Симптомы склеродермии: Склеродермия. Причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение болезни :: Polismed.com

причины болезни, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Системная склеродермия, или прогрессирующий системный склероз, относится к группе аутоиммунных системных воспалительных заболеваний соединительной ткани. Она характеризуется стадийным течением и большим полиморфизмом клинических проявлений, связанных с характерным поражением кожи, некоторых внутренних органов и опорно-двигательного аппарата.

Вконтакте

Facebook

Twitter

Мой мир

В основе этих поражений лежат распространенное каскадное нарушение микроциркуляции, воспаление и генерализованный фиброз. Продолжительность жизни при системной склеродермии зависит от характера течения, стадии и преимущественного поражения  органов и систем организма.

Содержание

Возрастная заболеваемость и выживаемость больных

В соответствии со средними статистическими данными первичная заболеваемость в 1 год на 1 000 000 населения составляет от 2,7 до 12 случаев, а общая распространенность этой патологии — от 30 до 450 случаев в 1 год на 1 000 000 населения. Развитие болезни возможно в различных возрастных группах, в том числе и среди молодых (ювенильная склеродермия).

Однако ее начало чаще всего отмечено в возрасте от 30 до 50 лет, хотя при детальном изучении начальные признаки нередко выявляются и в более ранних возрастах. Женщин болезнь поражает (по разным данным) в 3-7 раз чаще, по сравнению с мужчинами. Меньшее половое различие отмечается в статистике заболеваемости среди детей и среди взрослых, возраст которых превышает 45 лет.

Ретроспективные данные исследований  выживаемости больных (сколько живут), в зависимости от вариантов течения болезни и при ее естественном развитии, показывают следующие различия:

  • при остром, быстро прогрессирующем течении с преобладанием фиброза тканей и начальных симптомов в виде поражения кожи длительность жизни не превышает 5 лет, при этом выживаемость составляет только 4%;
  • при подостром, умеренно прогрессирующем течении преобладает поражение иммунной системы с начальными симптомами в виде суставного синдрома; длительность жизни может составлять до 15 лет, при этом выживаемость в первые 5 лет — 75%, 10 лет — около 61%, 15 лет — в среднем 50%;
  • при хроническом, медленно прогрессирующем течении преобладает сосудистая патология с начальными признаками в виде синдрома Рейно; выживаемость в первые 5 лет болезни — в среднем 93%, 10 лет — около 87%, и 15 лет — 85%.

Этиология и патогенез заболевания

Причины развития системной склеродермии изучены недостаточно. В настоящее время считается, что она является многофакторным заболеванием, обусловленным:

1. Генетической предрасположенностью, отдельные механизмы которой уже расшифрованы. Выявлена ассоциация заболевания с некоторыми антигенами тканевой совместимости, связь клинических проявлений со специфическими аутоантителами и т. д. Раньше генетическая предрасположенность аргументировалась наличием случаев системной склеродермии или другой, близкой к ней, патологии или иммунных расстройств у членов семьи или родственников.

2. Воздействием вирусов, среди которых рассматривается основное влияние цитомегаловируса и ретровирусов. Уделяется также внимание изучению роли активированной латентной (скрытой) вирусной инфекции, феномену молекулярной мимикрии и др. Последний проявляется в продукции иммунной системой гуморальных антител, уничтожающих антигены с образованием иммунных комплексов, а также в воспроизведении клеточнотоксических Т-лимфоцитов. Они разрушают клетки организма, в которых находятся вирусы.

3.Влиянием экзогенных и эндогенных факторов риска. Особое значение придается:

  • переохлаждению и частому и длительному пребыванию под солнечными лучами;
  • вибрации;
  • промышленной кремниевой пыли;
  • химическим агентам промышленного и бытового происхождения — пары переработки нефтепродуктов, хлорвинил, пестициды, органические растворители;
  • некоторым пищевым продуктам, содержащим рапсовое масло, и пищевым добавкам с L-триптофаном;
  • имплантам и отдельным медицинским препаратам, например, блеомицин (противоопухолевый антибиотик), вакцины;
  • нейроэндокринным нарушениям, частым стрессовым состояниям, склонности к сосудистым спастическим реакциям.

Схематичное изложение сложного механизма развития заболевания

Характерной чертой системной склеродермии является чрезмерная выработка фибробластами коллагенового белка. В норме это способствует восстановлению поврежденной соединительной ткани и приводит к ее замещению рубцом (склерозирование, фиброзирование).

При аутоиммунных соединительнотканных заболеваниях физиологические в обычных условиях изменения чрезмерно усиливаются, приобретая патологические формы. Вследствие этого нарушения нормальная соединительная ткань замещается рубцовой тканью, происходят уплотнение кожных покровов и изменения в суставах и органах. Общая схема развития этого процесса следующая.

Вирусы и факторы риска на фоне генетической предрасположенности воздействуют на:

  1. Соединительнотканные структуры, что приводит к дефекту клеточных мембран и повышенной функции фибробластов. Результатом этого являются избыточная продукция коллагена, фиброкинетина (крупный гликопротеин межклеточного матрикса), протеогликанов и гликозоаминогликанов, представляющих собой сложные белки, к которым относятся иммуноглобулины (антитела), большая часть белковых гормонов, интерферон и др.
  2. Микроциркуляторное русло, в результате чего повреждается эндотелий (эпителий внутренней стенки сосудов). Это, в свою очередь, приводит к разрастанию миофибробластов (клетки, сходные одновременно с фибробластами и гладкомышечными клетками), оседанию тромбоцитов в мелких сосудах и их адгезии (прилипание) на сосудистых стенках, к отложению нитей фибрина на внутренней оболочке мелких сосудов, отеку и нарушению проницаемости последних.
  3. Иммунную систему организма, приводя к дисбалансу T- и B-лимфоцитов, участвующих в формировании иммунного ответа, в результате чего нарушается функция первых и активизируются вторые.

Все эти факторы, в свою очередь, служат причиной дальнейшего развития следующих нарушений:

  • Избыточного образования коллагеновых волокон с последующим прогрессирующим генерализованным фиброзом в дерме, опорно-двигательном аппарате и внутренних органах. Фиброз представляет собой разрастание соединительной ткани.
  • Избыточной продукции коллагеновых белков в стенках мелких сосудов, утолщения в них базальных мембран и сосудистого фиброза, повышенной свертываемости крови и тромбозов в мелких сосудах, сужение их просвета. Все это ведет к поражению мелких сосудов с развитием сосудистых спазмов по типу синдрома Рейно и нарушению структуры и функции внутренних органов.
  • Увеличения образования цитокинов (специфические пептидные информационные молекулы), иммунных комплексов и аутоантител, также приводящих к воспалению внутренней оболочки мелких сосудов (васкулиты) и, соответственно, тоже к поражению внутренних органов.

Таким образом, основными звеньями патогенетической цепи являются:

  • нарушение механизмов клеточного и гуморального видов иммунитета;
  • поражение мелких сосудов с деструкцией и расстройством функции эндотелия сосудистой стенки, с утолщением ее внутренней оболочки и микротромбозами, с сужением просвета русла микроциркуляции крови и нарушением самой микроциркуляции;
  • нарушение процессов образования коллагеновых белков с повышенным формированием гладкомышечных волокон и коллагена, что проявляется фиброзной перестройкой соединительной ткани органов и систем с нарушением их функции.

Классификация системной склеродермии и  краткая характеристика отдельных форм

При формулировке диагноза признаки системной склеродермии конкретизируются в соответствии с такими характеристиками, как клиническая форма заболевания, вариант его течения и стадия развития патологии.

Различают следующие клинические формы

Диффузную

Развивается внезапно и уже через 3-6 месяцев манифестирует множественностью синдромов. В течение 1 года происходит обширное, генерализованное поражение кожных покровов верхних и нижних конечностей, лица, туловища. Одновременно с этим или несколько позже развивается синдром Рейно. Рано возникает поражение тканей легких, почек, желудочно-кишечного тракта, мышцы сердца. При видеокапилляроскопии ногтевого ложа определяется выраженное запустевание (редукция) мелких сосудов с образованием бессосудистых участков (аваскулярные зоны) ногтевого ложа. В анализах крови выявляются антитела к ферменту (топоизомераза 1), влияющему на непрерывность молекулы клеточной ДНК.

Лимитированную

Характеризуется менее распространенными индуративными кожными изменениями, поздним и более медленным развитием патологии, длительным периодом наличия только синдрома Рейно, поздним развитием гипертензии в легочной артерии, ограничением поражения кожных покровов зонами лица, кистей рук и стопами, поздним развитием кальциноза кожи, телеангиэктазий и поражения пищеварительного тракта. При проведении капилляроскопии определяются расширенные мелкие сосуды без наличия выраженных аваскулярных зон. В анализах венозной крови выявляются  специфичные антицентромерные (антинуклеарные) аутоантитела против различных компонентов ядра клеток.

Перекрестную

Характерным для данной формы является сочетание симптомов системной склеродермии с симптомами одного или нескольких других системных патологий соединительной ткани — с ревматоидным артритом, с системной красной волчанкой, с дерматомиозитом или полимиозитом и др.

Склеродермию без склеродермы

Или висцеральная форма, протекающая без уплотнения кожных покровов, но с синдромом Рейно и признаками поражения внутренних органов — с фиброзом легких, развитием острой склеродермической почки, поражением сердца, пищеварительного тракта. В крови определяются аутоиммунные антитела к Scl-70 (ядерной топоизомеразе).

Ювенильную системную склеродермию

Начало развития до 16-летнего возраста по типу линейной (чаще ассиметричной) или очаговой склеродермии. При линейной — участки кожи с рубцовыми изменениями (обычно на волосистой части головы, спинке носа, на лбу и лице, реже на нижних конечностях и грудной клетке) имеют линейный характер. При этой форме отмечаются склонность к формированию контрактур (ограничение движений в области суставов) и возможность наличия аномалий развития конечностей. Патологические изменения внутренних органов достаточно незначительные и выявляются, преимущественно, при инструментальных исследованиях.

Индуцированную

Развитие которой явно связано по времени с воздействием факторов окружающей среды (химических, холодовых и др.). Уплотнение кожи распространенное, чаще диффузного характера, иногда в сочетании с сосудистыми поражениями.

Пресклеродермию

Клинически проявляется изолированным синдромом Рейно, сочетающегося с характерными для заболеваниями капилляроскопической картиной и/или иммунологическими изменениями.

Варианты системной склеродермии, в зависимости от характера течения и темпов прогрессирования

  1. Острый, быстро прогрессирующий вариант — в течение первых 2-х лет от начала болезни развивается генерализованный диффузный фиброз кожных покровов и внутренних органов, преимущественно легких, сердца и почек. Раньше в большинстве случаев заболевание быстро заканчивалось смертельным исходом. При применении современной адекватной терапии прогноз несколько улучшился.
  2. Подострый, умеренно прогрессирующий. По клиническим симптомам и данным лабораторных исследований он характеризуется преобладанием признаков иммунного воспалительного процесса — плотного кожного отека, миозита, артритов. Нередкими случаями являются перекрестные синдромы.
  3. Хронический, медленно прогрессирующий. Этот вариант системной склеродермии отличается: преобладанием сосудистых поражений — длительное (в течение многих лет) на первых этапах заболевания существование синдрома Рейно, который сопровождается медленным развитием умеренно выраженных изменений кожи; постепенным нарастанием расстройств, связанных с ишемией (нарушением питания) тканей; постепенным развитием легочной гипертензии и поражения пищеварительного тракта.

Стадии заболевания

  1. Начальная — наличие от 1 до 3-х локализаций болезни.
  2. Стадия генерализации, отражающая системность поражений с полисиндромным характером проявлений процесса.
  3. Терминальная, или поздняя, которая характеризуется недостаточностью функции одного или более органов — дыхательная, сердечная или почечная недостаточность.

Использование трех перечисленных параметров при формулировке диагноза заболевания позволяют сориентироваться в отношении составления программы лечения пациента.

Основные симптомы

Исходя из механизма развития системной склеродермии и распространенности поражений, вполне объяснимо большое количество и разнообразие симптомов этой болезни. Однако, учитывая стадийность развития процесса, существуют определенные возможности диагностики патологии на ранних этапах ее развития, прогнозирования и влияния на длительность жизни больных.

Диагностика проводится с учетом  основных характерных первоначальных и более отдаленных признаков:

  1. Поражение кожных покровов в виде плотного отека.
  2. Сосудистые нарушения и синдром Рейно.
  3. Поражение опорно-двигательного аппарата.
  4. Изменения внутренних органов.

Жалобы больных на ранних стадиях

Больные отмечают общую слабость, быструю утомляемость, недомогание, нередко повышенную температуру, не превышающая 38°, снижение аппетита, массы тела и др. Эти проявления встречаются, преимущественно, при диффузных формах системной склеродермии, не являются специфичными и не позволяют заподозрить начало патологии до появления характерных симптомов.

Кожные покровы и слизистые оболочки

Поражение кожи является одним из главных диагностических симптомов заболевания и развивается у большинства больных системной склеродермией. Процесс характерных изменений кожи, локализующихся преимущественно в области лица и кистей рук, в своем развитии проходит стадии:

  • плотного отека;
  • индуративную;
  • атрофическую.

Они приводят к обеднению мимики («гипомимия»). Лицо больного человека приобретает характерный «маскообразный» вид — кожа лица утолщена, уплотнена и натянута, кончик носа заостряется, вокруг рта появляются вертикальные складки и морщины, собранные по типу кисета (симптом «кисета»), уменьшается диаметр входа в ротовою полость. Системная склеродермия может сочетаться с синдромом Шегрена.

Изменения кистей рук выражаются в склеродактилии, которая характеризуется также плотным отеком, фиброзом и индурацией кожи, приводящих к ощущению скованности, особенно по утрам, нарастанию ограничения объема движений, изменению внешнего вида пальцев, приобретающих форму «сосисок».

Эти симптомы позволяют безошибочно установить диагноз даже при первом беглом визуальном осмотре пациента.

фото системной склеродермии

симптомы заболевания

При диффузной форме заболевания отек, индурация и атрофия кожных покровов выходят за пределы лица и кистей. Они распространяются на кожные покровы туловища, нижних и верхних конечностей. Наряду с этими признаками нередко наблюдаются участки кожи с ограниченной или диффузно распространенной пониженной пигментацией или полностью депигментированные, а также с очаговой или диффузной гиперпигментацией.

Под кожей, как более позднее проявление,  формируются кальцинаты (скопления солей кальция), которые могут приводить к творожистому некрозу, разрушению тканей и образованию язв с выделением массы творожистого (в виде крошек) характера.

Для установления раннего диагноза имеет значение 4-балльная методика «кожного счета», позволяющая дать оценку таким ранним проявлениям, как начальные степени уплотнения кожи за счет ее отека. Метод базируется на пальпации кожи в 17 отделах — в области лица, грудной клетки, живота и симметричных участках верхних и нижних конечностей. Результаты осмотра оцениваются в баллах:

  • отсутствие каких-либо изменений — 0 баллов;
  • плотность кожных покровов незначительная, если кожу относительно легко, но труднее, чем обычно, можно собрать в складку — 1 балл;
  • плотность умеренная, если кожа с трудом собирается в складку — 2 балла;
  • плотность выраженная, «доскообразная» — 3 балла.

При исследовании кожного биоптата определяется интенсивное фиброзирование.

симптомы заболевания

болезнь системная склеродермия

Симптомы склеродермии

Типичными проявлениями системной склеродермии являются спазм мелких сосудов кровеносной системы на конечностях (явление Рейно) и склерозирование кожи на руках, ногах, на голове и иногда на верхней части тела. Проявления болезни будут зависеть от стадии ее развития и степени тяжести. В результате недуга происходит замещение нормальной ткани на грубые соединительнотканные волокна, которые снижают эластичность органов, растяжимость, нарушая их функциональность.

Помимо основных симптомов могут появляться и другие признаки заболевания, в зависимости от того, какие внутренние органы затронуты.

Как системная склеродерма отражается на сосудах?

У более чем 90% пострадавших системная склеродермия впервые проявляется в так называемом феномене Рейно. Некоторые авторы в этих случаях говорят о пресклеродерме. При атаке Рейно возникает внезапный спазм мелких артерий рук, а реже — ног, что препятствует кровенаполнению и ведет к ишемии тканей и бледности кожи. В течение нескольких минут пальцы становятся белыми, холодными и онемевшими и выглядят «мертвыми». Обычно можно увидеть четкую разграничительную линию между физиологичной окраской руки и белыми пальцами. Из-за нехватки кислорода в пальцах начинает накапливаться карбоксигемоглобин, который окрашивает кожу в синие оттенки.

Наконец, когда сосудистые мышцы расслабляются, в сосуды поступает больше крови, чем обычно, они переполняются, а пальцы рук или пальцы ног становятся интенсивными красными. Из-за типичной последовательности изменений цвета (белый, синий, красный) многие сравнивают этот триколор с трехцветным французским флагом. Индивидуальные атаки Рейно могут быть вызваны низкой температурой наружного воздуха, работой в холодной воде, а также эмоциональным стрессом. Помимо изменения цвета больные будут жаловаться на покалывание в пальцах, их онемение.

Феномен Рейно иногда появляется задолго (за месяцы и даже годы) до развития кожных изменений. Оно также может возникать в контексте других заболеваний и даже без видимых причин. Некоторые эксперты считают, спазм сосудов пальцев, носа, ушей встречаются у каждого десятого жителя планеты, а поражение соединительной ткани только у 5% из них. В общем, системная склеродермия должна быть исключена в первую очередь, когда пациент сообщает о трехцветной атаке сосудов.

Как системная склеродерма отражается на коже?

Когда спазмы сосудов повторяются в течение длительного периода времени, окончания пальцев в конечном итоге становятся постоянно отечными, а кожа воспаляется. Точно так же могут поражаться пальцы стоп и нижняя часть ног. Это первая стадия болезни.

В общем, изменение дермы проходит три последовательные стадии:

  1. Стадия отека. Медиаторы расширяют сосуды, происходит выпот жидкости и образуются отеки, в результате пальцы становятся пастозными и припухшими. Больной с трудом сжимает пальцы в кулак, при надавливании на кожу возникает отек. Цвет пальцев или всей кисти меняет окраску и становится багровым или огненно-красным. Могут появиться жалобы на зуд.
  2. Стадия склероза. Со временем (через несколько недель) кожа натягивается, становится твердой и утолщенной. Возникают явления склеродактилии — кожа на пальцах выглядит восковой гладкой и бледной. На ощупь пальцы холодные.
  3. Атрофия. В тяжелых случаях развивается атрофия дермы и нижележащих слоев. Это уже последняя стадия болезни. Кожа истончается, похожа на пергамент, сухая на ощупь. Конечные фаланги выглядят заостренными (так называемые «пальцы мадонны»). Атрофия выражена так сильно, что кожа обволакивает практически скелет (ноги и руки выглядят как палочки).

Для больного характерны следующие жалобы:

  • утрачивается мелкая моторика, может быть сложно или даже невозможно застегнуть рубашку или блузку;
  • на пальцах появляются изъязвления («симптом крысиного укуса»), ранки очень сильно болят, становятся глубже и обширнее, и могут доставлять страдания без лечения от нескольких месяцев до нескольких лет;
  • периодически образуются в коже или в подкожной жировой ткани конечностей скопления известняка (кальциноз cutis), которые самопроизвольно вскрываются и изъязвляются, причиняя больному мучения;
  • на коже появляются сосудистые звездочки – телеангиэктазии;
  • утолщение кожи может ограничить подвижность суставов, так как возникают сгибательные контрактуры и пальцы вынуждены находиться в согнутом положении
Изменения лица

При системной склеродермии кожа становится твердой не только на конечностях, но и на лице. Мелкие морщины, образовавшиеся в процессе жизни, постепенно исчезают. Человек выглядит странно молодым, лицо становится амимичным, он испытывает трудности с выражением своих эмоций. Глазные щели становятся узкими, лицо напоминает маску. Кончик носа заостряется и может изъязвляться. Больной не может открыть рот так же, как прежде (микростомия), ему сложно есть и чистить зубы, сложно высунуть язык и улыбнуться. Даже уздечка языка укорачивается и утолщается. Уплотнение кожи на верхней части тела может затруднить дыхательные движения. При контакте с кожей возникает ощущение одеревенелости.

Как ССД отражается на пищеварительной системе?

Из всех внутренних органов пищевод чаще всего страдает системной склеродермией: у более чем 60 процентов пациентов пищевод затвердевает, расширяется и становится неподвижен. Поскольку мышцы пищевода больше не способны перемещать пережевываемые продукты в желудок, больные обычно страдают от затруднения при глотании (дисфагия).

Происходят изменения и в ротовой полости – она уменьшается, становится сухой.

Сфинктерная мышца между пищеводом и желудком становится атоничной и более не функционирует должным образом. В результате кислое содержимое желудка может затекать в пищевод. Возникает гастроэзофагеальный рефлюкс, также называемой рефлюксной болезнью. В нижней части пищевода возникают язвы.

Подобно пищеводу, соединительная ткань в желудке может затвердеть. Поскольку стенка желудка тогда неспособна растягиваться и достаточно двигаться, это часто вызывает раздувание желудка, аэрофагию или тошноту после еды. Соответствующие изменения в кишечнике могут привести как к запорам, так и к диарее. Может развиться недержание кала. Если питательные вещества через утолщенную стенку кишечника больше не могут полностью всасываться в кровоток, результатом является нежелательная потеря веса.

Как ССД отражается на легких?

У 80% больных склеродермией в процесс вовлекается легочная ткань. Обычно слой соединительной ткани, который находится между заполненными воздухом альвеолами и кровеносными сосудами легких, очень тонкий, чтобы молекулы кислорода благодаря диффузии могли поступать в кровь. Когда системная склеродермия накапливает волокна соединительной ткани (фиброз легких), легкая ткань становится более жесткой и толстой, а возможности диффузии уменьшаются. Насыщение кислородом падает. Результатом нарушенного газообмена является одышка, особенно при физической нагрузке и кашле.

Патологические изменения в легочной соединительной ткани может привести к высокому кровяному давлению в легких. Легочная артериальная гипертензия провоцирует нагрузку на правый желудочек сердца. Физическая работоспособность снижается по мере развития пневмосклероза, пациенты страдают от одышки или даже головокружения, как только они делают небольшое усилие.

Как системная склеродермия отражается на сердце?

Высокое давление в артериях легких нагружает мышцы правого желудочка. В долгосрочной перспективе это прямое сердечное напряжение может привести к слабости правого желудочка (правая сердечная недостаточность).

Кроме того, в процессе системной склеродермии увеличиваются коллагеновые волокна во всех областях сердечной мышцы (миокарда) — не только в правом желудочке, но и в левом желудочке и в двух предсердиях. Развивается фиброз миокарда. Поскольку сердечная мышца испытывает серьезную нагрузку, возникает сердечная недостаточность. Иногда формируется порок сердца.

Помимо сердечной недостаточности, осаждение коллагеновых волокон в сердечной мышце может вызвать различные типы сердечных аритмий. Реконструированные области соединительной ткани проводят электрический ток значительно хуже здоровой сердечной мышцы и препятствуют распространению электрических импульсов в сердце. Поражение сердца проявляется болью за грудиной, внезапным сердцебиением, аритмией, цианозом носогубного треугольника, одышкой при незначительном физическом усилии.

Как ССД отражается на почках?

Если болезнь затрагивает кровеносные сосуды в почках, почечная функция ухудшается (возникает почечная недостаточность): вода и минеральные соли, а также продукты метаболизма организма, такие как креатинин и мочевина, накапливаются в организме и повышается кровяное давление. Пострадавшие жалуются на головные боли, недомогание и накопление жидкости (отеки) в нижних конечностях. Развивается хроническая почечная недостаточность с асцитом, с нарушением сознания. Склерозирование почечных сосудов может привести к острой нефропатии, которая может закончиться летально.

Как системная склеродерма отражается на костно-мышечной системе?

Системная склеродермия иногда вызывает воспаление сухожильных оболочек (тендосиновитов), суставов (артриты) пальцев или скелетных мышц (миозит). При миозите пораженные мышцы болят, а их сила уменьшается. Появляются контрактуры, которые нарушают функции суставов и ограничивают их подвижность. Деформация кисти с согнутыми пальцами делает ее похожей на птичью лапку.

Как болезнь прогрессирует и зависит ли это от формы ССД?

Недуг классифицируется на четыре формы по характеру изменений кожи и степени вовлеченности органа в течение заболевания

  1. Ограниченная

В случае локализованной системной склеродермии затвердение кожи на руках, ногах и на лице ограничено. Первым признаком заболевания обычно является эпизодическое нарушение кровообращения пальцев кисти или стоп (явление Рейно). После первой атаки Рейно обычно требуется несколько лет, чтобы болезнь приобрела видимые признаки — кожа станет заметно плотной. Затем болезнь продолжает медленно прогрессировать: внутренние органы часто поражаются только через годы или даже десятилетия. Эта форма, включает так называемый CREST – синдром (устаревшее название). CREST – синдром — это сокращение аббревиатуры на английском языке, начальные буквы перечня самых распространенных симптомов склеродермии

С- Calcinosis кутиса — плотные обызвествления под кожей в виде солей кальция, они периодически вскрываются, образуя язвочки, которые становятся воротами инфекции.

R-Raynaud –явление Рейно, возникающее из-за внезапного спазма малых сосудов под воздействием холодового агента.

E – Esophageal dysmotility — воспаление пищевода из-за поражения гладкой мускулатуры, нарушение его моторики с явлениями дисфагии и изжоги

S — Sklerodaktylie — уплотнение кожи пальцев, отечность кисти;

Т — Teleangiektasien — расширенные капилляры в виде звездочек, особенно в области лица

Изменение кожи визуально может выглядеть

  • в виде образования розовых бляшек (чаще всего) незначительно возвышающихся над уровнем кожи, они имеют округлую форму, расположены как симметрично, так и асимметрично; на бляшках, локализованных в области волосистой части – волосы не растут;
  • в виде появления длинных полос (линейная форма) коричневого или желтоватого цвета, «ленточки» — это спаянные участки эпидермы, дермы и мышечной ткани, длиной в несколько сантиметров, они могут быть одиночными, располагаются обычно на ногах, руках, на голове и лице и напоминают рубцы, которые появляются от удара саблей;
  • в виде белых пятен разной формы, которые могут сливаться и достигать до 15 см в диаметре, кожа на этих участках тонкая, сухая, с обилием складочек.

Локальная склеродермия считается доброкачественной по течению, прогноз благоприятный.

  1. Диффузная

При диффузной системной склеродермии симптомы развиваются гораздо быстрее: после первой атаки Рейно проходит меньше года, пока не ощущается первое затвердение кожи. Они возникают в обратном порядке, по сравнению с ограниченной формой: сначала затрагивается верхняя часть тела, затем лицо и, наконец, руки и ноги. Внутренние органы часто поражаются через несколько лет после дебюта болезни.

  1. Недифференцированная

Пациенты с недифференцированной формой страдают от атак Рейно, постоянно опухших пальцев и легочной артериальной гипертензии. В этой форме заболевания может отсутствовать огрубление кожи, которая является типичной для других типов ССД. Склеродермия без склеродермы – редкая форма (около 2% случаев)

  1. Перекрестные формы склеродермии.

Перекрестные формы («перекрытие» на английском) – когда типичные признаки системной склеродермии сочетаются с симптомами другого аутоиммунного заболевания. Примером может быть повышенная светочувствительность и выраженное воспаление малых сосудов почек, как при системной красной волчанке, мышечная боль и слабость, как при дерматомиозите или полимиозите, сильная сухость во рту, как при синдроме Шегрена.

Что такое склеродермия? Почему возникает это заболевание? Кто болеет? МЕДИЦИНА 24/7 Личный кабинет +7 (495) 230-00-01 Автозаводская 16/2
  • Онкология
    • Центр онкологии
    • Методы диагностики рака
    • Биопсия Назад

      Биопсия

      • Биопсия влагалища
      • Биопсия гортани
      • Биопсия желудка
      • Биопсия кожи
      • Биопсия легких
      • Биопсия пищевода
      • Биопсия полового члена
      • Биопсия слизистой
      • Биопсия толстой кишки
      • Биопсия щитовидной железы
      • Биопсия шейки матки
      • Ножевая биопсия шейки матки
    • Заболевания Назад

      Заболевания

      • Опухоли головы и шеи
        • Рак головного мозга
        • Рак горла
        • Рак гортани
        • Рак губы
        • Рак десны
        • Рак нёба
        • Рак пищевода
        • Рак языка
      • Рак желудка и пищевода
        • Стадии рака желудка
        • Лечение рака желудка
        • Лечение рака пищевода
      • Рак кишечника
        • Рак кишечника
        • Рак кишечника 4 стадии
        • Рак тонкого кишечника
        • Рак прямой кишки
        • Рак толстой кишки
        • Рак слепой кишки
        • Рак двенадцатиперстной кишки
        • Рак ободочной кишки
      • Рак крови
      • Рак легких
        • Немелкоклеточный рак легкого
        • Рак легкого 4 стадии
        • Рак бронхов
      • Лимфома
        • Новый пункт
      • Миелома
      • Рак молочной железы
        • Рак Педжета (рак соска молочной железы)
        • Стадии рака молочной железы
      • Рак печени
        • Рак печени
        • Стадии рака печени
        • Лечение рака печени
        • Рак печени 4 стадии
        • Гепатоцеллюлярный рак печени
        • Нейроэндокринный рак печени
        • Рак желчных протоков
        • Перстневидноклеточный рак печени
      • Саркомы
        • Саркомы мягких тканей
        • Остеосаркома
        • Рак костей
        • Саркома Капоши
      • Онкодерматология
        • Рак кожи
          • Базальноклеточный рак кожи
Склеродермия – что это такое, лечение, симптомы, формы, причины

Склеродермия – это группа дерматозов, характеризующихся очаговым или диффузным утолщением и уплотнением кожи (а при некоторых формах и подкожной клетчатки), происходящим в результате воспалительных дистрофических процессов в соединительной ткани. Склеродермии составляют самостоятельную группу первичных дерматозов, в течении которых можно выделить три основные стадии: начального отека, склеротических процессов и заключительной атрофии.

Содержание статьи:

Причины возникновения

Склеродермия иногда возникает после тяжелой травмы центральной или периферической нервной системы. Придается значение сильным охлаждениям. Иногда отмечается связь с острыми и хроническими инфекционными заболеваниями (ревматизм, дифтерия, брюшной тиф, сифилис, туберкулез и др.), токсикозами разного рода, тяжелыми психическими переживаниями.

Патогенез склеродермии тесно связан с эндокринно-вегетативной системой. Бывают случаи комбинации склеродермии с базедовой болезнью, реже с микседемой, а также с поражениями других эндокринных органов: надпочечника, гипофиза, тимуса.

Гистопатология

Основные изменения при склеродермии происходят в дерме и подкожной клетчатке. Вначале отмечается отек и небольшая периваскулярная инфильтрация, состоящая преимущественно из молодых фибробластов, лимфоцитов, плазматических и тучных клеток. Коллагеновые волокна утолщаются, уплотняются. Позднее наступает фиброз и склероз соединительной ткани. Иногда отмечается фибриноидная дистрофия коллагена. Эластические волокна повреждаются гораздо меньше. Большей частью они сохранены, но скучены, сдавлены, разорваны. Встречаются более или менее крупные очаги, в которых эластика отсутствует или сохранена в виде только обрывков. В сосудах кожи отмечается эндо- и периартериит, флебит.

В более поздней стадии болезни число кровеносных сосудов сильно уменьшено. Лимфатические сосуды расширены. Граница между эпидермисом и собственно кожей представляется в виде прямой или слегка волнистой линии. Покровный эпителий, волосы, сальные и потовые железы, мышцы кожи атрофируются. Все эти изменения являются вторичными. В настоящее время склеродермию, по крайней мере универсальную, относят к коллагенозам.

Стадии

Склеродермия начинается своеобразным отеком пораженной кожи, не дающим ямки при давлении. Этот отек держится недели или месяцы. Иногда в начале заболевания наблюдается небольшая кратковременная гиперемия застойного характера.

Вторая стадия заболевания характеризуется уплотнением кожи. Пораженная кожа становится твердой, спаянной с подлежащими тканями; ее невозможно захватить в складку. Конечности часто принимают вид довольно равномерного цилиндра, в котором не различаются обычные очертания мышц, костей, сухожилий. Цвет пораженной кожи может сильно варьировать. Особенно характерным для склеродермии является желтый цвет пораженной кожи, часто напоминающий цвет старой слоновой кости. Наблюдается также белая перламутровая окраска. Нередко встречается пигментация, местами сплошная, местами очаговая, иногда сетчатая, точечная и т. д. Возможны телеангиоэктазии.

После более или менее длительного уплотнения кожи развивается стадия атрофии. Уплотнение кожи уменьшается. Через истонченную кожу просвечивают сосуды, однако она остается натянутой и малоподвижной.

Симптомы

Возможна повышенная чувствительность пораженной склеродермией кожи к холоду, а также повышенная болезненность при давлении и ушибе. Наблюдаются некоторые парестезии. В более поздних стадиях чувствительность пораженной кожи обычно понижается.

При склеродермии в пораженных тканях количество извести часто повышено. Возможны очаговые отложения ее в виде мелких и крупных узлов, содержащих полости, заполненные кашицеобразной массой фосфорнокислого или углекислого кальция. Сочетание склеродермии с большими отложениями извести получило название синдрома Тибьержа-Вейссенбаха.

У больных склеродермией сенсорная хронаксия снижена. В пораженной коже, особенно конечностей, часто происходят различные трофические нарушения: трещины, язвы, изредка наблюдается гангрена пальцев. Изменениям могут подвергаться также ногти, кости и другие органы и ткани.

Формы склеродермии

Различают несколько клинических форм склеродермии: универсальную склеродермию, прогрессирующую склеродермию конечностей, бляшечную, полосовидную, точечную склеродермию и т. д.

Разные формы могут комбинироваться как между собой, так и с некоторыми атрофическими дерматозами, например с гемиатрофией лица, атрофирующим акродерматозом, а также с поседением и витилиго.

Течение склеродермических процессов – хроническое, причем периоды прогрессии могут чередоваться с регрессией некоторых кожных проявлений. Рассмотрим каждую форму более подробно.

Универсальная склеродермия

Она может начаться остро, после той или иной инфекции или тяжелой травмы нервной системы. Вначале возможен более или менее распространенный «отек» кожи, не дающий ямки при давлении. У других больных процесс развивается более медленно, постепенно вовлекая новые участки кожи. Суставы перестают сгибаться, но пальцы при универсальной склеродермии могут оставаться непораженными. Постепенно больной может полностью потерять способность двигаться. В результате малоподвижности больного легко развиваются пролежни, бывают ревматоидные боли в суставах.

Кожа становится гладкой, натянутой, нередко пигментированной. Лицо неподвижное, застывшее. Нос заостряется. Губы неподвижны, покрыты глубокими складками и трещинами. Веки перестают смыкаться в результате небольшого их выворота.

При универсальной склеродермии процесс нередко захватывает внутренние органы. Может поражаться язык, глотка, нарушаться глотание. Пищевод поражается примерно у 10% больных. Возможно сужение пищевода, нарушающее проходимость пищи. В легких наблюдается фиброз, гибель части альвеол при одновременной гиперплазии и расширении бронхов, в результате чего обнаруживаются крупные и мелкие кистовидные полости. В сердце возможны фиброзные разрастания миокарда и одновременная атрофия мышц сердца. У двух третей умерших на вскрытии обнаруживается перикардит. Возможны поражения почек и других органов.

Подобные больные нередко гибнут от нарушений сердечной деятельности, туберкулеза, пневмонии, колита, кахексии, случайной инфекции, тяжело протекающих на фоне общей дистрофии и трудностей ухода за больными.

Прогрессирующая склеродермия конечностей

Эта форма склеродермии характеризуется преимущественным поражением конечностей и лица. Патологический процесс развивается на кистях и стопах, но иногда вначале поражается лицо.

Заболевание часто начинается ангионевротическими явлениями: приступами спазма сосудов, иногда весьма напоминающими таковые при болезни Рейно, цианозом, ощущением холода, боли, онемения и другими парестезиями в пальцах.

В развитом состоянии имеется уплотнение кожи пальцев рук. Кожа гладкая, натянутая, холодная, не сдвигающаяся над подлежащими тканями, бледно-красного или буроватого цвета. Пальцы неподвижны в суставах и часто фиксированы в полусогнутом состоянии. Ногти также деформируются. Они укорачиваются или сгибаются наподобие когтей, или превращаются в бесформенное скопление роговых чешуек. Одновременно происходит дистрофия концевых фаланг, которые укорачиваются, уплощаются, заостряются и даже рассасываются.

Нередко на пораженной коже пальцев образуются упорно не заживающие трещины, небольшие язвы, иногда пузыри и даже гангрена небольших участков кожи.

При прогрессирующей склеродермии конечностей в процесс обычно вовлекается кожа лица. Она не столько плотна, сколько натянута и неподвижна. Мимические движения становятся невозможными, лицо как бы застывает в улыбке, нос заострен. Губы истончены, собираются в тонкие радиальные складки. Возможны склеротические процессы в глотке и пищеводе, в результате чего нарушается глотание. Кожа лба может оставаться нормальной. Изменения кожи постепенно уменьшаются на шее и груди.

Течение процесса медленное с периодами остановки, а иногда значительной регрессии, сменяющейся новым ухудшением. Данная форма болезни продолжается всю жизнь.

Склеродермия бляшечная

Бляшечная склеродермия характеризуется образованием отдельных бляшек уплотнения величиной от 1-2 до 10-20 см и более. Эта форма встречается чаще других.

Процесс начинается с эритематозного пятна или отечного уплотнения отдельных участков кожи, обычно немногочисленных, чаще расположенных на туловище. По прошествии нескольких недель или месяцев центральная часть бляшки белеет и плотнеет. В дальнейшем возможен как рост бляшки и возникновение новых очагов, так и бесследное рассасывание старых бляшек, особенно находящихся в стадии отека.

Форма бляшек часто округлая или неправильная. Цвет уплотненной кожи может быть белым, перламутровым, восковидным. Иногда наблюдается пигментация и телеангиоэктазии. Нередко очаги бляшечной склеродермии окружены лиловатой или сиреневой каймой 2-3 мм ширины. В старых бляшках кожа атрофируется, волосы выпадают, сальные и потовые железы исчезают. Как редкое явление на поверхности бляшки возможно появление напряженных глубоких пузырей.

Чаще всего склеродермические бляшки локализуются на коже груди и спины, а также на лице и волосистой части головы, где они могут имитировать красную волчанку и рубцевидную алопецию.

Полосовидная склеродермия

Полосовидная склеродермия может рассматриваться как вариант бляшечной склеродермии. Чаще всего встречается фронтальная склеродермия в виде полосы шириной 1-3 см, начинающейся в области волос и идущей сверху вниз по коже лба перпендикулярно к линии бровей. По форме бляшки ее сравнивают с рубцом после удара сабли.

Возможна полосовидная склеродермия по ходу ребер (зониформная склеродермия), а также на конечностях, располагающаяся по их длиннику.

Точечная склеродермия

Данная форма характеризуется высыпанием (большей частью) немногочисленных нешелушащихся небольших узелков (2-5 мм и более), обычно круглой формы. Узелки могут быть разбросанными. Иногда они сливаются в небольшие группы. Узелки уплотнены, немного выступают над уровнем кожи. Цвет узелков бледный, белый, алебастровый, асбестовый, перламутровый, фарфоровидный. Вокруг узелка может быть розовая или синюшная тонкая каемка. На верхушке узелка иногда видна ямка, закрытая роговой пробочкой, отдаленно напоминающей комедон.

Течение заболевания хроническое, весьма длительное. В некоторых случаях на месте слегка выступающих плотных узелков развиваются маленькие очажки атрофии, причем кожа немного западает.

Лечение

Лечение склеродермии складывается из воздействия на общее состояние больного организма и стремления восстановить нарушенные функции эндокринных органов, вегетативной нервной системы, уменьшить фиброзные изменения сосудов. Для этих целей используются антифиброзные препараты (пеницилламин, солюсульфон), ферментативные препараты и глюкокортикостероиды и др.

Медикаментозное лечение должно сочетаться с физиотерапией и лечебной физкультурой для сохранения нормальной подвижности суставов.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии данного заболевания обязательно проконсультируйтесь с врачом!

причины и симптомы, лечение и осложнения склеродермии Склеродермия – это редкое, прогрессирующее заболевание, которое проявляется утолщением и затвердением кожи и соединительной ткани.

Локализованная склеродермия поражает только кожные покровы. Системная склеродермия распространяется и на внутренние органы – сердце, почки, легкие и пищеварительный тракт.

Склеродермия не является заразным заболеванием, но она существенно понижает качество жизни больного, лишает его возможности делать некоторые повседневные дела, а иногда и угрожает его жизни.

Причины склеродермии

Склеродермия возникает в результате избыточной выработки и накопления коллагена в тканях организма. Коллаген является разновидностью протеина, из которого состоят соединительные ткани тела, а также кожа.

Врачи не уверены на 100%, что именно вызывает гиперпродукцию коллагена, но считается, что на первом месте стоит иммунная реакция организма. По неизвестным причинам иммунная система начинает атаковать собственный организм, вызывая воспаление и гиперпродукцию коллагена.

Факторы риска склеродермии.

Пол.

Склеродермия как минимум в четыре раза чаще возникает у женщин, чем у мужчин.

Раса и этническая принадлежность.

Некоторые этнические группы имеют достоверно более высокий риск склеродермии:

1. Выходцы из Африки. Статистические данные, собранные в США, доказывают, что афроамериканцы болеют склеродермией намного чаще, чем американцы европейского происхождения. У темнокожих людей болезнь протекает тяжелее, сильнее поражаются легкие.

2. Североамериканские индейцы. В США и Канаде есть индейские племена, в которых риск склеродермии в 20 раз выше, чем в общей популяции.

Внешние факторы.

Воздействие факторов внешней среды также может быть связано с риском склеродермии.

Среди этих факторов:

1. Кремниевая пыль, обычная в угольных шахтах и каменоломнях.
2. Некоторые промышленные растворители.
3. Химиотерапевтические препараты.

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии очень разнообразны, в зависимости от того, какие системы органов вовлечены. Диагностика может быть затруднена, потому что некоторые из ранних симптомов в общей популяции не всегда ассоциируются со склеродермией.

Наиболее частые проявления болезни включают:

1. Синдром Рейно. В ответ на эмоциональный стресс и холод сужаются мелкие сосуды конечностей, что вызывает изменение цвета кожи, боль и онемение в руках и ногах.

2. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ). Кислая отрыжка повреждает стенки пищевода. Также возникают проблемы с усвоением питательных веществ и нарушение движений кишечника.

3. Кожные изменения. Эти изменения включают отечность пальцев и кистей, утолщение отдельных участков кожи, натяжение кожи на руках, лице и вокруг рта. Кожа может выглядеть блестящей из-за натяжения, а движения в пораженных участках могут быть ограничены.

Локализованная (местная) склеродермия.

Существует два основных варианта локализованной склеродермии:

1. Бляшечная форма (морфея). Характеризуется овальными утолщениями (бляшками) на коже, белыми посередине и пурпурными по краям. Морфея обычно проходит через 3-5 лет, но на коже могут остаться темные участки.

2. Линейная склеродермия. Эта форма более характерна для маленьких детей. Проявляется в виде неровных «лент» из утолщенной кожи на руках ногах, на лбу и др. Часто линейная склеродермия поражает преимущественно одну половину тела.

При локализованной склеродермии первым признаком может быть феномен Рейно, который развивается за несколько лет до появления остальных симптомов.

Системная склеродермия.

Этот тип также называется системным склерозом. Системная склеродермия поражает кожу, кровеносные сосуды и внутренние органы – все ткани, где есть коллаген. Эта форма подразделяется на несколько категорий, в зависимости от затронутых частей тела.

При системной склеродермии кожные изменения могут быть внезапными, и быстро прогрессировать в течение первых двух лет болезни. После этого симптомы болезни могут пойти на убыль, а иногда и полностью исчезнуть без всякого лечения.

Диагностика склеродермии

Для диагностики склеродермии врач может назначить такие обследования:

1. Анализы крови. У больных склеродермией в крови обнаруживается повышенный уровень некоторых антител, что является важным маркером болезни.

2. Биопсия (взятие образца тканей). Врач может взять маленький кусочек пораженной кожи, чтобы отправить его на исследование в лабораторию.

3. Осмотр кожи. Западные специалисты рекомендуют изучить кожу больного в 17 специфических участках, чтобы определить степень поражения кожи и спрогнозировать дальнейшее развитие болезни.

Также врач может назначить проведение других анализов, чтобы определить состояние внутренних органов – легких, сердца, почек, желудочно-кишечного тракта.

Лечение склеродермии

На сегодня нет радикального способа лечения склеродермии – ни одно лекарство не может полностью остановить гиперпродукцию коллагена. Но локализованная склеродермия может проходить самостоятельно, без лечения. Существует также множество медикаментов, которые помогут контролировать симптомы болезни и предотвратят осложнения.

Лекарственные препараты при склеродермии:

1. Сосудорасширяющие средства. Препараты этой группы расширяют просвет кровеносных сосудов и нормализуют кровообращение. Они используются при проблемах с почками и легкими, а также при синдроме Рейно.

2. Иммуносупрессоры. Препараты, подавляющие иммунитет, применяются для угнетения аутоиммуной реакции, которая и вызывает склеродермию.

Немедикаментозное лечение:

1. Физическая терапия. Применяется для того, чтобы облегчить боль, помочь больному развить силу и подвижность, вернуть способность выполнять повседневные дела.

2. Косметические процедуры. Эти процедуры направлены на улучшение внешнего вида кожи. С этой целью используется лазерная хирургия и ультрафиолетовые лучи.

3. Ампутация. Если пальцы на руках или ногах в результате синдрома Рейно начинают изъязвляться, то может понадобиться ампутация пальца. В результате плохого кровообращения ткани начинают отмирать, и может развиться гангрена. Если палец вовремя не удалить, инфекция может стать фатальной.

4. Пересадка легких. В результате поражения легких может возникнуть тяжелое осложнение – легочная гипертензия. Также со временем развивается фиброз легких. Таким пациентам может понадобиться трансплантация легких.

Советы для больных

Больные склеродермией могут предпринять несколько мер, чтобы облегчить симптомы:

1. Оставайтесь активными. Физические упражнения поддерживают тело гибким и подвижным, улучшают циркуляцию крови, уменьшают скованность.

2. Не курите. Никотин усиливает спазм сосудов, что очень плохо сказывается на кровообращении. Если Вы курите и не можете бросить сами – обратитесь к врачу, поскольку это очень важно.

3. Предотвращайте изжогу. Избегайте продуктов, которые вызывают изжогу и газообразование. Не ешьте перед сном. Приподнимите верхнюю часть тела во время сна, чтобы желудочный сок не забрасывался в пищевод. Антациды также помогут побороть изжогу.

4. Берегитесь холода. Носите теплые рукавицы и обувь для защиты конечностей от холода, поскольку мороз может усугубить спазм сосудов.

Возможные осложнения склеродермии

Разнообразие осложнений склеродермии огромно. Степень тяжести этих осложнений также может варьировать от едва заметных проблем до тяжелых, угрожающих жизни состояний.

Сосуды.

Сужение сосудов при склеродермии может быть настолько серьезным, что недостаточное кровообращение приводит к некрозу тканей, в основном пальцев на руках и ногах. В результате может потребоваться ампутация.

Легкие.

Рубцевание легочной ткани (легочный фиброз) может привести к понижению функций легких, плохой переносимости нагрузок, одышке. Также может развиться легочная гипертензия – повышение давления в артериях легких.

Почки.

Когда склеродермия поражает почки, у больного может развиться гипертония и протеинурия – повышенное содержание белка в моче. Это происходит из-за нарушения кровотока в почечных клубочках. Более серьезным осложнением может стать почечный склеродермический криз – внезапное повышение артериального давления и отказ почек.

Сердце.

Рубцевание тканей сердца повышает риск возникновения аритмии и застойной сердечной недостаточности, а также вызывает воспаление околосердечной сумки – перикардит.

Зубы.

Сильное стягивание кожи вокруг рта может привести к заметному уменьшению рта, что затрудняет даже чистку зубов. У людей со склеродермией не вырабатывается достаточно слюны, что также повышает риск кариеса. В дополнение ко всему, кислотный рефлюкс разрушает зубную эмаль, а изменения десен могут привести к выпадению зубов.

Пищеварительный тракт.

Склеродермия поражает все отделы пищеварительной системы. Это проявляется затрудненным глотанием, плохим перевариванием пищи, кислотным рефлюксом, постоянными запорами с эпизодами поноса.

Сексуальные нарушения.

Мужчины со склеродермией могут страдать эректильной дисфункцией. Склеродермия может нарушать сексуальную функцию у женщин, что проявляется нарушением выделения смазки и сужением входа во влагалище.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Склеродермия: симптомы, виды и лечение

Довольно редким заболеванием, с которым люди не так часто сталкиваются, является склеродермия. Этот недуг характеризуется большой выработкой коллагена, в результате чего наблюдается уплотнение соединительных тканей и кожи. Заболеванию подвержены все люди без исключения, вне зависимости от пола и возраста, но представительницы женского пола страдают от него в несколько раз чаще. Болезнь не заразна, не передается при тактильном контакте или воздушно-капельным путем. Но она приносит много неудобств и дискомфорта, мешает нормальной жизнедеятельности пациента. Для диагностирования заболевания применяются специальные тесты, которые дают возможность дифференцировать склеродермию от других дерматологических недугов. Для лечения используются медикаментозные и физиотерапевтические методы. Подробнее о заболевании, его причинах, симптомах и лечении вы можете узнать, ознакомившись с приведенной ниже информацией.

ochagovaja-sklerodermija-lechenie-foto-simptomy-posledstvija

Что такое болезнь склеродермия?

Склеродермия – это болезнь, которая поражает соединительные ткани и кожи, приводит к сужению кровеносных сосудов в результате чрезмерного синтеза организмом коллагена. Недуг поражает всех без исключения, но женщины страдают гораздо чаще, нежели представители сильного пола.

sklerodermiya-sistemnaya

 

Причины развития заболевания

Достоверно причины развития склеродермии не известны, несмотря на многолетние изучения болезни и пациентов с таким диагнозом. Мнения касательно предпосылок развития разделились, одни ученые считают, что болезнь развивается под воздействием внешних факторов, другие уверены, что дело в генетической особенности или наличии некоторых предшествующих заболеваний.

sklerodermiya

К наиболее вероятным причинам развития склеродермии относится:

  • Частое вдыхание загрязненного воздуха, особенно с высоким содержание каменноугольной и кварцевой пыли.
  • Воздействие на организм химических веществ (органические растворители, винилхлорид), а также медикаментов, которые применяются при онкологических заболеваниях.
  • Ретровирусы.
  • Переохлаждение организма.
  • Хронические инфекционные заболевания.
  • Нарушение функционирования щитовидной железы.
  • Патологические изменения в работе иммунной системы.

Симптомы склеродермии и ее виды

Склеродермия – это системное заболевание, которое может одновременно поражать кожу, соединительные ткани, кровеносные сосуды, мышцы, кости и внутренние органы (в том числе почки, печень, сердце, желудок и кишечник).

Одним из проявлений склеродермии является синдром Рейна – спазмы сосудов, которые возникают под воздействием стресса или переохлаждения конечностей. Для данного явления характерно изменение цветового окраса кожи в области, где происходит спазм. Кроме того, синдром Рейна сопровождается ощущением замерзания и онемением.

1124

Другим симптомом склеродермии является утолщение дермы, которое наблюдается у 95% пациентом с таким диагнозом. Прежде всего это проявляется на пальцах и кистях рук, прогрессируя, склерозирование распространяется на руки и туловище. Нередко поражаются и участки на коже лица, что провоцирует изменение внешности, поскольку сглаживаются лобные и нос-губные складки, уменьшается красная кайма губ.

Окрашивание кожи также является признаком склеродермии, которое может локализоваться на отдельных участках или распространятся на большую площадь.

sklerodermija_31-foto-1

Специфическим признаком считается появление язвочек на пальцах рук, которые сопровождаются болезненными ощущениям. Такие образования могут возникать на других участках кожи, особенно тех, которые подвергаются механическому воздействию (локти рук, колени, стопы).

Часто пациентов сопровождают боли в суставах, особенно на начальных стадиях недуга. Склеродермия поражает и мышцы, что провоцирует появление слабости.

Scleroderma_CREST

В 90 % случаев при диагностировании склеродермии выявляется поражение желудочно-кишечного тракта (пищевода, желудка, кишечника). В таком случае характерны особенные симптомы: изжога, болезненное глотание, боли в животе, повышенное газообразование, диарея или запор и резкая потеря веса.

Зачастую у пациентов наблюдается поражение щитовидной железы, что нарушает гормональный фон и и вызывает повышенную выработку коллагена.
Виды склеродермии:

  • Ограниченная – болезнь имеет доброкачественный характер и проявляется отеками кожи, появлением уплотнений и склерозированием на небольших участках. Последующие этапы сопровождаются атрофией тканей и появлением пигментации.
  • Линейная склеродермия характеризуется появлением на коже уплотнений в виде длинных полос. Как правило, это проявляется на ногах, лице и голове. Болезнь имеет благоприятный исход и в большинстве случае заканчивается выздоровлением.
  • Бляшечная склеродермия проявляется желтоватыми пятнами на коже, которые окружает розовый ободок. С течением времени, они уплотняются и становятся похожими на бляшки. В большинстве случае болезнь имеет приятный исход и практически не прогрессирует._2837
  • Системная склеродермия поражает не только кожные покровы, но и мышцы, опорно-двигательный аппарат, внутренние органы и соединительную ткань. Для такой формы характерно сужение сосудов, что может привести к некрозу тканей.scleroderma-18-a-foto

Методы диагностики склеродермии

Диагностировать склеродермию самостоятельно крайне сложно, поскольку ее проявление схоже с многими другими заболеваниями кожи и соединительных тканей. Поставить точный диагноз способен только врач после проведения ряда обследований. Диагностические методы включают:

  • Осмотр пораженной ткани врачом. Сбор анамнеза и опрос пациента о наличии других симптомов. Как правило, больные обращаются к таким специалистам: дерматолог, ревматолог, гастроэнтеролог или терапевту.systemic_scleroderma
  • Анализ крови. Так, при склеродермии в большинстве случаев наблюдается повышение СОЭ до 20 мм/ч и выше. Кроме того, нередко выявляется снижение гемоглобина и дефицит витамина В12.
  • Биохимический анализ крови. Важным является выявление специальных антител в крови.
  • Капилляроскопия ногтевого ложа.
  • Специальные исследования – плетизмография и другие.
  • Проведение биопсии кожи.

diagnosticheskiye-priznaki-sistemnoy-sklerodermii

Лечение склеродермии

Для успешного лечения крайне важно, как можно раньше начать правильное лечение. Некоторые формы болезни (линейная, ограниченная) могут пройти самостоятельно, а вот системная требует длительной терапии. Выбор лечения зависит от формы склродермии, ее запущенности и сопутствующих заболеваний.
Применение медикаментозных препаратов:

  • Антифиброзные лекарства (Дуицифон, Купренил). Такие препараты рекомендованы для приема в течение нескольких лет (минимум 3).
  • Глюкокортикостероиды.
  • Противовоспалительные препараты (Ибупрофен, Диклофенак, Мелоксикам и другие).
  • Ферментативные препараты.
  • Иммуносупрессоры – медикаменты, укрепляющие иммунитет и подавляющие аутоиммунные процессы, которые способствуют развитию склеродермии.
  • Сосудорасширяющие лекарства, которые нормализуют кровообращение и расширяют кровеносные сосуды. К наиболее популярным лекарствам относится: Нимодипин, Фелодипин, Галлопамил, Кордипин, Нифедекс и другие.

original_kuprenil_tabletki_250_mg_100_sht_www_piluli_ru_eapt34681

Физиотерапевтические методы лечения склеродермии:

  • Массаж конечностей или тех областей тела, где склеродермия выражена особенно ярко.
  • Электрофорез с диметилсульфоксидом помогает снять боль, улучшает выносливость мышц и подвижность опорно-двигательного аппарата.
  • Лазеротерапия и ультрафиолетовые лучи – это косметические процедуры, которые помогают улучшить состояние кожи и убрать эстетические дефекты.
  • Ванны с сероводородом или углекислотой.

0ed733569807c9cfe3f2d5f39261bbde

Общие рекомендации по лечению:

  • Сохранение конечностей в тепле.
  • Избегание длительного пребывания под открытым солнцем.
  • Отказ от вредных привычек, в частности, от курения, которое провоцирует спазмы.
  • Минимизация употребления кофе и других напитков с его высокой концентрацией.

Инновационным методом лечения является введение донорских стволовых клеток, которые усиливают защитные силы организма и помогает бороться с заболеваниями. Они усиливают регенерацию тканей, снимает спазмы сосудов и восстанавливает отмершие нервные клетки.

peresadka-stvolovyh-kletok
Крайним случаем является ампутация пальцев или конечностей. Это необходимо при появлении некроза или гангрены.
Склеродермия провоцирует нарушение нормальной жизнедеятельности, вызывает дискомфорт, боли и другие неприятные симптомы. Некоторые формы проходят самостоятельно, другие же требуют длительного лечения. Терапию может назначить только врач после тщательного обследования и точной постановки диагноза. Запущенная форма болезни может спровоцировать развитие осложнений, что только усугубит ситуацию.

Вконтакте

Facebook

Twitter

Google+

Системная склеродермия: симптомы, фото, диагностика, лечение

Системная склеродермия – особая патологическая трансформация кожи, наблюдающаяся изолированно или одновременно со склеротическими процессами в других органах (мочевыводящая, легочно-сердечная система, суставная ткань). Склеродермию относят к категории системных (затрагивающих весь организм) аутоиммунных процессов, которые, наряду с другими коллагеновыми болезнями, лечит ревматолог.

Развитие склеродермии сопряжено с нарушением иммуноопосредованного ответа организма на те или иные антигенные воздействия.

Одновременное поражение покровных тканей (кожи) и внутренних органов, в совокупности со спастическими изменениями сосудов, носит название системная склеродермия. Системному склерозу более подвержены женщины, чаще среднего возраста.

Причины заболевания

Достоверно доказать главенствующую роль какого-то одного фактора при системной склеродермии пока ещё не удалось. Замечено, что склеродермия впервые проявляется после определённых воздействий. Предшествующим фоном и факторами, инициирующими системную склеродермию, могут стать чрезмерное нервное перенапряжение, стрессовые воздействия, влияния экстремальных температур (чаще низких), химических соединений. Травматизация и оперативные вмешательства также указываются как возможные провокаторы данной болезни. Таким образом, на фоне генетической поломки, под воздействием различных причин, развивается агрессивный аутоиммунный ответ. Каскад последующих реакций ведёт к склеротическим изменениям, и как следствие к фиброзу (системный склероз). Системной склеродермией может заболеть далеко не каждый. К счастью, склеродермия не относится к числу часто встречаемых страданий (30-200 случаев на миллион).

Диффузную разновидность болезни выявляют чаще всего. Иногда диагностируют висцеральный, либо лимитированный тип заболевания. Иногда у молодых наблюдается ювенильная системная склеродермия.

Склеродермия отличается скоростью развития склероза и фиброзных изменений. Быстропрогрессирующая разновидность системной склеродермии отличается развитием генерализованного фиброза кожи и внутренних органов за несколько лет. Более доброкачественное развитие присуще системной склеродермии хронического течения. При этом у больного системной склеродермией фиброзирующие процессы нарастают медленно, долгие годы им предшествуют микроциркуляторные изменения на различных уровнях (синдром Рейно).

Системная склеродермия: фото

Симптомы склеродермии

Симптомы склеродермии представляют собой комплекс изменений, захватывающих кожу, слизистые оболочки и внутренние органы. Склеродермия отличается весьма разнообразными и узнаваемыми симптомами.

Больными при склеродермии отмечается симметричное поражение конечностей (области кистей, предплечий, голеней), любых отделов спины, живота в виде склероза и уплотнения с отеком. На начальном этапе системная склеродермия проявляется отёком пальцев, которые приобретают вид сосисок.

Постепенно отек кожи переходит в стягивание и сморщивание кожи – склероз (склеродактилия). Симптомы деформации и укорочения фаланг пальцев рук (реже ног) с разрушением дистальных фаланг (кончиков пальцев) и ногтевых пластин – нередкое осложнение склеродермии. Покровные ткани (кожа с подкожной клетчаткой) при системной склеродермии атрофируются, рубцуются, деформируя при этом естественные отверстия, видоизменяя кончики пальцев, укорачивая их.

Особенно выражены и заметны при системной склеродермии изменения в области лица, на руках. Симптом склеродермии — своеобразная трансформация лица, заболевание создаёт ощущения «маски» на лице больного. Кожа в области лба и надбровной области при системной склеродермии утолщается. Наоборот, переносица становится более тонкой, меняется форма носа и черты лица, губы истончаются. При этом локальный отек при системной склеродермии не отличается болезненностью. Симптом склеродермии, часто встречающийся в поздней фазе — отчётливо заметные радиальные складки в области губ (следы фиброза).

Очаги (склероз) при склеродермии могут быть ограниченными и небольшими, так и достаточно распространёнными, захватывающими атрофическим фиброзирующим процессом значительные участки кожи, слизистых оболочек, органов. Деформация, нарушение формы, исчерченность, укороченность ногтей — симптомы, присущие поздней стадии склеродермии. Нарушения трофических процессов при склеродермии являются причиной истончения, а затем и выпадения волос.

Отложение кальциевых солей в дистальных отделах пальцев при системной склеродермии, около поражённых воспалением суставов и в области подкожно-жировой клетчатки – типичный симптом данного заболевания.

Склеротическая трансформация (склероз) пищеварительной трубки (желудочно-кишечного тракта) может привести к стенозам, сужениям определённых отделов пищеварительного тракта с соответствующей клиникой. Осложнениями, развившимися в результате такого рубцового процесса, может явиться кишечная непроходимость, деформация двенадцатиперстной кишки и других отделов кишки, которые могут потребовать хирургического вмешательства (например, при острой кишечной непроходимости).

Часто склеродермия сопровождается фарингитом, атрофическим ринитом, синдромом Шегрена (сухой синдром), симптомами которых являются различные респираторные жалобы. Для системной склеродермии типично усиление отложения пигмента в коже, изменение трофики (питания тканей).

Почти всегда при системной склеродермии оказываются скомпрометированными суставная ткань и мышцы. Типичными для системной склеродермии считается ассиметричное поражение многих групп суставов (крупных опорных, межфаланговых). Суставы при системной склеродермии претерпевают выраженные экссудативные изменения, с последующим развитием контрактур (неподвижности в суставе из-за сращения). При системной склеродермии больного нередко, особенно при обострении, беспокоят боли и слабость в мышцах (полимиалгии), что является отражением склеротического полимиозита.

Специфические изменения при системной склеродермии захватывают ткань легких и сердца. Фиброз интерстиция легких при системной склеродермии приводит к дыхательной недостаточности и одышке. Частые, тяжело протекающие пневмонии и бронхиты при системной склеродермии значительно ухудшают общее состояние больных и требуют госпитализации. Склеродермия выраженной активности проявляется фиброзным плевритом, перикардитом (иногда с депонированием определённого количества жидкости в указанных полостях).

Симптомами склеродермии, связанными с возможным распространением склеротического процесса на различные отделы сердца, являются проявления сердечной недостаточности, что клинически проявляется нарастающей одышкой, гипоксемией, различными аритмиями, коронарной патологией.

Фиброзирующий процесс в мелких сосудах артериального звена при системной склеродермии ведёт к микроциркуляторным изменениям на разных уровнях. Указанные процессы вызывают нарушение оксигенации (снабжение кровью) поражённого участка, а затем его фиброз. При системной склеродермии многие жалобы и симптомы связывают с синдромом Рейно. Указанный синдром при склеродермии и других подобных состояниях проявляется спазмом мелких артериол, изменением окраски дистальных отделов (кончиков пальцев), онемением, выраженным болевым синдромом, парестезиями.

Патология выделительной системы при склеродермии проявляется в виде склеродермической нефропатии (острой и хронической). Нефропатия нередко приводит больного с системной склеродермией (особенно при отсутствии лечения) к недостаточности почечных функций и гломерулосклерозу. В начале заболевания, при склеродермии отмечается появление белка в моче, изменение суточного диуреза. При прогрессировании склеродермической нефропатии, к имеющимся жалобам присоединяются отёки, вторичная гипертензия, падение массы тела, снижение аппетита, астения и другие симптомы почечной недостаточности.

Симптом склеродермии, имеющий место в большинстве случаев — потеря массы тела, в том числе мышечной, иногда довольно значительная (более 10 кг).

Диагностика системной склеродермии

Диагностика системных патологий человека, в число которых входит склеродермия, возможна на основании анализа типичных симптомов данного заболевания, в комплексе с подтверждающими лабораторными изменениями.

Маркерами системной склеродермии, определяемыми лабораторно, считаются значимые повышения антинуклеарных антител (АТ), а также антицентромерных антител. Повышенный общий белок плазмы (за счёт фракции гамма-глобулинов) – неспецифический лабораторный признак склеродермии. Как и при всех коллагенозах, при системной склеродермии в плазме увеличивается содержание СРБ.

Метод капилляроскопии при системной склеродермии используется для уточнения наличия синдрома Рейно. В диагностический стандарт склеродермии входят рентгенологические визуализирующие, эндоскопические и иные диагностические методики.

Лечение системной склеродермии

Лечение склеродермии будет более успешным, если диагноз данного системного заболевания поставлен на ранней стадии. Тяжёлые обострения склеродермии лечатся в ревматологическом отделении. Лечение более лёгких случаев системной склеродермии возможно на амбулаторном этапе.

Лечение склеродермии невозможно без соблюдения некоторых универсальных правил. Больному склеродермией в любой стадии заболевания запрещается переохлаждение, как общее, так и местное, воздействие таких механических факторов, как вибрация. Эти факторы не только способствуют утяжелению симптомов системной склеродермии, но и являются провокаторами данного заболевания. При системной склеродермии противопоказано использование фармакологических средств, вызывающих спазм сосудов, воздействие никотина, кофе. Подбору одежды при системной склеродермии должно уделяться достаточное внимание.

Препараты

По назначению врача – ревматолога, при лечении склеродермии применяются НПВС (негормональные средства противовоспалительной направленности) и гормональные (ГК) препараты в индивидуальных дозах. Лечение тяжёлой системной склеродермии, в ряде случаев, требует назначения иммунодепрессантов. Препараты, тормозящие фиброобразование, относятся к базисным методам терапии и входят в схему лечения склеродермии (особенно системной). Лечение склеродермии базисными лекарственными средствами должно строго контролироваться врачом. В процессе терапии производится контроль общего числа лейкоцитов, содержания гемоглобина, кровяных пластинок и некоторых биохимических параметров.

Лечение склеродермии (всех её форм, включая системную) не обходится без сосудистых и метаболических препаратов. При поражении желудка и кишечника возможно применение антисекреторных препаратов и лекарств других групп.

Лечение склеродермической нефропатии (осложнение системной склеродермии) проводится врачом – нефрологом (в зависимости от скорости фильтрации мочи клубочками и стадии ХПН). Лечение склеродермии на стадии нефросклероза осуществляется гипотензивными, мочегонными средствами. На стадии терминального поражения почек при системной склеродермии лечение проводят в центрах гемодиализа.

Системная склеродермия относится к тяжёлым системным патологиям, требующим от больного аккуратности в выполнении советов врача, изменения образа жизни. Системную склеродермию необходимо, и возможно контролировать, применяя современные методы терапии и диагностики.

склеродермия — симптомы и причины

Обзор

Склеродермия (sklair-oh-DUR-muh) представляет собой группу редких заболеваний, которые включают в себя уплотнение кожи и соединительных тканей.

Склеродермия поражает женщин чаще, чем мужчин, и чаще всего встречается в возрасте от 30 до 50 лет. Хотя не существует лекарства от склеродермии, различные способы лечения могут ослабить симптомы и улучшить качество жизни.

Существует много различных типов склеродермии.У некоторых людей склеродермия поражает только кожу. Но у многих людей склеродермия также наносит вред структурам за пределами кожи, таким как кровеносные сосуды, внутренние органы и пищеварительный тракт (системная склеродермия). Признаки и симптомы различаются в зависимости от типа склеродермии.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов из клиники Майо

Симптомы

Признаки и симптомы склеродермии различаются в зависимости от того, какие части вашего тела поражены:

  • Кожа. Почти каждый, у кого склеродермия, испытывает затвердевание и подтягивание участков кожи. Эти пятна могут иметь форму овалов или прямых линий или покрывать широкие области туловища и конечностей. Количество, расположение и размер пятен различаются в зависимости от типа склеродермии. Кожа может выглядеть блестящей, потому что она очень тугая, и движение пораженного участка может быть ограничено.
  • пальцы рук или ног. Одним из самых ранних признаков системной склеродермии является болезнь Рейно, которая вызывает сокращение мелких кровеносных сосудов в ваших пальцах рук и ног в ответ на холодные температуры или эмоциональное расстройство.Когда это происходит, ваши пальцы рук или ног могут стать синими или чувствовать боль или онемение. Болезнь Рейно также встречается у людей, у которых нет склеродермии.
  • Пищеварительная система. Склеродермия может вызывать различные пищеварительные симптомы, в зависимости от того, какая часть пищеварительного тракта поражена. Если поражен пищевод, у вас может быть изжога или затрудненное глотание. Если поражен кишечник, у вас могут быть судороги, вздутие живота, диарея или запор. У некоторых людей, страдающих склеродермией, также могут возникнуть проблемы с поглощением питательных веществ, если их кишечные мышцы неправильно перемещают пищу через кишечник.
  • Сердце, легкие или почки. Склеродермия может в разной степени влиять на работу сердца, легких или почек. Эти проблемы, если их не лечить, могут стать опасными для жизни.

Причины

Склеродермия возникает в результате перепроизводства и накопления коллагена в тканях организма. Коллаген — это волокнистый тип белка, который образует соединительные ткани вашего тела, включая кожу.

Врачи не знают точно, что вызывает аномальную выработку коллагена, но иммунная система организма играет свою роль. Скорее всего, склеродермия вызвана рядом факторов, включая проблемы с иммунной системой, генетику и триггеры окружающей среды.

Факторы риска

Склеродермия может развиться у любого, но у женщин она встречается гораздо чаще, чем у мужчин. Несколько совокупных факторов влияют на риск развития склеродермии:

  • Генетика. Люди, у которых есть определенные изменения гена, более склонны к развитию склеродермии. Это может объяснить, почему небольшое количество случаев склеродермии проявляется в семьях и почему определенные типы склеродермии более распространены для определенных этнических групп. Например, коренные американцы чокто чаще заболевают склеродермией, поражающей внутренние органы.
  • Экологические триггеры. Исследования показывают, что у некоторых людей симптомы склеродермии могут быть вызваны воздействием определенных вирусов, лекарств или лекарств.Повторное воздействие — например, на работе — определенных вредных веществ или химикатов также может увеличить риск склеродермии.
  • Проблемы с иммунной системой. Склеродермия считается аутоиммунным заболеванием. Это означает, что это происходит отчасти потому, что иммунная система организма начинает атаковать соединительные ткани. В 15-20% случаев у человека, страдающего склеродермией, также наблюдаются симптомы другого аутоиммунного заболевания, такого как ревматоидный артрит, волчанка или синдром Шегрена.

Осложнения

Осложнения склеродермии варьируются от легких до тяжелых и могут повлиять на:

  • Кончики пальцев. Разновидность болезни Рейно, которая возникает при системной склеродермии, может быть настолько серьезной, что ограниченный кровоток надолго повреждает ткани на кончиках пальцев, вызывая ямки или язвы на коже. В некоторых случаях ткань на кончиках пальцев может погибнуть и потребовать ампутации.
  • легких. Рубцевание легочной ткани может привести к снижению функции легких, что может повлиять на вашу способность дышать и толерантность к физической нагрузке. Вы также можете развить высокое кровяное давление в артериях легких.
  • Почки. Когда склеродермия поражает ваши почки, у вас может развиться повышенное кровяное давление и повышенный уровень белка в моче. Более серьезные последствия почечных осложнений могут включать почечный криз, который включает внезапное повышение кровяного давления и быструю почечную недостаточность.
  • Сердце. Рубцевание сердечной ткани увеличивает риск сердечных сокращений и застойной сердечной недостаточности и может вызвать воспаление перепончатого мешка, окружающего ваше сердце. Склеродермия также может повысить давление на правой стороне вашего сердца и вызвать его изнашивание.
  • Зубы. Сильное сжатие кожи лица может привести к тому, что ваш рот станет меньше и уже, что может затруднить чистку зубов или даже профессиональную чистку.Люди с склеродермией часто не вырабатывают нормальное количество слюны, поэтому риск разрушения зубов увеличивается еще больше.
  • Пищеварительная система. Проблемы с пищеварением, связанные со склеродермией, могут привести к изжоге и затруднению глотания. Это может также вызвать приступы судорог, вздутие живота, запор или диарею.
  • Сексуальная функция. Мужчины с склеродермией могут испытывать эректильную дисфункцию. Склеродермия также может влиять на сексуальную функцию женщины, уменьшая сексуальное смазывание и сужая влагалищное отверстие.

18 мая 2019 г.

Показать ссылки
  1. AskMayoExpert. Склеродермия. Рочестер, Минн .: Фонд Майо для Медицинского Образования и Исследования; 2018.
  2. AskMayoExpert. Morphea. Рочестер, Минн .: Фонд Майо для Медицинского Образования и Исследования; 2018.
  3. Системная склеродермия. NIH U.S. Национальная библиотека медицинской генетики Home Reference.https://ghr.nlm.nih.gov/condition/systemic-scleroderma. По состоянию на 6 марта 2019 года.
  4. Склеродермия: углубленное. NIH Национальный институт артрита и костно-мышечных и кожных заболеваний. https://www.niams.nih.gov/health-topics/scleroderma/advanced. По состоянию на 6 марта 2019 года.
  5. Склеродермия. Национальный Центр Развития Трансляционной Науки и Информационных Центров по генетическим и редким заболеваниям. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/10308/scleroderma. Доступ 6 марта 2019 г.
  6. Ferri FF. Склеродермия (системный склероз). В: Ferri’s Clinical Advisor 2019. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 6 марта 2019 года.
  7. James WD, et al. Заболевания соединительной ткани. В кн .: Болезни Эндрюса кожи: клиническая дерматология. 13-е изд. Эдинбург, Великобритания: Elsevier; 2020. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 6 марта 2019 года.
  8. Варга Дж. Факторы риска и возможные причины системного склероза (склеродермии).https://www.uptodate.com/contents/search. Доступ 21 марта 2019 года.
  9. Kellerman RD, et al. Расстройства соединительной ткани. В кн .: Текущая терапия Конна, 2019. Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier; 2019. https://www.clinicalkey.com. По состоянию на 6 марта 2019 года.
  10. Справиться со склеродермией. Фонд склеродермии. https://www.scleroderma.org/site/SPageServer/?pagename=patients_coping. По состоянию на 29 марта 2019 года.

Похожие

Продукты и услуги

Показать больше продуктов и услуг от Клиники Майо ,
Симптомы склеродермии — образовательный проект по склеродермии

В этом разделе приведен список возможных симптомов, которые могут возникнуть при различных формах системной склеродермии. Ни один пациент не будет испытывать все эти симптомы, и даже среди пациентов, имеющих один и тот же конкретный подтип системной склеродермии, существует огромная вариабельность в отношении того, какие симптомы в конечном итоге будут возникать и в каком порядке.

Клинические особенности — Общее

Склеродермия часто начинается с феномена Рейно (см. Ниже) — пальцы, а иногда и пальцы ног теряют кровообращение и бледнеют под воздействием холода.Явление Рейно обычно (но не всегда) предшествует кожным изменениям на несколько месяцев с диффузной склеродермией и часто предшествует кожным изменениям на несколько лет с ограниченной склеродермией. Другими ранними симптомами могут быть болезненные суставы, утренняя скованность, красные опухшие руки, усталость и / или потеря веса. Однако важно отметить, что феномен Рейно без какого-либо основного заболевания не является редкостью среди населения в целом, особенно среди молодых женщин. Эта форма Рейно называется «первичной Рейно».Ключевой отличительной характеристикой является то, что у первичных Рейно антиядерное антитело (ANA) обычно будет отрицательным, тогда как у Рейно, которое сопровождает склеродермию или другие аутоиммунные расстройства (вторичные Рейно), АНА обычно является положительным. У подавляющего большинства молодых женщин с симптомами Рейно, появляющимися в подростковом возрасте, никогда не развивается положительная АНА или какие-либо системные повреждения или изменения кожи. Тем не менее, у небольшого процента этой популяции ранние проявления симптомов Рейно будут сопровождаться годами спустя, после того как ANA станет положительной, и со временем появятся дополнительные симптомы склеродермии.

Первым конкретным клиническим симптомом, который предлагает поставить диагноз склеродермии, является утолщение кожи, которое начинается как отек или «отечность» пальцев и кистей рук. Отечность обычно усиливается по утрам и уменьшается в конце дня, особенно на ранних стадиях заболевания. Позже кожа становится твердой, блестящей и кожистой. При диффузной склеродермии эти области твердости широко распространены и обычно появляются на обеих сторонах тела. В более ограниченной форме утолщение кожи часто ограничивается руками и лицом.В конце концов происходит потеря ткани, и кожа становится более окрашенной.

Люди с ограниченной склеродермией обычно имеют симптомы Рейно в течение многих лет (часто от 5 до 10 лет), прежде чем отмечаются другие признаки склеродермии. Однако даже в ограниченной форме в редких случаях может присутствовать поражение внутренних органов без предшествующих симптомов Рейно. Пациенты с ограниченной склеродермией имеют меньшую вероятность развития тяжелого поражения легких, сердца или почек, чем пациенты с диффузным заболеванием, хотя эти осложнения могут возникать на поздних стадиях заболевания.(Вероятность развития специфических осложнений, основанных на типе антител, показана в таблице 2.) У многих пациентов с ограниченной склеродермией в конечном итоге развивается группа симптомов, которые перечислены с помощью аббревиатуры CREST. CREST является аббревиатурой от кальциноза, феномена Рейно, дисфункции пищевода, склеродактилии и телеангиэктазии. Кальциноз — это ненормальное накопление солей кальция под кожей и во многих других органах. Он представлен в виде небольших локализованных твердых масс на пальцах, предплечьях или других точках давления.Явление Рейно характеризуется периодической потерей крови к различным частям тела — особенно к пальцам рук, ног, носу и / или ушам после воздействия холода и вызывает покалывание, онемение и / или боль. Это может привести к изъязвлению и некрозу кончиков пальцев, а в некоторых тяжелых случаях — к ампутации пораженных пальцев. Дисфункция нижнего отдела пищевода приводит к хронической изжоге и возможному рубцеванию пищевода. Если симптомы изжоги плохо контролируются, повторное воздействие кислоты может в конечном итоге привести к состоянию, известному как пищевод Барретта, предраковое состояние.Пищевод может в конечном итоге иметь суженные участки, и глотание может стать затруднительным. Тонкая кишка также может утратить способность выталкивать пищу в толстую кишку, что приводит к нарушению всасывания и увеличению роста бактерий в тонкой кишке. Склеродактилия, состояние, при котором кожа становится тонкой, блестящей и яркой, приводит к снижению функции пальцев рук и ног. Телангиэктазия, появление мелких кровеносных сосудов у поверхности кожи, обычно на лице, руках и во рту, неприглядна, но не изнурительна.В зависимости от профиля антител у пациентов, у которых диагностирована ограниченная склеродермия, они могут подвергаться повышенному риску развития почечной недостаточности, фиброза легких и легочной артериальной гипертензии, но эти осложнения обычно возникают значительно позже, чем при диффузной склеродермии.

При диффузной склеродермии обычно наблюдается короткий интервал (недели или месяцы) между развитием симптомов Рейно и значительными дополнительными симптомами, и в некоторых случаях симптомы Рейно не будут первым симптомом.Относительно быстрые изменения кожи часто происходят в первые несколько месяцев заболевания и продолжают прогрессировать в течение следующих 2-3 лет. За этим часто следует ремиссия изменений кожи, и кожа либо истончается, либо иногда возвращается к нормальной толщине. Тяжелый фиброз кожи, особенно пальцев и кистей рук, может привести к значительной потере трудоспособности. Диффузная склеродермия может также включать широкий спектр потенциальных осложнений, включая воспаление мышц, отек пальцев и / или рук, микрососудистые нарушения, желудочно-кишечные нарушения, фиброз легких, легочную артериальную гипертензию, прогрессирующую почечную недостаточность и сердечно-сосудистые проблемы.Участие внутренних органов часто возникает на ранних стадиях диффузной склеродермии и может быть начальным симптомом.

Феномен Рейно характеризуется холодными ощущениями и изменениями цвета рук и ног. При воздействии холода или эмоционального напряжения пальцы рук и ног (иногда нос) теряют кровообращение и становятся белыми (побледнели). Как только цифры снова нагреются, кровоток возвращается, обычно через 10-15 минут. Затрагиваемая часть цифр часто приобретает голубоватый цвет или кажется пестрой, прежде чем вернуться к нормальному виду.

В нескольких исследованиях сообщалось, что от 4% до 15% всего взрослого населения, прежде всего женщин, имеют симптомы феномена Рейно. Эти симптомы обычно довольно слабые и не связаны с каким-либо заболеванием. Эта форма Рейно известна как «первичная форма Рейно». Это также связано с отрицательным АНА. Обычно он впервые появляется в гораздо более молодом возрасте, чем вторичный Рейно, часто в возрасте до 20 лет. Когда приступы Рейно являются интенсивными или продолжительными или впервые появляются после 20 лет, существует повышенная вероятность того, что Рейно является вторичным по отношению к основному аутоиммунное расстройство.Обратите внимание, что в дополнение к склеродермии у Рейно могут быть и другие расстройства, например, волчанка, смешанное заболевание соединительной ткани, полимиозит, дерматомиозит, болезнь холодного агглютинина или гипотиреоз.

У вторичных Рейно обычно происходит увеличение кровеносных сосудов у основания ногтя (увеличение капилляров ногтевого ложа), хотя это не всегда так.

,

Симптомы, виды, причины и лечение

Склеродермия относится к ряду нарушений, при которых кожа и соединительные ткани сжимаются и укрепляются. Это длительное, прогрессирующее заболевание. Это означает, что постепенно становится хуже.

Считается ревматическим заболеванием и заболеванием соединительной ткани. Также считается, что это аутоиммунное заболевание, при котором собственная иммунная система организма атакует ткани организма.

Это приводит к перепроизводству коллагена, белка, который формирует основу соединительной ткани.В результате происходит утолщение или фиброз и рубцевание тканей.

Склеродермия не заразна. Это может происходить в семьях, но это часто происходит у пациентов без какой-либо семейной истории болезни. Она варьируется от очень легкой до потенциально смертельной. У 1 из 3 человек с этим заболеванием развиваются тяжелые симптомы.

Считается, что в Соединенных Штатах страдают от 75 000 до 100 000 человек, в основном женщины в возрасте от 30 до 50 лет.

Поделиться на PinterestScleroderma может вызвать отек рук и утолщение кожи на пальцах.

Склеродермия означает «твердая кожа».

Ранние симптомы склеродермии включают изменения в пальцах и кистях рук, например, скованность, стеснение и отечность из-за чувствительности к холоду или эмоциональному стрессу.

Может быть отек в руках и ногах, особенно по утрам.

Общие симптомы склеродермии включают:

  • отложения кальция в соединительных тканях
  • сужение кровеносных сосудов к рукам и ногам, известное как болезнь Рейно
  • проблемы пищевода, который связывает горло и желудок
  • плотно утолщенная кожа на пальцах
  • красные пятна на лице и руках

Однако симптомы могут различаться в зависимости от типа и того, как он влияет на человека, а также от того, влияет ли он на одну часть тела или на всю систему организма.

Два основных типа склеродермии являются локализованными и системными.

Локализованная склеродермия в основном поражает кожу, но может оказывать влияние на мышцы и кости.

Системная склеродермия поражает весь организм, включая кровь и внутренние органы, особенно почки, пищевод, сердце и легкие.

Локализованная склеродермия

Локализованная склеродермия является самой легкой формой склеродермии. Это не влияет на внутренние органы. Существует два основных типа: морфея и линейная склеродермия.

Морфея : Симптомы включают пятна овальной формы более светлой или темной кожи, которые могут быть зудящими, безволосыми и блестящими. Фигуры имеют фиолетовую окантовку, а в середине они белые.

Линейная склеродермия : На конечностях могут быть полосы или полоски отвердевшей кожи, а в редких случаях — голова и лицо. Это может повлиять на кости и мышцы.

Системная склеродермия

Системная склеродермия влияет на кровообращение и внутренние органы.

Существует два основных типа:

  • ограниченный кожный синдром системного склероза или CREST
  • диффузный системный склероз

ограниченный кожный системный склероз

Ограниченный кожный склероз является наименее тяжелым типом системной склеродермии. Это влияет на кожу рук, ног, лица и нижних рук и ног. Могут быть проблемы с кровеносными сосудами, легкими и пищеварительной системой.

Иногда его называют синдромом CREST, поскольку симптомы образуют аббревиатуру: CREST:

C: кальциноз или отложения кальция в тканях и под кожей

R: болезнь Рейно

E: пищевод проблем, в том числе GERD

S: склеродактилия или толстая кожа на пальцах

T: телеангиэктазии или увеличенные кровеносные сосуды, проявляющиеся в виде красных пятен

Первым признаком часто является болезнь Рейно, в которой кровеносные сосуды сужение в руках и ногах, приводящее к проблемам кровообращения в конечностях.Пациенты могут испытывать онемение, боль и изменение цвета в ответ на стресс или холод.

Кожа на руках, ногах и лице может начать утолщаться.

Воздействие на пищеварительную систему может привести к затруднению глотания и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) или кислотному рефлюксу.

Мышцы кишечника могут быть неспособны правильно перемещать пищу через кишечник, а организм может не усваивать питательные вещества.

Некоторые из этих симптомов могут иметь другие основные причины.Не у всех, кто болен Рейно или ГЭРБ, будет склеродермия. Большинство нет.

Диффузный системный склероз

При диффузном системном склерозе утолщение кожи обычно затрагивает область от рук до запястий. Это также влияет на внутренние органы.

Люди с системными типами склеродермии могут испытывать слабость, усталость, затрудненное дыхание и глотание и потерю веса.

Неизвестно, что вызывает склеродермию, но считается, что это аутоиммунное заболевание, при котором организм вырабатывает слишком много соединительной ткани.Это приводит к утолщению или фиброзу и рубцеванию тканей.

Соединительная ткань образует волокна, которые составляют основу, поддерживающую тело. Они находятся под кожей и вокруг внутренних органов и кровеносных сосудов, и они помогают поддерживать мышцы и кости.

Генетические факторы, как полагают, играют роль, и, возможно, факторы окружающей среды, но это не было подтверждено.

Люди со склеродермией часто происходят из семей, в которых существует другое аутоиммунное заболевание.

Это не заразно.

Склеродермия может быть трудно диагностировать, потому что она развивается постепенно и проявляется в разных формах, а также потому, что некоторые симптомы, такие как ГЭРБ, могут возникать у людей без склеродермии.

Врач проведет медицинский осмотр и некоторые анализы. Пациент может быть направлен к ревматологу, специалисту по заболеваниям суставов и соединительной ткани.

Могут потребоваться следующие анализы:

  • Глядя на кожу под микроскопом, чтобы проверить наличие изменений в крошечных кровеносных сосудах или капиллярах вокруг ногтей пальцев
  • Биопсия кожи
  • Анализ крови для оценки уровня определенных антитела

Врач будет искать признаки утолщения кожи, ГЭРБ, одышки, боли в суставах и отложений кальция.Они также могут проверить наличие осложнений со стороны легких, сердца или желудочно-кишечного тракта.

В настоящее время нет лекарства от склеродермии, и никакие лекарства не могут остановить перепроизводство коллагена. Тем не менее, осложнения системы органов можно лечить, чтобы минимизировать повреждение и сохранить функциональность.

Локализованная склеродермия может разрешиться самостоятельно. Некоторые лекарства могут помочь контролировать симптомы и предотвратить осложнения.

Цель будет состоять в том, чтобы облегчить симптомы, предотвратить ухудшение состояния или, по крайней мере, замедлить его, выявить и лечить осложнения как можно скорее, и минимизировать инвалидность.

Лечение зависит от того, как болезнь влияет на человека.

Препарат для лечения артериального давления может помочь расширить кровеносные сосуды. Это может уменьшить проблемы с органами, такими как легкие и почки, и они могут помочь в лечении болезни Рейно.

Иммунодепрессанты могут успокоить или подавить иммунную систему.

Физическая терапия может помочь справиться с болью, улучшить подвижность и повысить силу. Вспомогательные средства, такие как шины, могут помочь с ежедневными задачами.

Терапия ультрафиолетовым светом и лазерная хирургия могут помочь улучшить состояние и внешний вид кожи.

Ученые продолжают искать лечение склеродермии и надеются, что решение будет найдено.

Осложнения склеродермии варьируют по степени тяжести от легкой до угрожающей жизни. Существует также повышенный риск развития рака.

Движение может стать ограниченным, так как кожа сжимается и возникает отек в руках и пальцах, а также вокруг лица и рта.Движение суставов и мышц также может стать затрудненным

Болезнь Рейно может привести к необратимому повреждению кончиков пальцев рук и ног, что может привести к появлению ямок или язв на коже и, возможно, гангрены, если они тяжелые. Ампутация может быть необходимой.

Осложнения легких могут вызвать проблемы с дыханием. Высокое кровяное давление в артерии, которая переносит кровь от сердца к легким, называется легочной гипертензией, может вызвать постоянное повреждение легких. Возможна недостаточность правого желудочка сердца.Может потребоваться пересадка легких.

Повреждение почек может вызвать гипертонию или высокое кровяное давление, а также избыток белка в моче. Возможна почечная недостаточность. Симптомы включают головную боль, проблемы со зрением, судороги, одышку, отек ног и ступней и снижение выработки мочи.

Аритмия сердца или неправильное сердцебиение и застойная сердечная недостаточность могут возникнуть в результате рубцевания сердечной ткани. У пациента может развиться воспаление или слизистая оболочка вокруг сердца, известная как перикардит.Это вызывает боль в груди и накопление жидкости вокруг сердца.

Стоматологические проблемы могут возникнуть. Если подтяжка кожи лица делает рот меньше, даже ежедневный уход за зубами может стать более трудным. Часто возникает сухость во рту, что увеличивает риск разрушения зубов. Кислотный рефлюкс может разрушить зубную эмаль. Изменения в тканях десен могут стать причиной расшатывания и выпадения зубов.

Половая функция затронута, и эректильная дисфункция мужчины распространена. Влагалищное отверстие женщины может быть сужено, и может быть уменьшено сексуальное смазывание.

Щитовидная железа может стать неэффективной. Это известно как гипотиреоз, и это вызывает гормональные изменения, которые замедляют обмен веществ.

Кишечник может стать неэффективным, вызывая вздутие живота, запоры и другие проблемы. У пищевода могут быть проблемы с перемещением твердых частиц и жидкостей в желудок.

Большинство смертельных случаев из-за склеродермии связано с проблемами с легкими, сердцем и почками.

Жизнь со склеродермией может быть сложной, в зависимости от типа и степени воздействия.Там нет лечения в это время.

Тем не менее, существуют стратегии по снижению некоторых последствий:

  • употребление небольших порций пищи для уменьшения воздействия GERD
  • , поддержание хорошей увлажненности кожи и уход во избежание травм пальцев
  • обертывание в тепле для минимизации проблем кровообращения
  • выполняя соответствующие упражнения для ослабления жесткости

Исследовательский фонд склеродермии предлагает несколько советов:

К ним относятся:

  • избегая употребления табака, алкоголя, кофеина и рекреационных лекарств
  • высыпаясь
  • сведение к минимуму и стресса и управление тревожностью Например, с помощью йоги и медитации
  • избегая обработанных пищевых продуктов, сахара и соды

Пациентам со склеродермией также не рекомендуется принимать эхинацею, поскольку она укрепляет иммунную систему.Это может быть вредно для людей с аутоиммунным заболеванием.

Может быть психологическое воздействие, особенно если происходят физические изменения. Поддержка семьи и друзей может быть важна для человека со склеродермией.

Фонд Scleroderma может помочь вам найти совет и поддержку.

Проект по образованию склеродермии предоставляет информацию об исследованиях и достижениях, связанных со склеродермией.

Симптомы склеродермии | Медицина Джона Хопкинса

Симптомы склеродермии могут включать в себя:

  • Утолщение и отек пальцев
  • Бледные пальцы, которые могут неметь и покалывать при воздействии холода или стресса, известный как феномен Рейно
  • Боли в суставах
  • Тугая, блестящая, темная кожа на больших площадях, которая может вызвать проблемы при движении.
  • Ограниченная подвижность или неподвижные пальцы, запястья или локти из-за утолщения кожи

Системные формы склеродермии связаны с вовлечением внутренних органов, что может вызвать:

  • Кальциевые удары на пальцах или других костных областях, таких как локти и колени
  • Раны на кончиках ваших пальцев и костяшек
  • Резкий шум при попытке переместить воспаленные суставы и ткани
  • Проблемы пищевода, которые могут привести к изжоге и проблемам с глотанием
  • Рубцевание легких, которое может привести к одышке
  • Сердечная недостаточность и нарушения сердечного ритма
  • Высокое кровяное давление, которое влияет на почки

Конкретные симптомы и способ появления склеродермии зависят от типа склеродермии.Однако большинство людей со склеродермией видят изменения в своей коже, обычно в виде участков тела, которые затвердевают и сжимаются.

Склеродермия может поражать небольшие участки тела — в виде овалов или прямых линий — или она может охватывать гораздо более широкие области и даже целые конечности. Поскольку кожа становится плотной, способность двигаться может быть ограничена, и кожа может выглядеть блестящей.

Склеродермия обычно проявляется в виде затвердевания и уплотнения кожи и соединительной ткани под ней.Симптомы склеродермии могут различаться и могут выглядеть совершенно по-разному у каждого человека. У некоторых людей это влияет только на кожу, но у других склеродермия идет гораздо глубже, нанося вред вашим суставам, кровеносным сосудам, внутренним органам и пищеварительному тракту, в дополнение к коже. Определенные симптомы могут быть просто раздражающими, или они могут вызвать серьезные проблемы и боль. Для некоторых симптомы могут быть опасными для жизни.

Большинство пациентов со склеродермией также испытывают некоторую боль, которая может варьироваться от неудобной до изнурительной.

Ранние симптомы склеродермии

Два из перечисленных выше симптомов часто являются ранними признаками склеродермии. Пальцы могут стать:

  • Высокая чувствительность к холоду и изменение цвета при простуде или эмоциональном стрессе (симптомы феномена Рейно)
  • Жесткий и пухлый

Эти симптомы возникают из-за сужения кровеносных сосудов из-за спазма. Избыток коллагена также может повредить кровеносные сосуды.

Если вы считаете, что у вас может быть склеродермия

Поскольку многие симптомы склеродермии напоминают симптомы других состояний, а степень тяжести у каждого человека разная, врач должен тщательно оценить проблемы.Если считается, что причиной клинических симптомов является склеродермия, рекомендуется обратиться к ревматологу в центр склеродермии.

,

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.