Синдром шиена это: Синдром Шихана — причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Синдром Шихана — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Шихана — нейроэндокринное расстройство, вызванное гибелью клеток гипофиза вследствие осложненных родов или аборта. Проявляется снижением секреции молока вплоть до полного прекращения, олигоменореей и аменореей, отечностью тела, ломкостью волос и ногтей, головокружениями, обмороками, слабостью, быстрой утомляемостью, гиперпигментацией кожи. Для диагностики используют анализ уровня гормонов гипофиза, щитовидной железы, яичников, надпочечников, прицельную рентгенографию черепа, КТ, МРТ. Схема лечения синдрома Шихана предполагает назначение заместительной гормонотерапии, симптоматических противоанемических и анаболических средств.

Общие сведения

Синдром Шихана является второй по частоте причиной возникновения гипопитуитаризма во взрослом возрасте. Заболевание впервые описано в конце XIX века, названо в честь британского ученого Гарольда Лиминга Шихана, установившего связь между некрозом аденогипофиза и тяжелой кровопотерей в родах в 1937 году. Распространенность клинически выраженного заболевания не превышает 0,1%, в бедных и развивающихся странах этот показатель выше, например, в Индии послеродовый гипопитуитаризм определяется у 2,7-3,9% рожениц старше 20 лет. Легкие формы расстройства могут не распознаваться, часто расцениваются как гипофункция щитовидной железы или вегетососудистая дистония по гипотоническому типу. При массивных кровотечениях после родов и абортов признаки гипопитуитаризма определяются у 40-45% женщин. Болезнь Шихана развивается у 25% пациенток, потерявших в родах до 800 мл крови, у 50% рожениц с кровопотерей до 1 л и у 65-67% — с потерей более 1 л крови.

Синдром Шихана

Причины синдрома Шихана

Морфологическая основа для развития послеродового гипопитуитаризма — гибель клеток аденогипофиза с последующим развитием гормональной недостаточности. Деструктивно-некротические процессы в гипофизарной ткани обычно связаны с нарушением кровоснабжения железы, компенсаторно увеличивающейся во время беременности.

Непосредственными причинами артериальной гипотонии, приводящей к необратимым повреждениям клеток гипофиза, являются:

  • Массивные кровопотери. Критичным для развития синдрома объемом потерянной крови считается 800-1000 мл. Угрожающие акушерские кровотечения наблюдаются при внематочной беременности, преждевременной отслойке, предлежании или приращении плаценты, гипотонии матки, родовом травматизме (разрыве матки или ее шейки, влагалища, промежности).
  • Инфекционно-токсический шок. Выраженные микроциркуляторные нарушения при септическом шоке возникают под действием эндо- и экзотоксинов микробных агентов. Значительное бактериальное обсеменение возможно при длительном безводном периоде в результате преждевременного излития околоплодных вод, хориоамнионите, послеродовом эндометрите, перитоните, сепсисе.
  • ДВС-синдром. Генерализованное внутрисосудистое свертывание крови с тромбозом сосудистого русла и коагулопатическим кровотечением вызывает тяжелые ишемические нарушения в различных органах, в том числе гипофизе. ДВС развивается на фоне кровопотерь, шоковых состояний, эмболии околоплодными водами и иммунных конфликтов, усугубляет их течение.

Предрасполагающими факторами к возникновению болезни Шихана являются гестоз, протекающий с повышенным артериальным давлением и нарушением функции почек, идиопатические и вторичные тромбоцитопении, артериальная гипертония и симптоматические артериальные гипертензии, выраженная почечная недостаточность. В группу риска также входят пациентки с многоплодной беременностью и стремительными родами.

Патогенез

Ключевое звено в развитии синдрома Шихана — несоответствие между потребностью гипофиза в кровоснабжении и объемом поступающей крови. У беременных отмечается физиологичное увеличение размеров гипофизарной ткани на 120-136%, связанное с необходимостью вынашивания плода и подготовки организма женщины к родам. В первую очередь гипертрофируются и гиперплазируются лактотропоциты — клетки, секретирующие гормон пролактин, под действием которого развивается и готовится к выработке молока ткань молочных желез. При этом кровоток в органе остается неизменным, поэтому гипофиз становится особенно чувствительным к нарушениям кровообращения. Гиповолемические и коагулопатические кровотечения, возникающие во время родов, приводят к дефициту кровоснабжения железистой ткани, что сопровождается вазоконстрикцией и последующим белым инфарктом с коагуляционным некрозом. В результате гибели клеток прекращается выработка гормонов передней доли гипофиза, что формирует типичную клиническую картину болезни Шихана.

Классификация

Систематизация форм послеродового гипопитуитаризма осуществляется с учетом тяжести клинической картины и степени повреждения аденогипофиза. По выраженности симптоматики заболевание бывает легким, средним и тяжелым. На основании глубины поражения железистой ткани современные специалисты в сфере акушерства и гинекологии выделяют следующие варианты синдрома Шихана:

  • Глобальный. Из-за необратимых повреждений отсутствует или резко снижена секреция тиреотропного гормона, гонадолиберинов, АКТГ с выпадением соответствующих функций.
  • Частичный. Секретирующая ткань частично сохранена, вследствие ее деструкции отмечается тиреотропная, гонадотропная и адренокортикотропная недостаточность.
  • Комбинированный. Разрушение гипофизарной ткани привело к нарушению работы пары желез внутренней секреции (надпочечников и щитовидной или половых и щитовидной).

Степень тяжести синдрома напрямую связана с выраженностью повреждений гипофиза: легкая форма расстройства возникает при деструкции 60-70% клеток аденогипофиза, клинические повреждения средней тяжести становятся заметными при разрушении более 80% гипофизарной ткани, гибель 90% клеток сопровождается тяжелой питуитарной недостаточностью.

Симптомы синдрома Шихана

В зависимости от глубины деструктивных процессов заболевание дебютирует сразу или в течение нескольких месяцев после родов. Зачастую первым признаком послеродового гипопитуитаризма становится инволюция грудных желез и нарушение секреции молока (гипогалактия, агалактия). В последующем клиническая картина синдрома дополняется другими проявлениями нейроэндокринной недостаточности. При легком течении заболевания количества секретируемого молока недостаточно для удовлетворения пищевых потребностей младенца. Женщина периодически испытывает головные боли, жалуется на быструю утомляемость, головокружения, возникающие на фоне падения артериального давления.

Болезнь Шихана средней тяжести проявляется полным отсутствием молока, постоянным упадком сил, сонливостью, снижением памяти, склонностью к обморочным состояниям. У пациентки отмечается отечность, увеличивается масса тела, возникают запоры. Несмотря на отсутствие грудного вскармливания, месячный цикл восстанавливается не сразу, менструации становятся скудными и укорачиваются до 2-3 дней (олигоменорея). При тяжелом течении клиника усугубляется стойкой аменореей, генерализованными отеками всего тела, снижением веса. Молочные железы и наружные половые органы гипотрофируются. Женщины жалуются на ломкость ногтей, выпадение волос. Кожа приобретает ровный бронзовый оттенок.

Осложнения

Характерным последствием средней и тяжелой форм синдрома Шихана является терапевтически резистентная анемия. В наиболее тяжелых случаях гормональная недостаточность, возникающая при послеродовом гипопитуитаризме, осложняется глубоким угнетением функций нервной, дыхательной, сердечно-сосудистой и других систем вследствие гипопитуитарной или гипотиреоиодной комы, развития синдрома Уотерхауса-Фридериксена (острой надпочечниковой недостаточности). Нарушение гонадотропной функции гипофиза приводит к преждевременной инволюции молочных желез, раннему климаксу, стойкому бесплодию.

Диагностика

Появление признаков нейроэндокринной недостаточности после недавних осложненных родов либо аборта является основанием для детального исследования функции гипофиза. Диагностический поиск при подозрении на синдром Шихана направлен на оценку состояния и функциональных возможностей гипофизарной ткани.

Наиболее информативными для постановки диагноза послеродового гипопитуитаризма считаются:

  • Исследование содержания гормонов. О нарушении секреторной функции аденогипофиза свидетельствует снижение концентрации ТТГ, АКТГ, ФСГ, ЛГ, пролактина. Косвенным признаком недостаточного синтеза тропных гормонов является низкий уровень эстриола, трийодтиронина (Т3), тироксина (Т4), кортизола.
  • Методы медицинской визуализации. Прицельный рентгенологический снимок турецкого седла позволяет выявить уменьшение размеров железы. Более подробную информацию о структуре и изменениях органа предоставляют томографические методики (МРТ, компьютерная томография).

В качестве дополнительных обследований рекомендованы анализ мочи на 17-кетостероиды, глюкозотолерантный тест (после сахарной нагрузки отмечается гипогликемическая кривая). Заболевание дифференцируют с опухолями гипофиза, энцефалитом, нейросаркоидозом, гипокортицизмом (болезнью Аддисона), гипотиреозом, вторичной гипофункцией яичников. При необходимости пациентку консультируют эндокринолог, невропатолог, нейрохирург, онколог.

Лечение синдрома Шихана

Основными задачами терапии послеродового гипопитуитаризма являются восстановление нормального гормонального фона и коррекция возможных симптоматических расстройств. Курс патогенетического лечения назначают с учетом формы и степени тяжести заболевания. Стандартная схема лечения предусматривает использование таких методов и подходов, как:

  • Заместительная гормонотерапия. С учетом дефицита тропных гормонов пациенткам на постоянной основе или курсами назначают глюкокортикоиды, препараты щитовидной железы. До 45 лет при нарушении менструального цикла циклически применяют оральные контрацептивы.
  • Симптоматические средства. Поскольку болезнь Шихана часто проявляется устойчивой к терапии анемией, показано периодическое использование препаратов железа под контролем общего анализа крови. Для обеспечения физиологичного белкового обмена рекомендованы анаболики.

Прогноз и профилактика

Ранняя диагностика и адекватное лечение (в большинстве случаев — пожизненное) позволяет существенно повысить качество жизни пациентки и исключить развитие опасных осложнений. Для профилактики синдрома Шихана рекомендуется планирование беременности, отказ от абортов. Своевременная постановка на учет в женской консультации, регулярные плановые осмотры акушера-гинеколога обеспечивают своевременное выявление осложнений беременности, генитальной и соматической патологии, способных привести к возникновению массивных акушерских кровотечений, ДВС-синдрома, ИТШ.

Синдром Шихана — причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Шихана — нейроэндокринное расстройство, вызванное гибелью клеток гипофиза вследствие осложненных родов или аборта. Проявляется снижением секреции молока вплоть до полного прекращения, олигоменореей и аменореей, отечностью тела, ломкостью волос и ногтей, головокружениями, обмороками, слабостью, быстрой утомляемостью, гиперпигментацией кожи.

Для диагностики используют анализ уровня гормонов гипофиза, щитовидной железы, яичников, надпочечников, прицельную рентгенографию черепа, КТ, МРТ. Схема лечения синдрома Шихана предполагает назначение заместительной гормонотерапии, симптоматических противоанемических и анаболических средств.

Общие сведения

Синдром Шихана является второй по частоте причиной возникновения гипопитуитаризма во взрослом возрасте. Заболевание впервые описано в конце XIX века, названо в честь британского ученого Гарольда Лиминга Шихана, установившего связь между некрозом аденогипофиза и тяжелой кровопотерей в родах в 1937 году. Распространенность клинически выраженного заболевания не превышает 0,1%, в бедных и развивающихся странах этот показатель выше, например, в Индии послеродовый гипопитуитаризм определяется у 2,7-3,9% рожениц старше 20 лет. Легкие формы расстройства могут не распознаваться, часто расцениваются как гипофункция щитовидной железы или вегетососудистая дистония по гипотоническому типу. При массивных кровотечениях после родов и абортов признаки гипопитуитаризма определяются у 40-45% женщин. Болезнь Шихана развивается у 25% пациенток, потерявших в родах до 800 мл крови, у 50% рожениц с кровопотерей до 1 л и у 65-67% — с потерей более 1 л крови.

Синдром Шихана

Причины синдрома Шихана

Морфологическая основа для развития послеродового гипопитуитаризма — гибель клеток аденогипофиза с последующим развитием гормональной недостаточности. Деструктивно-некротические процессы в гипофизарной ткани обычно связаны с нарушением кровоснабжения железы, компенсаторно увеличивающейся во время беременности. Непосредственными причинами артериальной гипотонии, приводящей к необратимым повреждениям клеток гипофиза, являются:

  • Массивные кровопотери. Критичным для развития синдрома объемом потерянной крови считается 800-1000 мл. Угрожающие акушерские кровотечения наблюдаются при внематочной беременности, преждевременной отслойке, предлежании или приращении плаценты, гипотонии матки, родовом травматизме (разрыве матки или ее шейки, влагалища, промежности).
  • Инфекционно-токсический шок. Выраженные микроциркуляторные нарушения при септическом шоке возникают под действием эндо- и экзотоксинов микробных агентов. Значительное бактериальное обсеменение возможно при длительном безводном периоде в результате преждевременного излития околоплодных вод, хориоамнионите, послеродовом эндометрите, перитоните, сепсисе.
  • ДВС-синдром. Генерализованное внутрисосудистое свертывание крови с тромбозом сосудистого русла и коагулопатическим кровотечением вызывает тяжелые ишемические нарушения в различных органах, в том числе гипофизе. ДВС развивается на фоне кровопотерь, шоковых состояний, эмболии околоплодными водами и иммунных конфликтов, усугубляет их течение.

Предрасполагающими факторами к возникновению болезни Шихана являются гестоз, протекающий с повышенным артериальным давлением и нарушением функции почек, идиопатические и вторичные тромбоцитопении, артериальная гипертония и симптоматические артериальные гипертензии, выраженная почечная недостаточность. В группу риска также входят пациентки с многоплодной беременностью и стремительными родами.

Патогенез

Ключевое звено в развитии синдрома Шихана — несоответствие между потребностью гипофиза в кровоснабжении и объемом поступающей крови. У беременных отмечается физиологичное увеличение размеров гипофизарной ткани на 120-136%, связанное с необходимостью вынашивания плода и подготовки организма женщины к родам. В первую очередь гипертрофируются и гиперплазируются лактотропоциты — клетки, секретирующие гормон пролактин, под действием которого развивается и готовится к выработке молока ткань молочных желез. При этом кровоток в органе остается неизменным, поэтому гипофиз становится особенно чувствительным к нарушениям кровообращения. Гиповолемические и коагулопатические кровотечения, возникающие во время родов, приводят к дефициту кровоснабжения железистой ткани, что сопровождается вазоконстрикцией и последующим белым инфарктом с коагуляционным некрозом. В результате гибели клеток прекращается выработка гормонов передней доли гипофиза, что формирует типичную клиническую картину болезни Шихана.

Классификация

Систематизация форм послеродового гипопитуитаризма осуществляется с учетом тяжести клинической картины и степени повреждения аденогипофиза. По выраженности симптоматики заболевание бывает легким, средним и тяжелым. На основании глубины поражения железистой ткани современные специалисты в сфере акушерства и гинекологии выделяют следующие варианты синдрома Шихана:

  • Глобальный. Из-за необратимых повреждений отсутствует или резко снижена секреция тиреотропного гормона, гонадолиберинов, АКТГ с выпадением соответствующих функций.
  • Частичный. Секретирующая ткань частично сохранена, вследствие ее деструкции отмечается тиреотропная, гонадотропная и адренокортикотропная недостаточность.
  • Комбинированный. Разрушение гипофизарной ткани привело к нарушению работы пары желез внутренней секреции (надпочечников и щитовидной или половых и щитовидной).

Степень тяжести синдрома напрямую связана с выраженностью повреждений гипофиза: легкая форма расстройства возникает при деструкции 60-70% клеток аденогипофиза, клинические повреждения средней тяжести становятся заметными при разрушении более 80% гипофизарной ткани, гибель 90% клеток сопровождается тяжелой питуитарной недостаточностью.

Симптомы синдрома Шихана

В зависимости от глубины деструктивных процессов заболевание дебютирует сразу или в течение нескольких месяцев после родов. Зачастую первым признаком послеродового гипопитуитаризма становится инволюция грудных желез и нарушение секреции молока (гипогалактия, агалактия). В последующем клиническая картина синдрома дополняется другими проявлениями нейроэндокринной недостаточности. При легком течении заболевания количества секретируемого молока недостаточно для удовлетворения пищевых потребностей младенца. Женщина периодически испытывает головные боли, жалуется на быструю утомляемость, головокружения, возникающие на фоне падения артериального давления.

Болезнь Шихана средней тяжести проявляется полным отсутствием молока, постоянным упадком сил, сонливостью, снижением памяти, склонностью к обморочным состояниям. У пациентки отмечается отечность, увеличивается масса тела, возникают запоры. Несмотря на отсутствие грудного вскармливания, месячный цикл восстанавливается не сразу, менструации становятся скудными и укорачиваются до 2-3 дней (олигоменорея). При тяжелом течении клиника усугубляется стойкой аменореей, генерализованными отеками всего тела, снижением веса. Молочные железы и наружные половые органы гипотрофируются. Женщины жалуются на ломкость ногтей, выпадение волос. Кожа приобретает ровный бронзовый оттенок.

Осложнения

Характерным последствием средней и тяжелой форм синдрома Шихана является терапевтически резистентная анемия. В наиболее тяжелых случаях гормональная недостаточность, возникающая при послеродовом гипопитуитаризме, осложняется глубоким угнетением функций нервной, дыхательной, сердечно-сосудистой и других систем вследствие гипопитуитарной или гипотиреоиодной комы, развития синдрома Уотерхауса-Фридериксена (острой надпочечниковой недостаточности). Нарушение гонадотропной функции гипофиза приводит к преждевременной инволюции молочных желез, раннему климаксу, стойкому бесплодию.

Диагностика

Появление признаков нейроэндокринной недостаточности после недавних осложненных родов либо аборта является основанием для детального исследования функции гипофиза. Диагностический поиск при подозрении на синдром Шихана направлен на оценку состояния и функциональных возможностей гипофизарной ткани. Наиболее информативными для постановки диагноза послеродового гипопитуитаризма считаются:

  • Исследование содержания гормонов. О нарушении секреторной функции аденогипофиза свидетельствует снижение концентрации ТТГ, АКТГ, ФСГ, ЛГ, пролактина. Косвенным признаком недостаточного синтеза тропных гормонов является низкий уровень эстриола, трийодтиронина (Т3), тироксина (Т4), кортизола.
  • Методы медицинской визуализации. Прицельный рентгенологический снимок турецкого седла позволяет выявить уменьшение размеров железы. Более подробную информацию о структуре и изменениях органа предоставляют томографические методики (МРТ, компьютерная томография).

В качестве дополнительных обследований рекомендованы анализ мочи на 17-кетостероиды, глюкозотолерантный тест (после сахарной нагрузки отмечается гипогликемическая кривая). Заболевание дифференцируют с опухолями гипофиза, энцефалитом, нейросаркоидозом, гипокортицизмом (болезнью Аддисона), гипотиреозом, вторичной гипофункцией яичников. При необходимости пациентку консультируют эндокринолог, невропатолог, нейрохирург, онколог.

Лечение синдрома Шихана

Основными задачами терапии послеродового гипопитуитаризма являются восстановление нормального гормонального фона и коррекция возможных симптоматических расстройств. Курс патогенетического лечения назначают с учетом формы и степени тяжести заболевания. Стандартная схема лечения предусматривает использование таких методов и подходов, как:

  • Заместительная гормонотерапия. С учетом дефицита тропных гормонов пациенткам на постоянной основе или курсами назначают глюкокортикоиды, препараты щитовидной железы. До 45 лет при нарушении менструального цикла циклически применяют оральные контрацептивы.
  • Симптоматические средства. Поскольку болезнь Шихана часто проявляется устойчивой к терапии анемией, показано периодическое использование препаратов железа под контролем общего анализа крови. Для обеспечения физиологичного белкового обмена рекомендованы анаболики.

Прогноз и профилактика

Ранняя диагностика и адекватное лечение (в большинстве случаев — пожизненное) позволяет существенно повысить качество жизни пациентки и исключить развитие опасных осложнений. Для профилактики синдрома Шихана рекомендуется планирование беременности, отказ от абортов. Своевременная постановка на учет в женской консультации, регулярные плановые осмотры акушера-гинеколога обеспечивают своевременное выявление осложнений беременности, генитальной и соматической патологии, способных привести к возникновению массивных акушерских кровотечений, ДВС-синдрома, ИТШ.

Болезнь Симмондса — ПроМедицина Уфа

Болезнь Симмондса

– это гипоталамо-гипофизарная недостаточность, для которой характерно истощение, снижение либо выпадение секреции гипофизарных гормонов. Является самой редкой среди гипофизарных дистрофий.

Для заболевания характерно резкое истощение (кахексия), преждевременное старение, обменно-трофические нарушения. Чаще болеют женщины в возрасте 30-40 лет.

Заболевание может также вести к прекращению роста, снижению массы тела, атрофии мышц. Также при болезни Симмондса наблюдаются психические нарушения: апатия, депрессия, сонливость, головокружения, потеря памяти, обмороки, судороги. Иначе говоря, человек начинает неожиданно стареть.

Причины и симптомы

Патологические изменения в подбугорно-гипофизарной области могут быть вызваны: кровоизлиянием; травмой; опухолью; инфекцией.

Симптомы слагаются из следующих характерных признаков: хронической кахексии, старческого вида больного, появления морщин на лице, выпадения зубов, прекращения менструаций, исчезновения волос на лице, под мышками, на лобке. Кроме того, имеется уменьшение внутренних органов (спланхномикрия).

Ко всему этому присоединяются важные симптомы со стороны психики: поразительная апатия, отсутствие всякой психической живости, сонливость, состояние некоторой спутанности, головокружения, обмороки с временной потерей сознания и судорогами.

По мере прогрессирования заболевания нарастает истощение – мышцы атрофируются, полностью исчезает подкожная основа. Нарушаются функции всех эндокринных желез, уменьшаются в размерах внутренние и наружные половые органы. Также спутниками болезни Симмондса являются гипоплазия матки, молочных желез, яичников. У женщин прекращаются менструации.

Больные часто напоминают стариков. У них выпадают зубы, кожа сморщивается.

Диагностика и лечение

В типичных случаях болезнь Симмондса диагностируется достаточно просто. Чтобы изучить запасы гипофизарных гормонов, используются стимулирующие тесты с рилизинг-гормонами.

Во время обследования обнаруживается снижение секреции гонадотропинов, ТТГ, СТГ, пролактина, АКТГ (иногда – умеренная эозинофилия, лейкопения с нейтропенией). Также в крови выявляется сниженная концентрация натрия и хлора. После нагрузки глюкозой сахарная кривая у пациента остается плоской.

Лечение болезни Симмондса направлено на возмещение возникшей гормональной недостаточности и, по возможности, на устранение основной причины болезни. Гормональную заместительную терапию необходимо начинать с компенсации вторичногогипокортицизма кортикостероидами. Если до момента компенсации гипокортицизма больному будут назначены тиреоидные гормоны, может развиться острая надпочечниковая недостаточность.

Если болезнь вызвана опухолью, важно проведение своевременного и грамотного лечения. Чем дальше заходит опухолевый процесс и чем более глубокой является деструкция гипоталамо-гипофизарной системы, тем менее благоприятный прогноз. После удаления опухолевого новообразования развитие патологии приостанавливается, возможно даже частичное восстановление функций передней доли гипофиза.

Пациенты, которые проходят заместительную терапию, могут прожить долгие годы. Если же лечение не будет начато, из-за острой надпочечниковой недостаточности наступит летальный исход (частота 25% от всех случаев болезни Симмондса).

Профилактика болезни Симмондса

Чтобы избежать развития болезни Симмондса, необходимо незамедлительно лечить возникающие послеродовые инфекции, кровотечения, сепсис, родовые травмы.

Синдром Симмондса-Шиена — Справочник по медицине PRO7

При снижении секреции всех гормонов аденогипофиза развивается заболевание, известное под названием пангипопитуитаризм, или синдром Симмондса-Шиена. [Стр.339]

Гипопитуитарный синдром включает два заболевания болезнь Симмондса и болезнь Шиена. [Стр.475]

Гипоталамо-гипофизарная кахексия (синдром Симмондса) и послеродовой гипопитуаризм (синдром Шиена)… [Стр.143]

Вторичный (гипофизарный) — гипофизарная недостаточность (синдром Шиена — Симмондса, крупные опухоли гипофиза, аденомэктомия, облучение гипофиза) — изолированный дефицит ТТГ — синдромы врожденного пангипопитуитаризма… [Стр.130]

В это понятие входят гипоталамо-гипофизарная недостаточность, послеродовой гипопитуитаризм — синдром Шиена, гипофизарная кахексия — болезнь Симмондса. [Стр.111]

Этиология. Синдром Симмондса— Шиена может развиться поражения гипоталамо-гипофизарной области… [Стр. 29]

Вторичный (гипоталамо-гипофизарная патология) Гипофизарная недостаточность (синдром Шиена-Симмондса) Крупные опухоли гипоталамо-гипофизарной области Облучение гипофиза Изолированный дефицит ТТГ… [Стр.113]

Синдром Симмондса — Шиена (гипоталамо-гипофизарная кахексия, послеродовой гипопитуитаризм)… [Стр.29]

Хирургические вмешательства — тиреоидэктомия тотальная или субтотальная (гипотиреоз), первичный гипогонадизм, гипофи-зэктомия (синдром Симмондса-Шиена). [Стр.196]

Опухоли, метастазы могут стать причиной эндокринных заболеваний — гипотиреоз, гипопаратиреоз, сахарный диабет, синдром Симмондса-Шиена, болезнь Иценко-Кушинга, несахарный диабет. [Стр.196]

Синдром Шихена, синдром Шихана, синдром Шиена, синдром Симмондса-Шихена. [Стр.271]


Смотреть другие источники с термином Синдром Симмондса-Шиена: [Стр.48]    [Стр.329]    [Стр.329]    [Стр.33]    [Стр. 33]    [Стр.81]    [Стр.139]    [Стр.370]    [Стр.48]    [Стр.329]    [Стр.329]    [Стр.33]    [Стр.33]    [Стр.81]    [Стр.139]    [Стр.370]    [Стр.378]    [Стр.531]    [Стр.497]    [Стр.370]    [Стр.224]    [Стр.82]    [Стр.217]    [Стр.57]    [Стр.57]    [Стр.58]    [Стр.435]    [Стр.144]    [Стр.350]    [Стр.533]    [Стр.117]    [Стр.561]    [Стр.236]    [Стр.120]    [Стр.269]    [Стр.25]    [Стр.491]    [Стр.327]    [Стр.372]   

признаки, причины, симптомы, проведение диагностических исследований и терапия

Синдром Симмондса является прогрессирующим истощением. При этом заболевании у людей развиваются признаки гипокортицизма. То есть, наблюдается гипотония вместе с адинамией, анорексией, гипотиреозом, сухостью кожи, зябкостью, старческим видом, психической заторможенностью и снижением полового влечения.

Помимо всего прочего, у таких больных отмечается выпадение волос. В том числе, в подмышечном и лобковом районе. В молодом возрасте, при наличии этого синдрома, замедляется рост и процесс окостенения. Расстройство питания ведет к возникновению авитаминоза и анемии.

Истощение организма

Такие больные неустойчивы к инфекциям, вдобавок, в стрессовых ситуациях они очень легко впадают в гипопитуитарную кому в результате острого дефицита функций коры надпочечников.

Самым ярким признаком синдрома Симмондса Шиена является абсолютное истощение организма. В связи с этим, другим названием данной болезни является медицинский термин «гипофизарная кахексия». О причинах, симптомах, диагностике и лечении этой патологии далее пойдет речь в нашей статье.

Каков же механизм развития синдрома Шиена Симмондса?

Немного истории

Впервые это заболевание, которое в медицине также именуется гипофизарной кахексией, было описано Глинским еще в 1913 году. И только спустя один год данный синдром описал ученый С. Симмондс. С тех пор именно его именем впоследствии стали называть эту патологию.

Стоит отметить, что до того времени заболевание считалось проявлением других недугов. Его признавали синдромом кардинального истощения на фоне туберкулеза, сахарного диабета, прогрессирующего паралича и злокачественных опухолей. Симмондсом же было доказано, что гипофизарная кахексия появляется в результате дистрофии гипофиза и вследствие прекращения продуцирования им гормонов.

Несколько позже, в конце семидесятых, ученый Шиен описал симптоматику гипофизарной кахексии у представительниц слабого пола после тяжелых родов. Он выяснил, что столь крайнее похудение, наряду с исчезновением всех половых признаков и очень белой кожей, напрямую связано с дистрофией гипофиза из-за массивных кровопотерь, кровоизлияний в мозг, послеродового воспалительного процесса и сепсиса.

Дефицит гормонов

Причиной синдрома Симмондса является гипопитуитаризм, то есть дефицит тропных гормонов, которые вырабатываются гипофизом. Зачастую проявляется эта болезнь весьма массивно, охватывая работу всего организма в целом, но в первую очередь наблюдаются признаки гормонального нарушения, связанные с отсутствием определенных гормонов.

Идентификация этого синдрома определяется при нарушении синтеза семидесяти процентов гормонов. Как правило, при этом останавливается выработка гормонов переднего участка гипофиза.

Как ситуация обстоит в норме? Гормоны через кровь проникают в различные железы. К примеру, в надпочечники, яички, яичники и щитовидку. Дисфункция гипофиза провоцирует сбой гормональной выработки. Результатом оказывается нарушение работы различных органов и систем. К примеру, недостаток пролактина провоцирует агалактию — отсутствие молока у кормящих женщин.

Снижение веса

Недостаточное продуцирование гормонов надпочечниками способствует расстройству пищеварительной системы и снижению веса. На фоне этого может возникать тошнота, рвота, понижение выработки секретов желудка и кишечника, что ведет к резкому похудению.

Эта симптоматика должна быть дифференцирована с нервной анорексией. Дело в том, что при анорексии тоже часто наблюдается резкое похудание.

Первыми признаками этого синдрома являются потеря интереса к жизни после беременности и родов, появление апатии, постоянная усталость, а, кроме того, амнезия и сонливость. Возможны также и галлюцинации. Все это наблюдается на фоне стремительного похудения и выпадения волос.

Малое количество гормонов щитовидки в организме вызывает зябкость, наряду с расстройствами памяти и речи. Возможна также апатия и нарушение в работе сердечной и сосудистой системы.

Итак, далее выясним, какие факторы являются основными причинами для развития синдрома Симмондса Шихана.

Причины развития синдрома

Понижение количества половых гормонов вызывает половое нарушение и остеопороз. Помимо всего прочего, у таких пациентов могут также наблюдаться сильные головные боли и офтальмологические нарушения.

Основными причинами синдрома Симмондса и прекращения продуцирования гормонов (а в тяжелых случаях организмом прекращается выработка 90% гормонов) называют:

  • Появление опухоли гипофиза.
  • Развитие аутоиммунного гипофизита.
  • Наличие врожденных дефектов в развитии турецкого седла.
  • Проведение лучевой терапии.
  • Различные операционные вмешательства.
  • Влияние инфекционных и сосудистых заболеваний, например, при сифилисе или туберкулезе.
  • Наличие у пациента генетических патологий, к примеру, синдром Каллмана.
  • Результат массивной кровопотери. Причинами могут послужить послеродовые, септические, операционные, желудочные, мозговые кровопотери и тому подобное.

Теперь разберемся, как проявляется это заболевание, и какая симптоматика его сопровождает.

Клиническая симптоматика

Наиболее часто синдром Симмондса охватывает женщин, которые находятся в детородном возрасте. Таким образом, чаще всего им страдают женщины в возрасте от двадцати до сорока лет.

Мужчины подвержены данному заболеванию крайне редко. Правда, в медицинской практике были описаны случаи развития пангипопитуитаризма среди пожилых женщин. Помимо этого, зафиксирован атипичный пример у девочки-подростка с ювенильным кровотечением.

Симптомы синдрома Симмондса не должны остаться незамеченными.

Патология развивается в тех случаях, когда дефицит гормонов достигает 70%. Как правило, симптоматика проявления этой патологии напрямую зависит от того, какие именно гормоны отсутствуют, но существует также целый ряд характерных общих признаков, а именно:

  • Уменьшение массы тела. На фоне этого человеком теряется общая масса, утрачивается объем мышечной ткани, пропорционально уменьшаются все внутренние органы. Потеря веса может составить от двух до двенадцати килограмм в неделю.
  • Появление сухости, сморщенности и депигментации кожи. Она становится более морщинистой, постепенно истончается. Кожные покровы, на фоне этого синдрома, приобретают восковой цвет, становясь очень белыми.
  • Возникает ломкость ногтей, начинают разрушаться зубы.
  • Наблюдается ломкость волос, наряду с их обесцвечиванием, выпадением и сединой. Таким образом, происходит преждевременное старение организма.
  • Дополнительно фиксируется отсутствие волос в районе подмышечных впадин и на лобке.
  • У больного человека с данным синдромом голос становится тихим и глухим.
  • Помимо всего прочего, возникает постоянная сонливость, наряду с заторможенностью, полной эмоциональной апатией, кретинизмом, амнезией и не исключено появление галлюцинаций.

Вторичные признаки

В роли вторичных признаков выступает уменьшение внутренних, а вместе с тем и внешних половых органов, меньше становятся и молочные железы, отсутствует молоко у кормящих женщин, присутствуют скудные месячные во время цикла, которые после родов, как правило, уже не возобновляются. Вдобавок у таких пациентов отмечается абсолютное отсутствие полового влечения.

Как выявить синдром Симмондса?

Диагностика синдрома

Заподозрить развитие недуга удается по анамнезу и объективным симптомам, которые выявляются при осмотре. Но установление точного диагноза синдром Симмондса требует проведения дополнительных мероприятий:

  • Одним из основных методов диагностики, который весьма информативен на сегодняшний день, а потому популярен, является проведение магнитно-резонансной томографии. Помимо нее, в рамках обследования пациента с подозрением на данный синдром проводят рентгенографию вместе с компьютерной томографией и эхоэнцефалографией.
  • Дополнительно врачами может назначаться ряд тестов, а, кроме того, различных анализов для определения гормонального статуса пациента.
  • По стандартной схеме не обходится без выполнения клинических анализов мочи и крови, позволяющих оценить общее состояние здоровья всего организма в целом.

Далее разберемся, как проводится лечение синдрома Симмондса.

Лечение синдрома

Терапия такого серьезного отклонения, как гипофизарная кахексия, в первую очередь, предусматривает устранение причин болезни. Это может быть терапия инфекций, удаление опухоли и тому подобное.

В обязательном порядке таким пациентам назначают параллельное лечение с помощью синтетических гормонов и кортикостероидов. При этом сначала врачами лечится вторичный гипокортицизм.

Женщинам, страдающим этим синдромом, назначают, в первую очередь, такие гормоны, как эстроген и прогестин, а мужчинам целесообразно пройти терапевтический курс андрогенами. Далее переходят к приему тиреотропина, и лишь после полной нормализации гормонального фона пациентам назначаются тиреоидные гормоны.

Как правило, в дополнение больным назначается гормон роста, а вот что касается минералокортикоидных препаратов, то таковые не требуются. Гипопитуитарная кома лечится так же, как и при недостаточности надпочечников.

Прогноз заболевания

Прогноз при этом заболевании напрямую зависит от уровня поражения гипоталамуса и гипофиза, а также от степени возможностей заместительного лечения.

Абсолютное выздоровление для таких пациентов, к сожалению, невозможно, но для жизни и ведения трудовой деятельности, как правило, прогноз достаточно благоприятен.

Стоит отметить, что такое заболевание как синдром Симмондса крайне сложно поддается какому-либо лечению, а проведение заместительной гормональной терапии далеко не всегда оказывается эффективным.

Болезнь Симмондса | Симптомы | Диагностика | Лечение

Болезнь Симмондса – это гипоталамо-гипофизарная недостаточность, для которой характерно истощение, снижение либо выпадение секреции гипофизарных гормонов. Является самой редкой среди гипофизарных дистрофий.

Впервые была описана в 1914 году как самостоятельное заболевание, провоцируемое выпадением функции гипофиза по причине его некроза.

Причины болезни Симмондса

Патологические изменения в подбугорно-гипофизарной области могут быть вызваны:

Также к гипофизарной недостаточности приводят:

Симптомы болезни Симмондса

Вне зависимости от того, по какой причине развилась болезнь Симмондса, ее клинические проявления всегда связаны с резким снижением выработки тропных гормонов гипофиза. Это сопровождается симптомами гипогонадизма, вторичного гипотиреоза и гипокортицизма. Задняя доля чаще всего не вовлекается в патологический процесс. Лишь иногда могут наблюдаться несахарный диабет и пангипопитуитаризм.

К первым симптомам болезни Симмондса врачи относят:

  • аменорею;
  • исчезновение полового влечения.

По мере прогрессирования заболевания нарастает истощение – мышцы атрофируются, полностью исчезает подкожная основа. Нарушаются функции всех эндокринных желез, уменьшаются в размерах внутренние и наружные половые органы. Также спутниками болезни Симмондса являются гипоплазия матки, молочных желез, яичников. На лобке, голове и в подмышечных впадинах выпадают волосы. У женщин прекращаются менструации.

Больные часто напоминают стариков. У них выпадают зубы, кожа сморщивается. К этому присоединяются симптомы со стороны психики:

Преимущественно болезнь Симмондса диагностируется у женщин.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика болезни Симмондса

В типичных случаях болезнь Симмондса диагностируется врачами достаточно просто. Чтобы изучить запасы гипофизарных гормонов, используются стимулирующие тесты с рилизинг-гормонами.

Во время обследования обнаруживается снижение секреции гонадотропинов, ТТГ, СТГ, пролактина, АКТГ (иногда – умеренная эозинофилия, лейкопения с нейтропенией). Также в крови выявляется сниженная концентрация натрия и хлора. После нагрузки глюкозой сахарная кривая у пациента остается плоской.

Лечение болезни Симмондса

Лечение болезни Симмондса направлено на возмещение возникшей гормональной недостаточности и, по возможности, на устранение основной причины болезни. Гормональную заместительную терапию необходимо начинать с компенсации вторичного гипокортицизма кортикостероидами. Если до момента компенсации гипокортицизма больному будут назначены тиреоидные гормоны, может развиться острая надпочечниковая недостаточность.

Чем опасна болезнь Симмондса

Если болезнь вызвана опухолью, важно проведение своевременного и грамотного лечения. Чем дальше заходит опухолевый процесс и чем более глубокой является деструкция гипоталамо-гипофизарной системы, тем менее благоприятный прогноз. После удаления опухолевого новообразования развитие патологии приостанавливается, возможно даже частичное восстановление функций передней доли гипофиза.

Пациенты, которые проходят заместительную терапию, могут прожить долгие годы. Если же лечение не будет начато, из-за острой надпочечниковой недостаточности наступит летальный исход (частота 25% от всех случаев болезни Симмондса).

Профилактика болезни Симмондса

Чтобы избежать развития болезни Симмондса, необходимо незамедлительно лечить возникающие послеродовые инфекции, кровотечения, сепсис, родовые травмы.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

ФГБНУ НЦПЗ. ‹‹Нервная анорексия››

Нервная анорексия — anorexia nervosa — синдром, относящийся к так называемой неспецифической патологии пубертатного и юношеского возраста. Более чем 25-летнее клинико-катамнестическое изучение 507 больных с синдромом нервной анорексии (470 женщин и 37 мужчин), впервые обратившихся в нашу клинику в возрасте от 10 до 28 лет, дало возможность установить клинические рамки этой патологии и выявить ряд особенностей в зависимости от нозологической принадлежности. Несмотря на клиническую однотипность синдрома нервной анорексии в целом, существует ряд особенностей динамики психопатологической симптоматики, что обусловливает неоднородность прогноза данной патологии и связано, как правило, с нозологической природой синдрома.

Нервная анорексия представляет собой сознательный отказ от пищи, чаще с целью коррекции внешности в связи с убежденностью в чрезмерной полноте. Это приводит к развитию тяжелых вторичных соматоэндокринных сдвигов, значительному похуданию нередко вплоть до кахексии и наступлению аменореи как одного из основных клинических проявлений, развивающихся при хронической пищевой недостаточности.

Тщательно диссимулируемое на более ранних этапах сознательное ограничение пищи приводит к тому, что под наблюдением психиатра больные оказываются лишь спустя 3—4 года и более от начала интенсивного похудания, как правило, в состоянии выраженной кахексии, со стойкой аменореей. Тяжесть вторичных соматоэндокринных нарушений требует стационарного лечения по витальным показаниям.

Более 80 % больных до обращения к психиатру наблюдались и безуспешно лечились терапевтами, гастроэнтерологами, эндокринологами или гинекологами по поводу развивающихся вторичных соматоэндокринных расстройств, включая олигоменорею и аменорею. Часть из них необоснованно получали массивную гормональную терапию.

В период сформировавшегося синдрома нервной анорексии дефицит массы тела при выраженной кахексии составляет 30—50 % и более от массы тела до заболевания.

В динамике типичного синдрома нервной анорексии условно можно выделить 4 этапа: 1) первичный, инициальный; 2) аноректический; 3) кахектический; 4) этап редукции нервной анорексии.

Клиника первого этапа, как правило, исчерпывалась совершенно особым вариантом синдрома дисморфомании (в классическом варианте в этот синдром входят бредовые или сверхценные идеи недовольства собственной внешностью, идеи отношения, депрессия и стремление к коррекции мнимого недостатка) [М. В. Коркина, 1967]. Особенностью этого синдрома при нервной анорексии является относительно меньшая выраженность идей отношения и депрессии при особенно интенсивной деятельности по «исправлению физического недостатка». Идеи физического недостатка содержали убежденность в излишней полноте, подросткам могла не нравиться либо их «поправившаяся фигура» в целом, либо отдельные части тела, «круглые щеки», «толстый живот», «округлые бедра». Возникновение недовольства собственной внешностью совпадало, как правило, с реальным изменением форм тела, типичным для пубертатного возраста. Мысли об излишней полноте могут быть либо сверхценными, либо бредовыми. Болезненная убежденность в излишней полноте иногда может сочетаться с наличием патологической идеи о других мнимых или чрезвычайно переоцениваемых недостатках внешности (форма носа, ушей, Щек, губ). Типичные для этого синдрома идеи отношения при нервной анорексии весьма рудиментарны. Определяющим в формировании синдрома чаще всего является несоответствие больного, по его мнению, собственному «идеалу» — литературному герою или человеку ближайшего окружения со стремлением подражать ему во всем и прежде всего иметь похожую на него внешность и фигуру. Мнение окружающих о внешности больного имеет для него гораздо меньшее значение. Вместе с тем сензитивность подростков приводит к тому, что пусковым механизмом стремления к «коррекции» физического недостатка становятся неосторожные замечания педагогов, родителей, сверстников. Третий типичный для классического синдрома дисморфомании компонент — аффективные нарушения — при данной патологии, как уже отмечалось, также имеет особенности. Депрессивные расстройства в целом менее выражены и на более отдаленных этапах тесно связаны со степенью эффективности коррекции внешности, проводимой больными. К числу особенностей дисморфомании при нервной анорексии следует отнести и то, что возможность коррекции мнимого или реального физического недостатка находится в руках самого больного и он всегда теми или иными способами реализует ее.

Первый этап нервной анорексии длится от 2 до 4 лет и сменяется вторым этапом, на котором синдром нервной анорексии приобретает клиническую завершенность.

Второй этап начинается с активного стремления к коррекции внешности и условно заканчивается похуданием на 20—50 % исходной массы, развитием вторичных соматоэндокринных сдвигов, олигоаменореи или аменореи. Способы похудания могут быть весьма разнообразными и тщательно скрываются в начале коррекции избыточной полноты. На начальном этапе большую физическую нагрузку, активные занятия спортом больные сочетают с ограничением количества пищи. В дальнейшем способ похудания изменяется в зависимости от характера и выраженности «дефекта внешности», а также преморбидных особенностей личности, но ведущее место занимает ограничение в еде. Сокращая объем пищи, больные вначале исключают ряд продуктов, богатых углеводами или белками, а затем начинают соблюдать жесточайшую диету и едят преимущественно молочно-растительную пищу. Наряду с ограничением пищи к более адекватным методам относятся, как уже отмечалось, и физические упражнения. При недовольстве такими частями тела, как живот, бедра, больные одновременно со строгой диетой до изнеможения занимаются специально разработанными физическими упражнениями — делают все стоя, много ходят, сокращают сон, стягивают талию поясками или шнурами с тем, чтобы пища «медленнее всасывалась». Упражнения типа «сгиб — разгиб» при нарастающем похудании порой настолько интенсивны, что приводят к травмированию кожи в области крестца, лопаток, по ходу позвоночника, на месте стягивания талии. Чувство голода может отсутствовать в первые дни ограничения в еде, но чаще достаточно выражено уже на ранних этапах, что существенно препятствует собственно отказу от еды и требует от больных поисков иных способов похудания. К ним относятся прием слабительных, нередко в очень больших дозах, реже применение клизм. Эти меры могут привести к слабости сфинктера, выпадению прямой кишки, порой весьма значительному.

Другим весьма распространенным способом похудания при выраженности чувства голода является искусственно вызываемая рвота. Выбор этого метода чаще всего носит сознательный характер, хотя иногда больные приходят к нему случайно: не удержавшись от желания есть, они съедают сразу очень много пищи, а затем из-за переполнения желудка не могут ее удержать. Возникшая рвота и приводит больных к мысли есть в достаточном количестве и быстро освобождаться от пищи, пока не произошло всасывания, с помощью искусственной рвоты. Вначале некоторые больные жуют, а затем сплевывают пищу, заставляя комнату пакетами и банками с пережеванной едой.

На более ранних этапах рвотный акт сопровождается характерными вегетативными проявлениями и доставляет больным неприятные ощущения. В дальнейшем при частом вызывании рвоты эта процедура упрощается: больным достаточно сделать отхаркивающее движение или просто наклонить туловище, нажать на эпигастральную область и вся съеденная пища выбрасывается без тягостных вегетативных проявлений. Больные называют это «срыгиванием». Вначале они тщательно сравнивают количество съеденной пищи и рвотных масс, прибегают к неоднократному промыванию желудка — после первой рвоты, выпивая до 2—3 л воды, в отдельных случаях это производится с помощью зонда. Искусственно вызываемая рвота у ряда больных неразрывно связана с приступами булимии. Булимия представляет собой непреодолимый голод, практически отсутствие чувства насыщения, при этом больные могут поглощать очень большое количество пищи, нередко даже малосъедобной.

Таким образом, патология пищевого поведения формируется в следующей последовательности: вначале больные ходят по магазинам и «зрительно наедаются», с этой же целью стремятся готовить пищу, испытывая при этом большое удовольствие, слизывают остатки пищи с ножей и ложек. Характерной особенностью этих больных нередко является стремление «закармливать» близких, прежде всего младших братьев и сестер. Следующий этап борьбы с голодом — это жевание и сплевывание, далее — искусственно вызываемая рвота, в ряде наблюдений в дальнейшем связанная с приступами булимии.

Весь день больные голодают, постоянно думая о еде, представляя себе все нюансы предстоящего приема пищи. Таким образом, мысли о еде становятся навязчивыми. Закупив большое количество продуктов, а иногда и украв их, больные возвращаются домой, накрывают стол, нередко красиво его сервируют, и начинают еду с наиболее вкусной пищи, чтобы получить удовольствие. Однако они не могут остановиться и поедают всю пищу, имеющуюся в доме. Утрата чувства меры, контроля за количеством и качеством съедаемого весьма характерна для булимии. Некоторые больные заготавливают себе целые баки малосъедобной пищи, чтобы обеспечить «жор». Съедая огромное количество пищи, больные испытывают эйфорию, у них бывают вегетативные реакции. Вслед за этим они искусственно вызывают рвоту, промывают желудок большим количеством воды. Наступает ощущение «блаженства», необыкновенной легкости во всем теле, подкрепляемой уверенностью в том, что организм полностью освобожден от пищи (светлые промывные воды без привкуса желудочного сока). Описанное патологическое пищевое поведение на аноректическом этапе представляет собой по существу патологию влечения (более подробно эта патология описана в 4-й главе).

К пассивным способам похудания следует отнести также использование ряда медикаментозных средств, снижающих аппетит, а также психостимуляторов, в частности сиднокарба. С целью похудания больные начинают много курить, пьют в больших количествах черный кофе, используют мочегонные средства.

Подобное пищевое поведение приводит к снижению массы тела. Похудание сопровождается постепенным нарастанием вторичных соматоэндокринных изменений. В среднем, через 1—2 года от начала «коррекции» предполагаемой избыточной полноты наступает аменорея.

Клиника психических нарушений на этом этапе заболевания, кроме активной «коррекции» внешности, — включает в себя боязнь поправиться, что и приводит больных к дальнейшему похуданию. Каждый съеденный кусок вызывает у больных тревогу. Имеется аффективная неустойчивость, причем настроение в значительной степени зависит от того, насколько успешно идет «коррекция» внешности; любая, даже незначительная, прибавка массы тела сопровождается резким снижением настроения. Сложные внутрисемейные отношения в связи с неправильным пищевым поведением больных становятся психо-травмирующим фактором, также вызывающим патологические реакции на создавшуюся ситуацию. Таким образом, в формировании аффективной патологии на этом этапе заболевания ведущая роль принадлежит психогенным факторам. На фоне нарастающей кахексии идеи отношения в значительной степени редуцируются, а нередко даже практически отсутствуют.

Важное место в клинической картине заболевания занимают ипохондрические расстройства. Вторичные гастроэнтероколиты, опущение практически всех внутренних органов и прежде всего гастроэнтероптоз, развивающиеся в результате ограничения в еде или неправильного пищевого поведения, сопровождаются болями в области желудка и по ходу кишечника после приема пищи, упорными запорами. Происходит фиксация больных на неприятных ощущениях в желудочно-кишечном тракте. Типичный для этого этапа нервной анорексии страх перед едой обусловлен не только боязнью поправиться, но и возможностью появления тягостных ощущений в эпигастральной области. К психопатологическим расстройствам этого периода относятся своеобразные навязчивые явления. Они неразрывно связаны с дисморфоманическими переживаниями и проявляются в виде навязчивого страха перед едой, ожидания появления чувства сильного голода, необходимости вызывать рвоту, а также навязчивого подсчета калорий, содержащихся в съеденной пище.

На-аноректическом этапе нервной анорексии заостряются имевшиеся до заболевания психопатические черты характера. Нарастают эксплозивность, эгоизм, чрезмерная требовательность, больные становятся «тиранами» в собственных семьях. Несмотря на значительное похудание, выраженность вторичных соматоэндокринных сдвигов, у больных практически отсутствует физическая слабость, они оставались очень подвижными, деятельными, работоспособными. Долгое отсутствие у больных нервной анорексией астенических явлений в виде физической слабости, сохранение большой двигательной активности служит важным диагностическим критерием, прежде всего для исключения первичной соматической патологии

Клиническая картина болезни на аноректическом этапе нередко включает в себя также вегетативные расстройства в виде приступов удушья, сердцебиения, головокружения, усиленной потливости Пароксизмальные вегетативные расстройства чаще возникают спустя несколько часов после приема пищи Длительное целенаправленное ограничение в еде, а также другие формы особого пищевого поведения приводят, как правило, к значительному похуданию (50 % и более) и к кахексии — третьему этапу заболевания.

В этот период болезни в клинической картине преобладают соматоэндокринные нарушения. После наступления аменореи похудание значительно убыстряется У больных полностью отсутствует подкожная жировая клетчатка, нарастают дистрофические изменения кожи, мышц, развивается миокардиодистрофия, а также имеют место брадикардия, гипотония, акроцианоз, снижение температуры тела и эластичности кожи, уменьшается содержание сахара в крови, появляются признаки анемии. Больные быстро мерзнут, отмечается повышенная ломкость ногтей, выпадают волосы, разрушаются зубы.

В результате длительного нарушения питания, а также (у ряда больных) особого пищевого поведения утяжеляется клиническая картина гастрита и энтероколита На этом этапе физическая активность, характерная для более ранних стадий нервной анорексии, значительно снижается. Ведущее место в клинической картине занимает астенический синдром с преобладанием адинамии и повышенной истощаемости.

В период выраженной кахексии больные полностью утрачивают критическое отношение к своему состоянию и по-прежнему продолжают упорно отказываться от еды Будучи крайне истощенными, они нередко утверждают, что у них имеется избыточная масса тела или бывают довольны своей внешностью Иными словами, имеется бредовое отношение к своей внешности, в основе чего, по-видимому, лежит нарушение восприятия собственного тела.

На фоне выраженной астении периодически могут возникать деперсонализационно-дереализационные явления По мере нарастания кахексии больные становятся малоподвижными, залеживаются в постели, у них имеются упорные запоры, значительно снижается артериальное давление Выраженные водно-электролитные сдвиги могут приводить к развитию болезненных мышечных су-Дорог, иногда возможны полиневриты (алиментарные полиневриты) Такое состояние без медицинской помощи может иметь летальный исход Обычно в состоянии тяжелой кахексии по витальным показаниям, нередко насильственным путем, поскольку больные не понимают серьезности своего положения, их госпитализируют. Следует особенно подчеркнуть, что нередко в связи с диссимуляцией больные оказываются под наблюдением врачей разных специальностей, им устанавливают ошибочные диагнозы, в том числе: болезнь Симмондса, болезнь Килина, синдром Шиена. Адекватное лечение они начинают получать только после консультации психиатра, в условиях психиатрического стационара.

На кахектическом этапе клиническая картина бедная, однообразная и практически однотипная для всех вариантов синдрома нервной анорексии любой нозологической принадлежности. Явления дисморфомании на этапе кахексии теряют прежнюю аффективную насыщенность, способы похудания ограничиваются лишь тщательно разработанной диетой, а в ряде случаев — приемом слабительных и рвотой. Упорный отказ от еды на стадии кахексии в связи с непониманием больными тяжести своего состояния и боязнью поправиться создает большие трудности для лечения этого крайне тяжелого состояния. Больные не только боятся, но и не могут нормально питаться из-за патологии желудочно-кишечного тракта. Это требует комплексной терапии, включающей частое дробное питание. При этом даже при самой тщательно разработанной системе пищевой реабилитации возможно временное появление отеков (см. главу 9).

В период выведения из кахексии ведущее место в клинической картине принадлежит — астенической симптоматике, страху поправиться, фиксации на патологических ощущениях со стороны желудочно-кишечного тракта. При незначительной прибавке массы тела вновь актуализируется дисморфомания, появляется стремление к «коррекции» внешности, нарастает депрессивная симптоматика. По мере улучшения соматического состояния физическая слабость быстро исчезает, больные вновь становятся крайне подвижными, стремятся выполнять сложные физические упражнения, могут прибегать к большим дозам слабительных средств, после кормления пытаются вызвать рвоту. Все это требует тщательного надзора за больными в стационаре. За 1—2 мес при правильном лечении больные полностью выходят из кахексии, — набирая от 9 до 15 кг, однако нормализация менструального цикла требует значительно большего времени (6 мес— 1 год от начала интенсивного лечения). До восстановления менструаций психическое состояние характеризуется неустойчивостью настроения, периодической актуализацией дисморфоманических явлений, эксплозивностью, склонностью к истерическим формам реагирования. В течение первых 2 лет возможны выраженные рецидивы синдрома, требующие стационарного лечения. Этот этап следует рассматривать как редукцию синдрома.

Наряду с типичным вариантом нервной анорексии в клинической практике встречаются разновидности этой патологии, при этом симптоматика наиболее отличается от типичной на преданоректическом этапе. Это прежде всего касается причин отказа от еды. Самоограничение в еде может быть обусловлено боязнью подавиться пищей или опасением возникновения рвоты в общественном месте при наличии зафиксировавшейся рвотной реакции. Несмотря на значительное похудание в связи с ограничением приема пищи, у этих больных редко наступает аменорея. Истощение, как правило, не доходит до кахексии. Вместе с тем на более отдаленных этапах заболевания у этих больных может формироваться особое отношение к своей внешности без желания поправиться, несмотря на дефицит массы тела.

Кроме того, отказ от еды может иметь бредовые мотивы, не касающиеся внешности больного. Чаще всего это ипохондрический бред («не так усваивается пища», содержащиеся в пище вещества «нарушают обмен веществ, портят кожу» и т. д.).

Для формирования синдрома нервной анорексии необходим ряд условий, как социальных, так и биологических. Важная роль в развитии нервной анорексии принадлежит наследственности, экзогенным вредностям в первые годы жизни, преморбидным особенностям личности, микросоциальным факторам (роль семьи). В формировании синдрома нервной анорексии может быть неоднозначной и роль аффективной патологии. В ряде случаев депрессивный синдром становится первым клиническим проявлением заболевания, и дисморфофобически-дисморфоманические расстройства являются его составной частью. При таком варианте начала заболевания клинические признаки депрессии достаточно выражены, хотя нередко и не получают полной синдромальной завершенности. Аффективные колебания, сниженный фон настроения, падение работоспособности, психической активности определяют инициальный период заболевания в этих наблюдениях.

Нервная анорексия в связи с большим клиническим сходством симптоматики на инициальных стадиях различных заболеваний вызывает большие диагностические трудности. Очень важно подчеркнуть тот факт, что при правильной своевременной диагностике синдрома нервной анорексии и адекватной терапевтической тактике может быть получен достаточный лечебный эффект даже в амбулаторных условиях. Улучшение психического состояния обеспечивает быструю обратную динамику развивающихся вторичных соматоэндокринных сдвигов, благодаря чему синдром не получает клинической завершенности, прежде всего это касается соматического и эндокринного состояния; соматоэндокринные сдвиги не доходят до стадии кахексии и стойкой аменореи.

Наблюдение 1. Больная П., 26 лет, не работает, находилась на лечении в больнице с 22.09.83 г. по 11.02.84 г. Рост больной 168 см, масса тела при поступлении 35 кг. Наследственность психическими заболеваниями не отягощена. Мать — инженер, по характеру неуравновешенная, вспыльчивая, достаточно общительная, но близких друзей не имеет. В детстве у нее были рвоты. Дочь воспитывала в условиях гиперопеки, в настоящее время недооценивает тяжести ее болезненного состояния. Отец по характеру упрямый, скрытный, молчаливый, легко ранимый. Некоторое время злоупотреблял алкоголем, ревновал жену; мало участвовал в воспитании дочери. Между родителями отношения холодные, часто бывают конфликты. Бабушка по линии матери страдала навязчивыми страхами. Дядя больной по линии отца злоупотребляет алкоголем.

Больная — единственный ребенок в семье, родилась от первой беременности, протекавшей с токсикозом. Роды срочные, масса тела 3300 г, рост 49 см; до 5 месяцев находилась на грудном вскармливании. В развитии опережала сверстников. Рано начала ходить, говорить (в 11 мес). В дошкольном возрасте хорошо читала, считала. До 1 года не болела, затем перенесла без осложнений корь, коклюш, краснуху, ветряную оспу. Посещала детские ясли и сад. По характеру была живой, капризной, настойчивой, упорной в достижении цели. С детства отмечалось плохое засыпание и затрудненное просыпание В 7 лет поступила в школу с преподаванием ряда предметов на английском языке. В коллективе любила быть лидером, училась только на «отлично». В 3-м классе занималась плаванием, с 5-го класса — балетом, с 6-го класса — фигурным катанием. Параллельно посещала музыкальную школу, затем курсы гидов-переводчиков. Была активной и в общественной жизни (староста класса, участница олимпиад). Дома воспитывалась как «кумир семьи». С детства аппетит был сниженным, ела с уговорами. В 7 лет перенесла аппендэктомию, затем дважды болела гриппом с высокой температурой, хроническим гайморитом.

Менструации с 13 лет, в дальнейшем прекратились в связи с началом настоящего заболевания.

С 13 лет стала проявлять повышенный интерес к своей внешности. Хотела стать стройной, «изящной», не нравилась излишняя полнота матери. Решила стать более худой, чем подруга в классе, которая имела массу тела на 3 кг меньше, чем больная (масса тела составляла тогда! 51 кг). В своей фигуре особенно не нравились живот, бедра, таз. Летом, после окончания 7-го класса (14 лет) начала резко ограничивать себя в еде, исключила из рациона мучные и сладкие блюда, стала придерживаться различных диет. Идеальной для себя представляла массу 47 кг. Стала делать усиленную гимнастику. За лето похудела до 43—44 кг. Было приятно, что может бороться с чувством голода, что прогрессивно худеет. Само ограничение в еде тщательно скрывала. Осенью 1973 г. после многократных соматических обследований впервые госпитализирована в детскую психоневрологическую больницу. Поправилась до 48 кг. После выписки продолжала ограничивать пищу и делать зарядку. Начала испытывать постоянный страх перед едой, каждый съеденный грамм казался лишним килограммом собственной массы. С 1974 г., когда допускала, по ее мнению, переедание, прибегала к клизмам с большим количеством воды, затем — к слабительным. Вскоре отказалась от этих мер, так как считала, что они действуют лишь на толстый кишечник, а пища усваивается в желудке и тонком кишечнике. Начала снимать чувство голода длительным пережевыванием пищи, а затем ее выплевывала. Научилась «насыщаться взглядом» — специально ходила в магазин, смотрела на продукты, представляла себе, что их съедает, и чувство голода притуплялось. Периодически стали отмечаться колебания настроения. Лучше чувствовала себя вечером, но в это же время больше хотелось есть. Однажды, не сдержавшись, наелась печенья, вслед за чем возникла рвота. Поняла, что таким образом можно и впредь избавляться от излишней пищи. Вместе с тем вид рвотных масс стал вызывать отвращение, «ужасно было думать, что все это находится в желудке», появилось желание немедленно освободить его и тщательно промыть. Стало казаться, что рвотные массы остались на руках (рвоту вызывала раздражением мягкого неба), появилось навязчивое стремление постоянно их мыть. Первое время к рвоте и промыванию большим количеством воды прибегала редко, относилась к ним с неприязнью, как к мерам вынужденным. Окончила отлично 10 классов, сразу поступила в Институт культуры, училась хорошо. Постепенно с 1975 г. мысли об излишней полноте, недостатках фигуры стали беспокоить меньше, однако участилась рвота, уменьшилось, а затем и исчезло брезгливое отношение к ней. Нарастали и изменения в характере — утратила близких подруг, общаться с друзьями стало неинтересно, больше была одна, «научилась сама себя развлекать». Дома участились ссоры, больная стала тираном в семье, порой безжалостной, жестокой по отношению к родственникам. На II курсе института некоторое время была влюблена в молодого человека, в это время усилилось недовольство внешностью, участилась рвота, и больная была вынуждена прекратить встречи с ним. Целиком ушла в болезненное состояние, рвота стала приносить облегчение, сначала физическое, а затем и моральное: испытывала расслабленность, облегчение. Большую часть времени была занята подготовкой к приему пищи, едой и последующей рвотой. Каждый вечер приходила домой, брала какую-нибудь «легкую литературу», садилась за стол и начинала есть. Разработала определенную систему пищевого поведения: сначала поедала все самое вкусное — икру, колбасу, рыбу («чтобы успело усвоиться»), затем все подряд и, наконец, «набивала себя до отказа» сухарями и сушками. Называет это состояние «жорами», во время них остановиться не может, появляется ощущение, что «желудок бездонный». Когда количество пищи достигало определенного «предела», наливала в несколько чайников воду, уходила к себе в комнату и ночью промывала желудок, собирая содержимое в тазики. Промывания производила долго, «до желудочного сока», о чем судила по появлению специфического привкуса во рту. Лечилась в 1981, 1982, 1983 гг. в психиатрических больницах Ленинграда. После выписки быстро теряла вес в результате особого пищевого поведения.

Институт окончила в 1980 г., затем работала переводчицей. Работа не нравилась, больная сменила несколько мест. Летом 1983 г. уволилась, до поступления в стационар не работала. Настоящее стационирование обусловлено ухудшением психического состояния.

При поступлении масса тела 35 кг, рост 168 см Состояние кахексии Кожные покровы бледные, цианотичные, сухие. Подкожная жировая клетчатка отсутствует. Щеки ввалились. Молочные железы атрофированы. Сердце — тона приглушены. Артериальное давление 70/80 мм рт. ст. Аменорея в течение 10 лет.

При неврологическом обследовании симптомов очагового, органического поражения центральной нервной системы не выявлено.

Психическое состояние при поступлении — ориентирована правильно, настроение несколько снижено. Охотно вступает в беседу с врачом, многословна, речь монотонная. Говорит о том, что понимает свое состояние, соглашается с тем, что ей необходимо лечиться в больнице. Не сообщает о действительном количестве съедаемой пищи.

В отделении очень активна, почти все время находится в движении, требует к себе повышенного внимания, часто конфликтует по малейшим поводам с больными Постоянно дотрагивается особым образом до различных предметов, до 40 раз в день моет руки и т. д Съедает чужие передачи, пересчитывает свои, записывает в особую тетрадь с точностью до одной конфеты, виноградины. Незаметно для других ежедневно пытается вызвать рвоту. В беседе с врачом все отрицает. С трудом подчиняется режиму, выплевывает лекарства. С врачом льстива, угодлива, говорит елейным голосом. На свиданиях с родственниками капризна!, требовательна, просит их выписать ее.

В результате лечения стала спокойнее, упорядоченнее, рассказывает о своем пищевом поведении в прошлом, при этом оживляется. С мельчайшими подробностями рассказывает о том, как «промывалась до желудочного сока», о своем состоянии после этого. Масса тела прибавилась. Критика к заболеванию практически отсутствует. Планы на будущее формальные.

Через 6 мес после выписки устроилась работать на полставки в библиотеку. Работа очень не нравилась. Прием лекарств самовольно прекратила. Масса тела) была стабильной, но периодически, хотя и реже, больная продолжала вызывать рвоту Практически ни с кем не общается, одинока Дома эгоистична, ничего не хочет делать, почти все свободное от работы время проводит на выставках, концертах, в театрах. Старается не бывать дома

В беседе с врачом отмечается попытка диссимулировать патологическое пищевое поведение. Формальна, монотонна, без адекватного эмоционального резонанса.

В приведенной выписке из истории болезни прослеживается типичная динамика синдрома нервной анорексии с формированием особого патологического пищевого поведения, а также сочетание основных симптомов нервной анорексии с такими психопатологическими расстройствами, как навязчивости, сенестопатически-ипохондрические нарушения, выраженные характерологические сдвиги. Постепенно нарастает дефицитарная симптоматика.

Синдром Шихана | Вы и ваши гормоны от Общества эндокринологии

Альтернативные названия синдрома Шихана

Послеродовой некроз гипофиза; послеродовой пангипопитуитаризм

Что такое синдром Шихана?

Синдром Шихана — это состояние, при котором сильное кровотечение во время или сразу после родов вызывает повреждение гипофиза. Повреждение ткани гипофиза может привести к дефициту гормонов гипофиза (гипопитуитаризму), требующему заместительной гормональной терапии на протяжении всей жизни.

Что вызывает синдром Шихана?

Во время беременности повышенное количество гормона эстрогена в организме вызывает увеличение размеров гипофиза и объема протекающей через него крови. Это делает гипофиз более уязвимым к повреждению от потери крови. Если сильное кровотечение возникнет во время или сразу после родов, произойдет резкое снижение кровоснабжения и без того уязвимого гипофиза. Это может вызвать отмирание тканей и последующую потерю функции гипофиза.

Обычно поражается только передняя (передняя) часть гипофиза. Следующие гормоны высвобождаются передней долей гипофиза и могут быть недостаточными у пациентов с синдромом Шихана:

  • адренокортикотропный гормон (стимулирует надпочечники к секреции стероидных гормонов, таких как кортизол)
     
  • гормон роста (регулирует рост, обмен веществ и состав тела)
     
  • лютеинизирующий гормон и фолликулостимулирующий гормон (также известные как гонадотропины, они действуют на яичники или яички, стимулируя выработку половых гормонов и овуляцию или созревание сперматозоидов)
     
  • пролактин (стимулирует выработку молока)
     
  • тиреотропный гормон (стимулирует щитовидную железу data-content=’1456′ >щитовидную железу к секреции тиреоидных гормонов).

Каковы признаки и симптомы синдрома Шихана?

У некоторых женщин синдром Шихана может вызывать очень мало симптомов или вообще их отсутствие. В других случаях симптомы могут быть неспецифическими и не могут быть диагностированы без специального тестирования. Большинство симптомов не проявляются сразу, и их развитие может занять месяцы или даже годы. Чаще всего женщины испытывают трудности с грудным вскармливанием или не могут его кормить (из-за недостатка пролактина) и имеют редкие менструации или вообще не имеют их после родов (из-за недостатка гонадотропинов).Пациент также может чувствовать усталость и терять вес (из-за недостатка гормонов щитовидной железы), выпадение волос на лобке или под мышками (из-за недостатка половых гормонов) и иметь низкое кровяное давление (из-за недостатка адренокортикотропного гормона).

Насколько распространен синдром Шихана?

Синдром Шихана редко встречается в развитых странах, где улучшенный уход за матерью обычно предотвращает сильную кровопотерю во время родов. Это состояние все еще распространено в развивающихся странах, где женщины все еще могут иметь сильное кровотечение во время родов.

Синдром Шихана передается по наследству?

Нет, синдром Шихана не передается по наследству; это связано исключительно с беременностью.

Как диагностируется синдром Шихана?

Диагноз синдрома Шихана будет частично основываться на истории болезни пациента; в частности, произошла ли потеря крови во время родов или какие-либо другие осложнения, связанные с родами. Также важно оценить, были ли трудности с грудным вскармливанием или отсутствие менструаций после родов, что является двумя важными признаками синдрома Шихана.

Будут проведены анализы крови для проверки уровня гормонов гипофиза. Может быть достаточно простого анализа крови, или может быть проведен более подробный тип тестирования, называемый «динамическим» тестированием. Этот тип тестирования включает проверку уровня гормонов до и после стимуляции гипофиза, чтобы оценить, как функционирует гипофиз.

Сканирование, такое как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ), также может быть выполнено для исследования размера и структуры гипофиза.

Как лечится синдром Шихана?

После подтверждения диагноза синдрома Шихана лечение заключается в пожизненной замене гормонов, в которых обнаружен дефицит. Это может принимать форму гидрокортизона, тироксина, эстрогена и редко гормона роста. Точная форма лечения будет варьироваться между пациентами в зависимости от гормонов, которые необходимо заменить. Дополнительную информацию см. в статье о гипопитуитаризме.

Есть ли у лечения побочные эффекты?

При тщательном контроле уровня гормонов в крови побочных эффектов быть не должно.Побочные эффекты могут редко возникать при слишком высокой или слишком низкой дозе гормонального лечения и должны быть легко устранены путем корректировки дозы соответствующего лекарства. Пациенты должны обсудить любые проблемы со своим врачом.

Каковы долгосрочные последствия синдрома Шихана?

Гормональное лечение обычно является длительным, и пациенты нуждаются в регулярных осмотрах у своего врача. Если пациент принимает стероиды, он должен знать правила больничных и иметь при себе экстренную инъекцию гидрокортизона, которую он знает, как использовать.Они также должны носить украшения Medic-Alert с указанием того, что они принимают стероидные препараты. Дополнительные сведения см. в статьях о болезни Аддисона и гипопитуитаризме.


Последнее рассмотрение: март 2018 г.


Проблемы диагностики и лечения синдрома Шихана

Реферат

Синдром Шихана — это хроническое заболевание, характерное для женщин, перенесших послеродовое кровотечение.Характеризуется разной степенью дисбаланса гормонов гипофиза, связанного с патологическим процессом некроза гипофиза после кровоизлияния. Хотя синдром является редким осложнением кровотечения, диагностика часто существенно задерживается из-за обстоятельств, связанных с родами, и широкого спектра клинических проявлений. Целью этой статьи является изучение сложностей синдрома, чтобы помочь практикующим врачам обеспечить раннюю диагностику и надлежащее лечение женщин с этим заболеванием.Это достигается путем синтеза актуальной и недавней литературы о немедленных и отсроченных проявлениях состояния с помощью клинической виньетки.

Ключевые слова

синдром Шихана, послеродовое кровотечение, нарушение функции гипофиза

По данным Всемирной организации здравоохранения, около 14 млн женщин ежегодно переносят послеродовое кровотечение [1]. Послеродовое кровотечение определяется как общая кровопотеря 1000 мл и более с сопутствующей гиповолемией в течение первых 24 часов после родов [2].Тяжелое кровотечение – это кровотечение, при котором кровопотеря превышает 3000 мл [3]. Послеродовое кровотечение может быть смертельным, но смертность от кровотечения снижается за последние 20 лет. Снижение смертности привело к увеличению числа случаев выявления и диагностики редкого осложнения послеродового кровотечения, известного как синдром Шихана. Синдром Шихана — хроническое заболевание, характерное для женщин, перенесших послеродовое кровотечение, характеризующееся разной степенью гормонального дисбаланса гипофиза, связанного с патологическим процессом некроза гипофиза после произошедшего кровотечения.Заболевание часто занимает последнее место в списке дифференциальных диагнозов из-за нечеткой симптоматики, которая в значительной степени определяется возрастом, быстротой развития и долей пораженных клеток гипофиза [4].

Частота и распространенность

Подсчитано, что послеродовое кровотечение происходит в 1-2% всех живорождений [5]. Синдром Шихана встречается у 1 из каждых 100 000 новорожденных во всем мире и является наиболее распространенной причиной гипопитуитаризма в слаборазвитых странах или странах со средним уровнем дохода [4,6].Отсутствие доступа к сложным медицинским процедурам, квалифицированным специалистам и медицинским ресурсам способствует более высокому уровню послеродовых кровотечений и последующего синдрома Шихана в развивающихся странах, где этот синдром встречается у 5 из каждых 100 000 родов [7,8]. Оценки заболеваемости сильно различаются, в диапазоне от 0 до 30% случаев, зарегистрированных после послеродового кровотечения [9]. Болезнь считается «редкой» в промышленно развитых странах, но наблюдается увеличение распространенности заболевания из-за притока иммигрантов в эти страны из развивающихся стран, где заболевание более распространено [10].Сообщается, что на синдром Шихана приходится 0,5% всех известных случаев гипопитуитаризма у женщин [11].

Оценки заболеваемости и распространенности относительно трудно получить из-за того, что диагностика обычно задерживается из-за хронического характера состояния. Были разные сообщения о сроках постановки диагноза. В одном исследовании сообщается, что среднее время между кровоизлиянием и постановкой диагноза колеблется от 1 до 33 лет [12]. Другое исследование показало, что среднее время между кровотечением и постановкой диагноза для их исследуемой популяции составляло от 2 до 40 лет [6].Исследование в промышленно развитой стране Франции показало, что среднее время между кровотечением и постановкой диагноза составляет примерно 9 лет [13]. Запоздалая диагностика связана с неспособностью практикующих врачей связать симптомы широкого спектра с состоянием. Эта неспособность связана не с безразличием, а скорее с недостаточной осведомленностью о редком состоянии и отсутствием внимания к послеродовому и менструальному анамнезу в годы после родов [14].

Факторы риска

Основным фактором риска развития синдрома Шихана является беременность.Патофизиологические изменения гипофиза во время беременности делают железу уязвимой к ишемии в случае кровотечения. Сопоставимая кровопотеря у небеременных женщин не вызывает гипопитуитаризма, что подтверждает достоверность этого утверждения [3]. Послеродовое кровотечение трудно предсказать из-за непредсказуемого характера родового процесса. Известно, что женщины, перенесшие предшествующее послеродовое кровотечение, в три раза чаще имеют послеродовое кровотечение при последующих беременностях [15].Анализ одного случая показал, что у людей с диагнозом синдром Шихана показатель диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром) значительно выше, чем у их коллег без состояния [4]. Шкала ДВС-синдрома, основанная на анамнезе пациента, клинической симптоматике и коагулограмме, может быть важной детерминантой вероятности развития заболевания [16]. Женщины с синдромом Шихана сообщают о большем количестве осложнений беременности, чем их коллеги без состояния. Сопутствующие осложнения в виде мертворождения, выкидыша, отслойки, задержки плаценты, разрыва матки, гистерэктомии и многоплодной беременности связаны с потенциальным кровотечением, о них сообщают чаще и, как известно, вызывают потенциально опасные для жизни риски кровотечения [3,17].

Патофизиология

Гиперплазия гипофиза — нормальный патофизиологический процесс беременности. Эта гиперплазия объясняется ростом лактотрофов, секретирующих пролактин, поскольку они пытаются подготовить организм к грудному вскармливанию [17,18]. Гипофиз увеличивается как в объеме, так и в физическом размере, по оценкам, на 120-136% в течение беременности [3,19]. Увеличение размера коррелирует с повышенными пищевыми и метаболическими потребностями, но артерии, снабжающие железу кровью, остаются неизменными [7].Большой гипофиз сдавливает верхние гипофизарные артерии, которые снабжают переднюю долю гипофиза быстрым потоком с низким давлением [3]. Компрессия имеет минимальный эффект, когда тело работает оптимально [6].

После родов железа немного увеличивается, но эта гиперплазия прекращается примерно через три дня после родов. Железа должна вернуться к размеру до беременности в течение шести месяцев при неосложненной беременности [20]. Когда возникает послеродовое кровотечение, гипотензия и гиповолемический шок вызывают снижение притока крови к железе.Сдавление верхнего гипофиза препятствует адекватной перфузии на протяжении всего процесса кровотечения [4,6]. Возникающая в результате ишемия гипофиза вызывает некроз аденогипофиза, который может в дальнейшем осложниться гиперкоагуляционным состоянием беременности [17]. Область некроза превращается в рубцовую ткань, вызывая атрофию самой железы. Результатом является физическое разрушение и дисфункция передней доли гипофиза [4].

Ткань гипофиза не способна к регенерации, а это означает, что эти изменения нельзя физически обратить вспять [3,18].Железа считается нормально функционирующей, если 50% или менее атрофированы. Синдром Шихана рассматривается при любом проявлении, при котором 70-90% железы испытали некроз и последующее рубцевание [4]. Тяжесть состояния определяется тем, на сколько гормонов влияет разрушение ткани [6]. Утверждается, что разрушение тканей продолжается и после первоначального инфаркта. Некротическая ткань высвобождает антигены, которые способствуют выработке антигипофизарных антител.Количество этих антител со временем увеличивается, и они атакуют оставшуюся ткань гипофиза. Процент доступной ткани уменьшается, что вызывает повышенное гормональное прерывание и прогрессирование проявления [3].

Клиническая картина и соображения

Рассмотрим следующую клиническую картину: 33-летняя женщина европеоидной расы обращается к своему лечащему врачу с жалобами на выпадение волос, непереносимость холода, гипотонию, крайнюю усталость и увеличение веса.

Обзор систем

Общие симптомы синдрома Шихана, которые могут отсутствовать в ближайшем послеродовом периоде, включают атрофию молочных желез, утомляемость, уменьшение лобковых, подмышечных и лицевых волос (таких как брови), сухость или сморщивание кожи, гипотиреоз и связанная с ним симптоматика (например, непереносимость холода), хроническая анемия, гипогликемия, нарушение сознания, бесплодие, гипонатриемия, гипокортизолемия и гипотензия [4,6,22].В зависимости от тяжести поражения гипофиза эти симптомы могут проявляться постоянно или могут проявляться только тогда, когда пациент сообщает о физическом или психологическом стрессе [13]. Важно выполнить подробный обзор систем для оценки возможности одновременного существования или взаимодействия нескольких симптомов. Часто эти симптомы лечат по отдельности, а не как часть одного заболевания (таблица 1).

Таблица 1. Обзор систем [3,14,17,21].

+

+

13

потенциальный индикатор вторичного гипотиреоза и дисбаланса гормона роста

9019

12

симптом

Наличие в случае презентации

, что означает

Выпадение волос

+

Потеря лобковых, подмышечных, бровей, кузов , и волосы кожи головы

потенциал индикатора надпочечников

12

13

не в настоящее время

только присутствуют только на АФО, если в течение одного года доставки

Горячие вспышки

Положительный может быть индикатором g Дисбаланс гормона rowth или нормальный находки в послеоперационной HysterExtomy

холодная нетерпимость

+

потенциальный показатель вторичного гипотиреоза

Нарушения настроения

слабость

+

18

потенциальный индикатор вторичного гипотиреоза

экстремальные усталости

+

анорексия

анорексия

9

Rissite

+

Стресс может «Активировать» Латентный синдром Shehan

Mental Apathy

+

12

13

+ усиление 30 фунтов на 5 месяцев

снижение Libido

+

потенциальный показатель потенциала гормон роста e Imbalance

Syncope / головокружение

+ с домой BP показаниями, полученные SBP от 80-110

прошлая медицинская история

пациентки у женщин заявляют, что это ее третья попытка искать решение этой проблемы.Сначала она обратилась за медицинской помощью по поводу аменореи после вторых родов. Первый врач начал ей давать таблетки эстрадиола/прогестерона. Второй врач поставил ей диагноз послеродовой депрессии после того, как она обратилась за помощью по поводу беспокойства, тахикардии и чувства стресса, но лекарства не помогли. Она уменьшила прием антидепрессантов и больше не возвращалась. Она не сообщает никакой другой истории болезни или диагнозов.

Из-за изменчивой симптоматики и поздней диагностики важно выяснить историю беременности далеко за пределами послеродового периода.В одном исследовании пациентов с болезнью Шихана 52,6% женщин с этим заболеванием сообщили о предыдущих госпитализациях по поводу симптоматики, но ни одна из них не получила соответствующего диагноза [10]. Регулярные расспросы о деталях, связанных с местами родов, послеродовым кровотечением, госпитализациями, переливаниями крови и грудным вскармливанием, могут дать важные подсказки в работе по дифференциальной диагностике расстройства [6,11].

Беременность и послеродовой анамнез

G2P2.Первые роды были естественным путем, без осложнений. Вторыми родами было экстренное кесарево сечение в возрасте 28 лет после отсутствия прогресса и дистресса плода. Само кесарево прошло без осложнений. Послеродовое кровотечение возникло после закрытия хирургического разреза после попытки врача сделать массаж дна матки. Расчетная кровопотеря составила 4000 мл. По сообщениям персонала, «кровь вытекала так же быстро, как и втекала». Гистерэктомия не проводилась. Три недели провел в реанимации.Здоровая девочка находилась на искусственном вскармливании в связи с нахождением матери в реанимации. Сообщается об аменорее после родов.

Начальные симптомы синдрома Шихана можно распознать в ближайшем послеродовом периоде. Двумя наиболее непосредственными признаками синдрома Шихана являются недостаточность лактата и нарушения менструального цикла [21]. Женщины с синдромом часто не могут кормить грудью из-за снижения выработки и секреции молока. Об этом свидетельствуют исследования, в одном из которых сообщается, что 70% исследуемой выборки не кормили грудью [6].Самым большим препятствием для пропуска этого диагностического признака является протокол помещения женщин с послеродовым кровотечением в отделение интенсивной терапии, где грудное вскармливание не разрешено или просто невозможно [13]. Женщины и кормильцы часто думают, что выработка молока снизилась из-за отсутствия стимуляции от акта грудного вскармливания, хотя на самом деле у них есть основное патофизиологическое заболевание. Крайне важно обследовать всех пациенток, перенесших послеродовое кровотечение, на предмет выработки молока или проблем с грудным вскармливанием.

Наиболее распространенным нарушением менструального цикла при синдроме Шихана является аменорея. У женщин с этим синдромом менструации не начинаются в течение 6 месяцев после родов, а если и появляются, то менструации нерегулярны из-за гормонального дисбаланса. Этот аспект состояния часто можно упустить из виду из-за того, что экстренная гистерэктомия выполняется для лечения нестабильного послеродового кровотечения [13]. Многие женщины говорят со своими поставщиками перед родами о возобновлении противозачаточных средств после родов.Возобновление приема противозачаточных средств перед наблюдением за признаками аменореи у женщин с послеродовыми кровотечениями в анамнезе может маскировать этот симптом [21].

Объективные данные

У пациентки наблюдаются многие из классических элементов физического осмотра, за исключением атрофии молочных желез и ее нормальной оценки по шкале комы Глазго. Было обнаружено, что этот показатель значительно ниже в случаях Шихана по сравнению со случаями без Шихана в текущих исследованиях [4] (таблица 2).

Таблица 2. Известные физические данные.

4 Кожа грубая, сухая. Прохладный на ощупь.

Фиксирующие находки

1

1

отрицательный

Выпадение волос

Положитель: , подмышечная впадина, лобковая область.Остальные волосы жесткие, тонкие

Бледность

Бледность

Кожа

Шкала комы Глазго

Нормальная оценка

ИМТ/Распределение массы тела

8

обхват живота

Настроение

Беспокойство

Истинный синдром Шихана определяется как тотальный гипопитуитаризм, при котором всеЭто означает, что существует постоянная дисфункция секреции гормона роста (ГР), за которым следуют пролактин (ПРЛ), фолликулостимулирующий гормон (ФСГ), лютеинизирующий гормон (ЛГ), адренокортикотропный гормон (АКТГ) и тиреотропный гормон (ТТГ). Эстроген сыворотки (Е2), ИФР-1, свободный Т4 и кортизол также подвержены влиянию [4,7] (таблица 3).

Таблица 3. Ожидаемые лабораторные данные для пациента с синдромом Шихана [3,4].

Lab

3

1

PRL

снизились

FSH

снизился

LH

acth

Нормальный или повышенный

TSH

Нормальный или повышенный

E2 ( сыворотка)

необнаружен

1

1

снизились

Cortisol

снизились

Визуализация

Золотым стандартом визуализации для диагностики синдрома Шихана является МРТ.Гипофиз расположен в турецком седле, которое представляет собой углубление в клиновидной кости. Некроз гипофиза приводит к опорожнению турецкого седла. Визуализация может выявить частичную или полную потерю железы. Примерно 70% всех случаев Шихана свидетельствуют о полностью пустом турецком седле [8, 11]. КТ также может помочь в диагностике (рис. 1).

Рис. 1. МРТ-изображение , подтверждающее уменьшение размера гипофиза.

Диагностика

Диагностика синдрома Шихана требует синтеза субъективных и объективных данных.Дифференциальные состояния, обычно связанные с этим состоянием, включают гипотиреоз, послеродовую депрессию, большое депрессивное расстройство и опухоль гипофиза. Опухоль можно исключить с помощью диагностической визуализации, которая покажет рост или инвазию в другие области или потенциальное спонтанное разрешение [3]. Большое депрессивное расстройство связано с дефицитом гормона роста. Гормон роста является первым гормоном, на который влияет синдром Шихана. Лечение депрессии само по себе не поможет избавиться от симптомов.Депрессия может быть признана первичным диагнозом на основании анамнеза пациента и прогрессирования симптомов [11]. Точно так же лечение гипотиреоза у этих пациентов не поможет в общем исчезновении симптомов. У каждой пациентки с подозрением на гипотиреоз следует собрать подробный анамнез беременности и послеродового периода на основании лабораторных исследований и субъективных представлений (таблица 4).

Таблица 4. Диагностические критерии [3].

0

+

+

Существенные диагностические критерии

кейс пациента

3 8

12

12

+

+

Сопровождающая гипотензия, шок или Dic, требующие переливания крови или менеджмент жидкости

+

Неспособность к лактату после родов

+

+

менструальный нерегулярность после этого не разрешается спонтанно

+

По меньшей мере один дефицит гормона из передней доли гипофиза

+ 90

+

Лечение

Наряду с исправлением этих дисбалансов необходимо учитывать побочные эффекты и долгосрочные последствия гормональной терапии для различных систем организма.

Женщины с синдромом Шихана подвержены повышенному риску остеопороза, связанного с гипогонадизмом. Крайне важно, чтобы эти женщины прошли заместительную гормональную терапию для борьбы с потерей костной массы [6]. Оральные контрацептивы, такие как этинилэстрадиол, и трансдермальные пластыри доказали свою эффективность для этой цели [23].Эти женщины должны пройти тест на плотность костной ткани и должны находиться под пристальным наблюдением. Необходимо разъяснить соответствующие упражнения с весовой нагрузкой, важность рутинного мониторинга и побочные эффекты длительного использования контрацептивов, особенно риск образования тромбов.

Лечение АКТГ и дисбаланса щитовидной железы считается наиболее важным аспектом лечения синдрома Шихана. Лечение АКТГ достигается либо гидрокортизоном, либо преднизоном. Дозировка и подбор медикаментов зависят от выраженности дисбаланса.Некоторые пациенты нуждаются в лекарствах только при стрессе, в то время как другие нуждаются в лекарствах постоянно, чтобы поддерживать исходный уровень [14]. Если уровень кортизола улучшится, пациенты могут оставаться на малых дозах, увеличивая частоту при необходимости [4,23]. При использовании этих препаратов рекомендуется соблюдать осторожность, так как синдром Шихана может вызывать увеличение количества нервных рецепторов к стероидам, что приводит к психозу [24]. Кортикостероиды могут быть необходимы в сочетании с нейролептиками на начальных стадиях, пока не будет достигнута регуляция кортизола.Перед началом лечения щитовидной железы всегда следует назначать кортикостероиды, так как только лечение щитовидной железы может вызвать надпочечниковый кризис [3]. Дисбаланс свободного T4 обычно лечится Synthroid.

GH необходимо заменить, если имеется три или более известных дефицита гормонов гипофиза [3]. Замена достигается за счет самоинъекции. Женщины должны находиться под пристальным наблюдением во время инъекций, поскольку они обычно не реагируют так эффективно, как мужчины, и могут потребоваться более высокие дозы [23].Важно информировать пациента о том, что все эти методы лечения являются долгосрочными. Для инъекций ГР необходимо проинструктировать о правильной технике, так как инъекции не будут такими эффективными, если их вводить неправильно. Психосоциальные и экологические ситуации пациента также должны быть рассмотрены до назначения инъекций ГР из-за природы лекарства.

Регулярный мониторинг — единственный способ обеспечить соблюдение режима лечения и эффективное ведение болезни.Больной берет на себя большую ответственность. Пациента следует направить к специалисту по ведению пациентов, чтобы помочь в лечении заболевания и обеспечить получение соответствующих лекарств. Частые поездки в офис и в лабораторию должны быть обеспечены, а направление к эндокринологу лучше всего подходит для обеспечения долгосрочного соблюдения и лечения.

Профилактика и лечение: движение вперед

Не существует профилактических мер для предотвращения развития синдрома Шихана после послеродового кровотечения.Некоторые исследователи выдвигают гипотезу о том, что переливание крови незадолго до кровоизлияния действует как немедленное вмешательство, но окончательных доказательств этому нет. Заболевание носит прогрессирующий характер, если его не лечить, поскольку в организме вырабатываются антитела к мертвым тканям гипофиза. Эти антитела атакуют ткани, что со временем может привести к ухудшению дисбаланса [10]. Единственный способ замедлить прогрессирование и тяжесть проявления — ранняя диагностика и эффективное лечение. Как медицинские работники, мы можем облегчить диагностику и лечение, просто слушая.Выслушайте историю вашего пациента. Спросите их об их беременностях, даже если их беременности были более десяти или даже двадцати лет назад. Учитывайте эту историю при завершении обзора систем и заблаговременно заказывайте лабораторные работы на основе истории. Для медицинских работников, осуществляющих уход за пациентками в ближайшем послеродовом периоде после кровотечения, внедрить инструмент скрининга, который оценивает ранние признаки аменореи и невозможность грудного вскармливания. Чтобы эффективно справиться с этим редким состоянием, примените проактивный, а не реактивный подход.

Авторство

Я, Бриттани Гаспар, являюсь автором этого представления и придерживаюсь всех редакционных правил подачи, как описано в ресурсах, доступных на веб-сайте OAT. Я подтверждаю, что выполнил все критерии авторства.

Благодарности

Автор хотел бы поблагодарить Кимберли Гаспар за предоставление изображений МРТ и личного опыта, которые помогли сформировать описание клинического случая в этой рукописи.

Ссылки

  1. Всемирная организация здравоохранения (2013 г.) Приоритетные заболевания и причины включения. Доступно по адресу: http://www.who.int/medicines/areas/priority_medicines/Ch6_16PPH.pdf
  2. Американский колледж акушеров и гинекологов (2017 г.) Практический бюллетень ACOG: Клинические рекомендации по ведению акушеров-гинекологов: Послеродовое кровотечение (номер 183) ). Доступно по адресу: http://clinicalinnovations.com/wp-content/uploads/2017/10/ACOG_Practice_Bulletin_No_183_Postpartum-Hemorrage-2017.pdf
  3. Diri H, Karaca Z, Tanriverdi F, Unluhizarci K, Kelestimur F (2016) Синдром Шихана: новый взгляд на старую болезнь. Эндокринный 51: 22-31. [Crossref]
  4. Matsuwaki T, Khan KN, Inoue T, Yoshida A, Masuzaki H (2014)Оценка акушерских факторов, связанных с синдромом Шихана. J Obstet Gynaecol Res 40: 46-52. [Crossref]
  5. Gibbons KJ, Albright CM, Rouse DJ (2013)Послеродовое кровотечение в развитых странах: куда мизопростол?. Am J Obstet Gynecol 208: 181-183.
  6. Dokmetas HS, Kilicli F, Korkmaz S, Yonem O (2006) Характерные черты 20 пациентов с синдромом Шихана. Гинекол Эндокринол 22: 279-283. [Crossref]
  7. Schury MP, Adigun R (2017) Синдром Шихана. StatPearls. Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing.
  8. Шивапрасад C1 (2011) Синдром Шихана: новые достижения. Indian J Endocrinol Metab 15 Приложение 3: S203-207.[Crossref]
  9. Гонсалес-Гонсалес Х.Г., Борхас-Альмагер О.Д., Сальсидо-Черногория А., Родригес-Гуахардо Р. и др. (2018) Новый взгляд на синдром Шихана: лежащий в основе аутоиммунитет или гипоперфузия? Int J Endocrinol 2018: 8415860. [Crossref]
  10. Diri H, Tanriverdi F, Karaca Z, Senol S, Unluhizarci K, et al. (2014)Обширное исследование 114 пациентов с синдромом Шихана: продолжающееся расстройство. Eur J Endocrinol 171: 311-318.[Crossref]
  11. Кадри М.И., Муштак М.Б., Кази И., Юсуф С., Рашид А. (2015) Синдром Шихана, представляющий собой серьезное депрессивное расстройство. Иран J Med Sci 40: 73-76. [Crossref]
  12. Huang YY, Ting MK, Hsu BR, Tsai JS (2000) Демонстрация резервной функции передней доли гипофиза у пациенток с аменореей после послеродового кровотечения. Гинекол Эндокринол 14: 99-104. [Crossref]
  13. Ramiandrasoa C, Castinetti F, Raingeard I, Fenichel P, Chabre O, et al.(2013)Отсроченная диагностика синдрома Шихана в развитой стране: ретроспективное когортное исследование. Eur J Endocrinol 169: 431-438.
  14. Thyagaraj V, Kumar MJ (2015) Диагноз задержан, но не отклонен — ​​синдром Шихана. JNMA J Nepal Med Assoc 53: 31-33. [Crossref]
  15. Оберг А.С., Эрнандес-Диаз С., Палмстен К., Альмквист С., Бейтман Б.Т. (2014) Модели рецидивов послеродового кровотечения в большой популяционной когорте. Am J Obstet Gynecol 210: 229. [Crossref]
  16. Kobayashi T (2014) Оценка акушерской диссеминированной внутрисосудистой коагуляции. J Obstet Gynaecol Res 40: 1500-1506.
  17. Soni M (2014)Синдром Шихана: редкое осложнение послеродового кровотечения. Непал J Obstet Gynaecol 18: 61-63.
  18. Ковач К. (2003) Синдром Шихана. Ланцет 361: 520-522. [Crossref]
  19. Gonzalez JG, Elizondo G, Saldivar D, Nanez H, Todd LE, et al.(1988) Рост гипофиза во время нормальной беременности: исследование in vivo с использованием магнитно-резонансной томографии. Am J Med 85: 217-220.
  20. Dinç H, Esen F, Demirci A, Sari A, Resit Gümele H (1998) Измерения размеров и объема гипофиза во время беременности и после родов. оценка МР. Acta Radiol 39: 64-69. [Crossref]
  21. Товар Ю.Э., Ахмед В., Урелла М., Элькадри А.Х., Хтир Р.А. (2017) Синдром Шихана: пришло время более активно выявлять это заболевание. Marshall J Med 3: 27-33.
  22. Хао Дж., Лю М., Мо З. (2012) Симптомы ухудшаются после беременности при синдроме Шихана: клинический случай. Case Rep Med 2012: 271345. [Crossref]
  23. Kim SY (2015) Диагностика и лечение гипопитуитаризма. Endocrinol Metab (Сеул) 30: 443-455. [Crossref]
  24. Чаттерджи С.С., Митра С., Маллик Н., Госал М. (2016) Даже очень низкие дозы гидрокортизона могут спровоцировать психоз при синдроме Шихана: необходимо соблюдать осторожность. J Neurosci Rural Pract 7: 333-334. [Crossref]

Синдром Шихана | Nature Reviews Disease Primers

  • Sheehan, HL Послеродовой некроз передней доли гипофиза. Дж. Патол. Бакт. 45 , 189–214 (1937). Это первое описание синдрома Шихана.

    Артикул КАС Google ученый

  • Ковач, синдром К. Шихана. Ланцет 361 , 520–522 (2003). В этом исследовании обсуждаются два случая синдрома Шихана, дается краткий обзор и история болезни.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Abs, R. и др. . Замена гормона роста у 1034 гипофизарных взрослых с дефицитом гормона роста: демографические и клинические характеристики, дозировка и безопасность. клин. Эндокринол. (Oxf.) 50 , 703–713 (1999).

    Артикул КАС Google ученый

  • Ramiandrasoa, C. и др. . Отсроченная диагностика синдрома Шихана в развитой стране: ретроспективное когортное исследование. евро. Дж. Эндокринол. 169 , 431–438 (2013).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Дири, Х. и др. . Обширное исследование 114 пациентов с синдромом Шихана: продолжающееся расстройство. евро. Дж. Эндокринол. 171 , 311–318 (2014). В этом исследовании представлены подробные характеристики большой группы пациентов с синдромом Шихана.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Заргар, А. Х. и др. . Эпидемиологические аспекты послеродовой гипофункции гипофиза (синдром Шихана). Фертил. Стерильно. 84 , 523–528 (2005).

    Артикул пабмед Google ученый

  • Регал, М., Парамо, К., Сьерра, С.М. и Гарсия-Майор, Р.В. Распространенность и заболеваемость гипопитуитаризмом среди взрослого европеоидного населения на северо-западе Испании. клин. Эндокринол. (Oxf.) 55 , 735–740 (2001).

    Артикул КАС Google ученый

  • Фернандес-Родригес, Э. и др. . Эпидемиология, смертность и выживаемость в однородной популяции пациентов с гипофизом. клин. Эндокринол.(Oxf.) 78 , 278–284 (2013).

    Артикул КАС Google ученый

  • Sheehan, H.L. & Murdoch, R. Послеродовой некроз передней доли гипофиза; патологоанатомический и клинический аспекты. BJOG 45 , 456–487 (1938).

    Артикул Google ученый

  • Асаока, К. [Исследование частоты послеродового гипопитуитаризма (синдром Шихана)]. Нихон Наибунпи Гаккай Засши 53 , 895–909 (на японском языке) (1977).

    КАС пабмед Google ученый

  • Feinberg, E.C., Molitch, M.E., Endres, L.K. & Peaceman, A.M. Заболеваемость синдромом Шихана после акушерского кровотечения. Фертил. Стерильно. 84 , 975–979 (2005).

    Артикул пабмед Google ученый

  • Рой, Т.K., Kulkarni, S., Pandey, A., Gupta, K. & Nangia, P. Международный институт демографических наук (IIPS) и Национальное макрообследование здоровья семьи ORC (NHFS-2) 1998–99 (IIPS, 2000).

    Google ученый

  • Элумир-Мамба, Л.А.С., Андаг-Силва, А.А., Фонте, Дж.С. и Меркадо-Асис, Л.Б. Клинический профиль и этиология гипопитуитаризма в Университете больницы Санта-Томас. Филиппины J. Intern. Мед. 48 , 23–27 (2010).

    Google ученый

  • Танриверди, Ф. и др. . Этиология гипопитуитаризма в учреждениях третичного уровня у населения Турции: анализ 773 пациентов из базы данных Pituitary Study Group. Эндокринная система 47 , 198–205 (2014).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Бергланд, Р.М. и Пейдж, Р. Б. Может ли гипофиз секретировать прямо в мозг? (Утвердительные анатомические данные). Эндокринология 102 , 1325–1338 (1978).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Леклерк, Т. А. и Гризоли, Ф. Артериальное кровоснабжение гипофиза человека в норме. Анатомическое исследование. Ж. Нейрохирург. 58 , 678–681 (1983).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Гросс, П.М. и др. . Топография коротких портальных сосудов гипофиза крысы: сканирующее электронно-микроскопическое и морфометрическое исследование коррозионно- слепых слепков. Рез. клеточной ткани. 272 , 79–88 (1993).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Портер, Дж. К., Камбери, И. А. и Грация, Ю. Р. в Frontiers in Neuroendocrinology (ред. Мартини, Л. и Ганонг, В.) 145–175 (1978).

    Google ученый

  • Караджа З., Танриверди Ф., Унлухизарчи К. и Келестимур Ф. Беременность и нарушения функции гипофиза. евро. Дж. Эндокринол. 162 , 453–475 (2010). Подробный обзор физиологических и анатомических изменений и заболеваний, связанных с гипофизом.

    Артикул КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Аса С.L. Гипофизарная гистопатология у человека: нормальная и ненормальная. Эндотекст https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK279003 (обновлено 10 июня 2007 г.).

  • Young, WF Jr. в The Netter Collection of Medical Illustrations: The Endocrine System (ed. Young, WF Jr) 1–7 (Elsevier, 2011).

    Google ученый

  • Higuchi, T. & Okere, C. O. Повторный взгляд на роль супраоптического ядра в регуляции родов и выброса молока. Микроск. Рез. Тех. 56 , 113–121 (2002).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Динк Х., Эсен Ф., Демирчи А., Сари А. и Ресит Гумеле Х. Размеры и объем гипофиза во время беременности и после родов. оценка МР. Акта Радиол. 39 , 64–69 (1998). Это важная работа, в которой показаны изменения размеров гипофиза на МРТ во время беременности и в послеродовом периоде.

    КАС пабмед Google ученый

  • Гонсалес, Дж. Г. и др. . Рост гипофиза во время нормальной беременности: исследование in vivo с использованием магнитно-резонансной томографии. Ам. Дж. Мед. 85 , 217–220 (1988).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Вольперт, С. М., Молич, М. Э., Голдман, Дж.А. и Вуд, Дж. Б. Размер, форма и внешний вид нормального женского гипофиза. AJR Ам. Дж. Рентгенол. 143 , 377–381 (1984).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Diver, M.J. и др. . Необычная форма большого, большого (макро) пролактина у беременной пациентки. клин. хим. 47 , 346–348 (2001).

    КАС пабмед Google ученый

  • Эльстер, А.Д., Сандерс Т.Г., Вайнс Ф.С. и Чен М.Ю. Размер и форма гипофиза во время беременности и после родов: измерение с помощью МРТ. Радиология 181 , 531–535 (1991).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Scheithauer, B.W. и др. . Гипофиз при беременности: клинико-патологическое и иммуногистохимическое исследование 69 случаев. Майо Клин. проц. 65 , 461–474 (1990).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Тайсон Дж. Э., Хванг П., Гайда Х. и Фризен Х. Г. Исследования секреции пролактина при беременности человека. Ам. Дж. Обст. Гинекол. 113 , 14–20 (1972).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Дири Х., Караджа З., Танриверди Ф., Унлухизарчи К. и Келестимур Ф.Синдром Шихана: новый взгляд на старую болезнь. Эндокринная система 51 , 22–31 (2016). Это последний обзор о синдроме Шихана, в котором обсуждаются клинические исследования, проведенные до 2015 года.

    Статья КАС пабмед Google ученый

  • Тессноу, А. Х. и Уилсон, Дж. Д. Меняющееся лицо синдрома Шихана. Ам. Дж. Мед. науч. 340 , 402–406 (2010).

    Артикул пабмед Google ученый

  • Келестимур, синдром Ф. Шихана. Гипофиз 6 , 181–188 (2003). Это первый и наиболее полный обзор синдрома Шихана.

    Артикул пабмед Google ученый

  • Мацуваки Т., Хан К. Н., Иноуэ Т., Йошида А. и Масузаки Х. Оценка акушерских факторов, связанных с синдромом Шихана. J. Obstet. Гинеколь. Рез. 40 , 46–52 (2014).

    Артикул пабмед Google ученый

  • Уикс, А. Профилактика и лечение послеродового кровотечения: что мы знаем и куда двигаться дальше? BJOG 122 , 202–210 (2015).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Джозеф, К. С. и др. .Исследование увеличения послеродового кровотечения в Канаде. BJOG 114 , 751–759 (2007).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Lain, S.J., Roberts, C.L., Hadfield, R.M., Bell, J.C. & Morris, J.M. Насколько точны отчеты об акушерских кровотечениях в данных о выписке из больницы? Проверочное исследование. август. NZ J. Obstet. Гинеколь. 48 , 481–484 (2008).

    Артикул пабмед Google ученый

  • Робертс, Д. М. Синдром Шихана. Ам. фам. Врач 37 , 223–227 (1988).

    КАС пабмед Google ученый

  • Ласт, К., Макинтайр, Х.Д. и Мортон, А. Синдром Шихана — острое проявление с гипонатриемией и головной болью. август. NZ J. Obstet. Гинеколь. 41 , 348–351 (2001).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Бакири Ф., Бендиб С.Е., Мауи Р., Бендиб А. и Бенмилоуд М. Турецкое седло при синдроме Шихана: компьютерное томографическое исследование у 54 пациентов. Дж. Эндокринол. Вкладывать деньги. 14 , 193–196 (1991).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Шериф И. Х., Вандерли К.M., Beshyah, S. & Bosairi, S. Размер и содержимое седла при синдроме Шихана. клин. Эндокринол. (Oxf.) 30 , 613–618 (1989).

    Артикул КАС Google ученый

  • McKay, DG, Merrill, SJ, Weiner, AE, Hertig, AT & Reid, DE Патологическая анатомия эклампсии, двустороннего некроза коры почки, некроза гипофиза и других острых фатальных осложнений беременности и их возможная связь с обобщенный феномен Шварцмана. Ам. Дж. Обст. Гинекол. 66 , 507–539 (1953).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Эрез, О., Мастролия, С.А. и Тачил, Дж. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови при беременности: понимание патофизиологии, диагностики и лечения. Ам. Дж. Обст. Гинекол. 213 , 452–463 (2015).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Каннингем, Ф.Г. и Нельсон, Д. Б. Синдромы диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови в акушерстве. Акушерство. Гинекол. 126 , 999–1011 (2015).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Laway, B. A. и др. . Распространенность гематологических нарушений у пациентов с синдромом Шихана: ответ на заместительную терапию глюкокортикоидами и тироксином. Гипофиз 14 , 39–43 (2011).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Шивапрасад, C. Синдром Шихана: новые достижения. Индийский Дж. Эндокринол. Метаб. 15 , С203–С207 (2011).

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Карп, Х. и др. . Распространенность генетических маркеров тромбофилии при привычном невынашивании беременности. Гул. Воспр. 17 , 1633–1637 (2002).

    Артикул пабмед Google ученый

  • Гокалп, Д. и др. . Анализ тромбофильных генетических мутаций у пациентов с синдромом Шихана: ответственна ли тромбофилия за патогенез синдрома Шихана? Гипофиз 14 , 168–173 (2011).

    Артикул пабмед Google ученый

  • Паса, С. и др. . Протромбиновое время, активированное тромбопластиновое время, уровни фибриногена и D-димера и активность фон Виллебранда у больных с синдромом Шихана и влияние заместительной гормональной терапии на эти факторы. Междунар. Дж. Гематол. Онкол. 20 , 212–219 (2010).

    КАС Google ученый

  • Танриверди, Ф. и др. . Влияние заместительной терапии гормоном роста в течение 12 месяцев на вегетативный тонус сердца у взрослых с дефицитом гормона роста. клин. Эндокринол. (Oxf.) 62 , 706–712 (2005).

    Артикул КАС Google ученый

  • Katz, D. & Beilin, Y. Нарушения свертывания крови при беременности. Бр. Дж. Анаст. 115 (Приложение 2), ii75–ii88 (2015).

    Артикул пабмед Google ученый

  • Атмака Х., Танриверди Ф., Гёкче К., Унлухизарчи К.и Келестимур, Ф. Функция задней доли гипофиза при синдроме Шихана. евро. Дж. Эндокринол. 156 , 563–567 (2007).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Озбей Н. и др. . Клиническая и лабораторная оценка 40 пациентов с синдромом Шихана. Изр. Дж. Мед. науч. 30 , 826–829 (1994).

    КАС пабмед Google ученый

  • Госвами Р., Кочупиллай Н., Крок П.А., Джалил А. и Гупта Н. Аутоиммунитет гипофиза у пациентов с синдромом Шихана. Дж. Клин. Эндокринол. Метаб. 87 , 4137–4141 (2002).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Де Беллис, А. и др. . Антигипоталамусные и антигипофизарные антитела могут способствовать сохранению гипопитуитаризма у пациентов с синдромом Шихана. евро.Дж. Эндокринол. 158 , 147–152 (2008). Это один из первых отчетов, в котором представлены всесторонние доказательства роли аутоиммунитета в патогенезе синдрома Шихана.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Де Беллис, А. и др. . Иммунологические и клинические аспекты лимфоцитарного гипофизита. клин. науч. (Лондон.) 114 , 413–421 (2008).

    Артикул КАС Google ученый

  • Атмака Х., Арасли М., Язычи З.А., Армутку Ф. и Текин И.О. Субпопуляции лимфоцитов при синдроме Шихана. Гипофиз 16 , 202–207 (2013).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Лауэй Б.А., Мир С.А., Годжвари Т., Шах Т.Р. и Заргар А.Х. Селективное сохранение функций передней доли гипофиза у пациентов с синдромом Шихана. Индийский Дж. Эндокринол. Метаб. 15 , С238–С241 (2011).

    Артикул пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Докметас Х.С., Киличли Ф., Коркмаз С. и Йонем О. Характерные особенности 20 пациентов с синдромом Шихана. Гинекол. Эндокринол. 22 , 279–283 (2006).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Ду, Г.Л. и др. . Синдром Шихана в Синьцзяне: клинические характеристики и лабораторная оценка 97 пациентов. Гормоны (Афины) 14 , 660–667 (2015).

    Google ученый

  • Гей-Гуардиа, О., Сото-Эррера, Э., Гей-Брили, А. и Чен-Ку, К. Х. Синдром Шихана в Коста-Рике: клинический опыт с 60 случаями. Эндокр. Практика. 17 , 337–344 (2011).

    Артикул пабмед Google ученый

  • Гокалп, Д. и др. . Четыре десятилетия без диагноза: синдром Шихана, ретроспективный анализ. Гинекол Эндокринол . 2 июня 2016 г. [epub перед печатью].

  • Келестимур, Ф. и др. . Синдром Шихана: исходные характеристики и эффект 2-летней заместительной терапии гормоном роста у 91 пациента в KIMS — Международная метаболическая база данных Pfizer. евро. Дж. Эндокринол. 152 , 581–587 (2005).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Лим, К.Н. и др. . Электролитный дисбаланс у больных с синдромом Шихана. Эндокринол. Метаб. (Сеул) 30 , 502–508 (2015).

    Артикул КАС Google ученый

  • Серт М., Тетикер Т., Кирим С. и Кочак М. Клинический отчет о 28 пациентах с синдромом Шихана. Эндокр. J. 50 , 297–301 (2003).

    Артикул пабмед Google ученый

  • Кан А.К. и Каллиджероус Д. Описание случая синдрома Шихана, проявляющегося несахарным диабетом. август. NZ J. Obstet. Гинеколь. 38 , 224–226 (1998).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Томлинсон, Дж. В. и др. . Связь между преждевременной смертностью и гипопитуитаризмом. Проспективная гипофизарная исследовательская группа Уэст-Мидлендса. Ланцет 357 , 425–431 (2001).

    Артикул КАС Google ученый

  • Furnica, R. M. и др. . Ранняя диагностика синдрома Шихана. Анаст. крит. Уход за болью Med. 34 , 61–63 (2015).

    Артикул пабмед Google ученый

  • Huang, Y.Y., Ting, M.K., Hsu, B.R. & Tsai, J.S. Демонстрация резервной функции передней доли гипофиза у пациенток с аменореей после послеродового кровотечения. Гинекол. Эндокринол. 14 , 99–104 (2000).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Smith, D.M., McKenna, K. & Thompson, C.J. Гипонатриемия. клин. Эндокринол. (Оксф.) 52 , 667–678 (2000).

    Артикул КАС Google ученый

  • Куртулмус, Н. и Ярман, С. Гипонатриемия как проявление синдрома Шихана у пожилых пациентов. Клиника старения. Эксп. Рез. 18 , 536–539 (2006).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Гювен М., Байрам Ф., Гювен К. и Келестимур Ф. Обследование пациентов с гипогликемией, поступивших в учебную больницу в Центральной Анатолии. Аспирантура. Мед. J. 76 , 150–152 (2000).

    Артикул КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Вайнер, П., Ben-Israel, J. & Plavnick, L. Синдром Шихана с несахарным диабетом. Тематическое исследование. Изр. Дж. Мед. науч. 15 , 431–433 (1979).

    КАС пабмед Google ученый

  • Чихауи, М. и др. . Минеральная плотность костей при синдроме Шихана; распространенность низкой костной массы и сопутствующие факторы. Дж. Клин. Денситом. 19 , 413–418 (2016).

    Артикул пабмед Google ученый

  • Гокалп, Д. и др. . Синдром Шихана и его влияние на минеральную плотность костей. Гинекол. Эндокринол. 25 , 344–349 (2009).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Канис Дж. А., Мелтон Л. Дж. 3-й, Кристиансен К., Джонстон С. С. и Халтаев Н. Диагноз остеопороза. Дж. Костяной шахтер. Рез. 9 , 1137–1141 (1994).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Ачибуку, Ф., Kilicli, F. & Dokmetas, HS. Оценка минеральной плотности костей у пациентов с синдромом Шихана. Гинекол. Эндокринол. 30 , 532–535 (2014).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Сунил, Э. и др. . Синдром Шихана: опыт единого центра. Дж. Клин. науч. Рез. 2 , 16–21 (2013).

    Google ученый

  • Киличли Ф., Dokmetas, HS & Acibucu, F. Синдром Шихана. Гинекол. Эндокринол. 29 , 292–295 (2013).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Шахманеш М., Али З., Пурман М. и Нурман И. Функциональные тесты гипофиза при синдроме Шихана. клин. Эндокринол. (Oxf.) 12 , 303–311 (1980).

    Артикул КАС Google ученый

  • ДиЗерега, Г., Клецки, О.А. и Мишелл, Д.Р. младший. Диагностика синдрома Шихана с использованием теста последовательной стимуляции гипофиза. Ам. Дж. Обст. Гинекол. 132 , 348–353 (1978).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Симсек, Ю. и др. . Сравнение низких доз АКТГ, стимуляции глюкагоном и теста на толерантность к инсулину у пациентов с нарушениями гипофиза. клин. Эндокринол. (Оксф.) 82 , 45–52 (2015).

    Артикул КАС Google ученый

  • Оливейра, Дж. Х., Персани, Л., Бек-Пеккос, П. и Абучам, Дж. Исследование парадокса гипотиреоза и повышенного уровня тиреотропина (ТТГ) в сыворотке крови при синдроме Шихана: характеристика содержания углеводов и биологической активности ТТГ. Дж. Клин. Эндокринол. Метаб. 86 , 1694–1699 (2001).

    КАС пабмед Google ученый

  • Абучам, Дж., Castro, V., Maccagnan, P. & Vieira, JG. Повышение уровня тиреотропина и потеря ночного всплеска тиротрофина при синдроме Шихана. клин. Эндокринол. (Oxf.) 47 , 515–522 (1997).

    Артикул КАС Google ученый

  • MacCagnan, P., Oliveira, JH, Castro, V. & Abucham, J. Аномальный циркадный ритм и повышенная непульсирующая секреция тиреотрофина при синдроме Шихана. клин.Эндокринол. (Oxf.) 51 , 439–447 (1999).

    Артикул КАС Google ученый

  • Oelkers, W. Гипонатриемия и неадекватная секреция вазопрессина (антидиуретического гормона) у пациентов с гипопитуитаризмом. Н. англ. Дж. Мед. 321 , 492–496 (1989).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Шриер Р.W. Гомеостаз воды в организме: клинические нарушения разведения и концентрации мочи. Дж. Ам. соц. Нефрол. 17 , 1820–1832 (2006).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Гокалп, Д. и др. . Синдром Шихана как редкая причина анемии, вторичной по отношению к гипопитуитаризму. Энн. Гематол. 88 , 405–410 (2009).

    Артикул пабмед Google ученый

  • Оливейра, М.С. и др. . Приобретенный дефицит фактора VIII и фактора фон Виллебранда (aFVIII/VWF) и гипотиреоз в случае гипопитуитаризма. клин. заявл. тромб. Хемост. 16 , 107–109 (2010).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Erslev, A. J. Анемия эндокринных расстройств (McGraw-Hill, 2001).

    Google ученый

  • Гокмен Акоз А., Атмака Х., Устундаг Ю. и Оздамар С.О. Необычный случай панцитопении, связанный с синдромом Шихана. Энн. Гематол. 86 , 307–308 (2007).

    Артикул пабмед Google ученый

  • Laway, B. A. и др. . Синдром Шихана с панцитопенией — полное выздоровление после заместительной гормональной терапии (серия случаев с обзором). Энн. Гематол. 89 , 305–308 (2010).

    Артикул пабмед Google ученый

  • Дэш, Р. Дж., Гупта, В. и Сури, С. Синдром Шихана: клинический профиль, реакции гормонов гипофиза и компьютерная томография седла. август. NZ J. Med. 23 , 26–31 (1993).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Дежагер С., Гербер С., Фубер Л. и Терпин Г.Синдром Шихана: дифференциальная диагностика в острой фазе. Дж. Междунар. Мед. 244 , 261–266 (1998).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Сасаки С. и др. . Новое усиление в форме крючка на сагиттальном магнитно-резонансном изображении с контрастным усилением при остром синдроме Шихана: отчет о клиническом случае. Эндокр. J. 61 , 71–76 (2014).

    Артикул пабмед Google ученый

  • Лавэй, Б., Мисгар Р., Мир С. и Вани А. Клинические, гормональные и радиологические особенности парциального синдрома Шихана: опыт Индии. Арх. Эндокринол. Метаб. 60 , 125–129 (2016).

    Артикул пабмед Google ученый

  • Sheehan, H.L. Атипичный гипопитуитаризм. Проц. Р. Соц. Мед. 54 , 43–48 (1961).

    КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • [Нет авторов в списке.] История болезни Массачусетской больницы общего профиля. Еженедельные клинико-патологические упражнения. Случай 25–1995 — 44-летняя женщина с головной болью, нечеткостью зрения и интраселлярным образованием. Н. англ. Дж. Мед. 333 , 441–447 (1995).

  • Унлухизарци, К. и др. . Отчетливые рентгенологические и клинические проявления лимфоцитарного гипофизита. Дж. Клин. Эндокринол. Метаб. 86 , 1861–1864 (2001).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Хасимото, К., Такао Т. и Макино С. Лимфоцитарный аденогипофизит и лимфоцитарный инфундибулонейрогипофизит. Эндокр. J. 44 , 1–10 (1997).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Karaca, Z., Tanriverdi, F., Unluhizarci, K., Kelestimur, F. & Donmez, H. Пустое седло может быть конечным результатом лимфоцитарного гипофизита. Эндокр. Рез. 34 , 10–17 (2009).

    Артикул пабмед Google ученый

  • Шехата Х.А. и Окосун Х. Неврологические расстройства при беременности. Курс. мнение Обст. Гинекол. 16 , 117–122 (2004).

    Артикул пабмед Google ученый

  • Карака З. и Келестимур Ф. Лечение гипофизита. Минерва Эндокринол. 41 , 390–399 (2016).

    ПабМед Google ученый

  • Маклинток, К.и Джеймс, А. Х. Акушерское кровотечение. Дж. Тромб. Гемост. 9 , 1441–1451 (2011).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Шелдон, В. Р. и др. . Лечение послеродового кровотечения, риски и исходы для матери: результаты многостранового исследования Всемирной организации здравоохранения о здоровье матерей и новорожденных. BJOG 121 (Приложение 1), 5–13 (2014).

    Артикул пабмед Google ученый

  • Андерсон, Дж.M. & Etches, D. Профилактика и лечение послеродового кровотечения. Ам. фам. Врач 75 , 875–882 (2007).

    ПабМед Google ученый

  • Всемирная организация здравоохранения. Рекомендации ВОЗ по профилактике и лечению послеродового кровотечения (ВОЗ, 2012 г.).

  • Шилдс, Л. Э., Визнер, С., Фултон, Дж. и Пеллетро, ​​Б. Комплексные протоколы материнского кровотечения сокращают использование продуктов крови и повышают безопасность пациентов. Ам. Дж. Обст. Гинекол. 212 , 272–280 (2015).

    Артикул пабмед Google ученый

  • Раджасекаран, С. и др. . Рекомендации Великобритании по лечению гипофизарной апоплексии. клин. Эндокринол. (Oxf.) 74 , 9–20 (2011).

    Артикул Google ученый

  • Форсс М., Батчеллер Г., Скртич С. и Йоханнссон Г.Текущая практика заместительной терапии глюкокортикоидами и результаты лечения пациентов с надпочечниковой недостаточностью — опрос пациентов во всем мире. BMC Endocr. Беспорядок. 12 , 8 (2012).

    Артикул КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Нильссон, А. Г. и др. . Проспективная оценка долгосрочной безопасности замены гидрокортизона двойного высвобождения, назначаемого один раз в день пациентам с надпочечниковой недостаточностью. евро. Дж. Эндокринол. 171 , 369–377 (2014).

    Артикул КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Окснес М. и др. . Непрерывная подкожная инфузия гидрокортизона по сравнению с пероральной заменой гидрокортизона для лечения болезни Аддисона: рандомизированное клиническое исследование. Дж. Клин. Эндокринол. Метаб. 99 , 1665–1674 (2014).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Флесериу, М. и др. . Гормональная заместительная терапия при гипопитуитаризме у взрослых: руководство по клинической практике Эндокринологического общества. Дж. Клин. Эндокринол. Метаб. 101 , 3888–3921 (2016). Это последнее руководство по лечению гипопитуитаризма.

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Джаволи, К. и др. . Влияние замены рекомбинантного человеческого гормона роста (GH) на гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую ось у взрослых пациентов с дефицитом GH. Дж. Клин. Эндокринол. Метаб. 89 , 5397–5401 (2004).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Атмака, Х., Танриверди, Ф., Гокче, К., Унлухизарци, К. и Келестимур, Ф. Нужен ли нам тест на стимуляцию ТРГ? Thyroid 17 , 529–533 (2007).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Йоргенсен, Дж.О. и др. . Влияние терапии гормоном роста на функцию щитовидной железы у взрослых с дефицитом гормона роста с сопутствующим тироксин-замещенным центральным гипотиреозом и без него. Дж. Клин. Эндокринол. Метаб. 69 , 1127–1132 (1989).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Higham, C.E., Johannsson, G. & Shalet, S.M. Гипопитуитаризм. Ланцет 388 , 2403–2415 (2016).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Леунг, К.С., Йоханнссон, Г., Леонг, Г.М. и Хо, К.К. Эстрогеновая регуляция действия гормона роста. Эндокр. 25 , 693–721 (2004).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Вольтерс, Т. и др. . Оральные эстрогены противодействуют метаболическим действиям гормона роста у женщин с дефицитом гормона роста. Ам. Дж. Физиол. Эндокринол. Метаб. 281 , E1191–E1196 (2001 г.).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Соарес, Д. В. и др. . Два года заместительной терапии гормоном роста в группе пациентов с синдромом Шихана. Гипофиз 9 , 127–135 (2006).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Молич, М.Е. и др. . Оценка и лечение дефицита гормона роста у взрослых: руководство по клинической практике Эндокринологического общества. Дж. Клин. Эндокринол. Метаб. 91 , 1621–1634 (2006).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Танриверди, Ф. и др. . Эффекты 18-месячной заместительной терапии гормоном роста (GH) у пациентов с синдромом Шихана. Гормон роста. IGF Res. 15 , 231–237 (2005).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Гольгели, А. и др. . Полезность потенциальной латентности, связанной со слуховым событием P300, для выявления когнитивной дисфункции у пациентов с дефицитом гормона роста (GH) с синдромом Шихана и эффектами заместительной терапии GH. евро. Дж. Эндокринол. 150 , 153–159 (2004).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Танриверди, Ф. и др. . Исследование характеристик кожи у пациентов с тяжелым дефицитом гормона роста и эффектов 6-месячной заместительной терапии гормоном роста: рандомизированное плацебо-контролируемое исследование. клин. Эндокринол. (Oxf.) 65 , 579–585 (2006).

    Артикул КАС Google ученый

  • Исмаилогуллари С., Танриверди Ф., Келестимур Ф. и Аксу М. Архитектура сна при синдроме Шихана до и через 6 месяцев после заместительной терапии гормоном роста. Психонейроэндокринология 34 , 212–219 (2009).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Erkut, Z. A., Pool, C. & Swaab, D. F. Глюкокортикоиды подавляют экспрессию кортикотропин-высвобождающего гормона и вазопрессина в нейронах гипоталамуса человека. Дж. Клин. Эндокринол. Метаб. 83 , 2066–2073 (1998).

    КАС пабмед Google ученый

  • Караджа, З.& Kelestimur, F. Беременность и другие заболевания гипофиза (включая дефицит ГР). Лучшая практика. Рез. клин. Эндокринол. Метаб. 25 , 897–910 (2011).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Аллолио, Б. и др. . Суточные характеристики кортизола в слюне во время беременности и после родов: связь с кортикотропин-рилизинг-гормоном в плазме. клин. Эндокринол. (Oxf.) 33 , 279–289 (1990).

    Артикул КАС Google ученый

  • Нолтен, У. Э., Линдхаймер, М. Д., Рюкерт, П. А., Опарил, С. и Эрлих, Е. Н. Суточные закономерности и регуляция секреции кортизола при беременности. Дж. Клин. Эндокринол. Метаб. 51 , 466–472 (1980).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Демура Р. и др. .Плацентарная секреция пролактина, АКТГ и иммунореактивного β-эндорфина во время беременности. Акта Эндокринол. (Копенг.) 100 , 114–119 (1982).

    Артикул КАС Google ученый

  • Глинойр, Д. и др. . Регуляция материнской щитовидной железы во время беременности. Дж. Клин. Эндокринол. Метаб. 71 , 276–287 (1990).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Берроу, Г.Н., Фишер Д. А. и Ларсен П. Р. Функция щитовидной железы матери и плода. Н. англ. Дж. Мед. 331 , 1072–1078 (1994).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Де Гроот, Л. и др. . Лечение дисфункции щитовидной железы во время беременности и после родов: руководство по клинической практике Эндокринологического общества. Дж. Клин. Эндокринол. Метаб. 97 , 2543–2565 (2012).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Эрикссон Л., Frankenne, F., Eden, S., Hennen, G. & Von Schoultz, B. 24-часовые профили гормона роста в сыворотке во время беременности — отсутствие пульсации секреции плацентарного варианта. Бр. Дж. Обст. Гинеколь. 96 , 949–953 (1989).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Франкен, Ф. и др. . Физиология гормонов роста (ГР) у беременных и частичная характеристика плацентарного варианта ГР. Дж. Клин. Эндокринол. Метаб. 66 , 1171–1180 (1988).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Караджа, З. и др. Заместительная терапия ГР во время беременности у пациентки с синдромом Шихана. Endocrine Abstracts 35 , P856 (2014).

    Google ученый

  • Фойузи Н., Фрисбек Ю.и Норвиц, Э. Р. Гипофиз и беременность. Акушерство. Гинекол. клин. Север Ам. 31 , 873–892 (2004).

    Артикул пабмед Google ученый

  • Холмер, Х. и др. . Психосоциальное здоровье и уровень занятости у 851 шведского пациента с гипофизом, получающих длительную терапию гормоном роста. Психонейроэндокринология 38 , 842–852 (2013).

    Артикул пабмед Google ученый

  • Креспо, И., Валасси, Э., Сантос, А. и Уэбб, С.М. Качество жизни, связанное со здоровьем, при заболеваниях гипофиза. Эндокринол. Метаб. клин. Север Ам. 44 , 161–170 (2015).

    Артикул пабмед Google ученый

  • Рагнарссон, О. и др. . Взаимосвязь между заменой глюкокортикоидов и качеством жизни у 2737 пациентов с гипофизом. евро. Дж. Эндокринол. 171 , 571–579 (2014).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Виллемс, К. и др. . Регенерация в гипофизе после клеточной абляции: временные аспекты и молекулярный анализ. Эндокринология 157 , 705–721 (2016).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Озон, C. и др. . Функциональная передняя доля гипофиза, созданная в самоорганизующейся культуре эмбриональных стволовых клеток человека. Нац. коммун. 7 , 10351 (2016).

    Артикул КАС пабмед ПабМед Центральный Google ученый

  • Фу, В. и др. . Взрослый гипофиз демонстрирует активацию стволовых клеток/клеток-предшественников в ответ на повреждение и способен к регенерации. Эндокринология 153 , 3224–3235 (2012).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Шихан, Х.L. & Davis, JC Послеродовой гипопитуитаризм (Springfield, 1982). В этой книге обсуждается послеродовой период и связанный с ним послеродовой гипопитуитаризм.

    Google ученый

  • Фитцджеральд, К. Т. Структура и функция pars tuberalis аденогипофиза позвоночных. Ген. комп. Эндокринол. 37 , 383–399 (1979).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Кристьянсдоттир, Х.Л., Бодварсдоттир, С.П. и Сигурйонсдоттир, Х.А. Синдром Шихана в наше время: общенациональное ретроспективное исследование в Исландии. евро. Дж. Эндокринол. 164 , 349–354 (2011).

    Артикул КАС пабмед Google ученый

  • Famuyiwa, O. O., Bella, A. F. & Akanji, A. O. Синдром Шихана в развивающейся стране, Нигерия: редкое заболевание или проблема диагностики? Восточная Африка Мед. J. 69 , 40–43 (1992).

    КАС пабмед Google ученый

  • Случай острого синдрома Шихана и обзор литературы: редкое, но опасное для жизни осложнение послеродового кровотечения | BMC Беременность и роды

    Синдром Шихана впервые описан Sheehan в 1937 г. [4]; благодаря улучшенному лечению гемодинамических осложнений его частота со временем постепенно снижалась. Хотя точная частота неизвестна и редко встречается в современной акушерской практике, синдром Шихана все же следует учитывать в случаях ПРК.Синдром Шихана представляет собой некроз гипофиза после ПРК и гиповолемии и возникает у 1–2% женщин, теряющих 1–2 л крови с сопутствующей гипотонией [5, 6]. Несколько исследований показали, что латентный период между симптомами и послеродовым кровотечением при синдроме Шихана может составлять несколько лет [2, 4, 7]. Например, в 1999 г. Banzal et al. сообщили о значительной задержке между появлением симптомов и послеродовым кровотечением, только у двух пациентов диагностировали в течение года, у 20 пациентов симптомы были более 6 лет до постановки диагноза и соответствующего лечения [7].Симптомы, которые впервые возникают в течение 6 недель после родов, определяются в этом отчете как острый синдром Шихана, поскольку послеродовой период обычно определяется как 6 недель после родов.

    В нашем случае первыми симптомами были опасный для жизни приступ и кома. Наш обзор литературы показал, что такое заметное и резкое начало синдрома Шихана встречается редко. К первичным причинам послеродовых судорог относятся эклампсия, ишемические изменения головного мозга, кровоизлияние в мозг, тромбоз церебральных венозных синусов, синдром обратимой церебральной вазоконстрикции, эпилепсия и гипогликемия [8].Ни один из результатов визуализации в нашем случае не выявил каких-либо нарушений головного мозга, а поскольку лабораторные исследования выявили гипонатриемию и последующий низкий уровень гормонов, мы обоснованно пришли к выводу, что нашим окончательным диагнозом был острый синдром Шихана с потерей общей функции гипофиза.

    Острый синдром Шихана обсуждался лишь в нескольких исследованиях, и мы не нашли литературных обзоров по этой теме. Поэтому мы провели поиск англоязычной литературы в PubMed/Medline и Google Scholar в период с января 1990 г. по май 2014 г., используя ключевые слова «острый» или «ранний» и «синдром Шихана» или «синдром Шихана».При поиске по указанным выше ключевым словам было выявлено 52 статьи. Мы прочитали эти статьи и выбрали те случаи с пациентами, у которых симптомы впервые появились в течение 6 недель после родов; это выявило 19 подходящих отчетов (21 случай, включая наш случай). Авторами было прочитано 19 полных текстов статей. Двадцать случаев острого синдрома Шихана были опубликованы в международной рецензируемой литературе. 21 случай суммирован в таблице 2 [9,10,11,12,13,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23,24,25,26,27].Мы выбрали темы, которые являются отличительными чертами острого синдрома Шихана для дальнейшего обсуждения.

    Таблица 2. Резюме результатов обзора литературы по острому синдрому Шихана

    Из выявленных случаев в 17 описан объем послеродового кровотечения. У большинства пациентов было массивное кровотечение; однако в одном случае ПРК объемом примерно 500 мл вызвал острый синдром Шихана [23]. Эти результаты свидетельствуют о том, что большинство случаев острого синдрома Шихана возникали после ПРК, что хорошо известно для традиционного синдрома Шихана.

    Уровни гемоглобина были упомянуты в 12 случаях, во всех из которых наблюдалось снижение уровня гемоглобина от умеренного до сильного (приблизительно 3,0–8,8 г/дл). Эти результаты позволяют предположить, что анемия является причиной острого синдрома Шихана. Однако некоторые случаи не были связаны ни с ПРК, ни с анемией.

    Трудно обсуждать взаимосвязь между гипотензией и острым синдромом Шихана, поскольку в предыдущих отчетах определение шока было неясным. Однако в 12 из 21 случаев наблюдалась гипотензия ниже 90 мм рт.ст., что позволяет предположить, что гипотензия является фактором риска острого синдрома Шихана.Дежагер и др. сообщили об интересном случае, показывающем тяжелую гипотензию из-за эпидуральной анестезии, вызвавшей острый синдром Шихана; это исследование показало, что причиной острого синдрома Шихана может быть только гипотензия [13].

    ПРК, анемия и гипотензия могут уменьшить приток крови к гипофизу и привести к некрозу железы. Для предотвращения острого синдрома Шихана акушер должен стремиться предотвратить анемию и гипотензию при лечении ПРК.

    Первые признаки были зарегистрированы в течение 3 дней, 4–10 дней и 11–20 дней после родов в 6, 10 и 5 случаях соответственно.У шестнадцати из 21 пациентки появились первые признаки в течение 10 дней после родов. Поэтому акушер должен быть особенно бдителен в отношении этого состояния в этот период времени. Первыми признаками были гипонатриемия из-за надпочечниковой недостаточности в 12 случаях, несахарный диабет в 4, гипотиреоз в 2 и пангипопитуитаризм в 3. Примечательно, что продолжительность времени после родов до появления первых признаков варьировала в зависимости от причины. Надпочечниковая недостаточность проявлялась в среднем через 7,9 дня (14 ч–19 дней), несахарный диабет через 4 дня (1–7 дней), гипотиреоз через 18 дней (16–20 дней) и пангипопитуитаризм через 9 дней (4–17 дней). ).Хотя причины послеродовой головной боли различаются и их может быть трудно точно диагностировать, одной из возможных причин является острый синдром Шихана. В нашем литературном обзоре 6 из 21 пациента сообщили о сильной головной боли в день родов. Не было выявлено корреляции между наличием головной боли и появлением признаков, указывающих на острый синдром Шихана. Наличие сильной головной боли в день родов может указывать на внутричерепное кровоизлияние, но если это можно исключить, акушер должен быть настороже в отношении возможного начала острого синдрома Шихана.

    МРТ-признаки острого синдрома Шихана были зарегистрированы в 13 случаях. Ранние рентгенологические признаки в течение 20 дней после родов были зарегистрированы в 11 случаях. В нашем случае результаты МРТ были нормальными на 15-й день после родов (7 дней после приступа). В двух исследованиях сообщалось, что результаты МРТ были нормальными на 6-й день после родов; кроме того, в другом исследовании сообщалось, что нормальные результаты сканирования были получены на 19-й день [20, 21, 24]. В семи исследованиях сообщалось о ранних результатах МРТ [11, 13, 17, 19, 22, 23, 26]. Лавалли и др.и Дежагер и др. сообщили, что большая интраселлярная масса с превосходным расширением была подтверждена на Т1-взвешенном на 6-й день [11, 13]. Банч и др., Каплун и др. и Сасаки и др. сообщили об увеличении гипофиза с аномальным сигналом на Т1-взвешенных предконтрастных изображениях на 10-й, 10-й и 6-й день после родов соответственно [19, 22, 26]. Анфузо и др. описали результаты МРТ на 8-й день после родов, которые показали аномальное отсутствие усиления гипофиза [23]. Хотя данные были ограничены, в четырех из одиннадцати случаев были незначительные результаты из-за острого синдрома Шихана на МРТ в течение 20 дней после родов.В качестве ранних рентгенологических признаков острого синдрома Шихана сообщалось о большом интраселлярном образовании с верхним распространением, увеличенном гипофизе с аномальным сигналом и аномальном отсутствии усиления гипофиза.

    Включая наш случай, заметные признаки, связанные с синдромом Шихана, наблюдались на 26-й день, 32-й день, 3 месяца, 5 месяцев и 6 месяцев [18, 22, 23, 26]. Конкретные данные включали неконтрастирующее, минимально гипоинтенсивное поражение гипофиза на 26-й день после родов [22] и гипоинтенсивную область с уплощенным гипофизом на 32-й день после родов [21].Пустое турецкое седло наблюдалось через несколько месяцев после родов [13, 22, 23, 26].

    О беременности после острого синдрома Шихана не сообщалось. Нуждается ли пациентка в индукции овуляции или нет, зависит от тяжести этого состояния. Если у пациентки отсутствовали менструальные циклы из-за гипопитуитаризма, пациентке может потребоваться индукция овуляции для установления беременности. У нашей пациентки отсутствовали менструальные циклы; поэтому пациентка получила лечение чМГ-ХГЧ и установила беременность.

    Об исследовании большого числа беременностей с гипопитуитаризмом не сообщалось. О наибольшем количестве случаев сообщили Kübler et al. которые рассмотрели ведение беременности у женщин с гипопитуитаризмом [28]. На основании анализа 31 беременности у 27 женщин они пришли к выводу, что женщины с гипопитуитаризмом подвержены повышенному риску акушерских осложнений; послеродовое кровотечение имело место у 8,7%, поперечное лежание — у 16 ​​и у 42,4% маловесных для гестационного возраста новорожденных.К счастью, у нашей пациентки не было акушерских осложнений, кроме перенесенных родов.

    Переношенные роды, вероятно, не были связаны с потерей общей функции гипофиза, поскольку в обзоре не сообщалось об увеличении частоты переношенных родов у женщин с гипопитуитаризмом [28]. Кроме того, данные на животных показали, что у мышей с дефицитом окситоцина роды проходили нормально [29]. Однако, поскольку было зарегистрировано несколько случаев беременности с генерализованным гипопитуитаризмом, многие такие случаи необходимо будет изучить, чтобы получить больше данных о людях.

    45-летняя пациентка с синдромом Шихана, поступившая с угрожающим надпочечниковым кризисом: история болезни | Journal of Medical Case Reports

    Диагноз синдрома Шихана устанавливается на основании истории болезни пациента и физического осмотра и подтверждается лабораторными тестами. Геморрагический шок при беременности является ключевым ведущим моментом в диагностике. Отсутствие лактата часто является частой начальной жалобой у пациентов с синдромом Шихана [15]. Многие из них также сообщают об аменорее после родов [16].Диагноз синдрома Шихана ставится только через несколько лет в определенных случаях, когда у женщины, перенесшей послеродовое кровотечение, проявляются признаки гипопитуитаризма [17]. Женщина с синдромом Шихана с невыявленным гипопитуитаризмом может быть явно бессимптомной, пока ее тело не подвергнется стрессовым ситуациям, таким как операция или инфекция, через много лет после родов, а затем у нее разовьется надпочечниковый криз [18]. Синдром Шихана проявляется различными симптомами в зависимости от дефицита гормонов передней доли гипофиза.Дефицит пролактина может привести к лактационной недостаточности. Дефицит гонадотропина часто вызывает аменорею или выпадение волос на половых органах. Дефицит кортикотропина может привести к общей усталости, слабости, гипогликемии или головокружению. Дефицит гормона роста вызывает усталость, снижение качества жизни и потерю веса. Симптомы центрального гипотиреоза клинически сходны с первичным гипотиреозом, но у пациентов с центральным гипотиреозом низкий уровень трийодтиронина и тироксина при нормальном или даже неадекватно низком уровне тиреотропного гормона.Диагноз пангипопитуитаризма прост, но частичные дефициты часто трудно определить [19]. Синдром Шихана может быть острым или хроническим [20]. Острые случаи проявляются отсутствием лактата или аменореей. Наша пациентка не могла кормить грудью после беременности из-за недостаточности лактации, у нее развилась аменорея, что указывает на острое течение. В ранее упомянутом исследовании во Франции средняя задержка диагностики составила 2,52 ± 3 месяца для пациенток с агалактией и 8,3 ± 8 лет для пациенток с аменореей [9].Кроме того, у нашей пациентки также развились признаки и симптомы хронического синдрома Шихана, которые включают вторичную надпочечниковую недостаточность, такую ​​как астения, анорексия и потеря веса, прогрессирующая до головокружения, тошноты, рвоты и болей в животе, по поводу которых она неоднократно обращалась к врачу. но диагноз пропал. Французское исследование показало, что задержка в постановке диагноза у пациентов с гипотиреозом составила 8,1 ± 8,5 лет, а у пациентов с острой надпочечниковой недостаточностью — 10 лет.6 ± 9,4 года [9]. У пациентов с острым заболеванием, прогрессирующим в хронические состояния, диагноз мог быть поставлен на нескольких этапах. У нашей пациентки первым ключом к ее диагнозу была лактационная недостаточность и аменорея, а следующим ключом было проявление симптомов надпочечниковой недостаточности в неявных формах с усталостью и анорексией, которые прогрессировали до головокружения, тошноты, рвоты и болей в животе. из которых были пропущены как находки при постановке диагноза. Это может быть связано с недостаточной осведомленностью, особенно с учетом того, что у пациентов с пангипопитуитаризмом проявляются различные неспецифические симптомы в сочетании с отсутствием тщательного сбора анамнеза и физического обследования, необходимых для диагностики редкого заболевания.

    Лабораторные тесты могут выявить многие другие аномалии, включая гипонатриемию. Это наиболее распространенный электролитный дисбаланс, встречающийся в 33–69% случаев [21, 22]. Существует несколько возможных механизмов, посредством которых гипопитуитаризм может привести к гипонатриемии. Гипотиреоз может вызвать снижение клиренса свободной воды и последующую гипонатриемию. Дефицит глюкокортикоидов также может вызывать снижение клиренса свободной воды независимо от вазопрессина. Гипопитуитаризм сам по себе может стимулировать секрецию вазопрессина и вызывать выраженную неадекватную секрецию антидиуретического гормона, что также может вызывать гипонатриемию.Уровень калия в этих ситуациях является нормальным, поскольку выработка альдостерона надпочечниками не зависит от гипофиза. В этом случае отмеченная первоначальная гипокалиемия может быть связана с желудочно-кишечными потерями после диареи и рвоты. Уровень натрия у пациентки впоследствии нормализовался с началом заместительной гормональной терапии, а уровень калия был скорректирован с помощью внутривенного введения хлорида калия (KCL).

    Анемия хорошо известна как симптом гипопитуитаризма.Гокалп и др. . недавно сообщили о гематологических нарушениях у 65 пациентов с синдромом Шихана, 80% из которых имели анемию по сравнению с 25% в контрольной группе [3]. Многие гормональные дефициты, включая гипотиреоз, недостаточность надпочечников и гормональный дефицит гонад, могут объяснить нормохромную анемию при гипопитуитаризме [23]. Панцитопения редко наблюдается у пациентов с синдромом Шихана, и обзор литературы показывает редкость этого расстройства. У нашего пациента была бицитопения с легкой нормохромной нормоцитарной анемией.Возможность синдрома Шихана была заподозрена из-за ее акушерского анамнеза, признаков и симптомов хронической надпочечниковой недостаточности, гипонатриемии и исходного уровня гормонов. МРТ-исследование гипофиза может выявить различные особенности в зависимости от стадии заболевания. Хотя раннее сканирование обычно не помогает в диагностике, оно демонстрирует негеморрагическое увеличение гипофиза, ведущее к его последующей инволюции, а позднее сканирование обычно показывает пустое седло. Вторичное пустое турецкое седло считается характерным признаком классической формы синдрома Шихана [24].Лечение молодых женщин с гипопитуитаризмом обычно включает сначала замену гидрокортизона, а затем замену тиреотропного гормона и эстрогена с прогестероном или без него, в зависимости от того, есть ли у женщины матка. Первым заменяют гидрокортизон, поскольку терапия тироксином может усугубить дефицит глюкокортикоидов и теоретически вызвать надпочечниковый криз [16, 25]. Стандартная доза гидрокортизона для взрослых составляет 20 мг/сутки (15 мг утром и 5 мг вечером). Как замена тироксина, так и замена гонадотропина являются обычными, и дозы титруются для каждого человека.Замена гормона роста необходима у детей с гипопитуитаризмом, но вопрос о ее применении у взрослых остается спорным. Некоторые люди с тяжелым дефицитом гормона роста получают большую пользу от заместительной терапии, но стандартных рекомендаций нет [26]. Для нашей пациентки мы заменили актуальные и доступные гормоны, учитывая ее возраст, стремление к фертильности и доступность.

    Синдром Шихана – обзор

    Апоплексия гипофиза (синдром Шихана)

    Послеродовой некроз передней доли гипофиза (апоплексия гипофиза, синдром Шихана) может вызвать либо инфаркт, либо кровоизлияние, либо и то, и другое внутри железы.Состояние может привести к потере зрения и может стать опасным для жизни. Его может быть трудно распознать из-за его изменчивого и иногда тонкого первоначального представления. Было описано, что в общей неакушерской популяции это состояние возникает в период с первого по девятое десятилетие жизни с пиком на пятом десятилетии (Biousse et al., 2001).

    Передняя доля гипофиза секретирует тиреотропный гормон (ТТГ), фолликулостимулирующий гормон (ФСГ), лютеинизирующий гормон (ЛГ), пролактин (ПРЛ), гормон роста (ГР), адренокортикотропный гормон (АКТГ) и α -меланоцитостимулирующий гормон (α-МСГ).Задняя доля гипофиза секретирует вазопрессин (АДГ) и окситоцин. Аномалии гипофиза могут вызвать гипосекрецию любого из вышеупомянутых гормонов. Опухоли гипофиза могут вызывать гормональную гиперсекрецию или гипосекрецию из-за посягательства на определенные клеточные популяции. Опухоли гипофиза любого размера могут подвергаться кровоизлиянию с апоплексией (Biousse et al., 2001). Клинические синдромы зависят от пораженных конкретных клеток, продуцирующих гормоны.

    Гипофиз получает кровоснабжение от двух ветвей внутренних сонных артерий.Нижняя гипофизарная артерия кровоснабжает воронку и заднюю долю гипофиза. Верхняя гипофизарная артерия образует сеть капилляров между гипоталамусом, воронкой и передней долей гипофиза, чтобы нести гипоталамические рилизинг-гормоны, которые запускают выброс гормонов передней доли гипофиза. Это артериальная сеть с низким перфузионным давлением, которая подвержена как артериальной гипотензии, так и венозному застою. Гипофиз прогрессивно увеличивается во всех направлениях при нормальной беременности, достигая максимального объема к третьему дню после родов (высота по вертикали 9.6 мм в течение срока беременности, 10,2 мм к третьему дню после родов при максимальном увеличении объема на 120–136%), а затем постепенно уменьшается в течение следующих 6 месяцев (Gonzalez et al., 1988; Dinc et al., 1998). В небеременном состоянии давление в турецком седле оценивается в 10 мм рт. ст. (Tessnow and Wilson, 2010). Увеличение гипофиза может увеличить давление в турецком седле.

    Клинические проявления могут варьировать от внезапных и тяжелых до легких или субклинических хронических симптомов.Гипофизарную апоплексию следует заподозрить у любого пациента с внезапной сильной головной болью, изменением психического состояния, зрительными симптомами, такими как диплопия или ослабление зрения, и гипотонией. Полиурия, чрезмерная жажда, не уменьшающаяся при регидратации, и гипернатриемия могут свидетельствовать о несахарном диабете. Надпочечниковая недостаточность может быть опасной для жизни, что требует быстрого измерения уровня кортизола и АКТГ в сыворотке с последующей заместительной терапией глюкокортикоидами. В сочетании с сильными головными болями это может симулировать гиперемезис беременных.Более тонкие хронические проявления включают аменорею и неспособность к лактации, гипотензию или гипогликемию (Weston et al., 2005; Tessnow and Wilson, 2010; Bamfo et al., 2011).

    Описано, что гипофизарная апоплексия вызывается четырьмя дискретными механизмами: (1) гипотензия в сочетании с относительно низким перфузионным давлением в инфундибулярной артерии может предрасполагать к инфаркту гипофиза. Точно так же проба Вальсальвы при кашле, чихании или вентиляции с положительным давлением может повышать внутричерепное и венозное давление и застой, особенно если в основе лежит аденома гипофиза; (2) острое увеличение гипофизарного кровотока, такое как при злокачественной гипертензии, связано как с инфарктом гипофиза, так и с кровоизлиянием в гипофиз; (3) стимуляция увеличенного гипофиза беременных (особенно при наличии сопутствующей опухоли гипофиза) терапевтическим или провокационным диагностическим введением эстрогенов, гонадотропинов, ТРГ, дексаметазона, бромокриптина после увеличения продукции эндогенных стероидов после системных стрессов, таких как инфаркт миокарда, хирургия и др.; (4) состояния, предрасполагающие к кровотечениям, такие как терапевтическая антикоагулянтная терапия, тромбофилия, тромбоцитопения любой этиологии, включая HELLP-синдром, во время тромболизиса (Shirataki et al., 1988; Biousse et al., 2001; Semple et al., 2007; Murao et al. ., 2011).

    Лечение гипофизарной апоплексии зависит от клинической картины. Кровоизлияние в гипофиз может привести к быстрому увеличению и перекресту зрительных нервов или сдавлению зрительного нерва с потерей зрения. Транссфеноидальная хирургическая декомпрессия может спасти зрение.Иногда может быть дефицит более чем одного гормона гипофиза, что требует измерения уровня всех гормонов гипофиза. Последовательность заместительной терапии может иметь решающее значение. Если присутствуют как надпочечниковая недостаточность, так и гипотиреоз, во избежание надпочечникового кризиса терапию глюкокортикоидами следует заменить перед назначением тироксина, поскольку последний увеличивает скорость метаболического клиренса кортизола (Tessnow and Wilson, 2010).

    Синдром Шихана у мужчин | СФЭБЭС2018 | Общество эндокринологии BES 2018

    История вопроса: Кровоснабжение гипофиза осуществляется через портальное кровообращение из гипоталамуса.Во время беременности передняя доля гипофиза увеличивается, но кровоснабжение не может увеличиться, так как происходит из капиллярного сплетения. Таким образом, гипофиз уязвим к изменениям артериального давления и инфаркту, вторичному по отношению к гипотензии. Мы описываем случай пациента мужского пола с большой аденомой гипофиза, у которого развился синдром Шихана из-за инфаркта аденомы, вторичного по отношению к послеоперационной гипотензии, подтверждая, что механизм синдрома Шихана представляет собой сочетание критической ишемии гипофиза из-за его уникального кровоснабжения. , и относительно легкая гипотензия, которая в остальном не опасна для жизни.

    Случай: У мужчины 84 лет была обнаружена двусторонняя гемианопсия. Последующая МРТ подтвердила крупную (нефункционирующую) макроаденому гипофиза, связанную с компрессией хиазмы и гормональными признаками частичного гипопитуитаризма. Больному была предложена ТШО, но он выбрал консервативный подход. Последующая МРТ гипофиза показала увеличение высоты поражения с увеличением компрессии хиазмы, и пациенту снова было предложено хирургическое вмешательство. Он согласился сделать операцию после очередной серьезной операции на плече (в другом учреждении), что было для него приоритетом.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.