Узелковый периартериит: фото, симптомы, диагностика, лечение
Узелковый периартериит (полиартериит) — это серьезное заболевание, поражающее стенки артерий.
Оно может проявляться в как в форме сильного острого воспаления, так и в хронической. Развитие этого состояния приводит к некрозу мелких сосудов — висцеральных и периферических.
Соответственно, нормальное кровообращение органов чьи сосуды подвержены подобным изменениям — нарушается, что приводит к осложнениям в нормальной работе всех систем организма.
Это очень редкая патология, которая диагностируется лишь у 1 человека из миллиона.
Особенности заболевания
Эта патология может прогрессировать как очень быстро, в некоторых случаях даже — молниеносно, так и развиваться более медленно и «спокойно».
Узелковый периартериит локализуется в следующих группах органов и систем:
- В самых сложных случаях воспалению подвергаются сонные артерии и другие крупные сосуды.
- В части случаев страдает кровообращение скелетных мышц, поджелудочной, надпочечников и желудка.
- Чаще всего болезнь прогрессирует в сосудах сердца, почек и брыжейки.
Брыжейка — это образование, которое прикрепляет кишечник в брюшной полости. По ней проходят, в том числе — артерии, необходимые для питания кишечника.
Статистические данные показывают, что мужчины подвергаются такому воспалению сосудов примерно в 2.5 раза чаще, чем женщины. Больные, как правило, старше 35 лет, но младше 45.
При этой патологии прогноз крайне неутешительный: в лучшем случае — человек остается инвалидом, в худшем — может лишиться дееспособности некоторых органов и даже умереть.
Методы лечения развиваются с каждым годом, поэтому иногда удается достигнуть ремиссии, но из-за агрессивного характера болезни полностью вылечить ее все еще невозможно.
Фото
Вот как может выглядеть поражение внешне на фото:
На коже (обычно, конечностей) выступает красноватая сыпь, которая напоминает бугорки или пузыри.
Внутреннее проявление отлично просматривается на микропрепаратах почек и поджелудочной железы, взятых при биопсии.
Почему он может возникать?
Причины, по которым развивается узелковый периартериит, до конца так и не определены.
Есть лишь несколько теоретических допущений:
- Человек переболел сифилисом.
- Сосуды были повреждены механическим образом.
- Больной перенес острую инфекцию бактериального типа.
- Стенки сосудов подверглись влиянию алкоголя и других химических разрушительных веществ.
- У пациента особое строение организма, выражающееся в гиперчувствительности и подверженности сосудистым поражениям.
Патогенез болезни — ее скорость развития и поражение большого количества артерий сразу, позволяет предположить, что верна именно вирусная гипотеза насчет возникновения воспаления.
Болеющие гепатитом B и вирусом иммунодефицита, а также переболевшие краснухой, гриппом и другими инфекциями (например, цитомегаловирусной или Эпштейна-Барр) более подвержены формированию поражающих стенки артерий комплексов «антиген-антитело».
Именно это становится причиной некроза артерий, а впоследствии — отказа органов.
Узелковый периартериит встречается и у детей — его проявления в этой возрастной группе часто спровоцированы не только вирусами, но и аллергией на пищу, диатезом.
У взрослых в группу риска, помимо переболевших вирусными инфекциями или страдающих от них хронически, входят астматики, подверженные дерматиту люди, а также больные с ишемией сердца и гипертензией.
Как изменяются сосуды?
Поступающий в организм аллерген или вирус вызывает ответную реакцию со стороны иммунной системы, после чего процесс прогрессирует в аутоиммунную фазу и начинает поражать ткани организма вместе с негативным веществом, поступившим в кровь.
Происходит формирование комплексов из белков стенок сосудов. Эти комплексы становятся мишенью для иммунных клеток.
Атакуя маркированные таким образом ткани, они разрушают стенку сосуда, вызывая его сужение и омертвение. Эластичность теряется, кровь формирует вихри (почти узлы), застаивается в определенных участках. Регуляция кровотока нарушается.
Как итог: от подобного «перебоя» в поставке крови и закупорки сосудов внутренние органы человека не получают необходимые питательные вещества. С течением заболевания начинается их частичная атрофия.
Возможные формы и типы
Узелковый полиартериит или, как его еще называют, нодозный периартериит, имеет несколько признанных клинических форм:
| Тип | Особенности |
| Классика (почечно-висцеральная, почечно-полиневритическая формы) | Поражает почки, ЦНС, периферическую нервную систему, сердце и органы пищеварения. |
| Моноорганная узелковая | Наименее выраженная форма, поражающая несколько органов сразу. |
| Кожно-тромбангиическая | Доброкачественное заболевание, прогрессирует очень неторопливо, но сопровождается артериальной гипертензией, невритами и нарушением тока крови в конечностях из-за узелков по ходу сосудов. |
| Астматическая (легочный васкулит) | Сопровождается бронхиальной астмой, поражением легких. |
По международной классификации МКБ-10, нодозное воспаление сосудов находится в классе М30 с такими уточнениями:
- М30.1 – аллергическая форма, поражающая легкие.
- М30.2 – ювенильная форма.
- М30.3 – синдром Кавасаки (поражение слизистых и кожи).
- М30.8 – любые другие состояния.
Есть также несколько типов, на которые подразделяется узелковый полиартериит в зависимости от характера течения болезни:
- Молниеносный — поражает в первую очередь почки. Злокачественная патология, вызывает тромбоз сосудов кишечника, с омертвением его петель. Крайне неблагоприятный прогноз: продолжительность жизни — до года.
- Быстрый — длится немного медленней, но затрагивает те же области, что и молниеносный. Выживаемость низкая, поскольку приводит к внезапному разрыву почечной артерии.
- Рецидив — если больной принимает лекарство и проходит терапию, болезнь перестает проявляться, однако восстанавливает свой прогресс от снижения доз или заражения другой инфекцией. К концу 5-летнего срока выживает 13% заболевших без лечения и 40% процентов — с лечением.
- Медленный — обычно это тромбангитическая форма. Затрагивает периферические нервные стволы и сосуды конечностей. Болезнь может прогрессировать в течение 10 лет и больше, если нет дополнительных осложнений. Человек остается инвалидом и вынужден постоянно лечиться.
- Доброкачественный — «мягкая» форма болезни, изолированная. Локализация только на коже, подвержена долгой ремиссии. Выживаемость довольно высокая при грамотном лечении.
Более-менее поддается купированию только доброкачественный периартериит — с ним можно прожить много лет, сохраняя активность и продолжая работать. Остальные случаи клинически тяжелые и требуют постоянного лечения.
Именно поэтому людям с этой болезнью приходится оформлять инвалидность, их дееспособность понижается вплоть до полной нетрудоспособности.
Симптомы и характерные признаки
Симптомы узелкового периартериита зависят от локализации и распространения воспаления:
- При всех формах первым признаком является лихорадка и повышение температуры — проявляется волнообразно.
- Появляется вялость, заторможенность — пациент пребывает как будто на грани сна, в прострации.
- Снижается выделение мочи.
- Появляется сильная одышка, особенно при астматической форме.
- Масса тела критически уменьшается за небольшой период вне зависимости от диет и спортивной нагрузки.
- Суставы начинают болеть — артралгия.
- Ухудшение зрения.
- Возникает боль в мышцах, миалгия — локализация у живота или сердца при поражении органов этой области, и в конечностях — во всех остальных случаях.
- Постоянно болит голова.
Внешние признаки встречаются у каждого четвертого больного и включают такую симптоматику:
- Сыпь — бугристая, в виде красных точек или разного размера пузырей.
- Некроз — омертвение участков кожного покрова.
- Рисунок на коже в виде сосудистой сетки или ветвей дерева.
- Отмирание фаланг пальцев.
- Узловатые формирования под кожей.
- Общая бледность или даже мраморный окрас кожного покрова.
Кардиоваскулярная недостаточность при этом состоянии также может приводить к инфаркту миокарда, склерозу, повышению артериального давления, недостаточности митрального клапана.
Осложнения в любой форме заболевания могут проявиться в виде гангрены кишечника, прободения язв, инсульта или аневризмы аорты.
Диагностические методы
Узелковый полиартериит не имеет достаточно четких признаков, которые помогли бы моментально отличить его от других болезней внутренних органов.
Диагностика проводится комплексно, основываясь на 10 международных критериях определения этой болезни:
- Сильная потеря пациентом веса без обусловленных причин.
- Образование на коже ячеечного или древовидного рисунка синюшного цвета. В медицине данное явление имеет название — сетчатое ливедо.
- Наличие миалгии — слабости и боли в нижних конечностях. Боль в плечах и пояснице не рассматривается как симптом.
- Поражение периферических нервов — одного или сразу нескольких.
- При измерении АД наблюдается повышение нижнего давления выше 90 мм рт. ст.
- Наличие в крови антигенов или антител гепатита В.
- Повышенный уровень мочевины и креатинина в крови.
- У мужчин наблюдается болезненность в яичках и их повышенная чувствительность.
- Ангиография — при ее проведении обнаруживаются тромбы и аневризмы артерий, расположенных близко к внутренним органам.
- Биопсия сосудистой стенки — именно по ней окончательно определяют наличие воспалительной инфильтрации и степень некроза. Образец ткани, полученный с помощью этого исследования имеет следы пропитывания гранулоцитами, мононуклеарами и лейкоцитами.
Достаточно наличия трех признаков из этого списка, чтобы диагноз подтвердился.
Помимо этого, пациенту назначаются следующие анализы и диагностические процедуры:
- Анализ мочи на наличие белка и эритроцитов.
- Анализ крови — общий, биохимический и на наличие HBsAg.
- УЗИ сердца, ЭКГ — для исключения патологий этого органа.
- Рентген легких при наличии астматических проявлений.
Исследование всех особенностей состояния в комплексе позволяет точно диагностировать наличие одной из форм узелкового периартериита.
Как проводится лечение?
Лечение полиартериита проводится в течение нескольких лет (в зависимости от формы и тяжести заболевания):
- Назначаются медикаменты – глюкокортикоиды и цитостатики, а также противовоспалительные и питающие сосуды лекарства.
- Проводится плазмаферез и гемосорбция.
При этом вылечиться полностью нельзя, можно лишь отсрочить прогрессирование заболевания.
Медикаментозная терапия
Препаратами первого ряда являются кортикостероиды для снятия острой фазы заболевания:
- Преднизолон.
- Дексаметазон.
- Триамцинолон.
Они помогают уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций — их противовоспалительное действие проверено и сильно выражено. Длительность приема регулирует врач, однако обычно гормональные лекарства назначаются на долгий срок с постепенным снижением дозы.
Чтобы усилить эффект, добавляют нестероидные противовоспалительные препараты: аспирин, нимесулид, мелоксикам.
Чтобы предотвратить осложнения, принимают цитостатические препараты — Азатиоприн, Циклофосфан. Они хорошо действуют при злокачественной гипертензии, а также при нефротическом синдроме и поражении почек. При этом длительный прием цитостатиков требует последующей аминохинолиновой терапии — приема препаратов Делагил и Плаквенил.
Также применяют препараты, улучшающие кровообращение и препятствующие образованию тромбов: Трентал, Гепарин.
На любой стадии развития болезни допустимо купирование отдельных симптомов болеутоляющими средствами и лекарствами, нормализующими давление.
Дополнительно пациенту назначают витамины, антигистаминные препараты.
Инфекция на коже требует приема антибиотиков для устранения гнойного поражения тканей.
Плазмаферез
Применяется в тяжелых случаях. Это метод очистки крови вне тела человека — в ходе процедуры кровь откачивается и проходит внешние фильтры, а затем возвращается в сосуды. Плазма, которая содержит в себе бактерии, токсичные вещества и антитела к вирусу гепатита В — удаляется из организма и утилизируется.
Процедура длится больше часа. Необходимо пройти 9 сеансов в течение 3 недель. После этого регулярность такая: до двух процедур в неделю, а с шестой недели — по одной до улучшения состояния.
Применяют этот метод в комплексе с медикаментозным, регулярно поддерживая уровень лекарств в крови, поскольку они «вымываются» вместе с удаляемой плазмой.
Гемосорбция
Одна из разновидностей адсорбции, при которой кровь не разделяется, как при плазмаферезе, а пропускается через фильтр с синтетическими материалами, задерживающими все вредные вещества.
Прогноз
Прогноз при узелковом периартериите неблагоприятен — пациент может прожить лишь от одного года до 5-10 лет даже если усиленно лечить это состояние.
Возникающие в течение этого времени осложнения во внутренних органах и системах сокращают продолжительность жизни: тромбозы, почечная недостаточность, церебральные расстройства — все они приводят к летальному исходу.
Ремиссии подвержена лишь половина заболевших, поэтому заболевание считают в целом плохим диагнозом.
Профилактические меры
Профилактика периартериита не разработана — нужно избегать тех факторов, которые способны его вызвать: защищаться от вирусов, закалять организм.
При выявлении симптомов необходимо как можно быстрее обратиться к врачу и тогда будет шанс «поймать» болезнь на самом старте.
Автор статьи: Дмитриева Юлия (Сыч) — В 2014 году с отличием окончила Саратовский государственный медицинский университет имени В. И. Разумовского. В настоящее время работает врачом-кардиологом 8 СГКБ в 1 к/о.симптомы с фото, причины, лечение и возможные последствия
Узелковый периартериит – иммунопатологическое воспаление сосудов. Патология протекает с преимущественным поражением артерий мелкого и среднего калибра. Симптомы узелкового периартериита весьма разнообразны, что затрудняет диагностику. Несвоевременная терапия ведет к тяжелым осложнениям, прогноз на лечение которых в большинстве случаев неблагоприятный.
Общие сведения о заболевании
Заболевание, характеризующееся воспалительно-некротическим поражением периферических, мелких и средних висцеральных артерий, в медицине называется узелковый периартериит. Лечение и симптомы (на фото показана пораженная область) зависят от возраста пациента и особенностей организма. У патологии есть еще одно название — болезнь Куссмауля-Майера.
Для заболевания характерно поражение артерий мышечного типа с формированием сосудистых аневризмов («узелков»), отсюда и название. Патологический процесс затрагивает не только наружную оболочку сосуда, он распространяется на все слои сосудистой стенки. Воспалительные изменения носят системный характер – поражаются сосуды и артерии разного уровня и калибра. Однако артерии мышечного и мышечноэластического типа поражаются все же больше.
Узелковый периартериит (фото в статье) относят к редким заболеваниям. Однако наблюдается четкая тенденция к его распространению. Способствует этому размытость этиологии и отсутствие специфических клинических признаков. Эпидемиология изучена слабо, в год регистрируется 1 случай на 100 тыс. населения. Чаще всего заболевание встречается у мужчин в возрасте от 30 до 50 лет.
Причины возникновения патологии
Этиология заболевания доподлинно не установлена. Наиболее распространенной причиной возникновения узелкового периартериита (симптомы — косвенное тому подтверждение) является аллергия. Наиболее часто гиперергическая реакция сосудов возникает на пенициллины, препараты йода, сульфаниламиды, аминазин, ртуть, введение чужеродных сывороток. При исследовании биоматериала на биопсию в период обострения заболевания, в базальных мембранах сосудистых петель обнаруживаются антитела к аллергенам иммуноглобулины IgG, IgA, IgM.
Также есть все основания полагать, что причиной развития патологического процесса является вирусная инфекция. Чаще всего провоцирует развитие воспалительного процесса артерий сывороточный гепатит. Антитела к гепатиту В обнаруживаются в стенках пораженных артерий и мышцах. В 40 % случаев узелкового периартериита наблюдается длительное сохранение вируса HBsAg.
Существовала гипотеза о том, что артерии поражаются после перенесенного острого заболевания, возбудителем которого является стафилококк или стрептококк. Суть теории строилось на том, что возбудитель оказывает опосредованное токсическое действие на сосуды. Но у пациентов с периартериитом так и не удалось обнаружить грамположительные кокки.
Помимо основных причин, существуют факторы риска:
- Постоянно повышенное кровяное давление.
- Врожденная слабость эластического слоя сосудов.
- Ослабление стенок сосудов из-за токсического воздействия (алкоголь, наркотики).
- Облучение солнечной радиацией.
- Гипотермия.
- Профилактические прививки.
Классификация патологии
Общепринятой систематизации для заболевания не существует. В зависимости от локализации пораженных сосудов и симптомов, узелковый периартериит (фото представлено выше) классифицируют следующим образом:
- Классический, или поливисцеральный. Сопровождается лихорадкой, сильным истощением, мышечно-суставными болями. Прогноз при клиническом варианте чаще не благоприятный. Но рациональная профилактика может значительно удлинить срок жизни больного.
- Астматический, или эозинофильный. Во многих зарубежных странах заболевание носит название аллергический ангиит или синдром Черга-Штраусса. На начальных стадиях возникают приступы астмы, которым, как правило, предшествует гиперчувствительность к лекарственным препаратам, отсюда и название.
- Кожно-тромбангиитический. Основные симптомы узелкового периартериита – поражения кожи с образованием сосудистых аневризм, размером с чечевицу, болезненных при пальпации. В некоторых случаях наблюдаются некрозы мягких тканей, слизистых, гангрена конечностей. Кожный вариант развития болезни считается наименее опасным.
- Моноорганный. Такой вариант встречается очень редко, как правило, поражается какой-то один орган: почка, желчный пузырь. Диагноз ставится только при гистологии удаленного пораженного органа или при исследовании биоматериала, взятого при биопсии органа.
Также патологию классифицируют по скорости течения:
- Медленное прогрессирование свойственно для кожного варианта болезни Куссмауля-Майера. Отличается частыми рецидивами.
- Стремительное прогрессирование связано с поражением почек и артериальной гипертензией. Иногда патология развивается молниеносно, пациент умирает через год.
Как развивается узелковый периартериит
С помощью гистологических и гистохимических исследований было установлено, что морфологические изменения в сосудах при периартериите протекают в определенной последовательности.
Сначала возникает слизистая дистрофия стенок сосудов. Из-за разделения на части белково-полисахаридных комплексов соединительной ткани повышается сосудистая проницаемость. Дальше возникает фиброзный некроз, характеризующийся выпадением в стенки артерий масс фибрина. На этом фоне развивается воспалительная реакция клеток, при которой стенки сосудов лимфоцитами, лейкоцитами. Также в инфильтрате выявляются фибробласты, плазмоциты, которые очень быстро становятся преобладающими, что приводит к склерозу стенок артерий.
Заболевание развивается сразу или последовательно во многих органах. Но наиболее часто поражаются при узелковом периартериите почки, сосуды сердца, мозга, кишечника. В пораженных артериитом тканях и органах возникают местные изменения:
- Геморрагии – кровоизлияния различной тяжести.
- Нарушение клеточного обмена паренхимы.
- Образование язв и некрозов в пораженных очагах.
- Инфаркты с образованием рубцов.
- Нарушение эластичности сосудов.
- Цирротические изменения.
Распространенность воспаления сосудов и тяжесть, обусловленная процессом вторичных изменений, весьма разнообразны, что говорит о заболевании как о полиморфном.
Узелковый периартериит у взрослых: симптомы
Заболевание начинается с общих клинических проявлений. Независимо от того, какой орган поражен, характерными признаками воспаления сосудов являются лихорадка, мышечно-суставные боли и похудание. Из-за большого разнообразия симптомы узелкового периартериита объединяют в синдромы, определяющие специфику клинической картины.
Почечный синдром наблюдается примерно у 90 % пациентов и характеризуется следующими признаками:
- Стабильная артериальная гипертензия.
- Заболевание сетчатки глаз с последующей потерей зрения.
- Обнаружение в моче белка, эритроцитов.
- Разрыв сосуда почки.
- Почечная недостаточность развивается в течение трех лет.
Абдоминальный синдром чаще наблюдается в начале патологии:
- Постоянные, нарастающие боли в животе.
- Понос, частота стула до 10 раз в день.
- Из-за тошноты развивается анорексия.
- Воспаление брюшины.
- В результате разрыва язв возникают желудочные кровотечения. Подобная симптоматика серьезно затрудняет лечение узелкового периартериита.
- Если причиной развития патологии стал сывороточный гепатит, нередко наблюдается развитие хронических форм гепатита и цирроза печени.
Кардиальный синдром встречается примерно у 70 % больных:
- Мелкоочаговые инфаркты миокарда.
- Разрастание соединительной ткани в сердечной мышце.
- Нарушение ЧСС.
- Сердечная недостаточность.
Легочный синдром проявляется у половины больных периартериитом:
- Бронхиальная астма.
- Кашель с небольшим количеством слизистой мокроты, иногда крови.
- Повышение температуры.
- Усиливающиеся признаки дыхательной недостаточности.
Неврологический синдром:
- Поражение периферических нервов.
- Расстройство чувствительности мышц.
- Мышечная слабость.
- Болезненность мышц, преимущественно икроножных.
Особенности узелкового периартериита у детей
Маленьких пациентов, страдающих иммунопатологическим воспалением сосудов меньше, чем взрослых. И это, пожалуй, единственный плюс. Девочки и мальчики болеют с одинаковой частотой и в любом возрасте.
Симптомы узелкового периартериита у детей в основном такие же, как у взрослых:
- Высокая температура, тяжело поддающаяся лечению.
- Нарастающая слабость.
- Снижение веса. Для детей даже незначительное похудание может повлечь серьезные проблемы.
- Боли в мышцах.
- Синюшный окрас ладоней и подошв.
- Некрозы кожи в основном на руках и ногах.
- Отеки слизистых.
У детей чаще возникают классический или кожно-тромбангиитический варианты узелкового периартериита (фото представлено выше). Причем кожный встречается в основном у детей дошкольного возраста. Помимо общих симптомов, на коже ног возникают болезненные узелки до 1 см в диаметре, которые быстро распространяются на туловище.
Течение патологии прогрессирующее, с тяжелым поражением сердца, почек, печени и других органов. Микроинфаркты внутренних органов нередко протекают бессимптомно, ни ребенок, ни родители даже не подозревают о нарушениях.
Пожизненный диагноз детям поставить сложно. В основном врачи ориентируются на наиболее выраженные признаки, касающиеся определенного органа.
Как проводится диагностика
Комплекс диагностических мероприятий для детей и взрослых одинаковый.
Лабораторные тесты включают общие и специфические исследования:
- В общем анализе крови наблюдается значительное превышение нейтрофилов, СОЭ. В некоторых случаях отмечается превышение числа эозинофилов, снижение эритроцитов и гемоглобина.
- Анализ на антитела к иммуноглобулинам Е показывает положительный результат.
- При ИФА гепатита В в сыворотке крови обнаруживаются антитела к HBsAg.
- Общий анализ мочи выявляет наличие белка до 3 г, эритроцитов, альбумина, креатина.
- При копрограмме в каловых массах обнаруживается слизь и примеси крови.
Основой диагностики узелкового периартериита являются клиническая симптоматика:
- Похудение на 4 кг и более при неизменном питании.
- Сосудистые изменения на коже (синюшный отчетливый рисунок).
- Боли в мышцах ног, причем обезболивающие препараты малоэффективны при ее устранении.
- Боли в яичках, не связанные с травмой или инфекционным заболеванием.
- Пациенты жалуются на постоянное повышенное кровяное давление.
- Наблюдаются характерные симптомы мононеврита: ухудшение чувствительности мышц, невозможность согнуть пальцы в кулак, стопу, мышцы атрофируются.
При выявлении любых трех критериев ставится диагноз узелковый периартериит.
Дифференциальная диагностика
Вследствие схожести многих заболеваний с узелковым периартериитом в симптомах лечение недуга часто назначают неправильное. Особенно опасна антибиотическая терапия, ухудшающая состояние пациентов. Во избежание тяжелых последствий иммунопатологическое воспаление сосудов следует дифференцировать от других заболеваний:
- Периартериит необходимо дифференцировать от некоторых форм опухолей. Гипернефрома почки, рак поджелудочной железы протекают со схожими симптомами. Для всех заболеваний характерны лихорадка, миалгия, резкое снижение веса.
- В самом начале клиническая картина воспаления сосудов схожа с инфекционным эндокардитом (воспаление оболочки сердца) и злокачественной гранулемой. Из общих симптомов выделяют ознобы, обильное потоотделение и зуд.
- Абдоминальные формы по клинике схожи с дизентерией и острым животом.
У детей дифференциальная диагностика болезни Куссмауля-Майера включает следующие заболевания:
- Лимфогранулематоз.
- Острый лейкоз.
- Инфекции вирусной и бактериальной этиологии.
- Сепсис.
- Красная волчанка.
- Дерматомиозит.
Наибольшую сложность вызывает дифференциация абдоминального синдрома с некротическим энтероколитом, гепатитом, кишечными инфекциями.
Немедикаментозные методы терапии
При лечении узелкового периартериита клинические рекомендации заключаются в следующем:
- Терапевтические мероприятия должны осуществляться под постоянным наблюдением медицинского персонала и лечащего доктора. И взрослые, и дети в острые периоды патологии должны находиться в стационаре.
- В период обострения ограничивается двигательный режим пациента. Следует сохранять правильную осанку при ходьбе или когда пациент сидит. Спать необходимо на жестком матрасе и небольшой тонкой подушке.
- Исключить психические и эмоциональные нагрузки.
- Показаны ежедневные непродолжительные пешие прогулки в вечернее время. Пребывание на солнце следует исключить.
- Ввиду иммунопатологического механизма заболевания все пациенты обязаны соблюдать гипоаллергенную диету. При значительном прогрессирующем снижении веса показана белковая диета. При почечном синдроме потребление жидкости пациентом находится под контролем.
- Для профилактики остеопороза рекомендовано потреблять пищу с высоким содержанием кальция и холекальциферола (витамин D).
- Лечебную физкультуру проводят в зависимости от состояний больного и его индивидуальных возможностей.
К хирургическим методам прибегают крайне редко. Основными способами оперативного лечения являются протезирование, шунтирование (в основном операцию проводят на сердце, реже на желудке), трансплантация почек.
Медикаментозное лечение
У каждого пациента разные симптомы узелковый периартериит. Лечение, соответственно, назначается индивидуально. Однако общие методы терапии для всех едины.
Пациенты должны хорошо понимать, что заболевание тяжелое и положительного эффекта можно достигнуть лишь при продолжительной непрерывной, комплексной терапии. Как правило, лечение осуществляется совместными усилиями ревматолога, нефролога, у детей — педиатра и других специалистов.
Наиболее действенными являются следующие препараты:
- Глюкокортикостероидные гормоны. «Преднизолон», «Триамфиналон», «Декортин» назначают в больших дозах, которые снижают, исходя из терапевтических результатов. Препараты обладают противовоспалительным, иммунодепрессивным, противоаллергическим действием.
- Цитостатики. При одновременном применении противоопухолевых препаратов и глюкокортикоидов эффективность лечения увеличивается до 84 %. Наиболее часто назначаемые препараты: «Циклофосфат», «Азатиоприн», «Хлорбутин».
- Ангиопротекторы назначают для уменьшения агрегации тромбоцитов, снижения лейкоцитарной активности («Трентал», «Дипиридамол»).
- При выявлении инфекции проводят антибактериальную терапию. Препараты подбираются индивидуально, исходя из резистентности инфекционного агента.
- Болевые синдромы устраняют с помощью анальгетиков, НПВС, спазмолитиков.
Профилактика заболевания
При классическом варианте заболевания прогноз неблагоприятный. Но адекватная терапия и рациональная профилактика могут значительно продлить жизнь пациента. Специфических профилактических рекомендаций узелкового периартериита не существует. Необходимо реагировать на иммунопатологические реакции организма при воздействии любых факторов, особенно лекарственных препаратов. Вакцинацию и переливание крови лучше проводить в медучреждениях, где регулярно ведется эпидемиологический надзор.
Узелковый периартериит — Википедия
Узелковый периартериит — ведущее к прогрессирующей органной недостаточности воспалительное поражение артериальной стенки сосудов мелкого и среднего калибра с образованием микроаневризм. Другим распространённым названием является узелковый полиартериит.
Узелковый периартериит: Макроскопические образцы сердца с обильной жировой тканью и узловыми утолщениями коронарных сосудовОписание[править | править код]
Хотя заболевания сосудов были известны ещё в античные времена, состояния с воспалением сосудов (васкулиты) как самостоятельные клинические формы были описаны только в середине XIX века.
Первыми, кто подробно описал форму некротизирующего системного васкулита были Куссмауль и Майер в 1866 году, основываясь на истории болезни 27-летнего подмастерья портного. Они же и первыми употребили термин — «periarteritis nodosa» — узелковый периартериит. Описанное состояние Куссмауль и Майер рассматривали как «уникальное артериальное заболевание» и отличали его от инфекционных расстройств, в том числе трихинеллёза, дифтерии и сифилиса.
Ещё до их сообщения другие авторы описывали аневризматические расширения артерий воспалительной природы. Но в большинстве случаев сведений недостаточно для описания ситуаций как узелковый полиартериит. Ряд авторов считает. что первый случай узелкового периартериита был описан венским патологом Карлом Рокитанским в 1852 году. Тогда в своей статье «On some of the most important diseases of the arteries» — «О некоторых наиболее важных заболеваниях артерий» он описывал множественные аневризматические поражения артерий, отмеченные при вскрытии 23-летнего мужчины, который был госпитализирован с анамнезом кровавой диареи и лихорадки с болями в животе. Рокитанский опубликовал макроскопические описания аневризм в образцах, полученных при аутопсии. Он рассматривал описанный им случай как разновидность расслаивающей аневризмы, вызванной разрывом интимы и медии небольших артерий.
В России первое прижизненное описание узелкового полиартериита было сделано в 1928 году Евгением Тареевым. После дальнейшего изучения появились публикации глав по узелковому полиартерииту в монографиях «Клиника коллагеновых болезней» (Нестеров А. И., Сигидин Я. А., 1961) и «Коллагенозы» (Тареев Е. М., 1965).
Изучение этиологии[править | править код]
Исторически изучалось пять этиологических гипотез узелкового полиартериита.
Первое время после описания больше всего учёных привлекала гипотеза сифилитического происхождения поражения сосудов, несмотря на то, что Куссмауль и Майер однозначно отвергали возможность сифилиса в своих наблюдениях. Однако ряд исследователей, например Шморль настаивали, что им просто не удалось выявить возбудителя.
По второй гипотезе ключевое значение в патогенезе узелкового периаретриита отводилось механическим факторам: артериальной гипертензии (Майер, Клемперер и Отани) или врождённая слабость внутреннего эластического слоя стенки сосудов (Эппингер).
По третьей гипотезе ослабление сосудистой стенки возникало вследствие воздействия токсических веществ, например алкоголя.
Самой популярной гипотезой состояла в том, что поражение артерий возникало после острого инфекционного заболевания (стрептококковой или стафилококковой, некой вирусной инфекции) при котором возбудитель оказывал напрямую или опосредованное токсинами действие на сосуды. Однако долгое время попытки обнаружения возбудителя оказывались неудачными. Тогда появилась новая теория.
В 1903 году Морис Артюс описал феномен местной анафилаксии, впоследствии получивший его имя. До 1950-х годов считалось. что основным патогенетическим фактором узелкового периартериита является именно феномен гиперчувствительности.
Только в 1947 году появилось первое сообщение о появлении узелкового полиартериита у больных, перенёсших «сывороточный» гепатит. К 1970-м годам коллективам Гока (Gocke) и Трепо (Trepo) удалось доказать взаимосвязь узелкового полиартериита с инфицированием вирусом гепатита B.
Из-за редкости заболевания его эпидемиология изучена слабо. Ежегодно регистрируется 0,2-1 случай на 100 000 населения. Средний возраст начала заболевания 48 лет. Мужчины заболевают в 3-5 раз чаще, чем женщины.
Микроскопические образцы тканей с узелковым полиартериитомОднозначной причины заболевания нет. В настоящее время выявлено два основных фактора:
- непереносимость лекарств;
- персистирование вируса гепатита B.
Насчитывается уже около сотни медицинских препаратов, которые удалось связать с возникновением узелкового периартериита.
У 30-40 % больных в крови был обнаружен поверхностный антиген гепатита B (HBsAg) или иммунные комплексы включающие его, а также другие антигены гепатита B (HBeAg) и антитела к антигену HBcAg, образующиеся при репликации вируса. Известно, что во Франции частота HBV-ассоциированного узелкового полиартериита снизилась с 36 % в начале 1980-х годов до менее 5 % в 2000-х годах, что обусловлено массовой вакцинацией против гепатита B.
Также у 5-12 % больных обнаруживается вирус гепатита C, однако его роль возникновении заболевания пока не доказана. Рассматриваются и другие вирусы: ВИЧ, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, краснухи, парвовирус В 19, человеческий Т-лимфотропный вирус 1 типа, но их роль пока не доказана.
Также опубликованы отдельные наблюдения о возникновении симптомов узелкового полиартериита после введения вакцины против гепатита B, гриппа.
Ещё один предполагаемый этиологический фактор — наследственная предрасположенность, но установить связь с определённым HLA-антигеном пока не удалось.
Патогенез заключается в гипераллергической реакции организма в ответ на этиологические факторы, аутоиммунной реакции антиген-антитело (в том числе к сосудистой стенке), формировании иммунных комплексов.
Так как клетки эндотелия имеют рецепторы для Fc-фрагмента IgG и первой фракции комплемента Clq, это облегчает взаимодействие иммунных комплексов с сосудистой стенкой. Иммунные комплексы откладываются в сосудистой стенке, что приводит к развитию в ней иммунного воспаления.
Сформировавшиеся иммунные комплексы активируют комплемент, из-за чего происходит повреждение сосудов, а также образование хемотаксических веществ, которые привлекают в очаг поражения нейтрофилы. Они фагоцитируют иммунные комплексы, однако при этом происходит выделение лизосомальных протеолитических ферментов, повреждающих структуры сосудистой стенки. Также нейтрофилы способны прилипать к эндотелию и выделять в присутствии комплемента активированные кислородные радикалы, усугубляющие повреждения сосудов.
Также усиливается выделение эндотелием факторов, способствующих свёртыванию крови и тромбообразованию в воспалённом сосуде.
Заболевание обычно начинается с общих синдромов: постоянная лихорадка, прогрессирующее похудение, мышечно-суставные боли.
Лихорадка встречается у 95-100 % больных, обычно неправильного типа, не реагирующая на антибиотики, но исчезающая при кортикостероидах. Как правило исчезает в дальнейшем, при появлении органной патологии.
Похудение при узелковом периартериите патогномично. В некоторых случаях масса тела уменьшается на 30-40 кг за несколько месяцев, а степень кахексии выше, чем при онкологических заболеваниях.
Миалгии и, реже, артралгии встречаются в начале заболевания. Проявляются характерными болями в икроножных мышцах и крупных суставах.
При развитии узелкового периартериита наиболее часто встречаются органные патологии пяти типов. Они и определяют специфическую клиническую картину болезни.
- Поражение сосудов почек встречаются у 75-90 % больных. Появление симптомов свидетельствует о глубокой стадии течения заболевания. Обычно развивается артериальная гипертензия, стабильная, упорного течения, приводящая к тяжёлой ретинопатии и даже потере зрения.
В моче наблюдается протеинурия (1—3 г в сутки), микрогематурия, изредка макрогематурия.
У некоторых больных происходит разрыв аневризматически расширенного сосуда с образованием околопочечной гематомы.
Поражение почек при хроническом узелковом периартериите обычно приводит к развитию почечной недостаточности в течение 1-3 лет.
- При поражении сосудов органов и тканей брюшной полости симптомы нередко проявляются уже на ранних стадиях заболевания. Характерны боли в животе, разлитого характера, упорные, нарастающие по интенсивности.
Также характерны диспептические явления: обычно диарея с частотой стула до 6-10 раз в сутки с примесью крови. Встречаются анорексия, тошнота, рвота.
Вследствие перфорации язвы или гангрены кишечника нередко развивается перитонит. Возможны желудочно-кишечные кровотечения.
- У 50-70 % происходит поражение венечных сосудов сердца, хотя и обычно не сопровождающееся ангинозными болями.
Развиваются инфаркты миокарда, в основном мелкоочаговые. Быстро прогрессирует кардиосклероз, что приводит к нарушениям ритма, проводимости, сердечной недостаточности.
- Поражение лёгких встречается примерно у трети больных узелковым периартериитом.
Проявляется бронхоспазмами, гиперэозинофилией, эозинофильными лёгочными инфильтратами.
Типично развитие сосудистой пневмонии, характеризующейся кашлем со скудным количеством мокроты, изредка кровохарканием, нарастающими признаками дыхательной недостаточности.
Рентгенографическое исследование показывает резкое усиление сосудистого рисунка, напоминающее застойное лёгкое, инфильтрацию лёгочной ткани, преимущественно в прикорневых зонах.
Проявляется развитием асимметричного моно- или полиневрита. Наблюдаются резкие боли, парестезии, иногда парезы. В основном поражаются нижние конечности. Иногда развивается картина полимиелорадикулоневрита с парезом кистей и стоп.
У некоторых больных (15-30 %) можно выявить узелковые образования (и давшие название болезни) по ходу сосудистых стволов. Иногда встречаются язвенно-некротические изменения кожи.
Иногда поражение периферических сосудов при узелковом периартериите может привести к некрозу мягких тканей и развитию гангрены.
Диагноз устанавливается на основании анамнеза (лекарственная аллергия, персистирование вируса гепатита B), типичной полисиндромной клинической картины заболевания, результатов лабораторных исследований.
Однако лабораторные исследования при узелковом периартериите неспецифичны. Их диагностическая ценность невелика, показатели отражают главным образом степень активности процесса.
Различаются следующие диагностические критерии узелкового периартериита:
- Похудение больше чем на 4 кг — потеря массы тела 4 кг и более с начала заболевания, не связанная с особенностями питания
- Сетчатое ливедо — ветвистое изменение рисунка кожи на конечностях и туловище
- Болезненность в яичках — ощущение болезненности в яичках, не связанное с инфекцией, травмой
- Миалгии, слабость или болезненность в мышцах ног — диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей
- Мононеврит или полинейропатия — развитие соответствующих неврологических проявлений
- Диастолическое артериальное давление больше 90 мм рт. ст — повышение артериального давления
- Повышение уровня мочевины или креатинина в крови — содержание мочевины больше 14.4 ммоль/л (40 мг%) или креатинина больше 133 мкмоль/л (1.5 мг%), не связанные с дегидратацией или обструкцией мочевыводящих путей
- Вирус гепатита B — наличие HBsAg или антител к нему в сыворотке крови
- Артериографические изменения — аневризмы или окклюзии висцеральных артерий при артериографии, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями
- Биопсия мелких и средних артерий — гранулоцитарная и мононуклеарно-клеточная инфильтрация стенки сосуда при морфологическом исследовании
Наличие 3 и более любых критериев позволяет поставить диагноз узелкового периартериита.
Основой лечения являются глюкокортикоиды, которые наиболее эффективны при ранних стадиях заболевания. При длительном применении преднизолона наблюдается стабилизация гипертензии, прогрессирование ретинопатии и почечной недостаточности. При остром течении возможно парадоксальное действие кортикостероидов с развитием множественных инфарктов. Также кортикостероиды могут резко ухудшить течение синдромов злокачественной гипертензии. Для снижения осложнений рекомендуется также применять цитотоксические препараты — циклофосфан и азатиоприн.
При отсутствии лечения прогноз крайне неблагоприятен. Болезнь протекает молниеносно, или с периодическими обострениями на фоне неуклонного прогрессирования. Причиной смерти становятся почечная недостаточность, поражения ЖКТ (особенно инфаркт кишечника с перфорацией), сердечно-сосудистые патологии. Часто поражение почек, сердца и ЦНС усугубляется за счёт упорной артериальной гипертонии, с которой связаны поздние осложнения.
Пятилетняя выживаемость без лечения не превышает 13 %, при лечении кортикостероидами достигает 40 %. Трудовой прогноз сомнителен из-за стойкости осложнений болезни — периферических и центральных параличей, тяжёлой гипертонии, поражения сердца и других.
- ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
- ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
- Насонова В. А., Астапенко М. Г. Клиническая ревматология: Руководство для врачей.. — М.: Медицина, 1989. — 592 с.
- Семенкова Е. Н. Системные васкулиты. — М.: Медицина, 1988. — С. 8-32. — 112 с. — (Библиотека практического врача).
Узелковый периартериит (полиартериит) у взрослых и детей — причины, симптомы, лечение и фото
Кроме узелков, на коже наблюдаются геморрагии, пятнистые, папулезные, уртикарные, буллезные сыпи, а также некрозы, гангрена, отеки.
Поражение коронарных артерий является наиболее частой локализацией процесса как у взрослых, так и у детей. На вскрытии наблюдаются узелки по ходу коронарных сосудов, расширение полостей сердца, аневризмы, тромбы в них, инфаркты и миокардиты, реже перикардиты.
В связи с тромбозом коронарных артерий наблюдаются инфаркты миокарда не только у взрослых, но и у детей даже раннего возраста.
Могут быть и смертельные кровоизлияния в связи с разрывом аневризм коронарных артерий.
Сердечная патология часто выступает на первый план. Развивается тяжелая сердечная недостаточность, в возникновении которой важную роль играет наблюдающаяся у большинства больных узелковым периартериитом гипертония. Недостаточность кровообращения при этом заболевании плохо поддается обычной терапии.
На электрокардиограмме чаще наблюдаются изменения, характерные для диффузной коронарной недостаточности – опущение интервала ST, снижение или инверсия зубца Т.
Наиболее характерными симптомами сосудистого поражения легких считают боль в груди, которую связывают с инфарктами легких и плевритами, упорный кашель с примесью крови, склонность к легочным кровотечениям, астматические явления, затяжные бронхиты, экссудативные плевриты, нередко эозинофильные.
Инфаркты легких в связи с тромбозом сосудов – одна из наиболее частых форм поражения легких. Распад инфарктов может вести к образованию полостей, симулирующих туберкулезные каверны. Разрыв аневризм легочных сосудов может быть причиной смертельных кровотечений.
Иногда при поражении ветвей легочной артерии на первый план выступают расстройства кровообращения в малом круге. Клинически этот синдром иногда выражается не столько легочной, сколько сердечной патологией с симптомами перегрузки правого желудочка.
Синдром бронхиальной астмы наблюдается в 15-25% случаев узелкового периартериита у взрослых. Астматические приступы могут задолго предшествовать другим симптомам.
Приступы бронхиальной астмы могут протекать аналогично банальным приступам этого заболевания, но они носят более тяжелый характер и не поддаются обычным терапевтическим воздействиям. Бронхиальная астма сопровождается гиперэозинофилией до 50-60%, высоким лейкоцитозом и высокой РОЭ.
Поражение периферических нервов чаще связано с изменением питающих их сосудов, но и не столь редко изменения нервов и сосудов могут протекать независимо друг от друга. При гистологическом исследовании находят демиелинизацию нервных стволов, распад нервных волокон, некрозы вещества головного мозга, что свидетельствует об аллергической реакции нервной системы.
Полиневрит имеет своеобразное клиническое течение. Это множественные мононевриты, каждый из которых появляется в разное время, чем они и отличаются от инфекционных полиневритов. Наблюдается комбинация миалгий, артралгий с множественными асимметричными полиневритами – боли, параличи, расстройства чувствительности, чаще на нижних конечностях. Жестокие боли в мышцах и вдоль нервных стволов плохо поддаются действию обезболивающих средств. Последствием невритов и невромиозитов могут быть контрактуры, атрофия мышц.
При данном заболевании возможны парез мягкого неба, расстройства глотания, гнусавость, осиплость в связи с парезом голосовых связок.
Изменения сосудов центральной нервной системы наблюдаются лишь в 10-15% случаев. Судороги, менингеальные явления могут послужить поводом для ошибочной диагностики менингита, туберкулезного менингита, энцефалита.
Спинномозговая жидкость может быть прозрачной, кровянистой, изредка ксантохромной, цитоз повышен, иногда при увеличенном количестве белка цитоз нормальный, что объясняют повышенной проницаемостью мозговых оболочек при отсутствии воспалительных явлений. Иногда в ликворе имеется высокая эозинофилия.
Клиническая картина поражения почек отличается большим полиморфизмом. Поражение может протекать в виде диффузного или очагового нефрита (острого, подострого или хронического). Конечной фазой часто является нефросклероз.
У больных нередко наблюдаются одновременно симптомы, свойственные разным почечным заболеваниям.
Наиболее частыми симптомами поражения почек являются альбуминурия и гематурия разной степени, нарастающая гипертония. Заболевание имеет склонность к быстрому прогрессированию с развитием почечной недостаточности.
Поражение почек зависит главным образом от сосудистых изменений, в связи с чем возникают инфаркты почек даже у маленьких детей.
Сильные боли в поясничной области и массивная гематурия при инфаркте почки иногда ошибочно принимаются за камень в этом органе, что неоднократно служило поводом к оперативному вмешательству.
Бывали случаи узелкового периартериита, при которых обширные кровоизлияния вследствие разрыва аневризмы почечных артерий являлись непосредственной причиной летального исхода.
Преимущественная локализация процесса в тонком кишечнике у детей раннего возраста объясняется сенсибилизацией в связи с всасыванием через стенку тонкого кишечника продуктов неполного распада белка, бактериальных токсинов при часто возникающих в этом возрасте расстройствах пищеварения. Для возникновения гиперергических реакций в тонком кишечнике имеет значение большая функциональная нагрузка и повышенная проницаемость его стенки в раннем возрасте.
Следует отметить, что у новорожденных и детей первых 2-3 месяцев жизни, когда предшествующая сенсибилизация кишечной стенки еще не имеет того значения, которое она приобретает в более поздние месяцы, локализация процесса при узелковом периартериите в кишечнике отходит на второй план, а первое место занимают изменения сосудов почек и сердца. Эти органы начинают функционировать на самых ранних этапах внутриутробной жизни, на них в этом периоде ложится большая функциональная нагрузка, здесь происходит наиболее близкий контакт с инфекционно-токсическими воздействиями со стороны матери и создаются наиболее благоприятные условия для внутриутробной сенсибилизации ребенка.
Клиническая картина узелкового периартериита может напоминать аппендицит, почечные или печеночные колики, перитонит, панкреатит. Резкие боли в животе нередко являются причиной экстренной госпитализации больных в хирургические отделения.
Иногда при узелковом периартериите внезапно возникают явления коллапса со смертельным исходом. На вскрытии в таких случаях нередко находят обширные кровоизлияния вследствие разрыва аневризм в органах брюшной полости – печени, желчном пузыре, поджелудочной железе и т. п.
- потеря зрения, часто внезапная, в связи с атрофией зрительного нерва или тромбозом центральной артерии сетчатки, обширными кровоизлияниями;
- поражение нервного и мышечного аппарата глаза – невриты и атрофия зрительного нерва, застойные соски, диплопия, косоглазие, миозиты глазных мышц;
- отслойка сетчатки, кровоизлияния в сетчатку;
- увеиты.
Изменения глазного дна часто носят характер почечной ретинопатии: сужение артерий, расширение вен, отек сетчатки, кровоизлияния в сетчатку. Однако могут наблюдаться и типичные для узелкового периартериита изменения сосудов глазного дна, имеющие диагностическое значение: узелки, аневризмы, тромбы, склероз сосудов.
Осмотр глазного дна необходим у всех больных при подозрении на узелковый периартериит даже при отсутствии жалоб на явления со стороны глаз, а также у больных с установленным диагнозом – это способствует своевременному назначению рациональной терапии.
Нередко бывают эпидидимиты, орхиты. Могут наблюдаться сильные боли, отдающие в яичко.
Имеется тенденция к тромбоцитопении, но иногда может наблюдаться значительная тромбоцитемия – до 1 млн. и выше, что связывают с повторными кровотечениями. Наблюдается стойкая гипергаммаглобулинемия, снижение общего количества белка крови. Посевы крови в большинстве случаев стерильны.
Узелковый периартериит — причины, симптомы, диагностика и лечение
Узелковый периартериит – системный васкулит, характеризующийся воспалительно-некротическим поражением стенок мелких и средних висцеральных и периферических артерий. Клиника узелкового периартериита начинается с лихорадки, миалгии, артралгии, к которым присоединяются тромбангиитический, кожный, неврологический, абдоминальный, кардиальный, легочной, почечный синдромы. Для подтверждения диагноза узелкового периартериита проводится морфологическое исследование кожных биоптатов. В лечении используются кортикостероиды, иммунодепрессанты, цитостатики. Прогноз узелкового периартериита во многом определяется тяжестью поражения внутренних органов.
Общие сведения
Узелковый периартериит относится к патологиям с неясной этиологией. Рассматривается роль вирусной инфекции (в т. ч. гепатита В) в развитии узелкового периартериита; при этом пусковыми факторами могут являться вакцинация, введение сывороток, лекарств, инсоляция или переохлаждение. В ответ на этиофакторы развивается гиперергическая реакция с образованием иммунных комплексов, которые фиксируются в стенках сосудов и вызывают в них аутоиммунное воспаление. Эти процессы сопровождаются выделением эндотелием поврежденных сосудов факторов повышенного свертывания и тромбообразования. Узелковым периартериитом болеет преимущественно мужское население от 30 до 50 лет.
Узелковый периартериит
Классификация узелкового периартериита
Выделяют классический (с почечно-висцеральной либо почечно-полиневритической симптоматикой), астматический, кожно-тромбангиитический и моноорганный варианты клинического развития узелкового периартериита. Доброкачественное развитие узелкового периартериита отмечается при кожной форме без висцеропатий. Пациенты сохранны в соматическом и социальном плане; ремиссии стойкие, однако возможны обострения васкулита.
Медленное прогрессирование характерно для тромбангиитического варианта узелкового периартериита. При этом может отмечаться артериальная гипертензия, периферические невриты, микроциркуляторные нарушения в конечностях. Рецидивирующий узелковый периартериит провоцируется отменой или понижением дозировки цитостатиков, глюкокортикоидов, лекарственной аллергией, инфекцией, охлаждением.
Стремительное прогрессирование узелкового периартериита сопряжено с поражением почек и злокачественной формой артериальной гипертензии. В редких случаях болезнь развивается молниеносно, приводя к гибели пациента через 5-12 месяцев. В клинике узелкового периартериита выделяют активную, неактивную и склеротическую фазы.
Симптомы узелкового периартериита
При узелковом периартериите отмечается высокая волнообразная лихорадка, снижающаяся в ответ на прием глюкокортикоидов или аспирина, похудание вплоть до кахексии, адинамия, слабость. Для кожных покровов характерна бледность, мраморность оттенка, появление сетчатого ливедо, кожных сыпей (эритематозных, пятнисто-папулезных, геморрагических, некротических), подкожных узелков в области предплечий, голеней, бедер.
Мышечно-суставные проявления при узелковой периартериите включают миалгии, слабость, болезненность, атрофию мышц; полиартралгии, мигрирующие артриты крупных суставов. Почечный симптомокомплекс у 70-97% пациентов с узелковым периартериитом протекает с сосудистой нефропатией: микрогематурией, протеинурией, цилиндрурией, скорым развитием почечной недостаточности. Возможными исходами являются разрывы аневризмы сосудов почек, инфаркт почки.
Синдром кардио-васкулярной недостаточности включает развитие коронаритов, ведущих к стенокардии и инфаркту миокарда, миокардитов, кардиосклероза, нарушений проводимости, аритмий, недостаточности митрального клапана. Характерным кардио-васкулярным проявлением узелкового периартериита служит артериальная гипертензия. При поражении легких развиваются легочный васкулит и интерстициальная пневмония, проявляющиеся кашлем, одышкой, кровохарканьем, торакалгией, дыхательными шумами и хрипами, инфарктами легких.
Поражения ЖКТ при узелковом периартериите протекает с тошнотой, диареей, болями в эпигастрии. При осложненном варианте возможно развитие панкреонекроза, желтухи, прободных язв желудка и 12п. кишки, кровотечений. Вовлеченность нервной системы проявляется асимметричной полиневропатией: мышечной атрофией, болезненностью в проекции нервных стволов, парестезией, парезами, трофическими расстройствами. В случае тяжелых поражений вероятно возникновение инсультов, менингоэнцефалитов, эпилептиформных приступов.
Зрительные нарушения при узелковом периартериите выражаются злокачественной ретинопатией, аневризматическими расширениями сосудов глазного дна. Нарушения периферического кровоснабжения конечностей вызывают ишемию и гангрену пальцев. При поражениях эндокринного аппарата отмечаются орхиты и эпидидимиты, дисфункции надпочечников и щитовидной железы.
Вариант астматического узелкового периартериита протекает с упорными приступами бронхиальной астмы, кожными проявлениями, лихорадкой, артралгиями и миалгиями. Доминирующими проявлениями кожно-тромбангитической формы узелкового периартериита служат узелки, ливедо и геморрагическая пурпура. Для подкожных узелков характерно расположение вдоль сосудистых пучков конечностей. Эта симптоматика развивается на фоне миалгий, лихорадки, потливости, похудания. Узелковый периартериит, протекающий по моноорганному типу, характеризуется висцеропатиями и устанавливается после гистологического исследования биоптата или удаленного органа.
Осложненные формы узелкового периартериита могут сопровождаться развитием инфарктов и склероза органов, разрывом аневризм, прободением язв, гангреной кишечника, уремией, инсультом, энцефаломиелитом.
Диагностика узелкового периартериита
В общеклиническом анализе мочи определяется микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия; в крови – признаки нейтрофильного лейкоцитоза, гипертромбоцитоза, анемии. Изменения биохимической картины крови при узелковом периартериите характеризуются увеличением фракций γ- и α2-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, СРП.
Для уточнения диагноза при узелковом периартериите проводят биопсию. В кожно-мышечном биоптате брюшной стенки или голени выявляется воспалительная инфильтрация и некротические изменения сосудистых стенок. При узелковом периартериите в крови часто определяется HBsAg либо антитела к нему. При осмотре глазного дна обнаруживаются аневризматические изменения сосудов. УЗДГ сосудов почек определяет их стенозирование. При обзорной рентгенографии легких прослеживается усиление легочного рисунка и его деформация. Для диагностики кардиопатий проводится ЭКГ, УЗИ сердца.
К большим диагностическим критериям узелкового периартериита относится наличие поражений почек, абдоминального синдрома, коронарита, полиневрита, бронхиальной астмы с эозинофилией. Дополнительными (малыми) критериями служат миалгии, лихорадка, похудание. При диагностике узелкового периартериита учитываются три больших и два малых критерия.
Лечение узелкового периартериита
Терапия отличается непрерывностью и длительностью (до 2-3-х лет), комплексностью и индивидуальным подбором средств. С учетом формы болезни она проводится совместными усилиями ревматолога, кардиолога, нефролога, пульмонолога и других специалистов. Течение ранних и неосложненных форм узелкового периартериита может быть скорректировано кортикостероидной терапией преднизолоном с повтором курсов 2-3 раза в год. В перерыве между кортикостероидными курсами назначают препараты пиразолонового ряда (бутадион) или ацетилсалициловую к-ту.
При узелковом периартериите, осложненном злокачественной гипертензией или нефротическим синдромом, производят назначение иммунодепрессоров-цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана). Коррекция синдрома ДВС и гипертромбоцитоза включает терапию гепарином, пентоксифиллином, дипиридамолом. Биопрепараты, блокирующие ФНО (инфликсимаб, этанерсепт), позволяют быстро добиться уменьшения воспаления.
При хроническом узелковом периартериите, протекающем с мышечной атрофией или невритами, проводятся ЛФК, гидротерапия, массаж. Методики экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция, криоаферез) снижают выраженность аутоиммунных реакций и вязкость крови благодаря удалению из кровотока ЦИК, аутоантител, излишних факторов тромбообразования.
Прогноз и профилактика узелкового периартериита
Течение узелкового периартериита неблагоприятно в плане прогноза. Тяжелые сосудистые поражения (синдром почечной недостаточности, артериальной гипертензии, церебральных расстройств, тромбозы, перфоративные осложнения и т. д.) могут приводить к летальному исходу. Ремиссия и остановка прогрессирования узелкового периартериита достигается у 50% пациентов.
В профилактические задачи входит учет лекарственной непереносимости, обоснованное и контролируемое проведение иммунизации, переливания препаратов крови, защита от инфекций.
суть патологии, причины, симптомы и лечение
Из этой статьи вы узнаете: что такое узелковый периартериит, каков механизм повреждения сосудов, какие органы при этом страдают. Критерии установки диагноза, современные способы лечения и прогноз для жизни при этой болезни.
Автор статьи: Ячная Алина, хирург-онколог, высшее медицинское образование по специальности «Лечебное дело».
Дата публикации статьи:
Дата обновления статьи:
Содержание статьи:
Историческое название узелкового периартериита – болезнь Куссмауля-Майера – появилось по именам врачей, описавших ее во второй половине XIX века. Это особая форма васкулита, или воспаления, сосудов, при которой поражаются артерии мелкого калибра в различных органах.
Мелкие артерии находятся везде, но узелковый периартериит имеет органы-мишени:
- По частоте поражения на первом месте находятся артерии почек и сердца, брыжейки кишечника (брыжейка – это складка брюшины, прикрепляющая кишечник и некоторые другие органы к стенке брюшной полости), печени и головного мозга.
- Во вторую очередь поражаются артерии скелетных мышц, желудка и поджелудочной железы, а также надпочечников.
- Крупные сосуды – сонные, подключичные артерии – поражаются в редких и сложных случаях.
Заболевание относится к редким, примерная частота – 1 случай на миллион человек. Молодые мужчины болеют вдвое чаще женщин. Подробная классификация не разработана, схемы лечения меняются по мере развития науки, надежная профилактика неизвестна.
Болезнь опасна, протекает либо молниеносно, либо постоянно прогрессирует, каждое обострение ухудшает состояние. Если не лечиться, то только 13 человек из 100 проживут 5 лет. Практически все заболевшие становятся инвалидами. Болезнь поражает множество органов, поэтому находится на стыке медицинских дисциплин.
Вылечить болезнь полностью невозможно, иногда удается добиться стойкой ремиссии. Начинает лечить узелковый периартрит дерматолог или инфекционист, а затем требуются консультации невролога, кардиолога, гастроэнтеролога или других врачей в зависимости от того, какой орган больше пострадал.
Характерные высыпания на коже при узелковом периартериите. Нажмите на фото, чтобы увидеть его полностьюПричины патологии
Точные причины болезни неизвестны.
Ведущая роль отводится процессам специфической повышенной чувствительности организма к чужеродным веществам или формированию извращенного аллергического ответа. К аллергенам становится особо чувствительной сосудистая стенка, которая в итоге и повреждается.
Методом «от обратного» установлено, что болезнь связана с гепатитом В, обнаружили это во Франции. Там в начале 80-х годов прошлого века стали делать массовые прививки против гепатита B и заметили, что за 20 лет частота узелкового периартрита уменьшилась с 36 до 5%. Врачи подозревают, что и другие вирусы «виноваты» в развитии узелкового периартериита, но статистического подтверждения пока нет.
Медики также связывают болезнь с непереносимостью лекарств, потому что это многократно проверено на практике. Провоцировать начало патологического процесса могут вакцины, сыворотки, переохлаждение и перегревание на солнце.
Что происходит с сосудами при узелковом периартериите
В ответ на поступление аллергена возникает чрезмерная ответная реакция, которая быстро становится аутоиммунной (то есть повреждающей ткани собственного тела). Образуются иммунные комплексы, включающие белки сосудистой стенки.
Внутри сосуда на его стенках начинается аутоиммунное воспаление. На «поле боя» стекаются множество клеток и соединений, и начинается настоящая бойня. Итог «сражения» – поврежденная стенка сосуда. Под электронным микроскопом видны участки разрастания соединительной ткани, омертвения, сужения сосуда. Стенка сосуда теряет нормальную эластичность, резко сужается диаметр, кровь протекает по ней с завихрениями, образуются места застоя и участки, движение на которых полностью беспорядочное. В зоне кровоснабжения таких сосудов страдают все органы.
Изменения сосуда при узелковом периартериите: А – норма; В — аутоиммунное воспалениеСимптомы патологии
Узелковый периартериит имеет несколько характерных симптомов:
| Симптом | Описание |
|---|---|
| Повышение температуры | Температурная кривая при каждой инфекции имеет уникальный вид, но при этой болезни не похожа ни на одну (атипичная), на антибиотики не реагирует |
| Резкое похудение | За месяц человек может потерять до 30 кг, это сопровождается слабостью, нежеланием двигаться |
| Изменения кожи | «Мраморность» кожи, сеть расширенных подкожных сосудов на бедрах и ногах, болезненные узелки и изъязвления на коже и в подкожной клетчатке на бедрах, голенях и предплечьях |
| Мышечно-суставной синдром | Боли, слабость и атрофия в мышцах, полиартриты крупных суставов, одновременно в нескольких |
| Кардиоваскулярный синдром | Воспаление сосудов сердца, из-за которого развиваются: стенокардия, нарушения ритма, инфаркт миокарда, недостаточность или неполное смыкание митрального клапана, обязательно высокая артериальная гипертензия или «почечное давление» |
| Поражение почек | Сосудистая нефропатия: появляется белок, кровь и цилиндры в моче, быстрое сморщивание почки, почечная недостаточность, инфаркт почки, стеноз почечной артерии |
| Поражение легких | Интерстициальная пневмония – боль в груди, одышка, кашель, кровохарканье, инфаркт легкого |
| Поражение пищеварительного тракта | Боли в разных отделах живота, напряжение мышц передней брюшной стенки, тошнота, понос и рвота, желудочные кровотечения, участки некроза в поджелудочной железе, язвы в кишечнике, которые могут перфорировать (прорваться), желтуха при поражении печени |
| Поражение нервной системы | Асимметричные поражения одного или нескольких нервов со жгучими болями и слабостью конечности, инсульты, воспаление мозговых оболочек, судорожные припадки |
| Поражение глаз | Аневризмы или утолщения сосудов глазного дна, ретинопатия или повреждение сетчатки, что приводит к снижению остроты зрения |
| Поражение артерий конечностей | Ишемия или снижение кровотока в пальцах стопы – вплоть до гангрены. Аневризмы (расширения) сосудов конечностей могут разрываться |
| Поражение эндокринной системы | Аутоиммунное воспаление яичек у мужчин, нарушение функции надпочечников и щитовидной железы |
Гангрена пальца вследствие поражения кровеносных сосудов. Нажмите на фото, чтобы его увидетьИз-за многообразия симптомов узелкового периартериита пациенты лечатся у разных врачей. Отдельного специалиста по этой болезни нет. Чаще всего начинается лечение у терапевта и ревматолога, но практически всегда требуются консультации и постоянное участие в лечении других специалистов.
Три формы и пять типов течения болезни, сколько живут больные
Медики выделяют несколько клинических форм и вариантов течения с разной длительностью жизни.
На сегодня выделены 3 клинические формы болезни.
| Вариант болезни | Описание |
|---|---|
| 1. Классический вариант | Высокая температура, резкое снижение веса, боль в мышцах и суставах. При этой форме бывает поражение почек, пищеварительного тракта, центральной и периферической нервной системы, сердца. |
| 2. Кожно-тромбангитический вариант | Подкожные узлы на конечностях по ходу сосудов, в которых могут развиваться язвы и некрозы или омертвение. Сопровождается лихорадкой, похудением, резкой слабостью, болью в мышцах. |
| 3. Моноорганный узелковый вариант | Этот диагноз выставляется после биопсии или операции, когда материал исследуют в гистологической лаборатории. В связи с неизученностью проблемы нельзя утверждать, что одновременно поражены другие органы. Поражение неспецифично, нет признаков, по которым можно определить именно эту болезнь. |
Для качества и продолжительности жизни важнее не форма болезни, а вариант ее течения. Врачи выделяют 5 типов течения узелкового периартериита:
| Тип течения | Симптомы | Длительность жизни |
|---|---|---|
| Доброкачественное | Изолированный кожный васкулит, ремиссия длительностью до 5 лет | Не отличается от таковой у здоровых |
| Медленно прогрессирующее | Тромбангитический вариант – воспаления периферических нервов и нарушения кровотока в конечностях | Если нет осложнений, то 10 и более лет от начала болезни |
| Рецидивирующее течение | Обострение наступает при снижении доз лекарств, присоединении другой инфекции, охлаждении и простуде | Без лечения 5-летняя выживаемость у 13% пациентов, с лечением глюкокортикостероидами выживаемость повышается на 40% |
| Быстро прогрессирующее течение | Поражение почек и злокачественная гипертензия | До разрыва или полного стеноза почечной артерии |
| Молниеносная форма | Поражение почек, злокачественная артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, тромбоз артерий кишечника, прорыв язв в кишечнике | От 5 до 12 месяцев |
Изменения почек при молниеносной форме узелкового периартериитаНормальную жизнь с профессией и удовлетворительным качеством жизни можно сохранить только при доброкачественном течении кожной формы. Во всех остальных случаях на первый план выходят общие расстройства в виде лихорадки, резкого похудения и сильной слабости. Требуется постоянное упорное лечение, которое ведет к временной нетрудоспособности, а затем и к оформлению группы инвалидности.
Прогноз при узелковом периартериите в целом неблагоприятный, сохранить социальную адаптацию почти никогда не удается, а продолжительность жизни зависит от многих факторов.
Как устанавливается диагноз
Узелковый периартериит относится к болезням, для которых нет специфических признаков – нет симптома, который встречался бы только при этой болезни. Поэтому диагноз устанавливается по сочетанию симптомов.
Выработаны 10 международных критериев диагностики. Диагноз считается достоверным, если обнаруживаются хотя бы 3 из 10 критериев.
| 10 критериев диагностики | Описание |
|---|---|
| 1. Похудение более 4 кг за месяц | Самопроизвольное, без изменения режима питания |
| 2. Сетчатое ливедо | Это патологическое состояние кожи, при котором у нее неравномерная синюшная окраска за счет сетчатого или древовидного рисунка просвечивающих кровеносных сосудов, находящихся в состоянии пассивной гиперемии (переполнения кровью) |
| 3. Болезненность в яичках | Вне травмы или инфекции |
| 4. Миалгия | Слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей. Исключается плечевой пояс и поясничная область |
| 5. Мононеврит или полиневропатия | Поражение одного или нескольких периферических нервов |
| 6. Повышение артериального давления | Диастолическое (сосудистое, нижнее) давление выше 90 мм рт ст |
| 7. Повышение в крови уровня мочевины или креатинина | Мочевина больше 14,4 ммоль/л, креатинина больше 133 ммоль/л. При этом не должно быть обезвоживания или обструкции (закупорки) мочевых путей |
| 8. Гепатит В | Обнаружение в сыворотке крови антигена гепатита В или антител к нему |
| 9. Изменения при ангиографическом исследовании | При исследовании сосудов с контрастом обнаруживаются аневризмы или закупорки мелких артерий, подходящих к внутренним органам. При этом не должно быть обнаружено атеросклероза, соединительнотканных дисплазий или других невоспалительных изменений |
| 10. Исследование биоптата | В образце ткани, полученной при биопсии, обнаруживается ее пропитывание гранулоцитами и мононуклеарами или разными формами лейкоцитов |
Критерии диагностики узелкового периартериита: А, В — сетчатое ливедо; С – характерные изменения в биоптате (образце ткани, полученном при биопсии)Методы лечения
Вылечить болезнь полностью невозможно, иногда удается добиться стойкой ремиссии.
Для каждого пациента разрабатывается индивидуальный план, который составляется по результатам обследования. Среднее число дней нетрудоспособности при одной госпитализации – от 30 до 90. Лечение узелкового периартериита проводится только в стационаре. Использование современных методик и медикаментов позволяет добиваться стойких ремиссий, но многое зависит от типа течения болезни и состояния организма до начала болезни. На современном этапе развития медицины излечиться полностью нельзя, но можно задержать прогресс болезни на несколько лет.
Используются два способа лечения – немедикаментозный и лекарственный.
Немедикаментозный способ – плазмаферез
Плазмаферез – процедура очищения крови вне тела человека. Процедура длится около полутора часов. Кровь проходит через систему особых фильтров, в ходе очищения разделяются форменные элементы или клетки крови и плазма. Клетки крови возвращаются в кровеносное русло, а плазма, в которой содержатся токсины и бактерии, удаляется. Именно в плазме находятся антигены и антитела к вирусу гепатита В, они и удаляются. Недостающий объем восполняется плазмозамещающими препаратами или донорской плазмой.
При этом заболевании плазмаферез выполняется в первые 3 недели по 3 процедуры каждую неделю, с 4-й по 5-ю неделю 2 раза в неделю, с 6-й и до стойкого улучшения 1 раз в неделю. Время процедур подбирают таким образом, чтобы максимально сохранить в крови концентрацию лекарств. С плазмой уходит все – и приносящие вред антитела, и необходимые лекарства.
Схема плазмаферезаЛекарства
Другой необходимый компонент лечения болезни узелковый периартериит – комбинация глюкортикоидных гормонов и цитостатиков или лекарств, блокирующих деление клеток. Гормоны вводят в резко изменяющихся – повышающихся и снижающихся – дозах, такое введение получило название «пульстерапия».
В обязательном порядке используют противовирусные препараты для уничтожения вируса гепатита В. Только такие сочетания медикаментов дают пациенту шанс на жизнь.
Однако тут подстерегают другие опасности. Противовирусные препараты токсичны для печени, которая и так не в лучшем состоянии. Эти лекарства могут повреждать почки, вызывая в них интерстициальное (в каркасе ткани) воспаление. Глюкокортикоидные гормоны, особенно их высокие дозы, без которых не обойтись, провоцируют образование тромбов. Донорская плазма несет в себе угрозу инфицирования, несмотря на тщательный контроль, потому что не все агенты и токсины изучены, многие просто пока неизвестны. Снижение артериального давления может ухудшить работу почек, которые и так плохо снабжаются кровью.
симптомы и лечение, последствия и прогноз
Узелковый периартериит — это заболевание воспалительного и дегенеративного характера, затрагивающее множество мелких сосудов по организму. Страдают все ткани и системы, расстройство имеет генерализованный или же крайне распространенный характер.
Вовлекает почки, печень, кишечник, мускулатура и прочие структуры. Имеет аутоиммунное происхождение, то есть воспаление несептическое, не ассоциировано с инфекционным поражением.
Организм уничтожает себя без сторонней «помощи» в результате сбоя в работе защитных систем.
При этом, несмотря на знание примерного механизма развития патологического процесса ни ученые-теоретики, ни практики не могут сказать о причинах болезни и факторах-провокаторах практически ничего.
Проблема заключается еще и в недостатке эмпирических данных: на весь мир зафиксировано порядка 7000 случаев заболевания.
Это крайне малое число, не достигающее и десятой доли процента. Остается анализировать литературу и исследовать крупицы информации.
При должном лечении удается добиться ремиссии, разного качества. К несчастью, почти 90% пациентов остаются инвалидами, примерно 60% погибают в перспективе 5 лет и менее.
Механизм развития
Точно сказать, почему формируется патологический процесс нельзя. Болезнь Куссмауля-Майера (другое название узелкового периартериита) начинается спонтанно, без видимого провокатора. Ни пациент, ни доктор не могут сказать, что послужило толчком.
Точно известно, что нарушение имеет аутоиммунное происхождение, исходя из этого положения, врачи говорят о поступенчатом развитии патологического процесса:
- Пациент встречается с тем или иным фактором-раздражителем. Таковых множество. Зачастую это инфекционный агент, который дремлет в теле больного много лет или же агрессивный микроорганизм, вирус, вызывающий немедленный и крайне мощный иммунный ответ, хотя и не всегда очевидный для пациента на первом этапе. К таким опасным агентам, например, относится штамм гепатита B. Это достоверные данные, полученные в ходе исследований.
Скорее всего, не только он оказывает негативное влияние на организм и провоцирует узелковый периартериит, но и многие другие структуры, роль которых пока не изучена.
- Организм отвечает на негативный фактор выработкой специфических антител, которые соединяются с инородными объектами, в частности с вирусами, и уничтожают их.
- По окончании естественной борьбы с опасными агентами, процесс не угасает. Иммунитет продолжает синтезировать антитела, на сей раз, страдают сосуды собственного организма. Если не погасить это нарушение, оно станет стереотипным, закрепится.
Не только проникновение вирусов вызывает узелковый периатрериит, также встречается вариант со спонтанной гиперсенсибилизацией организма.
Суть заключается в повышении чувствительности тела к любому влиянию извне. Достаточно минимального толчка, проникновения аллергена, чтобы спровоцировать манифестацию болезни.
Что станет виновником сказать трудно: пища, определенные лекарства, пыльца растений, частицы слюны, шерсти животных и т.д.
Далее патологический процесс развивается в качестве аутоиммунного воспаления стенок сосудов мелкого калибра — васкулита. Страдают капилляры, венулы и артериолы.
В крайне редких и запущенных случаях поражаются крупные сосуды. Это гарантированный путь к скорому летальному исходу.
Иммунитет разрушает стенки, приводит к образованию массивных множественных кровоизлияний. Восстановление практически невозможно.
Перспективы лечения зависят не столько от момента начала оказания помощи, сколько от формы расстройства, его агрессивности.
Классификация
Единого способа типизировать патологический процесс не существует. По крайней мере, нет общепризнанного критерия, выделенного МКБ или международными организациями.
Однако можно говорить о формах болезни, исходя из распространенности расстройства, объемов пораженных тканей:
- Классический узелковый периартериит или же типичная форма. Сопровождается вовлечением сердца, почек, кишечника, печени. Это генерализованный вид, но охватывает он не все ткани тела. Встречается чаще прочих, порядка 76% случаев приходится на подобное нарушение.
- Тромбический вариант. Отличается от предыдущего типа поражением конечностей. Нарастают изменения, обнаруживаются участки некроза, омертвения. Нередко патологический процесс осложняется гангреной.
- Моноорганная форма. Как следует из названия, заболевание сопровождается вовлечением одного органа. Например, сердца, центральной нервной системы во главе с головным мозгом, печени, почек, прочих структур. От этого менее опасным расстройство не становится.
Все три формы имеют примерно одинаково неблагоприятный прогноз. Лечатся трудно, гарантий не даст никто.
Не менее важный способ классификации основан на оценке течения патологического процесса. Этот момент учитывается при планировании лечения, интенсивности терапии.
Выделяют несколько видов узелкового периартериита по этому критерию:
- Доброкачественный тип. Сопровождается минимальными проявлениями со стороны кожного покрова. Поражаются только капилляры в подкожно-жировой клетчатке, дерме. Это одна из благоприятных форм, она может быть взята под полный контроль. Длительность ремиссий высокая, не менее 5-8 лет. На продолжительности жизни болезнь не сказывается.
- Медленный вариант. Как правило, это тромбическая форма, поражающая конечности. Развитие патологии неумолимое, но крайне вялое. Потому есть возможность восстановления, взятия расстройства под частичный контроль.
- Нестабильное течение узелкового периатрериита. Ассоциировано с постоянными обострениями в результате инфекционного поражения, переохлаждения и прочих факторов. Также рецидив начинается при снижении доз принимаемых лекарств. Форма относится к тяжелым. Потому лечится с большим трудом даже с применением целого комплекса фармацевтических средств.
- Стремительно прогрессирующее течение болезни дает выраженную симптоматику. Не лечится, потому, как множественные поражения органов исключают возможность радикальным образом повлиять на состояние здоровья пациента.
- Молниеносный тип. Сопровождается крайне быстрым развитием. Смерть становится неминуемым фактом, поражается множество органов и систем. Симптоматика критическая, продолжительность жизни в лучшем случае составляет год. При этом больному оказывают паллиативную помощь, чтобы облегчить проявления заболевания.
Обе классификации используются для определения вектора лечения, оценки прогнозов, перспектив восстановления.
Симптомы
Клинические признаки заболевания присутствуют не сразу. При вялом старте проявления минимальные, характерные для васкулита или пурпуры. Дифференциальная диагностика ставит все на свои места.
Среди возможных признаков болезни в поздний этап:
- Отклонения со стороны кожного покрова. Цвет меняется на бледноватый, затем визуально определяются множественные расширенные сосуды, дерма становится красной, гиперемированной.
Еще чуть позднее обнаруживается изъязвление тканей, образование очагов локального некроза (см. фото).
- Отклонения в работе опорно-двигательного аппарата. Развиваются типичные признаки воспаления суставов: сильные боли, дискомфорт при движении, ограничение моторной активности. Дополнительно наблюдается слабость. Поражение затрагивает сразу несколько суставов, что типично именно для узелкового периартериита.
- Резкая потеря массы тела. Необоснованная. Без диет и специальных мероприятий по коррекции. В особо сложных случаях за месяц пациент может похудеть на 20-30 килограммов, при этом, почти не двигаясь и питаясь в обычном «режиме» по своему привычному рациону. Тревожный признак, указывающий на выраженный аутоиммунный ответ. Тело занято разрушением собственных структур.
- Скачки температуры. Возможны резкие перемены показателей градусника, к вечеру цифры больше, утром нормальные или незначительно повышенные. Это типичные признаки узелкового периатретиита. Вялотекущие формы заболевания не дают подобного проявления почти никогда.
- Поражение почек сопровождается дизурическими явлениями. На начальной стадии клиника напоминает таковую при гломерулонефрите. Это сильные боли в области поясницы, частые ложные позывы опорожнить пузырь, возможно увеличение суточного количества урины.
Изменяются физические характеристики мочи: она становится темной, бурого оттенка, имеет резкий гнилостный запах. Лабораторные исследования наглядно показывают расстройство работы почек.
При прогрессировании нарастают явления функциональной недостаточности. Возможна закупорка одноименной артерии, некроз почечных тканей. Подобные неотложные состояния выступают факторами риска гибели.
- Поражение сердца. Сопровождается ишемическими явлениями. Возникают сильные боли в грудной клетке, нарушения ритма по типу тахикардии с высокими показателями частоты сокращений, ощущение нехватки воздуха.
Возможно вторичное воспаление тканей миокарда. Процесс чреват обширным инфарктом или остановкой сердца, это верная смерть.
- Резкие скачки артериального давления. Результат вовлечения в узелковый периартериит почек или кардиальных структур. Имеет форму злокачественной гипертензии. То есть стабильного роста показателя тонометра. На таблетки и вообще специфическое лечение такой симптом не реагирует, потому, как не тронута первопричина расстройства.
- Расстройства со стороны пищеварительного тракта. Многообразны: от болей в животе, поноса, запора, чередования нарушений стула, метеоризма, до кишечных и желудочных кровотечений.
- Легочные проблемы. Встречаются часто, обнаруживаются признаки дыхательной недостаточности, одышка, кашель, выраженный дискомфорт в грудной клетке с одной или сразу с двух сторон. Возможно кровохаркание.
- Очаговые неврологические признаки: проблемы со слухом, зрением, обонянием, прочими органами чувств. Восприятие становится недостаточным или, реже, полностью пропадает. Мускульная слабость, проблемы с мышлением, памятью, усвоением информации. Базовыми интеллектуальными функциями, такими как арифметические операции, чтение, письмо и прочими.
В перспективе короткого срока вероятен инсульт. Острое нарушение мозгового кровообращения. Поражение центральной нервной системы возникает относительно редко.
- Скудность питания сетчатки, проблемы со стороны глаз. Вплоть до снижения или полной утраты зрения.
- Поражение щитовидки, яичек, репродуктивных структур. Как итог — бесплодие, нарушения половой функции.
- Встречается и проблемы с конечностями. Обнаруживаются язвы на коже, области ишемии. Отмечается бледность покровов, зябкость, онемение. Затем вероятно развитие гангрены: пальцев, больших площадей тканей.
Симптомы узелкового периартериита специфичны только при тяжелых формах болезни или на развитых стадиях, ценное время для диагностики часто теряется, потому и лечение начинается сравнительно поздно.
По мере прогрессирования расстройства клиника становится типичной, а перспективы восстановления все более эфемерные. Не стоит терять время.
Причины и факторы риска
Как было сказано, факторы развития пока не изучены. Если говорить об известных фактах, некоторые закономерности все же врачами выявлены:
- Перенесенные тяжелые инфекционно-воспалительные расстройства могут спровоцировать узелковый периартериит. Вероятность минимальна, потому и зафиксированных случаев патологии так мало.
- Поражение вирусом гепатита B. Подобная связь была обнаружена случайно, после массовой вакцинации от этого заболевания число случаев поражения сосудов резко упало, что явно указывает на зависимость от инфекционных агентов.
- Гиперсенсибилизация организма. Или, говоря проще, аллергическая настроенность, склонность к аутоиммунному ответу. Чем она больше у человека изначально, тем выше риски болезни.
Это основные провокаторы. Есть и так называемые факторы риска, повышающие вероятность нарушения:
- Длительное нахождение на солнцепеке. Также и перегрев организма в искусственных условиях: в цеху, в бане и прочих местах.
- Переохлаждение. Например, при недостаточно качественной и теплой одежде.
Это лишь мала доля возможных причин. Большего ни ученые, ни медики практикующие сказать пока не могут.
Диагностика
Обнаружить патологический процесс довольно трудно, особенно на ранних этапах.
Требуется проведение базовых мероприятий:
- Устный опрос больного. Международное медицинское сообщество выработало специфические критерии обследования, выставления узелкового периартериита как отдельного диагноза. Всего насчитывается 10 оснований: резкая потеря массы тела, изменение сосудистого рисунка и гиперемия тканей (покраснение), боли в яичках, мускулах, скачки артериального давления и прочие. Для выставления диагноза нужно, чтобы присутствовало хотя бы 3 признака.
- Сбор анамнеза.
Исходя из жалоб, проводится доскональная оценка предполагаемой пораженной области. УЗИ почек, органов брюшной полости, допплерография сосудов, прочие мероприятия. Также лабораторные анализы мочи, крови.
Внимание:Для обнаружения проблемы требуется несколько дней как минимум.
Методы терапии
Лечение узелкового периартериита включает в себя применение медикаментов и очистительные процедуры. В системе.
По отдельности методики не имеют большого смысла, при рваном, частичном подходе резко падают шансы на восстановление, ремиссию и выживание.
Какие препараты предпочтительно использовать:
- Глюкококртикоидные средства. Дексаметазон, Преднизолон. Постоянно, с подбором оптимальной дозировки. Снижать концентрацию можно только при легких формах расстройства и то очень осторожно, потому как вероятно резкое ухудшение состояния.
- Специфические лекарства для борьбы с вирусом гепатита В. Используются в обязательном порядке. Без их применения перспективы восстановления также куда ниже, в разы.
- Цитостатики. Используются в рамках угнетения избыточной иммунной реакции организма. Замедляют выработку специфических антител, потому и интенсивность течения болезни падает.
Помимо, активно применяется плазмаферез. Очищение крови путем отделения ее жидкой фракции. Длительность процедуры порядка часа.
Показана серия подобных мероприятий, в течение месяца-двух, по 3-4 раза в неделю. С постепенным уменьшением количества процедур.
Схемы лечения узелкового пеолиартериита должны быть проработаны четко, потому как превышение дозировок лекарств может негативно сказаться на органах, которые и так работают на пределе, поскольку поражены заболеванием.
Терапия периартериита представляет большие сложности, требует постоянства и не дает гарантий.
Прогноз
В основном — неблагоприятный. Примерно в 2-5% случае возможно полное восстановление, переход в стойкую многолетнюю ремиссию с вялыми обострениями после. При условии систематического приема препаратов.
Медленный вариант имеет 13-30% летальность в перспективе 5-ти лет.
Стремительно прогрессирующий позволяет пациенту прожить едва ли 2-3 года. А молниеносный приводит к гибели в продолжение считанных месяцев.
Возможные последствия
Осложнений много: гангрена, инфаркт, инсульт, массивное кровотечение, почечная, печеночная недостаточность в критической фазе и т.д. В конечном итоге расстройства приводят к инвалидности, а очень скоро — к смерти.
Узелковые периартериит — сложное аутоиммунное заболевание, поражающее мелкие сосуды по всему организму. Летально в большинстве случаев, несмотря на проводимую терапию.
Начинать медицинские мероприятия нужно как можно раньше, это дает чуть большие шансы на восстановление.
Список литературы, использованной при подготовке статьи:
- Союз педиатров России. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с узелковым полиартериитом и родственными состояниями. Авторский коллектив: академик РАН А.А. Баранов, член-корреспондент РАН Л.С. Намазова-Баранова, проф., д.м.н. Е.И.Алексеева, проф., д.м.н. Г.А.Лыскина д.м.н. С.И.Валиева, к.м.н. Т.М.Бзарова, к.м.н. Т.В. Слепцова.
- Ассоциация ревматологов России.Клинические рекомендации по лиагностике и лечению системных васкулитов.
- РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК). Версия: Клинические протоколы МЗ РК. Узелковый полиартериит у детей.