Узелковый периартериит симптомы фото: Узелковый периартериит — Описание, симптомы, диагностика, профилактика и применение Нефромона при лечении — Nefromon.ru

Содержание

Узелковый периартериит — причины, симптомы, диагностика и лечение

Узелковый периартериит – системный васкулит, характеризующийся воспалительно-некротическим поражением стенок мелких и средних висцеральных и периферических артерий. Клиника узелкового периартериита начинается с лихорадки, миалгии, артралгии, к которым присоединяются тромбангиитический, кожный, неврологический, абдоминальный, кардиальный, легочной, почечный синдромы. Для подтверждения диагноза узелкового периартериита проводится морфологическое исследование кожных биоптатов. В лечении используются кортикостероиды, иммунодепрессанты, цитостатики. Прогноз узелкового периартериита во многом определяется тяжестью поражения внутренних органов.

Общие сведения

Узелковый периартериит относится к патологиям с неясной этиологией. Рассматривается роль вирусной инфекции (в т. ч. гепатита В) в развитии узелкового периартериита; при этом пусковыми факторами могут являться вакцинация, введение сывороток, лекарств, инсоляция или переохлаждение.

В ответ на этиофакторы развивается гиперергическая реакция с образованием иммунных комплексов, которые фиксируются в стенках сосудов и вызывают в них аутоиммунное воспаление. Эти процессы сопровождаются выделением эндотелием поврежденных сосудов факторов повышенного свертывания и тромбообразования. Узелковым периартериитом болеет преимущественно мужское население от 30 до 50 лет.

Узелковый периартериит

Классификация узелкового периартериита

Выделяют классический (с почечно-висцеральной либо почечно-полиневритической симптоматикой), астматический, кожно-тромбангиитический и моноорганный варианты клинического развития узелкового периартериита. Доброкачественное развитие узелкового периартериита отмечается при кожной форме без висцеропатий. Пациенты сохранны в соматическом и социальном плане; ремиссии стойкие, однако возможны обострения васкулита.

Медленное прогрессирование характерно для тромбангиитического варианта узелкового периартериита.

При этом может отмечаться артериальная гипертензия, периферические невриты, микроциркуляторные нарушения в конечностях. Рецидивирующий узелковый периартериит провоцируется отменой или понижением дозировки цитостатиков, глюкокортикоидов, лекарственной аллергией, инфекцией, охлаждением.

Стремительное прогрессирование узелкового периартериита сопряжено с поражением почек и злокачественной формой артериальной гипертензии. В редких случаях болезнь развивается молниеносно, приводя к гибели пациента через 5-12 месяцев. В клинике узелкового периартериита выделяют активную, неактивную и склеротическую фазы.

Симптомы узелкового периартериита

При узелковом периартериите отмечается высокая волнообразная лихорадка, снижающаяся в ответ на прием глюкокортикоидов или аспирина, похудание вплоть до кахексии, адинамия, слабость. Для кожных покровов характерна бледность, мраморность оттенка, появление сетчатого ливедо, кожных сыпей (эритематозных, пятнисто-папулезных, геморрагических, некротических), подкожных узелков в области предплечий, голеней, бедер.

Мышечно-суставные проявления при узелковой периартериите включают миалгии, слабость, болезненность, атрофию мышц; полиартралгии, мигрирующие артриты крупных суставов. Почечный симптомокомплекс у 70-97% пациентов с узелковым периартериитом протекает с сосудистой нефропатией: микрогематурией, протеинурией, цилиндрурией, скорым развитием почечной недостаточности. Возможными исходами являются разрывы аневризмы сосудов почек, инфаркт почки.

Синдром кардио-васкулярной недостаточности включает развитие коронаритов, ведущих к стенокардии и инфаркту миокарда, миокардитов, кардиосклероза, нарушений проводимости, аритмий, недостаточности митрального клапана. Характерным кардио-васкулярным проявлением узелкового периартериита служит артериальная гипертензия. При поражении легких развиваются легочный васкулит и интерстициальная пневмония, проявляющиеся кашлем, одышкой, кровохарканьем, торакалгией, дыхательными шумами и хрипами, инфарктами легких.

Поражения ЖКТ при узелковом периартериите протекает с тошнотой, диареей, болями в эпигастрии. При осложненном варианте возможно развитие панкреонекроза, желтухи, прободных язв желудка и 12п. кишки, кровотечений. Вовлеченность нервной системы проявляется асимметричной полиневропатией: мышечной атрофией, болезненностью в проекции нервных стволов, парестезией, парезами, трофическими расстройствами. В случае тяжелых поражений вероятно возникновение инсультов, менингоэнцефалитов, эпилептиформных приступов.

Зрительные нарушения при узелковом периартериите выражаются злокачественной ретинопатией, аневризматическими расширениями сосудов глазного дна. Нарушения периферического кровоснабжения конечностей вызывают ишемию и гангрену пальцев. При поражениях эндокринного аппарата отмечаются орхиты и эпидидимиты, дисфункции надпочечников и щитовидной железы.

Вариант астматического узелкового периартериита протекает с упорными приступами бронхиальной астмы, кожными проявлениями, лихорадкой, артралгиями и миалгиями. Доминирующими проявлениями кожно-тромбангитической формы узелкового периартериита служат узелки, ливедо и геморрагическая пурпура.

Для подкожных узелков характерно расположение вдоль сосудистых пучков конечностей. Эта симптоматика развивается на фоне миалгий, лихорадки, потливости, похудания. Узелковый периартериит, протекающий по моноорганному типу, характеризуется висцеропатиями и устанавливается после гистологического исследования биоптата или удаленного органа.

Осложненные формы узелкового периартериита могут сопровождаться развитием инфарктов и склероза органов, разрывом аневризм, прободением язв, гангреной кишечника, уремией, инсультом, энцефаломиелитом.

Диагностика узелкового периартериита

В общеклиническом анализе мочи определяется микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия; в крови – признаки нейтрофильного лейкоцитоза, гипертромбоцитоза, анемии. Изменения биохимической картины крови при узелковом периартериите характеризуются увеличением фракций γ- и α2-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, СРП.

Для уточнения диагноза при узелковом периартериите проводят биопсию. В кожно-мышечном биоптате брюшной стенки или голени выявляется воспалительная инфильтрация и некротические изменения сосудистых стенок. При узелковом периартериите в крови часто определяется HBsAg либо антитела к нему. При осмотре глазного дна обнаруживаются аневризматические изменения сосудов. УЗДГ сосудов почек определяет их стенозирование. При обзорной рентгенографии легких прослеживается усиление легочного рисунка и его деформация. Для диагностики кардиопатий проводится ЭКГ, УЗИ сердца.

К большим диагностическим критериям узелкового периартериита относится наличие поражений почек, абдоминального синдрома, коронарита, полиневрита, бронхиальной астмы с эозинофилией. Дополнительными (малыми) критериями служат миалгии, лихорадка, похудание. При диагностике узелкового периартериита учитываются три больших и два малых критерия.

Лечение узелкового периартериита

Терапия отличается непрерывностью и длительностью (до 2-3-х лет), комплексностью и индивидуальным подбором средств. С учетом формы болезни она проводится совместными усилиями ревматолога, кардиолога, нефролога, пульмонолога и других специалистов. Течение ранних и неосложненных форм узелкового периартериита может быть скорректировано кортикостероидной терапией преднизолоном с повтором курсов 2-3 раза в год. В перерыве между кортикостероидными курсами назначают препараты пиразолонового ряда (бутадион) или ацетилсалициловую к-ту.

При узелковом периартериите, осложненном злокачественной гипертензией или нефротическим синдромом, производят назначение иммунодепрессоров-цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана). Коррекция синдрома ДВС и гипертромбоцитоза включает терапию гепарином, пентоксифиллином, дипиридамолом. Биопрепараты, блокирующие ФНО (инфликсимаб, этанерсепт), позволяют быстро добиться уменьшения воспаления.

При хроническом узелковом периартериите, протекающем с мышечной атрофией или невритами, проводятся ЛФК, гидротерапия, массаж. Методики экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция, криоаферез) снижают выраженность аутоиммунных реакций и вязкость крови благодаря удалению из кровотока ЦИК, аутоантител, излишних факторов тромбообразования.

Прогноз и профилактика узелкового периартериита

Течение узелкового периартериита неблагоприятно в плане прогноза. Тяжелые сосудистые поражения (синдром почечной недостаточности, артериальной гипертензии, церебральных расстройств, тромбозы, перфоративные осложнения и т. д.) могут приводить к летальному исходу. Ремиссия и остановка прогрессирования узелкового периартериита достигается у 50% пациентов.

В профилактические задачи входит учет лекарственной непереносимости, обоснованное и контролируемое проведение иммунизации, переливания препаратов крови, защита от инфекций.

симптомы с фото, причины, лечение и возможные последствия

Узелковый периартериит – иммунопатологическое воспаление сосудов. Патология протекает с преимущественным поражением артерий мелкого и среднего калибра. Симптомы узелкового периартериита весьма разнообразны, что затрудняет диагностику. Несвоевременная терапия ведет к тяжелым осложнениям, прогноз на лечение которых в большинстве случаев неблагоприятный.

Общие сведения о заболевании

Заболевание, характеризующееся воспалительно-некротическим поражением периферических, мелких и средних висцеральных артерий, в медицине называется узелковый периартериит. Лечение и симптомы (на фото показана пораженная область) зависят от возраста пациента и особенностей организма. У патологии есть еще одно название — болезнь Куссмауля-Майера.

Для заболевания характерно поражение артерий мышечного типа с формированием сосудистых аневризмов («узелков»), отсюда и название. Патологический процесс затрагивает не только наружную оболочку сосуда, он распространяется на все слои сосудистой стенки. Воспалительные изменения носят системный характер – поражаются сосуды и артерии разного уровня и калибра. Однако артерии мышечного и мышечноэластического типа поражаются все же больше.

Узелковый периартериит (фото в статье) относят к редким заболеваниям. Однако наблюдается четкая тенденция к его распространению. Способствует этому размытость этиологии и отсутствие специфических клинических признаков. Эпидемиология изучена слабо, в год регистрируется 1 случай на 100 тыс. населения. Чаще всего заболевание встречается у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет.

Причины возникновения патологии

Этиология заболевания доподлинно не установлена. Наиболее распространенной причиной возникновения узелкового периартериита (симптомы — косвенное тому подтверждение) является аллергия. Наиболее часто гиперергическая реакция сосудов возникает на пенициллины, препараты йода, сульфаниламиды, аминазин, ртуть, введение чужеродных сывороток. При исследовании биоматериала на биопсию в период обострения заболевания, в базальных мембранах сосудистых петель обнаруживаются антитела к аллергенам иммуноглобулины IgG, IgA, IgM.

Также есть все основания полагать, что причиной развития патологического процесса является вирусная инфекция. Чаще всего провоцирует развитие воспалительного процесса артерий сывороточный гепатит. Антитела к гепатиту В обнаруживаются в стенках пораженных артерий и мышцах. В 40 % случаев узелкового периартериита наблюдается длительное сохранение вируса HBsAg.

Существовала гипотеза о том, что артерии поражаются после перенесенного острого заболевания, возбудителем которого является стафилококк или стрептококк. Суть теории строилось на том, что возбудитель оказывает опосредованное токсическое действие на сосуды. Но у пациентов с периартериитом так и не удалось обнаружить грамположительные кокки.

Помимо основных причин, существуют факторы риска:

  • Постоянно повышенное кровяное давление.
  • Врожденная слабость эластического слоя сосудов.
  • Ослабление стенок сосудов из-за токсического воздействия (алкоголь, наркотики).
  • Облучение солнечной радиацией.
  • Гипотермия.
  • Профилактические прививки.

Классификация патологии

Общепринятой систематизации для заболевания не существует. В зависимости от локализации пораженных сосудов и симптомов, узелковый периартериит (фото представлено выше) классифицируют следующим образом:

  • Классический, или поливисцеральный. Сопровождается лихорадкой, сильным истощением, мышечно-суставными болями. Прогноз при клиническом варианте чаще не благоприятный. Но рациональная профилактика может значительно удлинить срок жизни больного.
  • Астматический, или эозинофильный. Во многих зарубежных странах заболевание носит название аллергический ангиит или синдром Черга-Штраусса. На начальных стадиях возникают приступы астмы, которым, как правило, предшествует гиперчувствительность к лекарственным препаратам, отсюда и название.
  • Кожно-тромбангиитический. Основные симптомы узелкового периартериита – поражения кожи с образованием сосудистых аневризм, размером с чечевицу, болезненных при пальпации. В некоторых случаях наблюдаются некрозы мягких тканей, слизистых, гангрена конечностей. Кожный вариант развития болезни считается наименее опасным.
  • Моноорганный. Такой вариант встречается очень редко, как правило, поражается какой-то один орган: почка, желчный пузырь. Диагноз ставится только при гистологии удаленного пораженного органа или при исследовании биоматериала, взятого при биопсии органа.

Также патологию классифицируют по скорости течения:

  • Медленное прогрессирование свойственно для кожного варианта болезни Куссмауля-Майера. Отличается частыми рецидивами.
  • Стремительное прогрессирование связано с поражением почек и артериальной гипертензией. Иногда патология развивается молниеносно, пациент умирает через год.

Как развивается узелковый периартериит

С помощью гистологических и гистохимических исследований было установлено, что морфологические изменения в сосудах при периартериите протекают в определенной последовательности.

Сначала возникает слизистая дистрофия стенок сосудов. Из-за разделения на части белково-полисахаридных комплексов соединительной ткани повышается сосудистая проницаемость. Дальше возникает фиброзный некроз, характеризующийся выпадением в стенки артерий масс фибрина. На этом фоне развивается воспалительная реакция клеток, при которой стенки сосудов лимфоцитами, лейкоцитами. Также в инфильтрате выявляются фибробласты, плазмоциты, которые очень быстро становятся преобладающими, что приводит к склерозу стенок артерий.

Заболевание развивается сразу или последовательно во многих органах. Но наиболее часто поражаются при узелковом периартериите почки, сосуды сердца, мозга, кишечника. В пораженных артериитом тканях и органах возникают местные изменения:

  • Геморрагии – кровоизлияния различной тяжести.
  • Нарушение клеточного обмена паренхимы.
  • Образование язв и некрозов в пораженных очагах.
  • Инфаркты с образованием рубцов.
  • Нарушение эластичности сосудов.
  • Цирротические изменения.

Распространенность воспаления сосудов и тяжесть, обусловленная процессом вторичных изменений, весьма разнообразны, что говорит о заболевании как о полиморфном.

Узелковый периартериит у взрослых: симптомы

Заболевание начинается с общих клинических проявлений. Независимо от того, какой орган поражен, характерными признаками воспаления сосудов являются лихорадка, мышечно-суставные боли и похудание. Из-за большого разнообразия симптомы узелкового периартериита объединяют в синдромы, определяющие специфику клинической картины.

Почечный синдром наблюдается примерно у 90 % пациентов и характеризуется следующими признаками:

  • Стабильная артериальная гипертензия.
  • Заболевание сетчатки глаз с последующей потерей зрения.
  • Обнаружение в моче белка, эритроцитов.
  • Разрыв сосуда почки.
  • Почечная недостаточность развивается в течение трех лет.

Абдоминальный синдром чаще наблюдается в начале патологии:

  • Постоянные, нарастающие боли в животе.
  • Понос, частота стула до 10 раз в день.
  • Из-за тошноты развивается анорексия.
  • Воспаление брюшины.
  • В результате разрыва язв возникают желудочные кровотечения. Подобная симптоматика серьезно затрудняет лечение узелкового периартериита.
  • Если причиной развития патологии стал сывороточный гепатит, нередко наблюдается развитие хронических форм гепатита и цирроза печени.

Кардиальный синдром встречается примерно у 70 % больных:

  • Мелкоочаговые инфаркты миокарда.
  • Разрастание соединительной ткани в сердечной мышце.
  • Нарушение ЧСС.
  • Сердечная недостаточность.

Легочный синдром проявляется у половины больных периартериитом:

  • Бронхиальная астма.
  • Кашель с небольшим количеством слизистой мокроты, иногда крови.
  • Повышение температуры.
  • Усиливающиеся признаки дыхательной недостаточности.

Неврологический синдром:

  • Поражение периферических нервов.
  • Расстройство чувствительности мышц.
  • Мышечная слабость.
  • Болезненность мышц, преимущественно икроножных.

Особенности узелкового периартериита у детей

Маленьких пациентов, страдающих иммунопатологическим воспалением сосудов меньше, чем взрослых. И это, пожалуй, единственный плюс. Девочки и мальчики болеют с одинаковой частотой и в любом возрасте.

Симптомы узелкового периартериита у детей в основном такие же, как у взрослых:

  • Высокая температура, тяжело поддающаяся лечению.
  • Нарастающая слабость.
  • Снижение веса. Для детей даже незначительное похудание может повлечь серьезные проблемы.
  • Боли в мышцах.
  • Синюшный окрас ладоней и подошв.
  • Некрозы кожи в основном на руках и ногах.
  • Отеки слизистых.

У детей чаще возникают классический или кожно-тромбангиитический варианты узелкового периартериита (фото представлено выше). Причем кожный встречается в основном у детей дошкольного возраста. Помимо общих симптомов, на коже ног возникают болезненные узелки до 1 см в диаметре, которые быстро распространяются на туловище.

Течение патологии прогрессирующее, с тяжелым поражением сердца, почек, печени и других органов. Микроинфаркты внутренних органов нередко протекают бессимптомно, ни ребенок, ни родители даже не подозревают о нарушениях.

Пожизненный диагноз детям поставить сложно. В основном врачи ориентируются на наиболее выраженные признаки, касающиеся определенного органа.

Как проводится диагностика

Комплекс диагностических мероприятий для детей и взрослых одинаковый.

Лабораторные тесты включают общие и специфические исследования:

  • В общем анализе крови наблюдается значительное превышение нейтрофилов, СОЭ. В некоторых случаях отмечается превышение числа эозинофилов, снижение эритроцитов и гемоглобина.
  • Анализ на антитела к иммуноглобулинам Е показывает положительный результат.
  • При ИФА гепатита В в сыворотке крови обнаруживаются антитела к HBsAg.
  • Общий анализ мочи выявляет наличие белка до 3 г, эритроцитов, альбумина, креатина.
  • При копрограмме в каловых массах обнаруживается слизь и примеси крови.

Основой диагностики узелкового периартериита являются клиническая симптоматика:

  • Похудение на 4 кг и более при неизменном питании.
  • Сосудистые изменения на коже (синюшный отчетливый рисунок).
  • Боли в мышцах ног, причем обезболивающие препараты малоэффективны при ее устранении.
  • Боли в яичках, не связанные с травмой или инфекционным заболеванием.
  • Пациенты жалуются на постоянное повышенное кровяное давление.
  • Наблюдаются характерные симптомы мононеврита: ухудшение чувствительности мышц, невозможность согнуть пальцы в кулак, стопу, мышцы атрофируются.

При выявлении любых трех критериев ставится диагноз узелковый периартериит.

Дифференциальная диагностика

Вследствие схожести многих заболеваний с узелковым периартериитом в симптомах лечение недуга часто назначают неправильное. Особенно опасна антибиотическая терапия, ухудшающая состояние пациентов. Во избежание тяжелых последствий иммунопатологическое воспаление сосудов следует дифференцировать от других заболеваний:

  • Периартериит необходимо дифференцировать от некоторых форм опухолей. Гипернефрома почки, рак поджелудочной железы протекают со схожими симптомами. Для всех заболеваний характерны лихорадка, миалгия, резкое снижение веса.
  • В самом начале клиническая картина воспаления сосудов схожа с инфекционным эндокардитом (воспаление оболочки сердца) и злокачественной гранулемой. Из общих симптомов выделяют ознобы, обильное потоотделение и зуд.
  • Абдоминальные формы по клинике схожи с дизентерией и острым животом.

У детей дифференциальная диагностика болезни Куссмауля-Майера включает следующие заболевания:

  • Лимфогранулематоз.
  • Острый лейкоз.
  • Инфекции вирусной и бактериальной этиологии.
  • Сепсис.
  • Красная волчанка.
  • Дерматомиозит.

Наибольшую сложность вызывает дифференциация абдоминального синдрома с некротическим энтероколитом, гепатитом, кишечными инфекциями.

Немедикаментозные методы терапии

При лечении узелкового периартериита клинические рекомендации заключаются в следующем:

  • Терапевтические мероприятия должны осуществляться под постоянным наблюдением медицинского персонала и лечащего доктора. И взрослые, и дети в острые периоды патологии должны находиться в стационаре.
  • В период обострения ограничивается двигательный режим пациента. Следует сохранять правильную осанку при ходьбе или когда пациент сидит. Спать необходимо на жестком матрасе и небольшой тонкой подушке.
  • Исключить психические и эмоциональные нагрузки.
  • Показаны ежедневные непродолжительные пешие прогулки в вечернее время. Пребывание на солнце следует исключить.
  • Ввиду иммунопатологического механизма заболевания все пациенты обязаны соблюдать гипоаллергенную диету. При значительном прогрессирующем снижении веса показана белковая диета. При почечном синдроме потребление жидкости пациентом находится под контролем.
  • Для профилактики остеопороза рекомендовано потреблять пищу с высоким содержанием кальция и холекальциферола (витамин D).
  • Лечебную физкультуру проводят в зависимости от состояний больного и его индивидуальных возможностей.

К хирургическим методам прибегают крайне редко. Основными способами оперативного лечения являются протезирование, шунтирование (в основном операцию проводят на сердце, реже на желудке), трансплантация почек.

Медикаментозное лечение

У каждого пациента разные симптомы узелковый периартериит. Лечение, соответственно, назначается индивидуально. Однако общие методы терапии для всех едины.

Пациенты должны хорошо понимать, что заболевание тяжелое и положительного эффекта можно достигнуть лишь при продолжительной непрерывной, комплексной терапии. Как правило, лечение осуществляется совместными усилиями ревматолога, нефролога, у детей — педиатра и других специалистов.

Наиболее действенными являются следующие препараты:

  • Глюкокортикостероидные гормоны. «Преднизолон», «Триамфиналон», «Декортин» назначают в больших дозах, которые снижают, исходя из терапевтических результатов. Препараты обладают противовоспалительным, иммунодепрессивным, противоаллергическим действием.
  • Цитостатики. При одновременном применении противоопухолевых препаратов и глюкокортикоидов эффективность лечения увеличивается до 84 %. Наиболее часто назначаемые препараты: «Циклофосфат», «Азатиоприн», «Хлорбутин».
  • Ангиопротекторы назначают для уменьшения агрегации тромбоцитов, снижения лейкоцитарной активности («Трентал», «Дипиридамол»).
  • При выявлении инфекции проводят антибактериальную терапию. Препараты подбираются индивидуально, исходя из резистентности инфекционного агента.
  • Болевые синдромы устраняют с помощью анальгетиков, НПВС, спазмолитиков.

Профилактика заболевания

При классическом варианте заболевания прогноз неблагоприятный. Но адекватная терапия и рациональная профилактика могут значительно продлить жизнь пациента. Специфических профилактических рекомендаций узелкового периартериита не существует. Необходимо реагировать на иммунопатологические реакции организма при воздействии любых факторов, особенно лекарственных препаратов. Вакцинацию и переливание крови лучше проводить в медучреждениях, где регулярно ведется эпидемиологический надзор.

Узелковый периартериит (полиартериит) у взрослых и детей — причины, симптомы, лечение и фото

  • Кожа. Характерным симптомом являются подкожные узелки величиной от просяного зерна до горошины, обычно безболезненные. При биопсии узелков можно обнаружить типичные для узелкового периартериита гистологические изменения, что используют в диагностических целях. Но узелки наблюдаются редко.

    Кроме узелков, на коже наблюдаются геморрагии, пятнистые, папулезные, уртикарные, буллезные сыпи, а также некрозы, гангрена, отеки.

  • Сердечно-сосудистая система. Для клиники характерны тахикардия, глухие тоны сердца, одышка, цианоз, расширение границ сердца.

    Поражение коронарных артерий является наиболее частой локализацией процесса как у взрослых, так и у детей. На вскрытии наблюдаются узелки по ходу коронарных сосудов, расширение полостей сердца, аневризмы, тромбы в них, инфаркты и миокардиты, реже перикардиты.

    В связи с тромбозом коронарных артерий наблюдаются инфаркты миокарда не только у взрослых, но и у детей даже раннего возраста.

    Могут быть и смертельные кровоизлияния в связи с разрывом аневризм коронарных артерий.

    Сердечная патология часто выступает на первый план. Развивается тяжелая сердечная недостаточность, в возникновении которой важную роль играет наблюдающаяся у большинства больных узелковым периартериитом гипертония. Недостаточность кровообращения при этом заболевании плохо поддается обычной терапии.

    На электрокардиограмме чаще наблюдаются изменения, характерные для диффузной коронарной недостаточности – опущение интервала ST, снижение или инверсия зубца Т.

  • Легкие. Изменения в легких наблюдаются у 25-50% больных, но поражение легочных сосудов встречается значительно реже. Оно может иметь разное происхождение: изменения, связанные с поражением сосудов, изменениями легочной ткани, окружающей очаги сосудистых поражений в виде вялотекущих фибринозных или геморрагических пневмоний. В легких могут наблюдаться интерстициальные процессы. В далеко зашедших случаях развиваются явления пневмосклероза. Нередко к концу заболевания появляются пневмонии, вызванные вторичной инфекцией.

    Наиболее характерными симптомами сосудистого поражения легких считают боль в груди, которую связывают с инфарктами легких и плевритами, упорный кашель с примесью крови, склонность к легочным кровотечениям, астматические явления, затяжные бронхиты, экссудативные плевриты, нередко эозинофильные.

    Инфаркты легких в связи с тромбозом сосудов – одна из наиболее частых форм поражения легких. Распад инфарктов может вести к образованию полостей, симулирующих туберкулезные каверны. Разрыв аневризм легочных сосудов может быть причиной смертельных кровотечений.

    Иногда при поражении ветвей легочной артерии на первый план выступают расстройства кровообращения в малом круге. Клинически этот синдром иногда выражается не столько легочной, сколько сердечной патологией с симптомами перегрузки правого желудочка.

    Синдром бронхиальной астмы наблюдается в 15-25% случаев узелкового периартериита у взрослых. Астматические приступы могут задолго предшествовать другим симптомам.

    Приступы бронхиальной астмы могут протекать аналогично банальным приступам этого заболевания, но они носят более тяжелый характер и не поддаются обычным терапевтическим воздействиям. Бронхиальная астма сопровождается гиперэозинофилией до 50-60%, высоким лейкоцитозом и высокой РОЭ.

  • Изменения периферической нервной системы. Явления полиневрита и невромиозита относятся к характерным симптомам узелкового периартериита. Поражения периферической нервной системы наблюдаются в 75-89% случаев. У детей изменения периферической нервной системы встречаются реже, чем у взрослых.

    Поражение периферических нервов чаще связано с изменением питающих их сосудов, но и не столь редко изменения нервов и сосудов могут протекать независимо друг от друга. При гистологическом исследовании находят демиелинизацию нервных стволов, распад нервных волокон, некрозы вещества головного мозга, что свидетельствует об аллергической реакции нервной системы.

    Полиневрит имеет своеобразное клиническое течение. Это множественные мононевриты, каждый из которых появляется в разное время, чем они и отличаются от инфекционных полиневритов. Наблюдается комбинация миалгий, артралгий с множественными асимметричными полиневритами – боли, параличи, расстройства чувствительности, чаще на нижних конечностях. Жестокие боли в мышцах и вдоль нервных стволов плохо поддаются действию обезболивающих средств. Последствием невритов и невромиозитов могут быть контрактуры, атрофия мышц.

    При данном заболевании возможны парез мягкого неба, расстройства глотания, гнусавость, осиплость в связи с парезом голосовых связок.

  • Изменения центральной нервной системы. Они наблюдаются во всех возрастных группах у 40-45% больных (у детей на порядок реже) и возникают как в результате поражения сосудов, так и в связи с общей интоксикацией и почечной недостаточностью.

    Изменения сосудов центральной нервной системы наблюдаются лишь в 10-15% случаев. Судороги, менингеальные явления могут послужить поводом для ошибочной диагностики менингита, туберкулезного менингита, энцефалита.

    Спинномозговая жидкость может быть прозрачной, кровянистой, изредка ксантохромной, цитоз повышен, иногда при увеличенном количестве белка цитоз нормальный, что объясняют повышенной проницаемостью мозговых оболочек при отсутствии воспалительных явлений. Иногда в ликворе имеется высокая эозинофилия.

  • Изменения почек. Сосуды почек, наряду с коронарными артериями, вовлекаются в процесс в 80-88% случаев. Нередко существенные анатомические и гистологические изменения этого парного органа протекают без клинических симптомов или при незначительной, непостоянной альбуминурии и гематурии.

    Клиническая картина поражения почек отличается большим полиморфизмом. Поражение может протекать в виде диффузного или очагового нефрита (острого, подострого или хронического). Конечной фазой часто является нефросклероз.

    У больных нередко наблюдаются одновременно симптомы, свойственные разным почечным заболеваниям.

    Наиболее частыми симптомами поражения почек являются альбуминурия и гематурия разной степени, нарастающая гипертония. Заболевание имеет склонность к быстрому прогрессированию с развитием почечной недостаточности.

    Поражение почек зависит главным образом от сосудистых изменений, в связи с чем возникают инфаркты почек даже у маленьких детей.

    Сильные боли в поясничной области и массивная гематурия при инфаркте почки иногда ошибочно принимаются за камень в этом органе, что неоднократно служило поводом к оперативному вмешательству.

    Бывали случаи узелкового периартериита, при которых обширные кровоизлияния вследствие разрыва аневризмы почечных артерий являлись непосредственной причиной летального исхода.

  • Органы брюшной полости. Наиболее часто наблюдаются боли в животе, которые могут появляться в любой стадии болезни. Они возникают в связи с тромбозами, инфарктами, ишемическими явлениями в органах брюшной полости – печени, желчном пузыре, почках, а также в желудке, кишечнике, брюшине, брыжейке. Возможной причиной болей являются спазмы мускулатуры кишечника и вазомоторные спазмы в области солнечного сплетения.

    Преимущественная локализация процесса в тонком кишечнике у детей раннего возраста объясняется сенсибилизацией в связи с всасыванием через стенку тонкого кишечника продуктов неполного распада белка, бактериальных токсинов при часто возникающих в этом возрасте расстройствах пищеварения. Для возникновения гиперергических реакций в тонком кишечнике имеет значение большая функциональная нагрузка и повышенная проницаемость его стенки в раннем возрасте.

    Следует отметить, что у новорожденных и детей первых 2-3 месяцев жизни, когда предшествующая сенсибилизация кишечной стенки еще не имеет того значения, которое она приобретает в более поздние месяцы, локализация процесса при узелковом периартериите в кишечнике отходит на второй план, а первое место занимают изменения сосудов почек и сердца. Эти органы начинают функционировать на самых ранних этапах внутриутробной жизни, на них в этом периоде ложится большая функциональная нагрузка, здесь происходит наиболее близкий контакт с инфекционно-токсическими воздействиями со стороны матери и создаются наиболее благоприятные условия для внутриутробной сенсибилизации ребенка.

    Клиническая картина узелкового периартериита может напоминать аппендицит, почечные или печеночные колики, перитонит, панкреатит. Резкие боли в животе нередко являются причиной экстренной госпитализации больных в хирургические отделения.

    Иногда при узелковом периартериите внезапно возникают явления коллапса со смертельным исходом. На вскрытии в таких случаях нередко находят обширные кровоизлияния вследствие разрыва аневризм в органах брюшной полости – печени, желчном пузыре, поджелудочной железе и т. п.

  • Поражение глаз. При узелковом периартериите наблюдаются следующие симптомы:
    1. потеря зрения, часто внезапная, в связи с атрофией зрительного нерва или тромбозом центральной артерии сетчатки, обширными кровоизлияниями;
    2. поражение нервного и мышечного аппарата глаза – невриты и атрофия зрительного нерва, застойные соски, диплопия, косоглазие, миозиты глазных мышц;
    3. отслойка сетчатки, кровоизлияния в сетчатку;
    4. увеиты.

    Изменения глазного дна часто носят характер почечной ретинопатии: сужение артерий, расширение вен, отек сетчатки, кровоизлияния в сетчатку. Однако могут наблюдаться и типичные для узелкового периартериита изменения сосудов глазного дна, имеющие диагностическое значение: узелки, аневризмы, тромбы, склероз сосудов.

    Осмотр глазного дна необходим у всех больных при подозрении на узелковый периартериит даже при отсутствии жалоб на явления со стороны глаз, а также у больных с установленным диагнозом – это способствует своевременному назначению рациональной терапии.

  • Эндокринная система. Изменения эндокринной системы играют немалую роль в клинических проявлениях данного заболевания. Часто страдает поджелудочная железа. Поражение её сосудов может протекать клинически бессимптомно, но иногда развиваются явления сахарного диабета. Возможны изменения функции щитовидной железы, надпочечников.

    Нередко бывают эпидидимиты, орхиты. Могут наблюдаться сильные боли, отдающие в яичко.

  • Изменения крови. Для узелкового периартериита характерна прогрессирующая анемия. У большинства больных наблюдается повышенный лейкоцитоз – до 20-40 тыс., изредка выше. В поздних стадиях болезни может быть лейкопения. Характерен нейтрофилез со сдвигом влево, иногда до миелоцитов. В редких случаях возможна лимфоцитарная реакция. Характерна значительная эозинофилия. Однако очень высокий процент эозинофилов отмечается главным образом у больных с синдромом бронхиальной астмы.

    Имеется тенденция к тромбоцитопении, но иногда может наблюдаться значительная тромбоцитемия – до 1 млн. и выше, что связывают с повторными кровотечениями. Наблюдается стойкая гипергаммаглобулинемия, снижение общего количества белка крови. Посевы крови в большинстве случаев стерильны.

  • Классический узелковый полиартериит у ребенка раннего возраста Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

    Классический узелковый полиартериит: клиническое наблюдение у ребенка раннего возраста

    И.Л. Алимова, Н.Б. Пашинская, О.П. Никонова, А.Н. Евдокимов

    Смоленская государственная медицинская академия; Смоленская областная детская клиническая больница; Смоленский областной институт патологии

    Classical polyarteritis nodosa in an infant

    I.L. Alimova, N.B. Pashinskaya, O.P. Nikonova, A.N. Evdokimov

    Smolensk State Medical Academy; Smolensk Regional Children’s Clinical Hospital; Smolensk Regional Institute of Pathology

    Освещены современные подходы к диагностике и лечению узелкового полиартериита у детей. Клиническое наблюдение демонстрирует трудности диагностики, связанные с неспецифичностью начальных симптомов заболевания, полиморфизмом клинических проявлений, отсутствием специфических морфологических и аортографических маркеров. Диагноз устанавливался методом исключения различных ревматических, инфекционных и онкологических заболеваний. Особенностью данного клинического случая явилось тяжелое течение классического узелкового полиартериита, протекавшего с церебральными сосудистыми кризами у ребенка раннего возраста с отягощенной наследственностью.

    Ключевые слова: дети, узелковый полиартериит, диагностика, лечение.

    The article presents current approaches to diagnosing and treating polyarteritis nodosa in children. This clinical case demonstrates diagnostic difficulties associated with the nonspecificity of initial symptoms of the disease, with the polymorphism of its clinical manifestations, and with the absence of specific morphological and aortographic markers. The diagnosis was made by excluding various rheumatic, infectious, and neoplastic diseases. The peculiarity of this clinical case was the severe course of classical polyarteritis nodosa accompanied by cerebral vascular crises in an infant with a compromised family history.

    Keywords: children, polyarteritis nodosa, diagnosis, treatment.

    Узелковый полиартериит (син.: болезнь Куссма-уля—Мейера) — острое, подострое или хроническое заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий преимущественно мелкого и среднего калибра, развитие деструктивно-пролиферативного васкулита и последующей периферической и висцеральной ишемии [1]. В современной номенклатуре системных васкулитов (СНСС, 2012) узелковый полиартериит относится к некротизирующим васкулитам средних или мелких артерий без гломерулонефрита или поражения артериол, капилляров, венул, не ассоциированным с антителами к цитоплазме нейтрофилов [2]. Как и большинство системных васкулитов, узелковый полиартериит входит в группу системных пора-

    © Коллектив авторов, 2014

    Ros Vestn Perinatol Pediat 2014; 6:98-102

    Адрес для корреспонденции: Алимова Ирина Леонидовна — д.м.н., проф., зав. каф. госпитальной педиатрии с курсом неонатологии Смоленской государственной медицинской академии Пашинская Наталья Борисовна — к.м.н., доц. той же каф. Никонова Ольга Петровна — врач — детский кардиолог отделения № 3 Смоленской областной детской клинической больницы 214019 Смоленск, пр. М. Конева, д. 30В

    Евдокимов Анатолий Николаевич — врач-патологоанатом отделения клинической патологии детского возраста Смоленского областного института патологии 214001 Смоленск, ул. Фрунзе, д.40.

    жений соединительной ткани и имеет код по МКБ-10 М30.0.

    В детском возрасте выделяют два варианта заболевания: классический узелковый полиартериит с преимущественным поражением периферических сосудов и ювенильный полиартериит с преимущественным поражением периферических сосудов, гиперергическим компонентом, возможным формированием очагов некрозов кожи и слизистых оболочек, а также гангрены дистальных отделов конечностей [3]. У детей распространенность узелкового полиартериита неизвестна, однако в последние годы отмечена тенденция к увеличению заболеваемости, как и в целом при заболеваниях из группы системных васкулитов [4]. Узелковый полиартериит развивается в любом возрасте, факторами риска тяжелого течения и неблагоприятного прогноза являются ранний возраст и мужской пол пациента [1, 3].

    Этиология заболевания до конца неизвестна, предполагается, что практически любые инфекционные агенты (вирусы гепатита В и С, краснухи, цито-мегаловирус, герпесвирус, парвовирус, ВИЧ) могут вызывать развитие заболевания. При классическом узелковом полиартериите в 80% случаев наблюдается ассоциация с вирусом гепатита В. Триггерными факторами могут быть также вакцины, лекарственные препараты [1, 5]. Обсуждается роль наследственной предрасположенности, имеются данные о гомозигот-

    ной мутации p.Gly47Arg гена CECR1 (ADA2) у пациентов с узелковым полиартериитом и ранним дебютом заболевания [6].

    В основе патогенеза узелкового полиартериита лежат иммунокомплексные механизмы, активация комплемента, повреждение эндотелия с последующим высвобождением цитокинов и медиаторов воспаления. Иммунокомплексное воспаление развивается в стенке мелких и средних артерий, сопровождается деструктивно-пролиферативным васкули-том, деформацией сосудистого русла, замедлением кровотока, реологическими и гемокоагуляционными нарушениями, тромбозом просвета сосудов, тканевой ишемией [1, 3].

    С учетом существующих рекомендаций диагноз узелкового полиартериита устанавливается при наличии не менее двух основных или одного основного и трех вспомогательных критериев [7]. Основные критерии диагностики: множественный асимметричный мононеврит или полиневрит (сочетанное или последовательное поражение лучевого, локтевого, срединного, малоберцового и других нервов), ишемическое поражение кишечника (инфаркт, некроз стенки кишки), синдром артериальной гипертензии (стойкое увеличение диастолического артериального давления с мочевым синдромом), ангиографические изменения (аневризмы мелких и средних внутриорганных артерий в сочетании с очаговой сосудистой деформацией), некротизирующий васкулит (деструктивно-пролиферативный васкулит мелких и средних артерий мышечного типа по данным биопсии).

    Вспомогательные критерии диагностики: похудание (снижение массы тела более 15% от исходной за короткий период), боли в суставах и/или мышцах (поражаются крупные суставы и мышцы дистальных отделов конечностей), лихорадка (выше 38°С на протяжении более 2 нед), лейкоцитоз более 20,0«109/л (в трех анализах периферической крови).

    Классическая форма узелкового полиартериита отличается особыми трудностями диагностики, связанными с неспецифичностью начальных симптомов, полиморфизмом клинических проявлений, отсутствием специфических лабораторных маркеров. Диагноз узелкового полиартериита приходится устанавливать нередко методом исключения, последовательно отвергая предположение о различных ревматических, инфекционных и онкологических заболеваниях.

    Основными причинами смерти больных являются осложнения злокачественной артериальной гипер-тензии, острые нарушения мозгового кровообращения, инфаркт миокарда, острая левожелудочковая недостаточность, прогрессирующая почечная недостаточность, хирургические осложнения ишемиче-ского энтерита и колита [8].

    Лечение узелкового полиартериита включает па-

    тогенетическую и симптоматическую терапию, выбор средств которой определяется индивидуально и зависит от клинических проявлений и степени активности заболевания. В связи с высокой частотой прогрессирования заболевания, сложностью проведения противовоспалительной терапии в условиях высокой артериальной гипертензии и возможного наличия инфицированности вирусом гепатита В, монотерапия глюкокортикостероидами не используется. При классическом узелковом полиартериите (особенно при наличии злокачественной артериальной гипертензии) назначают циклофосфан в суточной дозе 2—3 мг/кг ежедневно или в виде внутривенной пульс-терапии (10—15 мг/кг раз в мес), возможна комбинация циклофосфана с коротким курсом пред-низолона в низких дозах (менее 0,5 мг/кг). В случае тяжелого кризового течения дополнительно проводят плазмаферез (синхронно с пульс-терапией). Лечение циклофосфаном продолжают на протяжении 1—2 лет. Для улучшения кровообращения применяют антикоагулянты (гепарин), антиагреганты (трентал, курантил). При артериальной гипертензии назначают гипотензивную терапию, при наличии маркеров репликации вируса гепатита В терапию дополняют препаратами интерферона-а [4].

    При рефрактерном течении заболевания и неэффективности стандартной терапии применяют генно-инженерные биологические препараты. Имеются сообщения об их эффективности и безопасности у детей с системными васкулитами, что выражалось в снижении активности процесса по шкале BVAS (Birmingham Vasculitis Activity Score) c 8,5 (5—32) до 4 (0—19) и уменьшении суточной дозы предни-золона с 1,0 (0,2—2,0) до 0,25 (0,2—2,0) мг/кг [9]. В отечественной педиатрической ревматологии описан положительный опыт применения ритуксимаба (химерное моноклональное антитело к CD20 на В-лимфоцитах) у больного 12 лет с тяжелым рецидивирующим течением ювенильного полиартериита, резистентного к терапии глюкокортикоидами и ци-клофосфамидом [10].

    В настоящем сообщении мы приводим собственное клиническое наблюдение тяжелого течения классического узелкового полиартериита, протекавшего с церебральными сосудистыми кризами у ребенка раннего возраста с отягощенной наследственностью.

    БольнойА., 2007 года рождения, поступил впервые в Смоленскую областную детскую клиническую больницу в возрасте 1 года 3 мес. Из анамнеза жизни известно, что ребенок от пятой беременности, протекавшей на фоне истмико-цервикальной недостаточности. Роды третьи в срок 35 нед, стремительные с обвитием пуповины вокруг шеи. К груди приложен сразу. На грудном вскармливании находился до 3 нед жизни. В возрасте 8 мес перенес правостороннюю бронхопневмонию. Прививки на первом году жизни

    проводились согласно календарю, реакций не отмечалось. В физическом и нервно-психическом развитии не отставал.

    Анамнез заболевания. В возрасте 1 года 12 дней ребенок заболел остро, повысилась температура тела до 39,5°С, появились частый, малопродуктивный кашель, серозно-гнойное отделяемое из носа и глаз. Проводимая симптоматическая терапия амбула-торно эффекта не принесла. С данными жалобами ребенок был госпитализирован в инфекционное отделение, где были выявлены анемия (гемоглобин 100 г/л), лейкоцитоз (24,0«109/л), повышенная СОЭ (19 мм/ч) и диагностирована микстинфекция — аденовирусная и Эпштейна—Барр вирусная инфекция, иерсиниоз. На фоне антибактериальной и противовирусной терапии наблюдалась положительная динамика состояния ребенка, купировались симптомы интоксикации и воспалительные изменения в общем анализе крови. При этом в активном периоде заболевания были отмечены отеки на кистях, стопах, в области голеностопных и лучезапястных суставов, кожная сыпь в виде разлитых эритематозных пятен, которые были расценены как проявления лекарственной аллергии.

    После выписки из инфекционного стационара обращали на себя внимание постоянная субфебриль-ная температура тела с периодическим повышением до 38—39°С, мелкопапулезная сыпь на туловище, слабость, сонливость, анемия (гемоглобин 102 г/л) на фоне приема актиферрина. С данными жалобами ребенок поступил в Смоленскую областную детскую клиническую больницу через 2,5 мес от начала заболевания, где была впервые выявлена артериальная гипертен-зия. Артериальное давление повышалось до 125/80 мм рт.ст. (высокое нормальное давление 105/60 мм рт.ст. для данного возраста, длины тела и пола), периодически снижаясь до нормальных цифр без медикаментозной коррекции. Через месяц госпитализации регистрировалось повышение артериального давления уже до 130/80—170/90 мм рт.ст., на фоне которого температура тела достигала фебрильных цифр, периодически появлялись гиперемия лица, выраженная мрамор-ность кожных покровов, тахикардия, рвота. По результатам лабораторного обследования отмечались гипо-хромная анемия легкой степени (эр. 4,6—3,8«1012/л, гемоглобин 112—91 г/л), тромбоцитоз (751 * 109/л), периодически лейкоцитоз (25«109/л) с относительным нейтрофилезом (62%), увеличение СОЭ (34 мм/ч). При биохимическом исследовании крови были умеренно повышены трансаминазы (аланинаминотран-сфераза 64 Е/л, аспартатаминотрансфераза 78 Е/л), лактатдегидрогеназа (681 Е/л), С-реактивный белок (24 мг/л). В коагулограмме отмечалась тенденция к гиперкоагуляции (активированное частичное тромбо-пластиновое время — АЧТВ 24 с), фибриноген 5,3 г/л. Результаты серологического обследования и ПЦР-

    диагностики на инфекционные заболевания отрицательные, неоднократные исследования на маркеры вирусного гепатита не дали положительных результатов. Антитела к нативной и денатурированной ДНК отрицательные, LE-клетки не найдены, циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК) 13,2 г/л. Миело-грамма — костный мозг представлен всеми ростками кроветворения, бластных клеток не обнаружено. Кате-холамины в суточном анализе мочи в пределах нормы. В общем анализе мочи — протеинурия 114 мг/л.

    Ультразвуковое исследование органов брюшной полости, надпочечников, щитовидной железы, ЦНС: — выявлено только диффузное увеличение печени. Допплерография сосудов почек, микционная цисто-графия — без патологии. Эхокардиография: изменений со стороны коронарных артерий не выявлено. Электрокардиография: ритм синусовый, число сердечных сокращение 109—120 в минуту, повышение электрической активности левого желудочка, снижение процессов восстановления в миокарде. Люм-бальная пункция: без патологии. Осмотр невролога: гипертензионно-гидроцефальный синдром. Проводился дифференциальный диагноз с опухолевым процессом (нейробластома, опухоль Вильмса, фе-охромоцитома), острым лейкозом, аллергосепсисом Висслера—Фанкони, не исключался вторичный ва-скулит, ассоциированный с инфекцией, и синдром Кавасаки [11, 12]. Однако на основании совокупности полученных данных был выставлен рабочий диагноз: вторичная артериальная гипертензия (вазоре-нальная?).

    Была начата гипотензивная терапия нифедипи-ном, затем подключен эналаприл. В связи с отсутствием эффекта назначена комбинированная терапия (эналаприл, амлодипин, гидрохлоротиазид) в максимально возможных возрастных дозировках. Однако сохранялись гипертензия до 140/95 мм рт.ст., субфе-брильная температура тела с периодическим повышением до фебрильных цифр, слабость, снижение аппетита.

    Состояние ребенка оставалось диагностически не ясным, что явилось поводом для направления в Республиканскую детскую клиническую больницу (через 6 мес от начала заболевания), где на 10-й день пребывания был зарегистрирован тяжелый церебральный сосудистый криз (температура тела 40°С, гипертензия 190/100 мм рт.ст.). Снизить температуру тела и артериальное давление удалось только введением аминазина. Были проведены брюшная аорто-графия, селективная почечная ангиография, компьютерная томография грудной и брюшной полости, магнитно-резонансная томография головного мозга: без патологических изменений. Анализ крови на ренин и ангиотензин: показатели в пределах нормы. Планируемая ангиография сосудов головного мозга не была выполнена из-за тяжелого состояния ребен-

    ка. В итоге проведенное обследование не выявило какой-либо причины, объясняющей артериальную гипертензию и длительную лихорадку. Был подтвержден диагноз направительного учреждения: злокачественная симптоматическая артериальная гипертен-зия, кризовое течение.

    В последующие 3 мес после выписки из больницы, несмотря на получаемые гипотензивные средства, состояние ухудшалось, сохранялась гипертензия до 180/110 мм рт.ст. Зарегистрированы три кризовых повышения артериального давления до 210—240— 260/110 мм рт.ст., сопровождавшиеся повышением температуры тела до 39—40°С, судорожным синдромом, субконьюнктивальным кровоизлиянием. Лабораторные показатели СОЭ, С-реактивного белка в этот период были в пределах нормы, сохранялась анемия (гемоглобин 100 г/л).

    В возрасте 2 года 8 мес регистрируется очередное ухудшение состояния: стойкая гипертензия (170—190/110 мм рт.ст.), гипертермия (38,5°—39,5°С), периодические боли в животе, потеря массы тела (1200 г за неделю), артралгии и миалгии, лейкоцитоз (28,0«109/л), ускорение СОЭ (25 мм/ч), анемия (гемоглобин 95 г/л), повышение уровня С-реактивно-го белка (32 мг/л) и ЦИК (17 г/л), гиперкоагуляция (АЧТВ 18 с).

    Учитывая представленную динамику патологического процесса, превалирование в клинической картине длительной и стойкой злокачественной артериальной гипертензии (один основной диагностический критерий), наличие фебрильной температуры, артрал-гий, миалгий, потери массы тела, высокой лабораторной активности (четыре вспомогательных диагностических критерия), был поставлен диагноз: узелковый полиартериит, классическая (висцеральная) форма. Начата иммуносупрессивная терапия циклофосфаном 12 мг/кг внутривенно 1 раз в мес. В динамике наблюдения через 6 мес лечения состояние стабилизировалось, кризы не регистрировались, артериальное давление в среднем 105/60 мм рт.ст. с максимальным повышением периодически до 150/90 мм рт.ст. В течение 1,5 лет ребенок получал циклофосфан в режиме дозирования внутривенно 1 раз в мес, далее в течение 1 года 1 раз в 2—3 мес. Общий курс иммуносупрессивной терапии составил 2,5 года. К 4-летнему возрасту артериальное давление стойко нормализовалось, гипотензивная терапия была отменена.-инфекции развился тяжелый геморрагический васкулит с летальным исходом. Ретроспективно анализируя течение патологического процесса у матери по данным медицинской докумен-

    тации, обращала на себя внимание общность с ребенком отдельных клинических проявлений заболевания: системность поражения, высокая лихорадка, сопровождающаяся ознобом, судорогами, кожная полиморфная сыпь с зудом и геморрагическими элементами, потеря массы тела, миалгии, артралгии, острая абдоминальная боль, анемия, лейкоцитоз, повышенная СОЭ. Артериальное давление у матери было в пределах нормы. При первоначальной оценке клинической ситуации высказывалась мысль о системном васкулите, связанном с вирусом гепатита С. Полученные при доступном лабораторно-инстру-ментальном обследовании больной результаты не позволили однозначно трактовать их нозологическую принадлежность, но по большинству имеющихся признаков был поставлен диагноз — геморрагический (аллергический) васкулит. Неблагоприятным, разрешающим фактором в течении заболевания явилось кровоизлияние в область синусового узла (рис.1), приведшее к нарушению сердечного ритма и разви-

    Рис. 1. Макропрепарат (область расположения синусового узла сердца) — неравномерная гиперемия, кровоизлияния.

    Рис. 2. Микропрепарат (область расположения синусового узла сердца) — сладжи эритроцитов в просветах кровеносных сосудов, нерезкая смешанно-клеточная воспалительная инфильтрация в их стенках и вокруг.

    тию острой левожелудочковой недостаточности с летальным исходом. При гистологическом исследовании были обнаружены распространенные васкулиты, резкое полнокровие всех видов кровеносных сосудов, смешанная воспалительная инфильтрация в их стенках и за пределами, небольшие внесосудистые скопления эритроцитов (рис.2).

    В заключение следует отметить, что диагностика узелкового полиартериита, особенно у детей раннего возраста, представляет собой достаточно трудную задачу. Приведенное наблюдение свидетельствует о необходимости тщательного синтеза имеющихся клинических данных и результатов до-

    полнительных методов исследования для правильной постановки диагноза. Своевременная диагностика узелкового полиартериита дает основание для раннего назначения активной терапии, которая снижает риск жизнеугрожающих осложнений и приводит к увеличению частоты выживаемости до 80 % в течение 5 лет [13].

    Дальнейшее развитие патологического процесса у ребенка в данном случае однозначно предположить невозможно. Прогноз при современной комплексной терапии улучшается, является более оптимистичным по сравнению со взрослыми пациентами, но всегда остается серьезным.

    ЛИТЕРАТУРА

    1. Лыскина Г.А. Детская ревматология. Руководство для врачей. Под ред. А.А. Баранова, Л.К. Баженовой. М: Медицина 2002; 221—270. (Lyskina G.A. Children Rheumatology. A.A. Baranov, L.K. Bazhenova (eds). M: Medicina 2002; 221—270.)

    2. Новиков П.И., Семенкова Е.Н., Моисеев С.В. Современная номенклатура системных васкулитов. Клин фарма-кол тер 2013; 1: 70—74. (Novikov P.I., Semenkova E.N., Moiseev S.V. Modern nomenclature of systemic vasculitides. Clin Pharmacol Ther 2013; 1: 70—74.)

    3. Макарова Т.П., Сенек С.А., Осипова Н.В. и др. Системные васкулиты у детей. Практич мед 2010; 45: 6: 29—33. (Makarova T.P., Senek S.A., Osipova N.V. et al. Systemic vasculitis in children. Praktich med 2010; 45: 6: 29—33.)

    4. Баранов А.А. Рекомендации по ведению больных васку-литами. Соврем ревматол 2009; 2: 5—9. (Baranov A.A. Recommendations for management of patients with vasculitis. Sovrem revmatol 2009; 2: 5—9.)

    5. Лыскина Г.А., Римарчук Г.В., Склянская О.А. и др. Течение узелкового полиартериита, ассоциированного с вирусом гепатита В у девочки 8 лет. Педиатрия 2007; 6: 133—137. (Lyskina G.A., Rimarchuk G.V., Skljanskaja O.A. et al. Clinical course of polyarteritis nodosa associated with Hepatitis B virus in a 8 year-old girl. Pediatrija 2007; 6: 133— 137.)

    6. Zhou Q., Yang D., Ombrello A.K. et al. Early-onset stroke and vasculopathy associated with mutations in ADA2. N Engl J Med 2014; 370: 10: 911—920.

    7. Педиатрия: национальное руководство. М: ГЭОТАР-Медиа 2009; 1: 1024. (Pediatrics: National Guide. M: GJeOTAR-Media 2009; 1: 1024.)

    8. Eleftheriou D., Brogan P.A. Vasculitis in children. Best Pract Res Clin Rheumatol 2009; 23: 3: 309—323.

    9. Eleftheriou D., Melo M, Marks S.D. et al. Biologic therapy in primary systemic vasculitis of the young. Rheumatology 2009; 48: 8: 978—986.

    10. Алексеева Е.И., Слепцова Т.В., Валиева С.И. и др. Опыт применения ритуксимаба у больного ювенильным полиартериитом. Вопр соврем педиат 2011; 2: 193— 200. (Alekseyeva Ye.I., Sleptsova T.V., Valiyeva S.I. et al. Experience of treatment with rituximab in a patient with juvenile polyarteritis. Vopr sovrem pediat 2011; 2: 193—200.)

    11. Скрипченко Н.В., Трофимова Т.Н., Егорова Е.С. Инфекционные васкулиты: их роль в органной патологии. Журн инфектол 2010; 1: 7—17. (Skripchenko N.V., Trofimova T.N., Egorova E.S. Infection vasculitis and their role in the organ pathology. Zhurn infektol 2010; 1: 7—17.)

    12. Лыскина Г.А., Ширинская О.Г. Клиническая картина, диагностика и лечение синдрома Кавасаки: известные факты и нерешенные проблемы. Вопр соврем педиат 2013; 1: 63—73. (Lyskina G.A., Shirinskaja O.G. Clinical findings, diagnosis and treatment of Kawasaki Syndrome: known facts and unsolved problems. Vopr sovrem pediat 2013; 1: 63—73.)

    13. Eleftheriou D, Dillon M.J, Tullus K. et al. Systemic polyarteritis nodosa in the young: a single-center experience over thirty-two years. Arthritis Rheum 2013; 65: 9: 2476—2485.

    Поступила 24.09.14

    Системные васкулиты | Клиническая ревматологическая больница №25

    Системные васкулиты – разнородная группа заболевания, в основе

    которых лежит воспаление сосудистой стенки. При этом в зависимости от типа пораженного сосуда и характера воспаления, имеет место особенная клиническая симптоматика с поражением разных органов и тканей.

    В первую очередь, васкулиты делят на первичные и вторичные.

    К вторичным относят то поражение сосудов, которое возникает как
    осложнение на фоне активно текущих инфекционных или онкологических заболеваний.
    При этом лечение данных форм васкулитов рекомендовано проводить у инфекциониста или онколога до снятия обострения основного процесса. К примеру, часто возникает вторичный васкулит на фоне обострения вирусного гепатита, который
    может регрессировать на фоне противовирусной терапии, проводимой инфекционистом. Если успешное лечение основного заболевания не подействовало на проявления васкулита, то тогда необходимо обратиться к ревматологу для дообследования.

    Первичным же называют то поражение сосудов, которое происходит как самостоятельный процесс. При этом в случаях, когда имеется вариант изолированного поражения кожного покрова (геморрагическая сыпь, пятна, язвы и т.д.) при отсутствии каких-либо других признаков воспаления, необходимо изначально обратиться к дерматологу, который даст все необходимые рекомендации и, при необходимости, направит Вас на обследование к другим специалистам.

    Во всех других случаях проявления системных васкулитов необходимо наблюдение у ревматолога.

    Этиология системных васкулитов в настоящее время не ясна, однако предполагаемыми факторами риска являются, в первую очередь, инфекции (вирусные, бактериальные и др.), профессиональные вредности. У большинства васкулитов выявлена генетическая предрасположенность.

    В зависимости от калибра пораженного сосуда васкулиты подразделяются на три группы:

    1. Васкулиты с преимущественным поражением мелкого калибра (капилляры, артериолы, венулы): гранулематозный полиангиит
    (гранулематоз Вегенера), эозинофильный гранулематозный полиангиит (синдром Черджа-Стросс), микроскопический полиангиит, васкулит гиперчувствительности, пурпура Шенлейна — Геноха, болезнь Бехчета, криоглобулинемический васкулит, васкулит при ревматических заболеваниях (СКВ, РA, ССД, болезнь Шегрена), кожный лейкоцитокластический васкулит.

    2. Васкулиты с преимущественным поражением среднего калибра: болезнь Кавасаки, узелковый полиартериит.

    3. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов крупного калибра: гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона), артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит, синдром дуги аорты).

    Соответственно, в зависимости от калибра пораженных сосудов, их локализации и типа поражения возникает определенная клиническая картина.

    При этом поражение органов и систем может сопровождаться разнообразными симптомами:

    — легкие (кашель, одышка, кровохарканье, эпизоды удушья),

    — почки (отеки, повышение артериального давления),

    — кожа (высыпания, язвы, побеление и посинение пальцев, язвы в области гениталий, гангрена),

    — слизистые (язвочки во рту, высыпания)

    — опорно-двигательный аппарат (боли и припухания суставов, мышечные боли),

    — глаза (покраснения, боли и рези в глазах, потеря зрения),

    — ЛОР-органы (выделения из носа и ушей, снижение слуха и обоняния, носовые кровотечения, осиплость голоса, деформация спинки носа),

    — нервная система (судороги, головные боли и головокружение, эпилептические припадки, инсульты, изменения чувствительности, нарушение двигательной функции),

    — желудочно-кишечный тракт (боли в животе, диарея, кровь в стуле),

    — сердечно-сосудистой системы (боли за грудиной, перебои в работе сердца, повышение АД, отсутствие пульса на руках или ногах) и т.д.

    Также часто встречается повышение температуры тела, похудание, общая слабость. Иногда диагностика системных васкулитов занимает длительное время, так как клинические проявления могут медленно развиваться и быть стертыми.

    При лабораторном исследовании часто выявляется ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка, фибриногена, возможен лейкоцитоз. По анализам крови и мочи можно выявить поражение почек (чаще повышение белка, эритроцитов и цилиндров в моче; повышение креатинина и мочевины в сыворотке крови, снижение клубочовой фильтрации).

    При иммунологическом исследовании крови при некоторых васкулитах (гранулематозный полиангиит,эозинофильный гранулематозный полиангиит, микроскопический полиангиит) выявляются антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА), что значимо помогает в уточнении диагноза.

    Также важное значение имеют инструментальные методы обследования (рентгенография, ультразвуковое исследование, эхокардиография и др.).

    Для подтверждения диагноза в большинстве случаев (если это выполнимо) проводят биопсию пораженного органа или ткани с последующим гистологическим и иммуногистохимическим исследованиями.

    Для лечения системных васкулитов чаще всего используются
    глюкокортикостероиды и цитостатики. При этом для достижения ремиссии проводят курсы «классической» пульс-терапии (3 внутривенных инфузии преднизолона по 1000мг и одна инфузия циклофосфана 1000мг), сеансы плазмафереза, инфузии внутривенного иммуноглобулина. В некоторых случаях используются генно-инженерные биологические препараты, которые назначаются при неэффективности стандартного лечения.

    Для постановки диагноза системный васкулит консультация ревматолога является обязательной. При этом самолечение может привести к прогрессированию заболевания и серьезным осложнениям, угрожающим жизни.

    Пройти консультацию врача-ревматолога для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики ведения Вы можете у нас в «Клинической ревматологической больнице №25»

    Подробности о работе врача-ревматолога и процедуру обращения можно уточнить на сайте.

    Васкулит – что это за болезнь? Симптомы, причины и лечение, запись на прием к специалисту клиники МЕДСИ

    Оглавление

    Васкулит – патология, поражающая крупные, средние и мелкие сосуды и характеризующаяся воспалением стенок артерий, вен, венол, артериал и мелких капилляров. Заболевание является не только неприятным для пациента, но и опасным. Точный диагноз может поставить лишь опытный ревматолог. Он же справится и с задачей непростого лечения васкулита.

    Причины патологии

    Точные причины заболевания неизвестны. Нередко патология возникает даже у абсолютно здорового человека.

    Обычно васкулиты возникают на фоне:

    • Аутоиммунных нарушений
    • Острых и хронических инфекций
    • Ожогов
    • Аллергических реакций
    • Злокачественных новообразований

    К предрасполагающим факторам относят:

    • Генетическую предрасположенность
    • Повреждения кожи
    • Сниженный иммунитет
    • Перегрев
    • Длительные и частые переохлаждения
    • Отравления
    • Воздействие токсических веществ
    • Патологии щитовидной железы

    Васкулит может возникнуть и как осложнение реактивного артрита или красной волчанки.

    Классификация

    В зависимости от причин возникновения васкулиты делятся на:

    • Первичные. Такая патология является следствием воспаления стенок сосудов, возникает самостоятельно и никак не связана с другими заболеваниями
    • Вторичные. Эти патологические состояния являются реакцией сосудов на другие заболевания, протекающие в организме

    В зависимости от локализации выделяют:

    • Васкулиты крупных сосудов (артериит Такаясу, гигантоклеточный артериит). Такие патологии поражают стенки аорты и ее ответвления
    • Васкулиты средних сосудов (болезнь Кавасаки и узелковый периартериит). Такие патологии зачастую являются следствием вируса гепатита и индивидуальной непереносимости различных медикаментозных препаратов. Они опасны тем, что могут провоцировать развитие опасных заболеваний: тромбозов, инфаркта миокарда и др.
    • Васкулиты мелких сосудов (гранулематоз, микроскопический полиангиит и др.). Такие недуги способны быстро прогрессировать, поражая капилляры, артериолы и венулы. Нередко поражаются легкие, почки, органы зрения. Больной начинает страдать от тяжелой одышки, бронхиальной астмы и иных патологий

    В некоторых случаях одновременно поражаются как мелкие и средние, так и крупные сосуды.

    Симптомы васкулита

    Основными признаками и симптомами васкулита, являющимися поводом для обращения к врачу и начала лечения, являются:

    • Снижение аппетита и спровоцированная этим потеря веса
    • Появление высыпаний на теле
    • Снижение общей температуры тела
    • Боли в суставах
    • Бледность кожи
    • Частые синуситы (насморк)
    • Слабость и быстрая утомляемость
    • Общее недомогание
    • Тошнота и рвота
    • Нарушения чувствительности

    Симптомы васкулита у детей, после обнаружения которых следует обратиться к специалисту для лечения, являются таким же. Причем малыши страдают патологией чаще, чем взрослые. Наиболее подвержены недугу дети в возрасте от 4 до 12 лет. Как правило, развивается болезнь Кавасаки и другие системные васкулиты. У несовершеннолетних больных патология поражает мелкие сосуды эпидермиса, суставы, органы желудочно-кишечного тракта и почки.

    Важно! Если своевременно не обратиться к врачу, не пройти диагностику и не начать лечение васкулита, заболевание перейдет в хроническую форму. Периодически пациент будет страдать от рецидивов патологического состояния.

    Диагностика

    Перед началом лечения всегда проводится диагностика васкулита. Она позволяет определить особенности течения заболевания и выявить его причину.

    Диагностика включает:

    • Осмотр. В некоторых случаях внешние признаки патологии отсутствуют, так как болезнь перешла в стадию ремиссии
    • Исследование крови на цитоплазматические антитела, характерные для определенных заболеваний
    • Исследование крови на ревматоидный фактор. Такая диагностика позволяет исключить ревматическую патологию
    • Исследование крови на криоглобулины. Такое обследование позволяет отличить воспаление сосудов от других заболеваний
    • Анализ мочи. Существуют объективные показатели наличия васкулита (превышение С-реактивного белка и наличие элементов крови)
    • Висцеральную ангиографию. Данная методика направлена на исследование кровотока и проводится с введением контрастного вещества и при помощи рентгеновской установки
    • Ультразвуковую доплерографию. Такое исследование направлено на оценку интенсивности кровотока и обнаружение участков с его нарушениями
    • КТ и МРТ. Такая диагностика позволяет оценить состояние внутренних органов
    • Аортографию. Такое исследование является рентгенологическим и направлено на изучение аорты

    Лечение васкулита

    Консервативная терапия

    Лечение васкулита направлено на:

    • Устранение агрессивных реакций со стороны иммунной системы, которые и провоцируют заболевание
    • Предотвращение рецидивов
    • Продление ремиссии
    • Предупреждение возникновения осложнений

    В комплексной терапии применяются средства для:

    • Подавления выработки антител
    • Очищения крови
    • Снятия воспалительного процесса и устранения инфекции

    Немедикаментозная терапия

    Такое лечение включает:

    • Гемокоррекцию. Она направлена на очистку крови пациента с использованием специальных сорбентов. Отбор крови выполняется венозным катетером. После этого кровь пропускается через специальный аппарат и очищается. Затем она возвращается в кровяное русло
    • Иммуносорбцию. Такая процедура направлена на пропускание крови пациента через специальный аппарат, заполненный веществом, связывающим антитела иммунной системы, провоцирующие повреждение сосудов
    • Плазмафарез. Заключается в отборе, очистке крови с помощью центрифуги и возвращении ее в кровяное русло

    Оперативные вмешательства

    Такое лечение васкулита проводится при наличии признаков тромбоза глубоких вен. Назначается оно только по строгим показаниям. Методики отбираются специалистами.

    Профилактика

    Васкулит на ногах и других частях тела часто не имеет не только ярко выраженных симптомов, но и причин, поэтому затрудняется не только его лечение, но и профилактика.

    Тем не менее рационально:

    • Постоянно укреплять иммунитет, принимая специальные препараты, назначенные врачом
    • Проводить закаливающие мероприятия
    • Придерживаться правильного питания
    • Вести активный образ жизни

    В целях профилактики вторичной формы патологии следует:

    • Исключить длительные стрессы
    • Регулярно санировать очаги хронической инфекции
    • Строго придерживаться режима отдыха и работы
    • Не допускать длительного воздействия на организм холода и тепла, аллергенов, агрессивных химических веществ

    Диета при васкулите

    Основой питания при патологии является исключение аллергенов (цитрусовых, яиц, усилителей вкуса, меда, грибов, промышленных консервантов и др.).

    Пациентам следует:

    • Отказаться от жареных и жирных блюд
    • Ввести в рацион большое количество свежих фруктов и овощей
    • Обязательно употреблять кисломолочные продукты и крупы

    Точную диету составит ваш лечащий врач. Он же даст и рекомендации, касающиеся образа жизни в целом. Это позволит как сократить симптомы заболевания, так и (в некоторых случаях) снизить дозировки принимаемых лекарственных препаратов.

    Преимущества лечения васкулита в МЕДСИ

    • Возможности для быстрой постановки диагноза (в том числе в день обращения). Мы проводим все виды обследований в одном месте и в кратчайшие сроки
    • Лучшие мировые инновационные технологии на самом современном оборудовании США, Японии, Германии и России и использование генно-инженерных биологических препаратов и гормональных средств
    • Опыт врачей. Процедуры проводятся под наблюдением специалистов, имеющих большой клинический опыт – от 15 до 30 лет, прошедших обучение в Европе и США. Некоторые методы иммуносорбции впервые в мире разработаны и применены Председателем Научного Совета ГК МЕДСИ, Лауреатом Премий Правительства РФ, директором бизнес-единицы «Белорусская» и Центра экстракорпоральных методов лечения, профессором Коноваловым Геннадием Александровичем
    • Индивидуальный подход. План лечения пациента разрабатывается с учетом его особенностей, текущего состояния и заболевания

    Если вы хотите записаться на прием к врачу и пройти лечение васкулита, позвоните нам по номеру +7 (495) 7-800-500.

    Периартериит узелковый — это… Что такое Периартериит узелковый?

    воспалительное заболевание артерий среднего и мелкого калибра, сопровождающееся вторичным поражением органов и тканей. В патологический процесс вовлекаются преимущественно артерии мышечного типа, причем все их стенки (панартериит). Изменения артерий часто носят сегментарный характер и возникают в местах их разветвления (рис. 1). В наиболее тяжелых случаях болезни возможно образование аневризм, которые могут пальпироваться в виде узелков. Последствиями тяжелого панартериита могут быть инфаркты, кровоизлияния, рубцы. Этиология П.у. разнообразна. Основное значение придается аллергии к лекарственным препаратам (см. Лекарственная аллергия), сывороткам, вакцинам, пищевой аллергии (Пищевая аллергия), холодовой аллергии, Поллинозам и вирусной инфекции (в первую очередь вирусу гепатита В). Роль вируса гепатита В в этиологии П. у. подтверждается частым обнаружением в сыворотке крови больных поверхностного антигена этого вируса, а также морфологическими признаками гепатита вирусного (Гепатиты вирусные) или цирроза печени (Цирроз печени) по результатам пункционной биопсии. Предполагается, что в возникновении П. у. играют роль и другие вирусы (вирус герпеса, цитомегаловирус). Патогенез П. у. связывают с фиксацией циркулирующих иммунных комплексов в стенке сосудов. В состав иммунных комплексов входят антиген (вируса гепатита В или лекарственный гаптен), антитела к нему и комплемент. Поражение стенки сосуда сопровождается гиперкоагуляцией, вторичным тромбозом. Клиническая картина. Для П. у. характерна системность клинических проявлений. Заболевание начинается, как правило, постепенно с общих симптомов, среди которых наиболее постоянны лихорадка, прогрессирующее похудание, мышечно-суставные боли. Лихорадка наблюдается у 95—100% больных. Чаще она неправильного типа, не изменяется под действием антибиотиков, но быстро исчезает при применении кортикостероидов. Повышение температуры тела особенно выражено в начале заболевания, в дальнейшем при появлении органной патологии лихорадка, как правило, исчезает. Истощение почти патогномонично для П. у. В ряде случаев масса тела уменьшается катастрофически (30—40 кг за несколько месяцев), а степень кахексии выше, чем при онкологических заболеваниях. Миалгии, в меньшей степени артралгии, встречаются у большинства больных в начале заболевания. Характерны боли в икроножных мышцах и крупных суставах. Среди органной патологии, свойственной П. у., выделяют пять основных синдромов, встречающихся наиболее часто и определяющих специфическую клиническую картину заболевания: поражение сосудов почек, органов и тканей брюшной полости, сердца, легких и периферической нервной системы. Поражение сосудов почек встречается у 75—90% больных. Появление клинических симптомов со стороны почек свидетельствует обычно о далеко зашедшем процессе. Наиболее типично развитие артериальной гипертензии, в большинстве случаев стабильной, упорного течения, иногда злокачественной, приводящей к тяжелой Ретинопатии и даже потере зрения. В моче наблюдаются протеинурия (1—3 г в сутки), микрогематурия, изредка встречается макрогематурия. У отдельных больных происходит разрыв аневризматически расширенного сосуда с образованием околопочечной гематомы. Поражение почек имеет серьезное прогностическое значение и может привести в течение 1—3 лет к развитию почечной недостаточности (Почечная недостаточность). Поражение сосудов органов и тканей брюшной полости нередко наблюдается уже в самом начале заболевания. Характерны боли в животе и диспептические явления. Боли носят, как правило, разлитой характер, они постоянные, упорные, нарастающие по своей интенсивности. Из диспептических явлений следует выделить диарею с частотой стула до 6—10 раз в сутки с примесью крови, слизи. Отмечаются анорексия, иногда тошнота, рвота. Нередко развивается Перитонит в результате перфорации язв или гангрены кишечника. Возможны желудочно-кишечные кровотечения (Желудочно-кишечное кровотечение). Поражение венечных сосудов сердца встречается у 50—70% больных, но часто не сопровождается ангинозными болями. Характерно развитие инфарктов миокарда (Инфаркт миокарда), преимущественно мелкоочаговых. Быстро прогрессирующий Кардиосклероз приводит к нарушению ритма, проводимости и сердечной недостаточности (Сердечная недостаточность). Поражение легких встречается примерно у трети больных и может проявляться бронхоспазмом и гиперэозинофилией, эозинофильными легочными инфильтратами. Особенно типично поражение сосудов легких с развитием так называемой сосудистой пневмонии, для которой характерны кашель со скудным количеством слизистой мокроты, изредка кровохарканье, нарастающие признаки дыхательной недостаточности (Дыхательная недостаточность). Рентгенологически в легких отмечаются резкое усиление сосудистого рисунка, напоминающее застойное легкое, инфильтрация легочной ткани, преимущественно в прикорневых зонах (рис. 2). Поражение периферической нервной системы наблюдается у половины больных. Развивается асимметричный моно- или полиневрит (см. Невриты). Характерны резкие боли, парестезии, реже парезы. Поражаются преимущественно нижние конечности. Иногда развивается картина полимиелорадикулоневрита с парезом кистей и стоп (рис. 3). Черепные нервы вовлекаются в процесс редко. У 15—30% больных можно выявить узелковые образования по ходу сосудистых стволов, а также изменения кожи язвенно-некротического характера или по типу древовидного Ливедо. Поражение периферических сосудов при П. у. может приводить к некрозу мягких тканей и развитию гангрены (рис. 4). Известно несколько клинических вариантов П. у.: классический, астматический, кожно-тромбангиитический, моноорганный. Особым вариантом П.у., встречающимся у детей, считают Кавасаки болезнь. Классический вариант П.у. характеризуется выраженной полисиндромностью проявлений, наличием всех наиболее типичных для заболевания симптомов: лихорадки, похудания, миалгий, поражения почек с артериальной гипертензией, полиневрита и т.д. Нередко в крови больных обнаруживают поверхностный антиген вируса гепатита В. Астматический вариант П. у. преобладает у женщин. На первое место в клинической картине выступает бронхоспазм, сопровождающийся гиперэозинофилией. Кожно-тромбангиитическому варианту П. у., наблюдающемуся у детей, свойственно изолированное или преимущественное поражение сосудов кожи и подкожной клетчатки. Отмечаются также лихорадка, миалгии, похудание. Признаки поражения сосудов внутренних органов отсутствуют или мало выражены. Для моноорганного варианта П. у. типична выходящая на первый план стойкая артериальная гипертензия, обусловленная поражением почечных сосудов. Вместе с тем могут обнаруживаться типичные кожные изменения, лихорадка, боли в суставах и мышцах. Диагноз устанавливают на основании анамнеза (лекарственная аллергия, персистирование вируса гепатита В), типичной полисиндромной клинической картины заболевания и результатов лабораторных исследований. Отмечаются нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, С-реактивного белка, α2-глобулинов и т.д. Эти показатели отражают главным образом степень активности процесса, диагностическая ценность их обычно невелика. Лечение направлено прежде всего на иммунные механизмы воспаления. Основными принципами лечения являются раннее его начало, совместное применение кортикостероидов (см. Кортикостероидные гормоны) и иммунодепрессантов (см. Иммунокорригирующие средства), индивидуальный подбор препаратов и их доз. Наряду с патогенетической терапией необходимо применение средств, улучшающих микроциркуляцию и положительно влияющих на реологические свойства крови. Используется также симптоматическая терапия (гипотензивные, бронхоспастические, анальгетические и другие средства). Прогноз, несмотря на значительный прогресс в лечении, остается достаточно серьезным. Он зависит главным образом от тяжести поражения почек и артериальной гипертензии, желудочно-кишечных осложнений. Библиогр.: Насонова В.А. и Астапенко М.Г. Клиническая ревматология, М., 1989; Семенкова Е.Н. Системные васкулиты. с. 8, 21, М., 1988; Ярыгин Н.Е., Насонова В.А. и Потехина Р.Н. Системные аллергические васкулиты, М., 1980. Рентгенограмма грудной клетки больного узелковым периартериитом: выражены интерстициальные изменения по типу пневмонита»>

    Рис. 2. Рентгенограмма грудной клетки больного узелковым периартериитом: выражены интерстициальные изменения по типу пневмонита.

    панваскулит с резким сужением просвета сосуда; окраска гематоксилином и эозином; ×100″>

    Рис. 1. Микропрепарат подкожной клетчатки больного с узелковым периартериитом: панваскулит с резким сужением просвета сосуда; окраска гематоксилином и эозином; ×100.

    парез левой стопы) и поражение кожи с некротическими очагами у больного узелковым периартериитом»>

    Рис. 3. Асимметричный полиневрит (парез левой стопы) и поражение кожи с некротическими очагами у больного узелковым периартериитом.

    Некроз тканей пальцев при узелковом периартериите»>

    Рис. 4. Некроз тканей пальцев при узелковом периартериите.

    Узелковый полиартериит: Центр по васкулиту Джонса Хопкинса

    Первое описание

    Первое описание этого заболевания относится к 1866 году, когда Куссмауль и Майер определили состояние, которое состояло из «очаговых, воспалительных, артериальных узелков». Они назвали это заболевание «узелковым периартериитом» из-за воспаления, которое они наблюдали вокруг стенки кровеносного сосуда. Название было изменено на узелковый полиартериит (PAN), чтобы подчеркнуть тот факт, что воспаление по всей стенке артерии, а не только вокруг нее, является серьезным признаком заболевания.Узелковый полиартериит иногда называют «системным некротическим васкулитом», но этот термин не является специфическим, поскольку другие формы васкулита также имеют системные и некротические особенности.

    Кто болеет узелковым полиартериитом («типичный» пациент)?

    Большинство случаев PAN происходит в 4 или 5 десятилетии, хотя это может произойти в любом возрасте. Мужчины подвержены заболеванию в два раза чаще, чем женщины. Меньшая часть пациентов с PAN имеет активную инфекцию гепатита B. В остальных случаях причина (ы) в настоящее время неизвестна, и заболевание считается «идиопатическим» по своей природе.

    Классические симптомы и признаки узелкового полиартериита

    PAN — это мультисистемное заболевание, которое может проявляться лихорадкой, потоотделением, потерей веса и сильными мышечными и суставными болями / болями. ПАН может развиваться подострым образом в течение нескольких недель или месяцев. Пациенты могут иметь неспецифические жалобы, такие как лихорадка, недомогание, потеря веса, анорексия и боли в животе. Заболевание может поражать практически любой участок тела, но имеет предрасположенность к таким органам, как кожа, почки, нервы и желудочно-кишечный тракт.Многие пациенты с ПАН имеют высокое кровяное давление и повышенную скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Проявление PAN может также включать кожные аномалии (сыпь, язвы) и периферическую невропатию (боль, ощущение жжения, покалывания, онемения или слабости в руке или ноге). Однако заболевание имеет пристрастие к определенным органам и тканям; они описаны ниже.

    Нерв

    • Периферические невропатии очень распространены (от 50 до 70%). Это включает покалывание, онемение и / или боль в кистях, руках, ступнях и ногах.
    • Поражение центральной нервной системы (ЦНС) может произойти через 2–3 года после начала ПАН и может привести к когнитивной дисфункции, снижению внимания, судорогам и неврологическому дефициту.

    Кожа

    • Кожные аномалии очень распространены при ПАН и могут включать пурпуру, ретикулярную ливду, язвы, узелки или гангрену.
    • Поражение кожи чаще всего возникает на ногах и очень болезненно.

    Почки

    • Васкулит почечной артерии может привести к белку в моче, нарушению функции почек и гипертонии.
    • Небольшому проценту пациентов требуется диализ.

    Желудочно-кишечный тракт

    • Боль в животе, желудочно-кишечное кровотечение (иногда ошибочно принимается за воспалительное заболевание кишечника)
    • Кровоизлияние, инфаркт кишечника и перфорация редки, но очень серьезны

    Сердце

    • Клиническое поражение сердца обычно не вызывает симптомов.
    • Однако у некоторых пациентов развивается инфаркт миокарда (сердечные приступы) или застойная сердечная недостаточность.

    Глаз

    • Склерит или воспаление склеры (белая часть глаза)

    Гениталии

    Что вызывает узелковый полиартериит?

    Гепатит B вызывает меньшее количество случаев PAN. С появлением вакцины против гепатита B случаи PAN, вызванной гепатитом B, стали редкостью в развитых странах. Возможно, что другие инфекции способствуют другим случаям PAN, но связь между другими инфекциями и этим заболеванием остается предположительной в настоящее время.

    Как диагностируется узелковый полиартериит?

    Обычные лабораторные анализы могут дать важные ключи к разгадке PAN, но единого анализа крови, который бы диагностировал это заболевание, не существует. У большинства пациентов с ПАН повышенное СОЭ. Протеинурия (белок в моче) часто встречается у пациентов с поражением почек.

    При поражении кожи или мышц / нервов биопсия кожи или мышц / нервов может быть чрезвычайно полезной для постановки точного диагноза PAN. Исследования нервной проводимости — это неинвазивный способ выявления нервов, пораженных воспалением.(Эти нервы можно затем провести биопсией для подтверждения диагноза). Диагноз подтверждается биопсией, показывающей патологические изменения в артериях среднего размера. Место биопсии может отличаться. Большинство биопсий берутся с кожи, симптоматического нерва или мышцы. Ангиограмма кровеносных сосудов брюшной полости также может быть очень полезной при диагностике PAN. Аневризмы чаще всего поражают артерии, ведущие к почкам, печени или желудочно-кишечному тракту.

    Американский колледж ревматологии (ACR) установил критерии, которые должны быть выполнены, если пациент должен быть включен в исследование PAN.Критерии предназначены для дифференциации PAN от других форм васкулита. Не у всех пациентов есть все критерии. Некоторые, на самом деле, могут иметь только 2 или 3 критерия, но их врачи по-прежнему спокойно классифицируют их болезнь как PAN. Комитет врачей ACR выбрал 10 признаков (критериев) заболевания как тех, которые лучше всего отличают PAN от других васкулитов. Чтобы быть классифицированным как пациент с PAN — для целей научных исследований — пациент должен иметь по крайней мере 3 из 10 критериев ACR.

    Критерии классификации Американского колледжа ревматологов 1990 г. для классификации узелкового полиартериита

    1. Потеря веса> 4 кг с начала болезни
    2. Livedo reticularis
    3. Боль или болезненность в яичках
    4. Миалгии, слабость или болезненность в ногах
    5. Мононевропатия или полинейропатия
    6. Развитие гипертонии
    7. Повышенный уровень азота мочевины или креатинина, не связанный с обезвоживанием или обструкцией
    8. Наличие поверхностного антигена или антител гепатита В в сыворотке
    9. Артериограмма, демонстрирующая аневризмы или окклюзии висцеральных артерий
    10. Биопсия артерии малого или среднего размера, содержащая гранулоциты

    Лечение и курс узелкового полиартериита

    Лечение PAN значительно улучшилось за последние пару десятилетий.До появления эффективной терапии нелеченый ПАН обычно приводил к летальному исходу в течение нескольких недель или месяцев. Большинство смертей произошло в результате почечной недостаточности, сердечных или желудочно-кишечных осложнений. Однако в настоящее время доступно эффективное лечение ПАН. После постановки диагноза пациенты получают лечение высокими дозами кортикостероидов. Другие иммунодепрессанты также добавляются особенно больным пациентам. В большинстве случаев PAN сейчас, если диагностировать достаточно рано, болезнь можно контролировать, а зачастую и вылечить.

    С медицинской точки зрения, Дэвид Хеллманн, доктор медицины

    Обсуждение узелкового полиартериита, написанное в медицинских терминах Дэвидом Хеллманном, доктором медицины (F.A.C.P.) для отдела ревматологии Программы самооценки медицинских знаний, опубликованное и защищенное авторским правом Американского колледжа врачей (издание 11, 1998 г.). Американский колледж врачей дал нам разрешение сделать эту информацию доступной для пациентов, обращающихся к нашему Веб-сайту.

    Узелковый полиартериит — это артериит малого и среднего размера, поражающий несколько органов, особенно кожу, периферический нерв, кишечник, почки и сердце.Возраст начала колеблется от детства до позднего взросления, но в среднем составляет 40 лет. Узелковый полиартериит был связан с активным гепатитом B, гепатитом C или обоими; поэтому болезнь чаще встречается у потребителей инъекционных наркотиков.

    Узелковый полиартериит, вероятно, вызван отложением иммунных комплексов. Доказательства включают наблюдение, что пациенты с узловым полиартериитом, связанным с гепатитом B или гепатитом C, имеют иммунные комплексы, состоящие из иммуноглобулина и вирусных антигенов, циркулирующих в крови и депонированных в воспаленных сосудах.Более того, противовирусная терапия может уменьшить васкулит у некоторых из этих пациентов.

    Начало болезни постепенно в течение нескольких недель или месяцев, а начальные симптомы часто неспецифичны. Самые ранние признаки того, что у пациента васкулит, обычно исходят от кожи (где васкулит может проявляться в виде пальпируемой пурпуры, ретикулярного ливедо, гангрены пальцев или болезненных узелков) или периферической нервной системы (где инфаркт одного смешанного двигательного и сенсорного нерва следует за другим. приводит к множественному мононевриту, что является одним из наиболее точных признаков того, что у пациента васкулит).Поражение почек в конечном итоге развивается у большинства пациентов и сопровождается гипертонией у половины пациентов, тогда как гранулематоз с полиангиитом
    редко повышает артериальное давление. Узелковый полиартериит также обычно поражает кишечник (стенокардия брюшной полости, кровотечение, перфорация), сердце (миокардит, инфаркт миокарда) или глаза (склерит). Разрыв почечной или мезентериальной микроаневризмы может имитировать острый живот.

    Для подтверждения диагноза требуется либо образец биопсии, показывающий артерии малого или среднего размера, либо брыжеечная артериография, показывающая микроаневризмы или чередующиеся области стеноза и дилатации.Биопсия симптоматического нерва или мышцы с симптомами имеет чувствительность 65%, тогда как биопсия бессимптомного участка чувствительна менее чем на 30%. Поскольку чувствительность брыжеечной ангиографии составляет 60%, ее следует проводить при отсутствии симптоматического участка для биопсии. Следует избегать биопсии почек, если только ангиография не исключает подверженных разрыву микроаневризм.

    Без лечения почти все больные умирают в течение 2–5 лет. Лечение преднизоном (начиная с 1 мг / кг в день) и циклофосфамидом (2 мг / кг в день), по-видимому, произвело революцию в результатах лечения узелкового полиартериита, достигнув 70% 10-летнего выживания, и установило эту комбинацию агентов в качестве стандартной терапии.Однако более новые исследования показывают, что преднизолон сам по себе может обеспечить такую ​​же высокую выживаемость, как преднизон и циклофосфамид, хотя обострения у пациентов, принимавших циклофосфамид, были менее частыми. Другие исследования показывают, что традиционная терапия преднизоном и циклофосфамидом должна быть прекращена у пациентов с узловым полиартериитом, связанным с гепатитом B. Пациенты, получавшие традиционную комбинацию, реагируют, но почти все выжившие становятся хроническими носителями гепатита B и могут позже умереть от цирроза или варикозного расширения вен. кровотечение.Недавно предложенный режим состоит из 2 недель преднизона для контроля васкулита, последующего плазмафереза ​​для удаления иммунных комплексов и противовирусной терапии ламивудином для избавления пациента от инфекции гепатита В. Долгосрочная ценность противовирусной терапии узелкового полиартериита, ассоциированного с гепатитом С, не установлена.

    Узелковый кожный полиартериит | DermNet NZ

    Автор: Ванесса Нган, штатный писатель, 2003 г. Обновлено главным редактором, достопочтенным А. / профессором Амандой Окли, январь 2016 г.


    Что такое узелковый кожный полиартериит?

    Узелковый кожный полиартериит (ПАН) — редкая форма васкулита (воспаления кровеносных сосудов), поражающая артерии дермы и подкожной клетчатки малых и средних размеров. Иногда его называют узловым периартериитом.

    Как это связано с системным узелковым полиартериитом?

    Хотя идентичные кожные поражения являются обычным явлением при системном PAN, кожный PAN следует рассматривать как отдельное заболевание и отличать от системного PAN, поскольку клиническое течение и лечение этих состояний отличаются друг от друга.

    Системный PAN — это васкулит, который вызывает деструктивное воспаление средних мышечных артерий многих систем, включая печень, почки, сердце, легкие, желудочно-кишечный тракт, опорно-двигательную и нервную системы. Системный PAN является потенциально опасной для жизни формой васкулита, тогда как кожный PAN обычно имеет хроническое, но относительно доброкачественное течение.

    Кто заболевает узловатым кожным полиартериитом?

    Узелковый кожный полиартериит часто начинается в детском или подростковом возрасте.Это редкость.

    В большинстве случаев кожный PAN болезнь вызывается определенными инфекциями, в частности стрептококком группы A, гепатитом B, гепатитом C, вирусом иммунодефицита человека, парвовирусом B19 (причина пятого заболевания). Генетические дефекты приводят к чрезмерной реакции на инфекцию.

    Что является причиной узелкового кожного полиартериита?

    Кожный PAN является результатом сложного взаимодействия аутовоспалительных и аутоиммунных факторов, а также иммунодефицита.

    Аутосомно-рецессивные мутации в гене CERC1 были вовлечены у некоторых пациентов с кожным PAN.Эта генетическая аномалия приводит к дефициту белка ADA2 (DADA2). DADA2 также может вызывать иммунодефицит. ADA2 — это белок плазмы, необходимый для развития эндотелиальных клеток (они выстилают стенку кровеносных сосудов) и лейкоцитов (лейкоцитов). DADA2 приводит к неконтролируемой хронической активности нейтрофилов и повреждает эндотелиальные клетки.

    Каковы клинические признаки узелкового кожного полиартериита?

    Клинические признаки кожного узелкового полиартериита связаны с воспалением или закупоркой мелких и средних кровеносных сосудов кожи, а иногда и других органов.Обычно бывают периоды активности и ремиссии.

    Поражения васкулита чаще всего встречаются на ногах и ступнях. Другие области, которые могут быть затронуты, включают руки, туловище, ягодицы, голову и шею. Скорее всего, они возникают в местах давления, таких как колени, задняя часть стопы и голень.

    • Под кожей появляются болезненные уплотнения, особенно на бедрах и голенях. Обычно они имеют диаметр 4–15 мм и проходят вдоль артерий среднего размера.
    • Могут быть видны более крупные воспалительные бляшки. У них, как правило, есть узелки по краям. По мере заживления бляшек на них остаются участки поствоспалительной пигментации.
    • Инфаркты на коже в виде пурпурных или черных пятен или волдырей, наполненных кровью. Это мертвые участки кожи из-за закупорки кровеносных сосудов.
    • Васкулит мелких сосудов может проявляться пальпируемой пурпурой
    • Могут появиться пузыри и изъязвления.
    • Livedo reticularis может появиться (тусклое изменение цвета звездообразования).

    Узелковый кожный полиартериит

    Системные симптомы кожного узелкового полиартериита

    Помимо кожных проблем, пациенты с кожным ПАН могут также иметь общие симптомы, такие как недомогание, лихорадка, боль в горле, боли и боли в суставах и мышцах. Также могут присутствовать неврологические симптомы, включая онемение, покалывание, сенсорные нарушения, слабость и отсутствие рефлексов.

    Как диагностируется узелковый кожный полиартериит?

    Биопсия кожи типичного поражения часто выполняется для точного диагноза кожного ПАН.Образец, показывающий панартериит (воспаление всех кровеносных сосудов в образце кожи), является единственным окончательным доказательством PAN.

    Лабораторные анализы образцов крови, как правило, бесполезны при диагностике или мониторинге кожного PAN, поскольку показатели крови и химический анализ часто в норме. Первоначально они требуются для определения причины васкулита или для исключения поражения других органов, как при системном ПАН.

    Уровни белка ADA2 и / или гена CERC1 можно измерить в некоторых центрах.

    Как лечить узелковый кожный полиартериит?

    Поскольку кожный ПАН встречается редко, рандомизированных исследований для определения лечения не проводилось. Стандартное лечение соответствует рекомендациям для других форм васкулита. Основу лечения часто составляют пероральные кортикостероиды (преднизон).

    Другие активные методы лечения кожного PAN могут включать:

    Варфарин (с международным нормализованным отношением [INR] 3), как сообщается, был эффективен в 3 случаях кожного узелкового полиартериита с улучшением ретикулярного ливедо и заживлением язв.

    Новые методы лечения разрабатываются для пациентов с кожным PAN, у которых есть DADA2. Эти недоказанные методы лечения включают:

    • Рекомбинантный белок ADA2
    • Свежезамороженная плазма
    • Трансплантация кроветворных клеток
    • Биопрепараты против TNFα (если TNFα повышен)
    • Моноклональные антитела против интерлейкина 6 (например, тоцилизумаб)

    Симптоматическое лечение

    • Нестероидные противовоспалительные препараты используются для обезболивания и противовоспалительного действия.
    • Боль может быть сильной, требующей регулярного приема парацетамола, наркотиков и противосудорожных препаратов.
    • Язвы на коже можно лечить мягкими местными препаратами, такими как активный мед манука, и покрывать специальными повязками для улучшения заживления.
    • Иногда кожные трансплантаты могут быть рекомендованы при медленно заживающих язвах, но они могут не работать из-за повреждения кровеносных сосудов, снабжающих кожу питательными веществами.

    Каковы перспективы узелкового кожного полиартериита?

    Кожный ПАН обычно протекает хронически, длится от месяцев до лет с обострениями и ремиссиями.Неврологические симптомы и мышечные боли обычно проходят в течение нескольких месяцев, в то время как кожные поражения заживают дольше.

    Ремиссии могут возникать спонтанно или в результате лечения.

    Узелковый полиартериит: история вопроса, патофизиология, этиология

  • Стэнтон М., Бхимджи С.С. Узелковый полиартериит. 2018, январь [Medline]. [Полный текст].

  • Озен С. Меняющееся лицо узелкового полиартериита и некротического васкулита. Нат Ревматол . 2017 июн.13 (6): 381-386. [Медлайн].

  • Kussmaul A, Maier R. Ueber eine bisher nicht beschriebene eigenthümliche Arterienerkrankung (Узловой периартериит), die mit Morbus Brightii und quick fortschreitender allgemeiner Muskellähmung einhergeht. Dtsch Arch Klin Med . 1866. 1: 484-518.

  • Форбесс Л., Банных С. Узелковый полиартериит. Rheum Dis Clin North Am . 2015. 41 (1): 33-46, vii.[Медлайн].

  • Matteson EL. История ранних исследований узелкового полиартериита. Arthritis Care Res . 1999 12 августа (4): 294-302. [Медлайн].

  • Дэвсон Дж., Болл Дж., Платт Р. Почки при узелковом периартериите. Q J Med . 1948 г., 17 июля (67): 175-202. [Медлайн].

  • Камень JH. Узелковый полиартериит. JAMA . 2 октября 2002 г. 288 (13): 1632-9. [Медлайн].

  • Лайтфут Р.В. Младший, Мишель Б.А., Блох Д.А., Хундер Г.Г., Цвайфлер, штат Нью-Джерси, МакШейн Д.Критерии классификации узлового полиартериита, принятые в 1990 г. Американским колледжем ревматологии. Rheum артрита . 1990 августа 33 (8): 1088-93. [Медлайн].

  • Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K. Номенклатура системных васкулитов. Предложение о международной конференции консенсуса. Rheum артрита . 1994 Февраль 37 (2): 187-92. [Медлайн].

  • Colmegna I, Мальдонадо-Кокко, JA. Повторный прием узелкового полиартериита. Curr Rheumatol Rep .2005 7 августа (4): 288-96. [Медлайн].

  • Trepo C, Guillevin L. Узелковый полиартериит и внепеченочные проявления инфекции HBV: аргументы против аутоиммунного вмешательства в патогенез. J Аутоиммунный . 2001 Май. 16 (3): 269-74. [Медлайн].

  • Mahr A, Guillevin L, Poissonnet M, Aymé S. Распространенность узелкового полиартериита, микроскопического полиангиита, гранулематоза Вегенера и синдрома Шерга-Штрауса среди французского городского многоэтнического населения в 2000 году: оценка «отлова-повторная отловка». Rheum артрита . 2004 15 февраля. 51 (1): 92-9. [Медлайн].

  • Guillevin L, Lhote F, Cohen P, Sauvaget F, Jarrousse B, Lortholary O, et al. Узелковый полиартериит, связанный с вирусом гепатита В. Проспективное исследование с длительным наблюдением за 41 пациентом. Медицина (Балтимор) . 1995 Сентябрь 74 (5): 238-53. [Медлайн].

  • Чжоу Ц., Ян Д., Омбрелло А.К., Завьялов А.В., Торо С. и др. Ранний инсульт и васкулопатия, связанные с мутациями в ADA2. N Engl J Med . 2014 6 марта. 370 (10): 911-20. [Медлайн].

  • Навон Элкан П., Пирс С.Б., Сегель Р., Уолш Т., Бараш Дж. И др. Мутантная аденозиндезаминаза 2 при васкулопатии узелкового полиартериита. N Engl J Med . 2014 6 марта. 370 (10): 921-31. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Gonzalez Santiago TM, Zavialov A, Saarela J, Seppanen M, Reed AM, Abraham RS и др. Дерматологические особенности дефицита ADA2 при кожном узелковом полиартериите. JAMA Dermatol . 2015 г. 1. 151 (11): 1230-4. [Медлайн].

  • Caorsi R, Penco F, Grossi A, Insalaco A, Omenetti A, et al. Дефицит ADA2 (DADA2) как нераспознанная причина раннего развития узелкового полиартериита и инсульта: многоцентровое национальное исследование. Энн Рум Дис . 2017 18 мая. [Medline].

  • Soufir N, Descamps V, Crickx B. Инфекция вируса гепатита C при кожном узелковом полиартериите: ретроспективное исследование 16 случаев. Arch Dermatol . 1999 августа 135 (8): 1001-2. [Медлайн].

  • Saadoun D, ​​Terrier B, Semoun O, Sene D, Maisonobe T, Musset L и др. Узелковый полиартериит, ассоциированный с вирусом гепатита С. Центр лечения артрита (Хобокен) . 27 октября 2010 г. [Medline].

  • Hughes LB, Bridges SL Jr. Узелковый полиартериит и микроскопический полиангиит: этиологические и диагностические соображения. Curr Rheumatol Rep . 2002 Февраль 4 (1): 75-82. [Медлайн].

  • Somer T, Finegold SM. Васкулиты, связанные с инфекциями, иммунизацией и противомикробными препаратами. Clin Infect Dis . 1995 г., 20 (4): 1010-36. [Медлайн].

  • Патель Н, Патель Н, Хан Т, Патель Н, Эспиноза Л. Р.. ВИЧ-инфекция и клинический спектр ассоциированных васкулитов. Curr Rheumatol Rep . 2011 декабря 13 (6): 506-12. [Медлайн].

  • Иманиши Х., Цурута Д., Осимо Т., Сова Дж., Мидзуно Н., Накагава К. и др.Кожный узелковый полиартериит, вызванный Mycobacterium tuberculosis. Дж Дерматол . 2012 августа 39 (8): 738-9. [Медлайн].

  • Watts RA, Mooney J, Lane SE, Scott DG. Ревматоидный васкулит: вымирает ?. Ревматология (Оксфорд) . 2004 Июль 43 (7): 920-3. [Медлайн].

  • Накано Х, Оока С., Сибата Т, Огава Х, Ито Х, Такакува Й и др. Кожный узелковый полиартериит, связанный с HLA-B39-положительным недифференцированным спондилоартритом у японского пациента. Mod Rheumatol . 2012 Сентябрь 22 (5): 783-6. [Медлайн].

  • Pagnini I, Simonini G, Lippi F, Azzari C, Cimaz R. Кожный узелковый полиартериит и общий вариабельный иммунодефицит: связь, о которой ранее не сообщалось. Clin Exp Rheumatol . 2012 янв-фев. 30 (1 приложение 70): S169. [Медлайн].

  • Улего-Эрроз I, Готро-Миная С., Мартинес-Саенс де Хубера Дж., Наранхо-Вивас Д., Фернендес-Эрнандес С., Муньис-Фонтан М. Сосуществование узелкового полиартериита и псориатического артрита у несостоявшегося ребенка nodosa и псориатический артрит. Eur J Pediatr . 2011 Сентябрь 170 (9): 1213-5. [Медлайн].

  • Хаслер П., Кистлер Х., Гербер Х. Васкулиты при волосисто-клеточном лейкозе. Семенной ревматоидный артрит . 1995 25 октября (2): 134-42. [Медлайн].

  • Ambrosio MR, Rocca BJ, Ginori A, Onorati M, Fabbri A, Carmellini M и др. Инфаркт почек, вызванный узловым полиартериитом, у пациента с ангиоиммунобластной Т-клеточной лимфомой: описание случая и краткий обзор литературы. Диагностика . 2012 8 мая. 7:50. [Медлайн]. [Полный текст].

  • МакМахон Б.Дж., Хейворд В.Л., Темплин Д.В., Клемент Д., Ланье А.П. Узелковый полиартериит, ассоциированный с гепатитом B, у эскимосов Аляски: клинические и эпидемиологические особенности и долгосрочное наблюдение. Гепатология . 1989, 9 (1): 97-101. [Медлайн].

  • Selga D, Mohammad A, Sturfelt G, Segelmark M. Узелковый полиартериит при применении номенклатуры Chapel Hill — описательное исследование с участием десяти пациентов. Ревматология (Оксфорд) . 2006 Октябрь 45 (10): 1276-81. [Медлайн].

  • Левин С.М., Хельманн ДБ, Стоун Дж. Поражение желудочно-кишечного тракта при узелковом полиартериите (1986-2000): клинические проявления и исходы у 24 пациентов. Am J Med . 2002 г., 1. 112 (5): 386-91. [Медлайн].

  • Като А., Хамада Т., Мияке Т., Моризане С., Хираи Ю., Ямасаки О. и др. Клинические и лабораторные маркеры, связанные с рецидивом кожного узелкового полиартериита. JAMA Dermatol . 1 августа 2018 г. 154 (8): 922-926. [Медлайн].

  • Falcini F, La Torre F, Vittadello F, Rigante D, Martini G, Corona F и др. Клинический обзор и исходы в группе детей с узловым полиартериитом. Clin Exp Rheumatol . 2014 май-июнь. 32 (3 доп. 82): S134-7. [Медлайн].

  • Элефтериу Д., Диллон М.Дж., Туллус К., Маркс С.Д., Пилкингтон Калифорния, Робак Д.Д. и др. Системный узелковый полиартериит у молодых: опыт работы в одном центре более тридцати двух лет. Rheum артрита . 2013 Сентябрь 65 (9): 2476-85. [Медлайн].

  • Махмуд-Рао Х., Дин Т., Ганди Н. Гангренозные пальцевые инфаркты в тяжелом случае узлового кожного полиартериита. BMJ Case Rep . 2017 г. 29 июня 2017 г .: [Medline].

  • Агарвал А., Бансал М., Пандей Р., Сваминатан С. Двустороннее субкапсулярное и околопочечное кровоизлияние как начальное проявление узелкового полиартериита. Intern Med . 2012. 51 (9): 1073-6.[Медлайн].

  • Баттула Н., Цапралис Д., Морган М., Мирза Д. Спонтанное кровоизлияние в печень и гемобилия как начальное проявление недиагностированного узелкового полиартериита. Ann R Coll Surg Engl . 2012 май. 94 (4): e163-5. [Медлайн].

  • Родитель Б.А., Чо С.В., Бак Д.Г., Налесник М.А., Гамблин ТЦ. Самопроизвольный разрыв аневризмы печеночной артерии на фоне узелкового полиартериита. Am Surg . 2010 декабрь 76 (12): 1416-9. [Медлайн].

  • Юче М., Давутоглу В., Сари И., Онат А.М.Узелковый полиартериит с множественными коронарными аневризмами, проявляющимися как острый инфаркт миокарда. Am J Med Sci . 2011 Май. 341 (5): 409. [Медлайн].

  • Pagnoux C, Le Guern V, Goffinet F, Diot E, Limal N, Pannier E, et al. Беременности при системных некротических васкулитах: отчет о 12 женщинах и их 20 беременностях. Ревматология (Оксфорд) . 2011 Май. 50 (5): 953-61. [Медлайн].

  • Коюнджит I, Коюнджу С., Мавили Э, Унал А, Токмак ТТ, Цилан Х.Необычная клиническая картина узелкового полиартериита: поражение подмышечной и плечевой артерий. Ren Fail . 2011. 33 (10): 1043-5. [Медлайн].

  • Guillevin L, Lhote F, Gayraud M, Cohen P, Jarrousse B, Lortholary O. Прогностические факторы при узелковом полиартериите и синдроме Чарджа-Стросса. Проспективное исследование с участием 342 пациентов. Медицина (Балтимор) . 1996, январь, 75 (1): 17-28. [Медлайн].

  • Гринштейн П., Максимилиано Л.С., Лукас И., Норберто Б.Узелковый полиартериит с некрозом гениталий. Urol Case Rep . 2020 Ноябрь 33: 101285. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Fernandes SR, Coimbra IB, Costallat LT. Необычные признаки узелкового полиартериита: психоз и ангионевротический отек. Clin Rheumatol . 1998. 17 (4): 353-6. [Медлайн].

  • Ganeshanandan LR, Brusch AM, Dyke JM, McLean-Tooke APC. Узелковый полиартериит, изолированный в мышцах — серия случаев с обзором литературы. Семенной ревматоидный артрит . 2020 июн. 50 (3): 503-508. [Медлайн].

  • Гриффин JW. Васкулитные невропатии. Rheum Dis Clin North Am . 2001, 27 ноября (4): 751-60, vi. [Медлайн].

  • Розенберг М.Р., Паршли М., Гибсон С., Верник Р. Узелковый полиартериит центральной нервной системы. Вест Дж. Мед . 1990 ноябрь 153 (5): 553-6. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Haroon M, Bermingham N, Keohane C, Harney S.Узелковый полиартериит с клиническими и рентгенологическими признаками, указывающими на полимиозит. Ревматол Инт . 2012 Апрель, 32 (4): 1079-81. [Медлайн].

  • Ян С.Н., Чо Н.С., Чой Х.С., Чой С.Дж., Юн Э.С., Ким Д.Х. Мышечный узелковый полиартериит. J Clin Rheumatol . 2012 18 августа (5): 249-52. [Медлайн].

  • Филиппоун Э.Дж., Фой А., Галанис Т., Покуа М., Ньюман Э., Лаллас CD. Сегментарный артериальный медиолиз: отчет о 2 случаях и обзор литературы. Am J Kidney Dis . 2011 декабрь 58 (6): 981-7. [Медлайн].

  • Kermani TA, Ham EK, Camilleri MJ, Warrington KJ. Узловатый полиартериит васкулит в связи с применением миноциклина: серия одноцентровых случаев. Семенной ревматоидный артрит . 2012 Октябрь 42 (2): 213-21. [Медлайн].

  • Безье М., Персо Г., Региаи З., Реми-Леру В., Чен Т., Дурлах А. [Некротические язвы на ногах, вызванные антагонистами витамина К: пять случаев]. Энн Дерматол Венереол .2011 Октябрь 138 (10): 657-63. [Медлайн].

  • Хигучи Т., Сугимото Н., Хаяма М., Танака Е. Полезность 3D-КТ-ангиографии при узелковом полиартериите. Intern Med . 2012. 51 (11): 1449-50. [Медлайн].

  • Озчакар З. Б., Фитёз С., Йылдыз А. Е., Ялчинка Ф. Узелковый полиартериит в детском возрасте: диагностика с помощью неинвазивных методов визуализации. Clin Rheumatol . 2017 Январь 36 (1): 165-171. [Медлайн].

  • Эрвье Б., Дюран С, Массо А, Понге Т, Хамиду М., Муссини Дж. М..Использование биопсии мышц для диагностики системных васкулитов. Дж Ревматол . 2011 Март 38 (3): 470-4. [Медлайн].

  • Ricotti C, Kowalczyk JP, Ghersi M, Nousari CH. Диагностическая ценность гистопатологических методов отбора проб при кожных язвах, связанных с ПАН. Arch Dermatol . 2007 Октябрь 143 (10): 1334-6. [Медлайн].

  • Гейта Т.А., Хайри Н.А., Насраллах М.М., Хусейн Х. Субклиническое поражение почек при эссенциальном криоглобулинемическом васкулите и классическом узелковом полиартериите. Костный сустав . 2012 май. 79 (3): 274-80. [Медлайн].

  • Демиркая Е., Озен С., Писторио А., Галассо Р., Равелли А., Хасия Р. Показатели активности Бирмингемского васкулита и индекс степени распространенности васкулитов у детей. Clin Exp Rheumatol . 2012 янв-фев. 30 (1 приложение 70): S162-8. [Медлайн].

  • Campanilho-Marques R, Ramos F, Canhão H, Fonseca JE. Ремиссия, вызванная инфликсимабом при узелковом полиартериите у детей, резистентных к традиционной иммуносупрессии и ритуксимабу. Костный сустав . 2014 май. 81 (3): 277-8. [Медлайн].

  • Мацуо С., Хаяси К., Моримото Е., Като А., Сада К. Е., Ватанабе Н. и др. Успешное лечение рефрактерного узелкового полиартериита с помощью инфликсимаба. Intern Med . 2017. 56 (11): 1435-1438. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Иноуэ Н., Симидзу М., Мизута М., Икава Ю., Ячи А. Рефрактерный узелковый кожный полиартериит: успешное лечение этанерцептом. Педиатр Инт .2017 июн.59 (6): 751-752. [Медлайн].

  • Акияма М., Канеко Ю., Такеучи Т. Тоцилизумаб для лечения узелкового полиартериита: систематический обзор литературы. Энн Рум Дис . 2020 9 сентября. [Medline].

  • Krusche M, Ruffer N, Kötter I. Лечение тоцилизумабом при рефрактерном узелковом полиартериите: описание случая и обзор литературы. Ревматол Инт . 2019 Февраль 39 (2): 337-344. [Медлайн].

  • Krusche M, Ruffer N, Schneider U, Meyer M, Burmester G, Kötter I.Лечение тоцилизумабом узелкового полиартериита. Ревматология (Оксфорд) . 2020 г. 1. 59 (10): e63-e65. [Медлайн].

  • Seri Y, Shoda H, Hanata N, Nagafuchi Y, Sumitomo S, Fujio K и др. Случай рефрактерного узелкового полиартериита успешно вылечен ритуксимабом. Mod Rheumatol . 2015 12 марта. 1-3. [Медлайн].

  • de Luna G, et al; Французская группа по изучению васкулита (FVSG). Плазмаферез для лечения тяжелых системных некротических васкулитов в повседневной клинической практике: данные Французской исследовательской группы по васкулиту. J Аутоиммунный . 2015 Декабрь 65: 49-55. [Медлайн].

  • Фронерт ПП, Шепс СГ. Долгосрочное катамнестическое исследование узелкового периартериита. Am J Med . 1967 июл.43 (1): 8-14. [Медлайн].

  • Gayraud M, Guillevin L, le Toumelin P, Cohen P, Lhote F, Casassus P. Долгосрочное наблюдение за узловым полиартериитом, микроскопическим полиангиитом и синдромом Чарджа-Стросса: анализ четырех проспективных исследований с участием 278 пациентов. Rheum артрита .2001 марта 44 (3): 666-75. [Медлайн].

  • Guillevin L, Mahr A, Cohen P, Larroche C., Queyrel V, Loustaud-Ratti V, et al. Краткосрочные кортикостероиды, затем ламивудин и плазмаферез для лечения узелкового полиартериита, связанного с вирусом гепатита B. Rheum артрита . 2004 15 июня. 51 (3): 482-7. [Медлайн].

  • Guillevin L, Lhote F, Leon A, Fauvelle F, Vivitski L, Trepo C. Лечение узелкового полиартериита, связанного с вирусом гепатита B, с помощью краткосрочной стероидной терапии, связанной с противовирусными средствами и обменом плазмы.Проспективное исследование с участием 33 пациентов. Дж Ревматол . 1993 20 февраля (2): 289-98. [Медлайн].

  • Guillevin L, Lhote F, Sauvaget F, Deblois P, Rossi F, Levallois D. Лечение узелкового полиартериита, связанного с вирусом гепатита B, с помощью интерферона-альфа и плазмафереза. Энн Рум Дис . 1994 Май. 53 (5): 334-7. [Медлайн].

  • Erhardt A, Sagir A, Guillevin L, Neuen-Jacob E, Häussinger D. Успешное лечение узелкового полиартериита, связанного с вирусом гепатита B, с помощью комбинации преднизолона, альфа-интерферона и ламивудина. Дж Гепатол . 2000 Октябрь, 33 (4): 677-83. [Медлайн].

  • Вики Дж., Оливьери Дж., Пиццолато Дж., Сарасин Ф., Гильевин Л., Дайер Дж. М.. Успешное лечение узелкового полиартериита, связанного с вирусом гепатита B, комбинацией ламивудина и интерферона альфа. Ревматология (Оксфорд) . 1999 Февраль 38 (2): 183-5. [Медлайн].

  • Моллой П.Дж., Фридлендер Л., Ван Тиль DH. Комбинированное лечение инфекции HBV интерфероном, фамцикловиром и GM-CSF у человека с узловым периартериитом. Гепатогастроэнтерология . 1999 июль-авг. 46 (28): 2529-31. [Медлайн].

  • де Ментон М., Мар А. Лечение узелкового полиартериита: современное состояние дел. Clin Exp Rheumatol . 2011 янв-фев. 29 (1 приложение 64): S110-6. [Медлайн].

  • Фернанда Ф, Серена С., Джустина Р., Антонелла Б., Алессандра Д., Алессио М. Лечение микофенолата мофетила у двух детей с тяжелым узловым полиартериитом, резистентным к иммунодепрессантам. Ревматол Инт . 2012 июл.32 (7): 2215-9. [Медлайн].

  • Берлит П. Диагностика и лечение церебральных васкулитов. Ther Adv Neurol Disord . 2010 января 3 (1): 29-42. [Медлайн]. [Полный текст].

  • Каваками Т., Сома Ю. Использование мизорибина у двух пациентов с упорным кожным узелковым полиартериитом. J Am Acad Dermatol . 2011 июн. 64 (6): 1213-4. [Медлайн].

  • Клюгер Н, Гийо Б., Бессис Д.Нодозный язвенный кожный полиартериит лечится микофенолятмофетилом и пентоксифиллином. J Dermatolog Treat . 2011 июн. 22 (3): 175-7. [Медлайн].

  • Узелковый полиартериит (PAN): симптомы, лечение и исходы

    Обзор

    Что такое узелковый полиартериит (ПАН)?

    Узелковый полиартериит (PAN) — редкое заболевание, которое возникает в результате воспаления кровеносных сосудов («васкулит»), вызывающего повреждение систем органов.Области, наиболее часто поражаемые PAN, включают нервы, кишечник, сердце и суставы. PAN также может влиять на кровеносные сосуды почек, что приводит к повышению артериального давления и нарушению функции почек.

    Что такое васкулит?

    Васкулит — это общий термин, обозначающий воспаление кровеносных сосудов. При воспалении кровеносный сосуд может ослабнуть и растянуться в размерах, что может привести к аневризме, или стать настолько тонким, что разорвется, что приведет к кровотечению в ткани.Васкулит также может вызывать сужение кровеносных сосудов до полного закрытия, в результате чего органы становятся поврежденными из-за потери кислорода и питательных веществ, которые поступали с кровью.

    PAN влияет исключительно на кровеносные сосуды среднего размера.

    На кого влияет PAN?

    PAN может возникать у людей всех возрастов, от детей до пожилых людей, и, по-видимому, одинаково влияет на мужчин и женщин.

    Симптомы и причины

    Что вызывает узелковый полиартериит (PAN)?

    Причина PAN неизвестна.PAN не является формой рака, не заразен и обычно не возникает в семьях. Данные исследовательских лабораторий убедительно подтверждают, что иммунная система играет решающую роль в PAN, вызывая воспаление и повреждение кровеносных сосудов и тканей. PAN тесно связан с инфекцией гепатита B. С момента создания вакцины против гепатита B количество случаев PAN значительно снизилось.

    Каковы симптомы узелкового полиартериита (PAN)?

    Поскольку может быть задействовано множество различных систем органов, при ПАН возможен широкий спектр симптомов.Пациенты с ПАН могут чувствовать себя плохо и утомленно, иметь лихорадку или потерять аппетит и вес. У них могут быть симптомы, относящиеся к участкам поражения, такие как боль в мышцах и / или суставах, кожные язвы, которые могут проявляться в виде твердых болезненных узелков или язв, боль в животе или кровь в стуле, возникающие в результате поражения кишечного тракта или одышки. дыхания или боли в груди от болезни, поражающей сердце. Высокое кровяное давление является обычным явлением при ПАН и обычно связано с васкулитом, снижающим приток крови к почкам.PAN может повлиять на нервы и вызвать ненормальные ощущения, онемение или потерю силы. Может присутствовать любая комбинация этих симптомов.

    Диагностика и тесты

    Как диагностируется узелковый полиартериит (PAN)?

    Врач может заподозрить PAN на основании информации, полученной из различных источников, в том числе:

    • История болезни для выявления симптомов PAN.
    • Физикальное обследование для выявления участков поражения органов и исключения других заболеваний, которые могут иметь схожий вид.
    • Анализы крови и мочи для поиска признаков, которые могут указывать на воспаление или участки поражения органов.
    • Визуальные тесты, такие как рентген, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансное сканирование (МРТ), могут выявить отклонения в пораженных участках.

    При подозрении на диагноз PAN обычно проводят подтверждение диагноза путем получения артериограммы или биопсии.Артериограмма включает инъекцию красителя в кровоток, который позволяет визуализировать кровеносные сосуды и может показать аневризмы или сужение кровеносных сосудов, указывающие на васкулит. В зависимости от места поражения может быть выполнена биопсия пораженного участка, чтобы попытаться подтвердить наличие васкулита в ткани. Биопсия и артериограмма рекомендуются только для тех участков органов, в которых обнаружены отклонения от нормы при осмотре, лабораторных исследованиях или других типах визуализационных исследований.

    Ведение и лечение

    Как лечится узелковый полиартериит (ПАН)?

    Лекарства, подавляющие иммунную систему, составляют основу лечения PAN. При ПАН используются различные иммунодепрессанты, каждое из которых имеет индивидуальные побочные эффекты.

    Людей с ПАН с поражением критических систем органов обычно лечат кортикостероидами, такими как преднизон или преднизолон, в сочетании с другими иммуносупрессивными препаратами, такими как циклофосфамид (Cytoxan®). Циклофосфамид назначают в высоких дозах для лечения определенных типов рака, поэтому его иногда называют «химиотерапией». При лечении рака циклофосфамид убивает или замедляет рост быстро размножающихся раковых клеток. При васкулите циклофосфамид назначают в дозах от 10 до 100 раз ниже, чем те, которые используются для лечения рака.В этом случае его основной эффект заключается в том, чтобы влиять на поведение иммунной системы таким образом, чтобы это приводило к иммуносупрессии. В редких случаях люди, у которых нет проявлений, влияющих на нервную систему, сердце, почки, кишечник или другие признаки тяжелого заболевания, могут хорошо справиться с терапией только кортикостероидами.

    Все иммунодепрессанты могут иметь побочные эффекты. Мониторинг побочных эффектов играет решающую роль в предотвращении или минимизации их возникновения.Каждое лекарство имеет уникальный профиль побочных эффектов, который составляет основу плана мониторинга. Тот факт, что человек с PAN может изначально переносить лечение, не гарантирует, что этот человек будет иметь такую ​​же степень терпимости с течением времени. Это делает важным постоянный мониторинг, а в некоторых случаях мониторинг долгосрочных эффектов может быть важен даже после прекращения приема лекарств.

    Целью лечения является устранение признаков воспаления, вызванного ПАН. Когда это достигается, это называется «ремиссией».«Как только становится очевидным, что болезнь улучшается, врачи постепенно снижают дозу кортикостероидов и в конечном итоге надеются полностью отменить ее. Когда используется циклофосфамид, его часто назначают только до момента ремиссии (обычно около 3-6 месяцев), после в это время его можно переключить на другой иммунодепрессивный агент, такой как метотрексат или азатиоприн (Имуран®), для поддержания ремиссии.Продолжительность лечения поддерживающим иммунодепрессивным препаратом может варьироваться в зависимости от человека.В большинстве случаев его назначают как минимум на 1-2 года, прежде чем будет рассмотрен вопрос о целесообразности постепенного снижения дозировки до прекращения приема.

    У людей, у которых есть PAN-подобный васкулит, связанный с гепатитом B, противовирусные препараты, используемые для лечения гепатита, составляют важную часть лечения. Иммунодепрессанты часто назначаются изначально для борьбы с васкулитом, но их можно отменить быстрее, чем в других условиях, чтобы дать антивирусным препаратам больше шансов контролировать инфекцию.

    Перспективы / Прогноз

    Каковы перспективы для пациентов с узловым полиартериитом (PAN)?

    Поскольку PAN — редкое заболевание, точные статистические данные об общем исходе являются приблизительными. В среднем после 5 лет болезни более 80% людей выживают после воздействия PAN.То, как поступают люди с PAN, во многом зависит от тяжести их болезни. Хотя PAN может быть внезапным и серьезным заболеванием, у многих людей с PAN все хорошо.

    Наилучшая возможность минимизировать ущерб появляется тогда, когда лечение было начато незамедлительно и под тщательным наблюдением врача, знающего о PAN. Даже пациенты с наиболее тяжелой ПАН могут достичь ремиссии при своевременном лечении и тщательном наблюдении.

    После достижения ремиссии возможно повторение ПАН (называемое «рецидивом»).Оценки частоты рецидивов ПАН сильно различаются, но составляют от 10 до 40%. Такие рецидивы могут быть похожи на те, которые испытывал человек во время постановки диагноза, или могут отличаться. Вероятность серьезного рецидива можно свести к минимуму, если своевременно сообщать врачу о любых новых симптомах, регулярно осматриваться врачом и проводить постоянный мониторинг с помощью лабораторных тестов. Подход к лечению рецидивов аналогичен подходу к лечению недавно диагностированного заболевания, ремиссия снова возможна для большинства людей с PAN.

    Узелковый полиартериит (PAN) | Васкулит UK

    Профессор Алан Салама
    Профессор нефрологии и почетный консультант нефролога Королевской бесплатной больницы Лондона

    Февраль 2019

    Что такое узелковый полиартериит?

    Узелковый полиартериит (PAN) — очень редкое рецидивирующее васкулитное заболевание, поражающее кровеносные сосуды среднего размера, например, кровоснабжающие почки и кишечник.

    Может поражать людей всех возрастов, хотя основные симптомы могут различаться у детей и взрослых.Почти одинаково страдают мужчины и женщины.

    PAN был термином, впервые использованным для описания различных форм васкулита, но с лучшим пониманием причин и ассоциаций заболевания мы теперь можем подклассифицировать состояние, что помогает в его лечении, определении вероятных исходов, консультировании пациентов и родственников и начало наиболее подходящего лечения. Возможно, эти подтипы действительно представляют собой разные заболевания, но с некоторыми похожими клиническими особенностями, которые возникают, когда кровеносные сосуды среднего размера повреждены различными биологическими факторами, и чем больше мы понимаем причины, тем лучше мы понимаем их взаимосвязь.

    Каковы симптомы?

    Это зависит от пораженной области и, как и большинство форм васкулита, может поражать любой орган тела, но общие симптомы включают потерю веса, мышечные боли, боли в суставах, кожную сыпь или узелки, боли в животе, иногда с кровью в стул, онемение или покалывание в руках или ногах. Реже могут возникнуть проблемы с глазами, затрудненное дыхание, боли в груди или боли в яичках. При некоторых формах ПАН инсульты, возникающие в молодом возрасте, являются обычным явлением.Поражение почек и высокое кровяное давление также часто обнаруживаются, но могут протекать без симптомов.

    Таблица: Общие симптомы ПАН у детей и взрослых в зависимости от частоты

    Симптомы Взрослые Дети
    Наиболее частые Поражение нервов Кожа — высыпания, узелки, язвы 18 , мышечные боли, потеря веса Лихорадка, боли в суставах, мышечные боли
    Боли в суставах, лихорадка Поражение нервов
    Реже Боли в животе, высокое кровяное давление, повреждение почек Потеря веса, Боль в животе, повреждение почек, высокое кровяное давление

    PAN Подтипы и ассоциации:

    • Инфекции: PAN может быть связан с инфекцией вируса гепатита B и реже с другими вирусными инфекциями, такими как ВИЧ или гепатит С.В анамнезе могут быть известные заражения / носители этих инфекций.
    • Генетические заболевания: PAN может быть связан с наследственными (генетическими) формами синдромов периодической лихорадки, в частности с состоянием, называемым семейной средиземноморской лихорадкой (FMF), которое особенно часто встречается у пациентов из Восточного Средиземноморья. В этой форме часто встречаются боли в животе, мышечные боли и кровотечение вокруг почек. Другие генетические заболевания, которые приводят к PAN-подобному заболеванию, обнаруживаются у пациентов с дефектами гена, называемого DAD2.В этой форме часто встречаются боли в суставах и инсульты.

      Во всех этих генетических случаях в семейном анамнезе могут быть похожие проблемы, хотя и не всегда у ближайших членов семьи (родителей, братьев и сестер, бабушек и дедушек), поскольку заболевание может передаваться по наследству рецессивно, поэтому иногда поколения могут пропускаться.

    • Классический PAN: Те, у которых нет очевидной (известной в настоящее время) ассоциации, мы называем их классическими PAN.
    • Кожный PAN: Это ограниченная форма PAN, которая, по крайней мере, первоначально ограничивается кожей . Кажется, что кожный PAN не часто приводит к более широкому распространению PAN, но могут быть некоторые ограниченные симптомы, помимо проблем с кожей. Некоторые формы кожного PAN могут быть связаны с воздействием определенных лекарств (таких как миноциклин, антибиотик)
    • PAN, связанные с другими аутоиммунными ревматическими заболеваниями: васкулит средних сосудов может быть обнаружен при других ревматических заболеваниях, таких как синдром Шегрена и ревматоидный артрит, хотя это могут быть отдельные аутоиммунные заболевания у одного и того же пациента или проявления одного ревматического заболевания.

    Таким образом, мы теперь квалифицируем, какая это может быть форма PAN, например, PAN, связанный с гепатитом B, FMF-PAN, классический-PAN или DAD2-PAN, и имея в виду, что мы можем обнаружить новые ассоциации или причины в будущем.

    PAN всегда ANCA отрицательный, и обнаружение ANCA у пациента предполагает другую форму васкулита (см. ANCA-ассоциированный васкулит).

    Кто пострадал?

    Классический PAN чаще всего встречается в среднем возрасте, но это заболевание может быть у взрослых и детей.Многие из более старых серий, описывающих PAN, не смогли адекватно дифференцировать все новые формы и подтипы, поскольку они не были известны, за исключением PAN, связанного с гепатитом B. В результате то, что мы знаем об отдельных подтипах, по-настоящему ценится только сейчас.

    Что вызывает PAN?

    Причина классической или кожной ПАН пока не известна. Иммунная система пациента атакует стенку кровеносного сосуда. Почему поражаются определенные кровеносные сосуды и на определенных участках, и что провоцирует аутоиммунную атаку, до сих пор не ясно.У людей с PAN и вирусной инфекцией гепатита B причина повреждения кровеносных сосудов также неясна. Лишь у очень небольшого числа людей с инфекцией гепатита B когда-либо развивается PAN, и лишь небольшая часть людей с PAN инфицированы гепатитом B. Эта форма PAN становится значительно реже в результате вакцинации и лечения инфекций гепатита B.

    Диагностика

    Как и в случае с другими типами васкулита, не существует единого диагностического теста.

    Диагноз основывается на симптомах, описанных пациентом, физическом осмотре, различных лабораторных исследованиях (чтобы исключить другие причины симптомов и указать на PAN) и, возможно, биопсии пораженного участка. При генетических формах заболевания для постановки правильного диагноза требуются специальные генетические тесты.

    Анализы крови покажут воспаление. Кровеносные сосуды в брюшной полости обычно поражаются, и ангиография (рентген кровеносных сосудов — см. Рисунок) может показать типичные результаты, которые помогают в постановке диагноза.Важно проверять пациентов с PAN на вирус гепатита B, ВИЧ и гепатит C, поскольку для них может потребоваться отдельное лечение.

    Лечение

    Для классической PAN часто используются высокие дозы стероидов и циклофосфамид, чтобы контролировать воспаление. Под контролем лечение часто продолжается в течение 12 месяцев с использованием стероидов и других иммунодепрессантов, таких как азатиоприн, а затем у некоторых пациентов его можно прекратить. Возникают рецидивы заболевания, и в некоторых случаях может потребоваться более длительное лечение ремиссии.

    Пациентам с инфекционными причинами потребуется специальное лечение конкретных инфекций с помощью противовирусных препаратов, обычно под наблюдением специалиста. Для некоторых подтипов PAN могут быть другие специфические методы лечения — например, колхицин хорошо подавляет воспаление при FMF-PAN, в то время как терапия анти-TNF, иногда применяемая при ревматоидном артрите, наиболее эффективна при PAN, связанном с DAD2.

    Наркотики и побочные эффекты

    Информацию об основных лекарствах, назначаемых при узелковом полиартериите, см .:

    • Циклофосфамид
    • Стероиды
    • Блокада TNF

    Для получения информации о других лекарствах, используемых для лечения васкулита, см. Глоссарий лекарств и побочных эффектов

    Прогноз

    При лечении прогноз в целом хороший.В большинстве случаев лечение можно прекратить через 12 месяцев. У некоторых пациентов заболевание рецидивирует, требуя более длительного лечения.

    Ключевые моменты

    • PAN — редкий тип васкулита
    • Существует множество различных форм того, что мы называем PAN
    • Известно, что он связан с различными другими состояниями, включая инфекцию вирусом гепатита B
    • Лечение зависит от тяжести и подтипа PAN

    Дополнительная литература

    • Майкл Дж. Диллон, Деспина Элетериу, Пол Броган: болезни сосудов среднего размера.Детская нефрология 2010
    • Sonmez HE et al. Узелковый полиартериит: уроки из 25-летнего опыта Клиническая экспериментальная ревматология 2018
    • Карадаг и Джейн: пересмотр узлового полиартериита: обзор исторических подходов, субфенотипов и программы исследований Клиническая и экспериментальная ревматология 2018 900 и др. Детство по сравнению с узелковым полиартериитом с началом у взрослых: результаты французского реестра исследовательских групп по васкулиту. Обзоры аутоиммунитета 2018

    Узелковый кожный полиартериит: обновление

    Ann Vasc Dis.2012; 5 (3): 282–288.

    Кафедра дерматологии, Медицинский университет Вакаяма, Вакаяма, Вакаяма, Япония

    Автор, ответственный за переписку.

    Автор, ответственный за переписку: Фукуми Фурукава, MD, PhD. Департамент дерматологии, Медицинский университет Вакаямы, 811-1, Кимиидера, Вакаяма, Вакаяма 641-0012, Япония, тел .: + 81-73-441-0661, факс: + 81-073-448-1908

    Получено 23 июля 2012 г. ; Принята к печати 30 июля 2012 г.

    Авторские права © Анналы сосудистых заболеваний, 2012 г. Эта статья цитируется в других статьях в PMC.

    Abstract

    Кожные симптомы наблюдаются у 25–60% пациентов с узловым полиартериитом (PN). С другой стороны, кожный узелковый полиартериит (КПН) предназначен для кожной ограниченной формы ПП и демонстрирует доброкачественный прогноз. Однако было много споров о том, может ли CPN перейти на PN. Хотя поражения CPN в основном ограничены кожей, в некоторых случаях CPN проявляются внекожные симптомы, такие как периферическая нейропатия и миалгия. Согласно диагностическим критериям PN, заболевание с кожным и, по крайней мере, одним внекожным симптомом с соответствующими гистопатологическими данными может быть диагностировано как PN.То же верно и в соответствии с диагностическими критериями, установленными Американским колледжем ревматологии (ACR). Кроме того, не существует конкретных диагностических критериев для CPN. В этом исследовании случаи CPN были ретроспективно собраны из нескольких японских клиник и проанализированы на предмет детальных клинических и гистопатологических проявлений, чтобы переопределить клиническую сущность CPN и предложить соответствующие диагностические критерии для CPN и PN. Согласно описанию CPN в учебнике дерматологии Рука, одном из глобальных стандартных учебников, мы собрали 22 случая с соответствующими гистопатологическими данными.Из 22 случаев ни один не прогрессировал до ПП или смерти в течение периода наблюдения, 32% имели периферическую невропатию и 27% имели миалгию. Что касается внекожных симптомов при приеме ХПН, 17 дерматологов-специалистов по васкулиту поддержали мнение, что ХПН может сопровождаться периферической невропатией и миалгией, но эти симптомы ограничиваются той же областью, что и поражения кожи. Основываясь на этих результатах, мы разработали новые проекты диагностических критериев CPN и PN. Наше исследование показывает эффективность этих критериев, и большинство дерматологов признали, что наши новые диагностические критерии для CPN и PN подходят в настоящее время.В заключение, это исследование предполагает, что CPN не прогрессирует до PN, и вводит новые проекты диагностических критериев CPN и PN. (* Английский перевод J Jpn Coll Angiol 2009; 49: 87-91.)

    Ключевые слова: узелковый кожный полиартериит, клиническая картина, определение, диагностические критерии, внекожные симптомы

    Введение

    Поражения кожи наблюдаются в 25% случаев. –60% пациентов с узловым полиартериитом (PN), 1,2) и включают подкожные узелки, сетчатое ливедо, язвы и гангрену.PN — это системный васкулит, и обсуждалась связь между кожными и системными поражениями, то есть, присутствует ли патологическое состояние, при котором васкулит ограничивается кожей, и, если присутствует, то как он диагностируется и в чем его прогноз есть. Если взять в качестве примеров другие коллагеновые сосудистые заболевания, дискоидная красная волчанка (DLE) и системная красная волчанка (SLE) или локализованная склеродермия и системная склеродермия являются двумя отдельными клиническими проявлениями, но первое иногда показывает прогрессирование к последнему.Возникает вопрос, можно ли рассматривать ПП, при которой васкулит ограничивается кожей, и ПП как две отдельные клинические сущности. В этом исследовании, основанном на наших клинических данных 3–5) ( ), мы сосредоточились на независимости кожного PN (CPN).

    Что такое CPN?

    В 1931 году Линдберг описал случаи некротического васкулита, который ограничивался кожей, но не мог быть гистопатологически отличен от ПП, как случаи ХПН. Характеристики CPN были: (1) признаки васкулита, ограниченного кожей, (2) гистопатологические данные биопсии кожи, аналогичные таковым при PN (некротический васкулит в мелких артериях в нижнем слое дермы или подкожно-жировой клетчатке) и (3) ) отсутствие поражений внутренних органов.

    В отношении патогенеза ХПН предполагаются аллергические реакции III типа, опосредованные иммунными комплексами. Однако эта теория была сформирована на основе аналогичных выводов, сделанных на основании патологии системного ПН. Как описано ниже, фон патогенеза CPN может отличаться от фона для PN. Следовательно, патогенез ХПН следует оценивать не только с точки зрения аллергических реакций, но также с точки зрения нарушения кровообращения или сосудов. Хотя причина ХПН неизвестна, предполагалось участие стрептококковой инфекции и инфекции вируса гепатита.Однако, по крайней мере, в Японии было мало результатов, указывающих на связь с инфекцией HBV или HCV. 6)

    В дерматологической области CPN показывает длительное течение с повторяющимися кожными проявлениями, но обычно считается отличным от PN из-за его благоприятного прогноза. Однако в других отделениях, таких как отделение внутренней медицины, характеристики CPN недостаточно изучены. Это связано с отсутствием диагностических критериев или доказательств и непоследовательной интерпретацией неврологических данных.

    Клинические признаки и симптомы CPN

    CPN часто поражает женщин в возрасте ≥ 40 лет, причем максимальное количество пациентов достигает 50–59 лет. ПП чаще поражает женщин (соотношение мужчин: женщин = 2: 3), при этом максимальное количество пациентов приходится на возраст 60–80 лет. 7) Кожные проявления CPN, а также PN включают узелки (подкожные узелки) ( ), сетчатое ливедо, язвы ( ) и гангрену. Сообщалось также о пурпуре, папулах, атрофии бланш и отеках.Частота и локализация этих поражений показаны в (изменено на основе таблицы Исигуро 6) ). Как показано в этой таблице, частота узелков (80–100%) и livedo reticularis (45–80%) высока, и наиболее часто поражаются ноги.

    Узелки часто имеют диаметр ≤1 см, множественные, красно-темно-красновато-пурпурные, сопровождающиеся спонтанной болью и болезненностью. Язвы развиваются в узелках и очагах ливедо. Поскольку язвы и гангрена — частые осложнения, лечение часто бывает затруднительным.В качестве внекожных проявлений наблюдаются лихорадка, артралгия, периферическая невропатия и миозит, а частота возникновения периферической нейропатии и миозита составляет 22–66%. Наше исследование показало неврологические и мышечные проявления у 32 и 27% соответственно ( ).

    В CPN, в отличие от PN, лабораторное обследование показывает только несколько отклонений, таких как увеличение маркеров воспаления и положительный титр антинуклеарных антител, но эти отклонения незначительны.

    Патологические находки

    В артериях средних и малых размеров наблюдается некротический васкулит, затрагивающий все слои сосудистой стенки, сопровождающийся фибриноидной дегенерацией.В качестве гистологической стадии классификации PN в мире широко используется классификация Аркина 8) . Стадии I (дегенеративная стадия) и II (стадия воспаления) представляют собой стадии сосудистого воспаления, на которых возникает отек и / или фибриноидная дегенерация сред и интимы, а также происходит инфильтрация воспалительных клеток, в основном нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов и плазматических клеток. наблюдаемый. Дегенерация фибриноидов затрагивает все слои сосудистой стенки, и внутренняя эластическая пластинка нарушается.Кожная ткань в основном показывает аналогичные результаты, то есть некротический васкулит в мелких артериях от дермо-подкожной границы до подкожной ткани ( и ). На стадиях III (стадия грануляционной ткани) и IV (стадия рубцовой ткани) происходит инвазия гистиоцитов и фибробластов из адвентиции, вызывая стеноз сосудистого просвета из-за образования новой грануляционной ткани и пролиферации интимы, что приводит к обструкции из-за фиброзной ткани и образование аневризмы.Чин предложил классификацию ХПН на 3 стадии (острая, восстановительная и рубцовая) из-за различий в размере целевого сосуда. 9) Гистологические данные у одних и тех же пациентов на стадиях I-IV Аркина неоднозначны.

    Гистология CPN (HE).

    (профессор Исикава, Университет Гумма)

    Гистология CPN (окрашивание эластичных волокон).

    (профессор Исикава, Университет Гумма)

    Независимость от болезни

    В отличие от PN, CPN относительно часто развивается у молодых женщин.Воспалительные реакции, даже если они есть, мягкие, прогноз благоприятный. Дауд и др. 10) обследовали 79 пациентов с ХПН, но не наблюдали перехода к ПП. В нашем исследовании ни один из пациентов не умер или не перешел на ПП. Таким образом, ХПН и ПП можно рассматривать как два независимых заболевания. Однако, поскольку также были зарегистрированы редкие случаи прогрессирования ПП в течение длительного периода наблюдения, 11) необходимо тщательное наблюдение за ходом лечения. Недавно Kawakami et al.сообщили о наличии антитела против CPN-специфического фосфатидилсерин-протромбинового комплекса. 12) Основываясь на этих отчетах, может быть рациональным рассматривать CPN как независимый субъект болезни.

    Здесь проблема заключается в наличии сопутствующих внекожных симптомов, таких как умеренные симптомы периферической невропатии, артралгии и миалгии. Может быть просто определить случаи без сопутствующих внекожных симптомов как CPN, но есть много мнений, что это определение нецелесообразно в клинических условиях.В этом исследовании симптомы периферической невропатии присутствовали примерно у 30% пациентов, а некоторые связанные внекожные симптомы — у более чем 50%. Интерпретация этих связанных симптомов представляет собой проблему. Согласно диагностическим критериям, предложенным Министерством здравоохранения, труда и социального обеспечения или Американским колледжем ревматологии (ACR), CPN с сопутствующими внекожными симптомами диагностируется как PN. Мы провели анкетирование в основных дерматологических отделениях, обеспечивающих лечение васкулита по всей Японии (всего 17 субъектов, включая 10 членов Комитета Японской дерматологической ассоциации по разработке рекомендаций по васкулиту и васкулопатии), и все субъекты подтвердили мнение, что Диагноз ХПН ставится, когда сопутствующие симптомы (симптомы периферических нервов и / или мышечные симптомы) локализуются в частях прорезывания, даже если они вызваны васкулитом.(Другими вариантами были: а) диагноз ПП ставится, когда сопутствующие симптомы связаны с васкулитом, и б) другие).

    Поэтому мы предложили проект диагностических критериев для CPN, как показано в . 5) В диагностические критерии PN, дифференциация от CPN была включена следующим образом: VI. Дифференциальный диагноз: (1) гранулематоз Вегенера, (2) аллергический гранулематозный ангиит, (3) микроскопический PN, (4) васкулит при болезни Кавасаки и (5) CPN.

    Поскольку во время длительного наблюдения прогрессирование до ПП происходит крайне редко, существует критика в отношении того, что термин «ПП» вводит в заблуждение.Однако важно поставить диагноз при обнаружении ХПН и объяснить пациентам его прогноз и лечение. CPN и PN можно рассматривать как аналогичные DLE и SLE или морфею и системную склеродермию.

    Баллы для диагностики

    Из-за повреждения мелких артерий как в PN, так и в CPN, красно-темно-красные болезненные подкожные узелки и сетчатое ливедо особенно важны как кожные проявления, которые наблюдаются в основном на ногах. Дифференцировать PN и CPN на основании кожных высыпаний сложно, но существуют различные типы высыпаний, включая гангрену и кровянистые пузыри при PN, в то время как внутренняя эластическая пластинка часто сохраняется гистологически при CPN.Кроме того, при ПП периферическая невропатия и мышечные симптомы также наблюдаются в областях, отличных от участков с высыпаниями. 9)

    Даже при подозрении на ХПН на основании поражений кожи и патологических данных, возможность того, что они являются частью проявлений ПП, всегда следует учитывать во время консультации и тщательного обследования. Кроме того, следует исключить заболевания, требующие дифференциации, указанные в , а также другие типы васкулитов (такие как кожный аллергический васкулит и тромбофлебит) и коллагеновые сосудистые заболевания (такие как СКВ и ревматоидный артрит).Биопсия кожи может быть легко выполнена и чрезвычайно полезна для постановки точного диагноза. Однако, поскольку поврежденные кровеносные сосуды присутствуют от нижнего слоя дермы до подкожной жировой ткани, результаты не могут быть получены, если только заметные воспалительные поражения не собираются вплоть до подкожной ткани. При язвенных поражениях следует провести биопсию в центральной части язвы. Если поражение не может быть подтверждено, готовятся серийные срезы или также следует рассмотреть возможность повторной биопсии. На стадии рубцовой ткани инфильтрация воспалительными клетками незначительна, и диагностика с использованием H.E. только окрашивание; Эластичное окрашивание по Ван Гизону, которое может подтвердить внутреннюю эластичную пластинку, полезно.

    Лечение

    Пациенты с легкой ХПН часто показывают улучшение после отдыха ног и приема нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП). У пациентов, которые не реагируют на эти методы, и у пациентов с тяжелой ХПН, системное введение стероидов в умеренных дозах используется в сочетании с этими методами. Хотя эффективность НПВП или системного введения стероидов не была адекватно оценена рандомизированными или нерандомизированными контролируемыми исследованиями, их применение можно рассмотреть.Были проведены ретроспективные исследования серии случаев эффективности системного введения стероидов, и во многих из них были показаны пациенты, которые ответили на это введение. Системное введение иммунодепрессантов может быть рассмотрено у пациентов с трудноизлечимой ХПН, которые не реагируют на другие методы лечения, включая прием стероидов, но необходимо адекватное внимание к возможному развитию побочных эффектов. 6)

    Методы лечения, улучшающие кровообращение (антикоагулянты, тромболитики, антитромбоцитарные препараты, сосудорасширяющие средства), также применяются, и их можно активно рассматривать у пациентов, у которых заметно нарушение кровообращения из-за язв или гангрены.В резистентных к лечению случаях также используются колхицин и дапсон, но об их определенной эффективности не сообщается.

    В качестве причины настоятельно рассматривается участие стрептококковой инфекции. У пациентов с ХПН, у которых наблюдается повторный рецидив, можно рассмотреть вопрос о профилактическом назначении антибиотиков пенициллинового ряда для инфекционных поражений, но его адекватная оценка не проводилась.

    Специфического лечения препаратами для наружного применения не существует. Выбор препаратов для наружного применения на основе теории заживления ран важен.Дезинфицирующие средства, такие как повидон-йод, иногда вызывают обострение язв из-за своего цитотоксического действия. Часто бывает достаточно местного промывания физиологическим раствором.

    Прогноз

    Несмотря на неоднократные рецидивы в течение длительного периода, прогноз ХПН благоприятный. Однако, поскольку считается, что у некоторых пациентов происходит прогрессирование до ПП, необходимо тщательное наблюдение. В частности, следует обращать внимание на пациентов с повторными кожными язвами / гангреной, выраженной периферической нейропатией, положительным титром антинуклеарных антител или уровнем ревматоидного фактора, иммунными нарушениями, такими как заметное повышение уровня иммуноглобулина, увеличение скорости оседания эритроцитов и выраженная воспалительные реакции, такие как повышение количества лейкоцитов.Исигуро подробно проанализировал патологию CPN на основе результатов и предложил тип тления в качестве начального CPN, который стоит оценить. 13)

    Благодарность

    Это исследование было поддержано грантом на исследование трудноизлечимого васкулита (директор: Сёити Одзаки), Проект по исследованиям трудноизлечимых заболеваний Министерства здравоохранения, труда и социального обеспечения Японии. Автор благодарит доктора Томоюки Накамуру за его большой вклад.

    Сноски

    * Эта статья является английским переводом J Jpn Coll Angiol 2009; 49: 87-91.

    Каталожные номера

    • Ketron LW, Bernstein JC. Кожное проявление узелкового периартериита. Arch Dermatol Syphilol 1939; 40: 929-44 [Google Scholar]
    • Cohen RD, Conn DL, Ilstrup DM. Клинические особенности, прогноз и ответ на лечение полиартериита. Mayo Clin Proc 1980; 55: 146-55 [PubMed] [Google Scholar]
    • Фурукава Ф. Исследование создания концепции болезни узлового кожного полиартериита. Грант на исследования в области здравоохранения и труда.Бизнес исследования по борьбе с неизлечимыми болезнями. Исследование неизлечимого васкулита (директор: Шоичи Одзаки) Обзор / отчет об исследовании за 2006 г., 2008 г., 107-9 [Google Scholar]
    • Фурукава Ф., Накамура Т., Канадзава Н. Пространственное и временное распространение васкулита. J Visual Dermatol 2007; 6: 452-7 [Google Scholar]
    • Накамура Т., Канадзава Н., Икеда Т. и др. Узелковый кожный полиартериит: пересмотр его определения и диагностических критериев. Arch Dermatol Res 2009; 301: 117-21 [PubMed] [Google Scholar]
    • Кацуока К., Каваками Т., Исигуро Н. и др.В комитете Японской дерматологической ассоциации за японское руководство по васкулиту и сосудистой дисфункции [Японское руководство по васкулиту и сосудистой дисфункции]. Jpn J Dermatol 2008; 118: 2095-187 (на японском языке). [Google Scholar]
    • Группа исследования иммунологических заболеваний (неизлечимый васкулит): узелковый полиартериит. Информационный центр по трудноизлечимым заболеваниям в Японии. http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/025_1_i.htm
    • Аркин А. Клинико-патологическое исследование узелкового периартериита: отчет о пяти случаях, один гистологически излеченный.Am J Pathol 1930; 6: 401-26.5 [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]
    • Chen KR. Узелковый полиартериит, цветной атлас Коллагеновые сосудистые заболевания на основе поражений кожи. 1-е издание «Зеннихон Бёин Шуппанкай»; Токио, 2006: 90-8 [Google Scholar]
    • Дауд М.С., Хаттон К.П., Гибсон LE. Узелковый кожный периартериит: клинико-патологическое исследование 79 случаев. Br J Dermatol 1997; 136: 706-13 [PubMed] [Google Scholar]
    • Chen KR. Узелковый кожный полиартериит: клиническое и гистопатологическое исследование 20 случаев.J Dermatol 1989; 16: 429-42 [PubMed] [Google Scholar]
    • Каваками Т., Ямазаки М., Мидзогути М. и др. Высокий титр антител против фосфатидилсерин-протромбинового комплекса у пациентов с кожным узелковым полиартериитом. Arthritis Rheum 2007; 57: 1507-13 [PubMed] [Google Scholar]
    • Исигуро Н. Узелковый полиартериит. Jpn J Dermatol 2006; 116: 1980-4 (на японском языке) [Google Scholar]

    Узелковый полиартериит (PAN) — заболевания опорно-двигательного аппарата и соединительной ткани

    • Артериография, если для биопсии нет клинически пораженных тканей

    PAN может быть трудно диагностировать, потому что результаты могут быть неспецифическими.Диагноз следует рассматривать у пациентов с различными сочетаниями симптомов, такими как необъяснимая лихорадка, артралгия, подкожные узелки, кожные язвы, боль в животе или конечностях, появление новой ступни или запястья или быстро развивающаяся артериальная гипертензия. Диагноз уточняется, когда клинические данные сочетаются с определенными лабораторными результатами и исключаются другие причины.

    Диагноз узелкового полиартериита подтверждается биопсией, показывающей некротический артериит, или артериографией, показывающей типичные аневризмы в артериях среднего размера.Магнитно-резонансная ангиография может показать микроаневризмы, но некоторые отклонения могут быть слишком малы для их обнаружения. Таким образом, магнитно-резонансная ангиография не используется в первую очередь для диагностики.

    Биопсия клинически не вовлеченной ткани часто бесполезна, потому что заболевание является очаговым; биопсия должна быть нацелена на участки, рекомендованные клинической оценкой. Образцы подкожной клетчатки, икроножного нерва и мышц, если предполагается, что они вовлечены, предпочтительнее, чем образцы из почек или печени; Биопсия почек и печени может быть ложноотрицательной из-за ошибки отбора проб и может вызвать кровотечение из-за неожиданных микроаневризм.В отличие от гранулематоза с полиангиитом (ГПА) биопсия вряд ли покажет выраженное воспаление паренхимы.

    Если клинические данные отсутствуют или минимальны, электромиография и исследования нервной проводимости могут помочь выбрать место биопсии мышцы или нерва. При наличии кожных поражений следует провести хирургическую биопсию кожи, которая включает более глубокие слои дермы и подкожно-жировую клетчатку. (При пункционной биопсии кожи, на которой исследуется эпидермис и поверхностная дерма, не обнаруживаются поражения PAN.) Несмотря на то, что микроскопические поражения яичек являются обычным явлением, биопсию яичек не следует проводить, если симптомы яичек отсутствуют и другие возможные участки доступны, поскольку урожайность низкая.Кроме того, мужчины могут отказаться от биопсии яичек.

    Лабораторные исследования неспецифические. Лейкоцитоз до 20 000–40 000 / мкл (от 20 до 40 × 10 9 / л), протеинурия и микроскопическая гематурия являются наиболее частыми аномалиями. У пациентов может быть тромбоцитоз, заметно повышенная скорость оседания эритроцитов, анемия, вызванная кровопотерей или почечной недостаточностью, гипоальбуминемия и повышенный уровень иммуноглобулинов сыворотки. Уровень аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы часто слегка повышен.Необходимо пройти обследование на гепатиты B и C. Поскольку гломерулонефрит не является признаком PAN, цилиндры эритроцитов не выявляются в анализе мочи.

    Другие тесты (например, антинейтрофильные цитоплазматические антитела [ANCA], ревматоидный фактор, антитела к антициклическому цитруллинированному пептиду [анти-CCP], антинуклеарные антитела [ANA], уровни комплемента C3 и C4, уровни криоглобулина, ядерные антигены и антитела к экстрагируемым ядерным антигенам, такие как как анти-Смит, анти-Ro / SSA, анти-La / SSB и анти-RNP) могут указывать на другие диагнозы, такие как ревматоидный артрит, системная красная волчанка или синдром Шегрена.

    .

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *