Системная красная: Information on Paediatric Rheumatic Diseases

Содержание

Системная красная волчанка (поражение кожи, суставов, почек, центральной нервной системы)

Системная красная волчанка (СКВ) — аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением соединительной ткани и сосудов [1]. Одной из важных причин его развития считают генетическую предрасположенность, нейроэндокринные нарушения, у женщин связанные с родами, абортом, гормональными дисфункциями, наступлением менопаузы, развитием аутоиммунного тиреоидита и др. Важную роль играют экзогенные факторы: механические повреждения кожи, ультрафиолетовое излучение, низкие и высокие температуры, бактериальные и вирусные инфекции, применение лекарственных препаратов (чаще антибиотиков, сульфаниламидов) [2]. Аутоиммунные нарушения возникают вследствие активации В-лимфоцитов, что приводит к образованию аутоантител, направленных против различных нуклеопротеиновых антигенов соединительной ткани. При лабораторном исследовании биоптатов кожи крупногранулярный тип свечения ядра свидетельствует о присутствии антинуклеарных антител, направленных против рибонуклеиновых антигенов (Sm, RNP, SS-A, SS-B и др.

), а цитоплазматический — о присутствии антинуклеарных антител, направленных против антигенов цитоплазмы, рибосом и митохондрий. Наличие антинуклеарного фактора (АНФ) [2] и антител к экстрагируемому нуклеарному антигену в сыворотке крови (ENA-скрининг) связано с присутствием антинуклеарных антител к рибонуклеиновым антигенам, что также является подтверждением системного характера заболевания. Таким образом, выявленные положительные результаты АНФ и ЕNA у пациента могут свидетельствовать о наличии СКВ. Основным серологическим маркером системного поражения, и в частности почек, являются антитела (IgG) к двуспиральной ДНК, определяемые методом иммуноферментного анализа (ИФА)[3]. Несмотря на результаты многочисленных исследований, этиология данного заболевания не выяснена.

Заболевание чаще развивается у женщин, чем у мужчин (соотношение 8:1), в возрасте 20–30 лет [4]. Клинические проявления СКВ обусловлены отложением циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) в разных органах и системах. Наиболее частыми общими симптомами заболевания могут быть лихорадка, повышение температуры тела до 38—39 °С, поражение суставов, почек, сердца, легких [5], а при отсутствии высыпаний на коже нередко рассматриваются как проявления бактериально-вирусной инфекции [6]. Кожные проявления при СКВ составляют 70—85% и иногда появляются не сразу, а через 2—5 мес после начала заболевания, что значительно затрудняет своевременную диагностику и лечение. Характерно появление полиморфных высыпаний в виде пятен, иногда приобретающих рожеподобный характер, папул, везикул, уртикарных, буллезных и геморрагических элементов. На лице они могут быть представлены овальными или округлыми отечными пятнами розово-красного цвета, приобретающими затем застойно-синюшный оттенок, разной величины, с четкими границами, склонными к периферическому росту и слиянию. Высыпания симметрично располагаются на коже лица, нередко в форме «бабочки», тело которой находится на спинке носа, а крылья – на щеках, в области лба, подбородке, а также на ушных раковинах, туловище, конечностях.

Постепенно на поверхности пятен появляется инфильтрация, а затем шелушение. При прогрессировании заболевания высыпания могут носить полиморфный характер. На ладонях и кончиках пальцев формируются стойкие эритематозно-синюшные пятна, телеангиэктазии, так называемые капилляриты [7, 8]. Разнообразие клинических проявлений на коже диктует необходимость дифференциальной диагностики с такими дерматозами, как контактный дерматит, розацеа, себорейный дерматит, полиморфный фотодерматоз, дерматомиозит и др. Течение заболевания может носить острый, подострый и хронический характер. При лабораторном исследовании в анализе крови в начале заболевания выявляют лейкопению, а затем — анемию, увеличение СОЭ, в анализе мочи — лейкоцитоз, нарастающую протеинурию.

Приводим результаты нашего наблюдения.

Больная Ф., 23 лет, госпитализирована в клинику дерматовенерологии Санкт-Петербургской ГМА им. И.И. Мечникова 22.04.10 с неясным диагнозом. При поступлении пациентка жаловалась на общую слабость, увеличение температуры тела, которая в вечернее время варьировала от 37,5 до 38,2 °С, озноб, лихорадку, боли в суставах кистей и стоп, поясничной области, потливость, потерю трудоспособности, аппетита, нарастающие в течение последних 6 мес, а также высыпания на коже лица, груди.

В последний месяц к существующим симптомам присоединился болезненный надсадный кашель. Обращалась в медицинские центры Санкт-Петербурга на коммерческой основе с жалобами на болезненный кашель, повышение температуры тела до 39—40 °С,боли в пояснице.

Электрокардиограмма (ЭКГ) от 6.03.10: выявлены нарушение процессов реполяризации в области задней стенки и гипертрофия левого желудочка. В

анализе крови от 08.04.10 все показатели в норме, лишь СОЭ составила 27 мм/ч. Общийанализ мочи от 08.04.10: лейкоциты – 3—4 в поле зрения (п/зр), эритроциты — 3—5 в п/зр. Ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости от 31.03.10: выявлены признаки гепатоза. Результаты исследования гормонов щитовидной железы от 09.04.10: тиреотропный гормон — 4,27 мкМЕ/мл, тироксин свободный — 1,06 нг/мл. Врачами центра диагностирован острый бронхит, по поводу которого больная получала офлоксацин в течение 10 дней по 400 мг 2 раза в сутки, канефрон — по 2 таблетки 3 раза в день.
На фоне лечения появились высыпания пятен на лице, груди, которые вначале были ярко-розового цвета, затем приобрели застойно-синюшную окраску и четкие границы с тенденцией к периферическому росту и слиянию.

С 9.04.10 по 14.04.10 больная находилась на стационарном лечении в НИИ скорой помощи им. И.И. Джанелидзе с диагнозом острый пиелонефрит, аллергическая реакция по типу крапивницы. Анализ крови от 10.04.10: гемоглобин — 122 г/л, эритроциты — 4,21×1012/л, лейкоциты — 6,7×109/л, СОЭ — 52 мм/ч. Анализ мочи: эритроциты — 1–3 в п/зр, лейкоциты — 5–6 в п/зр, билирубин — 9,7 ммоль/л, глюкоза — 4,84 ммоль/л, креатинин — 57,6 ммль/л.

УЗИ почек: патологии не выявлено. РИИ: выраженное нарушение секреторно-эвакуаторной функции почек, множественные рефлюксы справа. Больная в течение 5 дней получала цефализин и была выписана с диагнозом острый пиелонефрит слева и рекомендацией принимать офлоксацин 400 мг по 1 таблетке 2 раза в сутки в течение 10 дней, брусничный лист — 1 мес, канефрон — по 2 таблетки 3 раза в день в течение 1 мес, в дальнейшем рекомендована консультация дерматолога. Пациентка в детстве часто болела ангиной и получала лечение антибиотиками. Со слов больной, с 8 лет у нее началось постепенное выпадение волос на голове, вплоть до тотального. Рост волос восстановился к 12 годам. В 16 лет диагностированы аутоиммунный тиреоидит, периодические артралгии, гипертензия, крапивница (на пенициллин). Больная постоянно проживает в Узбекистане, последние 6 мес — зарегистрирована в Санкт-Петербурге. Не работает, не учится. Менструации с 12 лет, регулярные, замужем с 21 года. При поступлении в клинику в области носа, щек, подбородка, надбровных дуг – множественные отечные пятна 0,5—4 см в диаметре, с четкими, фестончатыми границами, буровато-синюшного цвета, незначительным шелушением, тенденцией к периферическому росту и слиянию в области бровей, щек (рисунок, а).Рисунок 1. Системная красная волчанка. а — поражение кожи лица; б — поражение красной каймы губ; в — поражение кончиков пальцев (капилляриты). Красная кайма верхней и нижней губы отечна, гиперемирована, покрыта продольными эрозиями, чешуйками, корками (рисунок, б).
На груди в зоне «декольте» видны небольшие синюшные пятна с нечеткими контурами. На внутренней поверхности концевых фаланг кистей бледно-розовые пятна, телеангиоэктазии «капилляриты» (рисунок, в).

В анализе крови от 23.04.10: гемоглобин – 117 г/л, эритроциты — 4,3×1012/л, лейкоциты — 5,04×10

9/л, лимфоциты — 1,08×109/л, базофилы — 0,02×109/л, эозинофилы — 0,15×109/л, палочкоядерные — 2%, сегментоядерные — 69%, моноциты — 5%, СОЭ — 57 мм/ч. Анализ мочи от 23.04.10: лейкоциты — 6–8 в п/зр, эритроциты — 4–6 в п/зр, эпителий — 3—4 в п/зр, белок — 0,260 г/л, сахар — 0, ацетон — 0. Биохимический анализ крови: общий белок — 63 г/л, аланинаминотрансфераза — 24 ЕД/л, аспартатаминотрансфераза — 34 ЕД/л, креатинин — 75 мкмоль/л, мочевина — 4,9 мкмоль/л, С-реактивный белок (СРБ) — 7,31 мг/л. Флюорография от 23.04.10: органы грудной полости без патологии. Скрининг болезней соединительной ткани от 27.04.10: АНФ — 1:5120, крупногранулярный тип свечения ядра, цитоплазматический тип свечения – 1/1280.
Обнаруженные антитела к экстрагируемому нуклеарному антигену (ENA-скрининг) и антитела к двуспиральной ДНК IgG методом ИФА — 423,36 МЕ/мл. Консультациягинеколога: выявлена эрозия шейки матки. Неоднократно в клинике осматривалась терапевтом, который диагностировал у пациентки наличие артериальной гипертензии.

В течение всего пребывания в клинике общее состояние пациентки оценивалось как средней тяжести. Она постоянно предъявляла жалобы на общую слабость, потливость, ознобы. Поставлен диагноз: СКВ. Результаты скрининга болезней соединительной ткани подтвердили наличие СКВ. Для лечения пациентка переведена во 2-е ревматологическое отделение СПб ГУЗ Клиническая ревматологическая больница №25, в которой находилась с 04.05.10 по 20.05.10.

ЭКГ: синусовая брадикардия, частота сердечных сокращений — 56 в минуту. В остальном — без существенных изменений. УЗИ брюшной полости: умеренная гепатомегалия за счет левой доли.

УЗДГ брахиоцефальных артерий и артерий основания мозга: на экстракраниальном уровне спектрограммы каротидного бассейна определяется избыточный кровоток с высокой периферической скоростью; асимметрия кровотока по ВСА с выраженным спектральным окном; в вертебробазилярном бассейне кровоток по позвоночным артериям в норме. На интракраниальном уровне — выраженная асимметрия кровотока по СМА, ОА кровоток в норме; венозный отток затруднен в передней черепной ямке; цереброваскулярная реактивность снижена. Индекс ЦВР справа — 1,1, слева — 1,2. Заключение: ангиодистония в рамках церебральной ангиопатии на фоне СКВ.

В клинических анализах крови отмечались колебания гемоглобина (104—116 г/л), эритроцитов (3,86—4,37×1012), лейкоцитов (9,60—18,1×109/л), тромбоциты в норме, палочкоядерные — 1%, сегментоядерные — 74—86%, эозинофилы — 1—4%, лимфоциты — 9—16%, моноциты — 3—5%, СОЭ — 10—23 мм/ч. В анализах мочи: удельный вес — 1005—1015, рН 6—7, плоский эпителий — 5—7 в п/зр, лейкоциты — 12—15 в п/зр, эритроциты — 20—30 в п/зр. В биохимических анализах патологии не отмечено.

Иммунологическое исследование: РФ — 57,7 МЕ/мл, СРБ — менее 60 мг/л, ЦИК — 0,067, АНФ — 1/2048, свечение — красное, диффузное, комплемент С3—0,37—0,47, С4—0,05. IgG — 9,7 v/ml, IgM — 8,5 v/ml, антитела к ДНК — 297, Le-клетки — 15 в п/зр. Протеинограмма: общий белок — 60 г/л, альбумины — 43,32 г/л, глобулины — 56,68 г/л, α1 — 3,5%, α2 — 9,84%, β — 9,9%, γ — 33,44%, А/Г — 0,76.

Заключение невропатолога: церебральная васкулопатия в рамках СКА; хроническая ишемия мозга, дисциркуляторная энцефалопатия с когнитивными нарушениями.

Получала следующее лечение: курантил, престариум, тенокс, преднизолон 40 мг/сут, конкор, гипотиазид, омез, кальций D3, гептрал внутривенно капельно, солумедрол по 500 мг внутривенно капельно №3, циклофосфан 1000 мг внутривенно капельно однократно, затем — 200 мг внутривенно капельно, актовегин внутривенно капельно №5.

Выписана из стационара с диагнозом: СКВ с поражением кожи, суставов, РЭС почек, центральной нервной системы. Осложнения: дисциркуляторная энцефалопатия. Сопутствующие заболевания: аутоиммунный тиреоидит, гипотиреоз, эрозия шейки матки.

Рекомендации: дальнейший прием преднизолона в дозе 40 мг вместе с 20 мг омеза утром, циклофосфан по 200 мг внутривенно капельно 3 раза в неделю, чередовать прием гепатопротекторов по 2 нед каждого месяца: эссенциале, гепабене, карсил, гептрал; продолжить прием витамина D3 и препаратов кальция, миокальцита, панангина, сосудистых и гипотензивных препаратов. При болях в суставах — церебрекс, мовалис, найз, местно — фастум-гель, крем долгит, хондроксид. Рекомендован контроль крови, мочи 1 раз в 10 дней, уровня трансаминаз и билирубина — 1 раз в месяц. Коррекция лечения должна проводиться ревматологом под контролем анализов.

После лечения общее состояние пациентки значительно улучшились, нормализовалась температура тела, значительно уменьшилась общая слабость, боли в суставах, снизилось артериальное давление. Проявления на коже стали бледнее, но полностью не разрешились. Представленное наблюдение демонстрирует сложность распознавания данного заболевания, достаточно быстрое и бурное развитие симптомов СКВ с поражением кожи, суставов, ретикуло-эндотелиальной системы, почек и центральной нервной системы.

Системная красная волчанка » Лахта Клиника

Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (СКВ, лат. lupus erythematodes, т.е. «волчья краснота», в англоязычных источниках часто употребляется просто «lupus») – одно из наиболее известных аутоиммунных расстройств. При заболеваниях этого рода иммунная система агрессивно атакует и пытается разрушать ткани собственного организма, вместо того чтобы защищать их от чужеродных белков. Исторически устоявшееся название связано с характерной симметричной красной сыпью в форме бабочки («волчьи укусы»), которая при СКВ появляется, постепенно усугубляясь, на переносице, скулах и щеках. По другой версии, современное название восходит к средневековой Франции, где многие женщины носили маски «волчьей» формы, дабы скрыть следы очень распространенных в те времена дерматозов, прежде всего инфекционных. Во всяком случае, в медицинский лексикон диагноз lupus erythematodes ввел именно французский врач, известный дерматолог Пьер Казнав (1851). В дальнейшем изучением этого заболевания занимались еще несколько выдающихся врачей (в частности, основатель венской дерматологической школы Фердинанд фон Гебра и его не менее известный зять Мориц Капоши, именем которого назван злокачественный геморрагический саркоматоз, или саркома Капоши). В 1895 году легендарный канадец, автор множества ключевых медицинских открытий и актуальных до сих пор афоризмов, один из четырех отцов-основателей американской Клиники Джонса Хопкинса, сэр Уильям Ослер (дворянского титула он был удостоен в Великобритании) впервые подробно описал осложнения со стороны внутренних органов, показав, что эритематозная сыпь на лице не является облигатным симптомом красной волчанки: при этом заболевании в отсутствие сыпи может развиваться патология суставов, легких, мышц, сердца и т.д. Аутоиммунный характер СКВ был установлен в середине ХХ века благодаря исследованиям специалистов всемирной известной сегодня Клиники Мэйо (США).

Таким образом, системная красная волчанка – не дерматологическое, а ревматическое заболевание; это коллагеноз, т.е. прогрессирующая в масштабах всего организма патология соединительной ткани.

Глобальная распространенность СКВ оценивается на уровне 2-7 человек на 10 000 населения, т.е. это наиболее распространенный из всех коллагенозов (второе место занимает этиопатогенетически близкая системная склеродермия). Ежегодная заболеваемость, т.е. количество новых диагностируемых и подтверждаемых случаев, по неизвестным причинам колеблется с течением времени и, кроме того, варьирует в зависимости от пола, этнической принадлежности и региона проживания. Так, лица европейского происхождения болеют в целом реже, чем люди иных рас и народностей (наивысшая частота встречаемости пока отмечена среди представителей афро-карибского этноса). Женщины страдают в несколько раз чаще мужчин; это общая тенденция аутоиммунных заболеваний. Пик заболеваемости приходится на средний возраст, хотя встречаются и детские формы, манифестирующие обычно в возрастном интервале от 3 до 15 лет.

Причины

Этиология системной красной волчанки остается, по сути, неизвестной. Отечественные источники в качестве наиболее вероятных причин рассматривают нейроэндокринные дисбалансы и активность герпесвирусов (у большинства больных выявляется 4 подтип, т.е. вирус Эпштейна-Барр), западные – наследственную предрасположенность в сочетании с воздействием провоцирующих средовых факторов и дефицитом витамина D.

Симптоматика

Системная красная волчанка в большинстве случаев манифестирует симптомами, которые, казалось бы, не имеют никакого отношения к специфической клинике коллагенозов, а именно: общим недомоганием, субфебрильной температурой тела, астеническим синдромом, быстрым снижением массы тела. Очевидно, что на основании одной лишь перечисленной симптоматики можно предполагать несколько тысяч болезней. Однако вскоре появляются характерные изменения на коже, синдром Рейно, мышечно-суставные боли и другие симптомы, подчас совершенно неожиданные на фоне недавнего полного здоровья (например, «беспричинные» психопатологические феномены в виде астено-депрессивных симптомокомплексов, эксплозивности, раздражительности, выраженных до парадоксальной степени перепадов настроения и т.п.).

Весьма типичны поражения суставов, фотодерматозы, сердечнососудистые нарушения, нефропатии, дисфункция ЖКТ и др. На долю соединительной ткани, как известно, приходится бо́льшая часть массы тела; она образует строму (гистологический каркас, основу) всех специализированных органов, и повсюду, где эта ткань присутствует, при коллагенозах с течением времени развиваются клинически значимые нарушения

Пропорция между ними может быть разной, однако специфическая эритема (не будучи, как показано выше, строго облигатным симптомом) имеет место у абсолютного большинства больных.

Диагностика

СКВ диагностируется, в основном, клинически и лабораторно: существуют достаточно информативные критерии, позволяющие установить правильный диагноз и дифференцировать его с симптоматически сходными заболеваниями. Однако на самых ранних этапах это довольно проблематично, что нередко приводит к ошибочной диагностике сифилиса, фотодерматоза, атопического дерматита и т.д. Инструментальные исследования назначаются по мере необходимости, – для оценки состояния внутренних органов.

Лечение

Первоочередной задачей является профилактика тяжелых осложнений, максимально возможное сохранение качества жизни и ее нормальной продолжительности. Необходимо соблюдать определенный щадящий режим (в частности, избегать прямой инсоляции, употребления алкоголя, провоцирующих обострения эмоциональных потрясений, и т.д.).

В плане медикаментозной терапии препаратами выбора служат глюкокортикостероидные гормоны и нестероидные противовоспалительные средства. В последние годы широко и успешно, даже в тяжелых случаях, применяется терапия стволовыми клетками, различные процедуры детоксикации, ингибиторы воспалительного цитокина ФНО (т. н. фактор некроза опухоли). В целом, на сегодняшний день системную красную волчанку в большинстве случаев удается взять под надежный терапевтический контроль – при своевременном обращении за помощью, назначении адекватного комплексного лечения и соблюдении больным всех врачебных предписаний.

Чем опасна системная красная волчанка, если её не лечить?

Системная красная волчанка – это аутоиммунное заболевание, которое развивается из-за атаки иммунной системы тканей и органов своего же организма. При этом нарушении обширное воспаление затрагивает разные части тела – включая суставы, кожу, почки, кровяные клетки, головной мозг, сердце и легкие.

Так как симптомы волчанки очень часто имитируют признаки других заболеваний, её не всегда просто диагностировать. Некоторые люди родились с предрасположенностью к этому нарушению. В данном случае его вспышку могут провоцировать такие факторы внешней среды, как инфекции, прием некоторых препаратов и даже солнечный свет. Чаще всего с этим аутоиммунным заболеванием сталкиваются молодые девушки в возрасте 15-44 лет.

По словам специалистов из всемирно известной клиники Mayo Clinic, каждый случай не похож на 100% на другой. Симптомы могут появляться внезапно или развиваться постепенно, они могут быть как мягкими, так и очень тяжелыми, могут быть кратковременными или продолжительными. У большинства больных системная красная волчанка проявляется достаточно мягко. У людей случаются то эпизоды обострения, то облегчения, когда симптомы полностью уходят на какое-то время.

Самый отличительный симптом волчанки – высыпание на обеих щеках, которое по форме напоминает бабочку с расправленными крыльями. Этот симптом беспокоит многих, но не всех больных.

В целом симптомы болезни проявляются в зависимости от того, какой именно орган или систему организма поразило аутоиммунное воспаление. К самым распространенным признакам волчанки относятся:

  • Усталость,
  • Повышение температуры,
  • Боль, отек и снижение подвижности в суставах,
  • Напоминающие бабочку высыпания на щеках и мостике носа или сыпь на других участках тела,
  • Повреждения на коже, которые появляются или усугубляются под воздействием солнца (фоточувствительность),
  • Побледнение или посинение пальцев рук и ног под воздействием холода или из-за стресса (феномен Рейно),
  • Одышка,
  • Боль в груди,
  • Сухость в глазах,
  • Головные боли, спутанность сознания и потери памяти.

Человеку нужно обязательно показаться врачу, если у него появилась необъяснимая сыпь, продолжительное повышение температуры, постоянные боли или усталость.

Откуда берется системная красная волчанка?

Скорее всего, это заболевание развивается из-за сочетания генетической предрасположенности и воздействия факторов внешней среды. По мнению ученых, волчанка развивается после контакта с каким-нибудь раздражителем, который и вызывает приступ болезни. Однако в большинстве случаев установить точную причину развития этого нарушения так и не удается. Среди главных потенциальных триггеров:

  1. Воздействие солнца. Оно может привести к поражению кожи или вызвать воспаление внутренних органов и систем у восприимчивых людей.
  2. Инфекции. Присутствие в организме инфекции может вызвать первую вспышку красной волчанки. После повторного проникновения инфекции болезнь будет о себе напоминать.
  3. Прием лекарств. Среди препаратов, которые способны вызвать эту болезнь – лекарства от кровяного давления, противосудорожные и антибиотики. Обычно для облегчения состояния достаточно прекратить прием этих препаратов, если это возможно. В данном случае врачи назначают альтернативные медикаменты.

Осложнения волчанки

Воспаление способно повлиять на многие участки тела и привести к таким последствиям:

  • Серьезное повреждение почек и почечная недостаточность. Последняя является главной причиной смерти у больных волчанкой.
  • Повреждение головного мозга и других участков центральной нервной системы. В данном случае больных беспокоят головные боли, головокружения, изменение поведения, провалы в памяти, трудности с выражением мыслей, проблемы со зрением, судороги и даже инсульт.
  • Повышение риска кровотечений или излишнего свертывания крови, анемия, васкулит (воспаление сосудов).
  • Воспаление оболочки в грудной полости (плеврит), кровотечения в грудной полости, пневмония.
  • Воспаление сердечной мышцы, артерий или сердечной мембраны (перикардит). Также повышается риск развития сердечно-сосудистых заболеваний и сердечного приступа.
  • Повышение восприимчивости к инфекциям, поскольку и сама болезнь, и лекарства для её контроля ослабляют иммунную систему.
  • Незначительный риск развития онкологического заболевания.
  • Отмирание костной ткани (аваскулярный некроз). В данном случае снижается кровоснабжение костной массы, что приводит к крошечным разрывам в костях.
  • Осложнения во время беременности, вплоть до преждевременных родов и выкидыша. Для снижения рисков врачи часто рекомендуют отложить планирование ребенка до тех пор, пока болезнь не будет находиться под контролем минимум 6 месяцев.

Лечение системной красной волчанки

Выбор медикаментов и общей тактики лечения зависит от симптомов. По мере проявления обострений и исчезновения симптомов врач и пациент будут менять препараты или их дозировку. К сожалению, это аутоиммунное заболевание не лечится – оно является хроническим. Все что можно сделать – держать его под контролем. Для этого назначают такие препараты:

  • Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) – напроксен и ибупрофен. Эти лекарства назначают для устранения болей, отеков и повышенной температуры, если она связана с волчанкой. Более мощные препараты назначаются только по рецепту.
  • Противомалярийные препараты. Обычно они назначаются для лечения малярии, но также применяются для снижения частоты приступов волчанки.
  • Кортикостероиды. Преднизон и другие препараты могут противостоять воспалению. Если болезнь очень тяжелая и распространилась на почки или головной мозг, то в данном случае пациенту могут назначить высокие дозы таких стероидных лекарств, как метилпреднизон.
  • Иммунодепрессанты. Эти препараты подавляют активность иммунной системы и могут назначаться при тяжелых формах болезни. Примеры таких лекарств – азатиоприн, мофетил микофенолата и метотрексат.
  • Другие препараты, например белимумаб, который вводится внутривенно.
  • Комбинация из разных препаратов.

Как облегчить жизнь больным системной красной волчанкой?

Главная задача больного – предотвратить обострение болезни или хотя бы снизить частоту проявления симптомов. Для этого рекомендуется:

  • Регулярно ходить к врачу. Не стоит ждать, пока «придет» обострение. Лучше время от времени проходить осмотр и сдавать анализы.
  • Опасаться жалящего солнца. Поскольку ультрафиолетовые лучи могут вызвать приступ симптомов волчанки, нужно от них защищаться. Рекомендуется носить шляпу, футболки с длинным рукавом и длинные штаны. Также можно использовать солнцезащитные кремы.
  • Регулярно двигаться. Тренировки делают наши кости более крепкими, снижают риск сердечного приступа и просто улучшают качество жизни.
  • Отказаться от вредных привычек, особенно от курения. Курение способно усугубить влияние волчанки на сердце и кровеносные сосуды.
  • Питаться здоровой пищей и как можно более разнообразно – включать все основные группы продуктов с упором на фрукты, овощи, зерновые крупы, рыбу и постное мясо. Также не помешает хотя бы иногда посещать врача-диетолога, который поможет составить рацион. В некоторых случаях врачи разрабатывают специфическую противовоспалительную диету, которая помогает сдерживать воспалительные процессы в организме.

Дополнительные и альтернативные методы лечения волчанки

Существуют некоторые доказательства, что прием витамина D помогает людям, которые страдают от этого заболевания. Также для поддержания здоровья костей некоторым пациентам рекомендуют принимать кальций в дозировке 1200-1500 мг. Кроме того, некоторым больным помогает прием омега-3 жирных кислот.

Для облегчения мышечных болей, связанных с красной волчанкой, используется акупунктура.

Теперь вы знаете, чем опасно это заболевание. При появлении похожих симптомов нужно как можно раньше показаться врачу. Будьте здоровы!

Источники:

  1. Lupus, Mayo Clinic,
  2. Lupus Detailed Fact Sheet, Centers for Disease Control and Prevention,
  3. Lupus, American College of Rheumatology.

Врачи ревматологического отделения больницы №4 спасли пациентку с тяжёлым течением системной красной волчанки

Молодую москвичку привезли в одну из московских больниц с подозрением на пневмонию. Состояние пациентки было тяжелым, на консультацию к ней пригласили ревматолога городской клинической больницы №4 Департамента здравоохранения Москвы Екатерину Ильину. Врач диагностировала системную красную волчанку — одно из сложнейших аутоиммунных заболеваний. Для дальнейшего лечения женщину перевели в ревматологическое отделение городской больницы №4 (Павловской больницы).

Системная красная волчанка, которую в народе называют «болезнью с тысячью лиц» – это заболевание, при котором в организме появляются антитела к собственной ДНК. Из-за этого болезнь затрагивает практически весь организм: могут повреждаться любые клетки и ткани, и возникает системное воспаление. Чаще всего страдают соединительные ткани, почки и сердечно-сосудистая система.

У пациентки болезнь приняла самое неблагоприятное течение и имела высокую степень активности. В процесс были вовлечены практически все органы и системы, поражена кожа, легкие, почки, суставы, печень, развился полисерозит – воспаление нескольких серозных оболочек сразу (плевры, перикарда, брюшины). Кроме того перечень диагнозов дополнял миокардит, васкулит, лихорадка, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, гематологические и иммунологические нарушения.

Пациентке назначили пульстерапию метилпреднизолоном. Так называют введение больших доз лекарств прерывистым способом для усиления их терапевтического воздействия и уменьшения побочных эффектов. А затем перевели её на обычное применение этого препарата.

На фоне проводимой терапии была достигнута положительная динамика: у женщины улучшилось самочувствие, результаты анализов стали приходить в норму. Однако болезнь не собиралась отступать и нанесла новый удар. Теперь к имеющимся проблемам пациентки присоединилась двухсторонняя пневмония.

Почти две недели за жизнь пациентки боролись в отделении реанимации. С учетом тяжелых добавившихся диагнозов, к которым впоследствии присоединился также абсцесс левого легкого с прорывом в плевральную полость, лечение требовало точной и индивидуальной корректировки доз препаратов, чередования их комбинаций. А также коллегиального подхода: в спасении пациентки принимали участие ревматологи, анестезиологи-реаниматологи, пульмонологи, торакальные хирурги.

Благодаря слаженной работе команды врачей, угроза жизни Зои вскоре миновала, а потом стало улучшаться самочувствие, и женщина пошла на поправку.

Сейчас пациентка находится под наблюдением специалистов, принимает необходимые препараты. Её состояние доктора оценивают как стабильное, а недавнее обследование показало: данных за активность системной красной волчанки в организме Зои нет.

Лабораторная диагностика системной красной волчанки

Что такое красная волчанка?

Системная красная волчанка – хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание, которое может поражать кожу, суставы, кровеносные сосуды и внутренние органы, особенно почки, сердце, легкие и мозг.

Для выявления изменений или состояний в организме, которые могут возникнуть при волчанке, используется множество различных лабораторных тестов. Каждый результат теста добавляет больше информации к картине вашего заболевания, но следует помнить о нескольких важных моментах:

 

  1. Сами по себе лабораторные анализы обычно не могут диагностировать волчанку. То есть, в первую очередь важны признаки и симптомы заболевания, которые диагностирует ваш доктор;
  2. Когда положительный тест на антинуклеарные антитела (АНА) сопровождается несколькими другими положительными анализами, которые врачи ищут при диагностике волчанки, это часто является серьезным показанием для рассмотрения диагноза волчанки;
  3. Иногда положительный лабораторный тест со временем становится отрицательным и наоборот. В этом случае маловероятно, что вам поставят диагноз волчанки, хотя это все еще возможно;
  4. Очень часто в разных лабораториях получаются несколько разные результаты;
  5. Если ваш врач исключает волчанку, но у вас по-прежнему есть признаки и симптомы, поговорите со своим врачом или обратитесь за дополнительной медицинской помощью. Независимо от того, волчанка это или нет, важно устранить симптомы.

 

Общие тесты, используемые для диагностики волчанки

 

  1. Общий анализ крови

Обычно ваш врач сначала запрашивает общий анализ крови. В случае волчанки количество кровяных телец (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) может быть меньше нормы, хотя этот признак бывает и при других заболеваниях.

 

  1. Анализ крови на антитела

Организм использует антитела для атаки и нейтрализации чужеродных веществ, таких как бактерии и вирусы. Антитела, вырабатываемые вашим организмом против собственных нормальных клеток и тканей, играют большую роль при волчанке.

Многие из этих антител находятся в панели — группе тестов, которые заказываются одновременно. Тест, о котором вы будете слышать чаще всего, называется тестом на антинуклеарные антитела (тест AНA). Он не является специальным тестом на волчанку, однако он положителен у 97% людей с этим заболеванием.

AНA может быть положительным у людей с другими заболеваниями или даже у здоровых. По этой причине простой положительный результат теста на АНА не обязательно означает, что у вас волчанка. Результаты тестов также могут отличаться у одного и того же человека в разное время. Когда положительный результат AНA сопровождается несколькими другими признаками, которые врачи ищут при диагностике волчанки, это часто является серьезным показателем для рассмотрения этого диагноза.

 

  1. Время свертывания крови

Скорость, с которой кровь начинает свертываться, очень важна. Если она слишком легко свертывается, сгусток крови (тромб) может сорваться с места образования и путешествовать по телу в потоке крови. Сгустки крови могут вызвать такие повреждения, как инсульт или выкидыш. Если же кровь не сворачивается достаточно быстро, это может привести к чрезмерному кровотечению в случае травмы.

 

  1. Другие анализы крови на присутствие воспаления в организме

Некоторые анализы крови измеряют уровни белков, не являющихся антителами. Уровни этих белков, таких как например С-реактивный белок, могут предупредить вашего врача о том, что где-то в вашем теле есть воспаление.

 

  1. Анализ мочи

Волчанка может поражать почки без каких-либо тревожных признаков, поэтому очень важно регулярно делать анализ мочи, который может выявить проблемы с функционированием почек.

 

  1. Биопсия тканей

Процедура биопсии включает удаление небольшого кусочка ткани, который затем врач исследует под микроскопом. Биопсию можно взять практически из любой ткани. Кожа и почки являются наиболее частыми участками биопсии у людей, у которых может быть волчанка.

Результаты биопсии могут показать степень воспаления и повреждение ткани. Дальнейшие тесты образца ткани могут обнаружить AНA и определить, является ли причиной этого волчанка или другой фактор, такой как инфекция или токсическое воздействие лекарств.

Системная красная волчанка (мониторинг активности)

Системная красная волчанка (СКВ) относится к аутоиммунным заболеваниям. У пациентов, страдающих этой болезнью, наблюдаются антитела, которые атакуют собственный организм, что приводит к поражению тканей и внутренних органов. Заболевание чаще всего встречается у пациентов 15-25 лет, но может проявиться и в любом другом возрасте. Женщины болеют СКВ примерно в 10 раз чаще, чем мужчины.

Заболевание проявляется сыпью на скулах, фотосенсибилизацией кожи, дискоидной сыпью, поражением суставов, язвами в ротовой полости. Также могут наблюдаться гематологические патологии, поражение почек и органов дыхания.

Когда показан анализ:

  • При первичной оценке активности болезни.
  • Для контроля хода лечения.

С результатами анализов необходимо обращаться к врачу для получения дальнейших назначений и рекомендаций.

Анализы в составе комплексного исследования

Общий анализ крови с лейкоцитарной формулой. Это лабораторное исследование представляет собой оценку количественных и качественных характеристик компонентов крови. Оно используется для диагностики заболеваний, оценки общего состояния здоровья, мониторинга хода лечения.

Антитела к двухспиральной ДНК (АТ к дсДНК), IgG. Анализ выявляет антитела, направленные против собственной двухспиральной ДНК, которые характерны при СКВ.

С3-компонент комплемента. Исследование для мониторинга течения и эффективности лечения аутоиммунных заболеваний. Снижение концентрации С3 прямо пропорционально активности процесса.

С4-компонент комплемента. Этот компонент имеет важное значение в развитии аутоиммунных заболеваний, в том числе и СКВ. Мониторинг показателей дает возможность врачу следить за развитием болезни, оценить эффективность лечения и при необходимости подобрать другую терапию.


Системная красная волчанка в практике семейных врачей: ответы на часто задаваемые вопросы

Авторы: И.Ю. Головач, д. мед.н., профессор, Клиническая больница«Феофания» Государственного управления делами, г. Киев; Е.Д. Егудина, д. мед.н., профессор, Днепропетровская медицинская академия МЗ Украины

Системная красная волчанка (СКВ) – ​это комплексное аутоиммунное заболевание с хроническим рецидивирующе-ремиттирующим течением и различными клиническими проявлениями. Тяжесть волчанки варьируется от легкой формы с преимущественным поражением слизистых оболочек и кожи до угрожающих жизни состояний с поражением жизненно важных органов [35]. Клинический профиль СКВ часто достаточно сложен для практикующих врачей, поскольку заболевание может иметь самые разнообразные клинические признаки, быть непредсказуемым, поражая органы с различной степенью вовлеченности, осложняется нарастанием их повреждений и возникновением ряда коморбидных состояний. Диагностику и лечение СКВ традиционно проводят во вторичных и третичных центрах оказания медицинской помощи специалисты, имеющие опыт в ведении пациентов с этим заболеванием. Основная цель – ​как можно более раннее начало инициальной терапии, распознавание и контроль обострений, а также оптимизация медицинской помощи во время клинического течения болезни [1]. Роль первичной медицинской помощи в рутинном ведении пациентов с СКВ находится в стадии становления. Учитывая преимущественный дебют СКВ в молодом возрасте и большую длительность жизни больных, наблюдение за такими пациентами должно быть комплексным, включая профилактические мероприятия и борьбу с сопутствующими состояниями, которые осуществляют в большей мере семейные врачи [8].

Для оптимизации ведения лиц с СКВ Американский колледж ревматологов (ACR) разработал соответствующие руководства, в которых акцентируется внимание на [4]:

  • усовершенствовании роли врачей первичной медицинской помощи в понимании ранних проявлений СКВ для осуществления ранней диагностики;
  • лечении и мониторинге пациентов с легким заболеванием;
  • распознавании ранних признаков обострений для своевременного обращения к ревматологу;
  • контроле активности болезни.

Кроме того, пациентов с высокой или нарастающей активностью заболевания, осложнениями или неблагоприятными последствиями лечения необходимо своевременно направлять к ревматологу, что также должно осуществляться семейным врачом.

В качественном исследовании, проведенном в Соединенном Королевстве, было отмечено отсутствие детальных знаний о СКВ у семейных врачей и необходимость более сплоченной работы участников практического здравоохранения [25]. Многие семейные врачи обеспокоены нехваткой достаточных знаний или опыта для лечения СКВ и, таким образом, склонны переоценивать последствия этого заболевания для своих пациентов. В настоящее время существует необходимость в создании хорошо скоординированной междисциплинарной медицинской бригады, включая узких специалистов и семейного врача, для улучшения постоянной помощи, наблюдения и профилактических мероприятий для лиц с СКВ.

? Что вызывает СКВ?

Согласно существующей парадигме, триггером СКВ может быть генетическая предрасположенность пациента при воздействии определенных факторов риска окружающей среды. Эпигенетические модификации опосредуют негативное влияние окружающей среды на иммунологические реакции, в конечном итоге приводя к воспалительным и аутоиммунным отклонениям, характеризующимся выработкой аутоантител и повреждением тканей организма [26, 58]. Эпидемиологические данные свидетельствуют о том, что повышенный риск развития СКВ связан с воздействием кристаллического диоксида кремния, курением сигарет, использованием оральных контрацептивов и заместительной гормональной терапии, в то время как существует обратная связь с употреблением алкоголя [45]. В основе иммуновоспалительного процесса, вызывающего развитие полиорганной недостаточности, лежат неконтролируемая гиперпродукция органонеспецифических аутоантител к различным антигенам клеточного ядра и отложение иммунных комплексов в сосудистой стенке и органах-мишенях.

? Относится ли СКВ к редким заболеваниям?

СКВ долгое время воспринималось как редкое заболевание, но в последних исследованиях это положение оспаривается [49]. Существует общемировая тенденция к увеличению как распространенности, так и заболеваемости СКВ [38]. В течение предыдущих десятилетий отмечается увеличение числа новых случаев почти в три раза, что, вероятно, связано с лучшим распознаванием более легких форм болезни [38]. СКВ чаще встречается в городах по сравнению с сельскими районами, и есть косвенные доказательства того, что на эту разницу могут влиять факторы образа жизни и окружающей среды [18]. Ввиду значительных различий между регионами, этническими группами и расами, для семейных врачей очень важно быть информированными об эпидемиологии и бремени СКВ в интересующей их популяции. СКВ чаще развивается у женщин, пик заболеваемости приходится на возраст от 15 до 40 лет, распространенность составляет от 5 до 250 случаев на 100 тыс. населения.

? Влияет ли этническая принадлежность на заболеваемость СКВ?

Многочисленные исследования сообщают о повышении частоты СКВ у небелых людей (распространенность от 5 до 9 раз больше по сравнению с белыми), а именно в таких этнических группах, как африканцы и жители Юго-Восточной Азии [31]. Кроме того, латиноамериканцы имеют тенденцию к более тяжелому заболеванию и высокой активности болезни, необратимым повреждениям органов, а также большее количество коморбидностей (повышенный риск сердечно-сосудистых событий) [60].

? Гендерные различия: встречается ли СКВ у мужчин?

Недавний обзор F. Rees et al. подтверждает, что среди женщин заболеваемость гораздо выше, чем среди мужчин [50]. В среднем соотношение частоты СКВ у женщин и мужчин составляет 10‑15:1 у взрослых и 3‑5:1 у детей [11]. Примечательно, что время начала СКВ, клинические проявления, коморбидность и течение заболевания значительно различаются у пациентов мужского и женского пола. Мужчины имеют более внезапное начало и более тяжелые проявления болезни из-за нефрита и серозита [47]; при этом отмечается рост заболеваемости СКВ именно у мужчин [18].

? СКВ характерно для молодой популяции или может дебютировать в любом возрасте?

СКВ может развиться в любом возрасте и имеет тенденцию дебютировать позже у мужчин (с 5-го по 7-е десятилетие жизни), чем у женщин (с 3-го по 5-е десятилетие) [47, 50]. Во многих исследованиях средний возраст начала СКВ составляет 35‑45 лет. Данные статистики первичной медицинской помощи Великобритании показали, что средний возраст диагностики СКВ составляет приблизительно 49 лет у мужчин и 48 лет у женщин. Соответственно, семейные врачи должны подозревать СКВ не только у женщин юношеского и молодого возраста, но и сохранять настороженность в плане возможного развития СКВ у пациентов в 50 или 60 лет [44]. Детская волчанка составляет 10‑20% всех случаев СКВ, и по сравнению со взрослыми дети имеют более значимое поражение почек и нервной системы [32].

? Когда необходимо заподозрить СКВ на этапе первичной медицинской помощи?

При СКВ в патологический процесс может вовлекаться любой орган или система. Следующие сведения могут быть полезны для понимания эволюции болезни.

Во-первых, не все проявления возникают одновременно, и иногда между ними существует временной интервал в несколько месяцев или даже лет. Темп прогрессирования волчанки может значительно варьировать. У большинства пациентов наиболее ранними жалобами являются общие конституциональные симптомы (особенно усталость), поражение слизистых оболочек, кожи (в том числе фотосенсибилизация) и скелетно-мышечной системы [27]. Следует отметить, что для СКВ не существует какого-либо конкретного сочетания клинических проявлений, однако необходимо помнить, что СКВ – ​это, прежде всего, комбинация симптомов! Одновременное поражение опорно-двигательного аппарата (артралгии/артрит), изменения кожи и усталость могут быть дебютом волчанки, поэтому всех пациентов с подобным симптомокомплексом необходимо тестировать на возможную СКВ [27]. Кроме того, достаточно часто нефрит бывает начальным проявлением волчанки, что еще раз подчеркивает роль семейных врачей в выявлении ранних признаков поражения почек с помощью простых и недорогих анализов (например, мочи).

На старте болезни наиболее распространенными симптомами являются конституциональные: усталость, повышенная утомляемость, потеря веса и лихорадка без очаговой инфекции, встречающиеся у 90% пациентов [35]. Другие частые симптомы включают артралгию и миалгию, которые отмечаются у 95% лиц с СКВ [65]. Менее распространенные проявления: типичная сыпь в форме «бабочки» (31%), фотосенсибилизация (23%), плевритическая боль в груди (16%), феномен Рейно (16%) и язвы в полости рта (12,5%) [1]. В таблице 1 перечислены возможные заболевания и диагностические подходы при дифференциальной диагностике [39].

? Какова начальная тактика при подозрении на СКВ?

При появлении подозрений в пользу диагноза СКВ первоначальная оценка должна включать исследование антиядерных антител в крови (ANA). Это высокочувствительный тест с положительными результатами примерно у 94% лиц с СКВ [46]; диагноз СКВ маловероятен у пациентов с отрицательными результатами. Тем не менее, тест также имеет низкую специфичность и может быть положительным у здоровых лиц (2‑5%). Если результаты исследования показывают титр 1:80 или выше, следует проводить более конкретные и специфические тесты: измерения уровней антител к двухцепочной ДНК (anti-dsDNA), Smith-антигену (anti-Sm), рибонуклеопротеину (anti-RNP – ​антитела к белковым компонентам малого ядерного нуклеотида – ​U‑1-РНК), кардиолипину, β2-гликопротеину и волчаночный антикоагулянт. Повышенные уровни одного или нескольких из этих биомаркеров увеличивают вероятность СКВ, точно так же, как и низкие уровни комплементов C3 и C4. Другие тесты, которые должны быть выполнены при начальной оценке, включают общие анализы крови (ОАК) и мочи (ОАМ), комплексный биохимический анализ крови, прямой тест Кумбса. Скорость оседания эритроцитов и уровень С-реактивного белка полезны для количественной оценки активности болезни. На рисунке представлен алгоритм диагностики СКВ семейным врачом в условиях первичной медицинской помощи [4].

? Когда направлять пациента к ревматологу с диагнозом «возможная СКВ»?

Если анамнез и физическое обследование не наводят на размышления о клинически явном заболевании, и лабораторное исследование показывает только изолированный, низкий титр положительного АNА, пациент может наблюдаться у семейного врача с обязательным получением информации о настораживающих признаках и симптомах. В настоящее время больные, требующие последующего наблюдения специалиста, включают лиц с семейным анамнезом СКВ или этническую группу повышенного риска [31]. Сосуществование положительного АNА и одного или нескольких других возможных симптомов СКВ – ​наиболее частая причина направления пациента к ревматологу на консультацию для исключения СКВ [6]. В реальной практике СКВ следует подозревать у любого пациента с необъяснимыми проявлениями с участием двух или более систем (например, поражение кожи и суставной синдром, или изменения в ОАМ и суставной синдром, или сочетание суставного и анемического синдромов без установления явной причины) [48].

? Каковы диагностические шаги у пациентов с предполагаемой СКВ? Какие серологические маркеры необходимо исследовать на уровне первичной медицинской помощи?

СКВ – ​это заболевание с большим количеством обнаруживаемых антител (более 100), однако наиболее часто в качестве скринингового теста используются антинуклеарные антитела (ANA) из-за их высокой чувствительности [57]. Соответственно, ANA при титре 1:80 (посредством непрямой иммунофлюоресценции) был введен в качестве критерия включения для новых разрабатываемых критериев классификации СКВ [37]. Тем не менее, 27% экспертов международной организации волчанки говорят о диагностике СКВ даже при отсутствии положительного АNА [52].

Было показано, что ANA часто предшествуют клиническому началу волчанки и могут быть полезными на этапах первичной помощи для раннего распознавания заболевания. Однако основным недостатком ANA является низкая диагностическая специфичность, поскольку положительный тест можно обнаружить при многих других аутоиммунных заболеваниях (аутоиммунный тиреоидит, аутоиммунные заболевания печени и миастения), а также у здоровых людей (до 5%), особенно в низких титрах [48]. На практике ANA следует назначать только в случаях, когда у взрослых или детей есть признаки и/или симптомы, указывающие на СКВ. Ограничивая тестирование ANA, врачи общей практики могут избежать ненужных направлений, уменьшить медицинские расходы и беспокойство для пациента и его семьи. Если ANA отрицательный, его можно повторить, когда появляются новые или ухудшающиеся признаки и симптомы, указывающие на диагноз СКВ [22]. Другие специфические аутоантитела для подтверждения диагноза СКВ, – anti-dsДНК, которые можно использовать как для диагностики, так и для оценки активности заболевания, а anti-Sm антитела являются высокоспецифичными для СКВ.

? Какие критерии использовать для диагностики СКВ?

Диагностика СКВ все еще основывается на клинической проницательности опытных ревматологов, поскольку до сих пор никакие диагностические критерии не валидизированы. Классификационные критерии ACR (1997) и Международного содружества клиник системной красной волчанки (SLICC, 2012) отражают вышеописанную картину многогранной болезни, и, хотя они были созданы для эпидемиологических исследований, часто используются в клинической практике для поддержки первоначальных диагностических представлений [46, 57]. Для первичной медицинской помощи важно то, что критерии SLICC (2012) показывают общую более высокую чувствительность по сравнению с таковыми ACR (1997), особенно в начале заболевания (то есть первые пять лет: 89,3 и 76,0% соответственно) [30]. Примечательно, что примерно в 22% случаев клинический диагноз СКВ предшествовал определению диагноза на основе ACR как минимум на год. Эти данные свидетельствуют о том, что на уровне популяции не все индивидуумы, у которых эксперт-ревматолог диагностировал СКВ, соответствуют критериям классификации [18]. 

С этой целью руководящий комитет, назначенный совместно Европейской антиревматической лигой (EULAR) и ACR, работает над новой классификацией СКВ, разрабатывая систему взвешенных оценок, которая, возможно, будет полезна для ранних стадий заболевания. Тем не менее, практическое сообщение для семейного врача состоит в том, что классификационные критерии служат напоминанием и руководством для рассмотрения диагноза СКВ и направления специфических случаев к узким специалистам для дальнейшей оценки.

Диагностика СКВ начинается с высокого индекса подозрений. ACR предлагает 11 диагностических критериев для волчанки, и если пациент имеет по крайней мере четыре, заболевание может быть диагностировано со специфичностью 95% и чувствительностью 85% [4].

В системе SLICC пациент должен соответствовать как минимум четырем критериям, включая по меньшей мере один клинический и один иммунологический, или у больного после биопсии подтверждено наличие волчаночного нефрита и повышенный уровень ANA или anti-dsДНК. Критерии SLICC, не подтвержденные ACR, имеют более высокую чувствительность (97%), но более низкую специфичность (84%) по сравнению с таковыми ACR [46]. Поскольку критерии SLICC не были протестированы с целью диагностики, то именно предложенные ACR продолжают оставаться ведущим диагностическим стандартом. В таблице 2 приведено сравнение критериев ACR и SLICC [4, 46].

? Какие заболевания могут имитировать или мимикрировать под СКВ?

Дифференциальный диагноз важен в диагностике волчанки, поскольку многие другие аутоиммунные заболевания имеют клиническое сходство (включая положительные анализы ANA). Среди них аутоиммунный гепатит, дерматомиозит, воспалительные миопатии, ювенильный идиопатический артрит, первичный билиарный цирроз, ревматоидный артрит, синдром Шегрена и системный склероз [9]. Мимикрировать под СКВ могут инфекции (особенно парвовирус), новообразования. Вследствие приема некоторых лекарственных средств (гидралазин, прокаинамид, ингибиторы изониазида, миноциклина, дилтиазема и фактора некроза опухоли [ФНО]) пациенты могут иметь клинические и лабораторные особенности, напоминающие СКВ, – ​лекарственную волчанку [9]. Также существует ряд перекрестных синдромов, которые сочетают характеристики СКВ с признаками других заболеваний, включая ревматоидный артрит, полимиозит/дерматомиозит, системный склероз и синдром Шегрена [29]. Кроме того, термин «смешанное заболевание соединительной ткани» используется для определения комбинации клинических проявлений СКВ, системного склероза и полимиозита/дерматомиозита в присутствии антител против U1-RNP. Основными симптомами этой болезни являются полиартрит, отек рук, феномен Рейно, склеродактилия, миозит и гипомобильность пищевода, а прицельные исследования продемонстрировали низкую частоту развития другого определенного заболевания соединительной ткани [17].

? Каковы основные клинические проявления СКВ и их менеджмент?

Для СКВ характерны множественные клинические манифестации с вовлечением в патологический процесс нескольких систем и органов, что значительно осложняет раннюю верификацию заболевания. Усталость и артралгия присутствуют почти у всех пациентов с СКВ, тогда как поражение почек проявляется приблизительно в 50% случаев [44]. Предикторами прогрессирования болезни являются пожилой возраст при начальной диагностике и негроидная раса.

Менеджмент пациента с СКВ зависит от поражения той или иной системы органов. Все лица с СКВ должны посещать школы здоровья больных СКВ, получать информацию о течении и прогрессировании заболевания, психологическое консультирование и поддержку. Лечение следует дифференцировать в зависимости от преимущественного поражения органов.

Основой и краеугольным камнем лечения СКВ является гидроксихлорохин, который, как доказано, уменьшает количество обострений заболевания и выраженность других клинических симптомов [51]. Низкие дозы глюкокортикоидов (ГК) также могут быть использованы для лечения большинства проявлений.

Костно-мышечная система

Поражение костно-мышечной системы присутствует у 95% пациентов с СКВ и проявляется артралгиями, миалгиями или неэрозивным воспалительным артритом [65]. Артрит обычно носит симметричный характер, является полиартикулярным, с преимущественным поражением мелких суставов кистей. Противомалярийные препараты и низкие дозы ГК – ​лекарственные средства первой линии, используемые для терапии артрита [40]. Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) можно применять в качестве дополнения для контроля боли в суставах.

Поражение кожи

Поражение кожи при СКВ характеризуется значительной гетерогенностью клинических проявлений, что усложняет создание единой классификации, объединяющей все возможные дерматологические симптомы заболевания. Поражение кожи встречается у 70‑80% пациентов с СКВ; скуловые высыпания обнаруживаются примерно в 30% случаев. Острая и подострая кожная красная волчанка может иметь локализацию в любой части тела, но чаще всего возникает на участках, подверженных воздействию солнца. Кожные проявления включают эритему лица в виде «бабочки», дискоидные элементы, подострую красную волчанку, которая проявляется развитием папуло-сквамозных или кольцевидных эритематозных высыпаний, алопецию, люпус-панникулит, диффузную пальмарную эритему, сетчатое ливедо, геморрагии и др. Фотосенсибилизация отмечается в 45‑70% случаев и у половины больных приводит к обострению болезни. Пациенты с СКВ должны использовать солнцезащитные кремы с фактором защиты от солнца (SPF) не ниже 15 [40]. Поражение слизистой оболочки, выпадение волос и феномен Рейно также являются частыми клиническими проявлениями. Противомалярийные средства и ГК в низких дозах – препараты выбора.

Поражение почек

Висцеральный орган, наиболее часто вовлеченный в патологический процесс при СКВ, – ​это почки. Хотя почти все пациенты с СКВ имеют депозиты иммуноглобулинов в клубочках, всего в половине случаев развивается клиническое заболевание почек (волчаночный нефрит, люпус-нефрит) [15]. Скрининговые исследования для выявления нефрита – ​анализ мочи и определение уровня креатинина в сыворотке крови – ​следует делать с интервалом 3‑6 месяцев. Когда пациент с СКВ имеет клинические или лабораторные отклонения, предполагающие нефрит, 24-часовая протеинурия или соотношение белок/креатинин мочи дают возможность оценить необходимость в проведении нефробиопсии. Биопсию почек следует выполнять у всех пациентов с повышенным содержанием креатинина в сыворотке без альтернативной на то причины или при протеинурии >1 г/сут с/без мочевого осадка, либо если протеинурия составляет >0,5 г/сут с мочевым осадком (клеточные скопления, гематурия >5 эритроцитов в поле зрения) [24].

Сочетанное применение ГК и иммунодепрессантов более эффективно, чем изолированное лечение ГК [24]. Стандартная терапия включает микофенолата мофетил или циклофосфамид в сочетании с ГК.

Поражение нервной системы

Вовлечение нервной системы встречается примерно у 12‑23% лиц с СКВ [35]. Нейропсихиатрические проявления СКВ включают головные боли, судороги, цереброваскулярные проявления, психозы, нейропатии и двигательные расстройства. Магнитно-резонансную томографию головного мозга следует назначать всем пациентам с головной болью или судорогами для исключения нейропсихиатрической волчанки (люпус-энцефалита) [43]. Преимущественная терапевтическая стратегия предполагает назначение ГК и циклофосфамида.

Поражение глаз

Офтальмологические проявления также распространены при СКВ. Сухой кератоконъюнктивит встречается у 25% пациентов [56]; передний увеит, кератит и эписклерит – ​реже. Больным СКВ, у которых возникают жалобы на боль в глазах и нарушения зрения, необходима срочная консультация офтальмолога [56].

Кроветворная система

Гематологические проявления, связанные с СКВ, включают лейкопению, лимфопению, гемолитическую анемию и тромбоцитопению. Пациенты с тяжелой лейкопенией имеют повышенный риск инфицирования, а таковые с анемией могут нуждаться в терапии эритропоэтинами и заместительных гемотрансфузиях.

Сердечно-сосудистая система

Наиболее частые проявления СКВ со стороны сердечно-сосудистой системы – ​экссудативный перикардит (у 50% пациентов) в рамках полисерозита. Кроме того, довольно часто можно наблюдать поражение митрального, аортального или трикуспидального клапанов с формированием их недостаточности и асептический эндокардит (Либмана – Сакса) [48]. Также отмечен повышенный риск развития на фоне СКВ такого коморбидного состояния, как атеросклероз. В популяции женщин с СКВ наблюдается более ранняя манифестация сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ). Так, в когорте фрамингемского исследования сердца риск развития инфаркта миокарда у женщин в возрасте 35‑44 года, у которых была СКВ, значительно превышал таковой в группе того же возраста без СКВ [66]. Повышенный риск раннего и прогрессирующего атеросклероза у таких пациентов предполагает, что есть множество СКВ-ассоциированных факторов, таких как почечная недостаточность, цитокины, медиаторы воспаления, антифосфолипидные антитела, окисленный липопротеин низкой плотности и неблагоприятные эффекты лечения, которые вызывают ранние ССЗ и осложнения [55]. Кроме того, СКВ в свою очередь является независимым фактором риска развития атеросклероза согласно данным Американской ассоциации кардиологов (AHA) [4].

Дыхательная система

Клинически поражение легких при СКВ может варьироваться от незначительной плевритической боли при серозите до угрожающих жизни осложнений, таких как альвеолярное кровотечение [34]. Плеврит встречается у 17‑60% пациентов с СКВ [34]. Лечение основывается на типе и степени тяжести поражения легких и может включать ГК, иммунодепрессанты и плазмоферез [10].

Репродуктивная система

Беременные женщины с СКВ имеют повышенный риск самопроизвольных абортов, мертворождений и задержку внутриутробного развития плода. Беременность может также увеличивать активность заболевания и вызывать обострения. Хотя для женщин с СКВ доступно большинство методов контрацепции, пациенткам с антифосфолипидным синдромом использование эстрогенсодержащих контрацептивов противопоказано из-за повышенного риска тромбозов [14]. Женщины с рецидивирующими прерываниями беременности должны пройти обследование на наличие антифосфолипидного синдрома.

? Каковы наиболее тяжелые формы СКВ?

Волчаночный нефрит представляет собой одно из самых серьезных осложнений СКВ, с учетом повышенной заболеваемости, развития терминальной почечной недостаточности и высокого уровня смертности [2]. Именно поэтому раннее подозрение и выявление заболевания на уровне первичной медицинской помощи имеет первостепенное значение. Нейропсихиатрическая волчанка также является тяжелым и жизнеугрожающим фенотипом СКВ [18]. Она охватывает широкий спектр неврологических и психиатрических проявлений различной степени тяжести, таких как судороги, когнитивная дисфункция, психоз и депрессия [62].

? Каковы основные проблемы/вопросы пациентов с СКВ?

Основные страхи лиц с СКВ связаны с потенциальным ухудшением основного заболевания, вероятной зависимостью от других, невозможностью заботиться о своих детях и риском передачи СКВ потомкам [16]. Несоблюдение рекомендуемой терапии чаще встречается на первых этапах из-за трудностей, с которыми сталкиваются пациенты при принятии хронического заболевания, требующего пожизненного сложного лечения [16]. Стоит отметить, что из 10 основных проблем, предъявленных пациентами, только две были общими с 10 названными врачами, и наоборот: большинство из того, что врачи оценили выше, пациенты охарактеризовали ниже, что свидетельствует о недостаточной коммуникации [19]. В этом контексте семейный врач может помочь облегчить беспокойство пациентов и улучшить их приверженность терапии.

? Беременность и СКВ: что делать?

Поскольку СКВ часто диагностируется в детородном возрасте, вопросы репродуктивного здоровья имеют отношение к повседневной практике семейного врача. Несмотря на то что фертильность в целом сохраняется, и частота живорождений колеблется в пределах 85‑90%, беременность среди женщин с СКВ все еще имеет высокий уровень риска [36]. В частности, существует значительный риск возникновения обострения заболеваний и осложнений, связанных с беременностью, таких как преэклампсия и эклампсия [36]. Есть также повышенный риск преждевременных родов, задержки внутриутробного развития плода и волчанки новорожденных [63]. С этой целью EULAR выпустил конкретные рекомендации по стратификации риска и ведению беременности у женщин с СКВ [3]. В этом контексте семейные врачи могут играть важную роль, особенно на этапе до зачатия, оценивая воздействия любых потенциально вредных лекарств.

? СКВ и мультиморбидность: на что обратить внимание семейному врачу?

СКВ часто отягощена различными коморбидными состояниями (ССЗ, метаболический синдром, злокачественные новообразования, инфекции и остеопороз) [20]. Сопутствующие заболевания оказывают негативное влияние на качество жизни, трудоспособность и выживаемость лиц с СКВ, приводя к неэффективности патогенетического лечения, увеличению числа госпитализаций и затрат здравоохранения для таких пациентов [64]. У мужчин с СКВ чаще встречаются ССЗ/инсульт и рак. Причем, как уже упоминалось, СКВ считается независимым фактором риска развития ишемической болезни сердца. У пациентов женского пола наблюдается более высокий уровень частоты инфекций и остеопороза. Примечательно, что больные более молодых возрастных групп подвергаются наибольшему риску возникновения сопутствующих заболеваний по сравнению со здоровыми людьми [50]. Коморбидные патологии могут со временем меняться в зависимости от возраста пациента и использования лекарств, поэтому их наличие, тяжесть и влияние на основное заболевание следует оценивать регулярно, что требует высокой настороженности и осведомленности семейного врача.

Недавний метаанализ выявил как минимум двукратный повышенный риск ССЗ у лиц с СКВ, причем у пожилых пациентов наиболее высокий абсолютный риск, а у молодых женщин – ​относительный по сравнению с общей популяцией [53]. Артериальная гипертензия (АГ) распространена до 75% в различных когортах СКВ [20]. Частота дислипидемии колеблется от 36% при постановке диагноза до 60% спустя три года [59]. Распространенность сахарного диабета (СД) составляет от 2,7 до 7% и увеличивается после постановки диагноза, достигая 14% [20]. Ожирение (определяемое как индекс массы тела [ИМТ] >30 кг/м2) присутствует примерно у трети пациентов с СКВ [33]. Исходя из перечисленного выше, семейный врач должен проводить регулярный скрининг больных СКВ и объяснять им необходимость модификации образа жизни для уменьшения традиционных сердечно-сосудистых факторов риска, таких как курение и ожирение, проводить обследования для своевременной диагностики СД, АГ и дислипидемии и оптимизации риска в соответствии с национальными руководящими принципами. Мониторинг артериального давления и лечение АГ до целевых показателей аналогичны таковым для пациентов с различной сопутствующей патологией. Лица с СКВ и высоким 10-летним риском сердечно-сосудистых осложнений должны получать статины на долговременной основе [41]. Кроме того, следует отметить, что у больных СКВ частота атопического дерматита и астмы почти в два раза выше по сравнению с таковыми без СКВ [28]. В популяционном когортном исследовании общий уровень заболеваемости хронической обструктивной болезнью легких был в 1,7 раза выше у пациентов с СКВ, чем в контрольной группе [54].

Инфекции также являются актуальной проблемой для пациентов с СКВ. По оценкам, 34‑52% госпитализаций при СКВ связаны с инфекционными осложнениями, возникшими на фоне заболевания, включая пневмонию и оппортунистические инфекции (пневмоцистную пневмонию, опоясывающий лишай, цитомегаловирус) [42].

Наконец, суммарный коэффициент риска для всех типов злокачественных патологий у больных СКВ был оценен в 1,28 [21]. Это связывают с патогенетическими построениями основного ревматического заболевания, включая воспалительный процесс, иммунологические нарушения и внешние воздействия, такие как курение и вирусные инфекции. В частности, СКВ ассоциирована с повышенным риском неходжкинской лимфомы, лимфомы Ходжкина и множественной миеломы [5].

? Есть ли необходимость и возможность иммунизировать пациентов с СКВ?

Противопневмококковая и антигриппозная иммунизация рекомендуется больным СКВ [7, 13]. Живые противовирусные вакцины противопоказаны при приеме иммунодепрессантов, включая преднизолон в дозе >20 мг/сут, однако живые ослабленные вакцины разрешены при наличии жизненных показаний к назначению. Как правило, вакцинацию следует проводить во время неактивной, контролируемой СКВ. Пациентам в возрасте до 40 лет с СКВ показана иммунизация, направленная на herpes zoster. Более того, имеются данные, свидетельствующие о том, что вакцины против вируса папилломы человека (ВПЧ) безопасны и необходимы пациенткам с СКВ, учитывая увеличение заболеваемости аномалиями шейки матки из-за ВПЧ в популяции таких больных [23].

? Каковы основные принципы ведения и наблюдения пациентов с СКВ?

Все пациенты с СКВ должны получать постоянное обновление знаний, информацию о заболевании, консультации и поддержку. Врачи первичного медико-санитарного звена могут контролировать больных с легким течением СКВ, которые не затрагивают жизненно важных органов. Пациентов с высокой активностью заболевания, осложнениями или неблагоприятными последствиями лечения следует направлять к ревматологу. Семейные врачи могут также контролировать активность патологии и терапию у лиц с умеренной и тяжелой СКВ.

Измерение уровня anti-dsДНК, комплементов и креатинина, развернутый ОАК и ОАМ следует выполнять каждые 3‑6 месяцев для мониторинга активности заболевания. У пациентов, получающих гидроксихлорохин, необходимо проводить ежегодные обследования глазного дна. У больных, получающих ГК, важно четко подсчитывать суммарную дозу (месячную и годовую) препарата, регулярно выполнять скрининг на дислипидемию, СД, остеопороз и гастропатию. Для пациентов, которые получают длительную иммуносупрессивную терапию, следует рассмотреть возможность иммунизации 13-валентной пневмококковой конъюгатной вакциной (Prevnar) с последующей 23-валентной пневмококковой полисахаридной вакциной (Pneumovax) [12]. Применение живых вакцин противопоказано у больных СКВ, особенно на иммуносупрессивной терапии. Следует отложить вакцинацию как минимум на один месяц до завершения лечения. В таблице 3 приведены данные для мониторинга приема препаратов, используемых при ведении пациентов с СКВ.

Пациенты с СКВ имеют более высокий уровень смертности в результате ССЗ, инфекций, заболевания почек, неходжкинской лимфомы и рака легких [22]. В таблице 4 приведены рекомендации для мониторинга проявлений и осложнений, связанных с СКВ.

Для пациентов с СКВ основополагающим в менеджменте является модель комплексной медицинской помощи с участием семейного врача. В реальных условиях это далеко от идеала, поскольку многие больные СКВ обычно не консультируются с семейным врачом и, что важно, немалая часть клиницистов не чувствует себя уверенно в лечении такого сложного заболевания на их взгляд, как волчанка. Интересно, что семейные врачи считают СКВ более тяжелым состоянием, чем ревматологи (и пациенты) на самом деле: в исследовании семейные врачи диагностировали только 11% случаев СКВ из популяции лиц с достоверной волчанкой [61].

Современные рекомендации по ведению больных СКВ, особенно с неактивным заболеванием, предлагают совместный менеджмент врача-ревматолога и семейного врача. В связи с тем, что пациенты, в частности с СКВ, чаще консультируются с семейным врачом с соответствующими клиническими признаками, в течение 5-летнего периода до постановки диагноза появляется возможность уменьшить задержку диагностики на этапе первичной медицинской помощи.

Кроме того, из-за полиорганной природы патологии больным часто приходится сталкиваться с раздробленной системой здравоохранения, поскольку они нуждаются в еще большем количестве консультаций узких специалистов, особенно в случае серьезных, мультисистемных и коморбидных проявлений, что значительно усложняет комплаенс пациента и врача и приверженность к терапии. Междисциплинарная специализированная помощь при лечении СКВ может быть улучшена и объединена только семейным врачом.

Литература

  1. Aljohani R., Gladman D.D., Su J., Urowitz M.B. Comparison of systemic lupus erythematosus (SLE) patients managed early after diagnosis in specialty versus community care clinics // Clin Rheumatol. – 2017. – 36. – Р. 1773‑1778.
  2. Almaani S., Meara A., Rovin B.H. Update on lupus nephrits // Clin J Am Soc Nephrol. – 2017. – 12. – Р. 825‑835.
  3. Andreoli L., Bertsias G.K., Agmon-Levin N., Brown S., Cervera R., Costedoat-Chalumeau N. et al. EULAR recommendations for women’s health and the management of family planning, assisted reproduction, pregnancy and menopause in patients with systemic lupus erythematosus and/or antiphospholipid syndrome // Ann Rheum Dis. – 2017. – 76. – Р. 476‑485.
  4. American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus Erythematosus Guidelines. Guidelines for referral and management of systemic lupus erythematosus in adults // Arthritis Rheum. – 1999. – 42 (9). – Р. 1785‑1796.
  5. Azrielant S., Tiosano S., Watad A., Mahroum N., Whitby A., Comaneshter D. et al. Correlation between systemic lupus erythematosus and malignancies: a cross-sectional population-based study // Immunol Res. – 2017. – 65. – Р. 464‑469.
  6. Bertsias G.K., Pamfil C., Fanouriakis A., Boumpas D.T. Diagnostic criteria for systemic lupus erythematosus: has the time come? // Nat Rev Rheumatol // 2013. – 9. – Р. 687‑694.
  7. Bragazzi N.L., Watad A., Sharif K., Adawi M., Aljadeff G., Amital H. et al. Advances in our understanding of immunization and vaccines for patients with systemic lupus erythematosus // Expert Rev Clin Immunol. – 2017. – 13. – Р. 939‑949.
  8. Burgos P.I., Alarcón G.S. Preventive health services for systemic lupus erythematosus patients: whose job is it? // Arthritis Res Ther. – 2010. – 12 (3). – Р. 124.
  9. Calixto O.J, Franco J.S., Anaya J.M. Lupus mimickers // Autoimmu Rev. – 2014. – 13. – Р. 865‑872; doi: 10.1016/j.autrev.2014.05.002.
  10. Carmier D., Marchand-Adam S., Diot P., Diot E. Respiratory involvement in systemic lupus erythematosus // Rev Mal Respir. – 2010. – 27 (8). – e66-e78.
  11. Cattalini M., Soliani M., Caparello M.C., Cimaz R. Sex differences in pediatric rheumatology // Clin Rev Allergy Immunol. – 2017; doi: 10.1007/s12016‑017‑8642‑3.
  12. Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Use of 13-valent pneumococcal conjugate vaccine and 23-valent pneumococcal polysaccharide vaccine for adults with immunocompromising conditions: recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP) // MMWR Morb Mortal Wkly Rep. – 2012. – 61 (40). – Р. 816‑819.
  13. Chang C.C., Chang Y.S., Chen W.S., Chen Y.H., Chen J.H. Effects of annual influenza vaccination on morbidity and mortality in patients with Systemic Lupus Erythematosus: a Nationwide Cohort Study // Sci Rep. – 2016. – 6. – Р. 37817.
  14. Culwell K.R., Curtis K.M., del Carmen Cravioto M. Safety of contraceptive method use among women with systemic lupus erythematosus: a systematic review // Obstet Gynecol. – 2009. – 114 (2 pt 1). – Р. 341‑353.
  15. Drakoulogkona O., Barbulescu A.L., Rica I., Musetescu A.E., Ciurea P.L. The outcome of patients with lupus nephritis and the impact of cardiovascular risk factors // Curr Health Sci J. – 2011. – 37(2). – Р. 70‑74.
  16. Farinha F., Freitas F., Agueda A., Cunha I., Barcelos A. Concerns of patients with systemic lupus erythematosus and adherence to therapy – ​a qualitative study // Patient Prefer Adher. – 2017. – 11. – Р. 1213‑1219.
  17. Ferucci E.D., Johnston J.M., Gordon C., Helmick C.G., Lim S.S. Prevalence of mixed connective tissue disease in a population-based registry of American Indian/Alaska Native People in 2007 // Arthritis Care Res. – 2017. – 69. – Р. 1271‑1275.
  18. Gergianaki I., Fanouriakis A., Repa A., Tzanakakis M., Adamichou C., Pompieri A. et al. Epidemiology and burden of systemic lupus erythematosus in a Southern European population: data from the community-based lupus registry of Crete, Greece // Ann Rheum Dis. – 2017. – 76. – Р. 1992‑2000; doi: 10.1136/annrheumdis‑2017‑211206
  19. Golder V., Ooi J.J.Y., Antony A.S., Ko T., Morton S., Kandane-Rathnayake R. et al. Discordance of patient and physician health status concerns in systemic lupus erythematosus // Lupus. – 2018. – 27. – Р. 501‑506.
  20. Gonzalez L.A., Alarcon G.S. The evolving concept of SLE comorbidities // Expert Rev Clin Immunol. – 2017. – 13. – Р. 753‑768.
  21. Goobie G.C., Bernatsky S., Ramsey-Goldman R., Clarke A.E. Malignancies in systemic lupus erythematosus: a 2015 update // Curr Opin Rheumatol. – 2015. – 27. – Р. 454‑460.
  22. Gordon C., Amissah-Arthur M.B., Gayed M., Brown S., Bruce I.N., D’Cruz D. et al. The British Society for Rheumatology guideline for the management of systemic lupus erythematosus in adults // Rheumatology. – 2018. – 57. – e1‑45.
  23. Grein I.H., Groot N., Lacerda M.I., Wulffraat N., Pileggi G. HPV infection and vaccination in Systemic Lupus Erythematosus patients: what we really should know // Pediatr Rheumatol Online J. – 2016. – 14. – Р. 12.
  24. Hahn B.H., McMahon M.A., Wilkinson A. et al. American College of Rheumatology guidelines for screening, treatment, and management of lupus nephritis // Arthritis Care Res (Hoboken). – 2012. – 64 (6). – Р. 797‑808.
  25. Hale E.D., Treharne G.J., Lyons A.C. et al. «Joining the dots» for patients with systemic lupus erythematosus: personal perspectives of health care from a qualitative study // Ann Rheum Dis. – 2006. – 65 (5). – Р. 585‑589.
  26. Hedrich C.M. Epigenetics in SLE // Curr Rheumatol Rep. – 2017. – 19. – Р. 58.
  27. Heinlen L.D., McClain M.T., Merrill J., Akbarali Y.W., Edgerton C.C., Harley J.B. et al. Clinical criteria for systemic lupus erythematosus precede diagnosis, and associated autoantibodies are present before clinical symptoms // Arthritis Rheum. – 2007. – 56. – Р. 2344‑2351.
  28. Hsiao Y.P., Tsai J.D., Muo C.H., Tsai C.H., Sung F.C., Liao Y.T. et al. Atopic diseases and systemic lupus erythematosus: an epidemiological study of the risks and correlations // Int J Environ Res Public Health. – 2014. – 11. – Р. 8112‑8122.
  29. Iaccarino L., Gatto M., Bettio S., Caso F., Rampudda M., Zen M. et al. Overlap connective tissue disease syndromes // Autoimmu Rev. – 2013. – 12. – Р. 363‑373.
  30. Ines L., Silva C., Galindo M., Lopez-Longo F.J., Terroso G., Romao V.C. et al. Classification of systemic lupus erythematosus: systemic lupus international collaborating clinics versus American College of rheumatology criteria. A comparative study of 2,055 patients from a real-life, International systemic lupus erythematosus cohort // Arthritis Care Res. – 2015. – 67. – Р. 1180‑1185.
  31. Izmirly P.M., Wan I., Sahl S., Buyon J.P., Belmont H.M., Salmon J.E. et al. The incidence and prevalence of systemic lupus erythematosus in New York County (Manhattan), New York: the manhattan lupus surveillance program // Arthritis Rheum. – 2017. – 69. – Р. 2006‑2017.
  32. Kamphuis S., Silverman E.D. Prevalence and burden of pediatric-onset systemic lupus erythematosus // Nat Rev Rheumatol. – 2010. – 6. – Р. 538‑546.
  33. Katz P., Gregorich S., Yazdany J., Trupin L., Julian L., Yelin E. et al. Obesity and its measurement in a community-based sample of women with systemic lupus erythematosus // Arthritis Care Res. – 2011. – 63. – Р. 261‑268.
  34. Keane M.P., Lynch J.P. III. Pleuropulmonary manifestations of systemic lupus erythematosus // Thorax. – 2000. – 55 (2). – Р. 159‑166.
  35. Lam N.C., Ghetu M.V., Bieniek M.L. Systemic lupus erythematosus: primary care approach to diagnosis and management // Am Family Physician. – 2016. – 94. – Р. 284‑294.
  36. Lateef A., Petri M. Systemic lupus erythematosus and pregnancy // Rheum Dis Clin North Am. – 2017. – 43. – Р. 215‑226.
  37. Leuchten N., Hoyer A., Brinks R., Schoels M., Schneider M., Smolen J. et al. Performance of antinuclear antibodies for classifying systemic lupus erythematosus: a systematic literature review and meta-regression of diagnostic data // Arthritis Care Res. – 2018. – 70. – 428‑438; doi: 10.1002/acr.23292.
  38. Lewis M.J., Jawad A.S. The effect of ethnicity and genetic ancestry on the epidemiology, clinical features and outcome of systemic lupus erythematosus // Rheumatology. – 2017. – 56 (suppl 1). – i67‑77.
  39. Longo D.L., Fauci A.S., Kasper D.L., Hauser S.L., Jameson J.L., Loscalzo J. eds. Harrison’s Principles of Internal Medicine. 18th ed. – NY: McGraw-Hill, 2012.
  40. Madhok R., Wu O. Systemic lupus erythematosus // BMJ Clin Evid. – 2009. – 1123.
  41. Muangchan C., van Vollenhoven R.F., Bernatsky S.R. et al. Treatment algorithms in systemic lupus erythematosus // Arthritis Care Res (Hoboken). – 2015. – 67 (9). – Р. 1237‑1245.
  42. Murray S.G., Schmajuk G., Trupin L., Gensler L., Katz P., Yelin E.H. et al. National lupus hospitalization trends reveal rising rates of herpes zoster and declines in pneumocystis pneumonia // PLoS ONE. – 2016. – 11. – e0144918.
  43. Muscal E., Brey R.L. Neurologic manifestations of systemic lupus erythematosus in children and adults // Neurol Clin. – 2010. – 28 (1). – Р. 61‑73.
  44. Nightingale A.L., Davidson J.E., Molta C.T., Kan H.J., McHugh N.J. Presentation of SLE in UK primary care using the Clinical Practice Research Datalink // Lupus Sci Med. – 2017. – 4. – e000172.
  45. Parks C.G., de Souza Espindola Santos A., Barbhaiya M., Costenbader K.H. Understanding the role of environmental factors in the development of systemic lupus erythematosus // Best Pract Res Clin Rheumatol. – 2017. – 31. – Р. 306‑320.
  46. Petri M. Orbai A.M., Alarcón G.S. et al. Derivation and validation of the Systemic Lupus International Collaborating Clinics classification criteria for systemic lupus erythematosus // Arthritis Rheum. – 2012. – 64 (8). – Р. 2677‑2686.
  47. Pons-Estel G.J., Ugarte-Gil M.F., Alarcon G.S. Epidemiology of systemic lupus erythematosus // Expert Rev Clin immunology. – 2017. – 13. – Р. 799‑814.
  48. Pramanik B. Diagnosis of systemic lupus erythematosus in an unusual presentation: what a primary care physician should know // Curr Rheumatol Rev. – 2014. – 10. – Р. 81‑86.

Полный список литературы, включающий 66 пунктов, находится в редакции.

Тематичний номер «Кардіологія, Ревматологія, Кардіохірургія» № 2 (63) травень 2019 р.

СТАТТІ ЗА ТЕМОЮ Ревматологія

20.01.2022 Ревматологія Роль колагену в лікуванні остеоартриту: на стику рекомендацій

Остеоартрит (ОА) посідає провідне місце серед ревматичних патологій. Інтерес до проблеми лікування ОА продиктований насамперед широкою поширеністю та прогресуючим характером перебігу цього захворювання, що викликає зниження або втрату працездатності, ранню інвалідизацію та, як наслідок, суттєве погіршення якості життя пацієнтів. Сучасні парадигми у веденні хворих на ОА в межах науково-практичного симпозіуму обговорювали провідні фахівці галузі під час VIII Національного конгресу ревматологів України, що відбувся 26‑29 жовтня 2021 р. у Києві. …

18.01.2022 Кардіологія Ревматологія Терапія та сімейна медицина Ведення пацієнтів із серцево-судинними захворюваннями під час пандемії COVID‑19: епідеміологія, патофізіологія та діагностика

Новий бета-коронавірус SARS-CoV‑2, що 2019 р. спричинив появу коронавірусної хвороби, в березні 2020 р. досяг рівня пандемії, викликаючи неодноразові спалахи інфікування по всьому світу. Наразі вже підтверджено, що COVID‑19 має серйозні негативні наслідки для серцево-судинної (СС) системи. Європейське товариство кардіологів (ESC) восени 2021 р. розробило рекомендації на допомогу клініцистам у діагностиці та лікуванні серцево-судинних захворювань (ССЗ), пов’язаних із COVID‑19, що складаються із двох частин. Пропонуємо до вашої уваги основні положення першої частини, в якій увагу сфокусовано на епідеміології, патофізіології та діагностиці СС-ускладнень на тлі COVID‑19….

18.01.2022 Ревматологія Подагра та гіперурикемія:  що потрібно і не потрібно робити

На перший погляд, подагра – ​широковідоме та якісно досліджене захворювання. Але чи все так просто насправді? На жаль, клініцисти нерідко припускаються помилок щодо тактики лікування та курації даної когорти пацієнтів. Зокрема, на початковому етапі важливо диференціювати подагру та гіперурикемію. Яким же чином? За рівнем сечової кислоти (СК)? Чи може за даними рентгенографічного або ультразвукового дослід­жен­ня? А якщо діагноз поставлений правильно, як діяти далі? На ці та інші запитання головна позаштатна ревматологиня КНП ХОР «Обласна клінічна лікарня» (м. Харків), к. мед. н., доцентка Світлана Анатоліївна Трипілка відповіла у межах конференції «Коморбідний пацієнт у міждисциплінарному аспекті» (29‑30 вересня 2021 року). …

13.01.2022 Ревматологія Загострення, ремісія та траєкторії прогресування остеоартриту: роль коморбідності

Остеоартрит (ОА) – ​прогресувальне захворювання, клінічні симптоми якого із плином часу зазвичай стають більш серйозними, частими та виснажливими, що може призвести до інвалідизації пацієнта. Про особливості перебігу ОА та роль коморбідної патології розповідає керівниця центру ревматології, остеопорозу та імунобіологічної терапії клінічної лікарні «Феофанія» (м. Київ), д. мед. н., професорка Ірина Юріївна Головач. …

Склеродермия — Симптомы и причины

Обзор

Склеродермия (sklair-oh-DUR-muh), также известная как системный склероз, представляет собой группу редких заболеваний, сопровождающихся уплотнением и уплотнением кожи. Это также может вызвать проблемы в кровеносных сосудах, внутренних органах и пищеварительном тракте.

Склеродермию часто классифицируют как «ограниченную» или «диффузную», что относится только к степени поражения кожи. Оба типа могут включать любые другие проблемы с сосудами или органами.Локализованная склеродермия, также известная как морфеа, поражает только кожу.

Хотя лекарства от склеродермии не существует, лечение может облегчить симптомы, замедлить прогрессирование и улучшить качество жизни.

Товары и услуги

Показать больше продуктов Mayo Clinic

Типы

Симптомы

Признаки и симптомы склеродермии варьируются от человека к человеку, в зависимости от того, какие части тела поражены.

Признаки и симптомы, связанные с кожей

Почти каждый, у кого есть склеродермия, испытывает уплотнение и уплотнение кожи.

Первыми поражаются обычно пальцы, руки, ноги и лицо. У некоторых людей утолщение кожи может также затрагивать предплечья, плечи, грудь, живот, голени и бедра. Ранние симптомы могут включать отек и зуд. Пораженная кожа может стать светлее или темнее по цвету и может выглядеть блестящей из-за стянутости.

У некоторых людей также появляются небольшие красные пятна, называемые телеангиэктазиями, на руках и лице. Отложения кальция могут образовываться под кожей, особенно на кончиках пальцев, вызывая бугорки, которые можно увидеть на рентгеновских снимках.

Феномен Рейно

Феномен Рейно часто встречается при склеродермии и возникает из-за неадекватного и чрезмерного сокращения мелких кровеносных сосудов пальцев рук и ног в ответ на холод или эмоциональный стресс.Когда это происходит, пальцы могут стать белыми, синими или красными, а также чувствовать боль или онемение. Феномен Рейно также может встречаться у людей, у которых нет склеродермии.

Проблемы с пищеварением

Склеродермия может поражать любую часть пищеварительной системы, от пищевода до прямой кишки. В зависимости от того, какие части пищеварительной системы поражены, признаки и симптомы могут включать:

  • Изжога
  • Затрудненное глотание
  • Вздутие живота
  • Диарея
  • Запор
  • Недержание кала

Проблемы с сердцем и легкими

Когда склеродермия поражает сердце или легкие, она может вызывать одышку, снижение толерантности к физической нагрузке и головокружение.Склеродермия может вызвать рубцевание тканей легких, что со временем может привести к усилению одышки. Существуют лекарства, которые могут помочь замедлить прогрессирование этого повреждения легких.

Склеродермия также может вызывать повышение артериального давления в системе кровообращения, которая проходит между сердцем и легкими. Это называется легочной гипертензией. Помимо одышки, легочная гипертензия также может вызывать избыток жидкости в ногах, ступнях и иногда вокруг сердца.

Когда склеродермия поражает сердце, сердцебиение может стать нерегулярным.Сердечная недостаточность также может возникать у некоторых людей.

Причины

Склеродермия возникает в результате перепроизводства и накопления коллагена в тканях организма. Коллаген — это волокнистый тип белка, из которого состоят соединительные ткани вашего тела, включая кожу.

Врачи точно не знают, что вызывает этот процесс, но, похоже, свою роль играет иммунная система организма. Скорее всего, склеродермия вызвана комбинацией факторов, включая проблемы с иммунной системой, генетику и факторы окружающей среды.

Факторы риска

Любой может заболеть склеродермией, но у женщин она встречается гораздо чаще, чем у мужчин. На риск развития склеродермии влияет несколько комбинированных факторов:

  • Генетика. Вероятность развития склеродермии выше у людей с определенными вариациями генов. Это может объяснить, почему небольшое количество случаев склеродермии передается по наследству и почему некоторые типы склеродермии чаще встречаются у определенных этнических групп.
  • Триггеры окружающей среды. Исследования показывают, что у некоторых людей симптомы склеродермии могут быть вызваны воздействием определенных вирусов, лекарств или наркотиков. Повторяющееся воздействие определенных вредных веществ или химических веществ, например на работе, также может увеличить риск склеродермии. Триггер окружающей среды не идентифицирован для большинства людей.
  • Проблемы с иммунной системой. Склеродермия считается аутоиммунным заболеванием. Это означает, что это происходит отчасти потому, что иммунная система организма начинает атаковать соединительные ткани.Люди со склеродермией могут также иметь симптомы другого аутоиммунного заболевания, такого как ревматоидный артрит, волчанка или синдром Шегрена.

Осложнения

Осложнения склеродермии варьируются от легких до тяжелых и могут поражать:

  • Кончики пальцев. При системном склерозе феномен Рейно может стать настолько серьезным, что ограничение кровотока необратимо повреждает ткани на кончиках пальцев, вызывая ямки или язвы на коже. В некоторых случаях ткани на кончиках пальцев могут отмирать.
  • Легкие. Рубцевание легочной ткани может повлиять на вашу способность дышать и толерантность к физической нагрузке. У вас также может развиться высокое кровяное давление в артериях легких.
  • Почки. Серьезное почечное осложнение (склеродермический почечный криз) включает внезапное повышение артериального давления и быструю почечную недостаточность. Своевременное лечение этого состояния важно для сохранения функции почек.
  • Сердце. Рубцевание сердечной ткани увеличивает риск нарушения сердечного ритма и застойной сердечной недостаточности.Склеродермия также может вызывать воспаление перепончатого мешка, окружающего сердце.
  • Зубья. Сильное стягивание кожи лица может привести к тому, что ваш рот станет меньше и уже, что может затруднить чистку зубов или даже их профессиональную чистку. У людей со склеродермией часто не вырабатывается нормальное количество слюны, поэтому риск кариеса возрастает еще больше.
  • Пищеварительная система. Проблемы с пищеварением, связанные со склеродермией, могут привести к изжоге и затруднению глотания.Это также может вызвать приступы судорог, вздутие живота, запор или диарею. Некоторые люди со склеродермией также могут иметь проблемы с усвоением питательных веществ из-за чрезмерного роста бактерий в кишечнике.
  • Соединения. Кожа над суставами может стать настолько тугой, что это ограничивает подвижность и подвижность суставов, особенно в руках.

Опыт клиники Майо и истории пациентов

Наши пациенты говорят нам, что качество их взаимодействия, наше внимание к деталям и эффективность их посещений означают заботу о здоровье, которой они никогда не испытывали.Посмотрите истории довольных пациентов клиники Майо.

27 января 2022 г.

Клиническое значение ширины распределения эритроцитов у больных системной красной волчанкой | Египетская ревматология и реабилитация

RDW — это параметр, который обычно оценивается для описания гетерогенности эритроцитов. В последние годы он считается полезным показателем для дифференциации талассемии и мегалобластной анемии, а также железодефицитной анемии [3].

Это исследование предназначено для оценки взаимосвязи между различными гематологическими параметрами, RDW, числом нейтрофилов и лимфоцитов и активностью заболевания у пациентов с СКВ.

Существовала значительная разница между 3 группами в отношении каждого из C3 и C4. Мы обнаружили, что C3 и C4 были ниже в активных случаях, чем в неактивных случаях и контрольной группе. Наше исследование расходилось с тем исследованием, которое не показало статистически значимой разницы между изучаемыми группами по С3: 85 ± 32.2 мг/л в I группе и 76,7 ± 39,4 мг/л во II группе. Отмечена статистически значимая разница между исследуемыми группами по С4: 11,9 ± 5,4 мг/л в I группе и 9,2 ± 3 мг/л во II группе [15].

Среднее значение белков в моче за 24 часа было выше в активных случаях (1207,4), чем в неактивных случаях (183,6), и оно составило 77,8 в контрольной группе с высокой значимой разницей, что согласуется с исследованием, проведенным Zou et al. [17].

Общепризнанно, что антитела C3, C4 и анти-дцДНК полезны для оценки активности заболевания.Мы обнаружили, что у пациентов с положительным анти-дцДНК среднее значение RDW было выше, чем у пациентов с отрицательным анти-дцДНК с высокой значимой разницей ( p <0,001). Однако в исследовании, проведенном Hu et al. [16], корреляции между RDW и другими показателями не наблюдалось. Это несоответствие может быть связано с медицинским вмешательством, которое оказывает основное влияние на антитела С3, С4 и анти-дцДНК [21].

В этом исследовании среднее значение RDW было выше в активных случаях (16,64% ± 4,7%) по сравнению с двумя другими группами (13.16% ± 2,67%, 12,7% ± 1,13% соответственно) с высокой значимой разницей (значение p < 0,001). Наши результаты согласуются с исследованием, проведенным Sabry et al., которое показало, что существует статистически высокодостоверная разница между исследуемыми группами по показателю RDW: 15,5 ± 2 % в группе I (высокоактивная СКВ) и 18,5 ± 1,2 % в группе II группа (СКВ очень высокой активности) [15].

Также Gulkesen and Gozel (2018) [22] обнаружили, что значение RDW также было выше у пациентов с СКВ по сравнению со здоровой контрольной группой, и повышение RDW было статистически значимым; это было похоже на результаты Hu et al.[16], поскольку они обнаружили, что значение RDW было повышено у больных СКВ по сравнению со здоровыми людьми. Этот вывод также согласуется с недавним исследованием, проведенным Vaya et al. [14].

Корреляция между RDW и индексами активности заболевания показала, что RDW имеет положительно значимую корреляцию как с показателем SLEDAI, так и с 24-часовыми белками, и это согласуется с Sabry et al., которые обнаружили, что существует очень значимая корреляция между показателем SLEDI и RDW. [15]. При этом не было значимой корреляции с каждым из лейкоцитов, HGB, тромбоцитов (PLT) и отрицательно коррелировало с C3 и C4, что можно объяснить низким титром этих параметров во время активности.Также наши результаты согласуются с некоторыми результатами исследования, которое показало, что существует значительная отрицательная корреляция между показателем SLEDAI и Hgb, PLT, C4 и C3 [17].

В нашем исследовании наблюдалась положительная корреляция между RDW и СОЭ, что согласуется с предыдущими исследованиями, которые показали, что RDW положительно коррелирует с показателями воспаления, такими как СРБ и СОЭ [23], и что RDW также связан с повышенной активностью заболевания. воспалительных заболеваний кишечника [8, 9] и РА [10].Также другое исследование показало, что результаты анализа показали, что RDW положительно коррелирует с CRP, СОЭ и показателем SLEDAI-2-K [14]. Эти результаты позволяют предположить, что RDW может быть потенциальным показателем для оценки активности СКВ.

Наше исследование показало незначительную корреляцию между RDW и HGB, что не согласуется с данными Vaya et al. [14], которые пришли к выводу, что у больных СКВ RDW тесно связана с уровнем гемоглобина ( r = - 0,639, p < 0.001), но не у лиц без анемии ( r = - 0,076, p > 0,05).

Наше исследование показало отсутствие корреляций между средним числом нейтрофилов и средним числом лимфоцитов с C3, C4, SLEDAI, белками 24 h и тромбоцитами, но значимой только с уровнем гемоглобина, что не согласуется с результатами другого исследования, которое пришло к выводу, что лимфопения и лейкопения являются частыми находками у пациентов с СКВ и в значительной степени связаны с волчаночным нефритом, потреблением комплемента, более высокими дозами стероидов и назначением циклофосфамида [5].Кроме того, предыдущее исследование выявило значительную связь лимфопении и нефрита и связь лимфопении с потреблением C3 [24], в то время как, с другой стороны, исследование согласовывалось с нашими результатами и не показало связи между лимфопенией и нефритом и потреблением C3 [25]. ].

В отличие от предыдущих исследований [26, 27], не было корреляции между SLEDAI и лимфопенией, что также согласуется с данными, полученными в другом предыдущем исследовании, где лимфопения не имела статистической значимости с SLEDAI [24].

Ху и др. [16] также предположили, что RDW является потенциальным показателем для оценки активности заболевания СКВ. По сравнению с традиционными инструментами оценки активности заболевания следует отметить следующие преимущества RDW: (I) RDW является простым и дешевым необходимым параметром воспаления, (II) длительный период жизни эритроцита, который составляет примерно 130 дней [12], и (III) на RDW могут не влиять недавние инфекции. Это последнее преимущество делает RDW особенно полезным для оценки активности заболевания у пациентов с СКВ с инфекциями.

Системная красная волчанка у взрослых: состояние, лечение и фотографии — обзор

51886 34 Информация для Взрослые подпись идет сюда…
Изображения красной волчанки, системной

Обзор

Системная красная волчанка (СКВ), также называемая волчанкой, представляет собой хроническое воспалительное заболевание, которое может поражать практически любую часть тела, особенно кожу, суставы, почки, сердце, легкие, кости, кровь или мозг.Системная красная волчанка считается аутоиммунным заболеванием, что означает, что собственная иммунная система человека атакует его или ее собственные здоровые клетки и ткани, вызывая воспаление и повреждение.

Поскольку системная красная волчанка может поражать любую систему органов, нет двух людей с одинаковыми формами заболевания. Однако большинство людей с системной красной волчанкой сообщают о периодах времени, когда их симптомы кажутся легкими или отсутствующими (ремиссия), и о других периодах времени, когда воспаление более тяжелое (вспышка или рецидив).

Кто в опасности?

Системная красная волчанка может возникать у людей всех возрастов, всех рас и обоих полов. Однако это гораздо чаще встречается у женщин, особенно в возрасте от 15 до 45 лет. В Америке это также чаще наблюдается у людей с более темной кожей, чем у людей со светлой кожей.

Хотя волчанка и другие аутоиммунные заболевания не передаются по наследству напрямую, они могут передаваться по наследству. Наследование определенных генов может сделать некоторых людей более восприимчивыми к развитию волчанки.

Кроме того, некоторые факторы окружающей среды могут вызывать волчанку у лиц с семейной (генетической) склонностью к заболеванию, в том числе:

  • Ультрафиолетовое излучение, особенно солнечный свет
  • Некоторые лекарства, особенно гидралазин и прокаинамид
  • Инфекции
  • Антибиотики, особенно пенициллины или сульфаниламидные препараты
  • Стресс
  • Гормональные изменения, особенно связанные с беременностью и менструальным циклом

Признаки и симптомы

Более 90% людей с системной красной волчанкой имеют кожные симптомы.Наиболее частые локализации поражений кожи при системной красной волчанке включают:

  • Лицо, особенно щеки и нос
  • Воздействие солнечных лучей на кожу рук, тыльной стороны ладоней, верхней части грудной клетки и верхней части спины из-за повышенной чувствительности к солнечному свету ( светочувствительность)
  • Пальцы и ногти
  • Рот или нос
  • Кожа головы
Классическим кожным признаком системной красной волчанки является сыпь в виде бабочки (румянец скул). Покраснение щек и переносицы может возникнуть после пребывания на солнце и может появиться за несколько недель до появления других симптомов.

На коже, подвергающейся воздействию солнечных лучей, может появиться сыпь (фотораспределение), особенно на тыльной стороне кистей и пальцев. Эта сыпь в виде красных чешуйчатых пятен может также поражать руки и туловище.

Кожа вокруг ногтей (ногтевые складки) может быть красной и воспаленной, могут быть видны крошечные расширенные кровеносные сосуды (телеангиэктазии). Кроме того, у людей может развиться феномен Рейно, при котором пальцы рук (а иногда и пальцы ног) бледнеют и немеют после воздействия низких температур.

Небольшие безболезненные язвы могут развиваться в носу или чаще во рту, особенно на нёбе.

Когда волчанка поражает кожу головы, вы можете заметить выпадение волос. Он может быть пятнистым, или может быть истончение кожи головы, особенно на висках.

В дополнение к кожным поражениям при волчанке у людей могут быть:

  • Боль в суставах или отек, особенно в руках, запястьях и коленях
  • Проблемы с кровью, включая анемию и нарушения свертывания крови , такие как болезненное дыхание
  • Судороги или другие нарушения головного мозга
  • Увеличение лимфатических узлов
  • Лихорадка
  • Усталость

Руководство по уходу за собой

Если вы знаете, что у вас системная красная волчанка, несколько мер могут помочь предотвратить обострения:

  • Избегайте интенсивного пребывания на солнце.
  • Ежедневно наносите солнцезащитный крем с SPF 30 или выше.
  • Придерживайтесь здоровых привычек, таких как хороший отдых, сбалансированное питание и регулярные физические упражнения.
  • Уменьшить стресс.
  • Избегайте курения и ограничьте употребление алкоголя.

Когда обращаться за медицинской помощью

Обратитесь к врачу, если у вас появилась сыпь с лихорадкой и слабостью.

Лечение, которое может назначить ваш врач

Волчанку бывает трудно диагностировать по трем причинам: системная красная волчанка может поражать множество различных систем органов, ее симптомы могут появляться и исчезать, и нет двух людей с абсолютно одинаковой формой заболевания.В дополнение к тщательному изучению вашей истории болезни, ваш врач может провести анализы крови, анализ мочи, рентген грудной клетки или электрокардиограмму (ЭКГ), прежде чем подтвердить диагноз волчанки.

Если у вас есть сыпь, подозрительная на волчанку, вам не нужна биопсия кожи. Процедура включает:

  1. Обезболивание кожи инъекционным анестетиком.
  2. Взятие образца небольшого кусочка кожи с помощью гибкого лезвия бритвы, скальпеля или крошечной формочки для печенья (так называемая «пункционная биопсия»).Если проводится пункционная биопсия, может быть наложен один или два шва, которые необходимо будет снять через 6–14 дней.
  3. Исследование образца кожи под микроскопом специально обученным врачом (дерматопатологом).
Даже при подтвержденном диагнозе волчанки методы лечения различаются так же, как и само заболевание. Лечение во многом зависит от того, какие органы поражены и насколько серьезны ваши симптомы. В целом, однако, при волчанке часто используются следующие пероральные препараты:
  • Противомалярийные препараты, такие как гидроксихлорохин, хлорохин или хинакрин
  • Кортикостероиды
  • Противовоспалительные препараты, такие как аспирин, ибупрофен, напроксен или индометацин
  • Иммунодепрессанты, включая азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат, циклоспорин, хлорамбуцил или микофенолата мофетил
Пока еще нет лекарства от волчанки.

доверенные ссылки

MedlinePlus: Клиническая информация о волчанке и дифференциальная диагностика системной красной волчанки

Каталожные номера

Болонья, Жан Л., изд. Дерматология , стр. 594-595. Нью-Йорк: Мосби, 2003.

Фридберг, Ирвин М., изд. Дерматология Фитцпатрика в общей медицине . 6 изд., стр.1619, 1677, 1681-1687. Нью-Йорк: Макгроу-Хилл, 2003.

.

Фрагментация эритроцитов, предшествующая почечному кризу, у пациента с системным склерозом, перенесшего трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток

Системный склероз (СС) представляет собой аутоиммунное состояние, характеризующееся отложением избыточного коллагена в коже и внутренних органах.Патогенез системной склероза СС сложен и не до конца изучен; однако иммунная активация (активация Т-клеток и высвобождение цитокинов) считается ранним фактором, за которым следует активация тканевых фибробластов и последующее избыточное отложение коллагена. 1 Подгруппа пациентов с высокой смертностью может быть выявлена ​​на основании быстро прогрессирующего заболевания, повышенной СОЭ и почечной или легочной патологии. 2 Хотя не существует доказанного эффективного лечения, несколько испытаний фазы II показывают, что высокодозная иммуносупрессивная терапия с использованием аутологичных стволовых клеток (HSCT) может быть полезной для остановки прогрессирования заболевания с улучшением состояния кожи и показателей болезни. 3, 4, 5

23-летняя женщина поступила в августе 2001 г. с распространенными артралгиями, генерализованным уплотнением кожи, выраженной вялостью и увеличением веса на 10 кг из-за выраженных отеков. Артралгии и миалгии сопровождались выраженным уплотнением кожи, был поставлен диагноз диффузного системного склероза. У нее развились симптомы диспепсии, и эндоскопия подтвердила гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь. Тесты функции дыхания показали DLCO 69%, функция почек была нормальной, как и трансторакальная эхокардиограмма.Первоначально ее лечили метотрексатом и кортикостероидами с минимальным эффектом. Впоследствии у нее наблюдался частичный, но непродолжительный ответ на циклофосфамид (6 × 750 мг) и циклоспорин ежемесячно. Она была направлена ​​на высокодозную иммуносупрессию с последующим восстановлением стволовых клеток, а стволовые клетки периферической крови (77 × 106/кг) были мобилизованы с помощью GCSF после ее четвертого курса циклофосфамида. В октябре 2002 года она была принята на процедуру выборочно. Обследование выявило диффузную склеродермию на руках (склеродактилия и кальциноз), ногах и большей части туловища с модифицированной оценкой кожи по Роднану 27/51.У нее были случайные хрипы в легких, и ее сердечно-сосудистое исследование было нормальным (АД 100/70). Ее лекарства при поступлении включали омепразол 40 мг в день и каптоприл 12,5 мг два раза в день; последнее было прекращено из-за ее артериального давления при поступлении. Она была начата с четырех ежедневных доз циклофосфамида (50 мг/кг), двух доз лошадиного ATG (10 мг/кг) и двух доз метилпреднизолона (50 мг) перед ее неманипулируемой инфузией стволовых клеток (38 × 10 6 CD34 клеток/кг). После инфузии стволовых клеток ей дали еще две дозы АТГ (D+1, D+3) и уменьшающиеся дозы метилпреднизолона.Ее течение после трансплантации осложнилось на 5-й день усилением артралгии и миалгии, нечеткостью зрения и лихорадкой до 39°C, предположительно сывороточной болезнью, связанной с АТГ. Лихорадка не отвечала на эмпирическую антибиотикотерапию или приживление нейтрофилов на 10-й день, но быстро купировалась метилпреднизолоном в дозе 1 мг/кг и простой анальгезией. Через 1 неделю после инфузии стволовых клеток у пациента было отмечено повышение ЛДГ (797 ЕД/л), которое неуклонно повышалось в течение следующей недели до 2043 ЕД/л, за это время креатинин сыворотки вырос с 0.05 до 0,08 ммоль/л (рис. 1). Мазок периферической крови выявил фрагментированные эритроциты, соответствующие внутрисосудистому гемолизу, но количество гемоглобина и тромбоцитов повышалось в соответствии с приживлением трансплантата. Билирубин сыворотки и коагулограмма были в норме. На +25 день прогрессировало ухудшение функции почек при креатинине 0,15 ммоль/л (ранее 0,06), содержании мочевины 16,6 ммоль/л (ранее 5,5) и скорости клубочковой фильтрации 45 мл/мин (ранее 90 мл/мин). мин). Артериальное давление повысилось до 140/80 и была возобновлена ​​терапия ингибиторами АПФ.Как УЗИ почек, так и фазово-контрастная микроскопия средней порции мочи были в норме. Белок в моче 1,38 г/л (ранее 0,4 г/л) был единственным отклонением в биохимии мочи. Была выполнена биопсия почки, и световая микроскопия позволила предположить склеродермическое заболевание почек (фибриноидный некроз) с признаками микроангиопатического гемолиза и канальцевого повреждения (рис. 2). Эти результаты были интерпретированы как свидетельство склеродермического почечного криза (СПК), возможно спровоцированного преднизолоном или сывороточной болезнью.Систолическая гипертензия (>150 мм рт. ст.) сохранялась, несмотря на прием каптоприла 50 мг три раза в день, ирберсартана 150 мг ежедневно, фелодипина 10 мг ежедневно и празозина 0,5 мг три раза в день. Ее почечная функция продолжала снижаться (креатинин 0,51 ммоль/л), и она была начата на гемодиализе на +44 день, а затем выписана на непрерывный амбулаторный перитонеальный диализ (ПАПД). Она оставалась на ПАПД до восстановления адекватной функции почек на +117 день. С дня +60 у пациентки уменьшились миалгия и артралгия, а также уменьшилось утолщение кожи на шее, ногах и руках.Обзор через 7 и 15 месяцев наблюдения выявил заметное клиническое улучшение ее статуса заболевания опорно-двигательного аппарата, что измерялось кожными баллами, HAQ, CRP и визуальными аналоговыми шкалами (см. Таблицу 1). Сейчас она находится только на Иберсатане, подумывает о возвращении к работе, и ее качество жизни заметно улучшилось. Креатинин сыворотки составляет 0,09 ммоль/л, уровень ЛДГ в сыворотке в норме, в мазке периферической крови нет фрагментированных клеток, давление в норме. Это первый зарегистрированный случай SRC, осложняющий процедуру HSCT.Важно отметить, что изменения микроангиопатии произошли до SRC, возможно, в результате фрагментации эритроцитов во время прохождения через суженные сосуды почки. Хотя это не доказано, это подтверждается тем фактом, что повышение уровня ЛДГ в сочетании с фрагментацией эритроцитов достигает своего пика перед значительным повышением уровня креатинина (рис. 1). Склеродермический почечный криз может проявляться синдромом, подобным тромботической тромбоцитопенической пурпуре (ТТП), с почечной недостаточностью и микроангиопатической гемолитической анемией. 6, 7 Хотя и ССД, и ТТП связаны с окклюзионной микроангиопатией, сосуществование обоих состояний встречается редко. SRC и TTP имеют сходные клинические и лабораторные признаки, но некоторые характеристики, такие как отсутствие неврологических отклонений и тромбоцитопения, предполагают, что это был микроангиопатический процесс, связанный с SRC, а не с TTP. Осадитель SRC остается неясным; однако сообщалось, что преднизолон, используемый в этом случае для предотвращения сывороточной болезни, вызвал криз. 8 Несмотря на эту неудачу, пациент продолжал демонстрировать значительное клиническое улучшение, демонстрируя улучшение показателей кожи и показателей HAQ между 6 и 15 месяцами, как сообщалось в других исследованиях. 3, 4 Этот случай иллюстрирует важность мониторинга артериального давления и функции почек у пациентов со склеродермией, перенесших ТГСК. У этих пациентов следует проводить регулярный анализ мазка крови и уровня ЛДГ в сыворотке, чтобы избежать ухудшения почечной функции и SRC. Возможно, пациенты, перенесшие ТГСК, нуждаются в максимальной терапии ингибиторами АПФ перед трансплантацией.Следует также отметить важность биопсии в диагностике СРЦ, особенно учитывая множество причин СРЦ в этой клинической ситуации, включая острый тубулярный некроз, в этом случае терапия АПФ может быть противопоказана. Этот случай также демонстрирует значительный стойкий ответ, достигнутый у этих пациентов после ТГСК. Недавно начатое Международное исследование аутологичной трансплантации стволовых клеток (ASTIS) поможет определить роль этой процедуры в лечении этих пациентов.

Рисунок 1

Сывороточный ЛДГ и креатинин до и после ТГСК у описанного пациента.

Рисунок 2

Биопсия почки показала фибриноидный некроз с признаками микроангиопатического гемолиза и канальцевого повреждения.

Таблица 1 Параметры заболевания до и после ТГСК у пациента со склеродермией, описанные

Мастоцитоз — NHS

Мастоцитоз — редкое заболевание, вызванное избыточным скоплением тучных клеток в тканях организма.

Существует 2 основных типа мастоцитоза:

  • кожный мастоцитоз, который в основном поражает детей в основном поражает взрослых  — где тучные клетки собираются в тканях организма, таких как кожа, внутренние органы и кости

Существует также несколько подтипов системного мастоцитоза, в зависимости от симптомов.

Информация:

Консультация по коронавирусу

Получите консультацию по коронавирусу и мастоцитозу в Великобритании Masto

Тучные клетки

Тучные клетки образуются в костном мозге, губчатой ​​ткани, которая находится в полых центрах некоторых костей, и живут дольше, чем нормальные клетки. Они являются важной частью иммунной системы и помогают бороться с инфекцией.

Когда тучные клетки обнаруживают вещество, вызывающее аллергическую реакцию (аллерген), они выделяют гистамин и другие химические вещества в кровоток.

Гистамин вызывает расширение кровеносных сосудов, а также зуд и отек окружающей кожи. Это также может привести к скоплению слизи в дыхательных путях, которые сужаются.

Симптомы мастоцитоза

Симптомы мастоцитоза могут различаться в зависимости от типа.

Кожный мастоцитоз

Наиболее частым симптомом кожного мастоцитоза являются аномальные новообразования (поражения) на коже, такие как шишки и пятна, которые могут образовываться на теле, а иногда и волдырями.

Системный мастоцитоз

У некоторых людей с системным мастоцитозом могут возникать эпизоды тяжелых симптомов, которые длятся 15–30 минут, часто с определенными триггерами, такими как физическая нагрузка или стресс. У многих людей нет никаких проблем.

Во время приступа у вас могут возникнуть:

  • кожные реакции — такие как зуд и гиперемия
  • кишечные симптомы – например тошнота и диарея
  • боли в мышцах и суставах
  • изменения настроения, головные боли и приступы усталости (усталости)

Существует 3 подтипа системного мастоцитоза.К ним относятся:

  • вялотекущий мастоцитоз — симптомы обычно от легких до умеренных и варьируются от человека к человеку; вялотекущий мастоцитоз составляет около 90% случаев системного мастоцитоза у взрослых
  • агрессивный мастоцитоз  – когда тучные клетки размножаются в органах, таких как селезенка, печень и пищеварительная система; симптомы более обширны и тяжелы, хотя кожные поражения встречаются реже
  • системный мастоцитоз с ассоциированным заболеванием крови (гематологическим)  – где также развивается состояние, поражающее клетки крови, такое как хронический лейкоз

Тяжелая аллергическая реакция

Люди с мастоцитозом имеют повышенный риск развития тяжелой и опасной для жизни аллергической реакции.Это известно как анафилаксия.

Повышенный риск анафилаксии вызван аномально высоким количеством тучных клеток и их способностью выделять в кровь большое количество гистамина.

Если у вас или вашего ребенка мастоцитоз, вам может понадобиться автоинъектор адреналина, который можно использовать для лечения симптомов анафилаксии.

Узнайте больше о симптомах мастоцитоза.

Причины мастоцитоза

Причина или причины мастоцитоза полностью не известны, но считается, что существует связь с изменением в генах , известным как мутация KIT.

Мутация KIT делает тучные клетки более чувствительными к воздействию сигнального белка, называемого фактором стволовых клеток (SCF).

SCF играет важную роль в стимуляции производства и выживания определенных клеток, таких как клетки крови и тучные клетки, внутри костного мозга.

В очень немногих случаях мастоцитоза мутация KIT передается из поколения в поколение. Однако в большинстве случаев мутация происходит без видимых причин.

Диагностика мастоцитоза

Физикальное обследование кожи является первым этапом диагностики кожного мастоцитоза.

Врач общей практики вашего ребенка или специалист по кожным заболеваниям (дерматолог) может потереть пораженные участки кожи, чтобы проверить, не стали ли они красными, воспаленными и зудящими. Это известно как симптом Дарье.

Обычно можно подтвердить диагноз путем проведения биопсии, при которой берется небольшой образец кожи и проверяется на наличие тучных клеток.

Для выявления системного мастоцитоза обычно используются следующие тесты:

  • анализы крови, включая общий анализ крови (ОАК) и измерение уровня триптазы в крови
  • ультразвуковое сканирование для выявления увеличения печени и селезенки, если оно вероятно
  • DEXA-сканирование для измерения плотности костей
  • биопсия костного мозга — используется местная анестезия и длинная игла вводится через кожу в кость под ней, обычно в области таза

Диагноз системного мастоцитоза обычно производится путем обнаружения типичных изменений при биопсии костного мозга.

Лечение мастоцитоза

Мастоцитоз неизлечим, поэтому цель лечения — попытаться облегчить симптомы.

Варианты лечения зависят от типа мастоцитоза и тяжести симптомов.

Случаи кожного мастоцитоза легкой и средней степени тяжести можно лечить стероидным кремом (местные кортикостероиды) в течение короткого времени.

Стероидный крем уменьшает количество тучных клеток, которые могут выделять гистамин и вызывать отек (воспаление) кожи.

Антигистаминные препараты можно также использовать для лечения симптомов кожного или вялотекущего мастоцитоза, таких как покраснение кожи и зуд.

Антигистаминные препараты — это тип лекарств, которые блокируют действие гистамина и часто используются для лечения аллергических состояний.

Узнайте больше о лечении мастоцитоза.

Осложнения мастоцитоза

У детей симптомы кожного мастоцитоза обычно улучшаются со временем, но остаются стабильными у взрослых.

Во многих случаях состояние улучшается само по себе к тому времени, когда ребенок достигает половой зрелости.

Перспективы системного мастоцитоза могут различаться в зависимости от его типа.

Индолентный системный мастоцитоз не должен влиять на ожидаемую продолжительность жизни, но другие типы могут.

У некоторых людей в течение жизни развивается серьезное заболевание крови, такое как хронический лейкоз.

Последняя проверка страницы: 19 июня 2019 г.
Дата следующей проверки: 19 июня 2022 г.

Повышение осведомленности о редких заболеваниях с помощью красных флажков, моделирования ролевых игр и обучения пациентов: результаты нового образовательного семинара по феномену Рейно и системному склерозу | Orphanet Journal of Rare Diseases

Здесь мы сообщаем о нашем опыте применения нового подхода к обучению студентов-медиков РЗ.Этот экспериментальный семинар включает в себя несколько оригинальных особенностей: (1) он фокусируется на обучении «красным флажкам», которые должны вызвать подозрение в RD, а не на детализации самого RD; (2) он использует новые образовательные инструменты, такие как моделирование ролевых игр и обучение пациентов; (3) он улучшает знания студентов по RP и SSc при добавлении к обычным аудиторным лекциям; (4) он обеспечивает высокий уровень удовлетворенности студентов.

Несколько исследований, проведенных в европейских странах, Соединенных Штатах и ​​Австралии, постоянно обнаруживали, что медицинские работники первой линии чувствовали себя недостаточно информированными о РЗ и считали свою академическую подготовку по этому вопросу неадекватной [6,7,8,9,10, 11].Таким образом, Европейская группа действий по редким заболеваниям (RD-Action) и 3-й французский национальный план по редким заболеваниям признали необходимость изменения способа обучения РЗ [15,16,17].

Измените то, чему мы учим: уделите особое внимание «красным флажкам»

Традиционно курсы по РЗ были направлены на обучение студентов-медиков подробностям различных специфических состояний. Эти курсы обычно проводятся с подходом, ориентированным на заболевание, и пытаются передать общую картину состояния, часто перечисляя клинические, рентгенологические и биологические характеристики пациентов [7].Мы считаем уместным бросить вызов этому традиционному подходу, и поэтому предлагаем, чтобы курсы РД были более активно направлены на обучение «культуре сомнения», предоставляя студентам-медикам целевой список признаков и симптомов («красных флажков»), которые должны вызвать подозрение на RD в определенных ситуациях. Это было ранее признано несколькими экспертами по RD, опрошенными Vandeborne et al., которые предложили принять более ориентированный на пациента подход и сосредоточиться на обучении «красных флажков» RD для медицинских работников первой линии [7].Опрос, проведенный среди клиницистов США, подтвердил эту точку зрения, поскольку 93,2% врачей первичного звена и 85,6% специалистов согласились, что их следует обучать симптомам, которые могут свидетельствовать о редком заболевании [8]. Мы считаем, что наш семинар является успешным примером такой смены образовательной парадигмы. Обучение RD на основе «красных флажков» также станет более актуальным, когда в области RD будут развернуты алгоритмы поддержки принятия клинических решений, основанные на искусственном интеллекте и больших данных [33].

Ранее сообщалось об усилиях по включению «красных флажков» в курсы RD.В Германии Giehl et al. создал Академию повышения квалификации врачей по редким заболеваниям (FAKSE), организацию, целью которой является повышение осведомленности медицинских работников о РЗ [34]: с помощью видеолекций и обсуждений клинических случаев с экспертами FAKSE предоставляет им «красные флажки» для улучшения Признание РД. В Польше Kopec et al. разработала образовательную программу по РЗ для студентов-медиков, которая включает 10 различных тем, одна из которых специально посвящена симптомам, указывающим на редкие состояния [35].

Структура нашего семинара весьма интересна тем, что помогает выявить «красные флажки» РЗ для учащихся: путем сопоставления двух клинических ситуаций, которые начинаются с одного и того же частого симптома, но заканчиваются двумя разными диагнозами (распространенное расстройство и РЗ). ), он выявляет элементы, которые помогают дифференцировать ССД от идиопатического РП. Эту конфигурацию можно использовать в качестве шаблона для других ситуаций (например, диареи и воспалительных заболеваний кишечника, синдрома сухости и болезни Шегрена и т. д.).), что делает его интересным учебным пособием для обучения любого RD. Этот семинар также может быть адаптирован для студентов, обучающихся другим профессиям здравоохранения (медсестры, фармацевты и т. д.).

Измените то, как мы преподаем: продвижение образовательных инноваций в RD

В последние десятилетия были разработаны многочисленные новые образовательные методы, основанные на активном обучении, некоторые из которых были опробованы в области RD. Например, Бирн и др. разработал модуль RD для студентов-медиков, который был санкционирован инновационным способом [36]: во-первых, студенты должны были заполнить дневник рефлексивного обучения через равные промежутки времени в течение семестра; во-вторых, они должны были подготовить информационную брошюру для медицинских работников с подробным описанием ключевых элементов RD по их выбору.Учащиеся положительно отреагировали на эту инициативу [36]. В качестве другого примера Jerrentrup et al. разработали семинар, используя видеофрагменты из телешоу «Доктор Хаус» в качестве отправной точки для обучения RD и диагностическим стратегиям [37]. Несколько организаций RD также помогли создать ассоциации студентов-медиков, которые способствуют повышению осведомленности о RD и образовательным мероприятиям [38, 39].

Однако, насколько нам известно, никогда не сообщалось об обучении на основе моделирования для обучения RD. В своем аналитическом обзоре для группы RD-Action Северин и др.перечислил несколько действий, которые необходимо предпринять для улучшения образовательных программ и подготовки медицинских работников [15, 16]. Одно из этих действий заключалось в стимулировании практической клинической подготовки в экспертных центрах путем подчеркивания важности иммерсивного и эмпирического обучения для преподавания РД. Кроме того, в 3-м Национальном плане Франции по редким заболеваниям было предложено усилить академическую подготовку по РЗ путем интеграции симуляционных модулей в учебную программу студентов-медиков [17].Таким образом, наш семинар, по-видимому, адекватно отвечает образовательным потребностям, о которых сообщают эти организации.

Хотя ролевая игра особенно подходит для обучения клиническим и диагностическим навыкам, для обучения RD можно использовать и другие методы моделирования. В позиционном документе Galland et al. перечислили несколько способов включения симуляции в учебную программу резидентов по внутренним болезням и предложили использовать серьезные игры с виртуальными пациентами при обучении проведению комплексных диагностических консультаций [31].

Также следует отметить, что обучение RD редко включало участие преподавателей пациентов. Бирн и др. описали свой инновационный модуль, в котором до 30% лекций читали пациенты или представители организаций поддержки пациентов, инициатива, получившая высокую оценку студентов [36]. В кратком изложении образовательной политики RD-Action подчеркивается важность вовлечения пациентов в образовательную деятельность, заявляя, что это позволяет как плодотворное взаимодействие между учащимися и пациентами, так и расширение прав и возможностей пациентов [15, 16].Третий французский национальный план по редким заболеваниям также поощряет разработку смешанных учебных курсов, которые объединяют медицинских работников и пациентов, особенно посредством моделирования [17]. Наша мастерская является подходящим примером реализации этих рекомендаций.

Сообщалось о нескольких преимуществах включения инструкторов пациентов в сеансы ролевых игр [40]: отображение клинических признаков, которые нелегко воспроизвести в моделировании, возможность давать обратную связь по навыкам проведения интервью (например,грамм. общение или эмпатия) и физическое обследование (например, боль или дискомфорт), способность поделиться своим опытом болезни, чтобы научить студентов ее социальным, психологическим и эмоциональным аспектам и т. д. Однако необходимо предостеречь об этических ограничениях: действительно, такие занятия могут быть восприняты как эксплуатация пациентов, если они не проводятся в полном сотрудничестве с преподавателями пациентов; и они могут вызвать психологический дистресс из-за повторяющегося рассказа о своей болезни и ее влиянии на их жизнь [40].Таким образом, при рассмотрении вопроса об участии «настоящего» пациента в образовательной ролевой игре следует уделить особое внимание.

Оцените наше преподавание: оценка удовлетворенности студентов и обучения

Оценка курса имеет основополагающее значение для обеспечения качества медицинского образования [41]. Однако это выполняется редко, и курсы РД не являются исключением. Чтобы объективно заявить о преимуществах нашего семинара, мы решили оценить обучение и удовлетворенность наших студентов. В целом, результаты показали, что наш семинар достиг высокого уровня одобрения и улучшил знания RP и SSc, сделав его исследованием уровня 2 в соответствии с моделью Киркпатрика для оценки образования [42].

Насколько нам известно, только 2 других исследования сообщили об оценке своих образовательных инициатив в области RD: Jonas et al. показали, что 30-часовой модуль, ориентированный на RD, улучшил долю правильных ответов на опросник RD-знания [12]; и Бирн и др. сообщили о высоком уровне удовлетворенности студентов своим инновационным семинаром, который включал лекции для пациентов [36]. Это подчеркивает необходимость более систематической оценки усилий по обучению RD в будущем.

Сильные стороны и ограничения

Сила нашей работы заключается в оригинальном и новаторском дизайне нашего обучения, его универсальном шаблоне, который позволяет легко перенести его на другие RD, и объективной демонстрации его образовательных преимуществ.

Также имеет некоторые ограничения. Во-первых, он был разработан для небольших групп студентов: поэтому его развертывание в больших группах студентов могло быть сложным, поскольку требовало бы много времени и человеческих ресурсов (требовалось бы больше учителей, симулированных пациентов и терпеливых педагогов). Возможным способом обойти эту проблему было бы включение пожилых резидентов в группу учителей и симулированных пациентов. Во-вторых, было бы предпочтительнее, чтобы в контрольной группе были учащиеся одного курса: к сожалению, это было невозможно, так как это создало бы неравенство между учащимися на выпускном экзамене.В-третьих, поскольку наш семинар в основном обучает практическим диагностическим навыкам, он был бы более подходящим для оценки обучения с использованием практической оценки (например, станции объективного структурированного клинического осмотра [ОБСЕ]), а не с помощью письменных вопросов по клиническим случаям. Это было невозможно, так как в таких условиях у нас не было бы контрольной группы. В-четвертых, различия, наблюдаемые в оценках двух наборов студентов, можно частично объяснить тем, что студенты 2018–2019 годов заранее знали экзаменационные вопросы.Однако, поскольку в случае «эозинофилии» улучшения экзаменационной оценки не наблюдалось, мы полагаем, что оно, скорее всего, было связано с ролевой игрой. В-пятых, разница в экзаменационных отметках также могла быть связана с несоответствием в исправлении экзаменационных работ студентов. Однако, поскольку одни и те же учителя исправляли оба набора экзаменационных работ, мы полагаем, что оценки были довольно однородными между двумя наборами студентов. Во избежание мотивационных искажений при исправлении этим учителям не напоминали об оценках студентов 2014–2015 гг. при корректировке экзаменационных работ 2018–2019 гг.; кроме того, они не участвовали в разработке или проведении семинара.Наконец, хотя наш семинар, казалось, расширил знания о RP и SSc, мы не изучали, приведет ли это к улучшению медицинской практики и результатов лечения пациентов. Для изучения этого эффекта потребуется дальнейший лонгитюдный анализ.

Успешное лечение чистой эритроцитарной аплазии, связанной с системной красной волчанкой, циклоспорином А | Ревматология

Сэр, мы сообщаем о первом случае пациента с чистой эритроцитарной аплазией (PRCA) и системной красной волчанкой (SLE), не отвечающей на кортикостероиды, и затем успешно лечившейся циклоспорином A (CyA), без рецидива заболевания в последние 4 года.

21-летняя женщина поступила в наше отделение с анемией. Ранее у нее был полиартрит мелких суставов кистей, коленей и лодыжек, фотосенсибилизация и сыпь на щеках, которые хорошо реагировали на нестероидные противовоспалительные препараты, которые применялись с октября 1994 по апрель 1995 года. в отделении неотложной помощи с диагнозом тяжелая анемия (гемоглобин 3,8 г/дл, гематокрит 11,1%, усталость, усталость, цефалгия и низкое кровяное давление), и она получила две единицы эритроцитов.После первоначального улучшения ее клиническое состояние ухудшилось в следующие 2 недели. Уровень гемоглобина и гематокрит упали до 2,8 г/дл и 8,8% соответственно. Ей снова перелили две единицы эритроцитов и перевели в нашу службу. У нее была одышка и полубессознательное состояние, бледность и отек пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов кистей, коленей и лодыжек. Результаты ее лабораторных анализов были следующими: гемоглобин 6,9 г/дл; гематокрит 20%; ретикулоциты 0.2%; скорость оседания эритроцитов 75 мм/ч. Иммунологические исследования показали результат прямого теста Кумбса 1:4, крапчатый рисунок антинуклеарных антител в титре 1:320, связывание ДНК (радиоиммуноанализ) 84,3% (нормальное значение <52%), а также IgG и IgM к кардиолипину. антитела 2,5 Ед (нормальное значение <2,0 Ед) и 5,0 Ед (нормальное значение <2,2 Ед) соответственно. Следующие анализы были нормальными: билирубин, общий белок и альбумин, протромбин и частичный тромбопластин; VDRL был отрицательным. Дополнительный поиск сывороточных антител IgG и IgM к парвовирусу B12 дал отрицательный результат.Рентген грудной клетки и компьютерная томография были в норме.

Образец костного мозга показал отсутствие клеток-предшественников эритроидного ряда, без существенных аномалий мегакариоцитарных, гранулоцитарных или лимфоцитарных клеточных линий. Был установлен диагноз PRCA, связанный с СКВ, и было начато лечение 60 мг преднизолона (1 мг/кг) ежедневно. Десять дней спустя ее уровень гемоглобина составил 5,9 г/дл, гематокрит 17,6% и количество ретикулоцитов 0,4%; ее клинические симптомы не изменились. Ей в третий раз перелили две единицы эритроцитов и лечили 1 г метилпреднизолона внутривенно в течение 3 дней подряд (рис.1). Гемоглобин повысился до 9,2 г/дл, а гематокрит до 27,1%; количество ретикулоцитов остается без изменений. Она продолжала принимать преднизолон в дозе 60 мг в день, но через 4 недели (5 недель после начала приема кортикостероидов) симптомы снова появились, а лабораторные показатели снова снизились (гемоглобин 6,2 г/дл, гематокрит 17,0%, число ретикулоцитов 0,4%). Ей снова сделали переливание и начали терапию ЦиА в дозе 200 мг/день (3,5 мг/кг). Двадцать один день спустя ее клиническое состояние значительно улучшилось, как и показатели лабораторных анализов, с повышенным количеством ретикулоцитов (гемоглобин 9.8 г/дл, гематокрит 31,6%, количество ретикулоцитов 11%). Исследования в течение следующих 6 месяцев показали постоянное улучшение ее клинического состояния и лабораторных показателей. Затем ЦиА прекращали и вводили азатиоприн в дозе 150 мг/сут. С тех пор пациент наблюдался в среднем 4 года; был благоприятный клинический исход с ремиссией PRCA, но с легкими перемежающимися эпизодами артралгии и артрита, которые лечили хлорохином. В начале CyA значение креатинина в сыворотке пациента было равно 0.7 мг/дл и скорость клубочковой фильтрации 101,5 мл/мин. В настоящее время ее уровень креатинина составляет 1,0 мг/дл, а скорость клубочковой фильтрации – 112,0 мл/мин. В ходе последующего наблюдения эти параметры тщательно контролировались и оставались в пределах нормы.

На сегодняшний день зарегистрировано 17 пациентов с подтвержденной ассоциацией ПККА и СКВ. У 10 пациентов (60%) ПККА была диагностирована в течение первых 6 мес СКВ [2, 5, 6, 8, 10, 12–14]. У трех пациентов (17,6%) PRCA опережала начало СКВ на срок от 6 мес до 4 лет [8, 13, 14].У остальных пациентов ПККА развилась между 2 и 11 годами после постановки диагноза СКВ [1, 3, 4, 7, 9, 11, 13]. Хотя у большинства пациентов наблюдается легкая активность заболевания с сопутствующими кожными, суставными и гематологическими заболеваниями и серозитом, а также с иммунологическими нарушениями, связанными с PRCA, у некоторых также наблюдаются более тяжелые клинические проявления (почечные, неврологические и/или легочные заболевания). На момент постановки диагноза PRCA у некоторых пациентов выявляется активная СКВ [1, 3, 4, 6, 9, 12, 14] (преимущественно гематологические, почечные и суставные заболевания), а у некоторых — только иммунологические нарушения [2, 5, 7, 8]. , 10, 11, 13].

Кортикостероиды, основа лечения ПККА и СКВ, оказались эффективными в большинстве случаев (60%). Дозы варьировались от 40 до 200 мг/день [2–5, 7–9, 13, 14]. Однако есть некоторые рефрактерные пациенты [6, 10, 11–14]. Предыдущие благоприятные результаты, полученные с CyA при приобретенной PRCA [15], побудили нас лечить этого пациента с CyA. Мы обнаружили замечательный ответ с отличной безопасностью в отношении почечной функции. В настоящее время пациент не принимает стероиды. Таким образом, CyA является потенциальной альтернативой у пациентов с ПККА и СКВ, рефрактерных к кортикостероидам.

Рис. 1.

Ответ PCRA при СКВ на CyA в течение первых 6 месяцев лечения и 4 лет наблюдения. Гемоглобин (г/дл) (—▪—), ретикулоциты (%) (—▴—) преднизолон (мг/день; значения на 10) (), CyA (200 мг/день) ().

Рис. 1.

Ответ PCRA при СКВ на CyA в течение первых 6 месяцев лечения и 4 лет наблюдения. Гемоглобин (г/дл) (—▪—), ретикулоциты (%) (—▴—) преднизолон (мг/день; значения на 10) (), CyA (200 мг/день) ().

Каталожные номера

1

Догадей, WH.Красная волчанка с тяжелой анемией, селективной эритроидной гипоплазией и множественными изоантителами к эритроцитам (CPC).

Am J Med

1968

;

44

:

590

–8.2

MacKechnie HLN, Squires AH, Platts M, Pruzanski W. Тимома, тяжелая миастения, эритробластопеническая анемия и системная красная волчанка у одного пациента.

Can Med Assoc J

1973

;

109

:

733

–7,3

Cassileth PA, Myers AR. Эритроидная аплазия при системной красной волчанке.

Am J Med

1973

;

55

:

706

–10,4

Мейер Р.Дж., Хоффман Р., Занджани Д.Э. Аутоиммунная гемолитическая анемия и периодическая чистая эритроцитарная аплазия при системной красной волчанке.

Am J Med

1978

;

65

:

342

–5,5

Cavalcant J, Shadduck RK, Winkelstein A, Zeigler Z, Mendelow H. Гипоплазия эритроцитов и повышенный уровень ретикулина в костном мозге при системной красной волчанке: лечение кортикостероидами.

Am J Гематол

1978

;

5

:

253

–63,6

Isbister JP, Ralston M, Hayes JM, Wright R. Фульминантный волчаночный пневмонит с острой почечной недостаточностью и аплазией эритроцитов.

Arch Intern Med

1981

;

141

:

1081

–3,7

Фрэнсис Д.А. Чистая эритроцитарная аплазия: связь с системной красной волчанкой и первичным аутоиммунным гипотиреозом.

Br Med J

1982

;

284

:

5

.8

Heck LW, Alarcon GS, Ball GV и др. . Истинная эритроцитарная аплазия и энтеропатия с потерей белка у пациента с системной красной волчанкой.

Ревматоидный артрит

1985

;

28

:

1059

–61,9

Ницше А., Таборда Г.Д., Бувета Х.М., Д’Антонио К.С., Гронда М.В. Чистая эритроцитарная аплазия у больного системной красной волчанкой.

J Ревматол

1988

;

15

:

1012

–13.10

Илан Ю., Напарстек Ю.Чистая эритроцитарная аплазия, связанная с системной красной волчанкой: ремиссия после однократного курса внутривенного введения иммуноглобулина.

Acta Haematol

1993

;

89

:

152

–54.11

Окада Х, Сузуки Х, Учида Х и др. . Приобретенная идиопатическая чистая эритроцитарная аплазия у пациента, находящегося на гемодиализе, с неактивной системной красной волчанкой.

Интерн Мед

1994

;

33

:

492

–5.12

Орбах Х., Бен-Йехуда А., Бен-Йехуда Д., Манор Д., Рубинов А., Напарстек Ю.Успешное лечение чистой эритроцитарной аплазии при системной красной волчанке эритропоэтином.

J Ревматол

1995

;

22

:

2166

–9.13

Kiely PDW, McGuckin CP, Collins DA, Bevan DH, Marsh JC. Аплазия эритроцитов и системная красная волчанка.

Волчанка

1995

;

4

:

407

–11.14

Линардаки Г.Д., Боки К.А., Фартакис А., Циуфас А.Г. Чистая эритроцитарная аплазия как проявление системной красной волчанки: антитела к эритропоэтину.

Scand J Rheumatol

1999

;

28

:

189

–91,15

Raghavachar A. Чистая эритроцитарная аплазия: обзор лечения и предложение стратегии лечения.

Блют

1990

;

61

:

47

–51.

© Британское общество ревматологов

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.