Причины красная системная волчанка симптомы: Information on Paediatric Rheumatic Diseases

Содержание

Красная волчанка – виды, симптомы, лечение — клиника «Добробут»

Красная волчанка – что это за болезнь. Причины, симптомы, лечение

Красная волчанка – одно из самых сложных заболеваний, для которого характерна атака иммунной системы организма на собственные клетки. Диагностика заболевания волчанкой, как правило, не представляет трудностей, сложность заключается в том, что патология поражает и кожные покровы, и суставы, и почки.

Причины развития

Точных причин, вызывающих заболевание, до сих пор не выделено. Но врачи предполагают, что большую роль в этом играет наследственный фактор. История знает немало примеров, когда волчанка поражала всех членов одной семьи. Но это не означает, что патология заразна и опасна для окружающих – инфекционной или вирусной этиологии выявлено не было.

Официальная медицина выделяет две причины волчанки у женщин – гормональные нарушения и длительный стресс. Эти два фактора могут появиться во время беременности и после родов, в климактерический период, на фоне частых абортов и при невынашивании беременности. Существует мнение, что волчанка – заболевание женщин, потому что, по статистике, чаще она диагностируется у представительниц прекрасного пола в возрасте 20-50 лет.

Симптомы волчанки

Различают две формы заболевания:

  • дискоидная волчанка – хроническая патология, которая поражает исключительно кожные покровы;
  • системная – воспаляется большинство внутренних органов.

Если первая форма патологии проявляется только на коже, то системная оказывает негативное влияние на общее состояние здоровья – больной становится слабым, внезапно худеет, появляется апатия к окружающему миру и собственным проблемам. Симптомы волчанки системного типа:

  • на лице, тыльной стороне ладоней и шее появляются красные высыпания в форме бабочки;
  • в ротовой полости образуются мелкие язвочки;
  • в суставах отмечается припухлость и скованность движений.

По мере прогрессирования заболевания появляются проблемы с мочеиспусканием (поражаются почки), судороги без видимых причин (поражение центральной нервной системы) и другие нарушения работы организма.

Признаки волчанки у детей будут идентичными.

Рассматриваемое заболевание всегда протекает в хронической форме с периодами обострения и ремиссии. По мере прогрессирования в патологический процесс будут вовлекаться все внутренние органы и системы, у человека могут полностью выпасть волосы, зубы, на коже появляются чешуйки.

Диагностика красной волчанки – это комплексные мероприятия. Больной сдает кровь на анализы, иногда требуется биопсия кожи и почек. Специфическое лечение назначается только после получения результатов обследования, а до тех пор проводится симптоматическая терапия.

Общие принципы терапии

Вылечить волчанку невозможно, но больные получают поддерживающую терапию, которая продлевает жизнь человека и делает ее максимально полноценной. Лечение системной красной волчанки подразумевает индивидуальный подбор лекарственных препарат. Чаще всего врачи делают выбор в пользу:

  • цитостатических иммунодепрессантов;
  • глюкокортикостероидов;
  • нестероидных противовоспалительных препаратов;
  • биологических средств.

Периодически больному проводится детоксикация экстракорпорального типа, постоянно – симптоматическое лечение. Если состояние больного ухудшается и приостановить процесс прогрессирования патологии не получается, принимается решение о трансплантации стволовых клеток.

Профилактика красной волчанки

Существует ряд провоцирующих факторов, которые могут привести к сбою в иммунной системе и вызвать развитие красной волчанки. К таковым относятся сауны, бани, солярии, прямые солнечные лучи. Поэтому профилактические мероприятия сводятся к следующему:

  • избегать длительного пребывания на солнце;
  • не загорать в солярии;
  • не допускать сильного перегрева в бане или сауне;
  • следить за рационом питания и избегать гипераллергенных продуктов.

Если в семье имеется больной красной волчанкой, то нужно обратиться за помощью к врачам. Контроль со стороны медиков поможет вовремя выявить начавшийся патологический процесс и защитить внутренние органы и системы от быстрого разрушения.

Врачи считают, что занятия спортом, отказ от алкогольных напитков, правильное распределение времени для отдыха и бодрствования помогут снизить негативное влияние аутоиммунных процессов.

На страницах нашего сайта https://www.dobrobut.com/ вы узнаете, что это за болезнь красная волчанка и к какому врачу обращаться за помощью.

Системная красная волчанка (СКВ) — причины, симптомы, диагностика и лечение

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения. Лечение и диагностика системной красной волчанки осуществляются совместными усилиями ревматолога и дерматолога. Диагноз СКВ устанавливается на основании типичных клинических признаков, результатов лабораторных анализов.

Общие сведения

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения.

Развитие и предполагаемые причины системной красной волчанки

Точная этиология красной волчанки не установлена, но у большей части пациентов обнаружены антитела к вирусу Эпштейна-Барр, что подтверждает возможную вирусную природу заболевания. Особенности организма, вследствие которых вырабатываются аутоантитела, также наблюдаются почти у всех больных.

Гормональная природа красной волчанки не подтверждена, но гормональные нарушения ухудшают течение заболевания, хотя спровоцировать его возникновение не могут. Женщинам с диагностированной красной волчанкой не рекомендован прием пероральных контрацептивов. У людей, имеющих генетическую предрасположенность и у однояйцевых близнецов заболеваемость красной волчанкой выше, чем в остальных группах.

В основе патогенеза системной красной волчанки лежит нарушение иммунорегуляции, когда в качестве аутоантигенов выступают белковые компоненты клетки, прежде всего ДНК и в результате адгезии мишенью становятся даже те клетки, которые изначально были свободны от иммунных комплексов.

Клиническая картина системной красной волчанки

При красной волчанке поражается соединительная ткань, кожа и эпителий. Важным диагностическим признаком является симметричное поражение крупных суставов, и, если возникает деформация суставов, то за счет вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие поражений эрозивного характера. Наблюдаются миалгии, плевриты, пневмониты.

Но наиболее яркие симптомы красной волчанки отмечаются на коже и именно по этим проявлениям в первую очередь и ставят диагноз.

На начальных стадиях заболевания красная волчанка характеризуется непрерывным течением с периодическими ремиссиями, но почти всегда переходит в системную форму. Чаще отмечается эритематозный дерматит на лице по типу бабочки – эритема на щеках, скулах и обязательно на спинке носа. Появляется гиперчувствительность к солнечному излучению – фотодерматозы обычно округлой формы, носят множественный характер. При красной волчанке особенностью фотодерматозов является наличие гиперемированного венчика, участка атрофии в центре и депигментации пораженной области. Отрубевидные чешуйки, которыми покрывается поверхность эритемы, плотно спаяны с кожей и попытки их отделить, очень болезненны. На стадии атрофии пораженных кожных покровов наблюдается формирование гладкой нежной алебастрово-белой поверхности, которая постепенно замещает эритематозные участки, начиная с середины и двигаясь к периферии.

У некоторых пациентов с красной волчанкой поражения распространяются на волосистую часть головы, вызывая полную или частичную алопецию. Если поражения затрагивают красную кайму губ и слизистую оболочку рта, то очаги поражения представляют собой синюшно-красные плотные бляшки, иногда с отрубевидными чешуйками сверху, их контуры имеют четкие границы, бляшки склонны к изъязвлениям и причиняют боль во время еды.

Красная волчанка имеет сезонное течение, и в осенне-летние периоды состояние кожи резко ухудшается из-за более интенсивного воздействия солнечного излучения.

При подостром течении красной волчанки наблюдаются псориазоподобные очаги по всему телу, ярко выражены телеангиэктазии, на коже нижних конечностей появляется сетчатое ливедио (древоподобный рисунок). Генерализованная или очаговая алопеция, крапивница и кожный зуд наблюдаются у всех пациентов с системной красной волчанкой.

Во всех органах, где имеется соединительная ткань, со временем начинаются патологические изменения. При красной волчанке поражаются все оболочки сердца, лоханки почек, желудочно-кишечный тракт и центральная нервная система.

Если помимо кожных проявлений пациентов мучают периодические головные боли, суставные боли без связи с травмами и погодными условиями, наблюдаются нарушения со стороны работы сердца и почек, то уже на основании опроса можно предположить о более глубоких и системных нарушениях и обследовать пациента на наличие красной волчанки. Резкая смена настроения от эйфоричного состояния до состояния агрессии тоже является характерным проявлением красной волчанки.

У больных красной волчанкой пожилого возраста кожные проявления, почечный и артралгический синдромы менее выражены, но чаще наблюдается синдром Шегрена – это аутоиммунное поражение соединительной ткани, проявляющееся гипосекрецией слюнных желез, сухостью и резью в глазах, светобоязнью.

Дети, с неонатальной формой красной волчанки, родившиеся от больных матерей, уже в младенческом периоде имеют эритематозную сыпь и анемию, поэтому следует проводить дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом.

Диагностика системной красной волчанки

При подозрении на системную красную волчанку пациента направляют на консультацию ревматолога и дерматолога. Диагностируют красную волчанку по наличию проявлений в каждой симптоматической группе. Критерии для диагностики со стороны кожных покровов: эритема в форме бабочки, фотодерматит, дискоидная сыпь; со стороны суставов: симметричное поражение суставов, артралгии, синдром «жемчужных браслетов» на запястьях из-за деформации связочного аппарата; со стороны внутренних органов: различной локализации серозиты, в анализе мочи персистирующая протеинурия и цилиндрурия; со стороны центральной нервной системы: судороги, хорея, психозы и перемена настроения; со стороны функции кроветворения красная волчанка проявляется лейкопенией, тромбоцитопенией, лимфопенией.

Реакция Вассермана может быть ложноположительной, как и другие серологические исследования, что порой приводит к назначению неадекватного лечения. При развитии пневмонии проводят рентгенографию легких, при подозрении на плеврит — плевральную пункцию. Для диагностики состояния сердца — ЭКГ и эхокардиографию.

Лечение системной красной волчанки

Как правило, первоначальное лечение красной волчанки бывает неадекватным, так как ставятся ошибочные диагнозы фотодерматозов, экземы, себореи и сифилиса. И только при отсутствии эффективности назначенной терапии проводятся дополнительные обследования, в ходе которых и диагностируется красная волчанка. Полного излечения от этого заболевания добиться невозможно, но своевременная и корректно подобранная терапия позволяет добиться улучшения качества жизни пациента и избежать инвалидизации.

Пациентам с красной волчанкой нужно избегать прямых солнечных лучей, носить одежду, прикрывающую все тело, а на отрытые участки наносить крема с высоким защитным фильтром от ультрафиолета. На пораженные участки кожи наносят кортикостероидные мази, так как использование негормональных препаратов не приносит эффекта.

Лечение необходимо проводить с перерывами, чтобы не развился гормонообусловленный дерматит.

В при неосложненных формах красной волчанки для устранения болевых ощущений в мышцах и суставах назначаются нестероидные противовоспалительные препараты, но с осторожностью следует принимать аспирин, так как он замедляет процесс свертывания крови. Обязателен прием глюкокортикостероидов, при этом дозы препаратов подбираются таким образом, чтобы при минимизации побочных эффектов защитить внутренние органы от поражений.

Метод, когда у пациента делают забор стволовых клеток, а потом проводят иммунодепрессивную терапию, после чего для восстановления иммунной системы вновь вводят стволовые клетки, эффективен даже в тяжелых и безнадежных формах красной волчанки. При такой терапии аутоиммунная агрессия в большинстве случаев прекращается, и состояние пациента с красной волчанкой улучшается.

Здоровый образ жизни, отказ от алкоголя и курения, адекватная физическая нагрузка, сбалансированное питание и психологический комфорт позволяют пациентам с красной волчанкой контролировать свое состояние и не допустить инвалидизации.

Клиники Ташкента, Стоматология, Акушерство, Аллергология, Андрология, Анестезиология, Венерология

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка

Что такое Системная красная волчанка

Что провоцирует / Причины Системной красной волчанки

Патогенез (что происходит?) во время Системной красной волчанки

Симптомы Системной красной волчанки

Диагностика Системной красной волчанки

Лечение Системной красной волчанки

К каким докторам следует обращаться если у Вас Системная красная волчанка

Что такое Системная красная волчанка —

Системная красная волчанка (СКВ) — заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящих к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.

Частота и распространенность. Эпидемиологические исследования последних лет показали, что СКВ встречается чаще, чем предполагалось ранее, заболевает в разных регионах ежегодно 1 человек из 400-2000. По данным J. Klippel и J. Decker, выявляют 50-70 вновь заболевших в год на 1 млн населения, а распространенность составляет примерно 500 больных на 1 млн населения. Возможно, обнаруживаемая большая частота СКВ отчасти объясняется улучшением диагностики заболевания, внедрением в практику более совершенных иммунологических методов исследования.

СКВ встречается во всех климатогеографических зонах. Отмечаются возрастные и расовые различия в частоте заболевания. Так, более 70% заболевают в возрасте 14-40 лет, а «пик» заболеваемости приходится на 14-25 лет.

Соотношение мужчин и женщин, заболевших СКВ, составляет, по данным разных исследовании, от 1:8 до 1:10, однако среди детей соотношение мальчиков и девочек составляет 1:3. В период между 13 и 30 годами почти 90% заболевших женского пола.

Американские авторы отмечают увеличение частоты СКВ среди лиц черной расы, пуэрториканцев, китайцев.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Системная красная волчанка:

Ревматолог

 

причины и симптомы заболевания, диагностика и лечение

Системная красная волчанка – хроническое заболевание, которое поражает соединительные ткани и сосуды. Болезнь развивается как результат генетического несовершенства регуляционных процессов иммунной системы.

Системная красная волчанка: причины

Ученые считают, что развитие заболевания провоцирует вирусная инфекция, поражающая организм вследствие измененного иммунитета. Существует теория, что под патогенным действием такой инфекции в человеческом организме возникают антитела к собственным органам и тканям.

По статистическим данным, заболевание чаще всего поражает людей, в семье которых заболевание проявлялось ранее, причем девочки подросткового возраста и молодые женщины болеют чаще.

Иногда спровоцировать развитие заболевания может:

  • аллергия на медикаментозное лечение;
  • воздействие ультрафиолетовых лучей;
  • различные инфекции; беременность;
  • начало менструаций у девочки;
  • аборт;
  • хирургические вмешательства.

Системная красная волчанка: симптомы

На начальной стадии болезни проявляются следующие признаки:

  • общая слабость и недомогание;
  • повышенная утомляемость;
  • развитие воспалительных процессов в суставах.

Проявления системной красной волчанки на начальной стадии редко бывают острыми: у больного повышается температура, болят и воспаляются суставы и кожные покровы.

Дальнейшее течение болезни волнообразное – то пациент чувствует временное затишье, то болезнь опять обостряется. В большинстве случаев основными признаками заболевания является красная сыпь на кожных покровах лица, форма сыпи напоминает бабочку. Высыпания на верхней части туловища располагаются в области декольте, верхних конечностях.

Данному заболеванию характерны иммунные воспалительные процессы серозных оболочек: сначала у больного обнаруживают перикардит, потом развивается миокардит или эндокардит, несколько позже — плеврит, а потом уже перитонит.

Задолго до проявления первых симптомов заболевания у больного возможно развитие синдрома Рейно. Если волчанка поразила легкие, развивается пневмония. Развитие болезни чревато нарушением аппетита, появлением отрыжки и изжоги, лимфоаденопатией, увеличением печени, селезенки и стоматитом. Самое тяжелое течение болезни — волчаночный диффузный гломерулонефрит. Возникают нарушения в работе центральной нервной системы: у больного начинаются галлюцинации, он бредит, появляются судороги.

Системная красная волчанка: диагностика

Диагностировать болезнь можно с помощью специфических анализов: выявляются высокие титры антител к антигену, ДНК, дезоксирибонуклеотиду. С целью выявления степени поражения почек показана пункционная биопсия.

Системная красная волчанка: лечение

Пациенту вводят большие дозы глюкокортикоидных гормонов, но они не всегда приносят ожидаемый эффект. В таком случае показаны иммунодепрессанты, которые применяют под бдительным контролем за картиной крови.

Если течение болезни очень тяжелое, используют плазмоферез.

Показано симптоматическое лечение, которое зависит от клинических проявлений болезни, применяется поддерживающая витаминотерапия.

Запрещается с целью лечения использовать водные процедуры, климатотерапию, УФО, так как эти методы могут спровоцировать развитие обострения красной волчанки.

Проявления системной красной волчанки

Maedica (Bucur). 2011 Октябрь; 6(4): 330–336.

, MD, PhD, a , MD, PhD, b , MD, PhD, c и, MD, PhD d

Manole COJOCARU

a Университет Титу Майореску, медицинский факультет, кафедра физиологии, Центр ревматических заболеваний, Бухарест

Инимиоара Михаэла КОЖОКАРУ

b Университет медицины и фармации им. Кэрол Давила, Клиника неврологии, Клиническая больница Колентина, Бухарест

Изабела СИЛОСИ

c «Университет медицины и фармации, кафедра иммунологии, Крайова»

Камелия Дойна ВРАБИЕ

d Университет медицины и фармации «Карол Давила», Клиническая больница скорой помощи «Сфантул Иоан», Национальный институт патологии и биомедицинских наук «Виктор Бабеш», Бухарест, Румыния

a Университет Титу Майореску, медицинский факультет, кафедра физиологии, Центр ревматических заболеваний, Бухарест

b Университет медицины и фармации им. Кэрол Давила, Клиника неврологии, Клиническая больница Колентина, Бухарест

c «Университет медицины и фармации, кафедра иммунологии, Крайова»

d Университет медицины и фармации «Карол Давила», Клиническая больница скорой помощи «Сфантул Иоан», Национальный институт патологии и биомедицинских наук «Виктор Бабеш», Бухарест, Румыния

Адрес для корреспонденции: Маноле Кожокару, ул.Томас Масарик № 5 Сектор 2 Почтовый индекс 020983. Бухарест, Румыния [email protected]Авторское право © 2010, Издательство «Магистр и Империя»Эта статья цитировалась другими статьями в PMC.

РЕФЕРАТ

Системная красная волчанка (СКВ) — это хроническое многогранное аутоиммунное воспалительное заболевание, которое может поражать любую часть тела. СКВ — заболевание неизвестной этиологии с разнообразными клиническими проявлениями. В последние годы интерес к этому заболеванию возрос, а совершенствование методов диагностики привело к значительному увеличению числа выявленных случаев. Очевидно, что его уже нельзя считать редким заболеванием. Большинство патологий при СКВ связано с отложением иммунных комплексов в различных органах, которые запускают комплемент и другие медиаторы воспаления. Симптомы варьируются от человека к человеку и могут появляться и исчезать, в зависимости от того, какая часть тела поражена, они могут быть легкими, умеренными или тяжелыми. Диагностика может быть затруднена, потому что волчанка имитирует многие другие заболевания; для этого требуются клинические и серологические критерии.

Ключевые слова: системная красная волчанка, клинические проявления, лабораторные отклонения СКВ – женщины детородного возраста.СКВ — это заболевание, поражающее несколько систем (1). Симптомы СКВ широко варьируют. Утомляемость при СКВ, вероятно, является многофакторной и связана не только с активностью заболевания или осложнениями, такими как анемия или гипотиреоз (2). СКВ представляет собой аутоиммунное заболевание, характеризующееся мультисистемным микрососудистым воспалением с образованием многочисленных аутоантител, особенно антинуклеарных антител (АНА). Заболевание было признано еще в средние века, когда врач XII века Роджериус первым применил термин волчанка к классической скуловой сыпи, а в 1872 году Морик Капоши впервые признал системный характер заболевания (3).СКВ влияет на иммунную систему, тем самым снижая способность организма предотвращать инфекцию и бороться с ней. Кроме того, многие препараты, используемые для лечения СКВ, также подавляют функцию иммунной системы, тем самым еще больше снижая способность организма бороться с инфекцией. СКВ влияет на иммунную систему, тем самым снижая способность организма предотвращать инфекцию и бороться с ней. Кроме того, многие препараты, используемые для лечения СКВ, также подавляют функцию иммунной системы, тем самым еще больше снижая способность организма бороться с инфекцией.Наиболее распространенные инфекции поражают дыхательные пути, мочевыводящие пути и кожу и не требуют госпитализации при своевременном лечении. Другие оппортунистические инфекции, особенно инфекции Salmonella, Herpes zoster и Candida, чаще встречаются у пациентов с СКВ из-за измененного иммунного статуса. Пациенты с волчанкой часто имеют особые потребности в питании, связанные с заболеваниями, которые могут возникнуть в ходе болезни. Эти состояния включают вызванный стероидами остеопороз или диабет, сердечно-сосудистые заболевания и заболевания почек.Осложнения волчанки могут быть серьезными, даже опасными для жизни (4,5).

Конституциональные проявления

У больных СКВ могут быть различные системные проявления. Общие симптомы включают: лихорадку, недомогание, артралгии, миалгии, головную боль, потерю аппетита и веса. Неспецифическая усталость, лихорадка, артралгия и изменения веса являются наиболее распространенными симптомами в новых случаях или повторных обострениях активной СКВ. Усталость, наиболее распространенный конституциональный симптом, связанный с СКВ, может быть связана с активной СКВ, приемом лекарств, образом жизни или сопутствующей фибромиалгией или аффективными расстройствами.Усталость из-за активной СКВ обычно возникает в сочетании с другими клиническими и лабораторными маркерами. Лихорадка, еще один распространенный, но неспецифический симптом СКВ, также может быть вызвана многими причинами, наиболее распространенными из которых являются активная СКВ, инфекция и лекарственная лихорадка. Тщательный сбор анамнеза может помочь дифференцировать их. У пациентов с активной СКВ может наблюдаться потеря веса. Увеличение веса также может быть связано с лечением кортикостероидами или активным заболеванием, таким как нефротический синдром анасарка (6). Эти симптомы могут имитировать другие аутоиммунные заболевания, инфекционные заболевания, эндокринные нарушения, хроническую усталость и фибромиалгию (7).

Скелетно-мышечные проявления

Поражение костно-мышечной системы чрезвычайно часто встречается у пациентов с СКВ (8). Пациенты чаще всего обращаются за медицинской помощью по поводу болей в суставах, при этом обычно поражаются мелкие суставы кисти и запястья, хотя риску подвержен любой сустав. Боль в суставах является одной из наиболее частых причин начальных клинических проявлений у пациентов с СКВ (9,10). Основными проявлениями являются артралгия, артрит, остеонекроз (аваскулярный некроз кости) и миопатия.Артрит и артралгии отмечаются у 95% пациентов с СКВ (11). Эти симптомы могут быть ошибочно приняты за другой тип воспалительного артрита и могут предшествовать диагнозу СКВ на месяцы или годы. Артралгия, миалгия и выраженный артрит могут поражать мелкие суставы кистей, запястий и коленей. В отличие от ревматоидного артрита, СКВ-артрит или артралгия могут быть асимметричными, с болью, непропорциональной отеку (12,13). Артриты и артралгии при СКВ носят мигрирующий характер, утренняя скованность обычно измеряется минутами.Артрит при СКВ обычно считается недеформирующим. Наличие антител к цитруллинсодержащему пептиду (анти-ЦЦП) было обнаружено у 8% пациентов с СКВ (14,15). Остеопороз, часто связанный с терапией глюкокортикоидами, может увеличить риск переломов. У некоторых пациентов с СКВ имеется миозит, который может быть подтвержден биопсией (16,17).

Дерматологические проявления

Волчанка впервые была описана как дерматологическое заболевание. Кожные проявления СКВ включают четыре диагностических критерия и множество других ключей к потенциальному диагнозу волчанки (1).Первая — скуловая сыпь, которая характеризуется эритематозной сыпью на щеках и спинке носа. Он длится от нескольких дней до нескольких недель и иногда сопровождается болезненностью или зудом. Второй особенностью является светочувствительность, которую можно выявить у пациентов, которых спрашивают, нет ли у них какой-либо необычной сыпи или обострения симптомов после пребывания на солнце. Третьим признаком может быть дискоидная сыпь. Дискоидные поражения часто также развиваются на открытых солнцу участках, но по своему характеру напоминают бляшки, с закупоркой фолликулов и рубцеванием.Они могут быть частью системной волчанки или могут представлять собой дискоидную волчанку без поражения органов, что является отдельной диагностической единицей. Алопеция является четвертым и часто менее специфичным кожным признаком СКВ. Он часто поражает височные области или создает пятно, похожее на выпадение волос. Другие кожные проявления, связанные с СКВ, но не специфичные для нее, включают феномен Рейно, ретикулярное ливедо, панникулит (глубокую волчанку), буллезные поражения, васкулитную пурпуру, телеангиоэктазии и крапивницу (2).Диагноз люпус-панникулита устанавливали на основании клинических и гистопатологических данных. У 70–80 % пациентов в течение болезни появляются поражения кожи. Приблизительно у 20% из них в качестве начального проявления выявляются поражения кожи. Патогномоничная волчанка или сыпь в виде бабочки на носу встречается только у 30% пациентов с СКВ. Острая волчаночная сыпь может присутствовать в другом месте. Дискоидные или дисковидные поражения кожи, патогномоничные для дискоидной волчанки, могут проявляться и при СКВ. Сыпь фоточувствительности может появиться даже после умеренного пребывания на солнце (3).Livedo reticularis, красновато-фиолетовая сыпь, обычно присутствует у пациентов с тяжелым васкулитом или у лиц с повышенным APL. Еще одним кожным проявлением является алопеция с очаговой или диффузной потерей волос с рубцеванием кожи головы. Феномен Рейно может вызывать синюшность пальцев и побледнение кожи (18).

Почечные проявления

Хотя почти во всех случаях в клубочках обнаруживаются отложения иммуноглобулинов, только в половине случаев имеется клинический нефрит (2). Анализ мочи у бессимптомных пациентов часто показывает гематурию и протеинурию.Почечная недостаточность и сепсис являются двумя основными причинами смерти больных СКВ. Почки являются наиболее часто поражаемыми висцеральными органами при СКВ. Хотя только примерно у 50% пациентов с СКВ развивается клинически выраженное заболевание почек, исследования биопсии демонстрируют некоторую степень поражения почек почти у всех пациентов. Гломерулярная болезнь обычно развивается в течение первых нескольких лет от начала СКВ и обычно протекает бессимптомно. Острая или хроническая почечная недостаточность может вызывать симптомы, связанные с уремией и перегрузкой жидкостью.Острое нефритическое заболевание может проявляться артериальной гипертензией и гематурией. Нефротический синдром может вызвать отек, увеличение массы тела или гиперлипидемию (3). Волчаночный нефрит является распространенным и потенциально разрушительным проявлением СКВ. В целом волчаночный нефрит встречается более чем у половины больных СКВ. Волчаночный нефрит в первую очередь вызывается отложением иммунных комплексов. Классификация волчаночного нефрита основана на биопсии почки. Если возможно, биопсия должна быть получена у любого пациента с подозрением на поражение почек.Биопсия почки не требует рутинного выполнения у пациентов с нормальным уровнем креатинина и нормальным анализом мочи (6).

Нейропсихиатрические проявления

Неврологические проявления волчанки отмечаются у 25–75% пациентов и могут поражать все отделы нервной системы (1). Одно исследование показало, что частота повышенных антител к APL у пациентов с неврологическими симптомами примерно в два раза выше, чем у пациентов без неврологических симптомов. Более того, антитела к APL предшествовали неврологическим симптомам у 81% пациентов (2). СКВ может быть генерализованной или парциальной и может спровоцировать эпилептический статус. Асептический менигит, миелопатия, нейропатия зрительного нерва или другие демиелинизирующие заболевания также могут потребовать срочного обследования. Поперечный миелит со спастическим парапарезом — редкое, но серьезное осложнение СКВ (3). Номенклатура волчанки ЦНС была пересмотрена, чтобы каталогизировать многие проявления. Когнитивные расстройства могут проявляться по-разному у пациентов с СКВ (19, 20). Формальное нейропсихиатрическое тестирование выявляет дефицит у 21-67% больных СКВ.Неясно, представляет ли это истинную энцефалопатию, неврологическое повреждение, действие лекарств, депрессию или какой-либо другой процесс (21-23). Инсульт и транзиторная ишемическая атака (ТИА) могут быть связаны с синдромом антифосфолипидных антител или васкулитом. Мигренозные головные боли также могут быть связаны с антифосфолипидным синдромом, хотя это менее ясно (24). Головная боль и расстройства настроения могут быть наиболее частыми неврологическими проявлениями СКВ, но бывает трудно различить причину и следствие. Нейропатии могут быть периферическими, вегетативными или краниальными. Поперечный миелит совпадает с обострением волчанки и требует неотложной ревматологической помощи (25-27).

Легочные проявления

Легочные проявления СКВ могут проявляться остро или вяло, сопровождаясь многими осложнениями (1). Серозит может поражать как сердечную, так и легочную системы, и сердечный и легочный серозит часто сосуществуют. Плеврит с плевритной болью в груди с плевральным выпотом или без него является наиболее частым признаком острого поражения легких при СКВ.Одышка или одышка могут быть вызваны многими причинами. Серозит из-за перикардиального или легочного выпота, легочной эмболии, волчаночного пневмонита, хронического волчаночного интерстициального заболевания легких, комплемент-опосредованной легочной лейкоагрегации или инфекции могут быть связаны с волчанкой (2). Также наблюдается поражение легочных сосудов при СКВ. Это включает диффузное альвеолярное кровотечение, тромбоэмболическую болезнь и легочную гипертензию. Легочная гипертензия без паренхиматозного заболевания легких редко сопровождается симптоматической одышкой или правосторонней сердечной недостаточностью (3).Наиболее серьезно кровохарканье может предвещать диффузное альвеолярное кровотечение, редкое, острое, опасное для жизни легочное осложнение СКВ. Тромбоэмболическая болезнь, связанная с антифосфолипидными антителами, может привести к острой легочной эмболии с острой легочной гипертензией (4).

Желудочно-кишечные проявления

Изъязвление во рту является общим признаком СКВ. Язвы в полости рта фактически являются одним из одиннадцати критериев, используемых Американским колледжем ревматологов для классификации СКВ.Желудочно-кишечные симптомы, вторичные по отношению к первичной СКВ, и побочные эффекты лекарств часто встречаются у людей с СКВ (1,2). Боль в животе при СКВ имеет большое значение, поскольку может быть непосредственно связана с активной волчанкой, включая перитонит, панкреатит, мезентериальный васкулит и инфаркт кишечника. Тошнота и диспепсия являются частыми симптомами у пациентов с активной СКВ, и иногда их трудно коррелировать с объективными признаками поражения желудочно-кишечного тракта. Также может возникнуть желтуха из-за аутоиммунного гепатита.Желудочно-кишечные симптомы часто встречаются у пациентов с СКВ и могут быть обусловлены первичными желудочно-кишечными расстройствами, осложнениями терапии или самой СКВ (3). Однако нарушения функции печени не включаются в диагностические критерии СКВ, и печень, как правило, не рассматривается в качестве основного органа-мишени для поражения у пациентов с СКВ. Гепатит, вызванный волчанкой (волчаночный гепатит), хотя и встречается редко, проявляется легким повышением активности печеночных ферментов (аспартатаминотрансферазы [АСТ], аланинтрансаминазы [АЛТ], лактатдегидрогеназы [ЛДГ], щелочной фосфатазы), обычно на фоне активной волчанки.Волчаночный гепатит представляет собой отдельное заболевание, при котором печень является основным органом поражения. Иногда возможна серологическая дифференциация, которая, как правило, включает наличие аутоантител против робосомного P и двухцепочечной ДНК при волчаночном гепатите по сравнению с антителами против гладких мышц и аутопеченочно-почечно-митохондриальных (LKM) антител при волчаночном гепатите (28, 29).

Сердечные проявления

Аутоиммунное поражение сосудов при СКВ может предрасполагать к образованию атеросклеротических бляшек. Отмечена повышенная частота факторов риска атеросклероза.Сердечная недостаточность или боль в груди должны быть тщательно обследованы у пациентов с СКВ. Перикардит, который проявляется болью в груди, является наиболее частым сердечным проявлением СКВ, проявляясь в виде боли в груди, которая часто уменьшается, когда пациент наклоняется вперед. Миокардит может возникать при СКВ с симптомами сердечной недостаточности. Редко сообщается о коронарном васкулите, проявляющемся в виде стенокардии или инфаркта. Эндокардит Либмана-Сакса неинфекционный, но может проявляться симптомами, сходными с симптомами инфекционного эндокардита.Чаще всего ускоренная ишемическая ИБС связана с СКВ и может проявляться индолентно в виде эквивалентов атипичной стенокардии. В то время как его кардиальные проявления были адекватно изучены, информации о его сосудистых проявлениях недостаточно (5).

Сосудистые проявления

Информации о его сосудистых проявлениях недостаточно. С увеличением продолжительности жизни больных волчанкой заболевания периферических сосудов стали важной причиной заболеваемости. Феномен Рейно встречается у трети больных в дебюте СКВ.У пациентов с СКВ редко развиваются ишемия пальцев или язвы на пальцах. Феномен Рейно может поражать пальцы рук и ног, уши, нос и даже язык. Livedo reticularis также часто наблюдается при СКВ и возникает из-за спазма восходящих артериол. У больных СКВ также может развиться воспалительное заболевание сосудов в виде васкулита. Васкулит при СКВ обусловлен сложным взаимодействием между иммунными клетками, эндотелиальными клетками, отложением аутоантител и иммунными комплексами. Имеются также сообщения о СКВ и артериите Такаясу (4).

Глазные проявления

Глазные проявления волчанки являются отражением системного заболевания. Наличие глазных проявлений должно насторожить клинициста о вероятном присутствии активности заболевания в другом месте. Наиболее частым глазным проявлением СКВ является сухой кератоконъюнктивит (СКК), встречающийся примерно у 25% пациентов. Реже встречаются конъюнктивит, интерстициальный кератит, эписклерит и диффузный или узелковый склерит. Тяжесть эписклерита и склерита может точно отражать активность системного заболевания.Некротизирующий склерит редко встречается у пациентов с СКВ. Поражение сетчатки при СКВ является вторым наиболее частым глазным проявлением после СКВ. Классическим признаком волчаночной ретинопатии является ватное пятно, которое коррелирует с бессосудистыми зонами при флуоресцентной ангиографии. Гистопатологические данные включают инфильтрацию стенок сосудов фибриллярным материалом, вызывающим сосудистые сужения и обширное образование гиалиновых тромбов. Как правило, стенки сосудов свободны от воспалительных клеток.Поэтому он не считается истинным васкулитом. Иммунофлуоресцентное окрашивание выявляет отложение IgG с C1q и C3. Показано, что 88% пациентов с волчаночной ретинопатией имеют активное системное заболевание и значительно сниженную выживаемость. Таким образом, тщательное наблюдение и агрессивное лечение этих пациентов имеют решающее значение. Увеит, хотя и редко, может возникать и при отсутствии поражения сетчатки. Хориоидопатия гораздо реже встречается при СКВ, чем ретинопатия. Транссудация жидкости через мембрану Бруха может привести к многоочаговому пигментному эпителию сетчатки (ПЭС) и серозной отслойке сетчатки.Хотя более обширные патологические изменения наблюдаются в сосудистой оболочке по сравнению с сетчаткой, они кажутся субклиническими. Нейроофтальмологические проявления СКВ связаны с поражением зрительного нерва и головного мозга, скорее всего, в результате ишемического процесса. Однако сообщается и о клинической картине, сходной с невритом зрительного нерва. Таким образом, все пациенты с глазной волчанкой должны быть тщательно обследованы на предмет системного поражения для выявления потенциально излечимых и предотвратимых осложнений заболевания (30,31).

Акушерские проявления

Исход беременности хуже у больных СКВ. СКВ вызывает повышенную смертность плода внутриутробно. Беременные женщины с СКВ имеют более высокий риск самопроизвольных абортов, мертворождений или задержки развития плода. У пациенток с ОПЛ повышен риск повторных выкидышей. В настоящее время исследователи идентифицировали два близкородственных волчаночных аутоантитела, антикардиолипиновое антитело и волчаночный антикоагулянт, которые связаны с риском выкидыша.От одной трети до половины женщин с волчанкой имеют эти аутоантитела, которые можно обнаружить в анализах крови. Беременность следует назначать, когда заболевание находится в стадии ремиссии (3). Около 3% детей, рожденных матерями с СКВ, будут иметь неонатальную волчанку, вызванную проникновением материнских антител через плаценту, и могут быть еще одним последствием СКВ во время беременности (4).

Эндокринные проявления

Дисфункция щитовидной железы чаще встречается у больных СКВ, чем в общей популяции, и может иметь генетическую основу, 3-24 % больных волчанкой также имеют аутоиммунное заболевание щитовидной железы. Спорный вопрос о том, является ли СКВ независимым фактором риска заболевания щитовидной железы, или женщины молодого и среднего возраста, подверженные наибольшему риску СКВ, также подвержены риску аутоиммунного заболевания щитовидной железы (32). Более того, у больных СКВ с антителами к тиреопероксидазе (анти-ТПО) чаще наблюдалась дисфункция щитовидной железы, чем в контрольной группе, у 14% пациентов с СКВ были обнаружены антитела к ТПО и к тиреоглобулиновым (анти-ТГ) и у 68% больных с СКВ и заболеваниями щитовидной железы по сравнению с 5–6 % в общей популяции (33,34).Сахарный диабет типа 1 и типа 2 может наблюдаться, но не часто встречается у пациентов с волчанкой (35). Частота переломов при волчанке выше ожидаемой (в 5 раз выше, чем в общей популяции) (14). Дефицит витамина D часто встречается при СКВ, отчасти из-за избегания пребывания на солнце. Продолжительное применение глюкокортикоидов может подавлять функцию гипофиза, поэтому важно всегда снижать дозу стероидов с течением времени (36).

Гематологические проявления

Пациенты с СКВ имеют комплекс нарушений, затрагивающих их иммунную систему.Наличие в анамнезе множественных цитопений, таких как лейкопения, лимфопения, анемия или тромбоцитопения, может свидетельствовать о СКВ среди других этиологий. Лейкопения и, более конкретно, лимфопения распространены при СКВ, это и гипокомплементемия могут предрасполагать людей с СКВ к частым инфекциям. Анемию иногда не замечают у молодых женщин с менструацией. Может возникнуть гемолитическая анемия. Тромбоцитопения может быть легкой или частью синдрома, подобного тромботической тромбоцитопенической пурпуре (ТТП), или синдрома антифосфолипидных антител (АФС).СОЭ часто повышается при активном заболевании. Можно наблюдать значительно повышенные уровни общего холестерина и триглицеридов у пациентов с волчанкой по сравнению с контрольной группой. Уровни С-реактивного белка не обязательно повышены. Повторяющиеся ранние выкидыши в анамнезе или однократное прерывание беременности на поздних сроках могут указывать на наличие волчанки или изолированного АФС. Семейный анамнез аутоиммунных заболеваний также должен вызывать дополнительные подозрения на СКВ. Уровни гомоцистеина в плазме, по-видимому, являются еще одним фактором риска развития инсульта при СКВ.Аутоантитела при СКВ направлены против широкого спектра аутоантигенов. Аутоантитела, направленные против ядерного аутоантигена, наиболее характерны для СКВ. Обычно обнаруживаемые ядерные антигены-мишени при СКВ включают нативную ДНК, денатурированную ДНК, гистон, Смит, U1-RNP, SSA, SSB и рибосомальные. Хотя пациенты с СКВ почти всегда имеют положительный тест на ANA, другие состояния также показывают положительный результат на ANA. Таким образом, при диагностике СКВ может быть полезно искать эти более специфичные аутоантитела, чтобы помочь в постановке диагноза.Также стоит проверить наличие антифосфолипидных (АФЛ) антител, поскольку СКВ и АФЛ обычно сосуществуют и часто обнаруживаются вместе у пациенток с предшествующими тромботическими событиями или частыми выкидышами (4,9,10,14,33,34). ❑

ВЫВОДЫ

Системная красная волчанка представляет собой хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани с гетерогенными проявлениями. Системная красная волчанка — иммуноопосредованное системное заболевание, связанное с разнообразными аномалиями кожи, почек, кроветворной и опорно-двигательной систем.Общие симптомы неспецифичны. Общие проявления могут включать артралгии и артриты, скуловые и другие кожные высыпания, плеврит или перикардит, поражение почек или ЦНС и гематологические цитопении. СКВ многообразна по своим проявлениям и имеет рецидивирующее и ремиттирующее течение. Тяжесть заболевания широка, СКВ может представлять серьезные проблемы из-за накопленного повреждения органов, дефектов коагуляции. СКВ характеризуется реакцией аутоантител на ядерные и цитоплазматические антигены. Это потенциально фатально в зависимости от вовлечения органов.

Ссылки

1. Д’Круз Д.П., Хамашта М.А., Хьюз Г.Р. Системная красная волчанка. Ланцет. 2007; 369: 587–96. [PubMed] [Google Scholar]2. Бен-Менахем Э. Системная красная волчанка: обзор для анестезиологов. Анест Анальг. 2010; 111: 665–76. [PubMed] [Google Scholar]3. Сервера Р. , Хамашта М.А., Фонт Дж. и др. Заболеваемость и смертность при системной красной волчанке за 10-летний период. Сравнение ранних и поздних проявлений в когорте из 1000 пациентов. Медицина. 2003; 82: 299–308.[PubMed] [Google Scholar]4. Хан Б.Х., Цао Б.П. Учебник Келли по ревматологии. Па: Сондерс Эльзевир; Филадельфия: 2008. Патогенез системной красной волчанки. В: Firestein GS, Budd RC, Harris ED Jr., et al., ред. глава 74. [Google Scholar]5. Хан БХ. Системная красная волчанка и ускоренный атеросклероз. N Engl J Med. 2003; 349: 2379–2380. [PubMed] [Google Scholar]6. Петри М. Мониторинг системной красной волчанки при стандартной клинической помощи. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2007; 21: 887–897.[PubMed] [Google Scholar]7. Greco CM, Rudy TE, Manzi S. Адаптация к хронической боли при системной красной волчанке: применимость многомерного инвентаря боли. Боль Мед. 2003; 4: 39–50. [PubMed] [Google Scholar]8. Зома А. Поражение опорно-двигательного аппарата при системной красной волчанке. волчанка. 2004; 13:851–853. [PubMed] [Google Scholar]9. Чан М.Т., Оуэн П., Данфи Дж. и др. Ассоциация эрозивного артрита с антителами к циклическому цитруллинированному пептиду и аллелями МНС класса II при системной красной волчанке.J Ревматол. 2008; 35:77–83. [PubMed] [Google Scholar] 10. Какуману П., Собель Э.С., Нараин С. и др. Цитруллиновая зависимость антител к циклическому цитруллинированному пептиду при системной красной волчанке как маркер деформирующего/эрозивного артрита. J Ревматол. 2009; 36: 2682–2690. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]11. Nzeusseu Toukap A, Galant C, Theate I и др. Идентификация различных профилей экспрессии генов в синовиальной оболочке пациентов с системной красной волчанкой. Ревмирующий артрит.2007; 56: 1579–1588. [PubMed] [Google Scholar] 12. Абу-Шакра М., Бускила Д., Шенфельд Ю. Остеонекроз у пациентов с СКВ. Клинические обзоры по аллергии и. Иммунология. 2003; 25:13–17. [PubMed] [Google Scholar] 13. Gladman DD, Chaudhry-Ahluwalia V, Ibañez D, et al. Исходы симптоматического остеонекроза у 95 больных системной красной волчанкой. J Ревматол. 2001; 28: 2226–2229. [PubMed] [Google Scholar] 14. Сэнгл С., Д’Круз Д.П., Хамашта М.А. и соавт. Антифосфолипидные антитела, системная красная волчанка и нетравматические переломы плюсневых костей.Энн Реум Дис. 2004;63:1241–1243. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]15. Lee C, Almagor O, Dunlop DD, et al. Повреждение болезнью и низкая минеральная плотность костей: анализ женщин с системной красной волчанкой, когда-либо и никогда не получавших кортикостероиды. Ревматология [PubMed] [Google Scholar] 16. Альмехед К., Форсблад д’Элия Х., Квист Г. и др. Расширенный отчет о распространенности и факторах риска остеопороза у женщин, больных СКВ. Ревматология. 2007;46:1185–1190. [PubMed] [Google Scholar] 17. Бускила Д., Пресс Дж., Абу-Шакра М.Фибромиалгия при системной красной волчанке: распространенность и клинические проявления. Клин Рев Аллергия Иммунол. 2003; 25:25–28. [PubMed] [Google Scholar] 18. Патель Р.М., Марфатия Ю.С. Волчаночный панникулит как начальное проявление системной красной волчанки. Индийский J Дерматол Венереол Лепрол. 2010;35:99–101. [Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]19. Харе С., Раджадхьякша А. Профиль неврологических проявлений системной красной волчанки. Индиан Джей Реум. 2010;5:59–65. [Google Академия] 20.Роберт М., Сунита Р., Туласидхаран Н.К. Нейропсихиатрические проявления системной красной волчанки: исследование из Южной Индии. Нейрол Индия. 2006; 54: 75–77. [PubMed] [Google Scholar] 21. Раджасекар Л. Нейролупус: Все еще загадка? Индиан Джей Реум. 2010;5:57–58. [Google Академия] 22. Appenzeller S, Cendes F, Costallat LTL. Когнитивные нарушения и статус занятости при системной красной волчанке: перспективное продольное исследование. Арт и Реум. 2009; 61: 680–687. [PubMed] [Google Scholar] 23. Appenzeller S, Costallat LTL, Cendes F.Центрально-нервные проявления при системной красной волчанке. Curr Rheumatol Rev. 2007; 3:205–214. [Google Академия] 24. Д’Круз Д.П., Меллор-Пита С., Джовен Б. и др. Поперечный миелит как первое проявление системной красной волчанки или волчаночноподобного заболевания: хороший функциональный результат и актуальность антифосфолипидных антител. Ревматол. 2004; 31: 280–285. [PubMed] [Google Scholar] 25. Аппенцеллер С., Сендес Ф., Косталлат Л.Т. Эпилептические припадки при системной красной волчанке. Неврология. 2004; 63: 1808–1812.[PubMed] [Google Scholar] 26. Джозеф Г., Ламми Г.А., Сколдинг, Нью-Джерси. Волчанка ЦНС: исследование 41 пациента. Неврология. 2007; 69: 644–654. [PubMed] [Google Scholar] 27. Ханли Дж. Критерии классификации ACR для системной красной волчанки. Ограничения и пересмотр нейропсихиатрических переменных. волчанка. 2004; 13: 861–864. [PubMed] [Google Scholar] 28. Ли К.К., Ан М.С., Ли Э.Ю. и др. Острая боль в животе при системной красной волчанке: фокус на волчаночный энтерит (желудочно-кишечный васкулит). Энн Реум Дис. 2002; 61: 547–550.[Бесплатная статья PMC] [PubMed] [Google Scholar]29. Lu MC, Li KJ, Hsich SC и др. Прогрессирующее поражение печени, связанное с волчанкой, как начальное проявление системной красной волчанки. J Microbiol Immunol Infect. 2006; 38: 471–475. [PubMed] [Google Scholar] 30. Arevalo JF, Lowder CY, Muci-Mendosa R. Глазные проявления системной красной волчанки. Курр Опин Офтальмол. 2002; 13:404–410. [PubMed] [Google Scholar] 31. Пепонис В., Киттарис В. С., Тираделлис С. и др. Глазные проявления системной красной волчанки: клинический обзор.волчанка. 2006; 15:3–12. [PubMed] [Google Scholar] 32. Обновление Manzi S. Lupus: перспективы и клинические жемчужины. Клив Клин J Med. 2009; 76: 137–142. [PubMed] [Google Scholar] 34. Биро Э., Секанец З., Чирьяк Л. и соавт. Ассоциация системных и аутоиммунных заболеваний щитовидной железы. Клин Ревматол. 2006; 25: 240–245. [PubMed] [Google Scholar] 35. Кортес С., Чемберс С., Джеронимо А. и др. Сахарный диабет, осложняющий СКВ — анализ когорты больных волчанкой UCL и обзор литературы. волчанка. 2008; 17: 977–980. [PubMed] [Google Scholar] 36.Альмехед К., Форсблад д’Элия Х., Квист Г. и др. Расширенный отчет о распространенности и факторах риска остеопороза у женщин, больных СКВ. Ревматология. 2007;46:1185–1190. [PubMed] [Google Scholar]

Волчанка (Системная красная волчанка) Симптомы

Каковы симптомы системной красной волчанки (волчанки)?

Симптомы волчанки сильно различаются, они приходят и уходят. Времена, когда симптомы ухудшаются, называются рецидивами или вспышками. Периоды, когда симптомы находятся под контролем, называются ремиссиями.

Симптомы волчанки зависят от того, какие органы тела поражены и насколько серьезно они поражены.

Общие симптомы

У многих людей есть следующие симптомы:

Усталость.

Волчанка вызывает усталость от легкой до сильной. Даже легкие случаи волчанки затрудняют повседневную деятельность и физические упражнения. Повышенная утомляемость является классическим признаком того, что вот-вот начнется обострение симптомов.

Боли в суставах и мышцах.

Суставы могут быть болезненными, красными и теплыми.Они могут вздуться. Также может ощущаться утренняя скованность. Волчаночный артрит часто возникает на обеих сторонах тела одновременно. Чаще всего это ощущается в запястьях, мелких суставах кистей, локтях, коленях и лодыжках.

Проблемы с кожей.

Кожная сыпь часто является важным ключом к постановке диагноза. У многих людей появляется сыпь в виде бабочки на щеках и переносице. Другие распространенные кожные симптомы включают кожные язвы или шелушащиеся красные пятна на руках, кистях, лице, шее или спине; рот или губы язвы; и чешуйчатая, красная или пурпурная сыпь на лице, шее, волосистой части головы, ушах, руках и груди.

Чувствительность к свету.

Воздействие ультрафиолетового света (например, солнечного света или солярия) обычно усиливает кожную сыпь и может спровоцировать обострение волчанки. Многие люди с волчанкой чувствительны к свету, причем люди со светлой кожей, как правило, более чувствительны.

Лихорадка.

У людей с волчанкой иногда бывает субфебрильная температура, связанная с болезнью. Лихорадка иногда является первым признаком болезни.

Изменения веса.

Люди с волчанкой могут терять вес, когда болезнь активна (обострение).

Воспаленные железы.

Со временем у людей с волчанкой во время обострения могут увеличиться лимфатические узлы.

Головные боли.

Они обычно связаны со стрессом и напряжением, но могут быть связаны с обострением волчанки. Многие люди, страдающие волчанкой, страдают от мигрени.

Другие симптомы

Другие симптомы, которые могут быть у людей, включают:

Феномен Рейно.

У некоторых людей с волчанкой наблюдается феномен Рейно. Он поражает мелкие сосуды, снабжающие кровью кожу и мягкие ткани под кожей пальцев рук и ног. Это заставляет их становиться белыми и/или синими или красными. Пораженная кожа будет чувствовать онемение, покалывание и холод на ощупь.

Выпадение волос.

У людей с волчанкой могут быть периоды выпадения волос, либо очагами, либо равномерно распределенными по голове. Это выпадение волос обычно не является постоянным.

Воспаление кровеносных сосудов кожи (кожный васкулит).

Воспаление или кровотечение из кровеносных сосудов может привести к появлению на коже или ногтевом ложе маленьких или больших синих пятен или маленьких красноватых пятен.

Симптомы осложнений.

Со временем у некоторых людей с волчанкой возникают проблемы с сердцем, легкими, почками, кожей, клетками крови или нервной системой.

Системная красная волчанка | Южный Крест NZ

 
Системная красная волчанка (СКВ или волчанка) — это длительное аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система организма атакует собственные здоровые ткани.Волчанка может поражать многие части тела (чаще всего кожу, мышцы и суставы), вызывая воспаление и повреждение тканей.

 

Общие симптомы волчанки включают утомляемость, лихорадку, мышечные боли и сыпь на лице. Лекарства от волчанки нет, поэтому целью лечения является облегчение симптомов и защита систем и органов организма.
 
В Новой Зеландии волчанкой может заболеть примерно один из 900 человек, и она чаще встречается у маори, пасифика и азиатов, чем у представителей европеоидной расы. У любого человека может развиться волчанка, но у женщин она встречается примерно в десять раз чаще, чем у мужчин.Он может развиться в любом возрасте, но чаще всего в возрасте от 20 до 45 лет.

Причины

Здоровая иммунная система вырабатывает белки, называемые антителами, для борьбы и уничтожения инфекционных агентов, таких как бактерии и вирусы. Однако при волчанке иммунная система вырабатывает «аутоантитела», которые атакуют собственные здоровые ткани организма. Неизвестно, почему образуются аутоантитела, но они вызывают большую часть повреждения тканей и воспаления, связанного с волчанкой.

 

Причины волчанки неизвестны.Считается, что комбинация факторов может работать вместе, чтобы вызвать развитие состояния, в том числе:

  • Генетические (наследственные) факторы — Волчанка имеет явный генетический компонент, при этом человек подвергается более высокому риску развития заболевания, если у него есть брат или сестра, больные волчанкой.
  • Инфекционные агенты — Некоторые исследования показали, что волчанка вызывается аномальной реакцией иммунной системы организма на вирусную инфекцию.
  • Гормональные факторы — Поскольку волчанкой страдает значительно больше женщин, чем мужчин, и поскольку у некоторых женщин симптомы ухудшаются во время менструации или беременности, считается, что женские гормоны играют определенную роль в развитии заболевания.
  • Дефицит витамина D — Витамин D участвует в функционировании иммунной системы, а его недостаток связывают с аутоиммунными заболеваниями, включая волчанку, болезнь Крона и язвенный колит.
  • Некоторые лекарства — Некоторые лекарства, например, используемые для лечения эпилепсии, ревматоидного артрита, высокого кровяного давления и сердечных заболеваний, могут привести к развитию симптомов волчанки. Медикаментозная волчанка встречается редко, и симптомы исчезают после прекращения приема лекарств.

Признаки и симптомы

Характер и тяжесть волчанки могут варьироваться от легких симптомов, поражающих только одну область тела, до быстро прогрессирующего заболевания, которое может поражать сразу многие области тела, включая органы и системы.К счастью, это обычно легкое заболевание, которое чаще всего поражает кожу, мышцы и суставы.

 

Волчанка характеризуется периодами ремиссии (отсутствие симптомов) и «вспышек» (когда симптомы вызывают проблемы). Обострения могут быть вызваны такими факторами, как солнечный свет, повышенный стресс и некоторые лекарства.

 

Первые симптомы волчанки могут быть нечеткими. Может быть общее недомогание или грипп. Также могут присутствовать боли в мышцах и суставах, лихорадка.

 

Последующие симптомы могут включать:

  • Усталость
  • Слабость
  • Потеря аппетита
  • Потеря веса
  • Кожная сыпь — чаще всего характерная сыпь на носу и щеках, известная как «бабочкообразная сыпь» или «скуловая сыпь»
  • Выпадение волос
  • Язвы во рту и носу
  • Красные, воспаленные, сухие глаза.

Системы организма и органы, иногда поражаемые волчанкой, включают:

  • Сердце и легкие — воспаление внешней оболочки легких может вызвать боль в груди и одышку, в то время как воспаление внешней или внутренней оболочки сердца также может вызвать боль в груди и привести к другим проблемам, таким как сердечный ритм расстройства, поражение сердечной мышцы и сердечная недостаточность.Артерии, которые снабжают кровью сердце, также могут воспаляться, что влияет на количество крови, способной достичь сердечной мышцы, вызывая боль в груди (стенокардию) или одышку.
  • Почки — воспаление может повредить тонкие фильтрующие структуры в почках. Это может снизить их способность фильтровать кровь и привести к нарушению функции почек, а в некоторых случаях и к почечной недостаточности.
  • Желудочно-кишечный тракт — у некоторых больных волчанкой могут наблюдаться тошнота, рвота, диарея или боль в животе из-за воспаления структур и органов брюшной полости.
  • Нервная система — у некоторых людей волчанка может поражать мозг или центральную нервную систему, вызывая головные боли, судороги, проблемы со зрением и головокружение. Возможны также изменения личности и депрессия.
  • Кровь и кровеносные сосуды — у людей с волчанкой может развиться анемия (недостаток кислорода, переносящего гемоглобин в крови) или снижено количество лейкоцитов, борющихся с инфекцией. Эти состояния часто усугубляют чувство усталости и плохое самочувствие.Также может возникнуть воспаление кровеносных сосудов (васкулит), и у некоторых людей с волчанкой может быть повышен риск образования тромбов.
  • Опорно-двигательный аппарат — могут возникать артритные боли, скованность и припухлость суставов, особенно мелких суставов кистей и стоп. Мышечные боли являются обычным явлением, а в некоторых случаях происходит искривление рук из-за воспаления в сухожилиях. Также может быть повышенная склонность к развитию остеопороза (потеря костной массы).

Одновременно с волчанкой могут возникать другие состояния, включая фибромиалгию, ишемическую болезнь сердца, панкреатит и инфекции.

Диагностика

Не существует единого теста для диагностики волчанки. Это сложное заболевание, и его может быть трудно диагностировать.

Ваш врач соберет полную историю болезни, включая любой семейный анамнез волчанки. Они обсудят характер и тяжесть ваших симптомов и проведут физическую оценку. Образец мочи также будет проанализирован для проверки участия почек.Для подтверждения диагноза будут взяты анализы крови.

Проведенные анализы крови могут включать:

  • Общий анализ крови, чтобы показать количество эритроцитов и лейкоцитов (более низкое, чем обычно, количество лейкоцитов и эритроцитов связано с волчанкой)
  • Биохимия для определения баланса электролитов в организме (что может свидетельствовать о нарушениях функции почек и других внутренних органов)
  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и/или С-реактивный белок – повышенные уровни могут указывать на воспаление в организме
  • Тесты для выявления наличия аутоантител, которые могут указывать на наличие аутоиммунного заболевания
  • Исследования коагуляции, которые измеряют способность крови к свертыванию. Аномалии могут быть связаны с повышенным риском образования тромбов у некоторых людей с волчанкой.

Визуализирующие исследования, такие как рентген и компьютерная томография (КТ) для выявления воспаления в легких и суставах, магнитно-резонансная томография (МРТ) для выявления воспаления в головном и спинном мозге, а также эхокардиограммы и МРТ для выявления проблем с сердцем.

При подозрении или подтверждении волчанки, скорее всего, будет рекомендовано направление к специалисту (обычно ревматологу).

Лечение 

Хотя волчанку нельзя вылечить, ее можно контролировать. Лечение включает в себя наблюдение за состоянием, предотвращение обострений и лечение симптомов при их появлении. Тип лечения зависит от тяжести состояния и степени поражения различных систем организма.

Часто лечение представляет собой командный подход с участием нескольких различных специалистов в области здравоохранения и использованием комбинации методов лечения.

Варианты лечения включают:

Лекарства

  • Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен и диклофенак, могут помочь уменьшить боль и воспаление
  • Кортикостероидные препараты обычно используются для краткосрочного лечения умеренных и тяжелых случаев волчанки и подавляют воспаление. Примеры включают преднизолон, гидрокортизон и дексаметазон
  • .
  • Противомалярийные препараты могут быть использованы для снижения аутоиммунной реакции организма. Примером, обычно используемым при лечении волчанки, является гидроксихлорохин
  • .
  • Иммунодепрессанты помогают ослабить ненормальный ответ иммунной системы и используются для лечения людей с более тяжелым заболеванием, например, при повреждении внутренних органов. Примеры этих препаратов включают азатиоприн и метотрексат
  • .
  • Биологические препараты могут использоваться для лечения тяжелых случаев волчанки, не поддающихся другим видам лечения.Ритуксимаб представляет собой синтетическое (искусственное) антитело, которое подавляет определенные компоненты функции иммунной системы
  • Иммуноглобулин можно вводить при тяжелых обострениях волчанки. Это раствор антител из плазмы крови человека, который вводится внутривенно.

Отдых и упражнения

Отдых поможет уменьшить усталость, боль и воспаление. Упражнения также важны для поддержания мышечной силы, уменьшения деформации и тугоподвижности суставов, а также для поддержания подвижности.

Подходящий режим упражнений может порекомендовать физиотерапевт. Когда волчанка более проблематична, требуется больше отдыха.

Избегать солнечного света

Поскольку у некоторых людей с волчанкой солнечный свет может вызывать обострения и кожную сыпь, чувствительным к солнцу людям, страдающим волчанкой, следует избегать пребывания на солнце, особенно с 11:00 до 15:00.

Находясь на солнце, следует носить защитную одежду и солнцезащитные кремы с фактором защиты от солнца (SPF) 50+.
 
Бросить курить

Курильщики с волчанкой должны бросить курить. Курение увеличивает риск сердечно-сосудистых заболеваний и может усугубить повреждение сердца и кровеносных сосудов, вызванное волчанкой.
 
Альтернативные методы лечения и диета

Уменьшение стресса жизненно важно для людей с волчанкой, и многие люди считают, что методы релаксации, такие как медитация, йога и гипнотерапия, могут помочь уменьшить стресс.

Диетические факторы также важны, и считается, что диета с низким содержанием красного мяса и молочных продуктов помогает уменьшить боль и воспаление.Следует избегать некоторых продуктов, таких как ростки люцерны и пищевые добавки, такие как эхинацея, поскольку они могут вызвать обострение волчанки.

Важно обсудить любые изменения диеты или альтернативные методы лечения со своим врачом или специалистом, прежде чем предпринимать их, чтобы убедиться, что они не будут мешать лечению. Для получения рекомендаций по диетическим факторам обратитесь к диетологу.

Дополнительная поддержка

Для получения дополнительной информации и поддержки (включая услуги, доступные в вашем регионе) обращайтесь:
 
Артрит Новая Зеландия :
Бесплатный телефон: 0800 663 463
Электронная почта: [email protected]
Веб-сайт: www.arthritis.org.nz

Ссылки 

Артрит, Новая Зеландия (2016). Волчанка (брошюра в формате PDF). Веллингтон: Фонд артрита Новой Зеландии. https://www.arthritis.org.nz/pdfs/brochures/Lupus.pdf
Bartels, C.M. (2020). Системная красная волчанка (СКВ) (веб-страница). Лекарства и болезни Medscape. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: ООО WebMD. https://emedicine.medscape.com/article/332244-overview [Проверено: 09.02.20]
MedlinePlus (2020). Системная красная волчанка (веб-страница).Bethesda, MD: Национальная медицинская библиотека США (NIH). https://medlineplus.gov/ency/article/007113.htm https://medlineplus.gov/ency/article/000435.htm [Проверено: 09.02.20]
O’Toole, M.T. (Ред.). (2017). Системная красная волчанка (СКВ). Словарь Мосби по медицине, сестринскому делу и медицинским профессиям (10-е изд.). Сент-Луис, Мичиган: Эльзевир.
 
Последнее рассмотрение: сентябрь 2020 

 

Системная красная волчанка. СКВ | ДермНет NZ

Автор: достопочтенный профессор Аманда Окли, дерматолог, Гамильтон, Новая Зеландия, февраль 2015 г.


Введение

Красная волчанка (КВ) представляет собой группу разнообразных персистирующих аутоиммунных воспалительных заболеваний.

Системная красная волчанка (СКВ) поражает несколько органов (например, кожу, суставы и почки), и анализы крови выявляют циркулирующие аутоантитела. Клинические признаки СКВ сильно варьируют и могут совпадать с другими заболеваниями и состояниями. Поражение кожи или кожная волчанка (ККВ) поражает 80% пациентов с СКВ.

СКВ иногда называют острой красной волчанкой, а кожные проявления можно описать как острую кожную волчанку.

Что вызывает системную красную волчанку?

Факторы, приводящие к СКВ, включают:

Проявления СКВ обусловлены потерей регуляции иммунной системы пациента.

  • Ядерные белки не обрабатываются должным образом.
  • Внутри клетки накапливаются остатки ядер.
  • Это приводит к выработке аутоантител против ядерных белков.
  • Иммунные комплексы не удаляются.
  • Активирована система комплемента.
  • Воспаление приводит к повреждению клеток и тканей.

Кто болеет системной красной волчанкой?

СКВ может поражать мужчин и женщин любого возраста. Каждый год диагностируется около 2–7 новых случаев на 100 000 населения. СКВ гораздо чаще встречается у женщин, чем у мужчин, и чаще всего начинается в возрасте от 15 до 45 лет.

СКВ более распространена и протекает тяжелее у курильщиков. Курение также снижает эффективность противомалярийных и других методов лечения.

Аутоантитела могут присутствовать у людей, у которых нет проявлений заболевания.

Каковы кожные проявления системной красной волчанки?

Около 80% пациентов с СКВ имеют поражение кожи (кожная ЛВ), и примерно у четверти из них это первый признак СКВ. Он может проявляться как LE-специфическими или LE-неспецифическими проявлениями. LE-специфические поражения, как правило, индуцируются или усугубляются воздействием ультрафиолетового излучения и локализуются на открытых участках, таких как лицо, шея, V шеи и верхняя часть спины.

Специфическая кожная СКВ

Кожная волчанка (ККВ) имеет специфические острые, подострые и хронические проявления.

  • Как правило, СКВ проявляется острым СКВ.
  • Примерно у половины пациентов с подострой кожной ЛВ развивается легкая СКВ
  • Только у 5% пациентов с хронической КВЭ имеется СКВ, так как КВЭ представляет собой кожную проблему без вовлечения других органов.
Острый CLE
  • Скуловая эритема в центре лица или фиолетовая эритема «бабочка» с резкой границей на боковых краях, рассасывается без рубцов (может привести к стойким телеангиэктазиям)
  • Буллезная системная красная волчанка: сыпь в виде пузырей, в тяжелых случаях может напоминать токсический эпидермальный некролиз
  • Макулопапулезная сыпь, напоминающая кореподобную лекарственную сыпь
  • Эрозии и изъязвления слизистых оболочек (губы, нос, рот, половые органы)
  • Фотосенсибилизация: волчаночная сыпь в основном на открытых участках.Фоточувствительность может быть от легкой до очень тяжелой, при этом сыпь появляется после минимального воздействия света.
  • Диффузное выпадение волос (нерубцовая алопеция) с ломкостью волосяных стержней
Подострый кожный LE
  • Плоские чешуйчатые пятна, напоминающие псориаз, часто в виде сети
  • Кольцевидные (кольцеобразные) полициклические (перекрывающиеся круговые) поражения
  • Поражения рассасываются с минимальным рубцеванием
  • Влияет на туловище и руки
  • Вспышки на солнце, но обычно не затрагивающие лицо и руки
Хронический CLE

Острая кожная красная волчанка

Посмотреть больше изображений острой СКВ.

Подострая кожная волчанка при СКВ

Посмотреть больше изображений кожной красной волчанки.

Хроническая кожная волчанка

Неспецифическая кожная СКВ

Неспецифическая кожная СКВ относится к признакам, связанным с основным заболеванием, а не к аутоиммунному приступу. Эти особенности могут встречаться при других заболеваниях соединительной ткани и аутоиммунных заболеваниях.

  • Капиллярная телеангиэктазия ногтевого ложа
  • Феномен Рейно (побеление пальцев рук и ног при воздействии холода)
  • Васкулопатия кончиков пальцев (окклюзия мелких кровеносных сосудов тромбом)
  • Диффузное истончение волос без ломкости
  • Крапивница, которая может быть нейтрофильной при биопсии
  • Кожный васкулит: пальпируемая пурпура или уртикарный васкулит
  • Livedo reticularis (сетчатый рисунок кровеносных сосудов) у 20–30% пациентов с СКВ
  • Папулезный муциноз (отложения муцина в коже)
  • Кальциноз кожи (отложения кальция в коже)

Неспецифическая кожная красная волчанка

Каковы системные особенности системной красной волчанки?

При СКВ могут возникать многочисленные системные проявления, которые могут приводить к критическим состояниям.

  • Общие: утомляемость, недомогание, хроническая боль, лихорадка с обострениями
  • Суставы: артрит или синовит, вызывающие отек, боль и утреннюю скованность
  • Легкие: плеврит или плевральный выпот
  • Сердце: перикардит или перикардиальный выпот
  • Почки: белок, цилиндры в моче, гломерулонефрит
  • Головной мозг: судороги, психоз, спутанность сознания
  • Нервная система: множественный мононеврит, миелит, периферическая невропатия
  • Кровь: снижено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов

Как диагностируется системная красная волчанка?

Иногда бывает трудно диагностировать СКВ из-за большого разнообразия проявлений болезни и наличия сходных симптомов у людей, не болеющих этим заболеванием.Было предпринято несколько попыток помочь клиницистам поставить диагноз, включая критерии Американской коллегии ревматологов для классификации СКВ (пересмотренные в 1997 г.). В 2012 г. критерии были пересмотрены Международной сотрудничающей клиникой системной волчанки (SLICC)[1].

С помощью критериев SLICC СКВ диагностируется, если у пациента со временем наблюдается любой из следующих признаков:

  • Четыре критерия, включая ≥ одного клинического критерия и ≥ одного иммунологического критерия
  • Подтвержденный биопсией волчаночный нефрит и антинуклеарные антитела или антитела против двухцепочечной ДНК

Эти критерии зависят от анамнеза, клинического обследования, исключения других причин симптомов и результатов исследований, включая анализы крови и биопсию пораженной ткани.Четыре из 17 критериев SLICC относятся к коже.

Клинические критерии
  1. Острая или подострая кожная волчанка
  2. Хроническая кожная волчанка
  3. Язвы во рту
  4. Нерубцовая алопеция
  5. Синовит с поражением 2 или более суставов
  6. Серозит с поражением легких или сердца
  7. Поражение почек
  8. Неврологическое поражение
  9. Гемолитическая анемия
  10. лейкопения или лимфопения
  11. Тромбоцитопения
Иммунологические критерии
  1. Повышенный уровень ANA
  2. Повышенный уровень антител к дцДНК
  3. Наличие анти-Sm
  4. Положительный результат на антитела к фосфолипидам (волчаночный антикоагулянт, ложноположительный быстрый реагин плазмы, высокий титр антител к кардиолипину, положительный результат на анти-2-гликопротеин I)
  5. Низкий уровень комплемента
  6. Положительный прямой тест Кумбса

* Международные сотрудничающие клиники SLICC по системной красной волчанке; антинуклеарное антитело ANA; анти-дцДНК анти-двухцепочечная ДНК

Индекс площади и тяжести кожной красной волчанки (CLASI)

Индекс площади и тяжести кожной красной волчанки (CLASI) был разработан в попытке классифицировать тяжесть CLE.[2] Оценка активности и повреждения, вызванного заболеванием, рассчитывается в каждой из 12 анатомических областей (подробности см. в оригинальной опубликованной статье).

Общая оценка активности состоит из:

  • Степень покраснения (0–3) и шкала (0–2)
  • Вовлечение слизистой оболочки (0–1)
  • Недавнее выпадение волос (0–1), нерубцовая алопеция (0–3)

Общая оценка повреждения состоит из:

  • Степень диспигментации (0–2) и рубцевание (0–2)
  • Сохранение диспигментации более 12 месяцев удваивает показатель диспигментации
  • Рубцевание кожи головы (0,3,4,5,6)

Результаты биопсии

Пациентам с СКВ часто проводят биопсию кожи.

  • Острый CLE: неспецифический дерматит.
  • Подострый CLE: признаки волчанки отмечаются в эпидермисе и поверхностных слоях дермы
  • Хронический дискоидный CLE: типичные признаки волчанки с атрофией и рубцеванием
  • Прямая иммунофлюоресценция дает положительный результат на защищенной от солнца здоровой коже при СКВ

Анализы крови

При СКВ обычно присутствуют множественные аутоантитела, часто в высоких титрах (см. иммунологические критерии выше). Относительно кожного заболевания при СКВ:

  • Около 70% пациентов с подострой СКВ имеют положительные экстрагируемые ядерные антитела анти-Ro (также называемые анти-SSA) и анти-La (также называемые анти-SSB).
  • Anti Ro/La также ассоциируется с синдромом Шегрена и риском неонатальной красной волчанки.
  • Низкий уровень комплемента в сыворотке крови при СКВ связан с уртикарным васкулитом и заболеванием почек.
  • Антифосфолипидные антитела связаны с ретикулярным ливедо, тромбозом и осложнениями беременности (антифосфолипидный синдром).
  • Антитела к аннексину 1 могут быть диагностическим маркером дискоидного CLE

У пациентов с СКВ также должны быть определены функции почек, печени и щитовидной железы и маркеры воспаления, такие как С-реактивный белок (СРБ), иммуноглобулины и ревматоидный фактор.

Фотопровокационные тесты

Фотопровокационные тесты иногда проводятся для подтверждения того, что кожная сыпь вызвана воздействием определенных длин волн ультрафиолетового или видимого излучения.

Другие тесты

Другие тесты зависят от того, какой орган поражен. Они могут, например, включать:

  • Анализы мочи на гиалиновые цилиндры, креатинин, белок и кровь
  • Артериальное давление
  • Рентген грудной клетки, УЗИ, КТ и МРТ
  • Электрокардиограф (ЭКГ) и эхокардиография
  • Нервные и мышечные тесты
  • Офтальмологическое обследование
  • Эндоскопия желудочно-кишечного тракта
  • Биопсия почки.

Что такое лечение системной красной волчанки?

Профилактические меры

Следующие меры необходимы для снижения вероятности обострений и повреждения органов.

Местная терапия

Прерывистые курсы сильнодействующих местных кортикостероидов важны при лечении CLE. Их следует наносить точно на очаги поражения кожи.

Также можно использовать ингибиторы кальциневрина, мазь такролимуса и крем пимекролимуса.

Системная терапия

Лечение СКВ зависит от того, какие органы преобладают в заболевании. Как правило, любой из следующих препаратов можно использовать отдельно или в комбинации.

CLE также иногда лечат с помощью:

Каковы перспективы системной красной волчанки?

СКВ приводит к хроническому заболеванию с обострениями и периодами ремиссий. У некоторых пациентов все признаки активного заболевания со временем исчезают.

Детская системная красная волчанка | Детское здоровье Райли

Другие симптомы системной красной волчанки у детей включают:

  • Усталость
  • Rasemia
  • Rashes
  • Rashes из-за воздействия на солнце, что последние недели или более
  • Проблемы кровотечения
  • Высокое кровяное давление
  • Протеина (белок в моче)
  • 4 Hematuria (кровь в моче)
  • Лихорадка без инфекции
  • потерю веса
  • потеря веса
  • выпадение волос, часто оставляя лысый пятна
  • боль в животе
  • головные боли
  • головные боли
  • Убийство на
  • Усыпляющие и психоз
  • Снижение производительности в школе
  • Симптомы тревоги или депрессии

Точные причины СКВ неизвестны, но некоторые пациенты рождаются с генетическими факторами, которые делают их более предрасположенными к ее развитию.Некоторые условия окружающей среды могут вызвать иммунный ответ, вызывающий волчанку. Эти возможные триггеры:

  • Вирус Эпштейна-Барра (распространенный вирус, вызывающий мононуклеоз или мононуклеоз)
  • Воздействие солнца
  • Реакция на лекарственные препараты
  • Гормоны полового созревания

Диагностика системной красной волчанки у детей

Врач вашего ребенка будет использовать результаты одного или нескольких из следующих анализов крови — в сочетании с наличием вышеуказанных симптомов — для диагностики системной красной волчанки у детей:

  • Общий анализ крови (CBC). Низкое количество эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов может указывать на СКВ.
  • Тест на антинуклеарные антитела. Высокий уровень антинуклеарных антител (АНА) — белка иммунной системы, который атакует ядра клеток — может указывать на СКВ, но низкий или умеренный уровень АНА характерен для детей.
  • Проверка комплементов. Система комплемента состоит из белков, которые помогают функционированию иммунной системы. Низкий уровень белков системы комплемента С3 и С4 свидетельствует о СКВ.
  • Другие анализы крови на аутоантитела. Аномальные результаты для других антител иммунной системы могут помочь диагностировать системную красную волчанку у детей.

Если в моче вашего ребенка обнаружены кровь или белок, ревматологу, скорее всего, потребуется провести биопсию почки, чтобы определить, какое воспаление почек имеет место и как лечить это воспаление.

Если ревматолог вашего ребенка подтвердит диагноз детской системной красной волчанки, важно, чтобы вы следовали рекомендованному плану лечения, чтобы снизить вероятность серьезных осложнений и эффектов.Обратите внимание, что течение болезни обычно ухудшается в первые два-три года после постановки диагноза. После этого симптомы обычно несколько уменьшаются.

Волчанка (системная красная волчанка) | Детская больница CS Mott

Обзор темы

Что такое системная красная волчанка или волчанка?

Волчанка — аутоиммунное заболевание. Это означает, что естественная защитная система организма (иммунная система) атакует здоровые ткани, а не только бактерии и вирусы.Это вызывает воспаление.

Хотя у некоторых людей с волчанкой наблюдаются только легкие симптомы, болезнь сохраняется на всю жизнь и может перейти в тяжелую форму. Но большинство людей могут контролировать свои симптомы и предотвратить серьезное повреждение своих органов. Они делают это, часто посещая своих врачей для осмотров, достаточно отдыхая и занимаясь физическими упражнениями, а также принимая лекарства.

Этот раздел посвящен системной красной волчанке (СКВ), наиболее распространенному и наиболее серьезному типу волчанки. Но существуют и другие типы волчанки, такие как дискоидная или кожная волчанка, лекарственная системная волчанка и неонатальная волчанка.

Что вызывает волчанку?

Точная причина волчанки неизвестна. Эксперты считают, что некоторые люди рождаются с определенными генами, влияющими на работу иммунной системы. Эти люди более склонны к волчанке. Затем ряд других вещей может вызвать приступы волчанки. К ним относятся вирусные инфекции, в том числе вирус, вызывающий мононуклеоз, и солнечный свет.

Хотя эти вещи могут вызвать волчанку, они могут повлиять на одного человека, но не на другого.

Каковы симптомы?

Симптомы волчанки сильно различаются, они приходят и уходят.Времена, когда симптомы ухудшаются, называются рецидивами или вспышками. Периоды, когда симптомы находятся под контролем, называются ремиссиями.

Общие симптомы включают сильную усталость и боль в суставах или отек (артрит), лихорадку и кожную сыпь. Сыпь часто возникает после пребывания на солнце. У вас могут быть язвы во рту и выпадение волос. Со временем у некоторых людей с волчанкой возникают проблемы с сердцем, легкими, почками, клетками крови или нервной системой.

Как диагностируется волчанка?

Единого теста на волчанку не существует.Поскольку волчанка поражает разных людей по-разному, ее может быть трудно диагностировать.

Ваш врач проверит наличие волчанки, осмотрев вас, задав вам вопросы о ваших симптомах и состоянии здоровья в прошлом, а также проведя некоторые анализы мочи и крови.

Как лечится?

Лечение волчанки может включать:

  • Крем с кортикостероидами от сыпи.
  • Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) при легкой боли в суставах или мышцах и лихорадке.
  • Противомалярийные препараты для лечения усталости, болей в суставах и кожной сыпи.
  • Таблетки с кортикостероидами, если другие лекарства не контролируют ваши симптомы.

Врач также может порекомендовать другие лекарства, замедляющие иммунную систему (иммунодепрессанты).

Как лечить волчанку?

Одной из целей контроля симптомов волчанки легкой и средней степени тяжести является предотвращение обострений. Вы можете:

  • Отдых, чтобы уменьшить стресс.
  • Избегайте солнца. Носите солнцезащитный крем и защитную одежду, когда находитесь на улице.
  • Регулярно делайте физические упражнения, чтобы предотвратить усталость и тугоподвижность суставов.
  • Бросьте курить.
  • Следите за своими симптомами. Если вам кажется, что они ухудшаются, примите меры, чтобы контролировать их. Например, если ваша усталость, боль или сыпь усиливаются, это может быть признаком обострения.

При хорошем уходе за собой большинство людей, страдающих волчанкой, могут продолжать заниматься своими обычными повседневными делами.

Важно узнать о волчанке, чтобы понять, как она может повлиять на вашу жизнь и как лучше всего с ней справиться. Кроме того, помогите своей семье и друзьям понять ваши ограничения и потребности, когда ваши симптомы обостряются.Создайте систему поддержки семьи, друзей и медицинских работников.

Причина

Точная причина волчанки неизвестна. Эксперты считают, что некоторые люди рождаются с определенными генами, влияющими на работу иммунной системы. Эти люди более склонны к волчанке. Затем ряд других вещей может вызвать приступы волчанки. К ним относятся определенные лекарства, определенные химические вещества, табачный дым, определенные инфекции и солнечный свет. Хотя эти вещи могут вызвать волчанку, они могут повлиять на одного человека, но не на другого.

Симптомы

Симптомы волчанки зависят от того, какие органы тела поражены и насколько серьезно они поражены.

Общие симптомы

У многих людей есть следующие симптомы:

  • Усталость: Волчанка вызывает усталость от легкой до сильной. Даже легкие случаи волчанки затрудняют повседневную деятельность и физические упражнения. Повышенная утомляемость является классическим признаком того, что вот-вот начнется обострение симптомов.
  • Боль в суставах и мышцах: Суставы могут быть болезненными, красными и теплыми.Они могут вздуться. Также может ощущаться утренняя скованность. Волчаночный артрит часто возникает на обеих сторонах тела одновременно. Чаще всего это ощущается в запястьях, мелких суставах кистей, локтях, коленях и лодыжках.
  • Проблемы с кожей: Кожная сыпь часто является важным ключом к постановке диагноза. У многих людей появляется сыпь в виде бабочки на щеках и переносице. Другие распространенные кожные симптомы включают кожные язвы или шелушащиеся красные пятна на руках, кистях, лице, шее или спине; рот или губы язвы; и чешуйчатая, красная или пурпурная сыпь на лице, шее, волосистой части головы, ушах, руках и груди.
  • Чувствительность к свету: Воздействие ультрафиолетового света (например, солнечного света или солярия) обычно усиливает кожную сыпь и может спровоцировать обострение волчанки. Многие люди с волчанкой чувствительны к свету, причем люди со светлой кожей, как правило, более чувствительны.
  • Лихорадка: У людей с волчанкой иногда бывает субфебрильная температура, связанная с болезнью. Лихорадка иногда является первым признаком болезни.
  • Изменения в весе: Люди с волчанкой могут терять вес, когда болезнь активна (обострение).
  • Увеличение лимфатических узлов: Со временем у людей с волчанкой во время обострения могут увеличиться лимфатические узлы.
  • Головные боли: Обычно они связаны со стрессом и напряжением, но могут быть связаны с обострением волчанки. Многие люди, страдающие волчанкой, страдают от мигрени.

Другие симптомы

  • Феномен Рейно: У некоторых людей с волчанкой наблюдается феномен Рейно. Он поражает мелкие сосуды, снабжающие кровью кожу и мягкие ткани под кожей пальцев рук и ног.Это заставляет их становиться белыми и/или синими или красными. Пораженная кожа будет чувствовать онемение, покалывание и холод на ощупь.
  • Выпадение волос: У людей с волчанкой могут быть периоды выпадения волос либо участками, либо равномерно распределенными по голове. Это выпадение волос обычно не является постоянным.
  • Воспаление кровеносных сосудов кожи (кожный васкулит): Воспаление или кровотечение из кровеносных сосудов может привести к появлению маленьких или больших синих пятен или маленьких красноватых пятен на коже или ногтевом ложе.
  • Симптомы осложнений . Осложнения включают проблемы с нервной системой, сердцем и легкими.

Другие состояния с симптомами, сходными с волчанкой, включают фибромиалгию и миалгический энцефаломиелит/синдром хронической усталости.

Что происходит

Течение волчанки зависит от человека, и его трудно предсказать, потому что симптомы приходят и уходят. Волчанка обычно развивается так медленно, что человек может долгое время не замечать симптомов.Иногда волчанка развивается и быстро прогрессирует.

Периоды времени, когда у вас появляются симптомы волчанки, называются обострениями или рецидивами. Периоды времени, когда ваши симптомы находятся под контролем, называются ремиссиями. Обострения и ремиссии могут возникать внезапно, неожиданно и без ясной причины. Невозможно предсказать, когда произойдет вспышка, насколько она будет серьезной или как долго она продлится. При обострении волчанки у вас могут появиться новые симптомы в дополнение к тем, которые были у вас в прошлом.

Дети могут заболеть волчанкой, хотя чаще всего она развивается в подростковом возрасте или позже.Волчанка у детей протекает тяжелее, чем у взрослых, когда поражаются жизненно важные органы, такие как почки и сердце.

У некоторых людей с волчанкой возникают такие осложнения, как проблемы с почками и сердцем. Есть также опасения, если у вас волчанка и вы беременны.

Жизнь с волчанкой

Большинство людей с волчанкой могут продолжать свою обычную повседневную деятельность. Но когда ваши симптомы обостряются, вы можете обнаружить, что вам нужно сократить уровень своей активности, получить помощь по уходу за ребенком или изменить способ работы.Или вы можете обнаружить, что вам нужно время от всех повседневных дел.

Большинство людей с волчанкой могут рассчитывать на нормальную или почти нормальную продолжительность жизни. Это зависит от того, насколько серьезно ваше заболевание, влияет ли оно на жизненно важные органы (например, почки) и насколько сильно поражены эти органы.

Ключом к жизни с волчанкой является общение. Оставайтесь на связи со своим врачом о новых или усиливающихся симптомах, побочных эффектах лекарств, а также о своих беспокойствах и беспокойствах. Поговорите со своей семьей, друзьями и работодателем, чтобы они поняли, что вы можете и чего не можете сделать, и что они могут сделать, чтобы поддержать вас.

Что повышает риск

Вероятность развития волчанки выше у людей, которые:

  • Женщины.
  • Черн.
  • Возраст от 15 до 45 лет.
  • Волчанка в семейном анамнезе.
  • Принимайте лекарства, связанные с медикаментозной системной волчанкой.

Некоторые вещи могут вызывать приступы волчанки. К ним могут относиться:

  • Воздействие ультрафиолетового света, обычно солнечного света.
  • Курение. Курение также может повысить вероятность заболевания волчанкой и сделать ее более тяжелой.
  • Некоторые лекарства.
  • Некоторые инфекции. Некоторые люди, инфицированные цитомегаловирусом (ЦМВ), парвовирусом (например, пятой болезнью) и гепатитом С, в конечном итоге заболевают волчанкой. Вирус Эпштейна-Барр был связан с волчанкой у детей.
  • Химическое воздействие. Подозреваемые химические токсины включают трихлорэтилен в колодезной воде и кварцевую пыль. Считается, что краски и выпрямители для волос, которые в прошлом вызывали волчанку, больше не вызывают волчанку.

А гормоны?

Гормоны, в том числе используемые для гормональной терапии или противозачаточных средств, не вызывают волчанку. Но они могут иметь какое-то влияние на это.

  • У большинства женщин не бывает обострений симптомов во время беременности, но у некоторых женщин они возникают при высоком уровне эстрогена.
  • Хотя большинство женщин заболевают волчанкой в ​​возрасте от 15 до 45 лет, когда уровень эстрогена выше, некоторые женщины заболевают волчанкой после менопаузы, когда уровень эстрогена низкий.
  • Гормоны в противозачаточных таблетках не оказались вредными для женщин со стабильной умеренной волчанкой. сноска 1 Женщины с плохо контролируемой волчанкой могут использовать негормональные методы контроля рождаемости. К ним относятся медная внутриматочная спираль (ВМС), презерватив или диафрагма. Чтобы узнать больше, см. тему Противозачаточные средства.

Поговорите со своим врачом о том, следует ли вам использовать гормональные противозачаточные средства или гормональную терапию.

Когда следует звонить врачу?

Звоните 911 или другие экстренные службы немедленно , если у вас есть симптомы сердечного приступа.К ним могут относиться:

  • Боль или давление в груди или странное ощущение в груди.
  • Потливость.
  • Одышка.
  • Тошнота или рвота.
  • Боль, давление или странное ощущение в спине, шее, челюсти или верхней части живота, одном или обоих плечах или руках.
  • Головокружение или внезапная слабость.
  • Учащенное или нерегулярное сердцебиение.

После того, как вы позвоните по номеру 911, оператор может порекомендовать вам разжевать 1 взрослую дозу или от 2 до 4 малых доз аспирина.Дождитесь скорой помощи. Не пытайтесь водить себя.

Звоните 911 или в другие службы неотложной помощи немедленно , если у вас есть один или несколько из следующих признаков инсульта:

  • Внезапное онемение, покалывание или слабость или неспособность двигаться (паралич) части или всей одной стороны тела ( например, лицо, рука и нога)
  • Внезапно возникающие изменения зрения, такие как помутнение, нечеткость, двоение в глазах или потеря зрения на один или оба глаза
  • Захват
  • Внезапное затруднение речи или понимания речи
  • Внезапная тошнота или рвота
  • Внезапная сильная головная боль, отличающаяся от предыдущих головных болей, возникающая без известной причины
  • Внезапное головокружение, неуклюжесть, пошатывание или обморок (потеря сознания)

Немедленно обратитесь к врачу , если вы:

  • У вас одышка.
  • Кровь в моче или мочеиспускание реже и меньшими объемами, чем обычно.
  • У вас температура выше 100,5°F (38,1°C), с головной болью и болями в теле или без них, но вы недавно не болели простудой или гриппом.
  • Депрессия или любые изменения в поведении или мышлении.
  • Онемение или покалывание в руках или ногах.
  • Головокружение или мышечная слабость.
  • Отек голеней или стоп.

При появлении любых новых симптомов волчанки как можно скорее обратитесь к врачу. Также позвоните своему врачу, если какие-либо симптомы, которые у вас были в течение определенного периода времени, ухудшаются.

Если у вас не диагностирована волчанка и у вас есть такие симптомы, как боль в суставах, утомляемость или кожная сыпь, обратитесь к врачу или расскажите о своих опасениях на следующем приеме у врача.

К кому обратиться

Для оценки начальных симптомов и лечения легкой формы волчанки вы можете поговорить с:

Для долгосрочного лечения осложненной волчанки, поговорить с:

  • Ревматолог.
  • Врач-иммунолог.

При более сложных случаях волчанки лечащим врачом обычно является ревматолог. При необходимости консультируются другие специалисты.

  • При проблемах с психическим здоровьем, таких как депрессия, тревога, психоз или другие поведенческие изменения, обратитесь к семейному врачу, терапевту или психиатру.
  • При лечении заболеваний органов врач, специализирующийся на заболеваниях этой конкретной системы органов, может работать вместе с ревматологом или иммунологом.Следующие практикующие врачи обычно лечат проблемы с жизненно важными органами, вызванные волчанкой:

Обследования и анализы

Волчанку бывает трудно распознать, и иногда на ее диагностику уходят недели или годы. Волчанка влияет на разных людей по-разному. И для развития симптомов может потребоваться время.

Ваш врач запишет вашу историю болезни и проведет медицинский осмотр. Он или она проверит определенные критерии, чтобы помочь диагностировать волчанку. Эти критерии включают сыпь в виде бабочки и припухлость суставов.

Диагностика и мониторинг заболеваний

Если у вас есть симптомы волчанки и положительный результат теста на антинуклеарные антитела (ANA), может потребоваться дальнейшее тестирование , а не .

Если ваш врач считает, что необходимы дополнительные анализы, вы можете пройти один или несколько из следующих тестов:

Проверка на возможное повреждение органов

В рамках текущего лечения волчанки вам могут назначить:

  • Анализ мочи для проверки на белок и клетки, признаки возможных проблем с почками.
  • Биопсия почки, если ваш врач видит признаки воспаления почек. Этот тест может помочь вашему врачу найти лучшее лечение для вас. Только небольшому количеству людей с волчанкой требуется биопсия почки.

Для поиска других возможных причин симптомов иногда проводятся визуализирующие исследования, в зависимости от вовлеченных систем органов. Визуальные тесты включают компьютерную томографию, эхокардиограмму, МРТ и рентген.

Обзор лечения

Ваш выбор лечения волчанки зависит от того, насколько серьезны ваши симптомы, поражены ли ваши органы и насколько ваши симптомы влияют на вашу повседневную жизнь.Ваши планы лечения должны быть адаптированы к вашим индивидуальным потребностям и будут меняться со временем, по мере обострения или ослабления болезни. В настоящее время нет лекарства от волчанки.

Лечение легкой формы волчанки

Целью лечения легкой формы волчанки является предотвращение обострения симптомов, когда утомляемость, боль в суставах и сыпь усиливаются.

  • Проходите регулярные осмотры у врача, вместо того, чтобы ждать обострения болезни. Когда обострения действительно возникают, цель состоит в том, чтобы немедленно их лечить, чтобы ограничить любое повреждение органов тела.
  • Избегайте солнца. Если вам необходимо находиться на солнце, закройте руки и ноги, наденьте головной убор и нанесите солнцезащитный крем широкого спектра действия (покрывающий как УФА-, так и УФВ-лучи) с высоким фактором защиты от солнца (например, SPF 50) для защиты кожи.
  • Используйте крем с кортикостероидами при высыпаниях.
  • Принимайте ацетаминофен или нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) при легкой боли в суставах или мышцах и лихорадке. Будьте осторожны с лекарствами. Прочтите и следуйте всем инструкциям на этикетке.
  • Больше отдыхайте.
  • Принимайте противомалярийные препараты, особенно при кожной сыпи. Они также помогают при усталости и болях в суставах и мышцах.
  • Принимайте низкие дозы кортикостероидов, если НПВП не эффективны в борьбе с вашими симптомами.

Лечение более тяжелой волчанки

Если волчанка вызывает или угрожает повреждением органов, угрожает жизни или серьезно влияет на качество жизни, вам также может потребоваться:

  • Кортикостероиды в более высоких дозах, либо в таблетках или через вену на руке (IV).
  • Лекарства, подавляющие вашу иммунную систему (иммунодепрессанты).

Чтобы узнать больше, см. Лекарства.

Если у вас развилось серьезное заболевание почек, которое невозможно контролировать с помощью лекарств, вам может потребоваться диализ или пересадка почки.

Самопомощь

Хороший уход за собой необходим для лечения волчанки. Здоровый образ жизни может уменьшить частоту обострений и их серьезность. Это может улучшить качество вашей жизни. Хороший уход за собой также помогает снизить риск сердечного приступа и инсульта.

Уход за собой включает в себя регулярные физические упражнения и здоровое питание. Чтобы узнать больше, см. Домашнее лечение.

Что думать о

Прием кортикостероидов внутрь и отсутствие физической активности подвергают людей с волчанкой высокому риску истончения костей (остеопороза). Получение достаточного количества кальция и витамина D может замедлить процесс истончения костей. Ваш врач может также назначить бисфосфонаты, тип лекарств, которые также используются для профилактики и лечения остеопороза.Чтобы узнать больше, см. тему Остеопороз.

Лечение волчанки осложняется несколькими моментами. Течение и характер симптомов волчанки сильно различаются. Обострения и ремиссии могут произойти в любое время, что затрудняет определение того, как вы реагируете на лечение или какие методы лечения наиболее полезны. Некоторые побочные эффекты лечения могут быть такими же тревожными, как и симптомы волчанки.

Полное устранение всех симптомов на длительное время может оказаться невозможным, особенно без побочных эффектов лекарств.Работайте в тесном контакте со своим врачом, чтобы достичь баланса между разумным контролем ваших симптомов, предотвращением повреждения ваших органов и минимизацией побочных эффектов длительного медикаментозного лечения. Например, вы можете принять дозу лекарства, которая будет достаточно контролировать волчанку, чтобы предотвратить повреждение органов, но у вас могут оставаться такие симптомы, как легкая кожная сыпь, мышечные боли и боли в суставах.

Использование более высоких доз лекарственных средств в течение длительного времени увеличивает риск серьезных побочных эффектов. Ваш врач назначит дозу, которая контролирует только самые серьезные, опасные для жизни симптомы и уравновешивает риски лекарств с преимуществами контроля ваших симптомов.

Профилактика

В настоящее время нет способа предотвратить волчанку. Но люди, которые курят, могут с большей вероятностью заболеть волчанкой. Отказ от курения и, возможно, других табачных изделий может снизить риск.

Домашнее лечение

Хороший уход за собой необходим для лечения волчанки. Научитесь распознавать предупреждающие сигналы вашего тела о воспалении. Предупреждающие признаки могут включать повышенную утомляемость, боль в суставах, сыпь или лихорадку. Когда вы заметите любой из этих признаков, примите меры, чтобы контролировать свои симптомы.

Борьба со стрессом и усталостью

Стресс может вызвать симптомы волчанки. Держите уровень стресса как можно ниже.

  • Сделайте свой распорядок дня максимально простым.
  • Сведите свой список обязательств перед другими к минимуму.
  • Делегировать другим.
  • Регулярно делайте физические упражнения. Ежедневная прогулка, например, может уменьшить стресс, очистить голову, улучшить настроение и помочь бороться с усталостью.
  • Используйте методы релаксации, такие как медитация, йога и управляемые образы, чтобы успокоить свое тело и разум.

Усталость часто встречается у людей с волчанкой. Для борьбы с усталостью:

  • Много отдыхайте. Некоторым людям с волчанкой необходимо до 12 часов сна каждую ночь.
  • Поддерживайте темп. Ограничьте утомительную деятельность.
  • Попросите помощи у других. Не пытайтесь сделать все самостоятельно.
  • Делайте короткие перерывы в своей обычной повседневной деятельности.Подумайте о том, чтобы сократить рабочее время или получить помощь в выполнении родительских обязанностей, по крайней мере, в периоды, когда симптомы волчанки являются серьезными.
  • Регулярно делайте физические упражнения. Физическая активность повышает энергию и помогает оставаться в хорошей форме. Ходьба и плавание являются хорошими формами упражнений для людей с волчанкой.
  • Если вы подозреваете, что причиной вашей усталости является депрессия, немедленно обратитесь к врачу, специалисту в области психического здоровья или к обоим специалистам.

Забота о коже и здоровье

Позаботьтесь о своей коже. Спросите своего врача об использовании кремов с кортикостероидами для облегчения особенно неприятных кожных симптомов. Если вас беспокоит то, как выглядит волчаночная сыпь на вашем лице, или если у вас есть шрамы от волчанки, вы можете попробовать косметику, например, Covermark, чтобы скрыть сыпь или шрамы.

ультрафиолет (UVA и UVB) свет вызывает обострение заболевания у большинства людей, страдающих волчанкой. Воздействие ультрафиолетового света, как и солнечного света, может спровоцировать появление кожной сыпи, болей в суставах или усталости, а также усугубить эти симптомы.Чтобы свести к минимуму воздействие ультрафиолетового света:

  • Избегайте пребывания на солнце. Если вам необходимо находиться на солнце, закройте руки и ноги, наденьте головной убор и нанесите солнцезащитный крем широкого спектра действия (покрывающий как УФА-, так и УФВ-лучи) с высоким солнцезащитным фактором (50 SPF или выше) для защиты кожи. Повторно наносите солнцезащитный крем после плавания, потоотделения или вытирания полотенцем. Экспериментируйте с солнцезащитными средствами. Некоторые могут раздражать кожу или слишком легко смываются.
  • Не выходите на улицу, когда солнечные лучи самые сильные.В большинстве районов это время с 10:00 до 16:00, особенно летом.

Необходим хороший общий уход . Здоровый образ жизни не только улучшает качество жизни, но и может снизить вероятность более частых и тяжелых обострений. Хороший общий уход за собой также помогает снизить риск сердечного приступа и инсульта. Хороший уход включает в себя:

  • Получение прививок, которые помогут защитить вас от таких заболеваний, как пневмония и грипп.Но некоторые прививки небезопасны, если у вас волчанка. Поговорите со своим врачом о графике вакцинации.
  • Лечение высокого кровяного давления и высокого уровня холестерина.
  • Прием лекарств для предотвращения остеопороза, вызванного кортикостероидами.
  • Предотвращение образования бляшек в артериях (атеросклероза), которые могут усугубляться кортикостероидами.
  • Защитить себя от инфекций вам будет легче из-за снижения функции иммунной системы.

Другие полезные для здоровья привычки, которые помогут вам защитить себя, включают:

  • Регулярные физические упражнения.
  • Информация о волчанке и уходе за собой.
  • Не курить. Люди с волчанкой имеют повышенный риск затвердевания артерий (атеросклероза). Курение еще больше увеличивает этот риск.
  • Здоровое, сбалансированное питание.
  • Регулярный уход за зубами.
  • Регулярные осмотры глаз у офтальмолога.
  • Создание системы поддержки семьи, друзей и медицинских работников.

Если у вас волчанка и вы являетесь женщиной детородного возраста, уделяйте особое внимание проблемам, связанным с беременностью, как до зачатия, так и во время беременности. Большинство женщин с хорошо контролируемой волчанкой могут принимать противозачаточные таблетки, если захотят. И большинству женщин волчанка не помешает забеременеть или забеременеть. Но некоторые женщины с волчанкой, особенно с активным заболеванием, подвержены более высокому риску проблем, связанных с беременностью.Все женщины детородного возраста должны проконсультироваться со своим ревматологом, когда они планируют забеременеть.

Домашнее лечение и регулярные осмотры иногда достаточны для лечения легкой формы волчанки или для периодов ремиссии. Обязательно проходите регулярные осмотры. Эти проверки важны для выявления и лечения прогрессирующего повреждения органов.

Важно, чтобы окружающие вас люди понимали, что такое волчанка, как она влияет на вашу жизнь и как лучше всего с ней справиться. Помогите им понять ваши ограничения и потребности, когда ваши симптомы обострятся.Группы поддержки — отличное место, где можно научиться стратегиям выживания у других.

Лекарства

Лекарства не могут вылечить волчанку, но они могут контролировать многие симптомы и часто могут предотвратить или замедлить повреждение органов.

Медикаментозное лечение волчанки часто включает достижение баланса между предотвращением повреждения органов, обеспечением приемлемого качества жизни и минимизацией побочных эффектов. Вам нужно будет часто посещать врача, чтобы узнать, как вы себя чувствуете, и проверить наличие побочных эффектов от лекарств.

Возможно, вашему врачу придется изменить дозу и комбинацию лекарств, пока вы не достигнете наилучшего возможного баланса.

Выбор лекарств

Если у вас легкая форма заболевания или симптомы, которые влияют на качество вашей жизни, но у вас нет проблем, угрожающих органам, ваш врач может назначить:

  • Ацетаминофен или нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), иногда в сочетании с противомалярийными препаратами. Часто бывает достаточно ацетаминофена и НПВП, чтобы уменьшить симптомы.
  • Противомалярийные препараты, такие как гидроксихлорохин (плаквенил).
  • Низкие дозы кортикостероидов и/или кортикостероидные кремы или мази.

Если у вас более тяжелое заболевание , ваш врач может назначить:

  • Кортикостероиды, такие как преднизолон.
  • Иммунодепрессанты, такие как азатиоприн, белимумаб, циклофосфамид, метотрексат или микофенолата мофетил.

Если у вас были тромбы в вене или артерии (венозный или артериальный тромбоз) или у вас синдром антифосфолипидных антител, который увеличивает риск образования тромбов, ваш врач может назначить разбавитель крови (антикоагулянт).Это особенно важно, если у вас уже есть тромбы. Аспирин — это нестероидный противовоспалительный препарат (НПВП), который иногда используется для замедления свертывания крови при синдроме антифосфолипидных антител.

Что следует учитывать

Некоторые лекарства от волчанки, такие как ацетаминофен и преднизолон, считаются безопасными во время беременности. Других может и не быть. Возможно, вы не сможете прекратить прием лекарств от волчанки после того, как забеременеете. Или вам, возможно, придется начать принимать лекарства от обострения симптомов.Если возможно, поговорите со своим врачом, прежде чем забеременеть, чтобы узнать о влиянии волчанки на вашу беременность.

Поскольку кортикостероиды являются сильнодействующими лекарствами и могут вызывать серьезные побочные эффекты, ваш врач порекомендует самую низкую дозу, которая даст наибольшую пользу.

Некоторые люди с волчанкой чувствительны к антибиотикам, называемым сульфаниламидами (сульфамидные препараты). К ним относятся Бактрим, Септра и многие другие. При необходимости врач может назначить лекарства, не содержащие сульфаниламиды.

У больных волчанкой может наступить спонтанная ремиссия. Если это произойдет с вами, ваш врач может со временем сократить количество принимаемого вами лекарства или прекратить его прием.

Хирургия

Хирургия не используется для лечения легких или умеренных симптомов волчанки. Но это может быть рассмотрено для людей с необратимым, опасным для жизни повреждением почек. Пересадка почки или диализ почки могут быть выполнены вместо продолжения длительного лечения высокими дозами лекарств, которые имеют серьезные побочные эффекты.

Другое лечение

Хотя некоторые люди с волчанкой пробуют альтернативные или дополнительные методы лечения (такие как специальные диеты, рыбий жир или хиропрактика), эти методы лечения волчанки не являются проверенными.

Некоторые методы лечения, направленные на расслабление, могут помочь вам справиться с длительным (хроническим) заболеванием и могут значительно улучшить качество вашей жизни. Эти методы релаксации включают йогу, управляемые образы и массаж.

Экспериментальные методы лечения волчанки

Лекарства и методы лечения, изучаемые в настоящее время, предназначены для изменения работы иммунной системы, чтобы предотвратить прогрессирование болезни.Эти новые методы лечения включают трансплантацию стволовых клеток и биологическое лечение.

Иммуноаблация с кодом или без него трансплантация стволовых клеток изучается как средство для лечения тяжелой волчанки, которая не контролируется всеми другими методами лечения. Иммуноаблация использует сильнодействующие препараты для уничтожения поврежденной иммунной системы. После иммуноабляции костному мозгу либо позволяют заменить себя, либо его частично замещают с помощью трансплантации стволовых клеток.Трансплантат заменяет поврежденные или разрушенные клетки костного мозга здоровыми клетками или стволовыми клетками. Стволовые клетки — это незрелые клетки, которые вырабатываются в костном мозге. Они могут делиться, чтобы произвести больше стволовых клеток. Или они могут созревать в эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Необходимы дополнительные исследования этих методов лечения волчанки.

Биологическое лечение блокирует определенные этапы аутоиммунного процесса волчанки без подавления всей иммунной системы. В настоящее время исследователи экспериментируют с очень специфическими веществами, такими как антитела и нуклеотиды, которые блокируют определенные этапы аутоиммунного процесса.Ритуксимаб представляет собой антитело, направленное против определенных иммунных клеток, которые могут играть роль в развитии волчанки. Он одобрен для лечения ревматоидного артрита. Исследования изучают использование ритуксимаба при волчанке. Его начинают использовать при обострениях волчанки, которые не реагировали на другие иммунодепрессанты. В некоторых случаях ритуксимаб был связан с серьезными побочными эффектами, такими как затрудненное дыхание, проблемы с сердцем или тяжелая инфекция. Поэтому за использованием ритуксимаба внимательно следят.

ДГЭА (также называемый в США прастероном) представляет собой андрогенную пищевую добавку, полученную из дикого ямса.Эксперты предлагают использовать только фармацевтический (а не «натуральный») ДГЭА. Результаты исследования неоднозначны. Но большинство исследований показывают, что препарат оказывает на саму волчанку не большее влияние, чем плацебо. сноска 2 Наиболее распространенными побочными эффектами ДГЭА являются акне и рост волос на лице у женщин и выпадение волос у мужчин. Поскольку эта добавка является гормональным веществом, поговорите со своим врачом перед ее использованием. И проверяйте уровень ДГЭА в крови каждые 6 месяцев. Долгосрочные эффекты не известны.

Плазмаферез, удаление некоторых частей крови, редко используется для лечения волчанки, за исключением некоторых тяжелых случаев. сноска 3

Внутривенный гамма-глобулин (IgG) можно использовать для лечения волчанки, которая не отвечает на другие виды лечения. Нет убедительных доказательств того, что это работает при волчанке.

Ссылки

Цитаты

  1. Петри М.А. и соавт. (2005). Комбинированные оральные контрацептивы у женщин с системной красной волчанкой. Медицинский журнал Новой Англии , 353(24): 2550–2558.
  2. Кросби Д. и др. (2009). Дегидроэпиандростерон при системной красной волчанке (обзор). Кокрановская база данных систематических обзоров (4).
  3. Ворона МК (2016). Системная красная волчанка. В L Goldman, A Shafer, eds., Goldman-Cecil Medicine , 24-е изд., vol. 2, стр. 1769–1777. Филадельфия: Сондерс.

Кредиты

Актуально на: 5 августа 2020 г.

Автор: Healthwise Staff
Медицинский обзор:
Anne C.Пуанье, доктор медицины – внутренние болезни
Адам Хасни, доктор медицины – семейная медицина
Э. Грегори Томпсон, доктор медицины – внутренние болезни
Мартин Дж. Габика, доктор медицины – семейная медицина
Кэтлин Ромито, доктор медицины – семейная медицина
Нэнси Энн Шадик, доктор медицинских наук, магистр здравоохранения – внутренние болезни, ревматология

Системная красная волчанка (СКВ) | АРАПК

Что это такое и как его диагностировать?

Волчанка — трудно диагностируемое заболевание, поскольку пациенты с волчанкой испытывают множество различных симптомов.Эти симптомы могут развиваться медленно, и у каждого симптома может быть много других потенциальных причин (например, заболевания щитовидной железы и инфекции). Симптомы волчанки включают утомляемость, болезнь Рейно (пальцы меняют цвет на холоде), сыпь, язвы во рту, выпадение волос, боль в груди, усиливающуюся при дыхании, одышку, боль в суставах и/или отек. Волчанка может быть легкой или тяжелой: у одного пациента может наблюдаться усталость, сыпь и боль в суставах, а у другого может развиться почечная недостаточность или инсульт. Определить, какие симптомы и лабораторные тесты в совокупности позволяют поставить диагноз волчанки, может быть сложно.

 

 

Кто болеет волчанкой?

Чаще всего страдают женщины детородного возраста (15–45 лет), но волчанка может поражать как мужчин, так и женщин любого возраста. Волчанка чаще встречается у азиатов, афроамериканцев и латиноамериканцев, чем у кавказцев. Члены семьи больных волчанкой подвержены более высокому риску развития заболевания.

Есть ли лабораторный тест на волчанку?

Волчанка является аутоиммунным заболеванием и, следовательно, характеризуется выработкой антител против самого себя (в отличие, например, от бактерий), которые можно измерить с помощью анализов крови.Например, некоторые пациенты приходят к ревматологу, потому что у них есть положительный лабораторный тест на антинуклеарные антитела (АНА), и они беспокоятся, что это означает, что у них волчанка. К сожалению, не существует лабораторных тестов, которые могли бы окончательно поставить диагноз волчанки. Хотя у каждого пациента с волчанкой должен быть положительный результат теста на ANA, есть много других возможных причин положительного результата, включая хронические инфекции и другие аутоиммунные заболевания. Кроме того, до 20% здоровых молодых женщин имеют положительный результат ANA.

Опытный ревматолог может поставить правильный диагноз, внимательно выслушав ваш анамнез, осмотрев вас, просмотрев и назначив лабораторные анализы.Если ваш анамнез и данные обследования предполагают наличие волчанки, ваш ревматолог назначит дополнительные, более специфические тесты, которые могут помочь в постановке диагноза, но сами по себе эти тесты все еще недостаточны для установления окончательного диагноза (поскольку они не являются абсолютно специфичными). для волчанки, и они не идентифицируют каждый случай волчанки).

Как лечится волчанка?

После постановки диагноза волчанки большинству пациентов назначают ежедневное пероральное лекарство под названием гидроксихлорохин (плаквенил).Это лекарство может помочь при многих аспектах волчанки, включая боль в руках и кожную сыпь. Это также может помочь предотвратить будущие вспышки заболевания, которые могут проявляться усталостью, сыпью, отеком суставов и поражением внутренних органов, например, заболеванием почек. У нас есть много вариантов лечения более тяжелой волчанки, в том числе преднизолон, микофенолата мофетил (CellCept), циклофосфамид (Cytoxan) и первый препарат, одобренный специально для лечения волчанки за последние десятилетия, белимумаб (Benlysta).

Групповой подход

Несмотря на то, что важно лечить ваши начальные симптомы и обострения, мы, как ваши ревматологи, будем регулярно наблюдать за вами, чтобы увидеть, развиваются ли новые аспекты волчанки с течением времени (например, вовлечение почек), и будем тесно сотрудничать с другими специалистами, такими как нефрологи. (специалисты по почкам), чтобы совместно справляться с конкретными симптомами волчанки, которые могут возникнуть у вас.Мы также посоветуем вам, как предотвратить вспышки (например, пользоваться солнцезащитным кремом).

Поддержание отношений с лечащим врачом также очень важно, чтобы следить за уровнем холестерина и артериальным давлением и при необходимости лечить их, потому что раннее сердечно-сосудистое заболевание может быть осложнением волчанки.

Наконец, при планировании беременности мы тесно сотрудничаем с вашим акушером (акушером) до, во время и после беременности. Волчанку необходимо контролировать в течение длительного периода, а лекарства, которые могут нанести вред развивающемуся ребенку, по возможности прекратить.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.