Роландическая детская эпилепсия: Глава 3. Паттерны ЭЭГ при фокальных эпилепсиях и эпилептических синдромах

Роландическая эпилепсия у детей

Детский центр неврологии и педиатрии предлагает вашему вниманию услугу по лечению роландической эпилепсии у детей. Наши специалисты имеют многолетний опыт и отличные отзывы!

Одна из форм, так называемой, доброкачественной Роландической эпилепсии у детей – это роландическая эпилепсия. Термин «доброкачественная», в данном случае, подчеркивает благоприятный исход болезни, т.к. уже к 13 годам симптомы практически полностью исчезают, а после 14 лет не встречаются вовсе. Роландическая эпилепсия характерна только для детей, первые симптомы могут возникнуть в возрасте 2 лет, а в зоне риска чаще мальчики, чем девочки.

Очаг болезни сосредоточен в роландовой области головного мозга, в его височном и центральном отделах. Ряд специалистов считает, что причины возникновения патологии в генетической предрасположенности, однако некоторые врачи склонны полагать, что виной всему нарушения в развитии коры головного мозга. Повышенная возбудимость детского мозга провоцирует зарождение симптомов недуга. Однако, по мере взросления малыша, функционирование головного мозга стабилизируется, и болезнь потихоньку угасает.

Симптоматика роландической эпилепсии у детей заключается в нечастых, обычно кратковременных, парциальных приступах в ночное время либо в период засыпания/пробуждения крохи. Потери сознания не выявлены. По степени выраженности эпиприпадки классифицируют на простые и сложные.

Чаще всего началу приступа предшествует соматосенсорная аура (некое изменение в поведении ребенка, которое может предсказать грядущий припадок). У малыша возникает  легкое покалывание либо пощипывание языка и десен, ощущение «ползающих мурашек» в области лица.

Основными симптомами роландической эпилепсии у детей принято считать:

• судороги (обычно односторонние) мышц лица, глотки

• судорожные подергивания губ, языка

• повышенное слюноотделение

• нарушение речи

Также ребенок может издавать специфичные горловые звуки, хрипообразное дыхание и проч. Приступ продолжается несколько секунд (максимум до 3 мин). Так как судорожные симптомы в основном случаются ночью, и, бывает, что носят единичный характер, родителям трудно заметить их. В редких случаях болезнь провоцирует осложнения, и относительно умеренные роландические припадки у детей могут перерасти в более сложные формы эпилепсии, поэтому важна ранняя диагностика заболевания и своевременное лечение.

У детишек, страдающих роландической эпилепсией, не наблюдаются явные нарушения поведения или моторики. Возможны небольшие затруднения с обучением, может незначительно снизиться успеваемость в школе. Однако данное заболевание, в большинстве своем, носит временный характер, а значит, никак не повлияет на дальнейшее качество жизни ребенка в будущем!

Цены на консультацию вы можете посмотреть здесь

Эпилепсия у детей — https://detmed.ru/disease/epilepsiya_u_detey/

Эпилепсия у детей раннего возвраста — https://detmed.ru/disease/epilepsiya_u_detey_rannego_vozrasta/

Детская абсансная эпилепсия — https://detmed.ru/disease/detskaya_absansnaya_epilepsiya/

Криптогенная эпилепсия у детей — https://detmed.ru/disease/kriptogennaya_epilepsiya_u_detey/

Роландическая эпилепсия, полезные статьи медицинской клиники Невро-Мед

К.Ю. Мухин, П.А. Темин, Е.А. Рыкова

Луиджо Роландо (1773-1831 г.), итальянский врач и анатом, дал классическое топографическое описание центральной борозды коры головного мозга. При идиопатической парциальной эпилепсии детского возраста, характеризующейся короткими гемифациальными моторными ночными приступами, часто с предшествующей соматосенсорной аурой и типичными изменениями ЭЭГ (полифазные спайки с локализацией в центральной и срединной височной областях) [14], эпилептогенной зоной являются нижние отделы роландической борозды. Изучение этой разновидности идиопатической парциальной эпилепсии начато более 40 лет назад. Первоначально были описаны специфические изменения ЭЭГ у определенной группы детей. В 1952 г. H.Gastaut [25] впервые обратил внимание на особые эпилептические изменения ЭЭГ у некоторых детей: полифазные спайки со строгой локализацией в перироландической области. Первое клиническое описание симптомов эпилепсии с роландическими спайками (1958 г.) принадлежит Р.Nayras и М.Веаussart [40]. В последующем Е.Gibbs и F.Gibbs [27], С.Lombroso [36], Р.Loisea и соавт. [35] провели клинический анализ симптомов при эпилепсии с роландическими спайками и предложили называть данную форму эпилепсии роландической. Авторы отметили ее благоприятный прогноз и отсутствие симптомов органического поражения центральной нервной системы.

Частота

Роландическая эпилепсия (РЭ) — одна из наиболее частых форм эпилепсии детского возраста. Распространенность ее составляет 21 на 100 тыс. здорового детского населения [29]. Частота РЭ среди всех форм эпилепсии с дебютом до 13 лет варьирует по разным данным от 11,5% [15] до 25% [5]. Из 360больных эпилепсией детей, наблюдавшихся Р.Lerman [34],у 14,4% была диагностирована роландическая эпилепсия. Для сравнения заметим, что одна из наиболее частых форм эпилепсии детского возраста — пикнолепсия — была диагностирована лишь у 10,5% пациентов. Не исключено, что истинная частота роландической эпилепсии в популяции значительно выше, так как у многих больных отмечаются единичные ночные приступы, часто остающиеся без внимания родителей и врачей [34].

Большинство авторов отмечают преобладание мальчиков среди больных роландической эпилепсии [3]. Соотношение мальчиков и девочек в среднем составляет 6:4 [11].Среди 100 бальных, наблюдавшихся Р.Lerman [34], было 62 мальчика и 38 девочек.

Клиника

Дебют роландической эпилепсии варьирует в возрастном интервале 2 — 14 лет. В 83% случаев РЭ дебютирует в возрасте 4 — 10 лет[5]. У подавляющего большинства пациентов приступы начинаются между 5-м и 10-м годом жизни с максимумом в возрасте 9 лет [9]. Средний возраст появления приступов — 9,9 года [33]. Начало заболевания в возрасте до 2 лет отмечается не чаще чем в 8% случаев [15]. Имеются единичные описания начала РЭ на 1-м году жизни [17], однако отнесение данных случаев к РЭ дискутируется [21].Начало заболевания после 11 лет также является редкостью, а после 14 лет такие случаи не наблюдаются [9].

Клиническая симптоматика приступов при роландической эпилепсии, как правило, типична. Наблюдаются простые парциальные (моторные, сенсорные, вегетативные), сложные парциальные (моторные) и вторично генерализованныс приступы. Наиболее типичны простые парциальные моторные и/или сенсорные пароксизмы [2].

Простые парциальные приступы составляют «ядро» роландической эпилепсии и наблюдаются у 70 — 80% больных. Наиболее типично начало приступа с соматосенсорной ауры: ощущение покалывания, онемения, «прохождения электрического тока» унилатерально в области глотки, языка, десны. Вслед за аурой развивается парциальный приступ. Возможны следующие варианты: гемифациальные приступы; унилатеральные тонические, клонические или тонико-клонические судороги мышц лица; фарингооральные приступы; унилатеральные судороги губы, языка, глотки, гортани, часто сочетающиеся с анартрией и гиперсаливацией. Гемифациальные приступы имеютместо у 37% больных, фарингооральные — у 53% [91. Часто во сне больные издают своеобразные горловыезвуки типа «бульканья», «хрюканья», «полоскания горла». Истинную частоту соматосенсорных приступов (щечная парестезия по терминологии J.Aicardi [5]) определить сложно, так как дети, особенно маленькие, затрудняются описать свои ощущения во время приступов.

У 20% больных судороги могут распространяться с мышц лица на гомолатеральную руку (брахиофациальные приступы) и примерно в 8%случаев вовлекать и ногу (унилатеральные приступы). По мере развития заболевания приступы могут менять сторонность. Вторично генерализованные судорожные приступы отмечаются у 20-25% больных роландической эпилепсии. Они наиболее характерны для младших детей, и возникновение генeрализованных приступов «жестко» приурочено ко сну. Наличие у пациентов длительное время только генерализованных судорожных приступов нехарактерно для РЭ, как и наличие абсансов, психомоторных приступов и приступов с психическими симптомами [5].

Продолжительность приступов при роландической эпилепсии, как правило, небольшая [5] от нескольких-секунд до 2-3мин. У 11% [16] — 22% [5] больных продолжительность пароксизмов превышает 10-15 мин, у 16% [5] отмечаются тяжелые продолжительные приступы ,заканчивающиеся постприступным гемипарезом (паралич Тодда). Частота приступов при РЭ обычно невысока — в среднем 2 в год [5]. В первые 1-2 года с момента дебюта заболевания приступы могут быть более частыми, однако с течением времени они возникают все реже. После 13-16 лет возможно полное исчезновение приступов. У 10-40% детей наблюдается единичный приступ за все время болезни, даже если они не получают антиконвульсантов [41].Еженедельные и более частые, ежедневные приступы наблюдаются лишь в 6% [35] — 20% [34] случаев. Серийные приступы и повторные в течение одной ночи редки и наблюдались в 3% случаев, описанных Т . Deonna и со авт.[17].

В редких публикациях [15,16,23,34] сообщается о развитии эпилептического статуса при РЭ. Часто та его при РЭ составляет около 11% [16]. Подробное описание эпилептического статуса у больных РЭ представлено в работе N . Fejerman и А.Di Blasi [23]. Авторы наблюдали 2 мальчиков 8 лет с дебютом РЭ в 3 года, у которых возник длительный статус гемифациальных приступов. Сознание было сохранено, однако констатировались анартрия и выраженное слюнотечение. Пероральное назначение антиконвульсантов в высоких дозах, как и парентеральное введение диазепама или лоразепама, не оказало влияния на эпилептический статус. Лишь назначение гормональных препаратов(дексаметазон) полностью купировало судороги.Вызывает сомнение, однако, отнесение данныхслучаев к роландической эпилепсии. У одного из этих пациентов наблюдались типичные абсансы, у другого -приступы с джексоновским маршем; у обоих приступы были резистeнтны к антиконвульсантам . Возможно, данные случаи представляют собой атипичную форму РЭ. Е.Roulet и соавт. [42] описал иэпилептический статус у мальчика 6 лет с роландической эпилепсии. Единственным его проявлением было длительное слюнотечение в сочетании с оролингвомоторной диспраксией. На ЭЭГ во время слюнотечения регистрировались спайк-волновые комплексы ,включая роландические. При увеличении дозы карбамазепина слюнотечение прекратилось. По мнению авторов, длительное перманентное слюнотечение у больных роландической эпилепсии может быть единственным симптомом эпилептического статуса.

Пароксизмы РЭ связаны с ритмом сон -бодрствование. Наиболее типичны ночные приступы ,возникающие преимущественно при засыпании и пробуждении. При ночных приступах пароксизмы возникают в период пробуждения (35%), реже — все редине ночи (25%) и при засыпании (20%). У 25-30%больных приступы наблюдаются как во сне, так и всостоянии бодрствования [5]. Лишь у 5-25% пациентов они возникают исключительно со время бодрствования [5,34]. Имеется некоторое различие картины приступов в зависимости от ритма сон — бодрствование. Дневные приступы практически всегда простые парциальные, чаще гемифациальные ,короткие, ночные, как правило, более тяжелые, продолжительные, обычно унилатеральные или вторично генерализованные. Провести оценку сознания у пациентов с ночными приступами сложно; феномен анартрии часто симулируетклинику выключения сознания. Сложные парциальные приступы при роландической эпилепсии редки и составляют лишь около 5% всех случаев [15]. Возможно, на протяжении приступа у некоторых больных имеет место «флюктуация» уровня нарушения со знания.

J.Aicatdi и J.Сhevrie [4] была выделена группа больных сосвоеобразным эпилептическим синдромом ,клиническая симптоматика которого была схожа с роландической эпилепсией. У больных отмечались простые парциальные гемифациальные и гемиклонические приступы,однако в сочетании с миоклонически-астатическими, атоническими приступами и в ряде случаев с абсансами. Данная группа наблюдений классифицирована какатипичный вариант РЭ. Частота его, согласно Т.Deonnaи соавт. [16], составляет 5% среди всех больных РЭ.Таксономическое положение данного синдрома спорно. По мнению J.Aicatdi и J.Сhevrie [5], данная форма эпилепсии является нозологически самостоятельным синдромом с четко очерченными клиникой, изменениями ЭЭГ и прогнозом. Другие авторы предполагают наличие атипичного варианта в рамках РЭ [17]. Подробное описание данного синдрома представлено Т.Deonna и соавт. [16] на примере 6 пациентов. Среди обследованных больных преобладали мальчики. Приступы дебютировали в возрастном интервале от 2 до 7 лет у неврологически нормальных детей с сохранным интеллектом. Клинические симптомы включали различные виды приступов. Характерными были ночные простые парциальные приступы, подобные таковым при РЭ, миоклонически-астатические и атонические приступы. У ряда больных отмечались атипичные абсансы. Приступы во всех случаях были частыми, ежедневными и приводили к многократным падениям пациентов и тяжелым ушибам. На ЭЭГ типичные роландические спайки сочетались с медленными комплексами пик-волна, характерными для синдрома Леннокса — Гасто. Отмечалось нарастание эпилептической активности в фазе медленного сна.

Клиническая симптоматика атипичной роландической эпилепсии носит черты целого ряда эпилептических синдромов: РЭ (простые парциальные ночные приступы в сочетаниис типичными роландическими спайками), синдрома Леннокса — Гасто (частые атонически-астатические приступы, атипичные абсансы в сочетании с медленными комплексами пик-волна) и эпилепсии смиоклонически-астатическими приступами,описанной Н.Doose [19]. Однако кардинальным отличием атипичной роландической эпилепсии от синдрома Леннокса — Гасто и эпилепсии с миоклоничeски-астатическими приступами являются отсутствие у пациентов нарушений интеллекта и хороший прогноз. Р.Loisea и соавт. [35] провели катамнестическое исследование13 пациентов с атипичной РЭ в течение не менее 9лет. Спустя разный промежуток времени во всех случаях была достигнута полная ремиссия, при этом большая часть пациентов (10) не применяли регулярной противоэпилептической терапии. Авторы не отметили ни отставания в психическом развитии, ни серьезных нарушений поведения как в наиболее активный период заболевания, так и в период ремиссии, что сближает данные случаи с типичной РЭ. По мнению авторов, при данном синдроме следует избегать «агрессивной» противоэпилептической терапии ввиду хорошего прогноза.

O.Dulac и соавт. [21] проанализировали случаи парциальной эпилепсии с ранним дебютом — между 8днями и 3 годами жизни. Среди 442 больных выявлено 17с парциальной эпилепсией с ранним дебютом .Приступы характеризовались как простые парциальные с частой вторичной генерализацией. По мнению авторов, данные случаи являются переходной формой между доброкачественной эпилепсией новорожденных и РЭ. В отличие от двух указанных синдромов прогноз был неблагоприятными приступы не поддавались медикаментозной терапии. Последующие исследования покажут, являются ли случаи парциальной эпилепсии с дебютом в первые 3 года жизни нозологически самостоятельным синдромом или еще одним» атипичным вариантом» РЭ.

Неврологический статус

Неврологический статус у детей, страдающих роландической эпилепсии, изучен достаточно подробно. Роландическая эпилепсия относится к идиопатическим формам эпилепсии, при которых отсутствуют признаки органического поражения головного мозга, что подтверждается большинством публикаций. Более того, по мнению А. Веаumanoir и соавт. [8] наличие таких симптомов противоречит критериям диагноза роландической эпилепсии. Однако в последние годы благодаря внедрению в клиническую практику высокоэффективных нейрорадиологических методов исследования(компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс, позитронная эмиссионная томография) появились единичные сообщения об обнаружении структурных изменений в головном мозге у больных РЭ.

Из 100 больных, наблюдавшихся Р.Lerman и S.Kivity [33], у 4 констатированы симптомы органического поражения центральной нервной системы: детский церебральный паралич (гемипаретическая и тетраплегическая формы), микроцефалия, умеренная задержка умственного развития. Во всех этих случаях диагноз РЭ не вызывал сомнения и был подтвержден как клинически, так и нейрофизиологически. Пневмоэнцефалография не выявила нарушений у данных больных. S.Blom и J.Heijbet [11]в 3 (7,5%) из 40 случаев РЭ обнаружили у больных центральный гемипарез. E.Roulet и соавт. [42] отметили проявления оролингвомоторной диспраксии у больного РЭ. Такие симптомы, как микроцефалия, косоглазие, мозжечковая недостаточность, задержка психического и речевого развития, констатировали у ряда больных РЭ Р.Santanelli и соавт.[43]. Синдром гиперактивности был обнаружен у 16,7%больных РЭ [34].

Генетика

Р.Вrау и W.Wiser [13] первыми констатировали наличие семейных случаев роландической эпилепсии и предположили аутосомно-доминантную модель наследования с неполной пенетрантностью и возрастной зависимостью. В последние десятилетия проведены многочисленные клинико-генеалогические исследования при роландической эпилепсии, подтверждающие правомерность данной концепции. Согласно обобщенным данным литературы, 8,9% [35] — 68% [29]больных РЭ имеют родственников, страдающих эпилепсией или имеющих приступы в анамнезе, и до 30% [13] — родственников с наличием на ЭЭГ роландических спайков при отсутствии приступов. Частота обнаружения спайков у сибсов пробандов и детей, родители которых страдали РЭ, составляет25-36% (в популяции здорового населения — 1,4-5% [З7]).Однако лишь у малой части из них (12% в исследовании Р.Вrау и W.Wiser [13]) отмечались приступы: остальные были клинически здоровы. Характер приступов у родственников больных роландической эпилепсии может быть различным. Типичные приступы, характерные для РЭ, констатируются у 13%родственников, абсансная эпилепсия — у 10%, гснсрализованные судорожные приступы — у 3%,фокальная эпилепсия — у 1% [9].

В ряде исследований изучена конкордантность монозиготных близнецов по РЭ. Обнаружена высочайшая конкордантность по наличию на ЭЭГ роландических спайков, но не по развитию самой РЭ. T.Kajitani и соавт. [30] изучили 3 пары монозиготных близнецов в возрасте 5-11 лет, в которых один из сибсов страдал РЭ. Во всех случаях констатирована типичная роландическая эпилептическая активность на ЭЭГ, но ни у одного из здоровых сибсов не было никаких проявлений РЭ.

В последние годы была выдвинута гипотеза о мультифакторном наследовании роландической эпилепсии [29]. Она основывается на том факте, что лишь у небольшой части детей, имеющих на ЭЭГ роландические спайки, в дальнейшем развивается РЭ. Предполагается, что роландические спайки и развитие РЭ детерминированы двумя различными, но сцепленными генами. В 1982 г. O.Eeg-Olofsson и соавт. [22] обнаружили, что у родителей, сибсов и других родственников детей, больных РЭ, низкая встречаемость гаплотипа А1В8 антигенов лейкоцитарной гистосовместимости. Частота его в общей популяции крайне высока [22]- Возможно, что данный гаплотип играет роль протектора или ингибирующего фактора, препятствующего развитию РЭ.

Интересны исследования, раскрывающие взаимосвязь РЭ с фебрильными судорогами. E.Frantzen и соавт. [24] сообщили, что у 20% детей с фебрильными судорогами в дальнейшем на ЭЭГ появляется фокальная эпилептическая активность, идентичная роландическим спайкам. Ни у одного из этих пациентов не отмечалось в дальнейшем эпилептических приступов. Исследования на монозиготных близнецах также показали возможное генетическое сцепление между РЭ и фебрильными судорогами. M.Lennox-Buchthul [32] изучила 24 пары монозиготных близнецов, в которых по крайней мере у 1 из пары имелись фебрильные судороги, и выявила, что 20% их сибсов имели редкие ночные приступы. У 2 из 24 обнаружено сочетание ночных приступов с фебрильными судорогами. К сожалению, автор не идентифицировала данные ночные приступы, однако по характеру их течения и возрасту дебюта можно предположить, что это случаи РЭ. В исследовании T.Kajitani и соавт. [31] среди 3 пар монозиготных близнецов 3 имели РЭ и 5 — фебрильные судороги. Данные работы могут свидетельствовать о генетическом сцеплении РЭ и фебрильных судорог. Подтверждением этой гипотезы служит и клиническая схожесть двух данных синдромов: высокая генетическая детерминированность, «жесткий» возрастзависимый дебют, доброкачественный прогноз [1] .

Остается неясной роль экзогенных, средовых факторов в развитии роландической эпилепсии. H.Doose и W.Baier [18] предположили, что генетические факторы при РЭ детерминируют низкий порог судорожной готовности головного мозга. При этом здоровых детей, имеющих на ЭЭГ роландические спайки, они расценили как субклинических носителей с низким судорожным порогом. По мнению авторов, воздействие различных экзогенных факторов в онтогенезе, а также сцепление с другими генами может способствовать у таких пациентов клинической манифестации заболевания и оказывать некоторое влияние на его течение. Т.Каjitani и соавт. [30] описали 3 родных сибсов, у каждого из которых на ЭЭГ имелись типичные роландические спайки. У одного из сибсов РЭ дебютировала в 4 года во время лихорадочного заболевания, у другого отмечался единственный приступ в возрасте 10 лет при просмотре телепередач, третий миновал «критический период» для дебюта и был здоров. Данное наблюдение иллюстрирует полиморфизм клинических проявлений заболевания, что может зависеть от различных экзогенных воздействий.

Факторами, трансформирующими субклиническое носительство в РЭ, могут быть патология беременности и родов, травмы головы, нейроинфекции и пр. [5]. Однако более чем у половины детей, страдающих РЭ, указание на наличие данных факторов в анамнезе отсутствует[15].

Электроэнцефалография

Необходимым исследованием для объективизации диагноза РЭ является электроэнцефалография [14].На ЭЭГ в межприступном периоде при РЭ обнаруживаются характерные, типичные «роландические» или «центровисочные» комплексы при обязательно сохранной основной активности. Эти комплексы представляют собой медленные дифазные высокоамплитудные пики или острые волны (100 — 300 мВ), нередко с последующими медленными волнами, общей продолжительностью около 30 мс (см. рисунок). Они имеют тенденцию к возникновению группами. Данные комплексы напоминают зубцы QRST ЭКГ. Роландические комплексы «жестко» локализованы: центральная и центровисочная области. Роландические комплексы могут наблюдаться как унилатерально (обычно контралатерально гемифациальным приступам) — 60% больных, так и билатерально — 40% [29].Эпилептические комплексы, как правило, независимы друг от друга, лишь в редких случаях наблюдается их билатерально-синхронное распространение с амплитудным преобладанием с одной стороны [26,34].

D.Gregory и Р.Wong [28] провели изучение точной локализации роландических спайков, используя метод компьютеризированного топографического картирования. Авторы обнаружили, что максимум «позитивности» электрического диполя при РЭ находится в центрально-височной области, а максимум «негативности» — в лобной. Предположено, что специфические ЭЭГ-паттерны при РЭ исходят из зоны, расположенной в нижних отделах роландической борозды, на границе с сильвиевой бороздой. Типичной особенностью изменений ЭЭГ при РЭ является нестойкость паттернов, их вариабельность от одной записи к другой. Роландические спайки могут исчезать, а затем появляться вновь, менять стройность, конфигурацию даже при двух последующих записях ЭЭГ через короткий промежуток времени. Нестойкость ЭЭГ-паттернов при РЭ свидетельствует, по мнению J.Aicardi [5], об отсутствии органических изменений в головном мозге при РЭ. В связи с этим отсутствие роландических спайков при однократном злектроэнцефалографическом исследовании не может считаться убедительным аргументом для исключения диагноза РЭ при наличии типичной картины приступов [15]. Крайне важным для подтверждения диагноза РЭ является исследование ЭЭГ во время сна. Около 30% детей, страдающих РЭ, имеют роландические спайки исключительно во время сна [29]. Во время дремоты и на всех стадиях сна отмечается тенденция к переходу унилатеральных роландических комплексов в билатеральные [34].

Интересной находкой при РЭ является обнаружение на ЭЭГ наряду с типичными роландическими комплексами и других эпилептических паттернов. От 10 до 20% детей с РЭ имеют на ЭЭГ пик-волновые комплексы в других зонах коры, главным образом в затылочной области [41]. Морфология «затылочных комплексов «близка к роландическим и к наблюдаемым при доброкачественной фокальной эпилепсии с затылочными пароксизмами [10]. По мнению J.Aicardi [5],частота «затылочных комплексов» при Рэо братно пропорциональна возрасту ребенка и является нередкой у больных до 3 лет жизни. От 7% [34]до 20% [5] пациентов с РЭ демонстрируют на ЭЭГ типичную генерализованную пик-волновую активность с частотой 3-4 Гц, нередко возникающую при гипервентиляции. У отдельных больных возможно появление медленных пик-волновых комплексов. Большинство авторов придерживаются однозначного мнения об отсутствии корреляции между частотой и выраженностью пик- волновыхкомплексов на ЭЭГ и особенностями течения заболевания.

Исследование ЭЭГ во время приступа представляется довольно сложным ввиду низкой частоты приступов при РЭ. B.Dalla-Bernardina и соавт. [15]описали во время ночного приступа появление на ЭЭГ низкоамплитудной быстрой активности в центрально-височной области, переходящей в роландические комплексы с распространением на всю гемисферу и с последующим охватом всего полушария.

Нейрорадиологическое исследование

Сведения о нeйрорадиологическом исследовании у больных РЭ единичны. H.Gastaut [25] одним из первых изучил данные компьютерной томографии у 15 больных РЭ и не нашел патологических изменений ни в одном случае. В последующем при нейрорадиологическом исследовании у больных РЭ были обнаружены некоторые структурные изменения в головном мозге: расширение сильвиевой щели, наличие полости прозрачной перегородки (2 из 13случаев) [39], вентрикуломегалия, арахноидальные кисты (3 из 17 случаев) [38]. Р.Santanelli и соавт. [43] представили подробное клиническое и нейрорадиологическое описание 3 случаев РЭ, сочетающейся со структурными изменениями головного мозга. У одного больного была выявлена липома мозолистого тела, у другого (соспондилоторакальной дисплазией) — агенезия мозолистого тела с вентрикуломегалией, у третьего — множество церебральных, преимущественно перивентрикулярных, кальцификатов (врожденный токсоплазмоз). У всех этих больных наблюдались типичная клиническая картина РЭ и роландические спайки на ЭЭГ.

Обнаруженные при нейрорадиологическом исследовании у единичных больных РЭ органические симптомы поражения головного мозга трудно интерпретировать однозначно. Не исключено, что эти нарушения не имеют непосредственной причинно-следственной связи с РЭ и могут быть вызваны сочетанием РЭ с другими заболеваниями — детским церебральным параличом, микроцефалией, токсоплазмозом, эктомезодермальными дисплазиями. Как и в популяции в целом, у больных РЭ могут наблюдаться перинатальное поражение центральной нервной системы, постнатальные черепно-мозговые травмы. Частота перинатальных поражений центральной нервной системы среди больных РЭ составляет 6% [16]- 13% [34], сотрясения головного мозга — 4 — 5% [34], что не превышает статистических данных в популяции здоровых детей. Принципиально важный и до конца не решенный вопрос — влияют ли данные экзогенные факторы на возникновение и течение РЭ. По мнению J.Aicardi [5], нарушения, обнаруженные в головном мозге у больных РЭ, не могут быть причиной эпилепсии, а являются случайными находками. С другой стороны, нельзя игнорировать тот факт, что у ряда больных РЭ структурные изменения с головном мозге локализуются в нижних отделах роландической борозды [43], а это не исключает полностью возможность существования «симптоматической» формы эпилепсии.

Лечение

За последние годы в лечении РЭ апробирован целый ряд противоэпилептических препаратов. Большинство авторов рекомендуют применять препараты, преимущественно воздействующие на парциальные формы эпилепсии: карбамазепин (финлепсин, тегретол) и дифенин (фенитоин). При лечении РЭ необходимо избегать политерапии, а также на значения противосудорожных препаратов в высоких дозах. Доброкачественное течение РЭ, отсутствие интеллектуально-мнестических нарушений у пациентов не дают оснований рекомендовать «агрессивную» антиконвульсантную политерапию для лечения данной формы эпилепсии ввиду возможности развития тяжелых побочных эффектов.

По мнению P.Lerman [34], а также В. Dalla-Bermardina и соавт.[15], одним из препаратов выбора влечении РЭ является фенитоин в низких и средних дозах. При возникновении приступов исключительно в ночное время или в период пробуждения рекомендован однократный прием фенитоина на ночь. Во всех наблюдавшихся авторами случаях применение средних терапевтических доз фенитоина приводило к полной клинической ремиссии приступов. Согласно данным P.Lerman и S.Kivity [33], эффективность фенитоина в лечении РЭ превышает таковую карбамазепина и фенобарбитала.

Карбамазепин также высокоэффективен в лечении РЭ [41] и отличается от дифенина минимальной выраженностью побочных эффектов терапии.

Сультиам (осполот) эффективен и хорошо переносится больными РЭ [19]. Применение барбитуратов (фенобарбитал, бензонал) лимитировано частым и тяжелым побочным влиянием на интеллектуально-мнестическис функции и поведение детей [5] и не может быть рекомендовано для лечения РЭ.

В последние годы появились публикации, свидетельствующие об эффективности препаратов вальпроевой кислоты (депакин, конувулекс) при РЭ[6,15,29]. Важной особенностью их является позитивное влияние на интеллектуально-мнестические функции пациентов и хорошая переносимость [12]. Однако, катамнестические исследования эффективности применения вальпроатов при РЭ отсутствуют.

Большинство авторов считают, что продолжительность применения антиконвульсантов при РЭ не должна превышать 2 лет с момента последнего приступа [35]. В среднем продолжительность медикаментозного лечения при РЭ составляет 3,2 года [33]. Однако в случае раннего дебюта приступов (2-3 года) лечение должно быть продолжено до 10-летнего возраста, независимо от длительности ремиссии [4]. Лечение рекомендуется назначать только после повторного приступа. Сохранение на ЭЭГ типичной эпилептической активности не может являться причиной продолжения антиконвульсантной терапии, если у больного имеется длительная ремиссия.

Прогноз

Особенностью РЭ является хороший прогноз заболевания [20]. По данным P.Loisea и соавт. [35], после 13лет приступы РЭ исчезли у 93,5% из 168 обследованных больных, а после 16 лет — у 98,8%. P.Loisea и соавт. [35] подробно исследовали влияние отдельных клинических симптомов РЭ на прогноз заболевания. В качестве возможных факторов, влияющих на прогноз, были проанализированы пол пациентов, возраст дебюта эпилепсии, частота и характер приступов, их суточное распределение, особенности неврологического статуса. У всех 168 пациентов с РЭ прослежен катамнез в течение не менее 4 лет с момента последнего приступа. Выделены факторы, влияющие на прогноз РЭ: возраст дебюта и частота приступов. Обнаружено, что лишь возраст дебюта эпилепсии статистически достоверно коррелирует с прогнозом РЭ. Установлено, что продолжительность заболевания и резистентность к терапии увеличиваются при раннем (до 4 лет) и позднем (после 10 лет) дебюте эпилепсии. Все остальные факторы существенно не влияют на прогноз РЭ.

Длительное наблюдение больных в катамнезе обнаружило возможность рецидивов приступов при РЭ после продолжительной ремиссии. Частота рецидивов приступов во взрослом возрасте при РЭ невысока — от 1,8% [35] до 4% [34]. Рецидив приступов чаще наблюдается у женщин в период гормональной перестройки, через 3 — 10 лет с момента наступления ремиссии, и не связан с приемом антиконвульсантов [35]. В большинстве случаев появляются генерализованные судорожные приступы, единичные или редкие. Важной особенностью является отсутствие на ЭЭГ типичных роландических спайков; по мнению P.Loisea и соавт. [35], ЭЭГ у данных пациентов обычно в пределах нормы.

Учитывая генерализованный характер приступов, появление их спустя длительное время после наступления ремиссии, отсутствие роландических спайков на ЭЭГ, P.Lerman [34] предположил, что данные случаи не имеют отношения к РЭ и представляют собой возникновение эпилепсии de novo. Противоречит данной концепции тот факт, что частота рецидивов при РЭ (2-4%) значительно превышает популяционную частоту эпилепсии (0,8%). Возможно, в возникновении приступов во взрослом возрасте при РЭ играет роль взаимодействие экзогенных факторов с генетически детерминированным снижением порога судорожной готовности. Одним из «разрешающих» факторов может явиться нарушение гормонального баланса в организме.

Другой возможной причиной рецидивов приступов может быть существование стойких структурных изменений в головном мозге с локализацией в нижних отделах роландической или сильвиевой борозды. G.Ambrosetto и соавт. [6] описали рецидив типичных «роландических» приступов у больного в возрасте 21 года. Пациент страдал РЭ с 10 лет: ночные простые парциальные и вторичногенерализованные приступы. С 13 лет наступила ремиссия, с 16 детой прекратил прием антиконвульсантов. В 21 год без видимой причины у больного развились точно такие же парциальные и вторично генерализованные приступы в ночное время с частотой 1-4 в месяц. При компьютернойтомографии патологии не выявлено. На ЭЭГ в 21 год ив 30 лет (в динамике) — правосторонний фокустипичной роландической активности. Уникальностьданного наблюдения состоит в том, что у больного РЭ приступы вновь возникли спустя 8 лет после наступления ремиссии и носили типичный для РЭ характер, являясь, однако, резистентными к антиконвульсантам. По мнению авторов, в данном случае имеется высокая вероятность наличия у больного структурных изменений в роландической области, что может быть выявлено при более тщательном нейрорадиологическом обследовании (ядерно-магнитный резонанс, позитронная эмиссионная томография).

Дальнейшие исследования покажут соотношение генетических и экзогенных факторов в детерминации РЭ и возможность существования «симптоматических» форм РЭ, обусловленных структурными изменениями, локализованными в роландической области. Необходимо также проведение молекулярно-генетических исследований с целью поиска генов, ответственных за развитие РЭ. Это позволит определить взаимосвязь РЭ с другими формами идиопатической эпилепсии, такими как доброкачественная затылочная эпилепсия Гасто, детская абсанс-эпилепсия и др.

 

ЛИТЕРАТУРА

I. Бадалян Л.О., Темин П.А., Мухин К.Ю. Фебрильныесудороги. Методические рекомендации. М. 1987; 24.

2. Карлов В.А. Эпилепсия. М. 1990; 219 — 223.

3. Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш. Там же 1977, 148 — 149.

4. Aicardi .J., Chevrie J.-J. Dev Med Child Neurol 1982, 24: 281 — 292.

5. Aicardi J. Epilepsy in children 1986; 4.

6. Ambrosetto G., Tenuper P., Baruzzi A. J Neural Neurosurg Psychiat 1985; 48: 90.

7. Bancaund J., Collomb D., Dell M.B. Rev Neurol 1958; 99: 206 — 209.

8. Beaumanoir A., BallisT.,Varfis G., Ansai K. Epilepsia l974; 15: 301 — 315.

9. Beaussart M., Favou R. Ibid 1978; 19: 337 — 342.

10. Beydoun A»index.html» Garofalo E.A»index.html» Drury I. Ibid 1992; 33: 1091 — 1096.

11. Blom S., Heijbel J. Ibid 1982: 23: 629 — 631.

12. Bourgeois B.F.D. Ibid 1994. 35: 2: 18 — 23.

13. Bray P.P., Wiser W.C. Pediatrics 1965; 36: 207 — 211.

14. Comissionon Classification and Terminology of the ILAE. Epilepsia 1989; 30: 389 -399.

15. Dalla-Bermardina В., Sgro V., Fontana E. Epileptic syndromes in infancy, childhoodand adolescence. Paris 1992; 173 — 186.

16. DeonnaTh., ZieglevA-L., Despland P.-A. Neuropediatrics 1986; 17: 144 — 151.

17. Deonna Th., Zieglev A.-L., Despland P.-A. Guyvan Меllе. Epilepsia 1986; 27: 241- 247.

18. Doose Н., Baier W.K. Еuгор J Pediatr 1989; 149: 152 — 158.

19. Doose H. Epileptic syndromes in enfancy, childhood and adolescence. Paris 1992; 103- 114.

20. Dreifuss F.E. Epilepsia 1994; 35: 2: 30 — 34.

21. Dulac O., Cusmai R., Olivera K.de. Ibid 1989; 30: 798 — 801.

22. Eeg-Olofsson O., Safwenbery J., Wigrtz A. Ibid 1982; 23: 27 — 34.

23. Fejerman N., Di Blasi A.M. Ibid 1987; 28: 351 — 355.

24. Frantzen E., Lennox-Buchthal M., Nygaakt A. Electroen-cephalogr Clin Neurophysiol1968; 24: 197 — 212.

25. Gastaut H. Rev Neurol 1952; 87: 488 — 490.

26. Gastaut H., Gastaut J.L. Epilepsia 1976; 17: 325 — 326.

27. Gibbs E.L., Gibbs F.A. Ibid 1960; 1: 448 — 453.

28. Gregory D.L., Wong P.K. Ibid 1984, 25: 705 — 711.

29. Heijbel J. Pediatric Epilepsy. Helsinky 1989.

30. Kajitani Т., Nakaltmra M., Llcaka K., Kobuchi S. Advances in Epileptology 1980; 4:171 — 175.

31. Kajitani Т., Kimura Т., Sumita M., Kaneco M. Brain Dev 1992; 14: 230 — 234.

32. Lennox-Buchthul M. Epilepsia 1971, 12: 197 — 212. 33. Lerman P., Kivity S. ArchNeural 1975; 32: 261 — 264.

34. Lerman P. Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. Paris 1992;173 — 186.

35. Loisea P., Duche В., Cordova S. et al. Epilepsia 1988; 29: 229 — 235.

36. Lombroso C.T. Arch Neurol 1967; 17: 52 — 59.

37. Luders Н.O., Lesser R.P., Dinner D.S., Morris H.H. Epilepsy — electroclinicalsyndromes. Berlin 1987; 303 — 346.

38. Mambelli M., Moscano F., Maroni P. et al. Bulll. Liga Int. Epilepsy 1985; 51/52: 79- 80.

39. Morikawa Т., Osawa Т., Ishihara O., Seino M. Brain Dev 1979; 1: 303 — 346.

40. Nayrac P., Beaussart M. Rev Neurol 1958; 99: 201 — 206.

41. Panayiotopoulos С.Р. J Neurol Neurosurg Psychiat 1993; 56: 2 — 5.

42. Roulet E., Deonna Th., Despland P.A. Epilepsia 1989; 30. 564 — 568.

43. Santanelli P., Вureau M., Magaudda A. et al. Ibid 1989; 30: 182 — 188.

Доброкачественные эпилептиформные разряды на ЭЭГ » Медвестник

– Игорь Станиславович, как бы вы могли охарактеризовать этот ЭЭГ-паттерн?

– Это так называемый пятиточечный диполь, у которого высокоамплитудные негативные пик и волна сочетаются с менее амплитудными позитивными. По своему рисунку он очень напоминает комплекс QRSТ кардиограммы.

Паттерн очень функциональный, поэтому обладает рядом особенностей:

• располагается в определенных зонах. Как правило, это так называемая роландическая или центральная височная зона;
• возникает в определенном возрасте (средний возраст – 3 года), а также самостоятельно исчезает после пубертатного периода;
• имеет возрастную миграцию – то есть в более раннем возрасте паттерн регистрируется более затылочно, а потом перемещается более вентрально;
• в 35% случаев регистрируется исключительно во сне;
• может регистрироваться у родственников пациентов в детском возрасте, в том числе у здоровых;
• не провоцируется гипервентиляцией;
• может быть подавлен движением языка или контрлатеральной кисти.

– Какие неврологические нарушения и пограничные состояния ассоциируются с доброкачественными эпилептиформными разрядами?

– С эпилептиформными разрядами ассоциируются и сопрягаются ряд эпилепсий, которые называются «саморазрешающимися фокальными эпилепсиями». Прежде всего это роландическая эпилепсия, которая называется «фокальная эпилепсия детства с центрально-темпоральными спайками», то есть обращается внимание, что при ней должны выявляться ДЭРД (доброкачественные эпилептиформные разряды детства). Это наиболее частое состояние, одна из самых доброкачественных форм эпилепсии, которое также спонтанно проходит вместе с ДЭРД после пубертатного периода.

Вторая, более ранняя фокальная эпилепсия – это синдром Панайотопулоса или «эпилепсия с затылочными разрядами». Она также носит доброкачественный характер.

Так же с ДЭРД ассоциирован ряд более тяжелых состояний – эпилептических энцефалопатий, с более тяжелым течением и тоже генетически детерминированных. К ним относятся: атипичная роландическая эпилепсия, синдром псевдо-Леннокса, приобретенная эпилептическая афазия, синдром Ландау-Клеффнера и эпилепсия с электрическим статусом фазы медленного сна.

Помимо этого, ДЭРД регистрируются при ряде дизонтогенетических состояний, не имеющих к эпилепсии особого отношения: это тики, синдром дефицита внимания с гипереактивностью, энурез. Дополнительно они могут выявляться при ряде приобретенных, органических патологий, например, таких как опухоли головного мозга, гидроцефалия, детский центральный паралич, фокальная эпилепсия с органическим повреждением головного мозга и ДЭРД.

Нужно отметить, что ДЭРД коморбидны с аутизмом и по данным различных исследований могут выявляться от 30 до 60% случаев. В 1,5% случаев они регистрируются у абсолютно здоровых детей, не имеющих никакой неврологической симптоматики.

Между тем, существует теория нарушения функционального созревания головного мозга. Согласно ей, когда происходит генетически детерминированный сбой, регистрируются ДЭРД. В зависимости от того, где и как они выявлены и как расположены, какая генетическая программа заложена, с такими нозологическими формами они и будут сочетаться.

Например, если заложена эпилептическая программа, это будет определенная форма эпилепсии. Если эпилептической программы нет, и защитный противосудорожный барьер работает у человека хорошо, то они могут быть коморбидны с любым другим генетически детерминированным заболеванием головного мозга: синдром дефицита внимания, гиперреактивность, тики. Это достаточно неспецифический паттерн.

– Требуется ли коррекция подобных состояний?

– Когда речь заходит о подходах к лечению, однозначной точки зрения нет. Мое мнение заключается в том, что лечить нужно именно эпилепсию, саму болезнь, пациента. Назначать терапию при наличии эпилептиформных изменений на ЭЭГ надо только в том случае, если врач абсолютно уверен, что они вызывают какие-либо патологические состояния у ребенка.

Если говорить об эпилептической энцефалопатии, то она должна четко соответствовать трем критериям:

• приобретенный регресс (в случае, если нет эпилептических приступов) – у ребенка нарушена речь в два или в три года;
• выявлена продолжительная активность на ЭЭГ;
• она должна быть достаточного индекса, на мой взгляд – не менее 50% от записи сна.

Эти условия являются показанием для назначения терапии. В некоторых случаях, на мой взгляд, она не требуется.

При наличии эпилептических приступов, терапия практически всегда обязательна. Однако и здесь есть исключения, например, при роландической эпилепсии существуют определенные условия, при которых терапию можно не назначать. Это связано с ее полной саморазрешаемостью.

Если говорить о лечении, то при эпилептической энцефалопатии, согласно международным стандартам, с высокой степенью доказательности препаратами выбора являются: вальпроаты, бензодиазепины, этосуксимид в сочетании с вальпроатами, АКТГ и глюкокортикоиды, а также кетогенная диета, некоторые виды хирургического лечения.

Препараты вальпроевой кислоты считаются базовыми в терапии доброкачественных фокальных эпилепсий, наиболее удачной в детском возрасте является форма препарата в виде микрогранул (хроносфера), что позволяет повысить комплаентность лечения.

Терапия в детском возрасте рассчитывается на вес ребенка, применяется длительно, в некоторых случаях пожизненно. Терапия вальпроатами может контролироваться уровнем концентрации препарат в плазме крови. Критериями ее эффективности являются отсутствие приступов, подавление эпилептиформной активности на ЭЭГ и улучшение когнитивных функций. Прекращение терапии возможно после не менее трех лет клинико-электроэнцефалографической ремиссии.

Почему не всегда надо сразу приступать к лечению эпилептических приступов? Почему иногда надо лечить эпилепсию несколькими препаратами? — Институт детской неврологии и эпилепсии

В настоящее время разработаны общепринятые международные стандарты по лечению эпилепсии, которые необходимо соблюдать для повышения эффективности лечения и улучшения качества жизни пациентов. Во-первых, лечение эпилепсии может быть начато только после установления точного диагноза. Термины «предэпилепсия» и «профилактическое лечение эпилепсии» являются абсурдными. По мнению большинства неврологов, лечение эпилепсии следует начинать только после повторного приступа и при точно установленном диагнозе. Единичный пароксизм может быть «случайным», обусловленным высокой температурой, перегревом, интоксикацией, нарушением обмена веществ и не относиться к эпилепсии. В этом случае немедленное назначение антиэпилептических препаратов (АЭП) не может быть оправданным, так как данные лекарства являются потенциально токсичными и не применяются с целью «профилактики».

Таким образом, АЭП назначаются только в случае повторных непровоцируемых эпилептических приступов (т.е. при эпилепсии по определению). Если приступы провоцируются исключительно приемом алкоголя или наркотических препаратов, то лечение должно заключаться в воздержании от этих веществ, а не в приеме АЭП, тем более, что такие больные обычно плохо выполняют назначения врача.

В Европе большинство неврологов не рекомендуют начинать применение АЭП до возникновения повторного приступа, за исключением тех случаев, когда имеются специфические факторы (такие, как например, опухоль мозга, детский церебральный паралич, состояние после тяжелой черепно – мозговой травмы, развитие эпилептического статуса без видимой причины), указывающие на высокую вероятность появления повторных приступов и развития эпилепсии.  

У небольшого числа пациентов частота приступов достаточно мала: 1-2 приступа в год или даже 1 приступ в 2 года. С медицинской точки зрения, в этих случаях лечение не является абсолютно необходимым, и некоторые пациенты сами предпочитают не принимать АЭП ежедневно. У части пациентов приступы отмечаются исключительно во сне, и они тоже не хотят лечиться. Также обстоит дело и с «чистой» фотосенситивной эпилепсией – развитием приступов при ритмической световой стимуляции в быту. В этом случае избежание факторов светостимуляции иногда позволяет полностью контролировать приступы без назначения АЭП. Существует тенденция не назначать лечение и в случае достоверно доброкачественных форм, например, при роландической эпилепсии, когда приступы возникают редко и, преимущественно,  в ночное время.

Однако мы все-таки рекомендуем в большинстве случаев принимать АЭП больным с редкими эпилептическими приступами, в том числе, и ночными. Такой подход нам кажется наиболее рациональным. Во-первых, врач не может гарантировать, что при отсутствии лечения не начнется прогрессирование заболевания с учащением приступов, а фотосенситивные приступы не преобразуются в спонтанные. Во-вторых следует учитывать и социальный фактор: момент очередного приступа невозможно предсказать; он может возникнуть в школе, театре, при переходе улицы, в присутствии коллег по работе, любимого человека и пр. Вслед за таким приступом (даже если он возникает с частотой 1 раз в год) неизбежно наступает нарушение адаптации в обществе.

Существует большое количество антиэпилептических препаратов. Подбор АЭП не должен быть эмпирическим. Они назначаются строго в соответствии с формой эпилепсии и характером приступов. Успех лечения во многом зависит от правильно установленного диагноза. При точно установленном диагнозе эпилепсии, лечение всегда начинается с монотерапии (т.е. одним препаратом первого ряда выбора). При этом АЭП назначается, начиная с малой дозы, с постепенным увеличением ее до достижения терапевтической эффективности или появления первых признаков побочных эффектов. В случае неэффективности одного препарата, он должен быть постепенно заменен другим АЭП, эффективным при данной форме эпилепсии. Очень важно, чтобы препарат принимался строго в определенное время и в назначенной дозе. Самовольная отмена препарата или замена его на схожий (без согласования с врачом) не допустима. Это может привести, с одной стороны к риску возникновения повторного приступа, а с другой — к появлению интоксикации.

В большинстве случаев (примерно около 60%), для полного купирования приступов достаточно приема одного препарата. Однако существуют формы эпилепсии, плохо поддающиеся лечению – так называемые резистентные синдромы. К ним относятся такие тяжелые заболевания, как синдром Леннокса-Гасто, симптоматическая парциальная эпилепсия (наличие структурных изменений в мозге), при которых монотерапия обычно не эффективна. В этих случаях оправдано назначение 2-х, реже 3-х препаратов. Комбинация препаратов (политерапия) также подбирается врачом в соответствие со спектром эффективности и токсичности. Препараты, назначаемые совместно, должны дополнять друг друга по эффективности воздействия на приступы и не усиливать побочных эффектов. К сожалению, применение нескольких препаратов всегда неизбежно увеличивает риск появления побочных эффектов у пациентов, а также тератогенного воздействия на плод. Одновременное назначение более 3-х антиэпилептических препаратов запрещено.

Клинико-электроэнцефалографические характеристики идиопатической фокальной эпилепсии детского возраста с центрально-височными пиками | Мухин

1. Зенков Л.Р. Непароксизмальные эпилептические расстройства. М.: МЕДпресс-информ, 2007. 278 с. [Zenkov L.R. Nonparoxysmal epileptic disorders. Moscow: MEDpress-Inform, 2007. 278 p. (In Russ.)].

2. Миронов М.Б., Мухин К.Ю., Какаулина В.С. Аггравация эпилептического негативного миоклонуса у детей при назначении карбамазепина и окскарбазепина. Фарматека 2012;(1):67–71. [Mironov M.B., Mukhin K.Yu., Kakaulina V.S. Aggravation of epileptic negative myoclonus of children when prescribing carbamazepine and oxcarbazepine. Farmateka = Farmateka 2012;(1):67–71. (In Russ.)].

3. Миронов М.Б., Мухин К.Ю., Петрухин А.С. Трансформация роландической эпилепсии в синдром Дживонса (два клинических случая). Русский журнал детской неврологии 2009;4(4):14–21. [Mironov M.B., Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. Transformation of rolandic epilepsy of childhood into Jeаvons syndrome (two clinical cases). Russkiy zhurnal detskoy nevrologii = Russian Journal of Pediatric Neurology 2009;4(4):14–21. (In Russ.)].

4. Мухин К.Ю. Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландическая эпилепсия). В кн.: Эпилепсия. Атлас электро-клинической диагностики. Под ред. К.Ю. Мухина, А.С. Петрухина, Л.Ю. Глуховой. М.: Альварес Паблишинг, 2004. С. 289–304. [Mukhin K.Yu. Benign partial epilepsy of childhood with central temporal spikes (rolandic epilepsy). In: Epilepsy. Atlas of electric clinical diagnostics. Ed by: K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin, L.Yu. Glukhova. Moscow: Alvares Publishing, 2004. Pp. 289–304. (In Russ.)].

5. Мухин К.Ю. Идиопатическая фокальная эпилепсия с псевдогенерализованными приступами – особая форма эпилепсии в детском возрасте. Русский журнал детской неврологии 2009;4(2):3–19. [Mukhin K.Yu. Idiopathic focal epilepsy with pseudogeneralized seizures – a special form of epilepsy in childhood. Russkiy zhurnal detskoy nevrologii = Russian Journal of Pediatric Neurology 2009;4(2):3–19. (In Russ.)].

6. Мухин К.Ю. Когнитивная эпилептиформная дезинтеграция: дефиниция, диагностика, терапия. Русский журнал детской неврологии 2012;7(1):3–20. [Mukhin K.Yu. Cognitive epileptiform disintegration: definition, diagnostics, therapy. Russkiy zhurnal detskoy nevrologii = Russian Journal of Pediatric Neurology 2012;7(1):3–20. (In Russ.)].

7. Мухин К.Ю., Глухова Л.Ю., Петрухин А.С. и др. Диагностические критерии синдрома атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии детского возраста. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2001;101(1):13–21. [Mukhin K.Yu., Glukhova L.Yu., Petrukhin A.S. et al. Diagnostic criteria of the syndrome of atypical benign partial epilepsy of childhood. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatrics 2001;101(1): 13–21. (In Russ.)].

8. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Боровиков К.С., Петрухин А.С. Фокальная эпилепсия детского возраста со структурными изменениями в мозге и доброкачественными эпилептиформными паттернами на ЭЭГ (ФЭДСИМ-ДЭПД) (предварительные результаты). Русский журнал детской неврологии 2010;5(1):3–18. [Mukhin K.Yu., Mironov M.B., Borovikov K.S., Petrukhin A.S. Focal epilepsy of childhood with structural changes in the brain and benign epileptiform patterns on EEG (FECSBC-BEDC) (preliminary results). Russkiy zhurnal detskoy nevrologii = Russian Journal of Pediatric Neurology 2010;5(1):3–18. (In Russ.)].

9. Мухин К.Ю., Хомякова С.П. Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландическая эпилепсия). В кн.: Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия. Под ред. К.Ю. Мухина, А.С. Петрухина. М.: Арт-Бизнес-Центр, 2000. С. 176–92. [Mukhin K.Yu., Khomyakova S.P. Benign partial epilepsy of childhood with central temporal spikes (rolandic epilepsy). In: Idiopathic forms of epilepsy: systematics, diagnostics, therapy. Ed by: K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin. Moscow: Art-Business-Center, 2000. Pp.176–92. (In Russ.)].

10. Ноговицын В.Ю., Нестеровский Ю.Е., Осипова Г.Н. и др. Полиморфизм электроэнцефалографического паттерна доброкачественных эпилептиформных нарушений в детстве. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 2004;104(10): 48–56. [Nogovitsyn V.Yu., Nesterovskiy Yu.E., Osipova G.N. et al. Polymorphism of electroencephalographic pattern of benign epileptiform disorders in childhood. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatrics 2004;104(10):48–56. (In Russ.)].

11. Хомякова С.П., Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Алиханов А.А. Диагностика и лечение роландической эпилепсии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова 1999;99(3):16–21. [Khomyakova S.P., Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Alikhanov A.A. Diagnostics and therapy of rolandic epilepsy. Zhurnal nevrologii i psikhiatrii im. S.S. Korsakova = S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatrics 1999;99(3):16–21. (In Russ.)].

12. Beaussart M. Benign epilepsy of children with Rolandic (centro-temporal) paroxysmal foci. A clinical entity. Study of 221 cases. Epilepsia 1972;13:795–811.

13. Capovilla G., Beccaria F., Bianchi A. et al. Ictal EEG patterns in epilepsy with centrotemporal spikes. Brain Dev 2011;33(4):301–9.

14. Clemens B., Majoros E. Sleep studies in benign epilepsy of childhood with Rolandic spikes. II. Analysis of discharge frequency and its relation to sleep dynamics. Epilepsia 1987;28(1):24–7.

15. Dalla-Bernardina B., Tassinari C.A. EEG of a nocturnal seizure in a patient with “benign epilepsy of childhood with rolandic spikes”. Epilepsia 1975;16(3):497–501.

16. Doose H. EEG in childhood epilepsy. Initial presentation and long-term follow-up. Hamburg: John Libbey Eurotext, 2003. Pр. 191–202.

17. Doose H., Neubauer B.A., Petersen B. The concept of hereditary impairment of brain maturation. Epileptic Disord 2000; 2 Suppl 1:S45–9.

18. Fejerman N. Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes. In: Epilepsy: a comprehensive textbook. J. Engel, T.A. Pedley (еds.). Philadelphia: Lippincott, 2008. Pр. 2369–78.

19. Fejerman N. Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes. In: Atlas of epilepsies. C. Panayiotopoulos (еd.). London: Springer, 2010. Pр. 957–64.

20. Fejerman N., Caraballo R.H. Benign focal epilepsies in infancy, childhood and adolescence. UK: J.L., 2007. Pр. 77–113.

21. Gelisse P., Genton P., Bureau M. et al. Are there generalized spike waves and typical absences in benign rolandic epilepsy? Brain Dev 1999;21(6):390–6.

22. Giordani B., Caveney A.F., Laughrin D. et al. Cognition and behavior in children with benign epilepsy with centrotemporal spikes (BECTS). Epilepsy Res 2006;70(1):89–94.

23. Gregory D.L., Wong P.K. Clinical relevance of a dipole field in Rolandic spikes. Epilepsia 1992;33(1):36–44.

24. Guerrini R., Barba C. Classification, clinical symptoms and syndromes. In: Epilepsy and epileptic seizures. S. Shorvon, R. Guerrini, M. Cook, S. Lhatoo (еds.). UK: Oxford University Press, 2013. Pр. 71–80.

25. Loiseau P., Duche B., Cordova S. et al. Prognosis of benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes: a follow-up study of 168 patients. Epilepsia 1988;29(3):229–35.

26. Mukhin K.Yu. Cognitive epileptiform disintegration and related syndromes. In: Epileptic encephalopathies and related syndromes in children. K.Yu. Mukhin, A.A. Kholin, M.B. Mironov et al. (еds.). Paris: John Libbey Eurotext, 2014. Pр. 209–32.

27. Pal D.K., Li W., Clarke T. et al. Pleiotropic effects of the 11p13 locus on developmental verbal dyspraxia and EEG centro-temporal sharp waves. Genes Brain Behav 2010;9(8):1004–12.

28. Panayiotopoulos C., Bureau M., Caraballo R. et al. Idiopathic focal epilepsies in children. In.: Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolescence. M. Bureau, P. Genton, C. Dravet et al. (еds.). 5th ed. with video. Paris: John Libbey Eurotext, 2012. Pр. 217–54.

29. Parkinson G.M. High incidence of language disorder in children with focal epilepsies. Dev Med Child Neurol 2002;44(8):533–7.

30. Tedrus G.M., Fonseca L.C., Melo E.M., Ximenes V.L. Educational problems related to quantitative EEG changes in benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes. Epilepsy Behav 2009;15(4):486–90.

Роландическая эпилепсия у детей — лечение в Москве

Доброкачественная роландическая эпилепсия – это одна из наиболее распространенных видов эпилепсий. Данная эпилепсия возникает по причине того, что в нервных клетках головного мозга формируется очаг судорожной готовности.

Данная форма эпилепсии может проявиться у детей от 2-х до 14-ти лет. Ее отличительными признаками являются редкие и короткие судорожные припадки, наблюдаемые только на одной стороне лица, глотки и языка. Такие приступы чаще происходят ночью.

Причины роландической эпилепсии

В большинстве случаев причиной роландической эпилепсии является наследственный фактор, который сочетается с незрелостью нервных клеток, а так же других структур головного мозга. В области роландовой борозды формируется зона судорожной готовности. Считается, что роландическая эпилепсия является возрастозависимым заболеванием. Нейроны, по мере их созревания, снижают возбудимость, тем самым происходит постепенное исчезновение очагов судорожной готовности. Следует отметить, что в процессе роста ребенка наблюдается уменьшение эпилептических припадков. До достижения подросткового возраста наблюдается полное выздоровление.

Как проявляется роландическая эпилепсия?

Существует два вида приступов роландической эпилепсии:

1. Простые парциальные припадки. Характеризуются непродолжительными судорогами одной половины лица, а так же односторонними короткими подергиваниями, обездвиживанием и онемением мышц глотки, гортани, губ и языка.
2. Сложные парциальные припадки. Могут проявляться в виде моторных и вторично-генерализованных приступов. При моторных приступах происходят тонические судороги языка, глотки, сопровождающиеся повышенным отделением слюны и нарушением речи. При вторично-генерализованных приступах наблюдается переход в генерализованный судорожный приступ.

Рассмотрим характерные черты роландической эпилепсии у детей:

1. Приступы эпилепсии возникают в ночное время суток. Чаще наблюдаются при пробуждении и засыпании ребенка;
2. Приступ начинается с ощущения онемения, начинает пощипывать, покалывать в области глотки, языка, а затем в области десен. Дальше развивается сам приступ;
3. Одним из более характерных проявлений простого припадка являются нестандартные звуки. Например: «бульканье в горле» или «хрюканье»;
4. Продолжительность припадков может начинаться от 5-10 секунд и достигать 2-3 минут;
5. Роландическая эпилепсия сложнее протекает у детей раннего возраста, и сопровождается более частыми припадками. Это связано с тем, что нервная система перестраивается и повышается выработка специфических веществ, которые начинают активируют передачу нервных импульсов. Со временем, по мере роста, припадки наблюдаются реже.
6. Прогноз лечения роландической эпилепсии благоприятный. Кроме тяжелой злокачественной формы, всегда заканчивается самопроизвольной ремиссией.

Диагностика данного вида эпилепсии начинается с жалоб пациента, осмотра. Затем проводятся специфические тесты и электроэнцефалография.

ЭЭГ (электроэнцефалография) является одним из главных методов диагностики данного вида эпилепсии. Обнаруживается наличием высокоамплитудных пиков, а так же волн в центральных височных отделениях головного мозга (так называемый «роландический комплекс»). Эти волны локализуются на той стороне, которая является противоположной судорожному приступу.

Сложность диагностики может возникнуть из-за наступления приступов в ночное время. Например, если проведенное в дневное время ЭЭГ нормальное, но приступы сохраняются, то следует дополнительно провести полисомнографию. Полисомнография – это ЭЭГ, проведенное в ночное время.

Так же, при необходимости, для полной диагностики с другими неврологическими заболеваниями проводится КТ и МРТ (компьютерная томография и магниторезонансная томография).

Лечение роландической эпилепсии

Среди ведущих эпилептологов и детских неврологов ведутся споры на тему целесообразности лечения доброкачественной роландической эпилепсии антиэпилептическими препаратами. Причиной этой дискуссии является вероятность выздоравления пациентов по мере их роста, а так же полное созревание нервной системы без лечения. Но, к сожалению, существует вероятность перехода из роландического вида эпилепсии в более сложные судорожные приступы. При возникновении повторных эпипритсупах назначается специфическое лечение. Помимо этого, детям раннего возраста назначают противосудорожную терапию.

Что делать во время припадка?

Родители не сразу могут заметить приступы эпилепсии у ребенка, так как они возникают ночью. Приступы могут быть единичные и редкие, но как и любая форма эпилепсии, она нуждается в наблюдении врача-эпиептолога и невролога. Важно своевременно диагностировать роландическую эпилепсию. Если необходимо, начать лечение медикаментозно, что, конечно, назначается индивидуально в каждом случае. Также в более пристальном наблюдении нуждается доброкачественная роландическая эпилепсия, которая впервые проявила себя в раннем возрасте, так как возможно приступы будут учащаться из-за того, что нервные клетки еще незрелы.

Во время сложного приступа, сопровождающийся моторными нарушениями (мышечные судороги лица, языка, гортани) необходимо приподнять ребенка и успокоить его. Для того, чтобы язык не западал, следует положить набок голову ребенка, затем в рот вложить какой-нибудь мягкий предмет, например носовой платок. Если приступ продолжается долго, то необходимо вызвать карету скорой помощи или самостоятельно обратиться в медицинское учреждение.

Доброкачественная роландическая эпилепсия | Детская больница «Сафра»

Детская больница Сафра > Детский центр неврологии> Доброкачественная роландическая эпилепсия

Доктор Брурия Бен-Зеев — Гидеони

Специализация:

Неврология

Заведующая отделением педиатрической неврологии. Ведущий детский невропатолог, эксперт в сфере лечения и диагностики педиатрической неврологической патологии и разнообразных отклонений в развитии у детей.

Данная форма эпилепсии называется также доброкачественной эпилепсией детского возраста с центральными височными пиками.

Заболевание, как правило, развивается у детей в возрасте между 3 и 13 годами жизни.

Наиболее типичными клиническими проявлениями роландической эпилепсии являются:

• Соматосенсорная аура. Соматосенсорная аура встречается в 20% случаев имеет, как правило, одностороннюю локализацию и характеризуется парестезией щеки, мышц глотки и гортани, ощущением булавочных уколов, онемения в щеке, деснах, реже — в языке.
• Односторонние клонические, тонико-клонические судороги. Односторонние эпилептические пароксизмы проявляются гемифациальными, преимущественно клоническими или тонико-клоническими судорогами. Часто в процесс вовлекаются и мышцы лица. Иногда пароксизмы распространяются к руке ( или ноге. Вовлечение губ, языка, фарингальных мышц вызывает комплекс «ротоглоточных» симптомов.
• Затруднения речи. Затруднения речи выражаются в полной невозможности говорить или произносить отдельные звуки. Остановка речи может возникать в начале приступа или наблюдается в процессе его развития.
• Гиперсаливация. Гиперсаливация характеризуется обильной продукцией и выделением изо рта слюны. Сознание при этом обычно не нарушено.

Наиболее характерное время возникновения приступов — ночь. Приступы в первую половину ночи наблюдаются у 80% больных, в 20% случаях — во время сна и в состоянии бодрствования. ЭЭГ во время приступа демонстрирует типичную картину центрально–височного пика высокой амплитуды.

Одной из особенностей роландической эпилепсии, определяющей ее благоприятный прогноз, является низкая в большинстве случаев частота приступов. У довольно большого процента больных, даже при отсутствии противосудорожной терапии, может наблюдаться всего один приступ. У 2/3 больных частота приступов не превышает один раз в 2-12 мес., но у 20% приступы могут быть ежедневными и серийными. Чем раньше дебютирует роландическая эпилепсия, тем больше общая продолжительность заболевания. Данный вид эпилепсии у детей сравнительно легко поддается медикаментозному лечению.

Подростковая миоклоническая эпилепсия

Начинается в возрасте 12 — 20 лет. Характеризуется быстрым подергиваниям (миоклонией) рук. Приступ обычно развивается в течение нескольких часов после пробуждения от сна. Сознание не нарушено. Во время приступа пациент часто роняет предметы, которые были у него в руках.

Приступы хорошо поддаются медикаментозному лечению, но обычно возвращаются после прекращения приема лекарств и поэтому рекомендуется пожизненное применение антиэпилептических препаратов.

Доброкачественная роландическая эпилепсия | Фонд эпилепсии

Детская эпилепсия с центрально-височными шипами также известна как доброкачественная роландическая эпилепсия или доброкачественная роландическая эпилепсия с центрально-височными шипами

Что такое детская эпилепсия с центрально-височными спайками?

Этот синдром известен под двумя другими названиями:

• Доброкачественная роландическая эпилепсия детства (BREC)
• Доброкачественная роландическая эпилепсия с центрально-височными спайками (BECTS)

Название происходит от роландической области мозга, которая контролирует движения.Термин «доброкачественный» относится к тому факту, что большинство детей перерастают эти припадки к подростковому возрасту. Официальное современное название — «детская эпилепсия с центрально-височными спайками» или CECTS. Тем не менее, многие люди до сих пор используют термин доброкачественная роландическая эпилепсия для обозначения этого синдрома.

Судороги при КЭКТ могут возникать, когда ребенок бодрствует или во сне. Приступы, которые начинаются во время бодрствования, включают подергивание, онемение или покалывание одной стороны лица или языка. Эти симптомы могут мешать речи и вызывать слюнотечение.Ребенок полностью осознает. Эти припадки, как правило, непродолжительны, в большинстве случаев продолжаются не более 2 минут и обычно нечасты.

Судороги, возникающие, когда ребенок спит, могут начинаться с подергивания одной стороны лица, но часто переходят в генерализованный тонико-клонический приступ. Обычно они наблюдаются вскоре после того, как ребенок засыпает или незадолго до его пробуждения. Их также можно увидеть во время дневного сна.

За исключением судорог, большинство детей в остальном развиваются нормально.

Обратитесь в нашу службу поддержки

Кто это получает?

На этот синдром приходится около 15% всех эпилепсий у детей.

• Средний возраст начала этих припадков составляет от 6 до 8 лет, но они могут наблюдаться у детей в возрасте от 3 до 13 лет. С большей вероятностью они поражают мальчиков.
• Дети с CECTS обычно имеют нормальный интеллект, на который припадки не влияют. Гораздо реже у детей могут быть трудности с обучением и поведенческие проблемы в течение периода времени, когда у них случаются судороги.Проблемы обычно исчезают, когда приступы прекращаются и ЭЭГ (электроэнцефалограмма) возвращается к норме.
• Синдром чаще встречается у детей, у которых есть близкие родственники, страдающие эпилепсией. Хотя в большинстве случаев это наблюдается у тех, у кого нет других пострадавших членов семьи.

Что вызывает CECT?

Причина неизвестна.

Как диагностируется CECTS?

Врачи ставят диагноз CECTS на основании описания припадка. Они также могут собирать информацию из таких тестов, как:

• ЭЭГ (электроэнцефалограмма): у детей с КЭКТ наблюдаются спайки на ЭЭГ в центрально-височных областях мозга.Эти данные помогают подтвердить диагноз.
• МРТ (магнитно-резонансная томография): этот тест обычно нормален для детей с CECTS. Часто в этом нет необходимости, если анамнез и ЭЭГ очень типичны.

Пример ЭЭГ у ребенка с CECTS

Как лечится BREC / BECTS?

Поскольку у большинства детей припадки случаются нечасто, многие не принимают противосудорожные препараты от этого типа эпилепсии. Лекарства могут быть назначены, если у ребенка дневные или частые приступы.Лекарство также можно рассмотреть, если на ЭЭГ очень часто наблюдаются выделения во сне, у ребенка с типичными припадками и нарушением обучаемости или некоторыми когнитивными проблемами.

Приступы обычно можно контролировать с помощью любого из обычных противосудорожных препаратов. Чаще всего используется леветирацетам (Кеппра). Также могут использоваться другие лекарства, включая окскарбазепин, карбамазепин, габапентин, зонисамид или лакозамид (Вимпат).

В большинстве случаев судороги хорошо поддаются лечению противосудорожными препаратами.

Каковы перспективы для людей с CECTS?

У большинства детей приступы прекращаются в течение 2–4 лет после их начала. Лекарства можно отменить под контролем лечащего врача без повторения приступа. Почти в каждом случае полная ремиссия наблюдается к 15 годам. Дети остаются в нормальном развитии.

Ресурсы

Найдите местный фонд эпилепсии

Доброкачественная роландическая эпилепсия Симптомы, причины, лечение

Доброкачественная роландическая эпилепсия — одна из форм эпилепсии.При этом состоянии судороги поражают лицо, а иногда и тело. В результате у некоторых детей заболевание вызывает проблемы. Однако к подростковому возрасту он почти всегда исчезает.

Кто заболевает доброкачественной роландической эпилепсией?

Доброкачественная роландическая эпилепсия составляет около 15% случаев эпилепсии у детей. В среднем дети в возрасте от 6 до 8 лет впервые заболевают припадками от доброкачественной роландической эпилепсии. Однако взрослые не подвержены этой форме эпилепсии.

Это называется «роландическим», потому что припадки возникают в роландической области мозга. Это область, которая контролирует лицо. Поскольку эти припадки начинаются в определенной части мозга, они называются парциальными припадками.

Доброкачественная роландическая эпилепсия также называется «доброкачественной детской эпилепсией с центрально-височными спайками». Это относится к паттерну мозговых волн, который он часто создает на электроэнцефалограмме (ЭЭГ).

Что вызывает доброкачественную роландическую эпилепсию?

Никто не знает, что вызывает доброкачественную роландическую эпилепсию.У детей, у которых есть близкие родственники, страдающие эпилепсией, вероятность развития этого состояния несколько выше.

Каковы симптомы доброкачественной роландической эпилепсии?

Как и все формы эпилепсии, доброкачественная роландическая эпилепсия приводит к судорогам. Приступы при доброкачественной роландической эпилепсии обычно легкие. Обычно они начинаются на лице и могут принимать различные формы:

• подергивание лица или щеки
• покалывание, онемение или необычные ощущения на языке или лице
• трудности с речью
• слюнотечение из-за неспособности контролировать мышцы рта

Примерно у каждого второго ребенка с доброкачественной роландической эпилепсией судороги распространяются из роландической области на остальной мозг.Когда это происходит, припадок называется вторично генерализованным припадком. Их еще называют тонико-клоническими припадками. Их симптомы вызывают большую тревогу:

• невосприимчивость
• кратковременное сжатие мышц по всему телу
• ритмические судороги всего тела
• спутанность сознания и дезориентация после прихода в сознание

Обычно при доброкачественной роландической эпилепсии, судороги возникают во сне. По этой причине их можно вообще не замечать.В других случаях родители становятся свидетелями припадка после изучения ночного шума в комнате своего ребенка.

У некоторых детей с доброкачественной роландической эпилепсией также могут быть:

• трудности в обучении
• поведенческие проблемы

Этим детям с доброкачественной роландической эпилепсией может потребоваться дополнительное внимание и лечение.

Какие тесты используются для диагностики доброкачественной роландической эпилепсии?

Когда приступы легкие и возникают только во время сна, доброкачественная роландическая эпилепсия может легко остаться недиагностированной.Часто родители приводят ребенка к врачу после тонико-клонического приступа во время сна.

Врачи диагностируют доброкачественную роландическую эпилепсию на основании характера припадков. Они также собирают информацию из нескольких тестов:

• Электроэнцефалограмма (ЭЭГ): прикрепляя набор липких электродов к коже головы, техник записывает мозговые волны во время этого безболезненного теста. Невролог интерпретирует ЭЭГ. У детей с доброкачественной роландической эпилепсией часто наблюдаются всплески на записях ЭЭГ, которые помогают поставить диагноз.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ): это сканирование мозга с высоким разрешением является нормальным явлением для детей с доброкачественной роландической эпилепсией. МРТ — это шумно и может вызвать беспокойство, но безболезненно.
• Неврологическое обследование: Дети с доброкачественной роландической эпилепсией обычно проходят нормальный неврологический осмотр.

Какие методы лечения доброкачественной роландической эпилепсии?

Часто при доброкачественной роландической эпилепсии лечение не требуется или не рекомендуется. Приступы при доброкачественной роландической эпилепсии обычно легкие, безвредные и нечастые.Практически все дети перерастают это заболевание.

Продолжение

Детям может быть полезно лечение, если у них есть какие-либо из этих проблем, связанных с доброкачественной роландической эпилепсией:

• трудности в обучении
• проблемы с мышлением или концентрацией
• проблемы с поведением
• дневные припадки
• частые припадки

Противосудорожные препараты, такие как Тегретол (карбамазепин), Трилептал (окскарбазепин) или Нейронтин (габапентин), чаще всего назначают для лечения доброкачественной роландической эпилепсии.В некоторых исследованиях лечение уменьшало тонико-клонические судороги, но судороги лица продолжались.

Приступ роликовой эпилепсии Артикул

[1]

Крамер У., Атипичные проявления доброкачественной детской эпилепсии с центрально-височными спайками: обзор. Журнал детской неврологии. Июль 2008 г. [PubMed PMID: 18658078]

[3]

Шахин Л.М., Микати М.А., Доброкачественные эпилепсии, связанные с детской локализацией.Эпилептические расстройства: международный эпилептический журнал с видеозаписью. 2006 декабрь [PubMed PMID: 17150437]

[4]

Вирс Д.Ф., Цай М.Х., Садлейр Л.Г., Гринтон Б.Е., Лиллиуайт Л.М., Карни П.В., Харви А.С., Беркович С.Ф., Шеффер И.Е., Клинические генетические исследования доброкачественной детской эпилепсии с центрально-височными спайками. Эпилепсия. 2012, февраль [PubMed PMID: 22220564]

[5]

Нойбауэр Б.А., Генетика роландической эпилепсии.Эпилептические расстройства: международный эпилептический журнал с видеозаписью. 2000 [PubMed PMID: 11231229]

[6]

Бали Б., Кулл Л.Л., Струг Л.Дж., Кларк Т., Мерфи П.Л., Акман К.И., Гринберг Д.А., Пал Д.К., Аутосомно-доминантное наследование центрально-височных острых волн в семьях роландической эпилепсии. Эпилепсия. 2007 декабрь [PubMed PMID: 17662063]

[7]

Neubauer BA, Fiedler B, Himmelein B, Kämpfer F, Lässker U, Schwabe G, Spanier I, Tams D, Bretscher C, Moldenhauer K, Kurlemann G, Weise S, Tedroff K, Eeg-Olofsson O, Wadelius C, Stephani U , Центровисочные спайки в семьях с роландической эпилепсией: сцепление с хромосомой 15q14.Неврология. 1998 декабрь [PubMed PMID: 9855510]

[8]

Neubauer BA, Waldegger S, Heinzinger J, Hahn A, Kurlemann G, Fiedler B, Eberhard F, Muhle H, Stephani U, Garkisch S, Eeg-Olofsson O, Müller U, Sander T, KCNQ2 и KCNQ3 способствуют возникновению различных идиопатических мутаций. синдромы эпилепсии. Неврология. 15 июля 2008 г. [PubMed PMID: 18625963]

[9]

Strug LJ, Clarke T, Chiang T, Chien M, Baskurt Z, Li W, Dorfman R, Bali B, Wirrell E, Kugler SL, Mandelbaum DE, Wolf SM, McGoldrick P, Hardison H, Novotny EJ, Ju J, Greenberg Д.А., Руссо Дж.Дж., Пал Д.К., Признак центрально-височной острой волны ЭЭГ при роландической эпилепсии сопоставляется с белковым комплексом элонгатора 4 (ELP4).Европейский журнал генетики человека: EJHG. 2009 сентябрь [PubMed PMID: 19172991]

[10]

Lemke JR, Lal D, Reinthaler EM, Steiner I, Nothnagel M, Alber M, Geider K, Laube B, Schwake M, Finsterwalder K, Franke A, Schilhabel M, Jähn JA, Muhle H, Boor R, Van Paesschen W., Карабалло Р., Фейерман Н., Векхейсен С., Де Йонге П., Ларсен Дж., Мёллер Р.С., Хьялгрим Х., Аддис Л., Тан С., Хьюз Е., Пал Д. К., Вери К., Вахер У, Талвик Т., Димова П., Герреро Лопес Р., Серратоса Дж. М., Линнанкиви Т., Лехесйоки А. Э., Руф С., Вольф М., Буэрки С., Вольраб Дж., Кроелл Дж., Датта А. Н., Фидлер Б., Курлеман Г., Клюгер Дж., Хан А., Хаберланд Д. Е., Кутцер С., Спернер Дж., Беккер Ф , Weber YG, Feucht M, Steinböck H, Neophythou B, Ronen GM, Gruber-Sedlmayr U, Geldner J, Harvey RJ, Hoffmann P, Herms S, Altmüller J, Toliat MR, Thiele H, Nürnberg P, Wilhelm C, Stephani U , Helbig I, Lerche H, Zimprich F, Neubauer BA, Biskup S, von Spiczak S, Мутации в GRIN2A вызывают идиопатическую фокальную эпилепсию с роландическими шипами.Генетика природы. 2013 сен [PubMed PMID: 23933819]

[11]

Крамер У., Зельник Н., Лерман-Саги Т., Шахар Э. Доброкачественная детская эпилепсия с центрально-височными спайками: клинические характеристики и идентификация пациентов с риском множественных припадков. Журнал детской неврологии. 2002, янв [PubMed PMID: 11913563]

[12]

Kramer U, Nevo Y, Neufeld MY, Fatal A, Leitner Y, Harel S, Эпидемиология эпилепсии в детстве: когорта из 440 последовательных пациентов.Детская неврология. 1998, янв [PubMed PMID: 9492091]

[13]

Баума П.А., Бовенкерк А.С., Вестендорп Р.Г., Брауэр О.Ф., Течение доброкачественной парциальной эпилепсии в детстве с центрально-височными спайками: метаанализ. Неврология. 1997, февраль [PubMed PMID:34]

[14]

Берг А.Т., Шиннар С., Леви С.Р., Теста Ф.М., Недавно диагностированная эпилепсия у детей: представление при постановке диагноза.Эпилепсия. 1999 г., апр. [PubMed PMID: 10219270]

[15]

Луазо П., Боссар М. Припадки доброкачественной детской эпилепсии с пароксизмальными разрядами Роланда. Эпилепсия. 1973 декабрь [PubMed PMID: 4521094]

[16]

Грегори Д.Л., Вонг П.К., Топографический анализ центрально-височных разрядов при доброкачественной роландической эпилепсии в детстве.Эпилепсия. 1984 декабрь [PubMed PMID: 6510378]

[17]

Beaussart M, Доброкачественная эпилепсия у детей с роландическими (центрально-височными) пароксизмальными очагами. Клиническая сущность. Изучение 221 дела. Эпилепсия. 1972 декабрь [PubMed PMID: 4509173]

[18]

Lombroso CT, Сильвианские припадки и средневисочные спайковые очаги у детей.Архив неврологии. Июль 1967 г. [PubMed PMID: 6026172]

[19]

Лерман П., Кививис С. Доброкачественная фокальная эпилепсия детства. Последующее исследование 100 выздоровевших пациентов. Архив неврологии. 1975 г., апрель [PubMed PMID: 804895]

[20]

Грегори Д.Л., Фаррелл К., Вонг П.К., Частичный эпилептический статус при доброкачественной детской эпилепсии с центрально-височными спайками: являются ли независимые правые и левые припадки фактором риска? Эпилепсия.2002 август [PubMed PMID: 12181016]

[21]

Baglietto MG, Battaglia FM, Nobili L, Tortorelli S, De Negri E, Calevo MG, Veneselli E, De Negri M, Нейропсихологические расстройства, связанные с интерктальными эпилептическими разрядами во время сна при доброкачественной эпилепсии у детей с центротемпоральными или роландическими спайками. Медицина развития и детская неврология. Июнь 2001 г. [PubMed PMID: 11409830]

[22]

Ваннест Дж., Тенни Дж. Р., Гелино-Морель Р., Мэлони Т., Глаузер Т. А., Когнитивные и поведенческие результаты при доброкачественной детской эпилепсии с центрально-височными спайками.Эпилепсия [PubMed PMID: 25775975]

[23]

Northcott E, Connolly AM, Berroya A, Sabaz M, McIntyre J, Christie J, Taylor A, Batchelor J, Bleasel AF, Lawson JA, Bye AM, Нейропсихологический и языковой профиль детей с доброкачественной роландической эпилепсией. Эпилепсия. 2005 июнь [PubMed PMID: 15946332]

[24]

Ваго С., Булгерони С., Франческетти С., Усилла А., Рива Д., Показатели памяти в калифорнийском тесте на вербальное обучение детей с доброкачественной детской эпилепсией с центрально-височными спайками.Эпилепсия [PubMed PMID: 18655847]

[25]

Блом С., Хейбель Дж. Доброкачественная эпилепсия у детей с центро-височными очагами ЭЭГ. Скорость разряда во сне. Эпилепсия. Март 1975 г. [PubMed PMID: 1122897]

[26]

Peters JM, Camfield CS, Camfield PR, Популяционное исследование доброкачественной роландической эпилепсии: необходимо ли лечение? Неврология.2001, 14 августа [PubMed PMID: 11502931]

[27]

Хьюз-младший, Доброкачественная детская эпилепсия с центрально-височными спайками (BECTS): лечить или не лечить, вот в чем вопрос. Эпилепсия [PubMed PMID: 20797913]

[28]

Гасто Х. Новый тип эпилепсии: доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с затылочными остроконечными волнами.Клиническая ЭЭГ (электроэнцефалография). 1982, янв [PubMed PMID: 6802526]

[29]

Bello-Espinosa LE, Roberts SL, Леветирацетам для лечения доброкачественной эпилепсии у детей с центрально-височными спайками — три случая. Захват. 2003 г., апр. [PubMed PMID: 12651081]

[30]

Loiseau P, Duché B, Cordova S, Dartigues JF, Cohadon S, Прогноз доброкачественной детской эпилепсии с центрально-височными спайками: последующее исследование с участием 168 пациентов.Эпилепсия. Май-июнь 1988 г. [PubMed PMID: 3371279]

[31]

Смит А.Б., Баджомо О., Пал Д.К., Мета-анализ грамотности и языка у детей с роландической эпилепсией. Медицина развития и детская неврология. 2015 ноя [PubMed PMID: 26219529]

[32]

Lindgren S, Kihlgren M, Melin L, Croona C, Lundberg S, Eeg-Olofsson O, Развитие когнитивных функций у детей с роландической эпилепсией.Эпилепсия [PubMed PMID: 15582839]

Симптомы, причины, диагностика и лечение

Роландическая эпилепсия — эпилепсия, поражающая детей и подростков раннего возраста. Ее также называют доброкачественной роландической эпилепсией (ДЭ) детства, эпилепсией с центрально-височными спайками или доброкачественной парциальной эпилепсией детства.

Если вашему ребенку был поставлен диагноз BRE, вы, вероятно, обеспокоены тем, как это может повлиять на его или ее будущее.У детей с BRE обычно не развивается эпилепсия на протяжении всей жизни или какие-либо связанные с ней неврологические нарушения. Состояние обычно проходит в подростковом возрасте.

Джессика Олах / Verywell

BRE характеризуется короткими периодическими припадками, которые обычно возникают во время сна, но могут случиться и в течение дня. Этот тип эпилепсии диагностируется на основании симптомов и паттерна ЭЭГ. BRE можно лечить с помощью противосудорожных препаратов (противосудорожных препаратов), но некоторым детям лечение не требуется.

Симптомы

Приступы BRE длятся по несколько секунд. Они проявляются подергиванием лица и губ и / или покалыванием во рту и губах. Некоторые дети пускают слюни или непроизвольно шумят горлом во время приступов.

Ваш ребенок также может испытывать нарушение сознания во время приступов, но часто дети полностью бодрствуют и бдительны на протяжении всего эпизода.

Припадки часто возникают во сне.Дети обычно не просыпаются во время припадка, и иногда приступы могут остаться совершенно незамеченными. Приступы могут быть генерализованными, что означает, что они могут сопровождаться тряской и подергиванием тела, а также нарушением сознания.

Дети с BRE обычно испытывают несколько приступов на протяжении всего детства. Приступы обычно прекращаются в подростковом возрасте. Однако есть исключения, и у некоторых детей могут наблюдаться другие типы припадков, частые припадки или приступы во взрослом возрасте.

Сопутствующие симптомы

В целом дети с BRE здоровы, но у некоторых детей с этим заболеванием возникают трудности с речью или обучением. Хотя это не является обычным явлением, у детей также могут быть поведенческие или психологические проблемы.

Существует тесная связь между BRE и центральными нарушениями обработки слуховых сигналов (CAPD). Фактически, одно исследование показало, что 46% детей с BRE имеют CAPD, что вызывает проблемы со слухом, пониманием и общением.CAPD могут быть причиной трудностей с обучением и речью, а также некоторых поведенческих и психологических проблем.

Существует также связь между BRE и детской мигренью, и причина и частота этой связи до конца не изучены.

Причины

Судороги, в том числе приступы BRE, вызваны неустойчивой электрической активностью мозга. Обычно нервы мозга функционируют, отправляя друг другу электрические сообщения организованным и ритмичным образом.Когда электрическая активность дезорганизована и происходит без цели, может возникнуть припадок.

BRE описывается как идиопатическая эпилепсия, что означает, что неизвестно, почему у человека она развивается. Это состояние не связано с каким-либо типом травмы или другим идентифицируемым предрасполагающим фактором жизни.

Некоторые эксперты предположили, что судороги, наблюдаемые при BRE, связаны с неполным созреванием мозга, и предполагают, что созревание мозга является причиной прекращения припадков в позднем подростковом возрасте.

Генетика

У BRE может быть генетический компонент, и у большинства детей с этим заболеванием есть по крайней мере один родственник, страдающий эпилепсией.

Не было выявлено ни одного конкретного гена, ответственного за BRE. Однако с этим типом эпилепсии связано несколько генов. Один из генов, который может быть связан с BRE, — это ген, который кодирует потенциал-зависимый натриевый канал NaV1.7, кодируемый геном SCN9A. Эксперты предполагают, что другие гены, которые могут быть связаны с этим заболеванием, расположены на хромосоме 11 и хромосома 15.Взаимодействие с другими людьми

Диагностика

Эпилепсия диагностируется на основании истории болезни, а также на основании данных ЭЭГ. Если у вашего ребенка были судороги, его врач проведет медицинский осмотр, чтобы определить, есть ли у ребенка какие-либо неврологические нарушения, такие как слабость одной стороны тела, потеря слуха или проблемы с речью.

Вашему ребенку также могут быть назначены некоторые диагностические тесты, такие как электроэнцефалограмма (ЭЭГ) или исследования мозга.

ЭЭГ : ЭЭГ — это неинвазивный тест, который определяет электрическую активность мозга.

У вашего ребенка будет несколько металлических пластин (каждая размером с монету) на внешней стороне его или ее черепа. Каждая металлическая пластина прикреплена к проводу, а все провода подключены к компьютеру, который производит начертание на бумаге или на экране компьютера.

Трассировка должна выглядеть как ритмичные волны, соответствующие расположению металлических пластин на коже черепа. Любое изменение типичного волнового ритма может дать врачу вашего ребенка представление о том, есть ли у вашего ребенка судороги и как их лечить.

При BRE ЭЭГ обычно показывает паттерн, описанный как роландические спайки , которые также называются центрально-височными спайками. Это острые волны, которые указывают на тенденцию к судорогам в области мозга, которая контролирует движения и ощущения. Во время сна спайки могут стать более заметными.

Приступы, возникающие во время сна, часто можно определить с помощью теста ЭЭГ. Если у вашего ребенка припадок во время ЭЭГ, это говорит о том, что припадки могут возникать и в другое время.

Визуализация головного мозга : Также высока вероятность того, что вашему ребенку сделают компьютерную томографию головного мозга (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ), которые представляют собой неинвазивные тесты, позволяющие получить визуальное изображение мозга.

МРТ головного мозга более детализирована, чем КТ головного мозга, но она занимает около часа, в то время как КТ головного мозга занимает всего несколько минут. МРТ головного мозга необходимо делать в замкнутом пространстве, которое похоже на небольшой туннель. По этим причинам ваш ребенок может быть не в состоянии сидеть спокойно во время МРТ-обследования или справляться с ощущением, что его окружает МРТ-аппарат, что делает КТ более легким вариантом.

Эти визуализационные тесты могут выявить проблемы, такие как предыдущая травма головы или другие анатомические варианты, которые могут вызвать судороги.

Как правило, визуализирующие исследования мозга при BRE являются нормальными.

Не существует анализов крови, которые могли бы подтвердить или исключить диагноз BRE, поэтому вашему ребенку понадобятся анализы крови только в том случае, если вашего врача беспокоят другие медицинские проблемы, такие как нарушение обмена веществ.

Дифференциальная диагностика

Есть несколько состояний, которые могут вызывать непроизвольные мышечные моменты, и они могут показаться похожими на роландическую эпилепсию, особенно когда симптомы у вашего ребенка только начинаются, или если вы не могли наблюдать их самостоятельно.

Припадки отсутствия : Другой тип припадков в детстве, также описываемый как малые припадки, характеризуется кратковременными приступами пристального взгляда.

Разница между абсансами и роландическими приступами заключается в том, что абсансы обычно не связаны с двигательными движениями (но они могут включать в себя чмокание губами или трепет век), в то время как роландические приступы обычно не связаны с изменением сознания.

Однако, поскольку между состояниями могут быть некоторые сходства и путаница, ЭЭГ может их различить.ЭЭГ абсансных припадков должна показывать изменения во внешнем виде волн по всему мозгу, а не только в центрально-височной области.

Тики или синдром Туретта : синдром Туретта характеризуется непроизвольными мышечными движениями, часто описываемыми как тики. У некоторых детей есть тики, но нет синдрома Туретта. Эти движения могут затрагивать любую область тела, включая лицо.

Обычно тики можно подавить на несколько минут, а припадки — нет.Тики не связаны с характеристиками мозговых приступов на ЭЭГ.

Врожденное нарушение обмена веществ : Некоторые наследственные заболевания могут затруднить усвоение ребенком обычных питательных веществ и могут проявляться подергиваниями или изменением сознания. Например, лизосомные нарушения накопления и болезнь Вильсона могут вызывать некоторые симптомы, которые могут частично совпадать с симптомами BRE.

Обычно нарушения обмена веществ вызывают и другие симптомы, в том числе двигательную слабость.Часто анализы крови или генетические тесты позволяют отличить роландическую эпилепсию от метаболических нарушений.

Лечение

Существуют методы лечения роландической эпилепсии. Однако симптомы могут быть настолько легкими, что лечение часто не требуется.

Если у вашего ребенка частые судороги, ему может быть полезно принимать противосудорожные препараты. И если симптомы включают подергивание рук или ног, падение, потерю контроля над кишечником или мочевым пузырем или нарушение сознания, часто рекомендуется принимать противосудорожные препараты.

Наиболее распространенными противосудорожными препаратами, используемыми при роландической эпилепсии, являются Тегретол (карбамазепин), Трилептал (окскарбазепин), Депакот (вальпроат натрия), Кеппра (леветирацетам) и сультиам.

Если у вашего ребенка есть другие типы припадков в дополнение к роландическим припадкам, его врач пропишет противосудорожные препараты для контроля других типов припадков — и это также может полностью контролировать роландическую эпилепсию.

В большинстве случаев, поскольку дети перерастают роландическую эпилепсию до взрослого возраста, прием лекарств в конечном итоге может быть прекращен.Однако не забывайте самостоятельно прекращать прием детских противосудорожных препаратов, так как резкое прекращение приема может спровоцировать приступ.

Врач вашего ребенка может повторно оценить состояние и, возможно, назначить еще одну ЭЭГ, прежде чем постепенно уменьшать дозу лекарства.

Слово от Verywell

Если у вашего ребенка судороги или другое неврологическое заболевание, вы можете беспокоиться о его или ее умственном и физическом развитии.

Хотя роландическая эпилепсия, как правило, является легким и временным заболеванием в детстве, важно избегать ситуаций, которые могут спровоцировать приступ.Эти ситуации включают лишение сна, лишение пищи, высокую температуру, алкоголь и наркотики. Информирование вашего ребенка о дополнительном риске судорог, вызванном этими триггерами, является важной частью помощи в обеспечении ощущения контроля над его или ее здоровьем.

Это может придать силы ребенку, который может быть несколько подавлен своим заболеванием.

Роландическая эпилепсия — Неврология и нарушения обмена веществ — Редкие и особые заболевания

Симптомы

Эпилептический припадок

Основным симптомом Роландической эпилепсии являются сенсомоторные припадки.Обычно это начинается с покалывания и онемения (парестезии) на языке, губах, деснах и щеках на одной половине лица. Затем это переходит в подергивания и судороги в одних и тех же областях (миоклонус). Другие последующие симптомы включают остановку речи и затруднения глотания в сочетании с повышенным слюноотделением. Способность говорить, оставаясь в сознании, является ключевым признаком эпилептического припадка.

В частности, у детей младшего возраста возникают дополнительные мышечные подергивания в руке, ноге или всей пораженной половине тела.Затем это может перерасти в большой припадок, хотя это бывает редко.

Приступы обычно возникают во время сна (в основном в фазах легкого сна утром или вечером).

Фокальные припадки обычно длятся недолго — от нескольких секунд до двух минут. Приступы ночью могут длиться дольше (до получаса).

Курс

Прогноз при роландической эпилепсии хороший. Как правило, припадки случаются нечасто, не очень тяжелы и полностью исчезают в период полового созревания.Изменения ЭЭГ могут быть очевидны в течение дальнейшего периода до двух лет.

Долгосрочное развитие этих детей благоприятное. Также исчезают когнитивные расстройства и проблемы с поведением.

Клиническое, ЭЭГ и нейропсихологическое обследование

Роландическая эпилепсия обычно очень легко диагностируется из-за типичной клинической картины и на основании результатов теста ЭЭГ (электроэнцефалография).

На ЭЭГ над средней височной долей (центрально-височная область) можно обнаружить характерные высокие спайки с отклонениями в двух направлениях (двухфазные спайки), за которыми следуют медленные волны.

ЭЭГ пациентов во сне может подтвердить предварительный диагноз.

Медицинский осмотр обычно не выявляет ничего бросающегося в глаза.

Нейропсихологические тесты показывают наличие так называемых «специфических нарушений обучаемости», таких как трудности с концентрацией внимания и нарушения скорости, гибкости и восприятия.

Детские эпилептические синдромы | Общество эпилепсии

Как диагностируются синдромы детской эпилепсии, подробные сведения о некоторых специфических синдромах и источники дополнительной поддержки.

Что такое синдром?

Синдром — это группа признаков или симптомов, которые возникают вместе и помогают идентифицировать уникальное заболевание.

Что такое «синдром детской эпилепсии»?

Если у вашего ребенка диагностирован синдром эпилепсии, это означает, что его эпилепсия имеет определенные признаки и симптомы. К ним относятся:

Тест ЭЭГ безболезнен и регистрирует образцы электрической активности мозга. Некоторые синдромы эпилепсии имеют особую картину, поэтому ЭЭГ может помочь в установлении правильного диагноза.Магнитно-резонансная томография (МРТ) также безболезненна и позволяет исследовать структуру головного мозга на предмет любых основных аномалий.

Синдром эпилепсии можно диагностировать, только сравнив все признаки и симптомы вместе.

Если у вашего ребенка диагностирован синдром эпилепсии, педиатр (врач, специализирующийся на лечении детей) может помочь спланировать уход за ним. Например, выбор вариантов лечения или решение о необходимости дополнительных анализов.

Различные типы синдромов

Синдромы могут сильно различаться.Некоторые из них называются «доброкачественными», что означает, что у детей избавляются от припадков (нет припадков) по достижении определенного возраста. Другие синдромы являются «тяжелыми», и у детей бывают приступы, которые трудно контролировать. Противоэпилептические препараты (AED) можно попробовать по отдельности или в комбинации друг с другом, а также можно попробовать некоторые немедикаментозные методы лечения, например, кетогенную диету. Многие дети с тяжелыми синдромами эпилепсии испытывают дополнительные трудности с обучением и поведением и могут нуждаться в дополнительной поддержке.

Примеры синдромов детской эпилепсии

Доброкачественная роландическая эпилепсия (BRE)

Этот синдром поражает 15% детей, страдающих эпилепсией, и может начаться в любое время в возрасте от 3 до 10 лет.

У детей может быть очень мало припадков, и большинство из них избавляются от припадков к 16 годам. У них могут быть фокальные двигательные припадки (ранее называемые простыми парциальными припадками), что означает, что они связаны с движением. Они часто бывают ночью и обычно затрагивают одну сторону лица и / или мышцы, которые связаны с речью и глотанием, вызывая булькающие или хрюкающие звуки, движения рта и подтекание. Речь может быть временно нарушена, а симптомы могут перерасти в генерализованный тонико-клонический приступ.В AED нет необходимости, но они могут быть полезны, если судороги являются более частыми или в основном тоническими клоническими.

Детская абсансная эпилепсия (CAE)

Этот синдром начинается в возрасте от 4 до 10 лет и может поражать до 12% детей, страдающих эпилепсией, в возрасте до 16 лет. Абсолютные припадки случаются часто (до 100 раз в день) и очень короткие, длятся всего несколько секунд. Из-за этого они часто остаются незамеченными.

Во время припадка ребенок потеряет сознание. Они могут выглядеть пустыми или смотреть, их веки могут трепетать, и они могут делать повторяющиеся движения.Они могут не реагировать на то, что происходит вокруг них, или не осознавать, что делают. Судороги хорошо поддаются лечению. Если у ребенка в течение двух лет не было припадков, прием лекарств иногда снижают постепенно. До 90% детей с CAE вырастут из приступов к тому времени, когда станут взрослыми. Иногда у ребенка могут быть и другие типы припадков.

Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ)

Этот синдром начинается в возрасте от 12 до 18 лет. У многих детей бывают разные типы припадков:

• миоклонические приступы (кратковременные мышечные судороги) верхней части тела
• тонические клонические припадки

У некоторых детей иногда могут возникать приступы кратковременного отсутствия.

Приступы часто случаются вскоре после пробуждения ребенка или молодого человека. Лекарства могут успешно контролировать приступы и могут быть необходимы на всю жизнь.

Усталость, стресс и чрезмерное употребление алкоголя могут вызвать судороги. До 40% детей или молодых людей с JME имеют приступы, которые вызваны миганием или мерцанием света (светочувствительная эпилепсия).

Детские спазмы (или синдром Веста)

Этот синдром часто начинается в первый год жизни и может поражать детей:

• , перенесшие черепно-мозговую травму в возрасте до 6 месяцев
• , мозг которого сформировался неправильно (порок развития мозга)
• с генетическими отклонениями.

Он определяется кратковременными спазмами или подергиваниями, которые возникают «группами». Спазмы могут поражать все тело или только руки и ноги. Каждый кластер может включать от 10 до 100 индивидуальных спазмов, которые часто случаются, когда ребенок просыпается. AED и кортикостероиды (лекарства для уменьшения воспаления) используются для лечения этого синдрома, хотя около 25% детей имеют спазмы, которые плохо поддаются лечению. У многих детей возникают проблемы с обучением или поведением. У некоторых может развиться синдром Леннокса-Гасто.

Синдром Леннокса-Гасто (LGS)

Этот синдром обычно начинается в возрасте от 3 до 5 лет, но может начаться и в подростковом возрасте. У детей могут быть разные типы приступов, чаще всего тонические (когда мышцы внезапно становятся жесткими), атонические (когда мышцы внезапно расслабляются) и атипичные абсансы. Атипичные отсутствия отличаются от типичных отсутствий, поскольку они часто длятся дольше, и ребенок может быть отзывчивым и осознавать свое окружение.

У многих детей возникают трудности с обучением, а также проблемы с поведением.

Этот синдром очень трудно лечить с помощью противоэпилептических средств, и большинству детей требуется комбинация различных лекарств. Некоторые немедикаментозные методы лечения, такие как кетогенная диета и терапия стимуляции блуждающего нерва (VNS), также могут быть полезны. Приступы часто продолжаются и во взрослой жизни.

С кем я могу поговорить?

Если вашему ребенку был поставлен диагноз детской эпилепсии, у вас могут возникнуть проблемы или вопросы. Вы можете получить информацию и консультацию у педиатра, интересующегося эпилепсией, или у детского невролога.Поддержка также может быть доступна через медсестру-специалист по эпилепсии, консультанта, группу поддержки или по телефону доверия.

Некоторым людям полезно поговорить с друзьями или семьей об эпилепсии своего ребенка. Возможно, вам будет полезно поговорить с другими родителями. Группы поддержки и онлайн-форумы могут быть полезным способом поделиться своим опытом.

Вы также можете поговорить с кем-нибудь, позвонив на нашу конфиденциальную линию помощи. На нашей горячей линии есть время для разговора, эмоциональная поддержка и информация.

Дальнейшее чтение и поддержка

Общество эпилепсии благодарно Симоне Балестрини, доценту детской неврологии и психиатрии, и консультанту невролога, UCL, за ее руководство по этой информации.

Информация обновлена: апрель 2021 г.

ДЕТСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ С ЦЕНТРОТЕМПОРАЛЬНЫМИ ШИПКАМИ

ДЕТСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ С ЦЕНТРОТЕМПОРАЛЬНЫМИ ШИПКАМИ

ОБЗОР

Детская эпилепсия с центрально-височными спайками (ранее известная как доброкачественная детская эпилепсия с центрально-височными спайками (BCECTS) или Роландическая эпилепсия) — это самоограничивающаяся эпилепсия, наблюдаемая при дети в раннем школьном возрасте.Припадки короткие, гемифациальные припадки, которые могут развиться в фокальные или двусторонние тонико-клонические припадки, если они возникают по ночам. Эта эпилепсия возникает у детей, которые в противном случае неврологически и когнитивно нормальные и визуализирующие исследования ничем не примечательный. ЭЭГ показывает нормальный фон с большой амплитудой. центрально-височные резкие волны, которые активируются при сонливости и спать. Судороги прекращаются к середине или к концу юность.

ПРИМЕЧАНИЕ Самоограничение относится к высока вероятность спонтанного купирования припадков в предсказуемый возраст.

ПРИМЕЧАНИЕ Детская эпилепсия с центрально-височные спайки, атипичная детская эпилепсия с центрально-височной спайки, эпилептическая энцефалопатия с непрерывным всплески во сне и синдром Ландау Клеффнера синдромы, которые имеют общие особенности ЭЭГ, с различной степенью выраженности фокальных и нейрокогнитивных припадков. обесценение. Их можно рассматривать как спектр, индивидуальный ребенок. со временем может переходить от одного из этих синдромов к другому.

ВНИМАНИЕ! Если когнитивные или ухудшение речи происходит при детской эпилепсии с центрально-височные спайки — это сонная ЭЭГ

Клинический контекст

Этот синдром характеризуется началом приступов от 3 до 14 лет (пик 8-9 лет).Судороги обычно проходят к 13 годам, но иногда может возникать в возрасте до 18 лет. Оба пола затронутый. Антецедент, рождение и неонатальный анамнез в норме. В анамнезе фебрильные судороги (в 5-15%) можно увидеть. История Синдром Панайотопулоса может присутствовать в очень небольшом количестве случаи. Неврологический осмотр и размер головы в норме. Развитие и познание до начала припадков в норме. В течение активная эпилепсия, поведенческий и нейропсихологический дефициты может быть обнаружено, особенно в речи и исполнительном функционировании.Эти дефициты улучшаются, когда судороги проходят.