Синдром конна симптомы: Синдром Конна — Википедия – Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм): развитие и лечение

Синдром Конна — Википедия

Синдро́м Ко́нна (альдостерома, перви́чный ги́перальдостерони́зм, Conn’s Syndrome) — собирательное понятие первичный гиперальдостеронизм объединяет ряд близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваний, в основе которых — чрезмерная продукция альдостерона корой надпочечников^[2]. Заболевание связано с опухолью или гиперплазией клубочковой зоны коркового вещества надпочечников. Наряду со стойким повышением артериального давления, при этом синдроме наблюдается уменьшение содержания в плазме калия (гипокалиемия), плазменной активности ренина, увеличение содержания натрия в плазме, повышение натрий-калиевого коэффициента.

Синдром первичного гиперальдостеронизма описан Джеромом Конном (1955) как альдостеронпродуцирующая аденома коры надпочечников (альдостерома), удаление которой привело к полному выздоровлению пациентки^[2].

Альдостерома — альдостеронсекретирующая аденома надпочечников. Автономная гиперсекреция альдостерона — гормона клубочковой зоны надпочечников, обладающего минералокортикоидными свойствами, тогда как при вторичном гиперальдостеронизме усиление секреции альдостерона обусловлено вненадпочечниковыми факторами (повышением активности ренина плазмы крови и другими)

[3].

Варианты морфологических изменений при низкорениновом гиперальдостеронизме^[4]:

1. аденома коры надпочечников в сочетании с атрофией окружающей её коры;
2. аденома коры надпочечников в сочетании с гиперплазией элементов клубочковой и/или пучковой и сетчатой зон;
3. первичный рак коры надпочечников;
4. множественный аденоматоз коры;
5. изолированная диффузная или очаговая гиперплазия клубочковой зоны;
6. диффузно-узелковая или диффузная гиперплазия всех зон коры надпочечников.

Повышенная продукция альдостерона приводит к усилению реабсорбции натрия в канальцах почек и увеличению выделения калия и водородных ионов с мочой. Обеднение организма калием является причиной мышечной слабости, парестезий, преходящих мышечных параличей, а также почечных симптомов (полиурия, полидипсия, никтурия и других)^[4].

Известные формы первичного гиперальдостеронизма — автономной гиперсекреции альдостерона надпочечниками^[3]:

• Альдостерома надпочечника (Синдром Конна) составляет около 60% всех случаев первичного гиперальдостеронизма.
• Идиопатический гиперальдостеронизм, обусловленный двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазией коры надпочечников составляет около 40% случаев.
• Гиперальдостеронизм, поддающийся терапии глюкокортикоидами — редкая семейная форма заболевания, обусловленная дефектом фермента 18-гидроксилазы. Оперативное лечение не требуется — клинические симптомы исчезают на фоне терапии глюкокортикоидами.
• Альдостеронсекретирующий рак надпочечников (редко).

Альдостеромы — небольшие опухоли (обычно размером до 1 см). В левом надпочечнике они локализуются в 2 раза чаще, чем в правом^[3].

Отмечается повышение экскреции воды и калия с мочой, полиурия с низкой относительной плотностью мочи. Положительная проба с альдактоном позволяет заподозрить наличие первичного гиперальдостеронизма. На фоне изменений электролитного обмена (гипокалиемия, гиперхлоремический алкалоз) у пациентов отмечаются нейромышечные нарушения (нарастающая мышечная слабость, миоплегия, иногда судороги, положительные симптомы Труссо и Хвостека, парестезии), развивается калиепеническая нефропатия. Отёки для данного заболевания не характе́рны.

Различают^[4]:

• лабораторные тесты;
• гормональные исследования;
• функциональные пробы;
• топическая диагностика.

Распознаванию заболевания способствуют также оксисупраренография, томография, сканирование и другие диагностические методы, позволяющие определить локализацию и величину опухоли надпочечников.

Кардиоваскулярные нарушения (кардиомиопатия, брадикардия, артериальная гипертензия и выраженная гипокалиемия) могут стать причиной гипокалиемического криза (гипокалиемического паралича сердца). Криз характеризуется резкой головной болью, тошнотой, рвотой, резкой мышечной слабостью, поверхностным дыханием, снижением или потерей зрения. В результате криза может развиться острое нарушение мозгового кровообращения, острая левожелудочковая и острая коронарная недостаточность, а в ряде случаев — вялый паралич или приступ тетании^[4].

Ретинопатия с кровоизлияниями, дегенеративными изменениями и отёком сетчатки, отёком соска зрительного нерва может привести к полной потере зрения. Развивается при стойком значительном повышении артериального давления

[4].

Эктопическая продукция альдостерона ассоциирована с клиническими синдромами, обусловленными локализацией опухолевого процесса^[4].

Дифференциальная диагностика альдостеромы и идиопатического первичного гиперальдостеронизма проводится для выяснения причины гиперальдостеронизма перед выбором дальнейшей лечебной тактики: основной метод лечения альдостеромы — хирургическое вмешательство. Напротив, большинству пациентов с идиопатическим первичным гиперальдостеронизмом показано медикаментозное лечение (консервативная терапия) — пациенты в этом случае плохо переносят оперативное вмешательство

[3].

Для дифференциальной диагностики используются^[3]:

• Ортостатическая проба — клетки альдостеромы секретируют альдостерон в ответ на действие АКТГ, но не ангиотензина II. Наоборот, при двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазии коры надпочечников основным регулятором секреции альдостерона является ангиотензин II.
• Определение уровня 18-гидроксикортикостерона в сыворотке крови — 18-гидроксикортикостерон является непосредственным предшественником альдостерона и тоже образуется в клубочковой зоне коры надпочечников и выбрасывается в кровоток. Секреция 18-гидроксикортикостерона значительно повышена при альдостероме.
• КТ и МРТ надпочечников — если результаты лабораторной диагностики не вызывают сомнений, то для визуализации альдостеромы используют КТ или МРТ, позволяющих установить локализацию различных опухолей, в том числе, аденом диаметром более 1 см.
• Сцинтиграфия надпочечников с ¹³¹I-холестерином в большинстве случаев помогает дифференцировать причины первичного гиперальдостеронизма. Усиленное накопление изотопа в одном надпочечнике после длительного (на протяжении 7 суток) подавления гипоталамо—гипофизарно—надпочечниковой гормональной оси дексаметазоном указывает на наличие альдостеромы. Симметричное накопление радиофармпрепарата свидетельствует о двусторонней диффузной мелкоузелковой гиперплазии коры надпочечников.
• Определение разницы концентраций альдостерона в надпочечниковых венах (флебография надпочечников). Катетеризация надпочечниковых вен — точный и сложный метод дифференциальной диагностики при первичном гиперальдостеронизме. Сравнение концентрации альдостерона в крови, оттекающей от надпочечников, позволяет установить на какой стороне локализована альдостерома.

Лучший способ лечения — удаление поражённого надпочечника. Перед оперативным вмешательством восполняют содержание калия в организме — добавляют калий в пищу либо проводят курс лечения конкурентным блокатором рецепторов минералокортикоидов — спиронолактоном (верошпироном) в течение 2—3 недель

[3].

При своевременной диагностике и грамотной терапии — благоприятный^[4].

1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
2. ↑ ^{1 2} Клиническая эндокринология. Руководство / Под ред. Н. Т. Старковой. — 3-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2002. — С. 354—364. — 576 с. — («Спутник Врача»). — 4000 экз. — ISBN 5-272-00314-4.
3. ↑ ^{1 2 3 4 5 6} Эндокринология / Под ред. Н. Лавина. — 2-е изд. Пер. с англ. — М.: Практика, 1999. — С. 191—200, 249, 260, 926—929. — 1128 с. — 10 000 экз. — ISBN 5-89816-018-3.
4. ↑ ^{1 2 3 4 5 6 7} Ефимов А. С. Малая энциклопедия врача-эндокринолога. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 12-15. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.

Нозологии	Эпифиз Гипоталамус Гипофиз Щитовидная железа Надпочечники Половые железы Паращитовидные железы Поджелудочная железа Диффузная нейроэндокринная система
Гормоны и медиаторы	Белковые гормоны: Пептидные гормоны: АКТГ, СТГ, Меланоцитостимулирующий гормон, Пролактин, Паратгормон, Кальцитонин, Инсулин, Глюкагон; Гормоны желудочно-кишечного тракта Гастрин, Холецистокинин (Панкреозимин), Секретин, ВИП, Панкреатический полипептид, Соматостатин; Гормоны APUD-системы Ангиотензиноген, Ангиотензин, Предсердный натрийуретический пептид, Глюкозозависимый инсулинотропный полипептид, Эритропоэтин, Тромбопоэтин, Грелин (гормон голода), Лептин (гормон насыщения), Хорионический гонадотропин человека, Плацентарный лактоген, Нейропептид Y, Релаксин, Гликопротеиды ТТГ, ФСГ, ЛГ, тиреоглобулин. Стероидные гормоны: Гормоны коры надпочечников Кортизол, Кортизон, Гидрокортизон, Кортикостерон, Альдостерон, Дегидроэпиандростерон, Прегнан

Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм): развитие и лечение

Синдром Конна (Кона) представляет собой комплекс симптомов, обусловленный гиперпродукцией альдостерона корой надпочечников. Причиной патологии является опухоль или гиперплазия клубочковой зоны коркового слоя. У больных повышается артериальное давление, уменьшается количество калия и увеличивается концентрация натрия в крови.

Синдром имеет несколько равнозначных наименований: первичный гиперальдостеронизм, альдостерома. Эти медицинские термины объединяют ряд близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваний. Синдром Конна – патология эндокринных желез, проявляющаяся сочетанием миастении, неестественно сильной, неутолимой жажды, повышенного кровяного давления и увеличенного объема выделяемой за сутки урины.

Альдостерон выполняет жизненно важные функции в организме человека. Гормон способствует:

• всасыванию натрия в кровь,
• развитию гипернатриемии,
• выведению калия с мочой,
• защелачиванию крови,
• гипопродукции ренина.

Когда уровень альдостерона в крови повышается, нарушается функционирование кровеносной, мочевыделительной и нервно-мышечной систем.

Синдром встречается крайне редко. Впервые он был описан ученым из Америки Конном в 1955 году, благодаря чему и получил свое название. Эндокринолог охарактеризовал основные клинические проявления синдрома и доказал, что самым эффективным методом лечения патологии является хирургический. Если больные следят за своим здоровьем и регулярно посещают врачей, недуг выявляется вовремя и хорошо поддается лечению. Удаление аденомы коры надпочечников приводит к полному выздоровлению пациентов.

Патология чаще встречается у женщин в возрасте 30-50 лет. У мужчин синдром развивается в 2 раза реже. Крайне редко недуг поражает детей.

Этиология и патогенез

Этиопатогенетические факторы синдрома Конна:

1. Основной причиной синдрома Конна является избыточное выделение гормона альдостерона надпочечниками, обусловленное наличием в наружном кортикальном слое гормональноактивной опухоли — альдостеромы. В 95% случаев это новообразование является доброкачественным, не дает метастазов, имеет одностороннее течение, характеризуется только увеличением уровня альдостерона в крови и вызывает серьезные нарушения водно-солевого обмена в организме. Аденома имеет диаметр менее 2,5 см. На срезе она желтоватого цвета из-за высокого содержания холестерина.
2. Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма. Причиной развития диффузной гиперплазии является наследственная предрасположенность.
3. Реже причиной может стать злокачественная опухоль — карцинома надпочечников, которая синтезирует не только альдостерон, но и другие кортикостероиды. Опухоль эта более крупная — в диаметре до 4,5 см и более, способна к инвазивному росту.

Патогенетические звенья синдрома:

• гиперсекреция альдостерона,
• снижение активности ренина и ангиотензина,
• канальцевая экскреция калия,
• гиперкалиурия, гипокалиемия, недостаток калия в организме,
• развитие миастении, парестезий, преходящих мышечных параличей,
• усиленное всасывание натрия, хлора и воды,
• задержка жидкости в организме,
• гиперволемия,
• набухание стенок и сужение сосудов,
• увеличение ОПС и ОЦК,
• повышение артериального давления,
• гиперчувствительность сосудов к прессорным влияниям,
• гипомагниемия,
• усиление нервно-мышечной возбудимости,
• нарушение минерального обмена,
• дисфункция внутренних органов,
• межуточное воспаление почечной ткани с иммунным компонентом,
• нефросклероз,
• появление почечных симптомов — полиурии, полидипсии, никтурии,
• развитие почечной недостаточности.

Упорная гипокалиемия приводит к структурно-функциональным нарушениям в органах и тканях — в канальцах почек, гладкой и скелетной мускулатуре, нервной системе.

Факторы, способствующие развитию синдрома:

1. заболевания сердечно-сосудистой системы,
2. сопутствующие хронические патологии,
3. снижение защитных ресурсов организма.

Симптоматика

Клинические проявления первичного гиперальдостеронизма весьма разнообразны. На некоторые из них больные просто не обращают внимания, что затрудняет раннюю диагностику патологии. Такие пациенты попадают к врачу с запущенной формой синдрома. Это вынуждает специалистов ограничиться паллиативным лечением.

Симптоматика синдрома Конна:

• слабость и утомляемость мышц,
• приступообразная тахикардия,
• тонико-клонические судороги,
• головная боль,
• постоянная жажда,
• полиурия с низкой относительной плотностью мочи,
• парестезии конечностей,
• ларингоспазм, удушье,
• артериальная гипертензия.

Синдром Конна сопровождается признаками поражения сердца и сосудов, почек, мышечной ткани. Артериальная гипертензия бывает злокачественной и устойчивой к гипотензивной терапии, а также умеренной и мягкой, хорошо поддающейся лечению. Она может иметь кризовое или стабильное течение.

1. Повышенное артериальное давление обычно с большим трудом нормализуется с помощью гипотензивных препаратов. Это приводит к появлению характерных клинических признаков — головокружения, тошноты и рвоты, одышки, кардиалгии. У каждого второго больного гипертония носит кризовый характер.
2. В тяжелых случаях у них наблюдаются приступы тетании или развитие вялого паралича. Параличи возникают внезапно и могут сохраняются несколько часов. Гипорефлексия у больных сочетается с диффузными моторными дефицитами, что проявляется миоклоническими подергиваниями при исследовании.
3. Стойкая гипертензия приводит к развитию осложнений со стороны сердца и нервной систем. Гипертрофия левых камер сердца заканчивается прогрессирующей коронарной недостаточностью.
4. Артериальная гипертензия нарушает работу органа зрения: изменяется глазное дно, отекает диск зрительного нерва, падает острота зрения вплоть до полной слепоты.
5. Мышечная слабость достигает крайней степени выраженности, не позволяя больным передвигаться. Постоянно ощущая вес своего тела, они не могут даже встать с постели.
6. В тяжелых случаях может развиваться нефрогенный несахарный диабет.

Существует три варианта течения болезни:

1. Синдром Конна со стремительным развитием симптоматики – головокружение, аритмия, нарушение сознания.
2. Моносимптомное течение недуга — повышение артериального давления у больных.
3. Первичный гиперальдостеронизм со слабовыраженными клиническими признаками — недомогания, усталости. Синдром обнаруживают случайно во время профосмотра. У больных со временем развивается вторичное воспаление почек на фоне имеющихся электролитных нарушений.

При появлении признаков синдрома Конна необходимо посетить врача. При отсутствии правильной и своевременной терапии развиваются опасные осложнения, представляющие реальную угрозу для жизни больного. Из-за длительной гипертонии могут развиться тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы, вплоть до инсультов и инфарктов. Возможно развитие гипертонической ретинопатии, выраженной миастении и малигнизации опухоли.

Диагностика

Диагностические мероприятия при подозрении на синдром Конна заключаются в проведении лабораторных тестов, гормональных исследований, функциональных проб и топической диагностики.

• Исследование крови на биохимические показатели — гипернатриемия, гипокалиемия, защелачивание крови, гипокальциемия, гипергликемия.
• Гормональное обследование – увеличение уровня альдостерона в плазме.
• Общий анализ мочи – определение ее относительной плотности, подсчет суточного диуреза: изо- и гипостенурия, никтурия, щелочная реакция мочи.
• Специфические тесты – определение уровня ренина в крови, соотношение активности альдостерона плазмы и ренина, определение уровня альдостерона в суточной порции мочи.
• Для повышения активности ренина в плазме крови проводят стимуляцию длительной ходьбой, гипонатриевой диетой и приемом диуретиков. Если активность ренина не изменяется даже после стимуляции, значит у больных синдром Конна.
• Для выявления мочевого синдрома проводят пробу с «Верошпироном». Препарат принимают 4 раза в сутки в течение трех дней с ограничением суточного потребления соли до шести грамм. Повышенный уровень калия в крови на 4-й день – признак патологии.
• КТ и МРТ брюшной полости – выявление альдостеромы или двусторонней гиперплазии, ее типа и размера, определение объема операции.
• Сцинтиграфия — обнаружение новообразования надпочечника, секретирующего альдостерон.
• Оксисупраренография позволяет определить локализацию и величину опухоли надпочечников.
• УЗИ надпочечников с цветным допплеровским картированием имеет высокую чувствительность, низкую стоимость и проводится для визуализации альдостеромы.
• На ЭКГ – метаболические изменения в миокарде, признаки гипертензии и перегрузки левого желудочка.
• Молекулярно-генитический анализ — выявление семейных форм альдостеронизма.

Топические методы — КТ и МРТ — с большой точностью выявляют новообразование в надпочечнике, но при этом не дают информации о его функциональной активности. Необходимо сопоставить выявленные изменения на томограмме с данными гормональных анализов. Полученные результаты комплексного обследования больного позволяют специалистам правильно поставить диагноз и назначить грамотное лечение.

Особого внимания заслуживают лица с артериальной гипертензией. Специалисты обращают внимание на наличие клинических симптомов болезни – выраженной гипертонии, полиурии, полидипсии, мышечной слабости.

Лечение

Лечебные мероприятия при синдроме Конна направлены на коррекцию гипертензии и метаболических расстройств, а также на предотвращение возможных осложнений, обусловленных высоким артериальным давлением и резким снижением калия в крови. Консервативная терапия не способна радикально улучшить состояние больных. Они могут полностью выздоровить лишь после удаления альдостеромы.

адреналэктомия

Оперативное вмешательство показано больным с альдостеромой надпочечника. Односторонняя адреналэктомия – радикальный метод, заключающийся в частичной или полной резекции пораженного надпочечника. Большинству больных показана лапароскопическая операция, преимуществом которой является незначительная болезненность и травматичность тканей, короткий восстановительный период, небольшие разрезы, оставляющие маленькие рубцы. За 2-3 месяца до операции больные должны начать прием диуретиков и гипотензивных средств разных фармакологических групп. После проведенного хирургического лечения рецидив синдрома Конна обычно не наблюдается. Идиопатическая форма синдрома не подлежит оперативному лечению, поскольку даже тотальная резекция надпочечников не поможет привести в норму давление. Таким больным показано пожизненное лечение антагонистами альдостерона.

Если причиной синдрома является гиперплазия надпочечников или имеет место идиопатическая форма патологии, показана консервативная терапия. Больным назначают:

1. Калийсберегающие мочегонные средства – «Спиронолактон»,
2. Глюкокортикостероиды – «Дексаметазон»,
3. Гипотензивные препараты – «Нифедипин», «Метопролол».

Для лечения первичного гиперальдостеронизма необходимо соблюдать диету и ограничить употребление поваренной соли до 2 грамм в сутки. Щадящий режим, умеренные физические нагрузки и поддержание оптимальной массы тела значительно улучшают состояние больных.

Строгое соблюдение диеты уменьшает выраженность клинических признаков синдрома и повышает шансы пациентов на выздоровление. Больным следует питаться домашней едой, не содержащей усилителей вкуса, ароматизаторов и прочих добавок. Врачи не рекомендуют переедать. Лучше принимать пищу небольшими порциями через каждые 3 часа. Основу рациона должны составлять свежие фрукты и овощи, крупяные изделия, постное мясо, калийсодержащие продукты. Употреблять в сутки следует не менее 2 литров воды. Диета исключает любые виды спиртного, крепкий кофе, чай, продукты, повышающие артериальное давление. Больным необходимо употреблять продукты с мочегонным эффектом – арбузы и огурцы, а также специальные отвары и настойки.

Клинические рекомендации специалистов, касающиеся образа жизни больных:

• частые прогулки на свежем воздухе,
• занятия спортом,
• борьба с курением и отказ от спиртных напитков,
• отказ от фастфуда.

Прогноз при диагностированном синдроме Конна обычно благоприятный. Он зависит от индивидуальных особенностей организма больного и профессионализма лечащего врача. Важно — вовремя обратиться за медицинской помощью, до развития нефропатии и стойкой гипертонии. Высокое артериальное давление – серьезнейшая и опасная проблема для здоровья, связанная с первичным гиперальдостеронизмом.

Видео: альдостерома – причина синдрома Конна, программа “Жить здорово!”

симптомы у женщин и мужчин, причины болезни, лечение альдостеромы надпочечника.

Надпочечники выполняют очень важную роль в работе организма. И самое опасное в нарушении их работы то, что оно касается работы всех систем в организме. Независимо от вида дисфункции орган дает обширные побочные действия на весь организм.

И такой небольшой по габаритам орган может подвергаться достаточно разнообразным патологиям, одной из которых является синдром Конна. Специалисты выделяют первичный и вторичный альдестеронизм, каждый из которых имеет свою симптоматику и клиническую картину.

Этот недуг провоцирует появление опухоли или гиперплазия клубочковой зоны коры органа. Данная патология приводит к группе нарушений выработки гормонов, которые просто необходимы организму для полноценной жизнедеятельности.

Патогенез заболевания и его этимология

Основное влияние данной дисфункции отражается на выработке гормона альдостерона, что приводит к группе расстройств:

1. Повышению артериального давления и уровня натрия.
2. Повышенному выведению калия с мочой.
3. Повышенная секреция ренина.
4. Повышение содержания щелочи в крови.

Увеличенное содержание альдостерона в организме вызывает заболевания сердечно – сосудистой системы, почек и эндокринных органов, от работы которых зависит полноценное функционирование организма в целом.

Проявляется недуг неутолимой жаждой, увеличением дневного объема мочеиспускания, миастенией, а также систематическим повышением артериального давления. В таком состоянии человек постоянно испытывает дискомфорт и не может жить полноценной жизнью.

Но в данной ситуации очень важно уметь своевременно отреагировать на первые признаки развития заболевания. Это может спасти от развития осложнений, которые достаточно трудно устраняются, поскольку при данном заболевании на почки и печень оказывается повышенная нагрузка, которую опасно увеличивать путем приема препаратов.

К этиопатологическим факторам данного заболевания относят:

1. В большей части случаев причиной развития заболевания является образование гормонально активной опухоли, которая вызывает серьезное нарушение в водно – солевом балансе организма. Природа этого образования зачастую имеет доброкачественный характер, поэтому не является причиной появления метастаз, но активно воздействует на работу организма.
2. Наследственная предрасположенность может стать причиной развития диффузной гиперплазии надпочечной коры. Данная патология также вызывает синдром Конна.
3. Развитие злокачественной опухоли в редких случаях тоже служит причиной недуга.

Эти причины физиологически влияют на работу надпочечников, потому они не могут полноценно развиваться и функционировать.

Первичный альдостеронизи является следствием появления опухоли и имеет более конкретный симптоматический вид, а вод вторичный альдостеронизм отражается на всем организме аденомы коры надпочечников аденомы коры надпочечников. Вторичный гиперальдостеронизм является очень тяжелой формой недуга, требующий серьезного медицинского вмешательства.

Симптоматические проявления

К факторам, которые могут вызвать первичный альдостеронизм и вторичный альдостеронизм относят:

• Хроничсекие тяжелые заболевания.
• Резкое снижение иммунных функций по различным причинам.
• Сердечно – сосудистые заболевания.
• ВИЧ – инфекция.
• Тяжелые инфекционные поражения организма.

Все это является теми самыми факторами, которые заставляют организма работать в усиленном режиме, поэтому сильно изнашиваются его возможности, а это отражается на работе надпочечников.

Симптоматически заболевание может долго скрывать себя, и проявлять себя настолько незначительными симптомами, что больной просто не обращает на них внимание. Однако, именно диагностика на этой стадии считается самой эффективной и позволяет добиться максимального эффекта от лечения.

Постепенно заболевание прогрессирует, поражая все больше и больше органы. Железы внешней секреции дают все больший сбой, а это вызывает очень обширную клиническую картину.

Важно! У женщин диагноз устанавливается несколько чаще, чем у мужчин, но для всех этот недуг очень опасен. Полное расстройство надпочечников приводит к необратимыми последствиям, поэтому нужно делать все для того, чтобы своевременно продиагностировать недуг, и оказать правильное лечение.

О поражении надпочечников могут говорить такие признаки:

1. Приступы тахикардии.
2. Судороги.
3. Постоянное ощущение жажды.
4. Ощущение удушья.
5. Мышечная слабость.
6. Занемевшие конечности.
7. Артериальная гипертензия.
8. Возможен синдром хвостека.
9. Психологический дискомфорт.
10. Отсутствие аппетита.
11. Частое и обильное мочеиспускание.
12. Встречается у женщин и нарушение менструального цикла.

Отсутствие терапии аденомы коры надпочечников и других ее расстройств приводит к серьезным и необратимым поражения нервной системы и сердечно – сосудистой системы, поэтому игнорировать каждый этот симптом или их комплекс нельзя.

Диагностика заболевания

Синдром Конна на ранних стадиях зачастую не имеет явной симптоматики, потому определить этот недуг можно только путем лабораторных исследований и группы клинических обследований.

Для установки точного диагноза и вида недуга проводятся такие процедуры:

1. Биохимические анализы крови.
2. Анализ крови из надпочечниковых вен.
3. Анализ мочи.
4. Гормональные исследования.
5. Определение уровня ренина в крови. Это исследование может быть проведено в нескольких вариантах, в зависимости от сложности течения недуга.
6. КТ брюшной полости.
7. МРТ органов брюшной полости.
8. Детальное УЗИ надпочечников и почек.
9. ЭКГ.
10. Оксисупраренография.
11. Молекулярно-генетический анализ.

Иногда нет необходимости в таком тщательном обследовании, и диагностические процедуры сокращаются. но зачастую точная установка диагноза требует проведения данных манипуляций. Особое внимание специалистов уделяется больным с артериальной гипертензией, поскольку они находятся в особой зоне риска, и течение болезни у них более сложное.

Прогноз и профилактика гиперальдостеронизма

Позитивный прогноз для больных при данном заболевании возможны только при своевременной качественной терапии. На запущенных стадиях очень трудно оказать полноценное лечение для всех систем, на которых отразилась неправильная работа надпочечников.

Важно! Для лечения гиперальдостеронизма используются комплекс препаратов, которые направлены на нормализацию содержания гормонов в кроки, стабилизацию работы эндокринной системы и устранения осложнений от недуга. Терапия проводится на протяжении всей жизни, поскольку восстановить полноценную работу органа невозможно.

Больным данным недугом стоит помнить, что только специалист может назначить терапию, которая реально может помочь, и предотвратить развитие заболевания. Помимо медикаментозного и гормонального лечения при наличии образований в надпочечниках не обойтись без хирургического вмешательства.

Это позволяет избежать развития сопутствующих болезней. Порой даже необходимо удаление надпочечника, но это может решить массу проблем, а потом назначается гормональная заместительная терапия.

Независимо от сложности терапии очень важно систематически соблюдать клинические рекомендации лечащего врача, поскольку любое отклонение от программы терапии может привести к усугублению состояния.

Есть также несколько важных рекомендаций, которые важно соблюдать и больным и тем, кто желает предотвратить подобный недуг:

• Большое значение имеет здоровое питание.
• Нужно вести здоровый образ жизни с размеренной физической активностью.
• Необходимо соблюдать спокойствие и избегать стрессов.
• Не стоит выполнять сложные физические нагрузки.
• Важно не принимать гормональные препараты с любой целью без консультации у врача.

Все это сокращает в разы шансы болезни поразить человека. И поскольку часто зародыш болезни таиться еще в утробе матери, то будущим мамам стоит помнить о возможных провокаторах подобного отклонения:

1. Наследственная предрасположенность.
2. Не соблюдение рекомендаций врача относительно образа жизни в период беременности.
3. Избегать стрессов.
4. Не злоупотреблять медикаментами в период беременности.

Всем важно помнить, что надпочечники имеют очень большое значение в работе организма, особо значимы они у женщин. Поэтому стоит периодически проверять их работу и если повышение показателя замечено на ранних стадиях развития недуга, то можно вполне быстро остановить его развитие, и человек не станет жертвой тяжелых осложнений.

Альдостерома надпочечника – это тяжелое заболевание, которое требует продолжительного и квалифицированного лечения, но без него полноценная жизнь больного не возможна.

Потому не стоит бояться идти к врачу, чем раньше больной отреагирует на проблему, тем выше шанс решить ее с минимальными последствиями. Современная медицина позволяет устранить проблему любой сложности, главное, чтобы пациент был готов следовать всем рекомендациям врачей.

причины, симптомы и методы лечения

Синдром Конна — довольно редкое заболевание, которое связано с избыточным продуцированием альдостерона в надпочечниках. В результате повышения уровня этого гормона наблюдаются нарушения в работе кровеносной, выделительной, мышечной и нервной систем.

Впервые болезнь была описана еще в 1955 году. В то время известный врач Конн исследовал неизвестное заболевание, которое сопровождалось стойкой гипертонией и снижением в крови уровня калия. Позднее такие случаи были описаны врачами не раз. Заболевание было названо в честь первого исследователя — таким образом, в справочниках появился раздел «Синдром Кона».

К слову, на сегодняшний день все еще ведутся активные исследования данного заболевания, а также поиск оптимальных способов лечения и профилактики.

Болезнь Конна и ее причины

К сожалению, причины развития подобного заболевания можно определить далеко не всегда. Тем не менее, наиболее часто нарушение работы надпочечников связано с аденомой клубочковой зоны этих органов. Как правило, эти образования доброкачественны, поэтому легче поддаются лечению. Стоит отметить, что синдром намного чаще диагностируется среди молодых людей, особенно, среди женщин.

Образование и разрастание опухоли сопровождается повышенным синтезом альдостерона. Такое нарушение сказывается на состоянии всего организма. Сначала нарушается минеральный обмен, в результате чего в почечных канальцах происходит усиленное всасывание натрия и одновременное выведение калия. Снижение количества калия в организме негативно сказывается на состоянии почек и кровеносной системы.

Синдром Конна: симптомы болезни

На сегодняшний день врачи выделяют три группы основных симптомов, которые проявляются со стороны почечной, кровеносной и мышечной систем.

Наиболее явным признаком заболевания является повышенное давление, с которым не справляются привычные средства от гипертонии. Стойкое повышение давления вызывает массу сопутствующих проблем. Пациенты жалуются на головокружения и головные боли, слабость, тошноту и рвоту. Иногда может наблюдаеться приступ тетании или развитие вялого паралича. Возможны также боли в сердце, регулярные приступы удушья, одышка даже при малейших физических нагрузках. В наиболее тяжелых случаях развивается коронарная или желудочковая недостаточность. Иногда развивается гипертрофия левого желудочка.

Повышенное давление сказывается и на состоянии зрительного анализатора — глазное дно изменяется, наблюдается отек зрительного нерва, снижение остроты зрения (вплоть до полной слепоты).

Синдром Конна, как правило, сопровождается повышением суточного количества выделяемой мочи — иногда этот показатель составляет 10 литров.

Синдром Конна: диагностика и лечение

При наличии подобных проблем с самочувствием лучше всего сразу обратиться за врачебной помощью. Диагностика болезни — процесс длительный. Обычно пациент должен сдать анализы мочи и крови. Врач также проверяет уровень калия и альдостерона в крови, используется в диагностике и компьютерная томография.

На сегодняшний день единственным способом лечения является хирургическое вмешательство. Во время операции удаляют либо саму доброкачественную опухоль, либо же часть коры надпочечников.

В любом случае, после операции пациент должен тщательно следить за питанием, придерживаться здорового образа жизни и регулярно проходить профилактические обследования.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Альдостерома – гормонально активная опухоль клубочкового эпителия коры надпочечников, приводящая к развитию клинического синдрома Конна — первичного альдостеронизма. Среди симптомов альдостеромы выделяют сердечно-сосудистые (артериальную гипертензию, головные боли, кардиалгию, нарушение зрения), нервно-мышечные (миопатию, миалгию, парестезии, судороги), почечные (полиурию, полидипсию, изостенурию). Диагноз альдостеромы устанавливают по характерной клинической картине заболевания, результатам лабораторных анализов и инструментальных исследований: УЗИ, сцинтиграфии, КТ (МРТ), ангиографии и селективной венографии надпочечников. При альдостероме показано радикальное удаление опухоли с пораженным надпочечником (адреналэктомия).

Общие сведения

Симптомокомплекс, обусловленный повышенной продукцией минералокортикоидного гормона альдостерона, был впервые описан Д. Конном, и получил название «первичного альдостеронизма» или синдрома Конна. В 70-85 % случаев причиной первичного гиперальдостеронизма являются аденомы надпочечников, в остальных случаях – гиперплазия коры надпочечников, опухоли щитовидной железы или яичников, обладающие гормональной активностью.

Под альдостеромой в эндокринологии понимают альдостеронсекретирующую аденому надпочечников, развитие которой сопровождается признаками первичного альдостеронизма. Альдостеромы в большинстве случаев имеют доброкачественный характер, менее чем в 5% случаев – злокачественный. Альдостерома, как правило, выявляется в возрасте от 30 до 50 лет, причем у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. Описаны случаи развития альдостеромы в детском возрасте.

Альдостерома

Причины и патогенез альдостеромы

Причины возникновения альдостеромы, как и многих других опухолевых образований коры надпочечников, достоверно неизвестны. Предположительно определенную роль в ее развитии играет наследственность.

Альдостерома проявляется автономной избыточной (увеличенной в 40-100 раз) секрецией минералокортикоидного гормона – альдостерона, регулирующего водно-электролитный обмен в организме. Высокий уровень альдостерона приводит к усилению реабсорбции ионов натрия в почечных канальцах и повышенной экскреции ионов калия, магния и водорода с мочой, что способствует задержке жидкости, гиперволемии, гипокалиемии и метаболическому алкалозу, патологическим изменениям в различных органах и системах. Особенностью первичного альдостеронизма при альдостероме является низкая активность ренина в плазме крови.

Патанатомия

Доброкачественная альдостерома представляет собой небольшую (не более 1-3 см) опухоль надпочечника желто-коричневого цвета, окруженную тонкой соединительнотканной капсулой. Доброкачественная альдостерома может сочетаться с атрофией или гиперплазией окружающих ее зон коры надпочечников. Первичная злокачественная альдостерома, развивающаяся из собственных элементов коры надпочечников, характеризуется быстрым ростом, большим размером и массой; иногда при небольших размерах образования уже могут быть признаки метастазирования.

Альдостеромы чаще бывают одиночные (до 70-90% случаев), в 6% случаев – множественные с двусторонней локализацией. Морфологически альдостеромы имеют неоднородное строение: могут состоять из клеток, сходных с клетками пучковой или сетчатой зоны.

Симптомы альдостеромы

Клинические проявления альдостеромы обусловлены нарушениями, связанными с первичным альдостеронизмом, и представлены тремя основными синдромами — сердечно-сосудистым, нервно-мышечным и почечным.

Сердечно-сосудистый синдром при альдостероме вызван, главным образом, задержкой натрия и воды, гиперволемией, развитием отека внутренней оболочки сосудистой стенки (интимы) и сужением просвета сосудов, увеличением периферического сопротивления, повышением реактивности сосудов на действие прессорных факторов, в частности, альдостерона. ­Клиническая картина альдостеромы характеризуется постоянной умеренной или выраженной артериальной гипертензией, головной болью, развитием изменений глазного дна (гипертонической ангиопатией, ангиосклерозом, ретинопатией и нейроретинопатией), кардиалгией, гипертрофией, а в дальнейшем — дистрофией миокарда левого желудочка.

Нервно-мышечный синдром связан с дефицитом калия и магния, гиперхлоремическим ацидозом, дистрофическими изменениями мышечной и нервной ткани. При альдостероме это проявляется утомляемостью, мышечной слабостью различной степени выраженности, запорами, болями в пальцах рук и стоп, икроножных мышцах, нередко — парестезиями и судорогами. При альдостероме могут наблюдаться гипокалиемические кризы, сопровождающиеся острой головной болью, рвотой, одышкой, снижением (потерей) зрения, миоплегией, иногда наступлением вялого паралича или судорожными приступами, осложняющиеся развитием острой коронарной недостаточности, острого нарушения мозгового кровообращения (инсульта).

При альдостероме развивается калиепеническая нефропатия, проявляющаяся нарушением концентрационной способностью почек, жаждой, обильным и частым мочеиспусканием (суточный диурез до 10 литров), никтурией, изостенурией. Периферические отеки для альдостеромы не характерны. При выраженной хронической гипокалиемии нарушаются возбудимость миокарда, секреция инсулина b-клетками поджелудочной железы и толерантность к глюкозе.

При злокачественных альдостеромах наряду с основными симптомами могут появляться боли в животе, повышение температуры тела и другие признаки интоксикации. Около 10% альдостером протекают бессимптомно.

Диагностика альдостеромы

Диагностика альдостеромы основана на характерных клинических проявлениях синдрома, результатах лабораторных анализов, функциональных проб, инструментальных исследований. За 2 недели до обследования пациенту желательно прекратить прием гипотензивных препаратов. УЗИ надпочечников и радиоизотопное сканирование (сцинтиграфию) надпочечников используют для выявления имеющихся патологических изменений и уточнения их характера (гиперплазия, опухоль), КТ надпочечников и МРТ надпочечников — для определения локализации и величины альдостеромы.

В общем анализе мочи при альдостероме выявляется низкая относительная плотность и щелочная реакция, протеинурия, повышение суточной экскреции калия и альдостерона. Биохимический анализ крови обнаруживает гипернатриемию, гипокалиемию, высокий базальный уровень альдостерона в сыворотке, снижение активности ренина плазмы, гипохлоремический алкалоз. С целью диагностики первичного альдостеронизма при альдостероме проводят пробу с спиронолактоном, пробу с нагрузкой гидрохлоротиазидом, «маршевую» пробу.

Рентгенологические методы диагностики альдостеромы — пневмосупраренография и ангиография надпочечников могут давать неточные результаты из-за малых размеров опухоли и ее плохой васкуляризации. Селективная венография надпочечников с одновременным определением уровней альдостерона и кортизола в крови надпочечниковых вен является наиболее информативной, хотя ее проведение технически сложно и чревато осложнениями. Для альдостеромы характерно многократное увеличение соотношения альдостерон/кортизол.

Дифференциальная диагностика альдостеромы проводится с диффузной мелкоузелковой гиперплазией коры надпочечников, артериальной гипертонией, обусловленной другими синдромами (синдромом Иценко-Кушинга, злокачественной АГ, реноваскулярной АГ, синдромом мнимого избытка минералокортикоидов и др.), нефритом с потерей калия, несахарным диабетом, гиперпаратериозом, тетанией, вторичным альдостеронизмом.

Лечение и прогноз альдостеромы

Лечение больных с альдостеромой заключается в проведении радикального удаления опухоли вместе с пораженным надпочечником – адреналэктомии. Если локализация альдостеромы известна, при оперативном вмешательстве применяется поясничный или торако-люмбальный доступы на соответствующей стороне, если локализация не определена — используется чрезбрюшинный доступ к обоим надпочечникам.

В предоперационном периоде (в течение 7-10 дней) назначают диету с ограничением содержания натрия, прием препаратов калия (калия хлорид) и антагонистов альдостерона — спиронолактона. Для профилактики развития острой недостаточности коры надпочечников вследствие хирургического вмешательства по поводу альдостеромы показана терапия глюкокортикоидами (кортизон, гидрокортизон). После операции необходим контроль уровня электролитов и показателей ЭКГ.

Удаление альдостеромы в 50–70% случаев способствует нормализации или значительному снижению артериального давления, в случае сохранения умеренной гипертензии проводится корректирующая консервативная терапия. При доброкачественной альдостероме и отсутствии необратимых изменений со стороны почек прогноз благоприятный. Злокачественные альдостеромы имеют неблагоприятное течение и прогноз.

Синдром Конна Симптомы, причины, лечение / Физическое здоровье | Thpanorama

Синдром Конна это тип первичного гиперальдостеронизма, характеризующийся наличием аномально высокого уровня альдостерона (Díaz, Contreras and Vejarano, 2009).

Клинически это считается одной из основных причин гипертонии. Кроме того, это может сопровождаться другими заболеваниями, такими как гипокалиемия, гипернатриемия, алкалоз и т. Д. (Урести Флорес, Соседо Тревиньо, Гамес Баррера, Мело Гастон, Вальдес Крус, Гарсия де Леон, 2016).

Наиболее распространенные признаки и симптомы синдрома Конна обычно включают судороги, слабость, сердцебиение, паралич, полиурию и др. (Díaz, Contreras and Vejarano, 2009).

В большинстве случаев этиологическое происхождение синдрома Конна связано с наличием или развитием доброкачественного опухолевого образования в надпочечниках (Díaz, Contreras and Vejarano, 2009).

Диагноз ставится на основании различных клинических критериев, связанных с наличием вторичной гипертонии. Кроме того, используется анализ концентрации альдостерона в плазме и активности ренина (Díaz, Contreras and Vejarano, 2009).

Наконец, важно выполнить визуализирующие тесты, такие как компьютерная осевая томография, чтобы определить наличие опухолей, которые вызывают эту патологию (Díaz, Contreras and Vejarano, 2009).

Классическим лечением синдрома Конна является хирургическая резекция опухолевого образования (Padilla Piña et al., 2016).

Характеристика синдрома Конна

Синдром Конна — это гормональное нарушение, которое приводит к аномальному и патологическому повышению артериального давления (Mayo Clinic, 2014).

Это классифицируется как тип гиперальдостеронизм или первичный альдостеронизм продукт опухолевого образования в надпочечниках (Mayo Clinic, 2014).

надпочечники они расположены в верхних отделах почек. Кроме того, он имеет размер, который не превышает размер большого пальца (National Institutes of Health, 2016).

Крайняя часть этих желез, называемая кортексом, выполняет важную функцию выработки широкого спектра гормонов, таких как альдостерон или кортизол (National Institutes of Health, 2016).

С другой стороны, самая внутренняя часть надпочечников называется костным мозгом и производит адреналин и норадреналин (National Institutes of Health, 2016).

Эффективное функционирование желез и сбалансированное производство этих биохимических компонентов имеет важное значение для нашего организма функционировать на оптимальном уровне.

Когда различные патологические факторы негативно влияют на выработку гормонов, из-за избытка или дефекта могут возникать различные заболевания, связанные с кровяным давлением, метаболизмом питательных веществ, реакциями на стрессовые ситуации и т. Д. (Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек, 2014 г.).

В случае синдрома Конна недостаточное гормональное функционирование связано с наличием высокого уровня альдостерона.

Как указывает Куэльяр, Луис и Тероба (2004), альдостерон Это один из гормонов, вырабатываемых корой надпочечников. Это самый важный минералокортикоид в организме.

Важной функцией альдостерона является регуляция гомеостаза натрия (Cuellar, Luis and Teroba, 2004).

Таким образом, чрезмерные уровни альдостерона увеличивают задержку натрия и потерю калия в организме (Cuellar, Luis and Teroba, 2004).

Как следствие, избыток натрия вызывает значительное увеличение объема крови и артериального давления (Mayo Clinic, 2014).

Несмотря на то, что первичный альдостеронизм считался редкой патологией, первые случаи синдрома Конна были описаны в 1956 г. (Uwaifo, 2016).

В первоначальных клинических отчетах уже упоминалось о наличии доброкачественной опухоли (надпочечниковая адостерома) в надпочечниках как основная причина этого заболевания (Uwaifo, 2016).

Это частая патология?

Первичный гиперальдостеронизм является основной причиной гипертонии у 5-14% больных (Díaz, Contreras and Vejarano, 2009).

На определенном уровне синдром Конна и его этиологическое образование опухолей составляют основную причину первичного гиперальдотеронизма (Урести Флорес, Соседо Тревиньо, Гамес Баррера, Мело Гастон, Вальдес Крус, Гарсия де Леон, 2016).

Средний возраст диагноза обычно составляет от 30 до 60 лет. Кроме того, он преимущественно влияет на женский пол по отношению к мужчине в соотношении 5: 1 (Урести Флорес, Соседо Тревиньо, Гамес Баррера, Мело Гастон, Вальдес Крус, Гарсия де Леон, 2016).

Признаки и симптомы

Синдром Конна клинически характеризуется наличием гипертонии.

Однако его течение может также включать другие виды медицинских осложнений, таких как гипокалиемия, нервно-мышечные расстройства, гипернатриемия, алкалоз и т. Д. (Урести Флорес, Соседо Тревиньо, Гамес Баррера, Мело Гастон, Вальдес Крус, Гарсия де Леон, 2016).

В некоторых случаях гиперльдостеронизм протекает бессимптомно, хотя у многих из затронутых пациентов клиническое течение характеризуется (Díaz, Contreras and Vejarano, 2009):

гипертония

Гипертония является одной из наиболее распространенных патологий среди населения в целом. Статистические исследования показывают, что он затрагивает более 26% населения мира (Кандия Плата, Гарсия Диас, Васкес Гальвес и Гарсия Лопес, 2016).

Термин гипертония относится к силе или высокому давлению, которое кровоток оказывает на стенки артерий на своем пути (Aristizábal Ocampo, 2016).

Нормальные уровни артериального давления не превышают 120/80 мм рт.ст., в то время как высокие уровни составляют около 140/90 мм рт.ст. (Национальные институты здоровья, 2016 г.).

Признаками и симптомами того, что общая гипертензия чаще всего встречается у людей, страдающих этим заболеванием (National Institutes of Health, 2016):

• Острые эпизоды головной боли. Обычно это имеет серьезные клинические последствия, поскольку они значительно ограничивают функциональность.
• Постоянная тошнота и рвота.
• Состояние растерянности и вялости.
• Изменения в видении.
• Носовое кровотечение.

Во многих случаях это обычно считается хроническим заболеванием, однако в случае синдрома Конна и повышенного уровня альдостерона можно вылечить гипертонию (Candia Plata, García Díaz, Vazquez Galvez и García López, 2016).

Кроме того, гипертония связана с широким спектром медицинских осложнений: цереброваскулярные травмы (кровоизлияние, ишемия и т. Д.), Патология периферических артерий, сердечная недостаточность, сердечные приступы, изменения и офтальмологические поражения, когнитивные расстройства, хронические заболевания почек или развитие аневризм (Национальный институт сер

Синдром Конна

Синдром Конна – это патологическое состояние, при котором сочетается сильная жажда, мышечная слабость и гипертензия на фоне выработки большого количества мочи. Данный результат является следствием повышенной выработки альдостерона – это гормон, синтезируемый корой надпочечников. Проявления этого недуга могут возникать у женщин в положении. В медицинской практике заболевание встречается не часто, в некоторых источниках его прозвали «первичным альдостеронизмом». Впервые его описал Джеромом Конн, который являлся американским доктором, в 1955 году, откуда и пошло название недуга. Чаще всего диагностируют патологию у представительниц женского пола, когда их возраст находится в диапазоне 30-50 лет.

Причины

Заболевание представляет серьезную угрозу для здоровья, однако не стоит впадать в панику, поскольку есть несколько аспектов, которые дают надежду на положительный исход. Впервую очередь следует отметить тот факт, что клиническая симптоматика недуга хорошо изучена, и если проявления синдрома удастся зафиксировать на ранних этапах, тогда лечение будет успешным. Успокаивает тот факт, что болезнь диагностируется не часто — всего 3-4% случаев, причем в зоне риска находятся заядлые гипертоники. Тем людям, которые регулярно проходят медицинское обследование, вообще не о чем переживать, поскольку удасться обнаружить синдром в зародыше, когда он лучше всего поддается терапии.

Кора надпочечников предназначена для синтеза целого ряда гормонов, один из них – альдестерон, он отвечает за реабсорбцию, то есть обратное всасывание в почечных канальцах ионов натрия. Синдром Конна отличается тем, что при его развитии значительно повышается процесс выработки данного гормона за счет воздействия двух основный факторов:

1. Альдостерома является гормоносинтезирующим образованием надпочечников, именно из-за неё и возникает патология, статистика гласит, что на это приходится около 60% случаев. В этом случае опухоль имеет доброкачественную природу, поэтому она не развивается в виде метастазов, протекает исключительно с одной стороны, а главной отличительной особенностью является повышенная выработка альдостерона.
2. Еще одним фактором является повышение численности клеток по всей коре надпочечников, такое течение называется диффузной гиперплазией. Эти клетки приводят к повышенному производству альдостерона, недуг развивается одновременно с двух сторон при отсутствии очагового новообразования.

Надпочечники вырабатывают гормоны, которые имеют существенное влияние на организм в целом

Главной причиной диффузной гиперплазии и альдостеромы выступает плохая наследственность, что связано с генетической предрасположенностью к заболеванию. Если в пределах семьи родственник страдает гиперальдостеронизмом первичного типа, тогда вероятность возникновения синдрома очень велика, особенно у представительниц слабого пола. Увеличенное количество альдостерона вызывает усиленную реабсорбцию в почечных каналах натрия, если уровень этого вещества в организме увеличивается, то повышается артериальное давление, что и приводит к возникновению характерной симптоматики.

Симптомы

Заслуга Конна заключается не только в том, что он первым открыл заболевание и описал его клинические проявления, а в том, что хирургическое удаление опухоли, которую называют альдестеромой, приводит к выздоровлению больного. Из этого следует, что нужно вовремя распознать симптомы синдрома и отправиться в медицинское учреждение для лечения, к главным признакам относятся следующие аспекты:

• повышение уровня альдостерона;
• сильная жажда – она провоцирует человека выпить такое же количество воды на протяжении суток, сколько вывелось с мочой;
• полиурия – характеризуется увеличением суточного количества мочи (диуреза), причем показатель нередко достигает 5-6 литров;
• незначительная относительная плотность урины – это является следствием незначительного содержания в организме ионов натрия;
• сбой электролитических обменных процессов, при которых в составе крови изменяется уровень не только ионов натрия, но и других минеральных компонентов – данный процесс вызывает судорожную готовность мышечной ткани и нередкое возникновение судорог тонико-клонического типа;
• ухудшается общее состояние организма: головная боль, судороги в мышечной ткани, слабость, повышенная утомляемость и нарушение ритма сердцебиения;
• конечности могут онемевать, а еще это чувство возникает в области вокруг полости рта, при этом появляются спазмы стоп и кистей, а иногда даже спазм гортани, что характеризуется чувством удушья;
• увеличение уровня артериального давления связано с повышенным количеством жидкости в теле, несмотря на это, синдром Конна не приводит к периферическим оттекам мягких тканей.

Высокое артериальное давление — основной признак синдрома Конна

Если патология имеет длительное течение, тогда есть вероятность возникновения калиемической нефропатии – это проблема с почками, при которой происходит нарушение их работоспособности, к такому результату приводит пониженный уровень калия в организме.

Средства для повышения кальция в организме не принимаются, поскольку уровень этого вещества в кровеносной системе находится в норме, но вот непосредственно сам гормональный дисбаланс приводит к нехватке кальция в организме. Если длительное время человеческое тело будет страдать от артериальной гипертензии, тогда могут возникать осложнения, отражающиеся на функционировании нервной и сердечно-сосудистой системах, причем с наличием соответствующих симптомов.

Главными симптомами, на которые обращает любой пациент, являются сильная жажда и полиурия. Данные проявления приводят к тому, что человек обращается за помощью квалифицированных специалистов и проходит незамедлительное обследование. Оно состоит из ряда диагностических мероприятий, которые позволяют точно определить степень поражения организма, особенности развития недуга и другую важную информацию.

Диагностика

После возникновения вышеперечисленных симптомов следует обратиться в медицинское учреждение. По причине того, что данная клиническая симптоматика не является характерной, проводится тщательная диагностика организма, что позволяет зафиксировать патологию. Специалист предварительно ставит диагноз, который за счет специальных диагностических мероприятий подтверждается либо опровергается. Эти процедуры можно разделить на две большие группы: лабораторные и инструментальные методы.

Лабораторные методы выполняют огромную роль, поскольку они обладают достаточной точностью и информативностью, ведь способны определить гормональный уровень и содержание некоторых компонентов в организме. К таким методам относятся следующие мероприятия:

1. Анализ плазмы крови на содержание калия, кальция и натрия, что определяется биохимическим способом. В результате этого можно определить присутствие гипокалиемии, а также повышенное содержание щелочи в кровеносной системе, что и является основными «проделками» чрезмерного количества альдостерона, в данном случае от гормона пострадали почки. Таким методом запросто можно обнаружить уменьшение количества кальция. Практически 20% пациентов имеют проблемы с углеводным обменом, когда в крови повышается показатель глюкозы, тем не менее, из этого редко развивается диабет. Важно учитывать, что нормальный уровень калия не уменьшает вероятность ПГА. Статистика гласит, что 7-38% больных с ПГА обладают нормальным уровнем калия в крови. Если в продуктах питания будет присутствовать большое количество натрия, тогда есть вероятность развития гипокалиемии, поэтому при лечении недуга следует придерживаться специальной диеты.
2. Весьма чувствительным анализом на ПГА нужно считать расчет отношение активности альдостерона в плазме (ААП) прямо пропорционального к активности ренина в плазме (АРП). Необходимо учесть всевозможные влияния разных препаратов на точность теста.
3. Если тест отношения ААП к АРП покажет положительный результат, тогда дополнительно определяют значение альдостерона в дневном объеме мочи, учитывая поправки на содержание калия в крови. Это нужно делать по той причине, что данные значения друг на друга оказывают прямое воздействие.

Анализ крови на уровень гормонов — основа лабораторной диагностики синдрома Конна

Отделаться одними лишь лабораторными методами нельзя, поскольку подтвердить или опровергнуть диагноз можно исключительно при помощи инструментального обследования. К ним относятся следующие методы:

1. Компьютерная томография (КТ) брюшной области. Обязательным методом исследования является компьютерная томография при наличии ПГА. Если установлен диагноз ПГА, тогда томография позволит определить разновидность патологии и определение особенностей будущего операционного вмешательство, если таковое требуется, например, при гиперплазии двухстороннего типа либо аденоме надпочечников. С помощью этого метода диагностики можно определить сложность и объем операции.
2. Сцинтиграфия с 131-I-йодохолестеролом применяется при обнаружении образования надпочечника функционального типа, то есть оно производит гормоны. Но этот метод так и не получил широкого распространения по причине того, что она нуждается в тщательной подготовке больного, значительных финансовых сложениях, а еще процедура не может определить опухоль, диаметральный размер которой менее 15 миллиметров.
3. Магнитно-резонансная томография (МРТ). Этот метод по чувствительности не превышает компьютерную томографию.

Компьютерная томография (КТ) брюшной области – обязательный метод исследования

Есть и другие методы диагностики, которые не являются обязательными, но в некоторых случаях вносят ясность и позволяют развеять некоторые сомнения при постановке точного диагноза. Одним из таких способов является постуральная проба, другими словами, это процедура, при которой тело переходит из горизонтального положения в вертикальное. Она применяется в медицинском учреждении для диагностики первичного типа зависимой от ренина аденомы надпочечника. Современная медицинская практика не применяет этот метод часто.

По причине того, что диагностировать разницу между аденомой и гиперплазией надпочечника после компьютерной томографии достаточно сложно, берется кровь прямо из вены надпочечника, которая и применяется для исследования. При этом в вену, расположенную на бедре, вводится специальный катетер. Для анализа следует брать кровь сразу из двух вен каждого надпочечника, а еще из половой вены нижнего типа. После максимальной степени стимуляции АКТГ определяется количество альдостерона.

Лечение

Главная цель лечения синдрома Кона – предотвращение появления осложнений в результате артериальной гипертензии и гипокалиемии. При данном синдроме гипертензия корректируется за счет односторонней адреналэктомии, в то время как поражение двустороннего типа лечиться консервативными методами, поскольку эффективность двусторонней либо односторонней адреналэктомии не превышает 20%. При наличии аденомы медикаментозное лечение проводится для нормализации давления в кровеносной системе и регулирования гипокалиемии, за счет чего можно значительно уменьшить вероятность проведения хирургического вмешательства. К лечебной терапии следует подходить комплексно, то есть одновременно воздействовать сразу на несколько факторов, что позволит добиться качественного и быстрого положительного результата. В результате этого к основным компонентам лечения относятся следующие факторы:

1. Соблюдение специальной диеты, при которой значительно ограничивается количество продуктов питания, в которых присутствует натрий. Исследования показали, что нужно употреблять менее 2 грамм натрия в сутки, при этом важно поддерживать оптимальный вес и систематически нагружать себя физическими упражнениями.
2. Лечебная терапия артериальной гипертензии и гипокалиемии заключается в применении средств, который будут сохранять калий в организме, одним из таких является спиронолактон. Если исчезновение гипокалиемии происходит сразу, то уменьшение показателей артериального давления может произойти через 1-2 месяца качественного лечения. Дополнительное назначение медикаментов калия не требуется. В том случае, если лечебная терапия никаких результатов по отношению к АД не дала, тогда в общим средствам назначаются еще препараты из второго ряда. Такими медикаментами являются мочегонные вещества, а также лекарства для уменьшения давления в артериях.

Лапароскопия — современный малотравматичный метод удаления опухоли надпочечника

Главным методом лечения синдрома Конна является хирургическое вмешательство, оно проводиться посредством лапароскопической адреналэктомией. Важно отметить, что гипертония не исчезнет сразу же после операционного вмешательства, а для уменьшения артериального давления вообще понадобится не менее 3-х месяцев, хотя нередко этот период затягивается и до полугода. Длительное терапевтическое воздействие наблюдается у пациентов после проведения адреналэктомии одностороннего типа в 70% случаев, что является хорошим результатом.

Предвидеть возникновение синдрома достаточно сложно, однако уберечь себя от подобных патологий совсем легко. Для этого нужно выполнять ряд профилактических мероприятий, в первую очередь нужно наладить свой рацион, отказаться от пассивного образа жизни, избавиться от вредных привычек и внести в жизнь ежедневные физические нагрузки, хотя бы минимальные.

Если вовремя пройти ряд диагностических мероприятий и определить, что в организме присутствует синдром Конна, тогда лечение может быть оказано вовремя и прогноз на успешное лечение весьма вероятен. Если уровень калия в кровеносной системе будет низким, тогда может нарушится функционирование почек и произойдет сбой сердечного ритма. В том случае, когда причиной синдрома стало образование в надпочечниках злокачественной природы, то прогноз не очень благоприятный. Однако важно отметить, что такие случаи регистрируют крайне редко.