Болезнь и синдром шегрена: формы и стадии, симптомы и диагностика болезни

Синдром Шегрена: что это такое и как лечить заболевание

Синдром Шегрена хроническое аутоиммунное заболевание с комплексом негативной симптоматики. В 90 % случаев патология развивается у женщин климактерического периода. При отсутствии лечения болезнь прогрессирует, страдают слизистые оболочки, болят суставы, мышцы, беспокоит одышка, возникает комплекс железистых и внежелезистых симптомов.

При появлении негативных признаков, указывающих на развитие болезни Шегрена, нужно посетить ревматолога, иммунолога, офтальмолога, гинеколога, других профильных специалистов. Обследование сложное, занимает не один день, но пациентам нужно пройти все диагностические процедуры, чтобы определить степень поражения внутренних органов, глаз, слизистых, мышц и суставов. При комплексном подходе к лечению можно замедлить прогрессирование патологии, улучшить качество жизни.

Что это

Тяжелая аутоиммунная патология с комплексом отрицательных признаков заметно осложняет жизнь больных. Болезнь Шегрена не случайно называют сухой синдром: на фоне нарушения работы желез уменьшается выделение секрета, появляется раздражение слизистых, зуд, покраснение, аллергические и дыхательные нарушения.

Важные особенности развития патологии:

• негативные реакции возникают при сбоях в работе организма: клетки иммунной системы проникают в железы внешней секреции, отрицательно влияют на их функциональность. Следствие патологического процесса снижение количества секрета: слез, слюны, влагалищных выделений. На фоне прогрессирования синдрома Шегрена происходит активное нарушение работы слюнных, слезных, бартолиниевых желез,
• при развитии многогранной аутоиммунной патологии медики отмечают поражение других отделов организма. Появляются нейропатии, артралгии, лимфомы, начинается процесс васкуляризации, возникает отклонение температурных показателей,
• при подострой форме патологии симптоматика ярко выражена, происходят системные негативные процессы. Если у больного выявлена хроническая форма заболевания, то в больше степени поражены железы, продуцирующие секрет, другие отделы организма слабо вовлечены в патологический процесс,
• сложности в процессе диагностики и лечения при аутоиммунном заболевании связаны с сочетанием патологии Шегрена и других проблем. Чаще других признаки поражения развиваются на фоне ревматических болезней.

Узнайте о симптомах лактостаза у кормящей матери, а также о лечении заболевания молочных желёз.

О функциях паращитовидных желёз у женщин, о заболеваниях органа и способах их лечения прочтите по этому адресу.

Причины развития

Медики считают, что внежелезистые и железистые симптомы появляются при сбое в работе иммунной системы. Какой фактор запускает механизм тяжелого аутоиммунного процесса? Точного ответа пока нет.

Еще одна причина развития патологических нарушений наследственная предрасположенность. Если у матери диагностирован синдром Шегрена, то риск аутоиммунных сбоев у дочери выше, чем при отсутствии подобных проблем со здоровьем.

Существует теория о влиянии вирусных инфекций на частоту возникновения аутоиммунного поражения желез с комплексом отрицательной симптоматики, но эти предположения пока не нашли достаточного подтверждения. Сухой синдром нередко развивается вместе с ревматическими патологиями, например, системной красной волчанкой или ревматоидным артритом.

На заметку! Синдром Шегрена код по МКБ 10 М 35.0.

Классификация

По характеру течения патологических процессов выделяют:

• подострую форму. В первой фазе развивается активное воспаление, повышается уровень СОЭ, лейкоцитов, возможны дополнительные изменения по отдельным показателям крови. У пациента воспаляются слюнные железы около ушных раковин, резко повышается температура. Воспалительный процесс затрагивает многие системы и отделы организма, тяжелые системные поражения нарушают привычный ритм жизни, пациент вынужден отказаться от многих занятий на фоне воспаления и сухости глаз, слизистых, артралгии, миалгии, нейропатии, аллергических реакций, других ярко-выраженных негативных проявлений,
• хроническую форму. Основное отличие от подострого течения отрицательная симптоматика наблюдается в железах, внутренние органы в патологический процесс вовлечены нечасто. На раннем этапе пациенты не подозревают, что организм начинает бороться с собственными клетками, клиническая картина слабо выражена. Болезнь прогрессирует медленно, температура в норме. Первые признаки синдрома Шегрена при хроническом течении: сухость в полости рта, опухание желез, уменьшение объема слюны, офтальмологические проявления.

Патология имеет две формы:

• болезнь Шегрена это самостоятельное аутоиммунное заболевание,
• синдром Шегрена поражение желез и другие отрицательные симптомы возникают как следствие нарушений при ревматоидном артрите и других аутоиммунных поражениях.

Признаки и симптомы

Железистые симптомы:

• сухость слизистых,
• язвы, корочки, зудящие зоны, участки кровоточивости при растрескивание тканей,
• жжение конъюнктивы, ухудшение зрения, покраснение и зуд век, в уголках глаз накапливается большой объем белых выделений,
• воспаление желез,
• на фоне сухости бронхов развивается воспалительных процесс,
• зудят и краснеют наружные половые органы,
• уменьшение потоотделения провоцирует излишнюю сухость эпидермиса,
• в желудочно-кишечном тракте возникает воспаление, появляется комплекс негативных проявлений,
• на фоне кариеса и постоянного воспаления тканей полости рта разрушаются зубы,
• в носовых ходах пересыхают слизистые, образуются корочки, сложно дышать, патологический процесс затрагивает слуховые трубы, больной хуже слышит.

Внежелезистые симптомы:

• повышенная субфертильная температура,
• поражение дыхательной системы,
• увеличение лимфоузлов,
• воспаление почек,
• полиневропатия,
• суставные и мышечные боли,
• синдром Рейно,
• мочекаменная болезнь,
• воспаление тройничного нерва,
• аллергия на препараты,
• высыпания на коже,
• формирование язв,
• воспаление сосудов,
• фиброз легких,
• пневмония,
• кровоизлияния в кишечнике.

На заметку! В зависимости от формы патологии, проявления носят более или менее выраженный характер. При подостром течении заболевания негативные признаки отмечены не только в железах внешней секреции: функциональные нарушения отмечены в отделах нервной, костно-мышечной, пищеварительной, половой, системы, на кожных покровах. Нередко организм бурно реагирует на вещества, которые для здоровых людей не являются аллергенами.

Диагностика

Важно учесть комплекс факторов. Если больной подтверждает наличии хотя бы четырех негативных симптомов, то высока вероятность аутоиммунного поражения с вовлечением в процесс нескольких желез.

Специфические признаки болезни Шегрена:

• повышение уровня СОЭ,
• припухлость слюнных желез в зоне около ушей,
• периодическое развитие хронического конъюнктивита,
• сухость слизистых в полости рта,
• ухудшение кровотока в верхних и нижних конечностях (развивается синдром Рейно),
• болят суставы и мышцы,
• появляется ломота в коленях, локтях, других элементах скелета.

Методы диагностики:

• анализ крови,
• иммунологические тесты,
• рентгенография с контрастом,
• тест Шиммера,
• проведение МРТ слезных и слюнных желез,
• биопсия тканей пораженных элементов, продуцирующих секрет,
• гастроскопия,
• рентген легких,
• проведение УЗИ слюнных желез,
• процедура ЭХО КГ.

Узнайте о причинах повышенного пролактина у женщин и о симптомах отклонения уровня гормона от нормы.

Мультифолликулярные яичники: что это значит и при каких симптомах необходимо лечить патологию? Ответ прочтите в этой статье.

Перейдите по адресу https://fr-dc.ru/vneshnaja-sekretsija/grudnye/fibroadenoma.html и ознакомьтесь с информацией о способах лечения и удаления фиброаденомы молочной железы.

Эффективные методы лечения

После комплексной диагностики ревматолог предлагает пациенту схему терапии:

• при хронической форме реже поражены другие отделы, кроме бартолиниевых, слюнных и слезных желез, но больной должен строго соблюдать предписания, чтобы избежать опасных осложнений, сохранить достаточно комфортное состояние,
• если выявлена подострая форма, то терапия требует еще большего внимания, терпения со стороны медиков и пациента. Приходится принимать препараты разнопланового действия, нужен ответственный подход к лечению, иначе повышается риск инвалидизации со всеми вытекающими последствиями,
• пациент находится под наблюдением офтальмолога, ревматолога, гинеколога, пульмонолога, нефролога, гастроэнтеролога, других профильных специалистов. Важно посещать врачей в установленные сроки, вовремя сдавать анализы, проходить инструментальное обследование.

Особенности терапии:

• препараты первой линии цитостатические иммунодепрессанты и гормональные составы,
• на ранних стадиях, при отсутствии тяжелых проявлений пациент получает Преднизолон с активным противовоспалительным, противоаллергическим действием,
• если состояние больного ухудшается, к препарату группы глюкокортикостероиды врач добавляет Хлорбутин. При стабилизации состояния, для предупреждения обострений пациент на протяжении многих лет получает поддерживающую недельную норму Хлорбутина (от 6 до 14 мг) и суточную норму Преднизолона (не более 5 мг),
• при тяжелых системных проявлениях на фоне болезни Шегрена применяют другую схему лечения: пульс-терапию с применением высокой концентрации Циклофосфана и Преднизолона. Продолжительность активного воздействия 3 дня. Далее больной переходит на поддерживающие нормы цитостатиков и Преднизолона. Подобное сочетание предупреждает тяжелые побочные эффекты на фоне длительного приема сильнодействующих наименований лекарственных средств,
• для защиты пораженной роговицы назначают мягкие контактные линзы. Предупредить вторичное инфицирование помогает раствор Ципрофлоксацина, Фурацилина, Левомицетина, других антибактериальных составов,
• новокаиновые блокады стабилизируют продуцирование секрета. При развитии гнойного поражения околоушных слюнных желез назначают аппликации с Димексидом,
• турунды с изотоническим раствором хлорида натрия снижают сухость слизистых носовых ходов,
• если у пациента развивается секреторная недостаточность и хронический гастрит, то врач выписывает составы, активизирующие переваривание пищи, например, натуральный желудочный сок или соляную кислоту,
• калиево-йодистое желе эффективное средство для уменьшения сухости и зуда во влагалище при дефиците естественного секрета,
• нарушение функций поджелудочной железы мешает нормальной работе пищеварительного такта, развиваются застойные явления. Для предупреждения негативных последствий больной получает ферменты (Креон, Панкреатин, Панзинорм, Фестал). Вещетва способствуют активной переработке пищи,
• при сухом синдроме часто поражена и воспалена красная кайма губ, пациент испытывает мучительные боли во время еды, употребления напитков. Нередко в патологический процесс вовлечены слизистые щек, язык, нёбо. Для внутреннего применения подходят питательные масла облепихи и шиповника, для наружного нанесения используют эффективные средства: Метилурациловая и Солкосериловая мази.

Прогноз выздоровления

Скорость прогрессирования болезни Шегрена зависит от общего состояния организма и периода, в который пациент обратился за помощью. Важно начать терапию, пока сухой синдром не привел к инвалидности.

Больные должны знать: аутоиммунные поражения требуют комплексной диагностики и лечения, чтобы выявить патологические изменения во всех отделах организма. При синдроме Шегрена поражены глаза, мышцы, суставы, слизистые, дыхательные пути, поджелудочная железа, желудок.

Невыполнение отдельных рекомендаций во время терапии или самолечение часто приводит к появлению тяжелых форм заболевания, состояние пациента ухудшается. Внежелезистые и железистые проявления ограничивают трудоспособность, снижают качество жизни. При своевременном лечении можно устранить или заметно уменьшить негативные проявления.

Признаки синдрома Шегрена требуют незамедлительной диагностики и комплексного лечения функциональных нарушений. Важно остановить прогрессирование аутоиммунной патологии, чтобы предупредить тяжелые поражения органов, ведущие к инвалидности.

Более подробно о том, как проявляется болезнь Шегрена и как её лечить узнайте из следующего ролика:

Синдром Шегрена

Синдром Шегрена («сухой синдром») представляет собой аутоиммунное поражение экзокринных (прежде всего слезных и слюнных) желез, сопровождающееся их гипофункцией и сочетающееся обычно с системными иммуно-воспалительными заболеваниями. Это определение, представляющееся нам наиболее точным с научной точки зрения, достаточно полно характеризует существо данной патологии.

Среди клиницистов популярна диагностическая триада К. Bloch и соавт. (1965):

1) сухой кератоконъюнктивит с увеличенными или нормальными размерами слезных желез;

2) ксеростомия с увеличенными или нормальными размерами слюнных желез; 3) наличие системного заболевания соединительной ткани (чаще ревматоидный артрит (РА), реже системная красная волчанка (СКВ), системная склеродермия (ССД), еще реже — узелкового полиартериита или дерматомиозита).

Большинство авторов считают достаточным и необходимым для диагноза синдрома Шегрена двух из указанных трех проявлений. Сочетание «сухого синдрома» с РА или другим соединительнотканным заболеванием рассматривается как вторичный синдром Шегрена, а наличие только сухого кератоконъюнктивита и ксеростомии — как первичный синдром Шегрена (или «болезнь Шегрена», по менее принятой терминологии). Заболевание встречается у представителей всех рас и в различном возрасте (в том числе у детей). Более 90% всех больных составляют женщины среднего и пожилого возраста.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез не выяснены. Известно, что в очагах тканевых поражений присутствуют Т и В-лимфоциты; характерен местный синтез большого количества иммуноглобулинов, что позволяет предполагать снижение функции Т-супрессоров и соответственно активацию В-клеток. Среди больных с первичным синдромом Шегрена отмечается более высокая частота антигенов гистосовместимости DR3 и В8. Косвенным доказательством роли наследственности и аутоиммунных нарушений при синдроме Шегрена являются частые проявления сухого синдрома у чистолинейных мышей NZB/W и MRL с яркими признаками аутоиммунной патологии.

Основной гистоморфологический признак — лимфоцитарная и плазмоклеточная инфильтрация слюнных, слезных и других экзокринных желез — бронхиальных, желудочно-кишечных, влагалищных. Типично поражение как крупных слюнных желез (околоушных, подчелюстных), так и мелких, расположенных в слизистой оболочке десен и неба. На первых этапах инфильтрат располагается вокруг мелких внутридольковых протоков, в дальнейшем он распространяется по паренхиме железы, иногда сопровождаясь образованием зародышевых лимфоидных центров и атрофией железистой ткани с замещением ее жировой тканью.

Характерны пролиферация и метаплазия клеток, выстилающих протоки, с развитием так называемых миоэпителиальных островков, которые встречаются в биоптатах слюнных желез в 30—40% случаев. Общая дольковая структура этих желез обычно сохраняется; у ряда больных одни дольки не изменены, другие почти полностью разрушены. Размеры пораженных желез могут быть как увеличенными, так и нормальными. Важно отметить, что, хотя клинические проявления синдрома Шегрена отмечаются у явного меньшинства больных диффузными болезнями соединительной ткани, субклинические гистологические признаки воспаления слюнных желез обнаруживают почти у 100%. В частности, J. Waterhouse и J. Doniach (1966) нашли лимфоцитарные инфильтраты в подчелюстных железах у всех умерших с ревматоидным артритом.

Лимфоидные инфильтраты могут в ряде случаев возникать не только в экзокринных железах, но и в легких, почках и скелетных мышцах, приводя иногда к соответствующим функциональным нарушениям. У отдельных больных лимфоидные инфильтраты в слюнных железах, лимфатических узлах и внутренних органах утрачивают обычный воспалительный доброкачественный характер.

Клетки приобретают более «молодой» вид и полиморфность, обнаруживают признаки инвазивного распространения (в частности, структура лимфатических узлов при этом может полностью стираться). В подобных случаях морфологически не всегда возможно четко разграничить доброкачественную и злокачественную лимфопролиферацию, в связи с чем возник термин «псевдолимфома». У отдельных больных гистологическая картина соответствует иммунобластной лимфаденопатии; возможно также развитие истинных лимфосарком.

Клиническая картина

Ксерофтальмия, т. е. собственно сухость глаз, связанная с недостаточным образованием слез, обычно служит первым признаком болезни. Больные жалуются на чувство сухости в глазах, ощущение инородного тела («песка»), жжение, зуд, боль, неприятные ощущения при чтении, затруднение при рткрывании глаз утром, светобоязнь. При осмотре глаза выглядят раздраженными, сухими, с расширением конъюнктивальных и перикорнеальных сосудов.

Характерно небольшое количество крошковатого или густого вязкого отделяемого белого либо желтоватого цвета. У больных уменьшено слезоотделение вплоть до полного отсутствия слез, что особенно заметно при тяжелых отрицательных эмоциях (невозможность плакать) и воздействии раздражающих веществ (в частности, отсутствие слезоотделения при чистке лука). Как правило, больные лучше чувствуют себя в районах с влажным и прохладным климатом.

Объективная диагностика сухого кератоконъюнктивита возможна при окрашивании измененных участков конъюнктивы и роговицы 1% раствором бенгальского розового (результаты этой методики, однако, не всегда интерпретируются однозначно) и особенно с помощью щелевой лампы, что позволяет надежно установить точечный и филаментозный кератит. Для распознавания уменьшенного слезоотделения наиболее популярна проба Ширмера, состоящая в следующем.

Полоску фильтровальной бумаги шириной 5 мм закладывают верхним концом за нижнее веко на границе его средней и внутренней трети. В норме бумага намокает за 5 мин не менее чем на 15 мм. При более низких результатах секреция слез может быть стимулирована вдыханием 10% раствора аммония хлорида, флакон с которым располагают на 15 см ниже носа («форсированная проба Ширмера»). Положительная проба Ширмера (т. е. сам факт недостаточного слезоотделения) не является синонимом сухого кератоконъюнктивита, особенно если это исследование проводится при высокой температуре в сухом помещении.

Клинически заметное увеличение слезных желез при синдроме Шегрена встречается не более чем у 5% больных. Сухость глаз при этом заболевании не может быть связана только с разрушением паренхимы слезных желез воспалительным инфильтратом, поскольку хирургическое удаление этих желез (по другим поводам) не приводит к столь выраженной сухости. По-видимому, решающее значение в развитии ксерофтальмии имеет поражение при синдроме Шегрена также всех слизистых желез конъюнктивального мешка. Возможно, определенную роль может играть изменение биохимического состава слез: уменьшение вязкости и нарастание содержания воды делает невозможным создание равномерного слоя слез над поверхностью роговицы.

Нелеченый сухой кератоконъюнктивит может осложняться вторичной инфекцией, что связано прежде всего с ослаблением или отсутствием бактерицидного действия лизоцима, содержащегося в нормальном секрете слезных желез. В результате инфекции (бактериальной или вирусной) возможны множественные осложнения — сращения век с глазным яблоком, потеря мигательного рефлекса, язвенный кератит, прободение роговицы с угрозой возникновения увеита, вторичной глаукомы и потери зрения, что бывает весьма редко.

Ксеростомия, если она существует изолированно, не должна рассматриваться как обязательное проявление синдрома Шегрена. Сухость во рту наблюдается у старых людей, у страдающих алкоголизмом, курильщиков и лиц, которые дышат через рот или принимают антидепрессанты. Временная сильная сухость во рту возникает также при нервном возбуждении. Кроме того, больные с синдромом Шегрена могут испытывать лишь очень скромные ощущения сухости во рту и поэтому активно не жалуются на них. Более того, даже при бесспорных гистологических признаках заболевания количество слюны иногда остается достаточным для того, чтобы больной не испытывал дискомфорта.

Выраженная ксеростомия при синдроме Шегрена может быть очень тягостной. Наибольшие затруднения возникают при жевании и проглатывании твердой пищи, в связи с чем больные вынуждены постоянно запивать ее водой. Попытки бороться с сухостью путем сосания лимона или кислых леденцов бывают успешными лишь на ранних этапах. В тяжелых случаях частицы пищи «прилипают» к деснам, щекам и небу, и больные вынуждены удалять их руками. Сухость слизистой оболочки глотки может быть причиной дисфагии; в отдельных случаях отмечалось истинное нарушение подвижности пищевода.

Очень часты болезненные трещины губ и углов рта. Слизистая оболочка рта нередко раздражена, ее поверхностная ткань легко отслаивается, прием горячей или острой пищи причиняет боль. При употреблении молока его свернувшиеся нити, задерживающиеся на слизистой оболочке щек, иногда неправильно трактуются как грибковые поражения (которые в отдельных случаях действительно могут осложнять ксеростомию при синдроме Шегрена). Нередок болезненный атрофический глоссит с трещинами языка. Возможен также язвенный стоматит. Нормального скопления слюны у основания уздечки языка в клинически выраженных случаях не наблюдается. Не удается также усилить слюноотделение после массажа околоушных и подчелюстных желез.

У большинства больных увеличение околоушных желез бывает односторонним и временным, хотя возможно как сохранение нормальных размеров, так и двустороннее увеличение. Подчелюстные железы увеличены реже. Увеличенные слюнные железы нередко слегка болезненны при пальпации и, как правило, плотны, с гладкой или неровной поверхностью. В то же время им несвойственны каменистая плотность или узловатость, характерные для опухолей. Острая боль в железах, сочетающаяся с лихорадкой, местной гиперемией и гипертермией, чаще всего свидетельствует о присоединении вторичной инфекции, что обычно бывает следствием часто наблюдающегося расширения и извитости внутрижелезистых слюнных протоков.

Для суждения о патологии этих протоков, так же как о степени атрофии паренхимы железы, с успехом может быть использована контрастная сиалография. Выраженность деструкции железистой паренхимы определяется также при сцинтиграфии с помощью меченого технеция (^99mТе). При этом сравнивается уровень поглощения радионуклида тканями слюнных желез и, в качестве контроля, щитовидной железы.

Своеобразно, что количество слюны, выделяемой за единицу времени, которое, казалось бы, должно характеризовать ксеростомию особенно точно, в действительности не является достаточно надежным показателем, поскольку оно подвержено резким индивидуальным колебаниям. Для общего суждения о снижении слюноотделения иногда важно убедиться в малом стимулирующем влиянии кислой пищи, например лимона.

При недостаточном количестве слюны часты гингивит, неприятный запах изо рта, кариес с зубной болью. Зубы легко крошатся, из них выпадают ранее поставленные пломбы. Следует иметь в виду, что ксеростомия, вызванная лекарствами, практически никогда не бывает причиной зубной патологии.

Изменения слизистых оболочек наружных половых органов

Апокринные железы женских наружных половых органов часто поражаются при синдроме Шегрена, что сопровождается сухостью и атрофией слизистой оболочки влагалища. Больные жалуются на ощущения сухости, жжения и на диспареунию. При гистологическом исследовании нередко обнаруживают неспецифический вагинит. Трактовка этих изменений затрудняется тем, что они чаще регистрируются у женщин в период менопаузы и поэтому могут быть следствием эстрогенной недостаточности, а не сухого синдрома как такового.

Системные проявления при синдроме Шегрена нередко представляют серьезные трудности при их патогенетической трактовке.

Они могут: 1) быть симптомами конкретных соединительнотканных заболеваний, с которыми очень часто сочетается синдром Шегрена; 2) отражать действительные патогенетические особенности рассматриваемого синдрома и 3) являться неспецифическим следствием недостаточной функции экзокринных желез с сухостью слизистых оболочек и т. д. Очевидно, что первая категория симптомов не относится к синдрому Шегрена как таковому и в настоящем разделе не рассматривается.

Кожные изменения

Частый признак синдрома Шегрена — сухость кожи, хотя больные сравнительно редко жалуются на нее активно. У большинства больных повышение температуры окружающей среды, физические нагрузки или инъекции пилокарпина вызывают заметное потоотделение. Однако в отдельных случаях этого не происходит и при биопсии кожи обнаруживают воспалительные изменения в области потовых желез с разрушением их структуры. Кожные. изменения, являющиеся отражением васкулита (язвы, кровоизлияния), рассматриваются ниже.

Весьма часто наблюдается крапивница, которая является отражением свойственной синдрому Шегрена лекарственной аллергии. К. Whaley и соавт. (1973) нашли даже, что аллергические реакции на пенициллин при РА почти исключительно встречаются у больных с сопутствующим синдромом Шегрена.

Поражение суставов и мышц

От 50 до 70% всех больных с синдромом Шегрена имеют сопутствующее воспалительное соединительнотканное заболевание (обычно ревматоидный артрит), которое и определяет характер суставной патологии. Однако среди больных с первичным синдромом Шегрена у 10—15% также отмечаются артралгии или артрит, не укладывающиеся в четкие рамки какой-либо конкретной сопутствующей нозологии. Артрит при этом обычно бывает нетяжелым и транзиторным. Несмотря на возможное рецидивирование, эрозий не возникает. Обратное развитие воспалительных изменений наступает и без лечения.

Наиболее часто поражаются коленные и локтевые суставы. Патогенез данного варианта артритов неизвестен. Существует мнение о его иммунокомплексном характере. Косвенным доводом в пользу такой точки зрения служит частое сочетание синдрома Шегрена и РА, каждому из которых весьма свойствен высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов и практическое отсутствие сухого синдрома у больных псориатическим артритом и другими серонегативными спондилоартритами, для которых образование иммунных комплексов совершенно нехарактерно.

Следует иметь в виду, что хотя у большинства больных с сочетанием РА и синдрома Шегрена признаки ревматоидного процесса задолго предшествуют сухому синдрому, возможны и обратные соотношения. Поэтому при первом появлении суставных симптомов у больного с длительным изолированным синдромом Шегрена нельзя исключить начало истинного ревматоидного артрита.

Тяжелое поражение мышц при первичном синдроме Шегрена почти не встречается, имеются лишь единичные соответствующие описания. Больные в ряде случаев жалуются на нерезкие миалгии и умеренную мышечную слабость, причем последняя может быть связана также с электролитными нарушениями и канальцевым ацидозом. При биопсии мышц у больных с первичным синдромом Шегрена нередко обнаруживают клинически бессимптомный очаговый миозит с периваскулярной лимфоидной инфильтрацией, а также отложение в мышечной ткани иммуноглобулинов и комплемента и дистрофические изменения миофибрилл при электронной микроскопии.

Система органов дыхания

Почти 50% больных с синдромом Шегрена отмечают сухость слизистых оболочек носа. В ряде случаев она бывает значительной и сопровождается образованием болезненных твердых корок и носовыми кровотечениями. Могут ослабляться или изменяться вкусовые и обонятельные ощущения. При осмотре обнаруживают у многих больных атрофию слизистой оболочки носа. Иногда отмечается сухость голосовых связок, на которых могут быть наложения вязкой слизи. Эти изменения приводят к охриплости голоса. Возможны резкое снижение слуха и серозный средний отит в связи с закрытием сухими корками носоглоточного отверстия слуховой трубы; удаление корок способно привести к быстрому улучшению.

Нередок так называемый сухой бронхит, при котором густое слизистое отделяемое вызывает постоянный сухой кашель с затруднениями в отхаркивании и присоединением вторичной инфекции. В развитии последней определенное значение придают также недостаточной местной продукции IgA.

Относительно специфичными для синдрома Шегрена считаются инфильтраты стенок бронхиол и альвеолярных перегородок Т и В-лимфоцитами, что клинически может проявляться как симптомами обструкции дыхательных путей с кашлем и одышкой, так и эпизодами обычно нетяжелых интерстициальных пневмоний. Нередко описывались легкие кратковременные плевриты, самостоятельно разрешающиеся в течение 1—2 нед. Хронический интерстициальный воспалительный процесс (фиброзирующий альвеолит) сравнительно редок.

Сердечно-сосудистая система при синдроме Шегрена не подвергается каким-либо специфическим патологическим изменениям, первично связанным с этим заболеванием.

Патология почек

У ряда больных с синдромом Шегрена обнаруживались скрытые или явные признаки нарушенной функции почечных канальцев, проявляющейся канальцевым ацидозом, аминоацидурией и почечной глюкозурией. Механизмы развития этих нарушений окончательно не выяснены. Существует, в частности, предположение, что они связаны с хроническим пиелонефритом либо с повышенной вязкостью крови в результате гиперглобулинемии, часто свойственной синдрому Шегрена. Более вероятно, что эта патология непосредственно связана с иммунными реакциями, поскольку у соответствующих больных обнаруживают инфильтрацию медуллярного слоя почек лимфоцитами и плазматическими клетками.

Эта точка зрения подкрепляется тем, что канальцевый ацидоз при синдроме Шегрена уменьшается после лечения цитостатическими иммунодепрессантами. Кроме того, обращает внимание, что при аутоиммунном кризе отторжения трансплантированной почки также развивается канальцевый ацидоз в сочетании с перитубулярной лимфоидной инфильтрацией. Поскольку вовлечение в процесс канальцев может проявляться в уменьшении реакции на антидиуретический гормон, то на фоне приема повышенного количества жидкости (в связи с ксеростомией) оно иногда приводит к развитию симптомокомплекса несахарного диабета.

В редких случаях у больных синдромом Шегрена возникает острый гломерулонефрит, сочетающийся с гипокомплементемией и отложением в основной мембране клубочков иммуноглобулинов и комплемента. Важно отметить, что при этом не идет речь о сопутствующей СКВ, при которой развитие синдрома Шегрена вполне реально, поскольку ни у одного из подобных больных не были обнаружены антитела к нативной ДНК, высокоспецифичные для больных с волчаночным нефритом.

Органы пищеварения и брюшной полости

Сухость слизистой оболочки пищевода, встречающаяся при выраженном синдроме Шегрена, может у отдельных больных вызывать легкую дисфагию при приеме твердой пищи. Нередок хронический атрофический гастрит с заметно сниженной кислотностью, иногда сочетающийся с наличием антител к париетальным клеткам. У отдельных больных описан острый панкреатит. Серьезной патологии кишечника и нарушений кишечного всасывания не наблюдается.

Небольшое увеличение печени и селезенки в сочетании с умеренными лабораторными признаками нарушения функции печени встречается не столь редко. Сравнительно часто обнаруживают антитела к митохондриям, гладкой мускулатуре и мембранам печеночных клеток, что считается определенным указанием на участие печени в иммунном патологическом процессе. Возможность развития конкретной печеночной патологии (хронического активного гепатита или первичного билиарного цирроза) как проявления именно синдрома Шегрена (на что указывают некоторые авторы) не представляется доказанной достаточно убедительно.

В подобных случаях нельзя исключить обратные причинноследственные отношения, поскольку при названных аутоиммунных заболеваниях нередко имеет место вторичный синдром Шегрена (подобно тому, как при РА в сочетании с сухим синдромом поражение суставов не может считаться проявлением синдрома Шегрена). Среди возможной эндокринной патологии следует указать на гистологические признаки хронического тиреоидита типа Хашимото приблизительно у 5% больных с синдромом Шегрена. Аутоиммунная природа обоих синдромов делает такое сочетание вполне объяснимым. В то же время клинические признаки гипотиреоза весьма редки.

У ряда больных с тяжелым синдромом Шегрена наблюдается васкулит средних и мелких сосудов, проявляющийся клинически кожными язвами и периферической нейропатией. Ему свойственно особенно частое сочетание с наличием Ro-антител. У ряда больных васкулит сочетается с гиперглобулинемией и является, возможно, отражением иммунокомплексной патологии (по крайней мере в части случаев). Основным его признаком бывает «гиперглобулинемическая пурпура», проявляющаяся очагами кровоизлияний на ногах.

Элементы кровоизлияний в характерных случаях сопровождаются зудом и выступают над поверхностью кожи, температура которой обычно бывает несколько повышенной. В редких случаях сыпь представляется сливной. Гиперглобулинемическая пурпура весьма свойственна «сухому синдрому». Считают, что среди больных с сочетанием гиперглобулинемии и кровоизлияний на ногах у 20— 30% имеются или разовьются типичные проявления синдрома Шегрена. Даже при первичном сухом синдроме чаще, чем в общей популяции, встречается синдром Рейно. Однако его связь с собственно васкулитом представляется сомнительной.

Изменения ЦНС и черепных нервов большинством авторов объясняются васкулитом соответствующей локализации. Описан широкий спектр церебральной симптоматики, включающий нистагм, рецидивирующие гемипарезы и в особо тяжелых случаях серозный менингоэнцефалит. Среди черепных нервов относительно чаще поражается тройничный с развитием характерного болевого синдрома. У единичных больных с синдромом Шегрена наблюдали тяжелый некротический артериит с клиническими проявлениями, соответствующими классическому узелковому полиартерииту. Однако нельзя исключить, что полиартериит был в подобных случаях не проявлением синдрома Шегрена, а «сопутствующей» болезнью (подобно РА и др.).

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

Опубликовал Константин Моканов

Синдром Шегрена

Другие сайты ACR

• Простые задачи
• Фонд
• Инициатива волчанки

Увлекаться

• Пожертвовать
• Волонтер
• Говоря Возможности
• Награды
• Наставничество
• МОНЕТА

Найти ревматолога телега Присоединиться Авторизоваться Переключить навигацию Переключить поиск

• Авторизоваться

• Я есть
  • Ревматолог
    • образование
    • Практика и качество
      • Административная поддержка
      • Клиническая поддержка
    • RISE Registry
      • RISE для практики
      • RISE FAQs
      • RISE для исследований
        • Запрос данных RISE
    • Исследовательская работа
      • Клинические испытания
      • Клиницист Исследователи
        • Шестиминутный тест ходьбы (SMWT)
        • Шкалы измерения воздействия артрита (AIMS)
        • Доказательная практика (EBP)
        • Анкета воздействия фибромиалгии (FIQ)
        • Многомерная оценка усталости (MAF)
        • Итоги Инструментарий Введение (OII)
        • Timed Up & Go (TUG)
      • Юные следователи
        • Ресурсы для докторантов / постдокторантов
      • Научно обоснованная практика для академических исследователей
      • Ответственное управление данными в исследованиях
    • Планирование карьеры
    • Лечение
    • Ресурсы для пациентов и попечителей
    • Сертификация ревматологического совета
      • Изучение сертификации
      • Сертификация часто задаваемые вопросы
      • Сроки сертификации ревматологии
  • Профессионал здравоохранения
    • Практика и качество
    • Исследовательская работа
    • Руководства по лечению
    • Ресурсы для пациентов и попечителей
    • Профессиональное медицинское образование
  • Fellow в обучении
    • Ресурсы для стипендиатов
    • Экзамен для взрослых
    • Награды и гранты
    • Дорожная карта карьеры
    • Профессиональные сообщества
    • Программа виртуальной ревматологии
      • Совместное обучение
      • Практикум для взрослых
      • Педиатрический Практикум
  • Студент / резидент
    • Болезни и Условия
    • Лечение
    • Исследуйте ревматологию
      • Выберите ревматологию
        • Отзывы ревматологов
      • Карьера
      • Резидентура по детской ревматологии
    • образование
  • Пациент / опекун
    • Команда здравоохранения
      • Что такое ревматолог?
      • Поставщик передовых практик
      • Сертифицированный медицинский ассистент
      • Клиническая Медсестра Специалист
      • Педагог здоровья
      • Лицензированная Практическая Медсестра
      • Лицензированный психолог
      • Трудотерапевт
      • фармацевт
      • Физиотерапевт
      • Лечащий врач
      • Зарегистрированный диетолог
      • Дипломированная медсестра
      • Роль пациента
      • Социальный работник
    • Ресурсы для пациентов и попечителей
    • Терпеливые образовательные видео
    • Лечение
      • Абатацепт (Оренсия)
      • Аллопуринол (Зилоприм, Алоприм)
      • Анакинра (Кинерет)
      • Апремиласт (Отезла)
      • Азатиоприн (Имуран)
      • Белимумаб (Бенлиста)
      • Бисфосфонатная терапия
      • Канакинумаб (Иларис)
      • Клинические исследования
      • Колхицин (Colcrys, Mitigare)
      • Циклофосфамид (цитоксан)
      • Циклоспорин (Неорал, Сандиммун, Генграф)
      • Деносумаб (Пролия)
      • Febuxostat (Uloric)
      • Гиалуроновая кислота
      • Гидроксихлорохин (Плакенил)
      • Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ)
      • Внутривенно (IV) метилпреднизолон (Солу-медрол)
      • Икэкизумаб (Тальц)
      • Совместная инъекция / аспирация
      • Операция по замене суставов
      • Лефлуномид (Арава)
      • Лесинурад (Зурампик)
      • Метотрексат (Ревматрекс, Трексолл)
      • Миноциклин (Миноцин)
      • Микофенолат мофетил и микофенолат натрия
      • НПВС
      • Пеглотиказа (Krystexxa)
      • Преднизон (Дельтазон)
      • Рилонацепт (Аркалист)
      • Ритуксимаб (Ритуксан и Мабтера)
      • Сарилумаб (Кевзара)
      • Секукинумаб (Cosentyx)
      • Сульфасалазин (азульфидин)
      • Терипаратид (Фортео)
      • Ингибиторы ФНО
      • Тоцилизумаб (Актемра)
      • Цитрат тофацитиниба (Кселянз)
      • Устекинумаб (Стелара)
    • Tratamientos
    • Болезни и Условия
      • Усиленный скелетно-мышечный болевой синдром (AMPS)
      • Антиядерные антитела (АНА)
      • Антифосфолипидный синдром
      • Осаждение пирофосфата кальция (CPPD)
      • Кистевой Туннельный Синдром
      • Хронический рецидивирующий мультифокальный остеомиелит (CRMO)
      • Криопирин-ассоциированный ауто-воспалительный синдром (CAPS) (детский)
      • Семейная средиземноморская лихорадка
      • фибромиалгии
      • Гигантоклеточный артериит
      • Глюкокортикоидный остеопероз
      • подагра
      • Гранулематоз с полиангитом (по Вегнеру)
      • HCV и ревматические заболевания
      • Henoch Schönlein Purpura (HSP)
      • ВИЧ и ревматические заболевания
      • Синдром гипериммуноглобулина D (ювенильный)
      • Гипермобильность (ювенильный)
      • Болезнь, связанная с IgG4 (IgG4-RD)
      • Воспалительные миопатии
      • Ювенильный артрит
      • Ювенильный дерматомиозит
      • Болезнь Кавасаки (КД)
      • Локализованная склеродермия (ювенильная)
      • волчанка
      • Болезнь Лайма
      • Метаболические миопатии
      • остеоартрит
      • остеонекроз
      • Остеонекроз челюсти (ONJ)
      • Остеопороз
      • Болезнь Педжета костей
      • Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит, синдром аденита (ювенильный)
      • Ревматическая полимиалгия
      • Псориатический артрит
      • Явление Рейно
      • Реактивный артрит
      • Ревматоидный артрит
      • склеродермия
      • Синдром Шегрена
      • Стеноз позвоночного канала
      • спондилоартрит
      • Системная красная волчанка (ювенильная)
      • Артериит Такаясу
      • Тендинит и бурсит
      • Периодический синдром, связанный с рецептором фактора некроза опухоли (ювенильный)
      • васкулит
    • Enfermedades y Condiciones
  • Педагог ревматологии
    • Общеобразовательные ресурсы
    • Ресурсы программы стипендий
      • Учебные программы по ревматологии
    • Образование Награды и Стипендии
    • Взрослый ревматолог в учебном экзамене
    • Директор отдела ресурсов
    • Ресурсы для клиницистов
• членство
  • Преимущества членства
  • Типы членства
    • Международный
  • Присоединиться
  • Продлить членство
  • Вопросы и ответы
• адвокатура
  • Центр законодательных действий
  • Адвокация Новости
  • Федеральная адвокатура
    • Ключевые вопросы
    • Политические позиции
    • Письма политикам
  • Государственная адвокатура
    • Государственные общества
    • Письма политикам
    • Ключевые вопросы государственной адвокации
  • Защитники артрита
  • Программа ключевых контактов
  • Инструменты и ресурсы адвокации
  • RheumPAC
    • Участники RheumPAC
    • Вопросы и ответы
• Практика и качество
  • Административная поддержка
    • Macra
      • MACRA часто задаваемые вопросы
      • MACRA Глоссарий
      • Ресурсы MACRA
    • Положение Заявления
    • Страховая Адвокатура
      • Текущие проблемы
      • Инструменты и ресурсы
    • Ресурсы для практики
      • Практика Публикации
      • Аудиторские программы
    • кодирование
      • МКБ-10
      • ЭМ
      • CPT
      • E / M FAQs
      • Infusion часто задаваемые вопросы
      • Ответы на часто задаваемые вопросы
      • Часто задаваемые вопросы о инъекциях
    • Формы встречи
      • Встречи с пациентами
      • ABN Forms
      • Консультации и рекомендации
    • страхование здоровья по старости
      • Плата за медицинское обслуживание
      • Участие в программе Medicare
    • Соблюдение правовых и нормативных требований
  • Клиническая поддержка
    • COVID-19 Руководство
    • Руководство по клинической практике
      • Позвоните для писем интереса
      • Призыв к темам
      • Аксиальный спондилоартрит
      • Глюкокортикоидный остеопороз
      • подагра
      • Ювенильный идиопатический артрит
      • Болезнь Лайма
      • остеоартрит
      • Периоперационная
      • PMR
      • Псориатический артрит
      • Репродуктивное здоровье при ревматических заболеваниях
      • Ревматоидный артрит
      • васкулит
    • Измерение качества
      • ACR одобрил меры
      • Оценка активности болезни и функционального статуса
    • критерии
    • УЗИ костно-мышечной системы
    • Выбор мудро
    • реестры
  • RISE Registry
  • Переход от педиатрической к взрослой ревматологической помощи
  • Инициатива по репродуктивному здоровью
• Обучающий центр
  • Руководства по лечению

.