Болезнь бэб: Бронхоэктатическая болезнь — Википедия – Бронхоэктатическая болезнь — причины, симптомы, диагностика и лечение

Бронхоэктатическая болезнь — Википедия

Бронхоэктатическая болезнь (греч. brónchos, трахея + éktasis, растягивание^[3]) — приобретённое или врождённое заболевание, характеризующееся хроническим нагноительным процессом в необратимо изменённых (расширенных, деформированных) и функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов лёгких. Чаще встречаются вторичные бронхоэктазы, развивающиеся на фоне других бронхолёгочных заболеваний (туберкулёза лёгких, абсцесса лёгкого, хронического бронхита, пневмофиброза)^[4]. Болеют преимущественно в детском и молодом возрасте, чаще мужчины.

В зависимости от того, каким образом расширяются изменённые бронхи, бронхоэктазии разделяют на:

• цилиндрические – изменённый участок бронха похож на цилиндр;
• мешотчатые – стенка бронха выдувается в каком-то слабом месте в виде «мешка»;
• веретенообразные – бронхиальная стенка раздувается равномерно, но больше захватывает бронх по длине, из-за чего этот участок напоминает веретено;
• смешанные.

В зависимости от наличия ателектазов бронхоэктазии разделяют на:

• ателектатические;
• без ателектазов.

В зависимости от степени тяжести выделяют:

• лёгкую форму бронхоэктазии – полностью компенсированную;
• выраженную форму бронхоэктазии – симптомы нарастают, но компенсаторные механизмы частично справляются с болезнью;
• тяжёлую форму бронхоэктазии – компенсаторные механизмы не справляются с болезнью;
• осложненную форму бронхоэктазии.

По распространённости бронхоэктазии выделяют:

• односторонние;
• двухсторонние.

Различают две фазы болезни:

• обострение – разгар процесса;
• ремиссия – морфологические изменения в изменённых бронхах остаются те же, но клиническая картина утихает^[5].

При обострении, чаще в весенне-осенний период, больные жалуются на кашель с гнойной мокротой, отходящей после ночного сна и в «дренажном положении», при котором мокрота лучше оттекает из поражённых бронхов; общее недомогание, повышение температуры тела. Может появиться кровохарканье, лёгочное кровотечение. Одышка при физической нагрузке, цианоз. Над лёгкими выслушиваются разнокалиберные влажные хрипы, уменьшающиеся после откашливания.

Рентгенологическое обследование показывает грубый пневмосклероз, уменьшение объёма поражённой доли лёгкого. Помогают диагнозу бронхография, бронхоскопия. Рентген- компьютерная томография помогает определить объём поражения.

Консервативное — включает в себя антибиотики, бронхолитики и средства, разжижающие мокроту, лечебную физкультуру, массаж грудной клетки. Физиотерапевтическое лечение возможно только при нормализации температуры и отсутствии кровохарканья. При ограниченных поражениях доли, сегмента лёгкого проводится хирургическое вмешательство.

Главным звеном консервативного лечения является санация бронхиального дерева, предусматривающая, с одной стороны, опорожнение последнего от гнойной мокроты, а с другой — местное воздействие антимикробными средствами на гноеродную микрофлору. Наряду с санацией путём лаважа с помощью инсталляций в поражённые бронхи через трансназальный катетер или при бронхоскопии вводятся растворы антисептиков, антибиотиков, муколитических средств и т. д. Существенное значение сохранили и вспомогательные средства, способствующие отхождению гнойной мокроты: так называемый постуральный дренаж, дыхательная гимнастика, вибрационный массаж грудной клетки и т. д. Большую пользу приносят правильно выбранный режим, общеукрепляющие процедуры, полноценное, богатое белками питание и т. д.

Радикальное хирургическое вмешательство не всегда показано и не может излечить всех больных бронхоэктазиями. Оптимальным возрастом для вмешательства следует считать 7-14 лет, поскольку в младшем возрасте не всегда точно удается установить объём и границы поражения [Пугачев А. Г. и др., 1970; Исаков Ю. Ф. и др., 1978, и др.].

Показания к резекции лёгких при так называемых «малых формах» следует ставить с определённой осторожностью, лишь после тщательной оценки динамики заболевания под влиянием консервативного лечения и повторных бронхографических исследований. У всех больных с достаточно выраженными и локализованными бронхоэктазиями поражённые отделы лёгкого могут быть удалены только при условии, что после резекции дыхательная функция будет обеспечиваться достаточным объёмом полноценной лёгочной ткани.

При односторонних бронхоэктазиях можно достигнуть максимального радикализма, оставив непоражённые отделы лёгкого или же, в крайнем случае, прибегнув к пневмонэктомии.

При двусторонних бронхоэктазиях с асимметричным поражением бронхиального дерева, при котором в одном из лёгких имеются небольшие расширения бронхов отдельных сегментов, допустима паллиативная резекция лёгкого на стороне большего поражения. Состояние больных после таких операций обычно существенно улучшается, и при обязательном диспансерном наблюдении и противорецидивном лечении нередко удается добиться клинического благополучия, причём изменения на неоперированной стороне, как правило, не прогрессируют.

При более или менее симметричном поражении бронхов обоих лёгких показана двусторонняя резекция, которую большинство хирургов предпочитают производить в два этапа с интервалом в 6—12 мес. Возможность такой резекции определяется объёмом неизменённой лёгочной ткани. При обширных двусторонних бронхоэктазиях с поражением верхних лёгочных сегментов оперативное лечение обычно не показано.

Бронхоэктатическая болезнь > Клинические протоколы (Беларусь) > MedElement

Приложение 5
к приказу
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
5. 07. 2012  №768

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
диагностики и лечения бронхоэктатической болезни

Настоящий клинический протокол диагностики и лечения бронхоэктатической болезни предназначен для оказания медицинской помощи населению в амбулаторных и стационарных условиях районных, областных и республиканских организаций здравоохранения Республики Беларусь.

Бронхоэктатическая болезнь – гнойно-воспалительный процесс в расширенных деформированных и функционально неполноценных бронхах с инфильтративными и склеротическими изменениями в перибронхиальном пространстве, ведущий к дальнейшему необратимому расширению бронхов с нарушением их дренажной функции, развитию ателектазов, эмфиземы, цирроза в региональной зоне паренхимы легкого.
Бронхоэктазы – это, как  правило, сегментарное расширение бронхов, обусловленное деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса их стенок вследствие воспаления, дистрофии, склероза или гипоплазии структурных элементов бронхов. Бронхоэктазы могут быть первичными (при врожденных аномалиях и генетических заболеваниях легких) и вторичными (постинфекционные, обструктивные, аспирационные, вследствие диффузных заболеваний легких). Инфекционные возбудители являются причиной обострения нагноительного процесса в измененных бронхах (стафилококк, пневмококк, гемофильная палочка и ассоциации микроорганизмов).
В патогенезе имеют значение изменения в  крупных бронхах (долевых, сегментарных), что ведет к нарушению дренажной функции и формированию обтурационного ателектаза с последующим развитием пневмосклероза и прогрессированием воспалительного процесса вплоть до изъязвления и разрушения мышечно-эластического слоя хряща бронхиальной стенки.
Обтурация дыхательных путей и задержка секрета ведут к развитию нагноительного процесса дистальнее места обтурации. Деструктивный процесс является вторым важным фактором в патогенезе бронхоэктазий, так как он обусловливает прогрессирующие необратимые изменения в стенках бронхов (перестройка слизистой оболочки с повреждением мерцательного эпителия, дегенерация хрящевых пластинок, гладкой мускулатуры с заменой их фиброзной тканью). Стенки бронхов вследствие снижения их резистентности не в состоянии противостоять повышению эндобронхиального давления при кашле, клапанном бронхостенозе. скоплении секрета, растяжении стенок бронхов цирротическим процессом и. Так как изменения в бронхиальном дереве необратимы, то и после восстановления проходимости в расширенных бронхах с нарушенной очистительной функцией сохраняются условия, поддерживающие хронический нагноительный процесс.
При бронхоэктазах нарушается легочное кровообращение. Просвет бронхиальных артерий и артерио-артериальных анастомозов значительно увеличивается, что ведет к сбросу артериальной крови в легочные артерии и развитию в последующем регионарной, а затем и общей легочной гипертензии.
Возрастная категория: взрослое население Республики Беларусь.
Наименование нозологической формы заболевания:
(шифр по МКБ-10):
Бронхоэктатическая болезнь  (J47).
Бронхоэктатической болезнью чаще страдают мужчины. Заболевание, как правило, выявляется в детском и молодом возрасте. Время начала заболевания нередко установить трудно, так как первые обострения чаще трактуются как респираторные заболевания. При хорошо собранном анамнезе удается выявить перенесенную в раннем детском возрасте пневмонию, послужившую причиной развития бронхоэктатической болезни.

Ведущим клиническим симптомом болезни является кашель, наиболее выраженный в утренние часы, с выделением мокроты. При цилиндрических бронхоэктазах мокрота выделяется обычно без затруднений, а при мешотчатых — с трудом. При «сухих» бронхоэктазах, характеризующихся отсутствием нагноительного процесса, кашель и мокрота отсутствуют. В период ремиссии количество мокроты невелико, обычно не превышает 30 мл в сутки. При обострении заболевания количество мокроты может увеличиваться до 500 и более мл в сутки, она приобретает гнойный характер. Мокрота может выделяться «полным ртом» по утрам, а также при принятии больным дренажных положений: наклон вперед, поворот на «здоровую» сторону. Гнилостная мокрота встречается  при  абсцедировании у тяжелых пациентов.
При тяжелом течении заболевания и в период его обострения ухудшается общее состояние: усиливается недомогание, вялость и снижается трудоспособность. Отмечается выраженная потливость и продолжительное повышение температуры тела до высоких цифр.
К симптомам бронхоэктатической болезни может присоединиться картина осложнений — кровохарканья,  легочного кровотечения, спонтанного пневмоторакса, абсцедирования, эмпиемы плевры,  легочного сердца, легочно-сердечной недостаточности, амилоидоза почек, миокардиодистрофии.
При длительном течении бронхоэктатической болезни наблюдаются изменения концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек и ногтей в форме часовых стрелок. Может быть деформирована грудная клетка в результате эмфиземы и пневмофиброза.

лечение, прогноз, симптомы — Онлайн-диагностика

Медучреждения, в которые можно обратиться

Общее описание

Бронхоэктатическая болезнь — это хроническое заболевание бронхолегочной системы, сопровождающееся множественным патологическим расширением бронхов — бронхоэктазами, в слизистой оболочке которых развивается хронический воспалительный процесс, для которого характерно длительное, рецидивирующее и прогрессирующее течение с гнойными осложнениями.

Это заболевание встречается и диагностируется, как правило, в возрасте от 5 до 25 лет, но не исключено его развитие у лиц зрелого и пожилого возраста.

По статистике на одну болеющую женщину приходится три болеющих мужчины.

Бронхоэктатическая болезнь распространена повсеместно (в среднем 15 на 1000 жителей). Чаще встречается у лиц с вредными привычками. Несколько выше степень заболеваемости в областях с плохой экологией.

Бронхоэктазы развиваются вследствие разных причин. Они могут быть обусловлены генетической детерминацией неполноценности стенки бронхов, неблагоприятными воздействиям на легкие плода в период внутриутробного развития. В постнатальный период начинается воздействие на бронхи различных респираторных инфекций, туберкулеза, рубцового сужения бронхов, воздействия инородных тел, сдавление увеличенными лимфатическими узлами, вследствие чего страдает кровоснабжение участков легкого, а также нарушается их вентиляция. Обращает на себя внимание возраст больных. Чаще всего заболевание манифестируется в детском возрасте, когда ребенок начинает часто болеть воспалением легких, различными простудными заболеваниями. Сначала кашель при этих инфекциях сопровождается отделением мокроты светлого цвета, а в процессе последующих обострений — серого или зеленоватого цвета. В качестве сопутствующей патологии зачастую отмечается хронический тонзиллит, синусит. При массивных бронхоэктазах у больных часто утолщаются концевые фаланги на пальцах кистей и стоп, что является проявлением гипоксии.

Симптомы бронхоэктатической болезни

• Отделение мокроты зеленоватого цвета с запахом гниения при кашле. Отходит свободно, в большом количестве.
• Отделение мокроты в максимальном количестве одномоментно обычно утром. Этому способствует определенное положение больного в пространстве. За сутки может выделиться свыше 200 мл мокроты.
• Кровь в мокроте (не более 70% больных).
• Одышка при физической нагрузке (не более 35% больных).
• Боли в груди, усиливающиеся на высоте вдоха.
• Цианоз.
• Утолщение концевых фалангов пальцев кистей и стоп, выпуклые ногтевые пластины, если заболевание, начавшись в раннем детском возрасте, длится много лет.
• Отставание в физическом развитии пациентов, болеющих с раннего детства.
• Сопровождение лихорадкой обострения заболевания.

Диагностика бронхоэктатической болезни

• Общий анализ крови: повышение количества лейкоцитов в момент обострения, сдвиг лейкоцитарной формулы, увеличение скорости оседания эритроцитов. Если бронхоэктатическая болезнь протекает длительное время, возможна анемия.
• Биохимическое исследование: увеличение содержания сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, α2- и γ-глобулинов при обострении. Если течение заболевания осложняется амилоидозом почек и почечной недостаточностью, как правило, повышается уровень креатинина и мочевины.
• Общий анализ мочи: при развитии амилоидоза почек в моче появляются белок и цилиндры.
• Исследование мокроты: высокий процент нейтрофилов, широкая микробная палитра. Среди микробов чаще обнаруживают haemophilus influenzae, streptococcus pneumoniae и pseudomonas aeraginosa, реже — staphylococcus aureus, анаэробную флору. Характерным признаком наличия бронхоэктазов является обнаружение в мокроте именно pseudomonas aeruginosa.
• Рентгенологическое исследование органов грудной клетки: в ряде случаев, особенно при легком течении, данные малоинформативны.
• Бронхография: при ее проведении бронхоэктазы обычно видны лучше чем на простой рентгенограмме.
• Компьютерная томография: по информативности не уступает бронхографии.
• Фибробронхоскопия: позволяет исключить обструкцию бронха при поражении на ограниченном участке.
• Исследование функции внешнего дыхания: определяет тип вентиляционных нарушений, обычно возникающих при осложнениях бронхоэктатической болезни. Весьма типичны признаки обратимой бронхиальной обструкции.

Лечение бронхоэктатической болезни

Если известен микроб, вызвавший заболевание, применяют этиотропные препараты, действующие на конкретного возбудителя. При тяжелом течении и постоянном отделении гнойной мокроты лечение антибактериальными средствами проводят на протяжении длительного времени. Средства, расширяющие бронхи, применяют с целью ликвидации их обструкции и стимуляции мукоцилиарного клиренса.

На этом фоне проводится оздоровление бронхов с применением отхаркивающих средств и принятием дренажного положения в постели для лучшего отхождения мокроты. Очень эффективным средством санации бронхоэктазов является бронхоскопия с введением антибактериальных и антисептических средств. При легком течении заболевания с длительными ремиссиями, антибактериальные средства применяют только в период обострения. Показанием для хирургического лечения бронхоэктазов является одностороннее ограниченное (сегментарное) поражение, не поддающееся консервативному лечению. Целесообразно оперативное лечение выполнять до появления осложнений: дыхательной недостаточности и хронического легочного сердца.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

1	Амоксиклав (амоксициллин + клавулановая кислота) — бактерицидный антибиотик.

Режим дозирования (дозы приведены в пересчете на амоксициллин): внутрь взрослым и детям старше 12 лет или с массой тела 40 кг и более при тяжелых инфекциях дыхательных путей — 875 мг 2 раза/сут. или 500 мг 3 раза/сут. Максимальная суточная доза амоксициллина для взрослых и детей старше 12 лет — 6 г. Максимальная суточная доза клавулановой кислоты для взрослых и детей старше 12 лет — 600 мг.

При затруднении глотания у взрослых рекомендуется применение суспензии. При приготовлении суспензии, сиропа и капель в качестве растворителя следует использовать воду.

При в/в введении взрослым и подросткам старше 12 лет вводят 1 г (по амоксициллину) 3 раза в сутки, при необходимости — 4 раза в сутки. Максимальная суточная доза — 6 г.

Продолжительность лечения — до 14 дней.

2	Цефтриаксон (цефалоспориновый антибиотик III поколения широкого спектра действия).

Режим дозирования: препарат вводят в/м и в/в (струйно или капельно). При обострении бронхоэктатической болезни для взрослых и детей старше 12 лет доза составляет 1-2 г 1 раз/сут. или по 0,5-1 г каждые 12 ч. Максимальная суточная доза — 4 г. Дозу более 50 мг/кг массы тела необходимо назначать в виде в/в инфузии в течение 30 мин. Длительность курса лечения определяется индивидуально.

Режим дозирования: препарат принимают внутрь 1 или 2 раза в день. Таблетки не разжевывать и запивать достаточным количество жидкости (от 0,5 до 1 стакана), можно принимать перед едой или между приемами пищи. При обострении бронхо-эктатической болезни: по 500 мг 1-2 раза в день — 7-14 дней.

Таблетки: взрослым и детям в возрасте старше 12 лет назначают по 1 таб. (30 мг) 3 раза/сут в течение первых 2-3 дней. Затем дозу препарата следует уменьшить до 1 таб. 2 раза/сут.

Капсулы пролонгированного действия: взрослым и детям в возрасте старше 12 лет назначают по 1 капс. (75 мг) 1 раз/сут. утром или вечером после еды, не разжевывая, запивая достаточным количеством жидкости.

Сироп 3 мг/1 мл: взрослым и детям в возрасте старше 12 лет назначают по 2 мерные ложки (30 мг) 2-3 раза/сут. в первые 2-3 дня. Затем по 2 мерные ложки 2 раза/сут. В тяжелых случаях заболевания дозу не уменьшают в течение всего курса лечения. Максимальная доза — по 4 мерных ложки (60 мг) 2 раз/сут.

Раствор для приема внутрь и ингаляций (1 мл = 20 капель): взрослым и детям в воз-расте старше 12 лет назначают по 4 мл (30 мг) 3 раза/сут в первые 2-3 дня. Затем дозу препарата следует уменьшить до 4 мл 2 раза/сут. Раствор для приема внутрь можно также применять в виде ингаляций: взрослым и детям в возрасте старше 5 лет рекомендуется проводить ингаляции 1-2 раза/сут по 2-3 мл (40-60 капель, что соответствует 15-22,5 мг амброксола).

Для ингаляций следует применять соответствующий прибор с соблюдением правил использования.

Во время лечения необходимо употреблять много жидкости (соки, чай, вода) для усиления муколитического эффекта препарата. Длительность лечения определяется врачом индивидуально. При необходимости применения препарата более 4-5 дней требуется контроль врача.

Режим дозирования: взрослым и подросткам старше 14 лет рекомендуется назначать препарат внутрь по 200 мг 2-3 раза/сут. Суточная доза — 400-600 мг.

Рекомендации при бронхоэктатической болезни

• Консультация пульмонолога.
• Рентгенография легких.
• Исследование мокроты.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

	Мужчины							Женщины
Возраст, лет	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +	0-1	1-3	3-14	14-25	25-40	40-60	60 +
Кол-во заболевших	0	0	0	96.1	96.1	99.3	108	0	0	0	84	84	86	86

Что нужно пройти при подозрении на заболевание

• Анализ мокроты общий

  При бронхоэктатической болезни выделяется большое количество мокроты. Увеличение количества мокроты расценивается как признак ухудшения состояния больного. Мокрота может быть слизистой, слизисто-гнойной, чисто гнойной, кровавой. Наличие гноя придает мокроте зеленоватый оттенок. Запах мокроты — гнилостный (трупный). При стоянии гнойная мокрота обычно разделяется на 2 слоя.

• Флюорография

  Трактовка флюорографического заключения «корни тяжистые» может указывать на наличие у пациента бронхоэктатической болезни.

Симптомы

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Патологическое состояние, обусловленное развитием необратимых изменений бронхов, сопровождающихся развитием функциональной неполноценности и хронических гнойно-воспалительных процессов в бронхиальном дереве.

Причины

Изначально бронхоэктатическая болезнь ассоциируется с дисплазией бронхиального дерева и стенок бронхов, которая связана с недостаточной выработкой фермента альфа-1-антитрипсина.

Аномалия развития бронхов возникает еще во внутриутробном периоде, этому способствует систематическое употребление алкогольных напитков и курение беременной, тяжелые инфекционные заболевания женщины на этапе вынашивания ребенка. Развитию недуга способствует генетическое нарушение развития бронхиального дерева, нарушение эвакуации секрета бронхиальных желез, развитие гнойно-воспалительных заболеваний при подходящих для этого условиях, таких как закупорка просвета бронхов, вязкой трудно отделяемой мокротой, в результате наблюдается расширение конечных участков бронхов и скопление в них мокроты с дальнейшим нагноением. Также возникновение патологии наблюдается при увеличении внутригрудного давления при кашле, что сопровождается выпячиванием стенок бронхов, иногда заболевание может быть вызвано закупоркой бронхов изнутри либо их сдавлением из вне, что также вызывает застой и нагноение мокроты в бронхах.

Вторичные бронхоэктазы довольно часто развиваются на фоне разрастания соединительной ткани, что вызывает деформацию бронхиального дерева в результате хронического течения другого легочного заболевания.

Симптомы

Заболевания проявляется возникновением приступов кашля с отделением слизистой мокроты преимущественно в утренние часы. При прогрессировании недуга кашель приобретает постоянный характер, а также значительно увеличивается количество отделяемой мокроты, которая может становиться гнойной с неприятным запахом и прожилками крови. Иногда у пациентов наблюдается развитие легочных кровотечений, постепенно нарастают симптомы хронической интоксикации и дыхательной недостаточности.

Во время обострения наблюдается возникновение одутловатости и синюшного оттенка лица, повышение температуры тела, тупых болей в грудной клетке и одышки. В период ремиссии данные симптомы исчезают, но при этом возникает чрезмерная утомляемость, выраженная бледность кожи значительная потеря в весе, при этом наблюдается прогрессирование анемического синдрома. Довольно часто ногтевые фаланги таких больных приобретают форму барабанной палочки, а ногтевые ложе – форму часовых стекол. Со временем наблюдается развитие эмфиземы легких, диффузного пневмосклероза и нарастание дыхательной недостаточности.

Диагностика

Диагностика заболевания включает проведение инструментальных и лабораторных методов, таких как рентгенологическое исследование легких в обеих проекциях, бронхография, бронхоскопия, обусловленная цитологическим и микробиологическим изучением мокроты, а также магниторезонансной и компьютерной томографии.

Лечение

Медикаментозное лечение заболевания осуществляется с использованием муколитических средств, антибактериальных препаратов и антибиотиков. В тяжелых случаях показана периодическая санация бронхиального дерева посредством использования постурального дренажа, массажа грудной клетки, дыхательной гимнастики и бронхоскопии. Также может потребоваться проведение кислородной терапии, иммуномодуляторов, заместительной терапии базирующейся на введении альфа-1-антитрипсином и при необходимости хирургического вмешательства.

Профилактика

Для предупреждения развития данного недуга рекомендуется исключить влияние негативных факторов, а также своевременно проводить лечение заболеваний дыхательной системы.

Бронхоэктатическая болезнь у детей — причины, симптомы, диагностика и лечение

Бронхоэктатическая болезнь у детей (БЭБ) – это приобретенная хроническая патология дыхательной системы, которая сопровождается необратимым расширением и деформацией бронхов и гнойно-воспалительным процессом. Клинически она проявляется влажным кашлем с мокротой, дыхательной недостаточностью, деформацией грудной клетки, частыми бронхитами. Диагностика БЭБ включает в себя рентгенографию, бронхоскопию и КТ грудной клетки. Лечение бронхоэктатической болезни у детей консервативное: антибиотики, муколитики, бронхолитики, ингаляционные глюкокортикостероиды, физиотерапия. При необходимости может проводиться оперативное вмешательство.

Общие сведения

Бронхоэктатическая болезнь у детей – это гетерогенное хроническое заболевание бронхолегочной системы, которое характеризуется необратимой деформацией и гнойно-воспалительными изменениями бронхиального дерева и проявляется рецидивирующими бронхитами. Впервые данная нозология была описана французским врачом и анатомом Рене Лаэннеком в 1819 году. Общая распространенность БЭБ составляет от 1,5 до 15 детей на 1 000 населения. Заболевание чаще встречается в экологически неблагоприятных регионах, а также в семьях курильщиков. Мужской пол более склонен к развитию БЭБ – мальчики болеют в 1,5-2 раза чаще девочек. В последние десятилетия наблюдается уменьшение распространенности бронхоэктатической болезни у детей. Это связано со снижением частоты инфекционной заболеваемости и эффективностью проводимого антибактериального лечения.

Бронхоэктатическая болезнь у детей

Причины

Бронхоэктатическая болезнь у детей – это полиэтиологическое заболевание. Как правило, первичные бронхоэктазы формируются на фоне ранее перенесенных тяжелых или рецидивирующих бактериальных или вирусных заболеваний – бронхитов, пневмоний, кори, гриппа, коклюша. У детей на фоне морфологической незрелости легочной ткани бронхоэктазы могут возникнуть всего за 24-48 часов. У отдельных случаях бронхоэктатическая болезнь у детей становится следствием попадания инородного тела в бронх. При массивной обтурации структурная деформация может сформироваться уже спустя несколько часов. Обострение бронхоэктатической болезни у детей могут провоцировать респираторные вирусные заболевания (аденовирус, вирус гриппа и парагриппа, риновирус и др.). Усугубляет течение БЭБ хронический бронхит, который может быть вызван гемофильной палочкой, некоторыми видами стафилококков и пневмококков, реже – β-гемолитическим стрептококком.

Помимо основной причины бронхоэктатической болезни у детей, существуют предрасполагающие факторы, на фоне которых риск развития заболевания существенно возрастает. К ним относятся наследственная склонность в виде генетически обусловленного дефекта стенок бронхиального дерева, употребление матерью алкоголя, наркотиков и табачных изделий во время беременности, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, снижение иммунитета, ателектазы различной этиологии, пассивное курение, загрязненная атмосфера. Также важную роль играет локализация очага воспаления в базальных отделах легких при потенциально опасных заболеваниях и неадекватно проводимое лечение.

В основе патогенеза бронхоэктатической болезни у детей лежит два основных фактора – воспаление бронхов и нарушение их проходимости. Первый вызывает метаплазию и изъязвление эпителия слизистой оболочки, деструкцию эластических и гладкомышечных волокон и хрящевых колец, склерозирование стенки. Все это становится причиной потери эластичности и резистентности бронхов к «кашлевому толчку», затем – возникновению деформации и нарушению мукоцилиарного клиренса. В таких условиях повышается внутрибронхиальное давление, которое вызывает расширение бронха и развитие бронхоэктатической болезни у детей. Нарушение проходимости полностью блокирует оставшийся в дистальных отделах бронхов воздух, который при выдохе также провоцирует внутрибронхиальную гипертензию. Это способствует развитию воспаления дистальнее места обструкции, что замыкает «порочный круг».

Классификация

В отечественной педиатрии принята следующая классификация бронхоэктатической болезни у детей:

• По форме деформации бронхов: цилиндрические, мешотчатые, кистовидные, веретенообразные, смешанные.
• По степени тяжести БЭБ: легкая, среднетяжелая, тяжелая.
• По периоду заболевания: обострение, ремиссия.
• По распространенности: сегментарная, полисегментарная, долевая, тотальная.

Симптомы у детей

Основное появление бронхоэктатической болезни у детей – хронический бронхит. Начальные симптомы могут наблюдаться уже в возрасте 3-4 лет. В этом периоде течение заболевания зачастую имеет непрерывный рецидивирующий характер. У детей старшего возраста обострения возникают с частотой 3-5 раз в год. Основной клинический симптом в период ремиссии – влажный кашель с выделением мокроты. Отделение последней происходит преимущественно по утрам, в некоторых случаях – в большом количестве («полным ртом»). У части детей возникает гиповитаминоз, который проявляется сухостью кожи, ломкостью волос и ногтей, трещинами в уголках рта и глосситом. Иногда присутствует деформация грудной клетки. Общее физическое развитие страдает редко. В период обострения бронхоэктатической болезни у детей может наблюдаться астеновегетативный синдром, выраженная экспираторная одышка, как при физической нагрузке, так и в покое, оральная крепитация, примесь гноя и крови в мокроте, лихорадка, очень редко – кровохарканье.

Диагностика

Диагностика бронхоэктатической болезни у детей основывается на сборе анамнестических данных, физикальном обследовании, лабораторных и инструментальных исследованиях. При сборе анамнеза педиатром особое внимание уделяется ранее перенесенным вирусным и бактериальным заболеваниям бронхолегочной системы, наличию возможных предрасполагающих факторов. При визуальном осмотре в зависимости от тяжести могут выявляться различные признаки БЭБ. При аускультации прослушивается жесткое дыхание, разнокалиберные влажные хрипы, амфорические шумы. Лабораторные анализы при обострении бронхоэктатической болезни у детей неспецифичны и указывают на наличие очага воспаления в организме. Обнаруживается повышение СОЭ, лейкоцитоз, сдвиг формулы крови влево. С целью определения патогенных агентов, вызвавших обострение, могут использоваться бактериологические, бактериоскопические анализы мокроты, серологические тесты крови.

Ведущую роль в диагностике бронхоэктатической болезни у детей играет инструментальное обследование – рентгенография грудной клетки, бронхоскопия и компьютерная томография. На рентгенограмме можно определить уменьшение объема легкого, его смещение, деформацию и ячеистость легочного рисунка. Чаще поражается левое легкое. Бронхоскопия дает возможность выявить нарушение мукоцилиарного клиренса, воспалительные и структурные изменения в просвете бронха. Прямыми признаками бронхоэктатической болезни у детей на КТ являются расширение бронхов, отсутствие сужения дистальных отделов бронхиального дерева и ухудшения его видимости в краевых участках легких.

Дифференциальная диагностика бронхоэктатической болезни у детей как самостоятельного заболевания проводится с другими нозологиями, которые сопровождаются расширением бронхов. Сюда относятся легочная форма муковисцидоза, синдром Мунье-Куна, синдром Вильямса-Кэмпбелла, аллергический бронхолегочной аспергиллез, врожденная цилиарная дискинезия и врожденные пороки развития бронхиального дерева.

Лечение бронхоэктатической болезни у детей

Лечение обострений бронхоэктатической болезни у детей консервативное. Режим постельный или полупостельный. Рацион ребенка насыщается витаминами А, С, белковой пищей и жирами. Углеводы и соль ограничиваются. Основа медикаментозного лечения – антибактериальные препараты, выбранные в соответствии с чувствительностью микрофлоры, высеянной из мокроты. Также в зависимости от клинической ситуации могут применяться муколитики, бронхолитики и ингаляционные кортикостероиды. При необходимости выполняют лечебную бронхоскопию с целью санации бронхиального дерева. Из физиотерапии при бронхоэктатической болезни у детей назначают массаж, позиционный дренаж, УВЧ-, ДМВ-, СМВ-терапию, электрофорез, лазеротерапию, аппликации парафина и озокерита.

В тяжелых случаях бронхоэктатической болезни у детей проводится оперативное лечение в виде моно- или полисегментарной резекции легкого. Основными показаниями к операции считаются неэффективность назначенного консервативного лечения на фоне устойчивой очаговой инфекции и развитие жизнеугрожающих состояний, в том числе легочных кровотечений.

Прогноз и профилактика

Прогноз при бронхоэктатической болезни у детей на фоне ранней диагностики и лечения благоприятный. Дальнейшего прогрессирования и распространения на интактные участки бронхиального дерева при условии адекватно подобранной терапии не наблюдается. В последующем пациенты сохраняют работоспособность, полностью адаптируются в социуме. Первичная профилактика бронхоэктатической болезни у детей направлена на предотвращение развития данной патологии. Она включает в себя антенатальную охрану плода, предупреждение и рациональное лечение респираторных инфекций, исключение всех потенциальных этиологических факторов. Суть вторичной профилактики БЭБ заключается в снижении частоты обострений и формировании стойкой клинической ремиссии. К ней относятся санаторно-курортное лечение, полноценное питание, исключение провоцирующих факторов, физиотерапия и ЛФК.

БРОНХОЭКТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ

Примеры формулировки клинического диагноза

1.Бронхоэктатическая болезнь, выраженная (классическая) форма, мешотчатые бронхоэктазы в VIIVIII сегментах слева, фаза обострения. Вторичный хронический гнойный обструктивный бронхит, фаза обострения. ДН I.

2.Бронхоэктатическая болезнь, «сухая» форма, преимущественно цилиндрические бронхоэктазы в X сегменте справа, фаза обострения. Осложнение: профузное легочное кровотечение.

Клиника и диагностика

Клинические признаки заболевания появляются обычно в возрасте от 3-5 до 20 лет. Установить истинный срок начала болезни часто удается лишь при участии родителей. Заболевание в 1,5-2 раза чаще наблюдается у мужчин.

У значительного числа больных заболевание вначале проявляется кашлем с отделением небольшого количества мокроты (бронхитическая форма заболевания), на этом фоне наблюдается склонность к простуде и периодические обострения заболевания, которые нередко протекают под диагнозом ОРВИ, обострение хронического бронхита или хронической пневмонии.

При выраженной (классической) форме заболевания основной жалобой в период обострения является кашель с отделением значительного количества (от 30-50 до 200-300 мл и более в сутки) гнойной мокроты. Выявляются клинические признаки полостного синдрома:

1)отделение мокроты полным ртом, преимущественно по утрам;

2)зависимость отделения мокроты от положения тела; это объясняется тем, что патологически измененная слизистая оболочка в расширенных бронхах утрачивает чувствительность и кашлевой рефлекс возникает лишь при попадании мокроты в непораженные бронхи;

3)иногда неприятный запах от мокроты, что свидетельствует о гнилостном разложении мокроты при ее застое в бронхоэктазах.

При стоянии мокрота разделяется на два слоя: верхний, представляющий собой опалесцирующую жидкость с большой примесью слюны, и нижний, состоящий целиком из гнойного осадка. Именно объем этого осадка характеризует

Бронхоэктатическая болезнь — симптомы болезни, профилактика и лечение Бронхоэктатической болезни, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Что такое Бронхоэктатическая болезнь —

Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктазии) представляет собой приобретенное заболевание, характеризующееся, как пра­вило, локализованным хроническим нагноительным процессом (гнойным эндобронхитом) в необратимо измененных (расширен­ных, деформированных) и функционально неполноценных брон­хах, преимущественно нижних отделов легких.

Самостоятельность бронхоэктатичёской болезни (бронхоэк­тазии) как отдельной нозологической формы до последних лет оспаривалась некоторыми авторами. Действительно, само по се­бе расширение бронхов как рентгеноморфологический феномен может наблюдаться при самых различных патологических про­цессах, сопровождающихся длительно текущим воспалением и фиброзом в бронхолегочной ткани. Бронхоэктазии, возникающие в качестве осложнения или же проявления другого заболевания, принято называть вторичными в отличие от первичных бронхо­эктазии, которые являются основным морфологическим субстра­том патологического процесса и обусловливают возникновение у больного достаточно характерного симптомокомплекса. Вме­сте с тем следует помнить, что и так называемые первичные бронхоэктазии, строго говоря, первичными не являются и обыч­но развиваются как следствие перенесенных в детском возрасте острых инфекций бронхолегочной системы. Связь бронхоэктати-ческой болезни с острыми пневмониями побудила некоторых ав­торов рассматривать это состояние как форму хронической пнев­монии [Углов Ф. Г., 1977, и др.]. Эта точка зрения как будто подтверждалась наличием переходных форм между ограничен­ным деформирующим бронхитом, считавшимся характерным для хронической пневмонии, и выраженными мешотчатыми расши­рениями бронхов.

Хотя эти аргументы нельзя полностью игнорировать, сущест­вует ряд убедительных доводов в пользу того, что инфекционно-воспалительный процесс, определяющий клинические проявле­ния бронхоэктазий, обусловливается состоянием соответствую­щего отдела бронхиального дерева и разыгрывается в основном в пределах последнего, а не в легочной паренхиме (что оправ­дывало бы термин «пневмония»). Об этом свидетельствуют дан­ные морфологических исследований, показавших, что явления хронического воспаления в респираторном отделе легочной тка­ни при приобретенных бронхоэктазиях могут почти отсутство­вать, а также клипико-рентгенологические наблюдения, свиде­тельствующие, что обострения при бронхоэктазиях протекают преимущественно по типу обострения гнойного бронхита без ин­фильтрации в легочной паренхиме. Весьма убедительным под­тверждением этого же положения является операция, при кото­рой удаление только расширенных бронхов с оставлением со­ответствующей легочной паренхимы вело к выздоровлению больных [Исаков Ю. Ф. и др., 1978].

Все изложенное, а также четкая клиническая очерченность бронхоэктатической болезни привели к тому, что в литературе существует устойчивая традиция выделения бронхоэктати­ческой болезни в качестве самостоятельной нозологической формы.

Дискуссия о самостоятельности бронхоэктатической болезни как нозологической формы имеет и чисто практическую сторону. Диагноз «хроническая пневмония» у больных с наличием брон­хоэктазий нередко как бы успокаивает и врача (терапевта, пе­диатра), и больного (родителей), в результате чего консульта­ция специалиста-хирурга и бронхологическое исследование во­время не осуществляются, а оптимальные сроки для операции оказываются упущенными.

 

Что провоцирует / Причины Бронхоэктатической болезни:

Причины развития бронхоэктазий до настоящего времени нельзя считать достаточно выясненными. Микроорганизмы, обус­ловливающие острые респираторные процессы у де­тей, которые могут осложняться формированием бронхоэктазий (возбудители пневмоний, кори, коклюша и т. д.), могут считать­ся этиологическим фактором лишь условно, так как у подавляю­щего большинства больных эти острые заболевания оканчивают­ся полным выздоровлением. Инфекционные возбудители, вызы­вающие обострения нагноительного процесса в уже измененных бронхах (стафилококк, пневмококк, гемофильная палочка и др.), следует рассматривать как причину обострений, а не бронхоэк­татической болезни.

Весьма существенную, а возможно и определяющую, роль в формировании бронхоэктазий играет генетически детер­минированная   неполноценность   бронхиального дерева (врожденная «слабость» бронхиальной стенки, не­достаточное развитие гладкой мускулатуры, эластической и хря­щевой ткани, недостаточность защитных механизмов, способст­вующая развитию и хроническому течению инфекции, и т. д.). В настоящее время оценить значение рассматриваемого фактора у конкретных больных еще трудно, и выделение особой группы так называемых дизонтогенетических бронхоэктазий, связанных с постнатальным расширением бронхов у детей с врожденно не­полноценной бронхолегочной тканью [Стручков В. И., 1967], пока что представляется спорным.

 

Патогенез (что происходит?) во время Бронхоэктатической болезни:

Важнейшую роль в патогенезе бронхоэктазий играет нару­шение проходимости крупных (долевых, сегмен­тарных) бронхов, обусловливающее нарушение их дренаж­ной функции, задержку секрета и формирование обтураци-онного ателектаза. По мнению А. Я. Цигельника (1968), разделяемому многими исследователями, ни один процесс в лег­ких не имеет своим следствием развитие бронхоэктазий с такой частотой и закономерностью, как это наблюдается при обтура-ционном ателектазе. Это важное положение подтверждается за­кономерным развитием бронхоэктазий на фоне ателектаза, свя­занного с нарушением проходимости бронха аспирированным инородным телом, Рубцовым стенозом, медленно растущей опухолью и т. д. У детей причиной формирования ателектаза может быть сдавление податливых, а возможно и врожденно не­полноценных, бронхов гиперплазированными прикорневыми лим­фоузлами или же длительная закупорка их плотной слизистой пробкой при острых респираторных инфекциях (банальная или прикорневая пневмония) или же туберкулезном бронхоадените [Колесов А. П., 1951; Либов С. Л. и Ширяева К. Ф., 1973; Климанский В. А., 1975, и др.]. Ателектазу может способство­вать и снижение активности сурфактанта, либо врожденное, либо связанное с воспалительным процессом или аспирацией (например, околоплодных вод у новорожденного).

Обтурация бронха и ретенция бронхиального секрета неиз­бежно ведут к развитию нагноительного процесса дистальнее места обтурации, который, являясь вторым важнейшим факто­ром в патогенезе бронхоэктазий, по-видимому, обусловливает прогрессирующие необратимые изменения в стенках бронхов (перестройка слизистой оболочки с полной или частичной ги­белью мерцательного эпителия, обеспечивающего бронхиальный дренаж, дегенерация хрящевых пластинок, гладкой мускулату­ры с заменой их фиброзной тканью и т. д.). Снижение резистент­ности стенок бронхов к действию так называемых «бронхо-дилатирующих сил» (повышение эндобронхиального давления вследствие кашля, растяжения скапливающимся сек­ретом, отрицательное внутриплевральное давление, усиливаю­щееся вследствие уменьшения объема ателектазированной ча­сти легкого) ведет к стойкому расширению просветов бронхов. Необратимые    изменения    пораженного  отдела бронхиального дерева сохраняют свое значение и после восстановления брон­хиальной проходимости, в результате чего в расширенных брон­хах со стойко нарушенной очистительной функцией хронически течет периодически обостряющийся нагноительный процесс.

Приведенные выше представления отнюдь не могут претен­довать на полное объяснение патогенеза бронхоэктазий. Так, обтурация крупного бронха в начале заболевания, как правило, труднодоказуема, поскольку к моменту обследования нарушение его проходимости обычно не выявляется, а ателектаз обнаружи­вается также далеко не всегда. Вполне возможно, что важную патогенетическую роль в генезе бронхоэктазий играет наруше­ние проходимости более мелких бронхов, расположенных дис-тальиее формирующихся расширений, которое, действительно, наблюдается у всех больных. Степень и характер обтурации этих бронхов объясняют наблюдающиеся при бронхоэктазиях изменения в респираторном отделе легкого, которые могут варьи­ровать от ателектаза (при полной закупорке) до эмфизе­мы (при наличии клапанного механизма). Нарушение связи между респираторными отделами легкого и бронхами, где фор­мируются бронхоэктазы, ведет к нарушению механизма откаш­ливания из-за невозможности толчкообразных экспираторных движений воздуха, направленных от периферии к центру, а это, в свою очередь, создает условия для застоя мокроты, выражен­ного преимущественно в нижних отделах бронхиального дереве, поскольку из верхних секрет может свободно стекать вследствие силы тяжести.

Таким образом, представленный выше механизм в определен­ной мере объясняет как преимущественно нижнедолевую лока­лизацию бронхоэктазий, так и возможность их сочетания с различными изменениями в легочной паренхиме (ателектаз, эмфизема или их сочетания). Нечто вроде барьера между рас­ширенными бронхами и респираторными отделами легочной ткани, образуемого нарушением проходимости мелких бронхи­альных ветвей, создает на определенном этапе относительную независимость нагноительного процесса в бронхоэктазах от ле­гочной паренхимы. Это, по всей вероятности, придает своеоб­разные черты бронхоэктатической болезни, как бы отграничи­вая ее от пневмоний.

Существует давно подмеченная патогенетическая связь между бронхоэктазиями и заболеваниями верхних дыхательных путей (параназальными синуитами, хроническими тонзиллита­ми, аденоидами), которые наблюдаются примерно у половины больных бронхоэктазиями, в особенности у детей. Эта связь объясняется, возможно, общей недостаточностью защитных ме­ханизмов респираторного тракта, а также постоянным взаим­ным инфицированием верхних и нижних дыхательных путей, ведущим к своеобразному порочному кругу.

Определенное значение в патогенезе бронхоэктазий имеет, видимо, экспираторный стеноз бронхов и трахеи который в нашем институте находят у 54 %   больных с бронхоэктазами [Герасин В. А., 1981].

Представляют интерес нарушения легочного кровообраще­ния, развивающиеся при бронхоэктазиях. Как показали ангио-графические исследования, выполненные в нашем институте Ю. Ф. Некласовым и А. А. Носковым, просвет бронхиальных ар­терий подслизистого слоя увеличивается при бронхоэктазиях в 5 раз, в просвет артерио-артериальных анастомозов — в 10— 12 раз. Это ведет к выраженному сбросу артериальной крови в легочные артерии, в которых возникают ретроградный крово­ток и вначале регионарная, а затем и общая легочная гипертен-зия, что в значительной мере объясняет формирование легочного сердца и парадоксально благоприятный гемодинамический эф­фект после резекции легких у некоторых больных.

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ

При ателектатических бронхоэктазиях пораженные участки легкого резко уменьшены в размерах, плотны, безвоздушны. При отсутствии ателектаза они могут быть нормальной величины или даже увеличены. В обоих случаях количество угольного пигмен­та обычно уменьшено, что свидетельствует о нарушении венти­ляции уже в раннем возрасте. На разрезе среди соответствую­щим образом измененной паренхимы видны в большей или меньшей степени расширенные бронхи, иногда слепо заканчи­вающиеся почти под плеврой. Стенки их утолщены, а иногда источены, слизистая оболочка складчатая, неровная. Прикорне­вые лимфоузлы обычно гиперплазированы. Гистологически, пре­имущественно в стенках бронхов, обнаруживается картина хро­нического воспаления с перибронхиальным и периваскулярным склерозом. Нередко, в особенности при цилиндрических бронхоэктазиях у детей, бронхи окружены как бы муфтой из лим-фоидной ткани. Бронхиальный эпителий в бронхоэктазах может метаплазироваться в многорядный или многослойный плоский с исчезновением нормального цилиарного покрова. Местами, в очагах острого воспаления, эпителиальный покров замещается грануляционной тканью, что послужило поводом к появлению термина «абсцедирующие бронхоэктазии», который ведет к пу­танице, поскольку истинное абсцедирование в паренхиме пора­женного отдела легкого при бронхоэктазиях практически никог­да не наблюдается. Изменения в паренхиме характеризуются ателектазом, в большей или меньшей степени выраженным скле­розом и эмфиземой.

Симптомы Бронхоэктатической болезни:

В зависимости от формы расширения бронхов различают бронхоэктазии: а) цилиндрические, б) мешотчатые, в) веретено­образные и г) смешанные. Между ними существует много пере­ходных форм, отнесение которых к тому или иному виду брон­хоэктазии осуществляется зачастую произвольно. Бронхоэктазии делят также на ателектатические и не связанные с ателектазом, что, несомненно, удобно в практическом отношении.

По клиническому течению и тяжести на основе классифика­ции В. Р. Ермолаева (1965) различают 4 формы (стадии) забо­левания: а) легкую, б) выраженную, в) тяжелую и г) ослож­ненную. По распространенности процесса целесообразно разли­чать одно- и двусторонние бронхоэктазии с указанием точной локализации изменений по сегментам. В зависимости от состоя­ния больного в момент обследования должна указываться фаза процесса: обострение или ремиссия.

Среди больных бронхоэктазиями преобладают мужчины, со­ставляющие около 60-65 %. Обычно заболевание распознается в возрасте от 5 до 25 лет, однако установить время начала за­болевания бывает затруднительно, поскольку первые обострения процесса рассматриваются зачастую как «простуда» и не остав­ляют следа в памяти больного. Тщательное собирание анамнеза с обязательным опросом родителей позволяет установить на­чальные проявления легочной патологии в первые годы или да­же первые месяцы жизни у большинства больных. Исходном пунктом заболевания часто бывает перенесенная в раннем воз­расте пневмония.

За последние десятилетия  клиника бронхо-эктатической болезни претерпела существенные изменения, свя­занные с уменьшением числа тяжелых и учащением более лег­ких, так называемых «малых», форм заболевания.

Основной жалобой больных является кашель с отделением более или менее значительного количества гнойной мокроты. Наиболее обильное отхаркивание мокроты отмечается по утрам (иногда «полным ртом»), а также при принятии больным так называемых дренажных положений (поворачивание на «здоро­вый» бок, наклон туловища вперед и др.). Неприятный, гни­лостный запах мокроты, который в прошлом считался типичным для бронхоэктазии, в настоящее время встречается лишь у наиболее тяжелых больных. Суточное количество мокро­ты может составлять от 20-30 до 500 мл и даже более. В пе­риоды ремиссий мокрота может не отделяться вовсе. Собранная в банку мокрота обычно разделяется на два слоя, верхний из которых, представляющий собой вязкую опалесци-рующую жидкость, содержит большую примесь слюны, а. ниж­них целиком состоит из гнойного осадка. Объем последнего ха­рактеризует интенсивность нагноительного процесса в значи­тельно большей степени, чем общее количество мокроты.

Кровохарканье и легочные кровотечения на­блюдаются редко, преимущественно у взрослых больных. Изредка они бывают единственным проявлением заболевания при так называемых «сухих» бронхоэктазиях, характеризующихся от­сутствием в расширенных бронхах нагноительного процесса.

Одышка при физической нагрузке беспокоит почти каждо­го третьего больного. Она далеко не всегда связана с дефици­том функционирующей легочной паренхимы и зачастую исчезает после операции. Боли в груди, связанные с плевральными из­менениями, наблюдаются у значительной части больных.

Температура поднимается до субфебрильных цифр, как пра­вило, в периоды обострений. Высокая лихорадка, снижаю­щаяся после отхаркивания обильной застоявшейся мокроты, иногда наблюдается у более тяжелых больных. Также преиму­щественно в периоды обострений больные жалуются на общее недомогание, вялость, понижение работоспособности, подавлен­ность психики (обычно при наличии зловонной мокроты и не­приятного запаха при дыхании).

Внешний вид большинства больных мало характерен. Лишь при тяжелом течении отмечаются некоторая задержка в физическом развитии и замедленное половое созревание у детей и подростков. Цианоз, а также булавовидная дефор­мация пальцев («барабанные палочки»), считавшаяся в прошлом типичным симптомом бронхоэктазий, в последние годы встречаются редко.

 

Диагностика Бронхоэктатической болезни:

При физикальном исследовании иногда отмечаются неболь­шое перкуторное притупление и ограничение подвижности диаф­рагмы в области поражения. Аускультативно здесь же опреде­ляются крупно- и среднепузырчатые хрипы, уменьшающиеся или исчезающие после откашливания, а также жесткое дыхание. В период ремиссии физикальные симптомы могут отсутствовать.

На обзорных рентгенограммах бронхоэктазий можно запо­дозрить похарактерной ячеистости на фоне усиленного легочного рисунка, лучше определяемой на боковых снимках и наблюдающейся у 27-80 % больных, а также по таким призна­кам, как уменьшение объема и уплотнение тени пораженных от­делов легкого. При этом междолевые границы (шварты) сме­щаются в сторону пораженной доли, тени сморщенных (ателек-тазированных) нижних долей нередко представляются треу­гольниками, прилежащими к нижнему отделу средостения, при­чем слева такой треугольник может прикрывать границу сердца, сглаживая его талию и создавая ложное впечатление о мит­ральной конфигурации. Уменьшенная в объеме и уплотненная средняя доля выглядит на боковой рентгенограмме в виде ха­рактерной полосы затенения шириной 2-3 см, идущей от кор­ня к переднему реберно-диафрагмальному синусу («средне-долевой синдром»). Важными косвенными симптомами, указывающими на уменьшение пораженных отделов легкого, яв­ляются смещение тени средостения в сторону пора­жения с оголением противоположного (обычно правого) края позвоночника,   высокое  стояние   и  ограниченная   подвижность соответствующего купола диафрагмы, облитерация ее синусов, повышение прозрачности непораженных отделов легких вследст­вие викарной эмфиземы.

Основным методом, подтверждающим наличие и уточняющим Локализацию бронхоэктазии, является бронхография с обяза­тельным полным контрастированием обоих легких, которое осу­ществляется поэтапно или же одновременно (преимущественно у детей в условиях наркоза) после тщательной санации брон­хиального дерева и максимально возможного купирования на-гноительного процесса. Бронхографически в поражен­ном отделе отмечаются та или иная форма расширения бронхов 4-6-го порядков, их сближение и незаполнение контрастным ве­ществом ветвей, располагающихся периферичнее бронхоэктазов, в результате чего бронхи пораженной доли сравнивают с «пуч­ком прутьев» или «обрубленным веником».

Бронхоскопическое исследование имеет значение для оценки выраженности нагноения (эндобронхита) в тех или иных сег­ментах легкого, а также для эндобронхиальных санаций и конт­роля за динамикой процесса.

Функциональное исследование легких обнаруживает у боль­ных бронхоэктазиями преимущественно ограничительные и сме­шанные нарушения вентиляции. При длительном течении про­цесса и осложнении его диффузным бронхитом начинают преобладать обструктивные нарушения, приобретающие необратимый характер и свидетельствующие об упущенных возможностях опе­ративного лечения.

Дифференциальный диагноз бронхоэктатической болезни при наличии хороших бронхограмм обычно не вызывает затруднений и основывается на характерном анамнезе и типичной локализа­ции расширений бронхов (базальная пирамида и язычковые сег­менты слева, средняя доля и базальные сегменты справа). Изо­лированные бронхоэктазы в верхних долях и в верхушечных сегментах нижних долей, как правило, бывают вторичными, свя­занными с перенесенным в прошлом абсцессом легкого, тубер­кулезом, или же представляют собой врожденную аномалию.

Течение бронхоэктатической болезни характеризуется пери­одическими обострениями (преимущественно весной и осенью), сменяющимися более или менее длительными ремиссиями. Не­редко, перенеся в раннем детстве одну-две пневмонии, больные в течение ряда лет чувствуют себя практически здоровыми вплоть до периода полового созревания, а с 14-18 лет обостре­ния возникают уже более или менее регулярно.

У большинства больных патологический процесс бывает пер­вично-регионарным и более или менее четко локализованным. Чаще всего поражаются базальные сегменты левого легкого и средняя доля справа. Процесс на протяже­нии многих лет может оставаться ограниченным. Преобладание распространенных двусторонних поражений у больных старших возрастных групп косвенно подтверждает возможность постепен­ного распространения бронхоэктазий на вначале непораженные отделы легкого. Длительное и тяжелое течение бронхоэктазий нередко сопровождается развитием диффузного обструктивного бронхита, который, наряду с упоминавшимися выше особенно­стями легочного кровообращения, в конце концов может при­вести к развитию дыхательной недостаточности и легочного сердца. При таком течении могут встречаться и другие ослож­нения (очаговый нефрит, амилоидоз почек и других органов, аспирационный абсцесс в непораженном участке легкого, эм­пиема плевры и др.). Впрочем, как уже упоминалось, в на­стоящее время бронхоэктатическая болезнь характеризуется в среднем значительно более легким течением, чем в прош­лом.

 

Лечение Бронхоэктатической болезни:

Консервативное лечение играет большую роль в лечении больных бронхоэктатической болезнью. В качестве ос­новного метода оно показано группе больных с незначительными и клинически мало проявляющимися изменениями в бронхах, которая становится все более многочисленной, а также пациен­там с распространенным и недостаточно четко локализованным процессом, которым невозможно выполнить радикальную опе­рацию. В первом случае такое лечение позволяет предупреждать или быстро купировать обострения и, таким образом, поддер­живать состояние клинического благополучия неопределенно долгое время, а иногда, преимущественно у детей, добиться и практического выздоровления, тогда как во втором целью кон­сервативной терапии является возможное предотвращение про-грессирования заболевания и развития осложнений. Вспомога­тельную, но совершенно обязательную роль играет консерватив­ное лечение при подготовке больных к бронхоскопии и ради­кальной операции.

Главным звеном консервативного лечения является сана­ция бронхиального дерева, предусматривающая, с од­ной стороны, опорожнение последнего от гнойной мокроты, а с другой — местное воздействие антимикробными средствами на гноеродную микрофлору. Наряду с санацией путем лаважа с по­мощью инсталляций в пораженные бронхи через трансназаль­ный катетер или при бронхоскопии растворов антисептиков, ан­тибиотиков, муколитических средств и т. д. существенное зна­чение сохранили и вспомогательные средства, способст­вующие отхождению гнойной мокроты: так назы­ваемый постуральный дренаж, дыхательная гимнастика, вибра­ционный массаж грудной клетки и т. д. Большую пользу прино­сят правильно выбранный режим, общеукрепляющие процедуры, полноценное, богатое белками питание и т. д.

Важным элементом лечения бронхоэктатической болезни, в особенности у детей, является санация верхних дыха­тельных путей, осуществляемая обычно оториноларинголо­гами, участие которых в обследовании и лечении является обя­зательным.

Радикальное хирургическое вмешательство не всегда пока­зано и не может излечить всех больных бронхоэктазиями. Оптимальным возрастом для вмешательства следует считать 7-14 лет, поскольку в младшем возрасте не всегда точно удается установить объем и границы поражения [Пугачев А. Г. и др., 1970; Исаков Ю. Ф. и др., 1978, и др.].

Показания к резекции легких при так называемых «малых формах» следует ставить с определенной осторожностью, лишь после тщательной оценки динамики заболевания под влия­нием консервативного лечения и повторных бронхографических исследований. У всех больных с достаточно выраженными и ло­кализованными бронхоэктазиями пораженные отделы легкого могут быть удалены только при условии, что после резекции ды­хательная функция будет обеспечиваться достаточным объемом полноценной легочной ткани.

При односторонних бронхоэктазиях можно достигнуть макси­мального радикализма, оставив непораженные отделы легкого или же, в крайнем случае, прибегнув к пневмонэктомии.

При двусторонних бронхоэктазиях с асимметричным пораже­нием бронхиального дерева, при котором в одном из легких имеются небольшие расширения бронхов отдельных сегментов, допустима паллиативная резекциялегкогона стороне большего поражения. Состояние больных после таких операций обычно существенно улучшается, и при обязательном диспан­серном наблюдении и противорецидивном лечении нередко уда­ется добиться клинического благополучия, причем изменения на неоперированной стороне, как правило, не прогрессируют.

При более или менее симметричном поражении бронхов обо­их легких показана двусторонняя резекция, которую большин­ство хирургов предпочитают производить в два этапа с интерва­лом в 6—12 мес. Возможность такой резекции определяется объемом неизмененной легочной ткани. При обширных двусто­ронних бронхоэктазиях с поражением верхних легочных сегмен­тов оперативное лечение обычно не показано.

Малоперспективны резекции легких и у больных с бронхо­эктазиями, осложненными обструктивным бронхитом, сопровож­дающимся стойкой дыхательной недостаточностью и, тем более, легочным сердцем. Наблюдающиеся у ряда больных изменения в почках по типу очагового нефрита или начальных проявлений амилоидоза нередко оказываются обратимыми уже в ходе тща­тельной предоперационной подготовки и не всегда являются противопоказанием к вмешательству. От операции следует воз­держаться лишь при наличии стойкой почечной недостаточности.

С возрастом, особенно после 45 лет, число больных, подле­жащих операции, становится значительно меньшим из-за про-грессирования патологического процесса и появления ослож­нений.

ПРОГНОЗ

При естественном течении прогноз выраженных, тяжелых, а тем более осложненных форм бронхоэктатической болезни сле­дует  рассматривать  как  весьма  серьезный.  Так,   по  данным В. Р. Ермолаева (1965), в сроки от 5 до 10 лет погибли 24,5 % и отмечалось прогресснрование заболевания у 45,2 % больных, не подвергавшихся оперативному лечению.

Послеоперационная летальность у больных бронхоэктазиями в настоящее время не превышает 1 %, однако полное излечение после операций достигается, к сожалению, далеко не у всех больных. Так, по данным ВНИИ пульмонологии (Б. В. Медвен-ский), в отдаленные сроки после вмешательства не предъяв­ляют никаких жалоб лишь немногим более половины опериро­ванных, тогда как неудовлетворительные результаты отмечены в 12 % случаев. У остальных отмечается более или менее значи­тельное улучшение. Неудачи бывают связаны с неправильным определением объема поражения и резекции легких и оставле­нием измененных участков бронхиального дерева, с технически­ми ошибками оператора и послеоперационными осложнениями. Иногда рецидивы зависят от пострезекционных перемещений бронхов и их положения, неблагоприятного для осуществления дренажной функции.

 

Профилактика Бронхоэктатической болезни:

Профилактика бронхоэктатической болезни должна быть на­правлена в первую очередь на предупреждение и рациональное лечение пневмоний раннего детского возраста, что представляет собой самостоятельную проблему педиатрии. По всей вероятно­сти, именно с определенными достижениями последней связаны уменьшение в последние годы общего числа больных бронхоэктазиями и облегчение течения последних.

 

К каким докторам следует обращаться если у Вас Бронхоэктатическая болезнь:

Пульманолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Бронхоэктатической болезни, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания:

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.