Врожденные диафрагмальные грыжи у детей: Диафрагмальная грыжа у детей > Клинические протоколы МЗ РК — РИСИ ТВ

Диафрагмальные грыжи у детей. Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ)

Содержание

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ)

ВДГ встречается с частотой 1 на 2000 рождений, включая мертворожденных. Истинная природа ВДГ стала значительно более понятной с тех пор, как в практику было широко внедрено ультразвуковое обследование плода. Из всех случаев ВЛГ, выявленных внутриутробно, 70—75% связаны с многоводней. Этот показатель частоты многоводия, возможно, несколько завышен, поскольку одним из основных поводов для ультразвукового исследования являются именно большие размеры матки, не соответствующие гестациошюму сроку, т. е. женщины с многоводном более часто подвергаются обследованию.

Тем не менее не вызывает сомнений тот факт, что при наличии многоводия летальность среди детей с ВДГ особенно высокая и составляет 72—89%. При отсутствии же многоводия этот показатель ниже, но до настоящего времени все еще превышает 50%. Многие из детей с ВДГ и многоводном у матери умирают сразу посте рождения от легочной недостаточности, несмотря на оптимально проводимые реанимационные мероприятия.

Причина многоводия, по-видимому, заключается в перегибе гастроэзофагеального перехода и/или пилоруса, когда желудок выпячивается в грудную клетку, что препятствует продвижению заглоченной амниотической жидкости. При пролабировании в плевральную полость желудка летальность обычно более высокая, чем в тех случаях, когда желудок расположен иа своем месте в брюшной полости. Желудок является содержимым грыжи, как правило, у больных, имеющих медиально расположенный большой дефект диафрагмы. Ясно, что чем больше количество перемещенных в грудную клетку органов, тем более недоразвито легкое.

При ВДГ часто встречаются сочетанные аномалии других органов и систем, поскольку неблагоприятное воздействие на эмбрион возникает в раннем периоде формирования внутренних органов (на 8-й неделе гестации). Из всех детей с ВДГ 32% рождаются мертвыми. Около 36% умирают до поступления в Центр хирургии новорожденных. Почти у всех мертворожденных и тех, кто умирает вскоре после рождения, обнаруживаются тяжелые аномалии нервной системы, такие как анэнцефалия, миеломенингоцеле, гидроцефалия, энцефалоцеле и тяжелые сердечные пороки, а также трисомия 13 и 18.

Около 65% умирающих рано детей — недоношенные, родившиеся раньше 36 недель гестации с массой тела меньше 2500 г. Эта комбинация тяжелых аномалий и недоношенности и обусловливает высокую летальность. Большинство новорожденных, которые доживают до оперативного вмешательства, как правило, доношенные и не имеют других аномалий.

Хотя причины возникновения ВДГ неизвестны, однако нельзя исключить, что определенную роль играет генетический фактор, ибо имеются сообщения о ВДГ у однояйцевых близнецов, сиблингов и двоюродных родственников. Девочки поражаются почти в два раза чаще мальчиков.

Дефект диафрагмы может представлять собой небольшую щель или тотальное отсутствие всех компонентов грудобрюшной преграды, включая ножки (см. рис. 19-1). ВДГ в 80% случаев, по данным самых разных авторов, встречается слева, в 1% — с двух сторон. Интактный плевроперитонеальный грыжевой мешок имеется у 20—40% больных. Когда он ограничивает пролабирование кишечника, дети, как правило, выживают.

Таблица 19-1. Медиаторы легочного артериального давления у новорожденных

Патофизиология. При рождении ребенка возникают трудности прохождения воздуха в легкие, поскольку отсутствует наиболее важный механизм вдоха — сокращение диафрагмы, а, кроме того, средостение смещено в противоположную сторону и соответственно сдавленными оказываются оба легких. Отрицательное давление, развивающееся во время вдоха, способствует еще большему выпячиванию кишечника в грудную клетку.

Имеет значение и то. что при респираторном дистрессе ребенок заглатывает большое количество воздуха, который растягивает кишечник, а это приводит к дальнейшему сдавлению легкого. Грыжа сама по себе, даже при нормально развитых легких, может привести к дыхательной недостаточности. А любая степень легочной гипоплазии вызывает тяжелые нарушения оксигенации и выведения углекислоты.

В гипоплазированных легких снижен газообмен за счет уменьшения поверхности как альвеол, так и капиллярного русла. Эти легкие мало податливы и медленно расправляются. Количество ветвей легочной артерии уменьшено, поэтому правый желудочек вынужден с усилием проталкивать кровь через небольшое сосудистое русло, что приводит к расширению легочной артерии и увеличению давления в правом сердце.

Легочные артерии имеют необычно толстые мышечные волокна, распространяющиеся дистальнее терминальных бронхиол. Этот мышечный слой особенно восприимчив к медиаторам вазоконстрикции (табл. 19-1). В результате развиваются нарушения газообмена и легочного кровотока, легочная гипертензия и правожслулочковая недостаточность. Возникает также шунтирование крови справа-налево через артериальный проток и овальное окно, что усугубляет системную гипоксию, гиперканнию и ацидоз и приводит к нарастанию сужения легочных сосудов. Гели клинически сужение легочных сосудов уже наступило, то корригировать его чрезвычайно трудно. Поэтому, как только установлен диагноз ВДГ, необходимо незамедлительно начинать очень активное лечение.

Диагностика. Диагноз может быть установлен пренатально при ультразвуковом обследовании беременных женщин. Наличие многоводия или растянутого желудка, расположенного в грудной клетке, говорит о плохом прогнозе. Если диагностирована ВДГ, то необходимо обследовать плод на наличие других пороков, тщательно осматривая голову, позвоночник, сердце и почки. Для выявления хромосомных и обменных аномалий производят амниоцентез или хорион-биопсию. Если ВДГ является единственной изолированной аномалией, то следует рассмотреть вопрос о возможности и критериях для коррекции порока внутриутробно у плода.

После рождения диагноз устанавливают но наличию затрудненного дыхания, цианоза, ладьевидного живота, смещения тонов сердца, а также отсутствию дыхания на стороне грыжи. Смещение трахеи в сторону or средней линии и кишечные шумы в грудной клетке обычно не определяются. Тяжесть перечисленных симптомов имеет большой диапазон: около 65% всех детей с ВДГ умирают вскоре после рождения, в то время как 5% и больше иногда живут бессимптомно месяцы и годы, прежде чем устанавливается диагноз.

Перед рентгенографией грудной клетки (основной метод диагностики) желательно ввести в желудок зонд. Если рентгенограмма делается до того, как воздух заполнил кишечник, то грудная клетка на стороне поражения затенена, но трахея и сердце смещены в противоположную сторону и контрлатеральное легкое уменьшено в размерах. Чаще всего кишечник заполнен воздухом, причем иногда эти воздушные тени ошибочно принимаются за различные формы легочных кист (рис. 19-4).

Рис. 19-4. Рентгенограмма грудной клетки — заполненный газом кишечник находится в левой половине грудной клетки. Трахея, контурирующийся воздухом пищевод и сердце смещены вправо настолько, что лишь небольшая часть правого легкого остается воздушной

ВДГ с поздним началом проявлений. По данным разных авторов, от 5 до 25% диафрагмальных грыж выявляются после периода новорожденности — в возрасте от 1 месяца до поздней старости. Диагноз иногда устанавливают случайно, при рентгенологическом исследовании грудной клетки у пациентов с бессимптомным течением грыжи. Если же появляются симптомы, то они могут быть очень легкими либо, наоборот, чрезвычайно тяжелыми — как со стороны дыхательных путей в виде реснираторного дистресса, так и со стороны ЖКТ — в виде непроходимости. Респираторные симптомы иногда напоминают проявления легочной инфекции с температурой и кашлем. Сдавление легких может вызывать укорочение дыхания.

Данные физикального и рентгенологического обследований помогают отдифференцировать плевральный выпот, эмпиему или кисты легких. Боли в животе, тошнота, рвота бывают связаны со сдавлеиием кишечника в отверстии диафрагмы, что приводит к непроходимости, либо с нарушением кровообращения кишечника (с заворотом или без него). Если на рентгенограмме грудной клетки диафрагма контурируется нечетко, определяются «легочные кисты», а при исследовании пассажа контрастного вещества по желудочно-кишечному тракту видно проникновение тонкой кишки через диафрагму, операцию необходимо осуществлять из трансабдоминального доступа.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Опубликовал Константин Моканов

причины, симптомы, диагностика, классификация, лечение (внутриутробное и грудничка), прогноз, профилактика

Диафрагмальная грыжа у новорожденных — патологическое состояние, при котором органы брюшной полости выпадают в грудную клетку через отверстие в диафрагме, что в норме быть не должно. Относится к редким порокам развития, обнаруживающимся у 5 новорожденных из 1000. Процесс образования грыжевых ворот начинается через 3-4 недели после зачатия, когда закладывается перегородка между грудной и брюшной полостями. Способствует появлению дефекта недоразвитие мышечных тканей диафрагмы.

При диафрагмальной грыже у новорожденных органы брюшной полости выпадают в грудную клетку через отверстие в диафрагме.

Причины

Точные причины возникновения диафрагмальных грыж не выяснены. К провоцирующим факторам можно отнести:

курение, употребление алкоголя и наркотиков в период вынашивания ребенка;
осложненное течение беременности;
обострение тяжелых хронических патологий печени, почек, сердца и легких во время беременности;
тяжелое течение родового периода;
занятие тяжелым физическим трудом на ранних сроках беременности;
прием лекарственных средств, оказывающих негативное влияние на развитие плода;
прохождение рентгенологического исследования в первые недели внутриутробного развития плода;
проникновение отравляющих веществ в организм беременной женщины;
последствия травм грудной клетки и брюшной области у новорожденных;
хронические заболевания дыхательной системы, вызывающие длительные приступы кашля.

Симптомы

Небольшие грыжи не имеют типичных симптомов, что затрудняет диагностику. Возможно появление вторичных патологий, связанных с нарушением кровообращения во внутренних органах, дефицитом сурфактанта (вещества, запускающего процесс дыхания после перерезания пуповины) и заражением крови. При больших размерах грыжевого выпячивания возникают признаки, связанные со смещением внутренних органов и нарушением газообмена в организме. Клиническая картина диафрагмальной грыжи включает:

Невозможность раскрытия легких в первые минуты жизни. Ребенок имеет нормальный внешний вид, однако ввиду отсутствия способности к самостоятельному дыханию, он не издает первый крик.
Цианоз (синюшность кожных покровов). При раннем появлении этого симптома и стремительном нарастании его интенсивности смерть ребенка может наступить в первые часы после рождения. Риск летального исхода снижается при позднем появлении цианоза и слабой его выраженности.
Приступы удушья. Возникают во время сосания груди. Кожа ребенка приобретает синюшный оттенок, он начинает кашлять и задыхаться. В процессе дыхания принимают участие дополнительные мышцы. Признаки асфиксии пропадают, если ребенка держат в вертикальном положении или укладывают на бок, ближайший к месту расположения выпячивания.
Кашель. Не относится к специфическим симптомам диафрагмальных грыж, однако наблюдается достаточно часто. Имеет затяжной сухой характер.
Приступы рвоты. Возникают при грыжах, вызывающих смещение органов желудочно-кишечного тракта.
Признаки сердечной недостаточности. В первые дни сердечная деятельность сохраняется в норме, однако на фоне частых приступов асфиксии развивается тахикардия.
Декстрокардия. Так называют патологическое состояние, при котором часть сердца сдвигается в правую сторону. Правая часть грудной клетки выпирает, подвижность пораженной стороны снижается. Левая часть западает.
Недоразвитие легочных тканей. Сопровождается частыми остановками дыхания. Признаки патологии возникают после перерезания пуповины, запускающего функционирование легких. К ним относят учащенные неглубокие дыхательные движения, вздутие живота, снижение частоты сердечных сокращений, посинение кожи носогубного треугольника, ослабление сосательного рефлекса. При вдохе возникают сухие хрипы за грудиной и урчание в животе.
Увеличение продолжительности дыхательной паузы. Способствует возникновению кислородного голодания, приводящего к летальному исходу.
Низкий вес. Вес ребенка в первый месяц после рождения не только не растет, но и падает. Ребенок отказывается от груди, у него развивается анемия, возникают кишечные кровотечения и воспалительные процессы в легких.

Приступы рвоты возникают при грыжах, вызывающих смещение органов желудочно-кишечного тракта.

Диагностика

Прентальную диагностику проводят в первые дни жизни. Для этого применяется ультразвук и магнитно-резонансная томография. Процедуры помогают обнаружить косвенные признаки патологии:

Отклонение объема околоплодных вод от нормы. Из-за сдавливания пищевода и верхних отделов желудка плод не может заглатывать амниотические воды.
Смещение частей желудка, тонкого кишечника или желчного пузыря в сторону грудной клетки.
Перистальтирующие петли кишечника, содержащие жидкость. Обнаруживаются в левой части грудной клетки.
Отсутствие желудка в месте его анатомического расположения. Относится к дополнительным диагностическим симптомам грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
Перемещение желчного пузыря в плевральную полость. Сопровождается смещением печени в верхнюю часть живота.
Изменение положения сердца и средостения. Возникает из-за давления, вызываемого крупной грыжей.
Признаки накопления лишней жидкости в черепной коробке и яичках. Развитию этих патологических состояний способствует венозный застой.

Прентальную диагностику проводят в первые дни жизни. Для этого применяется ультразвук.

Классификация

Врожденные

Среди грыж этой группы выделяют:

Истинные выпячивания. Развиваются на фоне ослабления и провисания мышц купола диафрагмы, вызванного резким ростом брюшного давления. Органы выпадают через отверстия, расположенные в области грудины и поясницы. В полости грыжевого мешка находятся петли кишечника, большой сальник и брюшная клетчатка.
Ложные. Образованию подобного выпячивания способствует аплазия (отсутствие) некоторых отделов диафрагмы. При этом возникают сообщения между грудной и брюшной областями.
Атипичные. Такие грыжи диагностируются редко. От других пороков развития внутренних органов их отличает наличие характерного грыжевого отверстия.

Травматические

Такие выпячивания образуются на фоне последствий закрытых или открытых травм грудины, сопровождающихся выпадением внутренних органов через появившийся дефект. Грыжа формируется в момент получения травмы или через несколько месяцев после него. Травматические грыжи чаще всего имеют левосторонний характер, грыжевая щель пролегает через границу между мышцами и сухожилиями.

Травматические грыжи чаще всего имеют левосторонний характер.

Грыжевой мешок в этом случае отсутствует, поэтому выпячивание считается ложным. В полости опухоли находятся части желудка и кишечника, печень и желчный пузырь.

Невропатические

Эта форма заболевания развивается на фоне расслабления диафрагмальных мышц. Возникновению патологических изменений способствует нарушение иннервации, вызванное воспалением нервных окончаний, поражением головного мозга и органов дыхания.

Пищеводного отверстия диафрагмы

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы — наиболее распространенный тип врожденных выпячиваний.

Характеризуется перемещением органов брюшной области за грудину.

Имеет прогрессирующее хроническое течение. Возникает на фоне патологического расширения пищеводного отверстия.

Лечение

Вылечить диафрагмальную грыжу можно только путем операции. В хирургии применяют несколько методов, выбор которых зависит от стадии развития плода.

Вылечить диафрагмальную грыжу можно только путем операции.

Операции проводятся как до, так и после рождения. Транспортировка новорожденного с врожденной грыжей может вызывать затруднения, поэтому при обнаружении порока в период внутриутробного развития роды принимают в перинатальном центре. Операцию начинают сразу после рождения ребенка.

Внутриутробное

Такое вмешательство проводится во 2 триместре беременности. Инструменты вводятся через небольшой прокол в стенке матки. В дыхательные пути плода вводится устройство, способствующее раскрытию легких. После рождения баллон извлекают.

Фетоскопическое вмешательство назначается при наличии несовместимых с жизнью пороков.

Однако даже правильное проведение операции не гарантирует 100% шансов на выживание. Вмешательство может спровоцировать преждевременные роды или привести к травмированию органов дыхания.

У грудничка

Перед хирургическим вмешательством ребенка подключают к аппарату искусственной вентиляции легких.

При разрыве диафрагмы или сдавливании органов подготовительный этап исключают. Операция включает следующие этапы:

Искусственное создание грыжи передней брюшной стенки методом эндоскопии. Показано при выраженном уменьшении объема брюшной полости, препятствующем возвращению органам нормального положения.
Устранение искусственного выпячивания. Второй этап операции назначается через 7-365 дней после первого. В ходе вмешательства грыжевое отверстие закрывают, плевральную полость промывают.

Прогноз

Выживаемость зависит от того, какие размеры имеют диафрагмальные грыжи у детей. На прогноз влияют наличие сопутствующих пороков и время начала операции. При отказе от внутриутробной коррекции выживает 40-75% детей. При попытках фетальной коррекции вероятность гибели плода составляет 60%. В первые часы жизни погибает 7% новорожденных.

Осложнения

При диафрагмальной грыже могут развиться следующие осложнения:

Дуодено-гастральный рефлюкс. Характеризуется постоянным попаданием желудочного и кишечного содержимого в пищевод.
Воспаление слизистых оболочек пищевода. Это последствие свойственно скользящим грыжам, сопровождающимся попаданием желудочного сока в верхние отделы пищеварительной системы.
Ущемление грыжи. Опасное осложнение при отсутствии лечения завершается летальным исходом в 100% случаев. Сдавливание приводит к нарушению функций органов брюшной и грудной полостей. Сопровождается признаками кишечной непроходимости.

Warning: file_get_contents(https://www.googleapis.com/youtube/v3/videos?id=wmZNzRXATHE&part=id,contentDetails,snippet&key=AIzaSyBneuqXGHEXQiJlWUOv23_FA4CzpsHaS6I): failed to open stream: HTTP request failed! HTTP/1.0 403 Forbidden in /var/www/u0456645/data/www/gryzha.guru/wp-content/themes/ortopedia03/functions.php on line 1384

Warning: file_get_contents(https://www.googleapis.com/youtube/v3/videos?id=-Q5IyDUqL_o&part=id,contentDetails,snippet&key=AIzaSyBneuqXGHEXQiJlWUOv23_FA4CzpsHaS6I): failed to open stream: HTTP request failed! HTTP/1.0 403 Forbidden in /var/www/u0456645/data/www/gryzha.guru/wp-content/themes/ortopedia03/functions.php on line 1384

Профилактика

Предотвратить развитие врожденных грыж помогает:

отказ от курения и употребления спиртных напитков в период вынашивания ребенка;
исключение проникновения тератогенных веществ в организм плода;
прием витаминно-минеральных добавок и сбалансированное питание в период беременности;
устранение хронических заболеваний у беременных женщин;
снижение риска внутриутробного инфицирования плода путем заблаговременной вакцинации.

В период беременности необходимо регулярно посещать акушера-гинеколога и проходить ультразвуковое обследование.

Пороки развития диафрагмы у новорожденных > Клинические протоколы МЗ РК

Далее параметры корректируют под контролем PaCO2 и PaO2.(D)

• Ингаляция оксида азота [4,9] используется для снижения легочного сосудистого сопротивления пациентов, которые плохо отвечают на механическую вентиляцию легких и заместительную терапию сурфактантом. Молекула оксида азота NO продуцируется эндогенно при взаимодействии фермента нитроксидсинтетазы и аргинина, что ведет к вазодилатации. Ингаляция оксида азота позволяет достичь селективнойвазодилатации сосудов легких. Доза iNO подбирается от 1 до 20 ppm до получения клинического эффекта. Продолжительность не более 7 сут. При положительном эффекте (улучшение оксигенации и степени легочной гипертензии) концентрацию NO снижают ступенчато до 5 ppmв первые 4-6 часов. Далее снижение на 1ppm медленно, в течении 1-5 сут. критериями отмены ингаляции NO является РаО2 более 50-60 мм.рт.ст. при FiO2 менее 0,6 и концентрация NO, равной 1ppm в течении 60 мин.Перед разъединением с контурам пациента необходимо увеличить FiO2 на 10-15%.При ингаляции оксид азота возможно образование метгемоглобина: его уровень в крови не должен превышать 2,5%. (D)

Респираторная терапия после операции [4] : (D)

• После операции продолжают проводить ИВЛ с параметрами, которая проводилась во время операции.

• Переход от ВЧ на традиционную ИВЛ проводиться пари снижени Paw ниже 12,0 и FiO2<0,4 : PIP до 25 см. вод. ст., PEEP 3-5 см вод.ст., Tin 0,35 сек.

• При появлении попыток адекватного спонтанного дыхания ребенок переводится на вспомогательную вентиляцию.

• Прекращение МВ с экстубацией и переводом на СРАР необходимо осуществлять в как можно более ранние сроки после операции, в том случае, если это клинически безопасно и концентрации газов крови приемлемы (D)

• Критерии Экстубации [5.4.3.] (D)

PIP менее 14-18 см. вод. Ст

PEEP менее 4 см вод.ст

FiO₂=0,4

Частота дыхания менее 60 в минуту

• При отлучении от МВ допускается умеренная степень гиперкапнии, при условии, что рН сохраняется на уровне выше 7,22

Медикаментозное лечение [2,3,4]

Обезболивание (D)

До операции показано инфузионное введение седативных, обезболивающих или миорелаксирующих препаратов:

— Диазепам или медозалам 0,1 мг/кг/час

— Промедол 0,1-0,2 мг/кг/час

— Фентанил 1-3 мкг/кг /час(для предотвращения симпатической легочной вазоконстрикции в ответ на серьезные внешние воздействия (такие, как санация трахеи).

— Пипекурония бромид 0,025мг/кг/час

Послеоперационное обезболивание:

внутривенная постоянная инфузия фентанила 5-10мкг/кг/час в сочетании ацетаминофеном (парацетамол) ректально или внутривенно в разовой дозе 10-15 мг/кг 2-3 раза в сутки или метамизолом натрия 5-10 мг/кг 2-3 раза внутривенно;

• Дозировка анальгетиков и длительность введения подбираются индивидуально в зависимости от выраженности болевого синдрома(D)

• При десинхронизации ребенка с аппаратом ИВЛ вводятся седативные препараты:

— Мидозалам (реланиум) до 0,17 мг/кг/час (с постоянной инфузией). Следует избегать применения у новорожденных до 35 недель гестации

— Фенобарбитал (10-15 мг/кг/сутки)

Антибактериальная терапия [4] (D)

Всем новорожденным антибактериальную терапию следует начинать сразу после рождения до полного исключения возможной реализации тяжелой бактериальной инфекции (сепсис, пневмония, нагноение послеоперационной раны).

При эмпирическом лечении в качестве «стартовой терапии» схема должна включать 2 антибиотика широкого спектра действия.[1,5,10] (таблица 2).

Выбор антибактериальных препаратов.

Антимикробные химиопрепараты	Показания к применению
Препараты «стартовой» терапии
Антибиотики: ∼ Цефалоспорины I-IIпоколения ∼ Аминогликозиды ∼ Аминопенициллины ∼ Макролиды(по показаниям)	Инвазивный – с целью профилактики тяжелой бактериальной инфекции (пневмоний, сепсиса), как монотерапия, так и в комбинации.
Препараты «резерва»
∼ Цефалоспорины III-IV поколения ∼ АминогликозидыII-III поколения ∼ Карбапенемы (имипенем, меропенем) ∼ Рифампицин	Инвазивные – тяжелые формы с гнойно-воспалительным компонентом в очаге или осложнениями (гнойный плеврит, пневмоторакс), среднетяжелые – при неэффективности препаратов стартовой терапии.

«Препаратами резерва» при лечении ВПР легких у новорожденных служат карбапенемы, которые при проведении эмпирической терапии назначаются в случаях неэффективности предшествующего лечения или по витальным показаниям.

В каждом неонатальном отделении должны разрабатываться собственные протоколы по использованию антибиотиков, основанных на анализе спектра возбудителей, вызывающих ранний сепсис.

Антибактериальные препараты для лечения инфекций у доношенных новорожденных. [10] (D)
Таблица 2

Противогрибоковая терапия [4] (D)

Со 2-3 суток жизни назаначается протвогрибковый препарат:

— флуконазол в дозе 3мг/кг два раза в неделю в течение 6 недель

В отделениях с высокой частотой инвазивных грибковых инфекций рекомендуется проводить профилактическое лечение

Инфузионная терапия [3,4,5] (D)

• Большинству новорожденных должно быть начато внутривенное введение жидкостей по 70-80 мл/кг в день. Объем инфузионной терапии может быть очень вариабельным, но редко превышает 100-150 мл/кг/сут.

• У новорожденных объем инфузии и электролитов должен рассчитываться индивидуально, допуская 2,4-4% потери массы тела в день (15% в общем) в первые 5 дней

• Прием натрия должен быть ограничен в первые несколько дней постнатальной жизни и начат после начала диуреза с внимательным мониторингом баланса жидкости и уровня электролитов.

Если есть гипотензия или плохая перфузия 10-20 мл / кг 0,9% NaCl следует вводить один или два раза . [4] (D)

РАСЧЕТ НЕОБХОДИМОГО ОБЪЕМА ЭЛЕКТРОЛИТОВ [11] (А)

Введение натрия и калия целесообразно начинать не ранее третьих суток жизни, кальция с первых суток жизни.

РАСЧЕТ ДОЗЫ НАТРИЯ

− Потребность в натрии составляет 2 ммоль/кг/сутки

− Гипонатрийемия<130 ммоль/л, опасно < 125 ммоль/л

− Гипернатрийемия> 150 ммоль/л, опасно > 155 ммоль/л

− 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 0,58 мл 10% NaCl

− 1 ммоль (мЭкв) натрия содержится в 6,7 мл 0,9% NaCl

1 мл 0,9% (физиологического) раствора хлорида натрия содержит 0,15 ммольNa

КОРРЕКЦИЯ ГИПОНАТРИЕМИИ (Na< 125 ммоль/л)

Объем 10% NaCl(мл) = (135 –Naбольного) ×mтела×0.175

РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛИЯ

− Потребность в калии составляет 2 –3 ммоль/кг/сутки

− Гипокалиемия< 3,5 ммоль/л, опасно < 3,0 ммоль/л

− Гиперкалиемия>6,0 ммоль/л (при отсутствии гемолиза), опасно > 6,5 ммоль/л (или если на ЭКГ имеются патологические изменения)

− 1 ммоль (мЭкв) калия содержится в 1 мл 7,5% KCl

− 1 ммоль (мЭкв) калия содержится в 1,8 мл 4% KCl

V(мл 4% КCl) = потребность в К+(ммоль) ×mтела×2

РАСЧЕТ ДОЗЫ КАЛЬЦИЯ

− Потребность в Са++у новорожденных составляет 1-2 ммоль/кг/сутки

− Гипокальциемия<0,75 –0,87 ммоль/л (доношенные –ионизированный Са++), < 0,62 –0,75 ммоль/л (недоношенные –ионизированный Са++)

− Гиперкальциемия>1,25 ммоль/л (ионизированный Са++)

− 1 мл 10% хлорида кальция содержит 0,9 ммольСа++

− 1 мл 10% глюконата кальция содержит 0,3 ммольСа++

РАСЧЕТ ДОЗЫ МАГНИЯ:

− Потребность в магнии составляет 0,5 ммоль/кг/сут

− Гипомагниемия< 0,7 ммоль/л, опасно <0,5 ммоль/л

− Гипермагниемия> 1,15 ммоль/л, опасно > 1,5 ммоль/л

− 1 мл 25% магния сульфата содержит 2 ммоль магния

Поддерживать необходимый уровень артериального давления с помощью адекватной объемной нагрузки

• Восполнение ОЦК при гипотензии рекомендуется проводить 0,9% раствором хлорида натрия по 10-20 мл/кг, если была исключена дисфункция миокарда (коллоидные и кристаллоидные растворы)[5,11] (D)

• и инотропных препаратов [5](D)

− дофамин 5-15 мкг/кг/мин,

− добутамин 5-20 мкг/кг/мин,

− адреналин 0,05-0,5 мкг/кг/мин.

• Поддержание тканевой перфузии. Алкализация является важнейшим звеном терапии пациентов с ВДГ, так как позволяет быстро достичь и эффективно поддерживать легочнуювазодилатацию. Алкалоз может быть достигнут благодаря гипервентиляции (гипокапния) или внутривенному введению бикарбоната натри 4%, т.е. посредством продолжительного микроструйного переливания под контролем рН. Рекомендуемый уровень рН — более 7,4-7,45. (D)

Персистирующая легочная гипертензия. Неселективные вазодилататоры — это препараты-донаторы NO-группы. Следует помнить, что необходимым условием их безопасного применения является стабильная системная гемодинамика.(D)

• Силденафил натрия [3,4,12,13] (относится к препаратам Off label- нет показаний в инструкции применения в использованию при легочной гипертензии у новорожденного) в начальной дозировке 1 мг/кг/сут в 4 приема. Максимально допустимая доза до 8 мг/кг/сут. (D)

• Раствор магния сульфата 25% разводят в двукратном объеме 5% раствора глюкозы для получения концентрации 8,5%. Начальную дозу 20-250мг/кг вводят в течении 30 мин. повторную дозу вводят через 8-12 часов с индивидуальным титрованием дозы 10-50 мк/кг/час. Максимально допустимая доза 400мг/кг.[4] (D)

• Концентрации гемоглобина должны поддерживаться в пределах нормального диапазона значений. Предполагаемое пороговое значение концентрации гемоглобина у новорожденных, находящихся на вспомогательной вентиляции, составляет 120 г/л в 1-ю неделю, 110 г/л во 2-ю неделю и 90 г/л после 2 недели постнатальной жизни.(D)

• Если восстановлением ОЦК не удается удовлетворительно повысить давление крови, необходимо ввести допамин (2-20 мкг/кг/мин) (D)

• Если сохраняется низкий системный кровоток, или есть необходимость лечения дисфункции миокарда, необходимо использовать добутамин (5-20 мкг/кг/мин) в качестве препарата первой линии и эпинефрин (адреналин) в качестве препарата второй линии (0,01-1,0 мг/кг/мин).(D)

• Парентеральное питание следует начинать с 1-го дня во избежание замедления роста и предусмотреть раннее введение белковых препаратов, начиная с 3,5 г/кг/день и жировых эмульсии 3,0 г/кг/день для поддержания должного количества калорий.

• Минимальное энтеральное питание также следует начинать через 24-48 часа после операции.

Реанимация новорожденных для хирургических пациентов

Основные

Антибактериальные препараты	Ампициллин \| порошок для приготовления пероральной суспензии 125 мг/5 мл, 60 мл
	Цефепим \| порошок для приготовления раствора для инъекций, 500 мг
	Ципрофлоксацин \| концентрат для приготовления раствора для инфузий 100 мг/10 мл
	Цефоперазон + сульбактам \| порошок для приготовления раствора для инъекций, 2 г
	Цефотаксим \| порошок для приготовления раствора для инъекций, 1 г
	Цефтриаксон \| порошок для приготовления раствора для инъекций 250 мг
	Ванкомицин \| порошок/лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 1000 мг
	Меропенем \| лиофилизат/порошок для приготовления раствора для инъекций 1,0 г
	Имипенем, циластатин \| порошок для приготовления раствора для инфузий, 500 мг/500 мг
	Азитромицин \| порошок лиофилизированный для приготовления раствора для внутривенных инфузий 500 мг
	Амоксициллин + клавулановая кислота \| порошок для приготовления раствора для инъекций, 600 мг
	Цефуроксим \| порошок для приготовления раствора для инъекций, 750 мг
	Амикацин \| раствор для инъекций 100 мг/2 мл 2 мл
	Гентамицин \| раствор для инъекций 4%, 2,0 мл
	Тетрациклин \| мазь 3% 15 г
противогрибковые средства	Флуконазол \| раствор для инфузий 200 мг/100 мл, 100 мл
	Итраконазол \| раствор для приема внутрь 10 мг/мл 150 мл
седативные, обезболивающие препараты	Фентанил \| раствор для инъекций 0,005% 2 мл
	Диазепам \| раствор для внутримышечного и внутривенного применения 5мг/мл 2 мл
	Тримеперидин \| раствор для инъекций 2% 1 мл
	Морфин \| раствор для инъекций 1% 1 мл
	Пипекурония бромид \| порошок лиофилизированный для инъекций, 4 мг
	Парацетамол \| суппозитории ректальные 80 мг
инотропные препараты	Добутамин * \| раствор для инъекций 250 мг /50,0 мл
	Допамин \| раствор/концентрат для приготовления раствора для инъекций 0,5%, 5 мл
	Эпинефрин \| раствор для инъекций 0,18 % 1 мл
неселективные вазодилататоры	Силденафил \| таблетки 25 мг
витамины	Этамзилат \| раствор для инъекций 12,5%, 2 мл
растворы для инфузии	Декстроза \| раствор для инъекций 40%, 5 мл
	Магния сульфат \| раствор для инъекций 25%, 5 мл
	Натрия хлорид \| раствор для инъекций 0,9% 5 мл
	Декстроза \| раствор для инфузий 5% 200 мл
	Декстроза \| раствор для инфузий 10% 200 мл
	Натрия хлорид, калия хлорид, натрия гидрокарбонат \| раствор для инфузий 200 мл
	Кальция глюконат \| раствор для инъекций 10%, 10 мл
	Жировая эмульсия для парентерального питания \| эмульсия для внутривенных инфузий 10 % 500 мл
	Комплекс аминокислот для парэнтерального питания не менее 20 аминокислот 5% с сорбитолом \| раствор для инфузий 200 мл

Дополнительно

1.	Фосфолипидная фракция, выделенная из легочной ткани быка SF-RI 1 (сурфактант) \| лиофилизированный порошок для приготовления суспензии для эндотрахеального введения 45 мг/мл в комплекте с растворителем 1,2 мл
2.	Порактант Альфа\| суспензия для эндотрахеального введения 80 мг/мл, 1,5 мл
3.	Бифидумбактерии живые \|лиофилизат для приготовления раствора для приема внутрь и местного применения 5 доз
4.	Дигоксин \| таблетки 0,25 мг
5.	Фуросемид \| раствор для инъекций 1%, 2 мл
6.	Дексаметазон \| раствор для инъекций 4 мг/мл 1 мл
7.	Фенобарбитал \| таблетки 100 мг
8.	Сальбутамол \| раствор для небулайзера 5 мг/мл, 20 мл
9.	Амброксол \| раствор для приема внутрь и ингаляций 7,5 мг/мл 100 мл
10.	Аминокапроновая кислота \| раствор для инфузий 5%, 100 мл
11.	Беклометазон \| аэрозоль дозированный для ингаляций 100 мкг/доза, 200 доз, активируемый вдохом
12.	Иммуноглобулин человека против цитомегаловируса \| раствор для внутривенного введения 1000 Е/10 мл
13.	Каспофунгин\| лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 50 мг

Для проведения анестезии

Основные

1.	Атропин \| раствор для инъекций 1 мг/мл
2.	Диазепам \| раствор для внутримышечного и внутривенного применения 5 мг/мл 2 мл
3.	Кетамин \| раствор для инъекций 50 мг/мл 2 мл
4.	Севофлуран \| жидкость/раствор для ингаляций 250 мл
5.	Суксаметония йодид \| раствор для инъекций 2% 5 мл

Дополнительные

1.	Пипекурония бромид \| порошок лиофилизированный для инъекций, 4 мг
2.	Фентанил \| раствор для инъекций 0,005% 2 мл
3.	Этамзилат \| раствор для инъекций 12,5%, 2 мл

В палате совместного пребывания

Основные

Антибактериальные препараты	Цефоперазон + сульбактам \| порошок для приготовления раствора для инъекций, 2 г
	Цефотаксим \| порошок для приготовления раствора для инъекций, 1 г
	Ванкомицин \| порошок/лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 1000 мг
	Имипенем, циластатин \| порошок для приготовления раствора для инфузий, 500 мг/500 мг
противогрибковые средства	Флуконазол \| раствор для инфузий 200 мг/100 мл, 100 мл
обезболивающее	Парацетамол \| суппозитории ректальные 80 мг
растворы для инфузии	Декстроза \| раствор для инъекций 40%, 5 мл
	Магния сульфат \| раствор для инъекций 25%, 5 мл
	Натрия хлорид \| раствор для инъекций 0,9% 5 мл
	Декстроза \| раствор для инфузий 5% 200 мл
	Декстроза \| раствор для инфузий 10% 200 мл
	Натрия хлорид, калия хлорид, натрия гидрокарбонат \| раствор для инфузий 200 мл
	Кальция глюконат \| раствор для инъекций 10%, 10 мл
	Жировая эмульсия для парентерального питания \| эмульсия для внутривенных инфузий 10 % 500 мл
	Комплекс аминокислот для парэнтерального питания не менее 20 аминокислот 5% с сорбитолом \| раствор для инфузий 200 мл

Диафрагмальная грыжа у новорожденного: причины, симптомы и лечение

У новорождённых детей диафрагмальная грыжа имеет врожденный характер. Аномалия развития является сопутствующим заболеванием при патологиях желудочно-кишечного тракта, почек, сердечно-сосудистой и центральной нервной системы. Редкий недуг связан с изменением естественного положения органов брюшной полости. Желудок, пищевод, кишечник при диафрагмальной грыже у маленьких детей смещается в область грудной клетки.

Особенности развития заболевания

Аномалия начинает активно развиваться еще во время вынашивания плода. На 2 месяце беременности начинается формирование естественного барьера между органами брюшной полости и соединительной тканью сердца. В этот момент в некоторых случаях происходит нарушение сокращения мышц, образование грыжевого мешка, в результате чего наблюдается расширение пищеводного отверстия диафрагмы.

Через разрыв соединительной мембраны желудок может перемещаться в грудную зону. Степень тяжести заболевания зависит от объема органов пищеварительной системы, переместившихся из брюшной полости, сопутствующих аномалий развития: почечная недостаточность, порок сердца и нервной системы, патологии кишечного тракта.

Классификация

У плода может развиться диафрагмальная грыжа разной формы: по времени возникновения, наличию обволакивающей пленки, месту расположения и стороне расположения.

Время возникновения:

врожденные;
приобретенные.

Наличие обволакивающей пленки:

истинная;
ложная.

Место расположения:

диафрагмально – плевральная;
парастернальная окологрудинная;
френоперикардиальная;
пищеводное отверстие.

Сторона расположения:

левосторонняя;
правосторонняя.

Появление грыжевого мешка свидетельствует об истинной форме патологии, отсутствие – ложной разновидности. Обволакивающая пленка может располагаться в окологрудинном, френоперикардиальном отделе, полости плевры, пищеводном отверстии. При ложной форме у грудничка происходит внутриутробное перемещение органов пищеварительной системы. У новорожденных детей чаще встречается левосторонняя грыжа, но разрыв может наблюдаться и в правой стороне диафрагмы.

Причины возникновения

Патология развивается вследствие генетических мутаций эмбриона на начальном периоде формирования внутренних органов в утробе матери. Причинами появления врожденной формы диафрагмальной грыжи являются:

тяжелое протекание беременности;
ранний токсикоз;
сбои функционирования желудочно-кишечного тракта у беременной женщины: нарушение стула, вздутие;
перенесенные вирусные, инфекционные, простудные заболевания во время беременности;
употребление алкоголя, табачной продукции, наркотических веществ на ранних сроках;
заболевания органов дыхания хронической формы;
длительный прием токсичных медикаментов во время вынашивания ребенка;
эмоциональное перенапряжение, частая подверженность стрессовым ситуациям;
негативное воздействие факторов окружающей среды: экология, вредные химические выбросы на производстве, радиация.

Врожденная истинная или ложная разновидность заболевания связана с наличием у матери внутренних патологий, характером протекания беременности.

Приобретенная форма грыжи диафрагмы обусловлена частыми запорами у младенца, постоянным сильным плачем, криком. В результате чего происходит ослабевание тонуса дыхательной мышцы, повышение внутрибрюшного давления.

Проявления патологии

Порок внутриутробного развития сопровождается другими аномалиями, связанными с функционированием жизненно важных органов новорожденного. Это обусловлено смещением желудка, пищевода, что приводит к давлению на легкие, сердце. Симптомы врожденной или приобретенной формы диафрагмальной грыжи не зависят от наличия мешка, места образования разрыва соединительной мембраны. Признаки патологии после рождения ребенка бывают основные и общие.

Основные:

рвота;
тошнота;
негромкий плач;
кашель;
ассиметричное расположение грудной клетки;
одышка, прерывистое дыхание;
учащенный пульс.

Общие:

низкие показатели массы тела;
бледный цвет кожных покровов;
сниженный аппетит;
выделение рвотных, каловых масс с примесями крови;
патологии сердечно-сосудистой, дыхательной системы.

Основным признаком образования диафрагмальной грыжи у детей является цианоз – бледность кожных покровов. Заболевание связано с недостаточным насыщением крови кислородом. При разрыве соединительной мембраны малыш задыхается, не заглатывает достаточное количество воздуха. Нехватка кислорода может привести к летальному исходу. Серьезным осложнением диафрагмальной грыжи вследствие выпячивания органов пищеварительной системы является изменение положения сердечной мышцы, что приводит к асимметрии грудной клетки, западанию живота.

На симптоматику заболевания влияет размер грыжевого мешка, расположение выпяченных органов пищеварительного тракта, сопутствующие пороки развития ребенка. Косвенные признаки указывают на нарушения функционирования, наличие воспалительных процессов, ВДГ.

При поражении пищеводного отверстия может наблюдаться отрыжка, срыгивание после кормления, трудное проглатывание пищи. При парастернальной окологрудинной форме грыжи появляются болевые ощущении в области живота, тошнота, но отсутствуют проблемы с дыханием.

Диагностирование порока развития

Установить образование грыжи можно на ранних сроках беременности. В течение всего периода вынашивания плода будущая мама проходит ультразвуковое обследование, результаты которого показывают внутриутробное развитие малыша. Признаком патологии диафрагмы является многоводие у беременной женщины и смещение сердца, печени, нарушение венозного оттока у ребенка.

При подозрении на порок развития берется забор околоплодной жидкости путем прокола амниотической оболочки плода для проведения лабораторного исследования. Для рассмотрения органов брюшной, грудной полости по назначению лечащего врача могут провести магнитно-резонансную томографию. После появления на свет младенца назначается рентгенография для исключения серьезных заболеваний: внутренних кровоизлияний в мозг, кисты, пороков сердечно-сосудистой и дыхательной системы, раковых новообразований, опухолей.

Методы лечения грыжи

Если патология обнаружена во время вынашивания плода, то лечение диафрагмальной грыжи подразумевает внутриутробное хирургическое вмешательство. Операция проводится на разрешенном сроке – 26-28 недель беременности. Задача хирургического лечения диафрагмальной грыжи у малыша – введение баллона через разрезанную матку в область трахеи плода для стимуляции работы органа дыхательной системы, вытеснения обволакивающей пленки. Извлечение аппарата происходит во время родовой деятельности. Внутриутробная операция назначается только при тяжелой форме патологии.

При обнаружении патологии после рождения ребенка хирургическое вмешательство назначается до достижения малышом 1 года. Экстренная госпитализация осуществляется при внутреннем кровотечении, ущемлении грыжи.

В ходе операции выпяченные органы перемещают в искусственно созданный мешок, а затем устраняют разрыв дыхательной мышцы через некоторое время после первого этапа хирургического вмешательства. После проведенной процедуры у ребенка могут наблюдаться опасные осложнения:

воспаление, отек легких;
непроходимость пищи через кишечник;
обезвоживание;
лихорадка.

Возможные серьезные последствия встречаются после удаления парастернальной формы грыжи. После операции ребенку искусственно продувают легкие. Во избежание рецидива патологии врач назначает режим питания, грудного вскармливания малыша.

Меры профилактики

Чтобы избежать внутриутробной аномалии развития плода, необходимо заранее планировать беременность, соблюдать рекомендации в период вынашивания ребенка. Перед зачатием женщине нужно пройти комплексное обследование, сдать лабораторные анализы, пропить курс витаминно-минеральных препаратов, вести здоровый образ жизни.

Основными правилами на ранних сроках беременности являются:

избегание стресса, умственного и физического перенапряжения;
физические упражнения: йога, дыхательная гимнастика;
отказ от курения, употребления алкоголя, наркотиков;
активный образ жизни: правильное, сбалансированное питание, регулярные прогулки на свежем воздухе.

Информация на нашем сайте предоставлена квалифицированными врачами и носит исключительно ознакомительный характер. Не занимайтесь самолечением! Обязательно обратитесь к специалисту!

Автор: Румянцев В. Г. Стаж 34 года.

Гастроэнтеролог, профессор, доктор медицинских наук. Назначает диагностику и проводит лечение. Эксперт группы по изучению воспалительных заболеваний. Автор более 300 научных работ.

причины, симптомы, диагностика, классификация, лечение (внутриутробное и грудничка), прогноз, профилактика

Диафрагмальная грыжа у новорожденных – это сравнительно редкая аномалия развития, характеризующаяся смещением органов, которые в норме располагаются в брюшной полости, в грудную клетку.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных — это сравнительно редкая аномалия развития, характеризующаяся смещением органов, которые в норме располагаются в брюшной полости, в грудную клетку.

Для взрослых людей эта патология не опасна, но для новорожденных детей подобный порок грозит летальным исходом, поэтому требует срочного хирургического вмешательства. Существующие средства перинатальной диагностики нередко позволяют определить данное нарушение у плода задолго до появления на свет ребенка.

Причины

Точные причины появления подобной патологии у новорожденных не выявлены. Однако уже установлены факторы риска, способствующие формированию этой аномалии внутриутробного развития при беременности. К ним относятся:

работа на вредных производствах;
проживание в экологически неблагоприятных зонах;
осложненное течение беременности, сопровождающееся сильным токсикозом;
употребление алкоголя;
курение;
респираторные заболевания;
инфекции половых путей;
частые запоры;
сильный стресс;
прием некоторых лекарственных препаратов;
вздутие живота.

При воздействии данных неблагоприятных факторов происходит нарушение закладки внутренних органов у плода. Нередко диафрагмальная грыжа сочетается у новорожденных с другими аномалиями развития, в том числе водянкой.

Симптомы диафрагмальной грыжи

Проявления этого патологического состояния во многом зависят от объема грыжевого выпячивания, содержимого мешка, а кроме того, сопутствующих аномалий развития. При некоторых типах грыж новорожденный ребенок может выглядеть здоровым, но такое течение не менее опасно. В этом случае из-за слабости тканей, поддерживающих органы на их анатомических местах грыжа формируется в первые месяцы жизни. Однако в большинстве случаев уже с 1 дня жизни у новорожденного ребенка появляются характерные симптомы патологии.

Из-за невозможности полного раскрытия легких и ограниченности пространства в грудной клетке у новорожденных детей уже в первые минуты жизни может быть выявлена грыжа.

В этом случае первый плач у новорожденного ребенка может быть слабым. Помимо всего прочего, если выпячивание крупное, выявляются признаки гипоплазии легкого со стороны, где располагается грыжа.

Из-за недостатка дыхательной функции у новорожденных появляется цианоз, то есть синюшность кожных покровов и слизистых оболочек. Могут появляться приступы удушья. Дыхание у ребенка поверхностное. Возможна остановка дыхания, что может стать причиной летального исхода. Данные проявления патологии уменьшаются, если повернуть новорожденного ребенка на тот бок, на котором присутствует грыжевое выпячивание. К другим характерным признакам диафрагмальной грыжи относятся:

асимметрия грудной клетки;
кашель;
потеря аппетита;
западение живота;
срыгивания после кормления;
медленный набор веса.

Характерный признак диафрагмальной грыжи у новорожденного – это потеря аппетита.

Нередко у новорожденного с такой грыжей выявляется неправильное расположение сердца, так как оно смещается. В этом случае могут присутствовать признаки нарушения работы сердечно-сосудистой системы. У некоторых новорожденных детей из-за формирования грыжевого мешка наблюдаются проявления расстройства пищеварительной системы. Это нередко становится причиной появления крови в рвотных массах и кале.

Диагностика

Значение имеет прентальная диагностика. Нередко данное патологическое состояние выявляется еще до рождения ребенка. Для определения диафрагменной грыжи используется ультразвук. При проведении УЗИ у плода выявляется смещение печени и селезенки в грудную клетку. С помощью этого метода исследования могут быть выявлены признаки изменения нормального положения желудка. Специалист может выявить подобные аномалии развития уже на 22-24 недели.

После появления ребенка на свет возможности для диагностики диафрагмальной грыжи расширяются. В этом случае требуется консультация пульмонолога, гастроэнтеролога, отоларинголога, кардиолога и других узконаправленных специалистов. Проводится тщательный осмотр и аускультация легких новорожденного малыша. При наличии диафрагмальной грыжи у новорожденного отчетливо слышны шумы. Назначается проведение рентгенографии и исследование пищевода с барием. Дополнительно выполняются:

эндоскопическое исследование;
компьютерная томография;
суточный мониторинг рН пищевода;
лекарственные тесты.

При наличии признаков у новорожденного нарушений работы сердечно-сосудистой системы нередко назначается проведение ЭКГ и других исследования.

Классификация

Существует несколько подходов к классификации этого патологического состояния. Все типы диафрагмальных грыж, наблюдающихся у новорожденных, можно условно разделить на:

травматические;
нетравматические.

Врожденные нетравматические варианты подразделяются на невропатические и грыжи естественных отверстий. Все виды подобных образований у новорожденных подразделяются на истинные и ложные. Это крайне важный параметр. Ложные грыжи у новорожденных не имеют мешка. В этом случае органы ЖКТ выходят через отверстие диафрагмы. При таком варианте происходит только прободение пищевода и верхних отделов желудка. Истинные грыжи у новорожденных имеют мешок, то есть смещенные органы обернуты тонкой пленкой, которая может быть представлена плеврой или брюшиной.

Врожденные

Подобные грыжи формируются еще в период внутриутробного развития. В зависимости от локализации подобные образования подразделяются на 2 подвида. В первом случае наблюдается выпячивание истонченной части диафрагмы. При таком варианте может присутствовать ограниченное, большое или полное выпячивание купола диафрагмы. Во втором случае смещение органов и образование грыжи может быть результатом таких аномалий развития, как щелевидный задний дефект, а кроме того, аплазии, то есть отсутствия купола диафрагмы.

Врожденные грыжи формируются еще в период внутриутробного развития.

Травматические

Такой вариант диафрагмальной грыжи наиболее часто является результатом родовой травмы. Нередко выпячивание формируется при разрыве диафрагмы. Подобные грыжи в большинстве случаев являются относительно небольшими и не сопровождаются появлением тяжелых осложнений.

Невропатические

Подобные грыжевые выпячивания развиваются в результате нарушения нервной регуляции участка диафрагмы. Подобное явление приводит к тому, что отдельный участок диафрагмы расслабляется, что создает предпосылки для прободения органов.

Пищеводного отверстия диафрагмы

Такие грыжевые выпячивания у новорожденных подразделяются на эзофагеальные и параэзофагеальные. Каждый вариант имеет свои особенности развития. Эзофагеальные грыжи пищеводного отверстия у новорожденных характеризуются выпадением кардиального отдела желудка. Параэзофагеальный вариант характеризуется локализацией грыжевого мешка рядом с нижнегрудным отделом пищевода.

Лечение грыжи диафрагмы

У новорожденных детей терапия проводится с помощью хирургии. Уже разработаны методики, которые позволяют устранять подобные дефект еще во время внутриутробного развития. В случае если развитие плода происходит нормально, хирургическое вмешательство может быть проведено уже после рождения ребенка. Это снижает риски и для матери, и для плода. Каждый вариант терапии имеет свои специфические особенности.

У новорожденных детей терапия патологии проводится с помощью хирургии.

Внутриутробное

Часто выполняется фетоскопическая коррекция трахеальной окклюзии плода. Наиболее часто подобный метод терапии применяется на сроке от 26 до 28 недель беременности. Оперативное вмешательство является малоинвазивным. Через небольшое отверстие в трахею плода вводится специальный баллон, который в дальнейшем стимулирует развитие легких малыша. Такие оперативные вмешательства сопряжены с высоким риском преждевременных родов и разрыва диафрагмы у ребенка. Данное вмешательство обеспечивает выживание не более 50% новорожденных малышей.

У грудничка

У новорожденных детей терапия проводится исключительно хирургическими методами. В легких случаях назначается эндоскопия. Такие оперативные вмешательства являются малотравматичными и позволяют вернуть органы на их анатомическое место.

При тяжелой форме, когда подобная аномалия развития у новорожденного сопровождается не только формированием грыжевого выпячивания, но и снижением объема брюшной полости, проводятся открытые операции.

В этом случаев требуется длительная предоперационная подготовка, которая может занимать от 15 до 48 часов. Нередко хирургические вмешательства по устранению подобного дефекта у новорожденного проводятся в 2 этапа.

Сначала создается искусственная вентральная грыжа. Это позволяет расширить объем брюшной полости. Второй этап операции проводится через 6-12 месяцев. В это время выполняется дренирование плевральной полости, устранение искусственно созданного грыжевого мешка и размещение выпяченных органов на их анатомическом месте. Такие операции примерно в 50% случаев сопровождаются осложнениями.

Операция по устранению грыжи у новорожденного проводятся в 2 этапа. Сначала создается искусственная вентральная грыжа. Это позволяет расширить объем брюшной полости. Второй этап операции проводится через 6-12 месяцев.

Прогноз

Степень опасности этого патологического состояния зависит от особенностей данного нарушения. Диафрагменные грыжи у детей, которые были выявлены еще до 24 недели беременности, нередко имеют неблагоприятный прогноз. Смертельный исход наблюдается примерно в 40% случаев.

Если появляются диафрагмальные грыжи у детей в 3 триместре считается менее опасным, так как при таком варианте органы лучше сформированы, что повышает шансы ребенка на выживание. Менее благоприятными считаются выпячивания, сформированные в правой части грудной части. Прогноз выживаемости новорожденных ухудшается, если врожденная патология является сочетанной и малыш родился раньше срока.

Осложнения

Сильно ухудшают прогноз течения патологии различные осложнения, которые могут возникать на фоне диафрагмальной грыжи. Из-за постоянного раздражения кислотным содержимым желудка слизистой оболочки пищевода развивается воспалительный рефлюкс-эзофагит.

На фоне грыжи такого типа у новорожденных часто формируется рубцовый стеноз.

Данное нарушение представляет собой сужение просвета пищевода в результате разрастания соединительной ткани из-за разрушения слизистой оболочки.

Эта патология внутриутробного развития сопряжена и с риском появления обширного кровотечения из пищевода.

На фоне грыжи у новорожденных часто формируется рубцовый стеноз. Данное нарушение представляет собой сужение просвета пищевода в результате разрастания соединительной ткани из-за разрушения слизистой оболочки.

Частым осложнением диафрагмальной грыжи у новорожденных является язва. В этом случае дефект появляется на нижней части пищевода, что является результатом поражения слизистой оболочки в этой области желудочным соком.

Профилактика

Для снижения риска подобной аномалии развития необходимо планировать появление в семье малыша. Обязательно женщине нужно вылечить все имеющиеся инфекции, чтобы они не обострились в период беременности. Следует заранее отказаться от вредных привычек. Беременной женщине следует соблюдать максимально щадящий режим. В ожидании ребенка необходимо тщательно следить за рационом и избегать стрессов.

Не стоит допускать контакта с ионизирующим излучением, химическими веществами, тяжелыми металлами и т.д. Необходимо следовать всем рекомендациям врачам и своевременно проводить УЗИ исследования плода. Если присутствуют диафрагмальные грыжи у новорожденных детей, крайне важна ранняя диагностика, так как она повышает шанс на благоприятный исход.

Диафрагмальные грыжи у детей

Грыжевое выпячивание в грудную клетку органов брюшной полости может возникать в пяти участках диафрагмы.
1. Наиболее часто отмечаются грыжи пищеводного отверстия, при которых в средостение пролабирует желудок.
2. Врожденный дефект в заднелатеральном отделе является результатом нарушения развития диафрагмы.
3. Аномальное прикрепление диафрагмы к грудине и прилежащим ребрам бывает причиной образования в этом участке отверстия, через которое кишечник может проникать в средостение.
4. Сочетание энигастральной грыжи пупочного канатика с ретростернальным дефектом в диафрагме и перикарде (пентада Кангрелла) приводит к грыжевому выпячиванию органов брюшной полости в перикард.
5. Истончение (вследствие недостаточного развития) сухожильной или мышечной части диафрагмы обусловливает ее эвентрацию.

К грыжевому выпячиванию содержимого брюшной полости в грудную клетку но тину эвенграции может также приводить паралич мышц диафрагмы в результате травмы диафрагмального нерва или при врожденном дефекте клеток переднего рога шейного отдела спинного мозга (С-3,4), как это бывает при болезни Верднига-Гоффмана.

Анатомия диафрагмы. Диафрагма представляет собой куполообразную фиброзно-мышечную перегородку, которая разделяет грудную и брюшную полости, играя принципиально важную роль в акте дыхания. Фиброзная часть диафрагмы (сухожильный центр) расположена больше кпереди, чем центрально, и занимает 35% всей ее поверхности.

Мышечный отдел состоит из (1) коротких мышечных волокон, начинающихся от мечевидного отростка, (2) части, идущей от 6 нижних ребер, (3) мышц, отходящих от медиальной и латеральной дугообразных связок, покрывающих соответственно пл. psoas и m. guadratus lumborum, (4) позвоночной части — ножек, идущих от первых трех поясничных позвонков (рис. 19-IA). У 80% людей существует диастаз между мышцами, идущими от латеральной дугообразной связки, и теми, что начинаются от реберной дуги. ‘Эта щель, покрытая фиброзной мембраной, носит название вертеброкостального или лзомбокостального треугольника (рис. 19-1 А, а). Богдалек установил, что слабость именно этого отдела является причиной возникновения врожденных заднелатеральных диафрагмальных грыж.

Рис. 19-1. Нижняя поверхность диафрагмы.
A. Нормальная диафрагма — люмбокостальная треугольная теть (а) обусловлена расхождением в равных напрапленнях мышц, начинанниихсн oi латеральной сухожильной дуги и 12-го ребра.
B. (а) Отверстие Морганьи, образованное диастазом между мышками, идущими от грулииы и ребер. (b) Небольшой заднелатеральный дефект диафрагмы, обусловленный нарушением слияния поперечной перегорилки и плвроперитонеальных скдадок.

С. (а) Перитонсально-перикардиальный дефект диафрагмы и расщелина грудины, сочетающиеся с пенталон Кантрслла. (b) Большой заднелатеральный дефект диафрагмы, распространяющийся до латеральной поверхности грудной стенки, однако сзади имеется калик диафрагмы.

D. Агенезия левого купола диафрагмы с отсутствием аортальных и эзофагеальных ножек — очень редкий вариант.

В норме в диафрагме имеются три наиболее «важных» отверстия: (1) полая вена проходит через сухожильный центр справа от средней линии; (2) пищеводное отверстие расположено слева от средней линии и слегка кзади от полой вены; и (3) аорта лежит на телах позвонков, ограниченная правой и левой ножками диафрагмы, пересекающимися спереди от нее. В литературе нет описаний случаев грыжевого выпячивания органов через отверстие аорты или полой вены, в то время как пролабирование желудка через пищеводное отверстие встречается часто, и частота эта с возрастом увеличивается.

Эмбриология диафрагмы. Диафрагма образуется из четырех закладок: (1) поперечная перегородка, (2) парные плевроперитонеальные мембраны на каждой стороне грудной стенки и средостения, (3) мезенхима, примыкающая к пищеводу, (4) врастание внутрь мышц из стенки туловища. Поперечная перегородка впервые становится видимой на 3-й неделе гестации (эмбрион 2 мм) и представляет собой мезенхимальное уплотнение, возникающее из перикарда. В это время развивающееся сердце расположено снаружи и кпереди от эмбриона.

Постепенно, с ростом вентральной полости оно занимает положение внутри грудной клетки (рис. 19-2). Поперечная перегородка по своему происхождению относится к уровню шейных сомитов, однако по мере удлинения дорсальных частей эмбриона возникает ее связь и с нижнегрудными позвонками. Поперечная перегородка дает начало большинству мембран, которые отделяют брюшную и плевронерикардиальную полости, однако она не распространяется к дорсальной стенке туловища.

Рис. 19-2. Соотношение в эмбриогенезе печени (заштрихованая часть) и диафрагмы (черная сплошная линия). По мере дифференциации и роста эмбриона диафрагма занимает более каудальное положение. Пунктирная линия показывает распространение пневроперитонеальных тяжей н медиастинальной мезенхимы.

Плевроперикардиальные складки возникают из латеральной стенки туловища, которая содержит главные вены, сходящиеся вместе в венозный синус в заднем отделе поперечной перегородки. Эти складки пперпые заметны у эмбриона 5 мм. С ростом эмбриона они становятся треугольными мембранами с основанием, располагающимся вдоль латеральной стенки туловища, и верхушкой — в венозном синусе.

Основание плевроперитонеальных мембран перемешается каудально, пока не достигает 11-го и 12-го ребер сзади. Полное отделение плевральной и перитпнеальной полостей происходит в начале 8-й недели гестации (эмбрион 19— 20 мм). Поперечная перегородка, медиастинальная мезенхима и плевроперитонеальные мембраны соединяются вместе. В последнюю очередь они сливаются в том участке, который носит название плевроперитонеального канала.

Врожденная диафрагмальная грыжа возникает в случае персистирования этого канала, что приводит к формированию дефекта п заднелатеральной части диафрагмы, встречающегося слева в 5 раз чаще, чем справа, поскольку правый плевроперитонеальный канал, благодаря расположенной там печени, закрывается быстрее.

Мышцы диафрагмы могут развиваться из трех источников, прежде всего — из миобластов, образующих стенку туловища. По мере развития грудной клетки эта стенка отделяется от внутреннего абдоминального слоя мышц, которые затем мигрируют, образуя диафрагму. Данным процессом можно объяснить, почему в грудной клетке существуют только два межреберных мышечных слоя, в то время как в брюшной стенке — гри.

Некоторые эмбриологи считают, что миобласты развиваются in situ внутри эмбриональных диафрагмальных мембран. И, наконец, высказывается еще одно предположение о том, что миобласты имеют «шейное» происхождение, сопровождая диафрагмальный нерв в качестве компонента диафрагмального «опускания» в процессе дифференциации.

Эмбриогенез заднелатеральной диафрагмальной грыжи и легочной гипоплазии. Заднелатеральные диафрагмальные грыжи очень широко варьируют как по размерам, так и по локализации. Это лишний раз подтверждает предположение, что причиной возникновения данного порока могут быть самые разнообразные нарушения эмбриогенеза, а также слияние как одной, так и всех диафрагмальных закладок.

Отверстие иногда представляет собой маленькую щель с широким реберным ободком диафрагмы (рис. 19-1 В, b, 19-3), а в других случаях это полное отсутствие диафрагмы, в том числе ее иожек, т. е. картина агенезии всех четырех компонентов грудобрюшной перегородки (рис. 19-1D). В норме плевроперитонсальиое отверстие должно закрываться на 8-й неделе гестации. Кишечник же начинает быстро удлиняться уже на 5-й неделе. В связи с небольшим пока объемом брюшной полости от выпячивается в пупочный канатик.

Рис. 19-3. Небольшой дефект диафрагмы (стрелка), который был ушит нерассасывающимися швами.

Простая U-образная первичная кишечная петля с желточным стебельком (дивертикул Меккеля) на верхушке быстро удлиняется и поворачивается против часовой стрелки. К 10-й неделе гестации, через 2 недели после закрытия плевронеритонеального отверстия, брюшная полость увеличивается настолько, что удлиненные кишечные петли имеют возможность возвратиться в живот и продолжать там ротацию против часовой стрелки вокруг брыжейки.

Если дефект в диафрагме персистирует, кишечник может выпячиваться в грудную клетку. Мы проводили с помощью ультразвука исследование плодов с врожденной диафрагмальной грыжей во время 2-го и 3-го триместра гестации. В некоторых случаях выпячивание кишечника в грудную клетку было преходящим, а именно — при первичном осмотре грудная клетка была заполнена кишечными петлями, а через неделю или позже кишечника там уже не было. Вероятно, это соответствует тем известным наблюдениям из клинической практики, когда при рождении на рентгенограммах в грудной клетке нет органов брюшной полости, несмотря на наличие значительного дефекта диафрагмы, но затем, через несколько месяцев или лет, развивается грыжевое выпячивание.

Если грыжа возникает рано в фетальном периоде, то неизбежно имеется мальротация или отсутствие фиксации средней кишки, в то время как при развитии выпячивания в поздние сроки гестации или после рождения отмечается нормальная фиксация брыжейки к задней брюшной стенке. Естественно, что при завершенном процессе ротации кишечника и фиксации брыжейки, в грудной клетке расположено меньшее количество кишечных петель.

Степень развития легкого — один из ключевых моментов, определяющих выживаемость при залив-латеральных диафрагмальных грыжах. На 26— 33-й дни гестации (4,0—4,5 мм) из передней кишки образуется дивертикул трахеи, который расщепляется на два легочных зачатка. Последующее развитие дыхательных путей проходит через несколько фаз: железистую, каналикулярную и терминальную мешотчатую или альвеолярную. В железистой фазе (от 52-го дня ло конца 16-й недели) в результате дихотомического деления концевых зачатков формируются бронхолегочные сегменты.

Они выстланы кубическим эпителием благодаря чему гистологически напоминают железу. Между 10-й и 16-й неделями гестации дихотомическое деление прогрессирует и теперь уже образуются не 4. а минимум 15 ветвей в верхней доле и 25 бронхиальных ветвей в язычковом сегменте и нижней доле.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Опубликовал Константин Моканов

Диафрагмальные грыжи у детей — клинические рекомендации

Это врожденная грыжа, встречающаяся у одного из пяти тысяч новорожденных. Суть патологии в том, что внутриутробно формирование диафрагмы происходит неправильно – в ней образуется отверстие. В этой статье мы рассмотрим диафрагмальные грыжи у детей — клинические рекомендации, причины заболевания.

Причины

Под этим заболеванием следует понимать перемещение органов брюшной полости в грудную через естественное или патологическое отверстие в диафрагме. В отличие от грыж других локализаций диафрагмальная грыжа не всегда содержит весь комплекс таких обязательных компонентов, как грыжевой мешок, грыжевые ворота.

Врожденная диафрагмальная грыжа

В основном у грудничков отмечаются эти диафрагмальные грыжи, являющиеся пороком развития диафрагмы. Частота возникновения колеблется, по данным разных авторов, в больших пределах — от 1:2000 до 1:4000 новорожденных, при этом не учитывается большая группа мертворожденных с пороками развития диафрагмы. Истинная природа грыжи стала значительно более понятной с тех пор, как в практику было широко внедрено ультразвуковое обследование плода.

При врожденной диафрагмальной грыже часто встречаются сочетанные аномалии других органов и систем, поскольку неблагоприятное воздействие на эмбрион возникает в раннем периоде формирования внутренних органов (на 8-й неделе гестации). Недоразвитие мышц в отдельных участках грудобрюшной преграды приводит к возникновению грыж с мешком, стенки которого состоят из серозных покровов — брюшного и плевральных листков. Такие грыжи являются истинными.

При ложных грыжах имеется сквозное отверстие в диафрагме, которое образуется или в результате недоразвития плевроперитонеальной перепонки, или из-за разрыва ее вследствие перерастяжения. Механизм образования травматической диафрагмальной грыжи несложен. К разрыву диафрагмы ведет, по-видимому, резкое повышение внутрибрюшного давления, которое может наступить при тяжелых закрытых повреждениях грудной клетки, живота и таза.

Клинические рекомендации о диафрагмальной грыже

Каждый вид диафрагмальных грыж имеет довольно специфическую симптоматологию, хотя можно выделить два ведущих симптомокомплекса:

сердечно-легочные нарушения, отмечаемые при ДПГ, сопровождающихся внутригрудным напряжением,
и желудочно-пищеводный рефлюкс — при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы.

Симптоматология ложных ДПГ в основном обусловлена степенью сдавления органов грудной полости. Ложные диафрагмальные грыжи у детей чаще, чем истинные, приводят к выраженному компрессионному синдрому.

Основные симптомы заболевания

Ведущими и наиболее частыми клиническими симптомами являются цианоз, одышка и другие признаки гипоксии. При осмотре, помимо цианоза, обращает на себя внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием ее на стороне поражения. Живот за счет переместившихся в грудную полость органов часто выглядит запавшим и имеет ладьевидную форму. Перкуторно над соответствующей половиной грудной клетки определяется тимпанит, при аускультации — резкое ослабление дыхания. Сердечные тоны (при левосторонней грыже) слева почти не определяются, справа — громкие, ясные, что говорит о смещении сердца в здоровую сторону (декаропозиция.

Ухудшение состояния больных при кормлении обычно зависит от переполнения содержимым желудка и петель кишечника, находящихся в грудной полости. При истинных диафрагмально-плевральных грыжах выраженность симптомов в основном зависит от степени компрессии органов грудной полости. Чем больше грыжевое выпячивание, тем больше внутригрудное напряжение и ярче клиническая картина респираторных нарушений. В отличие отложных грыж этой локализации у малышей значительно реже отмечаются симптомы, связанные с ущемлением петель кишечника и кишечной непроходимости. Аускультация и перкуссия выявляют некоторое ослабление дыхания и тимпанит на стороне поражения.

Признаки диафрагмальной грыжи

При парастернальных грыжах симптомы не выражены и непостоянны, чаще выявляются у малышей ясельного и школьного возраста, когда они начинают жаловаться на болезненные, неприятные ощущения в эпигастрии. Иногда бывает тошнота и даже рвота. Респираторные и сердечно-сосудистые нарушения при этом виде грыж не характерны. Почти в половине всех случаев дети жалоб не предъявляют. Методом перкуссии и аускультации удается определить в этой зоне тимпанит и ослабление сердечных тонов.

Ведущими симптомами в клинической картине френоперикардиальных грыж являются цианоз, одышка, беспокойство, рвота. Возникают эти симптомы в результате нарушения сердечной деятельности, вызванной смещением в полость перикарда петель кишечника и развитием частичной тампонады сердца. Симптомы заболевания чаще появляются в первые недели и месяцы жизни. При осмотре, особенно у ребят старше 1-2 лет, выявляются деформации грудной клетки в виде выбухания со сглаживанием межреберных промежутков на стороне поражения. Возможна асимметрия живота с втяжением в области левого подреберья. Наблюдается исчезновение абсолютной или даже относительной сердечной тупости, определяется тимпанит, сердечные тоны приглушены, часто смещены. При ретроградных френоперикардиальных грыжах, когда наблюдается проллабирование сердца через имеющийся дефект, отмечаются сердечно-сосудистые нарушения.

Классификация

По происхождению и локализации диафрагмальную грыжу следует разделять следующим образом:

Врожденные:

диафрагмально-плевральные (ложные и истинные),
парастернальные (истинные),
френоперикардиальные (истинные),
грыжи пищеводного отверстия (истинные),

II.

Приобретенные грыжи — травматические (ложные).

Парастернальные грыжи

Это истинные грыжи, различают загрудинные и загрудинно-реберные (щель Ларрея) парастернальные грыжи. Впервые грудино-реберную грыжу описал в 1761 г. G. P. Morgagni, в связи с этим многие авторы ее называют морганьевой грыжей. Ряд авторов левостороннюю грыжу называют грыжей Ларрея, а правостороннюю — грыжей Морганьи (М. Rizscher, 1957).

Френоперикардиальные грыжи

Это ложные грыжи, обусловлены дефектом в сухожильной части диафрагмы и прилежащем к нему отделе перикарда. Через дефект органы брюшной полости могут непосредственно смещаться в полость перикарда и наоборот — сердце может частично вывихиваться через дефект в брюшную полость.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы

Диафрагмальные грыжи у детей всегда относятся к истинным и разделяются на две большие группы — параэзофагеальные и эзофагеальные. Для параэзофагеальных характерно смещение желудка вверх рядом с пищеводом. При эзофагеальных пищеводно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и даже меняться в зависимости от положения ребенка и объема заполнения желудка.

Диафрагмально плевральная грыжа

Наиболее часто у мальчиков и девочек встречаются диафрагмально плевральные грыжи. Парастернальные грыжи встречаются значительно реже, френоперикардиальные, в сущности, являются казуистикой.

Диафрагмально плевральная грыжа может быть как истинной, так и ложной. Часто они бывают левосторонними. Ложные грыжи справа наблюдаются очень редко. Истинные грыжи могут занимать ограниченную часть диафрагмы, но бывают значительных размеров и полными. При ложных грыжах дефект в диафрагме чаще всего щелевидный и располагается в реберно-позвоночном отделе (грыжа Богдалека). Из-за отсутствия грыжевого мешка при этих видах грыж органы брюшной полости перемещаются в грудную полость без ограничения, что чаще приводит к синдрому грудного напряжения. При диафрагмально плевральных грыжах часто отмечаются недоразвитие легких, пороки сердца, центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта.

Теперь вам известны клинические рекомендации о диафрагмальной грыже у детей, причины и классификацию заболевания.

Минутку …

Пожалуйста, включите Cookies и перезагрузите страницу.

Этот процесс автоматический. Ваш браузер будет перенаправлен на запрошенный контент в ближайшее время.

Пожалуйста, подождите до 5 секунд …

+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [ ] + !! [] + !! []) + (+ [] —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— []) + (! + [] + (!! []) + !! [+ !! [] + !!] [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []))

+ ( (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (! ! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] -! (!! [])) + (+ [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + ( ! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (! ! []) — []) + (+ [] + (!! []) -! []) + (+ [] + (!! []) + !! [] + !! [] +! ! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []))

+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] +! ! [] + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! [!]) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [!] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [ ] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [+ !! [] + !! [] + !!] [] ) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []))

+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] +! ! (! + [] — (!! []) []) +!) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ [] + ( !! []) -! []) + (+ [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! [] ) + !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + [ ]) + (+ [] + (!! [!]) — []) + (+ [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! [!]) — []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] + (!! []) — []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [ ] + !! [] + !! []))

+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] —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

+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ [] + (!! [!]) — []) + (+ [] — (! ! [])) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] +! ! []) + (+ [] + (!! [!]) — []) + (! + [] + (!! []) + !! [])) / + ((+ [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + ( !! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) — []))

+ ( (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (! ! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] -! (!! [])) + (+ [] — (!! [])) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + ( + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []))

+ ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] —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

+ ((!! [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [ ] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (+ [] — (!! []) (! + [] + (!! [])) + + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! [])) / + ((! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) +! ! []) + (+ [] + (!! [!]) — []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! []) + (+ !! []) + (! + [] + (!! []) + !! [] + !! [] + !! [] + !! []) + (! + [] + (!! []) — []))

Врожденная диафрагмальная грыжа — Genetics Home Reference

Bielinska M, Jay PY, Erlich JM, Mannisto S, Urban Z, Heikinheimo M, Wilson DB. Молекулярная генетика врожденных диафрагмальных дефектов. Ann Med. 2007; 39 (4): 261-74. Обзор.

Gaxiola A, Varon J, Valladolid G. Врожденная диафрагмальная грыжа: обзор этиологии и текущее лечение. Acta Paediatr. Апрель 2009 г .; 98 (4): 621-7. doi: 10.1111 / j.1651-2227.2008.01212.x. Epub 2009 19 января. Обзор.

Holder AM, Klaassens M, Tibboel D, de Klein A, Lee B, Scott DA. Генетические факторы при врожденной диафрагмальной грыже. Am J Hum Genet. 2007 май; 80 (5): 825-45. Epub 2007 4 апреля. Обзор.

Kantarci S, Donahoe PK. Этиология врожденной диафрагмальной грыжи (CDH), выявленная генетическим путем. Am J Med Genet C Семин Мед Генет. 15 мая 2007 г .; 145 С (2): 217-26. Обзор.

Кейзер Р, Пури П. Врожденная диафрагмальная грыжа. Семин Педиатр Сург.2010 авг; 19 (3): 180-5. doi: 10.1053 / j.sempedsurg.2010.03.001. Обзор.

Klaassens M, de Klein A, Tibboel D. Этиология врожденной диафрагмальной грыжи: все еще в значительной степени неизвестна? Eur J Med Genet. 2009 сентябрь-октябрь; 52 (5): 281-6. doi: 10.1016 / j.ejmg.2009.05.005. Epub 2009 21 мая. Обзор.

Монтедонико С., Наказава Н., Пури П. Врожденные диафрагмальные грыжи и ретиноиды: поиск этиологии. Pediatr Surg Int. 2008 июл; 24 (7): 755-61. doi: 10.1007 / s00383-008-2140-x.Epub 2008 10 апреля. Обзор.

Pober BR. Генетические аспекты врожденной диафрагмальной грыжи человека. Clin Genet. 2008 Jul; 74 (1): 1-15. doi: 10.1111 / j.1399-0004.2008.01031.x. Epub 2008 28 мая. Обзор.

Шумахер Л., Гилберт С. Врожденная диафрагмальная грыжа у взрослых. Thorac Surg Clin. 2009 ноябрь; 19 (4): 469-72. doi: 10.1016 / j.thorsurg.2009.08.004. Обзор.

Скотт Д.А. Генетика врожденной диафрагмальной грыжи. Семин Педиатр Сург.Май 2007 года; 16 (2): 88-93. Обзор.

Ват МДж, Веенма Д, Хог Дж, Холдер А.М., Ю З, Ват Дж.Дж., Ханчард Н, Щелочков О.А., Фернандес С.Дж., Джонсон А., Лалли К.П., Славотинек А., Данхайв О, Шаибл Т., Чунг С.В., Рауен К.А., Тонк В.С., Тиббоэль Д., де Кляйн А., Скотт Д.А. Геномные изменения, способствующие развитию изолированной и неизолированной врожденной диафрагмальной грыжи. J Med Genet. 2011 май; 48 (5): 299-307. doi: 10.1136 / jmg.2011.089680.

ЮЛ, Уинн Дж, Чеунг Й.Х., Шен Й, Мичалиска Г.Б., Кромблхолм Т.М., Азаров К.С., Лим Ф.Ю., Чунг Д.Х., Потока Д., Уорнер Б.В., Бухер Б., Столар С, Аспелунд Г., Арковиц М.С., Чунг WK.Варианты в GATA4 являются редкой причиной семейной и спорадической врожденной диафрагмальной грыжи. Hum Genet. 2013 март; 132 (3): 285-92. doi: 10.1007 / s00439-012-1249-0. Epub 2012 9 ноября.

Врожденная диафрагмальная грыжа | Бостонская детская больница

Оплатить счет
Портал для детей MyChildren

 Иностранные посетители
Способы Помочь
Карьера
Пожертвовать
Пожертвовать

Для пациентов
Для специалистов здравоохранения
Программы и Услуги
Условия и лечение
Исследовательская работа
новаторство

фактов о диафрагмальной грыже | CDC

Диафрагмальная грыжа — это врожденный дефект, когда в диафрагме есть отверстие.

Что такое диафрагмальная грыжа?

Диафрагмальная грыжа — это врожденный дефект, когда в диафрагме есть отверстие (большая мышца, отделяющая грудную клетку от живота). Органы в брюшной полости (такие как кишечник, желудок и печень) могут перемещаться через отверстие в диафрагме и вверх в грудную клетку ребенка. Когда орган проталкивается через отверстие, это называется грыжей.Диафрагмальная грыжа может препятствовать полному развитию легких ребенка, вызывая затруднения дыхания у ребенка при рождении.

Сколько детей рождается с диафрагмальной грыжей?

По оценкам исследователей, в США около 1 на каждые 3600 детей рождаются с диафрагмальной грыжей. ¹ Около половины всех новорожденных с диафрагмальной грыжей имеют и другие состояния, включая врожденные дефекты головного мозга, сердца и кишечника. ²

Причины и факторы риска

Хотя причины диафрагмальной грыжи у большинства детей неизвестны, исследователи считают, что некоторые случаи диафрагмальной грыжи могут быть вызваны нарушениями в генах ребенка.

Понимание факторов, которые чаще встречаются у детей с врожденным дефектом, поможет нам узнать больше о причинах. CDC финансирует Центры исследований и профилактики врожденных дефектов, которые сотрудничают в крупных исследованиях, таких как Национальное исследование по профилактике врожденных дефектов (NBDPS; роды 1997-2011) и Исследование врожденных дефектов для оценки воздействия беременности (BD-STEPS; началось с рождения) в 2014 году), чтобы понять причины и риски врожденных дефектов, таких как диафрагмальная грыжа.

Если вы беременны или думаете о том, чтобы забеременеть, поговорите со своим врачом о том, как увеличить ваши шансы родить здорового ребенка.

Диагноз

Во время беременности существуют скрининговые тесты для выявления некоторых врожденных дефектов и других состояний. Врачи обычно могут диагностировать диафрагмальную грыжу до рождения ребенка. Врачи используют ультразвук, чтобы создать картину диафрагмы и легких, чтобы искать отклонения.

В некоторых случаях при УЗИ во время беременности диафрагмальная грыжа не показана.Однако после рождения ребенка врачи могут диагностировать состояние, заметив, что у ребенка проблемы с дыханием. Рентгенография грудной клетки может показать, что органы в области живота обычно находятся в груди, а легкие выглядят меньше, чем обычно, или сдвинуты в одну сторону.

Управление и лечение

Операция необходима для восстановления диафрагмальной грыжи вскоре после рождения ребенка. После операции ребенку потребуется постоянная помощь, чтобы дышать, пока легкие не восстановятся и не расширятся.

Список литературы

Mai CT, Isenburg JL, Canfield MA, Meyer RE, Correa A, Alverson CJ, Lupo PJ, Riehle-Colarusso T, Cho SJ, Aggarwal D, Kirby RS.Национальные демографические оценки основных врожденных дефектов, 2010–2014 годы. Исследование врожденных дефектов. 2019; 111 (18): 1420-1435.
Побер Б.Р., Рассел М.К., Акерман К.Г. Обзор врожденной диафрагмальной грыжи. 1 февраля 2006 г. [обновлено 16 марта 2010 г.]. В: Пагон Р.А., Адам М.П., Ардингер Х.Х. и др., Редакторы. GeneReviews® [Интернет]. Сиэтл (Вашингтон): Вашингтонский университет, Сиэтл; 1993-2016. Доступно по адресу: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1359/external icon

Изображения находятся в свободном доступе и поэтому свободны от любых ограничений авторского права.В качестве вежливости мы просим, чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным дефектам и нарушениям развития) был зачислен и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Изображения находятся в свободном доступе и поэтому свободны от любых ограничений авторского права. В качестве вежливости мы просим, чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр по врожденным дефектам и нарушениям развития) был зачислен и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Антибактериальные препараты	Ампициллин \| порошок для приготовления пероральной суспензии 125 мг/5 мл, 60 мл
	Цефепим \| порошок для приготовления раствора для инъекций, 500 мг
	Ципрофлоксацин \| концентрат для приготовления раствора для инфузий 100 мг/10 мл
	Цефоперазон + сульбактам \| порошок для приготовления раствора для инъекций, 2 г
	Цефотаксим \| порошок для приготовления раствора для инъекций, 1 г
	Цефтриаксон \| порошок для приготовления раствора для инъекций 250 мг
	Ванкомицин \| порошок/лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 1000 мг
	Меропенем \| лиофилизат/порошок для приготовления раствора для инъекций 1,0 г
	Имипенем, циластатин \| порошок для приготовления раствора для инфузий, 500 мг/500 мг
	Азитромицин \| порошок лиофилизированный для приготовления раствора для внутривенных инфузий 500 мг
	Амоксициллин + клавулановая кислота \| порошок для приготовления раствора для инъекций, 600 мг
	Цефуроксим \| порошок для приготовления раствора для инъекций, 750 мг
	Амикацин \| раствор для инъекций 100 мг/2 мл 2 мл
	Гентамицин \| раствор для инъекций 4%, 2,0 мл
	Тетрациклин \| мазь 3% 15 г
противогрибковые средства	Флуконазол \| раствор для инфузий 200 мг/100 мл, 100 мл
	Итраконазол \| раствор для приема внутрь 10 мг/мл 150 мл
седативные, обезболивающие препараты	Фентанил \| раствор для инъекций 0,005% 2 мл
	Диазепам \| раствор для внутримышечного и внутривенного применения 5мг/мл 2 мл
	Тримеперидин \| раствор для инъекций 2% 1 мл
	Морфин \| раствор для инъекций 1% 1 мл
	Пипекурония бромид \| порошок лиофилизированный для инъекций, 4 мг
	Парацетамол \| суппозитории ректальные 80 мг
инотропные препараты	Добутамин * \| раствор для инъекций 250 мг /50,0 мл
	Допамин \| раствор/концентрат для приготовления раствора для инъекций 0,5%, 5 мл
	Эпинефрин \| раствор для инъекций 0,18 % 1 мл
неселективные вазодилататоры	Силденафил \| таблетки 25 мг
витамины	Этамзилат \| раствор для инъекций 12,5%, 2 мл
растворы для инфузии	Декстроза \| раствор для инъекций 40%, 5 мл
	Магния сульфат \| раствор для инъекций 25%, 5 мл
	Натрия хлорид \| раствор для инъекций 0,9% 5 мл
	Декстроза \| раствор для инфузий 5% 200 мл
	Декстроза \| раствор для инфузий 10% 200 мл
	Натрия хлорид, калия хлорид, натрия гидрокарбонат \| раствор для инфузий 200 мл
	Кальция глюконат \| раствор для инъекций 10%, 10 мл
	Жировая эмульсия для парентерального питания \| эмульсия для внутривенных инфузий 10 % 500 мл
	Комплекс аминокислот для парэнтерального питания не менее 20 аминокислот 5% с сорбитолом \| раствор для инфузий 200 мл

Антибактериальные препараты	Цефоперазон + сульбактам \| порошок для приготовления раствора для инъекций, 2 г
	Цефотаксим \| порошок для приготовления раствора для инъекций, 1 г
	Ванкомицин \| порошок/лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 1000 мг
	Имипенем, циластатин \| порошок для приготовления раствора для инфузий, 500 мг/500 мг
противогрибковые средства	Флуконазол \| раствор для инфузий 200 мг/100 мл, 100 мл
обезболивающее	Парацетамол \| суппозитории ректальные 80 мг
растворы для инфузии	Декстроза \| раствор для инъекций 40%, 5 мл
	Магния сульфат \| раствор для инъекций 25%, 5 мл
	Натрия хлорид \| раствор для инъекций 0,9% 5 мл
	Декстроза \| раствор для инфузий 5% 200 мл
	Декстроза \| раствор для инфузий 10% 200 мл
	Натрия хлорид, калия хлорид, натрия гидрокарбонат \| раствор для инфузий 200 мл
	Кальция глюконат \| раствор для инъекций 10%, 10 мл
	Жировая эмульсия для парентерального питания \| эмульсия для внутривенных инфузий 10 % 500 мл
	Комплекс аминокислот для парэнтерального питания не менее 20 аминокислот 5% с сорбитолом \| раствор для инфузий 200 мл

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ)

Причины

Симптомы

Диагностика

Классификация

Врожденные

Травматические

Невропатические

Пищеводного отверстия диафрагмы

Лечение

Внутриутробное

У грудничка

Прогноз

Осложнения

Профилактика

Особенности развития заболевания

Классификация

Причины возникновения

Проявления патологии

Диагностирование порока развития

Методы лечения грыжи

Меры профилактики

Причины

Симптомы диафрагмальной грыжи

Диагностика

Классификация

Врожденные

Травматические

Невропатические

Пищеводного отверстия диафрагмы

Лечение грыжи диафрагмы

Внутриутробное

У грудничка

Прогноз

Осложнения

Профилактика

Диафрагмальные грыжи у детей

Причины

Клинические рекомендации о диафрагмальной грыже

Классификация

Минутку …

Врожденная диафрагмальная грыжа — Genetics Home Reference

фактов о диафрагмальной грыже | CDC

Что такое диафрагмальная грыжа?

Сколько детей рождается с диафрагмальной грыжей?

Причины и факторы риска

Диагноз

Управление и лечение

Список литературы

Добавить комментарий Отменить ответ