причины, симптомы, диагностика и лечение
Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.Особенности клинического течения пузырчатки позволили клиницистам выделить следующие формы заболевания: вульгарную, эритематозную, вегетирующую и листовидную. Пузырчатка диагностируется при обнаружении акантолитических клеток в мазке-отпечатке и гистологическом выявлении расположенных внутри эпидермиса пузырей. В лечении пузырчатки основным является курсовое назначение глюкокортикостероидов, оно успешно сочетается с методами экстракорпоральной гемокоррекции: плазмофорезом, гемосорбцией, криоаферезом.
Общие сведения
Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.
Причины пузырчатки
Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.
Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.
Клинические проявления пузырчатки
Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента. При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.
Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов. На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта. Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.
Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии. Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку. Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.
Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения. Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают. При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже — при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.
Эритематозная пузырчатка отличается от вульгарной тем, что в начале поражаются кожные покровы; эритематозные очаги на груди, шее, лице и на волосистой части головы носят себорейный характер, имеют четкие границы, поверхность покрыта желтоватыми или бурыми корочками различной толщины. Если эти корочки отделить, то обнажается эрозированная поверхность.
При эритематозной пузырчатке пузыри могут быть небольшими, их покрышка дряблая и вялая, они очень быстро самопроизвольно вскрываются, потому диагностировать пузырчатку крайне сложно. Симптом Никольского, как и при эритематозной пузырчатке, может несколько лет носить локализованный характер, затем при генерализации процесса приобретает черты вульгарной. Эритематозную пузырчатку следует дифференцировать с красной волчанкой и с себорейным дерматитом.
Листовидная пузырчатка клинически проявляется эритемо-сквамозными высыпаниями, тонкостенные пузыри имеют тенденцию появляться на ранее пораженных участках, после вскрытия пузырей обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки. Поскольку при такой форме пузырчатке пузыри возникают и на корочках, то пораженная кожа иногда покрыта массивной слоистой коркой за счет постоянного отделения экссудата. Листовая пузырчатка поражает кожу, но в очень редких случаях наблюдаются поражения слизистых, она быстро распространяется по всей здоровой коже и одновременно на коже имеются пузыри, корки и эрозии, которые сливаясь друг с другом, образуют обширную раневую поверхность. Симптом Никольского положительный даже на здоровой коже; с присоединением патогенной микрофлоры развивается сепсис, от чего обычно и наступает смерть больного.
Вегетирующая пузырчатка протекает доброкачественнее, порой пациенты долгие годы находятся в удовлетворительном состоянии. Пузыри локализуются вокруг естественных отверстий и в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых формируются мягкие вегетации со зловонным запахом; вегетации сверху покрыты серозным или серозно-гнойным налетом. По периферии образований имеются пустулы, а потому вегетирующую пузырчатку требуется дифференцировать от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положительный только вблизи пораженной кожи, но в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка схожа с вульгарной по своим клиническим проявлениям.
Диагностика всех видов пузырчатки
Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза. Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.
Принципы лечения пузырчатки
Гипоаллергенная диета и исключение из рациона грубой пищи, консервов, простых углеводов, соленых продуктов и других экстрактивных веществ показаны пациентам с любыми формами пузырчатки. Если же поражается полость рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре и слизистые каши, чтобы не допустить полного отказа от пищи, продукты питания богатые белком, включенные в рацион, ускоряют процесс регенерации клеток и эпителизацию открытых эрозий.
Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.
Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез. В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.
Прогноз пузырчатки всегда неблагоприятный, так как в случае отсутствия адекватного лечения смерть пациентов наступает довольно быстро от присоединившихся осложнений. Длительная гормональная терапия в высоких дозах повышает риск возникновения побочных эффектов, но при отказе от глюкокортикостероидов пузырчатка начинает рецидивировать.
Пузырчатка новорожденных
Пузырчатка новорожденных – острое, высококонтагиозное инфекционное заболевание кожи, клинически проявляется в виде пустул, которые очень быстро распространяются по кожному покрову. В отличие от истинной пузырчатки, пузырчатка новорожденных имеет бактериальную природу и ее возбудителем является золотистый стафилококк.
В патогенезе пузырчатки новорожденных важное место занимает реактивность кожи только что родившихся детей, которая усиливается при родовых травмах, недоношенности и при неправильном образе жизни беременной. В ответ на действие бактериальных факторов на коже образуются пузыри и диагностируют пузырчатку новорожденных. В эпидемиологии пузырчатки новорожденных лежит нарушение гигиенических норм в родильных домах, наличие у персонала очагов хронической инфекции, возможно аутоинфицирование пузырчаткой, если у новорожденного развиваются гнойные заболевания пупка.
Пузырчатка новорожденных возникает в первые дни жизни ребенка, но заболевание возможно и 1-2 недели спустя. На клинически здоровой или слегка эритематозной коже появляются небольшие напряженные тонкостенные пузыри с серозным содержимым. Через несколько часов процесс генерализуется, пузыри увеличиваются в размерах и вскрываются. На месте пузырей остаются болезненные эрозии с остатками эпидермиса по краям, эрозии покрываются серозно-гнойными корочками. При пузырчатке новорожденных у детей наблюдаются симптомы интоксикации, повышенная температура, многие из них отказываются от пищи.
Диагностируют пузырчатку новорожденных на основе визуального осмотра, дифференцировать ее необходимо с сифилитической пузырчаткой, являющейся проявлением врожденного сифилиса, при которой пузыри локализуются на ладонях.
Антибитотикотерапия позволила значительно снизить процент смертности от пузырчатки новорожденных, тогда как ранее более половины больных детей умирали, прогноз пузырчатки новорожденных благоприятный при своевременной и адекватной терапии. Местно применяют анилиновые красители и неагрессивные антисептики.
Профилактическими мерами являются смена постельного и нательного белья, отстранение от работы персонала с гнойничковыми высыпаниями, наблюдение беременных и своевременная местная терапия у матерей гнойничковой сыпи.
Пузырчатка у взрослых и детей: причины, симптомы, лечение
Что такое пузырчатка?
Пузырчатка (пемфигус) – это аутоиммунное заболевание, которое вызывает появление волдырей на коже. Это происходит, когда иммунная система организма атакует здоровые клетки во внешних слоях кожи и слизистых оболочках. Это заставляет кожу отделяться. Жидкость накапливается и создает пузырьки на коже. Эти волдыри могут покрыть большую площадь кожи (1).
Пемфигус не заразен и не передается по наследству. Это означает, что родители не могут передать заболевание своим детям. Тем не менее есть генетический компонент заболевания. Некоторые гены повышают риск развития пузырчатки у людей.
Пемфигус также напоминает состояние, называемое пемфигоид (также называемое буллезный пемфигоид). Это заболевание похоже, так как вызывает возникновение больших, жесткие волдырей на большей части кожи. Болезнь в основном затрагивает пожилых людей и может быть смертельной. Пемфигоид также является аутоиммунным заболеванием.
Признаки и симптомы пузырчатки
Вот основные симптомы пузырчатки:
- Волдыри на коже
- Пузырьки во рту, горле, носу или глазах
- Волдыри на коже головы
- Болезненные или зудящие язвы
Однако существует несколько видов пузырчатки. Точное определение пузырчатки и ваши вероятные симптомы зависят от вида вашей болезни. Вот различные типы заболевания и характерные для них симптомы (2):
- Пузырчатка обыкновенная. Это самая распространенная форма заболевания. Большинство людей впервые замечают болезненные пузырьки во рту (пузырчатка полости рта), которые являются наиболее распространенным ранним признаком. Волдыри часто в конечном итоге распространяются на другие части кожи и слизистых оболочек, включая горло и половые органы. Они возникают и проходят и, как правило, не вызывают шрамов или зуд. Этот вид заболевания также вызывает другие симптомы, такие как покрытая коркой или рыхлая кожа в местах лопающихся или заживающих пузырьков, а также сочащиеся волдыри (3).
- Листовидная пузырчатка. Этот тип болезни часто вызывает зудящие, но не болезненные участки кожи и волдыри. Они обычно начинаются с лица и кожи головы, а затем появляются и в других местах. Они не развиваются во рту.
- IgA-зависимая пузырчатка. Вызванный антителом под названием IgA, этот тип пузырчатки вызывает волдыри на лице и коже головы. У людей с этой формой также могут развиться небольшие, гнойные нарывы.
- Паранеопластическая пузырчатка. Это редкая форма, которая поражает людей с определенными видами рака. Это заболевание вызывает болезненные раны и шрамы во рту, губах, глазах и веках. Оно также вызывает волдыри на коже и опасные проблемы с легкими.
Причины и факторы риска
Причины пузырчатки в основном неизвестны. Вот что известно (3):
- Пемфигус является аутоиммунным заболеванием, то есть собственная защитная система организма (иммунная система) атакует здоровые клетки кожи.
- Существует некоторый уровень генетического риска, но это состояние не вызвано конкретным геном.
- Прием определенных лекарств, таких как ингибиторы АПФ (для лечения артериального давления) или пеницилламин (для очистки крови от определенных веществ), может вызывать пузырчатку у некоторых людей. Этот тип пузырчатки обычно проходит после прекращения приема препарата.
Вот факторы риска развития пузырчатки (4):
- Еврейское происхождение
- Средиземноморское происхождение
- Возраст 50 или старше
- Наличие аутоиммунного заболевания под названием миастения
- Жизнь в бразильском тропическом лесу или в других сельских, тропических районах Латинской Америки
- Прием пеницилламина
- Наличие опухоли в лимфатическом узле, вилочковой железе, селезенке или миндалинах
Современные методы лечения
Пузырчатка может развиться у людей, которые в остальном здоровы. Некоторые язвы могут заживать долго, а некоторые никогда не исчезнут полностью. Однако у многих людей состояние можно держать под контролем. Люди часто могут уменьшить количество и тяжесть симптомов, и не допустить ухудшения состояния.
До того, как при пузырчатке начали использоваться перечисленные ниже лекарства, такие как Преднизон (кортикостероид) и иммунодепрессанты, заболевание обычно было смертельным в течение примерно пяти лет. Теперь, благодаря лечению, пузырчатка редко вызывает смерть. Вот современные традиционные варианты лечения пузырчатки (5, 6):
- Кортикостероидные кремы или таблетки
- Иммунодепрессанты, такие как Азатиоприн или Микофенолат мофетил
- Биологические препараты, такие как Ритуксимаб
- Антибиотики, противовирусные и противогрибковые препараты (помогают бороться с инфекциями)
- Плазмаферез (удаление плазмы из крови)
- Экстракорпоральная фотохимиотерапия (обработка вашей крови, чтобы убить лейкоциты, затем помещение обработанной крови обратно в ваш организм)
- Уход за раной, другие лекарства и пребывание в больнице
5 естественных способов, помогающих справиться с симптомами пузырчатки
Использование современной медицины в лечении пузырчатки спасло много жизней. Пузырчатка была смертельным заболеванием, так как приводила к смерти примерно за пять лет после постановки диагноза. Не рекомендуется прекращать использовать назначаемые врачом методы лечения пузырчатки.
Тем не менее есть много естественных подходов, которые вы можете использовать для контроля своих симптомов и побочных эффектов, а также для предотвращения вспышек заболевания. В некоторых случаях ваш врач может даже чувствовать себя комфортно, изменяя или дополняя ваше обычное лечение естественными наружными или пероральными средствами для лечения.
Рассмотрим эти естественные способы контроля вашего состояния.
1. Защита кожи
Очевидно, что кожа и слизистые оболочки являются видимыми полями сражения для людей, борющихся с пузырчаткой. Когда кожа повреждается или заражается могут возникнуть осложнения, такие как рубцы и серьезные инфекции. Вот почему очень важно защитить целостность вашей кожи (7).
- Избегайте травм вашей кожи. Избегайте контактных видов спорта и занятий (например, походов через густой лес), которые могут привести к разрыву волдырей или язв, или к порезам или разрывам кожи. Оберегая кожу от порезов и повреждений, вы рискуете получить инфекцию и раздражение.
- Избегайте кожных инфекций. Часто меняйте постельное белье и полотенца и стирайте их в мягких, не раздражающих моющих средствах. Меняйте одежду, когда вы потеете, и всегда надевайте чистую одежду после душа. Избегайте горячих ванн и мест, где ваша кожа может контактировать с агрессивными химическими раздражителями или большим количеством микробов.
- Следуйте надлежащему уходу за раной. Позаботьтесь о своих волдырях и язвах. Бережно, но тщательно очищайте кожу и защищайте ее от грязи, мусора и микробов. При необходимости используйте повязки или мази, чтобы защитить поврежденную кожу от инфекции. Если у вас есть инфекция, используйте противомикробные мази, регулярную очистку и повязки, чтобы предотвратить усугубления состояния.
- Используйте безопасные крема и мази для кожи. Ваш врач может порекомендовать вам природные средства для увлажнения кожи, защиты от бактерий и снятия боли, воспаления или зуда. Просто убедитесь, что все, что вы наносите на кожу, не обладает иммуностимулирующими свойствами, так как слишком большая активность иммунной системы вызывает симптомы пузырчатки.
2. Улучшите условия вашей жизни
Иногда все, что нужно для того, чтобы избежать симптомов (или не допустить их ухудшения) – это изменить подход к некоторым вещам. Простые замены и обдумывание могут помочь вам контролировать дискомфорт.
Отдавайте предпочтение гардеробу, который улучшит ваш комфорт
Это может означать как социальный, так и физический комфорт.
- Если вы беспокоитесь о волдырях во время вспышек, создайте гардероб, который включает в себя стильную, но хорошо покрывающую ваши проблемные места одежду, такую как свитера, длинные брюки, водолазки, рубашки с длинным рукавом, шарфы и другие вещи.
- Для более теплых месяцев или более теплого климата рассмотрите льняные или сетчатые материалы с защитой от ультрафиолета, а также предметы, предназначенные для ношения в качестве прикрытия. Легкие материалы могут помочь вам сохранить прохладу, а также предлагают покрытие ваших проблемных зон.
- Избегайте грубых материалов и стилей, которые будут тереться о вашу кожу. Выбирайте дышащие ткани, такие как хлопок, чтобы обеспечить циркуляцию воздуха.
- Делайте повязки, чтобы не допустить попадания мази и гноя на вашу одежду. Если у вас есть сочащиеся волдыри, когда вы находитесь вне дома, очищайте их и перевязывайте как можно скорее. Не допускайте соприкосновения проблемных мест с вашей одеждой, если это возможно. Таким образом, вы можете избежать прилипания лопнувших пузырей к одежде, что при расклеивании позже может вызывать боль.
Используйте аксессуары с умом
Отрегулируйте способ ношения аксессуаров для максимального комфорта.
- Если у вас есть волдыри, которые вы хотите скрыть на хорошо видимых участках, таких как глаза, шея или кожа головы, рассмотрите ношение некоторых аксессуаров. Вы можете начать носить солнцезащитные очки, бейсболки, шляпы, широкополые шляпы, шарфы и аскоты.
- Избегайте болезненного давления на пораженные участки, изменяя способ переноски таких принадлежностей, как кошельки, рюкзаки и другие предметы. Например, используйте ручной клатч, а не плечевой ремень, или отдавайте предпочтение сумке с роликами вместо обычного рюкзака.
Избегайте жары и солнца
Пребывание вне солнца особенно важно для людей с пузырчаткой листовидной или вызванной лекарствами болезнью.
Используйте кукурузный крахмал или другой порошок без талька
Нанесение большого количества кукурузного крахмала или порошка, не содержащего талька, на ваши простыни и даже на внутреннюю поверхность вашей одежды может помочь вам избежать прилипания к ткани, если у вас есть сочащиеся пузырьки или язвы.
Старайтесь не тереть раздраженную кожу
При необходимости рассмотрите спреи, чтобы избежать втирания увлажнителя, солнцезащитного крема или макияжа в раздраженную кожу. Только будьте уверены, что средство для кожи не будет жечь, вызывать зуд или ухудшать состояние вашей кожи. Попробуйте провести тестирование на небольшом участке или обратитесь к врачу за рекомендациями.
3. Поддерживайте низкий уровень стресса
Высокий уровень стресса может повысить вероятность возникновения вспышки. Это часто случается при аутоиммунных заболеваниях – кажется, что стресс вызывает симптомы. Контролируйте стресс с помощью идей для естественного снятия стресса.
Массаж
Хотя массаж у людей с большими участками пораженной кожи может вызывать боль, он может помочь снять стресс. Массаж может также облегчить мышечную боль, которая возникает в результате приема лекарств. Вы также можете рассмотреть натуральные обезболивающие мази, если у вас есть вызванная лекарствами боль в суставах или мышцах – просто поговорите с врачом перед использованием.
Занимайтесь физическими упражнениями
Несмотря на шокирующую нехватку исследований влияния физических упражнений на пузырчатку и ее пациентов, одно небольшое исследование обнаружило, что четыре месяца физических упражнений улучшили качество жизни людей с пузырчаткой. Кроме того, физические упражнения являются общеизвестным средством для снятия стресса (8).
Планируйте заранее
Независимо от того, есть ли у вас в данный момент симптомы или нет, о некоторых вещах стоит задуматься заранее. Это может облегчить как вспышки, так и вашу повседневную жизнь, и у вас будет меньше причин беспокоиться о своей пузырчатке.
- Подготовьте заранее необходимые принадлежности для ухода за кожей и ранами.
- Храните контактную информацию своих врачей там, где она легко доступна.
- Поговорите с ключевыми людьми в вашей жизни (детьми, значимыми людьми, семьей) о вашем заболевании. Сообщите им, что это такое, когда у вас есть вспышки и что это будет значить для вашей способности принимать участие в мероприятиях.
Найдите подходящее для пузырчатки хобби
В целом, люди с пузырчаткой обычно могут быть достаточно активными, когда их заболевание контролируется. Тем не менее наличие стабильного хобби может помочь вам сохранить равновесие, когда симптомы ухудшаются. Рассмотрите действия, которые успокаивают вас и безопасны для вашей кожи, такие как рисование, запись в журнале, создание блога, прослушивание подкастов и другие терапевтические мероприятия.
4. Заботьтесь о вашей ротовой полости
Так как пузырьки во рту и в горле являются ключевым симптомом при множестве типов пузырчатки, будьте особенно внимательны к своим слизистым оболочкам. Это может помочь вам облегчить боль, избежать раздражения или инфекции и даже предотвратить обострение. Однако, когда пузырьки активны, это легче сказать, чем сделать.
Рассмотрим некоторые из этих советов по уходу за полостью рта:
- Работайте со стоматологом, который знаком с пузырчаткой. Он может помочь вам найти способы эффективной чистки зубов и рта при появлении язв.
- Используйте мягкую зубную щетку.
- Спросите своего стоматолога о натуральных ополаскивателях рта или натуральных средствах для уничтожения бактерий и уменьшения боли в полости рта. Если вы используете обезболивающее средство для полоскания рта, используйте его перед едой и чисткой зубов.
- Избегайте колющих, кислых, хрустящих или острых продуктов, если у вас есть язвы во рту. Лук и чеснок могут также раздражать раны.
- Попробуйте избегать продуктов, содержащих высокие уровни тиола и фенола. Ограниченные исследования показывают, что эти продукты могут вызывать симптомы (9).
Имейте в виду, однако, что тиол и фенол являются важными антиоксидантами. Отказ от всех продуктов с высоким содержанием тиолов и фенолов может привести к несбалансированному питанию. Необходимы дополнительные исследования важности этих антиоксидантов для пузырчатки. Вот некоторые продукты с высоким содержанием тиолов и фенолов (10, 11):
- Огурец
- Красный перец
- Авокадо
- Зеленая фасоль
- Шпинат
- Горох
- Артишок
- Ягоды
- Какао и шоколад
- Черный и зеленый чай
- Травы и специи
- Гречиха
- Сидр
- Кофе
- Молочные продукты и соя
5. Рассмотрим растительные средства и добавки
Всегда говорите с вашим основным врачом, который лечит пузырчатку, прежде чем пытаться использовать травы или добавки. Они могут взаимодействовать с вашими лекарствами или даже усугубить симптомы. Кроме того, не прекращайте принимать назначенные вам лекарства и не меняйте их, не посоветовавшись с врачом.
Если вы заинтересованы в добавках и природных средствах, не забудьте сначала изучить их известные свойства. Многие стимулируют иммунную систему, что на самом деле может ухудшить симптомы пузырчатки. Природные средства для лечения не без риска. Тем не менее некоторые исследования показывают, что они могут быть полезны для людей с пузырчаткой:
Добавки кальция и витамина D
Согласно данным клиники Майо, некоторые люди, принимающие кортикостероиды, нуждаются в этих добавках. Исследования также показывают, что у людей с пузырчаткой часто встречается дефицит витамина D (13, 14).
Масло плодов кассии трубчатой наружного применения
Некоторые ранние исследования в лаборатории и на животных показывают, что масло борется с грибками, бактериями и воспалениями. Исследование также показало, что оно может помочь ускорить заживление ран после разрыва пузырьков и язв (15).
Антиоксидант мочевая кислота
Исследования на здоровых людях и пациентах с пузырчаткой показали, что уровень мочевой кислоты был особенно низким у людей с пузырчаткой с поражением рта и слизистых оболочек. Мочевая кислота вырабатывается нашим организмом, когда мы расщепляем пурины в пище. К продуктам с высоким содержанием пуринов относятся анчоусы, скумбрия, печень, сушеный горох и фасоль, а также пиво (16, 17).
Традиционная китайская медицина
Некоторые исследования показывают, что определенные препараты могут сократить время заживления и уменьшить дозировку таких препаратов, как кортикостероиды и иммунодепрессанты, когда они используются вместе.
В обзорном документе обсуждались следующие препараты, которые с наибольшей вероятностью будут эффективными на основе их рецептов и некоторых ограниченных исследований на людях (18, 19):
- Соединение корня солодки (препараты глицирризина)
- Экстракты корня Триптеригиум Вильфорда (Tripterygium wilfordii Hook F), таблетки по 10 мг
- Таблетки JinGui ShenQi (плюс преднизон)
- Гранулы TianPaoChuang (плюс кортикостероиды и иммунодепрессанты)
- ShiDuQing или BaSheng Tan JiaJiang (в сочетании с обычными лекарствами)
В обзоре также обсуждались другие варианты, в том числе травяные ванны и полоскания. Тем не менее, чтобы определить, являются ли они безопасными и эффективными для облегчения симптомов пузырчатки необходимы дополнительные исследования. Другой обзор таких методов лечения показал, что комбинация традиционной китайской медицины с современной медициной может быть полезной, но также заявил, что необходимы дополнительные исследования (20).
Меры предосторожности
Не пытайтесь самостоятельно диагностировать или лечить пузырчатку. Пемфигус может привести к смерти без надлежащего лечения. Большинству людей требуется длительная профессиональная медицинская помощь, включая лекарства.
Не прекращайте и не меняйте лекарства или методы лечения, не посоветовавшись предварительно с врачом. Некоторых побочных эффектов лекарств можно избежать с помощью корректировки дозы или других изменений.
Регулярные визиты к врачу, в том числе к дерматологу, стоматологу и офтальмологу, могут помочь в раннем обнаружении таких проблем, как инфекции, прежде чем они вызовут серьезные осложнения.
Обратитесь к врачу, если у вас есть признаки кожной инфекции, такие как отек, неприятные запахи из пузырей, лихорадка или сильная болезненность кожи, которая также может быть горячей и красной.
Международный фонд «Пемфигус и Пемфигоид» рекомендует не использовать какие-либо естественные методы лечения, которые укрепляют иммунную систему, поскольку они считают, что такие средства могут также повысить активность заболевания (21).
Исследования показывают, что иммуностимулирующие растительные средства, такие как добавки с эхинацеей, могут привести к вспышкам пузырчатки (22).
Тщательно изучите потенциальное воздействие любого натурального средства на здоровье, прежде чем начинать, и обсудите его использование с врачом.
Подведем итог
- Пузырчатка (пемфигус) – это аутоиммунное заболевание, которое вызывает волдыри и язвы на слизистых оболочках и коже.
- Существует несколько разных типов этого заболевания. Лечение и контроль симптомов будут зависеть от вашего конкретного диагноза.
- На самом деле нет никакой известной причины возникновения пузырчатки, но факторы риска включают средний возраст и генетику.
- При обычном лечении большинство людей могут контролировать симптомы пузырчатки. Хотя лекарства, способного исцелить от этого заболевания не существует.
- Обычное медицинское лечение включает использование кортикостероидов, иммунодепрессантов, биологических препаратов и надлежащий уход за раной.
Пузырчатка: симптомы, признаки, диагностика и лечение
Описание
Пузырчатка — это достаточно редкое кожное заболевание, характерными признаками которого является появление не только на поверхности кожного покрова, но и слизистых оболочках довольно болезненных пузырей.
Образование заболевания возможно практически в любом возрасте, однако, наиболее часто от пузырчатки страдают люди среднего, а также пожилого возраста. Сегодня известно несколько разновидностей данного заболевания, при этом наиболее распространенной формой является именно пузырчатка обыкновенная. Этот вид заболевания носит хронический характер, именно поэтому больной должен постоянно находиться под контролем врача.
Эффективность лечения напрямую зависит от того, насколько рано было диагностировано заболевание. Во время лечебной терапии врач может назначить использование лекарственных препаратов, которые применяются во время лечения сильных ожогов.
Ученым так и не удалось установить триггер пузырчатки, но при этом известно, что это аутоиммунное расстройство. Во время развития пузырчатки, иммунная система организма начинает вырабатывать по ошибке антитела, которые будут нападать на здоровые клетки слизистых оболочек и кожи.
Наиболее часто атаке таких антител подвергаются протеины десмоглобины, отвечающих за связывание клеток кожи между собой. Именно в результате этого явления и начинается расслоение верхних слоев кожи (эпидермиса). Процесс, который вызывает разрушение межклеточных связей, носит название акантолизм.
Бывают случаи, когда развитие пузырчатки происходит в результате довольно продолжительного приема определенных лекарственных препаратов. К числу таких лекарственных средств относятся те, которые используются для контроля кровяного давления либо хелатообразователи. Наиболее часто первые симптомы пузырчатки могут полностью исчезнуть сразу после того, как пациент прекратит прием этих препаратов.
При начале развития паранеопластической пузырчатки происходит выработка других антител, помимо тех, которые появляются у пациентов, страдающих от других форм заболевания. Наиболее часто этот вид пузырчатки начинает развиваться у людей, больных раком (лейкемия, лимфома).
В том случае, если ранее больному не был поставлен диагноз рак, тогда во время осмотра пациента и установки симптомов паранеопластической пузырчатки, будет назначаться проведение дополнительных обследований, для того, чтобы точно определить наличие возможных злокачественных новообразований.
Если не будет начато своевременное лечение пузырчатки, есть риск развития определенных осложнений, к числу которых относятся и инфекция кожи. Довольно часто распространение инфекции происходит и на другие органы, также поражается кровь (сепсис). В результате проведения медикаментозного лечения пузырчатки значительно увеличивается риск развития инфекции. В самых тяжелых случаях, если не будет начато своевременное лечение, есть риск летального исхода больного.
Симптомы
Обыкновенная или вульгарная пузырчатка сегодня встречается чаще всего, при этом ее главными симптомами является образование довольно болезненных водянистых пузырей, в первую очередь, на слизистых оболочках, а затем высыпания появляются на поверхности кожи практически по всему телу, в том числе и кожных складках, а также в области подмышечных впадин.
Бывают случаи, когда больной совершенно не замечает появления мелких пузырей, если они не вызывают чувства дискомфорта. Со временем размеры пузырьков могут начать увеличиваться, при этом во время разрыва выделяется полностью прозрачное либо кровянистое содержимое. Пузырьки имеют очень тоненькую и дряблую покрышку. После ссыхания покрышек, начинается образование жестких корочек коричневого оттенка. А на поверхности здоровой кожи, расположенной между пузырьками, происходит постепенное отслоение верхнего слоя эпидермиса.
Образование вульгарной пузырчатки может сопровождаться появлением чувства общей слабости, недомогания, есть вероятность повышения температуры тела, во время разговора и приема пищи могут появиться неприятные болевые ощущения в горле.
Этот вид заболевания способен длиться годами, при этом характеризуется тяжелым хроническим течением, во время которого могут поражаться сердце, почки, печень. Есть риск усложнения течения вульгарной пузырчатки, несмотря на то, что будет проводиться лечение, возможен и летальный исход.
Себорейная пузырчатка протекает очень тяжело. При этой разновидности заболевания появляются не большие пузыри, в отличие от обыкновенной пузырчатки. Такие пузыри достаточно быстро ссыхаются, в результате чего образуются корочки желтого и коричневого цвета, которые внешне похожи на небольшие чешуйки. Чаще всего локализация высыпаний проявляется на коже лица, а также волосяной части головы, после чего поражается нижняя часть тела.
В самых редких случаях появляются пузырьки на слизистых оболочках. Во время себорейной пузырчатки довольно быстро происходит образование корок, удалив которые появляются влажные эрозии. Бывают случаи, когда пузырьки больной сразу не замечает, поэтому тяжело определить первичность корочек. Этот вид пузырчатки длится довольно долго, но течение доброкачественное.
Значительно реже проявляется листовидная пузырчатка, однако ее развитие возможно на любом участке тела. Наиболее часто локализация высыпаний происходит на волосяной части головы, а также коже лица, при этом пузыри плоские, слегка выступают над поверхностью кожи, имеют очень тонкую покрышку.
Во время разрыва пузырьков происходит появление эрозий, которые будут очень медленно заживать. После ссыхания покрышек начинается образование тоненьких пластинчатых чешуек, способных друг на друга нарастать. Главной клинической особенностью этого вида пузырчатки является возможность повторного образования пузырей, при этом происходит слияние с соседними участками поражения кожного покрова – образуется обширная поверхность повреждений.
При листовидной пузырчатке крайне редко происходит поражение слизистых оболочек. В зависимости от степени поражения кожного покрова будет определяться и степень тяжести заболевания. Есть риск повышения температуры, нарушения водного и солевого обмена. Данное заболевание может продолжаться несколько лет, после чего приобретает хроническую форму. Именно поэтому необходимо вовремя начать курс лечения.
В самом начале развития вегетирующей пузырчатки симптомами она похожа на обыкновенную. Первые признаки начинают появляться на поверхностях слизистых оболочек полости рта. В дальнейшем распространение пузырьков наблюдается в области за ушами, подмышечных впадинах, у женщин под молочными железами.
После вскрытия пузырька, на его месте появляется эрозия, покрытая гнойным налетом. Довольно часто происходит сливание пузырьков, в результате чего образуются обширные очаги поражения.
Диагностика
Окончательный диагноз ставит врач с учетом клинической картины заболевания, а также наличия положительного симптома Никольского, могут быть назначены цитологические исследования, и конечно, прямая реакция иммуно-флюоресценции.
В случае необходимости, чтобы определить вид пузырчатки, врач назначит проведение дополнительных лабораторных исследований.
Профилактика
На сегодняшний день не существует эффективных мер профилактики такого кожного заболевания, как пузырчатка, так как точно не установлена этиология заболевания.
Если у одного члена семьи был поставлен диагноз пузырчатка, под наблюдением врача должны находиться все близкие люди, которые входят в контакт с больным, для того, чтобы предотвратить распространение заболевания.
Лечение
В результате того, что на сегодняшний день точно не установлена этиология заболевания, довольно тяжело подобрать правильное лечение. Но в то же время строго запрещено проводить самостоятельное лечение, так как со временем заболевание может продолжить развиваться, поражая новые участки здоровой кожи, что приводит к серьезному нарушению в функционировании внутренних органов.
В том случае, если был поставлен диагноз пузырчатка, в основе лечения лежит прием гормонов не только внутрь, но и наружного применения. Врач назначает применение гормонов с учетом жизненных показателей больного, а также наличия возможных противопоказаний.
Однако, при тяжелом течении данного заболевания, эти показатели могут совершенно не учитываться, так как появляется риск летального исхода. Именно по этой причине, чтобы нормализировать состояние пациента, врач назначает постепенное снижение дозировки препарата – проводится это очень осторожно, пока не будет достигнута самая минимальная дозировка лекарства, которая необходима для поддержания стойкой ремиссии.
Добиться положительных лечебных результатов можно в том случае, если врач скомбинирует гормоны с такими имунносупрессивными и цитостатическими препаратами, как метотрексат, сандиммун, а также азатиоприн. Врач учитывает, что подобные средства должны применяться очень осторожно, так как могут иметь индивидуальную непереносимость.
Во время лечения пузырчатки врач может назначать проведение лечебных процедур, направленных на очищение крови. Добиться высокого лечебного эффекта можно благодаря удалению из кожи иммуноглобулинов, иммунных комплексов, а также других болезнетворных компонентов. Чтобы очистить кожу от токсических веществ, проводится и фотохимиотерапия.
причины, симптомы, диагностика и лечение
Пузырчатка — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся возникновением особого вида пузырей на поверхности ранее здоровой кожи и слизистой оболочки. Среди видов пузырчатки можно выделить: вульгарный, вегетирующий, эритематозный и листовидный. Пузырчатку можно диагностировать в случае выявления акантолитических клеток, которые выявляют во взятом мазке или в составе пузырей в самом эпидермисе (при гистологическом исследовании). Для лечения пузырчатки первым делом применяют глюкокортикостероиды (назначают целый курс приема). Последнее всегда хорошо сочетается с экстракорпоральной гемокоррекцией (плазмофорез, криоафероз, гемосорбция).
Содержание статьи:
Причины пузырчатки
Самой вероятной причиной пузырчатки считаются нарушения процессов аутоиммунной системы, из-за чего клетки организма представляют антитела. Изменения в самой антигенной структуре эпидермиса наблюдается из-за воздействия внешних факторов (например, оказываемого действия ретровирусов или плохих условий самой окружающей среды).
Отрицательное действие на эпидермис и выработку антигенов оказывает нарушение связи между клетками, по причине чего позже и возникают пузыри. Что касается факторов риска при протекании пузырчатки, то они до сих пор не установлены, однако известно, что лица с наследственной предрасположенностью имеют высокий процент заболеваемости.
Симптомы пузырчатки
Пузырчатка характеризуется долгим волнообразным течением. В случае отсутствия надлежащего лечения, может возникнуть нарушение общего состояния больного. В случае вульгарной формы пузырчатки сами пузыри будут расположены по всей поверхности тела, представляя собой образования разного размера, которые заполнены серозной жидкостью. Поверхность таких пузырей будет тонкой и вялой.
Вульгарная пузырчатка
Первым делом возникает пузырчатка на слизистых, поэтому как правило начальное лечение будет неверным — обычно люди проходят лечение у стоматолога или отоларинголога. На этой стадии заболевания пациенты жалуются на боль в горле в период приема пищи или даже при разговоре. Присутствует также гиперсаливация и плохой запах изо рта. Длительность такого симптоматического периода составляет от трех-четырех месяцев до года. После этого пузырчатка характеризуется своим распространением по поверхности тела, вовлекая всё большую площадь кожных покровов.
Часто пациенты могут не заметить присутствие пузырей по причине их незначительного размера, а также тонкой пленки сверху. Обычно пузыри могут вскрываться быстро, поэтому жалобы пациентов — это жалобы на болезненно протекающую эрозию. Часто проводится длительное и почти всегда безуспешное лечение стоматитов. Симптомы пузырчатки — это в первую очередь пузыри, локализующиеся на коже. Они отличаются возможностью самостоятельного вскрытия, при этом обнажая эрозированную поверхность с остатками покрышки, которая часто высыхает и приобретает вид корки.
Пузырчатка у взрослых
Пузырчатка у взрослых может иметь ярко-розовый цвет, гладкую глянцевую поверхность. Не следует путать пузырчатку с эрозией. От последней пузырчатка отличается склонностью к периферическому росту и возможностью генерализации с дальнейшим формированием обширных очагов поражения. В случае принятия пузырчаткой подобного течения, общее состояние пациента почти всегда ухудшается, начинается развитие интоксикации, возможно также присоединение вторичной инфекции. Без оказания правильного лечения пациенты могут умереть.
В случае вульгарной пузырчатки синдром Никольского будет положительным в очаге поражения. На здоровой коже, в случае даже незначительного механического воздействия, может наблюдаться отслойка верхнего слоя эпителия.
Эритематозный тип пузырчатки
Эритематозный тип пузырчатки будет отличаться от вульгарного вида локализацией поражения кожных покровов, наличием эритематозных очагов на груди, шее и лице, а также на волосистой части головы. Последнее носит себорейный характер. Эритематозная пузырчатка характеризуется четкими границами, ее поверхность покрыта коркой желтого или бурого цвета. Если такие корки отделить от основной поверхности, то оголиться вся эрозированная поверхность.
В случае эритематозной пузырчатки пузыри обычно небольшого размера, корка дряблая и на вид вялая, они часто самостоятельно вскрываются, поэтому поставить диагноз пузырчатки очень сложно. Симптом Никольского может продолжительное время иметь локализованный характер, а в случае генерализации процесса становится похожей на вульгарный вид.
Эритематозный тип пузырчатки нужно дифференцировать с себорейным типом дерматита и с красной волчанкой.
Листовидный тип пузырчатки
Листовидный тип пузырчатки по своим симптомам представляет высыпания эритемо-сквамозного типа, пузыри имеют тонкие стены и часто возникают на уже когда-то пораженных участках. После вскрытия пузырей эрозированная поверхность становится ярко-красного цвета. Когда поверхность подсыхает возникают пластинчатые корки. Так как при такой форме пузырчатки пузыри образуются и на корках, пораженный участок кожи может покрыться массивным слоем корки из-за обильного отделения экссудата.
Листовой вид пузырчатки захватывает всю кожу, но редко вовлекаются также слизистые. Листовая пузырчатка быстро охватывает всю кожу, на которой тут же возникают пузыри, эрозии и свежие корки. Объединяясь друг с другом, поврежденные участки образуют большую раневую поверхность. Синдром Никольского будет положительным даже на здоровом участке кожи. В случае присоединения патогенной микрофлоры, начнет развиваться сепсис, по причине чего и наступает смерть человека.
Вегетирующий тип пузырчатки
Вегетирующий тип пузырчатки протекает доброкачественно. Пациенты на протяжении долгих лет могут чувствовать себя хорошо. Пузыри расположены вокруг отверстий, а также в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых возникают мягкие вегетации, имеющие зловонный запах. Такие вегетации покрыты серозно-гнойной или просто серозной жидкостью. По контуру новообразований можно рассмотреть пустулы, поэтому вегетирующую пузырчатку нужно отличать от хронической формы пиодермии. Синдром Никольского будет положительным только возле пораженных участков кожи, однако в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка похожа на вульгарную по своим клиническим проявлениям.
Диагностика пузырчатки
Клиника данного заболевания, в особенности на первых этапах болезни, будет малоинформативной, поэтому опрос пациента поможет исключить ошибочный диагноз. Лабораторные исследования помогут выявить пузырчатку по обнаружению акантолитических клеток при цитологическом исследовании. При проведении гистологических исследований будет обнаружено внутриэпидермальное расположение самих пузырей.
Лечение пузырчатки
Лечение пузырчатки, в первую очередь, заключается в исключении из обычного рациона грубой пищи, простых углеводов, консервов, подсоленых и соленых продуктов. В случае поражения полости рта, нужно внести в рацион супы и редкие каши, дабы не исключить из рациона полный отказ от пищи. Известно, что продукты, богатые на содержание белков, ускоряют процесс регенерации клеток и оказывают влияние на процесс эпителизации открытых эрозий.
Все пациенты, страдающие пузырчаткой, находятся на диспансерном учете у дерматолога. Для таких людей показан облегченный режим работы, прекращение физических нагрузок, избегание инсоляции. Частая смена постельного и нательного белья поможет предотвратить присоединение вторичной инфекции.
Лечение пузырчатки также заключается в применении глюкокортикостероидов, при этом применяя их в больших дозах. В противном случае положительной динамики в лечении достигнуто не будет. После купирования острых симптомов пузырчатки дозировку применяемых препаратов снижают до минимальной отметки. Для лечения применяют также метод экстракорпоральной гемокоррекции, который включает криоаферез, мембранный плазмаферез и гемосорбцию.
Для местного лечения пузырчатки используют неагрессивные антисептические растворы и анилиновые красители. Прогноз пузырчатки почти всегда неблагоприятный, поскольку в случае отсутствия адекватного лечения, смерть человека может наступить довольно быстро по причине возникших осложнений. Продолжительная терапия гормонами значительно повышает риск возникновения побочных эффектов, но в случае отказа от приема глюкокортикостероидов пузырчатка будет рецидивировать.
Пузырчатка новорожденных
Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.
Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель — золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей. Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.
Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).
Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое. Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям. Такие эрозии покроются серозно-гнойной коркой. В случае протекания пузырчатки у новорожденных будет присутствовать интоксикация, повышенная температура и отсутствие аппетита.
Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.
Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях.
Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах. Врачи могут также прописать применение анилиновых красителей и различного рода неагрессивных антисептиков.
Профилактикой пузырчатки считается смена нательного и постельного белья, изоляция тех, кто имеет гнойничковые высыпания на коже, а также правильное наблюдение беременных и своевременное оказание лечения среди матерей, имеющих гнойниковые высыпания.
Пузырчатка (болезнь): симптомы, лечение :: SYL.ru
Истинная пузырчатка – эта болезнь хронического характера. Она имеет аутоиммунную природу. Это заболевание проявляется появлением пузырей (волдырей) различной конфигурации и размеров на клинически здоровых кожных покровах и слизистых оболочках. Оно может вызвать серьезные последствия для пациента. Именно поэтому многие озабочены вопросами о том, что за болезнь пузырчатка, как передается и лечится, насколько она опасна для человека.
Болезнь пузырчатка (симптомы, причины, лечение)
Истинная пузырчатка (акантолитическая) является буллезным дерматозом. Чаще всего она возникает у людей в возрасте 40-60 лет, хотя иногда отмечается и в другом возрасте. Для пузырчатки характерна генерализация высыпаний, а также постоянно прогрессирующее течение, которое зачастую заканчивается смертью пациента. Неуклонно нарастающая тяжесть пузырчатки иногда прерывается ремиссиями разной степени и длительности.
Информации об этом кожном заболевании достаточно, чтобы быть обеспокоенным в случае ее появления. Считается, что оно не передается воздушно-капельным или контактным путем.
Пузырчатка – болезнь, основной причиной которой являются нарушения аутоиммунных процессов. На сегодняшний день этиология ее остается неизвестной. В результате такого сбоя «родные» клетки организма опознаются иммунной системой как антитела. Что это означает? Иными словами, в патогенезе данной болезни основную роль играют аутоиммунные процессы, которые связаны непосредственно с появлением антител к межклеточному веществу эпителия и формированием в нем иммунного комплекса «антиген-антитело». В результате этого нарушается связь между клетками, отчего появляются водянистые пузыри.
Причины такого явления медики не могут установить до сих пор, но можно с уверенностью сказать, что нарушение структуры клеток эпидермиса возникает в результате воздействия некоторых внешних факторов. К ним относятся:
У кого может возникнуть пузырчатка? История болезни родителей дает ответ на этот вопрос. У данного заболевания есть определенная особенность: у людей с генетической (наследственной) предрасположенностью вероятность ее возникновения значительно повышается. Пузырчатка – болезнь, причины которой выявляются с помощью осмотра и различных анализов. Причем после проведенной терапии она может при благоприятных для нее условиях снова рецидивировать. Вот почему так важна правильно задокументированная история болезни по дерматовенерологии. Пузырчатка бывает разных видов, каждый из который имеет определенные особенности.
Виды пузырчатки
При данном заболевании нередко наблюдается трансформация одной формы в другую.
Существует несколько видов пузырчатки:
Вульгарная, которая встречается наиболее часто. Ее основными симптомами являются пузыри на слизистой оболочке десен, щек, неба. Они быстро лопаются, а на их месте образуются болезненные красные эрозии, которые окаймлены остатками волдыря. Иногда эти раны покрываются белесым налетом. Со временем у больного человека пузыри появляются на коже груди и спины. При этом они могут быть различной величины. Пузыри содержат прозрачную серозную жидкость. Спустя несколько дней они подсыхают и покрываются корками. В некоторых случаях пузыри лопаются и на их месте появляются красные эрозии. При лечении этой болезни важна история болезни. Вульгарная пузырчатка нередко появляется у тех, чьи родители перенесли эту болезнь. При установлении наследственной связи врачу будет легче назначить наиболее эффективный вид терапии.
Эриматозная, при которой пузыри сперва появляются на кожных покровах. Они образуются на лице, груди, шее, волосистой части головы. В начале заболевания они имеют себорейный характер. Пузыри отличаются четкими границами, а их поверхность покрывается желто-бурыми корочками. При их отделении открывается эрозированная поверхность кожи. Эриматозная пузырчатка – болезнь, которую специалисты дифференцируют с себорейным дерматитом или красной волчанкой.
Листовидная, которая проявляется эритемно-скваматозными высыпаниями. При ней тонкостенные пузыри появляются на ранее пораженных участках кожи. После их вскрытия обнажается красная эрозированная поверхность. При ее подсыхании образуются пластинчатые корочки. При этой форме пузыри могут снова появляться прямо на них. Из-за этого на коже образуется толстая слоистая корка. Происходит постоянное отделение экссудата.
Вегетирующая, которая отличается вялотекущим течением. При ней пузыри чаще всего поражают кожу вокруг отверстий на теле и в зоне кожных складок. После их вскрытия остаются эрозии со зловонным запахом. На них появляются вегетации (патологические разрастания ткани), которые покрыты серозно-гнойным налетом.
Клинические проявления
Пузырчатка – болезнь, симптомы которой, независимо от ее вида, имеют определенное сходство. Это кожное заболевание отличает волнообразное течение. При отсутствии адекватной терапии наблюдается нарушение общего состояния здоровья пациента.
Общие для всех видов пузырчатки симптомы:
слабость;
повышение температуры;
замедление эпителизации эрозий;
нарастание кахексии;
потеря аппетита.
Существуют и определенные различия в симптомах разных видов этого заболевания:
При вульгарной форме пузыри имеют разный размер. Оболочка волдырей тонкая и вялая. Чаще всего больной человек, обнаружив у себя в ротовой полости эти пузыри, отправляется на лечение к стоматологу, хотя этим заболеванием должен заниматься врач-дерматолог. Пациент жалуется на боль во время еды и при разговоре, неприятный запах изо рта. Этот период длится 3-12 месяцев и при отсутствии соответствующего лечения принимает распространенный характер. Далее воспалительный процесс переходит на кожные покровы. Запущенная болезнь приводит к ухудшению состояния больного, у него развивается интоксикация. К пузырчатке присоединяется вторичная инфекция. При отсутствии должного лечения пациенту грозит летальный исход.
При эриматозной форме пузыри имеют небольшие размеры. Их покрышка вялая и дряблая. Очень часто они самопроизвольно лопаются. Эту форму сложно диагностировать.
При листовой форме поражаются все кожные покровы, но иногда воспаляются и слизистые оболочки. Она отличается от других видов тем, что при ней одновременно могут наблюдаться пузыри, эрозии и корки, которые, сливаясь друг с другом, образуют большую раневую поверхность. При листовой форме часто возникает сепсис, который приводит к гибели пациента.
При вегетативной форме вокруг образований в эрозиях появляются пустулы, поэтому ее дифферинцируют с хронической пиодермией. По своим клиническим проявлениям эта пузырчатка сходна с вульгарной.
Диагностика
На начальной стадии данного заболевания только опытный специалист может определить, что это пузырчатка. История болезни в этом случае может охватывать очень длительный период времени, поскольку ее течение может быть довольно продолжительным. На первоначальных этапах клинические проявления пузырчатки малоинформативны, поэтому врач осуществляет тщательный опрос пациента.
Для подтверждения диагноза проводят лабораторные исследования:
Прицитологическое, во время которого в мазках-отпечатках обнаруживают акантолитические клетки.
Гистологическое. С его помощью обнаруживают внутриэпидермальное расположение пузырей.
Принципы терапии
Болезнь пузырчатка, лечение которой зачастую позволяет спасти пациенту жизнь, требует экстраординарных мер. Терапия должна быть только комплексной. Она включает в себя:
Лечение кортикостероидными средствами в повышенных дозах. Чаще всего используют такие препараты, как «Преднизолон», «Метипред», «Полькортолон», «Дексаметазон». Повышение доз необходимо потому, что нормальные схемы приема этих лекарственных средств не приносят желаемого результата. После того как острые проявления пузырчатки будут купированы, дозировку гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективной.
Прием цитостатических средств, таких как «Метотрексат», «Циклофосфамид», «Азатиоприн».
Гипоалергенную диету, при которой из рациона полностью исключается грубая пища, соленые продукты, консервы, простые углеводы. При возникновении пузырей в ротовой полости пациент должен отказаться от твердой пищи и потреблять слизистые каши, суры-пюре. Рацион следует обогатить белковыми продуктами, которые ускоряют регенерацию и эпитализацию открытых эрозий.
Местное лечение неагрессивными антисептическими растворами и анилиновыми красителями, кортикостероидными мазями. Для орошения язв применяют анестизирующие средства (ксилокаин, лидокаин). Больному назначают ванны с раствором перманганата калия. Лекарственный раствор «Куриозин» используют для стимуляции эпителизации.
В лечении пузырчатки также используют методы экстракорпоральной гемокоррекции, к которым относятся мембранный плазмо- и криоаферез, гемосорбция.
Прогноз
Прогноз данного заболевания всегда неблагоприятный, поскольку в случае неадекватного лечения гибель пациентов от присоединившихся осложнений и вторичной инфекции происходит довольно быстро.
При пузырчатке требуется прием сильнодействующих гормональных препаратов, которые в высоких дозах могут привести к возникновению различных побочных явлений, что также неблагоприятно сказывается на здоровье пациента. Отказ от кортикостероидного лечения приводит к рецидивам этой кожной болезни. Такой «замкнутый круг» и обуславливает неблагоприятные прогнозы специалистов.
Диспансерное наблюдение и профилактика
Люди, у которых была диагностирована пузырчатка, должны быть поставлены на постоянный диспансерный учет у дерматолога. Все сведения о течении болезни и методах ее терапии отражаются в истории болезни пациента.
Переболевшим пузырчаткой рекомендуется трудовая деятельность со щадящим режимом работы. Также следует с осторожностью относится к физическим нагрузкам, избегать облучения поверхности кожи солнечными лучами. Необходимо часто менять нательное и постельное белье.
Детская пузырчатка
Многие люди думают, что пузырчатка — болезнь у детей с ослабленным иммунитетом. На самом деле это заболевание у новорожденных является высококонтагиозной инфекцией кожи. Ее основным симптомом является образование пустул, быстро распространяющихся по телу и лицу.
Детская болезнь пузырчатка, в отличие от истинной, имеет бактериальную природу. Она вызывается золотистым стафилококком. На течение заболевания оказывает большое влияние реактивность кожи новорожденных, усиливающаяся при недоношенности и родовых травмах. Также она может быть спровоцирована неправильным образом жизни беременной женщины.При появлении возбудителя и нарушении гигиенических норм на коже младенца появляются водянистые волдыри, которые диагностируют как детскую пузырчатку. В основе этого заболевания лежит наличие у окружающих новорожденного очагов хронической инфекции. В некоторых случаях отмечается аутоинфицирование пузырчаткой, особенно при развитии гнойных заболеваний пупка.
Течение заболевания
Пузырчатка у младенцев возникает в первые недели жизни. При этом на коже ребенка возникают небольшие тонкостенные пузыри, в которых находится серозное содержимое. Спустя всего несколько часов патологический процесс генерализуется, а пузыри увеличиваются и лопаются. На их месте образуются болезненные эрозии, окруженные остатками эпидермиса по краям. Эти ранки покрываются гнойными корочками.
При несвоевременном лечении наблюдается интоксикация организма, повышение температуры и потеря аппетита. В запущенном состоянии пузырчатка провоцирует развитие воспалений внутренних органов: отит, пневмонию, флегмоны. При ослабленном иммунитете у новорожденного может возникнуть септическая форма заболевания, которая нередко приводит к летальному исходу.
Терапия детской пузырчатки
Диагностируют детскую пузырчатку после визуального осмотра. Ее дифференцируют с сифилитической, которая является врожденной и при которой воспаления кожи локализуются на ладонях. Основу лечения этого заболевания составляет антибитотикотерапия, которая позволяет значительно снизить процент летальных исходов. Чаще всего используют антистафилококковый гамма-глобулин. Местно назначают использование анилиновых красителей и неагрессивных антисептиков. Врач назначает поддерживающую и дезинтоксикационную терапию, переливание плазмы.
При своевременной и адекватной терапии детской пузырчатки дают благоприятный прогноз. В качестве профилактических мер требуется частая смена нательного и постельного белья, отстранение от новорожденных людей с гнойничковыми воспалениями кожи, своевременное лечение таких высыпаний на эпидермисе у беременной женщины.
Вегетирующая пузырчатка у взрослых: симптомы и лечение болезни
При обнаружении признаков пузырчатки необходимо срочно начинать лечение. Это редкое опасное заболевание воспалительной природы, поражающее слизистые оболочки и кожу. Буллезный дерматит, пе́мфигус (pemphygus) — иные названия этой патологии. До того, как врачи научились лечить данное заболевание, умирало 75% людей, заболевших буллезным дерматитом. Выживал только каждый 4 больной.
Этиология и патогенез пузырчатки
До сих пор остаются неизвестными причины возникновения таких аутоиммунных заболеваний.
Происхождение пузырчатки объясняют различные теории:
- В дерматологии отмечались случаи заболеваний, связанных с генетическим дефектом.
- Теория нарушения обмена веществ. Изменение функций надпочечников приводит к нарушению солевого, белкового, водного обмена веществ.
- Неврогенная теория. К нарушению кровоснабжения кожи приводит поражение нервных клеток.
- Эндокринная теория. Неправильная работа желез внутренней секреции ведет к гормональным нарушениям, которые становятся виновниками этой аутоиммунной болезни.
- Вирусная теория. Специфический вирус герпеса вызывает эту опасную герпетическую патологию, угрожающую жизни пациента.
В настоящее время наибольшую популярность приобрела последняя гипотеза, однако вопрос пока остается открытым. Как правило, воздействие внешнего агрессивного фактора на кожу провоцирует развитие патологии. Заразиться от другого человека буллезным дерматитом невозможно.
Данное заболевание может появиться на фоне таких недугов, как:
- генетические отклонения;
- нарушения процесса метаболизма;
- рецидивирующие заболевания мышц и кожи;
- раковые опухоли;
- эндокринные нарушения;
- дерматологические проблемы;
- заболевания лимфатической системы в хронической форме;
- бульбарный паралич;
- любая травма.
У взрослых людей любой расы в среднем возрасте пемфигус наблюдается наиболее часто. Опасная болезнь развивается одинаково у лиц обоего пола. Люди пожилого возраста и дети тоже страдают от этого заболевания. Данные статистики показывают, что у жителей дальневосточных стран буллезный дерматит развивается чаще других.
Буллезный дерматит — это аутоиммунная болезнь. Повреждение иммунной системы нередко запрограммировано генетически. Нарушением иммунной толерантности обусловлен процесс аутоиммунизации организма. Иммунитет не защищает больного, а начинает нападать и убивать какие-то ткани в собственном организме.
Клиническая картина патологии
В большинстве случаев заболевание начинается не на коже, а в полости рта. Если возникли проявления пузырчатки, симптомы должны насторожить больного. В течение нескольких месяцев в ротовой полости появляются болезненные жидкостные пузыри размером от 1 см, похожие на афтозный стоматит. При осмотре нередко видны только эрозии, а пузыри долго остаются вне видимости. Слизистая вокруг эрозийной поверхности не повреждена. Пациенты сначала вообще не обращаются к врачу. Когда эти жидкостные пузыри при движении языка, пищи разрываются, образуется эрозивная поверхность.
Пациенты испытывают сильный дискомфорт из-за резкого зловонного запаха изо рта. Возникают болезненные не заживающие язвочки. Пациенту трудно говорить, принимать пищу. Появляется повышенное слюнотечение. Пузырьковая сыпь, болезненные волдыри покрываются кровянистыми корками. Они появляются на коже вокруг рта и губ.
Только через несколько месяцев по всему телу начинают непрерывно возникать множественные жидкостные пузыри различной величины. Волдыри покрывают всю спину, грудь. Патологические образования не упругие, они относительно вялые. Вязкое прозрачное содержимое волдырей имеет жидкую консистенцию. Экссудат богат белком. Вскоре патологический экссудат становится мутным. За счет множества лейкоцитов процесс с течением времени принимает гнойный характер. Такие множественные высыпания пузырьков возникают на слизистых гениталий, поверхности кожи.
По периферии быстро распространяются эти долго не заживающие изъязвления. Очаги воспаления очень большие, похожие на ожог. Размер волдырей варьируется от горошины до куриного яйца. Позже гнойный волдырь лопается. Появляются открытые кровоточащие раны. Защитный барьер кожи пациента разрушается, и микробы проникают внутрь. Бурая корка образуется, когда засыхает пленка с гнойным содержимым. Бледно-красное пятно остается на коже после отпадения болезненной корочки спустя некоторое время. Значительно ухудшается состояние больного.
Классификация буллезного дерматита
Существует несколько разновидностей pemphygus:
- Энтеровирусная ангина — это пузырчатка у взрослых. Она весьма заразна. Герпетическая ангина — ее иное название.
- Поверхностный роговой слой дермы повреждается при себорейной и листовидной формах патологии. Листовидная пузырчатка отличается тяжелым течением. Чаще страдают пациенты детского возраста.
- Наиболее часто встречается и остро начинается пузырчатка обыкновенная, которая составляет большинство случаев патологии. Реакция иммунитета на все процессы в собственном организме является неадекватной. Многочисленные пузыри образуются вследствие отслойки эпидермиса.
- Одной из клинических форм патологии является вегетирующая пузырчатка, часто локализующаяся на половых органах. Болезненные высыпания при этом недуге напоминают широкие кондиломы.
- Повреждение глубоких слоев эпидермиса происходит при пузырчатке обыкновенной и вегетирующей. Характерна значительная интоксикация. Движения больного затрудняются болевым синдромом, жжением.
Характерные проявления доброкачественной формы недуга:
- рвота;
- слабость;
- потеря аппетита;
- чувство дискомфорта в эпигастрии;
- чрезмерное учащение пульса;
- ощущение зябкости и холода;
- ярко-красные пятна на коже;
- снижение веса;
- перемежающаяся лихорадка, достигающая высоких цифр;
- истощение, очень быстро развивающееся при отсутствии должного лечения.
Если диагностируется пузырчатка, заболевание продолжается до 8 месяцев. Стадия разрешения наступает при благоприятном течении патологического процесса. Однако в области изъязвлений сохраняется сильная болезненность. Эти симптомы особенно беспокоят пациента при поражении половых органов, губ, полости рта.
Симптомы злокачественной формы патологии:
- глубокое поражение дермы;
- состояние упадка сил;
- длительная лихорадка;
- большое количество волдырей, постоянно появляющихся на пораженной поверхности.
В большинстве случаев злокачественная форма буллезного дерматита имеет летальный исход.
Различают 3 основных разновидности пемфигуса:
- Умеренная пузырчатка. На этой стадии во рту появляются пузырьки, но болезненные ощущения отсутствуют.
- Листообразный пемфигус. На коже лица и головы появляются волдыри, имеющие серозное содержимое.
- Внутренние органы поражает пемфигус III типа. Возникают болезненные ранки на губах, в ротовой полости. Поражаются легкие, пищевод. Больной страдает от частой одышки, затруднений с дыханием. Организм пациента теряет много жидкости из-за ран, кровотечения.
Буллезный дерматит очень опасен
Если сразу не начать лечение этой болезни во время острой стадии, она может развиваться в хронической форме. Побочными эффектами кортикостероидов являются многочисленные осложнения. Серьезные проблемы с дыхательными путями возникают при буллезном дерматите III типа. Обезвоживание организма возникает вследствие кровотечения. Опасность заключается в том, что может присоединиться любая инфекция, от которой человек быстро погибает, потому что его иммунитет не борется с возбудителями. Фатальным может стать системное инфицирование.
Диагностические исследования
Очень важна диагностика пузырчатки. Биопсию и лабораторную диагностику проводят для выявления патологии. При биопсии часть ткани пузыря удаляется, под микроскопом производится исследование. Прямая иммунофлюоресценция позволяет идентифицировать антитела под специальным микроскопом.
Тактика терапии пемфигуса
Если появились симптомы пузырчатки, лечение всегда проводит дерматолог. В начальной стадии развития буллезного дерматита терапия наиболее эффективна. Весьма сложно избавиться от пемфигуса, если проявления воспалительного заболевания распространились повсюду. Необходимо лечить недуг, чтобы предотвратить осложнения, уменьшить проявления патологии.
С учетом особенностей болезни лечащий врач назначает лечебный курс:
- Пероральное кормление пациента с болезненными ранами во рту нужно прекратить. Больному необходимы обезболивающие средства. Периодически при гнойной инфекции больным пузырчаткой назначают антибиотики.
- Чтобы избавиться от пустулезных элементов на коже, пациент принимает Эритромицин, Террамицин, Тетрациклин. Поражению здоровой ткани препятствуют иммунодепрессанты. Препараты, повышающие иммунитет, кортикостероидные средства назначаются для амбулаторного лечения.
- При длительном применении могут возникнуть побочные эффекты, подавление иммунной системы, однако эффективна длительная терапия. Хороший эффект дает применение Гидрокортизона, Кортизона. Под строгим контролем врача индивидуально для каждого больного в высоких дозах назначают Преднизон.
- В процессе терапевтического плазмафереза отфильтровывается плохой белок. Из клеток крови удаляется ее жидкая составляющая. Кровь пропускают через специальный аппарат. Все плохие антитела, повреждающие собственную кожу, удаляются. Баланс жидкостей сохраняют внутривенные вливания электролитов.
- Для снятия воспаления применяют стероидные гормоны. Учитывая состояние больного, назначается местное либо системное применение этих лекарств. Если они не помогают, используют цитотоксические препараты. Предотвратить новую атаку пузырчатки помогают иммуноглобулины, моноклональные антитела.
- Предотвратить появление инфекции помогает назначение противогрибковых лекарств и антибиотиков. В запущенных случаях патологии требуется госпитализация. Лечение пузырчатки всегда сложное и длительное.
- Больным пузырчаткой требуются значительные дозы витаминов. Необходимо избегать механических, химических, термических травм, интенсивного солнечного облучения. Для восстановления кожи необходимо высокобелковое питание.
- Вспомогательный характер носит наружное лечение буллезного дерматита. С помощью пульверизатора проводится орошение пораженных участков. Применяют кортикостероидные мази. Кремы с другими бактерицидными препаратами позволяют избежать присоединения гнойной инфекции. Бикарминт, имеющий обеззараживающие свойства, назначают для полоскания полости рта.
Гарантировать полное излечение pemphygus не может ни одно терапевтическое средство. Однако можно достигнуть относительно длительной ремиссии, используя внутримышечно большие, ударные дозы кортикостероидных препаратов, тщательно выполняя все назначения специалиста.
Если на коже обнаружилось беспричинное появление пузырьков, нужно заподозрить аутоиммунную болезнь и обратиться к врачу . Современные технологии лечения помогают поддерживать здоровье. В наши дни выживает 90% пациентов с пузырчаткой при условии своевременного адекватного лечения.
Пузырчатка — лечение и профилактика заболевания
Краткая характеристика заболевания
Пузырчатка – это тяжелое кожное заболевание, которое проявляется образованием пузырей на поверхности кожного покрова и слизистых оболочек. Данный процесс обусловлен расслоением эпителия и характеризуется склонностью к быстрому распространению за счет слияния нескольких очагов поражения. Причины пузырчатки до конца не изучены, из-за чего лечение заболевания часто оказывается неэффективным. Особенно опасна пузырчатка у детей. При отсутствии адекватного лечения она может привести к серьезным осложнениям и даже смерти ребенка, хотя современные медицинские технологии позволяют снизить количество летальных исходов до минимума. Впрочем, дети любого возраста поражаются достаточно редко. Гораздо чаще вирусная пузырчатка дает о себе знать у лиц в возрасте от 40 до 60 лет.
Симптомы пузырчатки
Истинная пузырчатка начинается с появления пузырей на коже и слизистых оболочках. Они достигают размеров грецкого ореха и нередко разрываются, выделяя прозрачное или кровянистое содержимое. После разрыва на коже образуются изъязвления. Также отмечены случаи, когда пузыри не разрывались, а спадали, оставляя после себя зудящую корку.
Себорейная пузырчатка проявляет себя иначе. Пузыри при данной форме, как правило, небольшие. Они не склонны к разрыву и чаще всего просто ссыхаются с образованием серовато-желтой корочки.
Вирусная пузырчатка – болезнь, которая вызывается вирусом Коксаки. Характеризуется высыпаниями на пальцах ног и рук, подошвах и ладонях. Процесс образования пузырей доставляют болезненные ощущения, сопровождается лихорадочным состоянием и изъязвлением слизистой оболочки полости рта.
Лечение пузырчатки
В связи с тем, что этиология заболевания неизвестна, процесс лечения достаточно сложен и зачастую не приводит к ожидаемому эффекту. Тем не менее, заниматься самолечением – недопустимо, поскольку со временем болезнь развивается и поражает все новые и новые участки кожи, приводя к нарушениям в работе внутренних органов и, вполне возможно, смерти пациента.
Если вам поставлен диагноз пузырчатка, лечение строится на применении гормонов как внутрь, так и для наружного использования. Назначаются гормоны с оглядкой на жизненные показания и возможные противопоказания при этом редко берутся в расчет, поскольку осложнения пузырчатки могут привести к фатальным последствиям. По этой причине, даже при нормализации состояния пациента, суточная доза гормонов снижается постепенно и очень осторожно вплоть до тех пор, пока не будет достигнута минимальная доза, необходимая для поддержания стойкой ремиссии.
Хороших результатов позволяет добиться комбинирование гормонов с такими цитостатическими и имунносупрессивными препаратами, как: азатиоприн, метотрексат и сандиммун. Следует учитывать при этом, что данные средства имеют индивидуальную переносимость и должны применяться с величайшей осторожностью.
При постановке диагноза пузырчатка, болезнь лечится и с помощью различных дополнительных методов, в частности, гемосорбции и плазмафереза, то есть процедур, направленных на очищение крови. Положительный эффект достигается за счет удаления из крови иммунных комплексов, иммуноглобулинов и прочих болезнетворных компонентов. На очищение крови от токсичных веществ направлена также и фотохимиотерапия, заключающаяся в инактивации клеток крови ультрафиолетовым облучением в сочетании с G-метоксипсораленом.
В качестве профилактических средств обычно применяются препараты калия и кальция.
Пузырчатка у детей
В случае с детьми поражения кожного покрова и слизистых оболочек особенно опасны, что связано с недостаточно высокой эффективностью защитных механизмов организма ребенка. Отметим, что пузырчатка у новорожденных встречается крайне редко. Обычно болезнь прогрессирует у детей в возрасте 5-7 лет, причем девочки заболевают чаще, чем мальчики.
Симптомы пузырчатки такие же, как и у взрослых — появление пузырей разного размера в области лица, туловища и конечностей с последующим их разрывом или ссыханием. Зуд и прочие неприятные ощущения практически отсутствуют. При своевременном и адекватном лечении быстро наступает стойкая ремиссия.
Злокачественная пузырчатка у детей встречается редко, но сопровождается тяжелыми последствиями — потерей массы тела, астенизацией, появлением вторичных инфекций, септической лихорадкой и осложнениями на почки, легкие и сердечно сосудистую систему.
Любые методики лечения, применяемые в отношении детей, должны использоваться с крайней осторожностью, особенно это касается применения гормонов и цитостатических средств, поскольку к ним нередко наблюдается индивидуальная непереносимость.
Видео с YouTube по теме статьи: