Амилоидоз лечить: симптомы, лечение, причины болезни, первые признаки – Амилоидоз. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии :: Polismed.com

Лечение амилоидоза | Инструкция по применению лекарств, аналоги, отзывы

По современным представлениям, целью терапии любого типа амилоидоза служит уменьшение (или, если возможно, удаление) количества белков-предшественников для того, чтобы замедлить или приостановить прогрессирование болезни. Неблагоприятный прогноз при естественном течении амилоидоза оправдывает применение агрессивных методов лечения. Клиническое улучшение, достигаемое с помощью лечения, включает стабилизацию или восстановление функции жизненно важных органов, а также предотвращение функциональных нарушений, с увеличением продолжительности жизни больных.

Морфологическим критерием эффективности лечения считают уменьшение отложений амилоида в тканях, что в настоящее время можно оценить, применяя радиоизотопную сцинтиграфию с сывороточным амилоидным Р компонентом, меченным J131. Кроме основных антиамилоидных терапевтических режимов, лечение амилоидоза должно включать симптоматические методы, направленные на уменьшение выраженности застойной недостаточности кровообращения, аритмии, отёчного синдрома, коррекцию артериальной гипертензии и гипотензии.

Лечение АА типа амилоидоза.

Целью терапии вторичного амилоидоза служит подавление продукции белка-предшественника SAA, что достигают лечением хронического воспаления, в том числе и хирургическим путем (секвестрэктомия при остеомиелите, удаление доли лёгкого при бронхоэктатической болезни), опухоли, туберкулеза. Особое значение в настоящее время придают лечению ревматоидного артрита, учитывая его лидирующее положение среди причин вторичного амилоидоза.

Базисная терапия ревматоидного артрита цитостатическими лекарственными средствами – метотрексатом, циклофосфамидом, хлорамбуцилом, назначаемая на длительный срок (более 12 мес), способствует более редкому развитию амилоидоза. У пациентов с уже развившимся амилоидозом лечение цитостатиками позволяет в большинстве случаев уменьшить клинические проявления амилоидной нефропатии — снижение протеинурии, купирование нефротического синдрома, стабилизация функций почек. У части пациентов удаётся предотвратить развитие ХПН или замедлить её прогрессирование, что существенно улучшает прогноз. Об эффективности лечения цитостатиками свидетельствует также нормализация концентрации С-реактивного белка в крови. Средством выбора для лечения АА амилоидоза при периодической болезни служит колхицин. При его постоянном приёме можно полностью прекратить рецидивирование приступов у большинства больных и затормозить у них развитие амилоидоза. При развившемся амилоидозе длительный, возможно, пожизненный приём колхицина в дозе 1,8-2 мг/сут приводит к ремиссии, выражающейся в ликвидации нефротического синдрома, уменьшении или исчезновении протеинурии у больных с нормальной функцией почек. При наличии хронической почечной недостаточности (ХПН) начальную дозу лекарств уменьшают в зависимости от величины клубочковой фильтрации, хотя при снижении концентрации креатинина в крови возможно вновь повышение дозы до стандартной. Колхицин также предотвращает рецидив амилоидоза в трансплантированной почке.

Больные хорошо переносят данное лекарство. При развитии диспепсии (наиболее частом побочном эффекте колхицина) нет необходимости в отмене лекарственных средств, т.к. она, как правило, исчезает самостоятельно или при назначении ферментных препаратов.

Антиамилоидный эффект колхицина основан на его способности в эксперименте подавлять острофазовый синтез белка предшественника SAA, блокировать образование амилоидускоряющего фактора и тормозить образование фибрилл амилоида. Если эффективность колхицина при амилоидозе в рамках периодической болезни не вызывает сомнений, то результаты его применения у больных вторичным амилоидозом не однозначны. Кроме колхицина, при АА типе амилоидозе применяют диметилсульфоксид, вызывающий резорбцию амилоидных отложений. Необходимо его использование в высоких дозах (не менее 10 г/сут), что ограничено из-за крайне неприятного запаха, исходящего при его приёме. Современным препаратом, направленным на резорбцию амилоида является фибриллекс, его применение оправдано в качестве дополнения к основной терапии предрасполагающего заболевания или к лечению колхицином.

Клинические рекомендации по лечению АА-амилоидоза

Основной стратегией лечения АА-амилоидоза является эффективная борьба с причиной воспаления. Лечение должно

Амилоидоз — Википедия

Амилоидóз (амилоидная дистрофия) — нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида.

Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител (см. Аллергия). В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых тканях и т. п.), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа.

AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived) — первичный амилоидоз, вызванный появлением в плазме крови и отложением в самых разных тканях организма аномальных лёгких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых малигнизированными плазмоцитами. Тот же процесс идёт и при миеломной болезни (болезнь Рустицкого — Калера, плазмоцитома), но здесь выступает на первый план патологическая пролиферация малигнизированного клона плазмоцитов, инфильтрирующих ткани (чаще всего плоские кости и позвонки, с развитием патологических переломов).

AA-амилоидоз (acquired) — вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на любое хроническое воспаление. Этот процесс развивается при ревматоидном артрите, анкилозирующем спондилоартрите, бронхоэктатической болезни, хроническом остеомиелите, туберкулёзе, лепре и ряде других заболеваний.

Подвидом данного амилоидоза считается ASC-амилоидоз (systemic cardiovascular), развивающийся у лиц старше 70 лет. Патогенез в деталях неизвестен.

AF-амилоидоз (средиземноморская перемежающая лихорадка) — наследственная форма амилоидоза, с аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Данным видом амилоидоза страдают люди, принадлежащие к определённым этническим группам, живущим по побережью Средиземного моря (евреи-сефарды, греки, арабы, армяне). Существуют разновидности амилоидоза, характерные для определённой географической местности: «португальский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов нижних конечностей), «американский амилоидоз» (с преимущественным поражением нервов верхних конечностей), семейный нефропатический амилоидоз, или «английский амилоидоз», протекающий с симптомами крапивницы, глухоты и лихорадки.

AH-амилоидоз (hemodialisis-related) — наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении. Патогенез связан с тем, что микроглобулин бета-2 класса MHC I, в норме утилизирующийся почками, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.

AE-амилоидоз — форма местного амилоидоза, развивающаяся в некоторых опухолях, например, в медуллярном раке C-клеток щитовидной железы. В этом случае предшественником амилоида являются патологические фрагменты кальцитонина.

ASC₁-амилоидоз — старческий системный амилоидоз. Предшественником фибриллярного белка ASC₁ является сывороточный преальбумин.

[3] Считается, что в связи с нарушением метаболизма преальбумина в пожилом и старческом возрасте повышается склонность к образованию мутантного белка из циркулирующей крови.

Аβ-амилоидоз — при болезни Альцгеймера, иногда семейные случаи.

AIAPP-амилоидоз — островков Лангерганса при II типе сахарного диабета и инсулиноме

Амилоидоз финского типа — редкий тип амилоидоза, вызываемый мутацией гена GSN, кодирующего белок джелсолин.

Интенсивность клинических проявлений зависит от локализации и распространенности амилоидных отложений. Этим обуславливаются длительность заболевания и наличие осложнений. Наиболее типично поражение почек, иногда бывают поражения пищевода, селезёнки, кишечника, а также желудка. При амилоидозе почек наблюдается длительный скрытый период болезни, при котором отсутствуют значительные симптомы, — наблюдаются лишь незначительная слабость и снижение активности. После двух недель течения скрытого периода появляются отеки почек, их дисфункция (появление в моче белков — развитие протеинурии, а также форменных элементов крови), сердечная недостаточность. При амилоидозе желудка наблюдаются тяжесть в эпигастральной области, ослабление перистальтики желудка после употребления пищи. При амилоидозе кишечника наблюдаются тяжесть и тупые боли в области живота, диарея.

Амилоид в микропрепаратах выглядит как аморфная эозинофильная масса, которую можно дифференциировать от гиалина специальной окраской и характером накопления в ткани. При использовании красителя конго красный амилоид избирательно выкрашивается в красный цвет, однако для исключения ложноположительных результатов используют исследование в поляризованном свете.

Прижизненная диагностика AA-амилоидоза основана на исследовании инцизионного биоптата слизистой полости рта или щипкового биоптата толстой кишки.

Для органа характерно увеличение размеров, деревянистая плотность, восковидный или сальный вид.

Патологоанатомы используют термины «большая сальная почка» и «большая белая амилоидная почка» (увеличенная в объёме и весе плотная почка, серо-розовая на разрезе, с сальным блеском и нечёткой границей между корковым и мозговым веществом).

Иммунодепрессивные (то есть угнетающие иммунобиологические реакции) и печёночные препараты.

Подтип АА не лечится.

Применение мелфалана и преднизолона^{[источник не указан 2538 дней]}, пересадка сердца и почек, гемодиализ способствуют увеличению выживаемости пациентов.

Применяется Колхицин при вторичном амилоидозе АА, блокирует образование амилоидных фракций.

В июле 2018 года EMA и в октябре 2018 года FDA одобрили «Тегседи» (Tegsedi, инотерсен), предназначенный для терапии наследственного транстиретинового амилоидоза (hATTR) с полинейропатией (hATTR-PN), также известного как семейная амилоидная полинейропатия (FAP). Подкожно назначаемый инотерсен (inotersen) — антисмысловой олигонуклеотид, ингибирующий синтез транстиретина в печени. Инотерсен, будучи в точности комплементарным матричной РНК (мРНК), кодирующей транстиретин, связывается с её нетранслируемым участком, тем самым приводя к её же разрушению рибонуклеазой. В итоге предотвращается трансляция и останавливается синтез как мутантной, так и дикой формы транстиретина. Препарат разработан «Аксиа терапьютикс» (Akcea Therapeutics), принадлежащей «Айонис фармасьютикалс» (Ionis Pharmaceuticals)^[4].

В августе 2018 года FDA одобрило «Онпаттро» (Onpattro, патисиран), предназначенный для терапии наследственного транстиретинового амилоидоза с полинейропатией. Препарат, разработанный «Алнайлам фармасьютикалс» (Alnylam Pharmaceuticals), стал первым в мире, построенным по технологии РНК-интерференции (RNAi). Внутривенно назначаемый патисиран (patisiran) — двухцепочечная малая интерферирующая РНК (миРНК), вызывающая расщепление мРНК транстиретина (TTR) мутантного и дикого типов посредством РНК-интерференции. Итогом становится резкое снижение концентрации доступной для трансляции мРНК TTR, что приводит к уменьшению уровня сывороточного транстиретина и, соответственно, количества его некорректных мономеров, агрегирующихся и формирующих токсичные амилоидные отложения^[5].

• Саркисова И.А. Ревматоидный артрит как ведущая причина развития вторичного АА-амилоидоза (Обзор литературы) // Нефрология и диализ, 2006, N 1. – С.15-26.
• Саркисова И.А., Рамеев В.В., Варшавский В.А., Голицына Е.П,. Козловская Л.В. Особенности течения АА-амилоидоза у больных ревматоидным артритом // Терапевтический архив, 2006, № 5. – С. 31-36.
• Сторожаков Г.И. Поражение сердца при амилоидозе // Журнал сердечная недостаточность, 2008, № 5. – С. 250-256.
• Саркисова И.А. Ревматоидный артрит как основная причина развития АА-амилоидоза // Клиническая геронтология, 2009, № 2. – С. 14-20.
• Склянова М. В., Калягин А. Н., Щербаков Г. И., Зимина И. А. Амилоидоз в практике врача-ревматолога // Сибирский медицинский журнал (Иркутск), 2009. Выпуск № 3, том 86. – С. 150-152.
• Первичный системный амилоидоз с поражением сердца и коронарных артерий // Кардиология, 2010, № 6. – С. 92-94.
• Кичигина О.Н. Первичный амилоидоз с преимущественным поражением сердца и желудочно-кишечного тракта // Архив патологии, 2011, № 3. – С. 59-61.

Амилоидоз. Народные средства и рецепты лечения амилоидоза в домашних условиях. Рецепты и травяные сборы. ФОТО И ВИДЕО

Амилоидоз – заболевание, связанные с нарушением обмена белка: отложение в тканях белкового вещества амилоида. Выражается затруднением работы органов и тканей. В тканевых отделах накапливается белок являющийся аутогеном, которые вызывают появление аутоантител.

Виды амилоидоза

Выделяют:

• AL — амилоидоз – первичный тип. Следствие скопления в крови аномальных иммуноглобулиновых цепей
• AA — амилоидоз – вторичный тип. Возникает на фоне затяжных болезней;
• AF — амилоидоз – вид наследственного заболевания (передается аутосомно-рецессивным типом наследования;
• AH — амилоидоз – следствие нефильтрации иммуноглобулина. Накопление иммуноглобулинов в тканевых отделах.
• AE — амилоидоз – образовывается в щитовидке.
• Финская форма амилоидоза – генная мутация. Страдают в основном почки, в некоторых случаях поражает селезенку, кишечник, желудок.

Причины заболевания

Причинами служит нарушение обмена белка. Накопление амилоида ведет к вытеснению ферментов, функционирования органов, это приводит к их отмиранию.

Амилоидоз возникает вследствие перенесения инфекционных болезней -туберкулез, артрит, сифилис, остеомиелит; воспалительных процессов. Амилоиды могут мутировать в организме, что вызывает развитие наследственной формы заболевания.

Это редкое заболевание, группой риска являются лица мужского пола – от 40 лет.

Симптоматика проявления заболевания

Все симптомы идентичны в проявлении:

• понижается вес тела
• чувство быстрой утомляемости
• депрессивные состояния, состояния агрессии
• увеличение печени
• отеки

В случае обнаружения подобного ряда симптомов, нужно незамедлительно сходить к специалисту. Диагностируется амилоидоз при помощи биопсии, рентгена, эхокардии, кала, крови и мочи.

Органические поражения амилоидозом , ведет к ухудшению работы определенных систем организма, Если поражены мочевые пути – появление почечной недостаточности, поражение кожи – ведет к морщинистости и покраснениям кожного покрова; увеличению лимфоузлов.

Со стороны пищеварительной системы:

• трудности в проглатывании
• увеличение языка
• увеличение печени
• появление диареи

Поражая нервную систему приводит к деменции.

При отложениях в дыхательных путях:

• отдышка
• трудности при дыхании
• охриплости в голосе

Кожные поражения. Появление папулов, бляшек, узлов, кровоизлияний около глаз.

Со стороны сердечно-сосудистой системы – аритмия, отечность в сердце, увеличение. В случае остановки сердца – летальный исход.

Печеночный амилоидоз довольно таки распространен. Увеличивается и уплотняется печенка, возникновение болевых ощущений в правом боку, тошнит, появляются отрыжки.

 

Амилоидоз сухожилий и хрящей

Болит в области пальцы, отечность суставов.

Гораздо опасней, когда болезнь протекает без выраженных симптомов, чаще всего, это приводит к внезапной смерти.

Диагностируется болезнь: анемия, лейкоцитоз, в преддверье заболевания понижение белкового уровня, гиперглобулинемией, снижается тромбоцитный уровень в крови, кальций и натрий.

Снижается функциональная способность щитовидки. В половине случаев обнаружения заболевания сначала происходит недостаточность почек. В моче обнаружение цилиндры, повышенное количество эритроцитов и лейкоцитов.

Снизить амилоид в крови можно хирургически. Удаляется селезенка, после чего улучшается общее состояние больного, так как падает уровень вещества в плазме крови.

Прогнозируют амилоидоз: в среднем протекание от 12 до 14 мес, потом наступает смерть. Более долгая продолжительность жизни у женщин. Люди старшего возраста, хуже переносят болезнь. Сегодня, победить болезнь не под силу медицине. Следовательно, внимание уделяется терапии группам сопутствующих болезней. Стоит высоко контролировать симптоматику и осложнения, это ведет к улучшению течения болезни.

Химиотерапия улучшает и замедляет симптоматику и течение болезни.

В случаях AL-амилоидоза и AF-амилоидоза пользуются пересадкой стволовых недифференцированных клеток в организме. Эти клетки больной получает из органов донорства и методом переливания крови.

Выработке белка при амилоидозе препятствуют группы кортикостероидов и иммунодепрессантов.

 

Лечение болезни амилоидоз

На ранних стадиях лечение AA-амилоидоз несет положительный прогноз. В случае полного исчезновения основного заболевания, исчезает и проявление амилоидоза. Следовательно – протекание его прямо пропорционально характеру основной болезни, степени осложнения, качеству лечения. Неблагоприятное течение заболевания чаще всего оканчивается смертью, от истощения, сердечной и почечной недостаточностей. Рекомендовано соблюдение диетического режима питания. Следует употреблять печенку в сыром виде. Периодически, в течение долгого времени следует ходить к врачу окулисту, и контролировать лейкоцитное содержание крови.

Лечение в комплексе амилоидоза – терапевтически-долгий период. Каждый день употреблять в пищу сырую печенку в количестве около 100 грамм – является профилактическим и лечебным способом.

Печень наделена минеральными веществами и лечебными свойствами, которые требуются человеку. Содержание в печени меди, цинка, железа,фосфора, витаминного комплекса (каротин, биотин, ниацина, витаминов групп A, B, C, E), гликоген – ценно человеческому организму.

Как известно, при этом заболевании страдает функция важнейших систем организма, таких как пищеварительная, нервная, сердечнососудистая. Употребление печенки повышает и улучшает функцию больных органов.

Для эффективности стоит употреблять печень около полутора-двух лет.

Лечение при помощи диетического питания

Кроме лечебных воздействий при данной болезни надо соблюдать строгий режим в питании, то есть диету. Больные которые страдают хроническими видами почечных и сердечных недостаточностей должны уменьшить употребление белковой пищи и соли. Лучше в рацион добавить крахмала. Он содержится в таких продуктах как хлеб, в мучном, картошке, крупе. Налегать на потребление витамина C. Стоит ввести в рацион калиевые соли.

Образованию коллагенов способствует витамин C. Он участвует в процессе развития и восстановления клеток тканых отделов и стенок сосудов. Действует противовоспалительно, улучшает кровообращение.

При помощи крахмала можно наладить проблемы с пищеварением, холестерином, желчно-кислотный обмен.

Подбирать диету должен только лечащий врач, ни в коем случае не стоит заниматься самолечением.

ФОТО И ВИДЕО

Народные средства и рецепты лечения амилоидоза в домашних условиях

Лечение при помощи лекарственных растений

Растения, лекарственного происхождения поддерживают иммунитет больного, при данном заболевании необходимо принимать препараты обладающие укрепляющим, вяжущим и противовоспалительным свойством.

Рецепт  1.

Ромашковый, зверобойный сбор, березовые почки и бессмертник обладают лечебным воздействием. Способ приготовление таков: по 100 грамм каждого сбора, заливаем 500 мл только что кипяченой воды, настоять около 4 ч. После процедить, выжать. Принимается по 200 мл, на ночь.

 Рецепт  2.

Глухая крапива способствует очистке крови. Прокипятить цветки и листья крапивы в течение 15 мин. Применяется при воспалениях почек, увеличенных лимфоузлах, селезенке. Еще очистке крови могут помочь употребление ягод можжевельника. Употребление можно начать с 5 ягод, каждый день прибавлять по 1 ягоде, довести в сумме до количества 15.

 Рецепт 3.

Нервная, сердечно-сосудистая системы могут повысить свою работоспособность за счет употребления зеленых трав овса. Делать в двух вариантах: сок или настаивать на спирту. Рецептура простая: перемолоть в блендере, наполнить банку, добавить спирт. Лекарство должно настояться 3 недели, в месте недоступном свету. Настойку надо процеживать и взбалтывать. После принимать 3 раза в сутки от 20 до 30 капель, разводя с ложкой воды.

 Рецепт 4.

Можно побаловать себя вкусным и витаминным чаем и при этом получить лечебное воздействие. Рецепт таков: взять сушеные листья земляники, примерно 10 грамм, зверобой 2 грамма, мяту 2 грамма. Залить стакан кипятка в смесь и настоять примерно 10 мин. Это можно проделывать с рябиной, малиной, смородиной, приготовив подобным способом.

Всякое народное средство следует обсуждать с лечащим врачом, для назначения совмещенного курса с медикаментозными способами терапии.

 Лечебный процесс травяными сборами

Вяжуще-противовоспалительными действиями владеют листья зверобоя, рябины, черники и мяты.

Зверобой, в сухом виде измельчают, заливают кипятком (примерно стакан). Настаивают 40 мин. Процедить и употреблять по 1 ст. ложке до еды/3 раза в день.

Рябина и черника тоже прекрасно подходят для настоя. Пропорции плодов растений таковы 3 плода рябины и 2 черники, залить 200 мл только что кипящей воды, настоять около 10 мин, процедить, дать остынуть. Пить по 100 мл/3 раза за день.

Эту смесь готовят следующим образом: крапива, мята, корень аира , корень валерианы, измельчить, залить горячей водой (около 200 миллилитров), дать настояться 45 мин. После процеживания принимать по необходимости. Помогает при диарее, боли в желудке.

Навигация по записям

СИСТЕМНЫЙ АМИЛОИДОЗ: диагноз, дифференциальный диагноз, лечение | #03/04

«Амилоидоз» — термин, объединяющий группу заболеваний, которые отличаются большим разнообразием клинических проявлений и характеризуются внеклеточным отложением нерастворимых патологических фибриллярных белков в органах и тканях. Впервые эта патология была описана в XVII в. Боне — саговая селезенка у больного с абсцессом печени. В середине XIX в. Вирхов применил ботанический термин «амилоид» (от греч. amylon — крахмал) для описания внеклеточного материала, обнаруженного в печени при аутопсии, так как полагал, что он близок по структуре к крахмалу. Впоследствии была установлена белковая природа отложений, однако термин «амилоид» сохранился до настоящего времени.

В 20-е гг. XX столетия Бенхольд предложил окрашивать амилоид конго-красным, затем был обнаружен эффект двойного лучепреломления в поляризованном свете — изменение кирпично-красной окраски на яблочно-зеленую. В 1959 г. Коген и Калкинс с помощью электронной микроскопии установили фибриллярную структуру амилоида.

Эволюцию претерпели и клинические представления об амилоидозе: Рокитанский в 1842 г. установил связь «сальной болезни» с туберкулезом, сифилисом, риккетсиозами; Уилкс в 1856 г. описал «жирные органы» у больного, не имевшего никаких сопутствующих заболеваний; Аткинсон в 1937 г. обнаружил амилоидоз у пациентов с миеломной болезнью. Выделены были старческие (Сойка, 1876) и наследственные (Андраде, 1952) формы заболевания, амилоидоз разделяли на генетический, первичный и вторичный, и, наконец, в 1993 г. была принята классификация ВОЗ, построенная на специфичности основного фибриллярного белка амилоида.

В нашей стране большой вклад в развитие представлений об амилоидозе внесли Е. М. Тареев, И. Е. Тареева, В. В. Серов. Огромная роль в изучении первичного и генетических вариантов амилоидоза и периодической болезни принадлежит О. М. Виноградовой, чьи монографии, изданные в 1973 и 1980 гг., не утратили своей актуальности и в наши дни.

В настоящее время амилоидоз принято клинически разделять на системные и локальные формы. Среди системных форм, в зависимости от состава фибриллярных отложений, выделяют четыре типа (табл. 1).

К локальным формам амилоидоза в настоящее время относят болезнь Альцгеймера (A-бета, фибриллы состоят из β-протеина, откладывающегося в головном мозге), амилоидоз островков поджелудочной железы, возможно, имеющий патогенетическую связь с диабетом 2 типа, амилоидоз, возникающий в эндокринных опухолях, амилоидные опухоли кожи, назофарингеальной области, мочевого пузыря и другие редкие виды.

AL-амилоидоз

Развитие AL-амилоидоза возможно при миеломной болезни, болезни Вальденстрема, В-клеточных лимфомах, и оно может быть идиопатическим при первичном амилоидозе. Все эти варианты объединены общим патогенезом, первичный амилоидоз представляет наибольшую трудность для распознавания в связи с отсутствием явных признаков гематологического заболевания, поэтому именно на данной форме стоит остановиться подробно.

При первичном амилоидозе, доброкачественной плазмоклеточной дискразии, родственной множественной миеломе, аномальные клоны плазматических клеток костного мозга продуцируют амилоидогенные иммуноглобулины. Некоторые аминокислоты в вариабельных участках легких цепей этих иммуноглобулинов занимают необычную позицию, что приводит к их нестабильности и обусловливает склонность к фибриллогенезу. У больных с первичным амилоидозом содержание плазматических клеток в костном мозге повышено до 5—10% (в норме их менее 4%, при миеломной болезни — более 12%), и они продуцируют определенный изотип легких цепей иммуноглобулинов, преобладающий при иммуногистохимическом окрашивании. Свободные моноклональные легкие цепи преобладающего лямбда- или (реже) каппа-изотипа определяются в крови и в моче, но содержание их ниже, чем при миеломной болезни.

Клиническая картина первичного амилоидоза многообразна и определяется преимущественным вовлечением в патологический процесс тех или иных органов — сердца, почек, нервной системы, желудочно-кишечного тракта, печени и др. Первыми симптомами являются слабость и потеря веса, но на этой стадии, до появления органных симптомов, диагноз устанавливается крайне редко.

Органами-мишенями при AL-амилоидозе чаще всего становятся почки и сердце. Поражение почек проявляется нефротическим синдромом, персистирующим и при наступлении ХПН, гематурия и артериальная гипертензия не характерны.

При отложении амилоида в миокарде развиваются разнообразные нарушения ритма, прогрессирующая сердечная недостаточность, чему могут предшествовать бессимптомные изменения на ЭКГ в виде снижения вольтажа зубцов. Эхокардиографическое исследование выявляет концентрическое утолщение стенок левого и правого желудочков, уменьшение объема полостей сердца, умеренное снижение фракции выброса, диастолическую дисфункцию миокарда левого желудочка.

Часто отмечаются симптомы вовлечения нервной системы — вегетативной, в виде ортостатической гипотензии, и периферической — в виде расстройств чувствительности. В последние годы стали описывать также поражения ЦНС, хотя ранее считалось, что они не характерны для первичного амилоидоза.

Диспептические явления (ощущение переполнения, запоры, поносы) и синдром нарушенного всасывания могут быть обусловлены как поражением вегетативной нервной системы, так и амилоидозом желудочно-кишечного тракта. Очень характерна гепатомегалия, природу которой следует дифференцировать между застойными явлениями вследствие сердечной недостаточности и амилоидным поражением печени. Последнее подтверждается повышением уровня щелочной фосфатазы сыворотки крови. Селезенка поражается часто, однако спленомегалия обнаруживается не всегда и большого клинического значения не имеет.

Макроглоссия, классический признак первичного амилоидоза, отмечается у 20% пациентов, инфильтрация мягких тканей может приводить к атрофии мышц, кожи, дистрофии ногтей, алопеции и появлению опухолевидных образований — амилоидом.

Реже встречается поражение сосудов, симптомами которого являются периорбитальная пурпура — «глаза енота» и экхимозы. Могут наблюдаться кровотечения, в том числе мочепузырные, обусловленные как изменением сосудистой стенки, так и нарушением свертывающей системы, в первую очередь дефицитом X-фактора, который связывается с амилоидом. Дефицитом факторов свертывания принято объяснять и характерный для амилоидоза тромбоцитоз.

Амилоидоз легких часто обнаруживается лишь при аутопсии. Однако в некоторых случаях одышка, кровохарканье и гидроторакс могут быть обусловлены не только застойной сердечной недостаточностью и нефротическим синдромом, но и амилоидным поражением легких. Возможны отложение амилоида в альвеолах и развитие легочных амилоидом. Рентгенологически могут выявляться сетчатые и нодулярные изменения в легочной ткани.

Поражение надпочечников может привести к надпочечниковой недостаточности, нередко остающейся нераспознанной, так как гипотензия и гипонатриемия рассматриваются как симптомы сердечной недостаточности и поражения вегетативной нервной системы. У 10—20% больных может иметь место гипотиреоз как проявление поражения щитовидной железы, нередко встречается увеличение подчелюстных слюнных желез.

Диагноз первичного амилоидоза помимо указанных клинических черт, которые могут быть сходными и при вторичном амилоидозе, базируется на ряде лабораторных данных. У 85% пациентов при иммуноэлектрофорезе белков сыворотки крови и мочи выявляются моноклональные иммуноглобулины. При рутинных исследованиях те же моноклональные иммуноглобулины обнаруживаются в моче в виде белка Бенс-Джонса. Биопсия костного мозга позволяет провести дифференциальный диагноз с множественной миеломой, а также выявить умеренное повышение количества плазматических клеток и их моноклональность при иммуногистохимическом окрашивании.

Однако даже сочетания характерной клинической картины и наличия моноклональных плазмоцитов и белков еще недостаточно для подтверждения диагноза первичного амилоидоза. Решающую роль здесь играют данные биопсии. Наименее инвазивной является аспирация подкожной жировой клетчатки передней брюшной стенки, дающая 80—90% положительных результатов при AL-амилоидозе (в нашей стране этот метод пока не нашел применения). Определенное диагностическое значение имеет биопсия десны и слизистой оболочки прямой кишки, но процент положительных результатов широко варьирует, в зависимости от стадии процесса, поэтому целесообразно выполнение биопсии одного из пораженных орга-нов — почки, печени, сердца, дающее почти 100% положительных результатов при амилоидозе AL-типа.

В первую очередь биопсийный материал окрашивается конго-красным. При обнаружении конгофилии исследуемого материала необходимо его исследование в поляризованном свете, эффект двойного лучепреломления характерен только для амилоида, другие конгофильные вещества яблочно-зеленой окраски не приобретают. После этого желательно типирование амилоида. Наиболее точным является иммуногистохимический метод с использованием моноклональных антител к белкам-предшественникам амилоида. Однако в настоящее время в нашей стране он практически недоступен. Поэтому для диагностики используется окраска с помощью растворов щелочного гуанидина или перманганата калия, что позволяет, хотя и косвенно, определить тип фибриллярных отложений.

Прогноз при первичном амилоидозе хуже, чем при других формах заболевания, средняя продолжительность жизни не превышает двух лет, при наличии поражения сердца или мультисистемного поражения без лечения больные погибают в течение нескольких месяцев. Наиболее частыми причинами смерти являются сердечная и почечная недостаточность, сепсис, сосудистые осложнения и кахексия. Патогенетическое сходство с миеломной болезнью позволяет рассчитывать на торможение прогрессирования заболевания при химиотерапии, проводимой с целью подавления моноклональных плазмоцитов. Существует несколько схем лечения (табл. 2).

Применение химиотерапии в случае успеха лечения позволяет увеличить продолжительность жизни больных на срок от 10 до 18 мес. Но эффективность терапии невысока, в частности, в связи с тем, что во многих случаях прогрессирование заболевания приводит к гибели больных до завершения курса лечения, а также из-за развития цитопении, инфекционных осложнений, фатальных нарушений ритма при лечении сверхвысокими дозами дексазона. Применение высоких доз мельфолана с трансплантацией аутологичных стволовых клеток позволяет достичь ремиссии более чем в 50% случаев, однако использование этого метода ограничено тяжестью состояния, возрастом больных, функциональными нарушениями со стороны сердца и почек. Во многих случаях возможна лишь симптоматическая поддерживающая терапия.

AA-амилоидоз

Развитие AA-амилоидоза происходит при хронических воспалительных процессах, предшественниками AA-амилоида являются сывороточные острофазовые белки, α-глобулины, продуцируемые клетками разных типов, в основном нейтрофилами и фибробластами. Вторичный амилоидоз развивается при ревматоидном артрите, болезни Бехтерева, псориатическом артрите, различных опухолях, лимфогранулематозе, неспецифическом язвенном колите и болезни Крона, при периодической болезни (семейной средиземноморской лихорадке), а также при туберкулезе, остеомиелите, бронхоэктатической болезни.

Характерными клиническими особенностями АА-амилоидоза является поражение почек у большинства пациентов, а также относительно редкое поражение печени и/или селезенки (около 10%) и сердца (выявляется лишь при эхокардиографии). Макроглоссия для вторичного амилоидоза не характерна. Диагноз основан на сочетании амилоидоза почек и хронического воспалительного заболевания, подтверждением служит иммуногистохимическое окрашивание биопсийного материала, в нашей стране используются уже упомянутые выше косвенные окрасочные методы.

Прогноз во многом зависит от природы основного заболевания, при естественном течении у трети больных через 5 лет от момента выявления протеинурии развивается почечная недостаточность. При периодической болезни пятилетняя выживаемость составляет 25%.

Лечение основано на подавлении очага — источника продукции сывороточных белков-предшественников. Удаление опухолей, секвестрэктомия, резекция кишки, лечение туберкулеза, уменьшение активности ревматоидного артрита (при использовании цитостатиков) приводят к прекращению прогрессирования амилоидоза, а иногда и к обратному развитию клинических проявлений, в частности нефротического синдрома.

Применение колхицина при периодической болезни является методом выбора, эффективность его доказана, лечение предотвращает развитие амилоидоза и тормозит его прогрессирование. При других формах вторичного амилоидоза эффективность колхицина не подтверждена.

Сенильные и наследственные формы системного амилоидоза, так же как и локальные формы, встречаются редко, диализный амилоидоз хорошо известен специалистам, в общей практике с ним сталкиваться практически не приходится.

Симптоматическая терапия зависит не от типа амилоидоза, а от пораженных органов-мишеней (табл. 3).

Амилоидоз, особенно первичный, считается нечастой патологией, однако в действительности он не столько редко встречается, сколько с трудом диагностируется. Адекватная диагностика требует не только знания клиники и патогенеза данного заболевания, но и наличия определенных диагностических возможностей. Чтобы проиллюстрировать это положение, приведем собственные данные (см. таблицу 4). В нефрологическом отделении МГКБ имени С. П. Боткина в 1993—2003 гг. наблюдалось 88 больных, которым был поставлен диагноз амилоидоза.

Диагноз был подтвержден морфологически у всех больных с AL-амилоидозом, старческим и неуточненным по типу амилоидозом, и у 30 пациентов со вторичным амилоидозом — всего в 53 случаях. У 12 больных выполнялась биопсия почки, а у двоих — биопсия печени, у восьми — биопсия кишки, в 12 случаях — десны, еще в 19 случаях диагноз был подтвержден при морфологическом исследовании секционного материала.

В большинстве случаев диагноз амилоидоза был установлен впервые в результате обследования в нефрологическом отделении. Нами было проведено сопоставление среди больных с AL-амилоидозом направительного и клинического диагнозов (табл. 5).

Лишь в двух случаях из 20 (10%) направительным диагнозом был «первичный амилоидоз», причем одному из этих больных он был поставлен в клинике терапии и профзаболеваний ММА, а другому — в зарубежной клинике.

Все больные, у которых диагностировалась миеломная болезнь с развитием AL-амилоидоза, были переведены в гематологические отделения. Из 11 больных с первичным амилоидозом семь пациентов получали химиотерапию комбинацией мельфолана с преднизолоном внутрь прерывистыми курсами, четверо из них — в сочетании с диализным лечением, и еще одна больная — только диализное и симптоматическое лечение. Из числа этих больных пять человек умерли в сроки от двух недель до двух лет от начала лечения (все с почечной недостаточностью и полиорганным поражением), один больной находится на диализе, один больной был направлен на трансплантацию аутологичных стволовых клеток, и одна больная получает лечение до настоящего времени. У одного пациента химиотерапия отложена в связи с наличием длительно не рубцующейся язвы желудка, и еще двое больных отказались от лечения.

Среди больных с вторичным амилоидозом в нашем исследовании преобладали пациенты с ревматоидным артритом, на втором месте среди причин — хронический остеомиелит и псориатический артрит, остальные заболевания встречались реже (табл. 6).

Лечение ревматоидного артрита и псориатического артрита проводилось с применением цитостатиков (метатрексата, азатиоприна), хотя во многих случаях возможности терапии были ограничены из-за наличия ХПН и сопутствующей патологии. Больные с хроническим остеомиелитом были направлены в отделения гнойной хирургии. Пациенты с болезнью Бехтерева и болезнью Крона получали специфическое лечение, больные с ХНЗЛ и туберкулезом также были направлены в профильные стационары. Одна из больных с опухолью желудка была успешно оперирована, и на протяжение четырех лет наблюдения нефротический синдром постепенно регрессировал, в остальных случаях опухолей распространенность процесса позволяла проводить только симптоматическую терапию, больной с лимфогранулематозом поступил в терминальном состоянии. Смертность среди пациентов со вторичным амилоидозом составила 38% (за счет больных с далеко зашедшим поражением на момент постановки диагноза). Все больные с периодической болезнью получали терапию колхицином.

Особенности диагностики и применения современных методов лечения первичного амилоидоза можно проиллюстрировать на следующем примере: больная К., 46 лет, впервые госпитализирована в конце октября 2002 г. с жалобами на отеки на ногах, сердцебиения, аменорею. В анамнезе — простудные заболевания, аппендэктомия, два нормальных срочных родоразрешения, указаний на заболевание почек, какие-либо хронические заболевания нет. В апреле 2002 г. перенесла острую пневмонию в верхней доле правого легкого, лечилась амбулаторно, получала инъекции абактала, линкомицина. В связи с локализацией пневмонии была обследована в туберкулезном диспансере, диагноз туберкулеза исключен. В начале июня впервые появились отеки на ногах, по поводу которых не обследовалась. Отеки через короткое время самостоятельно ликвидировались, затем возобновились. Больная была госпитализирована в терапевтический стационар, при обследовании выявлена протеинурия до 1,65%, гипопротеинемия (общий белок сыворотки крови 52 г/л), артериальное давление в норме (120/80 мм рт. ст.), мочевой осадок без изменений, креатинин плазмы также в пределах нормы. Установлен диагноз «острый гломерулонефрит», проведено лечение ампициллином, курантилом, гепарином, триампуром, выполнена тонзиллэктомия. Протеинурия сохранялась, отеки постепенно нарастали, в связи с чем для дальнейшего обследования и лечения больная с диагнозом «хронический гломерулонефрит» была направлена в больницу им. С. П. Боткина.

При осмотре — кожа чистая, обычной окраски, анасарка, отеки массивные, плотные, определяется асцит, периферические лимфатические узлы не увеличены. АД 110/70 мм рт. ст., тоны сердца звучные, ясные, ритмичные, ЧСС 90 уд/мин, печень и селезенка не увеличены, диурез до 1000 мл/сут, стул регулярный, без патологических примесей. При обследовании выявлен нефротический синдром — протеинурия 3 г/л, мочевой осадок скудный, гиподиспротеинемия, гиперлипидемия (общий белок сыворотки крови 39 г/л, альбумины 12 г/л, глобулины 7-30-15-19% соответственно α₁-α₂-β-γ холестерин 17,8 ммоль/л, β-липопротеиды 250 ЕД), при анализе мочи на белок Бенс-Джонса — реакция отрицательная, суточная экскреция 17-КС не снижена. Клинический анализ крови и другие биохимические показатели в пределах нормы, коагулограмма — выраженная гиперфибриногенемия, повышение уровня РКФМ. Исследование иммуноглобулинов крови: Ig-A — 0,35, Ig-M — 35,7 (две нормы), Ig-G — 1,96 г/л. Рентгенография органов грудной клетки, костей черепа и таза, УЗИ брюшной полости, почек, щитовидной железы, ЭХО-КГ без патологии, УЗИ малого таза — признаки аденомиоза тела матки, ЭГДС — рефлюкс-эзофагит, хронический гастрит. При осмотре невропатологом патологии не найдено, онкологом установлена фиброзно-кистозная мастопатия.

С целью уточнения генеза нефротического синдрома под местной анестезией под УЗ-наведением выполнена тонкоигольная пункционная биопсия правой почки, осложнений не было. При исследовании биоптата в мезангии клубочков и во внегломерулярных сосудах отмечается отложение амилоида. Амилоид загружает до 25% сосудистых петель клубочков. При иммуногистохимическом исследовании специфической люминисценции не найдено. При обработке препаратов раствором щелочного гуанидина в течение 2 ч конгофилия и их свойства в поляризованном свете сохраняются, что характерно для AL-амилоидоза.

Для выяснения природы AL-амилоидоза выполнено иммунохимическое исследование крови и мочи в лаборатории «Иммунотест». Выявлена М-лямбда парапротеинемия со снижением уровня поликлональных иммуноглобулинов и парапротеинурия Бенс-Джонса лямбда-типа на фоне массивной неселективной протеинурии. Больная была консультирована гематологом, высказано предположение о наличии болезни Вальденстрема, произведена трепанобиопсия костного мозга. Заключение: в имеющихся костно-мозговых полостях видны клетки всех трех ростков нормального гемопоэза, а также лимфоидные клетки, не образующие скоплений. Диагноз болезни Вальденстрема отвергнут в связи с отсутствием лимфоидной инфильтрации костного мозга, увеличения лимфоузлов и селезенки и отсутствием субстрата опухоли.

Установлен диагноз первичного амилоидоза с поражением почек, нефротическим синдромом, сохранной почечной функцией, признаков иных органных поражений не выявлено. С января 2003 г. начата химиотерапия мельфоланом 16 мг/сут и преднизолоном 100 мг/сут, курсами по четыре дня каждые шесть недель. Проводится также симптоматическое лечение: фуросемид, верошпирон, препараты калия, фамотидин, переливания альбумина. К настоящему времени проведено пять курсов химиотерапии с хорошей переносимостью, отеки уменьшились, протеинурия снизилась до 1,8 г/л, несколько уменьшилась выраженность гиподиспротеинемии (общий белок 46 г/л, альбумины 18 г/л, α₂-глобулины 20%). Функция почек остается сохранной, креатинин плазмы 1,3 мг/Дл, признаков поражения других органов и систем при контрольных динамических обследованиях не выявлено.

Данный случай наглядно иллюстрирует тот факт, что для диагностики амилоидоза необходимо морфологическое, иммунологическое и иммунохимическое обследование. Так, у нашей пациентки наиболее очевидным клиническим диагнозом был «хронический гломерулонефрит», и в отсутствии возможности выполнения биопсии почки именно этот диагноз, скорее всего, и был бы поставлен. Никаких клинических указаний на системный характер заболевания, хронический воспалительный процесс, заболевание системы крови, за исключением повышения уровня Ig-M, у больной не было. И лишь полученные при исследовании почечного биоптата данные повлекли за собой трепанобиопсию костного мозга и иммунохимическое исследование, что в совокупности позволило поставить диагноз первичного амилоидоза до появления системных повреждений. Патогенетическая терапия была начата хотя и на фоне уже развившегося нефротического синдрома, но до наступления почечной недостаточности и при загрузке лишь 25% клубочков амилоидом, что прогностически относительно благоприятно.

В заключение отметим, что амилоидоз представляет собой тяжелое заболевание с высоким уровнем летальности, которое чрезвычайно трудно диагностировать, однако своевременное и качественное обследование больных позволяет поставить диагноз в более ранние сроки, а своевременное назначение адекватной терапии, в свою очередь, дает возможность улучшить прогноз в этой группе больных.

Литература

1. Варшавский В. А., Проскурнева Е. П. Значение и методы морфологической диагностики амилоидоза в современной медицине // Практическая нефрология. — 1998. — 2:16-23.
2. Виноградова О. М. Первичный и генетический варианты амилоидоза. — М.: Медицина, 1980.
3. Захарова Е. В., Хрыкина А. В., Проскурнева Е. П., Варшавский В. А. Случай первичного амилоидоза: трудности диагностики и лечения // Нефрология и диализ. — 2002. — 1:54-61.
4. Рамеев В. В. Особенности поражения почек при AA и AL-амилоидозе: дисс … канд. мед. наук. — М., 2003.
5. Козловская Л. В., Варшавский В. А., Чегаева Т. В. и др. Амилоидоз: современный взгляд на проблему // Практическая нефрология. — 1998. — 2:24-26.
6. Rodney H., Raymond L.C and Skinner M. // The systemic Amyloidoses; New England Journal of Medicine, 1997. — 337:898-909.
7. Dhodapkar M.V., Jagannath S., Vesole d. et al // Treatment of AL-amyloidosis with dexamethasone plus alpha interferon / Leuc Lymphoma. 1997. — 27(3-4):351-365
8. Gertz M.A., Lacy M.Q., Lust J.A. et all // Phase II trial of high-dose dexamethasone for previosly treated immunoglobulin light-chain amyloidosis. Am J Hematol, 1999,61(2):115-119.
9. Gertz M.A., Lacy M.,Q., Lust J.A. et al // Phase II trial of high-dose dexamethasone of untreated patients with primary systenic amyloidosis. Med Oncol 1999.- 16(2):104-109
10. Sezer O., Schmid P.,Shweigert M. et al // Rapid reversal of nephrotic syndrome due to primary systemic AL amyloidosis after VAD and subsequent high-dose chemotherapy with autologous stem sell support. Bone Marrow Transplant. 1999. — 23(9): 967-969.
11. Sezer O., Neimoller K., Jakob C. et al // Novel approaches to the treatment of primary amyloidosis. Expert Opin Investig Grugs. 2000. — 9(10):2343-2350
12. Sezer O., Eucker J., Jakob C., Possinger K. // Diagnosis and treatment of AL amyloidosis. Clin Nephrol. 2000. — 53(6):417-423.
13. Skinner M. «Amyloidosis» Current Therapy in Allergy, Immunology, and Rheumatology. Mosby-Year Book. 1996. — 235-240.
14. Palladini G., Anesi E., Perfetti V. et al. A modified high-dose dexamethasone regimen for primary systemic (AL) amyloidosis. British Journal of Haematology. 2001. — 113:1044-1046.

Е. В. Захарова
Московская городская клиническая больница им. С. П. Боткина

---

Таблица 2.Схемы лечения первичного амилоидоза

• Циклическое пероральное применение мельфолана (0,15-0,25 мг/кг веса в сутки) и преднизолона (1,5-2,0 мг/кг в сутки) по четыре—семь дней каждые четыре—шесть недель в течение года, до достижения курсовой дозы 600 мг
• Пероральное применение мельфолана в дозе 4 мг/сут в течение трех недель, затем, после двухнедельного перерыва — 2—4 мг/сут четыре дня в неделю постоянно, до достижения курсовой дозы 600 мг, в комбинации с преднизолоном
• Внутривенное введение высоких доз мельфолана (100–200 мг/мІ поверхности тела в течение двух дней) с последующей трансплантацией аутологичных стволовых клеток
• Внутривенное введение дексаметазона в дозе 40 мг в течение четырех дней каждые три недели — восемь циклов
• Внутривенное введение дексаметазона в дозе 40 мг в первый—четвертый, 9–12-й и 17–20-й дни 35-дневного цикла, три—шесть циклов, с последующим применением a-интерферона в дозе 3—6 млн единиц три раза в неделю
• Схема винкристин-доксорибуцин-дексаметазон (VAD)

диета, народные методы и медикаментозное лечение

Что такое амилоидоз почек и как он лечится. Стоит ли паниковать и каким образом избавиться от данного заболевания? Ведь, если вам поставили такой диагноз, вы, как любой здравомыслящий человек, переживающий о своем здоровье, попытаетесь, кратко ознакомившись с причинами болезни и ее признаками, незамедлительно приступить к лечению. Теперь рассмотрим самые доступные и возможные варианты терапии.

О болезни

Амилоидоз почек –  нарушение естественной работы органа, вызванное сбоем в белковом обмене почек. В целом, амилоидоз – это заболевание всей системы организма. Оно характеризуется накоплением в паренхиме почки патологического фибриллярного белка гликопротеида, что приводит к уменьшению функционирующей почечной ткани. В результате скапливается патогенный белок – амилоид, что приводит к неспособности органа правильно фильтровать белок и к дальнейшему его разрушению.

Стадии амилоидоза почек

Амилоидоз почек, являясь частью общего амилоидоза, также может следствием возникновения подобных проблем в сердце, кишечнике, мозге и печени, а также зачастую являться следствием другой хронической болезни. Вопрос диагностики и лечения этого заболевания является крайне важным, так как оно, во-первых, сложно диагностируемое, во-вторых, приводит к летальному исходу, ибо может привести к хронической почечной недостаточности. Данная болезнь может быть как обусловленной генетически, так и вторичной, то есть возникшей в результате воспалительных процессов, таких как туберкулез, остеомиелит, актиномикоз, ревматоидный артрит, онкология.

Существует несколько форм или стадий амилоидоза почек:

• Первичная – характерна тем, что практически не диагностируется и не имеет четкого объяснения причины возникновения.
• Вторичная – на этой стадии болезнь можно диагностировать, вызвана она, как правило, осложнением в организме в результате других инфекционных, гнойных или онкологических заболеваний.
• Семейная  – амилоидоз, передающийся по наследству, генетическое нарушение, таким образом, им могут болеть даже младенцы.
• Старческая – амилоидоз почек, как следствие преклонного возраста.

Также важно разделить заболевание по стадиям развития:

• Доклиническая – бессимптомная стадия, но амилоид уже накапливается в почках.
• Протеинурическая – есть явные симптомы недуга.
• Нефротическая – тяжелые и внешне заметные осложнения со здоровьем.
• Уремическая – тяжелейшая стадия, когда почки практически отказали, характеризуется высокой смертностью.

Диагностика

Перед обсуждением лечения почек важно упомянуть способы, по которым можно диагностировать болезнь. К ранним симптомам амилоидоза относят протеинурию, то есть нарастание содержания белка в моче. Отмечается и тенденция к тромбообразованию. Для подтверждения диагноза проводят лабораторные обследования, делают УЗИ, МРТ, КТ. При этом, самым надежным способом считается биопсия почки.

МРТ

Первичную форму без биопсии почек вряд ли можно диагностировать. При вторичной форме амилоидоза симптомы возникают следующие: головная боль, понижение чувствительности кожи, отдышка и диарея. Первым делом нужно сдать анализ мочи и крови, в крови будет пониженное содержание белка, в моче же наоборот, содержание будет повышенным. Возможно, моча будет пениться, а также есть вероятность наличия в ней крови. Все это связано с нарушением способности почек к фильтрации.

Есть также зависимость между уровнем фибриногенов, особых белков в плазме крови, и стадией амилоидоза. Гиперфибриногенемия может говорить о наследственности заболевания. Еще один признак – слишком высокий уровень липидов. При анализе кала об амилоидозе может говорить так называемая стеаторея, повышенное содержание жира. Также важна биопсия органов, не только почек, но и сердца, кишечника, печени и костного мозга. Биопсия помогает более точно выявить любую стадию и форму амилоидоза. Проверка ультразвуком может выявить неестественное увеличение почек, сами почки приобретают матовый серо-розовый цвет.  Такое же неестественное увеличение может быть и у печени с селезенкой.

УЗИ почек

Для нефротической стадии характерны отеки по всему телу. Эта стадия часто связанна с сердечно-сосудистыми заболеваниями, как правило, обусловлено протеканием другого заболевания. Помимо всего прочего, для диагностики амилоидоза применяется реакция связывания комплемента с сывороткой крови больных, с использованием амилоидного белка в качестве антигена. Реакция связывания комплемента с амилоидным антигеном считается одним из самых надежных методов диагностики. Но в целом ни один способ не является все же достаточно надежным по сравнению с биопсией органов и тканей, от самой печени до тканей десны. Только системное исследование организма позволит выявить столь сложное для лечения заболевание. Амилоидоз может протекать годами и десятилетиями, а люди могут о нем и не подозревать. Поэтому нужно делать полное медицинское обследование, хотя бы раз в год, особенно при обнаружении каких-либо косвенных признаков амилоидоза, особенно если вы переболели инфекционными заболеваниями, такими как сифилис или гнойными, такими как ревматоидный артрит.

Лечение

Несмотря на то, что этот синдром плохо изучен, лечение амилоидоза почек все же может быть успешным. Способы лечения, возможно, не такие эффективные и не дают однозначного результата, но, тем не менее, повышают шансы выживания больных. Один из главных способов лечения – излечиться от основного заболевания, которые спровоцировало амилоидоз. Например, это может быть сифилис или артрит костной ткани и в целом инфекционные или гнойные заболевания, в том числе и туберкулез, не стоит забывать и об опухолях. Также стоит перечислить такие болезни как: лимфогранулематоз, миелома, пневмония, воспаление костного мозга и другие. Амилоидоз в старости например не лечится и считается в целом универсальным признаком старения. Успех терапии, на самом деле, в целом зависит от стадии и формы амилоидоза. Поэтому своевременная диагностика играет важнейшую роль.

Рекомендуем по теме:

Диета

Если говорить более обобщенно, то одним из основных факторов при лечении амилоидоза является, несомненно, диета, ибо можно даже сказать, что причиной патогенеза белка может быть неправильное питание! Поэтому, говоря о режиме приема пищи, этот момент надо рассмотреть наиболее подробно. Первое и самое важное, что посоветует любой врач – это употреблять в пищу сырую печень в течение приблизительно шести месяцев или даже одного-двух лет.

Правильное питание

Потребление печени должно компенсировать суточную норму потребления животного белка, так как норму потребления других продуктов, содержащих белок, необходимо существенно снизить (также рекомендуется избегать потребления соли при оттеках до 1-3 граммов в сутки и жидкости до 800-1000 мл). Помимо возможности восполнять белок, печень содержит богатый набор антиоксидантов. Снижая дозу потребления белка, соответственно, вам придется воздержаться от следующих продуктов: сыра, тофу (особенно), мяса кролика, птицы, яиц, морепродуктов, чечевицы. Норма печени в день составляет 80-120 миллиграммов. Бывает, что при длительном употреблении организм перестает воспринимать сырую печень, отторгает. В таких случаях печень можно начать готовить, варить или слегка обжаривать. Параллельно стоит повысить норму потребления углеводов – потреблять больше сладкого, врачи рекомендуют мармелад и пастилу.

Печень, несомненно, один из важнейших продуктов питания при данном осложнении, но одной печенью вовсе не стоит ограничиваться. Очень важно уделить внимание приему витаминов, в основном это витамин «C», например черная смородина, отвар шиповника, земляника. Лимоны и Мандарины, как не удивительно, не настолько высокосодержащие витамин «C» продукты, как шиповник или смородина, но тоже достаточно полезные в данном случае. Помимо перечисленного, крайне рекомендовано включение в рацион других фруктов и ягод, витамины нужны абсолютно любые.  Также необходимо употребление продуктов, содержащих в себе соли калия, например: неочищенного картофеля, риса, капусты, абрикосов, урюка, изюма, апельсинов, бананов, инжира и других. Если достигнута стадия болезни, при которой возникают сильные отеки, то нужно повышать норму потребления белка. Обычно исходят из нормы полтора грамма на один килограмм массы тела. Не стоит забывать и про крахмал.

В профилактических целях рекомендовано также использование красного вина (1-2 стакана в неделю). По последним выводам ученых, в нем содержится такое вещество, как ресвератол, способное замедлять процесс развития амилоидоза.

Медикаментозный способ

Диета – очень важный момент в лечении болезни, однако, далеко не единственный. Несмотря на наличие большого количества методов терапии данного заболевания, все же наиболее применяемым способом остается медикаментозное лечение.

Медикаментозное лечение

Во-первых, это лекарственные препараты такие как: Делагил, Унитиол, Резохин, Хингамин, реже Колхицин. Димедрол, Пипольфен, Супрастин являются десенсибилизирующими средствами, дело в том, что одной из причин развития амилоидоза может быть отторжение белка иммунной системой, эти средства успокоят иммунную систему больного. По той же причине назначаются препараты аминохинолинового ряда, такие как Хлорохин, Плаквенил, Резохин, Делагил, Хингамин. Они затормаживают образование мукополисахаридов и нуклеиновых кислот, ингибируют ферментные системы ретикулоэндотелиальных клеток, изменяют содержание сульфгидрильных групп, то есть влияют на некоторые звенья патогенеза амилоидоза путем снижения синтеза амилоида. Принимать их надо, как правило, в течение многих месяцев. Однако, следует помнить, что при длительном приеме могут развиться побочные явления, такие как аллергические кожные реакции, диспепсия, лейкопения, усиление гематурии, помутнение роговицы. Побочные явления при длительном приеме препаратов – одна из основных проблем при лечении форм амилоидоза.

Во-вторых, для лечения применяют химиотерапевтические и гормональные средства, иммунодепрессанты. Эти вещества замедляют клеточные и иммунные реакции, приводящие к амилоидозу. Однако, гормональный метод в последнее время признан неэффективным.

Процедуры диализа

В-третьих, актуальным способом лечения считается очистка крови, использование стволовых клеток и проведение процедуры диализа. К одному из видов очисток крови относится плазмаферез. Он заключается в том, что у пациента берут порцию крови, которая затем проходит через специальный аппарат. В нем кровь делится на плазму, эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. Затем плазма удаляется, форменные элементы отправляются назад в кровь. Терапия стволовыми клетками заключается в замене поврежденных клеток новыми. Перитонеальный диализ способствует выведению В2-микроглобулина, из-за которого и образуется вредный для организма амилоид. Суть его состоит в том, что пациенту хирургическим способом помещают катетер в область малого таза. Через него происходит выведение продуктов метаболизма и насыщение необходимыми жизненными элементами. Данную манипуляцию пациенту не рекомендуется проводить дома.

В-четвертых, хирургическое лечение, которое, собственно, остается на сегодняшний день наиболее эффективным способом если не прекращения болезни, то с большой долей вероятности ее активного замедления. Хирургическое вмешательство предполагает трансплантацию органа.

В-пятых, как и при любой другой болезни, при амилоидозе может использоваться народная медицина и диетическое питание.

Рекомендуем по теме:

Что касается лекарственных трав, то здесь предпочтение отдается тем, что оказывают противовоспалительное, вяжущее и повышающее иммунитет действие. Например, трава овса. Приготовить из нее можно спиртовую настойку. Измельчив траву, залить ее спиртом и на три недели оставить в темном месте настаиваться. После процедить, принимать по 20-30 капель три раза в день, разбавив предварительно 15 мл воды.

Следующий вариант сбора: цветы ромашки, березовые почки, зверобой и бессмертник. Все травы берутся в равных количествах – по 100 граммов каждой. Залить их нужно 0,5 л. кипятка. Настоять в термосе четыре часа. Принимают настой перед сном по 200 мл.

Очищающим кровь действием обладает чай из листьев крапивы, заваренный в течение 15 минут, и ягоды можжевельника, употребляемые в сыром виде (от 5 штук в день до 15). Витаминный чай можно приготовить и из сушеных листьев зверобоя – 2 грамма, земляники – 10 граммов, мяты – 2 грамма. Отдельно готовят сухой зверобой, измельчая его и заливая одним стаканом кипятка на 40 минут.

Травяная настойка

Также лекарственный настой можно приготовить из листьев крапивы и мяты, корней валерьяны и аира. Ингредиенты берутся в пропорции 2:2:1:1, заливаются стаканом кипятка и настаиваются 45 минут. Если есть плоды рябины и черники, можно приготовить лечебный настой из них ( 3:2). Залить 200 мл кипятка и настоять 10 минут, принимать по полстакана трижды в день.

Очень важно параллельно проводить лечение тех заболеваний, на фоне которых был обнаружен амилоидоз, так как бездействие в этом вопросе будет способствовать прогрессу последнего. Если имеются хронические воспалительные заболевания, рекомендуется пройти курс специфических антибактериальных средств. При наличии артериального давления обязателен прием гипотензивных препаратов, мочегонных средств.

Нетрадиционная медицина

В последнее время большую популярность приобретают нетрадиционные методы лечения. В этой связи хочется упомянуть аппарат под названием “Стиотрон”. Как известно, на радужной оболочке глаза проецируются все наши органы, в том числе и почки. Принцип работы Стиотрона основан на воздействии света и энергоимпульсов на глаза, являющиеся своеобразным проводником к больным органам. Список заболеваний, при которых положительно действие аппарата довольно внушителен: болезни обмена веществ, внутренних органов, инфекции, депрессивные состояния.

Нетрадиционная медицина

Еще один интересный вид нетрадиционной медицины – Цилиндры Фараона. Представляет собой уникальный физиотерапевтический прибор, действие которого настраивается на энергетику каждого человека индивидуально. Цилиндры были воссозданы группой ученых по старинным египетским рукописям. Сейчас их производство запатентовано.

Каким бы ни было лечение, следует обязательно помнить о том, что любые народные и нетрадиционные методы терапии амилоидоза необходимо обсудить с врачом и совмещать с основным лечением медикаментами.

К сожалению, когда уже наступает уремическая стадия с почечной недостаточностью, пациент, как правило, долго не живет, никакие медикаментозные средства уже не помогут – тут необходима либо пересадка почек, либо так называемый метод искусственной почки.

Искусственная почка – это громоздкий аппарат для замещения функций органа и очищения крови. Довольно дорогостоящий, как и пересадка почки. Однако, в последней стадии счет идет уже на месяцы, если ничего не предпринять, то исход будет летален.

Итог

Амилоидоз почек – очень опасное заболевание само по себе, трудно поддающееся лечению, не говоря уже о том, что оно еще является частью общей проблемы – амилоидоза всего организма, когда от патогенных белков страдают и сердце, и кишечник, и даже мозг. Как правило, его следует лечить комплексно. Амилоидоз сердца и кишечника лечится несколько другими способами, но между ними есть и общее. Амилоидоз почек – это слабо изученное заболевание, о причинах его возникновения многое неизвестно, а лечение не дает 100%-ных гарантий, поэтому, несомненно, важнее всего амилоидоз предупреждать и не допускать его, вести здоровый образ жизни и регулярно проходить медицинский осмотр, иначе последствия могут быть тяжелыми и необратимыми.

симптомы, диагностика и лечение амилоидоза

Амилоидоз – редкое заболевание, при котором в органах и тканях больного накапливается аномальный протеин (белок), называемый амилоидным белком.

В результате отложения этого белка нарушается структура и функции пораженных тканей.

Амилоидоз – это серьезная угроза для здоровья, которая может приводить к отказу жизненно важных органов и к смерти больного.

Типы амилоидоза.

Многие типы белков могут приводить к формированию амилоидных отложений, но только несколько из них связаны с тяжелым поражением органов. Тип амилоидного белка и место его накопления определяет тип амилоидоза, которым болен человек.

Амилоидные отложения могут появляться в отдельных органах, либо по всему организму.

Существуют следующие типы амилоидоза:

1. Первичный (системный AL) амилоидоз. Заболевание возникает по непонятной причине, но оно часто наблюдается у больных множественной миеломой (рак крови). Это наиболее частая форма амилоидоза. Понятие «системный» означает, что амилоидоз поражает весь организм. Чаще всего поражаются почки, сердце, печень, кишечник и некоторые нервы. Форма AL вызывается т.н. «амилоидом легких цепей» (тип протеина).

2. Вторичный (системный АА) амилоидоз. Этот тип является результатом других хронических заболеваний, таких как ревматоидный артрит, волчанка, туберкулез, болезнь Крона, язвенный колит и некоторые виды рака. Он чаще всего поражает селезенку, почки, печень, надпочечники и лимфатические узлы. АА – это тип протеина, вызывающего болезнь.

3. Семейный, или наследственный ATTR-амилоидоз (AF). Эта редкая форма болезни передается по наследству. ATTR означает «амилоидный транстиретиновый белок», который и отвечает за возникновение семейного амилоидоза.

Некоторые формы амилоидных отложений, как показывают современные западные исследования, также связаны с болезнью Альцгеймера. Тем не менее, мозг довольно редко поражается амилоидозом.

Факторы риска амилоидоза.

Установлено, что мужчины болеют амилоидозом чаще женщин. Риск амилоидоза повышается о мере старения человека.

Амилоидоз чаще развивается у больных с последней стадией заболеваний почек, которые находятся на диализе длительное время. Это явление вызвано накоплением бета-2-микроглобулина в крови. Диализ-индуцированный амилоидоз более характерен для взрослых больных, которые находятся на диализе более 5 лет.

Симптомы амилоидоза.

Симптомы амилоидоза часто трудно определить. Они могут очень отличаться, в зависимости от типа амилоидного белка и места его отложения в теле. Важно то, что симптомы, приведенные ниже, могут наблюдаться при многих других заболеваниях. Дифференцировать амилоидоз – нелегкая задача для квалифицированных врачей.

Симптомы амилоидоза могут включать:

1. Изменения цвета кожи.
2. Глинистая окраска стула.
3. Повышенная утомляемость.
4. Общая слабость.
5. Чувство тяжести в животе.
6. Боли в суставах.
7. Анемия.
8. Одышка.
9. Отечность языка.
10. Онемение конечностей.
11. Слабое сжатие руки.
12. Потеря веса.

Сердечный амилоидоз.

Амилоидный белок откладывается в сердечной мышце. Это нарушает эластичность тканей, ослабляет сердечные сокращения и влияет на ритм сердца.

Заболевание проявляется сердечной недостаточностью (СН) – сердце не в состоянии качать объемы крови, необходимые для нормального кровоснабжения тела.

Эта форма амилоидоза проявляется такими симптомами:

1. Одышка, даже в покое.
2. Нерегулярное сердцебиение (аритмия).
3. Признаки СН – отечность, слабость, тошнота и др.

Почечный амилоидоз.

Почки должны фильтровать токсины из крови. Амилоидные отложения в почках затрудняют функционирование почек. Когда падает фильтрующая способность почек, жидкость и опасные токсины накапливаются в организме (почечная недостаточность).

При почечном амилоидозе могут быть такие симптомы:

1. Отеки, вызванные накоплением жидкости.
2. Высокий уровень белка в моче (протеинурия).

Желудочно-кишечный амилоидоз.

Амилоидный белок накапливается в желудочно-кишечном тракте, замедляя мышечные сокращения и работу кишечника. Это ухудшает пищеварение.

Если амилоид накапливается в ЖКТ, это может проявляться такими симптомами:

1. Плохой аппетит.
2. Понос (диарея).
3. Тошнота и рвота.
4. Боль в желудке.
5. Потеря веса.

Вовлечение печени может приводить к увеличению печени, накоплению жидкости в организме и аномальными изменениями в печеночных тестах.

Амилоидная нейропатия.

Амилоид может повреждать нервы, идущие от спинного и головного мозга к органам (периферические нервы). Периферические нервы несут сигнал от ЦНС к различным участкам тела. К примеру, периферические нервы дают возможность чувствовать зуд в кончике пальца, или ожог ладони.

Если амилоидоз поражает периферические нервы, то это проявляется такими симптомами:

1. Проблемы с равновесием.
2. Нарушение контроля над мочеиспусканием и дефекацией.
3. Нарушение выделения пота.
4. Покалывание и слабость в мышцах.
5. Головокружение в положении стоя, вызванное проблемами с регуляцией артериального давления.

Кроме всего, сказанного выше, амилоидоз может также поражать легкие, кожу, селезенку и другие органы, вызывая соответствующие симптомы.

Диагностика амилоидоза.

Врач должен провести внимательный физический осмотр и изучить историю болезни, чтобы заметить подозрительные признаки, которые могут указывать на амилоидоз. Как уже говорилось, эти признаки не специфичные, и могут говорить о многих других заболеваниях.

Не существует определенного анализа крови, который позволяет выявить амилоидоз. Тонкая лабораторная методика, называемая электрофорезом свободных легких цепей, позволяет выявить ранние признаки наличия некоторых амилоидных протеинов.

Стоит ли говорить, что далеко не все медицинские учреждения способны провести такие анализы?

Биопсия необходима для того, чтобы подтвердить диагноз и определить специфический тип амилоидного белка, который вызвал болезнь. Образец ткани можно взять изо рта, прямой кишки, внутренних органов.

При подозрении на наличие семейного (наследственного) амилоидоза, врач может назначить генетический анализ. Лечение наследственного амилоидоза будет зависеть от особенностей болезни.

Также врач может назначить множество анализов крови, мочи, сканирование тела с целью определить повреждения тех или иных органов и тканей в результате болезни.

Лечение амилоидоза.

Не существует радикального лечения амилоидоза.

Врач может назначить лечение для подавления выработки амилоидного белка, а также поддерживающую терапию для нормализации функций поврежденных органов. Если амилоидоз связан с другим заболеванием, то лечение должно быть нацелено и на это заболевание.

Конкретная схема лечения будет зависеть от типа амилоидоза и органов, которые вовлечены в патологический процесс.

Возможные варианты лечения:

1. Лечение стволовыми клетками помогает удалить вещества, которые приводят к накоплению амилоида у больных первичным AL-амилоидозом, у которых повреждено не более двух важных органов.

2. Химиотерапевтические средства используются для лечения остальных пациентов с первичным AL-амилоидозом.

3. Мощные противовоспалительные средства (кортикостероиды) используются для лечения вторичного AA-амилоидоза.

4. Пересадка печени может остановить болезнь у пациентов с наследственной формой амилоидоза.

5. Пересадка почек и сердца может быть рекомендована при серьезном повреждении этих жизненно важных органов.

Другие методы борьбы с симптомами амилоидоза могут включать:

1. Мочегонные средства для удаления избытка жидкости из организма.
2. Компрессионные чулки для облегчения отека нижних конечностей.
3. Специальная диета, особенно при желудочно-кишечном амилоидозе.

Прогноз амилоидоза.

Амилоидоз может быть смертелен, особенно в случае поражения почек или сердца. Ранняя диагностика и правильное лечение очень важны для повышения выживаемости. При отсутствии лечения многие пациенты умирают в течение двух лет после постановки диагноза.

Исследователи продолжают изучать, почему некоторые типы вызывают болезнь, и как можно остановить формирование амилоидных белков. Ведутся масштабные научные работы по созданию новых лекарств от амилоидоза.

На Западе многие, казалось бы, безнадежные больные могут получить возможность участвовать в клинических испытаниях новейших препаратов, причем многие из них помогают продлить жизнь таким больным.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Амилоидоз: симптомы, диагностика, лечение

Амилоидоз – это системное заболевание, характеризующееся отложением в тканях амилоида (сложного белково-полисахаридного комплекса).

Амилоидоз приводит к атрофии, склерозу и недостаточности различных органов.

Частота встречаемости – не менее 1:50 000 (в основном возникает после 60 лет).

Классификация

1. Первичный амилоидоз обусловлен изменениями клеток при миеломной болезни, моноклональной гипергаммаглобулинемии, макроглобулинемии Вальденстрема.

Амилоид состоит из легких цепей иммуноглобулинов, их синтез резко увеличен при указанных заболеваниях.

2. Вторичный амилоидоз возникает вследствие хронических воспалительных заболеваний (например, при ревматоидном артрите, остеомиелите, бронхоэктатической болезни, малярии, туберкулезе, лепре).

Амилоид состоит из фибриллярного белка амилоида и продуктов его распада – сывороточного амилоидного белка.

3. Семейный (идиопатический) амилоидоз. Обычно – врожденный дефект ферментов. Имеется несколько форм врожденного амилоидоза, например при средиземноморской лихорадке (семейный пароксизмальный полисерозит – заболевание неясной причины, проявляющееся болями в животе, приступами лихорадки, плевритом, артритом и высыпаниями на коже).

4. Старческий амилоидоз.

5. Диализный амилоидоз развивается при проведении гемодиализа.

Причины

Причины преимущественного поражения тех или иных органов (почек, кишечника, кожи) неизвестны.

Признаки и течение заболевания разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности заболевания, наличия осложнений.

Чаще наблюдают комплекс симптомов, связанных с поражением нескольких органов.

Проявления амилоидоза:

*желудочно-кишечного тракта

• Увеличение размеров языка
• Нарушение глотания
• Диарея или запоры
• Опухолевидные отложения амилоида в желудке или кишечнике (не часто)

Амилоидоз пищевода обычно сопровождается поражением других отделов пищеварительной системы. Характерны затруднение глотания при проглатывании плотной и сухой пищи, отрыжка.

Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и других органов. Проявления: ощущение тяжести в подложечной области после еды, изжога, отрыжка, тошнота.

Амилоидоз кишечника возникает часто, проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными болями в животе, нарушениями стула (запорами или упорной диареей). Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под маской опухоли (боль, непроходимость кишечника), и обычно его выявляют во время операции.

Амилоидоз печени наблюдают сравнительно часто, характерны увеличение и уплотнение печени, нередко появляются синдром портальной гипертензии, реже возникают боли в правом подреберье, тошнота, отрыжка, желтуха, кровоизлияния.

Амилоидоз поджелудочной железы обычно протекает под маской хронического панкреатита; характерны тупая боль в левом подреберье, отрыжка, тошнота, рвота.

*сердца

• Устойчивая к лечению застойная сердечная недостаточность
• Нарушения ритма и проводимости
• Очаговые поражения миокарда (псевдоинфаркт).

*нервной системы

• Периферическая полиневропатия (ощущение жжения, покалывания, «мурашек» в конечностях, нарушение чувствительности)
• Нарушения вегетативной нервной системы (головные боли, голокружение, потливость)
• Ортостатическая гипотензия
• Импотенция
• Сфинктерные расстройства (недержание мочи, кала).

*сухожилий, хрящей

• Синдром запястного канала (онемение, покалывание и пульсирующая боль в пальцах)
• Симметричный полиартрит, плечелопаточный периартрит, плотный отек околосуставных.

*тканей

• Увеличение селезенки.

*органов дыхания

• Охриплость голоса
• Бронхит
• Опухолевидный легочный амилоидоз.

Поражения кожи – папулы, бляшки, узлы, кровоизлияния вокруг глаз («симптом очков»).

А также:

• Вовлечение щитовидной железы со снижением ее функции.
• Вовлечение надпочечников с их недостаточностью.
• Амилоидоз почечный, типичен для всех форм амилоидоза.

Диагностика

• В крови анемия, лейкоцитоз, повышение СОЭ, почти в 80 % случаев в начале заболевания возникают снижение количества белков, гиперглобулинемия, снижение уровня тромбоцитов, натрия, кальция.
• При поражении печени – повышение уровня холестерина, в ряде случаев – билирубина, повышение активности щелочной фосфатазы
• Оценка функций щитовидной железы – возможно снижение функций щитовидной железы
• Оценка функций почек – почти в 50 % случаев амилоидоз начинается с почечной недостаточности. При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты
• При первичном амилоидозе в плазме крови и/или моче обнаруживают увеличение содержания амилоида
• При вторичном амилоидозе следует обратить внимание на лабораторные признаки хронических воспалительных заболеваний
• В кале – большое количество жира, крахмала, мышечных волокон

Диагностические мероприятия

• Эхокардиография (при подозрении на поражение сердца)
• Рентгенологическое исследование
• Функциональные клинические пробы с конго красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красителей при внутривенном введении из сыворотки крови вследствие их
• фиксации амилоидом и значительное снижение выделения их почками). При первичном амилоидозе эти пробы не всегда информативны
• Биопсия органов – наиболее информативный метод.

Лечение амилоидоза

Общие принципы терапии

Режим домашний, за исключением тяжелых состояний (выраженная сердечная недостаточность, хроническая почечная недостаточность)

При первичном амилоидозе в начальных стадиях процесса – хлорохин 0,25 г 1 р./сут. длительно, сочетание мелфалана и преднизолона, мелфалана, преднизолона и колхицина или только колхицин

При вторичном амилоидозе – лечение основного заболевания (туберкулез, остеомиелит, эмпиема плевры и др.), после излечения которого нередко исчезают и проявления амилоидоза

Перевод пациента с диализным амилоидозом на перитонеальный диализ

При амилоидозе кишечника, протекающем с упорной диареей, – вяжущие средства (висмута субнитрат, адсорбенты)

При вторичном амилоидозе – специфическое лечение основного заболевания

При семейном амилоидозе – колхицин (по 0,6 мг 2–3 р./сут.)

Симптоматическая терапия: витамины, диуретические средства, препараты, снижающие давление, переливание плазмы и т. д.

Рекомендации по питанию

Больным амилоидозом показан длительный (1,5–2 года) прием сырой печени (по 100–120 г/сут.)

Ограничение потребления белка, соли пациентам с хронической почечной недостаточностью

Ограничение соли для пациентов с сердечной недостаточностью

Хирургическое лечение амилоидоза

Удаление селезенки может улучшить состояние вследствие уменьшения количества амилоида, образующегося в организме.

Прогноз

Прогноз при амилоидозе определяется основным заболеванием. Средняя выживаемость – 12–14 месяцев. Женщины часто живут дольше. Заболевание протекает тяжелее у лиц пожилого возраста.