Дкмп лечение: Дилатационная кардиомиопатия — Википедия – что это такое, лечение и прогноз жизни

что это такое, лечение и прогноз жизни

Дилатационная кардиомиопатия — это клинический вариант врожденного или чаще приобретенного порока сердца, характеризуется расширением камер при неизменном объеме миокарда.

Более того, мышечный слой может истончаться по причине компрессии, растяжения и последующего нарушения питания.

Проявляется болезнь не сразу, спустя годы возникают какие-то симптомы. Но они неспецифичны. Человек может списывать отклонения на проблемы с желудком и пищеварительной системой, погоду, на что угодно, но не подозревать о проблеме.

Драгоценное время утекает, органический дефект оказывается все стабильнее и больше, угнетая кардиальную деятельность. Итог — внезапная смерть от остановки сердца.

Всегда ли сценарий столь пессимистичен? Конечно, нет. Все зависит от пациента и его отношения к собственному здоровью.

Механизм развития патологии

Суть анатомического дефекта кроется в расширении одной, но чаще сразу нескольких камер.

В ходе развития отмечается скопление крови в кардиальных структурах. Отсюда возникновение постепенного застоя и растяжения предсердий и/или желудочков.

Основной процесс имеет свойство прогрессировать, обычно это недостаточность аортального, митрального клапана, бывает, что в сочетании. Объем жидкой соединительной ткани, остающейся в кардиальных структурах, увеличивается постепенно.

Сердце растет дальше, однако объем мышечной массы сохраняется прежним, поскольку сократительная способность до определенного момента не страдает (это главное отличие кардиомиопатии дилатационной от прочих форм).

Более того, слой функциональных клеток истончается. Рост объема органа приводит к растяжению ткани, возникновению хронической сердечной недостаточности, третичной ишемии и постепенной дистрофии.

В конечном итоге падает объем выброса, страдают все системы, само же сердце перестает работать достаточно активно по причине слабости миокарда, что только усугубляет процессы.

Исход — смерть от остановки работы мышечного органа или полиорганной недостаточности. Что наступит раньше — большой вопрос, но в отсутствии терапии летальный исход неминуем.

От момента появления первых симптомов до фатального результата проходит 5-15 лет.

Процесс прогрессирует постепенно, время на диагностику и лечение есть. Исключения составляют возможные неотложные состояния, спровоцированные гипоксией (кардиогенный шок, асистолия, инфаркт, инсульт).

Причины расширения камер

Дилатационная кардиомипатия (сокращенно ДКМП) имеет собственный код по МКБ-10: I42.1. Факторы развития патологического процесса всегда кардиальные. Состояние не бывает первичным почти никогда, оно вторично, то есть, обусловлено прочими заболеваниями.

Среди возможных:

• Врожденные и приобретенные аномалии развития сердца. Существуют десятки генетических и фенотипических синдромов, обусловленных нарушениями перинатального периода.

Закладывание сердечнососудистой системы происходит на 2 неделе беременности, уже тогда возможны проблемы. Задача матери — обеспечить нормальную среду для развития эмбриона, а потому и плода. Первый триместр особенно ответственный.

Приобретенные патологии определяются неправильным образом жизни, перенесенными болезнями. Симптомами часто не проявляются ни те, ни другие (не считая генетических отклонений).

Залог сохранения здоровья и жизни — регулярный скрининг по определенной индивидуальной программе. Достаточно 1-2 раза в год проходить профилактическое обследование.

• Миокардит. Воспаление сердечных структур инфекционного (грибкового, вирусного, бактериального) происхождения. Симптомы достаточно специфичны и интенсивны, чтобы побудить человека отправиться к врачу.

Восстановление проводится в стационаре с применением антибиотиков, кортикостероидов и протекторных препаратов. В отсутствии терапии возникает деструкция мышц, предсердий, что снижает сократительную способность.

• Генетический фактор. Если в роду был человек, страдавший какой-либо формой кардиомиопатии, присутствует риск, что патологическое отклонение проявится в фенотипе у потомка.

Для более конкретных выводов рекомендуется опросить старших членов семьи и обратиться за консультацией к генетику. Вероятность варьируется в широких пределах.

По разным оценкам, наличие одного родственника определяет риск в 25%, двух — в 40%. Но это не приговор.

Если соблюдать профилактические меры, есть шансы не встретиться с проблемой. С другой стороны, даже диагностированный процесс не гарантирует летального исхода.

На ранних этапах патологию можно обуздать и прожить долго, без какой либо симптоматики и существенных ограничений.

• Аутоиммунные процессы. Ревматизм, системная красная волчанка, тиреоидин Хашимото и прочие. В определенный момент влекут генерализованные поражения всех систем.
• Метаболические нарушения в результате диет, анорексии и осознанного голодания. Возникают в рамках длительного процесса. Примерные сроки — 1-2 месяца с начала изнурения организма. Восстановление проводится осторожно, тело ослаблено, возможны непредсказуемые последствия, вплоть до остановки сердца или же разрыва истонченного желудка при обильном потреблении пищи.
• Длительно текущая артериальная гипертензия. На первой стадии ГБ осложнения крайне редки, возникают не более, чем в 3-7% случаев. 2 и 3 этапы особенно опасны. Показатели тонометра закрепляются на высоких уровнях, повышается нагрузка на сердце, миокард.

Расширение камер — компенсаторный механизм, когда кардиальные структуры не справляются с сократительным объемом, жидкая соединительная ткань застаивается, возникает расширение.

• Ишемическая болезнь длительного характера. Приводит к выраженным дистрофическим процессам в мышечном слое сердца. Следующий эволюционный шаг развития патологии — инфаркт.
• Инфаркт. Крайняя степень коронарной недостаточности. Отмечается некроз клеток-миоцитов, замещение последних рубцовой, не активной тканью.

• Токсические поражения в результате злоупотребления алкоголем, контакте с солями тяжелых металлов, опасных ядовитых веществ. Также сказывается постоянный прием гликозидов (они подстегивают сократительную активность миокарда без оглядки на функциональный запас органа).

В отсутствии данных за органические патологии констатируют идиопатическую дилатационную кардиомиопатию. В таком случае лечение симптоматическое, направлено на поддержание работы сердца, также приостановку прогрессирования.

Как уже сказано, первичной патология бывает только в случае врожденного порока, либо генетического заболевания. Все прочие ситуации — вторичны.

Симптомы

Перечень проявлений зависит от степени тяжести процесса. Общепринятой классификации и стадирования, однако, не существует. Потому определение запущенности явления проводится по интенсивности признаков и характеру органических дефектов.

Примерная клиническая картина выглядит следующим образом:

• Боли в грудной клетке неясного происхождения. Диффузные, точная локализация пациенту не понятна. Отдают в живот, спину, руки, лицевую область. Интенсивность разнится от незначительного покалывания до невыносимого, мучительного приступа. Симптом неспецифичен, также по силе болевого синдрома невозможно судить о характере процесса. Диагностической роли этот признак не играет.
• Одышка. При интенсивных физических нагрузках (бег, поднятие тяжестей в течение длительного времени) на первой стадии. Затем же нарушение становится постоянным спутником человека. Больной не может подняться по лестнице, а затем и вовсе не способен даже встать с постели без одышки. Это качественный признак, указывающий на степень нарушения газообмена.
• Аритмия. По типу тахикардии, либо обратного явления. Ускорение или замедление сердечной деятельности может сочетаться с отклонениями в интервалах между сокращениями. Экстрасистолия, фибрилляция предсердий как возможные варианты. Несут опасность для жизни.
• Слабость, чувство отсутствия сил, апатичность, снижение работоспособности. На поздних стадиях нет возможности выполнять трудовые обязанности, что сказывается на социальной жизни пациента.
• Цианоз носогубного треугольника. Посинение области вокруг рта.
• Повышенная потливость. Особенно в ночное время.
• Бледность кожных покровов.
• Головная боль. В затылке или темени. Тюкающая, стреляющая, длительно текущая. Проявляется регулярно, периодически проходит или затихает.
• Вертиго. Нарушения нормальной ориентации в пространстве.
• Психические расстройства: от нервозности, раздражительности, тревожности до галлюцинаторно-бредовых вариантов, онейроидных сосудистых эпизодов, депрессий.

Последние три симптома говорят об ишемии церебральных структур. Это опасно, вероятен инсульт.

Диагностика

Проводится под контролем кардиолога. Участки профильного хирурга возможно, но показано в крайних случаях. Оперативным путем кардиомиопатия не лечится, устраняются таким способом этиологические факторы (пороки).

Примерная схема:

• Устный опрос, объективизация жалоб, симптомов.
• Сбор анамнеза. Учитывается образ жизни, давность течения болезни, наличие соматических патологий, семейная история, лечение (определенное влияние на сердце оказывают кортикостероиды, антипсихотики, транквилизаторы и нормотимики).
• Измерение артериального давления. Также частоты сердечных сокращений. Для выявления возможных отклонений функциональных показателей.
• Суточное мониторирование по Холтеру. Используется для динамического наблюдения за теми же уровнями. Однократного измерения недостаточно. Назначается как в амбулаторных условиях (предпочтительно), так и в стационаре.

• Электрокардиография. Методика оценки функциональной активности сердца. Показывает малейшие отклонения в ритме. Важно, чтобы врач имел достаточную квалификацию для расшифровки.
• Эхокардиография. Профильный диагностический способ. Показывает все органические (анатомические) дефекты даже незначительного характера. Подходит для ранней оценки состояния сердца, также степени отклонений в поздний период и прогнозирования.

• КТ или МРТ для более детального рассмотрения анатомических структур.
• Коронография.
• Анализ крови.

Возможно проведение не всех представленных исследований, вопрос решается на усмотрение специалиста. Установление происхождения процесса относительно трудно.

Лечение

Имеет двойственный характер. Требуется этиотропное воздействие, то есть устранение основного заболевания, влекущего анатомические дефекты.

Симптоматическая терапия направлена на редукцию проявлений и приостановку патологического процесса. Такая схема может проводиться на протяжении многих лет и даже всей жизни. Основу мероприятий составляет консервативная методика.

Применяются препараты нескольких фармацевтических типов:

• Антиаритмические на фоне нарушения сократительной способности миокарда. Хиндин или Амиодарон. Возможно использование аналогов.
• Противогипертонические. Существует несколько групп медикаментов. Ингибиторы АПФ, бета-локаторы, антагонисты кальция как основных. Классическая схема: Верапамил или Дилтиазем + Периндоприл в разных торговых формах + Моксонидин или Физиотенз.
• Противотромбические. Одна из основных причин смерти пациентов с дилатационной кардиомиопатией — эмболия сгустками крови. Легочная артерия закупоривается, летальный исход вероятен в течение 2-3 минут или считанных секунд. Применяется Аспирин Кардио для восстановления реологических свойств крови.
• Статины. Для лечения атеросклероза на ранних стадиях.
• Витаминно-минеральные комплексы и средства на основе калия, магния (Аспаркам и прочие).
• Кардиопротекторы.

Гликозиды используются редко ввиду возможности спровоцировать остановку сердца или инфаркт.

Хирургическое лечение проводится по показаниям. Для восстановления анатомической целостности сердечных структур (воспаления, ревматизм, пороки) — протезирования, установки кардиостимулятора.

 

Крайняя мера — трансплантация органа. Проводится редко ввиду сложности найти донора, опасности методики. Назначается, если другого выхода нет и это реальный шанс на выживание (не всегда даже столь радикальным методом можно решить вопрос).

На протяжении периода терапии, а значит, скорее всего, жизни, показано изменение бытовых и прочих привычек.

• Нужно отказаться от курения, алкоголя, психоактивных веществ.
• Сон 8 часов минимум, больше 10 также не рекомендуется, возможны застойные процессы.
• Минимальная полезная физическая активность. Прогулки или ЛФК. Не более. Изнурение для здоровых людей опасно, стоит ли говорить, какие последствия ждут сердечника?
• Питьевой режим — 1.5-2 литра в сутки.
• Соль — 7 граммов, не свыше того.
• Коррекция рациона. Больше витаминов, минералов, белка, меньше углеводов, никакого фаст-фуда, консервов и полуфабрикатов. Также жирного, жареного, копченостей.

При успешном лечении есть шансы на долгую жизнь. Но ограничения станут непременным условием, хотя изменив к ним отношение, возможно переносить новую парадигму с радостью, а не как тяжелую повинность.

Шансы и осложнения

Прогноз жизни при дилатационной кардиомиопатии на ранних стадиях условно-благоприятный. В отсутствии органических причин продолжительность неопределенно долгая.

Неблагоприятные факторы:

• Старческий возраст.
• Наличие семейного компонента.
• Генетические патологии в анамнезе.
• Вредные привычки.
• Повышенная масса тела.
• Недостаточный отклик на лечение.
• Артериальная гипертензия, сахарный диабет в качестве сопутствующих проблем.

Вероятность летального исхода без медицинской помощи — 60% в перспективе пары лет. При условии терапии — 10-20%.

Осложнения:

• Внезапная смерть в результате остановки сердца.
• Кардиогенный шок.
• Инфаркт.
• Инсульт.
• Полиорганная недостаточность.
• Тромбоэмболия.

В заключение

Дилатационная кардиомиопатия — расширение камер органа по врожденным или приобретенным причинам. При постоянных профилактических осмотрах пропустить начало болезни невозможно, что ассоциировано с хорошим общим прогнозом.

Диагностика минимальна, проблем с верификацией обычно нет. Лечение консервативное, на протяжении всей жизни.

Хирургическая методика применяется редко, только по показаниям. На фоне кардиомиоапатии вмешательство несет большие риски. Все решается на усмотрении специалиста при учете мнения человека.

Кардиомиопатия: дилатационная, гипертрофическая, алкогольная и другие виды кардиомиопатии. Симптомы и лечение

Закрыть

• Болезни
  • Инфекционные и паразитарные болезни
  • Новообразования
  • Болезни крови и кроветворных органов
  • Болезни эндокринной системы
  • Психические расстройства
  • Болезни нервной системы
  • Болезни глаза
  • Болезни уха
  • Болезни системы кровообращения
  • Болезни органов дыхания
  • Болезни органов пищеварения
  • Болезни кожи
  • Болезни костно-мышечной системы
  • Болезни мочеполовой системы
  • Беременность и роды
  • Болезни плода и новорожденного
  • Врожденные аномалии (пороки развития)
  • Травмы и отравления
• Симптомы
  • Системы кровообращения и дыхания
  • Система пищеварения и брюшная полость
  • Кожа и подкожная клетчатка
  • Нервная и костно-мышечная системы
  • Мочевая система
  • Восприятие и поведение
  • Речь и голос
  • Общие симптомы и признаки
  • Отклонения от нормы
• Диеты
  • Снижение веса
  • Лечебные
  • Быстрые
  • Для красоты и здоровья
  • Разгрузочные дни
  • От профессионалов
  • Монодиеты
  • Звездные
  • На кашах
  • Овощные
  • Детокс-диеты
  • Фруктовые
  • Модные
  • Для мужчин
  • Набор веса
  • Вегетарианство
  • Национальные
• Лекарства
  • Антибиотики
  • Антисептики
  • Биологически активные добавки
  • Витамины
  • Гинекологические
  • Гормональные
  • Дерматологические
  • Диабетические
  • Для глаз
  • Для крови
  • Для нервной системы
  • Для печени
  • Для повышения потенции
  • Для полости рта
  • Для похудения
  • Для суставов
  • Для ушей
  • Желудочно-кишечные
  • Кардиологические
  • Контрацептивы
  • Мочегонные
  • Обезболивающие
  • От аллергии
  • От кашля
  • От насморка
  • Повышение иммунитета
  • Противовирусные
  • Противогрибковые
  • Противомикробные
  • Противоопухолевые
  • Противопаразитарные
  • Противопростудные
  • Сердечно-сосудистые
  • Урологические
  • Другие лекарства
  ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
• Врачи
• Клиники
• Справочник
  • Аллергология
  • Анализы и диагностика
  • Беременность
  • Витамины
  • Вредные привычки
  • Геронтология (Старение)
  • Дерматология
  • Дети
  • Женское здоровье
  • Инфекция
  • Контрацепция
  • Косметология
  • Народная медицина
  • Обзоры заболеваний
  • Обзоры лекарств
  • Ортопедия и травматология
  • Питание
  • Пластическая хирургия
  • Процедуры и операции
  • Психология
  • Роды и послеродовый период
  • Сексология
  • Стоматология
  • Травы и продукты
  • Трихология
  • Другие статьи
• Словарь терминов
  • [А] Абазия .. Ацидоз
  • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
  • [В] Вазопрессин .. Выкидыш
  • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
  • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
  • [Ж] Железы .. Жиры
  • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
  • [К] Каверна .. Кумарин
  • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
  • [М] Макрофаги .. Мутация
  • [Н] Наркоз .. Нистагм
  • [О] Онкоген .. Отек
  • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
  • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
  • [С] Секретин .. Сыворотка крови
  • [Т] Таламус .. Тучные клетки
  • [У] Урсоловая кислота
  • [Ф] Фагоциты .. Фитотерапия
  • [Х] Химиотера

Дилатационная кардиомиопатия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Дилатационная кардиомиопатия – это миокардиальное поражение, характеризующееся расширением полости левого или обоих желудочков и нарушением сократительной функции сердца. Дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками застойной сердечной недостаточности, тромбоэмболическим синдромом, нарушениями ритма. Диагностика дилатационной кардиомиопатии основывается на данных клинической картины, объективного обследования, ЭКГ, фонокардиографии, ЭхоКГ, рентгенографии, сцинтиграфии, МРТ, биопсии миокарда. Лечение дилатационной кардиомиопатии проводится ингибиторами АПФ, β-адреноблокаторами, диуретиками, нитратами, антикоагулянтами и антиагрегантами.

Общие сведения

Дилатационная кардиомиопатия (застойная, конгестивная кардиомиопатия) – клиническая форма кардиомиопатии, в основе которой лежит растяжение полостей сердца и систолическая дисфункцией желудочков (преимущественно левого). В современной кардиологии на долю дилатационной кардиомиопатии приходится около 60% всех кардиомиопатий. Дилатационная кардиомиопатия чаще манифестирует в возрасте 20-50 лет, однако встречается у детей и пожилых людей. Среди заболевших преобладают лица мужского пола (62-88%).

Дилатационная кардиомиопатия

Причины дилатационной кардиомиопатии

В настоящее время существует несколько теорий, объясняющих развитие дилатационной кардиомиопатии: наследственная, токсическая, метаболическая, аутоиммунная, вирусная. В 20–30 % случаев дилатационная кардиомиопатия является семейным заболеванием, чаще с аутосомно-доминантным, реже – с аутосомно-рецессивным или Х-сцепленным (синдром Барта) типом наследования. Синдром Барта, кроме дилатационной кардиомиопатии, характеризуется множественными миопатиями, сердечной недостаточностью, фиброэластозом эндокарда, нейтропенией, задержкой роста, пиодермиями. Семейные формы дилатационной кардиомиопатии и имеют наиболее неблагоприятное течение.

В анамнезе у 30% пациентов с дилатационной кардиомиопатией отмечается злоупотребление алкоголем. Токсическое воздействие этанола и его метаболитов на миокард выражается в повреждении митохондрий, уменьшении синтеза сократительных белков, образовании свободных радикалов и нарушении метаболизма в кардиомиоцитах. Среди других токсических факторов выделяют профессиональный контакт со смазочными материалами, аэрозолями, промышленной пылью, металлами и пр.

В этиологии дилатационной кардиомиопатии прослеживается влияние алиментарных факторов: недостаточного питания, дефицита белка, гиповитаминоза В1, нехватки селена, дефицита карнитина. На базе этих наблюдений основывается метаболическая теория развития дилатационной кардиомиопатии. Аутоиммунные нарушения при дилатационной кардиомиопатии проявляются наличием органоспецифических кардиальных аутоантител: антиактина, антиламинина, антимиозина тяжелых цепей, антител к митохондриальной мембране кардиомиоцитов и др. Однако аутоиммунные механизмы являются лишь следствием фактора, который пока не установлен.

С помощью молекулярно-биологических технологий (в т. ч. ПЦР) в этиопатогенезе дилатационной кардиомиопатии доказана роль вирусов (энтеровируса, аденовируса, вируса герпеса, цитомегаловируса). Часто дилатационная кардиомиопатия служит исходом вирусного миокардита.

Факторами риска послеродовой дилатационной кардиомиопатии, развивающейся у ранее здоровых женщин в последнем триместре беременности или вскоре после родов, считаются возраст старше 30 лет, негроидная раса, многоплодная беременность, наличие в анамнезе более 3-х родов, поздний токсикоз беременности.

В некоторых случаях этиология дилатационной кардиомиопатии остается неизвестной (идиопатическая дилатационная кардиомиопатия). Вероятно, дилатация миокарда возникает при воздействии ряда эндогенных и экзогенных факторов, преимущественно у лиц с генетической предрасположенностью.

Патогенез

Под действием причинных факторов уменьшается количество функционально полноценно кардиомиоцитов, что сопровождается расширением камер сердца и снижением насосной функции миокарда. Дилатация сердца приводит к диастолической и систолической дисфункции желудочков и обусловливает развитие застойной сердечной недостаточности в малом, а затем и в большом круге кровообращения.

На начальных стадиях дилатационной кардиомиопатии компенсация достигается благодаря действию закона Франка–Старлинга, увеличению ЧСС и уменьшению периферического сопротивления. По мере истощения резервов сердца прогрессирует ригидность миокарда, нарастает систолическая дисфункция, уменьшается минутный и ударный объем, нарастает конечное диастолическое давление в левом желудочке, что приводит к еще большему его расширению.

В результате растяжения полостей желудочков и клапанных колец развивается относительная митральная и трикуспидальная недостаточность. Гипертрофия миоцитов и формирование заместительного фиброза приводят к компенсаторной гипертрофии миокарда. При уменьшении коронарной перфузии развивается субэндокардиальная ишемия.

Вследствие снижения сердечного выброса и уменьшения почечной перфузии активизируются симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системы. Выброс катехоламинов сопровождается тахикардией, возникновением аритмий. Развивающиеся периферическая вазоконстрикция и вторичный гиперальдостеронизм приводят к задержке ионов натрия, увеличению ОЦК и развитию отеков.

У 60 % пациентов с дилатационной кардиомиопатией в полостях сердца формируются пристеночные тромбы, вызывающие в дальнейшем развитие тромбоэмболического синдрома.

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Дилатационная кардиомиопатия развивается постепенно; длительное время жалобы могут отсутствовать. Реже она манифестирует подостро, после ОРВИ или пневмонии. Патогномоничными синдромами дилатационной кардиомиопатии являются сердечная недостаточность, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболии.

Клинические проявления дилатационной кардиомиопатии включают быструю утомляемость, одышку, ортопноэ, сухой кашель, приступы удушья (сердечная астма). Около 10 % пациентов предъявляют жалобы на ангинозные боли — приступы стенокардии. Присоединение застойных явлений в большом круге кровообращения характеризуется появлением тяжести в правом подреберье, отеков ног, асцита.

При нарушениях ритма и проводимости возникают пароксизмы сердцебиения и перебоев в работе сердца, головокружение, синкопальные состояния. В некоторых случаях дилатационная кардиомиопатия впервые заявляет о себе тромбоэмболией артерий большого и малого кругов кровообращения (ишемический инсульт, ТЭЛА), что может послужить причиной внезапной смерти больных. Риск эмболии увеличивается при мерцательной аритмии, которая сопутствует дилатационной кардиомиопатии в 10—30% случаев.

Течение дилатационной кардиомиопатии может быть быстро прогрессирующим, медленно прогрессирующим и рецидивирующим (с чередованием обострений и ремиссий заболевания). При быстро прогрессирующем варианте дилатационной кардиомиопатии терминальная стадия сердечной недостаточности наступает в течение 1,5 лет от появления первых признаков заболевания. Чаще всего встречается медленно прогрессирующее течение дилатационной кардиомиопатии.

Диагностика

Диагностика дилатационной кардиомиопатии представляет существенные трудности ввиду отсутствия специфических критериев. Диагноз устанавливается путем исключения других заболеваний, сопровождающихся дилатацией полостей сердца и развитием недостаточности кровообращения.

Объективными клиническими признаками дилатационной кардиомиопатии служат кардиомегалия, тахикардия, ритм галопа, шумы относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов, увеличение ЧД, застойные хрипы в нижних отделах легких, набухание вен шеи, увеличение печени и др. Аускультативные данные подтверждаются с помощью фонокардиографии. Инструментальная диагностика:

• Электрокардиография. На ЭКГ выявляются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, нарушения ритма и проводимости по типу фибрилляции предсердий, мерцательной аритмии, блокады левой ножки пучка Гиса, АВ – блокады. С помощью ЭКГ-мониторирования по Холтеру определяются угрожающие для жизни аритмии и оценивается суточная динамику процессов реполяризации.
• УЗИ сердца. Эхокардиография позволяет обнаружить основные дифференциальные признаки дилатационной кардиомиопатии – расширение полостей сердца, уменьшение фракции выброса левого желудочка. При ЭхоКГ исключаются другие вероятные причины сердечной недостаточности — постинфарктный кардиосклероз, пороки сердца и т. д.; обнаруживаются пристеночные тромбы и оценивается риск развития тромбоэмболии.
• Радиологическая диагностика. Рентгенологически может выявляться увеличение размеров сердца, гидроперикард, признаки легочной гипертензии. Для оценки структурных изменений и сократительной способности миокарда выполняются сцинтиграфия, МРТ, ПЭТ сердца.
• Биопсия миокарда. Используется для дифференциальной диагностики дилатационной кардиомиопатии с другими формами заболевании.

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Лечебная тактика при дилатационной кардиомиопатии заключается в коррекции проявлений сердечной недостаточности, нарушений ритма, гиперкоагуляции. Больным рекомендуется постельный режим, ограничение потребления жидкости и соли.

Медикаментозная терапия сердечной недостаточности включает назначение ингибиторов АПФ (эналаприла, каптоприла, периндоприла и др.), диуретиков (фуросемида, спиронолактона). При нарушениях ритма сердца используются b-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол, метопролола), с осторожностью – сердечные гликозиды (дигоксин). Целесообразен прием пролонгированных нитратов (венозных вазодилататоров — изосорбида динитрата, нитросорбида), снижающих приток крови к правым отделам сердца.

Профилактика тромбоэмболических осложнений при дилатационной кардиомиопатии проводится антикоагулянтами (гепарин подкожно) и антиагрегантами (ацетилсалициловая кислота, пентоксифиллин, дипиридамол). Радикальное лечение дилатационой кардиомиопатии подразумевает проведение трансплантации сердца. Выживаемость свыше 1 года после пересадки сердца достигает 75–85 %.

Прогноз и профилактика

В целом течение дилатационной кардиомиопатии неблагоприятное: 10-летняя выживаемость составляет от 15 до 30%. Средняя продолжительность жизни после появления симптомов сердечной недостаточности составляет 4–7 лет. Гибель пациентов в большинстве случаев наступает от фибрилляции желудочков, хронической недостаточности кровообращения, массивной легочной тромбоэмболии.

Рекомендации кардиологов по профилактике дилатационной кардиомиопатии включают медико-генетическое консультирование при семейных формах заболевания, активное лечение респираторных инфекций, исключение употребления алкоголя, сбалансированное питание, обеспечивающее достаточное поступление витаминов и минералов.

причины, симптомы, диагностика и лечение, прогноз

Дилатационная кардиомиопатия является патологией сердечной мышцы, при которой постепенно развивается недостаточность сердца. Болезнь возникает под влиянием врожденных и приобретенных нарушений в работе организма. Прогноз чаще всего неблагоприятный, чтобы его улучшить, следует вовремя начать лечение.

Понятие

Дилатационной кардиомиопатией называют заболевание миокарда, развитие которого происходит с левых отделов сердца. Это приводит к растяжению и истончению желудочка, поэтому он не может в достаточном количестве перекачивать кровь.

Вначале проблема никак не проявляется, но представляет серьезную опасность для здоровья, так как вызывает недостаточность сердца, аритмии, тромбозы или внезапную смерть.

Патология поражает людей любого возраста, но чаще встречается от 20 до 60 лет.

Причины

В большинстве случаев причины развития патологического процесса выяснить не удается, тогда ее считают идиопатической. Но болезнь может возникнуть и под влиянием различных факторов:

1. При наличии генетической предрасположенности.
2. В случае врожденных пороков сердца.
3. В результате проникновения в организм бактерий, вирусов, грибков и паразитов.
4. Если произошло отравление свинцом, ртутью, кобальтом и другими токсическими веществами.
5. При употреблении спиртных напитков и наркотических веществ.
6. При атеросклеротических изменениях в сосудах.
7. Под влиянием постоянно повышенного давления.
8. При нарушении обменных процессов вроде сахарного диабета.
9. В качестве осложнения в конце беременности.
10. Если сердечная мышца была повреждена во время приступа инфаркта.
11. При болезнях щитовидной железы.
12. Если в организм поступает недостаточное количество витаминных веществ и минералов.
13. При аутоиммунных заболеваниях, среди которых системная красная волчанка.
14. В результате нейромышечных заболеваний.
15. Под влиянием вируса иммунодефицита человека.

Проявления

Развитие патологического процесса происходит медленно. Вначале больной не ощущает никакого дискомфорта. В редких случаях наблюдается подострое течение, которое связано с острыми респираторно-вирусными инфекциями или пневмонией.

При этой болезни:

1. Человек быстро устает.
2. Ощущается одышка, которая связана с нарушением тока крови в малом круге кровообращения. При ней человеку трудно дышать в лежачем положении, поэтому ему постоянно приходится сидеть или стоять.
3. Беспокоят приступы сухого кашля.
4. Появляются симптомы сердечной астмы.
5. Возникают болезненные ощущения в сердце при физической активности.

Из-за того, что в большом круге кровообращения начинает застаиваться кровь, появляется чувство тяжести в печени, отекают ноги, накапливается жидкость в полости живота.

Постепенно нарушается ритм сердца и проводимость, что сопровождается пароксизмами сердцебиения и перебоями в работе органа, периодически возникает потеря сознания.

При дилатационной кардиомиопатии часто возникает закупорка артерий тромбом, что может стать причиной гибели больного.

Вероятность эмболии повышается, если человек страдает мерцательной аритмией.

Патология может развиваться быстро или медленно, периоды обострений сменяются ремиссиями.

От появления первых признаков болезни проходит около 1,5 лет до наступления термальной стадии. Но чаще всего болезнь прогрессирует медленно.

Диагностика

Кардиомиопатия дилатационная требует тщательной диагностики для подтверждения проблем в работе сердца.

Сначала больного осматривают, прослушивают сердце, собирают анамнез семьи и жизни. Также подбирают ряд обследований:

1. Чтобы определить, есть ли в организме воспалительные процессы, гормональные нарушения, токсические вещества проводят исследование крови.
2. Выполняют рентгенографию грудной клетки для выявления структурных изменений в сердце и наличия жидкости в легких.
3. Электрическую активность сердца оценивают с помощью электрокардиограммы. Могут назначить суточный мониторинг по Холтеру, во время которого пациент носит портативное устройство в течение нескольких дней, фиксирующее работу сердца.
4. Для подтверждения увеличения желудочков проводят ультразвуковое исследование сердца. Во время процедуры получают изображение органа и изучают его структуру и функционирование.
5. Прибегают к стресс-тестам, чтобы определить, как сердце переносит нагрузки. При этом пациент должен заниматься на беговой дорожке или велотренажере. Перед этим к нему прикрепляют электроды, которые фиксируют частоту сердцебиения и ритма. Эти тесты определяют тяжесть течения дилатационной кардиомиопатии. Кроме выполнения упражнений могут дать лекарство, обеспечивающее имитацию повышенных нагрузок.
6. Чтобы более точно определить какого размера сердце и насколько успешно функционируют камеры, могут выполнять компьютерную или магнитно-резонансную томографию.
7. Для оценки давления внутри сердца и определить уровень выталкивания крови из камер выполняют катетеризацию. Это инвазивная процедура. Ее вводят через сосуд на руке или шее и проводят к сердцу. Катетер может содержать контрастное вещество, которое покрасит артерии и под воздействием рентгеновских лучей их осмотрят.

При наличии трудностей в диагностике и определении причины кардиомиопатии, пациента и его ближайших родственников направляют на генетическое исследование для выявления наследственной предрасположенности к проблеме.

Методы лечения

Лечение дилатационной кардиомиопатии назначают с целью устранения повышенной свертываемости крови, симптомов недостаточности сердца, нарушений ритма.

Человеку с таким диагнозом нужно соблюдать постельный режим, пить меньше жидкости и есть меньше соли.

Назначают медикаментозные средства. При наличии сердечной недостаточности прибегают к:

• ингибиторам ангиотензин превращающего фермента;
• мочегонным препаратам.

Если ритм сердца нарушен, то не обойтись без бета-адреноблокаторов и сердечных глюкозидов. Также следует употреблять лекарства для расширения сосудов, пролонгированные нитраты, они помогут уменьшить поступление крови к правой части тела.

Чтобы из-за повышенной густоты крови не возникли тромбы, пользуются антикоагулянтами. Для этого используют Гепарин, который вводят под кожу. Кроме них, назначают антиагреганты в виде Ацетилсалициловой кислоты.

Также при наличии дилатационной кардиомиопатии лечение может включать хирургические процедуры. На тяжелых стадиях развития болезни и при серьезных нарушениях в работе сердца могут прибегнуть к трансплантации здорового органа. После операции выживают около 75% больных.

Если возникла дилатационная кардиомиопатия клинические рекомендации важно соблюдать, чтобы избежать развития осложнений. Больной должен соблюдать диету, отказаться от жирного и жареного, снизить уровень физической активности, избегать стрессов, регулярно посещать врача.

Осложнения и прогноз

Половина случаев заканчивается смертью больных. Причины этого скрываются в тяжелых нарушениях в работе сердца, развитии фибрилляции, тромбоэмболии. Все остальные пациенты гибнут более медленно в процессе развития сердечной недостаточности.

При этом заболевании:

• нарушается проводимость сердца;
• в сосудах образуются тромбы, которые могут отрываться и закупоривать просвет;
• в хронической форме протекает недостаточность сердца, из-за чего все органы и ткани страдают от недостаточного кровоснабжения;
• нарушается ритм сокращений сердца.

По статистике летальный исход наступает в течение пяти лет у большей части больных. Постепенно стенка сердца становится тонкой, органу из-за этого тяжело функционировать, что снижает продолжительность жизни человека.

После трансплантации сердца прогноз значительно улучшается. Большинство людей после процедуры живут около десяти лет. Немного продлить жизнь и снизить вероятность осложнений можно, если следовать предписаниям врача.

Особенности заболевания у детей

Дилатационная кардиомиопатия – это заболевание, которое встречается и в детском возрасте. Вероятность развития проблемы повышается, если есть наследственная предрасположенность к проблеме. Генетическая форма болезни начинает проявляться в течение первых трех лет.

Маленькие дети обычно страдают идиопатической кардиомиопатией, причину которой обнаружить нельзя.

В более старших детей болезнь возникает под влиянием негативных факторов. Опасность проблемы в том, что она постепенно приводит к недостаточности сердца, тромбозу. Большая часть детей не доживает до взрослого возраста. Гибель чаще наступает при врожденной форме болезни на протяжении первых двух месяцев жизни.

При наличии патологии у детей обычно применяют симптоматическую терапию. Если есть другие заболевания, то нужно от них избавляться.

Терапевтические мероприятия направлены на профилактику развития недостаточности сердца и тромбоэмболии.

Для этого пользуются ингибиторами, средствами для снижения давлениями и другими препаратами. Дозировку должен подобрать врач с учетом возраста и веса ребенка, особенностей его организма.

Профилактика

Четких рекомендаций, которые помогли бы избежать развития проблемы, нет. Снизить риск нарушений можно, если отказаться от вредных привычек, правильно питаться, составить нормальный режим физической активности.

Если своевременно обнаружить проблему и провести лечение, то можно уменьшить скорость развития осложнений и увеличить продолжительность жизни.

Дилатационная кардиомиопатия — Симптомы и лечение. Журнал Медикал

Причины
Симптомы
Диагностика
Лечение
Образ жизни
Осложнения и прогноз

Для правильных, ритмичных сокращений сердца с обеспечением адекватного потребностям организма объема крови, изгоняемой в аорту, необходимы определённые условия. В первую очередь, нормальная толщина сердечных стенок и нормальные размеры камер сердца – предсердий и желудочков. Существует множество причин, способных нарушить биохимические процессы в клетках миокарда, что может приводить к изменению конфигурации сердца – утолщению стенок сердца и/или увеличению объемов сердечных камер. Развивается такое заболевание, как кардиомиопатия.

Кардиомиопатия – исход некоторых кардиологических или системных заболеваний, характеризующийся нарушением функций сокращения и расслабления сердца, и проявляющийся симптомами хронической сердечной недостаточности, застоем крови в органах и в самом сердце, нарушениями сердечного ритма.

Кроме приобретенных в результате некоторых заболеваний, кардиомиопатии могут быть врожденными и идиопатическими – без установленной причины.

Дилатационная кардиомиопатия – это заболевание, характеризующееся расширением камер сердца с утолщенными или нормальными сердечными стенками. Вследствие переполненности кровью полостей сердца развивается систолическая дисфункция – снижение силы сокращений желудочков и уменьшение фракции выброса крови в аорту ниже 45% (в норме более 50%). От этого страдает кровоснабжение внутренних органов и развивается застойная сердечная недостаточность.

Кроме дилатационной, бывает еще гипертрофическая (с резким утолщением стенок предсердий или желудочков) и рестриктивная (с «припаиванием» наружной или внутренней сердечной оболочки – перикарда или эндокарда к сердечной мышце с ограничением подвижности последней).

Распространенность дилатационной кардиомиопатии составляет от 1 до 10 на 100000 населения. У новорожденных детей встречается приблизительно в 50% всех кардиомиопатий и в 3% всех патологий сердца, часто (40% всех случаев) требует пересадки сердца в возрасте до двух лет. Среди взрослых, как правило, болеют лица 20 – 50 лет, чаще мужчины (60%). 

Причины дилатационной кардиомиопатии

Только у 40% пациентов удается установить точную причину кардиомиопатии. В остальных случаях заболевание считается первичным, или идиопатическим.

Причины вторичной дилатационной кардиомиопатии:

— вирусные инфекции – вирусы Коксаки, гриппа, простого герпеса, цитомегаловирус, аденовирус,
— генетически обусловленные иммунные нарушения (дефект субпопуляции Т – лимфоцитов – естественных киллеров), врожденные особенности строения сердца на молекулярном уровне,
— токсическое поражение миокарда – алкоголь, наркотические вещества, яды, противоопухолевые препараты,
— дисметаболические расстройства – гормональные нарушения в организме, голодание и диеты с дефицитом белка, витаминов группы В, карнитина, селена и других веществ,
— аутоиммунные заболевания – ревматоидный артрит, системная красная волчанка часто вызывают аутоиммунный миокардит, исходом которого может быть кардиомиопатия. 

Симптомы дилатационной кардиомиопатии

Иногда признаки заболевания могут не появляться в течение нескольких месяцев и даже лет, пока функции сердца компенсированы. По мере декомпенсации или сразу появляются следующие симптомы:

1. Симптомы застойной сердечной недостаточности:
— одышка вначале при ходьбе, затем и в покое,
— ночные приступы сердечной астмы, эпизоды отека легких – выраженное удушье в положении лежа, навязчивый кашель сухой или с пенистой мокротой розового цвета, иногда с прожилками крови, голубое окрашивание ногтей, кончика носа и ушей, при отеке — резко выраженный цианоз кожи лица, губ, конечностей,
— отеки нижних конечностей, усиливающиеся к вечеру и исчезающие после ночного сна,
— чувство тяжести, умеренные тупые боли в правой подреберной области. Обусловлены повышенным кровенаполнением печени и растяжением ее капсулы ,
— увеличение объема живота вследствие скопления жидкости (асцита) из – за кардиального цирроза печени на поздних стадиях сердечной недостаточности,
— нарушения функции почек – изменения ритма и объема мочеиспускания – редкое или частое, большими или малыми порциями,
— признаки нарушения кровоснабжения головного мозга – нарушения памяти, внимания, рассеянность, резкая смена настроения, бессонница и другие симптомы дисциркуляторной (в данном случае венозной) энцефалопатии.

Сердечная недостаточность имеет четыре стадии в зависимости от симптомов и степени непереносимости физической нагрузки (I, II А, II Б, III и IV стадии).

2. Симптомы, характерные для нарушения систолической функции левого желудочка.
При начальном снижении фракции выброса пациента беспокоят слабость, быстрая утомляемость, бледность, похолодание кистей и стоп, головокружения.

При значительном снижении сердечного выброса развиваются выраженные слабость, невозможность выполнять минимальные бытовые виды активности, резкое головокружение и потеря сознания при незначительной физической нагрузке.

3. Симптомы нарушения ритма. Более, чем в 90% встречаются различные аритмии, проявляющиеся ощущением перебоев в сердце, чувством замирания и остановки сердца. Чаще всего развивается мерцательная аритмия, иногда трудно поддающаяся восстановлению ритма, поэтому у таких пациентов формируется постоянная форма мерцательной аритмии. Возможно развитие атриовентрикулярной блокады, блокад ножек пучка Гиса, желудочковой экстрасистолии и других аритмий.

Пациент на поздних стадиях сердечной недостаточности, обусловленной дилатационной кардиомиопатией, выглядит следующим образом – принимает положение полусидя даже во время сна, потому что так легче дышать. Дыхание его шумное, с затрудненным вдохом, можно на расстоянии услышать булькающие хрипы в легких из-за выраженного застоя крови. Лицо одутловатое, кисти и стопы отечны, живот увеличен в объеме, иногда развивается отек подкожно – жировой клетчатки по всему телу – развивается анасарка. Малейшее движение даже в пределах постели усугубляет одышку и причиняет дискомфорт. 

Диагностика дилатационной кардиомиопатии

При появлении у пациентов подобных жалоб следует обратиться к врачу кардиологу или терапевту. Диагноз может быть заподозрен на основании опроса и осмотра пациента.

При аускультации сердца и легких выслушиваются ослабленные сердечные тоны, в большинстве случаев аритмичные, характерны патологические тоны сердца (ритм галопа). Верхушечный толчок разлитой, смещен влево и вниз.

Артериальное давление может быть нормальным, повышенным в начале заболевания или чаще пониженным. Пульс нормального или слабого наполнения и напряжения, неритмичный.

Показаны лабораторные методы исследования:

— общеклинические анализы — общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови с оценкой функции печени и почек (АлАТ, АсАТ, билирубин, мочевина, креатинин, щелочная фосфатаза и др.),
— исследование свертывающей системы крови – МНО, протромбиновое время и индекс, время свертываемости крови и др.,
— гликемический профиль (сахарная кривая) для лиц с сахарным диабетом,
— ревматологические пробы (антитела к стрептолизину, стрептогиалуронидазе, уровень С – реактивного белка и др) для дифференциальной диагностики с ревматическими пороками сердца,
— определение натрий — уретического пептида в крови,
— гормональные исследования – уровень гормонов щитовидной железы, надпочечников.

Инструментальные методы исследования:

— эхокардиография – самый ценный неинвазивный метод исследования сердечной мышцы и функций сердца. Позволяет отличить кардиомиопатию от пороков сердца, уточнить ишемические повреждения миокарда, определить размеры камер и толщину стенок сердца. Самый важный критерий, который определяют по УЗИ сердца и от которого зависит жизненный прогноз – это фракция сердечного выброса (ФВ). В норме фракция выброса у здорового человека составляет 55 – 60%, при кардиомиопатии – ниже 45 – 50%, а критическое значение составляет менее 30%.
— ЭКГ и ее модификации – суточное мониторирование ЭКГ, ЭКГ с нагрузкой (тредмил тест), ЧПЭФИ – чрезпищеводное электрофизиологическое исследование (назначается далеко не всем, так как не является обязательным при дилатационной кардиомиопатии).
— рентгенография органов грудной клетки – отмечается увеличенная и расширенная тень сердца, усиление легочного рисунка по легочным полям.

Рентгенограмма пациента с дилатацией камер сердца

— УЗИ внутренних органов, щитовидной железы, надпочечников.
— возможно проведение МРТ сердца, вентрикулографии, сцинтиграфии миокарда в диагностически сложных случаях.

Дилатационную кардиомиопатию необходимо отличать от диффузного миокардита, ишемической болезни сердца и ишемической кардиомиопатиии, перикардита, пороков сердца. Поэтому при подозрении на заболевание сердца пациент обязательно должен обратиться к врачу. 

Лечение дилатационной кардиомиопатии

Лечение начальной стадии сердечной недостаточности начинается с коррекции образа жизни и питания, а также устранения модифицируемых факторов риска (алкоголь, курение, ожирение).

Медикаментозное лечение:

— ингибиторы АПФ – каптоприл, периндоприл, рамиприл, лизиноприл и др. Показаны всем пациентам с систолической дисфункцией. Улучшают выживаемость и прогноз, снижают количество госпитализаций. Должны назначаться под контролем показателей функции почек (мочевина и креатинин). Назначаются на неопределенно долгое время, возможно, пожизненно.
— диуретики выводят лишнюю жидкость из легких и внутренних органов. Назначаются верошпирон, спиронолактон, фуросемид, торасемид, лазикс.
— сердечные гликозиды обязательны при тахиформе мерцательной аритмии и снижении фракции выброса. Назначаются дигоксин, строфантин, коргликон. Должна быть четко соблюдена дозировка препаратов, так как при передозировке развивается гликозидная интоксикация- отравление указанными препаратами.
— бета — блокаторы (метопролол, бисопролол и др) назначаются для уменьшения частоты сердечных сокращений, гипертонии. Также улучшают прогноз.

Данные группы препаратов достоверно снижают проявления дисфункции левого желудочка, уменьшают одышку и отеки, увеличивают переносимость физической нагрузки и повышают качество жизни в целом.

Кроме этого, назначаются:
— разжижающие кровь препараты (антикоагулянты): аспирин, тромбоАсс, ацекардол и др. Показаны для предотвращения повышенного образования тромбов в кровяном русле. Варфарин, или клопидогрель, или плавикс применяются при фибрилляции предсердий под контролем МНО раз в месяц (или под контролем протромбинового индекса).
— нитраты — препараты короткого действия (нитроспрей, нитроминт) могут быть рекомендованы пациенту с нарастанием одышки при ходьбе или с сопутствующей стенокардией. Внутривенно в условиях стационара нитроглицерин вводится для купирования левожелудочковой недостаточности и отека легких.
— антагонисты кальциевых каналов (нифедипин, верапамил, дилтиазем) обычно назначаются пациентам с другими формами кардиомиопатии вместо бета – блокаторов при наличии противопоказаний к последним. Но при нарушении систолической функции левого желудочка это назначение противопоказано, так как они «расслабляют» сердечную мышцу, и без того неспособную правильно сокращаться. Также нифедипин увеличивает частоту сердечных сокращений, что недопустимо при тахиформе мерцательной аритмии. Однако, при невозможности применять бета – блокаторы, возможно назначение амлодипина или фелодипина.

Хирургическое лечение дилатационной кардиомиопатии:

— имплантация кардиовертера — дефибриллятора при наличии жизнеугрожающих желудочковых тахиаритмий
— имплантация электрокардиостимулятора показана при выраженных нарушениях внутрижелудочковой проводимости, при разобщении синхронных сокращений предсердий и желудочков
— трансплантация сердца

Показания и противопоказания для хирургического лечения определяются кардиологом и кардиохирургом строго индивидуально, так как переносимость организмом операции на истощенном сердце непредсказуема, и возможно развитие неблагоприятного исхода. 

Образ жизни

При кардиомиопатии необходимо выполнение следующих рекомендаций:
— отказ от вредных привычек
— снижение лишнего веса , но не с помощью голодания или изнуряющих диет, а с помощью правильного пищевого поведения. Следует организовать режим питания: 4 – 6-ти разовое питание небольшими порциями с преимущественным употреблением жидких блюд, продуктов, приготовленных в отварном виде или на пару. Нужно исключить жареную пищу, острые, соленые, жирные продукты и пряности. Ограничиваются кондитерские изделия, жирные сорта мяса и птицы. В то же время следует обогащать рацион омега-3-ненасыщенными жирными кислотами, содержащимися в морской рыбе (лосось, скумбрия, семга, форель, икра). Также полезно содержание в пище витаминов, минералов, селена и цинка. Особенно богаты селеном овсяные хлопья, тунец, гречка, яйца, пшеничные отруби, горох, семена подсолнуха, белые грибы, сало.
— ограничение поваренной соли в рационе до 3 г в сутки, а при выраженном отечном синдроме – до 1.5 г в сутки, ограничение потребления жидкости, в том числе и с первыми блюдами до 1.5 л в сутки.
— режим работы, позволяющий уделять достаточное время отдыху и сну (не менее 8 часов ночного сна)
— физическая активность пациентов должна ежедневно присутствовать, но соответственно степени выраженности сердечной недостаточности. Даже если пациент большую часто времени проводит в постели в силу выраженной одышки, отеков и тд, он все равно должен двигаться хотя бы в пределах постели и выполнять несложные вращательные движения головой, кистями рук и стопами, а также выполнять дыхательные упражнения. Комплекс лечебной физкультуры можно уточнить у лечащего врача.
— вакцинация против гриппа и пневмококка показана лицам с семейной предрасположенностью к миокардитам и кардиомиопатии. В лечении ОРВИ и других респираторных заболеваний таким лицам обязательно использование рекомбинантного интерферона (виферон, генферон, кипферон и др).
– коррекция сопутствующих заболеваний – сахарный диабет, гипертония, гипер – и гипотиреоз и др.
— нацеленность на плодотворное сотрудничество с лечащим врачом, установка на положительный результат лечения, выполнение всех рекомендаций и постоянный прием необходимых лекарств – залог успеха в терапии кардиомиопатии. 

Осложнения дилатационной кардиомиопатии

Застойная сердечная недостаточность и нарушения ритма сердца часто рассматриваются как осложнения кардиомиопатии, но по существу, они являются в большей степени ее клиническими проявлениями, так как развиваются практически у всех пациентов, и общая симптоматика кардиомиопатии складывается из симптомов этих нарушений.

К опасным последствиям относятся тромбоэмболические осложнения – образование тромбов в полости сердца. Вследствие застоя и медленного движения крови по камерам тромбоциты оседают на стенках сердца и формируются пристеночные тромбы, которые могут разноситься током крови по крупным артериям и закупоривать их просвет. Сюда относятся тромбоэмболия легочной, бедренной, брызжеечной артерий, ишемический инсульт. Профилактика — постоянный прием препаратов, разжижающих кровь.

Частая желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия могут привести к фибрилляции желудочков, вызвать остановку сердца и смерть. Предотвратить возникновение фатальных нарушений ритма может постоянный прием бета – блокаторов и сердечных гликозидов.

Прогноз

Прогноз при естественном течении дилатационной кардиомиопатии без лечения неблагоприятный, потому что сердце полностью перестанет выполнять насосную функцию, что приведет к дистрофии всех органов, истощению и смерти.
При медикаментозном лечении заболевания прогноз для жизни благоприятный – пятилетняя выживаемость составляет 60 – 80%, а десятилетняя выживаемость после пересадки сердца – 70 – 80%.

Трудовой прогноз определяется стадией нарушения кровообращения. На первой стадии сердечной недостаточности пациент может работать, но ему противопоказаны тяжелый физический труд, ночные смены, служебные командировки. Для отказа от этих видов работы пациент может предоставить работодателю справку от лечащего врача, или решение МСЭК при получении III (рабочей) группы инвалидности. При наличии IIА и выше стадии сердечной недостаточности определяется II группа инвалидности.

Врач терапевт Сазыкина О.Ю.

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (I42.1) > Справочник заболеваний MedElement > MedElement

Дифференциальная диагностика проводится с рядом заболеваний, сопровождающихся развитием  гипертрофии левого желудочка, прежде всего «сердце спортсмена», приобретенные и врожденные пороки, ДКМП, а при склонности к повышению АД — эссенциальную артериальную гипертензию. Дифференциальная диагностика с пороками сердца, сопровождающимися систолическим шумом, приобретает особо важное значение в случаях обструктивной формы ГКМП. У больных с очаговыми и ишемическими изменениями на ЭКГ и  ангинозной болью первостепенной задачей является дифференциальная диагностика с ИБС. При преобладании в клинической картине признаков застойной сердечной недостаточности в сочетании с относительно небольшим увеличением размеров сердца ГКМП следует дифференцировать от миксомы предсердий, хронического легочного сердца и заболеваний, протекающих с синдромом рестрикции — констриктивного перикардита, амилоидоза, гемохроматоза и саркоидоза сердца и рестриктивной кардиомиопатии.
 

Ишемическая болезнь сердца. Наиболее часто ГКМП приходится дифференцировать с хроническими и реже острыми формами ИБС. В обоих случаях могут наблюдаться ангинозная боль в области сердца, одышка, нарушения сердечного ритма, сопутствующая артериальная гипертензия, добавочные тоны в диастолу, мелко- и крупноочаговые изменения и признаки ишемии на ЭКГ.Важное значение для постановки диагноза имеет ЭхоКГ, при которой у части больных определяются свойственные ИБС нарушения сегментарной сократимости, умеренная дилатация левого желудочка и снижение его фракции выброса. Гипертрофия левого желудочка весьма умеренная и чаще носит симметричный характер. Впечатление о непропорциональном утолщении межжелудочковой перегородки может создавать наличие зон акинезии вследствие постинфарктного кардиосклероза в области задней стенки левого желудочка с компенсаторной гипертрофией миокарда перегородки. При этом, в противоположность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки как формы ГКМП, гипертрофия перегородки сопровождается гиперкинезией. В случаях заметной дилатации левого предсердия вследствие сопутствующей митральной регургитации при ИБС неизменно отмечается дилатация левого желудочка, несвойственная больным ГКМП. Подтвердить диагноз ГКМП позволяет обнаружение признаков субаортального градиента давления.При отсутствии ЭХОКГ- данных в пользу субаортальной обструкции дифференциальная диагностика значительно затрудняется. Единственно надежным методом распознавания или исключения ИБС в таких случаях является рентгеноконтрастная коронарография. У лиц среднего и старшего возраста, особенно у мужчин, необходимо иметь в виду возможность сочетания ГКМП с ИБС.

Эссенциальная артериальная гипертензия. Для дифференциальной диагностики наибольшую сложность представляет ГКМП, протекающая с повышением АД, которую следует отличать от изолированной эссенциальной артериальной гипертензии, сопровождающейся гипертрофией левого желудочка с непропорциональным утолщением межжелудочковой перегородки. В пользу эссенциальной артериальной гипертензии свидетельствует значительное и стойкое повышение АД, наличие ретинопатии, а также увеличение толщины интимы и медии сонных артерий, не характерное для больных ГКМП. Особое внимание необходимо уделять выявлению признаков субаортальной обструкции. При отсутствии субаортального градиента давления на вероятную ГКМП, в отличие от эссенциальной артериальной гипертензии, указывают значительная выраженность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с увеличением ее толщины более чем в 2 раза по сравнению с задней стенкой левого желудочка , а также обнаружение ГКМП хотя бы у одного из 5 взрослых кровных родственников. Наоборот, при отсутствии признаков ГКМП у 5 и более членов семьи больного вероятность этого заболевания не превышает 3%. 
 

При сочетании гипертрофии левого желудочка с систолическим шумом необходимо проводить дифференциальную диагностику обструктивной ГКМП с пороками сердца, прежде всего недостаточностью митрального клапана, клапанным и подклапанным мембранозным стенозом устья аорты, коарктацией аорты и дефектом межжелудочковой перегородки. Важное дифференциально-диагностическое значение в этом случае имеет характер динамики величины обратного тока крови по данным аускультации, ФКГ и допплерэхокардиографии под влиянием изменения преднагрузки и постнагрузки левого желудочка с помощью перемены положения тела, пробы Вальсальвы и введения вазопрессорных и вазодилататорных препаратов.

В отличие от ГКМП, при ревматической митральной недостаточности объем регургитации в левое предсердие возрастает при повышении АД, то есть препятствия изгнанию, и уменьшается при снижении венозного притока в положении стоя или после вдыхания амилнитрита. В пользу диагноза ГКМП свидетельствуют семейный анамнез, наличие ангинозной боли, очаговых и ишемических изменений на ЭКГ. Подтвердить диагноз позволяет обнаружение признаков субаортальной обструкции при допплерэхокардиографии.

Определенные трудности могут возникать при дифференциальной диагностике ГКМП и пролапса митрального клапана. При обоих заболеваниях отмечается склонность к сердцебиению, перебоям, головокружению и обморокам, «поздний» систолический шум над верхушкой сердца и одинаковый характер его динамики под влиянием физиологических и фармакологических проб. В то же время пролапсу митрального клапана, в отличие от ГКМП, свойственны меньшая выраженность гипертрофии левого желудочка и отсутствие очаговых изменений на ЭКГ. Окончательный диагноз может быть поставлен на основании данных допплерэхокардиографии, в том числе чреспищеводной.

Клапанный стеноз устья аорты. В части случаев эпицентр систолического шума клапанного стеноза устья аорты определяется в точке Боткина и над верхушкой сердца, что может напоминать аускультативную картину обструктивной ГКМП. Для обоих заболеваний одинаково характерны также ангинозная боль, одышка, синкопе, признаки гипертрофии левого желудочка, изменения сегмента SТ и зубца T на ЭКГ, а также увеличение толщины миокарда левого желудочка при неизменных или уменьшенных размерах его полости при ЭхоКГ и АКГ. Отличить стеноз устья аорты помогает определение особенностей пульса, проведение систолического шума на сосуды шеи, наличие постстенотического расширения восходящей аорты и признаков фиброза или кальциноза аортального клапана при рентгенографии и ЭхоКГ, а также изменения сфигмограммы в виде «петушиного гребня». Подтвердить диагноз стеноза устья аорты позволяет обнаружение градиента систолического давления на уровне клапана при допплерэхокардиографии и катетеризации сердца.

Более трудной задачей является дифференциальный диагноз обструктивной ГКМП и мембранозного субаортального стеноза. В пользу ГКМП могут свидетельствовать семейный анамнез, характерная форма кривой сфигмограммы и более позднее возникновение систолического прикрытия аортального клапана при ЭхоКГ ), в то время как на вероятный мембранозный стеноз устья аорты указывает сопутствующая аортальная регургитация — частое осложнение этого врожденного порока. Уточнить диагноз помогают допплерэхокардиография и инвазивное обследование, позволяющие определить локализацию и характер (фиксированный или динамический) препятствия изгнанию в левом желудочке.

Больным коарктацией аорты, как и ГКМП, свойственны жалобы на одышку, головокружение и кардиалгии, возникающие в молодом возрасте и сочетающиеся с систолическим шумом в прекардиальной области и признаками гипертрофии левого желудочка при ЭКГ и ЭхоКГ. Распознавание этих заболеваний обычно не вызывает затруднений и возможно уже на этапе клинического обследования при обнаружении патогномоничных для коарктации аорты повышения АД на верхних конечностях и его снижения на нижних. В сомнительных случаях подтвердить диагноз врожденного порока сердца позволяют данные магнитно-резонансной томографии и рентгеноконтрастной аортографии.

Дефект межжелудочковой перегородки. У асимптоматичных больных молодого возраста с грубым систолическим шумом в III-IV межреберье у левого края грудины и признаками гипертрофии левого желудочка приходится проводить дифференциальную диагностику обструктивной ГКМП с дефектом межжелудочковой перегородки. Отличительными особенностями этого врожденного порока при неинвазивном обследовании являются «сердечный горб» и систолическое дрожание в месте выслушивания шума, его связь с I тоном, а также заметное увеличение дуги легочной артерии на рентгенограммах сердца. Окончательный диагноз может быть поставлен с помощью допплер-ЭхоКГ, а в особо сложных случаях — инвазивного обследования сердца.

 

Кардиомиопатии — Википедия

Кардиомиопатии — гетерогенная группа заболеваний миокарда, связанных с механической или электрической дисфункцией, которая обычно проявляется неадекватной гипертрофией или дилатацией. Кардиомиопатии могут как изолированно поражать только сердце, так и быть частью генерализованного системного заболевания, часто приводят к сердечно-сосудистой смерти или к инвалидизации, обусловленной прогрессирующей сердечной недостаточностью.^[3]

Кардиомиопатии подразделяются на первичные (идиопатические) без установленной причины и вторичные с известной этиологией.

Первичные кардиомиопатии[править | править код]

• генетические:

• приобретенные:

Вторичные кардиомиопатии[править | править код]

Группа вторичных кардиомиопатий обширная и включает в себя поражения миокарда при различных заболеваниях и патологических состояниях. Среди вторичных кардиомиопатий наиболее распространены алкогольная кардиомиопатия, тиреотоксическая кардиомиопатия, диабетическая кардиомиопатия, аутоиммунные кардиомиопатии и др.

Причины наиболее распространенных первичных кардиомиопатий[править | править код]

Дилатационная КМП[править | править код]

Генетические факторы: семейная дилатационная КМП, в развитии которой генетический фактор играет решающую роль, наблюдается в 20-30 % всех случаев болезни.

Экзогенные факторы: связь между перенесёнными инфекционным миокардитом и развитием дилатационной КМП (в 15 % случаев) в результате воздействия инфекционных агентов (энтеровирусы, боррелии, вирус гепатита C, ВИЧ). После инфекции, обусловленной вирусами Коксаки, может развиться сердечная недостаточность (даже через несколько лет). Кроме того, с помощью техники молекулярной гибридизации обнаружена энтеровирусная РНК в ядерной ДНК у больных с миокардитом и дилатационной КМП. Токсическое воздействие алкоголя может привести к дилатационной КМП.

Аутоиммунные нарушения: под воздействием экзогенных факторов белки сердца приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез АТ и провоцирует развитие дилатационной КМП. В крови обнаруживается увеличение содержания цитокинов, количество активированных Т-лимфоцитов. Кроме того, обнаруживают АТ к ламинину, миозину тяжелых цепей, тропомиозину, актину.

Рестриктивная КМП[править | править код]

Идиопатические рестриктивные КМП: эндомиокардиальный фиброз, эозинофильная эндомиокардиальная болезнь (болезнь Лёффлера).

Вторичные рестриктивные КМП: гемохроматоз, амилоидоз, саркоидоз, склеродермия, карциноидная болезнь сердца, гликогенезы, радиационное поражение сердца, лекарства (антрациклиновая интоксикация).

Гипертрофическая КМП[править | править код]

Наследственное заболевание, возникает в результате мутаций одного из четырёх генов, кодирующих белки сердца (бета-миозин тяжелых цепей, ген локализован в хромосоме 14; тропонин Т сердца, ген локализован в хромосоме 1; альфа-тропомиозин, ген расположен в хромосоме 15; миозинсвязывающий белок С, ген расположен в хромосоме 11). Часто носит семейный характер, выявлено по крайней мере 6 генетических локусов, ответственных за возникновение заболевания. Причинами возникновения заболевания могут быть различные мутации одного из пяти генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера (тропонина Т, тропонина I, альфа-тропомиозина, бета-миозина, миозинсвязывающего белка С). В этих генах обнаружено около 70 мутаций, вызывающих гипертрофическую КМП.

Причины вторичных кардиомиопатий[править | править код]

Основные причины вторичных кардиомиопатий приведены в таблице^[3]:

В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30 %. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца. Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-й прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности.

• Кедров А. А. Болезни мышцы сердца, Л., 1963, библиогр.;
• Мухарлямов Н. М., Перчикова Г. Е. и Ефимова Л. Г. Идиопатические поражения миокарда и их диагностика, Тер. арх., т. 47, № 10, с. 44, 1975, библиогр.;
• Рапопорт Я. Л. Кардиомиопатии, Клин, мед., т. 54,. № 7, с. 16, 1976, библиогр.; он же, Проблема кардиомиопатий, Арх. патол.г т. 39, № 4, с. И, 1977, библиогр.;
• Tарeeв E. М. Меняющиеся аспекты клинической кардиологии, Кардиология, т. 15, JVe 5, с. 9, 1975, библиогр.;
• Roberts W. C. a. Ferrans V. J. Pathologic anatomy of the cardiomyopathies, Hum. path., v. 6, p. 287, 1975; Stapleton J. F. Clinical pathways of cardiomyopathy. Circulat. Res., v. 34-35, suppl. 2, p. II, 1974.
• Boudina, Sihem; Abel, Evan Dale (1 March 2010). «Diabetic cardiomyopathy, causes and effects». Reviews in endocrine & metabolic disorders. 11 (1): 31–39. ISSN 1389-9155. PMC 2914514 Freely accessible. PMID 20180026. doi:10.1007/s11154-010-9131-7.
• Marian, A. J.; Roberts, Robert (1 April 2001). «The Molecular Genetic Basis for Hypertrophic Cardiomyopathy». Journal of molecular and cellular cardiology. 33 (4): 655–670. ISSN 0022-2828. PMC 2901497 Freely accessible. PMID 11273720. doi:10.1006/jmcc.2001.1340.
• Acton, Q. Ashton (2013). Advances in Heart Research and Application: 2013 Edition. Scholarly Editions. ISBN 978-1-481-68280-0.