Гбн у новорожденных лечение: лечение и причины / Mama66.ru – Гемолитическая болезнь новорожденных — симптомы, лечение и последствия

Гемолитическая болезнь новорожденных. Формы ГБН. Лечение желтушной формы гемолитической болезни. Лечение анемичной формы. Профилактика ГБН у новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных (или ГБН) – это иммунологическое заболевание, связанное с несовместимостью крови матери и плода чаще по резус-фактору (в том случае. Если у матери резус отрицательный, а у плода – положительный), реже по группе крови.

Патогенез (развитие) гемолитической болезни новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных начинается еще в период внутриутробного развития. В крови плода есть антиген, полученный от отца (например, при положительном резус-факторе или при 2 или 3 группе крови). У матери данного антигена нет, и в ее организме в ответ на этот антиген начинают вырабатываться антитела, атакующие данный антиген. Они проникает через плаценты в кровь плода и атакуют эритроциты (именно в них находятся антигены), вызывая их массовую гибель. Отсюда идет название – гемо (кровь) лизис (разрушение).

При этом у ребенка в результате распада эритроцитов образуется чрезмерное количество пигмента билирубина (в норме он связывается в печени с белком), билирубин накапливается в крови в следствие несовершенства печени малыша.

Формы ГБН

емолитическая болезнь новорожденных может протекать в трех формах:

1. Отечная форма (около 1% всех случаев) — самая тяжелая, но к счастью, редко встречающаяся форма ГБН. При этой форме плод рождается бледный, отечный, не способен к выживанию вследствие сердечно-сосудистой недостаточности.

2. Желтушная форма (до 88% всех случаев ГБН). При этой форме у новорожденных очень рано появляется желтуха кожи, слизистых оболочек – сразу после рождения или ребенок уже может родиться желтушным (при обычной желтушке кожи желтеет не ранее 3 дня – см. физиологические состояния новорожденного).

Состояние ребенка нарушено, дети вялые, отказываются есть, эти симптомы нарастают из-за дальнейшего повышения уровня билирубина в крови. Желтуха продолжается в среднем 3 недели. Прогноз достаточно благоприятен и наступает полное выздоровление ребенка. Однако в случае отсутствия лечения или при наличие сопутствующих патологий наступает ядерная желтуха. Она характеризуется повышением внутричерепного давления, появляются судороги, тремор, монотонный сдавленный крик. При ядерной желтухе очень высок риск летального исхода (обычно к концу первой недели). И даже если, к счастью, ребенок выживает, возможны осложнения в виде отставания в психическом и физическом развитии ребенка от сверстников.

Печень и селезенка при желтушной форме ГБН увеличены. В крови ребенка анемия и повышенный уровень билирубина.

3. Анемичная форма (10-12%). Это самая легкая и благоприятная по прогнозу форма ГБН. Состояние ребенка нарушено слабо. Но в анализах крови наблюдаются признаки гемолитический болезни: умеренная анемия, повышение уровня билирубина.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

Лечение гемолитической болезни новорожденных зависит от формы заболевания и может быть консервативным или оперативным.

Консервативное лечение включает в себя назначение препаратов, которые связывают и выводят билирубин (карболен, люминал), витаминов A, E группы B, ребенку ставятся капельницы с глюкозой. Обязательно проводится

фототерапия (2-3 раза в день). Под действием ламп при фототерапии пигмент билирубин становится водорастворимым и выводится из организма ребенка с калом. Обычно при анемичной форме ГБН назначается только фототерапия и после 7-9 дней, если желтуха кожи проходит и уровень билирубина пришел в норму, ребенок выписывается из родильного дома домой.

Хирургическое лечение (проводится при неэффективности консервативно, как правило только при отечной форме ГБН) – это обменное переливание крови. При этом кровь переливают той же группы, что и у ребенка, но всегда резус – отрицательную (даже если у малыша резус положительный). Это делается для того, чтобы антигены положительного резуса не стали разрушаться уже циркулирующими в крови ребенка антителами, полученными от матери. Иногда проводится несколько обменных переливаний (при тяжелом течении заболевания).

Кормление грудью при ГБН

Ранее запрещалось кормление детей в первые несколько недель материнским молоком (из-за наличия в нем антител, которые могут усугубить развитие заболевания). Однако сейчас доказано, что антитела в грудном молоке быстро разрушаются в желудке и не оказывают существенного влияния на уровень билирубина в крови ребенка. Более того, поскольку билирубин выводится с калом, а грудное молоко способствует правильному функционированию кишечника, оно может оказать существенную роль в выведении билирубина и улучшению ситуации.

Однако, следует помнить, что на время проведения обменного переливания крови (если оно было назначено) грудное вскармливание следует прекратить. Возобновляют его уже через несколько часов после завершения процедуры.

Конечно, вопрос о кормлении ребенка остается на усмотрение лечащего врача, т.к. он оценит все риски и индивидуальные особенности течения заболевания. При тяжелых случаях ГБН, ядерной желтухе назначается кормление из бутылочки, через зонд или парентерально.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных

Профилактика ГБН может быть специфической и неспецифической.

Неспецифическая профилактика предполагает обязательное сохранение первой беременности у женщин с отрицательным резусом или с 1 группой крови. При каждой последующей беременности количество антител увеличивается, и они начинают вырабатываться раньше. Поэтому так важно рождение ребенка от первой беременности.

Специфическая профилактика проводится во время беременности. У женщины берется титр антител и если он высок, то назначается введение антирезусного глобулина (часто это бывает после первого аборта или выкидыша, но может быть и при первой беременности). Проводится по показаниям.

Желаем здоровья Вам и Вашему малышу!

причины, что делать, как лечить

Гемолитическая болезнь у новорожденных детей (ГБН) — это патология, которая возникает во время внутриутробного развития или же на протяжении первых часов после рождения. Причиной данной патологии становится несовместимость крови плода и его матери, когда у женщины начинают вырабатываться антитела на эритроциты ребенка (иммунологический конфликт). Развитие болезни происходит из-за того, что антитела из женского организма попадают в организм ребенка. Таким образом происходит активное разрушение эритроцитов малыша.. кроме того ГБН стоит чуть ли не первой с списке причин, которые вызывают ядерную желтуху у крохи и анемию.

Стоит отметить, что в последние годы значительно участились случаи проявления гемолитической болезни — примерно один случай на 250-300 родов. Как правило, данная патология возникает из-за резус конфликта женщины и ребенка. Если же говорить о несовместимости по группе крови, то таких случаев в несколько раз меньше. Несовместимость же другим эритроцитарным антигенам вообще считается редкостью, ведь такие случаи единичные.

Если гемолитическая болезнь развивается по резус-фактору, то она протекает в 3-6% случаев довольно легко, но в то же время ее очень трудно диагностировать. Известны случаи, когда гемолитическая болезнь данного типа была обнаружена у новорожденного уже в запущенной стадии, когда лечение не приносит ощутимого результата.

Когда у новорожденного начинает развиваться гемолиз или разрушение эритроцитов, то очень быстро в его крови повышается уровень билирубина и провоцирует развитие анемии. Когда уровень билирубина слишком высокий и превышает критический показатель, то он начинает выделять токсины, которые влияют на головной мозг и многие другие органы ребенка. Кроме того начинает очень быстро прогрессировать анемия и организм для того, чтобы компенсировать недостаток кислорода начинает делать все возможное. Таким образом начинает увеличиваться в размерах печень, а за ней и селезенка.

Клинические формы гемолитической анемии у новорожденного ребенка

На сегодняшний день врачи выделяют следующие клинические формы гемолитической анемии:

1. Отечная форма ГБН. Данная форма является самой тяжелой и начинает развиваться она еще внутриутробно. Как результат уничтожения эритроцитов у ребенка развивается тяжелая форма анемии, нарушается обмен веществ, отекают ткани и снижается уровень белка. Если ГБН начала развиваться на раннем сроке беременности, то все может закончиться выкидышем. Если же ребенок все таки выживет, то родится он очень бледный, с ярко выраженными отеками.
2. Желтушная форма ГБН. Такую форму можно встретить чаще всего. Основные симптомы — это ранее развитие желтухи, анемии и значительное увеличение печени и селезенки. Желтуха может появиться сразу же после рождения или примерно через 1-2 суток, что не свойственно для физиологической желтухи. Чем раньше она появилась, тем более тяжело будет протекать ГБН. Признаками заболевания становится зеленоватый цвет кожи, темная моча и бесцветный кал.
3. Анемическая форма ГБН. Такая форма есть наиболее щадящей и легкой. Проявляется она на протяжении семи дней после рождения ребенка. Не всегда можно сразу отметить появление бледности кожи, а поэтому ГБН могут диагностировать на 2-3 неделю жизни малыша. Внешне ребенок остается прежним, но начинает увеличиваться в размерах печень и селезенка. Уровень билирубина будет повышенным, но немного. Такую форму заболевания можно легко вылечить без вредных последствий для здоровья малыша.

Нужно очень внимательно следить за состоянием ребенка и при малейших подозрениях усложнений обращайтесь немедленно к врачу.

Диагностика и лечение гемолитической болезни новорожденных

На сегодняшний день медицина более развитая и можно заранее диагностировать наличие гемолитической болезни, а также начать ее вовремя лечить. Ведь именно своевременное обнаружение и лечение есть залогом быстрого выздоровления ребенка. Стоит отметить, что сегодня есть два типа диагностики ГБН: антенатальная и постнатальная диагностика.

Антенатальная диагностика проводится еще на протяжении беременности у женщин, которые входят в группу риска. Если у женщины отрицательный резус, то на протяжении беременности она должна пройти три раза определение наличии антител в крови. Очень важно учитывать результаты в динамике, ведь они могут показать высокий риск заболевания ребенка. Для того, чтобы окончательно убедится в диагнозе нужно исследовать околоплодные воды на наличие уровня билирубина, железа, глюкозы и белка. Кроме того подозрения могут вызвать изменения в развитии плода, которые можно обнаружить путем УЗИ.

Постнатальная диагностика проводится после рождения ребенка и полностью заключается в изучении клинических симптомов заболевания у ребенка. При этом нужно изучать совершенно все данные, при чем как в комплексе, так и в динамике.

Как лечить гемолитическую болезнь у новорожденного ребенка

Если у ребенка была обнаружена тяжелая форма гемолитической болезни, то тогда врачи прибегают к крайним мерам лечения: заменное переливание крови, гемосорбция или же плазмофорез. Благодаря переливанию крови из организма можно вывести излишек билирубина, а также пополнить запасы эритроцитов и гемоглобина. На сегодняшний день врачи уже перестали переливать цельную кровь, а для переливания используют эритроцитарную массу и свежезамороженную плазму.

Показания к переливанию крови, если ребенок недоношенный

• Уровень непрямого билирубина превышает критический показатель;
• уровень билирубина увеличивается каждый час примерно на 6-10 мкмоль/л;
• наблюдается тяжелая форма анемии.

Если у ребенка отмечена более легкая форма заболевания, то лечение проводится старым методом, который также позволяет снизить уровень билирубина в крови. Для этого могут переливать растворы глюкозы или же белковые препараты. Очень часто могут использовать фототерапию, которая при легких формах заболевания также дает хороший результат. Для того, чтобы провести фототерапию ребенка кладут в специальный кувез, где его начинают облучать специальным светом, который стимулирует распад билирубина в такую форма, которая могла бы вывестись из организма естественным путем.

Кроме того для лечения гемолитической болезни могут использовать витамины В2, В6, С, активированный уголь, преднизалон, кокарбоксилазу или фенобарбитал. Стоит отметить, что раньше считали, что если ребенок более гемолитической болезнью, то его нельзя прикладывать к груди. Сегодня же доказано, что антитела, которые есть в молоке у женщины не попадают в кровь ребенка и полностью разрушаются под воздействием соляной кислоты желудка малыша. Поэтому не надо ничего бояться и прикладывайте ребенка как можно чаще к груди. Это поможет ему быстрее окрепнуть и начать самостоятельно бороться с заболеванием.

Профилактика гемолитической болезни у новорожденного ребенка

Прежде всего о профилактике нужно побеспокоиться тем женщинам, которые имеют отрицательный резус. В качестве профилактики используют введение антирезуса на протяжении первых суток после рождения здорового ребенка или же после абортов и выкидышей. Таким образом блокируется выработка антител организмом матери. Также стоит вспомнить и о такой специфической профилактике, как предупреждение абортов или же гемотрансфузия только крови одной группы и резуса.

Гемолитическая болезнь новорожденных клинические рекомендации формы

Гемолитическая болезнь новорожденных клинические рекомендации формы лечение по группе крови причины профилактика отечная фора желтушная форма последствия патогенез уход симптомы история болезни этиология

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных — гемолитическая желтуха новорожденных, обусловленная иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам.
Этиология. Болезнь обусловлена несовместимостью плода и матери по D-резус- или АВО-антигенам, реже имеет место несовместимость по другим резус-(С, Е, с, d, e) или М-, М-, Kell-, Duffy-, Kidd-антигенам.
Патогенез. Любой из указанных антигенов (чаще D-резус-антиген), проникая в кровь резус-отрицательной матери, вызывает образование в ее организме специфических антител. Последние через плаценту поступают в кровь плода, где разрушают соответствующие антигенсодержащие эритроциты.
Клиническая картина. Различают три формы гемолитической анемии: отечную, желтушную, анемическую. Отечная наиболее тяжелая и характеризуется общим отеком при рождении, накоплением жидкости в полостях (плевральной, сердечной сумке, брюшной), резкой бледностью с желтизной, увеличением печени, селезенки. В анализах крови резкая анемия, значительное количество нормо- и эритробластов. Сочетание резкой анемии и гипопротеинемии способствует развитию сердечной недостаточности, которая и приводит к смерти (внутриутробно или сразу после рождения).
Желтушная форма — самая частая клиническая форма;
она проявляется на 1-2-й день жизни ребенка. Отмечается желтуха, увеличиваются печень и селезенка, наблюдается пастозность тканей. Дети вялые, адинамичные, плохо сосут. Рефлексы снижены. Выражена анемия (уровень гемоглобина ниже 160 г/л), псевдолейкоцитоз, ретикулоцитоз, эритро- и нормобластоз. Ярким призраком является увеличенное содержание непрямого билирубина в крови (100-265-342 мкмоль/л и более). Моча темная, кал обычной окраски. В дальнейшем может наблюдаться повышенное содержание и прямого билирубина. Билирубиновая интоксикация характеризуется вялостью, срыгиваниями, рвотой, патологическим зеванием, снижением мышечного тонуса. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечный гипертонус, ригидность затылочных мышц, опистотонус, резкий «мозговой» крик, гиперестезия, выбухание большого родничка, подергивание мышц, судороги, положительный симптом заходящего солнца, нистагм, апноэ и полная остановка дыхания. Через 2-3 нед состояние больного улучшается, однако в последующем выявляются признаки детского церебральной паралича (атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы, задержка психофизического развития, глухота, дизартрия и др. )
Анемическая форма — наиболее доброкачественная, встречается в 10-15% случаев и проявляется бледностью, плохим аппетитом, вялостью, увеличением печени и селезенки, анемией, ретикулоцитозом, нормобластозом, умеренным повышением билирубина.
Диагноз основывается на данных анамнеза и клинических симптомов, определения группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, анализа крови ребенка, определения, уровня билирубина, титра резус-антител или а- и бета-агглютининов в крови и молока матери. С целью антенатальной диагностики определяют уровень билирубина в околоплодных водах и резус-антител.
Дифференциальный диагноз проводят с наследственными гемолитическими желтухами, кровоизлияниями, полицитемией, желтухами.

Гемолитическая болезнь новорожденных Лечение

Лечение может быть как консервативным, так и оперативным (по показаниям). Консервативное лечение: в/в вливания 5% раствора глюкозы; АТФ, эривит, фенобарбитал по 10 мг/(кг-сут), агар-агар по 0,1 г З раза в день, 12,5% раствор ксилита или сульфата магния по 1 чайной ложке 3 раза в день, фототерапия (лампы синего или голубого цвета, сеанс 3 ч с интервалами 2 ч, всего в сутки время облучения составляет 12-16ч).
Оперативное лечение: абсолютным показанием к заменному переливанию крови является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, с темпом нарастания билирубина выше 6 мкмоль/(л Ђ ч) и при уровне его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л. В большинстве случаев заменное переливание крови проводят по способу Даймонда через пуповинную вену с помощью полиэтиленового или металлического катетера. Для этих целей используют свежеконсервированную одногруппную кровь (лучше резус-отрицательную). Расчет-120- 170 мл крови на 1 кг массы тела.
Течение и прогноз заболевания зависят от формы. При уровне билирубина 257-342 мкмоль/л и более, даже если не развилась ядерная желтуха, почти у 1/3 детей имеют место отклонения в нервно-психическом статусе. Если проведено заменное переливание крови, то в течение 1-2 мес наблюдается нормохромная гипо- или норморегенераторная анемия.
В целях профилактики всех беременных женщин обследуют на резус-принадлежность. При резус-отрицательной крови у беременной женщины каждые 1-1,5 мес определяют титр антирезус-антител. При нарастании титра показано введение антиглобулина. Рекомендуется сохранение первой беременности и перерыв 4-5 лет перед последующей. Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных, находятся на диспансерном учете с ежемесячным осмотром невропатолога, ортопеда, окулиста. Дается отвод от прививок продолжительностью до 1 года.

Краткая медицинская энциклопедия

Гемолитическая болезнь новорожденных (синоним эритробластоз плода) — тяжелое заболевание, характеризующееся усиленным распадом эритроцитов (гемолиз) и рядом симптомов (отеки, желтуха, анемия), связанных с токсическим действием продуктов гемолиза на организм. В основе заболевания лежит несовместимость крови матери и плода, чаще всего по резус-фактору (смотри). Г. б. н. возникает и при несовместимости крови матери и плода по группам крови (смотри), а также другим, менее изученным факторам.Резус-фактор содержится в эритроцитах у 85% людей, названных резус-иоложительными, остальных называют резус-отрицательными. Резус-фактор передается по наследству, так что при наличии его хотя бы у одного из родителей он может быть передан ребенку.Если резус-отрицательная женщина беременна резус-положительным плодом (в случае наследования от резус-положительного отца), то при переходе резус-антигена через плацентарный барьер в организме матери образуются резус-антитела. Последние, проникая в кровь плода, ведут к гемолитическим процессам. Воздействие продуктов распада гемоглобина (преимущественно непрямого билирубина) на различные органы плода и кроветворную систему вызывает Гемолитическая болезнь новорожденных. Предрасполагающие факторы: нарушение проницаемости плаценты, недостаточная ферментативная активность печени новорожденного в процессе перевода непрямого билирубина в прямой, состояние повышенной чувствительности резус-отрпцательной женщины к резус-фактору, повторные беременности и переливания крови женщине без учета резус-фактора, сенсибилизирующие организм, и др. Значение этих предрасполагающих факторов подтверждается тем, что Г. б. н. развивается в одном случае из 20—25 резус-конфликтов. При раннем проявлении (на 5—6-метр ммета- месяцев беременности) резус-несовместимость может быть причиной преждевременных родов, выкидышей, внутриутробной смерти плода. Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется в отечной, желтушной и анемической формах.Общий врожденный о т е к— одно из самых тяжелых проявлений Гемолитическая болезнь новорожденных, развивающееся у плода еще в период внутриутробного развития. Эта форма чаще бывает у детей от 5 — 7-й беременности. Дети рождаются бледные, с выраженными отеками подкожной клетчатки, наличием жидкости в полостях, с увеличенными печенью и селезенкой. Желтуха отсутствует, т. к. вследствие высокой проницаемости плаценты билирубин переходит в организм матери и удаляется с желчью. В крови много молодых форм эритроцитов (эритробластов, нормобластов, ретикулоцитов). Часто дети рождаются мертвыми или погибают в первые часы после рождения.

При желтушной форме основным признаком является желтушная окраска кожи ребенка в ближайшие двое суток после родов. Одновременно с этим отмечаются увеличение печени, селезенки, анемия, наличие молодых форм эритроцитов в крови (эритробластов, нормобластов, ретикулоцитов). Интенсивность желтухи нарастает в ближайшие 2—3 дня, цвет кожи принимает различные оттенки — от лимонно-желтого до шафранового. Желтуха усиливается параллельно нарастанию в крови уровня непрямого билирубина, достигающего иногда 30 мг%, почасовое нарастание билирубина при этом может составлять 0,4 — 0,9 мг% (в норме — от 0,01 до 0,19 мг%).Общее состояние ребенка определяется интенсивностью билирубиновой интоксикации и поражением центральная нервная система В первые дни после рождения ребенок вялый, плохо сосет, появляются частые срыгивания, рвота. Повышение уровня билирубина до критической концентрации (18 — 20 мг% для доношенных и 15 мг% для недоношенных детей) приводит к тому, что он легко проникает через гемато-энцефалический барьер, поражая клетки головного мозга. Поражение центральная нервная система (так называемый ядерная желтуха, или билирубиновая энцефалопатия) у ребенка с Гемолитической болезнью новорожденных выражается появлением судорог, глазодвигательных нарушений, ригидности затылочных мышц, симптома «заходящего солнца» (непроизвольный поворот глазных яблок книзу, в связи с чем между верхним краем роговицы и верхним веком видна полоска склеры). Кроме того, происходит отложение кристаллического билирубина в мозговом слое ночек — развивается билирубиновый инфаркт. Нарушение функции печени при Г. б. н. проявляется не только нарушением образования прямого билирубина, но и снижением синтеза протромбина и белка. Нагрузка печени продуктами гемолиза часто приводит к нарушению фазы экскреции с развитием механической желтухи — так называемый синдрома сгущения желчи. Обычно у детей с Г. б. п. кал ярко-желтого цвета. При «синдроме сгущения желчи» кал обесцвечен, печень еще более увеличивается, в крови повышается уровень прямого билирубина, в моче много желчных пигментов.

Прогноз при желтушной форме Г. б. н. зависит от степени поражения центральная нервная система При уровне непрямого билирубина ниже критического прогноз для жизни и развития ребенка благоприятен. В случае выраженной интоксикации и развития ядерной желтухи, если ребенок не погибает на 5 — 7-й день жизни от паралича дыхательного центра, в дальнейшем наблюдается отставание в умственном и физическом развитии.Анемическая фор ма Г. б. н. проявляется преимущественными изменениями в крови (анемия, эритробластоз). Прогноз в этом случае более благоприятный. Г. б. н., вызванная несовместимостью групп крови матери и плода, встречается реже, чем вызванная несовместимостью по резус-фактору. Это объясняется тем, что плацента менее проницаема для аи-агглютининов. Патогенез аналогичен резус-конфликту с той лишь разницей, что в этом случае в качестве антигена выступают Аи В-антигены эритроцитов плода, а у матери иммунные аили [^-агглютинины (смотри Группы крови). Течение и прогноз Г. б. н. при несовместимости групп крови благоприятны, хотя и в этом случае могут наблюдаться тяжелые клинические проявления.

Диагноз Г. б. н. базируется на клинических и лабораторных данных, таких как появление желтухи (смотри) в первые двое суток жизни ребенка, нарастание уровня билирубина, положительная проба Кумбса (смотри Кумбса реакция), присутствие антител в крови матери.Лечение Г. б. и. должно быть направлено на быстрейшее связывание и удаление из организма ребенка токсичного непрямого билирубина, а также на восстановление функций пораженных органов и систем. Для удаления билирубина новорожденному в первые двое суток после рождения проводится заменное переливание крови. При этом внутривенно вводят 600—800 мл донорской резусотрицательной крови и одновременно?выводят 500—700 мл крови ребенка. После заменного переливания осуществляют дробные внутривенные вливания крови, плазмы, плазмозамещающих растворов (перистона, неокомпенсана), назначают обильное питье или капельные подкожные и внутривенные вливания 5% раствора глюкозы, раствора Рингера. Необходимо широко применять витамины группы В (Вц Во, В6, В12). Вскармливание ребенка молоком матери допустимо только после 20—22-гражданская оборона дня жизни, когда практически в молоке исчезают резус-антитела. До этого момента вскармливание проводят донорским или кипяченым грудным молоком. Лечение поздних осложнений Г.б. н. (поражение центральная нервная система, поздняя анемия) проводят с учетом характера этих осложнений.

Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитическая болезнь новорожденных – это заболевание, возникающее при несовместимости крови матери и плода. Такая ситуация возможна, если плод наследует антигены крови от отца, а в крови матери таких антигенов нет. Чаще всего болезнь развивается при несовместимости по резус-антигену, но может быть и результатом несовместимости по другим типам антигенов.

Механизм развития болезни

В ответ на воздействие антигенов плода на организм матери, в ее крови вырабатываются антитела к этим антигенам. Проникая через плацентарный барьер в кровь ребенка, антитела вызывают гемолиз (разрушение) эритроцитов, что приводит к нарушению обмена билирубина. Ситуацию усугубляет незрелость ферментной системы печени у плода, которая пока еще не в состоянии переводить токсичный непрямой билирубин в нетоксичный прямой, выводимый из организма через почки. Материнские антитела могут проникать через плаценту как во время беременности, так и во время родов.

Тяжесть гемолитической болезни плода и новорожденного зависит от того, как много антител поступило от матери в кровь ребенка, а также от компенсаторных возможностей последнего. Редко заболевание может развиться при первой беременности. Вероятность его возникновения увеличивается с каждой последующей беременностью, т.к. происходит накопление антител в крови у матери.

Формы гемолитической болезни новорожденных

Если ребенок не погибает внутриутробно, то он рождается с одной из форм заболевания:

• анемической;
• отечной;
• желтушной.

Общие симптомы гемолитической болезни плода и новорожденного: нормохромная анемия с присутствием молодых эритроцитов в крови и гиперплазия (увеличение) селезенки и печени.

Анемическая форма

Самая легкая из трех форм болезни, возникающая в случае кратковременного воздействия небольшого количества антител матери на плод. Разрушенные эритроциты выводятся через плаценту. У новорожденного можно заметить бледность кожи, желтуха отсутствует. Анемия проявляется к концу первой недели жизни.

Отечная форма

Очень тяжелая форма гемолитической болезни новорожденных, требующая лечения в первые же секунды после рождения. Возникает при длительном воздействии антител матери на ребенка. Внутриутробно плод выживает, потому что продукты интоксикации выводятся через резко увеличенную в объеме плаценту. Плод приспосабливается к ситуации и у него возникают дополнительные очаги кроветворения. Значительно увеличиваются эндокринные железы, печень и селезенка. Нарушается белковообразовательная функция печени, снижается количество белка в крови, возникают массивные отеки подкожно-жирового слоя, накопление жидкости в полостях тела. Последствия этой формы гемолитической болезни новорожденных фатальны для ребенка. Почти все дети, рожденные живыми, умирают в ближайшие минуты или часы.

Желтушная форма

Возникает под воздействием антител матери на плод, который уже достаточно созрел. Ребенок рождается в срок с нормальной массой тела. Гемолитическая болезнь развивается в первые сутки. На следующий день возникает желтуха, которая быстро усиливается. Внутренние органы увеличиваются в размерах. Наблюдается интенсивный прирост уровня билирубина, возникают симптомы билирубиновой интоксикации и нарушения деятельности центральной нервной системы: нарушается ряд рефлексов, появляется рвота и судороги, возможно развитие билирубинового инфаркта почек. Без своевременного и правильного лечения желтушной формы гемолитической болезни новорожденных ребенок может погибнуть на вторые сутки после рождения. Выжившие дети сильно отстают в психическом развитии.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

Лечение гемолитической болезни новорожденных должно быть комплексным и своевременным, включающим:

• снятие интоксикации в кратчайшие сроки;
• выведение из организма ребенка антител, которые способствуют дальнейшему гемолизу эритроцитов;
• улучшение функционального состояния различных органов и систем, особенно почек и печени.

Наиболее эффективный метод лечения – это обменное переливание крови в самые ранние сроки. Используется медикаментозная терапия, а также достаточно эффективный метод для снижения уровня непрямого билирубина – фототерапия (облучение ребенка синим и голубым светом). Кормят ребенка донорским молоком, прикладывают к груди на 10-12 день, т.к. материнское молоко тоже содержит антитела и может провоцировать увеличение билирубина.

Гемолитическую болезнь новорожденных лучше не лечить, а предупреждать. В качестве профилактики используют введение антирезус-гамма-иммуноглобулина женщине сразу после рождения первого ребенка, десенсибилизацию путем подсадки лоскута кожи от мужа, исключение абортов, особенно при первой беременности, т.к. первые дети обычно рождаются здоровыми.

 

2. Гемолитическая болезнь новорожденных. Диагностика, клиника, течение. Этапное лечение.

ЗАДЕРЖКА ВНУТРИУТРОБНОГО РАЗВИТИЯ. Учебник 112. И тетрадь Спащенко

Патогенез ГЕН. Клинические формы.

Патогенез: при несовместимости крови матери и ребенка организме беременной образуются антитела, которые проходят через плацентарный барьер в кровь плода и приводят к гемолизу его эритроцитов, В результате усиленного гемолиза нарушается обмен билирубина, чему способствует ферментативная незрелость печени. Последняя отвечает за конъюгацию непрямою билирубнна с глюкуроновой кислотой и превращение его в нетосический прямой билнрубии,

Клиника: Гемолитическая болезнь имеет широкий спектр клинических проявлений, которые зависят от иммунологической реактивности и могут проявляться такими вариантами как внутриутробная, смерть плода, рождение ребенка с тотальным отёком тяжёлой желтухой или анемией.

Общими симптомами для всех форм заболевания есть монохромная гиеррегенераторная анемия с появлением в крови молодых форм (эритроцитов, нормобластов_, увеличением ретикулоцитов), увеличение печени и селезенки.

Отечная форма сопровождается выраженным отеком накоплением жидкости в полостях, тяжелой анемией. Плацента увеличена, с отеками. Эта форма имеет тяжелое геченне и заканчивается летально.

Желтушная форма. Наряду с увеличением печени и селезенки не тяжелой анемией, характеризуемся интенсивно нарастающей желтухой кожи. Ребенок рождается в срок, без изменений цвета кожи. Но уже на 1-2 сутки жизнк появляется желтуха, которая быстро нарастает. Такой же цвет имеют околоплодные воды.

У детей отмечается увеличение уровня билирубина в пуповинной крови больше, чем 51 мкМ/л, почасовой прирост — от О 85 до 3,4 мкМ/л. .Ядерная желтуха развивается в том случае, если уровень свободного неконьюгированного бнлирубина достигает величины, при которой он может проникать через гематоэнцефа-лический барьер. Спорным является вопрос о том, какой уровень билирубина может привести к ядерной желтухе. Считают, что риск клинически выраженной ядерной желтухи минимален, когда уровень билирубииа в сыворотке крови у доношенных детей ниже 342 мкМ/л, а у недоношенных — 171-25605 мкМ/л. Вероятность поражения ЦНС у детей связана не только с накоплением токсического бнлирубина, а и с нарушением обменных процессов и с другими факторами, которые облегчают прохождение билирубина в ЦНС и возникновение ядерной желтухи при цифрах 150-170 мкМ/л. К таким факторам можно отнести незрелость ребенка с поражением ЦНС гипоксического или травматического характера, большие кефалогематомы и повреждение мягких тканей во время родов, полицитемня, острая асфиксия,

У новорожденных с ядерной желтухой выделяют три клинических фазы:

1) начальная фаза, которая проявляется гипотонией, летаргией, вялим сосанием, рвотой и пронзительным криком;

2) следующая фаза имеет проявления спастики, опистотонуса, гипертермин, регидности и судорог;

3) в заключительной фазе спаетика уменьшается или совсем отсутствует. Новорожденные умирают, а если остаются в живых, то при наличии остаточных явлений преимущественно со стороны ЦНС.

Анемическая форма. Основными симптомами являются бледность кожи, низкий уровень гемоглобина и эритроцитов, увеличение форм молодых эритроцитов.

Дифференциальный диагноз ГБН.

Лабильность обмена билирубина приводит к тому, что желтуха — это симптом большого количества заболеваний в период новорожденности. Желтушное окрашивание появляется тогда, когда уровень непрямого билирубина выше, чем 60 мкМ/л, а прямого выше, чем 34 мкМ/л. Метаболизм билирубина может быть нарушен на разных путях его образования, превращения и выделения, в связи с чем выделяют четыре формы желтухи новорожденных: конъюгационная, гемолитическая, печеночная, механическая.

К конъюгационным желтухам относят: транзиторную желтуху, желтуху недоношенных, транзиторную негемолитическую гипер-билирубинемию новорожденных, врожденную гемолитическую ги-пербилирубинемию новорожденных с ядерной желтухой (Кригера-Найяра), синдром Жильбера-Лейгенграхта, желтуху у детей от матерей с сахарным диабетом;

К гемолитическим желтухам относят:

а) желтуху при гемолнтической болезни, которая связана с несовместимостью крови матера и плода;

б) желтуху при недостаточности ферментных систем эритроцитов;

в) желтуху при нарушении структуры гемоглобина;

с) желтуху при нарушении формы и структуры эритроцитов.

Печеночная желтуха: обусловлена поражением паренхимы печени бактериями, вирусами, простейшими или при вирусном фетальном неонатальном гепатите, цитомегалии, токсоплазмозе, сифилисе, листериозе, гнойных септических заболеваниях. Иногда в связи с генетически обусловленным дефектом энзимных систем печени, которые отвечают за обмен углеводов (галактоземия, гликогеноная болезнь).

Механическая желтуха: наблюдается при атрезии желчных путей, синдроме сгущения желчи при гемолитической болезни у детей с муковисцидозом,

Показания для проведения операции обменного переливания при ГБН.

1. Пуповинный билирубии >51,3 мкМ/л.

2. Почасовыи прирост билирубина >5,1 мкМ/л.

3. Критические уровни билирубина для доношенных детей (условно здоровых), недоношенных и новорожденных, которые перенесли внутриутробную гипоксию и асфиксию при родах в зависимости от формы ГБН (АВО — конфликт, Rh — конфликт) согласно общепринятой шкалы Полачека.

4. Уровень гемоглобина <150 мкМ/Л в первые сутки жизни.

5. Объективные данные.

Классификация ЗВУР.

I Гипоплрстический тип _(пропорциональный). Патогене­тический фактор действует во время эмбрионального периода внутриутробного развития плода и задержка физическое развития в одинаковой мере касается массы тела, роста, охвата головки и по

внешнему внду^ Такие дети почти не отличаются от обыкновенных недоношенных детей.

II Гипотрофический тип (асимметричный). Патогенетический фактор действует во время фатального периода. У таких новорожденных недостаточность физического развития проявляет­ся главным образом дефицитом массы тела, а отставание в росте и уменьшение охвата головки выражено значительно меньше,

III. Цистастическип ти_п включает различные пороки развития, стигмы дизэмбриогенеза.

Степепн ЗВУР:

I ст.- масса тела < на 1,5 — 2 (гамма)

II ст.- масса тела < на 2 -3 (гамма) Ш ст.- масса тела < на 3 (гамма) и больше.

ЗВУР определяется по массе тела и соответствии морфо-функциональных признаков гестационного возраста. По разнице в неделях гестации:

I ст. — до 2 недель

II ст. — до 4 недель

III ст. — 4 недели и больше,

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (гбн)

8. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного: определение, этиология, патогенез. Варианты клинического течения

ГБН− врожденное заболевание плода и новорожденного, обусловленное иммунологической несовместимостью крови плода и матери поEr-антигенам.

Этиология ГБН. Причина – несовместимость поRh, АВО.

Факторы риска:

Rh“-“ мать иRh“+” плод,

последующая беременность и роды резус + плодом,

аборты,

гемотрансфузии,

трансплантации,

ГБН у предыдущих детей,

мать с Iгруппой, а ребенокIIилиIII.

Патогенез ГБН

6 антигенов Rh:C(Rh),c(hr),D(Rh₀),d(hr₀),E(Rh*),e(hr*). Д-антиген определяет принадлежность кRhи обладает выраженной изоантигенной активностью, к нему нет естественных антител. А-ген кодируется 6 генами (по 3 на хромосоме). В гомозиготном состоянии (Dd), полного доминирования нет. Плацента не пропускает а-гены. Нарушение при гестозах, эндокринной патологии и др.

Несовместимость по АВО – чаще у матерей с Iгруппой, а у ребенкаIIилиIII, причем титр анти А- антител выше. (А-ген А доминирует над О и В, В доминирует над О).

Этот конфликт легче, чем Rh-несовместимость.

При неблагоприятных условиях во время беременности, родов Эр плода с Д или А-В а-генами проникают ч/з плаценту в кровоток матери сенсибилизация с образованием а-телч/з плаценту к плоду идет переход антител противErплода и ребенка иммунное повреждение Эр. плода и лизис эритроцитов.

Различают 2 типа групповых антител:

1) естественные (в процессе формирования организма),

2) иммунные агглютинины − результат скрытой сенсибилизации (вакцинация, инфекционные заболевания).

При первичной сенсибилизации по резус-фактору образуются антитела IgM, при повторном поступлении –IgG.IgM– естественные антирезус а-тела, они являются полными, бивалентными, высокомолекулярными, способны преципитировать, не проникают ч/з плаценту.IgG– гипериммунные, гемолизины, неполные, одновалентные, низкомолекулярные, свободно проникают ч/з плаценту, не активируют комплемент.

ГБН относится ко 2 типу иммунологических реакций.

Выделяют 3 фазы аллергических реакций:

1) иммунологическая (Аг+Ат на поверхности Эр) – либо гемолиз, либо блокада Эр.

2) Патохимическая – связана с удалением ИК за счет компонентов С₃-С₅— комплемента и Т-киллеровповреждение базальной мембраны.

3) Патофизиологическая – прямое действие на мембрану и её разрушение.

Классификация ГБН:

по этиологии:

Rh,

ABO;

по клинике:

внутриутробная гибель с мацерацией,

отечная форма,

желтушная форма,

анемическая;

по тяжести:

легкая,

ср,

тяжелая;

осложнения:

ДВС,

кардиопатия,

биллирубиновая энцефалопатия,

гипогликемия,

синдром сгущения желчи.

По ВОЗ:

1. Водянка плода, обусловленная иммунизацией.

2. ГБ плода и новорожденного вследствие изоиммунизации.

3. Ядерная желтуха.

9. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного: основные звенья патогенеза отечной и желтушной форм болезни. Клинические проявления

Отёчная форма (водянка): Резкая бледность и общий отек со значительно увеличенным в объеме животом, гепатоспленомегалия, расширение границ относительной сердечной тупости. Проявления дыхательных расстройств в результате гипоплазии легкого, которое было поджато печенью или вследствие развития БГМ. Геморрагические расстройства. Асцит. Развитие острой почечной недостаточности.

Желтушная форма. У большинства детей желтуха проявляется в первые часы и сутки жизни. Чем раньше она появляется, тем тяжелее она протекает. При АВО-конфликте желтуха проявляется на 2-3 день жизни и дажепозже. Это обусловлено незрелостью рецепторов на эритроцитах к антителам-агглютининам ОС и [3 и протекает более легко, чем приRh-конфликте. Отмечается увеличение печени и селезенки при резус-несовместимости иотсутствие данного синдрома при групповом конфликте. По мере повышения уровня НБ в кровяном русле, дети становятся вялыми, адинамичными, снижаются физиологические рефлексы.

При массивном проникновении антител к плоду в антенатальном периоде, у новорожденных, кроме желтушной формы, ГБН может проявлятьсяанемической формой.