Клетки рида березовского штернберга: Диагностика лимфомы Ходжкина: клетки Рид-Штернберга

Суть болезни

Лимфогранулематоз (ЛГМ, болезнь Ходжкина, лимфома Ходжкина) – заболевание лимфатической системы, особый тип лимфомы, то есть злокачественного заболевания, где опухолевая ткань возникает из лимфоцитов. Для ЛГМ характерно прежде всего опухолевое поражение лимфатических узлов с постепенным распространением заболевания от одной группы лимфоузлов к другой. Могут поражаться также другие органы, прежде всего селезенка, а также печень, легкие, кишечник, костный мозг и т.п.

Отличительной чертой ЛГМ по сравнению с другими лимфомами является присутствие в пораженных болезнью лимфоузлах особого типа клеток, называемых клетками Березовского-Штернберга-Рид. Это гигантские клетки, возникшие из B-лимфоцитов.

В зависимости от распространенности процесса различают четыре стадии ЛГМ.

• Стадия I – вовлечены лимфоузлы только одной области или один орган вне лимфоузлов.
• Стадия II – вовлечены лимфоузлы в двух или более областях с одной стороны диафрагмы или одна группа лимфоузлов и один орган также с одной стороны диафрагмы.
• Стадия III – вовлечены лимфоузлы с обеих сторон диафрагмы; возможно также поражение селезенки и других органов вне лимфоузлов.
• Стадия IV – наблюдается распространенное поражение одного или более внутренних органов – таких как печень, костный мозг, легкие, кишечник; оно может сопровождаться или не сопровождаться поражением лимфоузлов.

В обозначении стадии заболевания могут использоваться также дополнительные символы: А (системные клинические симптомы отсутствуют), В (присутствуют), E (вовлечены не только лимфоузлы, но и другие органы), S (вовлечена селезенка).

Различают несколько гистологических вариантов ЛГМ: с нодулярным склерозом (40-50% всех случаев ЛГМ), смешанноклеточный (около 30% всех случаев ЛГМ), с лимфоидным преобладанием и с истощением лимфоидной ткани (редкие варианты).

Частота встречаемости, факторы риска

ЛГМ имеет два возрастных пика заболеваемости: один в молодом возрасте (15-35 лет), второй в пожилом. ЛГМ встречается в среднем с частотой около 1 случая на 25 тысяч населения в год, при этом дети и подростки составляют около 10-15% заболевших, а у детей дошкольного возраста болезнь встречается редко. Мужчины болеют несколько чаще женщин.

Факторы, влияющие на риск заболевания ЛГМ, постоянно изучаются. Могут играть роль как генетическая предрасположенность, так и некоторые вирусные инфекции. Так, считается, что риск развития ЛГМ повышен у людей, инфицированных вирусом Эпштейна-Барр (широко распространенным вирусом из группы герпетических вирусов). Риск развития ЛГМ увеличивается при иммунодефицитных состояниях, включая СПИД.

Признаки и симптомы

При ЛГМ наблюдается безболезненное увеличение лимфатических узлов – чаще всего шейных и надключичных, лимфоузлов грудной полости (области средостения), порой подмышечных, паховых и лимфоузлов брюшной полости. Это самый характерный симптом болезни. Взрослые больные иногда отмечают, что увеличенные лимфоузлы становятся болезненными после приема алкоголя.

Важными симптомами являются ночная потливость, повышение температуры и снижение веса. Наличие этих «системных» симптомов отражается буквой «В» в обозначении стадии болезни и играет роль в оценке активности опухоли. Среди других возможных симптомов можно назвать утомляемость, увеличение печени и/или селезенки, боли в спине, кожный зуд. Из-за увеличенных лимфоузлов грудной полости могут возникнуть затрудненное дыхание, кашель.

По мере развития опухолевого процесса самочувствие больного ухудшается. На поздних стадиях развития болезни может наблюдаться желтуха, если опухоль распространилась в печень и перекрывает желчные протоки. Могут возникать отеки лица, шеи и рук (так называемый синдром сдавления верхней полой вены), отеки ног.

Диагностика

Чтобы отличить ЛГМ от других онкологических и неонкологических заболеваний, необходимо провести исследование опухоли – увеличенного лимфатического узла или очага в других тканях тела. Для этого производят его хирургическое удаление или биопсию с микроскопическим и иммуногистохимическим исследованием образца. Обнаружение клеток Березовского-Штернберга-Рид (крупных клеток особого вида, специфичных для ЛГМ) и их предшественников (клеток Ходжкина) является важным признаком ЛГМ; эти опухолевые клетки окружены другими клетками – лимфоцитами, эозинофилами и др.

Для обнаружения конкретных пораженных опухолью участков – лимфатических узлов и/или внутренних органов – используют различные методы визуализации: рентгенографию, ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную томографию (КТ) и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ). Именно ПЭТ считается самым эффективным тестом для определения стадии ЛГМ и оценки ответа на лечение. Возможны и другие исследования.

Производится костномозговая пункция и/или трепанобиопсия с последующим исследованием образца костного мозга, чтобы понять, поражен ли болезнью этот орган.

Лечение

Лечение ЛГМ основано на сочетании химиотерапии и облучения. Выбор конкретной терапии зависит от варианта болезни, возраста пациента, стадии (локальное или распространенное поражение организма), сопутствующих заболеваний и других факторов.

В химиотерапии ЛГМ у детей и подростков в России успешно используют протоколы, предложенные немецкими онкогематологами. Эти протоколы позволяют получить высокий процент излечения с минимальными побочными эффектами, что очень важно при этой болезни. Также могут применяться курсы ABVD (адриабластин, блеомицин, винбластин, дакарбазин), BEACOPP (блеомицин, этопозид, адриамицин, циклофосфамид, винкристин, прокарбазин, преднизон) и другие химиотерапевтические курсы, количество которых определяют в зависимости от стадии болезни.

За химиотерапией следует лучевая терапия. Дозу облучения определяет врач-онкогематолог в зависимости от стадии заболевания, используемого протокола и облучаемого органа.

При оценке предпочтительности различных протоколов следует учитывать не только их эффективность в лечении основного заболевания, но также токсичность и повышение вероятности возникновения новых (вторичных) онкозаболеваний после терапии. Больные, излечившиеся от ЛГМ, и врачи, их наблюдающие, должны помнить о риске развития вторичных опухолей и о необходимости регулярных осмотров.

В сложных случаях (устойчивость болезни к терапии, рецидивы) может применяться высокодозная терапия с аутологичной трансплантацией костного мозга. Аллогенная трансплантация используется лишь в редких случаях.

В последние годы у больных ходжкинской лимфомой появились новые шансы. В случае отсутствия ответа на стандартную терапию или рецидива болезни могут использоваться схемы химиотерапии с новейшим препаратом «Адцетрис» (брентуксимаб ведотин) или иммунотерапии с препаратом «Опдиво» (ниволумаб).

Прогноз

ЛГМ относится к числу тех опухолевых заболеваний, которые наиболее эффективно излечиваются на современном уровне развития медицины. Среди молодых пациентов выздоравливают около 90% больных. У пожилых пациентов выживаемость хуже, но в среднем прогноз все равно достаточно хороший. Даже в случае рецидива можно излечивать около половины пациентов.

Прогноз, разумеется, зависит также от стадии заболевания: среди пациентов, у которых болезнь была диагностирована на стадиях I-II, доля излечивающихся превышает 90%, тогда как при обнаружении ЛГМ на стадии IV эта доля снижается до 65-70%.

После пятилетней ремиссии болезнь, как правило, считается излеченной. Однако и после излечения от ЛГМ необходима пожизненная онкологическая настороженность, так как вторичные опухоли иногда развиваются даже через 10-20 лет после окончания лечения. Могут возникнуть и другие отдаленные последствия – например, кардиомиопатия (поражение миокарда) как следствие химиотерапии. Благодаря разработке новых протоколов вероятность побочных эффектов уменьшается, однако полностью исключить их нельзя.

Лимфогранулематоз — Википедия

Лимфома Ходжкина (синонимы: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма) — злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга (англ.)русск., обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов.

История описания

В 1832 году Томас Ходжкин описал семерых больных, у которых наблюдалось увеличение лимфатических узлов и селезёнки, общее истощение и упадок сил. Во всех случаях болезнь имела летальный исход. Спустя 23 года С. Уилкс назвал это состояние болезнью Ходжкина, изучив описанные Ходжкином случаи и добавив к ним 11 собственных наблюдений.

Этиология и эпидемиология

Эта болезнь принадлежит к большой и достаточно разнородной группе заболеваний, относящихся к злокачественным лимфомам. Основная причина возникновения болезни не совсем ясна, но некоторые эпидемиологические данные, такие как совпадение по месту и времени, спорадические множественные случаи у некровных родственников, говорят об инфекционной природе болезни, а точнее вирусной (вирус Эпштейна — Барр, англ. Epstein-Barr virus, EBV). Ген вируса обнаруживается при специальных исследованиях в 20—60 % биопсий. Эту теорию подтверждает и некоторая связь болезни с инфекционным мононуклеозом. Другими способствующими факторами могут быть генетическая предрасположенность и, возможно, некоторые химические вещества.

Это заболевание встречается только у человека и чаще поражает представителей европеоидной расы. Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте. Однако существует два пика заболеваемости: в возрасте 20—29 лет и старше 55 лет. Мужчины болеют лимфогранулематозом чаще, чем женщины с соотношением 1,4:1.

Частота возникновения заболевания — примерно 1/25 000 человек/год, что составляет около 1 % от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30 % всех злокачественных лимфом.

Патологическая анатомия

Обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и их одноядерных предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми. Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимфогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз. Соответственно различают 4 основных гистологических типа:

• Лимфогистиоцитарный вариант — примерно 15 % случаев лимфомы Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид — Березовского — Штернберга редки. Вариант низкой злокачественности.
• Вариант с нодулярным склерозом — наиболее частая форма, 40—50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хороший прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид — Березовского — Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.
• Смешанноклеточный вариант — примерно 30 % случаев лимфомы Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых людей. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II—III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид — Березовского — Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.
• Вариант с подавлением лимфоидной ткани — самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид — Березовского — Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.

Симптомы, клиническая картина

Заболевание обычно начинается с увеличения лимфатических узлов на фоне полного здоровья. В 70—75 % случаев это шейные или надключичные лимфатические узлы, в 15—20 % подмышечные и лимфатические узлы средостения и 10 % это паховые узлы, узлы брюшной полости и т. д. Увеличенные лимфатические узлы безболезненны, эластичны.

Вследствие того, что часто поражается лимфатическая ткань, расположенная в грудной клетке, первым симптомом заболевания может быть затруднение дыхания или кашель вследствие давления на лёгкие и бронхи увеличенных лимфатических узлов, но чаще всего поражение средостения обнаруживается при случайной обзорной рентгенографии грудной клетки.

Увеличенные лимфатические узлы могут спонтанно уменьшаться и снова увеличиваться, что может привести к затруднению в постановке диагноза.

У небольшой группы больных отмечаются общие симптомы: температура, ночная проливная потливость, потеря веса и аппетита. Обычно это пожилые люди (старше 50 лет) со смешанноклеточным гистологическим вариантом или вариантом с подавлением лимфоидной ткани. Известная лихорадка Пеля — Эбштайна (температура 1—2 недели, сменяемая периодом апирексии), сейчас наблюдается значительно реже. Появление этих симптомов в ранних стадиях утяжеляет прогноз.

У некоторых больных наблюдаются генерализованный кожный зуд и боль в поражённых лимфатических узлах. Последнее особенно характерно после приёма алкогольных напитков.

Поражение органов и систем

• Увеличение лимфатических узлов средостения наблюдается в 45 % случаев I—II стадии. В большинстве случаев не сказывается на клинике и прогнозе, но может вызывать сдавливание соседних органов. О значительном увеличении можно говорить, когда ширина новообразования на рентгенограмме превышает 0,3 (МТИ > 3 Mass Thorac Index) по отношению к ширине грудной клетки.
• Селезёнка — спленомегалия, поражается в 35 % случаев и, как правило, при более поздних стадиях болезни.
• Печень — 5 % в начальных стадиях и 65 % в терминальной.
• Лёгкие — поражение лёгких отмечается в 10—15 % наблюдений, которое в некоторых случаях сопровождается выпотным плевритом.
• Костный мозг — редко в начальных и 25—45 % в IV стадии.
• Почки — чрезвычайно редкое наблюдение, может встречаться при поражении внутрибрюшных лимфатических узлов.
• Нервная система — главным механизмом поражения нервной системы является сдавление корешков спинного мозга в грудном или поясничном отделах уплотнёнными конгломератами увеличенных лимфатических узлов с появлением боли в спине, пояснице.

Инфекции

Из-за нарушения клеточного иммунитета при лимфоме Ходжкина часто развиваются инфекции: вирусные, грибковые, протозойные, которые ещё более утяжеляются химиотерапией и/или лучевой терапией. Среди вирусных инфекций первое место занимает вирус опоясывающего герпеса (Herpes zoster — вирус ветряной оспы). Среди грибковых заболеваний наиболее частыми являются кандидоз и криптококковый менингит. Токсоплазмоз и пневмония, вызванная пневмоцистой (Pneumocystis jiroveci), являются частыми протозойными инфекциями. При лейкопении на фоне химиотерапии могут развиться и банальные бактериальные инфекции.

Стадии заболевания лимфогранулематозом

В зависимости от степени распространённости заболевания выделяют 4 стадии лимфогранулематоза (энн-арборская классификация):

• 1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.
• 2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).
• 3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождающееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.
  • Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
  • Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.
• 4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением

Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже.

Расшифровка букв в названии стадии

Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.

• Буква А — отсутствие симптомов заболевания у пациента
• Буква В — наличие одного или более из следующего:
  • необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
  • необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
  • проливные поты.
• Буква Е — опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.
• Буква S — поражение селезёнки.
• Буква X — объёмное образование большого размера.

Диагноз

Основным критерием для постановки диагноза служит обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и/или клеток Ходжкина в биоптате, извлечённом из лимфатических узлов. Используются и современные медицинские методы: (ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная рентгеновская или магнитно-резонансная томография органов грудной клетки). При выявлении изменений в лимфатических узлах необходима гистологическая верификация диагноза.

Обязательные методы

Хирургическая биопсия

Подробный анамнез с упором на выявление или нет симптомов группы В

Полное физикальное обследование с оценкой лимфаденопатии

Лабораторное исследование с полной гемограммой (гематокрит, эритроциты, СОЭ, лейкоциты-тип, глобулины, проба Кумбса, функциональные пробы печени и т. д.)

Рентгенография грудной клетки в двух проекциях

Миелограмма и биопсия костного мозга

Исследования по показаниям

Компьютерная томография, ПЭТ/КТ.

Лапаротомия для определения стадии и спленэктомия

Торакотомия и биопсия лимфатических узлов средостения

Сцинтиграфия с галлием

Данные лабораторного исследования

Показатели периферической крови не специфичны для данного заболевания. Отмечаются:

Антигены

В диагностике лимфогранулематоза могут быть полезны два антигена.

• CD15, идентифицированный как моноклональное антитело Leu M1 и относящийся к Lewis X кровяному антигену; функционирует как адгезивный рецептор, обнаруживается при всех подтипах лимфогранулематоза, кроме лимфогистиоцитарного варианта.
• Антиген CD30 (Ki-1), который появляется во всех клетках Рид — Березовского — Штернберга.

Лечение

В настоящее время используются следующие методы лечения:

При I—II стадиях болезни Ходжкина, при отсутствии симптомов В лечение, как правило, включает только облучение в дозе 3600—4400 cGy (1000-cGy еженедельно), с помощью которого достигается до 85 % длительных ремиссий. Лучевая терапия проводится специальными аппаратами. Облучаются определённые группы лимфатических узлов. Действие облучения на другие органы нейтрализуется с помощью специальных защитных свинцовых фильтров.

Для химиотерапии в настоящее время используются различные схемы, в частности BEACOPP (блеомицин, этопозид, доксорубицин (адриамицин), циклофосфамид, винкристин (онковин), прокарбазин, преднизолон) и его вариации BEACOPP-esc (BEACOPP с эскалацией доз ряда компонентов по сравнению со стандартной схемой) и BEACOPP-14 (BEACOPP с сокращением междозового интервала до 14 дней). Используются также более старые схемы — протокол Stanford IV, Stanford V, схемы COPP, ABVD (доксорубицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин) циклами по 28 дней в течение, как минимум, 6 месяцев. Недостатком схемы MOPP (мехлоретамин, винкристин (Oncovin), прокарбазин, преднизолон) является более частое развитие лейкоза в отдалённом будущем (через 5—10 лет) по сравнению со схемой COPP. Схема ChlVPP (хлорамбуцил, винбластин, прокарбазин, преднизолон).

Наиболее перспективным и эффективным методом лечения является комбинированная химио-лучевая терапия, которая позволяет получить длительные, 10—20-летние ремиссии более чем у 90 % больных, что равноценно полному излечению.

Как правило, большинство больных с болезнью Ходжкина начинают первый курс лечения в стационаре, а затем, при условии хорошей переносимости лекарств, продолжают получать лечение в амбулаторных условиях.

В 2011 году FDA дало согласие на ускоренное одобрение первого таргетного препарата «Адцетрис» (МНН — брентуксимаб ведотин) для лечения CD30-позитивных лимфом по двум показаниям: 1) лечение лимфомы Ходжкина после 2 линий химиотерапии и аутологичной траснплантации/без трансплантации для лиц, не являющихся кандидатами по медицинским показаниям; 2) лечение системной анапластической крупноклеточной лимфомы после как минимум одной линии химиотерапии.^[1] Адцетрис является конъюгатом антитела и цитотоксического агента, который селективно воздействует на опухолевые клетки. В 2016 году препарат зарегистрирован в Российской Федерации и доступен для пациентов по решению врачебной комиссии. ^[2]

В 2017 году FDA впервые одобрил иммунологический препарат «Кейтруда» для лечения рецидивов лимфомы Ходжкина.^[3]

Прогноз

В настоящее время терапия лимфомы Ходжкина, а это злокачественное заболевание, осуществляется достаточно успешно (в 70—84 % случаев удаётся достичь 5-летней ремиссии). По данным Национального института рака (США), пациенты, у которых полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными. Количество рецидивов колеблется в пределах 30—35 %.

Наиболее часто используются по меньшей мере 3 системы клинических прогностических факторов, предложенных наиболее крупными кооперированными группами: EORTC (European Organization for the Research and Treatment of Cancer), GHSG (German Hodgkin’s lymphoma Study Group) и NCIC/ECOG (National Cancer Institute of Canada и Eastern Cooperative Oncology Group).

Примечания

Литература

• Патологоанатомическая диагностика опухолей под редакцией академика АМН СССР Н. А. Краевского
• англ. Harrison’s Principles of Internal Medicine, 14th Edition, McGraw-Hill, Health Professions Division.

Ссылки

Лимфогранулематоз — это… Что такое Лимфогранулематоз?

Лимфогранулематоз (синонимы: болезнь Ходжкина, злокачественная гранулёма) — злокачественное заболевание лимфоидной ткани, характерным признаком которого является наличие гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга (англ.)русск., обнаруживаемых при микроскопическом исследовании поражённых лимфатических узлов.

История описания

В 1832 году Томас Ходжкин (англ.)русск. описал семерых больных, у которых наблюдалось увеличение лимфатических узлов и селезёнки, общее истощение и упадок сил. Во всех случаях болезнь имела летальный исход. Спустя 23 года С. Уилкс назвал это состояние болезнью Ходжкина, изучив описанные Ходжкином случаи и добавив к ним 11 собственных наблюдений.

Этиология и эпидемиология

Болезнь принадлежит к большой и достаточно разнородной группе заболеваний, относящихся к злокачественным лимфомам. Основная причина возникновения болезни не совсем ясна, но некоторые эпидемиологические данные, такие как: совпадение по месту и времени, спорадические множественные случаи у некровных родственников, говорят об инфекционной природе болезни, а точнее вирусной (вирус Эпштейна — Барр (англ. Epstein-Barr virus, EBV)). Ген вируса обнаруживается при специальных исследованиях в 20—60 % биопсий. Эту теорию подтверждает и некоторая связь болезни с инфекционным мононуклеозом. Другими способствующими факторами могут быть генетическая предрасположенность и, возможно, химические вещества.

Это заболевание встречается только у человека и чаще поражает представителей европеоидной расы. Лимфогранулематоз может возникнуть в любом возрасте. Однако существует два пика заболеваемости: в возрасте 20—29 лет и старше 55 лет. И мужчины, и женщины, за исключением детей до 10 лет (чаще болеют мальчики) болеют лимфогранулематозом одинаково часто, но мужчины всё же несколько чаще, с соотношением 1,4:1.

Частота возникновения заболевания — примерно 1/25000 человек/год, что составляет около 1 % от показателя для всех злокачественных новообразований в мире и примерно 30 % всех злокачественных лимфом.

Патологическая анатомия

Болезнь Ходжкина. Нодулярный склероз. Лакунарные клетки.

Обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и их одноядерных предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми. Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимфогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз. Соответственно различают 4 основных гистологических типа:

• Лимфогистиоцитарный вариант — примерно 15 % случаев болезни Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид — Березовского — Штернберга редки. Вариант низкой злокачественности.
• Вариант с нодулярным склерозом — наиболее частая форма, 40—50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хороший прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид — Березовского — Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.
• Смешанноклеточный вариант — примерно 30 % случаев болезни Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых лиц. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II—III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид — Березовского — Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.
• Вариант с подавлением лимфоидной ткани — самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид — Березовского — Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.

Симптомы, клиническая картина

Заболевание обычно начинается с увеличения лимфатических узлов на фоне полного здоровья. В 70—75 % случаев это шейные или надключичные лимфатические узлы, в 15—20 % подмышечные и лимфатические узлы средостения и 10 % это паховые узлы, узлы брюшной полости и т. д. Увеличенные лимфатические узлы безболезненны, эластичны.

Вследствие того, что часто поражается лимфатическая ткань, расположенная в грудной клетке, первым симптомом заболевания может быть затруднение дыхания или кашель вследствие давления на лёгкие и бронхи увеличенных лимфатических узлов, но чаще всего поражение средостения обнаруживается при случайной обзорной рентгенографии грудной клетки.

Увеличенные лимфатические узлы могут спонтанно уменьшаться и снова увеличиваться, что может привести к затруднению в постановке диагноза.

У небольшой группы больных отмечаются общие симптомы: температура, ночная проливная потливость, потеря веса и аппетита. Обычно это пожилые люди (старше 50 лет) со смешанноклеточным гистологическим вариантом или вариантом с подавлением лимфоидной ткани. Известная лихорадка Пеля — Эбштайна (температура 1—2 недели, сменяемая периодом апирексии), сейчас наблюдается значительно реже. Появление этих симптомов в ранних стадиях утяжеляет прогноз.

У некоторых больных наблюдаются генерализованный кожный зуд и боль в поражённых лимфатических узлах. Последнее особенно характерно после приёма алкогольных напитков.

Поражение органов и систем

• Увеличение лимфатических узлов средостения наблюдается в 45 % случаев I—II стадии. В большинстве случаев не сказывается на клинике и прогнозе, но может вызывать сдавливание соседних органов. О значительном увеличении можно говорить, когда ширина новообразования на рентгенограмме превышает 0,3 (МТИ > 3 Mass Thorac Index) по отношению к ширине грудной клетки.
• Селезёнка — спленомегалия, поражается в 35 % случаев и, как правило, при более поздних стадиях болезни.
• Печень — 5 % в начальных стадиях и 65 % в терминальной.
• Лёгкие — поражение лёгких отмечается в 10—15 % наблюдений, которое в некоторых случаях сопровождается выпотным плевритом.
• Костный мозг — редко в начальных и 25—45 % в IV стадии.
• Почки — чрезвычайно редкое наблюдение, может встречаться при поражении внутрибрюшных лимфатических узлов.
• Нервная система — главным механизмом поражения нервной системы является сдавление корешков спинного мозга в грудном или поясничном отделах уплотнёнными конгломератами увеличенных лимфатических узлов с появлением боли в спине, пояснице.

Инфекции

Из-за нарушения клеточного иммунитета при болезни Ходжкина часто развиваются инфекции: вирусные, грибковые, протозойные, которые ещё более утяжеляются химиотерапией и/или лучевой терапией. Среди вирусных инфекций первое место занимает вирус опоясывающего герпеса (Herpes zoster — вирус ветряной оспы). Среди грибковых заболеваний наиболее частыми являются кандидоз и криптококковый менингит. Токсоплазмоз и пневмония, вызванная пневмоцистой (Pneumocystis jiroveci), являются частыми протозойными инфекциями. При лейкопении на фоне химиотерапии могут развиться и банальные бактериальные инфекции.

Стадии заболевания лимфогранулематозом

В зависимости от степени распространённости заболевания выделяют 4 стадии лимфогранулематоза (Энн-Арборская классификация):

• 1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.

• 2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).

• 3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.
  • Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
  • Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.

• 4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением

Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже.

Расшифровка букв в названии стадии

Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.

• Буква А — отсутствие симптомов заболевания у пациента
• Буква В — наличие одного или более из следующего:
  • необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
  • необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
  • проливные поты.
• Буква Е — опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.
• Буква S — поражение селезёнки.
• Буква X — объёмное образование большого размера.

Диагноз

КТ изображение пациента 46 лет с лимфомой Ходжкина, снимок на уровне шеи. На левой стороне шеи пациента визуализируются увеличенные лимфатические узлы (отмечены красным).

Основным критерием для постановки диагноза служит обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и/или клеток Ходжкина в биоптате, извлечённом из лимфатических узлов. Используются и современные медицинские методы: (ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерная рентгеновская или магнитно-резонансная томография органов грудной клетки). При выявлении изменений в лимфатических узлах необходима гистологическая верификация диагноза.

Обязательные методы:

Хирургическая биопсия

Подробный анамнез с упором на выявление или нет симптомов группы В

Полное физикальное обследование с оценкой лимфаденопатии

Лабораторное исследование с полной гемограммой (гематокрит, эритроциты, СОЭ, лейкоциты-тип, глобулины, проба Кумбса, функциональные пробы печени и т. д.)

Рентгенография грудной клетки в двух проекциях

Миелограмма и биопсия костного мозга

Исследования по показаниям:

Компьютерная томография

Лапаротомия для определения стадии и спленэктомия

Торакотомия и биопсия лимфатических узлов средостения

Сцинтиграфия с галлием

Данные лабораторного исследования

Показатели периферической крови не специфичны для данного заболевания. Отмечаются:

• Повышение СОЭ
• Лимфоцитопения
• Анемия различной степени выраженности

• Аутоиммунная гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса (редко)
• Снижение Fe и TIBC
• Незначительный нейтрофилёз
• Тромбоцитопения
• Эозинофилия, особенно у больных с кожным зудом

Антигены

В диагностике лимфогранулематоза могут быть полезны два антигена.

• CD15, идентифицированный как моноклональное антитело Leu M1 и относящийся к Lewis X кровяному антигену; функционирует как адгезивный рецептор, обнаруживается при всех подтипах лимфогранулематоза, кроме лимфогистиоцитарного варианта.
• Антиген CD30 (Ki-1), который появляется во всех клетках Рид — Березовского — Штернберга.

Лечение

В настоящее время используются следующие методы лечения:

При I—II стадиях болезни Ходжкина, при отсутствии симптомов В лечение, как правило, включает только облучение в дозе 3600—4400 cCy (1000-cCy еженедельно), с помощью которого достигается до 85 % длительных ремиссий. Лучевая терапия проводится специальными аппаратами. Облучаются определённые группы лимфатических узлов. Действие облучения на другие органы нейтрализуется с помощью специальных защитных свинцовых фильтров.

Для химиотерапии в настоящее время используется схема ABVD (доксорубицин, блеомицин, винбластин, дакарбазин) циклами по 28 дней в течение, как минимум, 6 месяцев. Недостатком схемы MOPP (мехлорэтамин, винкристин (Oncovin), прокарбазин, преднизолон) является развитие лейкоза в отдалённом будущем (через 5—10 лет). Схема ChlVPP (хлорамбуцил, винбластин, прокарбазин, преднизолон).

Наиболее перспективным и эффективным методом лечения является комбинированная химио-лучевая терапия, которая позволяет получить длительные, 10—20-летние ремиссии более чем у 90 % больных, что равноценно полному излечению.

Как правило, большинство больных с болезнью Ходжкина начинают первый курс лечения в стационаре, а затем, при условии хорошей переносимости лекарств, продолжают получать лечение в амбулаторных условиях.

Прогноз

В настоящее время терапия болезни Ходжкина, а это всё-таки злокачественное заболевание, осуществляется достаточно успешно (в 70—84 % случаев удаётся достичь 5-летней ремиссии). По данным Национального института рака (США), пациенты, у которых полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными. Количество рецидивов колеблется в пределах 30—35 %.
Наиболее часто используются по меньшей мере 3 системы клинических прогностических факторов, предложенных наиболее крупными кооперированными группами: EORTC (European Organization for the Research and Treatment of Cancer), GHSG (German Hodgkin’s lymphoma Study Group) и NCIC/ECOG (National Cancer Institute of Canada и Eastern Cooperative Oncology Group).

Прогностическая группа	EORTC	GHSG	NCIC/ECOG
Благоприятная	благоприятная – favorable CS* I и II стадии без факторов риска	ранняя — early CS I и II стадии без факторов риска	низкого риска – low risk CS IA с поражением одного лимфатического узла, гистологический вариант только лимфоидное преобладание или нодулярный склероз, размеры лимфатического узла не более 3 см и локализация в верхней трети шеи, СОЭ менее 50мм/час, возраст менее 50 лет
Промежуточная	неблагоприятная — unfavorable CS I –II стадии с факторами риска A, B, C, D	промежуточная – intermediate CS I –II А стадии с факторами риска A, B, C, D и II В стадия с факторами риска B, C	не специфицирована CS I –II стадии, не входящие в группы низкого и высокого риска
Неблагоприятная	распространенная-advanced III и IV стадии	неблагоприятная – unfavorable CS IIB стадия с факторами риска A, D, а также III и IV стадии	высокого риска — high risk CS I и II стадии с массивным поражением средостения или периферических лимфатических узлов или интраабдоминальное поражение, а также III и IV стадии
Факторы риска	А. массивное поражение средостения – МТИ > 0.35 B. поражение лимфатических узлов > 4 областей (area) C. СОЭ > 50 при стадии А и СОЭ > 30 при стадии В D. возраст > 50лет	А. массивное поражение средостения – МТИ > 0.35 B. поражение лимфатических узлов > 3 областей C. СОЭ > 50 при стадии А и СОЭ > 30 при стадии В D. экстранодаль- ное поражение (стадия Е)	А.возраст > 40 лет B. гистологический вариант смешаннокле-точный или лимфоидное истощение C. СОЭ > 50 D.поражение лимфатических узлов > 4 областей (area)

Примечания

Литература

• Патологоанатомическая диагностика опухолей под редакцией академика АМН СССР Н. А. Краевского
• англ. Harrison’s Principles of Internal Medicine, 14th Edition, McGraw-Hill, Health Professions Division.

Ссылки

Болезнь Ходжкина › Болезни › ДокторПитер.ру

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) – это злокачественное заболевание, поражающее лимфатическую систему. Заболевание может возникнуть в любом органе, имеющем лимфоидную ткань (лимфатические узлы, селезенка, вилочковая железа, аденоиды, миндалины).

Признаки

Болезнь начинается с увеличения лимфатических узлов. Обычно сначала увеличиваются паховые, шейно-надключичные и подмышечные узлы. Однако в 15-20 % случаев в первую очередь увеличиваются лимфатические узлы брюшной и грудной полости. При этом пациентов также беспокоит кашель, боль в груди, одышка, ощущение тяжести в животе и потеря аппетита. Иногда лимфоузлы увеличиваются до таких огромных размеров, что сдавливают желудок и смещают почки.

Также для лимфогранулематоза характерно повышение температуры, озноб, потливость. Температура тела скачет то вверх, то вниз. Повышение температуры сопровождается ознобом, а ее снижение – обильным потоотделением. Аппетит у пациента снижается. Пациент теряет вес, у него развивается кахексия (истощение). Примерно треть страдающих болезнью Ходжкина  беспокоит кожный зуд, причем интенсивность его может быть различной – от умеренного до изнуряющего.

Описание

Предполагается, что лимфогранулематоз был известен уже в 1666 году. По крайней мере, именно в это время в трудах Malpighi встречается описание заболевания, похожего на то, что сейчас известно как болезнь Ходжкина.

Однако названо это заболевание по имени Томаса Ходжкина, который в 1832 году сообщил о семи пациентах с общими симптомами – увеличением лимфатических узлов, увеличением селезенки, кахексией. Все семь пациентов умерли. А Ходжкин предложил выделить эти случаи в самостоятельное заболевание. Через 23 года С. Уилкс внимательно изучил исследования Ходжкина, добавил к ним собственные наблюдения еще за 11 пациентами и назвал заболевание болезнью Ходжкина. Значительный вклад в изучение лимфогранулематоза также сделали С.Я. Березовский (1890), Штернберг (1899) и Рид (1902). Они описали опухолевые клетки, которые обнаруживаются при этом заболевании в лимфатических узлах. В России эти клетки называют клетками Березовского-Штернберга, а за рубежом – клетками Штернберга-Рида. Некоторые специалисты называют их клетками Березовского-Штернберга-Рида.

Лимфогранулематозом можно заболеть в любом возрасте, однако чаще он развивается у молодых мужчин в возрасте 16-30 лет, либо у пожилых мужчин старше 50 лет. У детей до года это заболевание не встречается, у детей до 5 лет оно выявляется крайне редко. Частота заболеваемости примерно 3 человека на 1 млн населения в год. Частота заболеваемости среди детей в России – 1,9 на 100 тыс населения.

Что именно вызывает это заболевание, неизвестно. Однако есть гипотеза, что причина – вирусы. Считается, что спровоцировать начало этого заболевания могут:

Известно также, что если один из близнецов страдает лимфогранулематозом, то у второго повышается риск развития этого заболевания.

Болезнь Ходжкина может протекать молниеносно, от 4 до 6 месяцев, либо медленно, до 20 лет.

В течение болезни выделяют четыре стадии:

• При лимфогранулематозе первой стадии поражены лимфатические узлы одной области (I), или поражен один какой-либо орган или его участок (Ie).
• Вторая стадия характеризуется поражением лимфатических узлов двух или нескольких областей по одну сторону диафрагмы (II) выше или ниже ее. Также возможно локализованное поражение внелимфатического органа или его участка и лимфатических узлов одной или нескольких областей по одну сторону диафрагмы (IIe).
• При третьей стадии заболевания поражены лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы (III), при этом может быть поражена селезенка (IIIs) или какой-то внелимфатический орган или его участок (IIIe). Возможно также поражение и того, и другого (IIIse).
• Четвертая стадия болезни Ходжкина характеризуется диффузным или диссеминированным поражением одного или нескольких внелимфатических органов или тканей, сопровождающимся или не сопровождающимся поражением лимфатических узлов.

При этом каждая стадия подразделяется на категории, которые обозначаются буквами. Категория «а» означает отсутствие у пациента симптомов заболевания.

Категория «в» означает, что у пациента есть как минимум один из нижеследующих симптомов:

• необъяснимая потеря массы тела более 10 % от первоначальной за последние полгода;
• необъяснимая лихорадка с температурой более 38°С;
• обильное потоотделение.

Категория «е» присваивается, если опухоль распространена на органы и ткани, расположенные рядом с пораженными группами лимфатических узлов.

Если рядом со стадией есть буква «s», значит, у пациента поражена селезенка.

Буква «x» означает, что образование достигло большого размера.

Также выделяют четыре гистологических типа болезни Ходжкина.

При лимфогистоцитарном типе (15 % всех случаев лимфогранулематоза) в биоптате преобладают зрелые лимфоциты, клеток Березовского-Штернберга-Рида мало. Этот тип болезни с низкой злокачественностью, обнаруживается он на ранних стадиях. Пациенты чаще всего мужчины моложе 35 лет.

Нодулярный склероз – это наиболее частый тип болезни Ходжкина, примерно 40-45 % всех случаев. Чаще им страдают молодые женщины. Поражаются обычно лимфатические узлы средостения. В биоптате обнаруживаются не только клетки Березовского-Штернберга-Рида, но и лакунарные клетки – большие, со множеством ядер и с пенистой цитоплазмой. Прогноз при этом заболевании, как правило, хороший.

В 30 % случаев болезни Ходжкина бывает смешанноклеточный тип. Им часто страдают пожилые люди, дети, а также ВИЧ-инфицированные. Это заболевание чаще развивается у мужчин. Заболевание обычно обнаруживается на II-III стадии. В биоптате много клеток Березовского-Штернберга-Рида.

Самый редкий тип – протекающий с подавлением лимфоидной ткани. Это менее 5 % случаев болезни Ходжкина. Страдают им в основном пожилые пациенты. В биоптате преобладают клетки Березовского-Штернберга-Рида и почти нет лимфоцитов. 

Диагностика

Для диагностики этого заболевания требуется консультация онколога и гематолога. Обязательно делают биопсию лимфатических узлов, так как основной диагностический признак заболевания  – наличие клеток Березовского-Штернберга-Рида в биоптате.

Также проводят ультразвуковое исследование органов брюшной полости, компьютерную или магнитно-резонансную томографию органов грудной клетки. Делают и биопсию костного мозга.

Дифференцировать болезнь Ходжкина нужно с бактериальными и вирусными инфекциями и неходжкинскими лимфомами.

Лечение

При отсутствии лечения в течение 10 лет выживает менее 10 % пациентов. Наиболее эффективное лечение – лучевая терапия и противоопухолевые средства. Лучевая терапия используется у пациентов с I и IIА стадиями заболевания, на IIВ и IIIА этот метод сочетается с медикаментозным лечением. На IIIВ и IV стадиях лимфогранулематоза применяют обычно только медикаментозную терапию противоопухолевыми препаратами.

При поражении костного мозга проводят его аутотрансплантацию. Правда, такое поражение встречается довольно редко.

Окончательно излеченными считаются те, у кого полная ремиссия продолжается более 5 лет.

Профилактика

Эффективной профилактики болезни Ходжкина не существует, так как неизвестна точная причина этого заболевания.

© Доктор Питер

Клетки Березовского-Штернберга-Рид — Справочник по медицине PRO7 Ответьте по коду А — верно 1, 2, 3 Б — верно 7, 3 В — верно 2, 4 Г — верно только 4 Д — верно все. Для хронического лимфолейкоза типичны 1. Лейкоцитоз. 2. Абсолютный лимфоцитоз. 3. Увеличение лимфатических узлов. 4. Клетки Березовского-Рид-Штернберга в биоптате ЛУ… [Стр.579]

Эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и клетки Березовского—Рид—Штернберга в препарате очень редки. Встречаются небольшие участки нежноволокнистой ткани. [Стр.209]

Некоторые патологи считают лимфогранулему с многочисленными гигантскими клетками Березовского — Рид — Штернберга, особенно когда они проникают в кровеносные сосуды, очень злокачественной, характерной для галопирующих форм заболевания. [Стр.210]

Рис. 19.4. Лимфогранулематоз, смешанно-клеточный вариант. Большое количество малых лимфоцитов, пролимфоцитов, клеток центроцитарного ряда, среди которых определяются трехъядерные клетки Березовского—Рид—Штернберга (стрелка)…

Рис. 22-4. Лёгкое 28-недельного ЭуКжж новорождённого с аспирацией околоплодных вод. Рис. 24-4. Ретинобластома. Рис. п13. Клетки Березовского-Рид-Штернберга.

---

Смотреть другие источники с термином Клетки Березовского-Штернберга-Рид: [Стр.512]    [Стр.513]    [Стр.153]    [Стр.154]    [Стр.334]    [Стр.334]    [Стр.446]    [Стр.573]    [Стр.210]    [Стр.210]    [Стр.210]    [Стр.492]    [Стр.493]    [Стр.493]    [Стр.496]    [Стр.496]    [Стр.839]    [Стр.115]    [Стр.469]    [Стр.403]    [Стр.167]    [Стр.192]    [Стр.11]   

---

Болезнь Ходжкина — описание, патогенез, симптомы, диагностика, лечение.

Описание Болезни Ходжкина:

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема), болезнь лимфоидной ткани человека.

Большинство исследователей относит ее к злокачественным опухолям (лимфомам), но некоторые считают, что она вызывается каким-то неизвестным вирусом; эти две точки зрения не противоречат друг другу. Лимфоидная ткань состоит в основном из лимфоцитов и ретикулярных клеток, находящихся преимущественно в лимфатических узлах и селезенке, но встречающихся также в виде небольших узелков во многих других органах. Хотя функция лимфоидной ткани выяснена не полностью, известно, что она имеет непосредственное отношение к выработке антител и клеточно-опосредованным иммунным реакциям, определяющим сопротивляемость организма острым и хроническим инфекциям.

Патогенез Болезни Ходжкина:

Обнаружение гигантских клеток Рид — Березовского — Штернберга и их одноядерных предшественников, клеток Ходжкина, в биоптате есть обязательный критерий диагноза лимфогранулематоза. По мнению многих авторов, только эти клетки являются опухолевыми.

Все остальные клетки и фиброз есть отражение иммунной реакции организма на опухолевый рост. Главными клетками лимфогранулематозной ткани, как правило, будут мелкие, зрелые Т-лимфоциты фенотипа CD2, CD3, CD4 > CD8, CD5 с различным количеством В-лимфоцитов. В той или иной степени присутствуют гистиоциты, эозинофилы, нейтрофилы, плазматические клетки и фиброз. Соответственно различают 4 основных гистологических типа:
1. Лимфогистиоцитарный вариант — примерно 15 % случаев болезни Ходжкина. Чаще болеют мужчины моложе 35 лет, обнаруживается в ранних стадиях и имеет хороший прогноз. Преобладают зрелые лимфоциты, клетки Рид — Березовского — Штернберга редкие. Вариант низкой злокачественности.

2. Вариант с нодулярным склерозом — наиболее частая форма, 40-50 % всех случаев. Встречается обычно у молодых женщин, располагается часто в лимфатических узлах средостения и имеет хороший прогноз. Характеризуется фиброзными тяжами, которые делят лимфоидную ткань на «узлы». Имеет две главные черты: клетки Рид — Березовского — Штернберга и лакунарные клетки. Лакунарные клетки большие по размеру, имеют множество ядер или одно многолопастное ядро, цитоплазма их широкая, светлая, пенистая.

3. Смешанноклеточный вариант — примерно 30 % случаев болезни Ходжкина. Наиболее частый вариант в развивающихся странах, у детей, пожилых лиц и у больных СПИДом. Чаще болеют мужчины, клинически соответствует II-III стадии болезни с типичной общей симптоматикой и склонностью к генерализации процесса. Микроскопическая картина отличается большим полиморфизмом со множеством клеток Рид — Березовского — Штернберга, лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов, фибробластов.

4. Вариант с подавлением лимфоидной ткани — самый редкий, меньше 5 % случаев. Клинически соответствует IV стадии болезни. Чаще встречается у пожилых больных. Полное отсутствие лимфоцитов в биоптате, преобладают клетки Рид — Березовского — Штернберга в виде пластов или фиброзные тяжи или их сочетание.

Симптомы Болезни Ходжкина:

Первые симптомы болезни Ходжкина редко настораживают больных. Начинается она с увеличения регионарных лимфатических узлов. Процесс может развиваться в любых частях тела, но чаще всего поражаются шейные, подмышечные и паховые лимфоузлы. У половины больных увеличение узлов не сопровождается болью — она появляется лишь в случае быстрого развития лимфомы. Узлы то увеличиваются, то вновь принимают обычные размеры. На этой стадии к врачу обращаются единицы, а болезнь тем временем прогрессирует, распространяясь по всем лимфоузлам.

Когда опухают лимфатические узлы брюшной полости и средостения, появляется симптом, который уже вызывает обеспокоенность и пациента и врача. Это тяжелый кашель, не поддающийся терапии и одышка, возникающая в любое время суток, вне зависимости от положения тела и физической нагрузки. И, словно в подтверждение врачебных рекомендаций, у многих больных возникает типичная жалоба: стоит им выпить спиртное, как увеличенные лимфатические сосуды начинают болеть, а кожа поверх них зудит и воспаляется.

Лимфатическая система играет огромную роль в поддержании иммунитета, и потому при лимфогранулематозе симптомы его снижения проявляют себя в виде опоясывающего лишая (герпетическая инфекция). Присоединяются частые простудные заболевания, молочница и другие грибковые заболевания, пневмония, менигит.

Диагностика Болезни Ходжкина:

В процессе диагностики специалист проводит общий осмотр, собирает анамнез и назначает рентгенографию. Это позволяет оценить общее состояние пациента. Окончательный ответ о наличии или отсутствии лимфомы врач дает только после получения результатов биопсии. Эту операцию проводят под местной анестезией. Материал для исследования берут при помощи миниатюрной иглы, которую вводят в опухший лимфоузел. При этом ведется контроль с помощью компьютерной томографии.

Лечение Болезни Ходжкина:

Болезнь Ходжкина – злокачественное заболевание, которое может протекать очень быстро (от 4 до 6 месяцев), но иногда длится и гораздо дольше – до 20 лет. В отсутствие лечения менее 10% больных выживает в течение 10 лет от начала заболевания. Однако современные способы лечения могут обеспечить длительную, иногда полную ремиссию. По данным Национального института рака (США), те, у кого полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными.

Наиболее эффективные методы лечения – рентгенотерапия и внутривенное введение противоопухолевых средств. В случае поражения одной или двух групп лимфоузлов рентгеновское облучение пораженных участков тела с захватом соседних лимфоузлов может привести к полному излечению. С помощью химиотерапии различными препаратами, особенно при тщательном подборе их комбинаций и правильной схеме введения, удается добиться длительной ремиссии даже в запущенных случаях. При необходимости применяют переливание крови и антибиотики широкого спектра действия, а также другие поддерживающие меры.

Прогноз.
В настоящее время терапия болезни Ходжкина, а это всё-таки злокачественное заболевание, осуществляется достаточно успешно (в 70-84 % случаев удаётся достичь 5-летней ремиссии). По данным Национального института рака (США), пациенты, у которых полная ремиссия продолжается более 5 лет после окончания лечения, могут считаться окончательно излеченными. Количество рецидивов колеблется в пределах 30-35 %.

клеток Рида-Штернберга — видео патологии онлайн

00:00 При морфологии лимфомы Ходжкина, что вы хотите сделать с этим иллюстрация или эти иллюстрации, Вы сравниваете это с предыдущим обсуждение, которое мы провели на столе, где у вас разные виды морфологии чего? Тема для всего этого раздела морфология клетки Рида-Штернберга.00:21 Вы должны найти Рид-Штернберг клетка, так что вы можете сделать что? Поставь диагноз Ходжкин. 00:26 Если вы не найдете глаз совы тип появления при гистологии и у вашего пациента симптомы B.00:33 Что означают для вас симптомы В? Ночные поты, вес потеря и у тебя температура. 00:38 Очень похоже на туберкулез, но симптомы B могут быть найдены как на Ходжкина, так и не Ходжкина.00:44 Ячейка Рида-Штернберга, только Ходжкин. 00:47 Классический тип, Взгляни на это. 00:50 И выглядит как сова глаза, не так ли? У вас есть ядрышки, которые смотрит прямо на тебя.00:55 Тогда у вас есть лакунарный тип. 00:57 Я хочу, чтобы вы заплатили ближе внимание к лакунару и тот, на который вы обращаете внимание это тот, в левом верхнем углу.1:04 И вы найдете гораздо больше места или вакуолизация, это лакунарный тип. 1:10 Помните, что классика и лакунар могли быть найденным со склерозирующим типом Ходжкин, будучи самый распространенный.1:18 И я хочу, чтобы вы переехали вплоть до одноядерного. 1:20 С одноядерным, что выглядит как одноядерный и, кроме того, одноядерный вариант будет найден со смешанным тем более тип сотовости Ходжкин, М и М.1:32 И тогда внизу справа, Вы найдете свои клетки попкорна или L & H (лимфоцитарный и гистиоцитарный) и этот тип Рида-Штернберга клетка будет найдена с лимфатический узелковый Преобладающий тип.1:47 Четыре разных варианта ячейка Рида-Штернберга. 1:50 На твоем месте мне было бы очень комфортно с возможностью определить каждый из этих типов ячейки Рида-Штернберга основанный на типе Ходжкина, который Ваш пациент представляет с.2:03 Теперь Рид-Штернберг и морфология, описание. 2:07 Классические клетки Рида-Штернберга большие. 2:11 Мы пройдемся по описанию.2:13 С обильной бледной цитоплазмой и два или более овальных дольчатых ядер содержащий выдающуюся «сову» глаз »эозинофильные ядрышки. 2:25 Я остановлюсь здесь на одну секунду и убедитесь, что вы повторяете это несколько раз для себя.2:31 Так что, когда вы читаете это в центре вопроса, что вы будете знать, что вы ссылаясь на ячейку Рида-Штернберга. 2:37 Они не могут, во все времена, выйди и скажи Рид-Штернберг, но они пойдут вперед и скажут вам что там довольно мало цитоплазмы а у тебя эти овальные дольки ядра, дающие вам глаз совы с эозинофильными ядрышками.2:54 В какой-то камере Рида-Штернберга варианты, цитоплазма сжимается и из-за этого это выглядит так, как будто что у вас немало пустоты или вакуолизация вокруг ядра. 3:07 Не беспокойтесь о механизме усадка, это не важно.3:13 Быть в состоянии идентифицировать лакунарная клетка. 3:16 Так что будет увеличена пустота или вакуолизация вокруг ядра. 3:21 И я показал вам картинку в предыдущем обсуждении.3:24 Убедитесь, что вы знаете описание лакунар и твоя классика. 3:29 И тогда у вас есть L & H. 3:31 L & H, если вы вернетесь и возьмете взгляд на картинку пушист.3:35 Выглядит дольчатым и выглядит как попкорн, следовательно, L & H. 3:42 Здесь этот тип варианта найден с преобладающим узелковым лимфоцитом.3:47 Хорошо. 3:48 Не богатый лимфоцитами. 3:49 Храните их отдельно.3:55 В этом разделе мы должен провести вас через Энн Арбор классификация в мельчайших подробностях. 4:01 Каждый этап, вы должны знать из-за Ходжкина и из-за прогноза.4:08 Давайте начнем с первого этапа. 4:10 Стадия I — одна лимфа затронут узел 4:14 Конкретная классификация называется Энн Арбор, только для Ходжкина, не не Ходжкин.4:20 Поражен один лимфатический узел, и если это что-то вроде вашего склерозирующего типа, может быть средостение или пациент сказал: «Док, у меня комок на шее». Это больно? «Нет.» О, парень. 4:32 Вы беспокоитесь о биопсии, вы найдете ячейка Рида-Штернберга. 4:38 Ядра, которые дольчатые, оглядываясь на тебя, «сова глазами».4:42 И кроме того, вы найдете классический тип или лакунар. 4:47 Вы можете думать о узловой склерозирующий особенно если это самка. 4:52 Этап II, у вас есть два или более пораженные лимфатические узлы, но только одна сторона диафрагмы.4:58 Найдите диафрагму для себя, пожалуйста И на одной стороне диафрагмы у вас есть 2 пораженных лимфатических узла. 5:03 Может шейный или может быть, средостение.5:06 Очевидно, они не являются владельцами. 5:09 Теперь мы переходим от этапа II к этапу III и это довольно обширное изменение. 5:15 Что происходит сейчас факт, что у вас есть два или больше лимфатических узлов на сторона диафрагмы.5:22 Так что если случайно вы обнаружите участие ваш, скажем так, средостенный лимфатический узел и тогда вы найдете вовлечение селезенки. 5:30 Селезенка.5:33 Отныне вы должны думать о селезенка патологически как лимфатический узел. 5:36 Пожалуйста, сделай это. 5:38 Поэтому, если у вас есть один лимфатический узел это зависит от средостения и у вас есть еще один лимфатический узел что повлияло на «селезенку» это будет другая сторона диафрагма, то есть 2 или более, так что вы удовлетворены тем, что критерии, кроме того, вы по обе стороны от диафрагмы, обе стороны диафрагмы.5:55 Это не первый этап, определенно не этап II. 5:58 На самом деле это этап III. 5:59 Вы на обеих сторонах диафрагмы.6:02 Как только вы находитесь на этапе IV, к сожалению, экстралимфатическое распространение, метастаз. 6:06 Но даже с этим, хотя, Прогноз довольно приличный.6:11 Это стадии лимфомы Ходжкина. 6:15 Потратьте немного времени особенно со стадией II и стадией III чтобы вы поняли когда вы перешли с этапа II на этап III в зависимости от того, с какой стороны диафрагмы, на которой вы находитесь, или с одной стороны или с обеих сторон.6:30 Клиническая картина Ходжкина Б симптомы включают еще раз, что они? Лихорадка, потеря веса и ночные поты. 6:38 Мы повторяли это снова и снова.6:39 На данный момент, я ожидаю Вы знаете, что это такое. 6:42 Не путай это с туберкулезом, туберкулезом. 6:46 Прогноз зависит от стадии, но даже на более поздних этапах, как называется постановка механизм Ходжкина? Хорошо.6:56 Это называется Энн Арбор. 6:57 Это все еще в целом хорошо. 7:00 Или даже на этапе IV, посмотрите на это.7:02 Очень редко можно получить до стадии IV при раке и есть такие приличные, достойные тип выживаемости, 60% -70% 5-летняя выживаемость. 7:14 И важно, чтобы Вы знаете маркеры CD.7:18 Идти в 15 с. 7:21 Обратите внимание на 15 и 30 и 45; 15 положительных, 30 положительный, 45 отрицательный; 15, 30, 45.7:30 Запомни 15 и 30 будет положительный и 45 будет отрицательным. 7:34 Эти три наверняка, вам нужно чтобы убедиться, что вы знаете. 7:37 Вся ваша лимфома Ходжкина будет по этой схеме кластерной дифференциации кроме попкорна.7:46 Отлично. Попкорн был одним что мы говорили о L & H. 7:49 И это тот, который называется лимфатические узлы преобладают. 7:53 И это будет тот, в котором 15, 30 отрицательных и 45 положительных.7:57 Но ваше внимание должно быть на 15, 30 позитива точно.

,

ячейка Рида-Штернберга

лимфома Ходжкина является первичной злокачественной опухоли лимфы узлы, редко влияющие на экстранодальную лимфоидную ткань. Критерии диагностики: опухолевый компонент ( клетка Рида-Штернберга — типичные и варианты) и реактивный компонент (нормальные зрелые лимфоциты, эозинофилы, плазматические клетки, нейтрофилы, фиброз и капилляры).

Гистологическая классификация лимфомы Ходжкина (согласно архитектуре лимфатических узлов, соотношение между опухолевые и неопухолевые компоненты, морфология клетки Рида-Штернберга и состав реактивного инфильтрата):

1. (не классические) лимфатические узлы с преобладанием лимфомы Ходжкина (5%)
2. Классическая лимфома Ходжкина
   1. Узловой склерозирующий (60 — 80%)
   2. богатых лимфоцитами (5%)
   3. Смешанная сотовая связь (15-30%)
   4. Лимфоциты истощены (<1%)

Варианты ячейки Рида-Штернберга (RSC):

• Клетка Ходжкина (атипичная одноядерная клетка Рида-Штернберга (RSC)
• Лакунарная ячейка Рида-Штернберга (RSC)
• Плеоморфная ячейка Рида-Штернберга (RSC)
• Лимфогистиоцитарный («попкорн») вариант
• «Мумия» ячейка Рида-Штернберга (РСК)

лимфома Ходжкина (H & E, ob.х20)
Типичная ячейка Рида-Штернберга : размер от 20 до 50 микрон; обильные, амфофильные, мелкозернистые / однородные цитоплазма; два зеркальных ядра («глаза совы»), каждое с эозинофильным ядрышком и толстой ядерной мембраной (хроматин распространяется на внутренней поверхности ядерной мембраны, создавая изображение ореола вокруг ядрышко).

ячейка Штернберга-Рида (II)

лимфома Ходжкина. Варианты ячейки Рида-Штернберга (H & E, об.х20):

• ячейка Ходжкина (нетипичная мононуклеарная ячейка Рида-Штернберга является вариантом ячейки Рида-Штернберга , который имеет те же характеристики, но одноядерный
• Лакунарная клетка Рида-Штернберга крупная, с одним гиперлобатированным ядром, множеством мелких ядрышек и эозинофильная цитоплазма, которая втягивается вокруг ядра, создавая пустое пространство («лакуны»)
• Плеоморфная ячейка Рида-Штернберга имеет несколько неправильных ядер
• Клетка Рида-Штернберга «Попкорн» (лимфогистиоцитарный вариант) представляет собой небольшую клетку с очень дольчатой ядро, маленькие ядрышки.
• Клетка Рида-Штернберга «Мумия» имеет компактное ядро, без ядрышка и базофильной цитоплазмы

Последнее обновление: 30.01.2009

,

ячейка Рида-Штернберга | Статья о ячейке Рида-Штернберга от Free Dictionary Обнаружение экспрессии гена EBV в клетках Рида-Штернберга при болезни Ходжкина. Это может быть связано с недостаточным отбором проб, так как клетки Рида-Штернберга представляют лишь небольшой процент клеток в лимфатических узлах, что означает, что начальные гранулемы были просто «саркоидоподобными реакциями». «в условиях уже активной злокачественной опухоли. Лимфома Ходжкина (HL) характеризуется наличием неопластических гигантских клеток, называемых клетками Рида-Штернберга.Эти клетки высвобождают факторы, которые вызывают накопление реактивных лимфоцитов, макрофагов и гранулоцитов, которые обычно составляют более 90% клеточности опухоли. Биопсия поражения соответствовала лимфоме Ходжкина (HL) с клетками Рида-Штернберга, которые окрашивали положительный по иммуногистохимии для CD15, CD30 и окрашенный отрицательный по CD45. Он показал нодулярную структуру смешанного типа клеток лимфомы Ходжкина, характеризующуюся фоном эозинофилов, плазматических клеток и лимфоцитов, некоторых клеток Рида-Штернберга (классических или мононуклеарных форм) с выраженными крупными эозинофильными ядрышки (положительные по CD15, CD30 и слабо PAX5, отрицательные по S100, CD1a, CD20 и CD45), сопровождающиеся LCH с диффузной неопластической пролиферацией клеток Лангерганса в другой части (фигура 2).Биопсия костного мозга показала инфильтрацию рассеянными клетками Рида-Штернберга и мононуклеарными клетками Ходжкина на реактивном фоне, состоящем из небольших лимфоцитов, эпителиоидных гистиоцитов и случайных нейтрофилов и эозинофилов (Рисунок 3). Анализ первичных клеток Ходжкина и Рида-Штернберга для захвата молекулярных и клеточный патогенез классической лимфомы Ходжкина. Было показано, что клеточные линии лимфомы Ходжкина (HL), включая клетки Рида-Штернберга, экспрессируют CCR5, и клоногенный рост этих клеток напрямую связывают с вовлечением различных лигандов CCR5.Olsson et al., «Экспрессия CCL5 / RANTES клетками Ходжкина и Рида-Штернберга и ее возможная роль в рекрутировании тучных клеток в лимфоматозную ткань», International Journal of Cancer, том. ПЦР рецептора Т-клеток, показал присутствие популяция клональных клеток и гистология костного мозга выявили инфильтрацию опухолевыми клетками рассеянных нетипичных неядерных клеток и двуядерных клеток Рида-Штернберга. Иммунофенотипический анализ не выявил явных признаков В-клеточного лимфопролиферативного нарушения.Диагноз ГД основан на распознавании опухолевых гигантских клеток (клеток Рида-Штернберга), окруженных доброкачественно появляющимися воспалительными клетками-хозяевами (рис. Клетки Рида-Штернберга являются двуядерными или многоядерными и должны присутствовать для диагностики диагноза Ходжкина. болезнь, которая будет сделана. ,

ячейка Рида-Штернберга | определение ячейки Рида-Штернберга по Медицинскому словарю Даже с соответствующими образцами ткани важно отметить, что клетки Рида-Штернберга представляют лишь небольшую долю клеток в адекватных образцах биопсии. (8,9) Как увеличение количества CD4 увеличивает риск ГЛ, неизвестно, но это предположил, что клетки CD4 рекрутируются в клетки Рида-Штернберга, и в этой микросреде клетки CD4 секретируют факторы роста, которые способствуют пролиферации и размножению клеток Рида-Штернберга.Тем не менее, подтверждение HL требует морфологической диагностики опухолевых клеток с соответствующим клеточным фоном наряду с результатом иммунофенотипирования, поскольку клетки, напоминающие клетки Рида-Штернберга, могут быть обнаружены в случаях В- и Т-лимфом, меланом, саркомы и некоторых реактивных. такие состояния, как инфекционный мононуклеоз, которые распространены в популяциях по всему миру (6). Клетки Ходжкина и Рида-Штернберга представляют собой экспансию одного клона, происходящего из В-клетки герминального центра, с функциональной перестройкой гена иммуноглобулина, но с дефектной транскрипцией иммуноглобулина.Cattaruzza и др., «Экспрессия рецепторов CCR5 на клетках Рида-Штернберга и клеточных линиях лимфомы Ходжкина: участие CCL5 / Rantes в росте опухолевых клеток и взаимодействии микроокружения», Международный журнал рака, т. Миязато и др., «Экспрессия CCL28 от клеток Рида-Штернберга определяет основной подтип классической болезни Ходжкина с частой инфильтрацией эозинофилов и / или плазматических клеток «, American Journal of Pathology, vol. Однако те клетки, которые имеют дисбаланс в соотношении про- и антиапоптотических белков может представлять собой трансформирующее событие, освобождая преапоптотические GC B-клетки от апоптотических стимулов, и, наконец, может давать начало клеткам Ходжкина и Рида-Штернберга.Они описали цитоплазматическую экспрессию bcl-2 и bak в 83,3 и 92% случаев вместе с ядерной экспрессией p53 в 89,9% случаев. Эти два маркера также обычно экспрессируются клетками Рида-Штернберга при классической лимфоме Ходжкина, но являются необычно присутствует в других формах DLBCL. У пациентов с лимфомой Ходжкина патологическая оценка ткани яичника может обнаружить клетки Рида-Штернберга. В действительности, EBV подозревается в том, что он играет причинную роль в лимфоме Ходжкина: до 70% клеток Рида-Штернберга являются EBV-положительными у ВИЧ-инфицированных пациентов, тогда как только около одной трети этих злокачественных новообразований в общей популяции являются EBV-положительными (26) (см. таблицу).Характерными признаками являются рассеянные гигантские клетки, напоминающие клетки Рида-Штернберга или вироциты с причудливыми, везикулярными ядрами и макронуклеолиями. Диагноз лимфомы Ходжкина в легких основан на распознавании диагностических клеток Рида-Штернберга с реактивным клеточным инфильтратом на заднем фоне. ,