Что такое мегалобластная анемия: что это такое, симптомы, причины и лечение – Мегалобластная анемия причины, симптомы, как лечить?

что это такое, симптомы и лечение

Кровь — совершенно особая среда организма. Именно она связывает органы и ткани в единое целое. Без крови невозможно существование ни одной клетки человеческого тела. При помощи сосудов питательные вещества и кислород доставляются во все уголки организма. Кроме того, кровь круглосуточно осуществляет уборку — выведение отработанных веществ. Большую работу выполняют клетки крови. Анемия — тяжёлое заболевание всего организма. Не хватать красных клеток крови может по разным причинам. Их внешний вид часто позволяет раскрыть истинные причины патологии. К заболеваниям, связанным с недостатком эритроцитов, принадлежит мегалобластная анемия.

Роль витаминов В₉ и В₁₂ в кроветворении

Образование клеток крови начинается на заре жизни в утробе матери. С момента рождения их обновление происходит регулярно. В костном мозге начинается путь клеток всех разновидностей: красных эритроцитов, белых лейкоцитов, кровяных пластинок тромбоцитов. Их общим родоначальником является стволовая клетка, аналогичная тем, из которых формировался в своё время весь организм.

Костный мозг — место производства всех клеток крови

Эритроциты играют чрезвычайно важную роль в жизни тканей и органов. Кислород, который попадает в лёгкие, только частично растворяется в крови. Ему нужен более надёжный транспорт. Им является особый белок — гемоглобин. Роль связующего звена для кислорода выполняет атом железа. Эритроциты имеют двояковогнутую форму, содержат гранулы с гемоглобином в большом количестве.

Красные кровяные клетки живут недолго — порядка ста двадцати дней. Именно поэтому они активнее всего образуются в костном мозге. Ни одна клетка не обходится без своего генетического набора — программы всей жизни. Для создания копий генов необходимы ферменты. Их неотъемлемой составной частью являются витамины В₉ и В₁₂.

Цианокобаламин (витамин В₁₂) и фолиевая кислота (витамин В₉) не образуются в организме и целиком поступают извне с пищей.

Все клетки крови происходят от единой предшественницы

Витамины всасываются в кишечнике, оттуда с током крови транспортируются в печень. Самый большой запас их находится в костном мозге, незначительное количество остаётся в печени. Ребёнок в период внутриутробного развития получает витамины от матери через плаценту.

Для успешной доставки витаминов к месту кроветворения необходимо соблюдение нескольких условий:

• наличие в желудке специфического вещества, распознающего витамин, — внутреннего фактора;
• наличие в клетках желудочно-кишечного тракта специальных структур, осуществляющих доставку витамина в кровь, — рецепторов;
• наличие в крови белков, при помощи которых витамин транспортируется к месту образования красных кровяных клеток.

Мегалобластная анемия — медицинский термин, подразумевающий дефицит в организме витаминов В₉ и В₁₂, сопровождающийся развитием малокровия и негативных признаков со стороны нервной системы и других органов. Заболевание встречается среди взрослых и детей. Чем младше ребёнок, тем сильнее выражены симптомы дефицита цианокобаламина и фолиевой кислоты.

Гемоглобин переносит кислород

Классификация мегалобластной анемии

Мегалобластная анемия бывает нескольких основных видов:

1. В зависимости от витамина, дефицит которого привёл к развитию заболевания, мегалобластная анемия подразделяется на следующие формы:
   • В₁₂-дефицитную;
   • фолиеводефицитную;
   • В₁₂-фолиеводефицитную.
2. По степени тяжести патология бывает:
   • лёгкой степени, характеризующейся содержанием гемоглобина в крови в количестве 90–110 г/л;
   • средней, при которой болезнь приводит к снижению гемоглобина до 70–90 г/л;
   • тяжёлой, при которой количество гемоглобина в крови снижается до экстремально низких величин — менее 70 г/л.
3. По причине развития мегалобластная анемия подразделяется на следующие формы:
   • наследственную;
   • врождённую;
   • приобретённую.

Причины и факторы развития

Мегалобластная анемия — многоликое заболевание, при котором множество причин приводят к появлению одних и тех же симптомов. В основе развития патологии лежат несколько механизмов:

• недостаточное поступление витаминов с пищей;
• недостаточное всасывание цианокобаламина и фолиевой кислоты в желудочно-кишечном тракте;
• массивная потеря витаминов В₉ и В₁₂;
• нарушение доставки витаминов из кишечника к месту кроветворения;
• изменение обмена витаминов внутри клеток.

Недостаточное поступление в организм витаминов В₉ и В₁₂ – самая частая причина развития мегалобластной анемии. Подобное явление может наблюдаться в любом возрасте. Необходимо учитывать тот факт, что в организме взрослого человека содержится некоторый запас цианокобаламина и фолиевой кислоты. При полном прекращении их поступления извне этого количества будет достаточно для поддержания нормального кроветворения и деятельности других органов и тканей в течение трёх лет.

При недостатке витаминов в организме матери неизбежно будет страдать здоровье внутриутробного плода и новорождённого. При этом недоношенные дети имеют гораздо больше проблем в связи с подобным обстоятельством. Чаще всего недостаток витаминов, обеспечивающих кроветворение, испытывают вегетарианцы, сознательно ограничивающие употребление продуктов животного происхождения.

Анэнцефалия — последствие внутриутробного недостатка фолиевой кислоты

Витамин может в достатке поступать в организм, который имеет серьёзные проблемы с его усвоением. Существует ряд наследственных заболеваний, при которых нарушаются строение и функционирование внутреннего фактора и рецепторов клеток кишечника, распознающих цианокобаламин и фолиевую кислоту. В результате генетического дефекта эти необходимые компоненты (внутренний фактор и рецепторы) имеют неправильное строение и не способны выполнять возложенные на них функции. Чаще всего подобная генетическая поломка передаётся потомкам по аутосомно-рецессивному типу.

Этот механизм приводит к тому, что болезнь проявляется во всей полноте только при встрече в одном организме сразу двух дефектных генов. Количество бессимптомных носителей этой поломки превышает число больных мегалобластной анемией в несколько раз. Вероятность появления на свет больного ребёнка составляет двадцать пять процентов. Половина детей от подобного брака являются носителями дефектного гена и могут передать его следующим поколениям потомков. В этом случае болезнь развивается очень рано — в первый год жизни ребёнка.

При аутосомно-рециссивном типе болезнь развивается при наличии двух дефектных генов

Недостаточное всасывание витаминов В₉ и В₁₂ в пищеварительном тракте может носить приобретённый характер. Операции на кишечнике, заражение глистами, злокачественные новообразования, длительный приём специфических лекарств (в том числе сахароснижающего препарата Метформина) могут существенно истощить имеющиеся запасы фолиевой кислоты и цианокобаламина в организме и вызвать развитие мегалобластной анемии.

В некоторых случаях нарушение всасывания витаминов в кишечнике происходит по причине дефицита внутреннего фактора и рецепторов кишечника. Этому способствует агрессивное поведение собственной иммунной системы. По неизвестным причинам иммунитет считает эти структуры чужеродными объектами и вырабатывает против них специфические белки-антитела. Последние связываются с внутренним фактором или рецепторами и приводят к их гибели. Частота встречаемости этой патологии чётко зависит от возраста пациентов. Если при рождении 1 заболевший приходится на 1 миллион детей, то в возрасте 60–70 лет частота составляет 1 случай на двести человек.

Антитела — основной защитный компонент иммунитета

Ещё одной причиной развития мегалобластной анемии становится массивная потеря витаминов. В нормальных условиях организм экономит каждую молекулу цианокобаламина и фолиевой кислоты. В процессе всасывания, прохождения через печень, доставки в костный мозг теряется менее 1% веществ. Их число существенно увеличивается при размножении опухолевых клеток в организме, нарушении работы щитовидной железы и избытке её гормонов. Потеря значительного количества фолиевой кислоты наблюдается при хроническом расстройстве деятельности почек, сердца, печени, проведении процедур по очистке крови от шлаков при помощи аппарата «искусственная почка» (гемодиализа). Ещё одним фактором является разрушение большого числа эритроцитов — гемолиз.

Белки, которые должны переносить цианокобаламин и фолиевую кислоту к месту кроветворения, тоже могут иметь генетические дефекты. Чаще всего они передаются потомкам по аутосомно-рецессивному механизму. Аналогичная ситуация наблюдается при поломке ферментов, обеспечивающих переход витамина внутри клетки в активную химическую форму.

Все эти причины приводят к тому, что в костном мозге образуются красные кровяные клетки извращённого внешнего вида — мегалобласты. Их размеры в несколько раз превышают таковые нормальных эритроцитов. Кроме того, дефектные клетки имеют шарообразную форму. Эти два обстоятельства приводят к тому, что мегалобласты теряют способность эффективно переносить кислород от лёгких к тканям. Кроме того, существенно нарушается возможность их проникновения в мелкие сосуды — капилляры, в связи с чем ткани и органы терпят кислородное голодание (гипоксию). Мегалобластная анемия приносит проблемы всему организму. Кроме того, дефицит витаминов В₉ и В₁₂ неизбежно скажется на работе всех нервных клеток, в связи с чем нарушаются процессы регуляции жизнедеятельности организма.

Мегалобласты — основное следствие недостатка витаминов В9 и В12

Дефицит витамина В₁₂ — видео

Признаки мегалобластной анемии

Симптомы мегалобластной анемии не ограничиваются только лишь признаками неблагополучия в системе кроветворения. Болезнь приводит к негативным изменениям во всём организме.

Симптомы мегалобластной анемии — таблица

Желтушность — один из признаков мегалобластной анемии

Методы диагностики

Установление верного диагноза — задача опытного специалиста-гематолога. Необходимо проведение ряда анализов и инструментальных исследований:

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

• железодефицитной анемией;
• малокровием, вызванным повышенным разрушением эритроцитов — гемолизом;
• наследственной микросфероцитарной анемией Минковского — Шоффара, при которой эритроциты имеют дефектную форму и уменьшенный размер;Микросфероцитоз — один из видов анемий наследственной природы
• серповидно-клеточной анемией, при которой эритроциты изменены и имеют форму серпа;Серповидно-клеточная анемия — наследственное заболевание
• талассемией, при которой гемоглобин имеет неправильное строение вследствие генетического дефекта;
• порфирией — наследственным дефектом строения белка гемоглобина;
• миелобластозом — злокачественной опухолью из предшественников красных клеток крови.

Методы лечения

Лечение мегалобластной анемии — задача специалиста-гематолога. При умеренной выраженности симптомов малокровия терапия проводится в домашних условиях. В тяжёлых случаях может потребоваться госпитализация в профильное отделение стационара. Основным методом лечения дефицита цианокобаламина и фолиевой кислоты является использование медикаментозных препаратов, содержащих эти витамины. Перед назначением терапии необходимо точно установить причину малокровия, поскольку приём фолиевой кислоты при дефиците цианокобаламина приводит к ухудшению состояния.

Препараты для коррекции гиповитаминоза В₉ и В₁₂ — таблица

Препараты для лечения мегалобластной анемии — фотогалерея

Диета

Диета — важный метод лечения мегалобластной анемии. Коррекция рациона играет особую роль в том случае, если болезнь вызвана преимущественным дефицитом поступления фолиевой кислоты и цианокобаламина с пищей.

Продукты с высоким содержанием витаминов В₉ и В₁₂ — таблица

Фолиевая кислота в большом количестве содержится в печени и арахисе

Осложнения и прогноз

Прогноз лечения мегалобластной анемии, как правило, благоприятный. Назначение соответствующих препаратов приводит к полному исчезновению всех негативных симптомов. Кроме того, через несколько недель существенно улучшаются лабораторные показатели, увеличивается количество красных клеток крови и содержание в них гемоглобина, нормализуется форма эритроцитов. В тяжёлых случаях возможно развитие следующих осложнений:

• коматозного состояния;
• критического падения артериального давления — коллапса;
• нарушений сердечного ритма;Желудочковые экстрасистолы часто возникают на фоне анемии
• невынашивания беременности;
• внутриутробной гибели плода;
• рождения ребёнка с аномалиями развития головного мозга.

Профилактика

Профилактика мегалобластной анемии включает следующие мероприятия:

• рациональное питание;
• медико-генетическое консультирование;
• своевременное лечение заболеваний желудочно-кишечного тракта;
• приём витаминов на всём протяжении беременности;
• ежегодную диспансеризацию с проведением общего анализа крови.

Мегалобластная анемия — тяжёлое заболевание всего организма. Однако своевременное обращение к врачу, приём соответствующих лекарственных препаратов и коррекция рациона позволят целиком устранить негативные проявления болезни.

Имею высшее медицинское образование и опыт работы Оцените статью: Поделитесь с друзьями!

Мегалобластная анемия: причины, симптомы и лечение

Если в организме дестабилизируется период созревания эритроцитов, то это отклонение от нормального функционирования врачи называют мегалобластной анемией. Ее еще называют пернициозной. В ней принято выделять два типа. Первый возникает из-за нехватки витамина В12, а второй появляется из-за снижения фолиевой кислоты.

Эти два типа анемии очень трудно различить, поэтому для удобства их причисляют к мегалобластной. Их объединяют практически идентичные симптомы, а также методы, применяемые при их лечении. Для того чтобы определить, есть ли у вас такая болезнь, нужно сделать анализ крови. Только он может подтвердить, действительно ли в вашем организме что-то не так.

Заболеть анемией такого типа можно в любом возрасте. Чаще всего она появляется у престарелых людей. В группу риска попадает наиболее уязвимая категория – беременные женщины.

Если у них СОЭ повышен, то вероятность такой анемии очень высока.

Развитию мегалобластной анемии предшествуют такие причины:

1. Если наблюдается большая потеря витамина В12 (часто позиционируется как гемолитическая причина, потому что именно при гемодиализе организм в невероятном количестве теряет этот витамин).
2. У человека развились хронический цирроз печени, панкреатит, гепатит.
3. Долго принимались определенные лекарства (среди них особенно выделяют препараты против судорог, которые замедляют обмен веществ, и пероральные контрацептивы комбинированного типа).

Читайте также: Какими могут быть последствия для ребенка во время анемии при беременности

Такая анемия провоцирует кислородное голодание, которое приводит к развитию гипоксии тканей. В результате этих процессов человек начинает чувствовать себя слабым, разбитым и вялым, у него часто болит и кружится голова. Вдобавок появляется одышка. Тело постоянно находится в состоянии отечности, а дискомфорт ощущается максимально остро.

На эти симптомы накладывается ухудшение аппетита, которое сопровождается тошнотой, нередко провоцирующей рвоту. Также при анемии такого типа характерна диарея. Язык без особенной на то причины будто бы что-то жжет. Анемия оказывает негативное влияние на иммунитет организма, и это провоцирует заболевания инфекционного типа. Нарушается работа пищеварительной системы, а руки и ноги часто и подолгу немеют.

Анализ показывает патологические изменения, которым подверглись эритроциты. В костном мозге будут наблюдаться ненормально большие чужеродные клетки.

Врач на основе жалоб уже может сделать выводы о том, может ли у пациента возникнуть мегалобластная анемия. Анализы нужны для того, чтобы подтвердить догадки специалиста относительно состояния здоровья пациента.

В лабораторном методе диагностики используются такие подходы к анализу крови:

1. Биохимический – проводится вместе с пункцией костного мозга. Первый анализ покажет, повышен ли в организме уровень билирубина и лактатдегидрогеназа, а после второго станет ясно, увеличилось ли количество мегалобластов.
2. Общий – показывает, есть ли макроцитоз (так называются те эритроциты, которые существенно увеличились в размерах) и/или гиперхромия (изменение цветового показателя), нейтропения (еще одно название – агранулоцитоз, появляется при снижении уровня нейтрофильных лейкоцитов), тромбоцитопения (недостаточность тромбоцитов в крови).

В качестве профилактики рекомендуется изменить подходы к ежедневному рациону. В нем должно быть больше продуктов с содержанием витамина В12 и фолиевой кислоты. Правильное питание поможет свести к минимуму риск заболевания мегалобластной анемией. Дополнительным плюсом будет отказ от курения и алкоголя. Именно они зачастую являются главными катализаторами возникновения мегалобластной анемии.

Неправильно продуманный рацион вегетарианцев тоже может спровоцировать появления анемии. Планируйте свое питание очень тщательно, чтобы не навредить своему организму.

Симптомы и лечение мегалобластной анемии

Диагностика обычно не проводится. Результат анализа крови покажет, действительно ли у человека развилась такая анемия.

Читайте также: Как и чем лечится нормохромная анемия

Мегалобластная анемия характеризуется учащенным сердцебиением, мышечной слабостью, постоянным ощущением покалывания в руках и ногах, нездоровой бледностью, затруднения при ходьбе. Все это может напоминать признаки обычной анемии. Чтобы знать наверняка, что не так с организмом, нужно обратиться к врачу, чтобы быстрее привести свое состояние в норму.

Лечение назначается исходя из многих факторов:

• возраст;
• причины заболевания;
• состояние здоровья на данный момент;
• реакции организма на мегалобластную анемию.

Процесс избавления от такой анемии может быть довольно долгим.

Самый распространенный способ лечения – это не только добавление в рацион специальной еды, насыщенной витамином В12 (зелень, курица, некоторые виды каши, яйца, молоко, мясо моллюсков), но и инъекции такого витамина. К ним добавляют и прием определенных лекарств.

Читайте также: Основные симптомы и лечение анемии у грудного ребенка

Если мегалобластическая анемия не лечится сразу, то стремительные потери фолиевой кислоты и ее невосполнение может существенно повредить нервную систему.

Анемия — Википедия

Анеми́я (греч. αναιμία; от греч. αν — приставка, означающая отрицание и греч. αἷμα — кровь), синоним —

малокровие, — состояние, для которого характерно уменьшение количества эритроцитов и снижение содержания гемоглобина в единице объема крови.

Слово «анемия» без уточнения не определяет конкретного заболевания, так как анемию относят к одному из симптомов различных патологических состояний организма. Следует различать гидремию (псевдоанемию, например, у беременных) и собственно анемию — при гидремии число форменных элементов крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты) и гемоглобина остается прежним, но увеличивается объём жидкой части крови^[3]. Анемия является наиболее распространенным заболеванием крови, затрагивающим около трети населения планеты

[4]. Анемия чаще встречается у женщин, чем у мужчин,^[5] во время беременности, а также у детей и пожилых людей.^[6]

Анемия не является заболеванием, она проявляется как симптом, сопутствующий целому ряду болезней и патологий, которые могут быть либо связаны с первичным поражением системы крови, либо не зависеть от него. Для классификации анемии принято использовать принцип практической целесообразности^[7]. Сложившаяся клиническая практика соответствует классификации:

– анемии, обусловленные острой кровопотерей;

– анемии вследствие нарушения продукции эритроцитов: апластические, железодефицитные, мегалобластные, сидеробластные, хронических заболеваний;

– анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов: гемолитические^[8].

Современная классификация анемии основывается на клинико-лабораторных признаках, позволяющих проводить дифференциальную диагностику анемий. Особое место при проведении комплекса медицинских исследований в процессе выявления причины анемического синдрома отводится показателю «ферритин сыворотки крови»^[9].

Снижение концентрации гемоглобина в крови часто происходит при одновременном уменьшении количества эритроцитов и изменении их качественного состава. Любая анемия приводит к снижению дыхательной функции крови и развитию кислородного голодания тканей. В зависимости от пола и возраста норма показателя содержания гемоглобина в литре крови может отличаться.

Возраст и пол	Порог Hb(Г/Л)	Порог Hb(Г/%)
Дети (3 мес.—5 лет)	110	11,0
Дети (5—12 лет)	115	11,5
Дети (12—15 лет)	120	12,0
Мужчины (>15 лет)	130—160	13,0—16,0
Женщины небеременные (>15 лет)	120—140	12,0—14,0
Женщины беременные	110	11,0

По цветовому показателю[править | править код]

Цветовой показатель (ЦП) показывает степень насыщения эритроцита гемоглобином. В норме он равен 0,86—1,1, как у мужчин, так и у женщин

[10]. В зависимости от него различают такие анемии:

Гипохромная анемия[править | править код]

• Гипохромные — ЦП < 0,86 (по некоторым источникам ниже 0,8):

Нормохромная анемия[править | править код]

• Нормохромные — ЦП 0,86—1,1:

Гиперхромная анемия[править | править код]

• Гиперхромные — ЦП > 1,1:

По степени тяжести[править | править код]

В зависимости от выраженности снижения уровня гемоглобина выделяют три степени тяжести анемии:

• Лёгкая — уровень гемоглобина ниже нормы, но выше 90 г/л;
• Средняя — гемоглобин в пределах 90—70 г/л;
• Тяжёлая — уровень гемоглобина менее 70 г/л^[11].

По способности костного мозга к регенерации[править | править код]

Основным признаком такой регенерации является увеличение количества ретикулоцитов (молодых эритроцитов) в периферической крови. Норма — 0,5—2 %.

Патогенетическая классификация[править | править код]

Основана на механизмах развития анемий как патологического процесса

По этиологии[править | править код]

• Анемии при хронических воспалениях:
• Мегалобластные анемии:

В зависимости от типа анемии этиологические факторы могут достаточно сильно различаться.

• одностороннее питание (преобладание молочных продуктов)
• недостаток витаминов
• нерегулярный приём пищи
• перенесённые острые респираторные заболевания, детские инфекции
• глистные инвазии

Различают три основных механизма развития анемии:

• Анемия как следствие нарушения образования нормальных эритроцитов и синтеза гемоглобина. Такой механизм развития наблюдается в случае недостатка железа, витамина B₁₂, фолиевой кислоты, во время заболеваний красного костного мозга.
• Анемия как следствие потери эритроцитов является, главным образом, следствием острых кровотечений (травмы, операции). Следует отметить, что при хронических кровотечениях малого объёма причиной анемии является не столько потеря эритроцитов, сколько недостаток железа, который развивается на фоне хронической потери крови.
• Анемия как следствие ускоренного разрушения эритроцитов крови. В норме длительность жизни эритроцитов составляет около 120 дней. В некоторых случаях (гемолитическая анемия, гемоглобинопатии и пр.) эритроциты разрушаются быстрее, что и становится причиной анемии. Иногда разрушению эритроцитов способствует употребление значительных количеств уксуса, вызывающего ускоренный распад эритроцитов^[12].

Нередко анемия протекает без выраженных проявлений и часто остаётся незамеченной, во многих случаях становясь случайной лабораторной находкой у людей, не предъявляющих специфических жалоб.

Как правило, страдающие анемией отмечают проявления, обусловленные развитием анемической гипоксии. При лёгких формах это может быть слабость, быстрая утомляемость, общее недомогание, а также снижение концентрации внимания. Люди с более выраженной анемией могут жаловаться на одышку при незначительной или умеренной нагрузке, сердцебиения, головную боль, шум в ушах, могут также встречаться нарушения сна, аппетита, полового влечения. При очень сильной анемии, или при наличии сопутствующей патологии, возможно развитие сердечной недостаточности.

Часто встречаемым диагностически важным симптомом умеренной или выраженной анемии является бледность (кожных покровов, видимых слизистых и ногтевых лож). Также ценное значение имеют такие симптомы, как развитие хейлоза и койлонихии, усиление сердечного толчка и появление функционального систолического шума.

Проявления острых и тяжёлых анемий всегда более выражены, чем хронических и средней тяжести.

Кроме общих симптомов, непосредственно связанных с гипоксией, у анемий могут быть и другие проявления в зависимости от их этиологии и патогенеза. Например, развитие нарушений чувствительности при B₁₂-дефицитной анемии, желтуха — при гемолитической анемии и пр.

Из всех видов анемий при беременности наиболее часто возникает железодефицитная анемия^[13]. Это связано с увеличивающейся потребностью железа с 0,6 до 3,5 мг/сутки, что превышает способность всасывания его из пищи (1,8—2 мг/сутки). Железо расходуется на формирование плода и плаценты^[13].

Если заболевание сохраняется при беременности, это может привести к серьёзным последствиям:

• плод может недополучить кислород, который нужен для нормального развития, особенно головного мозга;
• женщины с тяжёлыми формами анемии хуже себя чувствуют во время беременности;
• растёт вероятность преждевременных родов;
• после родов выше риск развития инфекций^[14].

От анемии беременных следует отличать физиологическую гиперплазию, при которой из-за увеличения на 23—24 % массы крови показатели гематокрита, гемоглобина и количества эритроцитов снижаются. Гиперплазия проходит бессимптомно, не требует лечения и в течение 1—2 недель после родов исчезает.^[13]

Средние величины гемопоказателей во время нормальной беременности и вне её^[13]

Показатели	У не беременной	У беременной
Hb, г/л	145-125	105-110
Эритроциты ×1012/л	3,7±0,25	3,25±0,25
Ретикулоциты, ‰	5-10	10-25
Гематокрит, ‰	40-42	33-35
Лейкоциты ×109/л	7±3	10±5
Тромбоциты ×109/л	300	150
СОЭ мм/час	13-26	50-80

В основном при лечении анемии используют витамин В₁₂ и препараты железа. Также при низком уровне гемоглобина могут быть применены переливания эритроцитарной массы. В целом тактика лечения зависит от типа анемии и тяжести состояния больного.

• Лечение анемий проводится в условиях стационара.
• Диета должна быть полноценной, содержать достаточное количество белка, железа и витаминов.
• По жизненным показаниям, при резком нарушении гемодинамики, падении гемоглобина ниже 70—80 г/л применяются гемотрансфузии.
• Терапия отдельных форм анемий проводится с учётом их этиологии и патогенеза.
• В случае острой постгеморрагической анемии в первую очередь необходима остановка кровотечения. После массивной кровопотери назначаются препараты железа.
• Патогенетическая терапия железодефицитной анемии базируется на использовании препаратов железа путём введения его внутрь (тотема, гемостимулин, ферроплекс, тардиферон) или парентерально (феррактин, феррум-лек, фербитол, эктофер).
• Лечение витамин В₁₂-дефицитной анемии осуществляется парентеральным применением препаратов витамина, иногда с добавлением кофермента — аденозинкобаламина. Критерием эффективности проводимой терапии является ретикулоцитарный криз — увеличение количества ретикулоцитов до 20—30 % на 5—8 день лечения.
• Лечение апластической анемии включает проведение гемотрансфузий, трансплантацию костного мозга, терапию глюкокортикоидными и анаболическими гормонами.

Основным средством в профилактике анемии является сбалансированное и богатое витаминами питание, а также применение препаратов, содержащих железо, по рекомендациям лечащего врача. Ежедневная норма железа для нормальной жизнедеятельности человека – 20—25 мг. Основную часть этого количества (90 %) составляет эндогенное железо, которое освобождается при распаде эритроцитов, 10 % – это экзогенное железо, поступающее из пищи. Норма железа для мужчин – 1 мг, для женщин – 2 мг (из-за циклической потери крови)^[15].

• При железодефицитных анемиях прогноз в большинстве случаев благоприятный. Профилактическое применение препаратов железа на первом году жизни (второй квартал) не только предотвращает развитие анемии, но и значительно снижает заболеваемость детей ОРВИ и кишечными инфекциями, а также способствует лучшему развитию.
• При наследственных формах гемолитических анемий прогноз зависит от частоты гемолитических кризов и степени тяжести малокровия.
• Апластическая анемия — тяжёлое гематологическое заболевание^[16].

1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
2. ↑ ^{1 2} Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
3. ↑ Г. А. Алексеев; Н. М. Неменова (пат. ан.), А. Ф. Тур (пед.), Н. А. Федоров, М. Г. Катехелидзе (А. экспериментальная), С. X. Хакимова (А. беременных), А. З. Цфасман (рад.). Анемия // Большая медицинская энциклопедия : в 30 т. / гл. ред. Б.В. Петровский. — 3 изд. — Москва : Советская энциклопедия, 1974. — Т. 1. А — Антибиоз. — 576 с. — 150 000 экз.
4. ↑ Timothy G. Janz, Roy L. Johnson, Scott D. Rubenstein. Anemia in the emergency department: evaluation and treatment // Emergency Medicine Practice. — 2013-11. — Т. 15, вып. 11. — С. 1–15; quiz 15–16. — ISSN 1524-1971.
5. ↑ T. Vos, A.D. Flaxman, M. Naghavi, R. Lozano, C. Michaud. Years lived with disability (YLDs) for 1160 sequelae of 289 diseases and injuries 1990-2010 : a systematic analysis for the global burden of disease study 2010 // The Lancet. — 2012. — Т. 380. — С. 2163–2196. — ISSN 0140-6736.
6. ↑ Timothy G. Janz, Roy L. Johnson, Scott D. Rubenstein. Anemia in the emergency department: evaluation and treatment // Emergency Medicine Practice. — 2013-11. — Т. 15, вып. 11. — С. 1–15; quiz 15–16. — ISSN 1524-1971.
7. ↑ д.м.н. П. Ф. Литвицкий. Патология системы эритроцитов (рус.) // Вопросы современной педиатрии : Лекция. — 2015. — 28 августа (№ 14). — С. 450-463. — doi:10.15690/vsp.v14.i4.1384.
8. ↑ Анемия: классификация, профилактика, лечение. Справка (рус.). https://ria.ru/ (2011). Дата обращения 20 марта 2019.
9. ↑ Смирнова Л. А. Анемии: Дифференциально-диагностические аспекты (рус.) // Медицинские новости. — 2013. — № 2. — С. 15-19.
10. ↑ Рогова Л.Н., Губанова Е.И., Панкова Г.В., Шепелева Т.И. Патогенетическое обоснование интерпретации результатов общего анализа крови (рус.). https://medconfer.com/. Дата обращения 20 марта 2019.
11. ↑ Что такое анемия, лечение анемии при беременности Гинекология.инфо
12. ↑ Чеснокова Н.П., Невважай Т.А., Моррисон В.В., Бизенкова М.Н. ЛЕКЦИЯ 2. АНЕМИИ: КЛАССИФИКАЦИЯ, ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИХ СДВИГОВ. ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (рус.) // Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. — 2015. — № 6-1. — С. 152-155.
13. ↑ ^{1 2 3 4} Шапошник О. Д., Рыбалова Л. Ф. Анемия у беременных. — Учебно-методическое пособие для врачей-курсантов. — Челябинск, 2002.
14. ↑ Pregnancy Complicated by Disease. Anemia During Pregnancy, Sean C. Blackwell, MD // The Merck Manual Home Health Handbook, December 2008.
15. ↑ Стуклов Н. И., Семенова Е. Н. Железодефицитная анемия. Современная тактика диагностики и лечения, критерии эффективности терапии (рус.) // Клиническая медицина : Статья. — 2013. — № 12. — С. 61-67.
16. ↑ Лечение приобретенной апластической анемии (рус.). https://oncology.by/. Дата обращения 20 марта 2019.

• Шулутко Б. И. Внутренняя медицина. Руководство для врачей в 2 томах. — СПб.: «Левша. Санкт-Петербург», 1999.
• Шулутко Б. И., Макаренко С. В. Стандарты диагностики и лечения внутренних болезней. 3-е изд. — СПб.: ЭКОЛОГИЯ БИЗНЕС ИНФОРМАТИКА — СПБ, 2005.

Мегалобластная анемия — Megaloblastic anemia

Мегалобластная анемия
Синонимы	мегалобластная анемия
Периферическая кровь мазок, показывающая hypersegmented нейтрофилов, характеристику мегалобластной анемии.
Специальность	гематология

Мегалобластная анемия является анемия (из макроцитарной классификации) , что является результатом ингибирования синтеза ДНК в ходе красных кровяных клеток производства. Когда синтез ДНК нарушается, то клеточный цикл не может прогрессировать от стадии роста G2 к митоза (М) стадии. Это приводит к продолжающемуся росту клеток без деления, который представляет как макроцитоз. Мегалобластная анемия имеет довольно медленное начало, особенно когда по сравнению с другими анемий. Дефект в синтезе ДНК клеток красной наиболее часто из — за гиповитаминоз , в частности , дефицит витамина B12 или дефицит фолиевой кислоты . Потеря микроэлементов также может быть причиной. Дефицит меди в результате избытка цинка с необычно высокой пероральной потребления цинксодержащих зубных протезов-фиксирующих кремов было установлено, что причиной.

Мегалобластная анемия не из — за гиповитаминоз может быть вызвана антиметаболитами , что производство яд ДНК непосредственно, такие как некоторые химиотерапевтические или антимикробными агенты (например азатиоприн или триметопрят ).

Патологическое состояние megaloblastosis характеризуется многими большими незрелых и неблагополучных красных кровяных клеток ( мегалобласты ) в костном мозге , а также hypersegmented нейтрофилов (определяется как наличие нейтрофилов с шестью или более долей или наличие более чем на 3% нейтрофилов по меньшей мере , пять лепестков). Эти hypersegmented нейтрофилы могут быть обнаружены в периферической крови ( с помощью диагностического мазок из пробы крови).

причины

патофизиология

Существует дефект в синтезе ДНК в быстро делящиеся клетках и в меньшей степени, РНК и синтез белка , также ухудшаются Таким образом, несбалансированная пролиферация клеток и нарушение деление клеток происходят в результате задержанного ядерного созревания , так что клетки показывают ядерно-цитоплазматическую асинхронность ,

В костном мозге , большинство мегалобластов разрушены до входа в периферической крови ( интрамедуллярный гемолиз )  некоторые из них может избежать костного мозга ( macrocytes ) в периферическую кровь , но они разрушаются ретикуло-эндотелиальной система (extramedullay гемолиз).

диагностика

Золотым стандартом для диагностики витамина B ₁₂ недостаточности является низкий уровень в крови витамина B ₁₂ . Низкий уровень в крови витамина B ₁₂ является обнаружение того, что обычно можно и нужно лечить с помощью инъекций, добавки или диетического или образа жизни совет, но это не диагноз. Гиповитаминоз B ₁₂ может быть результатом целого ряда механизмов, в том числе тех , которые перечислены выше. Для определения причины, дальнейшей истории болезни пациента, тестирования и эмпирической терапии может быть клинически.

Измерение метилмалоновой кислоты (метилмалонат) может обеспечить косвенный метод для частичной дифференциации витамина B ₁₂ и фолиевой кислота недостатков. Уровень метилмалоновой кислоты не повышен при дефиците фолиевой кислоты. Прямое измерение артериального кобаламин остается золотым стандартом , поскольку тест на повышенных метилмалоновая кислоты недостаточно конкретна. Витамин B ₁₂ является одним из необходимой простетической группы фермента к метилмалонили-коэнзим A мутазов . Витамин B ₁₂ дефицит является лишь одним из условий , которые могут привести к дисфункции этого фермента и накоплению его субстрата, метилмалоновый кислоте, повышенный уровень которого может быть обнаружен в моче и крови.

Из — за отсутствия доступного радиоактивного витамина B ₁₂ , то тест Шиллинга сейчас в основном исторический артефакт. Тест Шиллинга был проведен в прошлом , чтобы помочь определить характер витамина B ₁₂ дефицита. Преимущество теста Шиллинга было то , что он часто включал витамин B ₁₂ с внутренним фактором.

результаты крови

Мазок крови может указывать на дефицит витамина:

Химий крови также покажет:

Нормальные уровни как метилмалоновая кислоты и общее правило гомоцистеина из клинически значимых кобаламин дефицита с виртуальной уверенностью.

Костный мозг ( как правило , не проверяется в пациента с подозрением на мегалобластная анемия) показывает , мегалобластная гиперплазии .

Смотрите также

Рекомендации

внешняя ссылка

<img src=»https://en.wikipedia.org//en.wikipedia.org/wiki/Special:CentralAutoLogin/start?type=1×1″ alt=»» title=»»>

Мегалобластная анемия Википедия

Перницио́зная анеми́я (от лат. perniciosus — гибельный, опасный) или B₁₂-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона — Бирмера или (устаревшее название) злока́чественное малокро́вие — заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B₁₂. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.

Основные сведения

Это синдром, связанный с недостатком B₁₂ и фолиевой кислоты в организме. Характеризуется наличием в костном мозге большого количества крупных незрелых предшественников эритроцитов (мегалобластов).

Витамин B₁₂всасывается в основном в нижней части подвздошной кишки. Анемия может быть вызвана недостаточным потреблением витамина B₁₂ в пищу, недостаточной выработкой внутреннего фактора Касла в париетальных клетках желудка, патологическими процессами в подвздошной кишке с нарушением всасывания или конкуренцией за витамин B₁₂ со стороны ленточных червей или бактерий.

При дефиците витамина B₁₂ на фоне анемической клинической картины (или без неё) могут возникнуть и неврологические расстройства из-за связанного с дефицитом витамина B₁₂ нарушения синтеза жирных кислот. Может наблюдаться демиелинизация и необратимая гибель нервных клеток. Симптомами такой патологии являются онемение или покалывание конечностей и атаксия.

Проявления

Причины

• Недостаток витамина B₁₂ в питании или нарушение его всасывания
• Расстройство кишечника
• Долгое использование медицинских препаратов, приводящих к уменьшению кислотности в желудке
• Гастрэктомия
• Аутоиммунное поражение внутреннего фактора Касла или париетальных клеток.
• Заражение ленточными червями (лентец широкий)
• Токсическое воздействие на стенку желудка
• Рак желудка
• Наследственный дефект, передается аутосомно-рецессивно

Осложнения

В отсутствие лечения развиваются анемия и дегенерация нервов, так как костный мозг и ткани нервной системы особенно чувствительны к дефициту витамина B₁₂.

Историческая справка

В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона.

В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У. Мерфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина B₁₂ в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.

См. также

Примечания

1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.

Ссылки

Мегалобластные анемии

Определение. Мегалобластные анемии – группа заболеваний крови, общим признаком которых является подавление нормального кроветворения с переходом на эмбриональный мегалобластный тип эритропоэза, что обусловлено дефицитом в организме цианкобаламина (витамин В₁₂) и/или фолиевой кислоты.

МКБ-10: D51. — Витамин-В₁₂-дефицитная анемия.

D52. – Фолиеводефицитная анемия.

Этиология. Причиной мегалобластных анемий являются недостаточное содержание в организме больного витамина В₁₂ (цианкобаламина) и/или фолиевой кислоты.

Витамин В₁₂ и фолиевая кислота эндогенно не продуцируются и поступают в организм с мясными продуктами, дрожжами. Фолиевая кислоты присутствует практически во всех зеленых овощах и фруктах, мясных продуктах, не подвергавшихся длительной и интенсивной термической обработке.

Поступающий с пищей витамин В₁₂ связывается с гастромукопротеином и всасывается в кровь в тонком кишечнике. Депонируется главным образом в печени.

Фолиевая кислота всасывается в кишечнике без посредников. Она лучше всасывается в присутствии аскорбиновой кислоты.

Имеющиеся в организме запасы витамина В₁₂ могут обеспечить нормальное кроветворение в течение 3-4 лет, запасы фолиевой кислоты – 4-5 месяцев.

Дефицит витамина В₁₂ вызывают следующие обстоятельства:

• Длительное недостаточное поступление с пищей. Встречается у строгих вегетарианцев, пожилых малообеспеченных людей

• Нарушение усвоения витамина при отсутствии его переносчика — гастромукопротеина, секретируемого слизистой желудка. Причиной такой патологии чаще всего является атрофический гастрит типа А, при котором имеет место гистаминрезистентная ахлоргидрия, аутоиммунная реактивность к обкладочным клеткам. Наблюдается также при опухолях желудка, после операций гастрэктомии.

• Нарушение всасывания витамина в тонком кишечнике. Встречается при хронических заболеваниях кишечника (терминальный илеит, дивертикулез, опухоли, состояние после резекций тонкой кишки).

• Избыточный расход поступающего с пищей витамина на этапах его транспортировки. Встречается при инвазии кишечника широким лентецом, при гемобластозах.

• Недостаточная способность накапливать и сохранять витамин в его основном депонирующем органе – печени. Встречается у больных с циррозом, фиброзом печени.

• Врожденные дефекты механизмов транспорта и утилизации витамина В₁₂.

К дефициту фолиевой кислоты ведут следующие причины:

• Алиментарная недостаточность (однообразная консервированная животная пища – у моряков, участников длительных экспедиций).

• Алкоголизм.

• Беременность.

• Побочные эффекты фармакотерапии (при лечении антагонистами фолиевой кислоты, противосудорожными препаратами, сульфаниламидами и др.).

• Хронические воспалительные заболевания тонкого кишечника, резекции тонкой кишки.

Патогенез. Витамин В₁₂ является предшественником двух коферментов: метилкобаламина и дезоксиаденозилкобаламина.

Метилкобаламин необходим для синтеза ДНК. При его недостатке нарушается цикл преобразования фолиевой кислоты, обеспечивающий переход уридинмонофосфата в тимидинмонофосфат. Возникающие в связи с этим нарушения структуры ДНК аналогичны таковым при дефиците фолиевой кислоты. Происходит торможение деления клеток быстро пролиферирующих тканей, в первую очередь клеток кроветворной системы.

Дезоксиаденозилкобаламин участвует в обмене жирных кислот. При его недостатке не происходит переход метилмалоновой кислоты в янтарную. Метилмалоновая кислота токсична для нервной системы. При ее избытке возникает дегенерация заднебоковых столбов спинного мозга — фуникулярный миелоз. Дефицит фолиевой кислоты таких сдвигов не вызывает.

Клиническая картина. Внешне больные выглядят бледными с легкой зеленоватой иктеричностью – кожа цвета слоновой кости. Для пожилых больных характерна яркая, серебристая седина. Иктеричность, а нередко и выраженная желтуха обусловлены неконьюгированной гипербилирубинемией, являющейся результатом внутрикостномозгового гемолиза гемоглобинсодержащих эритрокариоцитов (шунт-гемолиз). В период обострения заболевания может повышаться температура тела от субфебрилитета до 38 градусов и выше.

В клинической картине мегалобластной анемии можно выделить три синдрома: анемический, поражения органов пищеварения, расстройств нервной системы.

Анемический синдром при мегалобластной анемии в основных чертах такой же, как и при других вариантах анемий. Проявляется общей слабостью, сердцебиением, одышкой при небольшой физической нагрузке. Возможны жалобы на шум в ушах, головокружение, колющие боли в сердце, пастозность нижних конечностей. Выраженность клинических проявлений анемического синдрома зависит от степени и быстроты развития анемии. Быстрая анемизация нередко приводит к ишемии головного мозга с возникновением коматозного состояния, декомпенсированной недостаточности кровообращения.

Синдром патологии органов пищеварения проявляется ощущениями жжения в языке, потерей вкусовых ощущений, жалобами на слабый аппетит, чувство тяжести, боли в подложечной области, поносы. Типично поражение языка — глоссит Гунтера. Характеризуется появлением вначале ярких воспалительных участков, афтозных высыпаний, трещин на кончике и на боковых поверхностях языка. Затем язык становится гладким, блестящим («лакированным»), темно-малинового цвета. Дистрофические изменения в слизистой оболочке желудка и кишечника проявляются симптомами атрофического гастрита, энтерита. Печень постоянно умеренно увеличена, безболезненная. Изредка выявляется небольшая спленомегалия. У отдельных больных обнаруживаются выраженная гепатоспленомегалия, симптомы нарушения портальной гемодинамики, другие признаки цирроза печени. В некоторых случаях имеют место диарея, симптомы мальабсорбции, что может являться свидетельством нарушения всасывания витамина В₁₂ в кишечнике.

Синдром неврологических расстройств связан с поражением заднебоковых столбов спинного мозга — фуникулярным миелозом. В некоторых случаях это один из ранних признаков заболевания. Характеризуется парастезиями, нарушениями вибрационной и глубокой чувствительности. Расстройства глубокой чувствительности появляются раньше и более выражены в дистальных отделах нижних конечностей. В связи с расстройствами глубокой чувствительности развивается атаксия. Наблюдаются двигательные расстройства, слабость, парезы нижних конечностей, снижение или исчезновение сухожильных рефлексов. Появляются патологические симптомы Бабинского, Россолимо. Иногда возникают офтальмоплегия, атония мочевого пузыря, ретробульбарные невриты. Очень редко происходят изменения психики с галлюцинациями, маниакальными вспышками, параноидным состоянием, которые быстро исчезают при своевременно начатом лечении.

Диагностика. Общий анализ крови: отмечается нормохромная или гиперхромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Имеет место резко выраженный макроовалоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз. Наряду с эритроцитами неправильной формы (шизоциты) выявляются крупные клетки — мегалоциты. В эритроцитах повышено содержание гемоглобина – гиперхромия (цветной показатель больше 1). Видны внутриклеточные включения – тельца Жоли, кольца Кебота, диффузная полихроматофилия клеток. Выявляются гиперсегментированные нейтрофилы. Количество тромбоцитов умеренно снижено.

Биохимическое исследование крови: определяется повышение содержания в плазме крови билирубина за счет неконьюгированной фракции, небольшое увеличение концентрации сывороточного железа.

Иммунологическое исследование: выявляются антитела класса IgG специфичные против антигенов цитоплазмы париетальных клеток желудка и гастромукопротеина.

Анализ мочи: обнаруживается уробилин (свидетельство внутрикостномозгового шунт-гемолиза эритрокариоцитов)

Копрограмма: у отдельных больных выявляются яйца и фрагменты стробилы широкого лентеца.

Стернальная пункция: обнаруживается мегалобластный тип эритропоэза. Эритроидный росток преобладает (соотношение лейко/эритро становится большим, чем 1/2, тогда как в норме – 3/1-4/1). Видны признаки аномального лейкопоэза – необычно большие гранулоциты разных стадий созревания, гигантские гиперсегментированные нейтрофилы. Уменьшено количество мегакариоцитов. При обработке стернального пунктата ализариновым красным у больных с В₁₂ дефицитной анемией наблюдается окрашивание клеток, тогда как у больных с дефицитом фолиевой кислоты такой окраски не происходит.

По данным лабораторной диагностики желудочной секреции имеет место гистаминоустойчивая ахлоргидрия, с отсутствием секреции гастромукопротеина.

ФГДС: признаки атрофического гастрита. При морфологическом исследовании биоптатов слизистой желудка определяются признаки кишечной метаплазии желудочного эпителия. В некоторых случаях диагностируется клинически латентный рак желудка.

Рентгенологическое исследование: наблюдается сглаженность, уплощение складок слизистой, снижение тонуса, нарушение моторной функции желудка. Возможна диагностика опухолевого поражения органа.

УЗИ: у некоторых больных выявляются признаки цирроза печени, нарушения портальной гемодинамики.

ЭКГ: тахикардия, диффузные изменения (дистрофия) миокарда желудочков.

ЭхоКГ: дилатация полостей желудочков и предсердий, увеличение систолического индекса (при выраженном анемическом синдроме).

Дифференциальный диагноз. Дифференциально-диагностическими критериями В₁₂-дефицитной анемии являются сочетание мегалобластного типа кроветворения по данным стернальной биопсии костного мозга с атрофическим глосситом, атрофическим гастритом, умеренной гипербилирубинемией, нормальным или умеренно повышенным содержанием железа в сыворотке, наличием специфических неврологических расстройств, относительно пожилым возрастом больных.

Для фолиеводефицитной анемии при сходных с обнаруживаемыми у больных с В₁₂-дефицитом морфологических изменениях в костном мозге отсутствует окрашивание мегалобластов ализариновым красным, нет признаков атрофического глоссита, атрофического гастрита, абсолютно не характерны неврологические симптомы фуникулярного миелоза, преобладает молодой возраст больных.

В отличие от микросфероцитарной гемолитической анемии, при которой больные «в большей степени желтушны, чем анемичны» у больных с В₁₂ и/или фолиеводефицитной анемией характерен макроцитоз, гиперхромия эритроцитов, гиперсегментированные нейтрофилы в периферической крови, мегалобластный тип кроветворения по данным стернальной биопсии костного мозга.

Для диагностики и дифференциальной диагностики В₁₂-дефицитной анемии как причины желтухи и гипербилирубинемии у больных с клиническими признаками цирроза печени обязательно следует выполнять стернальную пункцию и морфологический анализ костного мозга.

Наличие морфологических признаков мегалобластного кроветворения в костном мозге обязательно требует детального обследования всеми методами, включая компьютерную рентгеновскую, ЯМР томография, ультразвуковой скрининг с целью выявления или исключения возможного опухолевого поражения внутренних органов.

План обследования.

• Общий анализ крови.

• Общий анализ мочи.

• Биохимическое исследование крови с обязательным определением концентрации билирубина, железа.

• Копрограмма.

• Стернальная пункция и морфологический анализ костного мозга.

• ФГДС.

• Рентгенологическое исследование желудка.

• УЗИ органов брюшной полости (выявление признаков цирроза печени, опухолевого поражения органов пищеварения).

• ЭКГ.

• ЭхоКГ.

• Консультация невропатолога.

Лечение. К лечению В₁₂-дефицитной анемии можно приступать только после верификации диагноза путем морфологического анализа стернальной миелограммы. До стернальной пункции назначать вслепую препараты и коферменты витамина В₁₂ категорически нельзя.

Лечение проводят внутримышечными инъекциями цианкобаламина по 400-500 мкг ежедневно в течение 4-6 недель. Свидетельством перехода мегалобластного кроветворения в нормобластное является ретикулоцитарный криз (появление большого количества молодых нормальных эритроцитов в периферической крови), обычно развивающийся через 4-6 дней лечения. На этом фоне препарат продолжают вводить в тех же разовых дозах, но через день, вплоть до развития полной гематологической ремиссии. Закрепляющее лечение можно проводить цианкобаламином по 400-500 мкг внутримышечно 2 раза в неделю или оксикобаламином 1 раз в неделю по 500 мкг внутримышечно в течение 3 месяцев.

Критерием ремиссии является нормализация состава периферической крови, костномозгового кроветворения, уровня витамина В₁₂ в крови и моче. В дальнейшем проводится поддерживающая терапия цианкобаламином по 400 мкг 2 раза в месяц или оксикобаламином по 500 мкг 1 раз в месяц в течение всей жизни больного.

В случаях тяжелой анемии и при явлениях фуникулярного миелоза цианкобаламин вводят в дозе 1000 мкг ежедневно в течение 5-10 дней. Одновременно необходимо вводить кофермент витамина В₁₂ кобамин по 500 мкг 1 раз в день внутримышечно (он помогает быстрее ликвидировать токсическое влияние метилмолоновой кислоты на спинной мозг). В дальнейшем, при улучшении состояния, препараты продолжают вводить 2 раза в неделю до получения стойкой гематологической ремиссии. Консолидация ремиссии и пожизненное поддерживающее лечение проводят по описанной выше методиками препаратами цианкобаламина или оксикобаламина.

При глубокой анемии и угрозе развития анемической комы наряду с введением не менее 1000 мкг цианкобаламина и 500 мкг кобамина в сутки проводят трансфузии эритроцитарной массы, реополиглюкина. В случаях резистентности анемии к лечению витамином В₁₂, при выявлении высоких титров аутоантител к париетальным клеткам желудка и гастромукопротеину применяют глюкокортикоидные гормоны в средних дозах (преднизолон до 40-60 мг в сутки перорально).

Фолиевую кислоту назначают перорально только в случаях доказанной фолиеводефицитной мегалобластной анемии в дозе 5-15 мг в сутки. При витамин В₁₂— дефицитной анемии фолиевую кислоту в лечебную программу не включают. Вместе с тем, таким больным следует назначить диету, включающую продукты и блюда богатые фолиевой кислотой естественного происхождения, исключить прием лекарственных препаратов, обладающих свойствами антагонистов фолиевой кислоты.

Прогноз. Прогноз благоприятный при своевременной диагностике и рано начатом лечении, пожизненной профилактике, и в целом определяется прогнозом заболевания, вызвавшего мегалобластную анемию.

Мегалобластная анемия: причины, симптомы, лечение

Анемия – это заболевание, при котором меняется состав крови. Существует несколько форм этой патологии, и у каждой из них свои особенности протекания, симптомы и методы лечения.

Мегалобластная анемия, которую также называют мегалобластическая — такая форма анемии, при которой в крови обнаруживают дефицит фолиевой кислоты и витамина В12. В результате этого в головном мозге в большом количестве начинают синтезироваться мегалобласты, из-за которых патология и получила название. Эти кровяные клетки препятствуют формированию эритроцитов. В результате этого возникают заболевания внутренних органов человека, деятельность которых связана с постоянным клеточным обменом.

Чаще всего от патологии страдают дети дошкольного возраста, женщины в период вынашивания малыша и люди старшего поколения. На начальной стадии заболевание никак себя не проявляет. В таком случае выявить его можно только с помощью общего анализа крови. Поэтому подобное исследование рекомендуется проводить регулярно. Кровь на анализ следует сдавать каждый год. Симптомы патологии возникают только на второй стадии её развития.

Симптомы мегалобластной анемии

Мегалобластная анемия «даёт о себе знать» следующими симптомами:

• Часто кружится голова.
• Человек постоянно испытывает слабость даже в тех ситуациях, когда для этого нет никаких причин.
• Возникает общее недомогание. Самочувствие человека резко ухудшается.
• Отсутствует аппетит. Есть не хочется даже после продолжительного перерыва в приёмах пищи.
• Появляется тошнота, которая в некоторых случаях заканчивается рвотой.
• Язык становится воспалённым, его цвет меняется на ярко-красный, во рту возникают болевые ощущения. Иногда появляется стоматит. При этом его проявление наблюдается только в уголках губ.
• Эпидермис меняет свой цвет на жёлтый.
• Каждое движение даётся с большим трудом, особенно когда дело касается ходьбы или бега.
• Возникает онемение нижних конечностей и покалывание в пальцах на стопах.
• Эпидермис теряет чувствительность.
• Появляются галлюцинации, человек начинает бредить.
• Возникает раздражительность по каждому поводу.
• Человек плохо запоминает информацию и не может её воспроизвести.
• Появляется коматозное состояние.

После возникновения этих симптомов необходимо обратиться к врачу. Он назначит сдачу анализов для диагностирования патологии, после чего, если заболевание будет определено, назначит соответствующее лечение.

Диагностика мегалобластной анемии

Чтобы диагностировать заболевание, пациенту назначают общий анализ крови. Это исследование позволяет выявить патологию на ранних стадиях. Кровь на анализ берётся из вены или из пальца. Перед проведением исследования нельзя употреблять пищу в течение 12 часов. Перед сдачей крови на анализ нужно соблюдать ещё несколько правил. За сутки до исследования необходимо отказаться от жирной пищи, употребления спиртных напитков и курения. Помимо этого, за несколько дней до анализа крови нужно прекратить приём лекарственных препаратов. Если же такую ситуацию нельзя допустить, то следует поставить в известность лечащего врача. За несколько дней до анализа пациент должен соблюдать покой и избегать физических нагрузок. Только соблюдение всех правил может гарантировать точный результат.

Понять, что имеет место мегалобластная анемия, можно по следующим характеристикам в общем анализе крови:

• уменьшение в крови числа форменных клеток;
• увеличение размера форменных клеток крови;
• завышенный цветовой показатель красных кровяных тельцов;
• нормальный уровень гемоглобина;
• в красных кровяных тельцах обнаруживаются остатки ядер (это можно понять по присутствию в эритроцитах вкраплений и колец).

При обнаружении этих показателей в общем анализе крови пациенту назначается пункция из головного мозга. Исследование помогает подтвердить или опровергнуть поставленный диагноз.

Лечение мегалобластической анемии

При подтверждении мегалобластной анемии пациенту назначают соответствующее лечение. Первое, что нужно сделать – это восполнить дефицит витамина В12. Добиться такого результата можно с помощью специальной диеты. В ежедневном меню пациента должны присутствовать следующие продукты: печень (допускается и куриная, и говяжья, и даже свиная), почки, куриные яйца, рыба жирных сортов, молоко и продукты из него.

Помимо этого, нужно компенсировать недостаток фолиевой кислоты. Для этого необходимо употреблять куриное мясо, свежие овощи (томаты и капусту), свежие фрукты (апельсины и бананы), грецкие орехи, шпинат, различные виды сыров.

Пациенту назначается курс витамина В12 и фолиевой кислоты. В первом случае рекомендуется введение витамина внутримышечно, а во втором случае назначается приём таблеток внутрь. Если состояние пациента не улучшается или изначально патология была обнаружена в уже запущенной форме, то врач назначает переливание крови или её компонентов (пациенту могут влить исключительно эритроциты). Это помогает восполнить недостающее количество эритроцитов нормального размера. После этого тоже назначается специальная диета, чтобы закрепить полученный результат.

Лечение мегалобластной анемии должен назначать только врач. Самодеятельность в этой области может стать причиной ухудшения состояния пациента и потребовать кардинальных мер решения проблемы.