Симптомы склеродермии: Системная склеродермия — ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой

Содержание

Склеродермия — лечение, симптомы, причины, диагностика

Склеродермия это термин, имеющий греческое происхождение и означающий твердую кожу. Заболевание является как ревматологическим, так и нарушением в соединительной ткани. При склеродермии происходит уплотнение и утолщение кожи, и она теряет свою эластичность. При склеродермии возможно повреждение микрососудов по всему телу, что может в свою очередь приводить к поражению внутренних органов. И хотя заболевание в основном поражает руки лицо и ноги, но ухудшение кровоснабжения может привести к проблемам в пищеварительном тракте, в органах дыхания и в сердечно-сосудистой системе.

Склеродермия может проявляться по-разному у различных людей. Есть много подтипов этого заболевания. Врачи в основном классифицируют склеродермию или как ограниченную или как системную, в зависимости от степени повреждения кожи. Широко распространенную форму болезни часто называют системным склерозом, и он может быть прогностически опасным для жизни.

У приблизительно 300 000 американцев диагностирована склеродермия. Заболевание в США встречается чаще, чем в Европе или Японии. Но выявить какую либо зависимость от расовых или этнических факторов не удалось. Единственно, что было отмечено, что у женщин склеродермия встречается намного чаще, чем у мужчин.

У женщин развиваются ограниченные формы болезни в три раза чаще, чем у мужчин, и более чем в 80 % пациентов с системной склеродермией – это — женщины в возрасте 30 — 50. Редко, но дети могут также заболеть склеродермией. За прошедшие 20 лет удалось увеличить продолжительность жизни пациентов со склеродермией за счет применения более эффективного лечения. Таким образом, склеродермия — хроническое аутоиммунное заболевание, которое проявляется утолщением и уплотнением кожи и cужением сосудов (вследствие этого повреждение внутренних органов). Болезнь развивается в основном у взрослых в возрасте 30-50 лет, преимущественно у женщин.

Различают два типа склеродермии: Ограниченная склеродермия и системная (диффузная) склеродермия. Ограниченная склеродермия поражает, главным образом, кожу, в то время как системная склеродермия — системное заболевание, которое может поражать различные органы и системы организма.

Различают два вида ограниченной склеродермии:

  • Бляшечная форма: проявляется появлением пятен на коже, овальной формы красного или фиолетового цвета, плотными на ощупь (по мере развития бляшка может стать белесой в центре)
  • Линейная форма: происходит появление полос утолщения на коже рук, ног или лица.

Системная склеродермия может начинаться постепенно с вовлечением вначале кожи рук, лица или иметь прогрессирующий характер, с вовлечением не только конечностей, но и туловища и внутренних органов (как правило, легких, пищевода, кишечника):

Причины

Главной особенностью склеродермии – является чрезмерная выработка коллагена. Коллаген — один из строительных материалов, из которого состоит кожа. При избытке коллагена происходит утолщение тканей и потеря эластичности.

Первопричина склеродермии остается пока неясной. По неизвестной причине иммунная система настраивается против тканей организма и результатом является избыточная продукция коллагена. В настоящее время, проводятся исследования на выявление взаимосвязи между иммунной системой, сосудистой системой и ростом соединительной ткани. Исследования на близнецах показали отсутствие генетического фактора. И хотя причина склеродермии не установлена, но механизм заболевания связан с аутоиммунными процессами, при которых происходит поражение, как кожи, так и других органов. Аутоиммунный процесс запускает избыточное производство коллагена, что приводит к уплотнению и утолщению кожи. Кроме того, изменения в соединительной ткани приводят к давлению на сосуды как крупных артерий, так и мелких.

Симптомы

Симптомы склеродермии могут быть вариабельны у различных пациентов. Наиболее часто встречаются такие проявления как уплотнение и утолщение кожи на пальцах рук ног и лица. Кожа может утолщаться в течение первых двух-трех лет заболевания. После этого утолщение, как правило, уменьшается. Основные симптомы склеродермии включают:

  • Набухание, тугоподвижность, или боль в пальцах ног или рук, или лице.
  • Покалывание, онемение, или отечность кожи.
  • Изменение цвета кожи.
  • Чувствительность к холоду и неустойчивое и преходящее побледнение пальцев (синдром Рейно), сопровождающееся болью в пальцах.
  • Красные пятна на пальцах, ладонях, лице, губах, или языке, от стойко расширенных капилляров (телеангиэктазии).
  • Язвы или раны на кончиках пальцев или локтях.
  • Потеря способности кожи вытягиваться.
  • Зуд.
  • Боли в суставах
  • Усталость.
  • Скручивание пальцев (склеродактилия).
  • Наличие кальцинатов под кожей
  • Нарушения со стороны пищеварительной системы такие, как изжога, нарушение глотания, длительная задержка пищи в пищеварительном тракте, из-за сниженной активности гладкой мускулатуры кишечника.
  • Потеря двигательных функций руки из-за стягивания кожи на руке и пальцах.
  • Одышка, связанная с повреждением легких и сердца.

Диагностика

Склеродермию нередко трудно диагностировать, так как она может быть похожей на многие другие заболевания. Изменения толщины кожи, наличие определенных антител в крови, или ранних изменениях в кровеносных сосудах, могут быть полезными в диагностировании болезни. При необходимости возможно взятие биопсии для анализа ткани, что также помогает поставить диагноз.

Одним из полезных тестов является ногтевой капиллярный анализ. Он основан на раннем проявлении склеродермии и проявляется исчезновением капилляров в коже рук и ног. Для этого анализа используется микроскоп или лупа и просматривается кожа в области ногтя. Для точного диагноза необходимо сопоставить как лабораторные методы исследования, так и клинические данные, и историю заболевания.

Лечение

Патогенетического лечения склеродермии пока нет. Задача лечения снизить симптомы и уменьшить риск осложнений. Медикаменты, применяемые при склеродермии:

При ограниченных проявлениях возможно применение мазей увлажняющего характера или с содержанием кортикостероидов. Кроме того, неплохой результат дают процедуры УФО.

Сосудорасширяющие лекарства, которые расслабляют и расширяют кровеносные сосуды, могут быть назначены, чтобы уменьшить проявления синдрома Рейно, когда происходит нарушение кровообращения в дистальных отделах конечностей. Ингибиторы АПФ назначаются при наличии гипертонической болезни и наличия проблем в сосудах почек.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС), такие как аспирин, напроксен, и ибупрофен, могут уменьшить боль в суставах. Кортикостероиды, такие как преднизолон, могут также быть использованы для уменьшения воспалительного процесса.

Диспепсия может встречаться, когда склеродермия поражает пищевод, желудок, или кишечник. Это может лечиться с помощью препаратов, снижающих кислотность желудка и нормализующих перистальтику кишечника.

Иммунодепрессанты, такие как Д-пенициламин, в некоторой степени снижают продукцию коллагена, но их терапевтическое действие сопровождается выраженными побочными эффектами и их применение достаточно ограничено.

ЛФК и физиотерапия могут оказывать положительный эффект при лечении склеродермии так, как помогают сохранить эластичность связок и суставов. Хирургические методы лечения иногда применяются при выраженных контрактурах, деформациях или рубцах.

Что такое склеродермия и как её лечить

Что такое склеродермия

Склеродермия — это редкое аутоиммунное заболевание, при котором на коже появляются твёрдые уплотнённые участки. Этот признак и дал болезни название: в переводе с греческого «склеродермия» означает «твёрдая кожа».

Фото: Numstocker / Shutterstock

Посмотреть, как выглядит кожа при склеродермии

Закрыть

Однако кожные изменения — это далеко не единственный симптом склеродермии.

Заболевание поражает соединительную ткань в целом. А это важнейшая часть организма: она образует опорный каркас (строму) и наружные покровы (дерму) всех внутренних органов, входит в состав стенок кровеносных сосудов и мышц, включая сердечную, обеспечивает изоляцию нервных волокон, содержится в оболочках мозга.

В зависимости от того, насколько далеко зашло поражение соединительной ткани и какие элементы организма пострадали больше всего, медики различают несколько типов склеродермии.

Какой бывает склеродермия

Глобально выделяют два основных типа склеродермии: локализованную и системный склероз. В свою очередь они тоже имеют разные формы, которые различаются симптомами и прогнозами.

Локализованная склеродермия

Это самая лёгкая форма болезни, при которой страдает только кожа. Как правило, поражает детей, но может возникнуть и в любом другом возрасте.

Чаще всего встречаются два вида локализованной склеродермии:

  • Кольцевидная (morphea). В этом случае болезнь проявляется в виде обесцвеченных овальных пятен на коже. Такие участки бывают разбросаны по всему телу и могут зудеть, блестеть, терять волосы. Кольцевидная локализованная склеродермия нередко проходит сама по себе, без лечения, в течение нескольких лет.
  • Линейная. На коже образуются уплотнённые участки, похожие на шрамы от удара саблей. Чаще всего линейная склеродермия поражает лицо, кожу черепа, ног, рук, спину. Иногда она затрагивает кости и мышцы. Как и кольцевидная, линейная форма может пройти через несколько лет. Но в некоторых случаях она вызывает необратимые проблемы роста. Например, если у ребёнка была поражена рука или нога, она может не удлиниться с возрастом.

Системный склероз

В этом случае склеродермия влияет не только на кожу, но и на систему кровообращения и внутренние органы. Этот тип чаще всего поражает женщин в возрасте от 30 до 50 лет. У детей он появляется крайне редко.

Системный склероз может быть:

  • Локализованным (ограниченным кожным). На начальной стадии этот тип проявляет себя болезнью Рейно — так называют нарушение кровообращения, при котором пальцы рук и ног становятся белыми при снижении температуры. Затем появляются утолщённые красные пятна на коже конечностей, лица. Позже заболевание может затронуть лёгкие и пищеварительную систему: возникают проблемы с глотанием, изжога, одышка. К счастью, эта форма заболевания хорошо поддаётся симптоматическому лечению.
  • Диффузным. В этом случае кожные изменения могут появиться на любом участке тела, а сама болезнь развивается в том числе и во внутренних органах. Пострадавшие жалуются на постоянную усталость, потерю веса, скованность и боль в суставах. Когда болезнь дотягивается до лёгких, сердца или почек, нарушается работа этих органов, и проблемы со здоровьем могут стать ещё серьёзнее, если вовремя не обратиться к врачу.

Откуда берётся склеродермия

Склеродермия возникает из-за того, что в организме увеличивается производство коллагена, и этот создающий прочные волокна белок начинает накапливаться в тканях. А вот чем вызвано аномальное производство этого вещества, исследователи пока не разобрались.

Похоже, что процесс связан со сбоями в работе иммунной системы, поэтому склеродермию относят к аутоиммунным заболеваниям. Однако, как предполагается, свою роль также играют генетика (склеродермия нередко передаётся по наследству) и воздействие внешних факторов. Триггерами болезни могут выступать вирусные инфекции, приём некоторых лекарств, повторяющийся контакт с различными химикатами.

Как понять, что это склеродермия

Предположить диагноз можно по характерным изменениям на коже. Однако, поскольку болезнь принимает множество форм и поражает самые разные участки тела, диагностировать её бывает крайне сложно. И сделать это может только врач.

Поэтому при первых же подозрениях на склеродермию надо обратиться к терапевту. Медик проведёт осмотр и, возможно, предложит вам сдать анализ крови — чтобы проверить уровень определённых антител, вырабатываемых иммунной системой. Также понадобится кожный тест: специалист возьмёт небольшой образец поражённой кожи и отправит его на лабораторное исследование.

Кроме того, могут потребоваться другие анализы, включая УЗИ, МРТ и КТ внутренних органов. Они нужны, чтобы определить, затронуты ли сердце, пищеварительная система или лёгкие.

После обследования терапевт назначит лечение или даст направление к профильным специалистам, например ревматологу, кардиологу, пульмонологу.

Как лечить склеродермию

К сожалению, волшебной пилюли против заболевания не существует. Лечение обычно сводится к тому, чтобы контролировать симптомы и снизить риск возможных осложнений.

Человеку, которому поставлен диагноз склеродермия, врач может прописать такие лекарства (естественно, в зависимости от симптомов):

  • Таблетки или кремы для наружного использования, которые содержат стероиды. Эти средства помогают уменьшить отёк и боль в суставах, делают затвердевшую кожу мягче и замедляют развитие новых кожных изменений.
  • Средства против гипертонии. Такие препараты расширяют кровеносные сосуды и помогают предотвратить некоторые проблемы с лёгкими и почками, а также облегчают болезнь Рейно.
  • Иммунодепрессанты. Это лекарства, которые подавляют излишнюю активность иммунитета.
  • Таблетки, снижающие кислотность желудка. Они помогают, если затронута пищеварительная система и человек страдает от изжоги.
  • Мази с антибиотиком. Их назначают, если из-за болезни Рейно на пальцах появились язвы.
  • Обезболивающие. В том числе рецептурные, если повреждённые участки кожи и суставы болят, а обычные болеутоляющие на основе парацетамола или ибупрофена не помогают.

Кроме того, медик порекомендует пересмотреть образ жизни:

  • Больше двигаться. Физическая активность улучшает кровообращение, уменьшает скованность, сохраняет эластичность кожи.
  • Ухаживать за кожей. Увлажняющие кремы и лосьоны при склеродермии просто необходимы.
  • Отказаться от горячего душа и ванн, а также уменьшить контакт с бытовой химией. Всё это может раздражать и подсушивать кожу.
  • Бросить курить. Из-за никотина кровеносные сосуды сужаются, а это может усилить симптомы болезни Рейно и дополнительно ударить по лёгким.
  • Избегать продуктов, которые вызывают изжогу.
  • Защищать кожу от мороза и холодного ветра. Эксперты американской медицинской организации Mayo Clinic советуют надевать тёплые рукавицы, даже если вы просто собираетесь достать что-то из морозильной камеры.

Читайте также 🖐👁🦶

Что такое склеродермия?

Склеродермия – это группа редких заболеваний, которое характеризуется уплотнением и затвердеванием кожи и соединительной ткани – волокон, выполняющих роль своеобразного каркаса для нашего тела. У некоторых людей страдает только кожа. У других это заболевание затрагивает кровеносные сосуды, внутренние органы и пищеварительный тракт.

Признаки варьируются в зависимости от того, какие структуры были поражены:

  • Кожа. Почти у каждого больного появляется затвердевание и уплотнение участков кожи. Пятна могут иметь форму овалов или прямых линий, или покрывать широкие области туловища и конечностей. Количество, расположение и размер пятен различаются в зависимости от типа заболевания. Из-за того что кожа становится натянутой, она может блестеть. Также у больного могут появиться проблемы с движениями в пораженном участке кожи.
  • Пальцы рук или ног. Одним из самых ранних признаков склеродермии является усиленная реакция на холод или эмоциональный стресс. Эти раздражители способны вызвать онемение, боль или изменение цвета пальцев рук или ног. Кстати, у людей без склеродермии это нарушение называется болезнью Рейно.
  • Пищеварительная система. Некоторые больные сталкиваются с кислотным рефлюксом, который способен повредить расположенный близко к желудку участок пищевода. Также могут возникнуть проблемы с всасыванием питательных веществ, если нарушается перистальтика кишечника.
  • Сердце, легкие или почки. Это заболевание способно в разной степени влиять на работу сердца, легких или почек. Если эти органы не лечить, проблемы могут стать потенциально опасными для жизни.

Каковы причины склеродермии?

Эта болезнь развивается в результате избыточной выработки и накопления коллагена в тканях организма. Коллаген – это фиброзный (волокнистый) тип белка, из которого образуются соединительные ткани нашего тела, включая кожу.

Врачи не уверены, что вызывает аномальную выработку коллагена, но свою роль здесь играет иммунная система организма. У некоторых генетически восприимчивых людей триггером симптомов склеродермии может выступать воздействие определенных типов пестицидов, растворителей или эпоксидных смол.

Куда чаще это редкое заболевание затрагивает женщин, чем мужчин. При этом чаще всего оно развивается в возрасте от 30 до 50 лет.

Диагностика

Поскольку это нарушение принимает самые разные формы и поражает разные участки тела, его бывает сложно диагностировать. После тщательного физического осмотра врачи назначают анализы крови. Анализ помогает проверить уровень отдельных антител, вырабатываемых иммунной системой. В некоторых случаях врач удаляет небольшой образец ткани (биопсия) пораженной кожи. Затем этот образец исследуют в лаборатории на наличие аномалий.

Иногда пациентам проводят дыхательные тесты (легочные функциональные тесты), компьютерную томографию легких и эхокардиограмму сердца.

Как лечить склеродермию?

В некоторых случаях проблемы с кожей проходят сами по себе через 3-5 лет. Если болезнь затронула внутренние органы, со временем проблемы обычно лишь усугубляются.

Медикаментозное лечение

К сожалению, сегодня еще не разработали лекарств, которые могли бы сдерживать избыточную выработку коллагена. Но некоторые препараты помогают контролировать признаки склеродермии или предотвратить осложнения. Данные препараты назначаются для того, чтобы:

  • Расширить кровеносные сосуды. Лекарства от кровяного давления, которые расширяют сосуды, способны предотвратить проблемы с легкими и почками. Также они могут контролировать болезнь Рейно.
  • Подавить иммунную систему. Препараты, которые подавляют иммунную систему, способны ослабить симптомы склеродермии.
  • Снизить кислотность желудочного сока. Например, омепразол помогает облегчить симптомы кислотного рефлюкса.
  • Предотвратить инфекции. Мази с антибиотиком и защита от холода могут предотвратить инфекцию на кончиках пальцев, которую способна вызвать болезнь Рейно. Регулярные прививки от гриппа и пневмонии помогают защитить пораженные болезнью легкие.

Лечение склеродермии физиотерапией

Если больной обратится к физиотерапевту, специалист сделает все возможное для того, чтобы пациент:

  1. Снизил болевые ощущения,
  2. Улучшил силовые показатели и подвижность,
  3. Мог самостоятельно решать повседневные задачи.

Хирургия

Хирургическое вмешательство используется только в качестве крайней меры – когда больной столкнулся с осложнениями склеродермии. Варианты хирургических процедур могут включать:

  1. Ампутацию пальца, если на нем образовалась гангрена или язва из-за тяжелой болезни Рейно.
  2. Пересадку легких. Люди, у которых в артериях легких развилось высокое кровяное давление (легочная гипертензия), могут быть кандидатами на пересадку.

Что можно делать в домашних условиях?

Можно предпринимать ряд мер, чтобы легче переносить симптомы:

  • Оставаться активным. Упражнения помогают поддерживать гибкость суставов, улучшают кровообращение и смягчают затвердевание кожи и соединительной ткани.
  • Не курить. Никотин заставляет сосуды сокращаться, усугубляя болезнь Рейно. Курение также способно стать причиной постоянного сужения кровеносных сосудов.
  • Бороться с изжогой. Необходимо избегать продуктов, которые вызывают изжогу или образование газов. Также нельзя кушать поздно вечером. Еще нужно приподнять ту часть кровати, на которую человек кладет верхнюю часть тела. Это помогает не допустить попадания желудочной кислоты в пищевод во время сна. Также для облегчения симптомов врачи могут назначить антациды.
  • Защищаться от холода. Необходимо надевать теплые варежки каждый раз, когда руки подвергаются воздействию холода – даже когда больной достает еду из холодильника. На улицу нужно одеваться теплее, всегда надевать варежки или перчатки, а также закрывать лицо и голову.
Каковы осложнения склеродермии?

Осложнения варьируются от легких до тяжелых, и могут затронуть:

  • Кончики пальцев. Разновидность болезни Рейно, возникающей при этом заболевании, бывает настолько серьезной, что ограниченный кровоток надолго повреждает ткани на кончиках пальцев. Впоследствии на их коже могут образоваться ямки или язвочки. Как уже упоминалось выше, в некоторых случаях требуется ампутация.
  • Легкие. Рубцевание легочной ткани (легочный фиброз) иногда приводит к снижению функции легких, способности дышать и плохой переносимости физических нагрузок. У некоторых развивается высокое артериальное давление в артериях легких (легочная гипертензия).
  • Почки. Когда склеродермия поражает почки, у многих развивается гипертония, а в моче повышается уровень белка. Более серьезные последствия почечных осложнений могут включать почечный криз. Для этого состояния характерно внезапное повышение кровяного давления и стремительно развивающаяся почечная недостаточность.
  • Сердце. Рубцевание сердечной ткани увеличивает риск развития аритмии и застойной сердечной недостаточности. У некоторых развивается воспаление мембранного мешочка, окружающего сердце (перикардит).
  • Зубы. Сильное уплотнение кожи лица может привести к тому, что рот станет меньше и уже. Впоследствии это затруднит чистку зубов. У многих больных не вырабатывается нормальное количество слюны, поэтому риск разрушения зубов увеличивается еще больше.
  • Пищеварительную систему. Проблемы с пищеварением, связанные со склеродермией, могут привести к кислотному рефлюксу и затруднению глотания. Некоторые также сталкиваются с приступами запора, которые чередуются с эпизодами диареи.
  • Половую функцию. Мужчины часто сталкиваются с эректильной дисфункцией. У женщин сужается отверстие влагалища и вырабатывается меньше смазывающей жидкости.

К счастью, склеродермия – это очень редкое заболевание. Но для тех, кого оно затронуло, это нарушение сильно портит жизнь. Будем надеяться, что в ближайшем будущем ученым все-таки удастся найти эффективные методы лечения. Будьте здоровы!

Источники:

  1. Scleroderma, Mayo Clinic,
  2. What is scleroderma, The Scleroderma Foundation,
  3. Scleroderma, National Organization for Rare Disorders.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Склеродермия – это заболевание из группы системных болезней соединительной ткани, которое характеризуется нарушением микроциркуляции, воспалением, фиброзом. У пациентов отмечается плотный отек и индурация кожи лица, пальцев рук, иногда кистей, стоп, туловища. Пальцы теряют подвижность, развиваются контрактуры суставов, лицо приобретает маскообразный вид. При системном характере патологического процесса помимо кожи поражаются внутренние органы с формированием полиорганной недостаточности. Диагностика основана на данных осмотра, лабораторных и инструментальных тестов. Лечение предполагает назначение препаратов, замедляющих фиброзирование и нарушения трофики.

Общие сведения

Первое упоминание болезни относится к 1643 году. Термин «склеродермия», который дословно переводится как «твердая кожа», появился в 1847 году. Характерное для синдрома Рейно описание окраски кожных покровов и температуры пальцев было сделано в 1862 году. Распространенность патологии в европейских странах составляет порядка 250 случаев на 1 млн. населения. Дебют возможен в любом возрасте, но чаще всего патология диагностируется в возрастном диапазоне 30-60 лет. 75% от общего числа взрослых заболевших – пациентки женского пола в возрасте 55-60 лет. Описаны случаи развития склеродермии у новорожденных.

Причины склеродермии

До настоящего времени исследователям не удалось выявить отдельные значимые причинные факторы развития заболевания. Считается, что в основе патологии лежит сочетание целого ряда неблагоприятных внешних и внутренних воздействий. Специалисты в сфере ревматологии выделяют следующие основные причины возникновения склеродермии:

  • Генетическую предрасположенность. В научной литературе описаны семейные случаи болезни. У заболевших обнаружено нестабильное строение хромосом, наличие определенных генов главного комплекса гистосовместимости, которые приводят к выработке специфических антител к элементам соединительной ткани, клеткам внутренней выстилки сосудов.
  • Физические, химические воздействия. Нарушения могут быть вызваны длительным воздействием вибрации, низких температур. Негативное влияние оказывают химические соединения, которые поступают в организм человека с продуктами питания, при контакте со средствами бытовой химии, токсическими веществами на производстве.
  • Дефекты иммунного ответа. Описаны эпизоды развития очаговой склеродермии после введения вакцин и сывороток, переливания крови и ее отдельных компонентов, перенесенных острых инфекционных заболеваний (туберкулез, скарлатина, рожа, дифтерия). В ответ на проникновение чужеродных агентов начинают синтезироваться агрессивные аутоантитела.

Патогенез

Основными звеньями патогенеза склеродермии являются нарушения в работе иммунной системы, избыточное развитие соединительной ткани, прогрессирующие нарушения кровообращения. В тканях активизируется синтез интерлейкинов, происходит накопление антител к клеткам соединительной ткани и интимы сосудов. Повреждение провоцирует развитие мукоидного набухания внутренней оболочки сосудов, активное деление гладкомышечных клеток, замедление тока крови, тромбозы.

Нарушение кровообращения является причиной прогрессирующей ишемии тканей. Активированные тучные клетки в дерме вырабатывают гистамин и трансформированный фактор роста, происходит активная пролиферация фибробластов, избыточный синтез коллагена. Быстрый рост соединительной ткани является причиной фиброза. Вследствие замещения паренхимы органов рубцовой тканью развивается органная недостаточность.

Классификация

Признаки заболевания многообразны. Они объединяются в отдельные синдромы: кожный, мышечно-суставный, висцеральный. Характер течения болезни, перечень органов, вовлеченных в воспалительный процесс, наличие осложнений определяют состояние пациента, эффективное лечение, прогноз для жизни больного. Выделяют две основные формы склеродермии:

  • Ограниченная (локализованная). Характеризуется появлением очагов склероза и воспаления в коже, подлежащих тканях без вовлечения внутренних органов.
  • Системная. Развивается полисиндромное заболевание с типичными вазоспастическими нарушениями, поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов.

Симптомы склеродермии

Очаговая склеродермия отличается от системной характерным видом кожных элементов (папул, пятен), более мягким и длительным течением, мало влияет на продолжительность жизни пациента. Признаки локализованной склеродермии появляются на фоне полного здоровья и не нарушают самочувствия заболевшего. При системной форме начальные проявления болезни носят неспецифический характер: без видимой причины повышается температура, снижается вес тела.

95% пациентов имеют синдром Рейно (синдром ознобления), при котором под воздействием низкой температуры, сильных эмоций или спонтанно происходит последовательное побеление, цианоз, покраснение кожи пальцев конечностей. Синдром Рейно в течение длительного времени может быть единственным проявлением болезни. Признаки кожных и органных нарушений, как правило, появляются спустя годы после появления симптомов ознобления.

Поражение кожи проходит стадии плотного отека, индурации и атрофии. Преимущественная локализация очагов – лицо, кисти рук. Кожные покровы на лице уплотняются и натягиваются, вокруг рта появляются кисетообразные морщины. Человек постепенно теряет способность выражать эмоции посредством мимики, лицо приобретает вид неподвижной маски. Прогрессирование склеродактилии приводит к ограничению подвижности пальцев.

Склеродермические изменения развиваются одновременно с трофическими нарушениями. У больного деформируются, становятся тонкими и ломкими ногти, выпадают волосы на голове и теле, образуются участки изъязвлений, гнойники. Признаки длительной ишемии тканей – язвы по типу «крысиного укуса» на кончиках пальцев, некрозы кожи, остеолиз ногтевых фаланг, который проявляется укорочением пальцев.

Спазм сосудов обуславливает возникновение мигренеподобных головных болей. При системном процессе нарушение микроциркуляции наблюдается во внутренних органах: печени, почках, легких, сердечной мышце. Ишемия органов провоцирует прогрессирующее нарушение их функций, что сопровождается типичными симптомами: снижением толерантности к физической нагрузке при поражении сердечных клапанов, одышкой при дыхательной недостаточности и т. д.

Суставной синдром при системном поражении соединительной ткани проявляется полиартралгиями, периартритом с формированием контрактур. Часто воспаление распространяется на скелетные мышцы, развивается миозит. Характерные признаки заболевания в области суставов пальцев – кальцинаты, которые вскрываются с выделением наружу крошковатой белой массы.

Осложнения

У 70% пациентов с системным характером поражений диагностируется вовлечение в патологический процесс органов дыхания. Признаки поражения миокарда имеются у 85% больных с системной формой склеродермии. В 30% случаев хроническая сердечная недостаточность становится причиной смерти. Развитие истинной склеродермической почки ведет к почечной недостаточности.

Вероятность возникновения осложнений при локализованной склеродермии относительно мала, определяется разновидностью патологического процесса. У больных гемиатрофией Парри-Ромберга обнаруживаются неврологические и офтальмологические осложнения. Грубые контрактуры суставов при пансклеротической очаговой склеродермии нарушают подвижность конечностей и приводят к инвалидизации.

Диагностика

Поражение практически всех органов и систем при склеродермии вынуждает ревматолога использовать весь перечень имеющихся в клинике инструментальных и лабораторных тестов. Для постановки диагноза, проведения дифференциальной диагностики склеродермии с заболеваниями склеродермической группы, определения стадии патологического процесса используют:

  • Кожный счет Роднана. Степень индурации при попытке собрать кожу в складку варьируется от минимальной до выраженной, при которой кожные покровы имеют доскообразную плотность. Периодически повторяя тест, ревматолог может оценить динамику заболевания, корректировать проводимое лечение.
  • Лабораторные анализы. В пользу склеродермии свидетельствует наличие в сыворотке крови антицентромерных антител, антител к топоизомеразе. Изменения в биохимическом анализе крови позволяют судить о сохранности функции печени и почек. Показатели общего анализа свидетельствуют об активности воспалительного процесса.
  • Инструментальные исследования. Рентген кистей и стоп визуализирует кальцинаты, являющиеся важным диагностическим признаком патологии. Обнаружить изменения в миокарде, поражение клапанов дает возможность УЗИ сердца. Фиброзирование в почках, легких, печени заметно на рентгенограммах, полученных при проведении КТ или МРТ.
  • Функциональные пробы. Степень нарушения работы дыхательной системы дает возможность установить спирография. Снижение переносимости физической нагрузки при панкардите выявляется по результатам тредмил-теста или тест 6-минутной ходьбы.
  • Исследование биоптатов кожи. Выполняется микроскопическое исследование образцов с целью проведения дифдиагностики склеродермии. Очаги некроза в полученных образцах свидетельствуют о системной диффузной форме заболевания, которая отличается стремительным течением.

Лечение склеродермии

Исследования по созданию препаратов для лечения аутоиммунных заболеваний пока не увенчались успехом. Терапия склеродермии проводится с использованием лекарств, которые замедляют процесс фиброзирования тканей, улучшают микроциркуляцию, уменьшают выраженность воспаления. Эффективность лечения во многом определяется клинической формой основного заболевания, наличием сопутствующей патологии, приверженности заболевшего лечению.

Терапевтическое лечение

Терапия локализованных и системных форм осуществляются с применением одних и тех же групп препаратов. Признаки осложнений со стороны внутренних органов требуют проведения симптоматического лечения, направленного на коррекцию нарушенных функций организма. Терапевтическое лечение склеродермии включает применение следующих групп лекарств:

  • Антифиброзные средства. D-пеницилламин является препаратом выбора у пациентов с фиброзами внутренних органов, диффузной индурацией кожи, быстропрогрессирующей формой склеродермии. Лекарство подавляет активность фибробластов, препятствует синтезу избыточного количества соединительнотканных волокон. Лечение проводится длительно.
  • Противовоспалительные препараты. Лихорадка, мышечные и суставные синдромы являются показанием для назначения нестероидных противовоспалительных препаратов. Для повышения эффекта могут использоваться глюкокортикостероиды короткими курсами. При поражении легких лечение гормонами длительное.
  • Вазодилататоры и дезагреганты. Артериальным вазодилатирующим эффектом обладают блокаторы кальциевых каналов, что позволяет с успехом применять их у больных с легочной гипертензией. Уменьшить признаки ознобления дают возможность инфузии дезагрегантов. Курсовое лечение назначается по мере необходимости.
  • Ферменты. Пациентам с контрактурами и распространенной индурацией мягких тканей показано лечение гиалуронидазой. Способы введения определяются стоящими перед врачом задачами. Выполняются внутримышечные и подкожные инъекции, электрофорез и аппликации препарата на кожу в области пораженных суставов.

Хирургическое лечение

Операция считается целесообразной в случаях, когда возможности консервативного лечения исчерпаны, но их эффект оказался неудовлетворительным. Любое хирургическое вмешательство требует подготовки, поскольку нарушение функции внутренних органов может привести к развитию послеоперационных осложнений. К числу основных операций, проводимых при склеродермии, можно отнести:

  • Симпатэктомию. Пересечение нервных стволов, ответственных за тонус сосудов верхних конечностей показано в случаях осложненного течения синдрома Рейно. Назначается пациентам, у которых на фоне трофических нарушений появляются длительно незаживающие очаги некроза, язвы.
  • Хирургическое удаление контрактур. Нарушение подвижности конечностей обусловлено разрастанием рубцовой ткани в области крупных суставов. Во время вмешательства хирург удаляет фиброзные разрастания, что обеспечивает пациенту свободу движений, способность к самообслуживанию, трудоспособность.
  • Пластические операции. Патологические очаги на лице и открытых участках тела являются заметным косметическим недостатком, причиной асимметрии. После удаления таких очагов выполняется закрытие образовавшихся дефектов перемещенными кожными лоскутами.

Физиотерапевтическое лечение

При склеродермии показаны воздействия, которые восстанавливают микроциркуляцию и обменные процессы в тканях. Выбор подходящих физиотерапевтических процедур определяется имеющимися признаками заболевания, проводимым терапевтическим или хирургическим лечением, его эффективностью. Больным склеродермией повторными курсами назначают:

  • Сеансы ПУВА-терапии. Уменьшить плотность индурированных участков позволяет облучение кожи ультрафиолетом после предварительного приема фотосенсибилизирующих препаратов. Лекарства, повышающие чувствительность кожи к ультрафиолету, принимаются перорально или наносятся локально на кожу.
  • Низкоинтенсивное лазерное облучение крови. Методика предполагает одновременное применение лазерного излучения и препарата ридостина, который вводится внутримышечно. Используется в комплексном лечении больных, способствует нормализации основных иммунологических показателей, уменьшению интоксикации.

Профилактика и прогноз

Прогноз в отношении выздоровления и жизни определяется формой склеродермии. Очаговые кожные признаки не вызывают дискомфорта и не сказываются на самочувствии заболевшего, хорошо поддаются лечению. Пятилетняя выживаемость больных системным склеродермическим поражением составляет от 30 до 70%, а терапия может лишь замедлить прогрессирование болезни и облегчить состояние пациента.

Этиология склеродермии является предметом дискуссий, поэтому способы профилактики заболевания не разработаны. Снизить вероятность развития патологии позволяет уменьшение вредных воздействий внешней среды: отказ от пагубных привычек, смена работы, связанной с профессиональными вредностями, прекращение бесконтрольного применения лекарственных препаратов.

Стоматологический статус пациентов с системной склеродермией

Патология ЧЛО — одна из самых распространенных в структуре общей заболеваемости человека. Несмотря на повышение эффективности профилактики и лечения стоматологических заболеваний, численность пациентов с хроническими очагами одонтогенной инфекции с каждым годом увеличивается. Очаги хронической инфекции являются источниками аллергизации и интоксикации в организме, а также приводят к снижению иммунитета и как следствие, — к повышению риска развития общих соматических заболеваний. С другой стороны, общие заболевания организма, в том числе и аутоиммунные, приводят к нарушениям со стороны ЧЛО: усиливают воспаление и деструкцию, а репарацию тканей, напротив, замедляют. Образуется замкнутый круг, разорвать который можно, точно воздействуя на звенья патогенеза с целью успешной реабилитации пациента [1—4]. Одним из примеров такого взаимодействия является ССД.

ССД — прогрессирующее полисиндромное заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно [5, 6]. В основе заболевания лежит поражение соединительной ткани с преобладанием фиброза и сосудистые патологические изменения по типу облитерирующей микроангиопатии [5, 7, 8].

Термин «склеродермия» впервые предложил Gintrak в 1847 г. В 1862 г. Raynaud (Рейно) описал больных с характерными изменениями кожи рук, которые также страдали склеродермией. Впоследствии повторные эпизоды изменения цвета пальцев рук при воздействии холода были названы синдромом Рейно [9, 10].

Этиология. Эпидемиология

ССД распространена повсеместно и поражает представителей всех рас. Заболевают преимущественно лица 30—50 лет, хотя начало заболевания возможно в любом возрасте. С возрастом заболеваемость ССД увеличивается. Женщины болеют в 3 раза чаще, а женщины детородного возраста — в 15 раз чаще, чем мужчины. Первичная заболеваемость составляет 2,7—12 случаев на 1 млн населения в год [5, 7, 11, 12].

Этиология ССД сложна и недостаточно изучена. Предполагается мультифакторный генез заболевания, обусловленный взаимодействием неблагоприятных экзо- и эндогенных факторов с генетической предрасположенностью к заболеванию. Несмотря на большое количество работ, посвященных ССД, основные вопросы этиологии и патогенеза болезни остаются не выясненными. Существуют разные взгляды на природу фиброзного процесса и микроваскулярного повреждения, в настоящее время большое значение придают Т-клеточным иммунным нарушениям. Медиаторы иммунных клеток, цитокины, рассматриваются как главные факторы в патофизиологии склеродермического фиброза. В исследованиях in vitro установлена их способность изменять функциональную активность фибробластов, в том числе рост, пролиферацию и продукцию компонентов межклеточного матрикса [5, 11—14].

Патогенез. Основу патогенеза ССД составляют нарушения иммунитета, фиброзообразования и микроциркуляции, взаимодействующие на уровне клеточных (иммунокомпетентные клетки: фибробласты — эндотелий — клетки крови) и рецепторно-лигандных систем (молекулы адгезии, факторы роста, интерлейкины и др.). У больных ССД выявляется широкий спектр нарушений клеточного и гуморального иммунитета. Изменения метаболизма соединительной ткани с повышенным коллагено- и фиброзообразованием определяют нозологическую специфику заболевания. Выявлены фенотипически устойчивая гиперактивность фибробластов, структурные и функциональные аномалии клеточных мембран и рецепции, что позволяет предполагать также системную мембранную патологию. ССД является уникальной моделью генерализованного фиброза, изучение механизмов которого имеет общеклиническое значение [5, 11—16]. Важным звеном патогенеза ССД является нарушение микроциркуляции с активацией и пролиферацией эндотелия и гладкомышечных клеток. Нарушение кровотока на уровне микроциркуляторного русла обусловливает клиническую картину заболевания, проявляющуюся склерозированием и фиброзом разных органов. Поражение мелких артерий и артериол обусловливает такие периферические симптомы склеродермии, как синдром Рейно и гангрена пальцев. Сосудистая патология определяет быстроту течения процесса, его тяжесть и нередко — исход заболевания [5, 11, 12, 17—20].

ССД приводит также к широкому ряду патологических изменений в ЧЛО, что негативно отражается на качестве жизни больного и его реабилитации [5, 11, 21—25]. Проявления ССД в ЧЛО — следствие общего патологического процесса со своеобразной, присущей данной области клинической картиной [5, 15, 16, 26—34]. Проблема стоматологического статуса больных с ССД привлекала внимание ученых XX века, поскольку понимание особенностей стоматологической патологии больных с ССД даст возможность повысить эффективность их лечения [29, 30, 34].

Основные результаты исследований, посвященных стоматологическим проявлениям склеродермии, отражены в таблице. Основные проявления ССД в ЧЛО

По данным обзора литературы с 1944 по 2016 г., были описаны следующие проявления склеродермии: сужение ротовой щели за счет атрофии и склероза кожи в области рта (69,8%), расширение периодонтальной щели на рентгенограмме в области одного или нескольких зубов (67,3%), ксеростомия (63,4%), телеангиоэктазия (36,2%), поражение костной ткани по типу остеонекроза (34,5%), единичные случаи внутриканальной резорбции, кальцификации пульпы зуба и нейропатии тройничного нерва [5, 26—37]. Каждое из описанных нарушений следует рассмотреть подробно.

Наиболее часто авторы описывают характерное поражение тканей пародонта. По мнению российских ученых, склеродермическое поражение десны начинается с отека, нередко напоминающего гипертрофический гингивит. В дальнейшем процесс протекает по типу фиброзирования и развития фиброзного и атрофического гингивита. По мере прогрессирования основного заболевания происходят разрушение зубодесневой связки и усиление подвижности зуба. Патологический процесс в данном случае трактуется как пародонтит: имеют место кровоточивость десен, цианотичность межзубных сосочков и краевой десны, определяются зубодесневые карманы глубиной до 2/3 длины корня. У больных с длительностью заболевания >5—10 лет отмечается пародонтит тяжелой степени, приводящий к потере зубов. На рентгенограммах при подостром и хроническом течении ССД как в начальной, так и в развернутой клинической стадии, отмечались деструктивные изменения в виде нарушения четкости вершин межзубных перегородок и их резорбции [7, 18, 21, 26, 38—40].

В 2016 г. М. Baron, M. Hudson и соавт. провели исследование с целью выявления рентгенологических изменений у пациентов с ССД. В исследование были включены 159 пациентов с установленным диагнозом ССД. Расширение периодонтальной щели в области, как минимум, 1 зуба было выявлено у 38% больных, у 14,5% определена деструкция костной ткани в области Н.Ч. Связи между числом отсутствующих зубов и расширением периодонтальной щели на рентгенограмме не выявлено [28, 31, 36, 41, 42].

A. Auluck и соавт. предположили, что повышенное образование коллагена при ССД приводит к гипертрофии жевательных мышц, что вызывает увеличение сил при жевании и, как следствие, — окклюзионную травму зубов. Избыточная окклюзионная нагрузка приводит к расширению периодонтальной щели и поражению тканей пародонта [39, 31, 43]. Однако Mehra и соавт. (2008) предположили, что фиброз жевательной мускулатуры и склерозирование кровеносных сосудов приводит к атрофии жевательных мышц и, как следствие, — к снижению жевательных сил [29, 31, 44, 45]. Приведенные данные противоречивы, поэтому необходимы дальнейшие исследования для выявления звеньев патогенеза поражения тканей пародонта.

К другим характерным проявлениям ССД можно отнести деструктивные процессы в области НЧ. В литературе данные изменения описаны как «эрозии» НЧ. М. Baron и соавт. описывают такие изменения у 14,5% больных с ССД (из 163 пациентов) [31, 36, 41, 42]. А. Auluck также отмечает, что деструктивные изменения встречаются относительно редко (в 10% случаев) и локализуются преимущественно в области венечного отростка [31, 43]. Автор подчеркивает необходимость проведения рентгенологического скрининга у пациентов с ССД с целью предотвращения патологических переломов, остеомиелита и нейропатии. А. Abrao и соавт. описывают деструкцию костной ткани у пациентов с ССД в области ветви НЧ, венечного отростка и головки НЧ [26, 31].

Особое внимание следует уделить вопросу ксеростомии у пациентов с ССД. Значительный интерес отечественных и зарубежных исследователей вызывают вопросы изучения функции слюнных желез как одной из сфер патологического процесса при аутоиммунных заболеваниях [31, 36, 44—54]. Патология желез внешней секреции при аутоиммунных заболеваниях в настоящее время оформилась как самостоятельная клиническая форма — синдром Шегрена — и активно изучается в этой связи врачами разных специальностей. За 20-летний период наблюдения частота синдрома Шегрена у больных ССД составила 58,5% [55, 56]. О генетической предрасположенности синдрома Шегрена свидетельствуют увеличение частоты заболевания, серологических нарушений у родственников больных и носительство некоторых антигенов HLA. Пусковым фактором в развитии заболевания может стать хроническая вирусная инфекция. Обсуждается роль вируса Эпштейна—Барр, цитомегаловируса, ретро-вирусов (HTLV-1). Под его воздействием в слюнных железах повышается проницаемость клеточных мембран, что вызывает задержку выделения в протоки железы секрета, образовавшегося в клетках ацинусов. Секрет переполняет клетку и проникает через ее оболочку в интерстициальную ткань, где белок начинает играть роль антигена и вызывать образование антител против клеток паренхимы железы. Возникший аутоиммунный процесс приводит к гиперплазии и деструкции клеточных элементов паренхимы, с последующим присоединением инфекции [44—54]. Помимо поражения слюнных желез, другие стоматологические проявления этого синдрома известны и достаточно подробно описаны. К ним относятся: рецидивирующий паротит, сухость губ, ангулярный хейлит, ксеростомия и множественный кариес, приводящий к быстрой потере зубов. Ксеростомия — недостаточное слюноотделение, сопровождающееся повышенной сухостью СОПР, она является одним из основных клинических признаков синдрома Шегрена. Что касается других проявлений синдрома Шегрена у больных с аутоиммунной патологией, то следует отметить грибковые поражения СОПР, активацию герпетической инфекции, изменения вкусовых ощущений, пародонтальную патологию [46—59].

С. Salliot и соавт. предположили, что синдром Шегрена, возникающий вторично при ССД, протекает менее агрессивно, чем первичный синдром Шегрена [31, 55]. Однако, по данным М. Baron и соавт., наибольший дискомфорт, по мнению пациентов с ССД, приносят ксеростомия и сужение ротовой щели. Авторы также доказали, что число отсутствующих зубов напрямую связано со снижением саливации на фоне синдрома Шегрена [31, 36, 41].

Проблема CCД — классического заболевания из группы системных болезней соединительной ткани — является одной из актуальных не только в ревматологии, но и в ряде других областей медицины и биологии. В последние годы отмечается большой прогресс в изучении сложного патогенеза заболевания: молекулярно-клеточных механизмов фиброзообразования, дисфункции эндотелия, ангиогенеза, парадигмы их взаимоотношений с аутоиммунопатологией, как и проблемы клинической гетерогенности ССД [5, 6, 8, 10, 13—15, 25, 26, 41, 42, 60]. Особенности стоматологического статуса у пациентов с ССД все еще остаются мало изученными, что затрудняет детальное уточнение их патогенеза, позволившего бы разработать обоснованные меры профилактики и лечения [7, 10, 21, 26, 30, 31, 56, 57, 61]. Нам удалось обнаружить лишь несколько работ, посвященных ведению пациентов с ССД. G. Pizzo и соавт. назначали комплекс миогимнастики пациентам с сужением ротовой щели [62]. Н. Derbi и соавт. предложили использовать у пациентов с ограничением открывания рта splint-терапию, однако данных о ее клинической эффективности ими не представлено [30]. Как в отечественной, так и в зарубежной литературе существуют ряд работ о коррекции ксеростомии у пациентов с синдромом Шегрена [47, 51, 57, 63, 64].

В целом большая часть исследований носит описательный характер и не направлена на изучение механизмов поражения тканей ЧЛО. Необходимы дополнительные исследования для разработки рекомендаций по оказанию стоматологической помощи больным с ССД, поскольку пациенты с данной патологией нуждаются в комплексной реабилитации и совместной работе врачей разных специальностей для достижения стабильных положительных результатов.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Склеродермия — признаки, причины, симптомы, лечение и профилактика

Лечение и Профилактика

Больные склеродермией должны стараться избегать стрессовых ситуаций и сильных переохлаждений организма, потому что происходит спазм сосудов, и в пораженных зонах снижается еще больше. Желательно носить теплую и удобную одежду и обувь, которая изготовлена их качественных натуральных материалов. Необходимо выявление и лечение очагов воспаление противомикробными препаратами. При этом категорически не допускается бессистемное принятие антибиотиков, которые способны вызвать серьезные побочные реакции, такие как анафилактический шок, поражение печени и нарушение состава крови.

Больному может быть назначена никотиновая кислота, как сосудорасширяющее средство, необходимое в зонах поражения для улучшения кровообращения. Лидазу и экстракт алоэ применяют для скорейшего рассасывания очагов воспаления, а также для уплотнения соединительной ткани. Для общего укрепления здоровья организма врач назначает прием витаминов, особенно полезными при склеродермии витамины группы В.

Для профилактики склеродермии необходимо правильное рационально питание здоровой пищей, закаливание организма. Необходимо исключить табакокурение и алкоголь. Избегать переохлаждения, сильного переутомления организма. Профилактикой склеродермии так же является рациональное трудоустройство людей, которые имеют подозрения в отношении данной болезни.

При подозрении на склеродермию необходимо скорейшее привлечение специалистов в данной области. Врачи должны обращать внимание не только на общую картину болезни, но также на первичные симптомы.

Если своевременно не установить, как лечить склеродермию, высок риск развития осложнений:

  • деформирование мышечных тканей;
  • нарушения работы пищеварительной системы, легких, сердца;
  • деформирование пальцев;
  • ампутация конечностей.

При тяжелом течении заболевания возможен летальный исход в течение 5 лет после начала болезни.

Группу риска составляют:

  • женщины;
  • люди, страдающие анемией, аритмией, болезнями почек;
  • люди, имеющие частый контакт с химическими веществами.

Литература и источники

  • Самусев Р. П., Липченко В. Я. Атлас анатомии человека. — М., 2002.
  • Цветкова Г.М., Мордовцева В.В., Вавилов А.М., Мордовцев В.Н. Патоморфология болезней кожи. — М.: Медицина, 2003.
  • Быков В.Л. Глава 4. Кожа и её производные // Частная гистология человека. — СПб.: Сотис, 2001.
  • Видео по теме:

    Системная склеродермия: симптомы, фото, диагностика, лечение

    Системная склеродермия – особая патологическая трансформация кожи, наблюдающаяся изолированно или одновременно со склеротическими процессами в других органах (мочевыводящая, легочно-сердечная система, суставная ткань). Склеродермию относят к категории системных (затрагивающих весь организм) аутоиммунных процессов, которые, наряду с другими коллагеновыми болезнями, лечит ревматолог.

    Развитие склеродермии сопряжено с нарушением иммуноопосредованного ответа организма на те или иные антигенные воздействия.

    Одновременное поражение покровных тканей (кожи) и внутренних органов, в совокупности со спастическими изменениями сосудов, носит название системная склеродермия. Системному склерозу более подвержены женщины, чаще среднего возраста.

    Причины заболевания

    Достоверно доказать главенствующую роль какого-то одного фактора при системной склеродермии пока ещё не удалось. Замечено, что склеродермия впервые проявляется после определённых воздействий. Предшествующим фоном и факторами, инициирующими системную склеродермию, могут стать чрезмерное нервное перенапряжение, стрессовые воздействия, влияния экстремальных температур (чаще низких), химических соединений. Травматизация и оперативные вмешательства также указываются как возможные провокаторы данной болезни. Таким образом, на фоне генетической поломки, под воздействием различных причин, развивается агрессивный аутоиммунный ответ. Каскад последующих реакций ведёт к склеротическим изменениям, и как следствие к фиброзу (системный склероз). Системной склеродермией может заболеть далеко не каждый. К счастью, склеродермия не относится к числу часто встречаемых страданий (30-200 случаев на миллион).

    Диффузную разновидность болезни выявляют чаще всего. Иногда диагностируют висцеральный, либо лимитированный тип заболевания. Иногда у молодых наблюдается ювенильная системная склеродермия.

    Склеродермия отличается скоростью развития склероза и фиброзных изменений. Быстропрогрессирующая разновидность системной склеродермии отличается развитием генерализованного фиброза кожи и внутренних органов за несколько лет. Более доброкачественное развитие присуще системной склеродермии хронического течения. При этом у больного системной склеродермией фиброзирующие процессы нарастают медленно, долгие годы им предшествуют микроциркуляторные изменения на различных уровнях (синдром Рейно).

    Системная склеродермия: фото

    Симптомы склеродермии

    Симптомы склеродермии представляют собой комплекс изменений, захватывающих кожу, слизистые оболочки и внутренние органы. Склеродермия отличается весьма разнообразными и узнаваемыми симптомами.

    Больными при склеродермии отмечается симметричное поражение конечностей (области кистей, предплечий, голеней), любых отделов спины, живота в виде склероза и уплотнения с отеком. На начальном этапе системная склеродермия проявляется отёком пальцев, которые приобретают вид сосисок.

    Постепенно отек кожи переходит в стягивание и сморщивание кожи – склероз (склеродактилия). Симптомы деформации и укорочения фаланг пальцев рук (реже ног) с разрушением дистальных фаланг (кончиков пальцев) и ногтевых пластин – нередкое осложнение склеродермии. Покровные ткани (кожа с подкожной клетчаткой) при системной склеродермии атрофируются, рубцуются, деформируя при этом естественные отверстия, видоизменяя кончики пальцев, укорачивая их.

    Особенно выражены и заметны при системной склеродермии изменения в области лица, на руках. Симптом склеродермии — своеобразная трансформация лица, заболевание создаёт ощущения «маски» на лице больного. Кожа в области лба и надбровной области при системной склеродермии утолщается. Наоборот, переносица становится более тонкой, меняется форма носа и черты лица, губы истончаются. При этом локальный отек при системной склеродермии не отличается болезненностью. Симптом склеродермии, часто встречающийся в поздней фазе — отчётливо заметные радиальные складки в области губ (следы фиброза).

    Очаги (склероз) при склеродермии могут быть ограниченными и небольшими, так и достаточно распространёнными, захватывающими атрофическим фиброзирующим процессом значительные участки кожи, слизистых оболочек, органов. Деформация, нарушение формы, исчерченность, укороченность ногтей — симптомы, присущие поздней стадии склеродермии. Нарушения трофических процессов при склеродермии являются причиной истончения, а затем и выпадения волос.

    Отложение кальциевых солей в дистальных отделах пальцев при системной склеродермии, около поражённых воспалением суставов и в области подкожно-жировой клетчатки – типичный симптом данного заболевания.

    Склеротическая трансформация (склероз) пищеварительной трубки (желудочно-кишечного тракта) может привести к стенозам, сужениям определённых отделов пищеварительного тракта с соответствующей клиникой. Осложнениями, развившимися в результате такого рубцового процесса, может явиться кишечная непроходимость, деформация двенадцатиперстной кишки и других отделов кишки, которые могут потребовать хирургического вмешательства (например, при острой кишечной непроходимости).

    Часто склеродермия сопровождается фарингитом, атрофическим ринитом, синдромом Шегрена (сухой синдром), симптомами которых являются различные респираторные жалобы. Для системной склеродермии типично усиление отложения пигмента в коже, изменение трофики (питания тканей).

    Почти всегда при системной склеродермии оказываются скомпрометированными суставная ткань и мышцы. Типичными для системной склеродермии считается ассиметричное поражение многих групп суставов (крупных опорных, межфаланговых). Суставы при системной склеродермии претерпевают выраженные экссудативные изменения, с последующим развитием контрактур (неподвижности в суставе из-за сращения). При системной склеродермии больного нередко, особенно при обострении, беспокоят боли и слабость в мышцах (полимиалгии), что является отражением склеротического полимиозита.

    Специфические изменения при системной склеродермии захватывают ткань легких и сердца. Фиброз интерстиция легких при системной склеродермии приводит к дыхательной недостаточности и одышке. Частые, тяжело протекающие пневмонии и бронхиты при системной склеродермии значительно ухудшают общее состояние больных и требуют госпитализации. Склеродермия выраженной активности проявляется фиброзным плевритом, перикардитом (иногда с депонированием определённого количества жидкости в указанных полостях).

    Симптомами склеродермии, связанными с возможным распространением склеротического процесса на различные отделы сердца, являются проявления сердечной недостаточности, что клинически проявляется нарастающей одышкой, гипоксемией, различными аритмиями, коронарной патологией.

    Фиброзирующий процесс в мелких сосудах артериального звена при системной склеродермии ведёт к микроциркуляторным изменениям на разных уровнях. Указанные процессы вызывают нарушение оксигенации (снабжение кровью) поражённого участка, а затем его фиброз. При системной склеродермии многие жалобы и симптомы связывают с синдромом Рейно. Указанный синдром при склеродермии и других подобных состояниях проявляется спазмом мелких артериол, изменением окраски дистальных отделов (кончиков пальцев), онемением, выраженным болевым синдромом, парестезиями.

    Патология выделительной системы при склеродермии проявляется в виде склеродермической нефропатии (острой и хронической). Нефропатия нередко приводит больного с системной склеродермией (особенно при отсутствии лечения) к недостаточности почечных функций и гломерулосклерозу. В начале заболевания, при склеродермии отмечается появление белка в моче, изменение суточного диуреза. При прогрессировании склеродермической нефропатии, к имеющимся жалобам присоединяются отёки, вторичная гипертензия, падение массы тела, снижение аппетита, астения и другие симптомы почечной недостаточности.

    Симптом склеродермии, имеющий место в большинстве случаев — потеря массы тела, в том числе мышечной, иногда довольно значительная (более 10 кг).

    Диагностика системной склеродермии

    Диагностика системных патологий человека, в число которых входит склеродермия, возможна на основании анализа типичных симптомов данного заболевания, в комплексе с подтверждающими лабораторными изменениями.

    Маркерами системной склеродермии, определяемыми лабораторно, считаются значимые повышения антинуклеарных антител (АТ), а также антицентромерных антител. Повышенный общий белок плазмы (за счёт фракции гамма-глобулинов) – неспецифический лабораторный признак склеродермии. Как и при всех коллагенозах, при системной склеродермии в плазме увеличивается содержание СРБ.

    Метод капилляроскопии при системной склеродермии используется для уточнения наличия синдрома Рейно. В диагностический стандарт склеродермии входят рентгенологические визуализирующие, эндоскопические и иные диагностические методики.

    Лечение системной склеродермии

    Лечение склеродермии будет более успешным, если диагноз данного системного заболевания поставлен на ранней стадии. Тяжёлые обострения склеродермии лечатся в ревматологическом отделении. Лечение более лёгких случаев системной склеродермии возможно на амбулаторном этапе.

    Лечение склеродермии невозможно без соблюдения некоторых универсальных правил. Больному склеродермией в любой стадии заболевания запрещается переохлаждение, как общее, так и местное, воздействие таких механических факторов, как вибрация. Эти факторы не только способствуют утяжелению симптомов системной склеродермии, но и являются провокаторами данного заболевания. При системной склеродермии противопоказано использование фармакологических средств, вызывающих спазм сосудов, воздействие никотина, кофе. Подбору одежды при системной склеродермии должно уделяться достаточное внимание.

    Препараты

    По назначению врача – ревматолога, при лечении склеродермии применяются НПВС (негормональные средства противовоспалительной направленности) и гормональные (ГК) препараты в индивидуальных дозах. Лечение тяжёлой системной склеродермии, в ряде случаев, требует назначения иммунодепрессантов. Препараты, тормозящие фиброобразование, относятся к базисным методам терапии и входят в схему лечения склеродермии (особенно системной). Лечение склеродермии базисными лекарственными средствами должно строго контролироваться врачом. В процессе терапии производится контроль общего числа лейкоцитов, содержания гемоглобина, кровяных пластинок и некоторых биохимических параметров.

    Лечение склеродермии (всех её форм, включая системную) не обходится без сосудистых и метаболических препаратов. При поражении желудка и кишечника возможно применение антисекреторных препаратов и лекарств других групп.

    Лечение склеродермической нефропатии (осложнение системной склеродермии) проводится врачом – нефрологом (в зависимости от скорости фильтрации мочи клубочками и стадии ХПН). Лечение склеродермии на стадии нефросклероза осуществляется гипотензивными, мочегонными средствами. На стадии терминального поражения почек при системной склеродермии лечение проводят в центрах гемодиализа.

    Системная склеродермия относится к тяжёлым системным патологиям, требующим от больного аккуратности в выполнении советов врача, изменения образа жизни. Системную склеродермию необходимо, и возможно контролировать, применяя современные методы терапии и диагностики.

    Инновационная трансплантация дает надежду пациентам с редким аутоиммунным заболеванием, несколько вариантов

    Столкнувшись с неизлечимым заболеванием и несколькими вариантами лечения, Крис Райалс обратился за ответом в клинику Майо во Флориде. Инновационная трансплантация существенно изменила его симптомы и дала ему надежду.

    Будучи кадровым военным, Крис Райалс привык к физической активности. Мастер-сержант ВВС регулярно бегал, посещал тренажерный зал и поднимал тяжести. Но в начале 2017 года у него диагностировали скрытый туберкулез, и он начал принимать пероральные препараты.Вскоре после этого он начал испытывать боль в ногах, готовясь к фитнес-тесту. Он знал, что что-то не так.

    «Мои ноги убивали меня. Было больно ходить», — вспоминает Крис, у которого изначально был диагностирован подошвенный фасциит. Затем боль переместилась на колени и плечи, а связки и сухожилия Криса, казалось, всегда были напряжены.

    Военные врачи диагностировали у Криса склеродермию, аутоиммунное заболевание, поражающее несколько систем организма, включая кожу, легкие и желудочно-кишечный тракт.Склеродермия вызывает прогрессирующую инвалидность и в некоторых случаях смерть. Хотя это заболевание встречается редко, оно чаще встречается у определенных групп населения, например у афроамериканцев, но может поражать любую этническую группу.

    «По незнанию латентное лекарство от ТБ (туберкулеза) вызвало это лежащее в основе, казалось бы, дремлющее состояние, чтобы поднять свою уродливую голову», — говорит Крис, которому в то время было 39 лет.

    «Я никогда не забуду разговор с ревматологом, и она говорила со мной, рассказывала мне все, что сопровождает это состояние.И я просто помню, как смотрел на нее, а потом откинулся на спинку стула и повторил основное: «Итак, у меня заболевание, от которого нет лекарства. И потенциально это может убить меня». Это был шок», — говорит Крис, отец двоих маленьких детей.

    Со временем состояние Криса ухудшилось. «Я сильно похудела. У меня началось обесцвечивание кожи по всему лицу, и мне всегда было холодно. Дошло до того, что я не могла дотянуться до вещей в шкафу или дотянуться, чтобы отрегулировать насадку для душа.Было трудно заниматься повседневными делами, например, наклониться, чтобы завязать шнурки, или надеть туфли и носки», — говорит Крис, который переехал в Брансуик, штат Джорджия, чтобы быть рядом с семьей.

    В декабре прошлого года по предложению членов семьи, которые «всегда хвалили сервис и качество медицинского обслуживания в клинике Майо», Крис отправился на юг, чтобы встретиться с Энди Абрилом, доктором медицины, ревматологом из клиники Мейо во Флориде.

    «Когда Крис пришел к нам, его склеродермия быстро прогрессировала, поэтому он пришел посмотреть, какие у нас есть альтернативы для лечения.К сожалению, при таком состоянии вариантов не так много», — говорит доктор Абриль.

    Инновационные исследования

    Однако одной из областей инноваций является аутологическая трансплантация костного мозга, при которой собственные здоровые стволовые клетки пациента используются для замены больного или поврежденного костного мозга.

    Крис слышал, что этот тип трансплантации изучается для пациентов с аутоиммунными заболеваниями. Но он говорит, что все еще был шокирован, когда доктор Абриль порекомендовал ему посетить гематолога.«Я был на 100 % удивлен, когда доктор Абриль направил меня к ним при первом посещении», — говорит Крис, по общему признанию, с энтузиазмом.

    В начале 2020 года он встретился с Эрнесто Аяла, доктором медицины, участником программы клеточной терапии онкологического центра клиники Майо. Доктор Айяла был так же взволнован перспективой пересадки стволовых клеток, как и Крис.

    «Аутоиммунные расстройства поражают людей на наиболее продуктивном этапе жизни, обычно в возрасте от 20 до 40 лет, поэтому они оказывают огромное влияние. Они сложны и трудно поддаются лечению, поскольку многие пациенты не реагируют на них.По мере прогрессирования болезни они могут привести к летальному исходу. Но использование трансплантации костного мозга или клеточной терапии стало мощной альтернативой для лечения этих заболеваний у пациентов, которым не помогли стандартные методы лечения», — объясняет д-р Айяла, добавляя, что лечение доступно только в очень небольшом количестве центров по стране

    «На юге США клиника Мэйо — единственный центр, предлагающий этот тип лечения в качестве стандарта лечения пациентов с тяжелыми аутоиммунными заболеваниями», — сказал доктор.— говорит Айяла.

    Крис был госпитализирован 8 апреля. Менее чем через неделю, 14 апреля, ему сделали пересадку.

    Восстановление было медленным, но ожидание того стоило, говорит Крис. «Самым большим улучшением было прекращение прогрессирования моего состояния».

    За восемь месяцев после трансплантации симптомы Криса почти полностью изменились. Он вернулся в спортзал, тренируется, его кожа смягчилась, и большая часть обесцвечивания лица исчезла.Желудочно-кишечные проблемы также уменьшились. «Я надеюсь восстановить вес и силу в течение следующих шести месяцев и позже», — говорит Крис.

    А пока Крис, которому в октябре исполнилось 40 лет, счастлив отметить праздники со своей семьей. «Никаких особых планов, но (мы планируем) отпраздновать вместе».

    А для доктора Аялы это лучший подарок. «Это так захватывающе. Я так счастлива видеть результаты нашей работы. Я снова вижу семью как единое целое, воспитывающую детей, возвращающуюся к работе.А для меня это награда за то, что мы делаем.»

    Трансформирующая медицина

    «За последние несколько лет клиника Майо во Флориде вложила значительные средства в людей, технологии и пространство, чтобы иметь возможность расширять и возглавить лечение солидных опухолей и гематологического рака, а также лидировать в разработке передовых клеточных терапии других заболеваний, таких как аутоиммунные заболевания и неврологические заболевания», — говорит Роксана Дронка, доктор медицинских наук, заведующая отделением гематологии и медицинской онкологии в клинике Майо во Флориде.

    Открытие Mangurian Building и строительство завода по производству биопродукции — это два компонента расширения в Джексонвилле, которое, по словам доктора Дронка, помогает трансформировать уход, предоставляемый клиникой Mayo.

    «Я очень рад развитию нашего биопроизводственного предприятия, которое позволит нам разработать более надежную исследовательскую программу, а также производить стволовые клетки и модифицированные клеточные терапии, которые будут применяться для лечения рака, а также других сложных заболеваний. ,» она сказала.

    В настоящее время, в дополнение к склеродермии, трансплантация костного мозга предлагается для выбора пациентов с редким неврологическим заболеванием и пациентов с серповидно-клеточной анемией.

    «Наблюдение за успехами этого пациента действительно дает мне надежду на то, что мы можем продолжать учиться, продолжать развивать медицину и менять жизни пациентов не только с раком, но и с другими редкими и неизлечимыми заболеваниями. », — говорит доктор Дронка.

    Смотреть: История Криса Райалса.

    Теги: Доктор Энди Абрил, Доктор Эрнесто Айяла, Доктор Роксана Дронка, Гематология, Ревматология, Склеродермия, Трансплантация

    Что такое склеродермия? Симптомы и причины| NIAMS

    Обзор склеродермии

    Склеродермия — это аутоиммунное заболевание соединительной ткани и ревматическое заболевание, вызывающее воспаление кожи и других участков тела. Когда иммунный ответ заставляет ткани думать, что они повреждены, это вызывает воспаление, и организм вырабатывает слишком много коллагена, что приводит к склеродермии.Избыток коллагена в коже и других тканях приводит к появлению пятен натянутой и твердой кожи. Склеродермия затрагивает многие системы вашего тела. Следующие определения помогут вам лучше понять, как болезнь влияет на каждую из этих систем.

    • Заболевание соединительной ткани — это заболевание, поражающее такие ткани, как кожа, сухожилия и хрящи. Соединительная ткань поддерживает, защищает и обеспечивает структуру других тканей и органов.
    • Аутоиммунные заболевания возникают, когда иммунная система, которая обычно помогает защитить организм от инфекций и болезней, атакует собственные ткани.
    • Ревматические заболевания относятся к группе состояний, характеризующихся воспалением или болью в мышцах, суставах или фиброзной ткани.

    Существует два основных типа склеродермии:

    • Локализованная склеродермия поражает только кожу и структуры непосредственно под кожей.
    • Системная склеродермия, также называемая системным склерозом, поражает многие системы организма. Это более серьезный тип склеродермии, который может повредить кровеносные сосуды и внутренние органы, такие как сердце, легкие и почки.

    Склеродермия неизлечима. Целью лечения является облегчение симптомов и остановка прогрессирования заболевания. Важна ранняя диагностика и постоянный мониторинг.

    Что происходит при склеродермии?

    Причина склеродермии неизвестна. Однако исследователи считают, что иммунная система чрезмерно реагирует и вызывает воспаление и повреждение клеток, выстилающих кровеносные сосуды. Это заставляет клетки соединительной ткани, особенно тип клеток, называемый фибробластами, вырабатывать слишком много коллагена и других белков.Фибробласты живут дольше, чем обычно, вызывая накопление коллагена в коже и других органах, что приводит к признакам и симптомам склеродермии.

    Склеродермия | Кедры-Синай

    Не то, что вы ищете?

    Что такое склеродермия?

    Склеродермия — редкое, долговременное (хроническое) заболевание, вызывающее аномальный рост соединительная ткань. Он может поражать суставы, кожу, хрящи и внутренние органы.это дегенеративно и со временем ухудшается. Заболевание может быть в одной части тела. Этот называется локализованной склеродермией. Или это может повлиять на все тело. это более серьезно состояние, называемое системным склерозом. Склеродермия чаще встречается у женщин.

    Что вызывает склеродермию?

    Склеродермия считается аутоиммунным заболеванием.Это означает, что симптомы вызваны организм атакует собственные здоровые ткани. Гены играют роль в заболевании, но в Окружающая среда тоже может играть роль. Члены семьи больных склеродермией имеют слегка повышенный риск развития склеродермии. Но многие люди со склеродермией не есть члены семьи с этим заболеванием.

    Каковы симптомы склеродермия?

    Склеродермия может привести к рубцеванию кожи, суставов и внутренних органов.Симптомы могу быть немного другим для каждого человека и может включать:

    • Кальций шишки на пальцах или других костных участках
    • Решетка шум при движении воспаленных тканей
    • Сердце недостаточность и нарушение сердечного ритма
    • Неподвижные пальцы, запястья или локти из-за рубцевания, затвердения и стягивания кожи
    • Совместное боль
    • Почки болезнь
    • Бледный и покалывающие пальцы, которые могут онеметь при воздействии холода или во время эмоционального расстройства (феномен Рейно)
    • Рубцевание пищевода.Это приводит к изжоге и проблемам с глотанием.
    • Рубцевание легких. Это приводит к одышке.
    • Язвы на кончики пальцев и суставы
    • Паук вены
    • Плотный, блестящая, более темная кожа на больших участках, что может вызвать проблемы с движением
    • Кончики пальцев утолщаются и опухают

    симптомы склеродермии могут выглядеть как другие состояния здоровья.Всегда видеть свой поставщика медицинских услуг для постановки диагноза.

    Как протекает склеродермия поставлен диагноз?

    Процесс начинается с истории болезни и медицинского осмотра. Диагноз ставится на основании изменения кожи и внутренних органов. Тест на антитела может помочь выявить тип склеродермия. Вам могут понадобиться тесты, такие как:

    • Электрокардиограмма (ЭКГ).  Этот тест регистрирует электрические активности сердца, показывает аномальные ритмы и обнаруживает повреждение сердечной мышцы. Ан ЭКГ может быть сделана для выявления изменений в ткани сердечной мышцы, вызванных склеродермия.
    • Эхокардиограмма.  В этом тесте используются звуковые волны для создания движущееся изображение сердца и его клапанов. Это делается для того, чтобы посмотреть на структуру и функция сердца.
    • Рентген.  В этом тесте используется небольшое количество радиации, чтобы создавать изображения внутренних тканей, костей и органов. Рентгенологическое исследование может показать изменения в костей, мягких тканей и органов, вызванных склеродермией.
    • КТ. Компьютерная томография использует рентгеновские лучи и компьютер для получения подробные изображения тела. Это может быть сделано для проверки интерстициального заболевания легких. или костные аномалии.

    Как протекает склеродермия обрабатывали?

    Лечение будет зависеть от ваших симптомов, возраста и общего состояния здоровья. Лечение может включать:

    • Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) или кортикостероиды для облегчения боли
    • Пеницилламин для замедления процесса утолщения кожи и предотвращения повреждения внутренних органов. органы
    • Иммунодепрессанты, такие как метотрексат
    • Лечение некоторых симптомов, таких как изжога и синдром Рейно
    • Физиотерапия и упражнения для поддержания мышечной силы

    Разговор с вашими поставщиками медицинских услуг о рисках, преимуществах и возможных побочных эффектах из все лекарства.

    Какие возможны осложнения склеродермия?

    С локализованная склеродермия, некоторые симптомы со временем могут уменьшаться. Но повреждение кожи а также другие органы могут быть пожизненными (постоянными). При системном склерозе симптомы могут пройти со временем привести к повреждению кожи и стать причиной утолщения, стянутости кожи. Это может изменить способ вы смотрите и вызываете проблемы с вашим движением.Это может также вызвать серьезные заболевания почек, легких, проблемы с пищеварением или сердцем. В тяжелых случаях эти проблемы с органами могут привести к смерть.

    Жизнь со склеродермией

    Системная склеродермия является длительным (хроническим) заболеванием. Важно, чтобы вы учить способы наилучшего управления вашими симптомами. Узнайте о болезни и работайте со здравоохранением врачи, имеющие опыт лечения склеродермии.Склеродермия может поражать многие системы из тело. Таким образом, вам может понадобиться, чтобы в вашей медицинской бригаде было много специалистов. Физический а также эрготерапевты могут помочь вам в управлении вашей повседневной деятельностью. Сделать Убедитесь, что вы и другие члены команды поддерживаете регулярную связь друг с другом. если ты не могу управлять своим уходом, выберите доверенное лицо для контроля за вашим уходом. Обязательно обращайтесь твой эмоциональное благополучие тоже.Не стесняйтесь обращаться за помощью, когда она вам нужна.

    Когда мне следует позвонить в службу здравоохранения провайдер?

    Если если ваши симптомы ухудшаются или у вас появились новые симптомы, сообщите об этом своему лечащему врачу.

    Ключевые моменты о склеродермия

    • Склеродермия — редкое хроническое заболевание, вызывающее аномальный рост соединительной ткани. ткань.Он может поражать суставы, кожу, хрящи и внутренние органы.
    • Симптомы могут включать боль в суставах, уплотнение и утолщение кожи, рубцевание легких и пищевода, бледность и покалывание в пальцах и почках болезнь.
    • Можно воздействовать на одну область тела. В более тяжелых случаях поражается все тело.
    • Чаще встречается у женщин.
    • Есть нет известного лечения. Лечение направлено на облегчение боли и замедление дальнейшего повреждения. к тело.

    Следующие шаги

    советов чтобы помочь вам получить максимальную отдачу от посещения вашего поставщика медицинских услуг:

    • Знать причина вашего визита и то, что вы хотите, чтобы произошло.
    • Раньше вашего визита, запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.
    • Принести кто-то рядом с вами, чтобы помочь вам задавать вопросы и помнить, что ваш лечащий врач говорит тебе.
    • В посетите, запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения, или тесты.Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш врач.
    • Знать почему назначают новое лекарство или лечение и как оно вам поможет. Также знать каковы побочные эффекты.
    • Спросить, если ваше состояние можно лечить другими способами.
    • Знать почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
    • Знать чего ожидать, если вы не примете лекарство или не пройдете тест или процедуру.
    • Если вы назначить последующую встречу, запишите дату, время и цель этой встречи. посещение.
    • Ноу-хау вы можете связаться со своим поставщиком медицинских услуг, если у вас есть вопросы.

    Медицинский обозреватель: Дайан Горовиц, доктор медицины

    Медицинский обозреватель: Рита Сазер RN

    Медицинский обозреватель: Рэймонд Кент Терли BSN MSN RN

    © 2000-2021 Компания StayWell, ООО.Все права защищены. Эта информация не предназначена для замены профессиональной медицинской помощи. Всегда следуйте инструкциям своего лечащего врача.

    Не то, что вы ищете?

    Понимание склеродермии | Центр склеродермии HSS

    Утолщенная, затвердевшая или стянутая кожа — распространенные симптомы склеродермии. (Слово «склеродермия» означает «твердая кожа».) Но это сложное заболевание принимает различные формы и может иметь различные признаки и симптомы.В тяжелых случаях это может быть опасно или даже опасно для жизни.

    Что такое склеродермия?

    Склеродермия — это аутоиммунное заболевание, которое может привести к уплотнению или отвердению кожи и других мягких соединительных тканей. Это хроническое заболевание, при котором иммунная система ошибочно атакует и повреждает ваше собственное тело. Это проявляется в перепроизводстве коллагена, белка, который является строительным блоком соединительной ткани. Это перепроизводство приводит к фиброзу — увеличению объема ткани — кожи, тканей легких или других органов.

    Склеродермия по-разному влияет на общее состояние здоровья каждого пациента. Это может варьироваться от неприятного состояния кожи, которое нарушает качество жизни, но не представляет опасности, до тяжелого, опасного для жизни заболевания, которое может поражать кровеносные сосуды и внутренние органы.

    Что вызывает склеродермию?

    Как и в случае большинства аутоиммунных заболеваний, точная причина неизвестна, хотя у многих пациентов она может быть многофакторной, возникающей в результате сочетания врожденных процессов и факторов окружающей среды.

    Некоторые склеродермоподобные заболевания также связаны с воздействием окружающей среды, например, вспышка склеродермоподобного заболевания в Испании у людей, принявших внутрь токсичное рапсовое масло. Другие случаи заболеваний, подобных склеродермии, развились у людей, которые употребляли фальсифицированные продукты, содержащие L-триптофан (аминокислоту, которая необходима для построения белков нашего организма и которую мы поглощаем из пищи).

    У некоторых людей некоторые склеродермоподобные заболевания легких возникали после воздействия определенных токсинов или химиотерапевтических агентов для лечения рака, таких как блеомицин.

    Существуют ли разные виды склеродермии?

    Существует два основных типа: локализованная склеродермия (поражающая только кожу) — более легкий тип, тогда как системная склеродермия (поражающая внутренние органы) гораздо более опасна. Системная склеродермия также известна как системный склероз (СС) или «генерализованная склеродермия» и может привести к серьезным или даже опасным для жизни повреждениям органов и осложнениям.

    Локализованная склеродермия

    У некоторых пациентов заболевание является локализованным и представляет собой чисто кожное заболевание, иногда характеризующееся отдельными участками утолщенной, рубцовой, стянутой кожи.В других случаях поражение кожи становится более распространенным, но болезнь все еще не распространяется на внутренние органы и не вызывает проблем с сосудами.

    Существует три основных подтипа локализованной склеродермии:

    • morphea: твердые участки кожи округлой или неправильной формы на лице, руках, ногах или туловище
    • линейная склеродермия: линии или полосы утолщенной кожи на лице, руках или ногах
    • morphea en coup de sabre: утолщение кожи, вызывающее линейные углубления только на лбу

    (Найдите специалиста по локализованной склеродермии в HSS.)

    Системная склеродермия

    При системной склеродермии (также называемой системным склерозом) различают две основные формы: ограниченную склеродермию (также известную как CREST-синдром) и диффузную склеродермию. (Найдите специалиста по системной склеродермии в HSS.)

    При обеих формах присутствуют проблемы с сосудами (кровеносными сосудами), такие как феномен Рейно. Желудочно-кишечные проблемы могут возникать в обеих формах. Разница между ними зависит от степени поражения кожи.

    У пациентов с ограниченным заболеванием поражение кожи в основном затрагивает кисти, возможно, предплечья, но не распространяется выше локтей и, как правило, не затрагивает туловище. Лицо также может быть вовлечено. У больных с диффузной склеродермией поражение кожи обычно поражает плечи, бедра, грудную стенку и туловище.

    Некоторые люди с системной склеродермией имеют нормальную кожу, но имеют другие проявления заболевания.

    Ограниченная склеродермия

    Ограниченную склеродермию также иногда называют CREST-синдромом, что является аббревиатурой ее общих признаков:

    • кальциноз: узелки кальция, образующиеся под кожей
    • Феномен Рейно: изменение цвета пальцев рук и ног на холоде
    • дисфункция пищевода: неправильное функционирование пищевода, которое может вызвать кислотный рефлюкс
    • склеродактилия: стянутая кожа на руках, которая может вызвать непроизвольное сгибание (скручивание) пальцев и нарушение движения
    • телеангиэктазии («сосудистые звездочки»): расширенные или поврежденные кровеносные сосуды, расположенные вблизи поверхности кожи или слизистых оболочек

    Хотя поражение легких или даже почек может возникать у пациентов с ограниченным заболеванием, оно менее распространено как быстро прогрессирующая проблема на ранних стадиях заболевания, хотя важно не упускать из виду эти потенциальные осложнения.В частности, легочная гипертензия, которая может быть очень серьезным состоянием, может возникать у пациентов с ограниченным заболеванием и может возникать на поздних стадиях заболевания.

    Диффузная склеродермия

    Пациенты с диффузным заболеванием, по-видимому, подвержены более высокому риску раннего поражения легких, и врачи обычно проводят профилактический скрининг на это. Эти пациенты также имеют более высокий риск поражения почек. Это может быть опасным или опасным для жизни, если его не распознать, но его можно легко выявить путем частого анализа образцов мочи и регулярного измерения артериального давления (несколько раз в неделю), особенно на ранних стадиях заболевания.

    Каковы симптомы склеродермии?

    Симптомы различаются, но могут включать:

    • Феномен Рейно (изменение окраски пальцев рук и ног на холоде)
    • артрит или боль в суставах
    • утолщенная или стянутая кожа на различных частях тела
    • кислотный рефлюкс, изжога и другие желудочно-кишечные расстройства

    Более серьезные проявления (при системной склеродермии или системном склерозе) включают:

    • интерстициальная болезнь легких
    • легочная гипертензия
    • затрудненное дыхание и боль в груди
    • анемия
    • проблемы с сердцем
    • проблемы с почками

    Каковы ранние признаки и симптомы системной склеродермии?

    Часто первым симптомом системной склеродермии (системной склеродермии) является феномен Рейно.Это когда пальцы становятся белыми, красными и/или синими в ответ на холод или стресс. Однако важно отметить, что у большинства людей с феноменом Рейно нет склеродермии. До 15% определенных групп населения могут иметь феномен Рейно, в то время как менее 0,001% имеют системный склероз.

    Кто наиболее подвержен риску склеродермии?

    Подобно волчанке и ревматоидному артриту, склеродермия чаще поражает женщин, чем мужчин. Около 80% больных системной склеродермией составляют женщины.Это редкое заболевание может развиться в возрасте, но обычно начинает поражать взрослых в возрасте от 20 до 50 лет. Локализованная склеродермия может наблюдаться как у взрослых, так и у детей. У большинства пациентов со склеродермией нет четкого предрасполагающего фактора риска.

    Является ли склеродермия генетической?

    Существуют некоторые генетические проблемы, которые могут быть связаны с несколько более высоким риском развития склеродермии, но в целом склеродермия не является строго генетически детерминированным заболеванием. Существуют факторы генетической предрасположенности к склеродермии, но взаимосвязь между генетикой и этим заболеванием сложна и недостаточно изучена.

    Склеродермия передается по наследству?

    Подавляющее большинство пациентов со склеродермией не имеют членов семьи с заболеванием. У очень небольшого числа пациентов со склеродермией (около 1,5%) есть пораженный член семьи первой степени (имеется в виду родитель, ребенок или брат или сестра). Исследователи изучают эти семьи, чтобы узнать больше о генетике склеродермии.

    Может ли склеродермия передаваться от родителей к детям?

    Только около 1,5% пациентов со склеродермией имеют пораженного члена семьи первой линии (имеется в виду родитель, ребенок, брат или сестра).) Эти семьи изучаются исследователями, чтобы узнать больше о генетике и склеродермии.

    Спровоцирована ли склеродермия факторами окружающей среды?

    Воздействие факторов окружающей среды связано с развитием склеродермоподобных заболеваний, но это относится лишь к меньшинству пациентов, у которых в конечном итоге развивается склеродермия. Курение, по-видимому, является фактором риска сосудистых заболеваний, связанных со склеродермией, и более тяжелым проявлением заболевания в целом.Однако неясно, увеличивает ли употребление табака или никотина риск развития склеродермии.

    Склеродермию ошибочно принимают за другие заболевания или состояния?

    Склеродермия может иметь симптомы, сходные с симптомами других ревматологических заболеваний, и ее можно спутать с другими состояниями. Другие, неревматологические заболевания, могут привести к утолщению и зуду кожи.

    Следует ли обратиться к дерматологу или ревматологу, если я подозреваю, что у меня склеродермия?

    Диагноз склеродермии часто требует консультации нескольких разных специалистов, в том числе дерматолога в дополнение к ревматологу.Хорошим местом для начала может быть ваш лечащий врач, который может помочь вам направить вас к нужным специалистам.

    Склеродермия может вызывать симптомы, сходные с симптомами других хронических ревматологических заболеваний, и ее можно спутать с другими состояниями. Различить их может помочь ревматолог. Есть также несколько кожных заболеваний, которые могут не быть ревматологическими, но вызывают утолщение и зуд кожи.

    Поскольку это такое редкое заболевание, многие врачи не знают о доступных рекомендациях по скринингу или вариантах лечения.Люди с системным склерозом особенно нуждаются в тщательном обследовании на предмет болезней сердца и легких, а также в консультировании по поводу того, как отслеживать более серьезные признаки и симптомы этого состояния. Если вы беспокоитесь о постановке правильного диагноза или если другой врач диагностировал у вас системную склеродермию (системный склероз), очень важно обратиться к ревматологу, имеющему специальные знания в области системного склероза. (Найдите специалиста по системной склеродермии в HSS.)

    Как диагностируется склеродермия?

    Диагноз склеродермии основывается на сочетании клинических признаков (симптомов) и определенных лабораторных данных.Чтобы определить, есть ли у вас склеродермия, необходимо тщательное обследование и анализы крови. Диагностика может быть затруднена, потому что это заболевание имеет много общего с другими аутоиммунными заболеваниями. Очень важно проконсультироваться с ревматологом, имеющим опыт лечения склеродермии. (Найдите специалиста по склеродермии в HSS.)

    Клинические признаки склеродермии

    Подавляющее большинство пациентов со склеродермией имели феномен Рейно, состояние, при котором при воздействии холода конечности могут стать беловатыми, синюшными или, в конечном счете, даже красноватыми и дискомфортными.Феномен Рейно, однако, распространен среди населения в целом. У пациентов с феноменом Рейно в контексте склеродермии обычно присутствуют другие изменения, в том числе изменения, которые может наблюдать опытный клиницист, внимательно рассматривающий ногтевые ложа, изменения кожи, которые обычно определяют склеродермию (типичная «затвердевшая кожа», см. при склеродермии) и наличие проблем с внутренними органами.

    Анализы крови

    Ревматолог часто назначает набор лабораторных анализов, включая аутоантитела, которые являются маркерами, помогающими предсказать тот или иной тип заболевания.

    Как правило, ревматолог назначит тест на ANA (антинуклеарные антитела, антитела, обычно обнаруживаемые при многих аутоиммунных заболеваниях), а также на антитела Scl-70 (положительные результаты у некоторых пациентов с диффузной склеродермией), антицентромерные антитела (обычно быть маркером ограниченной склеродермии), и антитело, называемое РНК-полимеразой III, которое, по-видимому, является маркером диффузной склеродермии и часто предсказывает пациентов с более быстро прогрессирующим кожным заболеванием, а также, возможно, более высоким риском поражения почек, у которых артериальное давление следует контролировать с еще большей бдительностью.

    Биопсия кожи обычно не требуется для постановки диагноза.

    Скрининг на поражение органов (системный склероз)

    Не существует единого алгоритма того, как следует проводить скрининг пациентов с установленной или даже предполагаемой склеродермией на предмет поражения органов. Наиболее важным инструментом скрининга является всесторонний сбор анамнеза, который представляет собой обсуждение между пациентом и врачом, а также тщательный физикальный осмотр. Дальнейшие тесты, которые, вероятно, будут назначены, будут включать анализы крови и анализ мочи для оценки основных параметров здоровья, включая наличие или отсутствие анемии, состояние почечной функции, а также, как правило, анализы мышечной крови для оценки наличия воспаления мышц. которые могут возникать при этих расстройствах.

    Часто требуются тесты функции легких и сердца, в том числе исследования функции легких (когда пациент дышит в трубку и оценивается функция легких), часто рентген грудной клетки или даже КТ грудной клетки с высоким разрешением и обычно эхокардиограмма, которая может оценить как функцию сердца, так и давление в артериях, идущих от сердца к легким (что помогает выявить легочную гипертензию).

    Иногда могут быть назначены различные тесты желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) в зависимости от симптомов пациента.Все эти тесты проводятся с прицелом на выявление проблем на ранней стадии и, возможно, более легко поддающихся лечению.

    Как лечится склеродермия?

    Это хроническое заболевание неизлечимо, но существуют методы лечения, которые могут помочь облегчить боль, уменьшить проявления различных заболеваний и улучшить качество жизни. В зависимости от тяжести заболевания может потребоваться агрессивная физиотерапия и трудотерапия для предотвращения инвалидности у некоторых пациентов.

    Несколько разработанных препаратов, расширяющих кровеносные сосуды, признаны полезными для пациентов со склеродермией и явлениями Рейно, осложненными язвами на пальцах.Также были проведены испытания, демонстрирующие, что иммуносупрессивная терапия может быть полезной с точки зрения прогрессирования заболевания легких у пациентов со склеродермией и прогрессирующим интерстициальным заболеванием легких.

    Исследование лекарств для лечения склеродермии

    В настоящее время проводится огромное количество исследований для поиска улучшенных методов лечения и лучшего понимания системного склероза. Однако вопрос о том, существует ли противоревматический препарат, модифицирующий заболевание (DMARD) для лечения склеродермии, остается сложным.

    Не существует лекарств, эффективность которых в отношении лечения склеродермии была бы однозначно доказана в контролируемых исследованиях. Обнадеживает то, что существует ряд агентов, представляющих интерес для изучения различных стратегий, включая иммуносупрессивные стратегии с такими препаратами, как микофенолат или циклофосфамид, антифиброзную терапию с такими препаратами, как ингибиторы тирозинкиназы, и даже разработку новых биологических препаратов, которые могут быть многообещающими с точки зрения лечения основного заболевания.

    Сообщество клинических исследований склеродермии стало намного более искушенным и интегрированным в нашей способности проводить клинические испытания, необходимые для оценки этих новых лекарств.Кроме того, успехи в понимании основных нарушений иммунной и сосудистой систем при склеродермии обещают разработку новых методов лечения в недалеком будущем. Пациенты с системным склерозом должны подумать, хотят ли они участвовать в исследованиях и участвовать в поиске лекарства от этого заболевания.

    Может ли изменение диеты помочь облегчить симптомы склеродермии?

    Нет убедительных научных данных, позволяющих рекомендовать конкретную диету для лечения склеродермии, но в целом полезно придерживаться здоровой и сбалансированной диеты.Однако специфические клинические проявления склеродермии могут улучшиться при изменении диеты. Некоторые продукты могут спровоцировать гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь (ГЭРБ), и отказ от них может улучшить симптомы. Другие проблемы, на которые могут повлиять диетические изменения, включают нарушение моторики желудочно-кишечного тракта или пищевода, сильную потерю веса и запоры. Пациентам с заболеваниями сердца или почек в рамках склеродермии может потребоваться диета с низким содержанием соли. Иногда полезна консультация с диетологом, и обязательно обсудите свою диету и свои проблемы с врачом.

    Каталожные номера

    Истории пациентов «Возвращение в игру»

    Симптомы и лечение склеродермии – Brigham and Women’s Hospital

    Склеродермия, или системный склероз, представляет собой фиброзирующее (рубцовое) аутоиммунное заболевание, которое может поражать кожу, легкие, сердце и почки среди других органов. Заболевание обусловлено, по крайней мере частично, перепроизводством клеток, называемых фибробластами, которые могут создавать рубцовую ткань (фиброз) в различных органах.Чаще всего это происходит в легких, сердце и почках — органах, имеющих решающее значение для функционирования организма. Хотя лекарства нет, существуют методы лечения, которые могут замедлить болезнь, и ревматологи работают со специалистами по коже, легким, сердцу и почкам для лечения конкретных органов, которые могут быть вовлечены, чтобы помочь уменьшить симптомы, ограничить повреждение органов и улучшить качество жизни. .

    Причины и факторы риска

    Хотя причина неизвестна, склеродермия является результатом аутоиммунного ответа.Это означает, что симптомы вызваны тем, что организм атакует собственные здоровые ткани. Хотя склеродермия может развиться у любого человека, факторы риска могут включать:

    • Генетика
    • Пол (женщины чаще страдают, чем мужчины)
    • Возраст (чаще всего в возрасте от 30 до 60 лет)
    • Окружающая среда
    • Семейный анамнез склеродермии

    Симптомы

    Некоторые из наиболее распространенных симптомов склеродермии включают:

    • Подтяжка кожи рук, стоп, конечностей и лица
    • Феномен Рейно (изменение цвета и температуры пальцев рук и ног)
    • Затрудненное дыхание из-за интерстициального заболевания легких или легочной гипертензии
    • Тяжелая артериальная гипертензия, которая может привести к почечной недостаточности
    • Диарея, запор или изжога
    • Красные поражения кожи, называемые телеангиэктазиями
    • Отложения кальция в коже
    • Отек нижних конечностей

    Диагностика

    Ревматолог обычно может поставить диагноз на основании осмотра и оценки анализов крови, подтверждающих диагноз.Дерматолог также может поставить диагноз на основании особенностей осмотра кожи. Пациенты с подозрением на склеродермию также должны пройти следующие тесты для оценки риска и принятия решения о необходимости дополнительного лечения:

    • Функциональные тесты легких, включая компьютерную томографию (КТ) легких
    • Ультразвуковая оценка сердечной функции
    • Анализ крови и мочи на функцию почек

    Лечение

    Хотя лекарства от склеродермии не существует, существуют подходы к лечению.Лечение склеродермии может включать:

    • Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) для уменьшения отека и боли, вызванных склеродермией.
    • Иммунодепрессанты для замедления прогрессирования заболевания.
    • Кортикостероиды для облегчения боли и минимизации отека, вызванного склеродермией.
    • Антигипертензивные средства для контроля артериального давления и/или сосудорасширяющие средства для повышения артериального давления.
    • Блокаторы кислоты для желудка, облегчающие глотание и уменьшающие изжогу.
    • Упражнения и лечебная физкультура для поддержания гибкости и мышечной силы.

    Появляются новые подходы и клинические испытания для улучшения лечения пациентов со склеродермией.

    Свяжитесь с нами

    Чтобы узнать больше о наших услугах или записаться на прием к ревматологу Brigham and Women’s Hospital, свяжитесь с одним из наших обученных координаторов по телефону 1-800-294-9999, чтобы связаться с лучшим врачом для ваших нужд.

    Клиническая картина склеродермии: анамнез, физикальное обследование

  • van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR, Baron M, Tyndall A.Критерии классификации системного склероза 2013 года: совместная инициатива Американского колледжа ревматологов/Европейской лиги против ревматизма. Ревматоидный артрит . 2013 ноябрь 65 (11): 2737-47. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • van den Hoogen F, Khanna D, Fransen J, Johnson SR, Baron M, Tyndall A. Критерии классификации системного склероза 2013 г.: совместная инициатива Американского колледжа ревматологов/Европейской лиги против ревматизма. Энн Реум Дис .2013 ноябрь 72(11):1747-55. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • РОДНАН ГП, БЕНЕДЕК ТГ. Исторический отчет об изучении прогрессирующего системного склероза (диффузной склеродермии). Энн Интерн Мед . 1962 авг. 57:305-19. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Дэвид М. Случай склеродермии, упомянутый Гиппократом в его афоризмах. Корот . 1981. 8(1-2):61-3. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Роднан Г., Бенедек Т. История склеродермии. Энн Интерн Мед . 1978. 89:725.

  • Гетц прав. Патология прогрессирующего системного склероза (генерализованная склеродермия) с особым акцентом на изменения внутренних органов. Clin Proc S Afr . 1945. 4:337-342.

  • Katsumoto TR, Whitfield ML, Connolly MK. Патогенез системной склеродермии. Анну Рев Патол . 2011. 6:509-37. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Варга Дж., Абрахам Д. Системный склероз: прототип мультисистемного фиброзного расстройства. Дж Клин Инвест . 2007 март 117(3):557-67. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Матуччи-Череник М., Кахали Б., Вигли FM. Обзор: доказательства того, что системный склероз является сосудистым заболеванием. Ревматоидный артрит . 2013 авг. 65(8):1953-62. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хименес С.А. Роль эндотелиально-мезенхимального перехода в патогенезе сосудистых изменений при системном склерозе. МСРН Ревматол . 2013. 2013:835948.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Варга Дж., Уитфилд М.Л. Трансформирующий фактор роста-бета при системной склерозе (склеродермии). Front Biosci (школа) . 2009. 1:226-35. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гилбейн А.Дж., Дентон С.П., Холмс А.М. Патогенез склеродермии: ключевая роль фибробластов как эффекторных клеток. Артрит Res Ther . 2013. 15(3):215. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Gu YS, Kong J, Cheema GS, Keen CL, Wick G, Gershwin ME.Иммунобиология системного склероза. Семин Артрит Ревм . 2008 г., 38 октября (2): 132–60. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чиццолини К., Брембилла, Северная Каролина, Монтанари Э., Трушетет, Мэн. Фиброз и иммунная дисрегуляция при системной склеродермии. Аутоиммунная версия . 2011 10 марта (5): 276-81. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Barsotti S, Stagnaro C, d’Ascanio A, Della Rossa A. Обзор за 2016 год: системный склероз. Клин Эксперт Ревматол .2016 сен-окт. 34 Приложение 100 (5):3-13. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Доспинеску П., Джонс Г.Т., Басу Н. Факторы риска окружающей среды при системном склерозе. Curr Opin Rheumatol . 2013 25 марта (2): 179-83. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Nietert PJ, Sutherland SE, Silver RM, Pandey JP, Knapp RG, Hoel DG. Является ли воздействие органических растворителей на рабочем месте фактором риска склеродермии? Ревматоидный артрит . 1998 июнь 41 (6): 1111-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Marie I, Gehanno JF, Bubenheim M, Duval-Modeste AB, Joly P, Dominique S. Проспективное исследование для оценки связи между системным склерозом и профессиональным облучением и обзор литературы. Аутоиммунная версия . 2014 13 февраля (2): 151-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Рубио-Ривас М., Морено Р., Корбелла Х. Профессиональная и экологическая склеродермия. Систематический обзор и метаанализ. Клин Ревматол . 2017 март.36 (3): 569-582. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Barragán-Martínez C, Speck-Hernandez CA, Montoya-Ortiz G, Mantilla RD, Anaya JM, Rojas-Villarraga A. Органические растворители как фактор риска аутоиммунных заболеваний: систематический обзор и метаанализ. PLoS Один . 2012. 7(12):e51506. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Барбоза Н.С., Веттер Д.А., Виланд К.Н., Шеной Н.К., Маркович С.Н., Танараджасингам У. Склеродермия, вызванная пембролизумабом: серия случаев. Mayo Clin Proc . 2017 июль 92 (7): 1158-1163. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Moroncini G, Mori S, Tonnini C, Gabrielli A. Роль вирусных инфекций в этиопатогенезе системной склеродермии. Клин Эксперт Ревматол . 2013 март-апрель. 31 (2 Приложение 76): 3-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Майес, Мэриленд. Эпидемиология склеродермии. Rheum Dis Clin North Am . 2003 май. 29(2):239-54. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Шиффло Х., Фотрел Б., Сордет С., Шателус Э., Сибилия Дж.Заболеваемость и распространенность системного склероза: систематический обзор литературы. Семин Артрит Ревм . 2008 г. 37 февраля (4): 223-35. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Барнс Дж., Мэйс, Мэриленд. Эпидемиология системного склероза: заболеваемость, распространенность, выживаемость, факторы риска, злокачественность и внешние факторы. Curr Opin Rheumatol . 2012 24 марта (2): 165-70. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ранк Б., Мутон Л. Геоэпидемиология системного склероза. Аутоиммунная версия . 9 марта 2010 г. (5): A311-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кальдерон Л.М., Папа Дж.Э. Обновление эпидемиологии склеродермии. Curr Opin Rheumatol . 2021 1 марта. 33 (2): 122-127. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Сильвер Р.М., Богаткевич Г., Туркина Е., Нитерт П.Дж., Хоффман С. Расовые различия между черными и белыми с системным склерозом. Curr Opin Rheumatol . 2012 24 ноября (6): 642-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Reveille JD.Этническая принадлежность, раса и системный склероз: как это влияет на восприимчивость, тяжесть, генетику антител и клинические проявления. Curr Rheumatol Rep . 2003 г. 5 апреля (2): 160-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Gelber AC, Manno RL, Shah AA, Woods A, Le EN, Boin F, et al. Раса и связь с проявлениями заболевания и смертностью при склеродермии: 20-летний опыт работы Центра склеродермии Джона Хопкинса и обзор литературы. Медицина (Балтимор) .2013 г., июль 92 (4): 191–205. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Laing TJ, Gillespie BW, Toth MB, Mayes MD, Gallavan RH Jr, Burns CJ. Расовые различия в склеродермии среди женщин в Мичигане. Ревматоидный артрит . 1997 г., 40 апреля (4): 734-42. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Арнетт Ф.С., Ховард Р.Ф., Тан Ф., Молдс Дж.М., Биас В.Б., Дурбан Э. и др. Повышенная распространенность системного склероза в индейском племени в Оклахоме. Ассоциация с индейским гаплотипом HLA. Ревматоидный артрит . 1996 г. 39 августа (8): 1362-70. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Де Анджелис Р. и др.; Группа исследования прогрессии системного склероза (SPRING). Половые различия при системном склерозе: многоцентровое перекрестное исследование из Национального реестра Итальянского общества ревматологов. J Ревматол . 2022 февраль 49 (2): 176-185. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фрерикс М., Крёгер К., Салай Г., Мюллер-Ладнер У., Тарнер И.Х.Является ли остеонекроз полулунной кости недооцененным признаком системного склероза? Серия случаев девяти пациентов и обзор литературы. Семин Артрит Ревм . 4 августа 2015 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Херманкова Б., Спиритович М., Шмукрова Х., Ореска С., Шторканова Х., Комарц М. и др. Женская сексуальная дисфункция и функция мышц тазового дна, связанные с системным склерозом: перекрестное исследование. Int J Environ Res Общественное здравоохранение . 2022 5 янв.19 (1): [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Барнетт А.Дж., Миллер М.Х., Литтлджон Г.У. Исследование выживаемости больных с диагнозом склеродермия старше 30 лет (1953-1983): значение простой кожной классификации на ранних стадиях заболевания. J Ревматол . 1988 г., 15 февраля (2): 276-83. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Mayes MD, Lacey JV Jr, Beebe-Dimmer J, Gillespie BW, Cooper B, Laing TJ, et al. Распространенность, заболеваемость, выживаемость и характеристики системного склероза в большой популяции США. Ревматоидный артрит . 2003 авг. 48 (8): 2246-55. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Elhai M, Meune C, Avouac J, Kahan A, Allanore Y. Тенденции смертности у пациентов с системным склерозом старше 40 лет: систематический обзор и метаанализ когортных исследований. Ревматология (Оксфорд) . 2012 июнь 51 (6): 1017-26. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Никпур М., Барон М. Смертность при системном склерозе: уроки, извлеченные из популяционных и обсервационных когортных исследований. Curr Opin Rheumatol . 2014 26 марта (2): 131-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Нихтянова С.И., Танг Э.К., Коглан Дж.Г., Уэллс А.Ю., Блэк К.М., Дентон К.П. Улучшение выживаемости при системном склерозе связано с лучшим выявлением заболеваний внутренних органов: ретроспективное когортное исследование. QJM . 2010 фев. 103(2):109-15. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Cottrell TR, Wise RA, Wigley FM, Boin F. Степень поражения кожи определяет различные исходы заболевания легких и выживаемость при системном склерозе. Энн Реум Дис . 2014 1 июня. 73(6):1060-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Winstone TA, Assayag D, Wilcox PG, Dunne JV, Hague CJ, Leipsic J. Предикторы смертности и прогрессирования интерстициального заболевания легких, связанного со склеродермией: систематический обзор. Сундук . 2014 г., 27 февраля. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Chung L, Domsic RT, Lingala B, Alkassab F, Bolster M, Csuka ME, et al. Выживаемость и предикторы смертности при системной склероз-ассоциированной легочной артериальной гипертензии: результаты оценки легочной гипертензии и признание результатов в регистре склеродермии. Рес для лечения артрита (Hoboken) . 2014 март 66 (3): 489-95. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Jancin B. Будьте бдительны при склеродермическом почечном кризе. Новости ревматологии. Доступно по адресу https://www.mdedge.com/rheumatology/article/223925/lupus-connective-tissue-diseases/be-vigilant-scleroderma-renal-crisis. 15 июня 2020 г .; Доступ: 3 февраля 2022 г.

  • Криг Т., Такехара К. Заболевание кожи: основной признак системного склероза. Ревматология (Оксфорд) .48 июня 2009 г. Дополнение 3:iii14-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Czirják L, Foeldvari I, Müller-Ladner U. Поражение кожи при системном склерозе. Ревматология (Оксфорд) . 2008 Октябрь 47 Дополнение 5:v44-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Abignano G, Del Galdo F. Количественная оценка фиброза кожи: инновационные стратегии и их клинические последствия. Curr Rheumatol Rep . 2014 16 марта (3): 404. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кахале МБ.Феномен Рейно и поражение сосудов при склеродермии. Curr Opin Rheumatol . 2004 16 ноября (6): 718-22. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Херрик А.Л. Патогенез феномена Рейно. Ревматология (Оксфорд) . 2005 май. 44(5):587-96. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Херрик А.Л. Патогенез, диагностика и лечение феномена Рейно. Nat Rev Ревматол . 2012 8 августа (8): 469-79. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Prete M, Fatone MC, Favoino E, Perosa F.Феномен Рейно: от молекулярного патогенеза к терапии. Аутоиммунная версия . 2014 13 июня (6): 655-67. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Эннис Х., Вейл А., Рэгг Э., Тейлор А., Мур Т., Мюррей А. Проспективное исследование язвенных поражений пальцев, связанных с системным склерозом: распространенность, расположение и функциональное воздействие. Scand J Ревматол . 2013. 42(6):483-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гвидуччи С., Джакомелли Р., Сериник М.М. Сосудистые осложнения склеродермии. Аутоиммунная версия . 2007 Сентябрь 6 (8): 520-3. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хеттема М.Э., Бутсма Х., Калленберг К.Г. Макрососудистые заболевания и атеросклероз при ССД. Ревматология (Оксфорд) . 2008 май. 47(5):578-83. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чу С.Ю., Чен Ю.Дж., Лю С.Дж., Ценг В.К., Лин М.В., Хван С.И. Повышенный риск острого инфаркта миокарда при системной склеродермии: общенациональное популяционное исследование. Am J Med . 2013 ноябрь.126(11):982-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Gyger G, Baron M. Желудочно-кишечные проявления склеродермии: недавний прогресс в оценке, патогенезе и лечении. Curr Rheumatol Rep . 2012 14 февраля (1): 22-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Christmann RB, Wells AU, Capelozzi VL, Silver RM. Гастроэзофагеальный рефлюкс провоцирует интерстициальное заболевание легких при системной склеродермии: клинические, рентгенологические, гистопатологические и лечебные данные. Семин Артрит Ревм . 2010 Декабрь 40 (3): 241-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Батт С., Эммануэль А. Системный склероз и кишечник. Expert Rev Gastroenterol Hepatol . 2013 май. 7(4):331-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Domsic R, Fasanella K, Bielefeldt K. Желудочно-кишечные проявления системного склероза. Научные раскопки . 2008 май. 53(5):1163-74. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ди Чаула А., Ковелли М., Берардино М., Ван Д.К., Лападула Г., Палашано Г. и др.Желудочно-кишечные симптомы и нарушения моторики у больных системной склеродермией. ВМС Гастроэнтерол . 2008 27 фев. 8:7. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Hung EW, Mayes MD, Sharif R, Assassi S, Machicao VI, Hosing C. Желудочная антральная сосудистая эктазия и ее клинические корреляты у пациентов с ранним диффузным системным склерозом в исследовании SCOT. J Ревматол . 2013 г. 40 апреля (4): 455-60. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гренасия Э., Авуак Дж., Ханна Д., Дерк С.Т., Дистлер О., Сулиман Ю.А. и др.Распространенность, корреляции и исходы эктазии сосудов антрального отдела желудка при системном склерозе: исследование случай-контроль EUSTAR. J Ревматол . 2014 янв. 41 (1): 99-105. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Стен В.Д. Легкие при системном склерозе. Дж Клин Ревматол . 2005 11 февраля (1): 40-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ostojic P, Cerinic MM, Silver R, Highland K, Damjanov N. Интерстициальное заболевание легких при системной склеродермии. Легкое .2007 июль-август. 185(4):211-20. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Bussone G, Mouthon L. Интерстициальное заболевание легких при системном склерозе. Аутоиммунная версия . 2011 10 марта (5): 248-55. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Wells AU, Margaritopoulos GA, Antoniou KM, Denton C. Интерстициальное заболевание легких при системном склерозе. Semin Respir Crit Care Med . 2014 35 апреля (2): 213-21. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Chaisson NF, Hassoun PM.Системная склероз-ассоциированная легочная артериальная гипертензия. Сундук . 2013 окт. 144(4):1346-56. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Denton CP, черный CM. Легочная гипертензия при системной склеродермии. Rheum Dis Clin North Am . 2003 май. 29(2):335-49, vii. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Папа Ю.Е. Поражение опорно-двигательного аппарата при склеродермии. Rheum Dis Clin North Am . 2003 май. 29(2):391-408. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Клементс П.Дж., Алланор Ю., Ханна Д., Сингх М., Ферст Д.Е.Артрит при системном склерозе: систематический обзор литературы и предложения по проведению будущих клинических испытаний при системном склерозе. Семин Артрит Ревм . 2012 июнь 41 (6): 801-14. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Avouac J, Clements PJ, Khanna D, Furst DE, Allanore Y. Поражение суставов при системном склерозе. Ревматология (Оксфорд) . 2012 авг. 51 (8): 1347-56. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Рандоне С.Б., Гвидуччи С., Кериник М.М.Поражение опорно-двигательного аппарата при системной склеродермии. Best Pract Res Clin Rheumatol . 22 апреля 2008 г. (2): 339-50. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Stoenoiu MS, Houssiau FA, Lecouvet FE. Трение сухожилий при системной склеродермии: возможное объяснение — ультразвуковое исследование и магнитно-резонансная томография. Ревматология (Оксфорд) . 2013 март 52(3):529-33. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Доре А., Лукас М., Иванко Д., Медсгер Т.А. младший, Домсич Р.Т.Значение пальпируемого трения трения сухожилий при ранней диффузной кожной системной склеродермии. Рес для лечения артрита (Hoboken) . 2013 авг. 65 (8): 1385-9. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Доспинеску П., Джонс Г.Т., Басу Н. Факторы риска окружающей среды при системном склерозе. Curr Opin Rheumatol . 2013 25 марта (2): 179-83. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Стен В. Сердце при системной склеродермии. Curr Rheumatol Rep .2004 г. 6 апреля (2): 137-40. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Десаи К.С., Ли Д.К., Шах С.Дж. Системный склероз и сердце: современная диагностика и лечение. Curr Opin Rheumatol . 2011 23 ноября (6): 545-54. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Meune C, Vignaux O, Kahan A, Allanore Y. Поражение сердца при системном склерозе: развивающаяся концепция и диагностические методологии. Arch Cardiovasc Dis . 2010 янв. 103(1):46-52. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кахан А., Алланор Ю.Первичное поражение миокарда при системной склеродермии. Ревматология (Оксфорд) . 2006 Октябрь 45 Дополнение 4:iv14-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Vacca A, Meune C, Gordon J, Chung L, Proudman S, Assassi S. Сердечные аритмии и дефекты проводимости при системном склерозе. Ревматология (Оксфорд) . 2013 15 ноября. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Чу С.Ю., Чен Ю.Дж., Лю С.Дж., Ценг В.К., Лин М.В., Хван С.И. Повышенный риск острого инфаркта миокарда при системной склеродермии: общенациональное популяционное исследование. Am J Med . 2013 ноябрь 126(11):982-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Стен В.Д. Склеродермический почечный криз. Rheum Dis Clin North Am . 2003 май. 29(2):315-33. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Penn H, Howie AJ, Kingdon EJ, Bunn CC, Stratton RJ, Black CM. Склеродермический почечный криз: характеристика пациентов и отдаленные результаты. QJM . 2007 авг. 100 (8): 485-94. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Стен В.Д., Сызд А., Джонсон Дж.П., Гринберг А., Медсгер Т.А. мл.Заболевание почек, отличное от почечного криза, у пациентов с диффузной склеродермией. J Ревматол . 2005 г. 32 апреля (4): 649-55. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Steen VD, Medsger TA Jr. Исследование случай-контроль кортикостероидов и других препаратов, которые либо провоцируют, либо защищают от развития склеродермического почечного криза. Ревматоидный артрит . 1998 сен. 41 (9): 1613-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Лалли Э.В., Хименес С.А. Импотенция при прогрессирующем системном склерозе. Энн Интерн Мед . 1981 авг. 95 (2): 150-3. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фучароэн С., Тиндалл А., Хачулла Э., Розато Э., Алланор И., Фарж-Бансель Д. и др. Эректильная дисфункция часто встречается при системном склерозе и связана с тяжелым заболеванием: исследование группы EULAR Scleroderma Trial and Research. Артрит Res Ther . 2012 20 февраля. 14(1):R37. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Минервини Р., Морелли Г., Минервини А., Пампалони С., Тогнетти А., Фиорентини Л. и др.Поражение мочевого пузыря при системной склеродермии: уродинамическая и гистологическая оценка у 23 пациентов. Евро Урол . 1998. 34(1):47-52. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Бхадаурия С., Мозер Д.К., Клементс П.Дж., Сингх Р.Р., Лахенбрух П.А., Питкин Р.М. Аномалии половых путей и нарушение половой функции у женщин при системной склеродермии. Am J Obstet Gynecol . 1995, февраль 172 (2 часть 1): 580-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кобак С., Оксель Ф., Аксу К., Кабасакал Ю.Частота симптомов сухости и синдрома Шегрена у больных системной склеродермией. Int J Rheum Dis . 2013 16 февраля (1): 88-92. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Альбилия Дж. Б., Лам Д. К., Бланас Н., Клоки К. М., Шандор Г. К. Маленькие рты… Большие проблемы? Обзор склеродермии и ее последствий для здоровья полости рта. J Can Dent Assoc . 2007 ноябрь 73(9):831-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Дерк К.Т., Рашид М., Шпигель Дж.Р., Хименес С.А. Повышенная частота рака языка у больных системной склеродермией. J Ревматол . 2005 г. 32 апреля (4): 637-41. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Busquets J, Lee Y, Santamarina L, Federman JL, Abel A, Del Galdo F. Острая окклюзия артерии сетчатки при системном склерозе: редкое проявление фибропролиферативной васкулопатии системного склероза. Семин Артрит Ревм . 2013 Октябрь 43 (2): 204-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Антонелли А., Фаллахи П., Феррари С.М., Манкузи С., Джуджиоли Д., Колачи М. и др. Частота заболеваний щитовидной железы при системном склерозе: результаты длительного наблюдения. J Clin Endocrinol Metab . 2013 г., июль 98 (7): E1198-202. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Marasini B, Ferrari PA, Solaro N, Selmi C. Дисфункция щитовидной железы у женщин с системным склерозом. Ann NY Acad Sci . 2007 июнь 11:08:305-11. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Амарал Т.Н., Перес Ф.А., Лапа А.Т., Маркес-Нето Дж.Ф., Аппенцеллер С. Неврологические проявления склеродермии: систематический обзор. Семин Артрит Ревм . 2013 дек.43(3):335-47. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Томбс Б.Д., Тайлефер С.С., Хадсон М., Барон М. Депрессия у пациентов с системным склерозом: систематический обзор доказательств. Ревматоидный артрит . 2007 15 августа. 57(6):1089-97. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Малкарн В.Л., Фокс Р.С., Миллс С.Д., Голизаде С. Психосоциальные аспекты системного склероза. Curr Opin Rheumatol . 2013 25 ноября (6): 707-13. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Нгуен С., Ранк Б., Баубет Т., Березне А., Местре-Станислас С., Ранну Ф. и др.Клиническое, функциональное и связанное со здоровьем качество жизни коррелирует с клинически значимыми симптомами тревоги и депрессии у пациентов с системной склеродермией: поперечное исследование. PLoS Один . 2014. 9(2):e

  • . [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Frech TM, Smith G, Reily M, Chamberlain J, Murtaugh MA, Penrod J. Периферическая невропатия: осложнение системного склероза. Клин Ревматол . 2013 июнь 32 (6): 885-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Tyndall A, Fistarol S. Дифференциальный диагноз системной склеродермии. Curr Opin Rheumatol . 2013 25 ноября (6): 692-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Якуб А., Чанг Л., Ригер К.Е., Фиорентино Д.Ф. Локализованные кожные фиброзирующие расстройства. Rheum Dis Clin North Am . 2013 май. 39(2):347-64. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ferreli C, Gasparini G, Parodi A, Cozzani E, Rongioletti F, Atzori L. Кожные проявления склеродермии и склеродермоподобных заболеваний: всесторонний обзор. Клин Рев Аллергия Иммунол . 2017 Декабрь 53 (3): 306-336. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Канади Дж., Каррер С., Флек М., Боссерхофф А.К. Фиброзирующие заболевания соединительной ткани кожи: молекулярные сходства и различия. J Dermatol Sci . 2013 июнь 70 (3): 151-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Zuccaro G Jr. Эзофагоскопия и эндоскопическое ультразвуковое исследование пищевода в оценке функции пищевода. Семин Торак Кардиоваскулярный Хирург .2001 г. 13 июля (3): 226-33. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чапин Р., Хант Ф.Н. Визуализация склеродермии. Rheum Dis Clin North Am . 2013 39 августа (3): 515-46. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Стрейндж С., Болстер М.Б., Рот М.Д., Сильвер Р.М., Теодор А., Голдин Дж. и др. Бронхоальвеолярный лаваж и реакция на циклофосфамид при склеродермическом интерстициальном заболевании легких. Am J Respir Crit Care Med . 2008 г., 1 января. 177 (1): 91-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].[Полный текст].

  • Коваль-Белецка О., Коваль К., Хайленд К.Б., Сильвер РМ. Жидкость бронхоальвеолярного лаважа при склеродермическом интерстициальном заболевании легких: технические аспекты и клинические корреляции: обзор литературы. Семин Артрит Ревм . 2010 авг. 40(1):73-88. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • van Bon L, Affandi AJ, Broen J, Christmann RB, Marijnissen RJ, Stawski L, et al. Анализ всего протеома и CXCL4 как биомаркер системного склероза. N Английский J Med . 2014 30 января. 370(5):433-43. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Allanore Y, Meune C. N-концевой промозговой натрийуретический пептид: новый краеугольный камень сердечно-сосудистой оценки при системной склерозе. Клин Эксперт Ревматол . 2009 май-июнь. 27 (3 Приложение 54): 59-63. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чигизола С., Мерони П.Л., Шрайбер Б.Е., Коглан Дж.Г., Дентон С.П., Онг В.Х. Роль N-концевого промозгового натрийуретического пептида в выявлении клинически значимого поражения сердца у больных системным склерозом. Клин Эксперт Ревматол . 2012 март-апрель. 30 (2 Приложение 71): S81-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Таккар В., Стивенс В., Прайор Д., Юссеф П., Лью Д., Габбай Э. и др. Включение N-концевого промозгового натрийуретического пептида в чувствительную стратегию скрининга легочной артериальной гипертензии, связанной с системным склерозом: когортное исследование. Артрит Res Ther . 2013. 15(6):R193. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Хьюз М., Лиллекер Дж. Б., Херрик А. Л., Чиной Х.Тестирование сердечного тропонина при идиопатических воспалительных миопатиях и системных расстройствах склеротического спектра: биомаркеры для различения первичного поражения сердца и слабой активности заболевания скелетных мышц. Энн Реум Дис . 2015 май. 74 (5): 795-8. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Хсу В.М., Морейра А.Е., Уилсон А.С., Шиннар М., Шиндлер Д.М., Уилсон Дж.Е. и др. Оценка легочной артериальной гипертензии у больных системной склеродермией: сравнение неинвазивных тестов с результатами катетеризации правых отделов сердца. J Ревматол . 2008 г. 35 марта (3): 458-65. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Avouac J, Huscher D, Furst DE, Opitz CF, Distler O, Allanore Y. Консенсус экспертов по проведению катетеризации правых отделов сердца при подозрении на легочную артериальную гипертензию при системном склерозе: консенсусное исследование Delphi с кластерным анализом. Энн Реум Дис . 2014 янв. 73(1):191-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фрейре В., Базели Р., Эльхай М., Кампанья Р., Пессис Э., Авуак Дж.Поражение кисти и запястья при системной склеродермии: особенности УЗИ. Радиология . 2013 Декабрь 269 (3): 824-30. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Бутри Н., Хачулла Э., Занетти-Мусиелак С., Морел М., Демондион Х., Коттен А. Особенности визуализации скелетно-мышечного поражения при системном склерозе. Евро Радиол . 2007 май. 17(5):1172-80. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кутоло М., Солли А., Смит В. Как выполнять и интерпретировать капилляроскопию. Best Pract Res Clin Rheumatol .27 апреля 2013 г. (2): 237–48. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Sulli A, Ruaro B, Alessandri E, Pizzorni C, Cimmino MA, Zampogna G. Корреляция между тяжестью микроангиопатии ногтевого валика, толщиной дермы пальца и перфузией крови на кончиках пальцев у пациентов с системным склерозом. Энн Реум Дис . 2014 янв. 73(1):247-51. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Херрик А.Л., Кутоло М. Клинические последствия капилляроскопического анализа у пациентов с феноменом Рейно и системным склерозом. Ревматоидный артрит . 2010 Сентябрь 62 (9): 2595-604. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Smith V, Riccieri V, Pizzorni C, Decuman S, Deschepper E, Bonroy C. Капилляроскопия ногтевого ложа для прогнозирования нового тяжелого поражения органов в будущем при системном склерозе. J Ревматол . 2013 Декабрь 40 (12): 2023-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Стен В.Д. Аутоантитела при системной склеродермии. Семин Артрит Ревм . 2005 г. 35 августа (1): 35-42.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Арнетт ФК. Является ли склеродермия заболеванием, опосредованным аутоантителами? Curr Opin Rheumatol . 2006 18 ноября (6): 579-81. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Мехра С., Уокер Дж., Паттерсон К., Фритцлер М.Дж. Аутоантитела при системной склеродермии. Аутоиммунная версия . 2013 12 января (3): 340-54. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Перера А., Фертиг Н., Лукас М., Родригес-Рейна Т.С., Ху П., Стин В.Д. Клинические подмножества, скорость прогрессирования толщины кожи и уровни антител в сыворотке у пациентов с системным склерозом с антителами к топоизомеразе I. Ревматоидный артрит . 2007 авг. 56 (8): 2740-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • D’Aoust J, Hudson M, Tatibouet S, Wick J, Mahler M, Baron M, et al. Клинические и серологические корреляты анти-PM/Scl антител при системном склерозе: многоцентровое исследование 763 пациентов. Артрит Ревматол . 2014 июнь 66 (6): 1608-15. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Пиньоне А., Матуччи-Череник М., Ломбарди А., Феди Р., Фарньоли Р., Де Доминикис Р. Компьютерная томография высокого разрешения при системном склерозе.Реальные диагностические возможности для оценки поражения легких и сравнения с другими методами исследования легких. Клин Ревматол . 1992, декабрь 11(4):465-72. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ханна Д., Ценг Ч., Фармани Н., Стин В., Фурст Д.Е., Клементс П.Дж. Клиническое течение физиологии легких у пациентов со склеродермией и интерстициальным заболеванием легких: анализ группы плацебо по изучению склеродермии легких. Ревматоидный артрит . 2011 Октябрь 63 (10): 3078-85.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хадсон М., Ассаяг Д., Карон М., Фокс Б.Д., Хирш А., Стил Р. Сравнение различных показателей диффузионной способности монооксида углерода (DLCO) при системной склеродермии. Клин Ревматол . 2013 32 октября (10): 1467-74. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Шрайбер Б.Е., Валерио С.Дж., Кейр Г.Дж., Хэндлер С., Уэллс А.У., Дентон С.П. Улучшение выявления легочной гипертензии при системной склерозе с помощью тестов функции легких. Ревматоидный артрит . 2011 ноябрь 63(11):3531-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Steen VD, Graham G, Conte C, Owens G, Medsger TA Jr. Изолированное снижение диффузионной способности при системном склерозе. Ревматоидный артрит . 1992 г. 35 (7): 765-70 июля. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Codullo V, Caporali R, Cuomo G, Ghio S, D’Alto M, Fusetti C. Стресс-допплер-эхокардиография при системном склерозе: доказательства роли в прогнозировании легочной гипертензии. Ревматоидный артрит . 2013 Сентябрь 65 (9): 2403-11. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Draeger HT, Assassi S, Sharif R, Gonzalez EB, Harper BE, Arnett FC, et al. Блокада правой ножки пучка Гиса: предиктор смертности при раннем системном склерозе. PLoS Один . 2013. 8(10):e78808. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Nordin A, Björnådal L, Larsson A, Svenungsson E, Jensen-Urstad K. Электрокардиография у 110 пациентов с системным склерозом: перекрестное сравнение с популяционным контролем. Scand J Ревматол . 2014. 43(3):221-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Thonhofer R, Siegel C, Trummer M, Graninger W. Ранняя эндоскопия при системном склерозе без желудочно-кишечных симптомов. Ревматол Инт . 2012 32 января (1): 165-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Lahcene M, Oumnia N, Matougui N, Boudjella M, Tebaibia A, Touchene B. Поражение пищевода при склеродермии: клинические, эндоскопические и манометрические особенности. МСРН Ревматол .2011. 2011:325826. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Denton CP, Онг В.Х. Таргетная терапия системной склеродермии. Nat Rev Ревматол . 2013 авг. 9 (8): 451-64. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Бхаттачарья С., Вей Дж., Варга Дж. Понимание фиброза при системной склеродермии: смена парадигмы, новые возможности. Nat Rev Ревматол . 2012 8 января (1): 42-54. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ау К., Ханна Д., Клементс П.Дж., Фурст Д.Е., Ташкин Д.П.Современные концепции терапии, модифицирующей заболевание, при системной склероз-ассоциированной интерстициальной болезни легких: уроки клинических испытаний. Curr Rheumatol Rep . 2009 11 апреля (2): 111-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Cappelli S, Guiducci S, Bellando Randone S, Matucci Cerinic M. Иммуносупрессия при интерстициальном заболевании легких при системном склерозе. Eur Respir Rev . 2013 1 сентября. 22(129):236-43. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фреч ТМ, Шанмугам В.К., Шах А.А., Ассасси С., Гордон Дж.К., Хант Ф.Н.Лечение раннего диффузного системного склероза кожи. Клин Эксперт Ревматол . 2013 март-апрель. 31 (2 Приложение 76): 166-71. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Нихтянова С.И., Онг В.Х., Дентон К.П. Современные стратегии лечения системного склероза. Клин Эксперт Ревматол . 2014 март-апрель. 32 (2 Приложение 81): 156-64. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Дентон СР. Системный склероз: от патогенеза к таргетной терапии. Клин Эксперт Ревматол .2015 сен-окт. 33 (4 Приложение 92): 3-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) присвоило препарату Актемра (тоцилизумаб) статус прорывной терапии для лечения системного склероза. Дженентек . 10 июня 2105 г. Доступно по адресу: http://www.gene.com/media/press-releases/14596/2015-06-10/fda-grants-breakthrough-therapy-designat.

  • Исследование эффективности и безопасности тоцилизумаба у участников с системным склерозом (ССД) (фокусированное). Клинические испытания.gov.Доступно на https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02453256. 16 апреля 2019 г.; Доступ: 9 сентября 2019 г.

  • Khanna D, Lin CJF, Goldin J, et al. OP0245 СОХРАНЕНИЕ ФУНКЦИИ ЛЕГКИХ НАБЛЮДАЕТСЯ В 3 ФАЗЕ РАНДОМИЗИРОВАННОГО КОНТРОЛИРУЕМОГО ИССЛЕДОВАНИЯ ТОЦИЛИЗУМАБА ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ РАННЕГО СРК. Энн Реум Дис . 14 июня 2019 г. 78 Приложение 2:202. [Полный текст].

  • Freeman S. Тоцилизумаб сохраняет функцию легких при системном склерозе. MDedge. Доступно на https://www.mdedge.com/rheumatology/article/203584/lupus-connective-tissue-tissue-diseases/tocilizumab-preserves-lung-function. 26 июня 2019 г.; Доступ: 24 июня 2020 г.

  • ван ден Хуген Ф.Х., Бурбумс А.М., Сваак А.Дж., Раскер Дж.Дж., ван Лиер Х.Дж., ван де Путте Л.Б. Сравнение метотрексата с плацебо при лечении системной склеродермии: 24-недельное рандомизированное двойное слепое исследование с последующим 24-недельным обсервационным исследованием. BrJ Ревматол . 1996 апр. 35(4):364-72. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Поуп Дж. Э., Беллами Н., Сейболд Дж. Р., Барон М., Эллман М., Каретт С. Рандомизированное контролируемое исследование метотрексата по сравнению с плацебо при ранней диффузной склеродермии. Ревматоидный артрит . 2001 июнь 44 (6): 1351-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ташкин Д.П., Елашофф Р., Клементс П.Дж., Голдин Дж., Рот М.Д., Фурст Д.Е. Циклофосфамид по сравнению с плацебо при склеродермической болезни легких. N Английский J Med . 2006 22 июня. 354(25):2655-66. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Наннини С., Уэст С.П., Эрвин П.Дж., Маттесон Э.Л. Влияние циклофосфамида на легочную функцию у пациентов со склеродермией и интерстициальным заболеванием легких: систематический обзор и метаанализ рандомизированных контролируемых исследований и обсервационных проспективных когортных исследований. Артрит Res Ther . 2008. 10(5):R124. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Derk CT, Grace E, Shenin M, Naik M, Schulz S, Xiong W. Проспективное открытое исследование мофетила микофенолата для лечения диффузного системного склероза. Ревматология (Оксфорд) . 2009 Декабрь 48 (12): 1595-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Мендоса Ф.А., Нэгл С.Дж., Ли Дж.Б., Хименес С.А. Проспективное обсервационное исследование лечения микофенолата мофетилом при прогрессирующем диффузном кожном системном склерозе с недавним началом. J Ревматол . 39 июня 2012 г. (6): 1241-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Le EN, Wigley FM, Shah AA, Boin F, Hummers LK. Многолетний опыт применения микофенолата мофетила для лечения диффузного кожного системного склероза. Энн Реум Дис . 2011 июнь 70 (6): 1104-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Derk CT, Huaman G, Jimenez SA. Ретроспективное случайно выбранное когортное исследование лечения D-пеницилламином при недавно начавшемся быстро прогрессирующем диффузном кожном системном склерозе. Бр Дж Дерматол . 2008 май. 158(5):1063-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Clements PJ, Furst DE, Wong WK, Mayes M, White B, Wigley F. Высокие дозы D-пеницилламина в сравнении с низкими дозами при раннем диффузном системном склерозе: анализ двухлетнего, двойного слепого, рандомизированного, контролируемого клиническое испытание. Ревматоидный артрит . 1999 июнь 42(6):1194-203. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Smith V, Piette Y, van Praet JT, Decuman S, Deschepper E, Elewaut D, et al. Двухлетние результаты открытого пилотного исследования курса лечения ритуксимабом из двух курсов у пациентов с ранним системным склерозом с диффузным поражением кожи. J Ревматол . 2013 г. 40 января (1): 52-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Джордан С., Дистлер Дж.Х., Маурер Б., Хушер Д., ван Лаар Дж.М., Алланор И. и др.Эффекты и безопасность ритуксимаба при системном склерозе: анализ группы европейских исследований и исследований склеродермии (EUSTAR). Энн Реум Дис . 2015 июнь 74 (6): 1188-94. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Moazedi-Fuerst FC, Kielhauser SM, Brickmann K, Hermann J, Lutfi A, Meilinger M. Ритуксимаб для системного склероза: остановка прогрессирования заболевания легких в пяти случаях. Результаты более низкой дозировки и режима с более короткими интервалами. Scand J Ревматол .2014. 43(3):257-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Daoussis D, Liossis SN, Tsamandas AC, Kalogeropoulou C, Paliogianni F, Sirinian C, et al. Влияние длительного лечения ритуксимабом на функцию легких и фиброз кожи у пациентов с диффузным системным склерозом. Клин Эксперт Ревматол . 2012 март-апрель. 30 (2 Приложение 71): S17-22. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кейал У, Бхатта А.К., Ван XL. UVA1 — многообещающий подход к лечению склеродермии. Am J Transl Res .2017. 9 (9): 4280-4287. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Нараги К., ван Лаар Дж.М. Обновленная информация о трансплантации стволовых клеток при системном склерозе: результаты недавних испытаний. Curr Rheumatol Rep . 2013. 15(5):326.

  • van Laar JM, Sullivan K. Трансплантация стволовых клеток при системном склерозе. Curr Opin Rheumatol . 2013 25 ноября (6): 719-25. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Миланетти Ф., Буча Дж., Тестори А., Берт Р.К.Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при системной склеродермии. Curr Stem Cell Res Ther . 2011 6 марта (1): 16-28. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Берт Р.К., Миланетти Ф. Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при системном склерозе: история и текущее состояние. Curr Opin Rheumatol . 2011 23 ноября (6): 519-29. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • ван Лаар Дж. М. и др.; Группа по изучению склеродермии EBMT/EULAR. Аутологичная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток по сравнению с внутривенным импульсным циклофосфамидом при диффузном кожном системном склерозе: рандомизированное клиническое исследование. ЯМА . 2014 25 июня. 311 (24): 2490-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Салливан К.М. и др.; Исследователи исследования SCOT. Миелоабляционная аутологичная трансплантация стволовых клеток при тяжелой склеродермии. N Английский J Med . 2018 4 января. 378 (1): 35-47. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Салливан К.М., Шах А., Сарантопулос С., Фурст, Д.Э. Обзор: Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при склеродермии: эффективная иммуномодулирующая терапия для пациентов с поражением легких. Артрит Ревматол . 2016 Октябрь 68 (10): 2361-71. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Postlethwaite AE, Wong WK, Clements P, Chatterjee S, Fessler BJ, Kang AH, et al. Многоцентровое, рандомизированное, двойное слепое, плацебо-контролируемое исследование перорального лечения коллагеном I типа у пациентов с диффузным кожным системным склерозом: I. Пероральный коллаген I типа не улучшает состояние кожи у всех пациентов, но может улучшить состояние кожи на поздних стадиях заболевания. . Ревматоидный артрит .2008 июнь 58(6):1810-22. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Khanna D, Clements PJ, Furst DE, Korn JH, Ellman M, Rothfield N. Рекомбинантный человеческий релаксин в лечении системного склероза с диффузным поражением кожи: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. Ревматоидный артрит . 2009 Апрель 60 (4): 1102-11. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Блэк К.М., Силман А.Дж., Херрик А.И., Дентон К.П., Уилсон Х., Ньюман Дж. и др. Интерферон-альфа не улучшает исход в течение одного года у пациентов с диффузной кожной склеродермией: результаты рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования. Ревматоидный артрит . 1999 фев. 42(2):299-305. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Denton CP, Merkel PA, Furst DE, Khanna D, Emery P, Hsu VM, et al. Терапия рекомбинантными человеческими антителами против трансформирующего фактора роста бета1 при системном склерозе: многоцентровое рандомизированное плацебо-контролируемое исследование I/II фазы CAT-192. Ревматоидный артрит . 2007 янв. 56(1):323-33. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Frech TM, Baron M. Понимание зуда при системном склерозе для улучшения качества жизни пациентов. Клин Эксперт Ревматол . 2013 март-апрель. 31 (2 Приложение 76): 81-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Херрик А.Л. Лечение феномена Рейно и дигитальной ишемии. Curr Rheumatol Rep . 2013 15 января (1): 303. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Fries R, Shariat K, von Wilmowsky H, Böhm M. Силденафил в лечении феномена Рейно, устойчивого к сосудорасширяющей терапии. Тираж . 2005 8 ноября. 112(19):2980-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Brueckner CS, Becker MO, Kroencke T, Huscher D, Scherer HU, Worm M. Влияние силденафила на дигитальные язвы при системном склерозе: анализ результатов пилотного исследования в одном центре. Энн Реум Дис . 2010 авг. 69(8):1475-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Делла Росса А., Довери М., Д’Асканио А., Тавони А., Консенси А., Нери Р. и др. Пероральный силденафил при кожных язвах, вторичных по отношению к системному склерозу. Scand J Ревматол . 2011. 40(4):323-5.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Hummers LK, Wigley FM. Лечение феномена Рейно и ишемических поражений пальцев при склеродермии. Rheum Dis Clin North Am . 2003 май. 29(2):293-313. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Wigley FM, Wise RA, Seibold JR, McCloskey DA, Kujala G, Medsger TA Jr. Внутривенное вливание илопроста у пациентов с феноменом Рейно, вторичным по отношению к системному склерозу. Многоцентровое плацебо-контролируемое двойное слепое исследование. Энн Интерн Мед . 1994 г., 1 февраля. 120(3):199-206. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Шах А.А., Шиопу Э., Хаммерс Л.К., Уэйд М., Филлипс К., Андерсон С. и др. Открытое исследование возрастающих доз перорального трепростинила диэтаноламина у пациентов с системным склерозом и ишемией пальцев: фармакокинетика и корреляция с перфузией пальцев. Артрит Res Ther . 2013 18 апр. 15(2):R54. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Томайно М.М., Гойц Р.Дж., Медсгер Т.А.Хирургия ишемической боли и феномена Рейно при склеродермии: описание протокола лечения и оценка результатов. Микрохирургия . 2001. 21(3):75-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Romaniello A, Viola G, Salsano F, Rosato E. У пациентов с системным склерозом бозентан безопасен и эффективен для профилактики язвы пальцев и, по-видимому, ослабляет развитие легочной артериальной гипертензии. Ревматология (Оксфорд) . 2014 март 53 (3): 570-1.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Agard C, Carpentier P, Mouthon L, Clerson P, Gressin V, Bérezné A. Использование бозентана при язвах пальцев, связанных с системным склерозом: реальное ретроспективное французское исследование 89 пациентов, получавших лечение с момента специального утверждения. Scand J Ревматол . 11 апреля 2014 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Тромбетта А.С., Пиццорни С., Руаро Б., Паолино С., Солли А., Смит В. и др. Влияние длительного лечения бозентаном и илопростом на абсолютное капиллярное число ногтевого валика, перфузию крови из кончиков пальцев и клиническое состояние при системном склерозе. J Ревматол . 2016 1 октября. 7(11):1487-501. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Паризи С., Перони К.Л., Лагана А., Скарати М., Амброджо Ф., Бруццоне М. и др. Эффективность амбризентана при лечении язв на пальцах у пациентов с системной склеродермией: предварительное исследование. Ревматология (Оксфорд) . 2013 июнь 52 (6): 1142-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Патель Т., Маккидж К. Маситентан: первое глобальное одобрение. Наркотики . 2014 янв.74(1):127-33. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Саллам Х., МакНирни Т.А., Чен Д.Д. Систематический обзор: патофизиология и лечение нарушений моторики желудочно-кишечного тракта при системной склеродермии (склеродермии). Алимент Фармакол Тер . 2006 15 марта. 23(6):691-712. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Forbes A, Marie I. Желудочно-кишечные осложнения: наиболее частые внутренние осложнения системного склероза. Ревматология (Оксфорд) . 2009 июнь.48 Приложение 3:iii36-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Лота, Гонконг, Уэллс, Австралия. Развивающаяся фармакотерапия легочного фиброза. Экспертное заключение фармацевта . 2013 14 января (1): 79-89. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Cappelli S, Guiducci S, Bellando Randone S, Matucci Cerinic M. Иммуносупрессия при интерстициальном заболевании легких при системном склерозе. Eur Respir Rev . 2013 1 сентября. 22(129):236-43. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Hoyles RK, Ellis RW, Wellsbury J, Lees B, Newlands P, Goh NS, et al.Многоцентровое, проспективное, рандомизированное, двойное слепое, плацебо-контролируемое исследование кортикостероидов и внутривенного циклофосфамида с последующим пероральным азатиоприном для лечения легочного фиброза при склеродермии. Ревматоидный артрит . 2006 г., декабрь 54 (12): 3962-70. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гербино А.Дж., Госс К.Х., Молитор Дж.А. Влияние микофенолата мофетила на функцию легких при интерстициальном заболевании легких, связанном со склеродермией. Сундук . 2008 февраль.133(2):455-60. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Оуэн С., Нгиан Г.С., Элфорд К., Мур О., Стивенс В., Никпур М. и др. Микофенолата мофетил является эффективным и безопасным вариантом лечения интерстициального заболевания легких, связанного с системным склерозом: результаты австралийского когортного исследования склеродермии. Клин Эксперт Ревматол . 2016 сен-окт. 34 Приложение 100 (5): 170-176. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ташкин Д.П. и др.; Sclerodema Lung Study II Исследователи.Микофенолата мофетил по сравнению с пероральным циклофосфамидом при интерстициальном заболевании легких, связанном со склеродермией (SLS II): рандомизированное контролируемое двойное слепое исследование с параллельными группами. Ланцет Респир Мед . 2016 Сентябрь 4 (9): 708-719. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Distler O, Highland KB, Gahlemann M, Azuma A, Fischer A, Mayes MD, et al. Нинтеданиб для лечения интерстициального заболевания легких, связанного с системным склерозом. N Английский J Med . 2019 27 июня. 380 (26): 2518-2528.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Brooks M. FDA одобрило комбинацию из двух препаратов в качестве препарата первой линии для лечения ЛАГ. Медицинские новости Medscape. Доступно на http://www.medscape.com/viewarticle/852129. 6 октября 2015 г.; Доступ: 23 октября 2015 г.

  • Хассун П.М., Заманян Р.Т., Дамико Р., Лехцин Н., Хайр Р., Колб Т.М. и др. Комбинированная терапия амбризентаном и тадалафилом при ЛАГ, связанной со склеродермией. Am J Respir Crit Care Med . 2015 11 сентября. 47 (1-2): 63-7.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Johnson SR, Granton JT, Tomlinson GA, Grosbein HA, Le T, Lee P, et al. Варфарин при системной склероз-ассоциированной и идиопатической легочной артериальной гипертензии. Байесовский подход к оценке лечения редкого заболевания. J Ревматол . 2012 г. 39 февраля (2): 276-85. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Сантос Кардосо Роке ЛК, Тенорио АДС, де Акино ЛТ, Феррейра РДС, Дуарте АЛБП, Дантас А.Т. Мобилизация суставов и лечебная гимнастика рук у больных системной склеродермией: предварительное рандомизированное контролируемое исследование. Клиника реабилитации . 2022 36 января (1): 113-124. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Мерфи С.Л., Барбер М., Хуанг С., Саббах М., Каттер Г., Ханна Д. Интенсивная трудотерапия с приложением для улучшения функции верхних конечностей при раннем диффузном кожном системном склерозе: пилотное исследование с двумя группами. Ревматология (Оксфорд) . 2021 3 ноября. 60 (11): 5002-5011. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ващиковски М., Дзянковска-Бартковяк Б., Подгурски М., Фабиш Ю., Ващиковска А.Роль и эффективность комплексной и контролируемой реабилитации на общую функцию и функцию кисти у больных системной склеродермией — годичное катамнестическое наблюдение. Научный представитель . 2021 26 июля. 11 (1): 15174. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Пипер П.Г., Ламейер Х., Хоендермис Э.С. Беременность и легочная гипертензия. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol . 2014 май. 28(4):579-91. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Грошану Л., Божинка В., Гуду Т., Саулеску И., Предетеану Д., Баланеску А. и другие.Низкий статус витамина D при системной склеродермии и влияние на фенотип заболевания. Eur J Ревматол . 2016 3 июня (2): 50-55. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Merkel PA, Silliman NP, Denton CP, Furst DE, Khanna D, Emery P, et al. Валидность, надежность и осуществимость измерений дурометра при склеродермическом заболевании кожи в многоцентровом испытании лечения. Ревматоидный артрит . 2008 г., 15 мая. 59(5):699-705. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Что такое склеродермия? : Центр склеродермии Джона Хопкинса

    Что такое СКЛЕРОДЕРМИЯ?

    Склеродермия — это аутоиммунное, ревматическое и хроническое заболевание, поражающее организм за счет уплотнения соединительной ткани.(«Соединительная ткань» широко распространена. Она придает прочность органам и другим частям тела.) Соединительная ткань состоит из многих видов белков. Среди них коллаген кожи. Склеродермия буквально означает твердая кожа.

    Болезнь иммунной системы

    Склеродермия классифицируется как аутоиммунное заболевание. Это означает, что иммунная система человека работает против самой себя. Нормальная иммунная система защищает организм, борясь с чужеродными захватчиками, такими как вирусы и инфекции.При аутоиммунном заболевании иммунная система ошибочно принимает собственные ткани человека за чужеродных захватчиков и запускает защитную атаку, которая приводит к проблемам.

    При склеродермии клетки начинают вырабатывать коллаген, как будто имеется травма, требующая восстановления. Клетки не выключаются, как должны, и в конечном итоге вырабатывают слишком много коллагена. Дополнительный коллаген в тканях может препятствовать нормальному функционированию органов тела.

    Болезнь, которая варьируется от человека к человеку

    Тяжесть склеродермии варьируется от человека к человеку.Это может быть легкое раздражение или вызвать серьезные клинические проблемы. Для других это может стать опасным для жизни. У большинства людей бывают эпизоды, когда болезнь улучшается или даже переходит в ремиссию.

    Болезнь, которая не проходит

    Склеродермия хроническая. Это означает, что он длится всю вашу жизнь. Однако, как и диабет, высокое кровяное давление, сердечные заболевания и псориаз, склеродермию можно лечить, а симптомы контролировать. Причина склеродермии неизвестна, и в настоящее время нет лекарства, но есть методы лечения, которые могут эффективно предотвратить или ограничить ущерб, вызванный этим хроническим заболеванием.

    Кто болеет СКЛЕРОДЕРМОЙ?

    Только несколько человек заболевают склеродермией, но никто точно не знает, почему.
    Склеродермия — редкое заболевание. Менее 500 000 человек в Соединенных Штатах страдают склеродермией. Никто точно не знает, почему и как он развивается. Некоторые эксперты сообщают, что шесть из семи заболевших — женщины. Чаще всего склеродермия развивается в возрасте от 35 до 50 лет. Тем не менее, маленькие дети и пожилые люди могут заболеть.

    Некоторые семьи более подвержены аутоиммунным заболеваниям, чем другие.Хотя склеродермия, по-видимому, не передается по наследству, члены семьи часто страдают другими аутоиммунными заболеваниями, такими как заболевания щитовидной железы, ревматоидный артрит или волчанка. У афроамериканцев и коренных американцев склеродермия обычно более тяжелая, чем у представителей европеоидной расы. Эти данные свидетельствуют о наследственном (генетическом) компоненте склеродермии и других аутоиммунных заболеваний.

    Факторы окружающей среды также могут подвергать людей риску склеродермии. Например, мужчины, подвергшиеся воздействию диоксида кремния, по-видимому, имеют более высокий риск развития склеродермии, а некоторые лекарства способны вызывать реакцию, подобную склеродермии.

    РАННИЕ СИМПТОМЫ

    Изменения пальцев.

    У некоторых людей к ранним признакам склеродермии относятся два симптома:

    • Пальцы, которые становятся очень чувствительными к холоду и меняют цвет при холоде или эмоциональном напряжении: феномен Рейно
    • Пальцы и руки становятся жесткими и опухшими

    Изменение цвета пальцев вызвано спазмом и сужением кровеносных сосудов. Это происходит из-за избытка коллагена, который сужает кровеносные сосуды, и чрезмерной реакции кровеносных сосудов кожи на низкие температуры и эмоциональный стресс.

    Чувствительность к холоду и изменение цвета называются феноменом Рейно (произносится РЭЙ-ЗНАЕТ). Феномен Рейно является распространенным заболеванием. У большинства людей с феноменом Рейно НЕ развивается склеродермия. Существует два типа феномена Рейно:

    1. Первичный Рейно

    Люди с феноменом Рейно, но не со склеродермией или другими аутоиммунными заболеваниями, имеют первичный синдром Рейно.

    2. Вторичный Рейно

    У небольшого процента людей с феноменом Рейно развивается склеродермия.И наоборот, почти у всех со склеродермией есть симптомы Рейно. Это вторичный феномен Рейно, названный так потому, что он вторичен по отношению к склеродермии.

    Все ли склеродермии одинаковы?

    Нет. Не у всех одинаковый опыт.

    То, как склеродермия прогрессирует и изменяется с течением времени, сильно различается у разных людей. Большинство людей вначале испытывают напряженные и опухшие пальцы, и, вероятно, у них будет феномен Рейно.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.