Синдром иценко кушинга медикаментозный: Патогенез, симптомы и лечение синдрома Иценко-Кушинга у человека

Содержание

Патогенез, симптомы и лечение синдрома Иценко-Кушинга у человека

Патогенез, симптомы и лечение синдрома Иценко-Кушинга у человека

Синдром Иценко-Кушинга (или гиперкортицизм) – патология, спровоцированная чрезмерной выработкой гормона надпочечников. Заболевание отличается разнообразием симптомов. Лечение синдрома Иценко-Кушинга заключается в нормализации синтеза кортизола – гормона коры надпочечников.

Патогенез синдрома Иценко-Кушинга

Патологическое состояние долгое время протекает без явных клинических признаков. Патогенез синдрома Иценко-Кушинга связан с:

  • наличием опухолей печени, легких или половых органах, которые могут вырабатывать гормоны с кортикоподобным эффектом;
  • новообразованием, локализованным в коре надпочечников;
  • микроаденомой гипофиза.

Нередко рассматриваемое состояние начинает развиваться только при наличии провоцирующих факторов. Это могут быть черепно-мозговые травмы, сложные роды у женщины, острые инфекционные заболевания и другие патологии.

Одной из форм заболевания является медикаментозный синдром Иценко-Кушинга. Он возникает на фоне длительного приема лекарственных препаратов из категории гормональных – преднизолона, дексаметазона и других.

Диагноз «Эндогенный гиперкортицизм у мужчин» ставят чаще всего на фоне травмы головы.

Причины вторичного гиперкортицизма индивидуальны. После грамотного лечения синдром Иценко-Кушинга редко рецидивирует, хотя и относится к хроническим патологиям. Спровоцировать выраженную симптоматику могут ослабление иммунитета, нарушения обмена других гормонов (чаще у женщин – в том числе это связано с беременностью и родами).

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга у женщин и мужчин

К основным признакам рассматриваемой патологии относятся:

  • существенное увеличение веса тела, связанное с формированием объемных жировых отложений;
  • истончение кожных покровов;
  • акне.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга у женщин дополняются нарушением менструального цикла (вплоть до полного прекращения месячных), ростом волос на лице по мужскому типу. Мужчин беспокоят снижение полового влечения и эректильная дисфункция.

Также могут возникать такие признаки:

  • раздражительность;
  • резкие перепады настроения;
  • постоянная головная боль;
  • хроническая усталость;
  • общая слабость.
  • периодическое повышение артериального давления.

Диагностические мероприятия

Установить диагноз исключительно по жалобам пациента сложно. Наиболее достоверными и информативными являются анализы на АКТГ – при синдроме Иценко-Кушинга количество гормона в крови будет существенно увеличено.

Дополнительно назначаются компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, которые позволят определить точную локализацию опухоли либо выявить другие факторы, провоцирующие развитие патологии.

Обязательно проводится дифференциальная диагностика синдрома Иценко-Кушинга – для этого исследуют слюну, мочу, проводят тест на выработку кортизола при провокациях.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга

После осмотра пациента и подтверждения диагноза ставится вопрос о методе лечения. При наличии опухоли гипофиза обязательно выполняют хирургическое вмешательство по ее удалению, в восстановительном периоде показана лучевая терапия. Дополнительно назначается медикаментозная терапия.

Как лечить синдром Иценко-Кушинга у детей? В педиатрии сначала применяют терапевтические методы стабилизации работы надпочечников. Если у ребенка обнаружена опухоль гипофиза или коры надпочечников, врачи сначала предложат родителям провести курс химиотерапии и только при отсутствии положительных результатов – хирургическое вмешательство.

То, как скоро выздоравливает больной, зависит от ряда факторов – в том числе и от образа жизни. Клинические рекомендации при функциональном гиперкортицизме:

  • откорректировать рацион питания;
  • контролировать психоэмоциональный фон;
  • пройти курс психотерапевтического лечения;
  • вести активный образ жизни;
  • принимать витаминные препараты.

По мере выздоровления у человека могут появиться боли в суставах и мышцах. Принимать лекарственные препараты для устранения подобного дискомфорта не стоит. Облегчить состояние помогут теплые ванны с отварами лекарственных трав, профессиональный массаж и умеренные физические нагрузки.

Профилактика синдрома Иценко-Кушинга

Для профилактики заболевания важно:

  • не принимать гормональные препараты без назначения врача;
  • не реже раза в год проходить обследование турецкого седла (имеет значение в диагностике поражений гипофиза) – рентгенологический метод поможет выявить его «провал» и изменение формы на ранней стадии;
  • периодически контролировать уровень кортизола в крови.

Если ранее было проведено удаление гипофиза или надпочечника из-за злокачественной или доброкачественной опухоли, то необходимо в постоянном режиме принимать стероиды.

Более подробно на вопросы по теме ответит специалист нашей клиники. Он же объяснит, в чем отличие болезни и синдрома Иценко-Кушинга. Записаться на консультацию к врачу можно на страницах сайта https://www.dobrobut.com/.

Связанные услуги:
Диагностика
Консультация эндокринолога

Медикаментозный синдром Иценко-Кушинга у детей

Шифр МКБ 10: Е 24.2 Медикаментозный синдром Иценко-Кушинга у детей

 

Название услуг

назначение

 

Показания

кратность

Консультации специалистов

 
 

эндокринолог-педиатр**

+

2

невропатолог **

+

2

окулист**

+

2

терапевт**

+

1

Лабораторные исследования

   

Определение натрия и калия в сыворотке крови***

+

1

Определение 17-оксикортикостероидов в крови***

+

2

Определение кортизола в крови***

+

2

Определение АКТГ в сыворотке крови***

+

2

Определение глюкозы в крови***

+

2

Инструментальные и другие методы диагностики

   

МРТ головы***

+

1

КТ надпочечников***

+

1

Методы лечения

   

Отмена глюкокортикоидов***

+

1

Регулярное обследование

+

1

 

Фармакотерапия (лечение)

Наименование группы препаратов

1

Гипотензивные средства**

2

Диуретические средства **

3

Гипотензивные симпатолитические средства**

4

Прочие лекарственные средства. ±

 

Исход лечения:
(Клинические критерии улучшения состояния больного):

Нормализация АД

Нормализация уровня кортизола и АКТГ крови.

Нормализация массы тела.

Нормализация углеводного обмена.

Хорошее самочувствие и восстановление физической активности

 

Примечание.

* проводится на уровне СВП, ЦРБ/ЦГБ и специализированных мед. учреждений.

** проводится на уровне ЦРБ/ЦГБ и специализированных мед. учреждений.

*** проводится на уровне специализированных мед. учреждений.

± – по показаниям

+ – проводится обязательно

 

 


описание болезни, симптомы, рекомендации по лечению

Справочная информация: Медикаментозный синдром Иценко-Кушинга — класс болезней человека, краткое описание, возможные причины болезней, современные и народные рекомендации врачей по лечению заболевания

Класс болезни:

Нарушение других эндокринных желез

Описание

Экзогенный или медикаментозный гиперкортицизм может быть вызван длительным приемом препаратов, содержащих глюкокортикоидные гормоны (преднизолон, дексаметазон и др. ) при лечении каких-либо заболеваний, например бронхиальной астмы, системной красной волчанки, ревматоидного артрита и др. В таких случаях необходимо снижение дозы препаратов до поддерживающей (минимальной допустимой) для контроля данного заболевания. Клиническая картина • Симптомы нарушения жирового обмена определяют кушингоидную внешность: • Лунообразное лицо (отложение жира на лице) • Отложение жировой ткани на шее (бизоний горб) и верхней части туловища, но не на конечностях • Симптомы нарушения белкового обмена: • Мышечная слабость — стероидная миопатия • Стероидная кардиопатия • Полосы растяжения (стрии) красно-фиолетового цвета на коже живота, груди и бёдер • Предрасположенность к возникновению синяков (в связи с повышенной ломкостью капилляров) • Симптомы нарушения углеводного обмена — стероидный диабет или снижение толерантности к глюкозе с быстро нарастающей гипергликемией и/или гликозурией • Артериальная гипертензия • Остеопороз • Расстройства гормональной регуляции (аменорея, бесплодие, гирсутизм, акне) • Образование трофических язв и гнойничковых поражений кожи (вследствие развития вторичного иммунодефицита) • Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (эффект АКТГ), обычно в местах трения кожи — важный дифференциально-диагностический признак • Эмоциональная лабильность, депрессия, эйфория • У детей — задержка роста. Диагностика При наличии признаков гиперадренокортицизма необходимо исключить первичную патологию надпочечников, т. е. синдром Иценко — Кушинга. С этой целью определяют уровни АКТГ и кортизола в крови и проводят дексаметазоновый тест.

Впечатляющее видео

В 2 года родители купили малышу баскетбольное кольцо и мяч, посмотрите, что умеет этот малыш в 5 лет!


Нужны деньги до зарплаты?

более 30 сервисов

Кредиты онлайн на карту за 15 минут

до 180 дней

макс срок

до 20 000 грн.

макс сумма




Иценко — Кушинга синдром — это… Что такое Иценко — Кушинга синдром?

симптомокомплекс, развивающийся вследствие гиперпродукции глюкокортикоидов гормонально-активной опухолью надпочечника, редко встречающейся липидоклеточной опухолью яичника или вследствие стимуляции надпочечников АКТТ-подобными веществами, вырабатываемыми опухолями, исходящими из клеток АПУД-системы, — апудомами. Иногда в отечественной литературе термином «синдром Иценко — Кушинга» обозначают симптомокомплекс, развивающийся в результате гиперпродукции глюкокортикоидов или длительного введения препаратов глюкокортикоидных гормонов (так называемый медикаментозный синдром Иценко — Кушинга). Во второй половине 80-х гг. 20 в. в медицинской литературе появились описания одно- и двусторонней автономной узелковой дисплазии надпочечников, по клиническому течению и данным лабораторного исследования приближающейся к синдрому Иценко — Кушинга. И. — К. с. следует отличать от Иценко — Кушинга болезни, которая является следствием патологии гипоталамо-гипофизарной системы.

Распространенность И. — К. с. не изучена, однако известно, что среди больных артериальной гипертензией его частота достигает 5%.

При гормонально-активной опухоли надпочечника (доброкачественной — глюкостерома или глюкоандростерома или злокачественной — аденокарцинома), вызывающей И. — К. с., избыток кортизола подавляет секрецию АКТГ гипофизом, и второй надпочечник подвергается атрофии. Синдром Иценко — Кушинга, обусловленный апудомой (так называемый эктопированный АКТГ-синдром), часто наблюдается у больных мелкоклеточным раком легкого, раком поджелудочной железы, кишечника, вилочковой и щитовидной желез и др. Избыток АКТГ в этих случаях приводит к двусторонней гиперплазии надпочечников (Надпочечники). Редко встречается И. — К. с. при липидоклеточной опухоли яичника (см. Яичники). Клиническая картина И. — К. с. зависит от степени гиперкортицизма. Характерны ожирение, округление лица, гипертрихоз, трофические изменения кожи, красно-фиолетовые полосы растяжения (стрии) на коже живота, бедер, артериальная гипертензия, нарушения углеводного обмена, т.е. те же симптомы, что и при болезни Иценко — Кушинга. Поэтому клинически разделить эти два заболевания невозможно. Исключение составляет эктопированный АКТГ-синдром, при котором из-за вненадпочечниковых эффектов АКТГ дополнительно отмечается значительная гиперпигментация кожи, тяжелое клиническое течение, быстрое ухудшение состояния больного, выраженная мышечная слабость, гипокалиемия. Симптомы, обусловленные злокачественной опухолью, признаки гиперсекреции других гормонов и простагландинов. Диагноз устанавливают на основании определения автономного источника избыточной продукции глюкокортикоидов или АКТГ. Наличие гиперкортицизма подтверждается высокой концентрацией кортизола и его метаболтов (17-оксикортикостероидов и 11-оксикортикостероидов) в крови и моче. Определение концентрации АКТГ в крови позволяет обнаружить опухоль надпочечника, при которой низкая концентрация АКТГ сочетается с высоким содержанием в крови кортизола, или апудом) (см. Апуд-система), при которой в крови отмечается очень высокая концентрация и кортизола и АКТГ. Исследование суточного ритма выброса в кровь АКТГ и кортизола при И. — К. с. позволяет установить монотонную гиперсекрецию кортизола, особенно в тех случаях, когда в утренние часы концентрация гормона в крови незначительно повышена или находится в норме. Для топической диагностики опухоли надпочечника не утратил своего значения метод пневмосупраренографии, хотя все чаще с этой целью используются компьютерная Томография, Сканирование с применением меченого холестерина, или ЯМР-томография, в ряде случаев (особенно при большой опухоли) информативно ультразвуковое исследование. При эктопированном АКТГ-синдроме выявляется двусторонняя гиперплазия надпочечников. Дополнительно с помощью рентгенографического исследования, компьютерной томографии, бронхоскопии, ангиографии и других методов (по показаниям) осуществляют поиск апудомы. Липидоклеточную опухоль гонад позволяет обнаружить ультразвуковое исследование. Для установления функционального состояния системы гипоталамус — гипофиз — гонады применяют большую дексаметазоновую пробу с определением содержания 17-оксикортикостероидов в моче: при всех формах И. — К. с. отсутствует подавление экскреции 17-оксикортико-стероидов дексаметазоном. Лечение зависит от причины гиперкортицизма. При опухолях надпочечника, яичника или апудоме лечение оперативное. В случаях злокачественной опухоли коры надпочечника с множественными метастазами или прорастанием в нижнюю полую вену назначают терапию блокаторами функции коры надпочечников (хлодитаном). При невозможности оперативного удаления опухоли в случаях эктопированного АКТГ-синдрома также применяют блокаторы функции коры надпочечников на фоне симптоматической терапии, направленной на нормализацию нарушений обмена веществ и функции сердечно-сосудистой системы. При медикаментозном И. — К. с. улучшения состояния больных можно достичь только после прекращения введения кортикостероидов или уменьшения их дозы. При невозможности (из-за основного заболевания) прекратить лечение кортикостероидами используется терапия, направленная на стимуляцию анаболических процессов в организме и заключающаяся во введении тирокальцитонина, солей кальция (при остеопорозе). анаболических стероидов. При сосудистых осложнениях и стероидном диабете рекомендуют симптоматическое лечение.

Прогноз при эктопированном АКТГ-синдроме в тех случаях, когда не удается удалить опухоль, серьезный. При успешной операции по поводу доброкачественной опухоли надпочечника исход болезни обычно благоприятный.

вид конечностей, кажущихся особенно худыми по сравнению с туловищем, видны стрии на коже живота, груди, рук и бедер; лунообразное, синюшно-багровое лицо»>

Больная с болезнью Иценко — Кушинга тяжелого течения: характерен вид конечностей, кажущихся особенно худыми по сравнению с туловищем, видны стрии на коже живота, груди, рук и бедер; лунообразное, синюшно-багровое лицо.

Лечение синдрома Иценко-Кушинга в Германии, клиника Nordwest

Петер Ульрих, нейрохирург

Является всемирно известным экспертом в области нейрохирургии и проводит все виды операций в сложных областях головного мозга, основании черепа или спинного мозга

Подробнее о специалисте →

Клиническая картина синдрома Иценко-Кушинга является результатом патологически повышенной выработки гормона надпочечников – кортизола. Абсолютное большинство заболеваний Иценко-Кушинга вызваны доброкачественной опухолью гипофиза, вызывающей перепроизводство адренокортикотропного гормона (АКТГ). Этот гормон стимулирует выработку гормонов надпочечников и приводит к увеличению содержания кортизола в крови. Однако источником перепроизводства АКТГ могут быть и другие органы (эктопический синдром Кушинга). Кроме того, опухоли надпочечников (доброкачественные аденомы или злокачественные карциномы) могут напрямую вырабатывать кортизол.

Первым признаком заболевания является увеличение веса, особенно на туловище. Также первыми симптомами являются «щечки хомячка», а иногда и полное — так называемое «лунообразное» — лицо. При этом руки и ноги обычно остаются стройными. При успешном лечении, данные проявления сходят на нет, о чем свидетельствуют отзывы наших пациентов.

На животе, бедрах и подмышках могут появиться растяжки, напоминающие растяжки при беременности, но они шире и часто имеют красноватый оттенок из-за незначительных кровоподтеков. Болезнь Иценко-Кушинга также приводит к более частым синякам и плохому заживлению ран из-за повышенной хрупкости сосудов. Другие признаки на коже включают увеличение волосяного покрова мужского типа на теле («гирсутизм») у пораженной женщины и появление акне у представителей обоих полов. Кожа, в целом, может также истончиться («пергаментная кожа»). Как правило, у женщин происходит сбой менструации, которая либо становится нерегулярной, либо прекращается вовсе (аменорея). Часто наблюдается потеря мышечной силы (миопатия), что особенно негативно сказывается на ягодичных мышцах и мышцах бедра. Обычно это приводит к трудностям при подъеме по лестнице или подъёме с корточек. Кроме того, слишком большое количество кортизола может негативно влиять на настроение пациента и вызывать еще большее беспокойство, депрессивные мысли и перепады настроения.

Слишком много кортизола также оказывает большое влияние на метаболические процессы и кровообращение в организме. Так, это может привести к сахарному диабету, который соответствует так называемому типу старческого диабета. Влияние кортизола на систему регуляции артериального давления в почках может спровоцировать повышение артериального давления и недостаток калия в организме. Низкий уровень калия в крови потенциально опасен для поддержания нормальной функции кровообращения, особенно для регулярного сердечного ритма. К ранним признакам низкого содержания калия в организме относятся мышечная слабость и судороги. Также, слишком большое количество кортизола в крови оказывает неблагоприятное воздействие на кости и приводит к потере костной массы (остеопорозу). В зависимости от тяжести течения синдрома Иценко-Кушинга, это может повлечь за собой даже перелом позвоночника, который обычно проявляется как внезапный болевой синдром в спине.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

В клинике Nordwest, Франкфурт-на-Майне, для лечения этого эндокринного заболевания успешно используются следующие виды терапии:

  • Хирургический метод

Для лечения опухоли гипофиза, вызывающей болезнь Иценко-Кушинга, предпочтительной терапией является ее хирургическое удаление. Обычно это малоинвазивные хирургические вмешательства, так называемые транссфеноидальные гипофизарные операции, которые проводятся в нейрохирургических клиниках, специализирующихся на хирургии гипофиза.

Если хирургическое лечение синдрома Иценко-Кушинга оказалось малоэффективным, а проведение повторной операции невозможно или не имеет смысла, то пациенту может быть показано проведение радиотерапии гипофиза. В ряде случаев это приводит к снижению выработки гормонов лишь через несколько лет после облучения, но может быть разумным долгосрочным вариантом лечения этого заболевания. В связи с длительным периодом между облучением и началом его действия может потребоваться дополнительное медикаментозное лечение болезни Иценко-Кушинга, препараты которого временно подавляют избыточную выработку кортизола (см. раздел «Медикаментозная терапия»). Как и операция, облучение также может привести к длительному нарушению одной или нескольких функций гипофиза (т.н. гипофизарная недостаточность).

  • Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение болезни Иценко-Кушинга может быть временной терапией или методом подготовки к операции. При этом препараты, используемые для этой цели (например, «Метирапон» или «Митотан»), могут помочь держать под контролем течение заболевания, но часто их действием трудно управлять, также они имеют побочные действия и в некоторых случаях возможно исключительно внутривенное их введение.

Билатеральная адреналэктомия (двухстороннее удаление надпочечников)

Если ни один из вышеописанных методов лечения не помогает контролировать повышенную выработку гормонов, иногда показано удаление обоих надпочечников. Адреналэктомия позволяет остановить выработку слишком большого количества кортизола. Однако это также означает, что необходима пожизненная заместительная гормональная терапия для восполнения функции удаленных надпочечников. Обычно это достигается путем приема гидро- и флудрокортизона.

Последующее наблюдение и контроль

После успешной операции требуется довольно продолжительное время, обычно месяцы, но иногда и годы, прежде чем восстановится нормальное функционирование гипофиза и надпочечников. В таких случаях часто возникает необходимость в замене кортизола в виде таблеток (гидрокортизон). Переход пациентов от слишком большого количества кортизола в крови к нормальному уровню часто воспринимается организмом как недостаток этого гормона. Для того, чтобы тело привыкло к новому равновесию, могут потребоваться месяцы, и в течение этого времени пациенту может быть необходима адаптация к периодически возникающим головным болям, болям в конечностях, усталости и подавленному состоянию. В долгосрочной перспективе, однако, лечение болезни Кушинга означает возвращение к нормальной жизни. Не следует забывать, что синдром Кушинга, если не заниматься его лечением, со временем может стать причиной преждевременной смерти.

Стоимость лечения синдрома Иценко-Кушинга 

Цена на лечение складывается из стоимости госпитализации больного, прохождения имдиагностики и непосредственно лечения; может варьироваться в зависимости от сложности случая.

Специализированный отдел клиники «Нордвест» составляет предварительную стоимость лечения в Германии. Это позволяет пациенту заранее оценить свои финансовые возможности, чтобы он имел возможность сосредоточиться исключительно на процессе своего выздоровления.

Синдром Кушинга у собак — симптомы, лечение, диагностика

Синдром Кушинга (гиперадренокортицизм) – это распространенное гормональное расстройство у собак, возникающее вследствие чрезмерной выработки и избыточного количества кортизола (гормона стресса) в организме животного.

В нормальном состоянии кортизол выполняет ряд важнейших функций:

  • регулирует АД,
  • обеспечивает свертывание крови,
  • оказывает противовоспалительное действие и др.

Чрезмерное содержание кортизола препятствует процессам метаболизма, провоцирует расстройства ЖКТ, вызывает гипертонию и приводит к множеству других осложнений.

Читайте в этой статье:

Формы синдрома: особенности

Гиперадренокортицизм наблюдается у собак в нескольких формах, возникновение и развитие которых провоцируют различные причины.

Болезнь Кушинга

Спонтанный гиперадренокортицизм, возникающий вследствие чрезмерной выработки гормона кортизола надпочечниками. У здоровых собак это происходит в качестве ответа на сильный стресс (длительное голодание, изнурение и др.).

Обратите внимание! Эта форма заболевания Кушинга-Иценко является наиболее распространенной и диагностируется в 80-85% случаев.

Опухоль, появляющаяся в гипофизе, обычно доброкачественная. Её стандартные размеры – 2-3 мм, при этом растет она медленно. Именно по этой причине заболевание развивается не стремительно: от нескольких месяцев до нескольких лет.

Синдром Кушинга (глюкостерома)

Опухоль возникает и развивается в одном или сразу обоих надпочечниках. Следственно, выработка кортизола увеличивается в разы, что приводит к негативным последствиям для всего организма. Эта форма болезни Кушинга-Иценко диагностируется у 15-20% собак.

Обратите внимание! Ровно в половине этих случаев опухоль носит злокачественный характер и стремительно увеличивается в размерах, поэтому симптомы патологии развиваются очень быстро.

Ятрогенный синдром

Наблюдается при чрезмерном введении гормональных препаратов (например, преднизолона, дексаметазона). Обычно они назначаются для устранения воспалительных процессов, различных аллергических реакций и ряда заболеваний.

Ятрогенный синдром – это единственная форма болезни Кушинга, при которой симптомы заболевания пропадают при отмене препарата. Резкое прекращение его употребления недопустимо: требуется постепенное уменьшение суточной дозировки.

Группы риска: какие породы наиболее подвержены заболеванию?

Синдром Кушинга-Иценко может развиваться у собак абсолютно любой породы. Однако статистика показывает, что наибольшему риску подвержены:

  • бостон-терьеры,
  • пудели,
  • немецкие овчарки,
  • боксеры,
  • терьеры,
  • бигли,
  • ретриверы,
  • таксы.

Спонтанный гиперадренокортицизм, вызванный опухолью в гипофизе, обычно встречается у маленьких собачек, вес которых составляет не более 20 кг (75% случаев). Особую группу риска составляют кастрированные и стерилизованные животные. Они больше остальных подвержены этому заболеванию, при этом симптоматика проявляется быстрее. Между полом и развитием гиперадренокортицизма связь не установлена. Исследования по этому вопросу ведутся до сих пор, но статистика показывает: и самцы, и самки одинаково подвержены этой болезни.

В каком возрасте собаки болеют синдромом Кушинга-Иценко?

Гиперадренокортицизм в любых формах обычно наблюдается у от 8-10 лет и выше. Случаи проявления болезни у более молодых животных минимальны, как правило, у них наблюдается только ятрогенный синдром, спровоцированный приемом гормональных препаратов.

Симптоматика

Гиперадренокортицизм в 80-85% случаев развивается медленно. Синдром Кушинга оказывает негативное влияние на множество систем жизнедеятельности, поэтому симптоматика может значительно отличаться у разных собак.

Основные симптомы, свидетельствующие о развитии патологии:

  • Неутолимая жажда (как следствие, повышенное мочеиспускание). Наиболее распространенный признак заболевания. Собака начинает пить, как минимум, в 2 раза больше привычной нормы;
  • Обвисание мышц живота. Брюшная область существенно увеличивается в размерах за счет вывода в эту зону жировых отложений. Все это приводит к истощению мышц живота и снижению их тонуса;
  • Облысение. Потеря шерсти начинается в области боков и живота, затем распространяется по всему туловищу. На последних стадиях заболевания шерсть остается только на голове и конечностях.
  • Вялое состояние, потеря сна. В некоторых случаях отмечается странное и неуравновешенное поведение, не присущее здоровому животному.
  • Потемнение кожи. У больных собак наблюдается пигментирование, сильная угревая сыпь и последующее шелушение кожи в местах облысений.
  • Дисфункции половой системы. У сук сбивается половой цикл, постепенно исчезает течка. У кобелей наблюдается атрофия семенников.
  • Другие признаки: появление отдышки, постоянное чувство голода, тусклая шерсть, недостаток кальция в организме.

Обратите внимание! Синдром Кушинга-Иценко зачастую ошибочно принимается хозяевами собак за признаки старения.

Если вы заметили у своего питомца хотя бы несколько признаков, настоятельно рекомендуем записаться на консультацию к опытному ветеринару!

Диагностика болезни Кушинга-Иценко у собак

Диагностирование гиперадренокортицизма начинается с тщательного осмотра. При выраженной симптоматике его достаточно для постановки диагноза. Следующим шагом проводятся функциональные тесты. Они базируются на введении дексаметазона и гормона АКТГ, позволяющих оценить состояние и функционирование надпочечников.

При диагностировании назначается УЗИ брюшной полости. На основании полученных результатов удастся установить наличие опухолей или увеличение надпочечников в размерах. Чтобы выявить опухоли любого характера в гипофизе либо надпочечниках, применяется МРТ либо КТ (при условии, что эти формы диагностирования доступны).

Рекомендуем регулярно обращаться в ветеринарную клинику для прохождения диагностики. Чем раньше синдром Кушинга будет диагностирован, тем эффективнее дальнейшее лечение.

Лечение болезни Кушинга-Иценко у собак

Устранение синдрома Кушинга-Иценко и его последствий возможно только при обращении к профессионалам. Под руководством опытных ветеринаров проводится хирургическое (оперативное) либо медикаментозное (консервативное лечение).

Обратите внимание! Метод лечения определяется с учетом формы гиперадренокортицизма и общего состояния собаки.

Хирургическое

При оперативной форме лечения осуществляется удаление пораженного надпочечника, после чего назначается пожизненный прием гормональных препаратов, восполняющих функции отсутствующего органа. Если опухоль развивается в гипофизе, хирургическое лечение невозможно в связи с высокими показателями смертности собак и серьезными осложнениями после вмешательства.

Лучевая терапия при синдроме Кушинга назначается редко при условии, что размеры доброкачественной или злокачественной опухоли слишком большие (1 см и более), а также при наличии различных неврологических нарушений.

Терапевтическое

При консервативном лечении назначаются медикаментозные препараты, направленные на регулирование содержания кортизола в крови.

Наиболее распространенные препараты:

  • Митотан. Показание – гипофизарная форма заболевания. Препарат воздействует на клетки надпочечников, снижая уровень выработки кортизола;
  • Трилостан. Показание – опухоль надпочечников. Механизм действия аналогичен Митотану, но такие же серьезные побочные эффекты при его употреблении не были зафиксированы;
  • L-депренил. Действенность и безопасность препарата на территории Российской Федерации не подтверждена.

Синдром Кушинга-Иценко у собак – вовсе не приговор. При своевременной диагностике и правильном лечении под контролем квалифицированных ветеринаров удастся добиться долгой жизни вашего животного без ухудшения её качества!

Смотрите также:

E24.0 Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения — Sibmeda

Медицинский портал SIBMEDA («Сибмеда») — специализированное рекламное средство массовой информации, зарегистрированное по темам «Медицина», «Здоровье», «Здоровый образ жизни», «Красота», предназначенное, в первую очередь, для медицинских и фармацевтических работников. Имеются противопоказания! Проконсультируйтесь со специалистом.
Информация на портале «Сибмеда» размещена исключительно с ознакомительной целью. По всем вопросам, касающимся заболеваний и выбора способов и методов лечения, обращайтесь к врачу лично.
Редакция портала не несет ответственности за точность и достоверность высказанных на станицах портала мнений, советов, утверждений и другой «частной» информации. В случае неправильной их трактовки и самостоятельного применения ответственность возлагается на посетителя. Администрация портала также не несет ответственности за содержание и достоверность рекламных материалов, а также за возможный вред от использования рекламируемых товаров.
В материалах, размещенных на портале «Сибмеда», могут встречаться технические, грамматические ошибки, опечатки и некоторые другие погрешности.
Если в тексте замечены неточности или некорректные формулировки – сообщите в редакцию.
Копирование текстовых и фотоматериалов возможно с активной ссылкой на источник и при согласии редакции. Редактирование материалов и рерайт текстов возможен только при ссылке на первоисточник.
Все материалы на сайте защищены авторскими правами и являются собственностью правообладателей. В случае нарушения права нарушители будут преследоваться согласно законам РФ. 

Свидетельство о регистрации СМИ ЭЛ №ФС 77-62529 от 27.07.2015 выдано  Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций. 

Учредитель – общество с ограниченной ответственностью «Сибмеда». Главный редактор – Заиграева Е. Ю.  Тел.: (383) 209 3 206, [email protected]

Портал корректно отображается в браузерах Mozilla Firefox версия 22 и выше, Google Chrome, Safari версия 4 и выше, Opera версия 12 и выше, MSIE версия 8 и выше.

Синдром Кушинга — Диагностика и лечение

Диагностика

Прием глюкокортикоидных препаратов является наиболее частой причиной синдрома Кушинга. Ваш врач может просмотреть все ваши лекарства — таблетки, инъекции, кремы и ингаляторы — чтобы определить, принимаете ли вы лекарства, которые могут вызвать расстройство. Если да, то, вероятно, вам не понадобятся другие тесты.

Синдром Кушинга из-за эндогенной продукции кортизола может быть трудно диагностировать, поскольку другие состояния имеют сходные признаки и симптомы.Диагностика синдрома Кушинга может быть длительным и обширным процессом. Скорее всего, вам потребуется обратиться к врачу, специализирующемуся на гормональных нарушениях (эндокринологу).

Ваш врач проведет физический осмотр и выявит признаки синдрома Кушинга, такие как округление лица, скопление жировой ткани между плечами и шеей и тонкая кожа с синяками и растяжками.

Если вы не принимали кортикостероиды, эти диагностические тесты могут помочь определить причину:

  • Анализы мочи и крови. Эти тесты измеряют уровень гормонов и показывают, вырабатывает ли ваш организм чрезмерный кортизол. Для анализа мочи вас могут попросить собрать мочу в течение 24 часов. Образцы мочи и крови будут отправлены в лабораторию для анализа.

    Ваш врач может также порекомендовать другие специализированные тесты, которые включают измерение уровня кортизола до и после приема гормональных препаратов для стимуляции или подавления кортизола.

  • Анализ слюны. Уровень кортизола обычно повышается и понижается в течение дня.У людей без синдрома Кушинга вечером уровень кортизола значительно снижается. Анализируя уровень кортизола в небольшом образце слюны, собранной поздно ночью, врачи могут определить, не слишком ли высок уровень кортизола.
  • Визуальные тесты. Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография могут предоставить изображения вашего гипофиза и надпочечников для выявления аномалий, таких как опухоли.
  • Отбор проб каменистого синуса. Этот тест может помочь определить, коренится ли причина синдрома Кушинга в гипофизе или где-то еще.Для исследования берут кровь из вен, впадающих в гипофиз (каменистые синусы).

    Тонкая трубка вводится в верхнюю часть бедра или паховую область, пока вы принимаете успокоительное, и вводится в каменистые пазухи. Уровни ACTH измеряют в каменистых пазухах и в образце крови, взятом из предплечья.

    Если уровень ACTH выше в образце синуса, проблема связана с гипофизом. Если уровни АКТГ одинаковы между пазухами и предплечьем, корень проблемы лежит вне гипофиза.

Эти тесты помогают врачу диагностировать синдром Кушинга и исключить другие заболевания, такие как синдром поликистозных яичников — гормональное расстройство у женщин с увеличенными яичниками. Депрессия, расстройства пищевого поведения и алкоголизм также могут частично имитировать синдром Кушинга.

Дополнительная информация

Показать дополнительную информацию

Лечение

Лечение синдрома Кушинга предназначено для снижения высокого уровня кортизола в организме.Лучшее лечение для вас зависит от причины синдрома. Варианты включают:

Уменьшение использования кортикостероидов

Если причиной синдрома Кушинга является длительное применение кортикостероидных препаратов, ваш врач может держать признаки и симптомы синдрома Кушинга под контролем, уменьшая дозу препарата в течение определенного периода времени, в то время как все еще управляя состоянием, за которое вы его принимаете. Не уменьшайте дозу кортикостероидных препаратов и не прекращайте их прием самостоятельно.Делайте это только под наблюдением врача.

Внезапное прекращение приема этих препаратов может привести к снижению уровня кортизола. Медленное снижение дозы кортикостероидов позволяет вашему телу возобновить нормальную выработку кортизола.

Хирургия

Если причиной синдрома Кушинга является опухоль, врач может порекомендовать полное хирургическое удаление. Опухоли гипофиза обычно удаляются нейрохирургом, который может провести процедуру через нос.Опухоль в надпочечниках, легких или поджелудочной железе хирург может удалить с помощью стандартной операции или с помощью минимально инвазивных хирургических методов с меньшими разрезами.

После операции вам нужно будет принимать препараты для замены кортизола, чтобы обеспечить организм необходимым количеством кортизола. В большинстве случаев вы, в конце концов, вернетесь к нормальной выработке гормонов надпочечников, и ваш врач может уменьшить дозу заместительной терапии. Ваш эндокринолог будет использовать анализы крови, чтобы определить, нужна ли вам заместительная терапия кортизолом и когда ее можно прекратить.

Однако этот процесс может занять до года и более. В некоторых случаях у людей с синдромом Кушинга никогда не восстанавливается нормальная функция надпочечников. Затем им требуется пожизненная заместительная терапия.

Лучевая терапия

Если хирург не может полностью удалить опухоль гипофиза, он обычно назначает лучевую терапию, а также операцию. Кроме того, облучение может быть использовано для людей, которым не подходит хирургическое вмешательство.

Облучение можно проводить в малых дозах в течение шести недель или с помощью метода, называемого стереотаксической радиохирургией.При последней процедуре к опухоли доставляется большая разовая доза радиации, а радиационное воздействие на окружающие ткани сводится к минимуму.

Лекарства

Лекарства можно использовать для контроля выработки кортизола, когда хирургическое вмешательство и облучение не работают. Лекарства также могут быть использованы перед операцией у людей, которые сильно заболели синдромом Кушинга, чтобы улучшить признаки и симптомы и минимизировать хирургический риск. Медикаментозная терапия может не полностью устранить все симптомы избытка кортизола.

Лекарства для контроля чрезмерной выработки кортизола надпочечниками включают кетоконазол, митотан (лизодрен) и метирапон (метопирон).

Мифепристон (Корлим, Мифепрекс) одобрен для людей с синдромом Кушинга, страдающих диабетом 2 типа или непереносимостью глюкозы. Мифепристон не снижает выработку кортизола, но блокирует действие кортизола на ткани.

Побочные эффекты этих препаратов могут включать утомляемость, тошноту, рвоту, головные боли, мышечные боли, высокое кровяное давление, низкий уровень калия и отеки.У некоторых есть более серьезные побочные эффекты, такие как неврологические побочные эффекты и токсичность для печени.

К новейшим препаратам для лечения синдрома Кушинга относятся пасиреотид (Сигнифор), назначаемый в виде инъекций два раза в день, и осилодростат (Истуриса), таблетки. Разрабатываются и другие лекарства.

В некоторых случаях опухоль или ее лечение приводят к тому, что гипофиз или надпочечники вырабатывают недостаточное количество других гормонов, и ваш врач порекомендует препараты для замены гормонов.

Если ни один из этих вариантов лечения не является подходящим или эффективным, врач может порекомендовать хирургическое удаление надпочечников (двусторонняя адреналэктомия).Эта процедура вылечит избыточную выработку кортизола, но потребует пожизненных замещающих препаратов.

Клинические испытания

Ознакомьтесь с исследованиями Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты в качестве средств для предотвращения, выявления, лечения или управления этим заболеванием.

Образ жизни и домашние средства

Продолжительность выздоровления от синдрома Кушинга зависит от тяжести и причины вашего состояния.У вас не развился синдром Кушинга за одну ночь, и ваши симптомы тоже не исчезнут за одну ночь. А пока эти советы могут помочь вам на пути к здоровью.

  • Медленно увеличивайте активность. Работайте до разумного уровня упражнений или активности, которые будут комфортными, но не переусердствуйте. Постепенно вы будете улучшаться, и ваша настойчивость будет вознаграждена.
  • Питайтесь разумно. Питательные продукты являются хорошим источником топлива для вашего выздоравливающего организма и могут помочь вам сбросить килограммы, набранные в результате синдрома Кушинга.Убедитесь, что вы получаете достаточное количество кальция и витамина D. В совокупности они помогают вашему организму усваивать кальций, который может помочь укрепить ваши кости, противодействуя потере плотности костей, которая часто происходит при синдроме Кушинга.
  • Следите за своим психическим здоровьем. Депрессия может быть побочным эффектом синдрома Кушинга, но она также может сохраняться или развиваться после начала лечения. Не игнорируйте свою депрессию и не ждите ее. Немедленно обратитесь за помощью к своему врачу или терапевту, если вы находитесь в депрессии, подавлены или испытываете трудности во время выздоровления.
  • Мягко успокаивает боли. Горячие ванны, массаж и упражнения с низкой нагрузкой, такие как водная аэробика и тай-чи, могут частично облегчить боль в мышцах и суставах, сопровождающую выздоровление при синдроме Кушинга.

Помощь и поддержка

Группы поддержки могут быть полезны при лечении синдрома Кушинга и выздоровлении. Они объединяют вас с другими людьми, которые справляются с такими же проблемами, а также со своими семьями и друзьями, и предлагают обстановку, в которой вы можете поделиться общими проблемами.

Узнайте у своего врача о группах поддержки в вашем районе. Ваш местный отдел здравоохранения, публичная библиотека и телефонная книга, а также Интернет также могут быть хорошими источниками для поиска группы поддержки в вашем районе.

Подготовка к приему

Скорее всего, сначала вы обратитесь к своему лечащему врачу. Однако в некоторых случаях, когда вы звоните, чтобы записаться на прием, вас могут сразу же направить к врачу, специализирующемуся на гормональных нарушениях (эндокринологу).

Рекомендуется подготовиться к приему, чтобы максимально использовать время, проведенное с врачом. Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться и узнать, чего ожидать от врача.

Что вы можете сделать?

Во время записи на прием обязательно спросите, нужно ли вам что-то сделать заранее, чтобы подготовиться к диагностическим тестам.
  • Запишите любые симптомы, которые вы испытываете, включая те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием.Например, если у вас стали чаще возникать головные боли или если вы чувствуете себя подавленным или более усталым, чем обычно, важно поделиться этой информацией со своим врачом. Также сообщите своему врачу об изменениях в вашем внешнем виде, таких как увеличение веса, появление новых прыщей или рост волос на теле.
  • Запишите ключевую личную информацию, включая любые изменения в ваших личных отношениях и в вашей сексуальной жизни. Сообщите своему врачу, если самые близкие вам люди заметили, что вы кажетесь раздражительным или что у вас, кажется, больше перепадов настроения, чем в прошлом.Возможно, вам будет полезно взять с собой фотографию, на которой видны любые изменения вашего внешнего вида с тех пор, как вы начали испытывать симптомы.
  • Составьте список всех лекарств, , а также любых витаминов, кремов или добавок, которые вы принимаете в настоящее время или использовали в прошлом. Включите в свой список конкретное название, дозу и дату приема любых стероидных препаратов, которые вы принимали в прошлом, таких как инъекции кортизона.
  • Возьмите с собой члена семьи или друга, , если это возможно.Иногда может быть трудно запомнить всю информацию, предоставленную вам во время встречи. Кто-то, кто сопровождает вас, может вспомнить что-то, что вы пропустили или забыли.
  • Запишите вопросы, которые нужно задать своему врачу.
  • Время, проведенное с врачом, может быть ограничено, поэтому заблаговременная подготовка списка вопросов может помочь вам максимально эффективно проводить время вместе. При синдроме Кушинга некоторые основные вопросы, которые следует задать врачу, включают:

    • Какова наиболее вероятная причина моих симптомов?
    • Какие диагностические тесты мне нужны? Как выполняются эти тесты?
    • Каковы мои варианты лечения? Что вы мне порекомендуете?
    • Улучшатся ли мои физические признаки и симптомы после лечения? Увижу ли я разницу в своей внешности, а также в том, как я себя чувствую?
    • Поможет ли лечение улучшить мое эмоциональное состояние?
    • Какое долгосрочное влияние может иметь каждый вариант лечения? Повлияет ли это на мою способность иметь детей?
    • Как вы будете следить за моей реакцией на лечение с течением времени?
    • У меня другие проблемы со здоровьем.Как я могу лучше всего справиться с этими условиями вместе?
    • Есть ли брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой домой? Какие сайты вы рекомендуете?

    В дополнение к вопросам, которые вы приготовили задать своему врачу, не стесняйтесь задавать дополнительные вопросы во время приема.

    Чего ожидать от вашего врача

    Ваш врач, скорее всего, задаст вам несколько вопросов. Будучи готовым ответить на них, вы можете зарезервировать время, чтобы обсудить любые вопросы, на которые вы хотите потратить больше времени.Ваш врач может запросить:

    • Когда у вас впервые появились симптомы?
    • Симптомы возникают постоянно или они приходят и уходят? Ухудшились ли они со временем?
    • Заметили ли вы какие-либо изменения в вашей сексуальной активности или интересе к сексу?
    • Изменился ли ваш менструальный цикл или у вас прекратились менструации?
    • Вы набрали вес? На какой части вашего тела?
    • Вам было трудно контролировать свои эмоции?
    • Вы заметили, что у вас легче появляются синяки или что раны и инфекции заживают дольше, чем раньше?
    • Есть ли у вас слабость в мышцах, например, трудности при выходе из ванны или при ходьбе по лестнице?
    • У вас появились новые прыщи или больше волос на теле или лице?
    • Принимали ли вы кортикостероиды? Как долго?
    • Что, по-видимому, улучшает или ухудшает ваши симптомы?

    Синдром Кушинга — лечение в клинике Майо

    Помощь при синдроме Кушинга в клинике Майо

    Ваша команда по уходу в клинике Мэйо

    Синдром Кушинга может поражать сразу несколько различных систем организма, что требует от врачей со знаниями во многих областях.Врачи клиники Майо, лечащие гормональные расстройства (эндокринологи), сотрудничают с нейрохирургами, эндокринологами, рентгенологами, патологоанатомами, радиологами и другими специалистами, чтобы предоставить вам наилучший уход с учетом ваших потребностей.

    Усовершенствованная диагностика и лечение

    Исследователи клиники Мэйо внесли большой вклад в диагностику и лечение синдрома Кушинга, включая новые методы МРТ для локализации небольших опухолей гипофиза, отбор проб каменистого синуса, эндоскопическую трансназальную хирургию гипофиза, лапароскопическую адреналэктомию и стереотаксическую радиохирургию.

    Экспертиза и рейтинги

    Опыт

    Ежегодно врачи клиники Мэйо лечат около 500 человек с синдромом Кушинга.

    Ряд вариантов лечения

    Новейшие методы лечения — некоторые из них разработаны в клинике Майо — доступны для людей, проходящих лечение синдрома Кушинга в клинике Майо. К ним относятся новые методы МРТ для локализации небольших опухолей гипофиза, эндоскопическая трансназальная хирургия гипофиза, стереотаксическая радиохирургия и малоинвазивная операция по удалению надпочечников (лапароскопическая адреналэктомия).

    Руководитель исследования

    Отделение эндокринологии, диабета, обмена веществ и питания клиники Мэйо специализируется на заболеваниях гипофиза и надпочечников и ведет большую базу данных о людях с синдромом Кушинга, надеясь предоставить специалистам полезную информацию для лучшей оценки и лечения синдрома Кушинга.

    Клиника Майо в Рочестере, штат Миннесота, занимает первое место в США по диабету и эндокринологии.Рейтинг лучших больниц S. News & World Report. Клиника Мэйо в Фениксе/Скоттсдейле, штат Аризона, и клиника Мэйо в Джексонвилле, штат Флорида, входят в число лучших больниц для лечения диабета и эндокринологии по версии US News & World Report. Детский центр клиники Мэйо в Рочестере считается больницей № 1 в Миннесоте и в пяти штатах Айова, Миннесота, Северная Дакота, Южная Дакота и Висконсин согласно рейтингу US News & World Report за 2021–2022 гг. «Лучшие детские больницы». рейтинги.

    Местоположение, проезд и проживание

    Клиника Мэйо имеет основные кампусы в Фениксе и Скоттсдейле, штат Аризона; Джексонвилл, Флорида; и Рочестер, Миннесота.Система здравоохранения клиники Мэйо имеет десятки отделений в нескольких штатах.

    Для получения дополнительной информации о посещении клиники Майо выберите свое местоположение ниже:

    Расходы и страхование

    Клиника Мэйо сотрудничает с сотнями страховых компаний и является сетевым поставщиком медицинских услуг для миллионов людей.

    В большинстве случаев Клиника Мэйо не требует направления врача. Некоторые страховщики требуют направлений или могут иметь дополнительные требования к определенному медицинскому обслуживанию.Все назначения назначаются в соответствии с медицинской необходимостью.

    Узнайте больше о приемах в клинике Майо.

    Пожалуйста, свяжитесь со своей страховой компанией, чтобы проверить медицинское страхование и получить все необходимые разрешения до вашего визита. Часто номер службы поддержки клиентов вашей страховой компании напечатан на обратной стороне вашей страховой карты.

    Дополнительная информация о выставлении счетов и страховании:

    Клиника Майо в Аризоне, Флориде и Миннесоте

    Система здравоохранения клиники Мэйо

    Болезнь Кушинга / Синдром Кушинга | Институт мозга

    Команда Гипофизарного центра OHSU одновременно лечит более 250 пациентов с болезнью/синдромом Кушинга — большое число для такого редкого заболевания.

    Вы можете рассчитывать на:

    • Получение точного диагноза и плана ухода, адаптированного к вашим потребностям.
    • Лечение от команды под руководством доктора Марии Флесериу, всемирно известного нейроэндокринолога, специализирующегося на болезни/синдроме Кушинга и связанном с ним заболевании, акромегалии.
    • Квалифицированные нейрохирурги, которые часто используют минимально инвазивный подход для удаления опухолей гипофиза, вызывающих болезнь Кушинга.
    • Сложные технологии, в том числе направленная лучевая терапия.
    • Ведущие исследователи, чья работа привела к одобрению FDA лекарств от болезни Кушинга, и которые продолжают инновационные исследования для улучшения лечения.

    Подробнее:

    Общие сведения о болезни Кушинга и синдроме Кушинга

    Что такое болезнь Кушинга?

    Болезнь Кушинга (также называемая болезнью Кушинга) возникает, когда ваше тело вырабатывает слишком много кортизола, гормона, связанного с реакцией организма на стресс.Это редкое прогрессирующее заболевание гипофиза. Это означает, что без лечения со временем становится только хуже. При лечении пациенты могут вести активный образ жизни с меньшим количеством симптомов.

    В чем разница между синдромом Кушинга и болезнью Кушинга?

    Обе болезни возникают из-за слишком большого количества кортизола в организме.

    При синдроме Кушинга (также называемом синдромом Кушинга) избыток кортизола может поступать извне или изнутри организма.Например, это может быть связано с использованием кортикостероидных препаратов, таких как преднизолон. Или это может произойти из-за опухоли гипофиза или надпочечников, из-за которой организм вырабатывает слишком много кортизола.

    Болезнь Кушинга — это особый тип синдрома Кушинга. Это происходит, когда опухоль гипофиза заставляет организм вырабатывать слишком много кортизола. Болезнь Кушинга является наиболее распространенной формой эндогенного (из организма) синдрома Кушинга и составляет около 70 % случаев синдрома Кушинга.

    Кто болеет болезнью/синдромом Кушинга?

    • Заболеваемость: Болезнь/синдром Кушинга встречается редко.Ежегодно в США диагностируется от 10 до 15 новых случаев на миллион человек. Однако эти цифры могут не отражать истинное количество людей с этим заболеванием, потому что люди нередко остаются недиагностированными.
    • Возраст: Обычно встречается у людей в возрасте от 20 до 50 лет.
    • Пол: Им страдают примерно в три раза больше женщин, чем мужчин.

    Что вызывает болезнь Кушинга?

    Болезнь Кушинга возникает, когда аденома гипофиза, доброкачественная (доброкачественная) опухоль на гипофизе размером с горошину, вырабатывает слишком много адренокортикотропного гормона (АКТГ).

    В ответ два надпочечника тела, по одному над каждой почкой, вырабатывают слишком много кортизола. Это вызывает проблемы с гормональным балансом вашего тела.

    Только около 10% аденом гипофиза вырабатывают слишком много АКТГ. Опухоль также может быть маленькой (микроаденома) или крупной (макроаденома).

    Симптомы и осложнения болезни/синдрома Кушинга

    Болезнь/синдром Кушинга может изменить вашу внешность.Знаки включают:

    Диагностика болезни/синдрома Кушинга

    Болезнь/синдром Кушинга может быть сложно диагностировать, поскольку изменения могут происходить медленно. Мы нередко видим пациентов, которым не поставили диагноз или которым в течение многих лет ставили неправильный диагноз. Поскольку мы лечили сотни пациентов с болезнью или синдромом Кушинга, у нас есть навыки, чтобы поставить вам правильный диагноз, чтобы вы могли начать лечение.

    Начнем с полного экзамена на:

    • Исключите другие заболевания: Ваши симптомы могут быть связаны с другим заболеванием. Сначала нам нужно подтвердить, связаны ли симптомы с повышенным уровнем АКТГ и кортизола.
    • Найдите источник дополнительных гормонов: Мы проведем анализы, чтобы определить, является ли ваше заболевание:
      • Зависимый от АКТГ: Вызван опухолью гипофиза или, реже, опухолью в другой части тела.
      • АКТГ-независимый: Вызван гиперактивностью надпочечников или опухолью надпочечников.
    • Проследите возможные причины: Ваш врач спросит вас, используете ли вы или недавно использовали стероидные препараты, кремы или ингаляторы, содержащие гидрокортизон, преднизолон или дексаметазон. Ваш врач также спросит об использовании противозачаточных таблеток. Мы можем попросить вас перейти на другой тип противозачаточных средств во время тестирования.

    Скрининговые тесты на болезнь/синдром Кушинга

    • Анализы крови: Мы можем измерить уровни АКТГ и кортизола в вашей крови.Мы берем образец крови утром, потому что уровень гормонов меняется в течение дня.
    • Анализы мочи: Мы можем измерить уровень кортизола в вашей моче. Мы можем запросить несколько образцов. Спросите своего врача, может ли какое-либо из ваших текущих лекарств повлиять на результаты.
    • Ночной анализ слюны: Мы проверяем уровень кортизола в вашей слюне. Вы соберете несколько образцов незадолго до полуночи, когда уровень кортизола обычно падает до самого низкого уровня. Высокий уровень может указывать на болезнь/синдром Кушинга.

    Визуализирующие тесты на болезнь/синдром Кушинга

    • МРТ: Это сканирование может помочь нам увидеть опухоль гипофиза, включая ее размер и расположение. Если вы прошли МРТ до того, как пришли к нам, мы порекомендуем вам новую только в том случае, если другое сканирование не дало результатов. Иногда опухоли гипофиза не видны.
    • КТ брюшной полости: Мы рекомендуем это сканирование, только если считаем, что у вас может быть опухоль надпочечников.Сканирование может показать опухоль, некоторые ее особенности и сторону, на которой она расположена.

    Подтверждение диагноза Кушинга

    Тест подавления дексаметазоном/стимулирующий кортикотропин-высвобождающий гормон (DEX/CRH):
    Если скрининговые тесты показывают высокие уровни АКТГ/кортизола, мы можем использовать этот анализ крови для подтверждения диагноза. Мы даем вам лекарства для снижения или повышения определенных гормонов. Это помогает нам увидеть, связаны ли симптомы с болезнью/синдромом Кушинга или с таким состоянием, как депрессия, стресс, почечная недостаточность или алкоголизм.

    Образец нижнего каменистого и кавернозного синуса: Если тесты показывают, что высокий уровень АКТГ вызывает синдром Кушинга, мы выясним, связана ли проблема с вашим гипофизом или какой-либо другой частью вашего тела (эктопический синдром Кушинга). Мы вставим тонкие трубки, называемые катетерами, в области (пазухи) рядом с гипофизом. Мы будем контролировать ваши уровни АКТГ во время теста. Если источником является ваш гипофиз, мы организуем для вас консультацию с нейрохирургом. В случае эктопического синдрома Кушинга мы будем работать с другими специалистами OHSU для дальнейшего лечения.

    Лечение болезни/синдрома Кушинга

    Лечение болезни/синдрома Кушинга изменилось за последнее десятилетие благодаря нескольким прорывам в лечении аденомы гипофиза лекарствами.

    Гипофизарный центр OHSU был одним из ведущих участников клинических испытаний, в результате которых были разработаны лекарства — пасиреотид и мифепристон — для лечения болезни/синдрома Кушинга и акромегалии.

    Хирургия

    Операция по удалению опухоли, вызывающей проблему, часто является первым методом лечения болезни Кушинга.В специализированном гипофизарном центре, таком как наш, операция по удалению небольшой опухоли гипофиза имеет успех в 80-85%.

    Мы используем точную, минимально инвазивную процедуру, называемую транссфеноидальной хирургией, для удаления опухолей гипофиза через нос. Этот подход не оставляет видимых внешних шрамов и имеет мало побочных эффектов и рисков. Скорее всего, вы отправитесь домой через два или три дня после операции.

    Лекарства

    Для некоторых пациентов операция невозможна или не решает проблему полностью.Вам может понадобиться лекарство от болезни/синдрома Кушинга:

    • Перед операцией для контроля уровня кортизола.
    • Если вам нельзя сделать операцию по другим причинам или рискам для здоровья.
    • Если вам сделали операцию, но нейрохирург не смог удалить всю опухоль или удаление не решило проблему.
    • Если у вас слишком много АКТГ, но опухоль не выявляется при визуализации.

    Некоторым пациентам может потребоваться комбинация лекарств. Все препараты, применяемые при болезни/синдроме Кушинга, потенциально могут вызывать надпочечниковую недостаточность или низкий уровень гормонов надпочечников.Среди прочих симптомов это может вызвать усталость и мышечную слабость. Наша команда будет внимательно следить за вами и предоставлять лечение, если это произойдет.

    Лекарства от болезни/синдрома Кушинга включают:

    • Ингибиторы центрального действия АКТГ: Пасиреотид (лиганд рецептора соматостатина, или SRL) снижает уровень АКТГ до нормального уровня примерно у четверти пациентов. Это уменьшает симптомы для других. Большинство видят результаты в течение двух месяцев. Это лекарство вводится инъекционно и может вызывать побочные эффекты, в том числе высокий уровень сахара в крови и диабет, более чем у половины пациентов.Ваш врач обсудит с вами риски и преимущества.
    • Надпочечниковое ингибирование стероидогенеза: Лекарства этой категории используются не по прямому назначению при болезни Кушинга. Это означает, что врач использует безопасное и одобренное FDA лекарство не по назначению. Наша команда имеет большой опыт использования не по прямому назначению для болезни Кушинга. Лекарства включают кетоконазол, метирапон, митотан и этомидат. Они нацелены на надпочечники для снижения уровня кортизола.
    • Блокада глюкокортикоидных рецепторов: OHSU участвовал в клинических испытаниях, в результате которых FDA одобрило этот препарат, называемый мифепристоном. Он используется для лечения высокого уровня сахара в крови, связанного с синдромом Кушинга. Мифепристон может улучшить другие состояния, вызванные избытком кортизола. Это также может вызвать низкий уровень калия, называемый гипокалиемией, и вагинальное кровотечение. Не рекомендуется женщинам, желающим забеременеть.

    Лучевая терапия

    У некоторых пациентов наблюдается агрессивная форма болезни Кушинга, и хирургическое вмешательство и лекарства не помогают.В этих случаях мы можем порекомендовать тип целевой лучевой терапии, называемый стереотаксической радиохирургией, для контроля уровня гормонов.

    Мы используем самое современное оборудование – радиохирургическую систему Novalis Tx. Это позволяет нам формировать пучок излучения в соответствии с опухолью, не затрагивая при этом здоровые ткани.

    Лекарства и лучевая терапия: Большинство пациентов, прошедших лучевую терапию, принимают лекарства в течение длительного периода времени. Мы прекращаем прием лекарств, обычно раз в год, чтобы посмотреть, подействовало ли облучение.

    Последующий уход

    После операции и в период ремиссии ваш организм больше не вырабатывает кортизол. Вам понадобятся лекарства для поддержания нормального уровня. Симптомы могут занять некоторое время, чтобы уйти. В течение этого времени вы будете получать последующую помощь от наших специалистов.

    Болезнь Кушинга возвращается даже спустя десятилетия примерно в четверти случаев. Мы будем внимательно следить за вами и порекомендуем дальнейшее лечение, если это необходимо.

    Лечение болезни Кушинга у собак


    Испанский

    Ваш девятилетний пёс в последнее время много пьёт и ест всё подряд. Кроме того, у него появился большой живот и выпадают волосы. Визит к ветеринару и некоторые диагностические тесты подтверждают, что у него гиперадренокортицизм, широко известный как болезнь Кушинга или синдром Кушинга.Болезнь Кушинга возникает, когда организм вырабатывает слишком много гормона кортизола. Кортизол вырабатывается и накапливается надпочечниками, двумя небольшими железами, расположенными над почками.

    Собаки, кошки и люди могут заболеть болезнью Кушинга. Чаще встречается у собак, чем у кошек.

    «Кортизол — один из естественных стероидов организма», — говорит Энн Столман, ветеринарный врач Центра ветеринарной медицины FDA, добавляя, что нормальное количество кортизола помогает организму адаптироваться во время стресса.Кортизол также помогает регулировать правильный вес тела, структуру тканей, состояние кожи и другие характеристики хорошего здоровья.

    Но слишком много кортизола ослабляет иммунную систему, делая организм уязвимым для других болезней и инфекций.

    Два распространенных типа

    У большинства собак болезнь Кушинга возникает естественным образом и зависит либо от гипофиза, либо от надпочечников. Около 80–85 процентов синдрома Кушинга гипофизарно-зависимы, то есть вызваны опухолью гипофиза, железы размером с горошину в основании мозга.

    Гипофиз вырабатывает ряд гормонов, включая адренокортикотропный гормон (АКТГ). Опухоль гипофиза вызывает перепроизводство АКТГ, который с током крови попадает в надпочечники, стимулируя их производить больше кортизола, чем необходимо организму.

    У остальных 15-20% собак с синдромом Кушинга опухоль в одном или обоих надпочечниках вырабатывает избыток кортизола.

    Тип болезни Кушинга может определять, какое лечение будет назначено.

    Ветеринары используют анализы крови, чтобы диагностировать болезнь Кушинга и дифференцировать заболевание, вызванное гипофизом или надпочечниками.Они также могут использовать ультразвук, чтобы помочь обнаружить опухоль надпочечника.

    Симптомы болезни Кушинга

    Болезнь Кушинга обычно возникает у собак среднего и старшего возраста. Заболевание развивается медленно, и не всегда можно заметить первые признаки. Симптомы у собак включают

    • повышенная жажда
    • учащенное мочеиспускание
    • повышенный аппетит
    • пониженная активность
    • чрезмерная одышка
    • тонкая или хрупкая кожа
    • выпадение волос
    • рецидивирующие инфекции кожи
    • увеличение живота, приводящее к «пузатому» виду

    Лечение болезни Кушинга

    Большинство ветеринаров лечат как надпочечниковую, так и гипофизарно-зависимую болезнь Кушинга с помощью лекарств.Единственный способ «вылечить» болезнь Кушинга — удалить опухоль надпочечников, если болезнь зависит от надпочечников и опухоль не распространилась, говорит Столман. Однако из-за сложности и рисков операции в большинстве случаев лечение проводится медикаментозно. Хирургические методы удаления опухолей гипофиза у собак изучаются, но операция не является широко доступным вариантом.

    Хотя синдром Иценко-Кушинга обычно является пожизненным заболеванием, с этим заболеванием обычно можно справиться с помощью лекарств. «Для ветеринара важно регулярно осматривать собаку и делать анализы крови», — говорит Столман.«Наблюдение за анализами крови и реакцией на лечение помогает определить правильную дозу, которую, возможно, придется периодически корректировать».

    Частые анализы крови и ветеринарные осмотры обычно требуются в первые несколько месяцев после начала лечения, а затем каждые несколько месяцев после этого, в зависимости от реакции собаки на лечение и переносимости лекарства.

    Веторил (трилостан) — единственный препарат, одобренный FDA для лечения гипофизарно- и надпочечниково-зависимой болезни Кушинга у собак.Этот рецептурный препарат работает, останавливая выработку кортизола в надпочечниках. Веторил нельзя давать собаке, у которой

    • имеет заболевание почек или печени
    • принимает определенные лекарства, используемые для лечения сердечных заболеваний
    • беременна

    Наиболее распространенными побочными эффектами препарата являются плохой или сниженный аппетит, рвота, упадок сил, диарея и слабость. Иногда могут возникать более серьезные побочные эффекты, включая кровавый понос, коллапс, тяжелый дисбаланс натрия/калия и разрушение надпочечников, что может привести к смерти.При участии CVM производитель включил информацию о мониторинге пациента и побочных эффектах на листке-вкладыше. Хотя не доказано, что Веторил вызывается, некоторые дополнительные побочные эффекты, о которых сообщалось в CVM и которые теперь включены в листок-вкладыш, включают надпочечниковую недостаточность, дрожь, повышенные ферменты печени и повышенные показатели почечных тестов.

    Только одно другое лекарство, аниприл (селегилин), одобрено FDA для лечения болезни Кушинга у собак, но только для лечения неосложненной гипофизарно-зависимой болезни Кушинга.

    Ветеринары часто используют человеческий химиотерапевтический препарат Лизодрен (митотан) «не по прямому назначению» для лечения синдрома Кушинга у собак. Лизодрен разрушает слои надпочечников, вырабатывающие кортизол. Он требует тщательного наблюдения и может иметь серьезные побочные эффекты.

    «Off-label» или «extra-label» означает, что ветеринары могут на законных основаниях назначать лекарства для человека животным для использования, не указанного на этикетке, или для других видов, или в дозировках, отличных от тех, которые указаны на этикетке. Но поскольку собаки могут непредсказуемо реагировать на человеческие лекарства, говорит Столман, полезно иметь доступные методы лечения, которые были изучены на собаках и одобрены специально для них.

    «Лечение болезни Кушинга — это балансирование», — говорит Столман. «Но собаки с этим заболеванием могут жить хорошей жизнью, если они находятся под пристальным наблюдением ветеринара, а владелец усердно приводит собаку для анализа крови и осмотров, следит за побочными эффектами и дает лекарства в соответствии с указаниями».

    Чтобы узнать больше о побочных эффектах веторила, аниприла или других препаратов для животных, свяжитесь с FDA по телефону 1-888-FDA-VETS или в Интернете по адресу: http://www.fda.gov/AnimalVeterinary/SafetyHealth.

    Синдром Кушинга (гиперкортицизм): причины и лечение

    Обзор

    Что такое синдром Кушинга (гиперкортицизм)?

    Синдром Кушинга — это необычный синдром, который возникает, когда в вашем организме слишком много гормона, называемого кортизолом. Его также называют гиперкортицизмом. Кортизол — это стероидный гормон, обычно называемый «гормоном стресса». Ваше тело выделяет дополнительный кортизол во время стресса, помогая:

    • Увеличение частоты сердечных сокращений.
    • Повышение артериального давления.
    • Управление уровнем глюкозы в крови.
    • Управление дыханием.
    • Увеличение мышечного напряжения.

    Кортизол также помогает, временно отключая системы, которые не нужны вашему телу во время повышенного стресса, такие как пищеварение и размножение.

    Кортизол необходим для:

    • Поддержание артериального давления.
    • Регуляция уровня сахара в крови.
    • Уменьшение воспаления.
    • Формирование воспоминаний.
    • Управление дыханием.
    • Балансировка соли в организме.
    • Преобразование еды в энергию.

    Надпочечники (две маленькие железы над почками), гипофиз (в головном мозге) и гипоталамус (часть мозга над гипофизом) контролируют уровень кортизола.

    Уровни кортизола, обнаруживаемые при синдроме Кушинга, обычно вызваны приемом лекарств или опухолью.

    Кого поражает синдром Кушинга (гиперкортицизм)?

    Дети, подростки и взрослые, но в основном в возрасте от 25 до 50 лет, чаще всего страдают от синдрома Кушинга.Те, кто принимает препараты кортизола (например, для лечения астмы и ревматоидного артрита), особенно уязвимы. 70% людей с синдромом Кушинга — женщины, 30% — мужчины.

    Насколько распространен синдром Кушинга?

    Синдром Кушинга встречается редко. Ежегодно им заболевают от 40 до 70 человек из миллиона.

    В чем разница между синдромом Кушинга (гиперкортицизмом) и болезнью Кушинга?

    Болезнь Кушинга — разновидность синдрома Кушинга.Болезнь Кушинга вызывается доброкачественной опухолью, расположенной в гипофизе, которая выделяет слишком много АКТГ (адренокортикотропного гормона), что, в свою очередь, повышает уровень кортизола.

    Среди пациентов с синдромом Кушинга на болезнь Кушинга приходится более 70% случаев у взрослых и от 60% до 70% случаев у детей и подростков.

    Какие медицинские работники лечат синдром Кушинга?

    Ваш поставщик медицинских услуг может обратиться к специалисту, называемому эндокринологом, для обследования и лечения.

    Является ли синдром Кушинга (гиперкортицизм) смертельным?

    Синдром Кушинга может привести к летальному исходу, если вы не получите лечения. Без лечения синдром Кушинга может вызвать проблемы со здоровьем, в том числе:

    • Инфекции.
    • Сгустки крови, особенно в легких и ногах.
    • Депрессия.
    • Сердечный приступ.
    • Увеличение веса.
    • Проблемы с памятью или трудности с концентрацией внимания.
    • Высокое кровяное давление или высокий уровень холестерина.
    • Сломанные кости.
    • Сахарный диабет 2 типа.

    При отсутствии лечения синдром Кушинга также может привести к смерти.

    Симптомы и причины

    Что вызывает синдром Кушинга (гиперкортицизм)?

    Слишком много кортизола вызывает синдром Кушинга. Может быть много основных причин высокого уровня кортизола, в том числе:

    • Применение глюкокортикоидных препаратов. Глюкокортикоидные препараты (например, преднизолон) используются для лечения многих аутоиммунных заболеваний, например хронической астмы, ревматоидного артрита, волчанки, саркоидоза и многих других заболеваний, приводящих к хроническому воспалению.Длительное лечение этими препаратами вызывает «ятрогенный» синдром Кушинга. Ятрогенный относится к чему-то, что вызвано медицинским лечением.
    • Опухоли гипофиза. Опухоли гипофиза, вырабатывающие слишком много АКТГ (гормона, который заставляет надпочечники вырабатывать кортизол), вызывают восемь из 10 случаев синдрома Кушинга (исключая случаи ятрогенного синдрома Кушинга). Это называется болезнью Кушинга.
    • Опухоли коры надпочечников. Опухоль надпочечников сама по себе может вырабатывать слишком много кортизола.Обычно они доброкачественные.
    • Опухоли легких, поджелудочной железы, щитовидной железы и вилочковой железы. Опухоли, которые развиваются за пределами гипофиза, могут продуцировать АКТГ, и это называется синдромом эктопического АКТГ. Эти типы опухолей, как правило, злокачественные. Наиболее частым типом этих опухолей является мелкоклеточный рак легкого.

    Является ли синдром Кушинга наследственным?

    Вообще говоря, нет, большинство случаев не являются генетическими.

    Каковы симптомы синдрома Кушинга (гиперкортицизма)?

    Синдром Кушинга имеет некоторые уникальные симптомы, а также некоторые симптомы, которые могут указывать на множество других синдромов.Не у всех одинаковые симптомы. Возможные симптомы включают:

    Быстрая прибавка веса в области лица (иногда называемого «лунообразным лицом»), живота, задней части шеи (иногда называемого «бизоний горб») и груди.

    • Красное круглое лицо.
    • Плохо заживающие раны.
    • Высокое кровяное давление (гипертония).
    • Чрезмерный рост волос на лице, шее, груди, животе, груди и бедрах или облысение.
    • Диабет.
    • Фиолетовые растяжки на животе.
    • Легкие синяки на руках и ногах.
    • Общая слабость и утомляемость (усталость).
    • Затуманенное зрение и головокружение.
    • Слабые мышцы и тонкие руки и ноги.
    • Изменения либидо (половое влечение) и эректильная дисфункция.
    • Задержка роста у детей.

    Как долго длится синдром Кушинга (гиперкортицизм)?

    Продолжительность синдрома Кушинга зависит от того, как вы реагируете на лечение. Специалисты отмечают, что люди с синдромом Кушинга обычно выздоравливают через несколько недель.

    Вызывает ли синдром Кушинга (гиперкортицизм) одышку?

    Нет. Одышка не является симптомом синдрома Кушинга.

    Вызывает ли синдром Кушинга (гиперкортицизм) остеопороз?

    Да. Синдром Кушинга может ослабить кости, что может привести к переломам, особенно если у вас хронический синдром Кушинга

    Вызывает ли синдром Кушинга гипокалиемию?

    Гипокалиемия может быть следствием синдрома Кушинга.

    Диагностика и тесты

    Как диагностируется синдром Кушинга (гиперкортицизм)?

    Если ваш лечащий врач заподозрит синдром Кушинга, он изучит вашу историю болезни, проведет медицинский осмотр, а затем проведет некоторые лабораторные анализы.

    Синдром Кушинга иногда трудно диагностировать. Если кто-то сообщает об усталости и увеличении веса, это не указывает прямо на синдром Кушинга. Его также иногда ошибочно принимают за синдром поликистозных яичников или метаболический синдром.Ваш поставщик медицинских услуг должен будет пройти процесс исключения, чтобы исключить другие условия.

    Какие анализы будут проводиться для диагностики синдрома Кушинга?

    Ваш лечащий врач, скорее всего, назначит несколько анализов, в том числе:

    • Суточный тест на кортизол в моче: Этот тест измеряет количество кортизола в моче в микрограммах. Ваш лечащий врач попросит вас собрать мочу в течение 24 часов. 50-100 мкг в день — это много и может означать синдром Кушинга.
    • Полуночный анализ слюны на кортизол : Известно, что уровень кортизола очень низок утром, а также поздним вечером. Этот тест проверяет уровень кортизола между 23:00 и 00:00. Если у вас синдром Кушинга, уровень кортизола в этот час будет необычно высоким.
    • Супрессивный тест с низкими дозами дексаметазона: Дексаметазон является кортизолоподобным препаратом. В этом тесте один миллиграмм препарата принимают перорально на ночь, а затем измеряют уровень кортизола на следующее утро.Этот тест определяет, реагировали ли надпочечники на дексаметазон подавлением количества выделяемого ими кортизола. Если у вас синдром Кушинга, ваши надпочечники не будут подавлены, а это означает, что уровень кортизола на следующее утро останется высоким. Известно, что утром уровень кортизола очень низок. Если у вас нет синдрома Кушинга, утром у вас будет низкий уровень кортизола. Если уровни высокие, это означает, что у вас, вероятно, синдром Кушинга.
    • Анализ крови : Анализ крови измеряет уровень АКТГ в крови. Опухоль надпочечников может быть там, если уровни низкие. Если уровни нормальные или высокие, может быть гипофизарная или эктопическая опухоль.
    • Тест подавления с высокой дозой дексаметазона : Этот тест аналогичен тесту подавления с низкой дозой дексаметазона, но доза составляет восемь миллиграммов вместо одного. Этот тест обычно проводится после того, как тест с низкой дозой показывает высокий уровень кортизола утром (т.е. неспособность подавить) и когда анализы крови показывают высокий уровень АКТГ в крови. Этот тест используется для определения источника болезни Кушинга, в частности, для дифференциации аденомы гипофиза (болезнь Кушинга) и опухоли в другом месте вашего тела (например, в легких).

    После того, как ваш лечащий врач подтвердит наличие у вас синдрома Кушинга, следующим шагом будет определение причины. Часто это лекарство или опухоль. Если вы принимаете глюкокортикоиды, это, вероятно, причина, и ваш лечащий врач, вероятно, уменьшит дозировку.Если вы не принимаете глюкокортикоиды, это указывает на наличие опухоли в надпочечниках, гипофизе или в другом месте. Ваш лечащий врач может порекомендовать следующие визуализирующие исследования для выявления локализации опухоли:

    • Сканирование кошек (КТ) или МРТ брюшной полости: КТ или МРТ могут быть выполнены для поиска опухоли в ваших надпочечниках. Эти сканы могут быть выполнены с внутривенным контрастированием или без него. Они очень чувствительны при выявлении опухолей надпочечников.
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ) гипофиза: МРТ сделает снимок вашего гипофиза, чтобы определить, есть ли опухоль.В некоторых случаях МРТ не может поставить точный диагноз. У 50% людей с синдромом Кушинга МРТ будет «нормальным», а у 10% будут опухоли, не связанные с синдромом.
    • Отбор проб из каменистой пазухи: Этот тест определяет источник секреции АКТГ. АКТГ и другие гормоны гипофиза поступают в кровоток из гипофиза. Они делают это, проходя через две вены, известные как нижние каменистые пазухи. Для процедуры медицинский работник вставит катетер в обе вены и проверит АКТГ в крови до и после введения кортикотропин-рилизинг-гормона (CRH) с интервалами в две, пять и 10 минут.Этот тест имеет точность от 95% до 98%.
    • КТ органов грудной клетки: При подозрении на отдаленную опухоль выполняется КТ органов грудной клетки для выявления возможного рака легких.

    Управление и лечение

    Как лечится синдром Кушинга?

    Тип лечения зависит от основной причины высокого уровня кортизола. Если вы принимаете глюкокортикоиды, ваш лечащий врач, скорее всего, снизит дозировку или назначит не глюкокортикоидный препарат.Если опухоль вызывает синдром Иценко-Кушинга, ее, возможно, придется убить облучением или удалить хирургическим путем. Другой вариант — ваш лечащий врач пропишет лекарство, такое как кетоконазол, которое замедлит выработку кортизола. Вы можете работать с несколькими поставщиками медицинских услуг для лечения опухоли и симптомов синдрома Кушинга.

    • Химиотерапия : Химиотерапия необходима, если опухоль злокачественная и распространилась на другие части тела. Обязательно обсудите все побочные эффекты со своим лечащим врачом.
    • Лекарства : Добавление препаратов, снижающих уровень кортизола, или отмена препаратов, которые могут вызывать синдром Кушинга.
    • Радиация : Операция по поводу опухоли гипофиза может быть невозможна. В этих случаях вам, возможно, придется пройти шестинедельный период облучения. Уровни кортизола могут занять годы, чтобы вернуться к норме. Доступны лекарства, повышающие уровень кортизола. Обязательно обсудите все побочные эффекты со своим лечащим врачом.
    • Хирургия : Хирургическое удаление опухолей гипофиза, надпочечников и эктопических опухолей эффективно, но вам нужно будет прописать лекарство кортизола.Вы сможете прекратить прием лекарств через 6–18 месяцев. Часто после лапароскопической операции вы сможете покинуть больницу в течение одного или двух дней и вернуться к «нормальному» состоянию примерно через три-пять недель.

    При правильном лечении синдрома Кушинга болезнь может исчезнуть через 2–18 месяцев. Обязательно оставайтесь на связи со своим лечащим врачом в течение этого периода.

    Профилактика

    Как снизить риск или предотвратить синдром Кушинга (гиперкортицизм)?

    Вам всегда нужен кортизол в организме.Вам нужно, чтобы он функционировал. Он управляет вашим дыханием, превращает пищу в энергию, регулирует уровень сахара в крови, помогает справиться со стрессом и многое другое. Кортизол не враг вашего тела, но его слишком много может быть. Если вы принимаете глюкокортикоиды или стероиды, попросите вашего лечащего врача внимательно следить за уровнем кортизола. К сожалению, нет способа предотвратить опухоль, вызывающую синдром Кушинга.

    Перспективы/прогноз

    Чего мне ожидать, если у меня синдром Кушинга (гиперкортицизм)?

    Синдром Кушинга поддается лечению.Если это не так, то это может быть фатальным. Как можно скорее проверьте свои симптомы у своего поставщика медицинских услуг.

    Как долго длится синдром Кушинга?

    Синдром Кушинга обычно можно вылечить.

    Может ли синдром Кушинга ухудшиться?

    Синдром Кушинга может ухудшиться без надлежащего лечения. Обязательно оставайтесь на связи со своим лечащим врачом и сообщайте о любых новых или ухудшающихся симптомах или любых других проблемах, которые могут у вас возникнуть.

    Жить с

    Каково это, жить с синдромом Кушинга (гиперкортицизма)?

    С синдромом Кушинга может быть трудно жить, но качество вашей жизни не должно снижаться.Есть медицинские работники, обученные помогать вам, и есть доступные методы лечения. С помощью правильных процедур и лекарств синдром Кушинга можно вылечить.

    Вы можете столкнуться с некоторыми эмоциональными и социальными проблемами в результате синдрома Кушинга. Некоторых людей может смущать облысение, чрезмерное оволосение и/или увеличение веса на лице и задней части шеи. «Луновидное лицо» и «буйволиный горб» могут заставить вас сомневаться в участии в социальных ситуациях. Со временем эти симптомы можно вылечить.Синдром Кушинга также может вызывать депрессию и другие психические заболевания. При необходимости обратитесь к терапевту за консультацией и к психиатру за лекарствами, которые помогут вам справиться с эмоциональным воздействием синдрома Кушинга.

    Когда мне следует обратиться к врачу?

    Обратитесь к врачу, если у вас есть следующие симптомы синдрома Кушинга:

    Симптомы, характерные для женщин, включают:

    • Новые или чрезмерные волосы на лице.
    • Изменение либидо (половое влечение).
    • Изменение менструального цикла.

    Симптомы, поражающие мужчин и женщин, включают:

    • Быстрое увеличение веса на лице (иногда называемом «лунообразное лицо»), животе, задней части шеи (иногда называемом «бизоний горб») и груди.
    • Красное круглое лицо.
    • Высокое кровяное давление (гипертония).
    • Чрезмерный рост волос на лице, шее, груди, животе и бедрах.
    • Диабет.
    • Новые или чрезмерные прыщи.
    • Фиолетовые растяжки на животе.
    • Легкие синяки на руках и ногах.
    • Общая слабость и утомляемость (усталость).
    • Затуманенное зрение и головокружение.
    • Плохо заживающие раны.
    • Слабые мышцы.

    Какие вопросы я должен задать своему лечащему врачу?

    • Какие лекарства можно принимать при синдроме Кушинга?
    • Есть ли какие-нибудь упражнения, которые я могу сделать, чтобы помочь моим слабым мышцам?
    • Существуют ли какие-либо лекарства для местного применения, которые могут помочь при растяжках?
    • Нужно ли мне обратиться к специалисту по поводу синдрома Кушинга?
    • Должен ли я прекратить прием каких-либо лекарств?
    • Какое лечение лучше всего подходит для меня?
    • Есть ли какие-либо дополнительные профилактические меры, которые я должен предпринять?

    Записка из клиники Кливленда

    Синдром Кушинга тяжело переносится.Это вызывает слабость, гипертонию, усталость и многое другое. Лечение, включая химиотерапию и хирургию, в лучшем случае доставляет дискомфорт. Однако они того стоят, ведь при правильном лечении синдром Кушинга можно вылечить.

    Оставайтесь на связи со своим лечащим врачом на каждом этапе. Следуйте инструкциям вашего лечащего врача и не стесняйтесь задавать ему любые вопросы!

    Синдром Кушинга – эндокринные и метаболические нарушения

    • Высокое потребление белка и введение калия (или калийсберегающих препаратов, таких как спиронолактон)

    • Ингибиторы надпочечников, такие как метирапон или кетоконазол, и редко митотан 304 90 Хирургия или облучение

    • 90 терапия для удаления опухолей гипофиза, надпочечников или эктопических опухолей, продуцирующих АКТГ

    • Иногда аналоги соматостатина, агонисты дофамина или антагонисты глюкокортикоидных рецепторов мифепристон

    Первоначально общее состояние пациента следует поддерживать высоким потреблением белка и соответствующим назначением калия.При тяжелых клинических проявлениях может быть целесообразным блокировать секрецию кортикостероидов метирапоном в дозе от 250 мг до 1 г перорально 3 раза в день или кетоконазолом в дозе 400 мг перорально 1 раз в день, увеличивая до максимальной дозы 400 мг 3 раза в день. Кетоконазол, вероятно, действует медленнее и иногда гепатотоксичен. Парентеральный этомидат (внутривенный анестетик, который также блокирует выработку кортизола) может спасти жизнь пациентам с фульминантными симптомами; его вводят в виде внутривенной инфузии: начальная доза обычно составляет 1–2 мг/ч, увеличивая ее по мере необходимости, с частой оценкой уровня кортизола и соответствующим титрованием дозы.

    Опухоли гипофиза, продуцирующие избыточное количество АКТГ, удаляют хирургическим путем или экстирпируют с помощью лучевой терапии. Если при визуализации опухоль не выявляется, но вероятнее всего гипофизарный источник, может быть предпринята попытка тотальной гипофизэктомии, особенно у пожилых пациентов. Более молодые пациенты могут получать сверхвольтное облучение гипофиза с доставкой 45 Гр (Грей). Однако у детей облучение может снижать секрецию гормона роста и иногда вызывать преждевременное половое созревание. В специальных центрах часто бывает успешным облучение пучком тяжелых частиц в дозе около 100 Гр, а также одиночный сфокусированный пучок лучевой терапии в виде разовой дозы (радиохирургия).В качестве альтернативы можно использовать протонную лучевую терапию, если она доступна. Реакция на облучение иногда требует нескольких лет, но у детей реакция наступает быстрее.

    Исследования показывают, что в легких случаях персистирующего или рецидивирующего заболевания может помочь аналог соматостатина пасиреотид. Однако гипергликемия является значительным побочным эффектом. Иногда может быть полезен агонист дофамина каберголин. Кроме того, рецепторы кортикостероидов можно заблокировать мифепристоном. Антагонист рецепторов глюкозы мифепристон повышает уровень кортизола в сыворотке, но блокирует эффекты кортикостероидов и может вызывать гипокалиемию.

    Двусторонняя адреналэктомия зарезервирована для пациентов с гиперадренокортицизмом гипофиза, которые не реагируют как на исследование гипофиза (с возможной аденомэктомией), так и на облучение, или у пациентов, у которых операция оказалась безуспешной и лучевая терапия противопоказана. Адреналэктомия требует пожизненной заместительной терапии кортикостероидами.

    Опухоли коры надпочечников удаляются хирургическим путем. Пациенты должны получать кортизол во время хирургического и послеоперационного периодов, потому что их неопухолевая кора надпочечников будет атрофичной и подавленной.Доброкачественные аденомы можно удалить лапароскопически. При многоузловой гиперплазии надпочечников может потребоваться двусторонняя адреналэктомия. Даже после предполагаемой тотальной адреналэктомии у некоторых пациентов происходит функциональное восстановление.

    Эктопический синдром АКТГ лечится путем удаления негипофизарной опухоли, продуцирующей АКТГ. Однако в некоторых случаях опухоль диссеминирована и не может быть иссечена. Ингибиторы ферментов надпочечников, такие как метирапон 500 мг перорально 3 раза в день (всего до 6 г в день) или митотан 0.5 г перорально один раз в день, увеличивая максимально до 3-4 г в день, обычно контролируют тяжелые метаболические нарушения (например, гипокалиемия Гипокалиемия Гипокалиемия — это концентрация калия в сыворотке крови 3,5 мэкв/л (3,5 ммоль/л), вызванная дефицитом общего запасы калия или аномальное перемещение калия в клетки.Наиболее распространенная причина… читать дальше ). При использовании митотана могут потребоваться большие дозы гидрокортизона или дексаметазона, что иногда делает измерение продукции кортизола ненадежным.Также может развиться тяжелая гиперхолестеринемия. Кетоконазол в дозе от 400 до 1200 мг перорально один раз в день также блокирует синтез кортикостероидов, хотя может вызывать гепатотоксичность и вызывать аддисонические симптомы. Мифепристон также может быть полезен для лечения эктопического синдрома АКТГ; однако, поскольку он блокирует действие кортизола, но не снижает его уровень в сыворотке, мониторинг его использования может быть проблематичным. В экстренной ситуации парентеральное введение этомидата может привести к быстрому снижению уровня кортизола в сыворотке, но его применение требует тщательного наблюдения.

    Иногда опухоли, секретирующие АКТГ, реагируют на длительно действующие аналоги соматостатина (например, октреотид и/или другие), хотя введение в течение > 2 лет требует тщательного наблюдения, поскольку могут развиться легкие гастриты, камни в желчном пузыре, холангит и мальабсорбция.

    Синдром Нельсона возникает, когда гипофиз продолжает увеличиваться после двусторонней адреналэктомии, вызывая заметное увеличение секреции АКТГ и его предшественников и приводя к выраженной гиперпигментации. Встречается у ≤ 50% пациентов, перенесших адреналэктомию.Риск, вероятно, снижается, если пациент проходит лучевую терапию гипофиза.

    Хотя облучение может остановить дальнейший рост гипофиза, многим пациентам также требуется гипофизэктомия. Показания к гипофизэктомии такие же, как и для любой опухоли гипофиза: увеличение размеров, при котором опухоль прорастает окружающие структуры, вызывая дефекты поля зрения, давление на гипоталамус или другие осложнения.

    Рутинное облучение часто проводят после гипофизэктомии, если оно не проводилось ранее, особенно при явном наличии опухоли.Лучевую терапию можно отложить, если нет очевидных поражений. Радиохирургия или сфокусированная лучевая терапия может быть проведена за одну фракцию, когда уже была проведена стандартная дистанционная лучевая терапия, при условии, что поражение находится на разумном расстоянии от зрительного нерва и хиазмы.

    Болезнь Кушинга

    Определение (ЧВ) редкое гормональное заболевание, которое возникает, когда организм вырабатывает слишком много гормона кортизола
    Определение (ЧВ) редкое гормональное заболевание, которое возникает, когда организм вырабатывает слишком много гормона кортизола
    Определение (МЕДЛАЙНПЛЮС)

    Синдром Кушинга — гормональное расстройство.Причиной является длительное воздействие слишком большого количества кортизола, гормона, вырабатываемого надпочечниками. Иногда прием синтетических гормональных препаратов для лечения воспалительного заболевания приводит к болезни Кушинга. Некоторые виды опухолей вырабатывают гормон, из-за которого в организме вырабатывается слишком много кортизола.

    Синдром Кушинга встречается редко. Некоторые симптомы

    • Ожирение верхней части тела
    • Тонкие руки и ноги
    • Сильная усталость и мышечная слабость
    • Высокое кровяное давление
    • Высокий уровень сахара в крови
    • Легкий синяк

    Лабораторные анализы могут показать, есть ли он у вас, и найти причину.Ваше лечение будет зависеть от того, почему у вас слишком много кортизола. Если это связано с тем, что вы принимали синтетические гормоны, более низкая доза может контролировать ваши симптомы. Если причиной является опухоль, может потребоваться хирургическое вмешательство и другие методы лечения.

    NIH: Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек

    Определение (NCI) Синдром, вызванный высоким уровнем кортизола в крови либо из-за чрезмерной продукции и секреции кортикостероидов, вторичных по отношению к новообразованиям гипофиза или коры надпочечников, либо из-за приема глюкокортикоидных препаратов.Признаки и симптомы включают круглое лицо, ожирение верхней части тела, хрупкую и тонкую кожу, лиловые растяжки на коже, утомляемость, мышечную слабость, гипертонию, сахарный диабет, гипертрихоз и аменорею у женщин, импотенцию у мужчин и остеопороз.
    Определение (NCI_NCI-ГЛОСС) Состояние, при котором в организме слишком много кортизола (гормона, вырабатываемого внешним слоем надпочечников).Синдром Кушинга может быть вызван приемом слишком большого количества стероидных препаратов или некоторыми видами опухолей. Опухоли, вырабатывающие адренокортикотропный гормон (АКТГ), заставляют надпочечники вырабатывать слишком много кортизола. Симптомы синдрома Кушинга включают круглое лицо, тонкие руки и ноги, сильную усталость и мышечную слабость, высокое кровяное давление, высокий уровень сахара в крови, фиолетовые или розовые растяжки на коже и увеличение веса, особенно в области живота.
    Определение (МСХ) Состояние, вызванное длительным воздействием избыточных уровней кортизола (ГИДРОКОРТИЗОНА) или других ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ из эндогенных или экзогенных источников.Характеризуется ОЖИРЕНИЕМ верхней части тела; ОСТЕОПОРОЗ; ГИПЕРТОНИЯ; САХАРНЫЙ ДИАБЕТ; ГИРСУТИЗМ; АМЕНОРЕЯ; и избыток жидкости в организме. Эндогенный синдром Кушинга или спонтанный гиперкортицизм подразделяют на две группы: связанные с избытком АДРЕНОКОРТИКОТРОПИНА и АКТГ-независимые.
    Определение (CSP) состояние, чаще наблюдаемое у женщин, вследствие гиперадренокортицизма, возникающего в результате новообразований коры надпочечников или передней доли гипофиза, либо при длительном избыточном приеме глюкокортикоидов в терапевтических целях; симптомы и признаки могут включать быстро развивающееся ожирение лица, шеи и туловища, кифоз, вызванный остеопорозом позвоночника, гипертонию, сахарный диабет, аменорею, гипертрихоз у женщин, импотенцию у мужчин, смуглый цвет лица с фиолетовыми отметинами, полицитемию, боль в живот и спина, мышечное истощение и слабость.
    Концепции Болезнь или синдром ( Т047 )
    МШ D003480
    МКБ9 255.0
    МКБ10 Е24 , Е24.9
    SnomedCT 154705004, 1004, 47270006
    Английский Синдром Кушинга, Синдром Кушинга, Синдром Кушинга, СИНДРОМ Кушинга, Синдром Кушинга, неуточненный, Синдром Кушинга, Базофилизм Кушинга, гипофизарный базофилизм, Синдром Кушинга, Синдром Кушинга (диагноз), Синдром Кушинга, Синдром Кушинга, Синдром Кушинга [Болезнь/Обнаружение] , синдром Кушинга, синдром Кушинга, синдром Кушинга (расстройство), синдром Кушинга БДУ (расстройство), синдром Кушинга, синдром Кушинга III, болезнь Иценко, синдром Иценко-Кушинга, супрареногенный синдром, синдром Кушинга; синдром или заболевание, гиперкортицизм, синдром Кушинга, синдром Кушинга БДУ, синдром Кушинга
    Португальский СИНДРОМ ДЕ КУШИНГ, Синдром де Кушинг
    Испанский СИНДРОМ КУШИНГА, синдром Иценко-Кушинга, SAI (trastorno), синдром Иценко-Кушинга, SAI, синдром Иценко-Кушинга, синдром Иценко — Кушинга, Синдром Иценко-Кушинга
    Голландский Синдром Ван Кушинга, Кушинг; Syndroom ziekte, Syndroom van Cushing, niet gespecificeerd, Cushing-syndroom, Syndroom van Cushing, Syndroom, Cushing-
    немецкий Синдром Кушинга, СИНДРОМ Кушинга, Синдром Кушинга, nicht naeher bezeichnet, Синдром Кушинга, Синдром Кушинга
    Шведский Синдром Кушинга
    Японский クッシング ショウコウグン, Cushing 症候群, クッシング 症候群, 下垂体 好塩基 細胞腺腫, 脳 下 垂体 好塩基 細胞腺腫
    Чехия Синдром Кушинга, гиперкортизолизм
    Финский Cushingin oireyhtymä
    Русский ИЦЕНКО-КУШИНГА БОЛЕЗНЬ, ИЦЕНКО-КУШИНГА СИНДРОМ, КУШИНГА СИНДРОМ, ИЦЕНКО-КУШИНГА БОЛЬЗНЬ, ИЦЕНКО-КУШИНГА СИНДРОМ, КУШИНГА СИНДРОМ
    Французский СИНДРОМ ДЕ Кушинга, Синдром де Кушинга, Гиперкортицизм
    итальянский Иперкортизолизм, синдром Кушинга
    Корейский 쿠싱 증후군, 상세불명의 쿠싱 증후군
    Хорватский КУШИНГОВ СИНДРОМ
    польский Зеспул Кушинга
    Венгерский Синдром Кушинга, Синдром Кушинга, Cushing-tünetegyüttes
    Норвежский Синдром Кушинга, гиперкортицизм
    .

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.