Синовиальная саркома монофазная: Синовиальная саркома — Википедия – симптомы и лечение злокачественной синовиальной саркомы в Москве

Синовиальная саркома — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Синовиáльная саркóма — злокачественная синовиома, довольно редкая опухоль, возникающая из синовиальной оболочки суставов, сухожильных влагалищ и фасций верхних и нижних конечностей. Встречается как у мужчин, так и женщин в любом возрасте, но преимущественно до 50 лет, очень редко после 55-60 лет. Излюбленая локализация синовиом — нижние и верхние конечности в области крупных суставов, редко область шеи или груди^[2].

Опухоль обычно плотна или эластична на ощупь, на разрезе от светло-коричневого или серо-розового цвета (рыбье мясо), до жёлто-коричневого, иногда с полостями, заполненными слизеподобными массами. Опухоль состоит из разнообразных по форме клеток (то округлых, то напоминающих эпителий), среди которых расположены щели и полости различной формы и размеров, заполненные слизеподобными массами. Отмечается образование сосочковых структур, напоминающих синовиальные ворсинки (волокнистая саркома). Иногда опухоль имеет железистое строение и напоминает аденокарциному. В некоторых случаях (единичных) встречаются гигантские клетки.

Типы синовиом[править | править код]

Морфологически различают несколько типов:

• Волокнистая (похожая на фибросаркому)
• Целлюлярная (железистоподобная)
• Монофазная
• Бифазная

Причины злокачественной синовиомы составляют в основном предраковые состояния (дисплазии прилежащих тканей, шванномы), сильные повреждения суставов (травматика), канцерогены, ионизирующее излучение, инородные тела (осколки и др.).

Обычно включает в себя:

• Удаление опухоли хирургическим путём. Хирургия в данном случае является очень частой процедурой (до 70 %), в связи с высокой степенью рецидивов у больных. При больших опухолях крупных суставов (коленного или тазобедренного) с инфильтарцией в крупные кровеносные или лимфатические сосуды и частыми рецидивами (что не редкость) необходимо производить ампутацию (экзартикуляцию) конечностей. При увеличенных регионарных лимфатических узлах рекомендуется их удаление.
• В постоперационном периоде всегда желательно применять лучевую терапию, которая намного лучше уменьшает риск рецидивов, чем химиотерапия (особенно при монофазном типе синовиальной саркомы).
• Химиотерапия (например, доксорубицина гидрохлоридом или ифосфамидом) также проводится в постоперационном периоде (исключения составляют неоперабельные опухоли). Приём химиотерапевтических средств помогает снизить количество микроскопических злокачественных клеток. Но, в отличие от лучевой терапии, до сих пор неясно действие химиотерапии на общую выживаемость больных синовиальной саркомой, хотя недавние исследования показали, что выживаемость пациентов с поздними стадиями, со слабодифференцированными клетками опухоли, незначительно улучшается при лечении доксорубицином/ифосфамидом.

Зависит от типа саркомы:

• при монофазной саркоме — в основном плохой, редки случаи (единичны), когда больные выздоравливают полностью, часты метастазирующие стадии в лёгкие (до 60 % случаев).
• при бифазной саркоме — более благоприятный — до 45 % случаев больные живут долго.

Высокая степень рецидивов, происходящих при монофазной саркоме делает её крайне злокачественной опухолью^[3].

• Справочник по онкологии / под редакцией проф. Б. Е. Петерсона. — Ташкент: Медицина, 1966. — 500 с.
• Петерсон Б.Е.. Онкология (учебник для мед. ин-тов). — М.: Медицина, 1980. — 447 с.

1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
2. ↑ Справочник по онкологии / под редакцией проф. Б. Е. Петерсона. — Ташкент: Медицина, 1966. — 500 с.
3. ↑ Петерсон Б.Е. Онкология (учебник для мед. ин-тов). — М.: Медицина, 1980. — 447 с.

симптомы и лечение злокачественной синовиальной саркомы в Москве

Содержание↓[показать]

Синовиальная саркома – это довольно редкое злокачественное образование, развивающееся из синовиальной оболочки суставов и сухожилий. Как правило, поражает и мужское и женское население одинаково. Так как синовиома является быстро растущим онкологическим заболеванием, она плохо поддается воздействию терапии. Поэтому лечение данного заболевания должно осуществляться онкологами с многолетним стажем работы. В Юсуповской больнице вы получите грамотную консультацию и достигнете желаемого результата. Врачи клиник онкологии используют в работе международные протоколы и методики лечения, доказавшие свою эффективность на практике.

В случае прогрессирования саркомы, процесс переходит на костную ткань и суставы. Она входит в группу «молодых» опухолей. Чаще всего саркома диагностируется в 15-20 возрасте. Факторами, запускающими развитие синовиальной саркомы, служат: воздействие канцерогенов, генетическая предрасположенность (отягощенный семейный анамнез) и иммуносупрессивные состояния (ВИЧ, трансплантация органа и т.д.).

Синовиальная саркома мягких тканей: классификация и симптомы

Синовиальной саркоме присущи все характеристики злокачественных новообразований, а именно: агрессивный и инфильтративный рост, наличие метастазов, длительный бессимптомный период и способность маскироваться под обличием различных заболеваний. Примерно в 60% случаев врачи ставят диагноз именно синовиальной саркомы мягких тканей. Немного реже встречается синовиома тонкой кишки, имеющая свою специфическую симптоматику. Еще один редкий вариант локализации опухоли является саркома коленного сустава. Она образуется из клеток мезенхимы (соединительной ткани) и располагается в области сухожилий и фасций. Может формироваться как первичное заболевание, так и на фоне течения синовиального хондроматоза.

В первую очередь при метастазировании поражаются легкие, кости и регионарные лимфатические узлы. Что касается классификации опухоли, то по строению она делится на:

• Бифазную саркому – в ее состав входят видоизмененные предраковые клетки эпителия и саркоматозный компонент;
• Монофазную саркому – образуется из эпителиальных и опухолевых клеток.

Синовиальная саркома мягких тканей – это медленно растущая опухоль с бессимптомным течением. В тоже время, возникают случаи, когда заболевание начинает проявляться на самых ранних стадиях. Среди основных симптомов патологического процесса можно выделить следующие:

• Болевой синдром;
• Наличие пальпируемой опухоли в суставе или на каком-либо участке тела;
• Ограничение двигательной активности;
• Увеличение регионарных лимфатических узлов;
• Общая слабость, усталость, потеря массы тела и незначительная температура до субфебрильных цифр.

Хороший результат исхода заболевания зависит от ранней диагностики и правильно подобранного лечения. Для этого больницы должны быть оснащены хорошим оборудованием, на котором смогут работать компетентные специалисты. Не все клиники, в отличие от Юсуповской больнице, обладают таким преимуществом. В стационаре клиники онкологии Юсуповской больницы вы получите курс лучевой либо химиотерапии. Пациентом на IV стадии ракового процесса либо с неоперабельной опухолью онкологический центр предлагает паллиативное лечение, с целью возвращения пациента, хоть и на короткий период времени, к нормальной жизни.

Монофазная синовиальная саркома: 3 степени злокачественности

Монофазную синовиальную саркому в отличие от синовиальной саркомы забрюшинного пространства сложно диагностировать на ранних этапах прогрессирования, из-за большой схожести с тканями человеческого организма. Для определения тактики и выбора лечения очень важным является определение степени злокачественности саркомы. Во всем мире существует 2 системы оценивания — система NCI (Национальный онкологический институт США) и система FNCLCC (French Federation Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer). По NCI системе оценивают гистологический подтип, количество клеток в поле зрения и выраженность очагов некроза. В Европе более популярна система FNCLCC – это трехступенчатая система, которая оценивает митотический индекс степень дифференцировки (различия) и количество некрозов. Согласно ей, различают:

• 1-ую степень злокачественности – опухоли этой группы высокодифференцированны и редко метастазируют. Прогноз благоприятный;
• 2-ую степень злокачественности – умеренно дифференцированные;
• 3-тью степень злокачественности – низкодифференцированные клетки — такие опухоли быстро метастазируют, но хорошо отвечают на химиотерапию. Прогноз неблагоприятный.

Согласно системе FNCLCC и NCI, монофазная синовиальная саркома относится к третьей степени злокачественности.

В Юсуповской больнице с момента ее открытия работает онкологический центр, занимающийся не только традиционными методами лечения, но и разработкой программ по реабилитации пациентов после курса химиотерапии и в послеоперационном периоде. В стационаре уход за пациентами осуществляет высококвалифицированный средний и младший медицинский персонал, который знает все тонкости работы с онкологическими больными. Онкологи и химиотерапевты постоянно улучшают свои навыки диагностики и лечения опухолей, путем участия в международных конференциях и совместной работе с западными коллегами.   Благодаря кропотливой работе, клиника получила разрешение на участие в клинических исследованиях и использовании уникальных препаратов, ранее недоступных для простого обывателя.

Автор

Юлия Владимировна Кузнецова

Врач-онколог

Список литературы

• МКБ-10 (Международная классификация болезней)
• Юсуповская больница
• Черенков В. Г. Клиническая онкология. — 3-е изд. — М.: Медицинская книга, 2010. — 434 с. — ISBN 978-5-91894-002-0.
• Широкорад В. И., Махсон А. Н., Ядыков О. А. Состояние онкоурологической помощи в Москве // Онкоурология. — 2013. — № 4. — С. 10—13.
• Волосянко М. И. Традиционные и естественные методы предупреждения и лечения рака, Аквариум, 1994
• John Niederhuber, James Armitage, James Doroshow, Michael Kastan, Joel Tepper Abeloff’s Clinical Oncology — 5th Edition, eMEDICAL BOOKS, 2013

Наши специалисты

Синовиальная саркома: причины, симптомы и способы лечения

Ежегодно онкопатологии, представляя собой большую опасность для человечества, уносят несколько миллионов взрослых и детских жизней. На данный момент существует огромное множество самых разных раковых болезней. Одним из них является такое злокачественное заболевание, как синовиальная саркома. О ней и пойдет речь ниже.

Основная характеристика заболевания

Синовиальная саркома (второе название синовиома) — один из самых часто встречающихся видов злокачественной опухоли мягких тканей. Образуется из клеток синовиальных оболочек суставов. Отличием подобной опухоли является отсутствие капсульной оболочки, что позволяет ей прорастать даже в твердую костную ткань сустава.

Практически 50 % всех заболеваний приходятся на коленные и голеностопные суставы. На втором месте по распространенности находятся суставы рук, на третьем — область шеи и голова.

Внешний вид опухоли

Синовиальная саркома мягких тканей представляет собой образование белого цвета, которое может быть разного размера, увеличиваясь по мере прогрессирования болезни.

На ощупь она сначала, как правило, мягкая. Затем может образовать кальцификаты и затвердевать. Структура образования бывает самой разнообразной. Опухоль может содержать в себе участки некроза, кистозные полости и щели, заполненные слизью или жидкостью, напоминающей синовиальную.

Подобное заболевание склонно к быстрому прогрессированию и частым рецидивам. Кроме того, опухоль быстро и агрессивно метастазирует, даже на те органы, которые расположены не по соседству.

Более чем у половины пациентов опухоль рецидивирует уже через пару месяцев поле ее удаления. Кроме этого, у пациентов появляются метастазы в легких и во многих лимфоузлах, сердце, печени, кишечнике и в головном мозге.

Согласно статистике, женщины и мужчины подвержены развитию подобной онкопатологии в равной степени. Очень часто синовиальная саркома встречается у подростков в возрасте от 15 до 20 лет и гораздо реже — у лиц старше 50.

Виды синовиомы

Подобная опухоль бывает нескольких видов. Это зависит от ее тканевого строения. По этому параметру синовиальная саркома бывает:

• целлюлярная – образование происходит из железистой ткани;
• волокнистая – новообразование образуется из волокон.

В зависимости от строения клеток злокачественная опухоль может быть:

• альвеолярная;
• гистоидная,
• фиброзная;
• аденоматозная;
• гигантоклеточная;
• смешанная.

Кроме того, синовиальная саркома делится по степени злокачественности:

• Доброкачественная. Представляет собой образования небольшого диаметра, не способные к метастазированию и не причиняющие существенного дискомфорта человеку. Часто возникает на кистях рук.
• Злокачественная (синовиальная саркома). На самом деле только 10 % от общего количества синовиом приходится на злокачественные образования.

Существует еще одна классификация злокачественных синовиом — в зависимости от строения:

• Монофазная синовиальная саркома — состоит из какого-то одного определенного вида клеток. То есть либо все клетки в ее строении эпителиальные, либо все саркоматозные предраковые.
• Бифазная синовиальная саркома — содержит в себе клетки одного конкретного вида.

Причины возникновения заболевания

На данный момент ученым неизвестны точные причины развития подобной патологии. Но практика позволяет предположить, что спровоцировать ее возникновение могут следующие факторы:

• Серьезные травмы сустава. Например, вывих или перелом.
• Отягощает вероятность возникновения болезни и наследственный фактор.
• Кроме того, питание и образ жизни оказывают серьезное влияние на возможность развития болезни. Если человек много курит, пьет, контактирует с канцерогенами, употребляет вредную пищу, то он в разы увеличивает риск зарождения рака, в том числе саркомы синовиальной ткани.
• Спровоцировать рак может и облучение организма. Бывают случаи, когда онкобольной проходил курс лучевой терапии от какого-то другого вида рака, после чего у него обнаруживалось возникновение саркомы мягких тканей. Это же касается пациентов, перенесших операцию по трансплантации органов.

Симптомы заболевания

Как и любого другого онкологического заболевания, коварство синовиальной саркомы заключается в том, что долгое время она может быть совершенно незаметна для человека. Это связано с тем, что поначалу опухоль совсем небольшая и не сдавливает окружающие ткани.

В самом начале болезни человек может ощущать только симптомы общего недомогания:

• слабость;
• снижение физической выносливости;
• повышение температуры тела до субфебрильных значений без видимых причин;
• также человек, не сидя на диетах, может начать худеть, терять аппетит.

Первыми специфическими симптомами могут быть: чувство дискомфорта в пораженном суставе, ограниченность движения, слабый болевой синдром. По мере роста опухоли, она сдавливает окружающие ткани, тем самым усиливая боль и дискомфорт в суставе.

При прощупывании в области поражения врач или даже сам пациент может почувствовать круглое малоподвижное образование диаметром от 2 до 20 см. При этом часто кожа над ним выступает в виде бугра и может изменять цвет.

Однако опухоль быстро растет и постепенно начинает сдавливать ближайшие ткани и кости. Пациент в это время начинает жаловаться на усиление боли, ограничение подвижности сустава или целой конечности. Также может ощущаться покалывание и онемение в пораженной конечности. Это связано с тем, что опухоль сдавливает нервные окончания.

В зависимости от места расположения опухоли, могут возникнуть специфические симптомы. Например, при поражении шейного отдела у пациента может отмечаться изменение голоса, затруднение процесса глотания и дыхания. Возникает такое ощущение, словно в горле что-то мешает.

Следует отметить, что симптомы также могут быть вызваны и метастазами — вторичными злокачественными очагами.

Метастазы при синовиальной саркоме

‌Существует два пути распространения метастазов: по кровеносной и лимфатической системе. Для синовиомы больше характерно метастазирование организма по кровотоку.

Первыми поражаются региональные лимфоузлы. В них появляется плотное образование, нередко его можно нащупать руками. Сам узел увеличивается в размерах. ‌Следующими поражаются легкие, кости, кожа, печень, мозг и сердце. Для каждого пораженного органа характерны свои симптомы:

• При метастазировании легких у больного проявляется кашель, одышка, боль в области груди.
• При поражении печени возникает чувство боли и дискомфорта в правом подреберье.
• При поражении сердца может наблюдаться тахикардия, аритмия.

Диагностика

Синовиома не обладает какими-либо специфическими признаками, что значительно затрудняет быструю и правильную диагностику заболевания. Часто врачи путают ее с такими болезнями, как синовит, артрит, бурсит. Поэтому чтобы исключить опасную патологию, в медицинской практике существует ряд обследований, позволяющих поставить точный диагноз:

• Рентген. Подобный метод позволяет выявить присутствие новообразования.
• КТ (компьютерная томография). Может определить не только наличие или отсутствие опухоли, но и степень поражения ближайших органов и тканей, прорастание образования и так далее.
• Ангиография. Оценивает состояние кровотока вокруг опухоли и окружающих ее тканей. Данный метод может дать дополнительную информацию о степени злокачественности.
• Сканирование с использованием радиоактивного изотопа. В качестве изотопа используется стронций 85, который накаливается в злокачественных клетках. Благодаря этому, можно получить четкое представление о размерах опухоли и ее границах.
• Биопсия. Один из основных и обязательных методов диагностики. Врач проводит процедуру взятия образца ткани опухоли, после чего он изучается под микроскопом. Подобный вид обследования дает исчерпывающие и максимально точные данные об образовании. Согласно данным гистологии онколог составляет соответствующую тактику лечения и прогноз жизни пациента.

Методы терапии

Лечение синовиальной саркомы должно быть комплексным и проходить в несколько этапов. Только так пациент будет иметь максимальные шансы на успех и выживаемость.

Главным методом лечения является хирургическое вмешательство. Злокачественная опухоль, а в некоторых случаях даже целый фрагмент или весь сустав, подлежит резекции. На практике встречаются и тяжелые случаи, когда хирурги вынуждены проводить ампутацию части или всей конечности. В последнем случае может быть проведена процедура протезирования. Это значительно повысит качество существования больного и вернет его к нормальной жизни.

В случае если опухоль большая, перед проведением операции предпочтительно провести облучение радиоактивными гама-лучами, которые остановят рост опухоли и уничтожат ее. Химиотерапия не является основным методом лечения пациентов с синовиальной саркомой. Она может быть назначена только в качестве вспомогательной терапии или на последних стадиях развития рака, когда остальные способы лечения уже бессильны. Чаще всего используются такие цитостатические препараты, как «Доксорубицин», «Винкристин», «Адриамицин» и подобные.

Стоит отметить, что схема лечения устанавливается онкологом индивидуально для каждого пациента и зависит от поставленного диагноза, стадии рака, наличия метастазов, а также от их количества.

Синовиальная саркома мягких тканей. Прогноз

Безусловно, прогноз выживаемости индивидуален для каждого пациента. Количество времени, которое сможет прожить тот или иной пациент, назвать просто невозможно, так как существует множество факторов, влияющих на это:

• Конечно же, стадия заболевания. Чем раньше будет диагностирован рак и приняты должные меры по его лечению, тем у больного более высокие шансы выжить. Например, при небольшом размере опухоли и при отсутствии метастазов прогноз весьма благоприятный — выше 90 % больных справляется с болезнью и продолжает жить полноценной жизнью. В противном случае процент выживаемости значительно снижается и составляет около 25 % от общего количества больных.
• Возраст также играет значимую роль. В то время как при метастазировании опухоли в группе пациентов старше 40 лет выживает только каждый четвертый, 90 % молодых людей (около 20 лет) в состоянии остановить злокачественный процесс.
• Пол. Согласно статистическим данным, женщины имеют более высокие показатель выживаемости, чем мужчины.
• Расположение синовиальной саркомы. Негативным фактором считается расположение образования в глубине мягких тканей ноги.
• Тип синовиомы. Пациенты с бифазной синовиальной саркомой 3 стадии имеют более высокие шансы на выживаемость (около 60 %), чем с монофазной на этом же этапе (30 %).

Заключение

Синовиома — коварное заболевание, долгое время протекающее практически бессимптомно. Прогноз синовиальной саркомы во многом зависит от того, насколько рано были приняты меры по ее уничтожению. Поэтому так важно следить за состоянием здоровья и своего, и близких, а также регулярно проходить плановые медицинские осмотры.

Синовиальная саркома суставов

Чрезвычайно злокачественная опухоль, получившая развитие в суставной синовиальной оболочке (40%), сухожильных влагалищах (20%), слизистых оболочках фасций и сумок рук и ног — это и есть синовиальная саркома суставов. Патологию всех видов также называют злокачественной синовиомой. Мужское и женское население до 50 лет может заболеть в равной степени, реже встречаются саркомы суставов – после 55-60 лет.

Онкологическое образование выглядит, как узел (шишка), четко ограниченный от тканей, расположенных рядом, но связанный с суставной капсулой, слизистыми сумками. При распространении по кости и прорастании в суставную полость клетки опухоли разрушают костную ткань. Первыми проявляются болевые симптомы синовиомы.

При раннем метастазировании происходит вовлечение в онкопроцесс лимфоузлов и легких, костного мозга, соединительной ткани, нервно-сосудистого сплетения. Метастазы доходят до предстательной железы, сердца и головного мозга.

Наиболее часто формируется синовиальная саркома мягких тканей в крупных суставах (45%): коленных, локтевых и плечевых, реже — в тазобедренном и голеностопных. Еще реже – в области шеи и груди. Саркома тазобедренного сустава может осложняться онкопроцессом в мягких тканях, то есть, синовиальной саркомой.

В связи с патологическим процессом происходит анаплазия клеток, нарушается их дифференциация, поэтому зрелую опухоль сложно вылечить. У нее отсутствует капсула. На срезе онкообразования под микроскопом можно заметить множественные щели и коричневатые, желто-коричневатые или серо-розоватые кисты, похожие на мясо рыбы. Полости иногда заполняют слизеподобные массы.

Сама опухоль на ощупь бывает плотной и эластичной. При железистом строении она сходна с аденокарциномой. На ней образуются сосочковые структуры в виде синовиальных ворсинок, это образование называется волокнистая саркома суставов. Встречаются единичные образования с гигантскими клетками.

Классификация: виды и типы синовиальной саркомы

В зависимости от типа консистенции онкошишка бывает:

• мягковатой за счет кистозных полостей из железистой ткани;
• твердой — при откладывании солей кальция в теле шишки.

По морфологическим признакам бывает:

• целлюлярной, состоящей из железистотканевых кист, наростов в виде папиллом;
• волокнистой, то есть, с волокнистым строением.

В зависимости от типа клеток саркома бывает двух форм:

• монофазной, состоящей из саркоматозных, либо эпителиальных (предраковых) клеток. Монофазная синовиальная саркома в связи с незначительной мутацией клеток сходна с исходными тканями, что мешает диагностировать онкопроцесс на ранних стадиях. Прогноз после лечения будет неутешительным;
• бифазной (двухфазной), состоящей из обоих видов клеток синовиальной оболочки: саркоматозных и эпителиальных высокой дифференцировки. Бифазная синовиальная саркома дает более оптимистичный ответ на лечение, шансы на выживание у пациентов повышаются.

За счет разного микроскопического строения саркому разделяют на:

• фиброзную;
• гигантоклеточную;
• аденоматозную;
• гистиоидную;
• альвеолярную;
• смешанную.

Весьма редко встречается очень злокачественная фасциогенная синовиальная светлоклеточная саркома коленного сустава и голеностопного. Она сходна с пигментной онкомеланомой, поэтому ее сложно диагностировать. Она поражает сухожилия, фасции (соединительнотканные оболочки, что покрывают сплетения нервов и сосудов и образуют мышечные футляры). Опухолевые узлы имеют круглую форму, размером 3-6 см в диаметре и плотную серо-белую консистенцию. Отличается медленным, многолетним развитием.

Светлоклеточная низкодифференцированная синовиальная саркома может расположиться внутри или вокруг сухожилий, склонна к метастазированию в ткань кости, регионарные лимфоузлы и к рецидивам. При лечении совмещают операции с облучением.

Все чаще стали встречаться ранее редкие такие новообразования, как синовиальная саркома передней брюшной стенки, брюшной полости, забрюшинного пространства. На брюшной стенке они имеют вид пигментных пятен с характерной злокачественностью. Онкопятна при росте могут перерождаться в меланосаркомы. При рубцовых изменениях тканей кожи в связи с травмами и ожогами саркома брюшной стенки возникает из клеток сухожилий и принимает вид узелка. При быстром росте четкие контуры узелков теряются, и образование распространяется по поверхности.

При осмотре ее можно обнаружить на ощупь, если пациент при этом напрягает мышцы живота. Опухоль можно сдвинуть в сторону со складкой кожи. Онкообразование имеет высокую злокачественность, на ранних стадиях проникает в другие ткани, обширно метастазирует. Симптомы саркомы стенки брюшины довольно скудные. У пациентов ухудшается общее состояние. Он слабеет, быстро утомляется, теряет аппетит, у него незначительно поднимается температура тела. Если онкопятно травмируется, происходит инфицирование его тканей, воспаление и изъязвление его верхней части и некротизация всего онкообразования.

В забрюшинном пространстве синовиальная саркома локализуется глубоко и тесно соприкасается с задней стенкой брюшины. Она давит на органы, сосуды и нервы, разрушает позвоночник и давит на спинной мозг. Возникают резкие боли, парезы и параличи. При пережимании кровеносных сосудов, например нижней полой вены, нарушается ее функция, синеют и отекают нижние конечности и стенки живота. При затруднении кровообращения в печени в полости накапливается жидкость, то есть, появляется асцит.

Стадии синовиальной саркомы

Синовиальная саркома 1 стадии отличается низкой степенью злокачественности при размере шишки 3-5 см в диаметре. При быстром росте и повышении злокачественности образования 2 и 3 стадия синовиальной саркомы характерны метастазированием в лимфоузлы региона. После удаления возможен местный рецидив, то есть, повторный рост шишек в этом же районе.

На 4 стадии синовиальная саркома может распространиться в отдаленных участках тела. Излечить саркому на четвертой стадии практически невозможно. В редких случаях при удалении основной опухоли и всех метастазов, применении химии и облучения можно облегчить болевые симптомы и улучшить качество жизни человека в течение 2-4 лет.

Причины возникновения синовиальной саркомы

Согласно исследованиям ученых причины синовиальной саркомы связаны с транслокацией хромосомов, т.е. со взаимодействием генов различных хромосом. Это приводит к появлению мутантного гена, из-за которого развивается синовиома.

Кроме этого, синовиальный рак появляется в связи с провоцирующими факторами:

• канцерогенным воздействием извне: окружающим загазованным воздухом и химическими веществами;
• усугубляющим влиянием клеток рака других типов;
• серьезными травмами суставов;
• передозировкой радиационным и ионоизлучением;
• попаданием инородного тела в мягкие ткани;
• развитием предраковых дисплазий тканей.

Симптомы и проявления саркомы суставов

Внимание! Синовиальная саркома сустава относится к крайне агрессивному и тяжелому заболеванию. Поэтому симптоматика злокачественного процесса также очень тяжелая, усугубляющая качество жизни больных.

Развитие и симптомы синовиальной саркомы суставов взаимосвязаны с местом локализации. Очень рано проявляется боль в месте поражения, припухлость, изменение цвета кожи: она становится красной из-за развивающегося воспаления синовиальной сумки, гладкой и блестящей. В процессе роста онкоузла в области пораженного сустава появляется заметная глазу набухшая плотная или мягкая опухоль, ее также можно пропальпировать.

Симптомы синовиальной саркомы суставов также характерны:

• лихорадкой на фоне высокой температуры тела;
• онемением конечности в связи со сдавливанием нервов в эпицентре онкопроцесса;
• появлением общей утомляемости организма и вялости;
• резким похудением из-за плохого аппетита и тошноты;
• увеличением лимфатических узлов при поражении метастазами;
• затрудненным дыханием и глотанием при саркоме в области шеи, ключицы, грудной клетки.

Как проявляется и развивается саркома в коленном, локтевом и плечевом суставах, где она чаще всего возникает

• Коленный сустав

Саркома коленного сустава является неэпителиальным новообразованием, в основном, вторичного характера. Источником онкопроцесса становятся метастазы из костей таза или тазобедренного сустава, подколенных лимфоузлов. Если поражены костные ткани – диагностируют остеосаркому, при поражении хрящевых тканей – хондросаркому.

При росте опухоли в полости колена, основные симптомы саркомы коленного сустава проявляются из-за болевых синдромов, пронизывающих всю конечность. Они нарушают двигательные функции колена, особенно при ходьбе по ступенькам лестницы. При росте шишки наружу, то есть, ближе к коже, появлении отеков, можно провести диагностику на ранних стадиях и назначить вовремя лечение.

При поражении сухожилий и связок утрачиваются функциональные возможности конечности, поскольку поверхность сустава также начинает разрушаться. Большая синовиальная саркома коленного сустава нарушает кровоток, поэтому в тканях ниже колена появляется дефицит питания и кислорода.

• Локтевой сустав

Саркома локтевого сустава и костей руки: плеча и предплечья также образуется чаще всего, как вторичный онкопроцесс при метастазировании сарком других органов. Ранние стадии могут быть бессимптомными, но при быстром росте шишек и распространении их по кости происходит сдавливание кровеносных сосудов и нервных путей, отвечающих за питание и иннервацию конечности.

В локте эти сплетения располагаются на маленьком участке, поэтому симптомы саркомы локтевого сустава проявляются пекущей болью при сгибании или разгибании руки. За счет этого и в связи с разрушением локтевого сустава амплитуда движений резко сокращается. Формируются дополнительные шишки за счет быстрого роста онкоклеток, поскольку тело новообразования проникает в щели сустава.

Структуры костей, входящих в локтевой сустав, начинают истончаться, поэтому больные страдают от частых переломов, возникающих даже при незначительных травмах. Боль, жжение, онемение чувствуется даже в кончиках пальцев рук.

• Плечевой сустав

Остеогенная саркома плечевого сустава и фибросаркома поражают плечевой сустав: кости и мягкие ткани. Онкообразование может быть первичным (самостоятельным) в результате травмирования, превышения дозы радиационного облучения, лучей солнца, контактов с химическими препаратами, наследственной предрасположенностью. А также вторичным онкопроцессом — при метастазировании из других онкоочагов и лимфоузлов, которых в области плеча много. Первые стадии онкопроцесса можно определить ультразвуковым исследованием. На поздние стадии указывают боли в дельтовидной мышце, гиперемия кожи, опухоль и деформация плечевого сустава, снижающая амплитуду движения рукой.

Диагностика заболевания

Для исключения ошибочного диагноза и ухудшения качества жизни пациента проводят дифференцировку с болезнями, сходными по симптоматике: синовитом – воспалением синовиальной ткани, бурситом – воспалением сумки суставов или артритом, при котором начинается воспаление суставов.

Тщательная диагностика синовиальной саркомы обеспечивается следующими исследованиями:

• рентгенограммы сочленения в области поражения;
• артроскопии и ангиографии кровеносных сосудов;
• радиоизотопным сканированием мельчайших скоплений онкоклеток;
• УЗИ, КТ или МРТ;
• анализов крови и мочи.

Генетическое исследования синовиальной саркомы позволяет определить измененные хромосомы. Также проводят биопсию, лапароскопию и исследуют шишки цитологическим методом, определяют онкомаркеры в крови. Диагностика саркомы включает рентгенографию грудины для выявления метастазов и суставов, иммунологические тесты.

Лечение синовиальной саркомы

Лечение синовиальной саркомы заключается в 70% в полном удалении опухоли в связи с частыми рецидивами. Образования в крупных суставах, например, в коленном, тазобедренном, плечевом инфильтрируют в лимфатические или крупные кровеносные сосуды, часто рецидивируют, поэтому конечности ампутируют (экзартикулируют). Удаляют увеличенные лимфатические узлы.

На первой стадии небольшие узлы имеют диаметр 3-5 см, но клетки саркомы могут остаться по краям зоны, где была удалена ткань. Поэтому после операции лечение синовиальной саркомы проводят облучением. Этот способ используют и для крупных шишек, чтобы снизить рецидивы.

На 2-3 стадиях оперативное вмешательство остается основным методом лечения. Удаляют лимфоузлы с раковыми клетками. Если пациент неоперабельный, тогда проводят облучение и химиотерапию. Лечение синовиальной саркомы коленного сустава, плечевого или локтевого при больших размерах шишки проводят химией, применяя изолированную перфузию конечности. Чаще всего используют Доксорубицин отдельно или вместе с Ифосфамидом.

Иногда с целью удаления всей опухоли на четвертой стадии ампутируют всю конечность. Если орган сохраняется, а от Доксорубицина и Ифосфамида нет долгожданного эффекта, тогда лечение проводят Гемцитабином и Доцетакселом или Паклитакселом, Доцетакселом и Винорельбином. Каждому пациенту подбирают индивидуальный курс лечения, чтобы исключить рецидивы и метастазирование в другие органы.

Методы резекций

Комплексный подход к лечению дает шанс больным избежать рецидивов и надеяться на положительный прогноз синовиальной саркомы. При хирургическом лечении полнота обследования перед операцией влияет на тактику его проведения. Далее проводится субоперационная диагностика, она может внести в схему лечения коррективы. Учитывается и наличие псевдокапсулы вокруг шишки. Она не может ограничить рост и инфильтрацию онкообразования в мышцы, фасции, сухожилия, нервы и сосуды. Псевдокапсула также не мешает распространять метастазы при саркоме суставов. Поэтому при иссечении отступают от шишки 3-5 см и вырезают под ней на глубину до 2 см. Однако возможно расширение краев резекции при обнаружении в ходе оперативного вмешательства злокачественного прорастания клеток в тканях у границ разреза.

Оперативное вмешательство проводят следующими методами:

1. Локальным удалением узла, если предварительный диагноз подтвердил наличие доброкачественной опухоли, что случается на первой стадии болезни. А также, если верификация диагноза до операции отсутствует. Дальнейшую лечебную тактику корректируют после морфологического исследования опухоли и определения ее злокачественности. Рецидив после иссечения может составить 90%.
2. Широким иссечением, захватывая окружающие мягкие ткани на расстояние 3-5 см. После иссечения синовиальной саркомы рецидив наблюдают с частотой — 30-50%.
3. Радикальной резекцией, то есть, удалением онкошишки в анатомическом регионе, приближая операцию к ампутации, но сохраняя орган. Этот метод дает возможность применить протезирование: заменить сустав и сосуды, выполнить костную резекцию, пластику нервного ствола. Дефекты после операции закрывают, применяя аутодермопластику. Или перемещают кожно-мышечные лоскуты и/или свободно пересаживают мышцы, используя микроваскулярные анастомозы. Рецидивы происходят с частотой — 14-20% после иссечения онкообразования.
4. Ампутацией и экзартикуляцией, если поражен магистральный сосуд, основной нервный ствол, кость и имеется ее перелом, значительно распространилась опухоль по конечности и наличии частых рецидивов (степень злокачественности — G3-4). В зоне культи возможно рецидивирование после ампутации и экзартикуляции в 5-10% случаев.

Сейчас хирургическое лечение совмещают с химией и облучением, применяя неоадъювантный и адъювантный режимы, поэтому конечность сохраняют в 90% случаев.

Важно знать! К сожалению, продолжительность жизни при саркоме суставов не зависит от ампутации конечности или ее части. Возможен только локальный контроль за развитием онкопроцесса.

Регионарную лимфаденэктомию выполняют, если имеется клиническое и морфологическое подтверждение о том, что метастазы при синовиальной саркоме поразили лимфатические узлы. Ради профилактики данный метод не рекомендуют использовать.

Облучение при саркоме суставов

Проводят следующую лучевую терапию:

• предоперационную (неоадъювантную) для инкапсулирования саркомы, уменьшения ее размеров и повышения радикальности операций. Общая доза составляет 50-60 Гр;
• интраоперационную: для синовиальной саркомы суставов доза – 12-15 Гр, для саркомы брюшной стенки и забрюшинной – 15-18 Гр. При этом рецидивы уменьшаются на 40 %;
• послеоперационную (адъювантную) с общей дозой – 60-65 Гр. Ее назначают при наличии противопоказаний к проведению операции из-за распада опухоли, кровотечения или при отсутствии морфологической верификации поставленного диагноза.

При проведении лучевой терапии совместно с операцией, включая брахитерапию с Iridium192, пятилетнее безрецидивное течение при синовиальной саркоме достигает у 70-90% больных.

Химиотерапия при синовиоме

Важно влияние химиотерапии на синовиальную саркому в неоадъювантном и в адъювантном режиме комплексного лечения. Во всех стандартных схемах присутствует Доксорубицин. При совмещении данного цитостатика с другими препаратами повышается ответ синовиальной саркомы на комплексную терапию.

К самым употребляемым схемам системной химии относятся следующие:

В первый день вводят внутрь вены:

1. 500 мг/м2 Циклофосфамида;
2. 1,5 мг/м2 Винкристина;
3. 50 мг/м2 Адриамицина.

В 1-5 дни вводят — 250 мг/м2 DTIC (Дакарбазина). Повторяют схему через 21 день.

Проводят длительную внутривенную инфузию (72 часа) Доксорубицином – 75-90 мг/ м2 совместно с Ифосфамидом – 10000 мг/м2. Данную комбинацию препаратов считают самой эффективной.

В первый день вводят внутрь вены:

1. 750 мг/м2 Циклофосфамида;
2. 50 мг/м2 Доксорубицина.
3. В 1-5 дни вводят в/в по 20 мг/м2 Цисплатина.

Вводят внутрь вены:

1. в первый день – 100 мг/м2 Цисплатина;
2. во 2-4 дни – по 25 мг/м2 мг/м2 Доксорубицина;
3. на 5-й день – 1,5 мг/м2 Винкристина;
4. на 6-й день – 600 мг/м2 Циклофосфамида.

По 160 мг/м2 Эпирубицина вводят внутрь вены в течение 3-х недель (до 8 циклов) с недельным перерывом между циклами. Одновременно поддерживают организм пациента гемопоэзом — G-CSF (это гранулоцитарный колониестимулирующий фактор).

Комплексная терапия

Если есть сомнения о резектабельности или нерезектабельности опухоли (G3-4), при рецидивах, если развивается метастатическая синовиальная саркома, лечение применяют изолированную (экстракорпоральную) гипертермическую перфузию суставов (конечности), используя высокие дозы цитостатиков: Мелфалана, Доксорубицина, Дактиномицина, Цисплатина, TNF-, IFN-.В этом случае наступает полная резорбция онкообразования, а также есть возможность сохранить конечность у 85-87% пациентов.

Лечение синовиальной саркомы по стадиям проводят следующими комбинированными схемами:

• на стадиях I А, II А: операцией + лучевой терапией;
• на стадии I В – лучевой терапией + операцией + лучевой терапией;
• на стадиях Стадия II В, III: предоперационной ПХТ ± лучевой терапией + операцией + ПХТ ± лучевой терапией;
• на стадии IV: химиолучевой терапией ± операцией + химиолучевой терапией.

При размере саркомы до 5 см, а степени дифференциации G1 поводят широкое иссечение онкоузла. При размере, превышающем 5 см, операцию совмещают с облучением. При размерах более 10 см – применяется неоадъювантная ПХТ.

Прогноз жизни при синовиальной саркоме

В группу самых частых онкозаболеваний мягких тканей у взрослых людей входит синовиальная саркома (СС) (4-10%), фиброзная гистиоцитома (28%), липосаркома (15%) и лейомиосаркома (12%). У детей синовиальная саркома встречается немного реже, чем рабдомиосаркома. Чаще всего болеет мужское население в возрасте 15-35 лет. В суставах она локализуется у 5% больных.

Чтобы найти дееспособные прогностические факторы, рассматривают несколько характеристик СС.

Прогноз синовиальной саркомы мягких тканей зависит от следующих факторов:

• клинических;
• биохимических;
• гистологических;
• иммуногистохимических;
• молекулярно-цитогенетических.

При рассмотрении клинических факторов отмечают 10-летнюю выживаемость у 90% больных 20 лет и моложе, но только у 25% пациентов в 40 лет и старше. Если размер первичной онкошишки не превышает 5 см, 5-летний порог выживаемости составляет 90%, если она более 5см – тогда 40%.

Другие источники прогнозируют выживаемость пациентов в зависимости от стадии онкологического процесса:

• на первой стадии – 78%;
• на второй – 63%;
• на третьей – 36%;
• на четвертой – менее 20%.

При рассмотрении биохимических факторов, например, сосудистого, на наличие метастазов и о начале рецидива указывает повышение в сыворотке крови уровня VEGF, эндостатина (55 гн/мл и выше).

К негативным гистологическим факторам относят гиалинизацию матрикса онкоопухоли, гемангиоперицитарные структуры в ее теле. Негативный микроскопический статус в области краев операционной раны позволяет выживать без рецидивов после операции только 80% больным. Если обнаружены опухолевые элементы – показатель может снизиться до 34-30%. Если отсутствует инвазия СС в сосуды, костную суставную и ткань нервов и нет метастазов, тогда 5-летняя выживаемость составляет 78%, а при инвазии и метастазах – 39%.

Если обнаружена выраженная кальцификация ткани опухоли, выживает 82% пациентов. Если периферические отделы онкоузла содержат более 20 тучных клеток в 10 полях зрения, тогда выживают до 55% пациентов. При наличии бифазного субтипа (низкого риска) СС выживают 58% пациентов, а при наличии монофазного субтипа (высокого риска) – 30%.

Согласно иммуногистологическим факторам 5-летняя выживаемость будет снижена в связи с экспрессией маркеров в тканях мышц монофазной синовиальной саркомы до 35%. У больных с наличием монофазного субтипа СС в тканях нет миоидного иммунофенотипа, поэтому выживает 65% больных. В монофазной СС предсказывает метастазы и снижает общую выживаемость экспрессия ингибитора группы белков (киназы), что зависят от циклина или циклиноподобных молекул: р27 Kipi– до 55% и cyclin Е – до 45%. Если экспрессия р53 наблюдается половине всех клеток опухоли, тогда снижается безметастатический период и общая выживаемость. Если отсутствуют в тканях СС моноклональные антитела: 3F8 и R24, выявляющие дисиалоганглиозиды или они есть, но с наличием низкой реакции – прогноз будет неутешительным.

Прогноз синовиальной саркомы в соответствии с молекулярно-цитогенетическим фактором зависит от химерного гена разных видов: SYT-SSX (SYT-SSX1, SYT-SSX2) с транслокацией хромосом: Х и 18. При обнаружении анеуплоидии – фракции клеток опухоли в S-фазе прогноз будет неблагоприятным.

Профилактика заболевания

Внимание! Чтобы не допустить развитие синовиальной саркомы суставов необходимо питаться качественными продуктами, исключать стрессы, не пренебрегать отдыхом и посильными видами спорта. Личная гигиена, закаливание, посещение саун и парилок гарантируют нормальное функционирование систем и важных внутренних органов.

Важно вовремя лечить специфические воспалительные заболевания, доброкачественные опухоли, бородавки, язвочки, уплотнения в молочных железах, опухоли и язвы в желудке, эрозии и трещинки шейки матки.

Помните! Ежегодное обследование женщин у гинеколога позволит обнаружить поражения мочеполовых органов, флюорография – выявить патологию грудной клетки и легких.

Профилактика синовиальной саркомы после лечения заключается в диспансерном наблюдении. У 70-80% пациентов происходят рецидивы и метастазирование в течение первых двух лет после комплексной терапии. Поэтому каждый квартал следует проходить цикл обследований, включающий рентгенографию грудной клетки и ее полости, конечностей, УЗИ брюшной стенки и забрюшинного пространства, исследование анналов крови. Если выявляют рецидив или солитарный метастаз, повторную тактику лечения согласуют с такими специалистами, как онкохирург, радиолог и химиотерапевт.

Синовиальная саркома (злокачественная синовиома): причины, симптомы, методы лечения

Синовиальная саркома — это злокачественное образование в мягких тканях. Она развивается из сухожильной ткани, фасций, мышц и синовиальной оболочки крупных суставов. Патологический процесс приводит к анаплазии клеток, нарушению их дифференциации. Развивается опухоль, которая трудно поддается лечению.

Общее описание заболевания

Синовиальная саркома характеризуется тем, что не имеет капсулы. Если разрезать новообразование, то внутри него можно увидеть много щелей и кист. С течением времени опухоль распространяется на кости, разрушая их.

Чаще всего встречается такая онкология, симптомы которой проявляются достаточно быстро, у пациентов в возрасте от 15 до 20 лет. Причем пол в этом случае не играет роли. Опухоль способна давать метастазы, которые обнаруживаются в легких, лимфатических узлах, костях через 5-8 лет после начала развития недуга.

Диагностируется такая онкология, симптомы которой сперва проявляются слабо, всего у 3 пациентов из миллиона, поэтому патология считается достаточно редкой. Локализуется опухоль преимущественно в коленных сочленениях. Реже она образуется в локтевых суставах или в области шеи.

Саркома способна рецидивировать после проведения терапии. Причем риск достаточно высокий. Повторно она появляется через 1-3 года. Прогрессирует заболевание очень быстро. Кроме того, она плохо поддается лечению. Даже в случае своевременной и успешной терапии благоприятный исход прогнозируется очень редко. Болезнь коварна и агрессивна.

Почему развивается опухоль?

Синовиальная саркома может быть спровоцирована такими факторами:

• Радиационным или ионизирующим излучением.
• Канцерогенным воздействием химических веществ.
• Генетической предрасположенностью.
• Иммуносупрессивной терапией других злокачественных болезней.
• Травмой.

Для того чтобы заболевание не развивалось, нужно устранить эти причины.

Классификация патологии

Синовиальная саркома может быть разных видов. Классификацию болезни можно осуществить по строению новообразования:

• Бифазная. Тут образуются эпителиальные и саркоматозные предраковые компоненты.
• Монофазная синовиальная саркома. Она в своем составе имеет какой-то один тип патологически измененных клеток: эпителиальные или саркоматозные.

Разделить опухоль на виды можно и по ее морфологии:

1. Волокнистая. Состоит новообразование из волокон.
2. Целлюлярная. В ее структуре присутствует железистая ткань, из которой обычно развиваются папилломы и кисты.

Также по консистенции можно выделить твердую или мягкую опухоль. Существует классификация по микроскопическому строению новообразований: гистиоидное, гигантоклеточное, фиброзное, аденоматозное, альвеолярное или смешанное.

Симптоматика заблевания

Если у пациента развивается такая онкология, симптомы ее таковы:

• Внезапная боль в области пораженного сустава.
• Нарушение подвижности и функциональности сустава.
• Увеличение региональных лимфоузлов. Оно происходит вследствие распространения метастазов.
• Быстрая утомляемость.
• Значительное повышение температуры.
• Лихорадка.
• В пораженном суставе прощупывается твердое или мягкое образование.
• Снижение веса.

Синовиальная саркома является очень коварным заболеванием, поэтому первые же симптомы — это повод обратиться к врачу.

Диагностика патологии

Очень часто даже опытные врачи ошибаются в постановке диагноза, а это чревато быстрым ухудшением состояния пациента. Полное обследование включает в себя такие процедуры:

• Рентген пораженного сочленения.
• Ангиографическое исследование кровеносных сосудов.
• Радиоизотопная диагностика для обнаружения самых небольших очагов скопления злокачественных клеток.
• Биопсия тканей новообразования.
• УЗИ.
• КТ или МРТ.
• Лапароскопия.
• Цитологическое исследование образца опухоли.
• Рентгенография грудной клетки, позволяющая определить наличие метастазов.
• Иммунологический анализ опухоли.
• Генетическое исследование, позволяющее диагностировать изменения в хромосомах.

Синовиальная саркома коленного сустава считается самым распространенным видом патологии среди опухолей такого типа.

Особенности лечения

Терапия любого злокачественного образования должна быть длительной и интенсивной. Она предусматривает такие этапы лечения:

1. Хирургическая операция. Тут злокачественный узел удаляется в пределах здоровых тканей. То есть вокруг опухоли должно быть иссечено еще 2-4 см нормальных клеток. В некоторых случаях может потребоваться удаление пораженных лимфоузлов или всего сустава. Чтобы восстановить функциональность сочленения, пациенту производится операция по замене сустава искусственным протезом.
2. Лучевая терапия. Используется она преимущественно в том случае, если опухоль уже дала метастазы. Применяется такая терапия и до операции, и после нее. В первом случае облучение помогает приостановить рост новообразования и уменьшить его размеры. После операции терапия проводится в случае обнаружения метастаз. Больному показано несколько курсов облучения, между которыми присутствуют интервалы. Лечение длится около 4-6 месяцев.
3. Химическая терапия. Таким способом лечится синовиальная саркома 3 стадии. Для терапии применяются такие препараты, как «Адриамицин», «Карминомицин». Эффективным такое лечение может быть только в том случае, если опухоль чувствительна к лекарствам-цитостатикам.

Лечение болезни не может дать 100%-й гарантии, что опухоль не появится вновь. Но не производить терапию нельзя.

Прогноз и профилактика

Злокачественная синовиома в большинстве случаев имеет неблагоприятный прогноз. Высокие шансы на выживание имеют только те пациенты, у которых патология была обнаружена на первой степени развития. Процент в этом случае составляет 80%.

Самый страшный прогноз именно у монофазной синовиомы. Дело в том, что при ней метастазы образуются сразу в легких. Бифазная опухоль поддается успешному лечению в половине случаев.

Заболевание сопровождается быстрым образованием метастазов, поэтому при появлении первых же симптомов следует бежать к врачу. Синовиома считается одним из самых опасных прогрессирующих заболеваний, которое с каждым годом диагностируется все чаще. Терапия не всегда способна полностью избавить пациента от патологии, но она позволит несколько продлить ему жизнь.

Какой-либо профилактической схемы, способной гарантировать предупреждение развитие заболевания, нет. Но тем людям, у которых есть генетическая предрасположенность, нужно ежегодно обследоваться. Но даже в самом тяжелом положении не следует терять надежду, ведь медицина не стоит на месте. Будьте здоровы!

Синовиальная саркома мягких тканей: признаки, лечение, прогноз

Синовиальная саркома мягких тканей — это злокачественное поражение, которое формируется из клеток синовиальной оболочки, сухожилия и сухожильных влагалищ. Подобное новообразование не ограничено капсулой, в результате чего может врастать в мягкие ткани и в твердые костные структуры.

Практически в половине случаев диагностируется синовиальная саркома мягких тканей правого голеностопного сустава. Иногда опухоль развивается в суставах рук, предплечий, в шее и области головы, и с трудом поддается терапии.

Что в составе?

В составе подобного новообразования находятся кистозные полости, некрозы и кровоизлияния. Патологическое образование имеет мягкую структуру, однако не исключается ее способность к отвердению и кальцификации. На разрезе при визуальном осмотре саркома напоминает рыбное филе: она имеет пещеристое строение и белый цвет. Внутри образования наблюдается слизистое отделяемое, которое похоже на синовиальную жидкость. От иных злокачественных новообразований синовиальная саркома мягких тканей отличается тем, что не имеет капсулы.

Данная патология характеризуется довольно агрессивным течением и быстрым развитием. В большинстве числе случаев она не поддается лечению и рецидивирует в ближайшие несколько лет. Даже при успешной терапии метастазы синовиомы могут возникнуть спустя 5-7 лет в лимфоузлах, легочной ткани или костях.

По статистике, с синовиальной саркомой сталкиваются и мужчины, и женщины, в равной степени. Чаще всего такая опухоль диагностируется в возрасте от 15 до 25 лет, однако считается такое заболевание редким – диагностируется оно у трех человек из миллиона.

Причины

Основные причины, провоцирующие развитие синовиальной саркомы мягких тканей, достоверно неизвестны. Тем не менее в отдельную группу выделены некоторые факторы, которые могут послужить толчком к возникновению злокачественного процесса. В их число входят:

1. Наследственная предрасположенность.
2. Ионизирующее излучение. Воздействие на организм радиации может спровоцировать озлокачествление клеток в различных тканях, например, в костной.
3. Травмы. Серьезные нарушения целостности суставов иногда становятся причиной онкологического перерождения клеток.
4. Химические вещества. Влияние канцерогенов весьма опасно и может вызвать злокачественный процесс.
5. Иммуносупрессивная терапия. Осуществление данного вида лечения в определенных случаях приводит к онкологическим заболеваниям.
6. Нездоровый образ жизни, вредные привычки.

Возраст больных

Злокачественная синовиома считается болезнью молодых. Онкопроцесс, по мнению медиков, в большинстве случаев провоцируется неблагоприятной наследственностью и состоянием окружающей среды. В группу риска по саркоме входят молодые люди и подростки, проживающие в неблагополучных экологических зонах.

Симптоматика заболевания

На ранних стадиях злокачественного процесса, пока образование не имеет больших размеров, клинические признаки не наблюдаются. С прогрессированием синовиальной саркомы мягких тканей возникают неприятные ощущения в области сустава, ограничение его двигательной функции. Чем мягче структура опухоли, тем менее выражен болевой синдром.

Если на данном этапе специалист проведет пальпацию патологического очага, он может отметить опухоль размерами от 2 до 15 см. Онкологический процесс не имеет границ, наблюдается слабая подвижность опухоли, плотная или мягкая ее консистенция. Кожный покров над ней характерно выпячивается, меняется его цвет и температура.

Фото синовиальной саркомы мягких тканей представлено.

По мере разрастания синовиома деструктивно воздействует на пораженные ткани, они начинают разрушаться, болевой синдром усиливается. Сустав или конечность перестает нормально функционировать, возникает потеря чувствительности или онемение в связи с давлением новообразования на нервные окончания. Если оно поразило область шеи или головы, могут возникать такие симптомы, как ощущение постороннего тела при глотании, нарушения дыхания, изменение голоса.

Общие симптомы интоксикации

Кроме того, у пациента отмечаются общие симптомы онкологической интоксикации, к которым относятся:

• хроническая слабость;
• субфебрилитет;
• непереносимость физической нагрузки;
• похудение.

При развитии метастазов и распространении онкологических клеток в региональные лимфоузлы отмечается их увеличение в объемах.

Синовиальная саркома коленного сустава, голени и бедра

Злокачественная опухоль, которая поразила коленный сустав, является неэпителиальным онкологическим новообразованием вторичного типа. Основной причиной патологического процесса становятся метастазы из соседних лимфоузлов или тазобедренного сустава. При поражении участков костной ткани врач диагностирует остеосаркому, а при вовлечении в онкологический процесс хрящевых фрагментов — хондросаркому.

При локализации опухоли в полости коленного сустава главным признаком патологии становится боль, которая охватывает, как правило, всю нижнюю конечность. На этом фоне нарушаются двигательные функции ноги. Если опухоль распространяется наружу, то есть локализуется ближе к коже, можно наблюдать местную отечность и диагностировать процесс на начальной стадии.

В случае поражения саркомой связочного аппарата нога лишается всех функциональных возможностей, поскольку сустав полностью разрушается. При опухолях больших размеров меняется кровоток в тканях, в голени возникает острая нехватка кислорода и питательных веществ.

Синовиальная саркома мягких тканей бедра может формироваться практически из всех его структур. Большинство таких новообразований на начальной стадии имеют похожую картину с доброкачественными опухолевыми процессами. Основную массу патологий данной локализации составляют рак костей и опухоли мягких тканей.

Саркома мягких тканей бедра является довольно редкой патологией и поражает чаще всего мужчин 30-60 лет.

Разновидности синовиальной саркомы

По тканевому строению данная опухоль подразделяется на:

• целлюлярную, которая формируется из клеток железистого эпителия и состоит из папилломатозных и кистозных структур;
• волокнистую, которая растет из волокон, по природе напоминающих фибросаркому.

По морфологическому строению можно выделить следующие типы саркомы:

• альвеолярная;
• гигантоклеточная;
• фиброзная;
• гистоидная;
• смешанная;
• аденоматозная.

По классификации ВОЗ

По классификации ВОЗ опухоль делится на два вида:

1. Монофазная синовиальная саркома мягких тканей, когда злокачественный процесс состоит из крупных светлых и веретенообразных клеток. Дифференциация новообразования слабо выражена, что существенно затрудняет диагностику заболевания.
2. Бифазная синовиальная саркома мягких тканей, когда образование состоит из синовиальных клеток и имеет множественные полости. Легко определяется при проведении диагностических процедур.

Наилучший прогноз для больного отмечается при развитии синовиомы бифазного типа.

Очень редко выявляется такой вид, как светлоклеточная фасциогенная синовиома. По основным признакам она имеет много общего с онкомеланомой, и диагностировать ее крайне сложно. Опухоль поражает сухожилия и фасции и отличается медленным течением патологического процесса.

Стадии патологии

На начальной стадии новообразование не превышает 5 см и имеет низкую степень злокачественности. Прогноз на выживаемость при этом весьма благоприятный и составляет 90%.

На второй стадии опухоль имеет размеры больше 5 см, однако уже может поражать сосуды, нервные окончания, регионарные лимфоузлы и костную ткань.

На третьей стадии данного онкологического процесса наблюдаются метастазы в лимфоузлах.

На четвертой стадии площадь онкологического процесса не поддается измерению. При этом происходит поражение важных костных структур, сосудов и нервов. Наблюдается множественное метастазирование. Прогноз выживаемость таких пациентов равен нулю. Как проходит лечение синовиальной саркомы мягких тканей бедра или голени?

Лечение и прогноз

Терапия синовиомы в 70% основана на ее резекции. Опухоли в крупных суставах: тазобедренном, плечевом или коленном врастают в лимфоузлы и магистральные сосуды, в связи с чем наблюдаются частые рецидивы и метастазы, поэтому специалисты прибегают к ампутации той или иной конечности.

В целом лечение и прогноз синовиальной саркомы мягких тканей зависит от стадии ее развития. На первой и второй стадиях патология успешно лечится и прогноз выживаемости пациентов наиболее благоприятный. На третьей стадии при успешно ампутированной конечности и отсутствии метастазов прогнозируется выживаемость на 60%, на четвертой же стадии, когда злокачественный процесс распространяется по всему организму, прогноз крайне неблагоприятен.

Хирургическое лечение проводится следующими способами:

1. Локальное удаление, которое осуществимо исключительно на первой стадии болезни, когда обследование подтвердило доброкачественность опухоли. Дальнейшая тактика терапии зависит от гистологического исследования изъятых тканей и определения их злокачественности. Рецидив патологии составляет до 95%.
2. Широкое иссечение, которое проводится с захватом соседних тканей площадью приблизительно 5 см. Рецидивы синовиальной саркомы в данном случае возникают в 50%.
3. Радикальная резекция, при которой опухоль удаляется с сохранением органа, но приближая хирургическое вмешательство к ампутации. В подобном случае, как правило, применяется протезирование, в частности, замена сустава или сосудов, пластика нервных окончаний, резекция кости. После операции все дефекты скрываются при помощи аутодермопластики. Также используются кожные лоскуты и пересадка мышечной ткани. Рецидивы процесса случаются примерно 20% случаев.
4. Ампутация, которая проводится при поражении магистрального сосуда, основного нервного ствола, а также при массивном разрастании опухоли в тканях конечности. Риск рецидивов в подобном случае самый низкий — 15%.

Применяя хирургическое лечение одновременно с химиотерапией и облучением, имеются шансы сохранить орган в 80% клинических ситуаций. Удаление лимфоузлов вместе с очагом патологического процесса проводится при условии, что исследование подтвердило факт злокачественности их тканей.

Лучевая терапия

Лучевая терапия при синовиоме проводится следующими методами:

1. Предоперационная или неоадъювантная, которая необходима для инкапсулирования новообразования, уменьшения ее размеров, повышения эффективности операции.
2. Интраоперационная, которая сокращает риск рецидива заболевания на 40%.
3. Послеоперационная или адьювантная, которая применяется при невозможности осуществления хирургического лечения в силу запущенности патологического процесса и распада опухоли.

Синовиальная саркома – причины, симптомы, диагностика и лечение

Злокачественные образования – всегда подразумевают под собой онкологические заболевания с тяжелым течением и рядом серьёзных осложнений.

Синовиальная саркома (СС) – считается очень «агрессивным» примером раковых опухолей.

Злокачественная синовиома (второе название синовиальной саркомы) – представляет собой опухоль, которая может развиваться в областях с синовиальной оболочкой.

Именно поэтому заболевание и получило название синовиальное.

К областям локализации синовиальных сарком относятся: полость сустава, сухожильные влагалища, фасции конечностей, синовиальные сумки.

В таблице представлены некоторые статистические данные по распространенности злокачественной синовиомы:

Характеристики		Результаты в %
Распространенность среди всего перечня злокачественных образований в мягких тканях		9 – 13%
Локализация по областям:	Сухожильные влагалища	20%
	Суставы	45%
	Синовиальные сумки	40%
Возрастной фактор		Самый поражаемый возраст от 20 до 50 лет. После 50 вероятность практически равна 0
Дифференциация среди полов (мужской/женский)		50%/50%

 

Стоит отметить, что наиболее часто СС диагностируется в коленном и голеностопном суставах.

Морфологические аспекты образования СС

Понять, что собой представляет саркома, помогут данные из таблицы о её морфологических особенностях.

Морфологические особенности	Описание синовиальной саркомы
1. Консистенция	От мягко-эластичной до твердовато-плотной
2. Внешние границы	Не четкие
3. Форма	Представляет собой опухолевый узел
4. Как выглядит в разрезе	Цвет опухоли от бело-розового до бело-синего. Внутри есть участки некроза, кистозные полости. Возможно слизистая жидкость в полостях

Онкологи утверждают, что СС является одной из самых злокачественных опухолей, распространенных в мягких тканях.

Отличительной особенностью саркомы можно назвать, тот факт, что её развитие протекает с очень сильным болевым синдромом.

 

Именно, острые болевые ощущения в местах локализации синовиальной саркомы, позволяют практически с 80% вероятностью предполагать развитие именно этой злокачественной опухоли.

Классификация типов СС

Классификация синовиальной саркомы очень разветвленная и разбита на несколько признаков:

1. По консистенции опухоли:
   • Мягкая. В разрезе опухоль имеет кистозные полости из железистой ткани.
   • Твердая. Опухоль заполняется солями кальция.
2. По морфологическому состоянию:
   • Целлюлярная. Ткань опухоли состоит из кист, образованных железистой тканью, и папилломатозных наростов.
   • Волокнистая. Ткань опухолевого образования имеет волокнистое строение, т.е. состоит из волокон.
3. По типам клеток, входящих в состав:
   • Монофазная. В состав входят либо саркаматозные клетки, либо эпителиальные клетки (предраковые).
   • Бифазная (двухфазная). В составе обнаруживаются и саркаматозные и эпителиальные клетки.
4. По микроскопическому строению:
   • Фиброзная
   • Гигантоклеточная
   • Аденоматозная
   • Гистиоидная
   • Альвеолярная
   • Смешанная

Какая этиология причин способствует появлению саркомы

Саркомные образования в мягких тканях образуются в основном за счет сбоев в процессах клеточного деления и дифференцирования.

Причинами послужившими, к появлению внутриклеточных патологий могут быть:

1. Канцерогенное влияние окружающей среды.
2. Влияние на клетки при лечении других типов рака.
3. Серьезное травмирование суставов.
4. Предрасположенность на генетическом уровне.
5. Передозировка ионизирующим излучением.
6. Попадание в мягкие ткани инородных тел.
7. Развитие в организме предраковых состояний (дисплазия тканей).

 

Большую опасность СС представляет собой еще и потому, что она очень быстро прогрессирует. Опухолевые метастазы проникаю в костную ткань, регионарные лимфоузлы и легкие.

Клиническая картина протекания СС

Еще раз отметим, что синовиальная саркома очень агрессивное и тяжелое заболевание. Поэтому и симптомы у пациентов с этой болезнью очень тяжелые.

К основным проявлениям при развитии злокачественной синовиомы относят:

• Опухоль очень быстро растет, поэтому становится зрительно-заметной. Опухоль имеет округлую форму.
• Большинство времени пациента преследует лихорадочное состояние.
• Острые, нестерпимые, резкие боли в области опухоли.
• Резкая потеря в весе. Отсутствие аппетита.
• Сильное понижение подвижности в суставах (в месте локализации саркомы).
• Постоянная слабость, недомогание. Быстрая утомляемость.
• Заметное увеличение близлежащих лимфатических узлов. Они пальпируются как плотные узловые округлости.

Какие методы диагностики необходимы перед лечением

Острое протекание синовиальной саркомы требует безотлагательного обращения к квалифицированному онкологу.

Для того чтобы, точно подтвердить диагноз и назначить правильное лечение необходимо пройти следующие типы диагностирования:

Метод исследования	Описание
Рентгенография.	Позволяет увидеть на снимке локализацию опухоли и наличие в ней кальцинозных участков.
Биопсия.	Позволяет определить монофазность или бифазность образования.
Ангиография. Артроскопия.	Позволяет оценить состояние близлежащих сосудов, кровоснабжающих опухоль.
Сканирование радиоизотопами.	Четко выделяет границы опухоли, позволяя отграничить здоровую ткань.
МРТ.	Показывает особенности строения и расположения опухоли. по снимкам МРТ можно воссоздать трехмерное изображение опухоли.

 

Какое лечение позволяет сохранить жизнь

Лечение синовиальной саркомы – очень сложный и в основном радикальный процесс. Главная задача – сохранить пациенту жизнь. Поэтому, как правило применяется комбинирование нескольких типов лечения.

Способы лечения СС:

1. Хирургическое вмешательство. Подразумевает под собой иссечение пораженных тканей. При этом обязательно захватываются 2 – 4 см здоровых тканей. По результатам диагностики удалению также могут подвергаться: прилегающие суставы, регионарные лимфоузлы и даже конечности.
2. Лучевая терапия. Применяется до операции, чтобы остановить размножение патологических клеток образования. Назначается после операции для борьбы с оставшимися метастазами.
3. Химиотерапия. Позволяет бороться с метастазами и исключить вероятность рецидива саркомы. На поздних стадиях заболевания позволяет уменьшить боль. Применяемые препараты (цитостатики): Адриамицин, Карминомицин.

Какие прогнозы после лечения заболевания

К сожалению, синовиальная саркома – представляет собой очень тяжелую форму злокачественной опухоли. Поэтому для большинства пациентов, с этим диагнозом, речь идет лишь о продлении жизни, а не о полном выздоровлении.

Необходимо тщательно выбирать лечебные учреждения и специалистов, т.к. развитие саркомы очень быстрый и агрессивный процесс. По всему миру известна хорошая репутация израильских врачей в лечении раковых опухолей.

Израильские клиники имеют свои представительства и на территории России.

Обдуманно подходите к выбору специалистов, при лечении синовиальной саркомы, и самое главное не затягивайте процесс с начатием лечения. Каждый утраченный день – может сократить годы последующей жизни.

Клинический прогноз	Выживаемость в %
10-летняя выживаемость у пациентов моложе 20 лет	90%
10-летняя выживаемость у пациентов старше 40 лет	25%
5-летняя выживаемость при опухоли размером до 5 см	90%
5-летняя выживаемость при опухоли размером больше 5 см	40%
Вероятность рецидива	26,4%
Общая 5-летняя выживаемость после комплексного лечения	65,1 %