Синдром Шегрена, откуда берется и как проявляется
Воспаление слюнных и слезных желез, сухость носоглотки, расстройства пищеварения могут указывать на синдром Шегрена.
Синдром Шегрена (Код по МКБ-10 M35.0)
Синдром Шегрена (сухой синдром) – это хроническое аутоиммунное заболевание, выражающееся в сухости слизистой оболочки глаз, носоглотки, пищеварительной системы и других внутренних органов. Болезнь может поразить любые соединительные ткани и железы организма, выделяющие какую-либо жидкость (пот, слезы, слюну и т.д.).
В случае с этим заболеванием иммунитет человека начинает атаковать секретирующие клетки и эпителий организма, что приводит к их апоптозу (ускоренной гибели). В результате человек начинает ощущать нехватку жидкости, выделямой железистой тканью.
Сухость во рту и в глазах могут привести к кариесу, пародонтозу, инфекциям слюнных желез, молочнице, грибковым инфекциям полости рта, язвам, бактериальным конъюнктивитам, а также повреждениям роговицы.
Болезнь была названа в честь шведского офтальмолога Хенрика Шегрена, который первым описал этот синдром в середине XX века.
Синдром Шегрена может коснуться любого человека любой национальности, однако, по статистике им болеют в основном женщины в возрасте от 45 до 55 лет (около 90% всех случаев).
Около половины людей с болезнью Шегрена страдают ещё как минимум одним заболеванием, поражающим соединительные ткани. Это может быть ревматоидный артрит или системная красная волчанка. У таких пациентов, как правило, синдром Шегрена выступает вторичным заболеванием.
Симптомы синдрома Шегрена
У некоторых людей симптомы болезни Шегрена проявляются незначительно в виде небольшой сухости во рту или покраснении глаз. Другие страдают от помутнения зрения, частых инфекций полости рта, отеков слюнных желез, испытывают трудности с пережевыванием и глотанием пищи.
Синдром Шегрена также может серьезно влиять на легкие и суставы, влагалище, поджелудочную железу, почки, провоцировать сухость кожи и даже затрагивать мозг.
Наиболее типичные симптомы синдрома Шегрена:
боль в глазах;
покраснение и раздражение век;
сухость во рту, зубной налет;
трещины и язвы во рту;
увеличение лимфоузлов.
В случае, если болезнь затрагивает плевру, могут возникнуть одышка и воспаление легких. Кроме того, как уже было сказано, из-за недостатка влаги в организм легко проникают болезнетворные бактерии и люди часто страдают от инфекционных заболеваний.
Как проходит диагностика синдрома Шегрена
Диагностика синдрома Шегрена представляет определенные трудности для врачей, поскольку его симптомы характерны для целого ряда других заболеваний. Кроме того, часто эти симптомы разрознены и могут отличаться от пациента к пациенту.
Обычно, чтобы разгадать этот ребус, медики применяют комплекс анализов. В первую очередь – это
Проба Ширмера, которая помогает определить качество слезоотделения. Пациенту на пять минут закладывается небольшой кусок фильтровальной бумаги под нижнее веко. Впоследствии оценивается, насколько длинной была слеза. Менее 5 мм указывает на синдром Шегрена. Однако при этом нужно учитывать, что с возрастом способность к слезоотделению у людей падает.
По этой причине офтальмологи используют щелевую лампу для визуального осмотра роговицы – она помогает оценить сухость глаза.
Также врач должен проверить функциональность слюнных желез (сиалометрия). Для этого пациенту дается витамин аскорбиновой кислоты, чтобы последить, насколько быстро и в каком количестве железы выделяют слюну. В норме этот показатель будет составлять 2,5 – 6 мл. за пять минут.
Биопсия губы необходима, чтобы обнаружить наличие специфических лимфоцитов в слюнных железах.
Причины синдрома Шегрена и меры профилактики
В настоящее время медицина не располагает точными данными о том, откуда берется синдром Шегрена. Это хроническое заболевание, которое преследует человека в течение всей жизни. В целом, болезнь могут спровоцировать:
стрессы для организма;
бесконтрольный прием медикаментов;
эмоциональные потрясения и перепады настроения;
гиперчувствительность организма к новым веществам и продуктам.
Неизвестно, как можно предотвратить синдром Шегрена. Меры профилактики направлены на то, чтобы уменьшить симптомы и снизить раздражение. Пациенту рекомендуется избегать определенных медикаментов, не употреблять напитки с кофеином и алкоголь. Также требуется избегать сухого воздуха и увлажнять помещение.
Наиболее частым последствием синдрома Шегрена являются кариес и пародонтоз, поэтому медики рекомендуют почаще посещать стоматолога.
Лечение синдрома Шегрена
Лекарства от синдрома Шегрена не существует, поэтому все надлежащее лечение сводится к тому, чтобы облегчить состояние больного.
Ему могут быть прописаны аспирин и нестероидные противовоспалительные препараты, чтобы уменьшить отечность и скованность суставов, а также боли в мышцах. Также врач может назначить курс кортикостероидов и иммуносупрессоров при более серьезных осложнениях.
В любом случае потребуется консультации врача по поводу комбинации лекарств для лечения синдрома Шегрена. В частности, сухость во рту и раздражение глаз могут провоцировать антигистаминные препараты и антидепрессанты, поэтому их требуется избегать.
Пациенткам с синдромом Шегрена также могут потребоваться искусственные заменители слюны и слез, а также смазка (лубрикант) для влагалища. Некоторые пациенты вынуждены также носить очки для повышения местной влажности – они защищают от ветра и сквозняков.
При сильной сухости глаз может быть назначена так называемая «пунктальная окклюзия». Эта процедура закупоривает крошечные отверстия во внутреннем углу глаза, чтобы предотвратить слив жидкости. Таким образом замедляется высыхание слез.
Для поддержания жидкости медики также назначают глазные капли, уменьшающие воспаление слезных желез (циклоспорин).
Новейшей процедурой для лечения синдрома Шегрена являются специальные склеральные линзы, которые больше стандартных контактных линз. Они образуют на роговице пространство, заполненное жидкостью и тем самым препятствуют ее высыханию.
В целом, все методы терапии предполагают искусственное увлажнение тех органов, где естественной влаги недостаточно. В частности, увлажняющие кремы для кожи, смазка для влагалища, назальные капли и т.д.
Также, чтобы облегчить сухость во рту потребуется:
пить много жидкости. Можно сосать леденцы, жевать жвачку без сахара, чтобы стимулировать выработку слюны;
употреблять препараты солей и электролиты;
избегать кофеина и алкоголя, а также кислых и острых продуктов, которые могут раздражать гортань и рот;
чистить зубы после еды, причем обязательно фторсодержащей пастой;
бросить курить и употреблять любые формы табака, чтобы не занести инфекцию.
Фторидные и антибактериальные ополаскиватели для рта (например, хлоргексидин-фторид) могут быть полезны для профилактики кариеса и пародонтоза.
В тяжелых случаях ваш стоматолог или врач может прописать такие лекарства, как пилокарпин (салаген) или цевимелин (эвоксак). Когда синдром Шегрена сопровождается воспалением суставов, могут быть полезны препараты для лечения ревматоидного артрита (например, гидроксихлорохин или метотрексат). Некоторые исследования также показывают, что инъекции интерферона или ритуксимаба могут уменьшить симптомы синдрома Шегрена, когда местные препараты оказываются неэффективны.
Также ряд исследований показывает важность ежедневных физических упражнений при синдроме Шегрена. Ходьба или плавание помогут сохранить гибкость суставов и мышц, однако, если он является вторичным заболеванием – потребуется адаптировать нагрузку.
Когда звонить врачу
Если у вас сухость во рту и глазах продолжается дольше трех дней и не снимается местными средствами, потребуется помощь офтальмолога. Однако нужно иметь в виду, что симптомы синдрома Шегрена могут пересекаться с другими заболеваниями, а на постановку правильного диагноза может уйти время.
Каков прогноз по синдрому Шегрена?
Весьма переменчив. У некоторых людей могут наблюдаться только легкие симптомы в течение всей жизни, которые просто контролировать. Другие склонны к тяжелым рецидивам после многих лет относительно здорового существования.
Кроме того, у пациентов с синдромом Шегрена есть повышенный риск лимфомы. Однако большинство из них имеют нормальную продолжительность и хорошее качество жизни.
Как лечить синдром Шегрена? — 28 ответов врачей на вопрос на сайте СпросиВрача
Педиатр
Здравствуйте вы прикрепите схему?
Гинеколог, Кардиолог, Венеролог
А какие именно вам схемы назначали
Терапевт
Здравствуйте,Диана! Вам ,во-первых,необходимо ограничивать психоэмоциональные нагрузки, исключать инсоляцию.
Нежелательно длительное пребывание в местах с сухим жарким климатом. В помещениях использовать увлажнители воздуха. Избегаить курения( в тч пассивного) и избегать приема препаратов, усиливающих сухость, не употреблять раздражающие слизистую рта и слюнные железы пищу и напитки (например, кофе, алкоголь).
Ограничьте нагрузку на глаза (длительное чтение, использование компьютера), голосовые связки и исключите действие наиболее известных аллергенных факторов. Необходимы санация рта,носоглотки(лор) и своевременное лечение зубов-очаги хронических инфекций,влияние внешних аллергенов,гормональные сбои-это вероятный список провокаторов этой болезни.
Учитывая, что при этой болезни повышена активность В-лимфоцитов, оправданно применение препаратов моноклональных анти-CD20 антител к В-лимфоцитам — ритуксимаб (мабтера). Но монотерапия этим препаратом мне видится маловероятнойтк он влияет лишь на одно звено развития этой болезни,хоть минимальные дозы гкс будут присутствовать в схеме лечения
Диана, 10 июля 2018
Клиент
Альфира, добрый день!
Клинических проявлений , как таковых, явных нет, кроме миалгии и скованности. Ваши рекомендации подразумевают профилактику возможных проявлений в будущем?
Ревматолог
Синдром Шегрена отдельно не лечится. Лечится то самое аутоиммунные заболевание, которое у вас недяфференцировано. Подбор терапии тут будет гормон (обязательно)+базисная терапия метотрексатом или плаквенилом. Базис подбирается в зависимости от того, что вы надоело вали по анализам и после тщательного опроса, чтобы не упустить ни одной жалобы. В принципе меня ваш диагноз не устраивает, не думаю, что стоит вести вас с недифференцированные заболеванием. Хотелось бы покопаться в вашей истории.
Диана, 10 июля 2018
Клиент
Екатерина, а какое аутоиммунное заболевание недифференцированно? Т.е есть ещё невыявленное заболевание? У меня гипотиреоз (я писала). Т.е, если выявить заболевание, вылечить, то и Шегрен может вылечиться либо перейти в стадию ремиссии?
Гинеколог, Терапевт, Венеролог
Добрый день, какие схемы вам назначали?
Ревматолог
Что вы наобследовали по анализам там написано)
Терапевт
Да,надо придерживаться этих правил во избежание прогрессирования болезни.
Диана, 10 июля 2018
Клиент
Альфира, спасибо.
Ревматолог
Ваш диагноз именно недифференцированное заболевание, как вы написали ( у вас синдром, это не совсем правильная формулировка). Синдром Шегрена не является самостоятельной болезнью, если именно так писать. Это симптом некого аутоиммунного заболевания. То есть в начале вашего диагноза надо ставить название болезни, дифференцировать ее. Например Ревматоидный артрит. С-м Шегрена. Или же у вас Болезнь Шегрена, а не синдром. Тогда Шегрена сам по себе, самостоятельная болезнь. И в этом надо разбираться. Лечение разное. По прогнозу можно что-то говорить, когда диагноз четкий стоит.
Диана, 10 июля 2018
Клиент
Екатерина, что вам надо видеть (какие обследования), на что получить ответ, чтобы разораться все же болезнь или синдром? Спасибо
Педиатр, Терапевт, Массажист
Добрый день. У Вас синдром стоит на втором месте после диагноза- недефференцированное( нетпределенное- по русски) — системное заболевание. А синдром — как осложнение. Поэтому и с лечением определиться не получится. Системные заболевания лечат гормонами, в зависимости от типа добавляют метотрексат. А тут- неопределенно. Поищите персестирующие герпесы1-5 тип. Иммуноглобулины М.
Гематолог, Терапевт
Наблюдение и хотя бы симптоматическое лечение обязательно. О препаратах решит ревматолог учитывая ваши клинические и лабораторные показатели в том числе и о Ритуксимабе.
Диана, 10 июля 2018
Клиент
Анастасия, Спасибо. В том то и дело, что Ректуксимаб назначают. Но один ревматолог — только его рекомендует попробовать; другой — после пульстерапит гормонами; третий — вообще в корне против этого. Как быть?
Гастроэнтеролог, Терапевт, Педиатр
Причины синдрома Шегрена неизвестны. Это особенности вашего иммунитета. Провоцирующий фактор — стресс. Часто заболевание носит наследственный характер и чаще болеют женщины (как и при АИТ). Лечение данного синдрома проводится на основании стадии и наличия системных проявлений. На начальных стадиях при отсутствии поражения других систем организма и не выраженных изменениях в лабораторных исследованиях назначают продолжительные курсы глюкокортикостероидов (преднизолон, медрол) в небольших дозах. Если лабораторные показатели и симптоматика выражены значительно, но отсутствуют системные проявления, к кортикостероидной терапии добавляют цитостатики (хлорбутин, циклофосфамид). Поддерживающая терапия выполняется теми же препаратами в течение нескольких лет.
В Израиле поголовно плаквенил назначают. По мабтере мало данных об эффективности и безопасности при синдроме Шегрена.
Синдром Шегрена на сегодня лечится, но избавиться от болезни полностью, к сожалению, нельзя.
Вам противопоказана вакцинация, лучевая терапия и нервные перегрузки. С большой осторожностью — электропроцедуры.
Что касается болезнь или синдром. Болезнь Шегрена = первичный синдром Шегрена – это самостоятельное системное аутоиммунное заболевание с «сухим синдромом» и системными проявлениями.
Синдром Шегрена = вторичный синдром Шегрена – это тот же «сухой синдром», который сопутствует др. аутоиммунным заболеваниям (РА, СКВ, АИТ как у вас, например).
Ревматолог
Если говорить о Ритуксимабе, то сразу решите для себя вопрос, сможете ли вы лечиться этими препаратами постоянно. Эффект от них шикарный. Но это не курсовое лечение.Это имеется ввиду, что надо постоянно… Обычно у народа деньги заканчиваются, а потом рулетка. Или долгая ремиссия, или лечение обычными препаратами, тогда неясно зачем был Ритуксимаб, или худший вариант, когда заболевание срывается с катушек и не реагирует ни на что. Если вам предлагают полечиться бесплатно, значит идут некие исследования. И халява закончится через год. И вообще я бы не лезла с биологической терапией, пока нет четкого диагноза.
Диана, 10 июля 2018
Клиент
Екатерина, я знаю о стоимости этого препарата. Нет, применять его бесплатно не предлагают. Я оплачивать лечение буду сама.
Ревматолог
Надо с вами подробно поговорить и увидеть анализы по ревматологическое у профилю.
Диана, 10 июля 2018
Клиент
Екатерина, все анализы смогу сбросить Вам завтра. Куда сбрасывать? Или тут?
Гематолог, Терапевт
Ритуксимаб влияет на иммунные клетки, можно как угодно лечиться и монотерапии и параллельно с пульс терапией.
Ревматолог
Я написала вам в личке. Видите сообщение?
Принятый ответ
Терапевт
Здравствуйте.Мабтера вам не поможет,пишу вам сразу по делу.Если не хотите гкс,то здесь можно симптомы снимать.От боли назначают нестероидные противовоспалительные средства ,к примеру Ибупрофен.Также,вы сами должны понимать,что лечение проходит в стационаре и только.Это аутоиммунное заболевание и чаще всего оно идет по наследству.Оно могло быть еще в вашего деда или прадеда.
К несчастью,лечения такого нету,только симптоматическое .Обезболивающие средства и иммуносупрессоры вам назначат точно,кроме этого уже по симптомам.Если есть сухость глаз-будут закапывать ,искусственная слюна и желудочный сок.).
Но как я уже написал ,лечение только в стационаре.
Диана, 11 июля 2018
Клиент
Евген, Спасибо.
Я понимаю , что лечение проходит в стационаре. Но судя по вашим рекомендациям, все лечение сводится к нестероидный препаратам и глазным каплям. Для чего стационар?
Да, я не хочу принимать гармоны, поэтому ищу возможные методы лечения.
А разве Мабтера не относится также к иммуностимулятор все?
Психолог, Сексолог
Ваш синдром это следствие и должно уйти в ремиссию после излечения основной болезни. Лечение в стационаре обязательно.
Диана, 12 июля 2018
Клиент
Тарас, добрый день!
Так а какая основная болезнь? Как ее найти и понять, что шегрен это следствие? Или следствием чего может быть Шегрен? 😳
Гинеколог, Маммолог, Акушер
Здравствуйте!
А можно увидеть ваши обследования и что сейчас принимаете?
Диана, 12 июля 2018
Клиент
Маргарита, обследований много.
Ничего не принимаю. Я же писала, что кормлю ребёнка грудью.
Жизнь человека и его здоровье | Синдром Шегрена, что о нем надо знать?
Что такое синдром Шегрена? Почему о нем необходимо знать? Его симптомы нарастают постепенно, и человек не воспринимает их всерьез. Синдром Шегрена представляет собой воспалительное заболевание и потенциально опасное состояние, но осложнения можно предотвратить, поэтому важно знать о симптомах и возможных вариантах лечения.
Синдром Шегрена может повлиять на многие различные части тела, но чаще всего поражает глаза и слюнные железы.
Что такое синдром Шегрена?
Синдром Шегрена был открыт в начале 1900 –х годов шведским врачом. Вы догадываетесь, какая была фамилия у врача? Его звали Хенрик Шегрена.
Этот врач первым описал группу женщин, чей хронический артрит сопровождался сухостью глаз и сухостью во рту.
В настоящее время уже известно больше об этом синдроме.
1.Синдром Шегрена является аутоиммунным заболеванием, которое может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего встречается у женщин в возрасте от 45 до 55 лет. Оно возникает в 10 раз чаще у женщин, чем у мужчин.
2. У многих пациентов Синдром Шегрена появляется как осложнение другого аутоиммунного заболевания, такого как ревматоидный артрит или волчанка.
3. Симптомы различаются по типу и интенсивности, но многие люди с болезнью Шегрена могут жить нормальной жизнью.
4. В большинстве случаев лечение синдрома Шегрена направлено на облегчение симптомов сухости глаз и рта и профилактики и лечения долгосрочных осложнений, таких как инфекции и заболевания зубов.
Лечение часто не полностью устраняет симптомы сухости.
5. У большинства пациентов с синдромом Шегрена не возникает серьезных осложнений этого заболевания.
Но некоторые редкие осложнения были описаны, в том числе с повышенным риском развития рака лимфатических желез (лимфомы).
Поэтому больным синдромом Шегрена необходимо регулярное медицинское обслуживание и контроль за их состоянием здоровья.
Симптомы синдрома Шегрена.
Симптомы этого заболевания довольно простые и люди редко придают значение и обращают внимание на них.
1.Чувство песка в глазах, жжение в них.
2.Сухость во рту, трудно есть сухие продукты.
3.Опухание желез вокруг лица и шеи.
4.У некоторых пациентов бывает сухость в носовых проходах, горле, влагалище и коже.
5.Трудности при глотании, симптомы кислотного рефлюкса могут быть.
6.Синдром Шегрена бывает «первичным» и «вторичным»
Синдром «первичного» Шегрена встречается у людей, у которых
нет других ревматических заболеваний.
Синдром «вторичного» Шегрена встречается у людей, которые имеют другое ревматологическое заболевание, наиболее часто это бывает системная красная волчанка и ревматоидный артрит.
Какие возможны осложнения при синдроме Шегрена?
Большинство осложнений синдрома Шегрена происходит из-за уменьшения слез и слюны.
1.Пациенты с сухими глазами подвергаются повышенному риску инфекций глаз и повреждения роговицы.
2.Сухость во рту может привести к увеличению зубного кариеса, гингивита (воспаления десен), дрожжевой инфекции (молочница), которые могут вызвать боль и жжение.
3. Может возникнуть воспаление слюнных желез.
4. Осложнения в других частях тела могут произойти:
1)Может возникнуть боль и жесткость в суставах даже без ревматоидного артрита или волчанки.
2)Сыпь на руках и ногах, связанная с воспалением мелких кровеносных сосудов (васкулит) и воспаление в легких, печени и почках могут редко возникать и их трудно диагностировать.
3)Онемение, покалывание и слабость также были описаны у некоторых пациентов.
4)Могут воспалиться околоушные железы у некоторых пациентов.
Что вызывает синдром Шегрена?
Причины синдрома Шегрена не известны, но это аутоиммунное заболевание и этим многое сказано.
На этом не хочу даже останавливаться. На блоге есть статья «Аутоиммунные заболевания, причины, профилактика, лечение» Читайте!
Лечение синдрома Шегрена.
Диагностику и медикаментозное лечение синдрома Шегрена я не буду описывать.
Это будут делать врачи, к которым больной человек должен обращаться не только для установления диагноза и получения рекомендаций по лечению.
Таким больным крайне необходим ежегодный контроль за своим состоянием здоровья для предотвращения опасных для жизни осложнений этого заболевания.
Но есть другие варианты лечения синдрома Шегрена.
1. Перейти на диету БГБК.
Так как синдром Шегрена – аутоиммунное заболевание, то рекомендуется перейти на диету без глютена и без казеина (БГБК).
2.Усиленная гидратация.
Прием большого количества жидкости, пищи с большим содержанием воды, имеет существенное значение.
3. Контролировать уровень витамина Д в крови.
Я не написала «принимать добавки витамина D», потому, что их принимать, конечно, надо, но самое главное «не прием добавок», а содержание витамина D в крови.
О витамине D много статей на блоге, читайте. «Витамин D и аутоиммунные заболевания»
4. Глазные увлажняющие капли.
Глазные увлажняющие капли непременно должны быть у вас в доме, в сумочке. Одним словом, вы ими должны пользоваться все время в течение дня.
Они бывают самые разные, богатый выбор глазных увлажняющих капель Российского производства и иностранных государств.
Одним словом, есть из чего выбрать. А на ночь можно использовать гели для глаз.
5. Увлажнители воздуха использовать.
Можно использовать увлажнители воздуха в спальне, если вы просыпаетесь ночью от того, что во рту все пересохло, а потом вам трудно заснуть.
6. Пейте зеленый чай.
Полифенолы зеленого чая могут замедлить или даже нейтрализовать симптомы Шегрена.
Полифенолы зеленого чая творят чудеса в лечении синдрома Шегрена, они предотвращают воспаление слюнных желез.
7. Вам помогут добавки витамина Е.
Масло с витамином Е давно рекомендуется для увлажнения кожи. Но добавки витамина Е также связаны с уменьшением симптомов синдрома Шегрена.
Вот только не всякие добавки витамина Е могут быть эффективными. Читайте об этом «Правда о витамине Е или как нас обманывают»
8. Жевательная резинка.
Жевательная резинка для больных Шегреном – не баловство, а лекарство!
Одной из основных целей жевательной резинки является увеличение слюноотделения во рту.
Жевательная резинка является одним из самых простых и наиболее постоянных методов смягчения симптомов синдрома Шегрена.
9. Избегайте острой пищи.
Потребление пряной, соленой или очень кислой пищи может нанести вред слюнным железам и оказать негативное воздействие на весь рот в целом.
Кроме того, острые и соленые продукты могут вызвать обезвоживание тела, либо путем удержания воды или потоотделения, что также делает проблему этого аутоиммунного заболевания еще хуже.
10. Изменение частоты и количества принимаемой пищи.
Речь не идет о количестве потребляемой пищи в день. Я хочу сказать о том, что одно и то же количество пищи можно съесть за 3 раза в день или за 5 – 6 раз.
Какая разница? Для больных синдромом Шегрена – большая.
1. Питание не большими порциями в течение дня увеличит производство слюны и позволит содержать слюнные железы в лучшем состоянии.
Внимание!
Учитывая, что синдром Шегрена это аутоиммунное заболевание, и оно увеличивает риск появления лимфомы, может оказать влияние на другие органы, такие как сердце и легкие, важно лечить это заболевание у квалифицированного врача, ежегодно проходить у него профилактические осмотры.
Рекомендации этой статьи по лечению синдрома Шегрена следует рассматривать как дополнение к назначениям вашего врача.
Надеюсь, что эта статья может быть полезной для некоторых читателей блога, так как мне задавали вопросы об этом заболевании.
Но знать об этом заболевании необходимо всем людям.
Будьте здоровы!
Синдром Шегрена, что о нем надо знать? 28 голосов
Средняя оценка: 4.6 из 5
Как не пропустить синдром Шегрена
17 марта по пути в больницу скончалась известная украинская певица Оксана Хожай. Причиной смерти 48-летней женщины стали осложнения синдрома Шегрена.
Прошло уже 80 лет с тех пор, как в 1933 году шведский офтальмолог Шегрен описал симптомокомплекс, названный его именем – сухость глаз и слизистых оболочек но с тех пор знания о причинах этого заболевания выросли ненамного. Если коротко – то точно о них никто ничего не знает. Известно лишь, что этим недугом женщины страдают в 20-25 раз чаще мужчин, и хотя заболеть могут в возрасте от 20 до 60 лет, но чаще всего это случается после 40, когда женские гормональные механизмы начинают все чаще давать сбои в преддверии климакса. А если сюда присоединится еще и стресс, как это и случилось у Оксаны, ухаживавшей за смертельно больным отцом, и очень за него переживавшей – такой гормональный сбой может случиться и гораздо раньше.
Конечно, основные механизмы патологии раскрыты – это нарушение иммунитета, во время которого он вместо защиты организма от чужеродных клеток, начинает уничтожать клетки собственные. Высказывается мнение, что причиной такого самоубийственно-мазохисткого поведения важной системы организма могут быть вирусы. Дескать, при хроническом незаметном течении они встраивают свои белки в клеточную мембрану собственный клеток организма – после чего иммунная система и начинает считать эти клетки чужими, пытаясь их уничтожить.
Подобный механизм лежит в основе очень многих заболеваний. Суставов, печени, почек – да, наверное, проще было бы перечислить те болячки, в которых современная медицина не усматривает аутоимунной подоплеки. Но «пальму первенства» среди всего этого, без сомнения, занимают «системные заболевания соединительной ткани», Ткань эта, особенно глубоко исследованная нашим великим земляком, академиком Богомольцем, выполняет в организме ряд важных функций. Она служит своего рода «каркасом» для всех органов человеческого тела, заодно обеспечивая их питательными веществами, иммунной защитой и т.д.
Соответственно, при поражении соединительной ткани начинают страдать практически все органы. Собственно, вся разница между различных видами этой патологии – в излюбленном месте поражения. Ревматоидный артрит «специализируется» на суставах; ревматизм – на сердце; «системная красная волчанка» на том и другом, а заодно и почти всех остальных органах; болезнь Бехтерева – на позвоночнике. А синдром Шегрена, кстати, могущий иметь место при всем вышеперечисленном, проявялется в первую очередь поражением желез внешней секреции (слюнных, слезных), а также – просто слизистых оболочек. Впрочем, последняя патология может иметь место и изолированно – тогда врачи говорят о «болезни Шегрена», подчеркивая ее первичность.
Синдром Шегрена – симптомы и лечение
Впрочем, вне зависимости от своей «самостоятельности», болячка, открытая шведским доктором, имеет в себе все черты своих малоприятных «родственничков». Конечно, вначале больной не жалуется ни на что, кроме сухости глаз, чувства «песка» в них, иногда расплывчастости зрения. Потом могут присоединяться и сухость рта, при которой иногда даже становится невозможным есть сухую пищу, не запивая ее жидкостью, язвочки на слизистой рта, кариес зубов. Постепенно поражаются и другие слизистые – влагалища у женщин, а также – органов пищеварения и дыхания. Что проявляется, соответственно, гастритами, колитами, бронхитами с сухим кашлем. Одним из достаточно частых симптомов являются и мышечные боли – от которых так страдала в последние годы Оксана Хожай. Нередко имеет место и «синдром Рейно» – ощущения зябкости, ползания мурашек, ощущения «мокрых перчаток и носков» – вследствие поражения сосудов и нервов конечностей.
Впрочем, со всем этим до поры, до времени, можно жить – пусть и не очень комфортно. Для сухих глаз существуют специальные увлажняющие капли по типу «искусственной слезы», рот можно смачивать водой, или даже орошать глицерином. Хуже, когда аутоимунный процесс начинает поражать жизненно-важные органы – например, почки. Или даже просто глубоко расположенные в теле сосуды – как это, скорее всего, и случилось у несчастной певицы. Ведь незадолго до смерти она уже оперировалась по поводу омертвения части тонкого кишечника – такое бывает при поражении сосудов брюшной полости, перестающих кровоснабжать кишки, что приводит к их гангрене и неизбежной смерти без срочного оперативного лечения. Впрочем, нож хирурга является в таких далеко зашедших случаях просто отсрочкой от неизбежного конца…
Справедливости ради, надо сказать, что такое злокачественное течение болезни Шегрена, как у Оксаны Хожай, встречается относительно редко – обычно прогноз для жизни благоприятен. Хотя при варианте этого же синдрома при более агрессивном аутоимунном заболевании перспективы могут быть и помрачнее. Да. впрочем, и покойной Оксане удалось бороться с недугом целых 8 лет – довольно немало.
Лечение, конечно, как при любом аутоимунном заболевании очень интенсивное – и небезвредное. На последних фотографиях Хожай четко видно ее округлившееся лицо. Это, с одной стороны, может быть проявлением опухания слюнных желез – с другой, классическим симптомом длительного назначения кортикостероидных гормонов, который так и называется «лунное лицо». А что делать, если при, скажем, «пульс-терапии», назначении ударных доз препарата короткое время, разовая доза преднизолона (1 грамм) превышает суточную выработку этих гормонов самим организмом в 66 раз! Еще назначаются «цитостатики», угнетающие деление клеток, в данном случае имунных, ставших разрушать собственные органы.
Еще применяются различные очищающие кровь процедуры – плазмаферез, криосорбция, гемосорбция. Они также улучшают течение заболевания, уменьшая концентрацию в крови агрессвиных имунных клеток и антител. Но, конечно, главное – чтобы лечение было начато как можно скорее.
Синдром Шегрена – или болезнь компьютерщиков?
Относительно диагностики синдрома Шегрена можно с сказать, что она и проста, и сложна одновременно. Проста в том смысле – что только полный идиот не обратит внимание на развития у себя болезненной сухости глаз. Только ведь в году, когда в Германии пришел к власти Гитлер, еще не было столько компьютеров, как сейчас. Теперь же эти гаджеты и, особенно, их мониторы, и являются причиной массового использования увлажняющих капель для глаз программистами, геймерами – и просто всеми, кто поводит за компом больше 4 положенных по старым санитарным нормам часов в сутки.
Так что сухость глаз, чувство песка в них, иногда – боль, на порядки чаще, чем при синдроме Шегрена отмечается при другой патологии – компьютерном зрительном синдроме. К счастью, его механизмом обычно является редкое мигание век увлеченных работой (или «игрушками») пользователей. А лучшим способом лечение является резкое ограничение работы – или, хотя бы, частые перерывы и гимнастика для глаз.
Тем не менее, под маской компьютерного зрительного синдрома достаточно просто пропустить и дебют синдрома Шегрена. Конечно, если человек отмечает боли в суставах, общую сладость, ночные поты, зябкость кистей и стоп – диагноз можно заподозрить даже без анализов. Обычно это делают врач-окулист и терапевт, направляя больного на консультацию в ревматологу.
Но при относительном общем благополучии серьезно может помочь даже общий анализ крови – при аутоимунных процессах обычно повышается «скорость оседания эритроцитов» (СОЭ) – свыше 30 мм/час. В обычной поликлинике также могут сделать «ревмопробы» – С-реактивный белок, сиаловую кислоту, ревматоидный фактор. Остальные анализы (которых раз в десять больше мельком здесь перечисленных) – прерогатива специализированных ревматологических учреждений.
При соблюдении описанных здесь мер осторожности можно с очень большой степенью вероятности надеяться на относительно благоприятное течение болезни Шегрена – при отсутствии вовремя начатого лечения могущей оказаться фатальной.
Подпишись на наш Telegram. Присылаем лишь «горящие» новости!
Прогноз врачей при болезни Шегрена
Болезнь Шегрена впервые была описана в XX веке офтальмологом из Швеции, в честь которого был назван данный синдром. История умалчивает о том, где и когда впервые возникло данное поражение организма.
Сегодня болезнь находится на втором месте по распространению среди аутоиммунных ревматических расстройств. В США насчитывается более 4 миллионов людей, страдающих таким нарушением здоровья. Своевременная диагностика позволяет вовремя начать лечение, в противном случае существует высокая вероятность скорого летального исхода, вызванного болезнью.
Что это такое?
Болезнь Шегрена – это системное аутоиммунное нарушение, которое поражает слюнные, потовые и слезные железы. В настоящее время не установлены точные причины развития столь неприятного заболевания. Данный синдром может иметь первичный и вторичный характер:
- Первичная болезнь развивается как патологическая реакция организма на ретровирусы.
- Вторичный синдром Шегрена – это осложнения ряда заболеваний, к которым относят цирроз печени, системную красную волчанку, ревматоидный артрит, склеродермию, болезни желчевыводящих путей, диффузные нарушения соединительной ткани.
Поражает синдром Шегрена в основном людей европеоидной расы в возрасте от 20 до 60 лет. Чаше всего болеют женщины – на 10 случаев заболевания всего 2 проявляется у мужчин. Дети не подвержены такому расстройству. Ранняя диагностика болезни затруднена отсутствием явных признаков.
На начальной стадии все симптомы сводятся к ощущению сухости в ротовой полости во время интенсивных физических нагрузок и нервных стрессов. Желательно уже сейчас распознать нарушение и начать лечение.
Кроме ксеростомии (сухости рта) наблюдается недостаточное увлажнение глаз, которое в дальнейшем становится причиной неприятных ощущений, вплоть до жжения в глазах. Резко может ухудшиться острота зрения и возникнуть острые болевые симптомы. Сухость слизистых оболочек – это главная особенность, которая сопровождает болезнь Шегрена.
Своевременная диагностика и лечение состояния Шегрена с помощью медикаментов и народными средствами может облегчить состояние больного, снять некоторые неприятные симптомы болезни. Ни один врач не даст точный прогноз относительно продолжительности жизни пациента. В некоторых случаях пациент годами может пребывать в состоянии глубокой ремиссии и не испытывать сильных проявлений заболевания.
Иногда синдром имеет стремительный характер течения, на фоне которого развиваются повреждения жизненно важных органов и систем. У 5 % больных развивается лимфома, которая становится причиной летального исхода.
Каковы основные проявления синдрома Шегрена?
Все симптомы синдрома Шегрена можно отнести к железистым и нежелезистым.
Железистые
Они являются основными проявлениями заболевания и сопровождаются различными неприятными ощущениями. Так, нарушение в работе потовых желез приводит к чрезмерной сухости кожи.
Синдром Шегрена приводит к тому, что значительно снижается слюноотделение, при этом наблюдается увеличение слюнных желез. Часто развивается множественный кариес, стоматит, паротит. Могут быть увеличенными и шейные лимфоузлы. Иногда увеличение слюнных желез может визуально изменить форму лица, придав ему более округлый вид, который описан в медицинских справочниках как «мордочка хомяка»
На поздних стадиях заболевания наблюдается нарушение глотательного рефлекса. Больные не могут глотать пищу без воды. К визуальным проявлениям добавляется сухость и мелкие трещинки на губах, появление герпеса, грибковые инфекции.
Синдром Шегрена влияет на работу желудочно-кишечного тракта. Многие жалуются на болевые ощущения в подложечной области. Часто развивается тяжелая форма гастрита, вызванная недостатком работы желез внутренней секреции. Пациенты ощущают тошноту, тяжесть в животе, отсутствие аппетита. После принятия пищи диагностируется отрыжка воздухом.
Болезнь Шегрена становится распространенной причиной развития у пациентов хронического холецистита, гепатита, поскольку происходит поражение желчных путей. Нарушение работы поджелудочной железы приводит к развитию панкреатита, опасного для жизнедеятельности.
Нежелезистые
Нежелезистые симптомы, как и у прочих аутоиммунных заболеваний, могут быть самыми разнообразными. Чаше всего больные ощущают такие проявления, как:
- общее недомогание;
- слабость;
- отдышка;
- боль в суставах.
После пробуждения может ощущаться скованность мышц и невозможность быстро передвигаться в пространстве. У половины пациентов диагностируется нарушение функций правильного дыхания, кашель, спазм диафрагмы. К дерматологическим проявлениям можно отнести высыпания на коже в области нижних конечностей и живота. Сыпь сопровождается покраснением и зудом.
К прочим признакам относятся различные аллергические реакции на химические средства, пыльцу растений, шерсть животных и плохая переносимость медицинских препаратов – антибиотиков, обезболивающих средств, сульфаниламидов.
Лечение синдрома Шегрена
Синдром Шегрена – опасное для жизни заболевание, которое может повлечь инвалидность и летальный исход.
Комплексная диагностика всех вышеперечисленных проявлений позволяет установить верный диагноз и подобрать лечение, которое поможет нейтрализовать либо минимизировать причины неудовлетворительного самочувствия. Безусловно, характер схемы, по которой следует осуществлять лечение, будет зависеть от того, какие симптомы преобладают.
Главное – не заниматься самолечением, поскольку можно лишь усугубить клиническую картину. На начальном этапе обычно назначают невысокие дозы иммунодепрессантов и гормональную терапию. Лечение может проходить по такой схеме: ежедневный прием Хлорбутина и Преднизолона. Данные препараты могут годами облегчать состояние пациента, не вызывая привыкания. Такой способ относится к поддерживающей терапии.
С целью сохранения остроты зрения и борьбы с сухостью глаз, которой сопровождается болезнь Шегрена, используются капли, заменяющие естественные слезы. Это могут быть такие препараты, как «Искусственные слезы», Систейн, Артелак, Видисик, Офтагель и другие. Необходимо систематическое их использование не менее трех раз в день. Для профилактики инфекций можно промывать глаза растворами фурацилина и левомицетина.
Чтобы улучшить состояние ротовой полости, сухость которой вызывает синдром Шегрена, необходимо применять новокаиновые инъекции и принимать препараты, которые активизируют слюноотделение. Лечение можно осуществлять с помощью лекарственного средства Пилокарпин.
Лечение народными средствами сводится к полосканию ротовой полости отварами трав, такими как шалфей, кора дуба, ромашка, подорожник. Можно использовать для ухода за сухой кожей эфирные масла, такие, как масло розы, лаванды, апельсина. Прекрасно справляются с такой проблемой кокосовое, аргановое, льняное мало.
Синдром Шегрена – это аутоиммунное заболевание, причины которого до сих пор не изучены в полной мере. Диагностика такого состояния осуществляется после изучения ряда симптомов и лабораторного анализа крови.
Наиболее частыми и распространенными проявлениями при такой болезни являются нарушения в работе желез внутренней секреции – потовых, слезных, слюнных. Благоприятный прогноз можно гарантировать лишь при квалифицированном систематическом и своевременном лечении.
Правда о синдроме Шегрена — SW18 — Блоги
- Главная
- Футбол
- Матчи
- Новости
- Блоги
- Статусы
- Трансферы
- Россия
- Лига чемпионов
- Лига Европы
- Евро-2020
- Англия
- Испания
- Италия
- Германия
- Франция
- Сборные
- Олимп-ФНЛ
- Ливерпуль
- Тоттенхэм
- Челси
- Арсенал
- Зенит
- Барселона
- Реал Мадрид
- Спартак
- Сборная России
- Манчестер Юнайтед
- Салах
- Сон Хын Мин
- Азар
- Месси
- Роналду
- Головин
- Мбаппе
- Суарес
- Дзюба
- Неймар
- Коронавирус
- Хоккей
- Матчи
- Новости
- Блоги
- Статусы
- КХЛ
- НХЛ
- Чешские игры
- Юниорский чемпионат мира
- Кубок Гагарина
- Вашингтон
- СКА
- ЦСКА
- Авангард
- Тампа-Бэй
- Питтсбург
- Спартак
- Динамо Москва
- Рейнджерс
- Нью-Джерси
- Александр Овечкин
- Артемий Панарин
- Никита Кучеров
- Андрей Свечников
- Евгений Малкин
- Евгений Кузнецов
- Сергей Бобровский
- Андрей Василевский
- Никита Гусев
- Илья Ковальчук
- Баскетбол
- Матчи
- Новости
- Блоги
- Статусы
- НБА
- Turkish Airlines EuroLeague
- Единая лига ВТБ
- НБА плей-офф
- Зарплаты НБА
- Лейкерс
- ЦСКА
- Бостон
- Голден Стэйт
- Милуоки
- Торонто
- Чикаго
- Сан-Антонио
- Оклахома-Сити
- Зенит
- Сборная России
- Сборная США
- Леброн Джеймс
- Стефен Карри
- Кобе Брайант
- Джеймс Харден
- Кайри Ирвинг
- Кевин Дюрэнт
- Кавай Ленард
- Расселл Уэстбрук
- Алексей Швед
- Яннис Адетокумбо
- Зайон Уильямсон
- Авто
- Гонки
- Новости
- Блоги
- Статусы
- Формула 1
- MotoGP
- Формула 2
- Формула E
- Ралли Дакар
- Шелковый путь
- Феррари
- Макларен
- Ред Булл
- Мерседес
- Уильямс
- Хаас
- Альфа Таури
- Рейсинг Пойнт
- Рено
- Альфа Ромео
- Льюис Хэмилтон
- Себастьян Феттель
- Даниил Квят
- Ландо Норрис
- Кими Райкконен
- Карлос Сайнс
- Шарль Леклер
- Валттери Боттас
- Даниэль Риккардо
- Макс Ферстаппен
- Теннис
- Новости
- Блоги
- Статусы
- Ролан Гаррос
- Уимблдон
- US Open
- Australian Open
- Мужчины
- Женщины
- Кубок Дэвиса
- Новак Джокович
- Роджер Федерер
- Рафаэль Надаль
- Наоми Осака
- Симона Халеп
- Мария Шарапова
- Серена Уильямс
- Карен Хачанов
- Даниил Медведев
- Александр Зверев
- Эшли Барти
- Бокс/MMA/UFC
- Новости
- Блоги
- Статусы
- UFC
- MMA
- Бокс
- UFC 248
- UFC 249
- Бой Хабиб – Тони Фергюсон
- Бой Тайсон Фьюри – Деонтей Уайлдер
- Хабиб Нурмагомедов
- Конор Макгрегор
- Федор Емельяненко
- Александр Усик
- Василий Ломаченко
- Энтони Джошуа
- Деонтей Уайлдер
- Сауль Альварес
- Тони Фергюсон
- Александр Емельяненко
- Ставки
- Фигурное катание
- Новости
- Блоги
- Статусы
- Гран-при
- Чемпионат мира
- Чемпионат мира среди юниоров
- Сборная России
- Сборная Японии
- Сборная США
- Сборная Канады
- Сборная Франции
- Алена Косторная
- Алина Загитова
- Евгения Медведева
- Александра Трусова
- Анна Щербакова
- Михаил Коляда
- Елизавета Туктамышева
- Этери Тутберидзе
- Татьяна Тарасова
- Биатлон
- Гонки
- Новости
- Блоги
- Статусы
- Кубок мира
- Кубок IBU
- Чемпионат России
- Сборная России
- Сборная России жен
- Сборная Германии
- Сборная Германии жен
- Сборная Норвегии
- Сборная Норвегии жен
- Александр Логинов
- Мартен Фуркад
- Йоханнес Бо
- Доротея Вирер
- Дмитрий Губерниев
- Лиза Виттоцци
- Светлана Миронова
- Екатерина Юрлова
- Дмитрий Малышко
- Стиль
- Лыжи
- Легкая атлетика
- Волейбол
- Регби
- Олимпиада-2020
- Американский футбол
- Бадминтон
- Бейсбол
- Бильярд/снукер
- Борьба
- Бобслей/сани/скелетон
- Велоспорт
- Водные виды
- Гандбол
- Гимнастика
- Гольф
- Гребля
- Единоборства
- Керлинг
- Конный спорт
- Коньки/шорт-трек
- Мини-футбол
- Настольный теннис
- Парусный спорт
- Пляжный футбол
- Покер
- Современное пятиборье
- Стрельба
- Триатлон
- Тяжелая атлетика
- Фехтование
- Хоккей на траве
- Хоккей с мячом
- Шахматы
- Экстремальные виды
- Экзотические виды
- Промокоды
- Финансы
- Прочие
- Главная
- Футбол
- Коронавирус
- Хоккей
- Баскетбол
- Авто
- Теннис
- Бокс/MMA/UFC
- Ставки
- Фигурное катание
- Биатлон
- Стиль
- Лыжи
- Легкая атлетика
- Волейбол
- Регби
- Олимпиада-2020
- Американский футбол
- Бадминтон
- Бейсбол
- Бильярд/снукер
- Борьба
- Бобслей/сани/скелетон
- Велоспорт
- Водные виды
- Гандбол
- Гимнастика
- Гольф
- Гребля
- Единоборства
- Керлинг
- Конный спорт
- Коньки/шорт-трек
- Мини-футбол
- Настольный теннис
- Парусный спорт
- Пляжный футбол
- Покер
- Современное пятиборье
- Стрельба
- Триатлон
- Тяжелая атлетика
- Фехтование
- Хоккей на траве
- Хоккей с мячом
- Шахматы
- Экстремальные виды
- Экзотические виды
- Промокоды
- Финансы
- Матч-центр
- Футбол
- Хоккей
- Баскетбол
- Авто
- Биатлон
- Новости
- Футбол
- Хоккей
- Баскетбол
- Теннис
- Авто
- Бокс/MMA/UFC
- Биатлон
- Фигурное катание
- Прочие
- Академия футбола
- Блоги
- Блоги
- Форумы
- Статусы
- Комментарии
- Футбол
- Россия
- Сборные
- Лига чемпионов
- Лига Европы
- Англия
- Испания
- Италия
- Германия
- Франция
- Украина
- Южная Америка
- Голландия
- Португалия
- Африка
- Любительский
- Азия
- Беларусь
- ФНЛ
- Хоккей
- 🏒Чемпионат мира по хоккею 2019
- Россия
- Сборные
- НХЛ
- КХЛ
- Баскетбол
- Turkish Airlines Euroleague
- Россия
- НБА
- Зарплаты НБА
- Еврокубки
- Сборные
- Еврочемпионаты
- Женский баскетбол
- Биатлон
- Чемпионат мира по биатлону
- Кубок мира по биатлону
- Теннис
- ATP
- WTA
- Кубок Дэвиса
- Кубок Федерации
- Ролан Гаррос
- Авто
- Формула-1
- Мото
- Ралли
- ДТМ
- Другие серии
- Бокс/MMA/UFC
- Бокс Профи
- ММА
- Прочее
- Фигурное катание
- Чемпионат мира по фигурному катанию
- Прочие
- Американский футбол
- Бадминтон
- Бейсбол
- Бильярд/снукер
- Борьба
- Бобслей/сани/скелетон
- Велоспорт
- Водные виды
- Волейбол
- Гандбол
- Гимнастика
- Гольф
- Гребля
- Единоборства
- Керлинг
- Конный спорт
- Коньки/шорт-трек
- Легкая атлетика
- Лыжи
- Мини-футбол
- Настольный теннис
- Парусный спорт
- Пляжный футбол
- Покер
- Регби
- Современное пятиборье
- Стрельба
- Триатлон
- Тяжелая атлетика
- Фехтование
- Хоккей на траве
- Хоккей с мячом
- Шахматы
- Экстрим
- Экзотические виды
- Подкасты
- Статусы
- Популярные
- Новые
- Рейтинг букмекеров
- Бонусы букмекеров
- Легальные
- Зарубежные
- Киберспортивные
- С кэшбеком
- Fantasy
- Fantasy
- Прогнозы
- Редакционные игры
- Киберспорт
- Прогнозы на спорт
причины, симптомы, лечение и профилактика
Синдром Шегрена («сухой синдром») проявляется снижением функции желез внешней секреции.
Вследствие такой патологии появляется выраженная сухость кожных покровов и слизистой оболочки влагалища, трахеи, носоглотки, глаз, полости рта, также наблюдается уменьшение секреции пищеварительных ферментов, которые вырабатывает поджелудочная железа.
По данным эпидемиологических исследований, проведенных в последнее время, можно выявить присутствие данного заболевания у 0,59-0,77% от всего населения планеты, при этом среди пациентов в возрасте старше 50 лет патология встречается в 2,7% случаев. Заболеваемость женского пола превышает мужскую заболеваемость в 10-25 раз.
Что это такое?
Синдром Шегрена — аутоиммунная воспалительная патология, проявляющаяся признаками поражения экзокринных желез — слезных, слюнных, сальных, потовых, пищеварительных.
Синдром впервые был описан в конце 19 века офтальмологом из Швеции Х. Шегреном, в честь которого он и получил свое название. Шегрен наблюдал на пациентами, которые жаловались на сухость в глазах и во рту, а также на боль в суставах. Спустя некоторое время данным недугом заинтересовались ученые смежных медицинских областей.
Классификация
Классификация заболевания заключается в причинах развития недуга у человека, поэтому в медицине выделяют две формы:
- Синдром Шегрена, который характеризуется появлением совместно с иными аутоиммунными заболеваниями.
- Болезнь Шегрена. Возникает как индивидуальный вид заболевания.
Выделяют два типа этого недуга, которые различаются по характеру возникновения и дальнейшему обострению:
- Хроническое — обуславливается воздействием на железы. Характер протекания медленный и зачастую без выражения проявлений. Имеет продолжительные признаки недомогания организма.
- Подострое — возникает резко и сопровождается активностью поражения различных органов.
Патогенез
Аутоиммунный процесс приводит к апоптозу секретирующих клеток и эпителия выводных протоков, вызывая повреждение железистой ткани.
Синдром Шегрена ассоциирован с увеличенным уровнем в спинномозговой жидкости IL-1RA, антагониста интерлейкина-1 (ИЛ-1). Это позволяет предположить, что болезнь начинается с повышения активности системы ИЛ-1, что компенсаторно влечёт за собой повышение IL-1RA, чтобы уменьшить связывание ИЛ-1 с рецепторами.
С другой стороны, синдром Шегрена характеризуется уменьшением уровня ИЛ-1 в слюне, что может вести к воспалению слизистой ротовой полости и её сухости.
Причины развития
Факторы, вызывающие развитие патологии полностью не исследованы, поэтому врачи основываются на многолетних сведениях. Отмечается, что синдром, как правило, обусловлен факторами внешней среды, негативно влияющими на организм пациента, который имеет предрасположенность к патологии. Заболевание переходит в активную фазу при активации иммунной системы. Основной причиной выступает нарушение регулирование В-лимфоцитов в крови, наличие гиперчувствительности.
Возникают дегенеративные процессы, некроз, атрофия ацинарных желез, снижение слезных и слюнных секретов из-за поражения экзокринных желез. На этом фоне развивается патология нервных волокон, что приводит к пересыханию и сухости полостей. Причиной развития синдрома Шегрена может выступать:
- Наличие физических стрессовых ситуаций, к примеру, перегрев или переохлаждение организма.
- Регулярная передозировка медикаментозными препаратами, что приводит к появлению химических стрессов для человека.
- Эмоциональные потрясения: частые перепады настроения, депрессия, переживания.
- Вызывать болезнь Шегрена может прогрессирование других аутоиммунных патологий.
- Проявление гиперчувствительности в виде реакции иммунитета при встрече с новым для организма веществом.
- Генетическая предрасположенность, наследственность.
Главная причина, почему происходит развитие аутоиммунных процессов – отсутствие компенсирование главных потребностей организма. Генетический фактор является отчасти правомерным, потому что есть функция генов к кодированию, определению нормы реакции при конкретных условиях. Это становится причиной предрасположенности потомков к болезни, если она была у их предков.
Симптомы болезни Шегрена
Появление глазных симптомов при болезни Шегрена обусловлено сниженной секрецией слезы (слезной жидкости). При этом пациенты ощущают жжение, «царапанье» и «песок» в глазах. Субъективные симптомы сопровождаются зудом и покраснением век, скоплением вязкого секрета в уголках глаз, сужением глазных щелей, снижением остроты зрения. Развивается сухой кератоконъюнктивит – воспаление роговицы вместе с конъюнктивой глаза.
Слюнные железы при болезни Шегрена увеличиваются в размерах. У трети пациентов в результате увеличения парных околоушных желез отмечается характерное изменение овала лица, получившего в литературе название «мордочки хомяка». К числу типичных симптомов болезни Шегрена также относятся сухость губ и слизистой рта, стоматит, заеды, множественный кариес зубов (чаще пришеечной локализации). Если в ранней стадии болезни Шегрена сухость слизистых отмечается только во время физической нагрузки и волнения, то в выраженном периоде ощущение сухости отмечается постоянно, заставляя пациента часто увлажнять рот и запивать пищу.
При осмотре выявляется ярко-розовая окраска слизистых, их легкое травмирование при контакте, сухость языка, малое количество свободной слюны пенистого или вязкого характера. На таком фоне присоединение вторичной (вирусной, грибковой, бактериальной) инфекции ведет к развитию стоматита. Для поздней стадии болезни Шегрена характерны резкая сухость полости рта, ведущая к расстройствам глотания и речи, трещины губ, ороговение участков слизистой рта, складчатый язык, отсутствие свободной слюны в полости рта.
Отмечается гипофункция других экзокринных желез с явлениями сухости кожи, носоглотки, вульвы и влагалища, развитием трахеита, бронхита, эзофагита, атрофического гастрита и т. д. При болезни Шегрена могут отмечаться суставной синдром по типу полиартралгий или полиартрита, нарушение чувствительности стоп и кистей, невропатии тройничного нерва и лицевого нерва, геморрагические сыпи на конечностях и туловище, лихорадка, миозиты, гепато- и спленомегалия.
Диагностика
Диагностика синдрома Шегрена начинается с выявления основных клинических признаков патологии. Специалисты выясняют жалобы больных, собирают анамнез жизни и болезни, проводят объективное обследование. Заключение о недуге специалисты делают после получения результатов дополнительных методов исследования:
- общего и биохимического анализов крови,
- биопсии слюнных желез,
- теста Ширмера,
- сиалографии,
- сиалометрии,
- иммунограммы,
- осмотра глаз,
- УЗИ слюнных желез.
Основные диагностические методики:
- ОАК — тромбоцитопения, лейкопения, анемия, высокая СОЭ, наличие ревматоидного фактора.
- В биохимическом анализе крови — гипергаммаглобулинемия, гиперпротеинемия, гиперфибриногенемия.
- Иммунограмма — антитела к ядрам клеток, ЦИК, иммуноглобулины G и М.
- Тест Ширмера – за нижнее веко больного закладывают специальную бумагу на 5 минут, а затем измеряют длину мокрого участка. Если он меньше 5 мм, синдром Шегрена подтверждается.
- Маркирование роговицы и конъюнктивы красителями проводят с целью выявления эрозий и очагов дистрофии.
- Сиалографию проводят с помощью рентгена и специального вещества, которое вводят в протоки слюнных желез. Затем проводят серию рентгеновских снимков, на которых обнаруживают частки расширения протоков или их деструкцию.
- Сиалометрия — стимуляция слюноотделения аскорбиновой кислотой для выявления ее выделения за единицу времени.
- УЗИ и МРТ слюнных желез — неинвазивные и безопасные методы диагностики, позволяющие обнаружить в паренхиме железы гипоэхогенные участки.
Своевременная диагностика и ранее лечение помогут справиться с данным недугом. В противном случае значительно возрастает риск развития тяжелых осложнений и смертельного исхода.
Как лечить Синдром Шегрена?
Направлениями терапии сухого синдрома являются облегчение непосредственно его симптоматики при параллельном лечении фонового аутоиммунного заболевания.
Могут быть использованы лекарственные средства следующих групп:
- Глюкокортикоиды (преднизолон): схема и доза препарата зависят от степени тяжести заболевания и наличия и степени выраженности системных проявлений.
- Цитостатики (хлорбутин, циклофосфан, азатиоприн): как правило, применяются в сочетании с глюкокортикоидами.
- Аминохинолиновые препараты: Делагил, Плаквенил.
- Ингибиторы протеолитических ферментов: Контрикал, Трасилол.
- Антикоагулянты прямого действия: Гепарин.
- Ангиопротектооры: Солкосерил, Ксантинола никотинат, Пармидин, Вазапростан, применяются в случае наличия синдрома Рейно.
- Иммуномодуляторы: Спленин.
Применяются и эфферентные методы лечения: гемосорбция, плазмаферез, как правило, в сочетании с пульс-терапией преднизолоном или метилпреднизолоном.
В качестве заместительной терапии могут быть использованы следующие методы:
- полоскания рта жидкостью – при сухости в полости рта;
- закапывание в глаза физиологического раствора, гемодеза, раствора ацетилцистеина – при сухости глаз;
- бромгексин – при сухости трахеи и бронхов.
При воспалении слюнных желез применяют аппликации димексида с гидрокортизоном, гепарином и 5% раствором аскорбиновой кислоты, а также вводят непосредственно в протоки метипред.
Критериями качества лечения являются нормализация клинических проявлений болезни, лабораторных показателей, улучшение гистологической картины биоптата слюнной железы, отрицательные результаты тестов поражения глаз.
Прогноз для жизни
Синдром Шегрена может повреждать жизненно важные органы с переходом в стабильное состояние, постепенным прогрессированием или, наоборот, длительной ремиссией. Такое поведение характерно и для других аутоиммунных заболеваний.
Некоторые больные могут иметь слабо выраженные симптомы сухости глаз и ротовой полости, тогда как у других развиваются серьёзные осложнения. Одним пациентам полностью помогает симптоматическое лечение, другим приходится постоянно бороться с ухудшением зрения, постоянным дискомфортом в глазах, часто рецидивирующими инфекциями ротовой полости, отеком околоушной слюнной железы, затруднением жевания и глотания. Постоянный упадок сил и суставная боль серьёзно снижают качество жизни.
У части пациентов в патологический процесс вовлекаются почки — гломерулонефрит, ведущий к протеинурии, нарушению концентранционной способности почек и дистальному почечному тубулярному ацидозу. Больные синдромом Шегрена имеют более высокий риск возникновения неходжкинской лимфомы по сравнению со здоровыми людьми и людьми, больными другими аутоиммунными заболеваниями. У около 5 % пациентов развивается та или иная форма лимфомы. Кроме того, установлено, что у детей женщин, больных синдромом Шегрена во время беременности, более высокий риск развития неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.
Профилактика
На сегодняшний день не существует какая-либо специфическая профилактика синдрома Шегрена. Единственное, можно предотвратить частое обострение болезни и замедлить ее прогрессию следующими способами:
- Постоянное употребление лекарственных препаратов, которые прописал лечащий врач.
- Проведение мероприятий по профилактике развития вторичных инфекций.
- Ограничение воздействия внешних факторов, способствующих усилению симптоматики.
- Исключение стрессовых ситуаций.
- Пребывание вдали от источников вредного облучения организма.
- Ежедневное достаточное увлажнение воздуха в жилом помещении.
Синдром Шегрена характеризуется частой сменой периодов ремиссии и обострения. Регулярный упадок сил, мышечная слабость, боль в суставах – все это снижает качество жизни человека, больного данным хроническим заболеванием. Высокая смертность наблюдается в тех случаях, если болезнь дополняется острой пневмонией, почечной недостаточностью, онкопатологией.