Заболевание пеллагра которое еще до середины 20 века было характерно: Пеллагра — Википедия – причины, симптомы, диагностика и лечение

Пеллагра — Википедия

Пелла́гра — заболевание, один из авитаминозов, который является следствием длительного неполноценного питания (недостаток витамина PP и белков, в особенности содержащих незаменимую аминокислоту триптофан).

Первое описание болезни, которую испанские крестьяне называли mal de la rosa в 1735 году даёт испанец Касаль (Gaspar Casal)^[3]. В 1771 году Фраполи (Frapolli) описал её в Милане и впервые ввёл в медицинскую литературу народное название «пеллагра» — от итал. pelle кожа и agra шершавая, указывающее на изменения кожи при этой болезни^[3].

В XIX веке это заболевание часто встречалось среди населения районов, где в качестве основного пищевого продукта употреблялась кукуруза и было характерно для сельского населения Испании, Италии, Франции, Австро-Венгрии, а также американского Юга^[4]. Если в рационе питания не хватает фруктов и овощей, мяса и молока, а диета в основном состоит из продуктов, богатых крахмалом, то эта болезнь получает распространение

[5]. Так, для Ирландии в XVIII веке главным «хлебом насущным» стал картофель, а для многих стран южной Европы — кукуруза. Последствием этого было распространение болезней, вызванных употреблением однообразной пищи и недостатком витаминов.

Американский профессор Джозеф Гольдбергер в 1916 году решил установить, является ли пеллагра инфекционной болезнью, или же она относится к авитаминозам. Для этого Гольдбергер и пятнадцать его коллег поставили опыт на себе. Они взяли материал от больных пеллагрой — кровь, выделения из носа и рта, кожные чешуйки — и в течение месяца подмешивали к своей пище. Никто из врачей не заболел пеллагрой, что опровергло мнение об её инфекционной природе.

Многочисленные клинические наблюдения витаминолога Рысса Симона Михайловича в блокадном Ленинграде подтвердили, что пеллагра относится к болезням множественной витаминной недостаточности.

До сих пор распространено в Южной Америке и Африке^[6], а также среди хронических алкоголиков^[5].

Проявления пеллагры описаны в романе А.И.Солженицына «Архипелаг ГУЛАГ» и романе Е.С.Гинзбург «Крутой маршрут», авторы которых подвергались политическим репрессиям в 30-40 годы 20 века и многие годы провели в удалённых лагерях.

Характерные дерматологические симптомы пеллагры включают десквамацию эпителия и кератоз подверженных воздействию солнечного излучения участков кожи.

Классическое название пеллагры — «болезнь трёх Д» — диарея, дерматит, деменция^[7][8]. (В англоязычной литературе иногда добавляют четвёртую «Д» — смерть англ. Death.)

Также симптомами являются:

Пеллагра может развиться по нескольким причинам, каждая из которых связана с нехваткой никотиновой кислоты: во-первых, недостаток никотиновой кислоты в питании; во-вторых, она может развиться в результате нехватки триптофана^[9] (незаменимой аминокислоты, содержащейся в яйцах, мясе, рыбе, птице и сое^[10]), который организм перерабатывает в никотиновую кислоту; в-третьих, она может быть вызвана избытком лейцина, хотя связь неясна

[11].

Изменения в метаболизме белков также могут вызвать «пеллагроподобные» симптомы. Примером тому служит карциноидный синдром — болезнь, при которой карциноидные опухоли производят избыточный серотонин. У здоровых людей только один процент пищевого триптофана преобразуется в серотонин; однако у пациентов с карциноидным синдромом это значение может увеличиваться до 70 процентов. Увеличение потребления триптофана на создание серотонина у пациентов с метастазовыми опухолями может вызвать нехватку триптофана. Таким образом, карциноидный синдром может вызвать сокращение синтеза белков, нехватку никотиновой кислоты и клинические проявления пеллагры.

Без лечения болезнь может убить в течение 4—5 лет. Лекарством является никотинамид — химическое вещество, родственное ниацину. Частота и доза применения никотинамида зависят от состояния пациента.

Советский врач Лев Александрович Зильбер разработал против пеллагры дрожжевой препарат из ягеля.^[12].

Чаще всего данным заболевание отмечается у цыплят, поросят и собак, реже у животных других видов. Как и у человека, самый яркий признак пеллагры-дерматит. У поросят процесс начинается с эритемы, затем образуются просовидные узелки, которые быстро превращаются в пузырьки с серозно-гнойным содержимым, подсыхающим в виде коричневого цвета корочек. В желудочно-кишечном тракте у свиней находили некроз и изъявления лимфатических фолликулов, атрофические процессы желудка и тонкого кишечника, геморрагические и дифтеритрические колиты. У цыплят ухудшается оперение, на коже ног, около глаза и клюва появляются чешуйки в избыточном количестве, признаки гиперкератоза.

[13]

Болезнь возникает в результате недостатка или отсутствия в организме животного никотиновой кислоты и её амида, а также аминокислоты триптофана. Гиповитаминоз РР может развиваться при недостаточном количестве в рационе богатых триптофаном белков, особенно при скармливании кукурузы и кукурузного зерна в большом количестве, при одностороннем высококонцентрированном кормлении, а также при даче варёного картофеля свиньям и собакам.

[13]

1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
3. ↑ ^{1 2} Большая медицинская энциклопедия. — Directmedia, 2013-03-13. — 380 с. — ISBN 9785446042739.
4. ↑ Etheridge E.W. Pellagra // Kiple K.F. (ed.) The Cambridge World History of Human Disease. Cambridge: Cambridge University Press, 1993. P.920-921. .
5. ↑ ^{1 2} Майя Гогулан. Чудеса витаминов и микроэлементов. Законы здоровья. — Litres, 2017-09-05. — 269 с. — ISBN 9785040411696.
6. ↑ Советское здравоохранение. — Гос. Изд-во медицинской литературы, 1990. — 936 с.
7. ↑ Барановский А. Диетология. 5-е изд.. — «Издательский дом «»Питер»»», 2017-01-20. — 1104 с. — ISBN 9785496022767.
8. ↑ Виталий Жмуров. Психиатрия. Энциклопедия. — Litres, 2017-09-05. — 3629 с. — ISBN 9785040675890.
9. ↑ Pitche P. Pellagra (неопр.) // Sante. — 2005. — Т. 15, № 3. — С. 205—208. — PMID 16207585.
10. ↑ Haas EM. Vitamin B3—Niacin (неопр.) (недоступная ссылка). Excepted from: Staying Healthy with Nutrition: The Complete Guide to Diet and Nutritional Medicine. Дата обращения 18 июня 2007. Архивировано 26 февраля 2012 года.
11. ↑ Bapurao S., Krishnaswamy K. Vitamin B6 nutritional status of pellagrins and their leucine tolerance (англ.) // Am J Clin Nutr : journal. — 1978. — Vol. 31, no. 5. — P. 819—824. — PMID 206127.
12. ↑ Владислав Щербак. 37 трагедий науки. Биографии учёных. — Litres, 2017-09-05. — 452 с. — ISBN 9785040368891.
13. ↑ ^{1 2} А.В.Жаров,В.П.Шишков и др. Патологическая анатомия сельскохозяйственных животных. — М.: Колос, 1995. — 543 с.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Пеллагра – это авитаминоз, обусловленный недостаточностью витамина PP и аминокислоты триптофана. Основные симптомы – покраснение, шелушение кожи на лице и шее, выпадение волос, изъязвления на языке, диарея, чувство онемения и покалывания в конечностях, паралич, бессонница, слабость, рассеянность, снижение интеллектуальных функций (деменция). Диагноз устанавливается на базе данных анамнеза, клинической картины, биохимического исследования крови и мочи. Лечение основано на заместительной терапии никотиновой кислотой, полноценном питании с высоким содержанием продуктов, богатых витаминами группы B.

Общие сведения

Слово «пеллагра» происходит из итальянского языка и переводится как «шершавая кожа». Впервые болезнь была описана в 1735 году в Испании. В 1771 году итальянский врач Фраполли более детально изучил ее клинические проявления и ввел в научную литературу термин «пеллагра» – название, популярное среди простого населения и отражающее основной внешний симптом болезни – дерматит. В XIX веке пеллагра была широко распространена в южных странах Европы и на юге США – в регионах, с однообразным рационом и преобладанием крахмалистых овощей. В настоящее время эпидемиологические показатели наиболее высоки в плохо развитых африканских и южноамериканских странах. По всему миру заболевание чаще диагностируется у больных, страдающих хроническим алкоголизмом.

Пеллагра

Причины пеллагры

В основе патологии лежит недостаточность витамина PP. Его синонимичные названия – витамин B3, никотиновая кислота, ниацин. Он поступает в организм вместе с пищей, может быть синтезирован из триптофана – незаменимой аминокислоты. В развитии болезни играет роль дефицит витаминов B1, B2 и B6. Многими исследователями и врачами пеллагра рассматривается как результат поливитаминной недостаточности. Ее причинами могут стать:

• Скудное несбалансированное питание. Авитаминоз развивается при голодании, соблюдении строгих диет, однообразном рационе, в котором отсутствуют источники триптофана и никотиновой кислоты. Их большое количество содержится в грибах, орехах, птице, мясе, рыбе и яйцах.
• Болезни органов пищеварения. В пищеварительном тракте происходит абсорбция витаминов в кровь, а их транспорт и метаболизм обеспечиваются ферментами и белками, производимыми печенью. Нарушение этих процессов происходит при гастрите, гепатите, язвенном колите и болезни Крона.
• Алкоголизм. Алкоголь инактивирует витамины в желудке и кишечнике, препятствует их всасыванию, разрушает клетки печени, которые вырабатывают белки, необходимые для усвоения витаминов. Кроме этого, больные алкоголизмом зачастую неполноценно питаются, голодают, что увеличивает риск авитаминоза.
• Увеличение потребности в витаминах. Расход витаминов организмом увеличивается при беременности, лактации и острых инфекционных заболеваниях. Также вероятность пеллагры повышается при хроническом переутомлении и переживании стресса, особенно на фоне недостаточного питания.
• Карциноидный синдром. Карциноидные опухоли производят избыток серотонина, используя для этого триптофан. До 70% данной аминокислоты потребляется опухолью и метастазами. Возникает дефицит триптофана, и, как следствие, недостаток витамина PP.

Патогенез

Ниацин выступает участником реакций метаболизма белков, синтеза ДНК, РНК, холестерина и жирных кислот. Он является коферментом НАД-зависимых дегидрогеназ и НАДФ-зависимых ферментов, обеспечивая процессы тканевого дыхания, углеводного и аминокислотного обмена, синтеза липидов. При авитаминозе снижается скорость окислительно-восстановительных реакций и нарушается процесс формирования молекул АТФ – основных источников энергии в клетках. В результате замедляется процесс обновления тканей, что в первую очередь проявляется поражением кожных покровов и слизистых оболочек, снижением количества эритроцитов.

Энергетический дефицит сильнее всего сказывается на работе нервной системы: развиваются полиневриты, снижаются когнитивные функции вплоть до деменции. Повышается уровень сахара и холестерина (ЛПНП) в кровотоке, снижается производство половых гормонов, тироксина, кортизола, инсулина. Эти изменения провоцируют заболевания пищеварительного тракта, анемию, гормональный дисбаланс, гипергликемию и атеросклероз сосудов.

Симптомы пеллагры

Три классических проявления патологии – дерматит, расстройство пищеварения и нарушения нервно-мышечных функций. Заболевание обычно имеет хроническую форму, развивается в течение нескольких месяцев. Оно дебютирует упорной диареей и неспецифическими симптомами, такими как усталость, слабость, сонливость. Спустя 2-3 месяца возникают локальные поражения слизистых и кожи. Появляются отечные покраснения яркого бордового цвета, волдыри с мутноватым содержимым, которое постепенно становится красно-коричневым. После вскрытия пузыря образуется язва или эрозия. Высыпания часто располагаются на ногах, руках, шее и лице, усиливаются под воздействием солнечных лучей. После них сохраняются участки гиперпигментации, начинается шелушение и ороговение верхних слоев.

Слизистые оболочки носовых ходов, ротовой полости, глаз и половых органов воспаляются, отекают. На поверхности век формируются эритемы в форме полумесяцев. Шелушение часто наблюдается вокруг глаз, на спинке носа. Характерно проявление «воротника Касаля» – участка эритем в виде полоски, обрамляющей шею и спускающейся по центру грудной клетки. Поражения кожи локализуются на запястьях, тыльной стороне ладоней, фалангах. Голеностопные суставы бывают «опоясаны» полосой эритемы, на бедрах и голенях высыпают папулы, окруженные участками кровоизлияний.

Кроме диареи диспепсические нарушения при пеллагре представлены жжением и соленым привкусом во рту, отечностью губ и языка, трещинами в уголках рта. Язык становится ярко-красным, блестящим, с изъязвлениями, следами от зубов. В полости рта обнаруживаются признаки стоматита: мелкие кровоточащие язвочки, белые пятна на слизистой, отечность и покраснения. Пациенты страдают от вздутия живота, поносов, сменяющихся запорами, изжоги, тошноты, рвоты. Неврологические и психоневрологические расстройства включают полиневриты, локальную утрату чувствительности, парестезии, быструю утомляемость и истощаемость, апатию, раздражительность, бессонницу и депрессию. Нарушение мыслительных функций постепенно нарастает от легкой забывчивости и рассеянности до грубого снижения памяти и интеллекта (деменции).

В редких случаях пеллагра протекает остро. При таком варианте классические кожные симптомы отсутствуют, болезнь начинается с приступа, схожего с инсультом. Резко появляется рвота и диарея, при прикосновениях развиваются судороги. Возникает мышечный гипертонус: «каменная» скованность жевательного аппарата, ригидность рук и ног. Повышается температура тела, нарастают отеки, накапливается жидкость в брюшной полости, помрачается сознание, больные галлюцинируют. Часто приступ завершается летальным исходом.

Осложнения

Без адекватного лечения пеллагра имеет волнообразный характер течения с периодическим ухудшением состояния больного. Обостряясь в теплое время года, за 5-6 лет она приводит к тяжелому слабоумию с утратой речи, простых двигательных и бытовых навыков. Пациенты находятся в состоянии психоза, в котором преобладает психомоторное возбуждение, бред и галлюцинации. Развивается энцефалопатия, гипертонус мышц, возобновляются сосательный и хватательный рефлексы (регресс развития). Повышается риск инсульта, инфаркта миокарда, цинги. При отсутствии лечения пеллагра завершается смертью через 5-8 лет после дебюта симптомов.

Диагностика

Обследование пациентов с подозрением на пеллагру поводит врач-дерматолог, реже гастроэнтеролог, невролог, психиатр. Дифференциальная диагностика предполагает исключение таких заболеваний как рожистое воспаление, солнечный дерматит и синдром Хартнупа. Высокоспецифические методы исследования не разработаны, поэтому диагноз подтверждается после положительной реакции на заместительную терапию препаратами никотиновой кислоты. В стандартный комплекс диагностических процедур входят:

• Клинико-анамнестический опрос. В ходе опроса часто выясняется, что больной неполноценно питается, целенаправленно или вынужденно голодает, страдает от хронического алкоголизма или заболеваний пищеварительных органов. Характерны жалобы на кожные высыпания, боли, зуд и жжение в ступнях и кистях, диарею. Снижение познавательных функций обычно не замечается больными, но проявляется в беседе.
• Осмотр. Характерный признак – дерматит на груди, шее, лице, руках и ногах. Возможно наличие специфических признаков болезни: эритем-полумесяцев на веках, «воротника» на шее, шелушений на носу и возле глаз. У многих больных обнаруживаются пузыри на открытых участках кожи, папулы на голенях, покраснения на лучезапястных и голеностопных суставах.
• Биохимический анализ. Исследуется кровь и моча. Для пеллагры характерно снижение уровня триптофана в крови, уменьшение концентрации НАДФ и НАД в эритроцитах. В моче определяется низкое содержание метаболитов никотиновой кислоты и триптофана.

Лечение пеллагры

Медицинская помощь оказывается больным в условиях стационара. На время лечения обеспечивается полный физический и психический покой. Основные цели терапии – восполнение дефицита витаминов и устранение симптомов болезни. В зависимости от тяжести состояния пациента лечебные мероприятия продолжаются от 1 до 6 месяцев, включают в себя:

• Витаминную терапию. Используются препараты никотиновой кислоты или никотинамида. В начале курса витамин вводится внутримышечно или внутривенно, к концу курса – перорально. Доза определяется тяжестью заболевания, всегда постепенно снижается. Дополнительно назначается прием витаминов B2, B1, B6 и B12
• Диетотерапию. Для всех больных составляется диета высокой калорийности с включением продуктов, имеющих высокое содержание витамина PP, C, триптофана и белков. В меню присутствует мясо, молочные продукты, яйца, грибы, фрукты, овощи, орехи и цельные злаки.
• Симптоматическое лечение. Для устранения дерматита применяют кортикостероидные мази и кремы, при нарушениях пищеварения, ахлоргидрии – соляную кислоту, панкреатические ферменты. Лечение диареи проводится антибиотиками, сульфаниламидами. Пациентам с депрессией, тревожностью показаны антидепрессанты и транквилизаторы.

Прогноз и профилактика

Исход пеллагры во многом определяется своевременностью лечения. При данном заболевании быстро развиваются необратимые осложнения, поэтому чем раньше восполнен витаминный дефицит, тем благоприятнее прогноз. Основная профилактическая мера – разнообразный и полноценный рацион. Организм ежедневно должен получать достаточное количество белков и витаминов. Беременным, женщинам в период лактации, людям, испытывающим физические или умственные нагрузки, необходим дополнительный прием поливитаминных комплексов. Больным с патологиями системы пищеварения требуется периодический контроль уровня витаминов и аминокислот в организме с целью раннего выявления гиповитаминозов.

фото, причины, симптомы и лечение пеллагры

Пеллагра – это редкая болезнь, игнорирование симптоматики которой может привести к летальному исходу. Проблема заключается в том, что организм человека получает недостаточное количество витамина В3, В1, В6 и В2, а также никотиновой кислоты. Помимо основного источника недуга, клиницисты выделили довольно широкий перечень предрасполагающих факторов. К ним стоит отнести нерациональное питание, пристрастие к вредным привычкам, протекание недугов ЖКТ и другие причины.

Онлайн консультация по заболеванию «Пеллагра».

Задайте бесплатно вопрос специалистам: Венеролог.

Недуг имеет специфическую симптоматику, поскольку приводит к изменениям со стороны кожного покрова, волос и ногтевых пластин. Также он может проявляться головокружениями, расстройством стула и частыми сменами настроения.

Диагностированием занимается дерматовенеролог, который основывается на данных, полученных в ходе физикального осмотра. В дополнение проводятся лабораторно-инструментальные обследования.

Лечить болезнь можно при помощи консервативных методик, а именно путём приёма лекарственных препаратов и соблюдения щадящего рациона. Однако, несмотря на успех терапии, подобная патология приводит к развитию нежелательных осложнений.

Этиология

Основной причиной, вызывающей пеллагру, выступает острый недостаток в человеческом организме таких веществ:

• витамина В3, который также носит название никотиновая кислота, витамин РР и никотинамид;
• витамина В1 или тиамина;
• витамина В2 или рибофлавина;
• витамина В6 или пиридоксина;
• триптофана.

К подобной разновидности авитаминоза могут привести:

• нерациональное питание, а именно преобладание в меню жирной пищи;
• расстройства обменных процессов, в особенности белка;
• частое или продолжительное влияние стрессовых ситуаций, а также пребывание в депрессивных состояниях;
• болезни органов пищеварительной системы, в частности гастриты любой природы, панкреатит и дуоденит, вирусные гепатиты, язвенное поражение ДПК или желудка;
• прогрессирование таких недугов инфекционного характера, как туберкулёз или дизентерия;
• продолжительное влияние на организм прямых солнечных лучей;
• злоупотребление алкогольными напитками и выкуриванием сигарет;
• хроническое переутомление в сочетании с неполноценным питанием;
• наличие онкологических новообразований любой локализации;
• период вынашивания ребёнка или грудного вскармливания малыша.

Патогенез болезни заключается в том, что при недостатке в организме вышеуказанных веществ, происходит нарушение:

• формирования гемоглобина и эритроцитов;
• восстановительно-окислительных реакций;
• выделение желчи и желудочного сока;
• контроля содержания сахара в крови;
• функционирования ЦНС;
• синтеза гормонов поджелудочной железы и щитовидной железы;
• процессов, отвечающих за понижение количества «плохого» холестерина в крови;
• формирования нервной системы плода – при протекании пеллагры у женщины в положении;
• концентрации и памяти у детей.

Симптоматика

Подобное заболевание проявляется в трёх основных признаках:

К первой категории, помимо изменения консистенции каловых масс стоит отнести такие признаки:

• образование язвочек на слизистой оболочке ротовой полости – в гастроэнтерологии подобное проявление носит название стоматит;
• постоянное жжение во рту;
• периодическое возникновение привкуса соли в полости рта;
• появление в уголках рта трещинок – примечательно то, что избавиться от них невозможно даже путём специально предназначенных лекарственных средств;
• изменение оттенка языка – он становится малиновым и имеет блестящую поверхность;
• обложенность языка белым налётом, отчего на нём виднеются отпечатки зубов;
• чередование диареи и запоров;
• длительная тошнота, заканчивающаяся рвотными позывами;
• увеличение размеров живота.

Наиболее часто именно изменения состояния кожного покрова заставляют людей обращаться за квалифицированной помощью. Симптомы пеллагры по типу дерматита представлены:

• появление красных пятен на коже конечностей, лица и шеи. В некоторых случаях отмечается их отёчность, а ещё реже формирование на поражённом участке пузырьков, содержащих мутную жидкость. При прогрессировании недуга, такие новообразования приобретают бурый или коричневый оттенок, а в конечном счёте трансформируются в незаживающие язвы;
• нездоровое покраснение кожи по типу «носков», «перчаток» или «очков»;
• жжение кожного покрова, проявляющееся при длительном нахождении под прямыми солнечными лучами;
• шелушение отдельных областей кожи, что впоследствии приводит к ороговению. Из-за этого кожный покров приобретает серый цвет;
• воспаление слизистых оболочек половых органов, ротовой полости и носовых пазух;
• «воротник» Касаля – при этом кожа вокруг шеи покрывается узким пятном красного оттенка, которое спускает к груди;
• образование красных и отёчных «браслетов» вокруг запястья и голеностопного сустава.

Симптомы пеллагры

Деменция или нарушение нервно-мышечной деятельности выражается в:

• полной потере восприимчивости кожного покрова на некоторых зонах тела;
• повышенной утомляемости и снижении работоспособности;
• апатии и депрессивном состоянии;
• нарушении памяти и концентрации;
• расстройствах сна;
• необоснованной раздражительности;
• полиневритах;
• ощущении онемения и покалывания не только конечностей, но и всего тела;
• слуховых и зрительных галлюцинациях;
• психомоторном возбуждении;
• параноидальном бреде, что также носит название психоз;
• замутненности сознания;
• повышенном тонусе мышц;
• нарушении контроля за сосательным или хватательным рефлексом.

Менее распространённая симптоматика, которой может проявляться пеллагра, включает в себя:

• облысение или плешивость;
• паралич конечностей;
• деформацию или расслоение ногтевых пластин;
• интенсивные головные боли и головокружения;
• слабоумие.

Стоит отметить, что обострение клинических признаков имеет сезонный характер. Наиболее часто это происходит в летний период, когда практически невозможно избежать контакта кожи с ультрафиолетовым излучением, а также зимой – на фоне того, что у человека нет возможности употреблять свежие фрукты и овощи.

Диагностика

Чтобы поставить правильный диагноз и провести дифференциальную диагностику необходимо осуществление целого комплекса мероприятий. Таким образом, при пеллагре потребуются такие диагностические мероприятия:

• изучение дерматовенерологом истории болезни и жизненного анамнеза пациента – это поможет клиницисты установить наиболее вероятный этиологический фактор;
• проведение тщательного физикального осмотра с обязательным изучением состояния кожного покрова, волос и ногтей, а также пальпацией передней стенки брюшной полости;
• детальный опрос пациента – для выяснения степени выраженности симптоматики и составления полной картины протекания подобного заболевания;
• общеклинический анализ крови – для определения изменения её состава;
• биохимия крови – для обнаружения признаков протекания патологического процесса в организме;
• общий анализ урины – покажет присутствие никотиновой кислоты и витаминного комплекса В;
• эндоскопические процедуры – для оценивания состояния внутренней поверхности органов пищеварительного тракта. Благодаря такой процедуре можно установить наличие атрофии слизистой оболочки или кровоточащих язв;
• УЗИ, КТ и МРТ – для выявления наличия злокачественных новообразований, которые могут иметь различную локализацию;
• рентгенография как с применением контрастного вещества, так и без него.

Заболевание пеллагра должно быть дифференцированно от:

Лечение

На фоне того, что подобная патология развивается на фоне острой недостаточности витамина В, то во время терапии в подавляющем большинстве случаев пациентам показан приём медикаментов, имеющих в своём составе никотиновую кислоту.

Зачастую комплексное лечение проходит в условиях стационара и базируется на нескольких принципах:

• полный покой – нужно чтобы пациенты избегали не только физического, но также эмоционального и умственного перенапряжения. Это необходимо для того, чтобы организм восстановил свои защитные функции и самостоятельно предотвратил прогрессирование симптоматики. Помимо этого, обеспечение покоя сводит к минимуму дополнительный расход витаминов – сначала это приведёт к замедлению течения пеллагры, после чего будет способствовать быстрому выздоровлению больного;
• применение лекарственных препаратов;
• соблюдение щадящего рациона.

Медикаментозная терапия направлена на:

• внутримышечное введение лекарств, содержащих никотиновую кислоту;
• пероральный приём витаминов В1, В12, В6, В2 и С, а также белка;
• использование антибактериальных и противодиарейных средств;
• обработку поражённых участков кожного покрова мазями, в состав которых входят кортикостероиды;
• приём успокоительных веществ или транквилизаторов;
• переливание крови – необходимо при сильном истощении организма.

Если в ходе диагностики были выявлены какие-либо внутренние патологии, то параллельно с лечением пеллагры осуществляется их ликвидация.

Диета при пеллагре предполагает обогащение рациона такими ингредиентами:

• субпродукты;
• рыба жирных сортов;
• молочная продукция;
• яйца в любом виде, кроме жареных;
• сыр и орехи;
• сухофруктов и отрубей;
• гранат и персики, авокадо и дыня;
• бобовые и капуста, томаты и картофель, морковь и зелень;
• цельные злаки.

Помимо этого, необходимо соблюдать следующие правила:

• готовить блюда путём пропаривания, но несколько раз в неделю допускается тушёная и запечённая пища;
• частое и дробное потребление пищи;
• суточная энергетическая ценность должна составлять не более 2500 килокалорий;
• обильный питьевой режим – более 2 литров в сутки.

Возможные осложнения

Пеллагра – это довольно опасное заболевание, поскольку игнорирование симптоматики и отсутствие лечения может привести к развитию тяжёлых последствий, к которым стоит отнести:

Профилактика и прогноз

Предотвратить развитие недуга можно при помощи соблюдения несложных правил, а именно:

• пожизненный отказ от пагубных пристрастий;
• полноценное питание и употребление большого количества фруктов и овощей в сыром виде;
• приём витаминных комплексов в холодное время года – для укрепления иммунной системы и обогащения организма необходимыми веществами;
• по возможности исключение стрессов;
• использование защитных средств при длительном нахождении под прямыми солнечными лучами – это основное предотвращающее условие;
• своевременное устранение недугов ЖКТ и инфекционных заболеваний;
• регулярное прохождение профилактического осмотра в медицинском учреждении.

Пеллагра – это болезнь, проявляющаяся большим количеством ярко выраженной и специфической симптоматики, некоторые люди предпочитают игнорировать её или бороться самостоятельно. Это приводит к тому, что отсутствие лечения чревато не только развитием осложнений, но и приводит к летальному исходу – зачастую это случается примерно через восемь лет с момента первого выражения симптомов. Однако ранняя диагностика и комплексное лечение приводит к полному выздоровлению.

это… Причина и симптомы пеллагры

Пеллагра – это заболевание, проявляющееся из-за нехватки витаминов или неправильного питания с отсутствием или дефицитом в рационе белков, никотиновой кислоты и аминокислоты триптофана.

Заболеванию подвергаются в равной доле как взрослые, так и дети. Преимущественно болеют нищие слои населения. Пеллагру можно с уверенностью назвать болезнью трех д – дерматит, диарея, деменция, в англоязычных справочниках зачастую называют болезнью 4-х д и добавляют в конце смерть (death).

Никотиновая кислота и пеллагра

Прочитав это, большинство людей может неправильно понять, при чем тут никотин, который является достаточно опасным ядом. Но, на самом деле, никотиновая кислота – один из важнейших витаминов, играющий огромную роль в функционировании человеческого организма. В нервной системе присутствуют специальные рецепторы, действие которых начинается только при условии, что в организме достаточное количество никотиновой кислоты, которая вырабатывается особыми бактериями в кишечнике человека. Но, несмотря на то, что ниацин (никотиновая кислота) содержится и в табачном дыме, там проходят совершенно другие ее соединения и поэтому являются достаточно ядовитыми. От него страдают внутренние органы, могут быть различные патологии у беременных, проявление различных заболеваний. Заболевание пеллагра может проявиться и у курильщиков – у них практически отсутствует собственный синтез.

История заболевания

Значение слова «пеллагра» в переводе означает грубая кожа. Особое распространение болезнь получила в XIX веке практически во всех странах Европы. В конце того же столетия заболевание самостоятельно исчезло во Франции.

В одной из найденных истории болезни пеллагра описывается следующим образом: больные имеют «стеклянные» глаза с неподвижным взглядом, бледное лицо. Руки как после обширного ожога или раны – все в трещинах и рубцах. Неуверенная походка с дрожащей головой создает видимость человека с алкогольным опьянением. Создается ощущение, что они ведомые какой-то силой – то идут в одну сторону, то начинают бежать из последних сил достаточно прямо, а то вдруг падают с истерическим смехом или сильнейшими рыданиями.

Основная часть заболевания пришлась на села и полуизолированные группы (детские дома, тюрьмы, психические стационары).

Основные вспышки заболевания приходились на весенне-летний период, поэтому специалисты сделали вывод, что пеллагра имеет инфекционный характер. В другой стране зарегистрировано это заболевание на протяжении поколений в одной семье, отсюда был вывод, что пеллагра носит наследственный характер.

После долгих наблюдений доктор Гольдберг установил, что в полузакрытых коллективах с многочисленными заболеваниями пеллагрой никогда не было регистраций о поражении этой болезнью обслуживающего персонала. Поэтому опыт, проведенный на себе в 1916 году профессором Д. Гольдбергом совместно с 15 коллегами, доказал, что пеллагра — это неинфекционное заболевание. А спустя время было найдено вещество, которое с успехом вылечивает это заболевание – pellagra prevention factor или РР. Но в действительности это вещество было найдено еще в 1873 году ученым Вайнером, но только спустя многие годы стало ясно, что РР и никотиновая кислота является одним и тем же веществом.

Витамины в организме человека

Витамин В занимает серьезную ступень среди всех необходимых человеку микроэлементов. Но самой значимой является помощь в образовании АТФ и различных реакциях. Этот витамин понижает уровень вредного холестерина в крови, тем самым значительно снижая риск сердечно-сосудистых заболеваний.

Никотиновая кислота является единственным витамином, который признает традиционная медицина как самостоятельное лекарственное средство и применяет в лечении различных серьезных заболеваний.

Недостаток витаминов группы В может спровоцировать авитаминоз, этому способствует:

• Низкое содержание никотиновой кислоты или никотинамида с поступающей в организм пищей.

• Нарушение функции всасывания витамина при нарушении работы желудочно-кишечного тракта в пенсионном возрасте.

• Нехватка аминокислоты триптофана при несбалансированном питании – без нее кишечные бактерии не синтезируют никотиновую кислоту.

• Алкогольная зависимость.

• Различные злокачественные образования.

• Постоянное переутомление и стресс.

Роль микроэлементов в организме человека

Недостаток витамина Д способствует снижению аппетита, неустойчивому настроению, расстройству пищеварения и так далее. Малое количество ультрафиолета вызывает недостаток витамина Д в организме, что чревато серьезными последствиями. Содержится в рыбьем жире, сливочном масле.

Недостаток витамина Е в первую очередь сказывается на общем состоянии кожи, волос, ногтей. Но также без него не обходится синтез всех тканей человеческого организма – улучшает транспортировку кислорода в крови, предупреждает возникновение атеросклероза, способствует нормальному функционированию половых органов.

Недостаток витамина Е является редкостью. Этот антиоксидант в достаточном количестве содержится в растительных маслах, злаках, субпродуктах и зелени. Тем не менее если печень плохо функционирует, для нормального усвоения витаминов необходимо стимулировать выделение желчи.

Недостаток витамина К приводит к нарушению свертываемости крови и зачастую появляется усиленная кровоточивость. Восполнить баланс можно, включив в питание печень, шпинат, листовую или кочанную капусту, томаты и морковь.

Недостаток витамина А. Симптомы дефицита проявляются в виде «куриной слепоты», люди, страдающие этим заболеванием, перестают видеть в сумерках, но при этом отлично видят в светлое время суток. Если же дефицит наступает резко, то чувствуется сухость в глазах. Иногда может начаться шелушение или ороговение не только кожных, но и слизистых покровов, сбой желез внутренней секреции — на это тоже влияет недостаток витамина А. Симптомы проходят достаточно быстро при регулировании питания. Содержится в маслах животного происхождения, печени, рыбьем жире, желтках, в красной моркови, томатах, свежих абрикосах. При варке или квашении витамины сохраняются, при сушке же происходит быстрое разрушение.

На сегодняшний день известны несколько стадий недостатка витамина А, симптомы которых описаны ниже:

1. Общее расстройство внутренних органов, как всех вместе, так и некоторых. Это обуславливается понижением работоспособности и сопротивляемости.

2. Недостаток постепенно начинает проявляться. При клинических исследованиях можно уже с точностью определить недостаток дефицита веществ в организме.

3. Недостаточное или полное отсутствие витамина или нарушение его усвояемости.

Различные виды гиповитаминозов в настоящее время встречаются довольно часто, преимущественно у людей пожилого возраста, беременных или кормящих женщин, спортсменов, детей, трудящихся на физически тяжелой работе.

Роль витаминов в организме человека достаточно очевидна, и пренебрегать этими веществами опасно для здоровья.

Факторы, провоцирующие заболевание

• Поражение кожи солнечными ожогами.

• Алкоголизм.

• Различные заболевания желудочно-кишечного тракта.

• Беременность или кормление грудью.

• Различные инфекционные заболевания.

• Дисбаланс в питании.

Диагностика и клиника заболевания

Недостаток витаминов в организме формируется годами, все это время маскируясь под различные заболевания – от психических до нервных. При нехватке никотиновой кислоты человек имеет синдром хронической усталости, отсутствие аппетита, снижение работоспособности, резкое снижение массы тела.

И только по истечении времени больной начинает жаловаться на бессонницу, раздражительность, мигрень и забывчивость, присутствует негативная реакция на громкую музыку, яркие краски и свет. Бросается из крайности в крайность – от меланхоличного состояния до агрессивного.

Все эти резкие смены настроения зачастую наводят окружающих на мысли о психическом нездоровье, и больного пытаются заставить посетить психиатра.

В этом случае хорошо будет, если болезнь достигнет стадии обширных клинических проявлений, а врач произведет тщательный осмотр, на котором обнаружит симметричные красные пятна с шелушащейся поверхностью на теле и ярко-малиновый язык с блестящей поверхностью, с отпечатками зубов по краям, различный неврит и «прострелы», потерю чувствительности каких-либо участков лица.

Симптомы

В принципе, больной может обратиться абсолютно к любому специалисту, ведь проявляется по-разному пеллагра. Симптомы ее следующие:

— Дерматолог обнаружит отечный и зудящий эпителий темно-красного цвета, на котором периодически образуются волдыри, которые со временем лопаются и мокнут, по внешнему виду через пару дней напоминают отрубевидный лишай. Но с течением времени кожный покров слущивается, и при этом становятся видны более глубокие слои эпителия, либо совсем обесцвечивается и напоминает витилиго. В нашей стране пеллагра — это достаточно редкое заболевание.

— При осмотре гастроэнтерологом больного этим заболеванием он обнаружит незначительные язвочки в полости рта, яркой расцветки язык, снижение массы веса. А жалобы на обильное слюнотечение, жидкий стул с гнилостным запахом, тошноту, снижение или отсутствие аппетита, дискомфорт в глотке либо пищеводе подтолкнут специалистов провести дополнительные исследования – ректороманоскопию и/или фиброгастродуодению. По результатам анализов будет видна атрофия слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, иногда на стенках видны мелкие кровоточащие язвочки.

— На заключительной стадии заболевания больные посещают невропатолога или психиатра. В этот момент начинает прогрессировать деменция, которая сопровождается энцефалопатией или психозом, который проявляется различными галлюцинациями, бредом с параноидальными наклонностями и психомоторным возбуждением. Энцефалопатический синдром сопровождается помутнением сознания, появлением неконтролируемого сосательного или хватательного рефлекса, повышенным тонусом мышц.

Симптомы пеллагры будут зависеть от того, на какой стадии обратится пострадавший, а какой специалист ее обнаружит – дело случая.

Клиническая картина заболевания достаточно разнообразна и может сочетаться с симптомами остальных гиповитаминозов.

Пеллагра, фото распространенных симптомов чуть ниже, характеризуется различными язвами в полости рта, дерматитами, расстройством стула и психическими расстройствами разного характера. То есть симптомы достаточно разнообразны. У взрослых с заболеванием пеллагра симптомы обуславливаются слабостью, апатией, снижением или полным отсутствием аппетита и как следствие уменьшение массы тела, раздражительностью, быстрой утомляемостью.

Расстройство стула, изменения слизистой и эпидермиса проявляются к концу зимы. Через некоторое время при отсутствии лечения после проявления симптомов начинается жжение в ротовой полости и обильное слюнотечение. Вслед за этим появляется отек губ, преимущественно нижней, с болезненными трещинами. Слизистая ротовой полости гиперемированная, а десны и язык покрыты небольшими язвочками. Язык покрывается черно-коричневым налетом, но при этом кончик и края имеют ярко-красный цвет. Со временем язык полностью краснеет, появляется лакированный блеск. На отечном языке сосочки гипертрофированы и видны в виде красных точек, по краям видны отпечатки зубов. После этого острые признаки постепенно идут на спад, слизистая бледнеет, атрофируются сосочки, но на поверхности языка могут проявиться глубокие борозды. Пораженность кожи проявляется преимущественно на открытых участках.

Хроническая пеллагра: симптомы этого заболевания

Волдыри, утолщение эпидермиса с чешуйчатой поверхностью, которая потом начинает пигментироваться, истончаться и, в конце концов, атрофируется. В некоторых случаях возможно проявление спинально-полирадикулоневритического, цереброспинального или полиневритического синдрома.

При этом заболевании зачастую бывает депрессия, плавно переходящая в психозы. Это состояние может длиться годами, с ежегодными весенними обострениями, которые могут протекать с различными осложнениями в виде симптомов брюшного тифа или дизентерии, в редких случаях развивается цинга.

На сегодняшний день в высокоразвитых странах это достаточно редкое явление. Но в некоторых регионах Африки или Азии пеллагра — это серьезная проблема, тем не менее местные врачи обнаруживают ее еще на начальных стадиях. Для этого достаточно будет сдать анализ мочи на определение уровня метилникотинамида, а также количество в крови никотиновой кислоты и содержание витаминов б-группы.

Лечение

Пациентам необходимо находиться в стационаре, где им прописывается определенный стол примерно следующего содержания:

1. Белковая диета с повышенным содержанием нежирных продуктов, мясных бульонов, куриных или перепелиных яиц, а также молочные или кисломолочные продукты.

2. Препараты, содержащие никотиновую кислоту. Способ и доза зависят от тяжести заболевания и сопутствующей патологии.

3. В тяжелых случаях требуется четкое соблюдение постельного режима.

4. Различные препараты, в которых присутствует витамин В в необходимом количестве.

5. В тяжелых запущенных случаях рекомендуется проводить переливание крови.

6. При текущих психических нарушениях, по оценке специалиста, преимущественно применяют различные транквилизаторы, антидепрессанты.

7. Больной должен избегать долгого времяпрепровождения на открытом солнце до выздоровления.

Если же не уделять внимание имеющимся признакам заболевания и не соблюдать лечение, то пеллагра способна убить человека примерно за пять лет.

Профилактика

Для профилактических целей необходимо полноценное сбалансированное питание с необходимым количеством в потребляемой пище антипеллагрического фактора. Суточная потребность взрослого человека в витамине РР примерно 15–25 мг.

Достаточное количество этого витамина содержится в пшенице, дрожжах, субпродуктах. В молоке содержится много триптофана, который в организме легко синтезируется в никотиновую кислоту.

Для профилактики хронической пеллагры требуется парентеральное введение значительных доз требуемых витаминов в организм, если в анамнезе присутствуют заболевания, которые препятствуют нормальному всасыванию организмом полезных веществ, или при наличии хронических или острых инфекций. Поэтому роль витаминов в организме человека достаточно важная.

Из этого следует, что такое заболевание легче предупредить, чем вовремя диагностировать и вылечить.

Пеллагра — Pellagra — qwe.wiki

Пеллагра
Особенности кожи пеллагры включая шелушение , покраснение , масштабирование и утолщение солнечных открытых участках.
Специальность	Дерматология
симптомы	Воспаление кожи , диарея , деменция , Язвы во рту
Типы	Первичный вторичный
причины	Не хватает ниацина
диагностический метод	На основании симптомов
Дифференциальная диагностика	Квашиоркор , пузырчатка , фотодерматит , порфирия
профилактика	Решение проблемы бедности
лечение	Ниацин или никотинамид добавок.
Прогноз	Хорошо (с лечением), смерть в ~ 5 лет (без лечения)
частота	Rare (развитый мир), относительно общего (развивающиеся страны)

Пеллагра это заболевание , вызванное отсутствием витамина ниацина (витамин B ₃ ). Симптомы включают воспаление кожи, диарея, деменция и язвы во рту. Участки кожи подвергаются воздействию солнечного света или любого трения , как правило , зависит в первую очередь. Со временем пораженные участки кожи могут стать темнее, ригидность, начинают чистить, или кровоточить.

Существуют два основных типа пеллагры, первичный и вторичный. Первичная пеллагры обусловлена диета , которая не содержит достаточное количество ниацин и триптофан . Вторичная пеллагра обусловлена слабой способностью использовать ниацина в диете. Это может произойти в результате алкоголизма , долгосрочной диареи, карциноидный синдром , болезни Hartnup , а также ряд лекарственных препаратов , таких как изониазид . Диагноз , как правило , на основе симптомов и может быть оказана помощь путем тестирования мочи.

Лечение либо ниацина или никотинамида добавок. Улучшения , как правило , начинаются в течение нескольких дней. Также часто рекомендуют Общие улучшения в диете. Снижение воздействия солнечных лучей с помощью солнцезащитного крема и надлежащей одежды важно в то время как кожа заживает. Без смерти лечение может произойти. Это происходит чаще всего в развивающихся странах , в частности , к югу от Сахары .

Признаки и симптомы

Этот ребенок имеет кожную сыпь, связанные с пеллагрой

Классические симптомы пеллагры являются диарея , дерматит , деменция , и смерть ( «четыре Ds»). Более полный список симптомов включает в себя:

J. Фростиг и Тома Шпионы (. Согл к Клири и Клири) описано более конкретных психологических симптомов пеллагры , как:

• Психосенсорная расстройства (впечатления, как быть болезненным, раздражающие яркие огни, запахи нетерпимость вызывает тошноту и рвоту, головокружение после резких движений)
• Психомоторные нарушения (беспокойство, напряжение и желание поссориться, повышение готовности к ним двигательным действиям)
• Эмоциональные расстройства

Вне зависимости от клинических симптомов, уровень крови триптофана или мочевых метаболитов , таких как отношение 2-пиридона / N-methylniacinamide <2 или НАД / НАДФ соотношении в красных клетках крови может диагностировать пеллагры. Диагноз подтверждается быстрым улучшением симптомов после дозы ниацина (250-500 мг / день) или ниацин , обогащенную пищу.

патофизиология

Пеллагра может развиваться по нескольким механизмам, классически в результате ниацин (витамин B3) дефицит, что приводит к снижению никотинамидадениндинуклеотид (NAD). Так как НАД и его фосфорилированная форма НАДФА являются кофакторы требуются во многих процессах организма, патологическое воздействие пеллагры широко и приводит к смерти , если не лечить.

Первый механизм просто диетическое отсутствие ниацина. Во- вторых, это может быть результатом дефицита триптофана , незаменимой аминокислоты в мясе, птице, рыбе, яйцах, и арахисом , что тело преобразует в ниацин . В- третьих, это может быть вызвано избыточной лейцин , поскольку она ингибирует quinolinate фосфорибозилтрансферазы (QPRT) и ингибирует образование ниацина или никотиновой кислоты к никотинамид мононуклеотида (NMN) вызывает pellegra как симптомы , чтобы произойти.

Некоторые условия могут предотвратить поглощение диетического ниацин или триптофана и привести к пеллагре. Воспаление тощей или подвздошной может предотвратить поглощение питательных веществ, что приводит к пеллагры, и это в свою очередь может быть вызвано болезнью Крона . Гастроэнтеростомия также может привести к пеллагре. Хронический алкоголизм также может привести к плохому усвоению , который сочетает в себе с диетой уже с низким содержанием ниацина и триптофан для производства пеллагры. Болезнь Hartnup является генетическим расстройством , что уменьшает поглощение триптофана, что приводит к пеллагре.

Изменения в метаболизме белков также может привести к пеллагра-подобные симптомы. Примером является карциноидный синдром , заболевание , при котором нейроэндокринные опухоли вдоль желудочно — кишечного тракта используют триптофан в качестве источника для производства серотонина, который ограничивает доступную для триптофан ниацина синтеза. У нормальных пациентов, только один процент пищевого триптофана превращается в серотонин; однако, у пациентов с раковым синдромом, эта величина может возрасти до 70%. Карциноидный синдром , таким образом , может привести к недостаточности ниацин и клинические проявления пеллагры. Анти-туберкулез лекарства , как правило, связываются с витамином B ₆ и уменьшить ниацин синтез, так как В ₆ (пиридоксин) является необходимым кофактором в реакции триптофан-к-ниацин.

Некоторые терапевтические препараты могут спровоцировать пеллагры. К ним относятся антибиотики изониазид , который уменьшает доступную B ₆ путем связывания с ним и делает его неактивным, поэтому он не может быть использован в синтезе ниацина и хлорамфеникол ; анти-рак агент фторурацил ; и иммунодепрессант меркаптопурин .

лечение

При отсутствии лечения пеллагра может убить в течение четырех или пяти лет. Лечение с никотинамидом , который имеет ту же самую функцию , как витамин ниацин и схожую химическую структуру, но имеет более низкую токсичность. Частота и количество никотинамида введению , зависят от степени , в которой условие прогрессировало.

эпидемиология

Пеллагры могут быть распространены среди людей , которые получают большую часть своей энергии пищи от кукурузы, особенно сельской Южной Америки , где кукуруза является основным продуктом питанием . Если кукуруза не nixtamalized , это плохой источник триптофана , а также ниацин. Nixtamalization корректирует ниацин дефицита, и является обычной практикой в индейских культурах , которые выращивают кукурузу. После цикла кукурузы, симптомы обычно появляются в течение весны, увеличение летом из — за большее воздействие солнца, и вернуться весной следующий год. Действительно, пеллагра когда — то была эндемической в бедных штатах Юг США, такие как Миссисипи и Алабама, где его циклическое появление весной после мяса тяжелого зимних диет привели к его известному как «весенним болезни» (особенно , когда он появился среди более уязвимые дети), а также среди жителей тюрем и детских домов , как изученный доктор Джозеф Гольдбергер .

Пеллагры распространены в Африке, Индонезии и Китае. В богатых странах, большинство пациентов с клинической пеллагрой бедными, бездомные, алкогольная зависимость, или психиатрическими пациенты , которые отказываются от пищи. Пеллагры были распространены среди заключенных советских трудовых лагерей ( ГУЛАГ ). Кроме того, пеллагра, как болезнь дефицита микронутриентов, часто влияет на популяцию беженцев и других перемещенных лиц из — за их уникальные, долгосрочные жилые условия и зависимости от продовольственной помощи. Беженцы , как правило , полагаются на ограниченные источники ниацина предоставляемых им, таких как арахис; нестабильность в содержании и распределении продовольственной помощи питания может быть причиной пеллагры в перемещенного населения. В 2000 — х годах, были вспышки в таких странах, как Ангола, Зимбабве и Непал. В Анголе в частности, недавние отчеты показывают сходную частоту пеллагры с 2002 года с клинической пеллагры в 0,3% женщин и 0,2% детей и ниацин дефицит в 29,4% женщин и 6% детей , связанных с высоким потреблением необработанной кукурузы.

В других странах , такие как Нидерланды и Дания, даже с достаточным потреблением ниацин, были зарегистрированы случаи. В этом случае дефицит может произойти не только из — за бедность или недостаточности питания , но вторичные по отношению к алкоголизму, взаимодействие лекарственного средств (психотропные, цитостатические, tuberclostatic или анальгетики), ВИЧ, витамин B ₂ и В ₆ недостаточности или мальабсорбция синдромы , такие как болезнь Hartnup и карциноид.

история

Нативный New World культиваторы , который первый одомашненных кукуруза ( маис ) готовили его nixtamalization , в котором зерно обрабатывает раствор щелочи , таких как известь . Nixtamalization делает ниацин питательно доступны и предотвращает пеллагра. Когда кукуруза выращивается во всем мире, и съедено как главный продукт без nixtamalization, пеллагра стали обычным делом.

Пеллагры впервые был описан для его дерматологического эффекта в Испании в 1735 году Гаспар Casal . Он объяснил , что заболевание вызывает дерматит на открытых участках кожи , таких как руки, ноги и шею , и что происхождение заболевания является плохое питание и атмосферных воздействий. Его работы опубликовано в 1762 году его друг Хуан Sevillano была названа «Historia Natural у Medicina дель Principado Астурийское» или естественная и медицинская история Княжества Астурии (1762). Это привело к болезни известных как «астурийская проказа», и признаются в качестве первого современного патологического описания синдрома. Это было эндемическое заболевание в северной Италии, где он был назван (в ломбарде ) Пеллы Агра ( Агра = падуб типа или сыворотка , как, Пеллы = кожа) Франческо Фраполл в Милане . С пеллагрой , затрагивающей более 100 000 людей в Италии в 1880 — х годах, дебаты бушевали о том , как классифицировать болезнь (как форма цинги, слоновые или как — то новое), и по его причинно — следственной связи. В 19 — м века Руссель начал кампанию во Франции , чтобы ограничить потребление кукурузы и искоренить заболевание во Франции, но он оставался эндемическим во многих сельских районах Европы. Поскольку вспышки пеллагры произошли в регионах , где кукуруза была доминирующей урожай пищи, наиболее убедительной гипотезу в конце девятнадцатого века, как поддержано Чезаре Ломброзо , было то , что кукуруза либо несли токсичное вещество или был носителем болезни. Луи Sambon, англо-итальянский врач , работающий в Лондонской школе тропической медицины, был убежден , что пеллагра была проведена насекомым, по линии малярии. Позже, отсутствие вспышки пеллагры в Мезоамерики , где кукуруза является одной из основных продовольственных культур, привело исследователей , чтобы исследовать методы обработки в этом регионе.

Пеллагры были изучены в основном в Европе вплоть до конца 19 — го века , когда она стала эпидемией особенно в южной части Соединенных Штатов. В начале 1900 — х, пеллагра достигло масштабов эпидемии в американском Юге. Между 1906 и 1940 годами более чем на 3 миллиона американцев страдают от пеллагры с более чем 100000 смертей, но эпидемия разрешилась сразу после диетического ниацина фортификации. Смертей пеллагры в Южной Каролине насчитывалось 1,306 в течение первых десяти месяцев 1915 года; 100000 южан были затронуты в 1916 году В настоящее время научное сообщество постановило , что пеллагра, вероятно , вызвана зародышем или неизвестным токсином в кукурузе. Пеллагры больница Спартанбергской в Спартанбурге, Южная Каролина , была первым объектом нации , посвященный к открытию причины пеллагры. Она была создана в 1914 году с помощью специального присвоения в Конгрессе Службы общественного здравоохранения США (PHS) и создана прежде всего для исследования. В 1915 году Джозеф Голдбергер , назначен для изучения пеллагры в хирурга США , показали , что это было связано с диетой, наблюдая вспышки пеллагры в детских домах и психиатрических больницах. Голдбергер отметил , что дети в возрасте от 6 до 12 лет (но не старше или младшие дети в детских домах) и пациентов в психиатрических больницах (но не врачи или медсестры) были те , кто , казалось , наиболее восприимчивы к пеллагры. Голдбергер предположил , что отсутствие мяса, молока, яиц и бобовых культур из этих конкретных групп населения подвержены пеллагры. Изменяя диеты служили в этих учреждениях с «заметным увеличением свежим животного и зернобобовыми белковыми продуктами,» Голдбергер был в состоянии показать , что пеллагра может быть предотвращено. К 1926 году Голдбергер установлено , что диета , которая включала эти продукты, или небольшое количество пивных дрожжей , предотвратить пеллагру.

Голдбергер экспериментировал на 11 заключенных (один был уволен из — за простатита ). Перед проведением эксперимента, заключенные ели тюремную плату за проезд кормил все заключенные в тюрьме Rankin ферме в штате Миссисипи. Голдбергер начал кормить их ограниченный рацион крупы , сироп, Муш, печенье, капуста, сладкий картофель, рис, капуста, и кофе с сахаром (без молока). Здоровые белые добровольцы мужского пола были выбраны типичные поражения кожи были легче увидеть в кавказцах и это население было сочтено тем не менее восприимчив к болезни, и таким образом обеспечивает убедительное доказательство , что болезнь была вызвана дефицитом питания. Испытуемые испытывали легкие, но типичные когнитивный и желудочно — кишечные симптомы, и в течение пяти месяцев этого зерновой основой диеты, 6 из 11 субъектов вспыхнули в очагах поражения кожи, которые необходимы для окончательного диагноза пеллагры. Поражения появились первые на мошонке. Голдбергер не была предоставлена возможность экспериментально обратный эффект диеты индуцированных пеллагры , как заключенные были освобождены вскоре после того, как были подтверждены диагнозы пеллагры. В 1920 — х годах он связана пеллагра к диете сельских районов с кукурузой на основе диеты , а не инфекции, вопреки распространенному медицинских идеям того времени. Несмотря на все его усилия, лишь немногие врачи взяли свои идеи из — за необходимости социальных реформ, особенно в наземной системе того времени, что привело многих случаев смерти и стереотипов. Голдбергер помнят как «незамеченных герой американской клинической эпидемиологии». Тем не менее, он не смог идентифицировать конкретный элемент, отсутствие причины пеллагры.

В 1937 году Конрад Элвежем , профессор биохимии в Университете штата Висконсин-Мэдисон, показало , что витамин ниацин вылечить пеллагра (проявляется как черный язык ) у собак. Более поздние исследования доктора Том шпионам , Марион Бланкенхорн, и Кларк Купер установили , что ниацин также вылечить пеллагры у людей, для которых Time Magazine назвал их своим 1938 Мужчиной Года в комплексной науке.

Исследования , проведенные в период между 1900 и 1950 нашли число случаев , когда женщины с пеллагра последовательно в два раза число случаев страждущих людей. Это , как полагают, из — за ингибирующее действие эстрогена на конверсию аминокислоты триптофана в ниацин. Некоторые исследователи того времени дали несколько объяснений по поводу разницы.

Гильман и Гиллман связанных скелетных тканей и пеллагра в своих исследованиях в южноафриканских негров. Они обеспечивают некоторые из лучших доказательств для скелетных проявлений пеллагры и реакции костного недоедания. Они утверждали , что радиологические исследования взрослых pellagrins продемонстрировали заметный остеопороз . Отрицательный минеральный баланс в pellagrins было отмечено, что указывает на активную мобилизацию и выделение эндогенных минеральных веществ, и , несомненно , повлияло на оборот кости. Обширные кариесы присутствовали в более чем у половины пациентов пеллагры. В большинстве случаев кариеса были связаны с «тяжелой ретракции десны, сепсис , воздействия цементе и расшатыванию зубов».

Соединенные Штаты

Пеллагры впервые была сообщены в 1902 году в Соединенных Штатах, и «вызвала больше смертей , чем любая другая болезнь, связанные с питанием в американской истории», идущих эпидемии в американском Юге во начале 1900 — х. Бедность и потребление кукурузы были наиболее часто наблюдаемыми факторами риска, но точная причина пока не была известна, пока новаторской работой Джозеф Гольдбергер . 2017 Национальное бюро экономических исследований бумаги исследовали роль производства хлопка в возникновении болезни; один видные теории является то , что «Крупномасштабным производство хлопка смещается местное производством ниацин продуктов питания , богатый и бедный южные инициативе фермеров и мельницы рабочих потребляющего измельченного Midwestern кукурузы, которая была относительно дешевым , но и лишенным ниацин необходимо для предотвращения пеллагры.» Исследование представило доказательство в пользу теории: были более низкие показатели пеллагры в районах , где фермеры были вынуждены отказаться от производства хлопка (высокодоходный урожая) в пользу продовольственных культур (менее рентабельных культур) из — за долгоносик заражения хлопчатника (которое произошло в случайном порядке).

Вся сушат ядро кукурузы содержит питательный зародыш и тонкий слой семян , который обеспечивает некоторые волокна. Есть два важных соображения для использования молотого цельного зерна кукурузы.

1. Росток содержит масло, которое подвергается воздействию путем измельчения, таким образом, из цельного зерна кукурузную муку и крупу превратить прогорклым быстро при комнатной температуре и следует хранить в холодильнике.
2. Цельнозерновой кукурузная мука и крупа требуют длительного время приготовления, как показаны в следующих направлениях для приготовления пищи цельного зерна крупы;

«Поместите крупу в кастрюле и залить их водой. Дайте крупу обосноваться полной минутой, наклоните сковороду и снимает и отбросить шелуху и корпуса с прекрасным ситечком. Приготовьте крупу в течение 50 минут, если крупа вымачивали в течение ночи или еще 90 минут, если не «.

Большая часть ниацин в зрелых зерновых присутствуют в виде niacytin , который ниацин связан в комплексе с гемицеллюлозой , которая является питательно недоступно. В зрелой кукурузе это может быть до 90% от общего содержания ниацин. Способ приготовления nixtamalization используя все высушенные кукурузное ядро , сделанное в этом ниацин питательно доступен и уменьшенного вероятность развития пеллагры. Niacytin сосредоточена в алейронных и зародышевых листков , которые удаляются путем фрезерования. Фрезерные и дезинфицирующие кукурузы в приготовлении кукурузной муки стали возможными с развитием degerminator Beall , который первоначально был запатентован в 1901 году и были использован для отделения песка из зародыша кукурузы в обработке. Однако этот процесс degermination уменьшает ниацин содержание кукурузной муки.

Казимир Функ , который помог выяснить роль тиамина в этиологии авитаминоза , был ранним исследователем проблемы пеллагры. Funk предположил , что изменение способа размола кукурузы отвечает за вспышки пеллагры, но никакого внимания не было уделено его статья на эту тему.

Пеллагры разработаны , особенно среди уязвимых групп населения в таких учреждениях, как детские дома и тюрьмы, из — за монотонной и ограниченной диеты. Вскоре пеллагры стали происходить в эпидемических пропорциях в странах к югу от Потомака и рек Огайо . Пеллагры эпидемия длилась почти четыре десятилетия , начиная с 1906 г. было подсчитано , что было 3 миллиона случаев и 100.000 смертей из — за пеллагры во время эпидемии.

Популярная культура

• Джордж Сессии Перри «s 1941 романа Удерживать Осень в ваших руках  — и Жан Ренуар «адаптация 1945 фильма с его, южанин  — включают в себя пеллагру ( „весна болезнь“) в качестве основного сюжета элемента в истории обедневшего Техас фермерской семьи.

Смотрите также

Рекомендации

дальнейшее чтение

• Hampl JS, Hampl WS (1 ноября 1997). «Пеллагра и происхождение мифа: свидетельство от европейской литературы и фольклора» . Журнал Королевского общества медицины . 90 (11): 636-39. PMC  1296679 . PMID  9496281 .
• «Доклады и резолюция Генеральной Ассамблеи штата Южной Каролины, очередная сессия 11 января 1916». Годовой отчет Государственного совета здравоохранения (1915-1916) . Columbia, SC: Gonzales и Брайан, состояние принтеров. 4 . 1916.
• Бердсли E (2006). Пеллагры больницы Спартанбург. В: Южной Каролине энциклопедии . Колумбия, Южная Каролина: Университет Южной Каролины Press. ISBN  1-57003-598-9 .
• Суэйн CP, Tavill AS, Neale G (сентябрь 1976). «Исследование триптофана и метаболизм альбумина у пациента с раковым синдромом, пеллагрой и гипопротеинемией». Гастроэнтерологии . 71 (3): 484-89. PMID  133045 .
• Хендрик, Burton J. (апрель 1916). «Мастерство пеллагры: Таинственная болезнь, почти неизвестная в этой стране пятнадцать лет назад, что сейчас Утверждает 7500 жертв в год и распространяется быстро» . Работа в мире: История нашего времени . XXXI : 633-39 . Источник 2009-08-04 .
• Kraut, Алан. « Д — р Джозеф Голдбергер и война на пеллаграх, Алан Kraut, Ph.D. » Управление истории, национальные институты здоровья. 3 сентября 2010.

внешняя ссылка

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Представляет собой один из вариантов авитаминоза, который возникает при недостатке в организме витаминов группы В либо незаменимой аминокислоты – триптофана, что вызывает поражение пищеварительного тракта, нервной системы и кожных покровов.

Причины

Развивается при недостаточном поступлении в организм витамина В3, В1, В2 и В6 и триптофана. Развитию пеллагры способствуют:

хронические стрессы;

заболевания пищеварительной системы, диагностированные в раннем возрасте;

новообразования, отличающиеся прогрессирующим течением;

несбалансированное питание;

период беременности и грудного вскармливания;

хроническое физическое переутомление;

хронический алкоголизм;

систематическое воздействие на кожу ультрафиолетового излучения;

длительно текущие тяжелые инфекционные заболевания.

Симптомы

При данном заболевании наблюдается развитие дерматитов, деменции и диареи.

По мере прогрессирования пеллагры у пациента может выявляться нарушение работы сердечнососудистой, эндокринной и скелетно-мышечной систем.

Чаще всего, манифестация заболевания происходит в жаркое время года: под воздействием ультрафиолетового излучения у пациента наблюдается развитие дерматита. Но уже в конце зимы после первых симптомов недуга у него начинают развиваться нарушения в работе пищеварительной системы, такие как диарея, слабость, ухудшение аппетита, повышенная сонливость и хроническая усталость. Иногда развитие этих симптомов происходит достаточно медленно в связи с чем, дефицит витамина В3 в организме принимается даже квалифицированными специалистами за нервные или психические нарушения.

Пеллагра может протекать в острой либо хронической форме. В первом случае симптомы начинаются внезапно и всегда с большой интенсивностью, в то время когда хроническое течение болезни характеризуется постепенным нарастанием симптоматики.

Диагностика

Диагностирование заболевание возможно только в том случае, если у пациента имеется описанная триада симптомов: диарея, дерматит и дименция. Рассматриваемое заболевание обязательно нужно дифференцировать от порфирии, рожи, солнечного дерматита и болезни Хартнапа. Пациент должен пройти полный комплекс обследования. В моче такого пациента будет выявлено активное выделение никотиновой кислоты и витаминов группы В. При эндоскопическом исследовании органов пищеварения у таких больных выявляется атрофия слизистой желудка и кишечника, а в некоторых случаях отмечается наличие кровоточащих язв на слизистых этих отделов.

Лечение

Лечение данного заболевания проводится только в стационарных условиях и основано на обеспечении больному абсолютного покоя, назначении местного лечения дерматитов, посредством использования мазей и кремов с кортикостероидами, а также назначении больному высоких доз препаратов никотиновой кислоты. Помимо этого, таким пациентам назначают витамин В12, рибофлавин, тиамин и пиридоксин. При диарее назначают курс антибактериальных препаратов.

Профилактика

Профилактика данного заболевания основана на употреблении сбалансированного питания, периодическом приеме поливитаминных препаратов в осенне-весенний период.

Пеллагра — это… Что такое Пеллагра?

В этой статье не хватает ссылок на источники информации. Информация должна быть проверяема, иначе она может быть поставлена под сомнение и удалена. Вы можете отредактировать эту статью, добавив ссылки на авторитетные источники. Эта отметка установлена 14 мая 2011.

Пеллагра — заболевание, один из авитаминозов, который является следствием длительного неполноценного питания (недостаток витамина PP и белков, в особенности содержащих незаменимую аминокислоту триптофан). В XIX веке это заболевание часто встречалось среди населения районов, где в качестве основного пищевого продукта употреблялась кукуруза.

Американский профессор Джозеф Гольдбергер в 1916 году решил установить, является ли инфекционной болезнью пеллагра или же она относится к авитаминозам. Для этого Гольдбергер и пятнадцать его коллег поставили опыт на себе. Они взяли материал от больных пеллагрой: кровь, выделения из носа и рта, кожные чешуйки — и в течение месяца подмешивали к своей пище. Никто из врачей не заболел пеллагрой, что опровергло мнение об её инфекционной природе.

Часто встречалось у заключенных советских трудовых лагерей и до сих пор распространено в южной Америке и Африке, а также среди хронических алкоголиков.^{[источник не указан 409 дней]}

Симптомы

Характерные дерматологические симптомы пеллагры включают десквамацию эпителия и кератоз подверженных воздействию солнечного излучения участков кожи.

Классическое название пеллагры — «болезнь трёх Д» — диарея, дерматит, деменция. (В англоязычной литературе иногда добавляют четвёртую Д — смерть англ. Death)

Также симптомами являются:

Патологическая физиология

Пеллагра может развиться по нескольким причинам, каждая из которых связана с нехваткой никотиновой кислоты. Во-первых, недостаток никотиновой кислоты в питании. Во-вторых, она может развиться в результате нехватки триптофана,^[1] (незаменимой аминокислоты, содержащейся в яйцах, бананах, мясе, рыбе, птице и сое^[2]), которое организм перерабатывает в никотиновую кислоту. В-третьих, она может быть вызвана избытком лейцина, хотя связь неясна.^[3]

Изменения в метаболизме белков также могут вызвать пеллагроподобные симптомы. Примером тому служит карциноидный синдром, болезнь при которой карциноидные опухоли производят избыточный серотонин. У здоровых людей только один процент пищевого триптофана преобразуется в серотонин; однако у пациентов с карциноидным синдромом это значение может увеличиваться до 70 процентов. Увеличение потребления триптофана на создание серотонина у пациентов с метастазовыми опухолями может вызвать нехватку триптофана. Таким образом, карциноидный синдром может вызвать сокращение синтеза белков, нехватку никотиновой кислоты, и клинические проявления пеллагры.

Прогноз

Без лечения болезнь может убить в течение 4—5 лет. Лекарством является никотинамид, химическое вещество, родственное ниацину. Частота и доза применения никотинамида зависят от состояния пациента.

Примечания

1. ↑ Pitche P (2005). «Pellagra». Sante 15 (3): 205–8. PMID 16207585.
2. ↑ Haas EM Vitamin B3—Niacin. Excepted from: Staying Healthy with Nutrition: The Complete Guide to Diet and Nutritional Medicine. Архивировано из первоисточника 26 февраля 2012. Проверено 18 июня 2007.
3. ↑ Bapurao S, Krishnaswamy K (1978). «Vitamin B6 nutritional status of pellagrins and their leucine tolerance». Am J Clin Nutr 31 (5): 819–24. PMID 206127.

См. также