Мкб 10 феохромоцитома: Феохромоцитома > Клинические протоколы МЗ РК

Феохромоцитома > Клинические протоколы МЗ РК

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень диагностических мероприятий

Основные:
В амбулаторных условиях:
— определение общего анализа крови,
— определение гликемии,
— определение уровня адреналина и норадреналина во время приступа.
— УЗИ надпочечников,
— сцинтиграфия надпочечников,
— компьютерная томография надпочечников. 

В стационаре:
— Проведение ортостатической пробы.
— Проведение пробы с клонидином.
— Определение уровня метанефрина плазмы крови, экскреций ванилилминдальной кислоты, адреналина, норадреналина, метанефрина в суточной моче.

Дополнительные:
— Общеклинические и биохимические анализы, необходимые в период предоперационной подготовки.
— Магнитно-резонансная томография надпочечников, при необходимости с контрастированием.

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез
Головные боли, головокружение, нарушение зрения, учащенное сердцебиение, потливость, чувство тревоги и страха, перебои в работе сердца и сухость во рту, тремор конечностей во время кризов АГ, похудание.
Начало заболевания при бессимптомном течении незаметное, заболевание выявляется на стадии развития осложнений, при типичном течении – кризами АГ.
В анамнезе следует обратить внимание на молодой возраст, нехарактерный для развития АГ с кризовым течением, раннее развитие осложнений АГ, наличие похудания [2].
 
Физикальное обследование
Во время симпато-адреналовых кризов: бледность кожных покровов и слизистых, повышение АД, сменяющееся гипотонией, тахикардия, нарушения сердечного ритма, расширение границ сердца влево (в динамике), потливость, тремор конечностей, чувство тревоги и страха, сухость языка и слизистых.

 
Лабораторные исследования
— Повышение уровня адреналина в крови (в норме 0-110 пг/мл или 0 – 600 пмоль/л). 
— Повышение уровня норадреналина в крови (в норме 70-750 пг/мл или 0,41-4,43 нмоль/л) и увеличение при переходе в вертикальное положение до 200-1700 пг/мл.
— Повышение уровня метанефрина плазмы крови (в норме 0-90 пг/мл) до диагностических значений – 20% выше нормы.
— Повышение экскреции ванилилминдальной кислоты (ВМК) с мочой (в норме 2,5-45 мкмоль или 0,5-9 мг/сут).
— Повышение экскреции адреналина с мочой (в норме 0-70 нмоль/л/сут или 0-13 мкг/сут).
— Повышение экскреции норадреналина с мочой (в норме 0-190 нмоль/л/сут или 0-32 мкг/сут).
— Повышение экскреции метанефрина с мочой (в норме <350 мкг/сут).
— Положительная проба с клонидином, принятым внутрь в дозе 0,3 г. Считается положительной, если через 3 часа после приема клонидина уровень норадреналина в крови не снижается по сравнению с уровнем до пробы (в норме происходит снижение не менее 30-50% от исходного).
— Лейкоцитоз (выше 9,2х10⁹/л у мужчин и выше 10,4х10⁹/л у женщин).
— Гипергликемия натощак выше 7,0 ммоль/л по плазме в венозной крови, выше 12,0 ммоль/л – в любое время суток во время кризов.
 
Инструментальные исследования
УЗИ, сцинтиграфия, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография надпочечников – определяется плотное образование округлой или овальной формы с четкими границами различного размера с и без очагов некроза и кальцификатов [3].
 
Консультации специалистов:
Консультация хирурга, сосудистого хирурга, онколога для подтверждения диагноза и стадии опухоли и для выбора методов лечения.

МКБ 10, симптомы и признаки

Среди многих эндокринологических заболеваний имеются довольно серьезные и жизнеугрожающие недуги, которые требуют квалифицированной помощи.

Эта статья посвящена феохромоцитоме – опухоли надпочечников, вы узнаете о причинах, симптомах и признаках, какой код МКБ 10, как выглядят больные (фото), чем обусловлено повышение АД, прогноз жизни.

После изучения статьи у вас будет четкое представление о данном тяжелом заболевании и что следует делать в первую очередь, что позволит вам не терять время.

Причины возникновения феохромоцитомы

к содержанию

Какие гормоны продуцирует, когда феохромоцитома впервые выявлена?

Феохромоцитома — это опухоль мозгового слоя надпочечников, которая продуцирует гормоны катехоламины: адреналин, норадреналин и допамин. Биологическими эффектами этих гормонов  и обуславливаются все симптомы заболевания, о которых я буду говорить позже.

Это достаточно редкий вид опухоли. Распространенность — 2 : 1000 в популяции. Из всех больных с артериальной гипертензией феохромоцитома обнаруживается у 0,3-0,7 %. Эта опухоль описана во всех возрастных категориях, от новорожденных до пожилых людей. Чаще всего встречается у женщин 30-50 лет.

к содержанию

Вненадпочечниковая локализация феохромоцитомы

В 10 % случаев феохромоцитома формируется не в мозговом слое надпочечников, а в структурах симпатической нервной системы (нервных узлах). Например, в узлах забрюшинного пространства, грудной клетки, в аорте, чревном узле, в мочевом пузыре, воротах печени и почек. В этому случае речь идет о вненадпочечниковой локализации.

к содержанию

Феохромоцитома злокачественная или дороброкачественная опухоль?

В 10 % случаев феохромоцитома поражает оба надпочечника и имеет наследственный характер. Обычно это доброкачественные опухоли больших размеров (до 15 см), растут медленно.

В 6-10 % это все же злокачественные формы опухоли. Причина появления феохромоцитомы, равно как и большинства опухолей, в настоящее время неизвестна.

к содержанию

Феохромоцитома надпочечника: код по МКБ 10

Согласно классификации заболеваний феохромоцитоме присвоен код — Е27.5

к содержанию

Феохромоцитома: симптомы и признаки заболевания

Признаки феохромоцитомы обусловлены биологическими эффектами катехоламинов. Биологические эффекты катехоламинов:

1. Являются нейромедиаторами (передатчиками нервных импульсов) в нервной системе.
2. Активируют распад жиров, при этом жиры идут как «энергетическое топливо» для мышц.
3. Снижают секрецию инсулина (оказывают контринсулярное действие).
4. Высвобождают глюкозу из депо, коим является гликоген в печени.

к содержанию

Формы опухоли надпочечников — феохромоцитомы

По клиническому течению можно выделить основные формы феохромоцитомы:

• Пароксизмальная, т. е. внезапная с характерными кризами (это классическое течение).
• Постоянная, т. е. стойкое повышение артериального давления без кризов.
• Смешанная, т. е. кризы на фоне постоянного высокого артериального давления.
• Латентная, т. е. бессимптомная, которая встречается в 1-2 % случаев.

к содержанию

Феохромоцитома: как выглядят больные (фото)

Клиника феохромоцитомы разбивается на несколько групп (синдромов):

1. Сердечно-сосудистый синдром или чем обусловлено повышение АД.  Проявляется повышением артериального давления до высоких цифр, болями в сердце, учащенным пульсом (тахикардией), различными нарушениями ритма сердца (аритмиями). Артериальная гипертензия при феохромоцитоме полностью обусловлена действием избыточного количества адреналина и норадреналина на рецепторы сосудов и сердца, что вызывает спазм и усиление сердцебиения.
2. Нервно-психический синдром. Вне криза беспокоят частые головные боли, дрожание рук (тремор), потливость, утомленность, резкое снижение памяти.
3. Абдоминальный синдром. Симптомы похожи на симптомы при заболеваниях желудочно-кишечного тракта — это тошнота,  иногда рвота, боли в животе, запоры, а во время криза может быть картина «острого» живота.
4. Эндокринно-обменный синдром. Симптомы: похудание, нарушение углеводного обмена, возможно даже развитие вторичного сахарного диабета.
5. Гематологический синдром. Со стороны крови отмечается увеличение общего количества лейкоцитов (гиперлейкоцитоз), повышение глюкозы, которая через 5 часов после криза может нормализоваться, увеличение свертывания крови.
6. Синдром опухоли. Проявляется болями в поясничной области на стороне опухоли.

Если вы хотите увидеть фото пациентов в надежде, что обнаружите какие-то специфические внешние проявления, то вы разочаруетесь, поскольку такие пациенты внешне ничем не отличаются от здоровых людей. Разве что высказывают субъективные жалобы, связанные с тем или иным синдромом, описанным выше.

к содержанию

Феохромоцитома и беременность

Впервые описана опухоль у роженицы 60 лет назад, когда 28-летняя женщина погибает через 3 часа после родов. На вскрытии  была обнаружена феохромоцитома. Часто бывает так, что проявление опухоли путают с поздним гестозом, преэклампсией беременной. А во время родов ошибочно диагностируют внутреннее кровотечение, после родов — разрыв матки и воздушную эмболию.

Даже при сегодняшних достижениях медицины эта патология представляет серьезную опасность для жизни  не только матери, но и плода. Потому от врача требуется своевременно выявить причину токсикоза при беременности и назначить эффективное лечение. Только в этом случае вероятность смертности матерей может снизиться с 58 % до 12 %, а новорожденных — с 56 % до 40 %.

Кроме того проводить роды естественным путем при феохромоцитоме крайне противопоказано, потому проводят кесарево сечение.

к содержанию

Феохромоцитома у детей

Впервые сообщение о феохромоцитоме у ребенка было в 1904 году. Мальчики болеют чаще девочек. Чаще встречается у детей старше 8 лет.

В самом начале заболевания симптомы неспецифичны, и редко правильно ставится диагноз. Симптом феохромоцитомы, такой как быстрая утомляемость, сопровождается тошнотой, рвотой, снижением аппетита, похуданием, бледностью кожи.

В дальнейшем внезапно возникает тяжелый гипертонический криз, который сопровождается головной болью, резкой бледностью, сильным потоотделением, учащенным сердцебиением, тошнотой, рвотой. Иногда происходит потеря сознания, судороги, пена изо рта, непроизвольное мочеиспускание.

Длится приступ от 10-15 минут до 1-2 часов. Повышается артериальное давление и  достигает 170-270/100-160 мм рт. ст. В следующие несколько дней отмечается умеренное стойкое повышение давления, сердцебиения и потливости.

Повторный криз не заставляет себя ждать и повторяется через 1-6 месяцев с еще большим повышением артериального давления, уже до 300/260 мм рт. ст. и пульсом до 200 ударов в минуту. В дальнейшем подобные состояния учащаются до 2-3 раз в неделю, а у некоторых детей до нескольких раз в сутки.

У большинства детей артериальное давление  измерялось в единичных случаях и, как правило, лишь спустя год от начала явных симптомов болезни. Ввиду поздней диагностики у этих детей начинают развиваться необратимые процессы в миокарде, а также на глазном дне.

Как своевременно выявить данное заболевание, читайте в статье «Диагностика феохромоцитомы».

к содержанию

Гипертонический криз при феохромоцитоме

Повышение артериального давления при этом заболевании имеет кризовый характер, т. е. давление повышается резко и внезапно. Цифры при этом очень высокие и достигает значений выше 200 мм рт ст. Поскольку катехоламины быстро разрушаются, а их выброс их надпочечников прекращается, то приступ может купироваться самостоятельно, но не стоит этого дожидаться.

Приступы могут повторяться по разному, у кого-то раз в полгода, а у кого-то 2-3 раза в неделю. Каких-то особенностей криза, вызванного феохромоцитомой нет. Он может маскироваться под обычную гипертоническую болезнь и сопровождается все теми же симптомами, только в усиленном режиме.

к содержанию

Катехоламиновый криз не путать с гипертоническим!

Катехоламиновый криз — наиболее тяжелое осложнение феохромоцитомы, которое встречается примерно у 10 % больных, причем у детей чаще, чем у взрослых. Выделяют 4 стадии катехоламинового криза:

1. Начальная: резкое повышение артериального давления, чувство тревоги, резкая слабость, зябкость, учащение пульса, может подняться температура тела.
2. Пик развития: потливость, одышка, резкая головная боль, снижение слуха и зрения, судороги, может развиться острый инфаркт миокарда или инсульт мозга.
3. Обратное развитие: снижение артериального давления, частое мочеиспускание, состояние эйфории, слабость, вплоть до астении.
4. Послекризная: может развиться коллапс (резкое снижение артериального давления) или неуправляемая гемодинамика, т. е. беспорядочная смена эпизодов пониженного и повышенного давления, плохо поддающаяся лечению.

Если появляется тенденция к низкому артериальному давлению, то это является грозным предвестником смерти и уже не поддерживается введением препаратов, поднимающих давление.

Катехоламиновый криз может возникнуть после стрессовой ситуации, плотной еды или, наоборот, при голодании, при переохлаждении, после изменения положения тела в пространстве.

Но несмотря на тяжесть и опасность этого состояния  имеется возможность самостоятельного купирования катехоламинового криза. Однако из-за высокой смертности в каждом случае принимается максимальное число мер в минимальные сроки.

к содержанию

Феохромоцитома: прогноз для жизни

Если опухоль доброкачественная, то прогноз для жизни благоприятный. После удаления опухоли удается нормализовтаь артериальное давление и избавиться от негативных симптомов. Выживаемость при доброкачественной опухоли в течении 5 лет достигает 95 %, при злокачественной — 44 %.

Рецидивы возникают редко, всего в 12 % случаев, но чтобы вовремя его выявить рекомендуется ежегодное обследование у специалиста. О том, как избавиться от опасной болезни читайте в статье «Эффективное лечение феохромоцитомы».

Феохромоцитома. Онкология

Феохромоцитома происходит из клеток центральной части надпочечника. Может возникнуть в любом возрасте, в том числе и у детей, но чаще её обнаруживают в 20-50 лет.

Надпочечники вырабатывают ряд биологически активных веществ, жизненно важных для организма. Например, синтезируют гормоны адреналин и норадреналин; их еще называют катехоламинами или гормонами «дерись или беги». Дело в том, что при различных стрессовых ситуациях эти вещества выбрасываются в кровь, регулируя частоту сердечных сокращений, обмен веществ и артериальное давление и заставляя организм действовать при возникновении опасности. Большинство феохромоцитом диагностируют в центральной (мозговой) части одного или обоих надпочечников.

Артериальное давление при феохромоцитоме

Опухоль вырабатывает в избыточном количестве адреналин и норадреналин, приводя к учащенному сердцебиению, резким подъемам или к постоянно высоким величинам давления. По статистике феохромоцитома – нечастая причина артериальной гипертензии (0,2-0,6% всех случаев). Тем не менее, резкое повышение АД у людей молодого возраста требует исключения этого заболевания, так как значительный подъем давления опасен развитием сердечно-сосудистых осложнений.

Причины феохромоцитомы

До сих пор неизвестно, что вызывает развитие заболевания. Выяснено, что опухоль начинает свое развитие из хромаффинных клеток мозговой части надпочечников. Именно эти клетки вырабатывают эпинефрин (адреналин) и норэпинефрин (норадреналин).

Риск заболеть увеличивается, если у пациента уже есть:

• множественная эндокринная неоплазия II типа или МЭН II. Болеют этим редким наследственным заболеванием мужчины, опухоли развиваются в щитовидной и паращитовидных железах, на губах, в языке, в желудочно-кишечном тракте.
• болезнь Гиппеля-Ландау, когда множественные опухоли возникают в нервной и эндокринной системе, поджелудочной железе и почках.
• нейрофиброматоз 1 типа: возникают множественные опухоли в коже – нейрофибромы, на коже появляются пигментированные пятна, также возникает опухоль зрительного нерва.
• наследственный синдром параганглиом/феохромоцитом, возникающий из-за мутаций в генах.
• триада Карнея: параганглиомы, легочная хондрома, стромальная опухоль желудка.

Классификация

Выделяют образование надпочечников, т.е. собственно феохромоцитому. Кроме надпочечников, небольшое количество хромаффинных клеток в виде небольших скоплений можно обнаружить в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, вдоль позвоночника. Опухоли в этих клетках называют параганглиомами. Они оказывают сходное с феохромоцитомами воздействие на организм, так как происходит выброс тех же гормонов.

Классификация феохромоцитомы по МКБ-10

Заболевание помещено в разделе D35.0 – «Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез».

Симптомы и признаки феохромоцитомы надпочечников

Основными признаками, которые помогут заподозрить болезнь, считают:

• повышенный уровень артериального давления
• усиленное, учащенное или нерегулярное сердцебиение
• обильное потоотделение без причины
• сильную головную боль
• бледность лица
• одышку.

Более редкими симптомами могут быть:

• тревога, гнетущее ожидание беды
• боль в животе, запоры
• похудение.

Катехоламиновые кризы

Для заболевания характерно внезапное появление симптомов. Эти проявления называют катехоламиновыми кризами. Длительность их составляет от 15 до 20 минут. Приступ может возникать с частотой несколько раз в день или реже, в тяжелых случаях в сутки может быть до 25 кризов. Заканчивается приступ обычно также внезапно, как и возникает. В период между кризами артериальное давление может снижаться до нормы или оставаться высоким.

Возможные пусковые факторы кризов:

• физические нагрузки
• стрессы, нервное перенапряжение
• изменение положения тела
• кишечная перистальтика
• схватки или роды.

Употребление продуктов, богатых тирамином, может также стать триггером криза. Этого биогенного амина много в ферментированных продуктах, например:

• в зрелых сырах
• в сушеном и копченом мясе
• в авокадо, бананах, бобах
• в маринованной рыбе
• в квашеной капусте
• в некоторых сортах пива.

Выброс гормонов могут спровоцировать наркотики (амфетамин, кокаин) и некоторые лекарственные средства:

• сосудосуживающие препараты (деконгестанты)
• ингибиторы моноаминооксидазы
• блокаторы дофаминовых рецепторов
• ингибиторы обратного захвата серотонина
• миорелаксанты
• глюкокортикостероиды.

Диагностика феохромоцитомы

Врач-эндокринолог начинает диагностику с расспроса, выясняя наследственную предрасположенность, изучает историю заболевания. Затем проводит измерение уровня АД, подсчет частоты сердцебиения.

Анализы

Далее обычно назначают лабораторные тесты для исследования уровня адреналина, норадреналина и их метаболитов:

• определение метанефрина и норметанефрина в моче, собранной за сутки
• определение уровня свободного метанефрина в плазме крови.

В настоящее время не используют измерение уровня катехоламинов мочи и уровня ванилилминдальной кислоты, так как часты ложноположительные результаты.

При повышенных уровнях биологически активных веществ в анализах используют визуализирующие методы, которые помогут выявить опухоль:

• компьютерную томографию (КТ) органов брюшной полости, надпочечников. Метод позволяет выявить образования размером более 5 мм.
• сцинтиграфию, которую используют, если есть подозрение на опухоль вне надпочечников. При проведении исследования нужно учитывать возможность ассиметричного накопления изотопа в нормальных надпочечниках.
• позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). Этот метод более чувствителен, чем сцинтиграфия, в плане выявления метастатических поражений.

Если заболевание есть у нескольких членов семьи или развилось до 40 лет, то проводят генетическое тестирование. Пациентам старше 50 лет генетическое исследование назначается редко.

Лечение феохромоцитомы

В редких случаях прием лекарственных средств позволяет контролировать артериальное давление. Основным способом лечения считают удаление опухоли.

Хирургическое лечение феохромоцитомы

Операцию удаления надпочечника – адреналэктомию проводят либо лапароскопически, с введением миниатюрных хирургических инструментов через небольшие разрезы на животе, либо с помощью открытого доступа к опухоли, когда на коже живота делается разрез. При большом размере образования (более 8 см) предпочтителен открытый способ, так как при удалении важно не повредить капсулу опухоли. Оба вида операций проводят под общей анестезией.

Если выявлено озлокачествление феохромоцитомы, то варианты лечения следующие:

• хирургическое удаление опухоли
• лучевая терапия
• химиотерапия
• абляция опухоли с помощью радиоволнового метода или криотерапии
• эмболизационная терапия путем перекрытия артерии, питающей опухоль
• таргетная терапия с помощью блокады определенных ферментов, белков или молекул, влияющих на рост опухоли.

Лекарственные средства, назначаемые до операции

Для подготовки к операции за 7-14 дней до нее назначают:

• альфа-адреноблокаторы. Эти препараты уменьшают действие избытка норадреналина на организм и стабилизируют артериальное давление за счет расслабления мышц сосудов. Обычно используют доксазозин, празозин, феноксибензамин.
• бета-блокаторы, которые также снижают уровень АД и частоту сердечных сокращений за счет блокировки действия адреналина. Применяют, например, атенолол, метопролол и пропранолол.
• блокаторы кальциевых каналов, например, дилтиазем, амлодипин, нифидепин. Так как дилтиазем мягко снижает давление и действует относительно недолго, его применяют при незначительном повышении АД.

Нередко блокаторы кальциевых каналов добавляют к альфа- и бета-блокаторам.

Неотложная помощь при резком повышении АД

Если у пациента с феохромоцитомой резко поднялось давление, то нужно срочно вызвать врача и под его контролем проводить снижение давления. В качестве препаратов экстренной помощи применяют:

• фентоламин от 5 до 20 мг внутривенно
• тропафен 1%, 1-2 мл внутривенно, очень медленно
• нитропруссид натрия, начиная с 0,25 мкг на килограмм массы тела в минуту внутривенно.
• лабеталол 100 мг внутрь. Возможно введение внутривенно в дозе 20 мг, т.е. 1% раствор вводят в количестве 2 мл.

Нежелательно применение метилдопы, миноксидила, пентамина, бензогексония.

Осложнения феохромоцитомы

Постоянная выработка гормонов повышает артериальное давление и может повреждать сердце, почки, головной мозг. Возможно возникновение жизнеугрожающих состояний, таких как:

• аритмия
• инфаркт миокарда
• инсульт
• почечная недостаточность
• острый респираторный дистресс-синдром.

Катехоламиновый шок

Это осложнение связано с тем, что катехоламины не инактивируются и продолжают действовать на сосуды. В этом случае изменение давления приобретает непредсказуемый характер, эпизоды повышения давления в хаотичном порядке сменяет гипотония. Для лечения применяют альфа-адреноблокаторы, в тяжелых случаях необходима госпитализация в реанимационное отделение.

Злокачественная феохромоцитома

Редко может возникнуть малигнизация, т.е. озлокачествление образования. Это состояние называют злокачественной феохромоцитомой. Подтверждают диагноз биопсией, обнаружением метастазов в костях или других органах.

Прогноз жизни пациентов

Шансы на выздоровление зависят от многих параметров:

• доброкачественная или злокачественная опухоль
• феохромоцитома расположена в одном месте или гормонально-активные клетки рассредоточены по нескольким областям
• есть ли признаки, которые указывают на повреждение органов, возникшее из-за избытка катехоламинов
• были ли осложнения на фоне высокого давления
• есть ли рецидив (возврат) опухоли после хирургического лечения.

Источники

1. Pheochromocytoma. Overview, last reviewed: March 06, 2018. Mayo Clinic http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pheochromocytoma/basics/definition/con-20030435

2. Phaeochromocytoma, last reviewed: 08/12/2017. http://www.nhs.uk/conditions/phaeochromocytoma/Pages/Introduction.aspx http://www.nhs.uk/conditions/phaeochromocytoma/Pages/Introduction.aspx

3. Catecholamines, Plasma and Urine, last reviewed on May 3 2019. https://labtestsonline.org/understanding/analytes/catecholamine/tab/test

4. Pheochromocytoma and Paraganglioma Treatment (PDQ®)–Patient Version, National Cancer Institute, last reviewed on May 24 2019. https://www.cancer.gov/types/pheochromocytoma/patient/pheochromocytoma-treatment-pdq

5. A rare cause of cardiogenic shock: catecholamine cardiomyopathy of pheochromocytoma. PubMed, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12116803

6. Hypertension in Pheochromocytoma: Characteristics and Treatment, PMC, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3094542/

7. Treatment of pheochromocytoma in adults, UptoDate, https://www.uptodate.com/contents/treatment-of-pheochromocytoma-in-adults

8. Клинические рекомендации по диагностике Феохромоцитомы/Параганглиомы. Российская ассоциация Эндокринологов, https://www.endocrincentr.ru/sites/default/files/specialists/science/clinic-recomendations/recfeohromatparagliom_2015.pdf

Феохромоцитома (хромаффинома) — Обзор информации

Диагностика фехромоцитомы

Феохромоцитому можно подозревать у пациентов с типичными симптомами либо при наличии внезапной тяжелой необъяснимой гипертензии. Диагностика включает определение высоких уровней продуктов катехоламинов в сыворотке или моче.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Исследование крови

Свободный метанефрин плазмы имеет чувствительность до 99 %. Данное исследование обладает большей чувствительностью, чем определение циркулирующих адреналина и норадреналина, так как уровень метанефрина плазмы повышается постоянно, а адреналин и норадреналин секретируются прерывисто. Однако значительно повышенный уровень норадреналина плазмы делает диагноз высоко вероятным.

[13], [14], [15], [16]

Исследование мочи

Определение метанефрина в моче менее специфично, чем свободного метанефрина плазмы, чувствительность составляет около 95 %. Два или три нормальных результата делают диагноз маловероятным. Определение адреналина и норадреналина в моче практически настолько же достоверно. Основными продуктами метаболизма адреналина и норадреналина в моче являются метанефрины ванилилминдальная (ВМК) и гомованилиновая (ГВК) кислоты. У здоровых людей экскретируются очень небольшие количества данных веществ. Нормальные данные для 24 часов следующие: свободный адреналин и норадреналин

Другие исследования

Объем крови ограничен, может наблюдаться ложное повышение уровней гемоглобина и гематокрита. Могут присутствовать гипергликемия, глюкозурия, манифестный сахарный диабет, повышенные тощаковые уровни свободных жирных кислот и глицерина плазмы. Уровень инсулина плазмы очень низок по отношению к уровню глюкозы. После удаления феохромоцитомы может наблюдаться гипогликемия, особенно у пациентов, принимающих пероральные антигипергликемические препараты.

Провокационные тесты с гистамином и тирамином опасны и не должны использоваться. Гистамин (0,51 мг, введенный быстро внутривенно) вызывает повышение АД более 35/25 мм рт. ст. в течение 2 минут у нормотоников с феохромоцитомами, но в настоящее время не является необходимым. Для купирования гипертонического криза необходимо наличие мезилата фентоламина.

Основной подход использовать оценку 24часовой экскреции катехоламинов с мочой в качестве скринингового теста и избегать применения провокационных тестов. У пациентов с повышенным уровнем катехоламинов плазмы может применяться супрессивный тест с использованием клонидина внутрь или фентоламина внутривенно, но редко бывает необходим.

Визуализация для локализации опухоли бывает необходима у пациентов с аномальными скрининговыми результатами. Должны применяться КТ или МРТ грудной клетки и брюшной полости с или без контрастирования. При применении изотонических контрастных веществ нет необходимости в блокаде а-дренорецепторов. ПЭТ также применяется достаточно успешно. Повторные определения концентрации катехоламинов в образцах плазмы при катетеризации полой вены с забором крови в различных местах, включая вены надпочечников, помогают локализовать опухоль: в вене, дренирующей опухоль, будет определяться повышение уровня норадреналина. Отношение уровней норадреналина к адреналину в надпочечниковой вене может помочь найти небольшой по объему надпочечниковый источник катехоламинов. В локализации феохромоцитомы также эффективно применение радиофармпрепаратов с ядерной визуализацией. 123-1-метайодобензилгуанидин (МИБГ) наиболее часто применяется за пределами США; 0,5 мКю вводится внутривенно, пациент сканируется в день 1,2,3. Нормальная ткань надпочечников практически не накапливает препарат, а феохромоцитомы накапливают в 90 % случаев. Изображение обычно позитивное только в том случае, если очаг достаточно большого размера для выявления КТ или МРТ, но может помочь в подтверждении того, что масса надпочечника, вероятно, является источником катехоламинов. 131-1-МИБГ является менее чувствительной альтернативой.

Необходимо проводить поиск ассоциированных генетических нарушений (например, «пятна кофе с молоком» при нейрофиброматозе). Пациенты должны пройти скрининг на МЭН с Са сыворотки (и, возможно, кальцитонин) и другие исследования, показанные клиническими данными.

Диагностика феохромоцитомы (хромаффиномы)

Феохромоцитома

Симптомы этой редкой, чаще не злокачественной опухоли надпочечника, связаны с бесконтрольным синтезом избыточного количества биологически активных веществ.

Феохромоцитома происходит из клеток центральной части надпочечника. Может возникнуть в любом возрасте, в том числе и у детей, но чаще её обнаруживают в 20-50 лет.

Надпочечники вырабатывают ряд биологически активных веществ, жизненно важных для организма. Например, синтезируют гормоны адреналин и норадреналин; их еще называют катехоламинами или гормонами «дерись или беги». Дело в том, что при различных стрессовых ситуациях эти вещества выбрасываются в кровь, регулируя частоту сердечных сокращений, обмен веществ и артериальное давление и заставляя организм действовать при возникновении опасности. Большинство феохромоцитом диагностируют в центральной (мозговой) части одного или обоих надпочечников.

Артериальное давление при феохромоцитоме

Опухоль вырабатывает в избыточном количестве адреналин и норадреналин, приводя к учащенному сердцебиению, резким подъемам или к постоянно высоким величинам давления. По статистике феохромоцитома – нечастая причина артериальной гипертензии (0,2-0,6% всех случаев). Тем не менее, резкое повышение АД у людей молодого возраста требует исключения этого заболевания, так как значительный подъем давления опасен развитием сердечно-сосудистых осложнений.

Причины феохромоцитомы

До сих пор неизвестно, что вызывает развитие заболевания. Выяснено, что опухоль начинает свое развитие из хромаффинных клеток мозговой части надпочечников. Именно эти клетки вырабатывают эпинефрин (адреналин) и норэпинефрин (норадреналин).

Риск заболеть увеличивается, если у пациента уже есть:

• множественная эндокринная неоплазия II типа или МЭН II. Болеют этим редким наследственным заболеванием мужчины, опухоли развиваются в щитовидной и паращитовидных железах, на губах, в языке, в желудочно-кишечном тракте.
• болезнь Гиппеля-Ландау, когда множественные опухоли возникают в нервной и эндокринной системе, поджелудочной железе и почках.
• нейрофиброматоз 1 типа: возникают множественные опухоли в коже – нейрофибромы, на коже появляются пигментированные пятна, также возникает опухоль зрительного нерва.
• наследственный синдром параганглиом/феохромоцитом, возникающий из-за мутаций в генах.
• триада Карнея: параганглиомы, легочная хондрома, стромальная опухоль желудка.

Классификация

Выделяют образование надпочечников, т.е. собственно феохромоцитому. Кроме надпочечников, небольшое количество хромаффинных клеток в виде небольших скоплений можно обнаружить в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, вдоль позвоночника. Опухоли в этих клетках называют параганглиомами. Они оказывают сходное с феохромоцитомами воздействие на организм, так как происходит выброс тех же гормонов.

Классификация феохромоцитомы по МКБ-10

Заболевание помещено в разделе D35.0 – «Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез».

Симптомы и признаки феохромоцитомы надпочечников

Основными признаками, которые помогут заподозрить болезнь, считают:

• повышенный уровень артериального давления
• усиленное, учащенное или нерегулярное сердцебиение
• обильное потоотделение без причины
• сильную головную боль
• бледность лица
• одышку.

Более редкими симптомами могут быть:

• тревога, гнетущее ожидание беды
• боль в животе, запоры
• похудение.

Катехоламиновые кризы

Для заболевания характерно внезапное появление симптомов. Эти проявления называют катехоламиновыми кризами. Длительность их составляет от 15 до 20 минут. Приступ может возникать с частотой несколько раз в день или реже, в тяжелых случаях в сутки может быть до 25 кризов. Заканчивается приступ обычно также внезапно, как и возникает. В период между кризами артериальное давление может снижаться до нормы или оставаться высоким.

Возможные пусковые факторы кризов:

• физические нагрузки
• стрессы, нервное перенапряжение
• изменение положения тела
• кишечная перистальтика
• схватки или роды.

Употребление продуктов, богатых тирамином, может также стать триггером криза. Этого биогенного амина много в ферментированных продуктах, например:

• в зрелых сырах
• в сушеном и копченом мясе
• в авокадо, бананах, бобах
• в маринованной рыбе
• в квашеной капусте
• в некоторых сортах пива.

Выброс гормонов могут спровоцировать наркотики (амфетамин, кокаин) и некоторые лекарственные средства:

• сосудосуживающие препараты (деконгестанты)
• ингибиторы моноаминооксидазы
• блокаторы дофаминовых рецепторов
• ингибиторы обратного захвата серотонина
• миорелаксанты
• глюкокортикостероиды.

Диагностика феохромоцитомы

Врач-эндокринолог начинает диагностику с расспроса, выясняя наследственную предрасположенность, изучает историю заболевания. Затем проводит измерение уровня АД, подсчет частоты сердцебиения.

Анализы

Далее обычно назначают лабораторные тесты для исследования уровня адреналина, норадреналина и их метаболитов:

• определение метанефрина и норметанефрина в моче, собранной за сутки
• определение уровня свободного метанефрина в плазме крови.

В настоящее время не используют измерение уровня катехоламинов мочи и уровня ванилилминдальной кислоты, так как часты ложноположительные результаты.

При повышенных уровнях биологически активных веществ в анализах используют визуализирующие методы, которые помогут выявить опухоль:

• компьютерную томографию (КТ) органов брюшной полости, надпочечников. Метод позволяет выявить образования размером более 5 мм.
• сцинтиграфию, которую используют, если есть подозрение на опухоль вне надпочечников. При проведении исследования нужно учитывать возможность ассиметричного накопления изотопа в нормальных надпочечниках.
• позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). Этот метод более чувствителен, чем сцинтиграфия, в плане выявления метастатических поражений.

Если заболевание есть у нескольких членов семьи или развилось до 40 лет, то проводят генетическое тестирование. Пациентам старше 50 лет генетическое исследование назначается редко.

Лечение феохромоцитомы

В редких случаях прием лекарственных средств позволяет контролировать артериальное давление. Основным способом лечения считают удаление опухоли.

Хирургическое лечение феохромоцитомы

Операцию удаления надпочечника – адреналэктомию проводят либо лапароскопически, с введением миниатюрных хирургических инструментов через небольшие разрезы на животе, либо с помощью открытого доступа к опухоли, когда на коже живота делается разрез. При большом размере образования (более 8 см) предпочтителен открытый способ, так как при удалении важно не повредить капсулу опухоли. Оба вида операций проводят под общей анестезией.

Если выявлено озлокачествление феохромоцитомы, то варианты лечения следующие:

• хирургическое удаление опухоли
• лучевая терапия
• химиотерапия
• абляция опухоли с помощью радиоволнового метода или криотерапии
• эмболизационная терапия путем перекрытия артерии, питающей опухоль
• таргетная терапия с помощью блокады определенных ферментов, белков или молекул, влияющих на рост опухоли.

Лекарственные средства, назначаемые до операции

Для подготовки к операции за 7-14 дней до нее назначают:

• альфа-адреноблокаторы. Эти препараты уменьшают действие избытка норадреналина на организм и стабилизируют артериальное давление за счет расслабления мышц сосудов. Обычно используют доксазозин, празозин, феноксибензамин.
• бета-блокаторы, которые также снижают уровень АД и частоту сердечных сокращений за счет блокировки действия адреналина. Применяют, например, атенолол, метопролол и пропранолол.
• блокаторы кальциевых каналов, например, дилтиазем, амлодипин, нифидепин. Так как дилтиазем мягко снижает давление и действует относительно недолго, его применяют при незначительном повышении АД.

Нередко блокаторы кальциевых каналов добавляют к альфа- и бета-блокаторам.

Неотложная помощь при резком повышении АД

Если у пациента с феохромоцитомой резко поднялось давление, то нужно срочно вызвать врача и под его контролем проводить снижение давления. В качестве препаратов экстренной помощи применяют:

• фентоламин от 5 до 20 мг внутривенно
• тропафен 1%, 1-2 мл внутривенно, очень медленно
• нитропруссид натрия, начиная с 0,25 мкг на килограмм массы тела в минуту внутривенно.
• лабеталол 100 мг внутрь. Возможно введение внутривенно в дозе 20 мг, т.е. 1% раствор вводят в количестве 2 мл.

Нежелательно применение метилдопы, миноксидила, пентамина, бензогексония.

Осложнения феохромоцитомы

Постоянная выработка гормонов повышает артериальное давление и может повреждать сердце, почки, головной мозг. Возможно возникновение жизнеугрожающих состояний, таких как:

• аритмия
• инфаркт миокарда
• инсульт
• почечная недостаточность
• острый респираторный дистресс-синдром.

Катехоламиновый шок

Это осложнение связано с тем, что катехоламины не инактивируются и продолжают действовать на сосуды. В этом случае изменение давления приобретает непредсказуемый характер, эпизоды повышения давления в хаотичном порядке сменяет гипотония. Для лечения применяют альфа-адреноблокаторы, в тяжелых случаях необходима госпитализация в реанимационное отделение.

Злокачественная феохромоцитома

Редко может возникнуть малигнизация, т.е. озлокачествление образования. Это состояние называют злокачественной феохромоцитомой. Подтверждают диагноз биопсией, обнаружением метастазов в костях или других органах.

Прогноз жизни пациентов

Шансы на выздоровление зависят от многих параметров:

• доброкачественная или злокачественная опухоль
• феохромоцитома расположена в одном месте или гормонально-активные клетки рассредоточены по нескольким областям
• есть ли признаки, которые указывают на повреждение органов, возникшее из-за избытка катехоламинов
• были ли осложнения на фоне высокого давления
• есть ли рецидив (возврат) опухоли после хирургического лечения.

Феохромоцитома — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Фе́охро́моцито́ма — гормонально активная опухоль хромаффинных клеток симпато-адреналовой системы надпочечниковой или вненадпочечниковой локализации, секретирующая большое количество катехоламинов. Заболевание относится к опухолям (доброкачественным ) APUD-системы и довольно часто является одной из составляющих синдрома множественной эндокринной неоплазии (как правило, в этом случае феохромоцитома бывает двусторонней)^[1].

Патогенез

Избыточная выработка катехоламинов (адреналина, норадреналина).

Клиническая картина

Характерны кризы с резким повышением АД в сочетании с нервно-психическими, эндокринно-обменными, желудочно-кишечными и гематологическими симптомами (пароксизмальная форма заболевания). Во время приступа клиника напоминает симптоматику симпатико-адреналового криза: появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожных покровов, головная боль, боль за грудиной, в области сердца, тахикардия, экстрасистолия, тошнота, рвота, повышение температуры тела, потливость, сухость во рту. В крови — лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия. Приступ завершается полиурией. Продолжительность криза от нескольких минут до нескольких часов. Криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения, отеком легких. Приступы возникают, как правило, внезапно и могут провоцироваться эмоциональным стрессом, физическим напряжением, пальпацией опухоли, резким изменением положения тела. При стабильной форме заболевания отмечается постоянно высокая артериальная гипертензия, возможны нарушения функционального состояния почек, изменения глазного дна. Наблюдаются повышенная возбудимость, лабильность настроения, утомляемость, головная боль. При злокачественной опухоли — феохромобластоме — нередки похудение, боли в животе. Возможно развитие сахарного диабета. В диагностических целях проводят ультразвуковое исследование надпочечников, компьютерную томографию, ретропневмоперитонеум (топическая диагностика), определяют экскрецию с мочой (в течение суток или в трехчасовой порции мочи, собранной после приступа) катехоламинов и их метаболитов: адреналина, норадреналина, ванилилминдальной кислоты, проводят фармакологические пробы с гистамином или тропафеном.

Диагностика

• Микропрепарат феохромоцитомы.

• Микропрепарат феохромоцитомы.

• Микропрепарат феохромоцитомы.

• 

  Двусторонняя феохромоцитома в составе МЭН-2.

• 

  КТ живота: феохромоцитома.

• 

  КТ живота: феохромоцитома.

Лечение

Наиболее радикальный метод лечения феохромоцитомы – хирургическое удаление опухоли. Однако он может проводиться лишь после стабилизации артериального давления. С этой целью на дооперационном этапе лечения феохромоцитомы пациенту назначается приём а-адреноблокаторов: Феноксибензамин, Фентоламин, Тропафен и т.д. Методы проведения операции по удалению феохромоцитомы: открытый доступ, лапароскопический доступ и ретроперитонеоскопическая операция.

Критерием эффективности лечения феохромоцитомы считается появление ортостатических колебаний артериального давления, вызванных переменой положения тела. Выбор метода хирургического лечения феохромоцитомы зависит от особенностей опухоли. Хорошее манипулирование во время операции обеспечивают трансбрюшинный, трансторакальный, внебрюшинный или комбинированные доступы для оперативного вмешательства. При одиночных опухолях эффективность хирургического лечения феохромоцитомы высокая. Рецидив заболевания наблюдается лишь в 12-15% случаев. В некоторых случаях после удаления опухоли у пациента не происходит снижение давления. Такое послеоперационное осложнение связывают с повреждением почечной артерии или неполным удалением опухоли.

При множественных опухолях единого стандарта в хирургическом лечении феохромоцитомы не существует. Целесообразным считается полное удаление всех опухолей, однако из-за высокого риска операции от этой тактики лечения феохромоцитомы приходится отказываться и проводить резекцию опухолей в несколько этапов или удалять лишь часть опухоли.

Консервативное лечение феохромоцитомы надпочечников менее эффективно. Оно направлено на снижение в организме уровня катехоламинов препаратами на основе А-метилтирозинома. Консервативное лечение феохромоцитомы способно на 80% снизить количество катехоламинов и предотвратить развитие гипертонического криза. Однако систематический приём А-метилтирозинома может привести к нарушениям психики и функциональным расстройствам ЖКТ. Медикаментозное лечение направлено в основном на предотвращение развития гипертонического криза.

См. также

Примечания

1. ↑ Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Под ред. А. С. Ефимова. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 347—354. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.

Источники

Ссылки

Феохромоцитома — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Фе́охро́моцито́ма — гормонально активная опухоль хромаффинных клеток симпато-адреналовой системы надпочечниковой или вненадпочечниковой локализации, секретирующая большое количество катехоламинов. Заболевание относится к опухолям (доброкачественным ) APUD-системы и довольно часто является одной из составляющих синдрома множественной эндокринной неоплазии (как правило, в этом случае феохромоцитома бывает двусторонней)^[1].

Патогенез

Избыточная выработка катехоламинов (адреналина, норадреналина).

Клиническая картина

Характерны кризы с резким повышением АД в сочетании с нервно-психическими, эндокринно-обменными, желудочно-кишечными и гематологическими симптомами (пароксизмальная форма заболевания). Во время приступа клиника напоминает симптоматику симпатико-адреналового криза: появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, озноб, бледность кожных покровов, головная боль, боль за грудиной, в области сердца, тахикардия, экстрасистолия, тошнота, рвота, повышение температуры тела, потливость, сухость во рту. В крови — лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия. Приступ завершается полиурией. Продолжительность криза от нескольких минут до нескольких часов. Криз может осложниться кровоизлиянием в сетчатку глаза, нарушением мозгового кровообращения, отеком легких. Приступы возникают, как правило, внезапно и могут провоцироваться эмоциональным стрессом, физическим напряжением, пальпацией опухоли, резким изменением положения тела. При стабильной форме заболевания отмечается постоянно высокая артериальная гипертензия, возможны нарушения функционального состояния почек, изменения глазного дна. Наблюдаются повышенная возбудимость, лабильность настроения, утомляемость, головная боль. При злокачественной опухоли — феохромобластоме — нередки похудение, боли в животе. Возможно развитие сахарного диабета. В диагностических целях проводят ультразвуковое исследование надпочечников, компьютерную томографию, ретропневмоперитонеум (топическая диагностика), определяют экскрецию с мочой (в течение суток или в трехчасовой порции мочи, собранной после приступа) катехоламинов и их метаболитов: адреналина, норадреналина, ванилилминдальной кислоты, проводят фармакологические пробы с гистамином или тропафеном.

Диагностика

• Микропрепарат феохромоцитомы.

• Микропрепарат феохромоцитомы.

• Микропрепарат феохромоцитомы.

• 

  Двусторонняя феохромоцитома в составе МЭН-2.

• 

  КТ живота: феохромоцитома.

• 

  КТ живота: феохромоцитома.

Лечение

Наиболее радикальный метод лечения феохромоцитомы – хирургическое удаление опухоли. Однако он может проводиться лишь после стабилизации артериального давления. С этой целью на дооперационном этапе лечения феохромоцитомы пациенту назначается приём а-адреноблокаторов: Феноксибензамин, Фентоламин, Тропафен и т.д. Методы проведения операции по удалению феохромоцитомы: открытый доступ, лапароскопический доступ и ретроперитонеоскопическая операция.

Критерием эффективности лечения феохромоцитомы считается появление ортостатических колебаний артериального давления, вызванных переменой положения тела. Выбор метода хирургического лечения феохромоцитомы зависит от особенностей опухоли. Хорошее манипулирование во время операции обеспечивают трансбрюшинный, трансторакальный, внебрюшинный или комбинированные доступы для оперативного вмешательства. При одиночных опухолях эффективность хирургического лечения феохромоцитомы высокая. Рецидив заболевания наблюдается лишь в 12-15% случаев. В некоторых случаях после удаления опухоли у пациента не происходит снижение давления. Такое послеоперационное осложнение связывают с повреждением почечной артерии или неполным удалением опухоли.

При множественных опухолях единого стандарта в хирургическом лечении феохромоцитомы не существует. Целесообразным считается полное удаление всех опухолей, однако из-за высокого риска операции от этой тактики лечения феохромоцитомы приходится отказываться и проводить резекцию опухолей в несколько этапов или удалять лишь часть опухоли.

Консервативное лечение феохромоцитомы надпочечников менее эффективно. Оно направлено на снижение в организме уровня катехоламинов препаратами на основе А-метилтирозинома. Консервативное лечение феохромоцитомы способно на 80% снизить количество катехоламинов и предотвратить развитие гипертонического криза. Однако систематический приём А-метилтирозинома может привести к нарушениям психики и функциональным расстройствам ЖКТ. Медикаментозное лечение направлено в основном на предотвращение развития гипертонического криза.

См. также

Примечания

1. ↑ Малая энциклопедия врача-эндокринолога / Под ред. А. С. Ефимова. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 347—354. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5.

Источники

Ссылки

Список лекарств от феохромоцитомы (10 по сравнению)

1. Варианты лечения
2. Расстройства надпочечников
3. Феохромоцитома

О феохромоцитоме: Феохромоцитома — это опухоль надпочечника, которая вызывает избыточное выделение адреналина и норадреналина, гормонов, которые регулируют частоту сердечных сокращений и кровяное давление.

Используемые наркотики лечить феохромоцитому

Приведенный ниже список лекарств так или иначе связан с используется при лечении этого состояния.

Название лекарства	Rx / OTC	PREG	CSA	Алкоголь	Отзывы	Рейтинг	Деятельность
феноксибензамин	Rx	С	N		Добавить отзыв	0.0
Общее название: системный феноксибензамин Фирменное наименование: Dibenzyline Класс наркотиков: Прочие сердечно-сосудистые средства Для потребителей: дозировка, взаимодействия, Для профессионалов: A-Z Факты о наркотиках, AHFS DI Монография, Прописывания информации
лабеталол	Rx	С	N	Икс	Добавить отзыв	0.0
Общее название: Лабеталол системный Фирменное наименование: Trandate Класс наркотиков: некардиоселективные бета-блокаторы Для потребителей: дозировка, взаимодействия, Для профессионалов: A-Z Факты о наркотиках, AHFS DI Монография, Прописывания информации
пропранолол	Rx	С	N	Икс	Добавить отзыв	0.0
Общее название: системных пропранолола Класс наркотиков: некардиоселективные бета-блокаторы, группа II антиаритмика Для потребителей: дозировка, взаимодействия, Для профессионалов: A-Z Факты о наркотиках, AHFS DI Монография, Прописывания информации
Dibenzyline	Rx	С	N		Добавить отзыв	0.0
Общее название: системный феноксибензамин Класс наркотиков: Прочие сердечно-сосудистые средства Для потребителей: дозировка, взаимодействия, побочные эффекты Для профессионалов: AHFS DI Монография, Прописывания информации
метирозин	Rx	С	N	Икс	Добавить отзыв	0.0
Общее название: системный метирозин Фирменное наименование: Demser Класс наркотиков: Прочие сердечно-сосудистые средства Для потребителей: взаимодействия,
Demser	Rx	С	N	Икс	Добавить отзыв	0.0
Общее название: системный метирозин Класс наркотиков: Прочие сердечно-сосудистые средства Для потребителей: дозировка, взаимодействия, побочные эффекты Для профессионалов: Прописывания информации
фентоламин	Rx	С	N		Добавить отзыв	0.0
Общее название: системный фентоламин Класс наркотиков: Прочие сердечно-сосудистые средства Для потребителей: дозировка, взаимодействия, Для профессионалов: A-Z Факты о наркотиках, AHFS DI Монография, Прописывания информации
Trandate	Rx	С	N	Икс	Добавить отзыв	0.0
Общее название: Лабеталол системный Класс наркотиков: некардиоселективные бета-блокаторы Для потребителей: дозировка, взаимодействия, побочные эффекты Для профессионалов: Прописывания информации
Azedra	Rx		N		Добавить отзыв	0.0
Общее название: иобенгуан I 131 системный Класс наркотиков: терапевтические радиофармацевтические препараты Для потребителей: дозировка, взаимодействия, побочные эффекты Для профессионалов: Прописывания информации
Iobenguane I 131	Rx		N		Добавить отзыв	0.0
Общее название: иобенгуан I 131 системный Фирменное наименование: Azedra Класс наркотиков: терапевтические радиофармацевтические препараты Для потребителей: взаимодействия, Для профессионалов: AHFS DI Монография

Темы при феохромоцитоме

Узнайте больше о феохромоцитоме

Mayo Clinic Reference

ICD-10 CM Клинические коды (внешние)

Легенда

Rx	Только по рецепту
OTC	без рецепта
Rx / OTC	рецепт или без рецепта
Off Label	Этот препарат не может быть одобрен FDA для лечения этого состояния.

Категория беременности
A	Адекватные и хорошо контролируемые исследования не смогли продемонстрировать риск для плода в первом триместре беременности (и нет никаких доказательств риска в более поздних триместрах).
B	Исследования на животных репродукции не смогли продемонстрировать риск для плода, и не существует адекватных и контролируемых исследований у беременных женщин.
C	Исследования на животных репродукции показали неблагоприятное воздействие на плод, и нет никаких адекватных и контролируемых исследований на людях, но потенциальные выгоды могут оправдывать использование у беременных женщин, несмотря на потенциальные риски.
D	Существуют положительные доказательства риска для плода у человека, основанные на данных о побочных реакциях, полученных в результате исследований или маркетинговых исследований или исследований на людях, но потенциальные выгоды могут оправдывать использование у беременных женщин, несмотря на потенциальные риски.
X	Исследования на животных или людях показали аномалии развития плода и / или имеются положительные доказательства риска для плода у человека, основанные на данных о побочных реакциях, полученных в результате исследований или маркетинга, и риски, связанные с использованием у беременных женщин, явно перевешивают потенциальные выгоды.
N	FDA не классифицировал препарат.

Закон о контролируемых веществах (CSA)
N	Не подпадает под действие Закона о контролируемых веществах.
1	Имеет высокий потенциал для злоупотреблений. В настоящее время не имеет медицинского применения в США. Существует недостаток принятой безопасности для использования под наблюдением врача.
2	Имеет высокий потенциал для злоупотреблений. Имеет в настоящее время медицинское применение в Соединенных Штатах или медицинское применение с серьезными ограничениями. Злоупотребление может привести к серьезной психологической или физической зависимости.
3	Вероятность злоупотребления меньше, чем в списках 1 и 2. Имеет в настоящее время медицинское применение для лечения в Соединенных Штатах. Злоупотребление может привести к умеренной или низкой физической зависимости или высокой психологической зависимости.
4	Имеет низкий потенциал для злоупотребления по сравнению с теми, которые указаны в графике 3. В настоящее время он используется в медицинских целях в Соединенных Штатах. Злоупотребление может привести к ограниченной физической зависимости или психологической зависимости по сравнению с теми, что указаны в графике 3.
5	Имеет низкий потенциал для злоупотребления по сравнению с теми, которые указаны в графике 4. Имеет ли в настоящее время медицинское применение в США для лечения Злоупотребление может привести к ограниченной физической зависимости или психологической зависимости по сравнению с теми, которые указаны в графике 4.

Алкоголь
X	Взаимодействует с алкоголем.

Дополнительная информация

Всегда консультируйтесь со своим лечащим врачом, чтобы информация, отображаемая на этой странице, соответствовала вашим личным обстоятельствам.

Медицинский отказ от ответственности

,

Феохромоцитома: симптомы, диагностика и лечение

Феохромоцитома, или «фео», является редкой опухолью, которая развивается в надпочечниках. Это влияет на выработку адреналина и может привести к повышению артериального давления и другим проблемам со здоровьем. Обычно это доброкачественно.

Однако примерно в 3–13% случаев феохромоцитома может быть злокачественной. В таких случаях раковые клетки могут распространяться на другие части тела.

Большинство доброкачественных случаев включает только одну надпочечник, но состояние может повлиять на оба.Надпочечники — это две маленькие эндокринные железы, которые располагаются над почками. Они помогают создавать и распространять важные гормоны, в том числе адреналин и кортизол.

Гормоны надпочечников помогают сбалансировать такие функции, как:

В результате феохромоцитома может влиять на широкий спектр функций организма.

Поделиться на PinterestА У человека с феохромоцитомой могут возникнуть головные боли, учащенное сердцебиение и потоотделение.

При феохромоцитоме надпочечники производят слишком много адреналина, норадреналина или обоих.

Эти гормоны помогают сбалансировать частоту сердечных сокращений, артериальное давление и реакцию на стресс, включая реакцию «сражайся или беги».

Когда уровень этих гормонов слишком высок, организм может перейти в состояние, напоминающее хронически высокий стресс. Тело будет реагировать так, как будто оно постоянно находится в состоянии стресса.

Феохромоцитомы связаны с другим типом опухолей, называемых параганглиомами. Они растут в тех же типах тканей, но снаружи надпочечников. Оба могут привести к аномалиям гормонов надпочечников.

Симптомы феохромоцитомы варьируются от человека к человеку. Около 60% людей с этим заболеванием испытывают постоянное или спорадическое высокое кровяное давление.

Некоторые люди испытывают постоянное высокое кровяное давление, в то время как другие могут испытывать эпизоды высокого кровяного давления. Это может происходить от нескольких раз в день до двух раз в месяц.

Другие симптомы обычно возникают в эпизодах, с отчетливым сочетанием.

Наиболее распространенные симптомы феохромоцитомы:

Другие симптомы, которые могут возникнуть во время эпизода или независимо:

• тошнота
• боль в животе
• потеря веса
• учащенное сердцебиение
• тревога или чувство обреченности
• ощущение шаткости
• чрезвычайно бледный
• перепады настроения и раздражительность
• высокий уровень сахара в крови

Симптомы могут длиться секунды или часы.Они имеют тенденцию ухудшаться с течением времени и становятся более частыми по мере роста опухоли.

Однако у некоторых людей симптомы отсутствуют. Эти люди могут обнаружить, что у них есть феохромоцитома, когда они проходят визуальный тест для другого состояния.

Адренергический криз

Феохромоцитома может нарушать нормальное функционирование надпочечников. Это может увеличить риск адренергического кризиса, который возникает, когда выбросы гормонов надпочечников попадают в кровоток.

Адренергический кризис может привести к сердечному приступу или инсульту, которые могут быть опасны для жизни.

Симптомы адренергического кризиса включают чрезвычайно высокое кровяное давление и учащенное сердцебиение.

Наличие этих симптомов не означает, что у человека определенно есть феохромоцитома, так как они могут возникнуть при других состояниях. Однако любой, кто замечает эти симптомы, должен обратиться к врачу для постановки диагноза.

Что вызывает гипертонию? Узнайте больше здесь.

Share on Pinterest Люди с семейной историей феохромоцитомы могут подумать о генетическом тестировании.

Врачи не знают точно, что вызывает феохромоцитома.Многие появляются случайным образом, но генетические факторы, по-видимому, играют роль в некоторых случаях.

Приблизительно в 25–35% случаев, по данным Национальной организации по редким заболеваниям, человек наследует это заболевание.

Скорее всего, он появляется в возрасте 20–50 лет, но может появляться в любом возрасте.

У человека с генетическими особенностями, связанными с феохромоцитомой, также может быть более высокий риск развития ряда других состояний, включая:

• синдром Гиппеля – Линдау
• множественная эндокринная неоплазия типа 2
• нейрофиброматоз типа 1
• Sturge– Синдром Вебера

По этой причине человеку с диагнозом феохромоцитома следует рассмотреть возможность проведения генетического тестирования для оценки риска других осложнений.

Триггеры

Эпизоды могут происходить в любое время, но определенные жизненные события также могут запускать их.

Возможные триггеры включают в себя:

• напряжение тела во время тяжелых физических нагрузок или родов
• во время операции или процедуры, которая включает в себя анестезию
• высокий уровень эмоционального или физического стресса

Соединение, называемое тирамин, может также вызывать симптомы. Тирамин присутствует в ферментированных или выдержанных продуктах, таких как красное вино, шоколад и некоторые сыры.

У некоторых людей определенные лекарства могут также вызывать симптомы. Например, ингибиторы моноаминоксидазы — вариант лечения депрессии и других состояний психического здоровья — как известно, вызывают симптомы.

Диагностика феохромоцитомы может быть сложной, так как она редка и по-разному влияет на разных людей.

Человек с любым из следующих должен пройти тестирование, чтобы исключить или подтвердить феохромоцитома:

• эпизоды высокого кровяного давления или постоянного высокого кровяного давления
• учащенное сердцебиение, потливость, головные боли или другие симптомы
• случайная масса надпочечников

Тесты

Ряд тестов может помочь проверить ключевые маркеры состояния.Например:

Анализы крови или мочи : Они могут показать, есть ли у человека необычно высокий уровень адреналина или норадреналина в организме.

Визуальные тесты : КТ или МРТ надпочечников может подтвердить наличие опухоли. Феохромоцитомы часто имеют характерный вид в тестах визуализации.

Генетическое тестирование : Если исследования подтвердят опухоль, врач может порекомендовать генетическое тестирование. Это может показать, есть ли у человека мутация гена, которая увеличивает риск этой и других опухолей.Если присутствует генная мутация, они также могут рекомендовать скрининг членов семьи.

Врач обычно рекомендует хирургическое удаление опухоли. Хирурги часто выбирают лапароскопическую хирургию, которая включает только небольшие разрезы.

Феохромоцитома обычно поражает только один надпочечник. Поэтому хирург может удалить всю железу, так как оставшаяся железа может производить достаточно гормонов для выживания организма.

Если опухоли возникают в обеих железах, хирург попытается удалить только опухолевую ткань, оставив часть желез нетронутой.Если это невозможно, возможно, им придется удалить обе надпочечники.

Если хирург удалит обе надпочечники, организм больше не сможет производить гормоны надпочечников. Человек должен будет принимать стероиды, чтобы помочь заменить эти гормоны.

Во время операции изменения артериального давления или нерегулярное сердцебиение могут привести к осложнениям. За несколько дней до операции человеку может потребоваться прием лекарств, чтобы сбалансировать частоту сердечных сокращений и снизить артериальное давление.

Большинство феохромоцитом являются доброкачественными. После операции симптомы обычно проходят.

Злокачественные опухоли

Однако в некоторых случаях у человека может быть злокачественная опухоль, которая может рецидивировать в отдаленных местах, обычно в легких, костях или печени.

Если опухоль злокачественная, варианты лечения включают:

Болезнь Аддисона также влияет на надпочечники. Узнайте больше здесь.

Осложнения

Большинство феохромоцитом являются доброкачественными. Однако без лечения они могут привести к осложнениям.

Возможные осложнения включают:

• болезнь сердечной мышцы (кардиомиопатия)
• сердечный приступ (инфаркт миокарда)
• кровотечение в мозге (кровоизлияние в мозг)
• накопление жидкости в легких (отек легких)

Человек также может иметь высокое кровяное давление, которое трудно контролировать.

Феохромоцитома встречается редко и обычно не является раковой. Однако без лечения это может привести к серьезным осложнениям.

Удаление опухоли обычно приводит к исчезновению симптомов. Тем не менее, врач может рекомендовать наблюдение в течение всей жизни, так как некоторые феохромоцитомы могут повторяться.

Феохромоцитома — Диагностика и лечение

Диагноз

Ваш врач может заказать несколько анализов.

Лабораторные тесты

Следующие тесты измеряют уровень адреналина, норадреналина или побочных продуктов этих гормонов в вашем организме:

• 24-часовой анализ мочи. В этом тесте вы собираете образец мочи каждый раз, когда мочитесь в течение 24 часов. Попросите письменные инструкции о том, как хранить, маркировать и возвращать образцы.
• Анализ крови. Ваш доктор берет кровь для анализа в лаборатории.

Для обоих типов анализов поговорите со своим врачом о специальных препаратах, таких как голодание или пропуск лекарств. Не пропускайте дозу лекарств без указания врача.

Тесты на визуализацию

Если результаты лабораторных тестов предполагают наличие феохромоцитомы или параганглиомы, ваш врач, скорее всего, закажет один или несколько тестов на визуализацию для выявления возможной опухоли.Эти тесты могут включать в себя:

• CT скан, специализированная рентгеновская технология
• МРТ , которая использует радиоволны и магнитное поле для получения детальных изображений
• М-йодбензилгуанидин (MIBG), технология сканирования, которая может обнаружить крошечные количества введенного радиоактивного соединения, поглощенного феохромоцитомами или параганглиомами
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), технология сканирования, которая также может обнаружить радиоактивные соединения, поглощенные опухолью

Исследования изображений, выполненные по другим причинам

Опухоль в надпочечнике может быть обнаружена во время исследований изображений, выполненных по другим причинам.В таких случаях ваш врач обычно назначает дополнительные анализы для определения характера опухоли.

Генетическое тестирование

Ваш врач может порекомендовать генетические тесты, чтобы определить, связана ли феохромоцитома с наследственным заболеванием. Информация о возможных генетических факторах может быть важна по многим причинам:

• Поскольку некоторые наследственные нарушения могут вызывать множественные состояния, результаты теста могут указывать на необходимость проверки других медицинских проблем.
• Поскольку некоторые расстройства с большей вероятностью будут рецидивирующими или злокачественными, результаты вашего теста могут повлиять на решения о лечении или долгосрочные планы по мониторингу вашего здоровья.
• Результаты ваших тестов могут указывать на то, что другие члены семьи должны пройти обследование на наличие феохромоцитомы или связанных с ней состояний.

Узнайте у своего врача о службах генетического консультирования, которые помогут вам понять преимущества и последствия генетического тестирования.

Дополнительная информация

Показать больше информации

Лечение

Основным лечением феохромоцитомы является операция по удалению опухоли.Прежде чем делать операцию, ваш врач, скорее всего, назначит специальные препараты для лечения артериального давления, которые блокируют действие гормонов с высоким уровнем адреналина, чтобы снизить риск развития опасно высокого артериального давления во время операции.

Предоперационные препараты

Скорее всего, вы принимаете два препарата в течение 7-10 дней, которые помогают снизить артериальное давление перед операцией. Эти лекарства либо заменят, либо будут добавлены к другим лекарствам от кровяного давления, которые вы принимаете.

• Альфа-блокаторы. Эти препараты держат маленькие артерии и вены открытыми и расслабленными, улучшая кровоток и снижая кровяное давление. Альфа-блокаторы включают феноксибензамин, доксазозин (Cardura) и празозин (Minipress). Побочные эффекты могут включать нерегулярное сердцебиение, головокружение, усталость, проблемы со зрением, сексуальную дисфункцию у мужчин и отечность конечностей.

• Бета-блокаторы. Эти лекарства заставляют ваше сердце биться медленнее и с меньшей силой. Они также помогают держать кровеносные сосуды открытыми и расслабленными.При подготовке к операции ваш доктор, скорее всего, назначит бета-блокатор через несколько дней после запуска альфа-блокатора.

  Бета-блокаторы включают атенолол (Тенормин), метопролол (Лопрессор, Топрол-XL) и пропранолол (Индерал, Иннопран XL). Возможные побочные эффекты включают усталость, расстройство желудка, головную боль, головокружение, запоры, диарею, нерегулярное сердцебиение, затрудненное дыхание и отеки конечностей.

• Диета с высоким содержанием соли. Альфа- и бета-блокаторы расширяют кровеносные сосуды, вызывая низкое количество жидкости в кровеносных сосудах.Это может вызвать опасные падения кровяного давления при стоянии. Диета с высоким содержанием соли привлечет больше жидкости в кровеносные сосуды, предотвращая развитие низкого кровяного давления во время и после операции.

Хирургия

В большинстве случаев ваш хирург удаляет всю надпочечник с феохромоцитомой с помощью минимально инвазивной хирургии. Ваш хирург сделает несколько небольших отверстий, через которые он или она вставит палочкообразные устройства, оснащенные видеокамерами и маленькими инструментами.

Оставшийся здоровый надпочечник выполняет функции, обычно выполняемые двумя. Артериальное давление обычно возвращается к норме.

В некоторых случаях, например, когда была удалена другая надпочечник, врач может удалить только опухоль, сохранив некоторые здоровые ткани.

Если опухоль злокачественная, опухоль и другие раковые ткани будут удалены. Однако, даже если вся раковая ткань не удалена, операция может ограничить выработку гормонов и обеспечить некоторый контроль артериального давления.

Лечение рака

Очень немногие феохромоцитомы являются злокачественными. Таким образом, исследования о лучших методах лечения ограничены. Лечение раковых опухолей и рака, которые распространились в организме и связаны с феохромоцитомой, включают:

• MIBG . Эта лучевая терапия объединяет MIBG , соединение, которое прикрепляется к опухолям надпочечников, с типом радиоактивного йода. Цель лечения — доставить лучевую терапию в конкретный участок и убить раковые клетки.
• Пептидный рецептор радионуклидной терапии (PRRT). PRRT сочетает в себе лекарство, которое предназначается для раковых клеток с небольшим количеством радиоактивного вещества. Это позволяет излучению быть доставленным непосредственно к раковым клеткам. Один препарат PRRT , лютеция Lu 177 dotatate (Lutathera), используется для лечения распространенных нейроэндокринных опухолей.
• Химиотерапия. Химиотерапия — это использование мощных лекарств, которые убивают быстрорастущие раковые клетки.
• Лучевая терапия. Это может использоваться для симптоматического лечения опухолей, которые распространились к кости, например, которые вызывают боль.
• Целевая терапия рака. Эти лекарства препятствуют функционированию естественных молекул, которые способствуют росту и распространению раковых клеток.

Клинические испытания

Изучите исследования клиники Майо, тестирующие новые методы лечения, вмешательства и тесты в качестве средства для предотвращения, выявления, лечения или лечения этого заболевания.

Подготовка к вашему приёму

Скорее всего, вы начнете с посещения своего основного лечащего врача. Тогда вас могут направить к врачу, который специализируется на гормональных нарушениях (эндокринолог).

Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к встрече.

Что вы можете сделать

Когда вы записываетесь на прием, спросите, нужно ли вам что-то делать заранее, например, поститься перед прохождением определенного теста.Составьте список из:

• Ваши симптомы, , включая любые изменения по сравнению с нормой, когда они начались и как долго они длятся
• Основная личная информация, , включая основные стрессы, недавние жизненные изменения и историю болезни семьи
• Все лекарства, витамины и другие добавки, которые вы принимаете, , включая дозы
• Вопросы к врачу

Возьмите с собой члена семьи или друга, если это возможно, чтобы помочь вам вспомнить полученную информацию.

Для феохромоцитома, вопросы к врачу включают в себя:

• Что, вероятно, вызывает мои симптомы?
• Каковы другие возможные причины моих симптомов, кроме наиболее вероятной причины?
• Какие тесты мне нужны?
• Возможно ли мое состояние временное или хроническое?
• Какой лучший курс действий?
• Какие альтернативы первичному подходу вы предлагаете?
• У меня другие заболевания.Как я могу лучше всего управлять ими вместе?
• Есть ли ограничения, которым я должен следовать?
• Должен ли я обратиться к специалисту?
• Есть ли у меня брошюры или другие печатные материалы? Какие сайты вы рекомендуете?

Не стесняйтесь задавать другие вопросы.

Чего ожидать от врача?

Ваш врач, вероятно, задаст вам вопросы, в том числе:

• Ваши симптомы были постоянными или прерывистыми?
• Что-нибудь улучшает твои симптомы?
• Что, если что-нибудь, кажется, вызывает или ухудшает ваши симптомы?
• У вас были диагностированы другие заболевания? Если да, то какое лечение вы получаете?
• Есть ли семейная история надпочечников или других эндокринных опухолей?

,

Феохромоцитома: 10 симптомов феохромоцитомы

Феохромоцитома — это редкая нейроэндокринная опухоль в мозговом веществе надпочечников. Опухоль происходит из хромаффинных клеток или хромаффинной ткани вне надпочечников, которые не смогли развиться после рождения. Эти клетки или ткани выделяют большое количество катехоламинов, которые в основном состоят из норадреналина и некоторого количества адреналина. Было подсчитано, что около 85 процентов этих опухолей находятся в надпочечниках, причем 98% расположены в брюшной полости.Феохромоцитомы вне надпочечников известны как внепочечные феохромоцитомы (параганглиомы). Распространенными местами для параганглиом являются стенка мочевого пузыря, средостение, сердце, сонная артерия и другие.

Приблизительно 30% пациентов имеют это состояние из-за наследственных синдромов. Феохромоцитома является злокачественной в 10 процентах случаев и классически связана с множественной эндокринной неоплазией типа 2 (MEN 2), нейрофиброматозом типа 1 (NF1) и синдромом фон Гиппеля-Линдау (VHL).Диагностика включает анализ метанефрина в плазме, 24-часовой сбор мочи, компьютерную томографию брюшной полости (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), сцинтиграфию, скрининг генетических мутаций и многое другое. Диагноз важен, поскольку последствия могут быть фатальными, если упустить диагноз феохромоцитомы. Лечение этого состояния включает хирургическую резекцию опухоли.

Предоперационная медицинская стабилизация необходима для контроля артериального давления. Подсчитано, что около 10 процентов феохромоцитом являются злокачественными.Сообщалось, что феохромоцитомы встречаются во всех расах и возрастах. Пик заболеваемости среди тех, кто в возрасте от 30 до 50 лет. Десять процентов феохромоцитом встречаются у детей. Прогноз превосходен: 5-летняя выживаемость составляет 95 процентов в незлокачественных случаях, в то время как в злокачественных случаях она снижается до менее 50 процентов.

Гипертония или высокое кровяное давление возникает, когда кровяное давление в артериях постоянно повышается. Хроническая гипертония является фактором риска для многих состояний, таких как инсульт, сердечная недостаточность, ишемическая болезнь сердца, потеря зрения, хроническая болезнь почек, мерцательная аритмия, деменция и другие.

При феохромоцитоме повышенное кровяное давление может быть постоянным или спорадическим. Это также самый распространенный признак, обнаруженный у 95 процентов пациентов с феохромоцитомой.

,