Синдром Парри-Ромберга
Другие названия синдрома Парри-Ромберга
- — Гемиатрофия лица
Синдром Парри-Ромберга является редким расстройством. Оно характеризуется медленно прогрессирующим сокращением (атрофией) кожи и мягких тканей половины лица (гемифациальная атрофия). В редких случаях пострадать могут обе стороны лица. В некоторых случаях, атрофия также может повлиять на конечности, как правило, на той же стороне тела где произошла атрофия лица. Тяжесть и конкретные проявления синдрома Парри-Ромберга весьма разнообразны. Дополнительные симптомы и проявления включают: неврологические нарушения или отклонения, аномалии глаз и стоматологические пороки. Синдром Парри-Ромберга, как правило, становится очевидным в течение первого десятилетия жизни или в возрасте около 20 лет. Большинство людей с синдромом Парри-Ромберга развивают проявления в возрасте до 20 лет. Точная причина развития этого синдрома неизвестна. Многие случаи происходят случайным образом и по неизвестным причинам.
Синдром Парри-Ромберга. Эпидемиология
Синдром Парри-Ромберга является редким расстройством. Истинная частота развития этого синдрома неизвестна. Врачи, изучающие это расстройство подсчитали, что этот синдром может развиваться у 1 из 250 000 человек. По полученным данным, синдром Парри-Ромберга, кажется, развивается у женщин немного чаще, чем у мужчины.
Синдром Парри-Ромберга первоначально был описан в медицинской литературе в 1825 году Парри и в 1846 году Ромбергом. Также, поступали отдельные сообщения о том, что синдром Парри-Ромберга ухудшался у некоторых беременных женщин либо во время беременности либо вскоре после родов.
Синдром Парри-Ромберга. Причины
Причины развития синдрома Парри-Ромберга неизвестны. В большинстве случаев, по всей видимости, этот синдром происходит случайным образом, по неизвестным причинам. На сегодня имеется уже несколько различных теорий (по причинам развития), они включают в себя: аномалии развития или воспаление симпатической нервной системы, вирусные инфекции, воспаление головного мозга и мозговых оболочек (мембран), травмы, нарушения при формирование кровеносных сосудов (ангиогенез) и аутоиммунные процессы.
Некоторые люди с синдромом Парри-Ромберга имеют историю травмы лица или головы. Но поскольку многие люди с этим синдромом не травмировали голову и лицо, то такая ассоциация может быть совпадением. В редких случаях, некоторые люди с этим синдромом имели родственников с асимметрией лица. Тем не менее, конкретных свидетельств того, что генетический компонент может играет роль в развитии синдрома Парри-Ромберга, нет.
Синдром Парри-Ромберга. Похожие расстройства
- Гемифациальная микросомия. Это расстройство характеризуется аномалиями развития черепа, ушей, аномалиями сердца, скелета, почек и конечностей.
- Паралич Белла – непрогрессивное неврологическое расстройство одного из лицевого нервов (7-й черепной нерв). Это расстройство характеризуется внезапным параличем лицевого нерва, которому могут предшествовать небольшая лихорадка, боли за ухом, ригидность затылочных мышц, слабость и / или жесткость на одной стороне лица. Многие неврологические расстройства, включая паралич Белла, могут вызвать слабость лица на одной стороне. Тем не менее, при синдроме Парри-Ромберга лицевые мышцы становятся тонкими, но не слабыми.
- Липодистрофии – группа редких наследственных или приобретенных нарушений жирового обмена. Эти расстройства характеризуются почти полной или частичной утратой жира (жировой ткани) и некоторыми аномалиями в химических процессах организма, включая резистентность к инсулину, увеличения уровня глюкозы в крови (гипергликемия) и / или другие аспекты. Большинство липодистрофий различаются по степени тяжести.
Синдром Парри-Ромберга. Фото
Пациентка (№1) с синдромом Парри-Ромберга (атрофия начала развиваться в первые годы жизни). Фото сделано до лечения.
Пациентка (№1). Фото сделано после операции.
Пациент (№2) с синдромом Парри-Ромберга. Атрофия начала развиваться в возрасте 6 лет.
Пациентка (№3) с синдромом Парри-Ромберга. Синдром начал развиваться в возрасте 21 год. Фото сделано перед операцией.
Пациентка (№3). Фото сделано спустя 2 года после операции.
Пациентка (№3). Фото сделано спустя 15 лет после операции (обратите внимание на птоз с пораженной стороны).
Синдром Парри-Ромберга. Симптомы и проявления
Симптомы, проявления, скорость прогрессирования и тяжесть синдрома Парри-Ромберга весьма разнообразны. Важно отметить то, что лица, страдающие этим синдромом, не будут иметь все признаки, обсуждаемые ниже.
Как правило, первые изменения возникают вблизи средней части лица, например в области щек над верхней челюстной костью или между носом и углом верхней губы. Районы вокруг глаз, бровей и ушей, а также сам угол рта, как правило, не затрагиваются. В некоторых случаях, может пострадать одна половина подбородка. Ткани, которые могут подвергнуться атрофии включают: ткани под кожей (подкожная клетчатка), слои подкожного жира (подкожно-жировая клетчатка), а иногда и хрящи, мышцы и кости. У некоторых пациентов пострадавшие кости могут иметь аномально затонувший внешний вид. У многих пациентов могут просматриваться необычные «выдолбленные» ямки на лбу, в своде черепа, в орбитах и / или в нижней челюсти.
В некоторых случаях, в зоне атрофических изменений на одной стороне лица могут образовываться специфические «линии», которые будут отделять атрофические области от нормальных. Очень часто, такие разграничительные линии напоминают линейную склеродермию.
Прогрессивные атрофические изменения, связанные с синдромом Парри-Ромберга, иногда приводят к аномалиям ушей. Ухо на стороне поражения может стать деформированным и необычно маленьким. В некоторых случаях, синдром Парри-Ромберга может спрогрессировать до такой степени, что у человека могут пострадать руки, туловище и ноги на одной стороне тела, либо же с противоположной стороны от места атрофии лица.
Кроме того, многие пациенты также испытывают патологические изменения, влияющие на волосы с пораженной стороны (аномальные залысины на волосистой части головы, отсутствие ресниц, отсутствие средней части брови и / или поседение волос). В некоторых случаях, такие изменения волос могут развиться до других нарушений, связанных с этих расстройством.
Некоторые люди, с синдромом Парри-Ромберга, могут развить аномалии рта и зубов. Некоторые из них могут развить атрофию половины (гемиатрофия) верхней губы и / или одной стороны языка. Кроме того, из-за прогрессивных атрофических изменений, связанных с этим расстройством, части нижней челюсти могут стать необычайно короткими (на стороне поражения), а в редких случаях, челюсть может быть склонна к спонтанному разрушению. Одна сторона верхней губы может иметь необычно витой или рельефный внешний вид, а некоторые зубы могут быть неправильно расположены.
Некоторые пациенты могут испытывать различные неврологические симптомы и проявления. Очень часто пациенты испытывают мигрень. Реже, пожалуй, один из десяти людей с синдромом Парри-Ромберга может испытывать эпизоды неконтролируемых электрических помех в мозге (эпилептические припадки). В таких случаях эти приступы обычно характеризуются резкими движениями мышц на той стороне тела, которая не пострадала от атрофии. Такие приступы, называемые контралатеральными фокальными приступами, характеризуются быстрыми и резкими движениями мышц.
Лица с синдромом Парри-Ромберга также могут испытывать определенные дополнительные кожные аномалии, например потемнение кожи покрывающей пораженные участки. Эти изменения пигментации кожи могут предшествовать атрофическим изменениям у некоторых лиц.
Потеря жира в области орбит и уменьшение костной плотности могут привести к энофтальму. Дополнительные глазные проявления этого синдрома включают: смещение глазного яблока, птоз, гетерохромия и воспаление сосудистой оболочки (увеит).
Синдром Парри-Ромберга. Диагностика
Диагноз синдрома Парри-Ромберга ставится на основе идентификации характерных симптомов и проявлений, на основе изучения подробной истории пациента и на основе данных, полученных от тщательно проведенных клинических обследований. Магнитно-резонансная томография (МРТ) и биопсия пораженной ткани — два самых часто применяемых метода диагностики этого расстройства.
Синдром Парри-Ромберга. Лечение
Разнообразные хирургические методики могут быть применены для улучшения косметического вида пациентов. Показатели эффективности этих хирургических вариантов весьма разнообразны. Хирургическое лечение, как правило, не рекомендуется до тех пор, пока все атрофические изменения не остановятся. Некоторые хирурги рекомендуют пациентам с синдромом Парри-Ромберга отложить любые хирургические процедуры до тех пор, пока симптомы не пойдут на убыль (операцию рекомендуется проводить минимум спустя год с момента спада симптомов). Также, стоит обратить внимание на то, что после хирургической операции может остаться шрам.
Хирургические методы, используемые в лечении людей с синдромом Парри-Ромберга включают: инъекции жира или силикона, лоскуты / педикулярные трансплантаты или костные имплантаты. Этими процедурами можно значительно улучшить внешний вид пациента. Однако, следует отметить, что во время активной стадии заболевания, инъекционный жир может поглощаться.
В некоторых случаях, дополнительными мерами можно устранить некоторые определенные отклонения. Ассоциированные зубные аномалии могут быть решены дополнительными хирургическими и / или другими корректирующими методами. Судороги можно взять под контроль противосудорожными лекарственными препаратами. Другие методы лечения только симптоматические и поддерживающие.
Как я живу с синдромом Парри-Ромберга — Wonderzine
Я училась в хорошей школе, поэтому не подвергалась никаким систематическим издевательствам. Но всё равно чувствовала, что ровесники относятся ко мне не как к равной. В средних классах у меня были прозвища Баба-Яга и Терминатор. Хорошо, что сестра училась в той же школе — она всегда меня защищала от обидчиков. Тогда я поняла, что среда может быть агрессивно настроенной, полюбила проводить время одна, читать книги и погружаться в свой мир. Мне было сложно завести друзей лет до четырнадцати.
Когда начался пубертат, мне, конечно, захотелось нравиться. Как и мои сверстницы, я старалась выглядеть привлекательно, но бывали ситуации, когда вместо комплимента я слышала фразу: «Почему ты такая страшная?» Чаще всего это были мужчины, которые хотели познакомиться на улице. Как правило, все они произносили эту ужасную фразу, как только видели мое лицо.
В восемнадцать лет я получила квоту, позволяющую делать операции в ЦНИИС и ЧЛХ (Центральном научно-исследовательском институте стоматологии и челюстно-лицевой хирургии). Всего операций было шесть, мне установили несколько лицевых имплантатов, а также исправили форму носа и губ. Помню, как я ждала каждую следующую операцию — мне казалось, что она сделает меня счастливее, хотя не все из них проходили легко.
Начиная с третьей операции, я стала сильнее ощущать последствия наркоза и то, как приживаются имплантаты. Тяжело были и психологически, потому что относиться к результату однозначно у меня не получалось. Сначала всё нравилось, потом казалось, что могло быть и лучше. И я видела много таких людей, которые понимали, что после операции выглядят заметно лучше, чем до неё, но при этом страдают от того, что не выглядят так, как им мечталось. Наверное, поначалу я тоже была готова идти в операционную сколько угодно раз, но потом поняла, что это не единственно возможный путь к счастью и смысл моей жизни не в постоянном исправлении себя, не стоит тратить на это время.
Прогрессирующая гемиатрофия лица — причины, симптомы, диагностика и лечение
Прогрессирующая гемиатрофия лица — постепенно усугубляющееся уменьшение размеров половины лица, приводящее к его выраженной асимметрии. В основе указанных изменений лежит прогрессирующая атрофия кожи, мягких тканей и костей лица. Заболевание приводит к формированию грубого эстетического дефекта. Диагностика осуществляется на основании клинических данных. Дополнительно проводится ЭЭГ, РЭГ или УЗДГ сосудов головы, МРТ головного мозга или Эхо-ЭГ, биопсия кожи и мышечной ткани. Лечение неспецифическое симптоматическое — анаболические стероиды, трофотропные средства, препараты калия; по показаниям дегидратация, противоэпилептическая и антиневралгическая терапия. Коррекция лицевой асимметрии проводится средствами пластической хирургии.
Общие сведения
Прогрессирующая гемиатрофия лица описана в 1837 г. британским врачом Парри. Позднее, в 1846 г., немецкий врач Ромберг связал заболевание с нарушением трофической функции нервной системы и отнес его к трофоневрозам. К последним в неврологии также относят трофические язвы, синдром Рейно, прободную язву стопы, возникающую при некоторых спинальных заболеваниях, и др. В честь первых исследователей гемиатрофии лица в мировой литературе она часто упоминается как болезнь Парри-Ромберга.
Прогрессирующая гемиатрофия лица может выступать самостоятельной нозологией или являться синдромом других заболеваний — сирингомиелии, склеродермии, спинной сухотки при нейросифилисе, эхинококкоза головного мозга, опухоли и пр. Типичный возраст начала идиопатической гемиатрофии варьирует от 4 до 20 лет. У лиц женского пола она встречается в 6 раз чаще, чем у мужчин.
Прогрессирующая гемиатрофия лица
Причины возникновения
Истинная этиология и механизмы развития заболевания доподлинно неизвестны. Описаны случаи, когда прогрессирующая гемиатрофия лица развивалась после перенесенной черепно-мозговой травмы, ушиба лица, невралгии тройничного нерва, инфекционного заболевания, ОНМК, удаления зуба, повреждения шейных симпатических ганглиев. Отмечались семейные и врожденные случаи гемиатрофии.
В настоящее время предполагается, что прогрессирующая гемиатрофия лица возникает при патогенном влиянии различных триггерных факторов (травм, интоксикаций, инфекций) на супрасегментарные церебральные вегетативные центры при наличии их функциональной (возможно генетически детерминированной) недостаточности. В следствие негативного воздействия на расположенные в области гипоталамуса супрасегментарные центры нарушается их регулирующее влияние на церебральные и спинальные вегетативные ганглии, что приводит к расстройству вегетативной регуляции трофических процессов в области иннервации соответствующего ганглия. Таким образом, возникают локальные дистрофические и атрофические изменения кожи, подкожной клетчатки, мышечных тканей и кости.
Симптомы
Прогрессирующая гемиатрофия лица появляется в виде одного небольшого участка атрофии кожи, депигментации или гиперпигментации, как правило, локализующегося в центральных отделах лица — щека, область орбиты, нижняя челюсть. Наблюдается сопутствующее расстройство потоотделения — гипергидроз или ангидроз пораженного участка. Кожа истончается, образует складки, через нее становятся видны подкожные сосуды. При таких изменениях кожу часто сравнивают с пергаментной бумагой. Характерна повышенная ранимость кожного покрова и плохая заживляемость ран. Распространение атрофического процесса на подкожную клетчатку приводит к локальному западению тканей.
При прогрессировании заболевания атрофические изменения затрагивают всю половину лица, иногда переходят ниже — на половину шеи. Возникают умеренно выраженные атрофии жевательной и мимической мускулатуры, при этом функции мышц не нарушаются. В некоторых случаях отмечается атрофия мышц носа, приводящая к его асимметрии. Возможна атрофия ушной раковины, мышц соответствующей половины языка и мягкого неба. Атрофические изменения тканей периорбитальной зоны формируют картину западения глазного яблока, которую ошибочно можно принять за энофтальм.
Болезнь Парри-Ромберга сопровождается депигментацией и выпадением волос, в т. ч. ресниц и бровей. На стороне поражения появляется синдром Горнера (сужение зрачка, опущение верхнего века, западение глазного яблока), свидетельствующий о расстройстве симпатической иннервации. В отдельных случаях пациенты отмечают боли в пораженной половине лица. Если атрофия охватывает всю половину лица, то возникает его грубая асимметрия. Атрофические процессы в костной ткани приводят к уменьшению размеров костей лицевого черепа — скуловой дуги, носа, верхней и нижней челюсти, выпадению зубов вплоть до полной адентии на пораженной стороне.
Отмечаются случаи более генерализованного течения гемиатрофии с распространением процесса на плечевой пояс, грудную клетку, верхнюю конечность. В исключительных случаях возникают тотальная и перекрестная гемиатрофии, двусторонняя гемиатрофия лица. У детей генерализованные формы нередко сопровождаются задержкой развития моторики, задержкой речевого развития, искривлением позвоночника, гипоплазией тазобедренного сустава одноименной стороны, джексоновскими судорожными приступами в противоположной половине туловища.
Диагностика
Яркая и патогномоничная клиническая картина, которую дает прогрессирующая гемиатрофия лица, позволяет установить диагноз, опираясь лишь на клинические данные. Затруднения с диагностикой могут возникать в начальном периоде заболевания. Первично пациенты обращаются за помощью к дерматологу или дерматоонкологу, реже — к косметологу. В обязательном порядке они должны быть перенаправлены к неврологу. При наличии эпиприступов рекомендована консультация эпилептолога.
Сбор анамнеза позволяет определить прогрессирующий характер изменений в тканях лица. Расспрос пациента может выявить наличие вегетативных болей и парестезий, отсутствие грубых чувствительных нарушений и проблем с пережевыванием и проглатыванием пищи. Объективный смотр определяет наличие атрофических изменений кожи, нарушение пигментации (пятнистую дисхромию, участки бурой окраски и т. п.), признаки вегетативно-трофических нарушений. Характерным является сохранность чувствительности кожи и двигательной функции мышц лица.
С целью выявления вторичного характера лицевой гемиатрофии, сопутствующих врожденных аномалий и атрофических изменений мозгового вещества проводится комплексное обследование больного. Назначается электроэнцефалография, МРТ головного мозга (при его отсутствии — Эхо-ЭГ для измерения внутричерепного давления), дуплексное сканирование или УЗДГ сосудов головы (при невозможности подобных обследований проводится РЭГ). ЭЭГ может выявить повышенную эпилептическую активность головного мозга, МРТ — участки атрофии и гидроцефалию, исследования сосудов — сниженное кровенаполнение противоположной гемиатрофии половины головы. Биопсия кожи и мышц с последующим гистологическим исследованием позволяет подтвердить наличие тотальных атрофических изменений в коже, подкожной клетчатке и мышцах.
Лечение
На сегодняшний день прогрессирующая гемиатрофия лица не имеет эффективного патогенетического лечения. Возможно назначение анаболических гормонов (нандролона деканоат, метандиенон), трофотропных препаратов и препаратов калия. При наличии эпилептических приступов необходим подбор антиконвульсантов (карбамазепин, левоцетиризин, фенитоин, вальпроаты, топирамат и др.), при гидроцефалии — дегидратационная терапия (ацетазоламид по схеме), при интенсивном болевом синдроме — антиневралгическое лечение (карбамазепин или фенитоин, хлоропирамин, пентоксифиллин, дротаверин, витамины группы В).
С целью уменьшения выраженности лицевой асимметрии могут быть проведены пластические операции — введение жировой клетчатки (липофиллинг щеки), пересадка кожного и кожно-жирового трансплантата, инъекции парафина или введение силикона. Выбор методики лечения определяется пластическим хирургом в соответствии со степенью атрофии тканей. Так, при легкой гемиатрофии целесообразно введение индивидуальных имплантов из силикона. Выраженная прогрессирующая гемиатрофия лица с дефицитом кожных покровов является показанием к местно-пластическим операциям.
Опыт показал, что со временем кожные и кожно-жировые трансплантаты подвергаются частичной атрофии и рубцеванию. Лучший результат дает аутотрансплантация реваскуляризированных лоскутов, которые могут быть взяты из паховой области, области живота (с включением прямой мышцы живота), области лопатки. При наличии грубых склеродермических изменений с нарушением эластичности кожи показана аутотрансплантация торакодорсальным лоскутом. Для достижения наилучшего эстетического эффекта на заключительном этапе такие пластические операции могут быть дополнены введением силиконовых имплантов. Грамотно выполненная современная пластическая коррекция гемиатрофии дает долговременное сохранение результатов операции.
Прогноз и профилактика
Прогноз в смысле выздоровления — неблагоприятный. Однако прогрессирующая гемиатрофия лица существенно не влияет на функционирование организма пациента и приводит лишь к стойкому эстетическому дефекту, который может быть успешно скорректирован методами пластической хирургии. Поскольку этиология и патогенез гемиатрофии лица точно не установлены, ее специфическая профилактика пока не может быть разработана.
Прогрессирующая гемиатрофия лица: клиническая картина и менеджмент
Синдром Парри-Ромберга (также известный как прогрессирующая гемиатрофия лица) представляет собой редкое заболевание, характеризующееся прогрессирующей дегенерацией тканей под кожей, обычно только на одной стороне лица (гемиатрофия лица), но иногда распространяющееся на другие части тела.
Подозревается аутоиммунный механизм, и синдром может быть вариантом локализованной склеродермии, но точная причина и патогенез этого приобретенного расстройства остается неизвестным. В литературе сообщалось о возможных последствиях симпатэктомии. Синдром имеет более высокую распространенность среди женщин и обычно проявляется в возрасте от 5 до 15 лет.
Помимо заболевания соединительной ткани, состояние иногда сопровождается неврологическими, глазными и оральными симптомами. Диапазон и серьезность связанных симптомов и результатов сильно различаются.
В статье estet-portal.com вы сможете подробно ознакомиться с этиологией, патогенезом и современными рекомендациями диагностики и менеджмента синдрома Парри-Ромберга.
Клинические характеристики прогрессирующей гемиатрофии лица
Заболевание прогрессивно распространяется от области скуловой кости, что приводит к атрофии кожи и ее придатков, а также нижележащих подкожных структур, таких как соединительная ткань (жир, фасция, хрящ, кости) и / или мышцы одной стороны лица. Рот и нос обычно отклоняются к пораженной стороне лица.
Процесс может в конечном итоге распространиться на ткани между носом и верхним углом губы, верхней челюстью, углом рта, областью вокруг глаза и брови, ухом и / или шеей.
Синдром также может начинаться с ограниченного участка склеродермии в лобной области, что проявляется выпадением волос и появлением линейного рубца, распространяющегося вниз через середину лица на пораженной стороне.
Часто напоминает шрам от раны, сделанной саблей, и неотличим от шрама, наблюдаемого при фронтальной линейной склеродермии.
Особенности течения основных форм склеродермии
В 20% случаев волосы и кожа, покрывающие пораженные участки, могут стать гиперпигментированными или гипопигментированными. В 20% случаев заболевание может распространяться на ипсилатеральную (на одной стороне) или контралатеральную (на противоположной стороне) половину шеи, туловища, руку или ногу.
Сообщалось, что заболевание поражает обе стороны лица в 5-10% случаев.
Болезнь может прогрессировать в течение нескольких лет, прежде чем в конечном итоге перейти к ремиссии.
Читайте нас в Facebook
Неврологические нарушения синдрома Парри-Ромберга
Неврологические нарушения распространены. Приблизительно 45% людей с синдромом Парри-Ромберга также страдают невралгией тройничного нерва и / или мигренью.
У 10% пострадавших развивается судорожное расстройство как часть заболевания. Эпилептические приступы, как правило, носят джексоновский характер (характеризуются сокращением мышечной группы, которые впоследствии распространяются на соседние мышцы) и происходят со стороны, противоположной пораженной стороне лица. Половина этих случаев связана с аномалиями как в сером, так и в белом веществе мозга — обычно ипсилатеральном, но иногда контралатеральном — которые обнаруживаются при сканировании с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ).
Энофтальм (смещение глазного яблока внутрь) является наиболее распространенной патологией глаза, наблюдаемой при синдроме Парри-Ромберга, что вызвано уменьшением подкожной клетчатки вокруг орбиты. Другие проявления включают птоз, сужение зрачка (миоз), покраснение конъюнктивы и снижение потоотделения (ангидроз) пораженной стороны лица.
В совокупности эти признаки (птоз, миоз, энофтальм) называют синдромом Клода Бернара-Горнера.
Другие нарушения зрения включают офтальмоплегию (паралич одной или нескольких экстраокулярных мышц), косоглазие, увеит и гетерохромию радужной оболочки.
Стоматологические проявления синдрома Парри-Ромберга
Ткани полости рта, в том числе язык, десна, зубы и мягкое небо, обычно вовлекаются в патологический процесс при синдроме Парри-Ромберга:
• у 50% людей развиваются аномалии зубов, такие как отсроченное прорезывание, резорбция корней зубов на пораженной стороне;
• 35% испытывают затруднения или невозможность полноценно открыть рот или другие симптомы, включая расстройство височно-нижнечелюстного сустава и спазм жевательных мышц на пораженной стороне;
• у 25% развивается атрофия одной стороны верхней губы и языка.
Смотрите самые интересные видео на нашем канале в Youtube
Что является причиной прогрессирующей гемиатрофии лица
Тот факт, что некоторые люди, пораженные этим заболеванием, имеют циркулирующие антиядерные антитела в своей сыворотке, подтверждает теорию, что синдром Парри-Ромберга может быть аутоиммунным заболеванием, в частности, вариантом локальной склеродермии.
Сообщалось о нескольких случаях, когда было затронуто более одного члена семьи, что вызвало предположение об аутосомно-доминантном типе наследования. Тем не менее, было также по крайней мере одно сообщение о патологии у одного из монозиготных близнецов, что ставит под сомнение эту теорию.
Национальная организация по редким заболеваниям заявила, что нет доказательств того, что синдром Парри-Ромберга может передаваться детям.
Были предложены различные другие теории о причине и патогенезе, в том числе изменения в периферической симпатической нервной системе (возможно, в результате травмы или инфекции, включающей шейное сплетение или симпатический ствол).
Диагностика прогрессирующей гемиатрофии лица
Диагноз может быть поставлен исключительно на основании анамнеза и физикального обследования людей, у которых присутствует только лицевая асимметрия. Для тех, кто сообщает о неврологических симптомах, таких как мигрень или судороги, МРТ-сканирование головного мозга является предпочтительным методом визуализации. Диагностическая люмбальная пункция и сывороточный тест на аутоантитела также могут быть показаны. Олигоклональные полосы и повышенный индекс IgG могут быть обнаружены у 50% пациентов.
Склероатрофический лихен вульвы: диагностика и лечение
Современные возможности менеджмента синдрома Парри-Ромберга
Медицинский менеджмент может включать иммунодепрессанты, такие как метотрексат, кортикостероиды, циклофосфамид и азатиоприн.
Пострадавшие люди могут извлечь выгоду из аутологичной трансплантации жира, чтобы восстановить более нормальный контур лица. Тем не менее, при больших дефектах объема может потребоваться микрохирургическая реконструктивная операция, которая может включать перенос островкового параскулярного фасциокутального лоскута или свободного лоскута из паха, мышц прямой мышцы живота (поперечно-прямой мышц живота или лоскута «TRAM») или широчайшей мышцы спины на лицо.
Спасибо, что остаетесь с estet-portal.com. Читайте другие интересные статьи в разделе «Дерматология». Возможно Вас заинтересует Что может быть причиной системной склеродермии
Синдром Парри Ромберга: симптомы, причины и лечение — Редкоземельные Заболевания
Синдром Парри Ромберга (PRS) — это заболевание, для которого характерна постепенная дегенерация участков кожи и мягких тканей на одной половине лица (известная как атрофия гемифаца), говорится в Информационном центре по генетическим и редким заболеваниям (GARD) Национального института здоровья (NIH). Заболевание приобретено, то есть оно не является наследственным заболеванием или не присутствует во время рождения; развивается после рождения. Как правило, синдром начинается в детстве или юности, и, чаще всего, атрофия лица возникает на левой стороне лица.
Синдром Парри Ромберга может также называться другими именами, такими как:
- Прогрессирующая гемифациальная атрофия (PHA)
- Прогрессирующая лицевая гемиатрофия
- Идиопатическая гемифациальная атрофия
- Синдром Ромберга
При определенных обстоятельствах заболевание может прогрессировать до обеих сторон лица. Это может даже повлиять на руку, середину или ногу.
PRS считается редким, потому что он затрагивает менее трех человек на 100 000 человек, отмечает журнал Лекарственное средство . Кроме того, PRS чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
Первые описания PRS были предоставлены Калебом Парри в 1825 г. и Морицем Ромбергом в 1846 г. Часто PRS связаны с формой склеродермии, называемой линейной склеродермией, или «en coupe de saber» (ECDS), в которой локализованная область на кожа и ткани под кожей содержат аномалии, подобные тем, которые обнаруживаются при PRS. В настоящее время причина синдрома не совсем понятна, и этиология может варьироваться от одного человека к другому.
симптомы
Признаки и симптомы PRS могут варьироваться от легкой до тяжелой. Характерными симптомами PRS являются атрофия кожи и мягких тканей. Кроме того, могут быть затронуты мышцы, хрящи и кости. Поскольку PRS является прогрессирующим заболеванием, все симптомы ухудшаются со временем до достижения периода стабильности.
Другие симптомы
- Нарушения в мышцах и тканях носа, рта, языка, глаз, бровей, ушей и шеи
- Рот и нос могут казаться смещенными в одну сторону
- Глаз и щека могут выглядеть так, как будто они запали на пораженной стороне.
- Изменения цвета кожи, светлые или т
Синдром Парри-Ромберга — Parry–Romberg syndrome
Синдром Парри-Ромберга (также известный как прогрессивный гемифациальный атрофии ) является редким заболеванием , которое характеризуется прогрессирующей усадкой и дегенерации из тканей под кожей , как правило , только на одной стороне лица (гемифациальный атрофии) , но иногда распространяется на другие части тела , Аутоиммунный механизм подозревается, и синдром может быть вариантом локализованной склеродермии , но точная причина и патогенез этого приобретенного расстройства остается неизвестным. Сообщалось , в литературе , как возможное следствие симпатэктомии . Синдром имеет более высокую распространенность у женщин и обычно возникает между 5 — 15 лет.
В дополнении к болезни соединительной ткани , состояние иногда сопровождаются неврологическими, глазными и оральными симптомами. Диапазон и выраженность сопутствующих симптомов и результатов весьма разнообразны.
Признаки и симптомы
Кожа и соединительные ткани
Осевая КТ из 17-летней девочки с синдромом Парри-Ромберга, показывая тяжелую потерю подкожной ткани и мышцы правой стороны лица, без явного вовлечения лицевых костейПервоначальные изменения лиц обычно включают область лица , охваченные временнымы или мышцу мышц . Болезнь постепенно распространяется от исходного положения, в результате атрофии кожи и ее придатки , а также основные подкожных структуры , такие как соединительная ткань , ( жир , фасция , хрящ , кости ) и / или мышцы одной стороны лица. Рот и нос , как правило , отклоняются в стороне пораженной стороны лица.
Процесс может в конечном счете , расширить вовлечение тканей между носом и верхним углом губы , в верхней челюсти , то угол рта , область вокруг глаза и лба , ухи и / или шеи. Синдром часто начинается с вписанным участком склеродермии в лобной области головы , которая связана с потерей волос и появлением депрессивного линейного рубца , проходящим вниз через зону лицо на пораженной стороне. Этот шрам называют поражение «переворот де сабли» , потому что она напоминает шрам раны из шашки, и ничем не отличаются от рубца , наблюдаемого в лобной линейной склеродермии .
В 20% случаях, волосы и кожи вышележащих зоны поражения могут стать гиперпигментированы или гипопигментированным с пятнами окрашенного пигмента кожи . В до 20% случаев заболевание может быть связанно с ипсилатеральным (на ту же сторону) или контралатеральные (на противоположной стороне) шея, туловище, руки или ногу. Хрящ носа, уха и гортани может быть вовлечен. Заболевание, как сообщается, влияет на обе стороны лица в 5-10% случаев.
Симптомы и физические данные , как правило , становятся очевидными в ходе первого или в начале во втором десятилетии жизни. Средний возраст начала девять лет, и большинство людей испытывают симптомы до 20 лет. Заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет , прежде чем в конечном итоге будет в состоянии ремиссии (внезапно переставая).
неврологический
Неврологические нарушения являются общими. Примерно 45% людей с синдромом Парри-Ромберга также страдает от невралгии тройничного нерва (сильной боли в тканях , поставляемых ипсилатерального тройничного нерва , в том числе лба, глаз, щек, носа, рта и челюсти) и / или мигрени (сильные головные боли что может сопровождаться визуальными нарушениями, тошнота и рвота).
10% людей , страдающих разработать эпилепсия как часть заболевания. Приступы , как правило , Jacksonian в природе (характеризуется быстрыми спазмами мышц группы , которые впоследствии распространяются на соседние мышцы) и происходят на стороне контралатеральной к пораженной стороне лица. Половина из этих случаев связаны с отклонениями в обеих сером и белом веществе мозга, как правило , ипсилатеральный но иногда контралатеральный-которые могут быть обнаружены на магнитно — резонансной томографии (МРТ).
окуляр
Энофтальм (спад глазного яблока в пределах орбиты ) является наиболее распространенной аномалией глаз наблюдается при синдроме Парри-Ромберга. Это вызвано потерей подкожной ткани вокруг глазницы. Другие общие выводы включают в себя опустив веко (птоз), сужение зрачка (миоз), покраснение в конъюнктиве , и снижение потоотделения (ангидроз) пораженной стороне лица. В совокупности эти признаки упоминаются как синдром Хорнера . Другие глазные отклонения включают офтальмоплегию (паралич одной или несколько мышц глазного яблока ) и других типов косоглазия , увеят и гетерохромию из радужной оболочки глаза .
пероральный
Ткани полости рта, в том числе языка, десны , зубы и мягкого неба , как правило , участвуют в синдром Парри-Ромберга. 50% людей , страдающих развитие стоматологических аномалии , такие как отсроченной сыпи , зубной корень воздействия , или резорбции зубных корней на пораженной стороне. 35% имеет трудность или неспособность нормально открыть рот или другие симптомы челюсти, включая височно — нижнечелюстной сустав расстройства и спазмы из мышц жевания на пораженной стороне. 25% испытывают атрофии одной стороны верхней губы и языка.
причины
Тот факт , что некоторые люди страдают от этого заболевания имеют циркулирующие антиядерные антитела в их сыворотке поддерживает теорию , что синдром Парри-Ромберга может быть аутоиммунным заболеванием, в частности , вариант локализованной склеродермией. Несколько экземпляров было зарегистрировано , где более одного члена семьи была затронута, что вызвало спекуляции на аутосомно — доминантное наследование шаблона. Тем не менее, существует также , по крайней мере один доклад монозиготных близнецов , в которых только один из близнецов была затронута, ставящих под сомнение эту теорию. Кроме того, Национальная организация редких заболеваний заявил , что нет в настоящее время нет доказательств того, что синдром Парри-Ромберга является генетическим или что оно может быть передано детям. Различные другие теории о причинах и патогенеза были предложены, в том числе изменения в периферической симпатической нервной системы (возможно , в результате травмы или инфекции с участием шейного сплетения или симпатического ствола ), так как в литературе сообщалось , что следующие симпатэктомию , расстройства в области миграции из черепных нервных гребня клеток, или хронического клеточно-опосредованного воспалительного процесса кровеносных сосудов. Вполне вероятно , что результаты болезни разных механизмов у разных людей, со всеми этими факторами , потенциально быть вовлечены.
диагностика
Диагноз может быть поставлен только на основании истории и физического осмотра у людей , которые представляют только с асимметрией лица. Для тех , кто сообщает неврологические симптомы , такие как мигрень или припадки, МРТ головного мозга является визуализация метод выбора. Диагностическая спинномозговая пункция и исследование сыворотки для аутоантители также могут быть указаны в людях , которые представляют с судорожным расстройством недавнего начала. Олигоклональных и повышенный IgG , индекс может быть найден в 50% пациентов.
3D-реконструкция мягких тканей КТ 17-летней девочки с синдромом Парри Ромберга.
КТ scan3D кости реконструкция 17-летней девочки с синдромом Парри Ромберга.
управление
медицинская
Медикаментозное лечение может включать в себя иммунодепрессанты , такие как метотрексат , кортикостероиды , циклофосфамид и азатиоприн . Нет рандомизированных контролируемых исследований , до сих пор не проводились для оценки такого лечения, так что выгоды не были четко определены.
хирургический
Пострадавшие лица могут извлечь выгоду из аутологичной передачи жира или жировых трансплантатов для восстановления более нормального контура к лицу. Тем не менее, большие дефекты объема может потребовать микрохирургической реконструктивной хирургии , которая может включать передачу островной parascapular fasciocutaneous лоскут или свободный лоскут из паху, прямой мышцы живота (поперечная мышца живота мышечно — кожный или «TRAM» закрылка) или широчайшей мышцы спины к лицу , Тяжелые деформации может потребовать дополнительных процедур, таких как pedicled височной фасции закрылки, хрящевых трансплантатов, костных трансплантатов , ортогнатической хирургии , и кости отвлечения . Сроки проведения хирургического вмешательства является спорным; некоторые хирурги предпочитают подождать , пока болезнь не изжила в то время как другие рекомендуют раннее вмешательство.
эпидемиология
Синдром Парри-Ромберга, кажется, происходят случайно и по неизвестным причинам. Распространенность выше у женщин, чем у мужчин, в соотношении примерно 3: 2. Состояние наблюдается на левой стороне лица, примерно так же часто, как на правой стороне.
история
Болезнь была впервые описана в 1825 году Калеб Hillier Пэрри (1755-1822), в сборнике его медицинской литературе , которые были опубликованы посмертно его сыном Чарльза Генри Парри (1779-1860). Это было описано во второй раз в 1846 году Moritz Heinrich Ромберга (1795-1873) и Эдуарда Heinrich Генох (1820-1910). Немецкий невролог Эйленбург (1840-1917) был первым , чтобы использовать описательное название «прогрессивная гемифациальная атрофия» в 1871 году.
Смотрите также
Рекомендации
дальнейшее чтение
- Карим А, Laghmari М, Ibrahimy Вт, Essakali HN, Mohcine Z (октябрь 2005 г.). «[Синдром Neuroretinitis, Парри-Ромберга и склеродермии]». Журнал Francais d’Ophtalmologie (на французском языке). 28 (8): 866-70. PMID 16249769 .
- Lakhani PK, Дэвид TJ (февраль 1984). «Прогрессивные гемифациальные атрофии со склеродермией и ипсилатеральным атрофии конечностей (синдром Парри-Ромберг)» . Журнал Королевского общества медицины . 77 (2): 138-9. DOI : 10,1177 / 014107688407700215 . PMC 1439690 . PMID 6737396 .
- Ларнер AJ, Bennison DP (сентябрь 1993). «Некоторые наблюдения по этиологии прогрессивной гемифациальный атрофии (» синдром Парри-Ромберга «)» . Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 56 (9): 1035-6. DOI : 10.1136 / jnnp.56.9.1035-а . PMC 489747 . PMID 8410030 .
- Миллер MT, Спенсер М. (1995). «Progressive гемифациальной атрофия. Естественное исследование истории» . Труды Американского офтальмологического общества . 93 : 203-15, обсуждение 215-7. PMC 1312058 . PMID 8719679 .
- Пиньейру TP, Silva CC, Силвейра CS, Ботел PC, Пиньейр MD, Пиньейр JJ (марта 2006). «Progressive гемифациальной атрофия — клинический случай». Medicina Оральный, Patologia Оральный У Cirugia Bucal . 11 (2): E112-4. PMID 16505785 .
- Zafarulla М.Ю. (июль 1985). «Progressive гемифациальной атрофия: клинический случай» . Британский журнал офтальмологии . 69 (7): 545-7. DOI : 10.1136 / bjo.69.7.545 . PMC 1040666 . PMID 4016051 .
внешняя ссылка
Вот как я живу с синдромом Парри-Ромберга. История одной женщины
СИНДРОМ ПАРРИ-РОМБЕРГА — РЕДКАЯ ПАТОЛОГИЯ, генез которой до сих пор до конца не изучен медиками. У человека с таким заболеванием атрофируются мышечные и костные ткани одной половины лица (случаев, когда заболевание поражает всё лицо, гораздо меньше). Болезнь развивается медленно: сначала, как правило, атрофируется кожа и подкожная клетчатка, затем — мышцы и кости. При этом двигательная функция мышц обычно не нарушается. Атрофия чаще всего происходит в области губ, глаз, носа и ушей. Менее часто она затрагивает лоб, нёбо, язык, еще реже — шею и другие участки тела.
Заболевание может быть врождённым, а может развиться на фоне интоксикации, инфекций или физических травм. В результате этих процессов лицо деформируется и приобретает ассиметричную форму: сторона, поражённая болезнью, оказывается меньше здоровой. Иногда развитие заболевания сопровождается снижением чувствительности кожи, её депигментацией, выпадением бровей и ресниц. Мы поговорили с героиней, столкнувшейся с этим состоянием.
Очень часто я слышу вопрос: «А что с твоим лицом?» Как на это нужно отвечать, я не знаю. У меня не было травм головы, меня не били родители, и я не родилась такой. Деформация моего лица произошла где-то за два года — то есть не моментально, как думают некоторые люди. Почему синдром Парри-Ромберга выбрал именно меня, до сих пор точно не сказал ни один врач. Предположительная причина — травма в детстве. В шесть лет мы играли с моей старшей сестрой в какую-то подвижную игру, и я сломала руку. Меня положили в больницу. Через некоторое время выпали брови и ресницы, а на щеке появилось еле заметное красное пятнышко, которое родители приняли за лишай. Тогда никто — ни я, ни моя семья — не предполагали, что так может проявлять себя тяжелое неизлечимое заболевание.
Вскоре после перелома руки появились постоянные ноющие боли. Особенно болели кости рук и ног — казалось, что их кто-то выкручивает. Ещё болела голова, я не могла есть, падала в обморок, меня рвало. Что-то похожее, как мне кажется, происходит во время эпилептического припадка. При этом лицо, как это часто бывает у людей с таким заболеванием, не болело. Разве что иногда ощущала еле заметную мышечную дрожь.
Детство почти не помню, потому что много времени провела в больницах. Тогда меня постоянно выдергивали из комфортной, подходящей мне среды — отправляли в стационар очередных отделений больниц. Мне казалось, что в каждом новом отделении я лежала дольше всех. Наверное, так оно и было, ведь врачи не могли понять, что со мной происходит, и не торопились разрешать мне покинуть больничную палату.
Деформация моего лица произошла где-то за два года — то есть не моментально, как думают некоторые люди
Мама водила меня по разным специалистам, и все они разводили руками и не могли поставить диагноз. Поскольку времени с того момента прошло слишком много, я уже мало что помню. Думаю, тот период моей жизни был более страшным для родителей, ведь это были 90-е, а моя семья жила очень бедно, хороших врачей в Иркутске не было.
Мы с мамой побывали у эндокринолога, онколога, ревматолога, дерматолога, но все они не могли поставить диагноз. Мама была в отчаянии, поэтому решила попробовать нетрадиционные методы лечения. Мы ходили к гадалкам, которые видели причину болезни в испуге, знахаркам — они пыталась снять с меня порчу при помощи красного вина и батюшке — он отпускал первородные грехи и видел проблему в том, что родители некрещёные.
После всего этого мы, наконец, встретили грамотного специалиста, им оказался невролог из Иркутской областной детской клинической больницы. Она направила меня на биопсию и на консультацию в НИИ ревматологии РАМН. Там мне поставили диагноз «синдром Парри-Ромберга», назначили лекарства, которые я принимала очень много лет. Когда они заканчивались, их приходилось заказывать в Москве — в Иркутске нужных медикаментов попросту не было.
Через год мне стало значительно лучше, я уже не орала от постоянной ноющей боли в костях, могла есть — а значит, лекарства действительно помогали. Я стала ложиться в больницы на стационарное лечение гораздо реже — примерно раз в год. Самым неприятным там для меня был ежедневный осмотр. Заведующая врач брала амбулаторную карту и зачитывала записи о течении болезни, а учащиеся ординатур слушали её. Так как мое заболевание встречается редко, я всегда чувствовала особое внимание врачей и студентов-медиков. Думаю, что тогда моя детская психика была чуть травмирована. Каждый раз, когда врачи проводили осмотр, я молча смотрела на них и никак не реагировала, чувствовала себя подопытным кроликом. Но со временем больницы стали привычной средой.
Мне повезло с врачами, которых я встретила в Москве. Они сделали все возможное из того, что в принципе были в состоянии сделать российские медики на тот момент — поставили диагноз, назначили эффективные препараты, подтвердили инвалидность, которая очень помогала в приобретении дорогих лекарств. Когда болезнь прогрессировала, рядом с моей семьей оказались хорошие люди, которые не отказали в помощи — родственники, коллеги мамы, друзья семьи. Они дали денег на поездку в Москву. Я бесконечно благодарна маме, и даже представить не могу, каких усилий ей стоило не отказаться от меня в тот момент.
Ремиссия наступила в десять лет, когда я пошла в пятый класс. Я вернулась в ту же школу, где и училась раньше. Припадков больше не было, правда, иногда появлялась ноющая боль в костях, которую я и сейчас ощущаю. Я получала прежнюю терапию. Со временем меня начало мутить от таблеток, я просто выкидывала их, боясь сказать врачу, что мне плохо. Тогда я не знала, что все самые сложные испытания ещё впереди, ведь деформация лица к тому времени была уже сильно заметна.
Мы ходили к гадалкам, они видели причину болезни в испуге, знахаркам — они пыталась снять с меня порчу при помощи красного вина, и батюшке — он отпускал первородные грехи
Я училась в хорошей школе, поэтому не подвергалась никаким систематическим издевательствам. Но всё равно чувствовала, что ровесники относятся ко мне не как к равной. В средних классах у меня были прозвища Баба-Яга и Терминатор. Хорошо, что сестра училась в той же школе — она всегда меня защищала от обидчиков. Тогда я поняла, что среда может быть агрессивно настроенной, полюбила проводить время одна, читать книги и погружаться в свой мир. Мне было сложно завести друзей лет до четырнадцати.
Когда начался пубертат, мне, конечно, захотелось нравиться. Как и мои сверстницы, я старалась выглядеть привлекательно, но бывали ситуации, когда вместо комплимента я слышала фразу: «Почему ты такая страшная?» Чаще всего это были мужчины, которые хотели познакомиться на улице. Как правило, все они произносили эту ужасную фразу, как только видели мое лицо.
В восемнадцать лет я получила квоту, позволяющую делать операции в ЦНИИС и ЧЛХ (Центральном научно-исследовательском институте стоматологии и челюстно-лицевой хирургии). Всего операций было шесть, мне установили несколько лицевых имплантатов, а также исправили форму носа и губ. Помню, как я ждала каждую следующую операцию — мне казалось, что она сделает меня счастливее, хотя не все из них проходили легко.
Начиная с третьей операции, я стала сильнее ощущать последствия наркоза и то, как приживаются имплантаты. Тяжело были и психологически, потому что относиться к результату однозначно у меня не получалось. Сначала всё нравилось, потом казалось, что могло быть и лучше. И я видела много таких людей, которые понимали, что после операции выглядят заметно лучше, чем до неё, но при этом страдают от того, что не выглядят так, как им мечталось. Наверное, поначалу я тоже была готова идти в операционную сколько угодно раз, но потом поняла, что это не единственно возможный путь к счастью и смысл моей жизни не в постоянном исправлении себя, не стоит тратить на это время.
В 19 лет я уехала учиться в Москву. Оказалось, что тут проще затеряться в толпе. Только после переезда я поняла, что в родном городе мне тяжелее всего было в моменты, когда я добиралась до какого-нибудь общественного места. Сами эти места меня не пугали, а вот дорога до них была испытанием. Да и сейчас происходит то же самое: когда люди идут навстречу, они не воспринимают меня как личность. Я для них — аксессуар. Они могут смотреть и оценивать, не учитывая, насколько это правильно. Именно прохожие чаще всего позволяют себе задавать дурацкие вопросы или оскорблять.
Сейчас такое тоже случается, и в такие моменты я себя не люблю. К примеру, пару лет назад на свадьбе у друзей со мной познакомился их родственник. Он сказал мне: «Ты такая классная, но как же я тебя своей маме покажу?» Думаю, он имел в виду именно мою внешность, а не что-то другое. Да, это звучит странно, но и в Москве это происходит постоянно — в барах, в метро и других общественных местах люди могут разглядывать меня, пытаются потрогать лицо, заглянуть под чёлку. Просьба не трогать меня обычно не срабатывает.
Раньше мне помогал такой психологический приём: когда я смотрела на своё отражение, то представляла, что я — это только одна здоровая половина лица, а вторая, пораженная болезнью, — это уже кто-то другой, это не часть меня. Я использовала эту уловку, чтобы не бояться выйти на улицу. Сейчас стараюсь воспринимать себя целиком такой, какая я есть, хотя это очень тяжело и не всегда удается.
Помочь в этом в детстве и зрелом возрасте мне не раз пытались психологи, но они никогда не спрашивали о том, как я воспринимаю себя, обижают ли меня сверстники и что я в этот момент чувствую. Помню, как однажды на консультации психолог спросил меня, почему я делаю вид, что у меня нет проблем. Мне тогда было двадцать лет. Думаю, уже тогда нужный момент для обсуждений со специалистом был упущен, и у меня установился достаточно сильный барьер на такие разговоры с кем-то посторонним.
Вместо комплимента я слышала фразу: «Почему ты такая страшная?» Чаще всего это были мужчины, которые хотели познакомиться на улице
Поэтому я считаю, что любые хирургические вмешательства должны сопровождаться психологической поддержкой. При этом специалист должен работать не только с травмами прошлого, но и ожиданиями от будущего. Перед операцией важно понимать, что хирург не маг и не нужно ждать от него чего-то сверхъестественного. Я старалась помнить об этом всегда, но всё же переживания были, и мне очень не хватало возможности поделиться ими сразу после операций.
В семье тема моей болезни считается запретной. Мы никогда не обсуждали, что со мной происходило, когда болезнь прогрессировала и моя внешность менялась. Родителям до сих пор неловко обсуждать это со мной. Одно время я тоже хотела думать, что болезни нет, но сейчас я пытаюсь понять, что со мной происходило, и стараюсь принять себя такой, какая я есть. Друзья поддерживают меня, но иногда даже они могут задать вопрос: «А не хочешь ли ты ещё что-нибудь подправить?» Нет, не хочу, потому что в таком случае я потрачу свою жизнь на попытки стать безупречно красивой для тех, кто видит во мне лишь любопытный объект — рассматривают лицо или спрашивают: «Авария?» Я очень хочу любить себя всегда, но это трудно, потому что незнакомые люди постоянно напоминают мне о том, что я выгляжу не так, как они.
Источник