Системная красная: Системная красная волчанка — Википедия – Системная красная волчанка | Общероссийская общественная организация «Ассоциация ревматологов России»

Системная красная волчанка > Клинические протоколы МЗ РК

КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:
1	Острое, активное поражение кожи:
		q	Сыпь на скулах (не учитываются дискоидные высыпания)
		q	Буллезные высыпания
		q	Токсический эпидермальный некроз как вариант СКВ
		q	Макулопапулезная сыпь
		q	Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на
			солнечный свет
		q	Или подострая кожная волчанка (неиндурированные псориазоформные и/или
			круговые полициклические повреждения, которые проходят без образования
			рубцов, но с возможной поствоспалительной депигментацией или телеангиоэктазиями)
2		Хроническая кожная волчанка:
		q	Классическая дискоидная сыпь
			q	Локализованная (выше шеи)
			q	Генерализованная (выше и ниже шеи)
		q	Гипертрофические (бородавчатые) поражения кожи
		q	Панникулит
		q	Поражение слизистых
		q	Отечные эритематозные бляшки на туловище
		q	Капилляриты (Красная волчанка обморожения, Гатчинсона, проявляющаяся поражением
			кончиков пальцев, ушных раковин, пяточных и икроножных областей)
		q	Дискоидная красная волчанка по типу красного плоского лишая или overlap
3		Язвы слизистых: (В отсутствии следующих причин, таких как: васкулит, болезнь Бехчета ¸ инфекция вирусом герпеса, воспалительные заболевания кишечника, реактивный артрит, и употребление кислых пищевых продуктов)
		q	Ротовой полости
			q	неба
			q	щек
			q	языка
		q	Носовой полости
4		Нерубцовая алопеция: (диффузное истончение волос или повышенная хрупкость волос с видимыми обломанными участками) (В отсутствии следующих причин, таких как: очаговая алопеция, лекарственная, вследствии  дефицита железа, и андрогенная )
5		Артрит:
		q	Синовит с участием 2 или более суставов, характеризующееся отеком или выпотом
		q	Или Болезненность 2 или более суставов и утренняя скованность по крайней мере 30 минут
6		Серозит:
		q	Типичный плеврит в течении более чем 1 дня
			q	Или Плевральный выпот
			q	Или шум трения плевры
		q	Типичная перикардиальная боль (боль в положении лежа,  купирующаяся при положении сидя с наклоном вперед) в течении более чем 1 дня
			q	Или Перикардиальный выпот
			q	Или шум трения перикарда
			q	Или  электрокардиографические признаки перикардита (В отсутствии следующих причин, таких как: инфекция, уремия, и перикардит Дресслера)
7		Поражение почек:
		q	Соотношение уровня белок/креатинин (или суточная протенурия) в моче, более  500 мг белка за 24 часа
		q	Или эритроциты в моче 5 или более или цилиндры в моче 5 или более
8		Нейропсихические поражения:
		q	Эпилептический приступ
		q	Психоз
		q	Моно/полиневрит (в отсутствии других причин, таких как первичный васкулит)
		q	Миелит
		q	Патология черпно-мозговых нервов/периферическая нейропатия (в отсутствии других  причин, таких как: первичный васкулит, инфекции и сахарного диабета)
		q	Острое нарушение сознания (в отсутствие других причин, в том числе токсических / метаболических, уремии, лекарственных)
9		Гемолитическая анемия:
10		q	Лейкопения (<4,0 х10 9 /л  по крайней мере один раз) (в отсутствии других причин, таких как: синдром Фелти, лекарственные и портальной гипертензии)
		q	Или Лимфопения (<1,0 х10 9 /л  по крайней мере один раз (в отсутствии других причин, таких как: кортикостероиды, лекарства, и инфекция)
11		Тромбоцитопения (<100 х10 9 /л  по крайней мере один раз) (в отсутствии других причин, таких как: лекарства, портальная гипертензия, и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура )
ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:
1		ANA выше уровня диапазона референс-лаборатории
2		Anti—dsDNA выше уровня диапазона референс-лаборатории (или  >2-х кратного увеличения методом ELISA)
3		Anti—Sm наличие антител к ядерному антигену Sm
4		Антифосфолипидные антитела положительные определенные любым из следующих способов:
		q	Положительный волчаночный антикоагулянт
		q	Ложно положительная реакция Вассермана
		q	Средний или высокий титр антител к кардиолипину уровня (IgA, IgG, или IgM)
		q	Положительный результат теста на анти-β2-гликопротеин I (IgA, IgG,или  IgM)
5		Низкий комлемент
			Низкий С3
			Низкий С4
			Низкий СH50
6		Положительная р-ция Кумбса при отсутствии гемолитической анемии

Системная красная волчанка — диагностика, симптомы, прогноз

Системная красная волчанка (СКВ) – аутоиммунное заболевание, поражающее капилляры и соединительную ткань, таким образом, оказывая влияние на весь организм.

Системная красная волчанка может начаться в любом возрасте, нередки случаи заболевания системной красной волчанкой у детей (пятая часть всех заболевших), как правило, после 8 лет, но наиболее часто болезнь начинается у женщин в возрасте от 15 до 40 лет. Системная красная волчанка у детей протекает более остро и тяжело, чем у взрослых.

Причины возникновения системной красной волчанки

В настоящее время исследователи склоняются к вирусной теории происхождения болезни, так как в тканях больных системной красной волчанкой при микроскопическом исследовании обнаруживаются некоторые группы вирусов (РНК- и ретровирусы), а в крови большое количество антител к ним. Однако заболевают не все люди с хронической вирусной инфекцией, а лишь генетически предрасположенные. Таким образом, системная красная волчанка возникает в ответ на хроническую вирусную инфекцию, вызываемую определенными группами вирусов, при наличии наследственной склонности к заболеванию.

Симптомы системной красной волчанки

Системная красная волчанка проявляет себя большим количеством симптомов, что обусловлено поражением тканей практически всех органов и систем. В некоторых случаях проявления болезни ограничиваются исключительно кожными симптомами, и тогда заболевание называют дискоидной красной волчанкой, но в большинстве случаев присутствуют множественные поражения внутренних органов, и тогда говорят о системном характере заболевания.

Наиболее постоянными симптомами системной красной волчанки являются поражение кожи и слизистых оболочек, мышечно-суставной системы и полисерозит (воспаление сразу нескольких серозных оболочек: перикарда, брюшины, плевры). Дерматит, артрит и полисерозит составляют так называемую диагностическую триаду системной красной волчанки.

Дерматит, или воспаление кожи, один из характерных симптомов системной красной волчанки, имеет множество проявлений (всего насчитывают 28 форм дерматита при данном заболевании), отличает его ярко-красный цвет высыпаний, их безболезненность, приподнятость над здоровой кожей. Характерен симптом бабочки – ярко-красные пятна на щеках, соединенные воспаленной полоской кожи на переносице.

Артрит при системной красной волчанке поражает сразу несколько суставов, как правило, симметричных. От ревматоидного полиартрита его отличает выраженный болевой синдром при слабо выраженном поражении сустава, т.е. имеет место несоответствие выраженной резкой боли другим признакам воспаления суставов. Характерно развитие сгибательной контрактуры пальцев рук, «скрюченные» пальцы. Артрит часто сопровождается полимиозитом – воспалением мышц, протекающим также с выраженным болевым синдромом.

Симптомы системной красной волчанки могут проявлять себя как изменения со стороны сердечно-легочной системы (кардиты, перикардиты, плевриты, пневмониты), желудочно-кишечного тракта (различные расстройства деятельности ЖКТ), печени (волчаночный гепатит), почек (волчаночный нефрит, или люпус-нефрит), нервной системы.

К общим симптомам системной красной волчанки относятся устойчивая лихорадка, слабость, потеря веса, быстрая утомляемость.

Характер течения системной красной волчанки

Системная красная волчанка может иметь острое, подострое и хроническое течение.

• Острая системная красная волчанка. Наиболее злокачественная форма заболевания, отличается непрерывно-прогрессирующим течением, резким нарастанием и множественностью симптомов, устойчивостью к терапии. По этому типу часто протекает системная красная волчанка у детей.
• Подострая системная красная волчанка. Наиболее частая форма болезни. Характеризуется более спокойным, чем при острой форме, течением, однако хоть и медленным, но неуклонным развитием симптомов, полисиндромность также присутствует.
• Хроническая системная красная волчанка. Наиболее благоприятный вариант. Отличается волнообразным течением, с периодами обострения и ремиссий, обострения поддаются терапии лекарственными препаратами. Эта форма заболевания может длиться десятилетиями, она улучшает прогноз системной красной волчанки.

По степени активности волчаночного процесса также выделяют три степени:

• минимальная активность
• средняя активность
• максимальная

Для системной красной волчанки характерны волчаночные кризы, при которых активность заболевания максимальна. Длительность криза может составлять от одного дня до двух недель.

Диагностика системной красной волчанки

Из-за множественности проявлений диагностика системной красной волчанки представляет собой проблему, и часто с начала заболевания до постановки диагноза проходит длительный срок. Для диагностики системной красной волчанки были разработаны несколько систем диагностических признаков. В настоящее время отдается предпочтение системе, разработанной Американской Ревматической Ассоциацией, как более современной. Система включает в себя следующие критерии:

• симптом бабочки:
• дискоидная сыпь;
• повышенная чувствительность кожи к свету – появление сыпи после пребывания на солнце;
• образование язв на слизистых оболочках;
• артрит – поражение двух или более суставов;
• полисерозит;
• поражение почек – белок в моче, цилиндры в моче;
• поражение мозга, судороги, психоз;
• снижение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в клиническом анализе крови;
• появление в крови специфических антител: анти-ДНК антител, анти-См антител, ложноположительная реакция Вассермана, антикардиолипиновые антитела, волчаночный антикоагулянт, положительный тест на ЛЕ-клетки;
• обнаружение в крови антинуклеарных антител (АНА).

Лечение системной красной волчанки

Системная красная волчанка относится к заболеваниям, на данный момент считающимся неизлечимыми. Тем не менее, лечение системной красной волчанки необходимо, так как оно способно снять агрессивные проявления заболевания, сделать волчаночные кризы более редкими и менее активными, а периоды ремиссии более длительными.

Лечение системной красной волчанки осуществляется по трем направлениям:

• симптоматическая терапия;
• иммунокоррекция;
• общеукрепляющая терапия, в том числе и изменение образа жизни в сторону более здорового.

Волчаночные кризы снимаются высокими дозами гормональных противовоспалительных препаратов, гормональными средствами также лечится системная красная волчанка у детей.

Прогноз системной красной волчанки

Прогноз системной красной волчанки зависит не только от применяемого лечения, но во многом от формы заболевания, а также от возраста пациента. При острой форме системной красной волчанки прогноз, как правило, неблагоприятный. При устойчивости к терапии и высокой степени активности процесса в течение года-двух могут развиться осложнения со стороны внутренних органов, несовместимые с жизнью. При подостром и хроническом течении прогноз системной красной волчанки более оптимистичный.

Видео с YouTube по теме статьи:

симптомы и лечение, прогноз для жизни, диагностика, причины заболевания

Хроническая системная патология, которая имеет наиболее выраженные проявления на коже, называется системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса). Точное происхождение заболевания неизвестно, но врачи утверждают, что оно имеет аутоиммунный характер. То есть, вследствие нарушения функционирования иммунной системы организм вырабатывает антитела к здоровым клеткам организма. По статистике, чаще всего системную красную волчанку диагностируют у женщин старше 25 лет. Частота патологии не превышает 2 – 3 случая из 1000 человек населения.

Диагностика СКВ очень сложная, так как она обладает большим количеством симптомов, которые характерны для других заболеваний. Именно поэтому сначала врачи лечат другие патологии, а при отсутствии эффективности назначают дополнительные исследования, которые помогают выявить болезнь Либмана-Сакса. Недуг пока остается неизлечимым, он грозит опасными осложнениями, которые значительно снижают качество жизни, могут привести к летальному исходу. Своевременное и грамотное лечение позволяет продлить жизнь.

Описание болезни

Наверное, каждый человек слышал о загадочной красной волчанке, однако только единицы на самом деле понимают, что это за болезнь. Это хроническое системное заболевание, для которого характерно поражение многих органов и систем. Если организм здорового человека вырабатывает антитела против патогенных микроорганизмов, проникающих внутрь извне, то при СКВ действие иммуноглобулинов направлено против собственных клеток организма. Это приводит к иммунокомплексному воспалению и нарушению функциональности кожи, почек, легких, сердца, суставов, нервной ткани.

По мнению врачей, болезнь Либмана-Сакса могут спровоцировать вирусы. Еще одна версия – это генетическая предрасположенность к системной красной волчанке.

Справка. У женщин диагностируют СКВ в 10 раз чаще, чем у мужчин. Это связано с особенностями их гормонального фона, а именно с высоким уровнем эстрогенов в крови. У представителей сильного пола патология возникает реже, так как их защищают андрогены. Установлено, что афроамериканцы и азиаты чаще страдают от болезни Либмана-Сакса.

При СКВ антитела разрушают ДНК своих же здоровых клеток, которые являются основой соединительной ткани. Последняя имеется во всем организме, поэтому воспалительный процесс затрагивает почти все органы и системы: кожные покровы, кровеносные сосуды, костные соединения, головной мозг, легкие, почки, сердце. Клинические проявления болезни очень разнообразные, врачи часто принимают ее за другую патологию, поэтому поставить диагноз достаточно трудно.

СКВ невозможно вылечить полностью, однако при грамотной схеме терапии можно контролировать симптомы болезни и продлить жизнь больному. Патология имеет непредсказуемое течение с периодами обострений и ремиссий.

Классификация СКВ в зависимости от течения и клинических проявлений:

• Острая – болезнь начинается внезапно, симптоматика нарастает быстро, возникает слабость, жар (до 40°), боль во всем теле, ломота в мышцах. СКВ стремительно прогрессирует, примерно через 4 недели поражаются все ткани. Это самая опасная форма недуга, которая имеет наиболее неблагоприятный прогноз.
• Подострая. Скрытый период длится от 1 года и более. При таком варианте болезни Либмана-Сакса периоды обострений и ремиссии часто сменяют друг друга. При своевременном и грамотном лечении прогноз благоприятный.
• Хроническая. Заболевание имеет вялое течение, клинические проявления слабые, степень повреждения внутренних органов минимальная, поэтому организм нормально работает. Лечение проводится при обострении для купирования воспалительных процессов.

Кроме того, существуют такие виды СКВ, которые не являются системными и не распространяются по всему организму:

• Дискоидная волчанка проявляется красной сыпью на лице, голове и других частях тела, которая немного выступает над уровнем остальной кожи.
• Медикаментозная – воспаляются суставы, появляется сыпь, жар, боль в грудине после приема лекарственных средств. После отмены препаратов симптоматика исчезает.
• Неонатальная – проявляются патологии печени, сердца, сыпь на коже. Возникает у новорожденного ребенка при наличии у матери заболеваний иммунной системы.

Эти формы заболевания важно отличить от системной красной волчанки, чтобы провести качественное лечение.

Причины

Как упоминалось ранее, точные причины системной красной волчанки до сих пор неизвестны. Известно только, что это сложная мультифакторная патология.

Большая часть ученых склоняются к тому, что СКВ имеет вирусное происхождение. Это объясняется тем, что в организме большинства пациентов обнаружен герпесвирус человека 4 типа. Кроме того, практически у всех больных присутствуют особенности организма, в результате которых вырабатываются аутоагрессивные антитела (антитела к тканям собственного организма).

Считается, что гормональные изменения усугубляют течение заболевания, но не вызывают его. Пациенткам с волчанкой лучше отказаться от приема КОК (комбинированные оральные контрацептивы).

Справка. У пациентов с генетической предрасположенность и монозиготных (однояйцевые) близнецов вероятность развития системной красной волчанки выше, чем у других групп.

Медики выделяют факторы, которые могут спровоцировать развитие СКВ:

• Слишком интенсивное или длительное влияние ультрафиолетовых лучей.
• Изменение гормонального фона в репродуктивном возрасте или период менопаузы.
• Частые инфекционные заболевания.
• Никотиновая зависимость не только провоцирует заболевание, но и ухудшает ее течение вследствие повреждения кровеносных сосудов.
• Бесконтрольный прием медикаментов, например, антибиотиков, гормональных, противовоспалительных, противогрибковых, противоэпилептических, антиаритмических, гипотензивных средств.

Существует риск развития СКВ у пациентов, которые проживают в регионах с плохой экологией. Также в группу риска входят люди, которые часто контактируют с инсектицидами и другими химическими веществами, а в их организме высокая концентрация тяжелых металлов.

Симптомы

Патология сопровождается разнообразными клиническими проявлениями. При легких формах может поражаться кожа или суставы, а при тяжелых – практически все ткани организма.

При системной красной волчанке возникает лихорадка и боль в мышцах

Медики выделили общие симптомы системной красной волчанки:

• Повышенная утомляемость.
• 2Повышение температуры тела без причины, озноб.
• Мышечная, суставная боль.
• Красная сыпь на лице в форме бабочки, которая шелушится.
• Увеличение лимфатических узлов.
• Боль во время глубокого дыхания.
• Повышенная чувствительность к ультрафиолету.
• Снижение аппетита, похудение.

Вышеописанные признаки дополняются такими проявлениями: сыпь на верхней части корпуса, малокровие, боль в грудной клетке, обильное выпадение волос, посинение пальцев рук и ног после контакта с холодом или стресса. Больной становится раздражительным, страдает от частых головных болей, расстройств сна, стрессов.

На ранней стадии СКВ сопровождается лихорадкой 38 — 39°, которая не исчезает несколько месяцев. Потом начинает разрушаться хрящевая прокладка суставов (мелкие или крупные). Дегенеративно-дистрофические изменения могут самостоятельно исчезать, а потом появляться еще более выраженными симптомами. Кроме «бабочки на лице» появляются красные шелушащиеся пятна на плечах, груди. Также воспаляются шейные, а также подмышечные лимфоузлы. Далее патологический процесс распространяется на почки, печени, миокард и т. д.

Клиническая картина зависит от того, какие органы поражены:

• Кожные покровы. По статистике, у 20% больных поражается кожа на ранних этапах СКВ, у 60 – 70% сыпь появляется позже, в редких случаях кожный синдром отсутствует. Обычно поражаются участки тела, которые находятся в пределах досягаемости солнечных лучей. Внешне сыпь напоминает эритему, она смотрится как красные шелушащиеся бляшки. На височной области головы начинают выпадать волосы. Около 60% больных страдают от фоточувствительности (повышенная чувствительность в УФ-лучам).
• Почечные нарушения. Повреждается почечный аппарат, появляется белок в моче. О поражении почек болезнью Либмана-Сакса можно судить по мембранозному или пролиферативному гломерулонефриту (волчаночное поражение почек).
• Суставные/мышечные нарушения. При СКВ чаще всего поражаются суставы коленей, пальцев кистей и запястий. У некоторых больных выявляют остеопороз (снижение хрупкости костей). Часто возникает миалгия, мышцы ослабляются.
• Поражение слизистых оболочек. Снижается пигментация губ, воспаляется красная кайма (хейлит). На слизистой рта или носа появляются мелкие язвочки, которые кровоточат.
• Сосудистые нарушения. При СКВ существует риск поражения наружной и внутренней оболочек сердца, миокарда, коронарных сосудов, клапанов. Аутоиммунная патология может стать причиной перикардита (воспаление наружной оболочки сердца), миокардитом (воспаление сердечной мышцы). Также может нарушаться функциональность клапанов сердца, повреждаться коронарные сосуды, внутренняя поверхность сосудов. Кроме того, повышается риск поражения лимфоузлов, что проявляется тромбозом вен ног, внутренних органов, воспалением жировой клетчатки и т. д.
• Поражение мозговых сосудов, выработка антител к нейронам (клетки, обеспечивающие питание и защиту мозга) и лимфоцитам (клетки иммунитета). Когда СКВ поражает мозг, то проявляются психические расстройства, галлюцинации, мигрени, болезнь Паркинсона (постепенная гибель двигательных нейронов), хорея (непроизвольные движения), инсульт мозга. Также возможны поражения одного или нескольких нервов, вирусный менингит, миелопатии (поражения спинного мозга) и т. д.
• Нарушение дыхательных органов проявляется воспалением оболочки легких или пневмонией. Также возможно рубцевание в легких, проникновение в орган бактерий или грибков.
• Поражение пищеварительной системы. Существует риск воспаления брюшины, тогда появляется тошнота, понос, рвота, приступообразные боли в животе. Болезнь может привести к перфорации кишечника, тогда нужна срочная операция.

СКВ может привести к тяжелым поражениям глаз, например, конъюнктивит, воспаление зрительного нерва. А воспаление сосудистой оболочки глаз может привести к полной слепоте буквально через несколько дней.

Детские симптомы системной красной волчанки напоминают аллергию или воспалительное заболевание кожи. СКВ у детей можно выявить по таким симптомам:

• Тонкая кожа, фоточувствительность.
• Повышение температуры, озноб, обильное выделение пота.
• Аллергическая сыпь.
• Бородавчатые высыпания, пузырьки, отеки на лице, которые потом распространяются на тело.
• Боли в суставах.
• Повышение хрупкости ногтей.
• Омертвение кожи на кончиках пальцев, ладонях.
• Постепенное облысение.
• Непроизвольные мышечные спазмы.
• Психические расстройства.
• Воспаление слизистой оболочки рта, язвочки, которые не получается вылечить.

При появлении подобных признаков у ребенка необходимо срочно посетить врача и провести тщательную диагностику.

Диагностика

При подозрении на болезнь Либмана-Сакса необходимо посетить ревматолога или дерматолога. Начинается диагностика со сбора анамнеза и зрительного осмотра.

Во время обследования большое значение имеют следующие диагностические критерии:

• Красные чешуйчатые пятна на лице в форме бабочки.
• Повышенная чувствительность кожи к солнцу.
• Красные шелушащиеся пятна на лице.
• Признаки артрита.
• Язвочки во рту/носу.
• Психологические расстройства.
• Воспаление серозных оболочек сердца и легких.
• Наличие белка (альбумин) и цилиндрических телец из свернувшегося белка в моче.
• Судороги, непроизвольные размахивающие движения, психические расстройства, резкая перемена настроения.
• Снижение концентрации лейкоцитов, тромбоцитов, лимфоцитов в крови.
• Реакция Вассермана (диагностика сифилиса) может быть ложноположительной, тогда в крови будут выявлены титры антигенов и антител.

При наличии одновременно 4 признаков подозрения на СКВ усиливаются, тогда нужно продолжить исследования.

Как упоминалось, установить диагноз «системная красная волчанка» достаточно трудно, так как отсутствуют специфические маркеры в крови для ее определения. Поэтому необходимо провести тщательную лабораторную, а также инструментальную диагностику.

Пациенту назначают общий и биохимический анализы крови, которые позволяют выявить антитела к антигенам (гистонамы, рибосомальные Р-белки и т. д.), характерные для аутоиммунных патологий. Однако наличие этих маркеров может указывать не только на СКВ, но и на ревматоидный, ювенильный артрит, склеродермию и т. д.

Также проводится анализ на наличие в венозной крови волчаночного коагулянта. Этот маркер может указывать на болезнь Либмана-Сакса, миелому, ревматоидный артрит, опухоли и т. д. Поэтому важно провести дифференциальную диагностику СКВ с вышеуказанными заболеваниями.

При воспалении легких назначают рентген, при подозрении на плеврит – пункцию плевральной полости. Чтобы оценить состояние сердца, назначают электрокардиографию или УЗИ сердца.

Читайте также:

Методы лечения

В большинстве случаев изначально лечение системной красной волчанки неадекватное, так как первоначальный диагноз ошибочный. Врачи путают СКВ с фотодерматозами, экземой, себореей, сифилисом. Когда терапия не приносит эффекта, назначаются дополнительные исследования, во время которых выявляется болезнь Либмана-Сакса.

При волчанке показаны гормональные препараты и НПВС

Как упоминалось, вылечить СКВ полностью не удастся, однако при своевременной терапии можно повысить качество жизни больного, избежать осложнений.

Согласно протоколу лечения, больной должен принимать медикаменты и корректировать образ жизни.

Больного госпитализируют при подозрении на инсульт, инфаркт, тяжелые заболевания ЦНС, воспаление легких, угнетении сознания, быстром прогрессировании симптомов болезни и т. д.

Клинические рекомендации при СКВ выглядят так:

• Прием гормональных препаратов из группы глюкокортикостероидов, например, Преднизолон.
• НПВС (Диклофенак) для купирования боли и воспаления.
• Прием жаропонижающих средств, например, Парацетамола или Ибупрофена.
• Прикрывать тело от солнечных лучей, а открытые участки смазывать средствами с высоким солнцезащитным фактором.
• Пораженные участки нужно обрабатывать кортикостероидными мазями, которые избавят от жжения и шелушения.

Внимание! Терапию гормональными средствами нужно проводить курсами. Если не делать перерывы, то повышается риск гормонообусловленного дерматита.

При острой СКВ больному назначают большие дозы глюкокортикостероидов (Преднизолон) сначала в большой дозе, которую нужно постепенно уменьшить. Курс должен быть длительным, без перерыва.

Чтобы избежать нарушения обмена минералов, гормональные препараты совмещают с приемом средств на основе калия (Панангин, раствор ацетата калия). Когда острая фаза болезни завершается, больному назначают уменьшенные или поддерживающие дозы кортикостероидов. Также пациент должен принимать аминохинолиновые препараты (Делагин, Плаквенил).

При хронической патологии комплексная терапия заключается в приеме противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов (угнетение иммунитета), кортикостероидов. Однако положительная динамика наблюдается только у 50% больных.

Если медикаментозная терапия малоэффективна, то назначается лечение стволовыми клетками. Методика, во время которой делают забор стволовых клеток (СК), проводят терапию иммуносупрессорами, а затем опять вводят СК, демонстрирует высокую эффективность даже при тяжелых формах болезни Либмана-Сакса. После такой терапии происходит регенерация поврежденных тканей, СК модулируют иммунитет, чтобы остановить патологические реакций, при этом сохраняется его способность бороться с болезнями. Стволовые клетки начинают вырабатывать противовоспалительные агенты, которые действуют локально, не подавляя иммунную реакцию организма. Это приводит к прекращению аутоиммунной агрессии, улучшению состояния больного.

Чтобы продлить ремиссию, а также избежать тяжелых осложнений, пациент должен соблюдать рекомендации врача.

Осложнения

Системная красная волчанка может вызвать следующие осложнения:

• Воспаление почек, вплоть до их дисфункции.
• Заболевания сердца, например, перикардит, миокардит.
• Патологии легких (воспаление плевральной оболочки, легких, тромбоэмболия легочной артерии и т. д.).
• Болезни крови (гемолитические анемии, патологии органов кроветворения) и т. д.

Кроме того, обострение СКВ опасно для беременной и плода, создавая трудности с вынашиванием. У 25% пациенток беременность закончилась самопроизвольным абортом.

Прогноз и профилактика

СКВ – это тяжелая неизлечимая патология, которая при злокачественном течении может вызвать инвалидность или смерть от сопутствующих заболеваний. В таком случае прогноз для жизни неблагоприятный, больной может погибнуть на протяжении нескольких месяцев или недель.

Из-за хронического течения при СКВ поражается все большее количество органов. По статистике, продолжительность жизни через 10 лет после выявления патологии составляет 80%, а через 20 лет – 60%. В медицинской практике встречаются случаи, когда пациент относительно нормально живет 30 лет после постановки диагноза.

Чаще всего летальный исход наступает вследствие люпус-нефрита (волчаночный нефрит), нейролюпуса (тяжелое поражение нервной системы при СКВ) и других тяжелых сопутствующих патологий.

Во время ремиссии пациенты могут жить, как все нормальные люди, но с некоторыми ограничениями. Чтобы стабилизировать состояние, нужно соблюдать рекомендации врача, вести здоровый образ жизни.

Профилактика обострений заключается в соблюдении таких правил:

• Избегать длительного нахождения под солнцем, пользоваться солнцезащитными кремами, носить закрытую одежду.
• Не злоупотреблять водными процедурами.
• Правильно питаться, взять за основу рациона овощи, фрукты, нежирное мясо, рыбу, крупы и т. д.
• Отказаться от вредных привычек.
• Избегать умственного и психического напряжения.
• Вовремя сдавать анализы.
• Выполнять лечебную физкультуру.
• Избегать стрессов.

Эти правила помогут надолго сохранить ремиссию и максимально продлить жизнь больному.

Отзывы

Пациенты с СКВ утверждают, что тяжелее всего им было примириться с фактом наличия неизлечимой болезни. Но потом большинству из них удалось настроить себя на позитив, лечиться, соблюдать рекомендации врача. Многие из них утверждают, что их жизнь полноценна, некоторые женщины даже забеременели и родили ребенка.

Алла, 45 лет:
«У меня обнаружили волчанку 10 лет назад. Сразу врач назначил большие дозы Преднизолона, примерно по 10 таблеток за сутки. Из-за этого резко набрала вес, начали обильно выпадать волосы. После окончания курса наступило облегчение, через несколько месяцев болезнь обострилась. Прошла повторный курс, опять стало легче. Всячески соблюдала рекомендации врача, а через некоторое время забеременела. Очень переживала за ребенка, но благодаря рекомендациям врача нормально выносила плод и родила. Сейчас принимаю по 2 таблетки Преднизолона, правильно питаюсь, избегаю солнца, алкоголь вообще не пью. Можно сказать, живу полноценной жизнью».

Светлана, 38 лет:
«У меня волчанка с 25 лет. В 30 лет я родила дочку, и это моя главная победа в жизни. За это время было всякое, один раз даже отказалась от гормонов, но мое состояние резко ухудшилось, результаты анализов были плохие, поэтому возобновила лечение. Сейчас строго следую рекомендациям врача, принимаю много препаратов, в том числе для желудка, для предупреждения тромбоза, а также препараты на основе кальция. Избегаю солнца, стараюсь вести умеренно активный образ жизни, работаю, радуюсь жизни, чего и всем желаю».

Елена, 48 лет:
«Я живу с СКВ уже 10 лет. Периодически болезнь обостряется, что проявляется болью в теле, повышенной температурой и т. д. В такие моменты помогает Преднизолон. Кроме медикаментов отказалась от курения, загара, стараюсь не нервничать по пустякам, правильно питаюсь и делаю лечебную зарядку. Так и живу».

Самое важное

Несмотря на то, что СКВ – это неизлечимая болезнь, пациенты с таким диагнозом могут жить относительно полноценной жизнью. Важно найти опытного специалиста, который определит минимальную поддерживающую дозу гормональных препаратов, чтобы продлить ремиссию без побочных реакций, которые дают кортикостероиды, иммуносупрессоры. Также для стабилизации состояния больной должен вести здоровый образ жизни и соблюдать все рекомендации врача. Сейчас лучшие ученые проводят исследования, которые позволят успешно лечить болезнь Либмана-Сакса малыми дозами препаратов. Важное место в терапии красной волчанки отводится лечению стволовыми клетками. Поэтому прогноз при СКВ с каждым годом становится все более благоприятным.

диагностика и диагностические критерии – Ревматология

Эту статью я условно решила разделить на 2 части. В первой я обозначу тот минимум обследований, который нужно пройти для подтверждения диагноза «системная красная волчанка», во второй же представлю те диагностические критерии, на которые врачи ориентируются при постановке диагноза СКВ. Итак, ниже тезисно представлен стандарт обследования. Безусловно, пациент должен быть направлен к ревматологу как можно раньше. Помимо жалоб специалист должен тщательно собрать анамнез: выяснить гинекологический анамнез у женщин, наличие в недавнем прошлом беременностей/родов/абортов, аллергологический анамнез, наследственную предрасположенность к каким-либо хроническим заболеваниям, а также наличие у родственников волчанки и других ревматологических заболеваний. Важное значение имеют профессия, недавняя смена места жительства, образ жизни и др.

Далее следует лабораторное и инструментальное обследование, которое нужно провести для постановки диагноза, а также проходить периодически при необходимости (!объем обследования определяет лечащий специалист!):

1. Общий анализ крови (характерно увеличение СОЭ, снижение количества лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов),
2. анализ мочи,
3. С-реактивный белок,
4. иммунологические исследования: антинуклеарный фактор (АНФ) — очень важный маркер СКВ, который выявляется более чем у 95% пациентов; антитела к ДНК, антитела к фосфолипидам, снижение компонентов С3, С4 системы комплемента, антитела к Ro/SS-A, La/SS-B, антитела к Смит-антигену (Smith, Sm), новые маркеры поражения,
5. рентгенография костей и суставов, УЗИ суставов или МРТ,
6. рентгенография, КТ легких,
7. Эхокардиография (ЭхоКГ),
8. ЭКГ, УЗИ сонных артерий,
9. УЗИ органов брюшной полости,
10. МРТ головного мозга, УЗДГ, ЭЭГ при наличии показаний,
11. консультация других специалистов: невролог, нефролог, окулист, психиатр, гинеколог и др. при необходимости.

Дифференциальную диагностику СКВ проводят с:

• заболеваниями крови,
• васкулитами,
• другими ревматическими заболеваниями,
• лекарственной волчанкой,
• опухолями,
• различными инфекционными заболеваниями (инфекционный мононуклеоз, Лайм-боррелиоз, туберкулез, сифилис, ВИЧ-инфекция, вирусные гепатиты и др.) и другими заболеваниями.

Теперь перейдем к диагностическим критериями системной красной волчанки. Диагноз системной красной волчанки должен быть обоснован наличием клинических проявлений и данными лабораторных исследований.

ВАЖНО!!! Для подтверждения диагноза требуется не менее 4 из 11 критериев ACR, 1997 г.

Согласно Диагностическим критериям SLICC 2012 года для установления диагноза СКВ должно быть 4 критерия, один из которых должен быть иммунологический (любой из: антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (АНФ), Sm, антифосфолипидные антитела, C3, C4).

Диагностические критерии СКВ  (ACR, 1997)

1. Сыпь на скулах: фиксированная эритема, с тенденцией к распространению на носогубную зону.
2. Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками, на старых очагах возможны атрофические рубцы.
3. Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет.
4. Язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные.
5. Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом.
6. Серозит: плеврит (плевральные боли и/или шум трения плевры, и/или плевральный выпот), перикардит (шум трения перикарда при аускультации и/или признаки перикардита при эхокардиографии).
7. Поражение почек: персистирующая протеинурия (белок в моче) не менее 0,5 г/сутки и/или цилиндрурия (эритроцитарная, зернистая или смешанная).
8. Поражение ЦНС: судороги, психоз (в отсутствие приема лекарственных препаратов или метаболических нарушений).
9. Гематологические нарушения: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, лейкопения < 4,0 (зарегистрированная 2 и более раза), тромбоцитопения < 100 (при отсутствии приема лекарственных препаратов).
10. Иммунологические нарушения: антитела к ДНК, антитела к Sm-антигенам, антитела к фосфолипидам, положительный тест на волчаночный антикоагулянт, стойкая ложно- положительная реакция Вассермана (не менее 6 месяцев) при лабораторно подтвержденном отсутствии сифилиса.
11. Повышение титров АНФ  (при отсутствии лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром).

ИТОГО: |__|__| из 11 критериев

Диагностические критерии СКВ (SLICC,2012г.)

КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:
1.	Острое, активное поражение кожи:
		***	Сыпь на скулах (не учитываются дискоидные высыпания)
		***	Буллезные высыпания
		***	Токсический эпидермальный некроз как вариант СКВ
		***	Макулопапулезная сыпь
		***	Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет
		***	Подострая кожная волчанка
2		Хроническая кожная волчанка:
		***	Классическая дискоидная сыпь
			*	Локализованная (выше шеи)
			*	Генерализованная (выше и ниже шеи)
		***	Гипертрофические (бородавчатые) поражения кожи
		***	Панникулит
		***	Поражение слизистых
		***	Отечные эритематозные бляшки на туловище
		***	Капилляриты
		***	Дискоидная красная волчанка по типу красного плоского лишая или overlap
3		Язвы слизистых:
		***	Ротовой полости
			*	неба
			*	щек
			*	языка
		***	Носовой полости
4		Нерубцовая алопеция: (диффузное истончение волос или повышенная хрупкость волос с видимыми обломанными участками)
5		Артрит:
		***	Синовит с участием 2 или более суставов, характеризующееся отеком или выпотом
		***	Болезненность 2 или более суставов и утренняя скованность по крайней мере 30 минут
6		Серозит:
		***	Типичный плеврит в течении более чем 1 дня
			*	Плевральный выпот
			*	Шум трения плевры
		***	Типичная перикардиальная боль (боль в положении лежа,  купирующаяся при положении сидя с наклоном вперед) в течении более чем 1 дня
			*	Перикардиальный выпот
			*	Шум трения перикарда
			*	Электрокардиографические признаки перикардита
7		Поражение почек:
		***	Соотношение уровня белок/креатинин (или суточная протенурия) в моче, более  500 мг белка за 24 часа
		***	Эритроциты в моче 5 или более или цилиндры в моче 5 или более
8		Нейропсихические поражения:
		***	Эпилептический приступ
		***	Психоз
		***	Моно/полиневрит
		***	Миелит
		***	Патология черпно-мозговых нервов/периферическая нейропатия
		***	Острое нарушение сознания
9		Гемолитическая анемия:
10		***	Лейкопения (<4,0 х10 9 /л  по крайней мере один раз)
		***	Или Лимфопения (<1,0 х10 9 /л  по крайней мере один раз
11		Тромбоцитопения (<100 х10 9 /л  по крайней мере один раз)
ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:
1		Антинуклеарный фактор выше референсных значений лаборатории
2		Антитела к ДНК (Anti—dsDNA) выше уровня диапазона референс-лаборатории (или  >2-х кратного увеличения методом ELISA)
3		Anti—Sm — наличие антител к ядерному антигену Sm
4		Антифосфолипидные антитела положительные определенные любым из следующих способов:
		***	Положительный волчаночный антикоагулянт
		***	Ложно-положительная реакция Вассермана
		***	Средний или высокий титр антител к кардиолипину уровня (IgA, IgG, или IgM)
		***	Положительный результат теста на анти-β2-гликопротеин I (IgA, IgG,или  IgM)
5		Низкий комлемент
			Низкий С3
			Низкий С4
			Низкий СH50
6		Положительная реакция Кумбса при отсутствии гемолитической анемии

НАПОМНЮ, что по данным критериям для постановки диагноза СКВ должно быть 4 критерия, один из которых должен быть иммунологическим ( любой из: а-ДНК, АНФ, Sm, a-KL, C3, C4).

А вот довольно типичный клинический случай. Тот случай, когда «диагноз написан на лице».

Пациентка П., 26 лет, поступила в ревматологическое отделение в тяжелом состоянии со следующими симптомами: повышение температуры тела до 38,5 С в течение последнего месяца, выпадение волос, прогрессирующее снижение веса, отеки голеней и лица, боли в сердце, одышка при незначительней физической нагрузки, повышение АД до 220/120 мм рт ст., высыпания на лице (локализация — спинка носа, щеки), боли и припухлость суставов. Из анамнеза известно: 6 месяцев назад первые срочные роды через естественные родовые пути, 3 месяца назад — аборт (понадеялась на лактационную аменорею). Через 2 недели после проведённого аборта появилась субфебрильная температура, слабость. Проведено повторное выскабливание полости матки, назначена терапия антибактериальными препаратами широкого спектра действия — без существенного улучшения. По м/ж диагностирована пневмония, лечилась стационарно-без существенного улучшения. Консультирована по телефону ревматологом, назначен ряд специфических анализов, подозрение на системное заболевание  соединительной ткани. Направлена экстренно в ревматологическое отделение нашей больницы. После проведённого обследования диагностирована диагноз: системная красная волчанка, острое течение, с поражением сердца (эндокардит Либмана-Сакса, СН 2а), почек (люпус-нефрит с нефротическим синдромом и артериальной гипертензией, ХПН), легких (люпус-пневмонит), кожи (дискоидные высыпания), слизистых оболочек (люпус-хейлит), трофическими нарушениями (выпадение волос, снижение веса), сосудов (сетчатое ливедо, капилляриты кистей), суставов (полиартралгии), иммунологическими нарушениями.

Это действительно тот случай, когда симптомы довольны типичны (хотя нет ни одного патогномоничного симптома при СКВ!), и диагноз не вызывает особых сомнений. Но довольно часто диагноз СКВ требует довольно длительного глубокого обследования. По моим данным, диагноз системной красной волчанки требует довольно длительного времени для постановки — от нескольких месяцев до нескольких лет. Наши пациенты много лет наблюдаются у дерматологов (с сыпью на лице, в настоящее время типичная волчаночная «бабочка» довольно редка), у кардиологов, терапевтов, неврологов и даже хирургов. Недаром  доктор Хаус так мечтал встретить волчанку в своей практике, так как для постановки этого диагноза действительно надо «поскрипеть мозгами».

Системная красная волчанка — причины, патогенез, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Системная красная волчанка (СКВ) – заболевание соединительной ткани, протекающее с поражением различных систем организма, обусловленным циркулирующими иммунными комплексами и аутоантителами. Для системной красной волчанки типичны поражения суставов, кожи, серозных оболочек, ЦНС и внутренних органов с нарушением их функции. Распространенность заболевания составляет 20–50 случаев на 100 тыс. человек. Встречается главным образом у женщин репродуктивного возраста (90% случаев).

Этиология

Этиология заболевания в настоящее время неизвестна. Волчанка характеризуется нарушениями иммунного ответа, проявляющимися повышенной активацией Т-лимфоцитов и В-лимфоцитов, которая обусловлена генетической предрасположенностью и влиянием неблагоприятных факторов внешней среды.

Роль генетических факторов подтверждается большим числом семейных случаев заболевания (10–15%) и более высокой конкордантностью у однояйцовых близнецов (до 50%).

К неблагоприятным факторам внешней среды относят вирусы, включая и ретровирусы, токсические вещества и лекарства. Но убедительных доказательств значения этих факторов в патогенезе волчанки нет, за исключением ультрафиолетового облучения, провоцирующего обострение заболевания.

В патогенезе существенную роль играют гормоны, участвующие в развитии иммунологической толерантности. У женщин с системной красной волчанкой выявлен избыток эстрогенов и пролактина, вызывающих поликлональную активацию В-лимфоцитов. Поэтому женщины детородного возраста заболевают в 8–9 раз чаще, чем мужчины.

Патогенез

Патогенетической основой системной красной волчанки является постоянная выработка аутоантител и иммунных комплексов. У больных высокоаффинные аутоантитела вырабатываются отдельными клонами В-лимфоцитов (поликлональная активация иммунитета).

Продукцию аутоантител стимулируют также Т-лифоциты (CD4, CD8 и Т-лифоциты, не экспрессирующие ни CD4, ни CD8). Активация В- и Т-лимфоцитов является следствием апоптоза (программированной гибели) клеток различных тканей, нарушений иммунологической толерантности и выведения иммунных комплексов ретикуло-эндотелиальной системой, пролифераций, контролирующих иммунный ответ клеток. Антигенами, имеющими значение в иммунопатогенезе системной красной волчанки, являются компоненты собственных клеток (нуклеосомы, рибонуклеопротеиды, поверхностные антигены лимфоцитов и эритроцитов).

Образующиеся аутоантитела обладают повреждающим действием на ткани в результате специфического связывания с антигенами или, обладая положительным зарядом, способны связываться с отрицательно заряженными структурами. Так, аутоантитела к эритроцитам вызывают гемолитическую анемию, к тромбоцитам – тромбоцитопению, к лимфоцитам – лейкопению и нарушение функции Т-лимфоцитов. Аутоантитела к ДНК реагируют с базальной мембраной клубочков. Аутоантитела к Р-белку рибосом повреждают ткани мозговых оболочек, антинейронные антитела – нейроны.

Образующиеся комплексы аутоантиген–аутоантитело циркулируют в крови, активируют комплемент и фиксируются в капиллярах и почечных канальцах, приводя к повреждению тканей.

Патологическая анатомия

Для системной красной волчанки типичными изменениями, характеризующими повреждение соединительной ткани, являются скопление в ней аморфных масс ядерного вещества, окрашиваемого гематоксилином в пурпурно-синий цвет. Обнаруживают также очаги фибриноидного некроза, образованные иммунными комплексами, состоящими из ДНК, антител к ДНК и комплемента.

Кожа. Поражение кожи в начале заболевания проявляется неспецифической лимфоцитарной инфильтрацией. В последующем происходит отложение Ig и комплемента, развиваются дистрофия базального слоя эпидермиса и некроз дермоэпидермального соединения. Характерны инфильтраты из лимфоцитов, макрофагов и плазматических клеток вокруг придатков кожи и сосудов верхних слоев дермы. Нередко выявляют открытые повреждения стенок небольших сосудов.

Почки. Отложения иммунных комплексов в мезангии и базальной мембране клубочков вызывает развитие гломерулонефрита. Отложение Ig только в мезангии приводит к развитию наиболее часто выявляемого мезангиального нефрита, характеризующегося легким течением и не приводящего к почечной недостаточности. Отложение иммунных комплексов в базальной мембране ухудшает прогноз. При вовлечении сегментов клубочков — в более чем 50% клубочков развивается очаговый пролиферативный гломерулонефрит, который может прогрессировать с развитием диффузного пролиферативного гломерулонефрита, характеризующегося клеточной пролиферацией большинства сегментов клубочков более чем в 50% клубочков. Мембранозный нефрит, при котором поражаются периферические капиллярные петли без пролиферации клеток клубочков, развивается редко. Прогноз при этой форме относительно благоприятный.

Для оценки активности процесса и его хронизации проводят биопсию почек. Высокая активность воспаления характеризуется некрозом клубочков, эпителиальными полулуниями, некротическими васкулитами и интерстициальными инфильтратами. Гломерулосклероз, фиброзные полулуния и атрофия канальцев – признаки необратимого поражения почек.

Центральная нервная система. Поражаются все отделы головного мозга, мозговые оболочки, спинной мозг, черепные и спинномозговые нервы. Морфологическим субстратом этих поражений являются периваскулярные воспалительные изменения мелких сосудов, микроинфаркты и микрогеморрагии.

Классификация

Классификация системной красной волчанки, используемая в России, разработана В. А. Насоновой (1972–1986). В классификации представлены характер течения болезни (острое, подострое и хроническое), фазы и степень активности болезни в соответствии с выраженностью клинических симптомов и уровнем лабораторных показателей в данный отрезок времени (0 — ремиссия, I — минимальная, II — умеренная, III — высокая) и клинико-морфологическая характеристика поражений.

Острое течение характеризуется фебрильной лихорадкой, быстрой утомляемостью, общей слабостью, выраженным суставным синдромом по типу полиартрита. Причем в большинстве случаев больной помнит день начала заболевания. В ближайшие месяцы развивается полисиндромная картина с вовлечением в патологический процесс жизненно важных органов.

При подостром течении начало заболевания не столь выражено, на протяжении 1-1,5 лет от первых симптомов заболевания формируется полисистемность, имеется тенденция к прогрессированию, когда во время очередного обострения в патологический процесс вовлекаются новые органы или системы.

При хроническом течении на протяжении нескольких лет имеют место один синдром (моносиндромность) или несколько синдромов или симптомов, которые невозможно объединить в системную красную волчанку. Обострение сменяется спонтанными ремиссиями, в ряде случаев не требуется терапия глюкокортикоидами.

Симптомы

Системной красной волчанкой болеют преимущественно женщины в возрасте 20–30 лет. Начало заболевания имеет различные варианты. Возможно поражение одной системы с последующим распространением на другие, но возможно поражение сразу нескольких систем. Основные общие симптомы системной красной волчанки – слабость, быстрая утомляемость, снижение аппетита, похудание.

• При остром течении заболевание развивается в течение двух-трех дней. У больных возникают лихорадка, сопровождающаяся ознобами, острый полиартрит, полисерозит, симптом «бабочки».
• При хроническом течении заболевания длительное время основными синдромами являются полиартрит, реже полисерозит, синдром Рейно. На 5–10-м году болезни присоединяются нефрит, пневмонит, полиневрит. Хроническое течение наиболее благоприятное.

Костно-мышечная система. Наиболее частыми признаками являются артралгия и миалгия, которые обнаруживаются у 85–90% больных в начале заболевания. В последующем у большинства из них развивается артрит. Обычно поражаются мелкие суставы кистей, лучезапястные и голеностопные суставы, реже – коленные суставы. Суставы отечны, может развиться веретенообразное утолщение пальцев. При рентгенологическом исследовании выявляют эпифизарный остеопороз главным образом суставов кистей и лучезапястных, при хроническом полиартрите – истончение субхондриальных пластинок. Деформация суставов и эрозии суставных поверхностей обычно отсутствуют. У большинства больных развиваются упорная миалгия, миозит, мышечные атрофии, особенно выраженные на тыле кистей. Причинами поражения мышц могут быть воспаление и побочное действие лекарственных средств (глюкокортикоидов, производных аминохинолинов).

Кожа. Поражение кожных покровов – характерный симптом системной красной волчанки. Наиболее типична эритема-бабочка (стойкое покраснение кожи с цианотическим оттенком на щеках, переносице, часто распространяющееся на ушные раковины и подбородок). Покраснение усиливается при инсоляции и воздействии ветра и холода. У некоторых больных выявляют неспецифическую экссудативную эритему на коже конечностей и грудной клетки по типу декольте. Примерно у 20% больных развивается дискоидная эритема на лице, груди, конечностях. Сравнительно рано появляется диффузное или очаговое выпадение волос на голове, которые при улучшении состояния могут отрастать. Диагностическое значение имеет сопутствующий васкулит кожи, проявляющийся геморрагической сыпью, инфарктами ногтевых валиков, язвами и гангреной пальцев. Кожные высыпания нередко сочетаются с язвами на слизистой полости рта, ангулярным стоматитом и поражением красной каймы губ.

Почки. Поражение почек (волчаночный гломерулонефрит) развивается у половины больных. На ранних стадиях у некоторых больных выявляют нефротический синдром, характеризующийся протеинурией, гематурией и цилиндрурией. Функция почек обычно нормальная. Диффузный пролиферативный гломерулонефрит быстро приводит к ухудшению функции почек, требующему немедленного начала активного лечения высокими дозами глюкокортикоидов и цитостатиками. Целесообразно перед началом лечения провести биопсию почек. Если терапия неэффективна и в сыворотке повышается уровень креатинина более чем 270 мкмоль/л (3 мг/%), это свидетельствует о склерозе значительной части клубочков, что должно быть подтверждено биопсией почек. Таким больным проводят гемодиализ или трансплантацию почек. Повышенный риск развития тяжелого гломерулонефрита имеется также у больных со стойкими изменениями в моче, высоким титром антител к нативной ДНК и низким уровнем комплемента в сыворотке.

Нервная система. Поражается у 55–60% больных. Самые частые проявления – симптомы астеновегетативного синдрома: слабость, адинамия, головная боль, раздражительность, нарушения сна. При прогрессировании заболевания возможны эпилептические припадки, полиневрит, снижение сухожильных рефлексов. Реже наблюдаются изменения эмоциональной сферы, подавленное настроение, нарушения памяти и интеллекта, психозы. У отдельных больных развиваются экстрапирамидальные и мозжечковые расстройства, поражение гипоталамуса с нарушением секреции АДГ, серозный менингит, внутричерепная гипертензия, неврит зрительного нерва и сенсорно-моторная нейропатия. На ЭЭГ у 70% больных обнаруживают генерализованное замедление ритма или очаговые изменения, которые можно выявить с помощью КТ и ангиографии. МРТ позволяет обнаружить у большинства больных изменения в мозге, но они неспецифичны. Больным с неврологической симптоматикой показана люмбальная пункция. В спинномозговой жидкости у половины больных повышен уровень белка, у трети – число лимфоцитов, у отдельных больных выявляются иммуноглобулины и антитела к нейронам.

Сердечно-сосудистая система. Поражение сердечно-сосудистой системы характерно для системной красной волчанки. Чаще всего возникает экссудативный перикардит, быстрое прогрессирование которого может привести к тампонаде сердца. Возможно развитие миокардита, сопровождающееся нарушением ритма, блокадами и сердечной недостаточностью. Характерный признак волчанки – асептический тромбоэндокардит Либмана–Сакса, приводящий иногда к эмболии сосудов мозга, селезенки и почек, аортальным или митральным порокам сердца. Развиваются различные поражения сосудов (синдром Рейно, тромбозы артерий и вен), сопровождающиеся тяжелыми осложнениями. Поражения сосудов являются следствием васкулитов. Но имеются данные, свидетельствующие о возможности тромбозов без воспаления в результате действия антифосфолипидных антител (волчаночный антикоагулянт, антитела к кардиолипину). У некоторых больных развиваются атеросклеротические поражения сосудов на фоне гиперлипопротеидемии, являющейся следствием длительной терапии глюкокортикоидами.

Дыхательная система. Поражения органов дыхания обычно развиваются на 2–3-м году болезни, чаще всего сухой или экссудативный плеврит. Иногда развивается волчаночный пневмонит, характеризующийся одышкой, кашлем, лихорадкой. При рентгенологическом исследовании обнаруживают легочные интерстициальные инфильтраты и субсегментарные ателектазы. Инфильтраты на ранних стадиях излечимы с помощью глюкокортикоидов. Но возможно развитие фиброза легких, лечение которого неэффективно. Кроме пневмонита, могут развиваться вторичные бактериальные пневмонии, кандидоз, туберкулез. К очень редким осложнениям относится легочная гипертензия и респираторный дистресс-синдром взрослых.

Желудочно-кишечный тракт. Поражения желудочно-кишечного тракта могут проявляться волчаночным перитонитом и васкулитом сосудов брыжейки, сопровождающимися схваткообразными болями в животе, тошнотой, рвотой и поносом. Иногда развивается синдром псевдоабструкции тонкой кишки из-за отека ее стенки. При этих желудочно-кишечных нарушениях эффективны глюкокортикоиды. В случае перфорации кишечника необходима срочная операция. У некоторых больных повышается активность аминотрансфераз без выраженного поражения печени, которая снижается при стихании обострения.

Глаза. Поражение глаз относится к тяжелым поражениям системной красной волчанки. Возможно развитие хориоидита, приводящего в течение нескольких дней к слепоте, конъюктивита, эписклерита, неврита зрительного нерва. На глазном дне при офтальмоскопии обнаруживают сужение артерии и очаги белого цвета возле них.

Антифосфолипидный синдром. Данный синдром развивается приблизительно у 20–30% больных и характеризуется появлением волчаночного антикоагулянта и антител к кардиолипину. Подтверждается наличие волчаночного антикоагулянта удлинением АЧТВ и его нормализацией в присутствии фосфолипидов. Иногда у больных в сыворотке обнаруживают антитела-ингибиторы VIII или IX факторов свертывания. Клинические проявления антифосфолипидного синдрома – рецидивирующие тромбозы чаще всего артерий головного мозга с клиникой ишемических микроинсультов и глубоких вен нижних конечностей, печеночных и воротных вен. У некоторых больных поражаются клапаны сердца (от небольших утолщений створок до тяжелых митральных и аортальных пороков). Иногда развивается тромбоз коронарных артерий с развитием инфаркта миокарда. У женщин антифосфолипидный синдром проявляется повторными спонтанными абортами, внутриутробной гибелью плода в любые сроки беременности и преэклампсией. При тромбоцитопении и гипопротромбинемии, сочетающимися с волчаночным антикоагулянтом, у больных возможны кровотечения. Другой причиной кровотечения могут быть антитела – ингибиторы факторов свертывания.

Диагностика

В общем анализе крови выявляют гипохромную, реже гемолитическую, анемию, лейкопению и тромбоцитопению. СОЭ у большинства больных слабо коррелирует с активностью заболевания. В моче при волчаночном гломерулонефрите с высокой активностью обнаруживают протеинурию, гематурию, цилиндры, включая и зернистые. Обязательно у больных с поражением почек исследование уровня протеина сыворотки. Для оценки активности процесса и его хронизации проводят биопсию почек.

Иммунологические исследования позволяют выявить аутоантитела, характерные для системной красной волчанки. Антинуклеарные антитела, определяемые с помощью иммунофлюоресцентных методов с использованием эпителиальных клеток человека (клеточных линий WIL-2 и HEp-2), выявляют у 95% больных. Антинуклеарные антитела при взаимодействии с компонентами ядер эпителиальных клеток образуют флюоресцирующие иммунные комплексы, имеющие диффузное, гомогенное или кольцевое окрашивание. Но они не специфичны для красной волчанки, так как обнаруживаются в сыворотке здоровых, особенно пожилых людей, при других аутоиммунных заболеваниях, вирусных инфекциях и хроническом воспалении.

Более специфичны для волчанки антитела к нативной ДНК и Sm-антигену, который состоит из белков, связанных с малыми ядерными рибонуклеопротеинами (РНП) U1, U2, U4/6 и U9. При синдроме Шёгрена, подострой кожной красной волчанке и у пожилых больных СКВ выявляют антитела к Ro/SS-A, способные вызвать гломерулонефрит. Если одновременно с этими антителами выявляют антитела к антигену La/SS-B, это свидетельствует о низком риске гломерулонефрита. Степени активности красной волчанки определяются по клиническим и лабораторным характеристикам.

Диагностика системной красной волчанки в типичных случаях, при которых выявляют характерные кожные синдромы, полиартрит и серозит, не вызывает затруднения. Лабораторные исследования иммунного статуса подтверждают диагноз и позволяют исключить другие заболевания. Для диагностики красной волчанки используют критерии Американской Ревматологической Ассоциации. Присутствие 4 из 11 критериев подтверждает диагноз.

Дифференциальная диагностика:

• Дифференциальная диагностика проводится с ревматоидным артритом, при котором возможны внесуставные проявления (серозиты, кардит). В отличие от системной красной волчанки, при ревматоидном артрите выявляются стойкий суставной синдром, быстрое развитие эрозивно-деструктивных изменений в мелких суставах, менее выраженная системность.
• Большие трудности возникают при проведении дифференциального диагноза со смешанным заболеванием соединительной ткани, имеющим признаки нескольких заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка, дерматомиозита, склеродермии, воспалительных поражений мышц). У больных с такой патологией обычно не развиваются диффузный гломерулонефрит и поражение ЦНС. При длительном наблюдении заболевание трансформируется в системную склеродермию или системную красную волчанку.
• Системную красную волчанку необходимо дифференцировать также с лекарственным волчаночным синдромом, который может развиться при длительном приеме некоторых препаратов (пеницилламина, фенитоина, гидралазина, прокаинамида и др.). При лекарственном волчаночном синдроме характерны полисерозит, артрит и появление антител к гистонам.
• Антифосфолипидный синдром часто является следствием красной волчанки и характеризуется венозными и артериальными тромбозами, удлинением показателей протромбинового времени, ложноположительными серологическими реакциями на сифилис и положительными антифосфолипидным тестом.

Лечение

Лечение системной красной волчанки малоэффективно. Возможно при интенсивной терапии достижение ремиссии, но она обычно непродолжительна и сменяется обострением. В комплексе лечебных мероприятий обязательно разъяснение больным особенностей течения заболевания, рекомендации по уменьшению психоэмоциональных нагрузок и инсоляции, диете.

Пища не должна содержать большое количество жиров, которые заменяются полиненасыщенными жирными кислотами. Рекомендуется регулярный прием витаминов и кальция. Необходимо лечение сопутствующих инфекций, включая и вакцинирование. Не рекомендуется прием пероральных контрацептивов с высоким содержанием эстрогенов.

Медикаментозное лечение зависит от степени активности и тяжести клинических проявлений системной красной волчанки.

При легкой форме (I степень активности) для лечения артралгии, миалгии, артрита и умеренно выраженного серозита используют салицилаты и нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Но НПВС у больных могут повысить активность аминотрансфераз в сыворотке, вызвать серозный менингит и нарушение функции почек.

При поражении кожи и повышенной утомляемости назначают противомалярийные препараты (хлорохин, гидроксихлорохин). В первые 3 мес гидроксихлорохин назначают в дозе 400 мг/сут. При уменьшении кожных проявлений дозу уменьшают до 200 мг/сут. Побочные эффекты (ретинопатия, сыпь, миопатия, нейропатия) развиваются редко. Но из-за повышенного риска ретинопатии больных должен осматривать офтальмолог не реже 1 раза в год. Назначение глюкокортикоидов при легких формах красной волчанки нецелесообразно.

При умеренной активности (полисерозите, обострении артрита, мочевом синдроме, анемии, тромбоцитопении) больным назначают глюкокортикоиды внутрь в средних дозах (≤35 мг/сут) в течение 2–4 нед с постепенным снижением дозы до минимальной поддерживающей.

При высокой активности и тяжелых осложнениях (миокардите, тампонаде сердца, коронарном васкулите, быстропрогрессирующем гломерулонефрите, выраженных неврологических, легочных, желудочно-кишечных и гематологических расстройствах), угрожающих жизни, больным назначают глюкокортикоиды в высоких дозах (эквивалентных 1–2 мг/кг/сут). Глюкокортикоиды рекомендуют принимать 2 раза в сутки в течение 4–10 недель до стихания симптомов заболевания. Затем дозу постепенно уменьшают, не допуская рецидива заболевания. Некоторым больным рекомендуют прием преднизолона или метилпреднизолона утром через день.

При обострении красной волчанки, в том числе при диффузном пролиферативном гломерулонефрите, эффективна пульс-терапия метилпреднизолоном по 1000 мг в/в капельно в течение 3–5 сут с последующим переходом на меньшие дозы глюкокортикоидов. Поддерживающие дозы препаратов 5–10 мг/сут.

При длительном лечении большими дозами глюкокортикоидов необходим постоянный контроль за развитием побочных эффектов (синдрома Кушинга, артериальной гипертензии, инфекций, остеопороза, асептичексих некрозов костей, сахарного диабета, надпочечниковой недостаточности и др.) и их профилактика. Побочные эффекты реже развиваются при приеме преднизолона в дозе 10–15 мг/сут в утренние часы. При инфекционных осложнениях проводят противовоспалительную терапию. Для профилактики остеопороза больным назначают препараты кальция (1 г/сут в пересчете на кальций). При суточной экскреции кальция ниже 120 мг назначают эргокальциферол (витамин Д₂) 1–5 мг внутрь или внутримышечно 1–2 раза в неделю под контролем уровня кальция в крови.

Цитостатические препараты в комбинации с глюкокортикоидами позволяют снизить активность заболевания, частоту обострений и дозу глюкокортикоидов. Цитостатические препараты назначают при волчаночном гломерулонефрите, осложненном почечной недостаточностью, и тяжелом поражении ЦНС. Наиболее эффективным для лечения красной волчанки с поражением почек и ЦНС является циклофосфамид, который применяют внутрь в дозе 1,5–2,5 мг/кг/сут в/в ежедневно. Возможна пульс-терапия циклофосфамидом в дозе 10–15 мг/кг в/в 1 раз в 4 недель в течение не менее 6 месяцев, затем каждые 3 месяца в течение 2 лет. Наиболее частые побочные эффекты циклофосфамида включают геморрагический цистит и угнетение кроветворения.

Менее токсичными цитостатиками, но и менее эффективными являются азатиоприн (его применяют в дозе 2–3 мг/кг/сут ежедневно) и метотрексат, который назначают внутрь и внутримышечно в дозе до 15 мг/нед. Эти препараты применяют больным, резистентным к глюкокортикоидам, или в качестве компонента комплексной поддерживающей терапии ремиссии, достигнутой с помощью циклофосфамида. Лечение цитостатиками продолжают в течение нескольких месяцев и после стихания обострения дозу постепенно снижают.

При антифосфолипидном синдроме для профилактики тромбозов артерий и вен назначают ацетилсалициловую кислоту в дозе 75 мг/сут внутрь или непрямой антикоагулянт варфарин в высоких дозах длительными курсами (под контролем МНО). Показатель МНО (международное нормализованное отношение) — важный показатель свертываемости крови, был введен в клиническую практику, чтобы стандартизировать результаты теста на протромбиновое время. Нормальные значения МНО у здоровых людей от 0,8 до 1,3. При МНО выше 5,0 наблюдается высокий риск кровотечения, при МНО ниже 0,5 — высокий риск тромбообразования. При терапии варфарином целевой уровень МНО должен быть 2,0-3,0. На стабилизацию показателя МНО и подбор необходимой дозы варфарина обычно уходит 10-14 дней. После этого пациенту раз в 2-4 недели необходимо сдавать кровь повторно и при необходимости корректировать дозу.

Целесообразно назначение антималярийных препаратов, обладающих антитромботической и антигиперлипидемической активностью. При психических расстройствах применяют психотропные средства.

Тяжелым больным с осложнениями, сопровождающимися прогрессивным нарушением функции органов и угрожающими жизни, показан плазмаферез в сочетании с терапией глюкокортикоидами и циклофосфамидом. При развитии ХПН следует проводить программный гемодиализ.

Прогноз

Выживаемость больных через 5 лет составляет 85–90%, через 10 лет – 75–80%, а через 20 лет – 60%. Прогноз ухудшается при нефротическом синдроме, гипоальбуминемии, анемии, тромбоцитопении, тяжелом поражении ЦНС, высоких титрах антифосфолипидных антител, снижении уровня комплемента в сыворотке.

В течение первых 10 лет болезни основными причинами смерти являются инфекции и почечная недостаточность, на поздних стадиях – атеросклероз сосудов и тромбоэмболии.

как диагностировать на лице, как она лечится, классификация и формы, варианты лечения и купирования процесса

Что скрывается под системной волчанкой? По каким признакам можно распознать это заболевание, и в чем будет состоять лечение такого недуга? Все это можно будет узнать из представленной статьи.

Специфика такого заболевания, как системная волчанка

Под системной волчанкой скрывается тяжелое заболевание, характеризующееся отторжением организмом собственных клеток, которые в последующем воспринимаются как чужеродные. С наибольшим дискомфортом человек сталкивается, когда такой недуг протекает со своими осложнениями. Вся внутренняя система и важные органы начинают страдать во время этого заболевания. Но наибольший вред ощущают почки и опорно-двигательный аппарат.

Системная красная волчанка: особенности проявления заболевания

Системная волчанка является хроническим заболевание неизвестной этиологии. Во время такого недуга развивается процесс воспалительно-иммунного характера, который постепенно затрагивает все внутренние органы и ткани. Сам недуг протекает с обострениями и периодами ремиссии. Чем раньше будет начато лечение, тем лучших результатов удастся добиться.

Волчанка системного типа чаще всего поражает девушек и женщин в молодом возрасте.

Однако дети и пожилые люди также могут столкнуться с таким недугом.

Этиология

Истинная причина такого заболевания до сих пор остается неизвестной. Но многочисленные научные исследования позволили выявить вирусную природу этого недуга.

Многие специалисты выявляют генетическую предрасположенность к системной волчанке. Поэтому если у кого-либо из близких родственников имеются болезни соединительной ткани, тогда риск развития волчанки повышается в несколько раз.

К провоцирующему фактору, способствующему возникновению такого заболевания, можно отнести длительное и частое пребывание под прямыми солнечными лучами.

Патогенез

Особенность патогенеза красной системной волчанки в нарушении иммунной реакции организма. Начинают запускаться изменения аутоиммунного характера. Некоторые специалисты такие процессы, происходящие в организме, сравнивают с программированием, направленным на гибель собственных клеток.

Развитие и предполагаемы причины СКВ

Основной механизм развития системной красной волчанки не изучен еще до конца. Иммунная система, которая должна защищать организм, начинает его атаковать изнутри. И когда происходит такой сбой, определенная часть лимфоцитов активизируется и приводит к возникновению большого количества белковых молекул.

Эти иммунные комплексы постепенно распространяются по всей внутренней системе, проникая в сосуды и важные органы. Именно поэтому такое заболевание считается системным. Белковые молекулы прикрепляются к тканям, что приводит к высвобождению агрессивных ферментов. Они в последующем разрушают здоровые клетки, что приводит к возникновению определенных симптомов.

Клиническая картина

Распознать системную волчанку на начальном этапе сложно, так как первая симптоматика схожа с проявлениями других заболеваний.

Сначала человек сталкивается с такими симптомами, как:

• повышение температуры тела;
• быстрая утомляемость;
• слабость и боль в мышцах;
• озноб;
• регулярные головные боли.

Проявление

Характерные проявления красной системной волчанки появляются тогда, когда происходит поражение внутренней системы. В этом случае симптоматика выглядит следующим образом:

1. На кожной поверхности в области носа и скул появляется сыпь, а мелкие сосуды становятся заметными. Образуется так называемая волчаночная бабочка.
2. В некоторых случаях сыпь может возникать на коже живота и рук.
3. Могут начать выпадать волосы.
4. Происходит поражение слизистых оболочек.
5. На теле появляются трофические язвы.

Постепенно начинает страдать соединительная ткань. При такой патологии человек ощущает боль в суставах.

Кожные формы

Поражения, затрагивающие кожные покровы, проявляются на открытых участках тела. Это:

• шея;
• лицо;
• плечи.

Форма кожного поражения при системной волчанке напоминает собой эритему.

На теле образуются бляшки красного оттенка, которые в последующем шелушатся. Края эритемы становятся заметными, так как в этой области лопаются мелкие капилляры. При этом кожный покров становится чувствительным к ультрафиолетовому облучению. Кожная поверхность губ может краснеть либо наоборот, снижать свою пигментацию.

Рецидив

Если лечение не было доведено до конца, то при сопутствующих факторах заболевание может возобновиться снова. Высыпания в этом случае могут поражать руки и туловище. Волосы начинают выпадать, происходит гнездное облысение.

В полости рта, носа и у женщин на слизистой оболочки влагалища образуются язвочки. На ногах и руках появляются трофические язвы. Ногтевая пластина постепенно разрушается.

Классификация кожных проявлений системной волчанки

Кожные проявления системной волчанки имеют свою определенную классификацию:

1. Диссеминированная форма. Для нее характерны пятна красного цвета. Пораженные участки со временем могут атрофироваться. Достигая определенного размера, эти пятна больше не увеличиваются в размерах, но при этом покрываются белыми чешуйками. На месте поражения в последующем образуются рубцы, избавиться от которых потом будет сложно.
2. Глубокая форма. Такой вид кожных проявлений встречается редко. Провоцирующим фактором к появлению такого типа волчанки могут стать полученные травмы эпидермиса. Возле поврежденных участков образуются узлы плотной структуры, которые рассасываются в течение длительного периода.
3. Подострая форма. Для нее характерны пятна красного цвета, отличающиеся размером друг от друга. На месте поражения проявляется небольшой отек, который потом постепенно проходит.
4. Лекарственная форма. Такая кожная волчанка возникает вследствие длительного употребления определенных медикаментозных препаратов. В этом случае проявляется аллергическая реакция организация.

Как определить системную красную волчанку: диагностика

Определить красную системную волчанку можно по проявляющимся признакам. При подозрении о развитии такого недуга необходимо посетить таких специалистов, как дерматолога и ревматолога. Основными критериями для диагностирования этого заболевания являются следующие симптомы:

• появившаяся эритема в форме бабочки;
• дискоидная сыпь в области суставов;
• фотодерматит;
• судороги конечностей;
• поражение запястий сыпью, похожей на маленькие жемчужины;
• резкая смена настроения;
• частые психозы;
• наличие язвочек в полости рта.

Анализ крови для определения

Для точной постановки диагноза специалист назначает клинический и биохимический анализ крови

Такие лабораторные исследования могут выявить:

• лейкопению;
• анемию;
• протекающий воспалительный процесс;
• внутреннюю интоксикацию;
• скрытые кровотечения;
• аутоиммунную тромбоцитопению.

Биохимический анализ крови дает возможность исследовать функции внутренних органов, которые также подверглись поражению.

Дифференциальная диагностика

Чтобы подобрать наиболее эффективное лечение, диагностика при СКВ должна быть комплексной:

• при поражении дыхательной системы, врач назначает рентгенографию легких;
• когда есть подозрение о протекании плеврита, делается плевральная пункция;
• чтобы определить состояние сердечной мышцы, проводится эхокардиография и ЭКГ;
• при необходимости проводится ультразвуковое исследование суставов, мягких тканей органов грудной клетки и желудка;
• также делается МРТ и КТ.

Можно ли вылечить

Системная красная волчанка считается очень тяжелым заболеванием, поражающим весь организм,  в том числе и внутренние органы. Избавиться от такого недуга полностью и навсегда невозможно. Однако при своевременном реагировании получится добиться стойкой и длительной ремиссии, во время которой человек будет ощущать себя здоровым.

Как лечат СКВ традиционно

Приступать к лечению системной волчанки необходимо незамедлительно, как только был поставлен такой диагноз. Но в большинстве случаев это заболевание выявляется с опозданием, так как сначала ставятся ложные диагнозы, связанные с себореей, экземой и фотодерматозом.

Важно не только вовремя, но и правильно подобрать терапию при СКВ. Тогда удастся избежать осложнений, приводящих к инвалидности человека. Обычно лечение состоит из следующих этапов:

• лекарственная терапия;
• здоровый образ жизни;
• обработка кожной поверхности;
• иммунодепрессивная терапия.

Лекарства

Для устранения болевых ощущений врач назначает противовоспалительные препараты нестероидного характера. Помимо этого прописываются:

• глюкокортикостероиды, защищающие внутренние органы от последующих поражений;
• цитостатические лекарственные средства;
• ингибиторы, останавливающие протекание воспалительных процессов;
• гормональные препараты, устраняющие неприятные симптомы заболевания.

При медикаментозной терапии врач отслеживает состояние пациента. Он может уменьшать дозировку назначенных препаратов либо вносить определенные корректировки.

Терапия в комплексе

Помимо приема медикаментозных препаратов пациенту рекомендуется соблюдать следующие рекомендации:

• вести здоровый образ жизни;
• отказаться от курения и приема алкоголя;
• регулярно выполнять умеренные физические упражнения;
• сбалансировать свое питание;
• поддерживать комфортное внутреннее состояние;
• избегать стрессовых ситуаций.

Людям с красной системной волчанкой следует избегать прямых солнечных лучей.

Нужно носить одежду, закрывающую пораженные участки тела. Кожную поверхность надо будет обязательно обрабатывать препаратами наружного воздействия:

• негормональными мазями;
• кортикостероидными средствами.

Народные методы лечения

Использование рецептов народной медицины должно быть в комплексе с медикаментозным лечением. Для получения ощутимого положительного результата необходимо регулярно принимать отвар, приготовленный из следующих растений и трав:

• корни пиона;
• цветки календулы;
• корни кровохлебки;
• чистотел;
• корни лопуха;
• татарник.

Четыре ложки этого сбора заливаются литром воды, доводятся до кипения, процеживаются. Готовый отвар принимается три раза в сутки до приема пищи.

Осложнения

Системная волчанка поражает весь организм. Если лечение начато с опозданием и пациент во время терапии не придерживается всех врачебных рекомендаций, он в последующем может столкнуться с различными осложнениями:

• почечная недостаточность;
• постоянные головокружения и мигрени;
• иногда могут появляться галлюцинации;
• может развиваться анемия;
• появляется склонность к кровотечениям;
• воспаляются кровеносные сосуды;
• повышается риск развития сердечного приступа;
• начинают протекать инфекции мочеполовой системы;
• поражаются тазобедренные суставы.

Прогноз для жизни

Достигнув ремиссии, человек долгое время может удерживать это состояние. Но при этом придется полностью пересмотреть свой образ жизни. Надо будет внимательно следить за своим здоровьем. Необходимо отказаться от вредных привычек, начать качественно питаться, принимать витамины, регулярно сдавать анализы и при необходимости посещать врача.

Чем опасна волчанка для детей

Так как системная красная волчанка поражает внутреннюю систему организма, дети наиболее тяжело страдают от такого заболевания.

Если терапия была подобрана неправильно, начинают поражаться главные важные органы и ребенок в этом случае может стать инвалидом.

Есть ли меры профилактики

Определенной профилактики, помогающей защититься от красной системной волчанки, не существует. Чтобы снизить риск возникновение такого недуга, необходимо регулярно проходить медицинское обследование. Также следует:

• избегать воздействия солнца;
• сбалансировать свое питание;
• отказаться от посещения солярий;
• аккуратно относиться к такой процедуре, как чистка лица;
• использовать только качественную косметику.

Системная красная волчанка является серьезным заболеванием, требующим длительного лечения. Но если оно было выявлено своевременно и терапия подобрана правильно, то с таким недугом удастся справиться. Можно будет достигнуть ремиссии, которая потом при правильном подходе будет поддерживаться в течение длительного периода.

Полезное видео