Капилляротоксикоз это: Рецепты — ХЛЕБОПЕЧКА.РУ — домашние хлебопечки и мультиварки. Рецепты, отзывы, инструкции, форум.

Содержание

Витамины в дерматологии. Обзорная статья — ФГБУ «НМИЦ ТПМ» Минздрава России

К витаминам относят группу органических соединений, имеющихся в малых количествах в клетках и катализирующих различные химические реакции. Известно, что практически все гиповитаминозы сопровождаются теми или иными изменениями кожи и ее придатков. В дерматовенерологии витамины и их различные комплексы используются для неспецифической иммуномодулирующей терапии, которая изменяет взаимоотношения организма с этиопатогенетическими факторами и лекарственными препаратами, применяющимися для лечения данного заболевания.

Витамины подразделяют на два класса:

  • водорастворимые: тиамин, рибофлавин, никотиновая кислота, пантотеновая кислота, пиридоксин, фолиевая кислота, кобаламин, аскорбиновая кислота, биотин,
  • жирорастворимые: ретинол, кальциферол, токоферол, филлохинон.

Водорастворимые витамины

Тиамин (витамин В1) контролирует важнейшие процессы энергообразования и биосинтеза веществ живой клетки.

Этот витамин участвует в обмене углеводов, нуклеиновых кислот, белков, липидов. Действие тиамина характеризуют как гипосенсибилизирующее, обезболивающее, противозудное, противовоспалительное; он стимулирует детоксикационную функцию печени, оказывает благоприятное влияние на состояние центральной нервной системы. Тиамин стимулирует меланогенез, а также синтез элементов соединительной ткани. Сообщается об изменении при дефиците в организме тиамина перекисного окисления липидов; в частности, установлено повышение проницаемости лизосомальных и плазматических мембран лейкоцитов. Существуют наблюдения об участии тиамина в иммунологических реакциях. Действие этого витамина реализуется путем активации биосинтеза нуклеиновых кислот и белков, лежащего в основе пролиферации как тимоцитов, так и костномозговых клеток. При дефиците тиамина угнетается как клеточный, так и гуморальный иммунитет.

Тиамин рекомендуют при экземе, псориазе, красной волчанке, при заболеваниях с фотосенсибилизацией — фотодерматозах: порфириновой болезни, красной волчанке, пеллагре; а также  нейродермите, почесухе, хронической крапивнице, кожном зуде, себорее, красном плоском лишае, при вовлечении в патологический процесс периферической нервной системы у больных с опоясывающим лишаем, лепрой, а также в комплексном лечении витилиго, круговидного и себорейного выпадения волос, ознобления, хейлитов, обыкновенных угрей, пиодермии, кандидоза.

С другой стороны, врач-дерматолог в своей практике может столкнуться и с отрицательными эффектами витамина В1, обусловленными аллергическими реакциями: крапивницей, кожным зудом, отеком Квинке, эритродермией. Проявлением повышенной чувствительности к тиамину в условиях его производства является и контактный дерматит.

Рибофлавин (витамин В2) участвует в процессах энергетического обмена. Он входит в состав ферментов тканевого дыхания, оказывает влияние на обмен нуклеиновых кислот, белков, углеводов, липидов. Этот витамин оказывает благоприятное влияние на процессы роста, регенерации и трофики тканей, тесно связан с обменом ряда других витаминов, стимулирует фагоцитоз, меланогенез.

При недостаточности в организме рибофлавина плохо заживают раны и трофические язвы.

Препараты рибофлавина эффективны в комплексе с другими средствами при хейлитах, ангулярном и афтозном стоматите, глоссите, при трещинах губ, себорейном дерматите, алопеции, розацеа, фотодерматозах, псориазе, экземе, нейродермите, почесухе, обыкновенных угрях, стрептодермии. Витамин Впоказан при длительном применении антибиотиков, сульфаниламидов, гормонов, противомалярийных препаратов, которые нередко применяются в дерматологии. Стимулирующее влияние рибофлавина при трофических нарушениях в тканях, а также его участие в процессе регенерации позволяют использовать этот витамин для лечения ожогов.

Никотиновая кислота (витамин РР или В3) входит в состав ферментов окислительно-восстановительных реакций, влияет на обмен углеводов, липидов, белков, снижает содержание глюкозы в крови, улучшает функциональное состояние ЦНС, печени и желудка, участвует в репаративных процессах кожи.

При недостатке никотиновой   кислоты развивается пеллагра (итал. pelle — кожа, agro — шероховатый). Основные проявления пеллагры — фотодерматит и воспалительные поражения слизистой оболочки полости рта и языка. Дерматит располагается преимущественно на открытых участках. Эритематозный в остром периоде, он сопровождается зудом или жжением. Затем в течение 2 — 3 недель он становится сухим и чешуйчатым, кожа утолщается.

Воротник Касаля — термин, используемый для описания резко очерченных кожных поражений, которые образуются вокруг шеи, напоминая ожерелье. Кожные поражения возникают также на участках костных выступов и на лице. Кожные симптомы пеллагры при добавлении в рацион никотиновой кислоты  быстро исчезают по центробежному типу. Снижение содержания в организме никотиновой кислоты установлено при псориазе, экземе, фотодерматозах.

Благодаря сосудорасширяющему действию никотиновой кислоты ее с успехом используют для лечения озноблений, хронического атрофического акродермита, болезни Рейно и склеродермии, а вследствие благоприятного влияния на состояние нервной системы и функцию печени — для лечения экземы, нейродермита, почесухи, красного плоского лишая, псориаза. Фотодесенсибилизирующее действие витамина РР позволяет применять его при фотодерматозах, а благоприятное влияние на функциональное состояние пищеварительного тракта — при красных угрях. Благодаря способности этого витамина предупреждать и уменьшать токсические явления его рекомендуют назначать при длительном приеме высоких доз антибиотиков, сульфаниламидов, антималярийных препаратов, а также в сочетании с другими лекарственными средствами — при хейлитах, стоматитах.

Применение никотиновой кислоты дает хороший эффект при вяло заживающих ранах и язвах. Никотиновую кислоту назначают для получения феномена воспламенения при диагностике сифилитической розеолы и лепрозной эритемы.

Больным, страдающим аллергическими дерматозами, в период резко выраженного аллергического состояния (аллергический дерматит, экзема, крапивница) препарат назначать не следует. Из побочных явлений отмечают покраснение кожи лица и верхней половины туловища, повышение температуры кожи, иногда зуд и уртикарные элементы.

Пантотеновая кислота (витамин В5). Установлено, что пантотеновая кислота принимает участие в обмене углеводов, жиров, белков, участвует в  окислительно-восстановительных процессах, в меланогенезе.

Пантотеновая кислота используется в дерматологической практике как дерматопротектор, т. к. обладает регенерирующим и противовоспалительным действием. Применяется в лечении атопического дерматита, экземы, трофических язв, ожогов, герпеса, алопеции и дерматозов различной этиологии.

Пиридоксин (витамин В6)катализирует процессы, регулирующие обмен нуклеиновых кислот, белков, жиров, углеводов.

Дефицит пиридоксина приводит к развитию анемии, функциональных изменений в ЦНС, себорейного дерматита, глоссита, хейлита, выпадению волос.

Витамин В6 применяют для лечения дерматозов, при которых определяется значительный недостаток пиридоксина в организме, — себорее, стоматитах, псориазе, склеродермии, опоясывающем лишае, фотодерматозах, атопическом дерматите.

Препарат показан больным, страдающим нейродермитом, экземой. Пиридоксин предупреждает и уменьшает токсические явления у лиц, длительно принимающих высокие дозы антибиотиков, противомалярийных и противотуберкулезных препаратов.

Установлен положительный клинический эффект у пациентов с обыкновенными угрями, для лечения которых применяли косметический крем, содержащий 0,5% пиридоксальфосфата.

Использование препарата в дерматологической практике при псориазе, экземе, нейродермите связано с его способностью стимулировать обменные процессы в коже и слизистых оболочках. У больных псориазом применение пиридоксальфосфата патогенетически обосновано дефицитом пиридоксина и нарушением обмена триптофана на уровне В6-зависимого фермента.

Возможны аллергические реакции на пиридоксин — кожный зуд, крапивница, токсикодермии.

Фолиевая кислота (витамин В9). Фолиевая кислота играет важную роль в обмене серина, глицина, гистидина, биосинтезе молекул ДНК и РНК. Существенное значение имеет она и для нормального течения процессов роста, развития, пролиферации тканей, меланогенеза.

Назначение фолиевой кислоты сопровождается клиническим эффектом при псориазе, солнечной крапивнице, почесухе, поздней кожной порфирии, розацеа, хейлитах, гиперкератозах, герпетиформном дерматите, пиодермии, акне, лучевых поражениях кожи, а также при продолжительном применении цитостатиков, антибиотиков, сульфаниламидов. Так, сочетание метотрексата с фолиевой кислотой при лечении больных псориазом существенно снижает частоту развития таких серьезных побочных эффектов, как анемия, лейкопения, тромбоцитопения.

Фолиевую кислоту относят к витаминам, для которых характерна выраженная токсичность, так как даже однократное введение ее человеку в дозе более 100 мг вызывает симптомы, напоминающие отравление гистамином — резкое покраснение лица, зудящая пятнисто-папулезная сыпь и др. Положительные в ряде случаев кожные пробы свидетельствуют об аллергической природе таких явлений.

Кобаламин (витамин B12). Установлена способность кобаламина повышать неспецифическую сопротивляемость к бактериальным инфекциям. Одной из основ механизма иммуномодулирующего действия этого витамина считают его воздействие на обмен нуклеиновых кислот и белков.

Витамин В12 с успехом применяется при псориазе, фотодерматозах, герпетиформном дерматите, нейродермите.

При введении кобаламина возможны аллергические реакции в виде крапивницы и отека Квинке. Сочетанное применение кобаламина с тиамином чаще вызывает развитие аллергических реакций, чем раздельное. При выраженном гиперергическом состоянии в периоде обострения экземы и нейродермита назначение кобаламина способно усиливать аллергическую реактивность, поэтому в острой стадии дерматозов следует избегать применения этого витамина. Аналогичная тактика целесообразна при прогрессирующей стадии псориаза, псориатической эритродермии и артропатической его форме.

Аскорбиновая кислота (витамин С) участвует в образовании соединительной ткани, обмене белков, углеводов, липидов, синтезе гормонов коры надпочечников, нуклеиновых кислот, благоприятно влияет на регенеративные процессы, регулирует пигментный обмен в коже, стимулирует антитоксическую функцию печени, деятельность желез внутренней секреции, способствует адаптационным способностям организма. Препараты аскорбиновой кислоты характеризуются антитоксическим, гипосенсибилизирующим, противовоспалительным, антигиалуронидазным действием. In vitro выявлена бактериостатическая и бактерицидная роль витамина С по отношению к стафилококку и стрептококку.

Дефицит витамина С приводит к нарушению Т-системы иммунитета и менее значительным отклонениям гуморального иммунитета. Широко известен факт меланодермии при С-авитаминозе. Нарушение синтеза коллагена при авитаминозе выражается в плохом заживлении ран.

Положительное действие аскорбиновой кислоты отмечено при воспалительных, дегенеративных и других патологических процессах кожи. Назначение аскорбиновой кислоты целесообразно при токсикодермиях, аллергических дерматитах, экземе, нейродермите, почесухе, хронической крапивнице, красном плоском лишае, фотодерматозах, васкулитах, пузырчатке, стоматитах, глосситах, хроническом атрофическом акродерматите, хронической пиодермии, обыкновенных угрях, круговидном облысении, микозах стоп, а также при продолжительном применении кортикостероидных препаратов и  антималярийных  средств.  В терапии  заболеваний, проявляющихся сосудистой патологией кожи, эффективность возрастает при сочетании аскорбиновой кислоты и рутина.

Биотин (витамин Н) — это органическая кислота, которая участвует в многочисленных реакциях карбоксилирования. Дефицит биотина сопровождается алопецией, сухостью, чешуйчатостью кожи (себорея), гиперестезией кожи, отечностью и атрофией сосочков языка.

Применяется в лечении атопического дерматита, псориаза, экземы, алопеции, себореи. Хороший клинический эффект получен при лечении высокими дозами биотина acne vulgaris.

Жирорастворимые витамины

Витамин А (ретинол). По многообразию реакций, в которых участвует ретинол, он стоит на первом месте среди витаминов. Ретинол влияет на процессы размножения и роста, окислительно-восстановительные процессы, обмен белков, углеводов, липидов, синтез кортикостероидов и половых гормонов, нуклеиновых кислот. Ретинол участвует в регенерации эпителиальных тканей, регулирует процессы кератогенеза. Установлена такая важная функция ретинола, как поддержание стабильности плазматических и субклеточных мембран. В то же время гипервитаминоз ретинола приводит к сдвигам в активности фосфолипаз, играющих важную роль в изменениях состава биомембран. Установлены антиоксидантные свойства ретинола. Отмечают способности витамина оказывать иммуномодулирующее действие. Этот витамин вызывает относительное и абсолютное увеличение содержание В-лимфоцитов в периферической крови. При дефиците ретинола угнетается антителоообразование. Известна способность этого витамина снимать иммунодепрессивное влияние глюкокортикоидов.

Дефицит ретинола в организме закономерно проявляется нарушением процессов ороговения кожи и слизистых оболочек, особенно полости рта; отмечаются ломкость ногтей, выпадение волос, фринодерма (греч. Phrynos — жаба) — фолликулярный кератоз, при котором участки ороговения окружены зоной депигментации на коже верхних отделов рук и ног. Затем он переходит на туловище, спину, живот и шею. Поражения на лице могут напоминать комедоны при воспалении сальных желез волосяных фолликулов.

Благоприятное влияние ретинола при воспалительных, дегенеративных и других патологических процессах кожи служит основанием для широкого его использования в дерматологической практике. Этот витамин эффективен при заболеваниях, сопровождающихся гипертрофией рогового слоя эпидермиса (все формы ихтиоза, фолликулярный кератоз, гиперкератозы ладоней и подошв). Его применяют при лечении дерматозов, для которых характерны нарушения процессов кератинизации (псориаз), секреторной функции сальных желез (себорея, себорейное облысение, обыкновенные угри), при поражении слизистых оболочек (лейкоплакии), дистрофии ногтей, нарушениях роста волос (сухость и повышенная ломкость, монилетрикс (лат. monile ожерелье + греч. thrix волос; — наследственная дистрофия волос, проявляющаяся чередованием веретенообразных утолщений стержня волоса с участками истончения, сухостью, ломкостью и выпадением волос. В комплексе с другими средствами ретинол оказывается полезным в лечении экземы, хронической язвенной пиодермии, трофических язв, болезни Рейно. С учетом выраженных антиоксидантных свойств ретинола успешно используется его комбинация с токоферола ацетатом и 0,5 % селеновой мазью при лечении псориаза и облысения.

Гипервитаминозы А также характеризуются дерматологическими проявлениями: сыпью, зудом, пигментацией, желтым окрашиванием кожи ладоней и стоп, замедлением заживления ран, выпадением волос. На коже могут наблюдаться себорейные высыпания, кровоточивость слизистых оболочек рта.

Ретиноиды, будучи синтетическими производными витамина А, значительно расширили терапевтические возможности при целом ряде дерматозов, в том числе тяжелых и резистентных к другим лечебным средствам. Синтетические производные ретинола — ароматические ретиноиды — в сотни раз менее токсичны своего естественного предшественника, поэтому их можно употреблять в клинике в достаточно массивных дозах в течение длительного времени. Применение в клинической практике нашли этретинат (тигазон) и 13-цис-ретиноевая кислота (изотретиоин).

Влияние ретиноидов характеризуется удивительным многообразием биологических эффектов. В практическом отношении наиболее значимым является их противоопухолевое и иммуностимулирующее действие; при назначении этих препаратов у больных существенно возрастает общее количество лимфоцитов в крови и количество Т-клеток.

В лечении различных форм угревой сыпи применяется изотретиноин (коммерческое название препарата — «роаккутан»), обладающий себостатическим эффектом (угнетает секрецию сальных желез). Из побочных явлений в период приема максимальных доз роаккутана в части случаев наблюдают повышенную сухость кожи, особенно вокруг рта, слизистых оболочек полости рта, а также дерматит кожи лица, мокнутие, зуд, обратимую алопецию.

Другой ретиноид, тигазон, благодаря своему антипролиферативному эффекту, оказался эффективным при лечении псориаза. Эффективность лечения существенно возрастает при сочетании этретината с фотохимиотерапией. Такой комплексный подход авторы рекомендуют при лечении больных распространенным, часто рецидивирующим псориазом.

Существуют данные о благоприятном клиническом результате применения тигазона при лечении больных красным плоским лишаем слизистой оболочки полости рта, подострой красной волчанкой, гиперкератотической экземой кистей и стоп, ладонно-подошвенным гиперкератозом, пустулезом ладоней и подошв, ихтиозом различных форм.

Из наиболее часто встречающихся осложнений приема тигазона отмечены сухость слизистых оболочек, зуд, выпадение волос, обильное шелушение ладоней и подошв.

Кальциферол (витамин D). Большую роль в продукции витамина D играет кожа, где он может активно синтезироваться кератиноцитами, фибробластами и макрофагами под действием УФ-лучей.

Действие витамина реализуется путем регуляции фосфорно-кальциевого обмена; он оказывает также регулирующее влияние на состояние вегетативной нервной и сосудистой систем, усиливает пото- и салоотделение, улучшает рост волос, нормализует водный обмен в коже. Во многих тканях есть рецепторы к кальцитриолу, поэтому у него предполагается наличие разнообразных функций, пока еще не изученных. Так, в последнее время установлено его активное влияние на клеточную дифференцировку в нормальных и опухолевых тканях.

Благодаря широкому спектру биохимической активности кальциферолов их используют при лечении туберкулезной волчанки, скрофулодермы, хромомикоза. В литературе описан случай, когда назначение витамина D по поводу старческого остеопороза привело к регрессу сопутствующего псориаза у больной, что послужило основанием для использования витамина D в лечении данного заболевания.

Кальциферол может вызывать острое отравление с явлениями геморрагического васкулита. При продолжительном приеме высоких доз витамина могут отмечаться гнойничковая и угревидная сыпь, общая потливость. Эти явления уменьшаются при комплексном использовании кальциферола с ретинолом, тиамином и аскорбиновой кислотой.

Токоферол (витамин Е) оказывает влияние на обмен белков, углеводов, нуклеиновых кислот и стероидов, способствует накоплению ретинола и других жирорастворимых витаминов в организме, проявляет противовоспалительное и антитромботическое действие, понижает проницаемость сосудистой стенки, выполняет роль антиоксиданта. Защита липидов от перекисного окисления — одна из наиболее изученных функций витамина Е. Так как ненасыщенные липиды являются компонентом биологических мембран, эта функция токоферола очень важна для поддержания структурной целостности и функциональной активности липопротеиновых мембран клеток и субклеточных структур. Иммуностимулирующие свойства токоферола реализуются торможением деятельности Т-супрессоров. При этом витамин Е значительно повышает активность натуральных киллеров.

Назначение витамина Е показано при ихтиозе, дерматомиозите, склеродермии, болезни Рейно, фотодерматозах, псориазе, язвенном стоматите, плохо заживающих язвах голеней, рентгеновских язвах, обыкновенных угрях, себорее, гнездном выпадении волос, а также при дерматозах, связанных с нарушением функций половых желез. Установлены хорошие клинические результаты при сочетанном назначении токоферола ацетата, ретинола и 0,5% мази селенита натрия больным, страдающим псориазом и круговидным облысением.

Витамин Е используют в дерматологии также наружно — в виде масляного концентрата, либо мази, содержащей 3 % токоферола ацетата.

Витамин К (филлохинон) участвует в свертывании крови, усиливает противовоспалительное действие стероидных гормонов, оказывает влияние на регенерацию тканей, повышает устойчивость к инфекциям, обладает болеутоляющим действием. Недостаточность витамина К приводит к развитию геморрагического синдрома.

Назначение витамина К показано при ожогах и отморожениях, лучевых поражениях, дерматозах с геморрагическим компонентом, при язвенных стоматитах, гингивитах, дерматомиозите.

Витаминоподобные соединения

Липоевая кислота (витамин F) входит в полиферментный комплекс, участвующий в декарбоксилировании пировиноградной кислоты, проявляет выраженное гепатотропное и слабое гипогликемическое действие, активирует потребление глюкозы и пирувата тканями, уменьшает содержание холестерина и общих липидов в сыворотке крови, стимулирует фосфорилирование и биосинтез белка в печени.

Установлена эффективность липоевой кислоты при псориазе, дерматозах, сопровождающихся нарушениями функции печени и липидного обмена.

При длительном применении липоевой кислоты возможны кожные аллергические реакции.

Пангамат кальция (витамин B15) оказывает влияние на липидный и углеводный обмен, повышает активность ферментов дыхательной цепи, в связи с чем заметно повышается усвоение кислорода тканями. Вследствие липотропного влияния витамина уменьшается общее содержание липидов в печени, а также холестерина, усиливается продукция глюкокортикоидов, наблюдается детоксицирующее действие.

Пангамат кальция успешно применяют при псориазе, почесухе, кожном зуде, токсикодермиях, а также для улучшения переносимости кортикостероидных и сульфаниламидных препаратов.

Рутин (витамин Р). К группе витамина Р относят ряд веществ — биофлавоноидов, обладающих способностью уменьшать проницаемость и ломкость капилляров.

Физиологическое действие витамина реализуется через эндокринные железы, посредством влияния на ферментные системы, участвующие в тканевом дыхании. Препараты витамина Р проявляют противогистаминное действие, антиоксидантные свойства. Рутин регулирует свободно-радикальный гомеостаз по нескольким механизмам. Во-первых, он нейтрализует наиболее опасные радикалы (пероксинитрит и гидроксил), во-вторых, контролирует продукцию клетками физиологически важных радикалов (супероксидов). Кроме того, рутин стимулирует выделение оксида азота, основного стимулятора расслабления мускулатуры сосудистой стенки.

При недостаточности витамина Р в организме отмечают характерные изменения в виде мелких внутрикожных кровоизлияний (петехии), которые возникают спонтанно, особенно на участках давления, и исчезают после назначения биофлавоноидов.

Применение витамина Р целесообразно при повышенной проницаемости кровеносных сосудов и их ломкости (геморрагический диатез, капилляротоксикоз). Эффективность витамина Р отмечена при токсикодермиях, аллергических дерматитах, экземе, крапивнице, васкулитах, экссудативной форме псориаза, эритродермиях, дерматозе Дюринга, лучевых дерматитах.

Одновременно с витамином Р целесообразно назначать аскорбиновую кислоту.

Метилметионинсульфония хлорид (витамин U),являясь донатором метильных групп, участвует в биотрансформации различных ксенобиотиков, а также метилировании гистамина, чем обеспечивает антигистаминный эффект. При изучении аутофлоры у работников, занятых в производстве метилметионинсульфония хлорида, было установлено значительное повышение числа микробов, увеличение числа гемолитических форм микроорганизмов, дрожжеподобных грибов. Такие изменения расценены как доказательство возможности неспецифического воздействия продуктов  производства витамина на общую реактивность  организма.

Витамин U оказался в известной мере эффективным средством в комплексном лечении больных псориазом, в особенности пациентов с сопутствующими заболеваниями желудочно-кишечного тракта.

Материал подготовлен врачом-дерматокосметологом Лышканец С.Н

Детское заболевание — геморрагический васкулит: факторы возникновения, диагностика, лечение

Геморрагический васкулит – заболевание, которое поражает стенки сосудов, тем самым вызывая тромбы. Также, это заболевание имеет и второе название, известное как капилляротоксикоз. Оно было дано заболеванию именно благодаря обширной зоне тромбообразования. Заболеванию подвержены абсолютно все, однако наиболее часто такая болезнь встречается у детей от 4 до 12 лет. При возникновении болезни поражаются желудочно-кишечный тракт, кожа, суставы и кости, а также почки.

Причины возникновения болезни

У детей это заболевание происходит после заболевания ангиной, ОРВИ, скарлатиной и прочих заболеваний инфекционного характера. Взрослые могут заболеть им после аллергии, переохлаждения или после травмы. В результате инфекционно-токсического воздействия на любой организм и происходит данное заболевание. Борясь с инфекцией, организм вырабатывает антитела, которые оседают на стенках сосудов, тем самым медленно, но верно повреждая их структуру. Вследствие этих повреждений возникает болезнь под названием микротромбоз. Чаще всего он сопровождается всевозможными кожными выделениями. Факторы, которые служат предпосылками для развития и продуцирования болезни следующие:

• снижение уровня иммунитета;
• пищевые аллергические реакции;
• перегрев на солнце;
• паразитические и иные инфекционные инвазии.

Как проявляет себя геморрагический васкулит?

У детей эта болезнь начинается с простых кожных высыпаний. Чаще всего такую сыпь можно встретить на ягодицах, в области суставов, а также на разгибательных частях конечностей. Намного реже подвергаются заболеваниям лицо, ладони, стопы и туловище. Больше половины заболевших, жалуются на поражения суставов. Вместе с кожным высыпанием, в первую неделю болезни происходит и поражение суставов организма. Суставы поражаются абсолютно с разной интенсивностью. Это могут быть и просто боли в районе суставов, а также и настоящие воспалительные процессы.

Боли и неприятные ощущения в области живота служат третьим симптомом того, что болезнь подступила. Этот симптом довольно индивидуальный, так как половина заболевших жалуется на расстройства кишечного тракта, а другая половина нет. Боль также может быть совершенно различной. Встречаются монотонные постоянные гудения в больной области, а бывают, и простые накатывающие приступы боли, которые заставляют больного страдать периодами. Поражения почек не считается основным симптомом, однако за их здоровьем нужно тщательным образом следить. Сами поражения могут быть, как и временными и быстро проходящими, так и долгими, с осложнениями. Также иногда отмечается и поражение нервной системы и органов дыхания. Все нарушения вполне обратимы, если во время обратится и начать лечение.

Диагностика заболевания

Для того чтобы диагностировать такое заболевание не требуется сложные диагностические процедуры, достаточно лишь сдать простые анализы. В качестве дополнительных анализов, которые иногда назначают чтобы подтвердить заболевание является биопсия, МРТ, ренография.

Как протекает болезнь?

Классификации протекания болезни нет, но существуют некоторые этапы, каждый из которых характеризуется определенными особенностями:

1. Заболевание, рецидив – это фаза болезни.
2. Самая простая форма протекания болезни с поражением почек – клиническая фаза.
3. Суставные боли и высыпания – фаза болезни со стандартными симптомами.
4. Степень тяжести заболевания – легкая, средняя, тяжелая.
5. Особенности протекания болезни – острая болезнь, затяжная, рецидивирующая.

Лечение заболевания

Весь период заболевания сопровождается процедурой под названием плазмоферез. Также при заболевании больному показан постельный режим. При заболевании врачи настоятельно рекомендуют соблюдать гипоаллергенную диету, иначе выздоровление будет невозможным. Противопоказаны фруктовые и ягодные соки, кофе, цитрусовые фрукты и какао. После выздоровления забывать о диете не следует. Последующая неделя по типу питания должна быть точно такой же, как Вы питались и во время болезни. Средний срок излечения болезни составляет около месяца, но при крайне тяжелых формах, лечение может затянуться на период до одного года. Если нарушается постельный режим больного, может начаться усиление симптомов заболевания, а больной нуждается в срочной госпитализации. На сегодняшний момент, процедура, которая могла бы предотвратить развитие заболевания и стать профилактической еще не разработана. По истечению болезни в крайних случаях возможен рецидив, но в целом лечение протекает благоприятно без особых последствий. По прошествии некоторого времени, болезнь может перейти в разряд моносимптомного заболевания, в результате чего будет проявляться лишь сыпь, а само заболевание перейдет в статус хронического.

Будьте бдительными, вовремя проходите госпитализацию и строго выполняйте все предписания врача. Будьте здоровы!

Источник: Pharmindex.ru для газеты «Аптека-Фарминдекс»

Пурпура — Into-Sana

Пурпура – это элемент сыпи, который характеризуется возникновением множественных кровоизлияний различного размера на кожных покровах или слизистых оболочках. Появление пурпуры связано с патологией системы крови и/или повышенной проницаемостью сосудов. Эта сыпь может быть одним из основных проявлений целого ряда болезней, а также возникать вследствие токсических воздействий, аутоиммунных реакций и др. При этом на коже больного можно обнаружить разнообразные геморрагические пятна: небольшого размера (1–2 мм) точечные кровоизлияния (петехии), более крупные (диаметром 3–5 мм) экхимозы, полосовидные кровоизлияния (вибицесы), кровоподтеки (гематомы).

В зависимости от природы возникновения выделяют пурпуру первичную (идиопатическую) и вторичную, которая возникает вследствие какой-либо другой болезни. Данной патологии подвержены люди всех возрастов, однако, согласно данным статистики, у детей пурпура выявляется несколько чаще.

Причины возникновения пурпуры

Причин развития пурпуры достаточно много, однако все они так или иначе приводят к реализации основного механизма развития этого вида сыпи – выходу крови из сосудистого русла. Факторами, способствующими этому, могут быть:

  • Патология системы крови (миеломная болезнь, лейкоз, гемофилия и др.).
  • Патология стенки сосудов (васкулит различной природы).
  • Токсическое воздействие (прием некоторых медикаментов, химических веществ и других токсинов).
  • Инфекционные заболевания.
  • Сепсис, ДВС-синдром.
  • Аллергическая реакция.
  • Цинга (следствие недостатка витамина С).
  • Аутоиммунные заболевания.
  • Повышенная ломкость сосудов вследствие возрастных изменений кожи. Такое старение кожи приводит к развитию так называемой старческой пурпуры.
  • Травмы.
  • Физическое перенапряжение.

Виды пурпуры

В зависимости от причины развития данной патологии можно выделить такие виды пурпуры:

  1. Идиопатическая тромбоцитопеническая (или болезнь Верльгофа), причиной которой является образование антител к своим же тромбоцитам и, как следствие, их разрушение (аутоиммунный процесс). Выявляется преимущественно у детей, чаще у девочек.
  2. Тромботическая тромбоцитопеническая (болезнь Мошкович), в основе которой лежит образование тромбов в мелких сосудах, а также снижение количества тромбоцитов в крови (тромбоцитопения) из-за повышенного их потребления.
  3. Сосудистая, она же пурпура Шенлейн–Геноха. В медицинской литературе также можно встретить множество других названий данной патологии: геморрагический васкулит, аллергическая, ревматическая пурпура, анафилактоидная пурпура, капилляротоксикоз. Механизм развития заключается в формировании асептического (неинфекционного) воспаления в стенке сосудов, при этом поражается не только кожа, но и суставы, почки, а также ЖКТ.
  4. Токсическая, или медикаментозная пурпура.

В зависимости от характера течения выделяют острую, хроническую и рецидивирующую пурпуру.

Проявления пурпуры

Основной характеризующей чертой пурпуры является наличие на кожных покровах и слизистых оболочках различного рода пятен, цвет которых варьирует от красного до бордового, темно-фиолетового и желто-зеленого. При надавливании пурпура не исчезает и не бледнеет, что отличает ее от воспалительных пятен. Размеры высыпаний также могут быть различные: от небольших петехий до крупных кровоподтеков различной локализации. Наиболее часто геморрагические пятна выявляются на ногах, однако могут локализоваться и на лице, руках и других участках тела. Форма их чаще неправильная. Расположение сыпи может варьировать в зависимости от вида пурпуры. Так, для болезни Шенлейна–Геноха характерны симметричные высыпания на ногах и ягодицах.

Кроме накожных проявлений, зачастую наблюдаются и симптомы основной патологии, которая послужила причиной образования сыпи. Они различаются в зависимости от причины и тяжести течения заболевания и могут включать в себя:

  • кровоизлияния в слизистые оболочки, склеры, внутренние органы;
  • кровоточивость десен, носовые кровотечения, у женщин – маточные кровотечения;
  • боли в животе;
  • повышение температуры тела;
  • боли в суставах;
  • головные боли;
  • различные неврологические нарушения, судороги;
  • рвота, тошнота;
  • появление крови в моче (гематурия).

Стоит отметить, что для каждого вида пурпуры существуют свои характерные симптомы, поэтому перечисленные признаки возникают не у всех больных. Пурпура не является самостоятельным заболеванием, а лишь симптомом основной патологии, поэтому при обнаружении у себя перечисленных проявлений нужно как можно скорее обратиться за медицинской помощью для определения причины развития данного состояния. Наличие геморрагических высыпаний на коже является крайне опасным симптомом, и игнорирование его недопустимо.

Диагностика пурпуры

Прежде всего, врач детально собирает анамнез и осматривает кожные покровы больного, определяя характер сыпи, ее локализацию, симметричность и другие показатели, которые могут указать на причину болезни. После осмотра проводится ряд дополнительных исследований, а именно:

  • общий анализ крови, в котором обращают внимание на количество тромбоцитов;
  • биохимический анализ крови;
  • коагулограмма;
  • общий анализ мочи;
  • копрограмма, анализ кала на скрытую кровь.

При наличии показаний могут быть назначены миелограмма, УЗИ органов брюшной полости, почек, суставов, ФЭГДС и др. Кроме этого, может потребоваться консультация других специалистов: хирурга, инфекциониста, ревматолога и др.

Лечение пурпуры

Выбор тактики лечения зависит от причины, спровоцировавшей пурпуру, и характера течения заболевания. Больному обязательно назначают гипоаллергенную диету и медикаментозную терапию, которая включает в себя гемостатические препараты, глюкокортикоиды, препараты иммуноглобулинов, витамины, при наличии показаний антибиотики и др. Стоит отметить, что лечением заболеваний, проявлением которых является пурпура, должен заниматься исключительно врач, поскольку тактика выбора препаратов может значительно отличаться в зависимости от причины заболевания. Кроме медикаментозной терапии может проводиться переливание препаратов крови, плазмаферез, а также хирургическое лечение – спленэктомия (удаление селезенки).

Последствия пурпуры

Тяжелые жизнеугрожающие последствия может нести не сама пурпура, а то заболевание, проявлением которого она является. К осложнениям геморрагического синдрома можно отнести:

  • желудочно-кишечное кровотечение;
  • кровоизлияние в головной мозг;
  • развитие почечной недостаточности.

Борьба с постковидным синдромом: что рекомендуют специалисты

Всемирная пандемия COVID-19 коснулась практически каждого. Однако победить вирус и преодолеть его последствия – совершенно разные вещи.

Капилляротоксикоз в период острой фазы коронавируса приводит к исчезновению обоняния и вкуса – это непосредственно повреждение центра головного мозга. Оно в будущем может приводить к различным патологиям – от тревожности и депрессии до нарушения давления и сердцебиения.

Читайте также: Максимальная загрузка на ИСРЗ и разумная модернизация оборудования

Психологи утверждают, что половина переболевших коронавирусом страдают психологическими расстройствами, нарушениями мышления, потерей памяти.

Всемирная организация здравоохранения в этом году выделила постковидный синдром отдельной болезнью – «длительный (long) COVID». Медики утверждают, что в первую очередь вирус повреждает капилляры, а ими пронизан весь организм.

Справочник Черноморска: Частный медицинский кабинет в Черноморске

«В основном у людей нарушается операционная память. Человек помнит, что было у него в детстве, но плохо помнит, куда положил свой телефон или где оставил ключи от машины», — рассказывает кандидат медицинских наук Сергей Калинчук.

Специалист объясняет это тем, что операционная память нестабильна, а повреждение сосудов приводит к нарушению формирования белков короткой памяти.

COVID-19 поражает не только сердце, легкие и почки — страдает также нервная система и мозг.

Во Всемирной организации здравоохранения отмечают, что у каждого десятого пациента возникают патологии. Более того, во время пандемии резко увеличилось количество обращений к психологам – пациенты теряют желание жить, появляются мысли о суициде.

Читайте также: Музей Чорноморська поповнився експонатами з Канади

«Если женщины еще как-то крепятся, то мужчины все больше говорят о том, что все потеряно. Часто обращаются с суицидальными мыслями», — рассказывает психолог Ольга Самара.

Психологи советуют вести «дневники радости». Благодаря такой методике пациенты после коронавируса постепенно возвращаются к обычной жизни.

Если человек живет с чувством тревоги – стоит заняться дыхательными упражнениями.

Как бы это, возможно, странно для кого-то не звучало, также психологи рекомендуют много читать, а лучше вслух. В поэзии Серебряного века, например, легко ложится строчка — это значит, что человек легко и хорошо ее воспринимает.

_____________________________________________________________________

В случае необходимости обращайтесь на горячую круглосуточную линию информационного агентства «04868» по телефону: +3809377 04868

Будьте в курсе самых свежих и актуальных новостей Черноморска!  Подписывайтесь на наш канал в Telegram, YouTube и группу в Facebook.   Для удобства скачайте наше бесплатное мобильное приложение IOS / Android.

Высыпания, зуд, капилляротоксикоз — Вопрос ревматологу

Если вы не нашли нужной информации среди ответов на этот вопрос, или же ваша проблема немного отличается от представленной, попробуйте задать дополнительный вопрос врачу на этой же странице, если он будет по теме основного вопроса. Вы также можете задать новый вопрос, и через некоторое время наши врачи на него ответят. Это бесплатно. Также можете поискать нужную информацию в похожих вопросах на этой странице или через страницу поиска по сайту. Мы будем очень благодарны, если Вы порекомендуете нас своим друзьям в социальных сетях.

Медпортал 03online.com осуществляет медконсультации в режиме переписки с врачами на сайте. Здесь вы получаете ответы от реальных практикующих специалистов в своей области. В настоящий момент на сайте можно получить консультацию по 74 направлениям: специалиста COVID-19, аллерголога, анестезиолога-реаниматолога, венеролога, гастроэнтеролога, гематолога, генетика, гепатолога, гериатра, гинеколога, гинеколога-эндокринолога, гомеопата, дерматолога, детского гастроэнтеролога, детского гинеколога, детского дерматолога, детского инфекциониста, детского кардиолога, детского лора, детского невролога, детского нефролога, детского онколога, детского офтальмолога, детского психолога, детского пульмонолога, детского ревматолога, детского уролога, детского хирурга, детского эндокринолога, дефектолога, диетолога, иммунолога, инфекциониста, кардиолога, клинического психолога, косметолога, липидолога, логопеда, лора, маммолога, медицинского юриста, нарколога, невропатолога, нейрохирурга, неонатолога, нефролога, нутрициолога, онколога, онкоуролога, ортопеда-травматолога, офтальмолога, паразитолога, педиатра, пластического хирурга, подолога, проктолога, психиатра, психолога, пульмонолога, ревматолога, рентгенолога, репродуктолога, сексолога-андролога, стоматолога, трихолога, уролога, фармацевта, физиотерапевта, фитотерапевта, флеболога, фтизиатра, хирурга, эндокринолога.

Мы отвечаем на 97.17% вопросов.

Оставайтесь с нами и будьте здоровы!

Синдром системной капиллярной утечки — Симптомы и причины

Обзор

Синдром системной капиллярной утечки — это редкое заболевание, характеризующееся повторяющимися вспышками массивной утечки плазмы из кровеносных сосудов в соседние полости тела и мышцы. Это приводит к резкому падению артериального давления, которое, если его не лечить, может привести к отказу органов и смерти.

Это состояние, также называемое болезнью Кларксона, может быть ошибочно принято за тяжелые реакции на широко распространенные инфекции (септический шок) или тяжелые аллергические реакции (анафилактический шок).Приступы могут быть спровоцированы инфекцией верхних дыхательных путей или интенсивными физическими нагрузками. Частота атак может варьироваться от нескольких в год до одного случая за всю жизнь.

Продукты и услуги

Показать больше продуктов Mayo Clinic

Симптомы

Приступам синдрома системной капиллярной утечки часто предшествуют один или два дня одного или нескольких неспецифических симптомов, которые могут включать:

  • Раздражительность
  • Усталость
  • Боль в животе
  • Тошнота
  • Мышечные боли
  • Повышенная жажда
  • Внезапное увеличение массы тела

По мере вытекания жидкости из кровотока объем крови и артериальное давление падают. Это может лишать ткани почек, мозга и печени кислорода и питательных веществ, необходимых им для нормального функционирования.

Лечение синдрома системной капиллярной утечки в клинике Майо

29 октября 2021 г.

Показать ссылки
  1. Синдром системной капиллярной утечки. Информационный центр генетических и редких заболеваний. https://редкие заболевания.info.nih.gov/diseases/1084/синдром системной капиллярной утечки. По состоянию на 12 октября 2017 г.
  2. Анеха Р. Идиопатический синдром системной капиллярной утечки. https://www.uptodate.com/contents/search. По состоянию на 12 октября 2017 г.
  3. Друи К.М. и др. Идиопатический синдром системной капиллярной утечки (болезнь Кларксона). Журнал аллергии и клинической иммунологии. 2017;140:663.
  4. Капур П. и др. Идиопатический синдром системной капиллярной утечки (болезнь Кларксона): опыт клиники Майо. Материалы клиники Мэйо. 2010;85:905.
  5. Браун А.Ю. Аллскрипты EPSi. Клиника Мэйо, Рочестер, Миннесота, 30 августа 2017 г.

Связанные

Товары и услуги

Показать больше продуктов и услуг Mayo Clinic

Синдром системной капиллярной утечки

Синдром капиллярной утечки: этиология, патофизиология и лечение

При различных заболеваниях человека повышение проницаемости капилляров для белков приводит к потере богатой белками жидкости из внутрисосудистого в интерстициальное пространство.Хотя чаще всего с этим явлением ассоциируется сепсис, многие другие заболевания могут приводить к «сепсисоподобному» синдрому с проявлениями диффузного точечного отека, экссудативного выпота в серозные полости, некардиогенного отека легких, гипотензии и, в некоторых случаях, гиповолемии. шок с полиорганной недостаточностью. Термин «синдром капиллярной утечки» используется для описания совокупности проявлений заболевания, связанных с повышенной проницаемостью капилляров для белков. Заболевания, кроме сепсиса, которые могут привести к синдрому капиллярной утечки, включают идиопатический синдром системной капиллярной утечки или болезнь Кларксона, синдром приживления трансплантата, синдром дифференцировки, синдром гиперстимуляции яичников, гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, вирусные геморрагические лихорадки, аутоиммунные заболевания, отравление змеиным ядом и отравление рицином.Лекарства, включая некоторые интерлейкины, некоторые моноклональные антитела и гемцитабин, также могут вызывать синдром капиллярной утечки. При всех этих заболеваниях обычно наблюдается острое повреждение почек. В дополнение к гипотензии цитокины, вероятно, играют важную роль в патофизиологии острого повреждения почек при синдроме капиллярной утечки. Управление инфузионной системой является важной частью лечения синдрома капиллярной утечки; гиповолемия и гипотензия могут вызвать повреждение органов, тогда как капиллярная утечка введенной жидкости может усугубить отек органа, что приведет к прогрессирующему повреждению органов. Целью этой статьи является обсуждение других заболеваний, помимо сепсиса, которые вызывают капиллярную утечку, и обзор их коллективной патофизиологии и лечения.

Ключевые слова: острая почечная недостаточность; синдром капиллярной утечки; капиллярная проницаемость; цитокины.

Идиопатический синдром системной капиллярной утечки (болезнь Кларксона): опыт клиники Майо SCLS) оценивается в центре третичной медицинской помощи.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. Были проанализированы записи пациентов с диагнозом SCLS с 1 ноября 1981 г. по 30 апреля 2008 г. Описательная статистика использовалась для анализа демографических данных пациентов, клинических особенностей, осложнений и терапевтических вмешательств.

РЕЗУЛЬТАТЫ. Из 34 пациентов, чьи записи были просмотрены, 25 соответствовали всем диагностическим критериям SCLS. Средний возраст на момент постановки диагноза SCLS составил 44 года. Медиана наблюдения за выжившими пациентами составила 4,9 года, а среднее время до постановки диагноза с момента появления симптомов — 1 год.1 год (межквартильный диапазон 0,5–4,1 года). Гриппоподобное заболевание или миалгия были зарегистрированы у 14 пациентов (56%) в начале острого приступа SCLS, а рабдомиолиз развился у 9 пациентов (36%). Пациенты с более выраженным снижением уровня альбумина имели более высокую вероятность развития рабдомиолиза ( p = 0,03). Моноклональная гаммапатия, преимущественно IgG-κ типа, обнаружена у 19 больных (76%). Частота прогрессирования множественной миеломы составила 0,7% на человека в год наблюдения. Общий ответ на различные виды терапии составил 76%, а у 24% пациентов была достигнута стойкая (более 2 лет) полная ремиссия.Расчетная 5-летняя общая выживаемость составила 76% (95% доверительный интервал, 59%-97%).

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Синдром системной капиллярной утечки, редкое заболевание, возникающее у людей среднего возраста, обычно диагностируется со значительной задержкой от появления симптомов. Степень декремента альбумина во время приступа коррелирует с развитием рабдомиолиза. Снижение частоты и/или тяжести приступов наблюдалось почти у трех четвертей пациентов, которым была предложена эмпирическая терапия.Скорость прогрессирования множественной миеломы, по-видимому, сопоставима с таковой при моноклональной гаммапатии неопределенного значения.

BM = костный мозг; IQR = межквартильный размах; MGUS = моноклональная гаммапатия неустановленной значимости; ММ = множественная миелома; ОС = общая выживаемость; ПК = плазматическая клетка; SCLS = синдром системной капиллярной утечки; VEGF = сосудистый эндотелиальный фактор роста

Идиопатический синдром системной капиллярной утечки (SCLS), также известный как болезнь Кларксона и спонтанный периодический отек , представляет собой потенциально фатальное расстройство, характеризующееся стереотипными «приступами» различной интенсивности гиповолемического шока и генерализованный отек в сочетании с гемоконцентрацией (обнаруживаемой по повышению концентрации гематокрита) и гипоальбуминемией, обычно возникающей при отсутствии альбуминурии. 1 Присутствие белка М в сыворотке крови, характерный признак, является единственной уместной лабораторной аномалией во время фазы покоя между приступами. 2 Хотя точная частота этого заболевания неизвестна, за последние 15 лет был отмечен относительный всплеск зарегистрированных случаев, возможно, в результате повышения осведомленности и успешного выявления пациентов с множеством сложных симптомов и лабораторных данных. которые могут быть объединены общим диагнозом идиопатического SCLS. 3,4 Хотя первоначальные сообщения поступили из США и Европы, позже случаи заболевания были зарегистрированы по всему миру, включая Индию, Японию и Кувейт. 5-8

Цели нашего исследования заключались в том, чтобы определить клинические особенности, естественное течение и исход четко определенной когорты последовательных пациентов с SCLS, а также сравнить наши результаты с ранее зарегистрированными случаями и небольшими ретроспективными исследованиями. .

Путь от первого описания симптомокомплекса у пациентки до их формального признания клиническим синдромом системной капиллярной утечки поучителен и заслуживает обсуждения.В 1960 году Кларксон и др. 9 описали случай 32-летней женщины с ничем не примечательным семейным анамнезом, у которой было «странное циклическое заболевание, при котором у нее периодически возникало внезапное массивное движение плазмы из ее сосудистого русла». Заболевание характеризовалось повторяющимися эпизодами отеков, гиповолемическим шоком, гипоальбуминемией, гемоконцентрацией и персистенцией сывороточного М-белка. 9 За этим первым описанием SCLS спустя 2 года последовал другой случай 29-летнего мужчины с эпизодами отека, увеличения веса, крапивницы, лихорадки и недомогания, в дополнение к повышению уровня γ-глобулина в сыворотке, спленомегалии. и выраженная эозинофилия (50-70%). 10 Хотя первоначально это состояние было похоже на исходный случай, у этого пациента отсутствовала характерная гипотензия, и в конечном итоге у него был диагностирован эпизодический ангионевротический отек с эозинофилией, теперь известный как синдром Глейха . 11,12

Через год (1963) I. Weinbren 13 предложил термин спонтанный периодический отек вместо циклический отек для этого синдрома у 45-летнего англичанина с рецидивирующими приступами отека что «…развилось быстро: в течение нескольких часов он почувствовал себя плохо, почувствовал сильную жажду и отвращение к еде.Эти атаки были сравнимы с описанными в исходном случае Кларксона. Четыре года спустя, в 1967 году, Мелвин Хорвит, один из приглашенных соавторов индексного отчета о клиническом случае, написал еще один отчет о фатальном гиповолемическом шоке неизвестной этиологии, в котором результаты вскрытия предполагали диффузный интерстициальный отек, отек легких и серозные выпоты. 14 В течение следующих 2 десятилетий в медицинской литературе появилось еще всего 20 случаев. 15,16

В 1992 и 1999 годах в двух небольших сериях случаев из нашего учреждения сообщалось об эффективности тербуталина и аминофиллина при лечении этого расстройства. 17,18 В 1997 г. в более крупном многоцентровом ретроспективном исследовании, проведенном Amoura et al. 19 , было описано течение SCLS и оценена эффективность доступной терапии в когорте из 13 пациентов.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ

С одобрения Институционального наблюдательного совета клиники Мэйо, записи обо всех пациентах, наблюдавшихся в клинике Мэйо в Рочестере, штат Миннесота, с 1 ноября 1981 г. по 30 апреля 2008 г. с диагнозом SCLS, гиперпроницаемость капилляров , болезнь Кларксона и ангионевротический отек с гипоальбуминемией.Диагноз SCLS был основан на недвусмысленной документации повторяющихся приступов гипотензии, повышенных концентраций гематокрита, периферических отеков и гипоальбуминемии без альбуминурии. Моноклональная гаммапатия не считалась обязательным критерием, но ее одновременное наличие подтверждало диагноз. Пациенты, физические признаки, симптомы и результаты лабораторных исследований которых можно было объяснить альтернативным диагнозом, исключались, если этот альтернативный диагноз подтверждался дальнейшими исследованиями.

Были включены отчеты о лабораторных исследованиях, полученные во время первого прототипического «приступа» и/или в течение 30 дней после контакта с пациентом. Большинство пациентов лечились в других медицинских центрах; с их согласия данные были извлечены из документированных записей направляющих учреждений. Были получены катамнестические данные и предприняты не менее 2 попыток связаться с выжившими пациентами по телефону. Когда это было возможно, была предпринята попытка установить причину смерти. В рамках ограничений ретроспективного обзора мы попытались классифицировать исход заболевания в нашей когорте.

Статистический анализ

Описательная статистика и простые диаграммы рассеяния использовались для анализа демографических данных пациентов, клинических особенностей, осложнений и терапевтических вмешательств. Общая выживаемость (ОВ) оценивалась по методу Каплана-Мейера и определялась как время от даты постановки диагноза до смерти или последнего наблюдения. Пациенты, оставшиеся в живых на момент последнего зарегистрированного последующего наблюдения, подвергались цензуре. Знаковые ранговые тесты Вилкоксона использовались для проверки изменений лабораторных параметров во время приступа по сравнению с исходным уровнем, а тесты суммы рангов Вилкоксона использовались для проверки связи между изменениями концентрации альбумина и гематокрита во время приступа по сравнению с исходным уровнем и развитием клинических симптомов. осложнения.Все тесты были двусторонними, и все анализы проводились с использованием программного обеспечения SAS версии 9.1 (SAS Institute, Cary, NC).

РЕЗУЛЬТАТЫ

Из 34 пациентов, чьи записи были просмотрены, 25 соответствовали всем диагностическим критериям SCLS. описывает демографический профиль исследуемой когорты. Среднее время между появлением симптомов и окончательным диагнозом составило 1,1 года (межквартильный размах [IQR] 0,5–4,1 года). У 3 пациентов формальный диагноз был поставлен более чем через 5 лет после появления симптомов (через 5.5, 8,0 и 32,0 года). Среднее количество острых приступов в год составило 3 (МКР, 0,5-5,0 приступов в год).

ТАБЛИЦА 1.

Демографические данные участников исследования при диагностике SCLS a

Провоцирующие факторы

Гриппоподобные заболевания или миалгии предвещали кризис у большинства пациентов, но были отмечены значительные различия в продромальных явлениях (). Большинство пациентов сообщали об усталости и глубоком истощении, а также о головокружении в начале приступа.

ТАБЛИЦА 2.

Клинические симптомы у 25 пациентов с синдромом системной капиллярной утечки

Семейный анамнез в основном не способствовал. У одного пациента с прогрессированием заболевания в множественную миелому (ММ) брат или сестра умерли от ММ в возрасте 44 лет. Кроме того, новорожденный от больного СКЛС умер от кардиореспираторной дисфункции на фоне глубокой гипотензии, гемоконцентрации и лейкоцитоза на 17-е сутки жизни. Результаты вскрытия свидетельствовали о SCLS. Тем не менее, электронная микроскопия не показала расширения щелей соединения эндотелиальных клеток.

В периоды покоя между приступами результаты физикального обследования были в основном ничем не примечательны, за исключением 2 пациентов с хроническим SCLS, у которых был прогрессирующий генерализованный отек с плевральными и перикардиальными выпотами. Остаточное повреждение как следствие компартмент-синдрома или инсульта во время предшествующего приступа было отмечено у нескольких пациентов (1). У всех больных в кризе наблюдалось резкое снижение АД. Медиана систолического артериального давления, доступная для 16 пациентов (64%), составила 72 мм рт.ст. (IQR, 57.0-90,5 мм рт.ст.) во время приступа.

ТАБЛИЦА 3.

Частота осложнений у 25 пациентов с синдромом системной капиллярной утечки у 5 пациентов (20%) развился компартмент-синдром. Большинству пациентов с компартмент-синдромом (60%) потребовалась фасциотомия. Критерий суммы рангов Уилкоксона, сравнивающий распределение альбумина у пациентов с рабдомиолизом и без него, позволяет предположить, что чем больше разница в уровне альбумина от исходного уровня до приступа, тем выше вероятность ассоциированного рабдомиолиз ( P =. 03; ). Однако связи между рабдомиолизом и изменением концентрации гематокрита не наблюдалось ( P = 0,73).

Разница в уровне альбумина (от исходного уровня до приступа) и развитие рабдомиолиза. Степень декремента альбумина во время приступа коррелирует с развитием рабдомиолиза.

Два пациента поступили с тампонадой сердца, потребовавшей срочного перикардиоцентеза с последующей установкой перикардиального окна. Отек легких в фазе рекрутмента является ятрогенным осложнением лечения SCLS, возникающим в результате нормализации проницаемости капилляров в фазе выздоровления на фоне продолжающейся интенсивной инфузионной терапии. 5,20 Развился у 10 (40%) больных, некоторым из них потребовалась искусственная вентиляция легких.

Лабораторные данные

У всех пациентов было хорошо задокументированное повышение концентрации гематокрита во время приступа (). То среднее абсолютное увеличение гематокрита составило 19,8% (IQR, 14,8%-28,0%) от исходного уровня (ранговый критерий Уилкоксона, P <0,001). Лейкоцитоз наблюдался у 36% пациентов, что, наряду с сопутствующим повышением концентрации гемоглобина, привело к ошибочному диагнозу истинной полицитемии у 12% пациентов.Ни в одном случае не было отмечено признаков эозинофилии, кардинальных признаков синдрома Глейха или тромбоцитоза.

ТАБЛИЦА 4.

Лабораторные показатели исходно и во время приступов у пациентов с синдромом системной капиллярной утечки a,b

Приступы характеризовались значительным снижением уровня альбумина (медиана снижения 1,9 г/дл; IQR 1,0 -2,2 г/дл, знаковый ранговый критерий Уилкоксона, P <0,001; ). Белок M был обнаружен с помощью электрофореза/иммунофиксации белков сыворотки у 19 пациентов (76%) и был IgG-типа у всех, кроме 1 пациента.Почти три четверти преобладающих легких цепей принадлежали к подтипу κ. Уровень М-белка был классически низким (медиана 0,6 г/дл, IQR 0-1,1 г/дл). Компонент М в моче был обнаружен примерно у трети (n=7) из 23 обследованных пациентов.

Из 18 пациентов, перенесших биопсию костного мозга (КМ) во время SCLS, у 9 (50%) были признаки пролиферации моноклональных плазматических клеток (ПК). У одного пациента было от 5% до 10% атипичных клональных ПК в аспирате костного мозга, несмотря на неопределяемый белок М в сыворотке, а молекулярно-генетические исследования с использованием праймеров полимеразной цепной реакции IgH выявили реаранжировки генов IgH.У другого пациента была эозинофильная гиперплазия в костном мозге без эозинофилии периферической крови. Только у 2 пациентов было 10% или более ПК в костном мозге при последующем наблюдении.

У 20 пациентов, протестированных на анализ эстеразы комплемента 1 (антиген и функция), отсутствие низких значений у всех пациентов исключало наследственный ангионевротический отек, что необходимо учитывать при дифференциальной диагностике SCLS. 21,22 Уровни C3 и C4 были низкими у 28% и 22%, соответственно, из 18 протестированных пациентов. У одного пациента был низкий общий гемолитический комплемент.

У двенадцати пациентов развилась острая почечная недостаточность со средним повышением уровня креатинина 1 мг/дл (МКИ 0,55–3,4 мг/дл). Острая почечная недостаточность определялась как абсолютное повышение уровня креатинина на 0,3 мг/дл или значение на 50% выше исходного уровня или снижение диуреза до уровня менее 0,5 мл/кг/ч в течение более 6 часов, проявляющееся в течение 48 часов. появления симптомов. Двум пациентам временно потребовался гемодиализ.

Последующее наблюдение

Медиана последующего наблюдения за живыми пациентами составила 4.9 лет (МКР 3,2-8,5 лет). Через 17,0 лет тщательного наблюдения у 1 пациента с исходным выбросом IgG-κ M 1,05 г/дл развилась ММ. У этого пациента был брат или сестра, у которого в возрасте 44 лет была диагностирована ММ. О прогрессировании ММ свидетельствовало резкое повышение уровня белка М до 2,2 г/дл и протеинурия Бенс-Джонса наряду с острой хронической почечной недостаточностью и анемией. Флуоресцентная гибридизация in situ идентифицировала гипердиплоидный клон ПК. Больной умер в течение 2 мес после прогрессирования ММ.У другого пациента с 25-летней историей моноклональной гаммапатии неустановленной значимости (MGUS) были результаты биопсии BM, предполагающие AL-амилоидоз с BMPC от 10% до 15%. При поступлении ее рецидивирующий SCLS превратился в хроническую форму с постоянными выпотами, требующими множественных торакоцентезов и перикардиоцентезов. Сердечный амилоидоз также мог быть причиной ее симптомов; однако, прежде чем этот диагноз мог быть окончательно установлен с помощью эндомиокардиальной биопсии, пациент умер.Вскрытие не проводилось.

Лечение, реакция и выживание

Терапевтическое вмешательство было зарегистрировано для всех 25 пациентов. Наиболее частым первым выбором для длительной профилактической терапии был метилксантин (теофиллин или аминофиллин) у 23 пациентов (92%), а также β-агонист тербуталин у 21 пациента (84%). Ингибитор лейкотриенов использовался у 10 пациентов (40%). Эти пациенты часто не проявляли значимого ответа или непереносимости терапии первой линии.

У 4-летнего пациента терапия монтелукастом заметно уменьшила частоту и тяжесть приступов.Комбинация зафирлукаста и ингибитора ангиотензинпревращающего фермента лизиноприла позволила добиться большей глубины ответа у 2 пациентов.

Как немедленное, так и длительное лечение SCLS включало противовоспалительную терапию у некоторых пациентов, включая использование преднизолона у 12 пациентов (48%) и индометацина у 1 (4%).

Успешное лечение тяжелых острых приступов включало разумное использование кристаллоидных/коллоидных расширителей объема и диуретиков. Дополнительно по 1 больному применены адреналин и плазмаферез с купированием симптомов.В целом побочные эффекты терапии были сообщили 11 пациентов (44%) и были преимущественно симпатомиметическими, связанными с применением β-агонистов. Один больной умер от инфекционных осложнений длительной кортикостероидной терапии.

Мы разработали новый набор критериев, чтобы обеспечить единообразие в определении клинического исхода у пациентов в наших ретроспективных анализах. Легкие, самокупирующиеся эпизоды не требовали госпитализации, в то время как приступы средней и тяжелой степени требовали стационарного наблюдения или госпитализации с внутривенной реанимацией и часто требовали интенсивной терапии.Эти критерии помогли объективно оценить и сравнить влияние терапевтического вмешательства (). Пациенты, достигшие 100% отсутствия приступов в течение 2 лет и более, были отнесены к категории пациентов с ответом по шкале Mayo Clinic (MC) 100. Пациенты, достигшие 50% или более снижения частоты и/или тяжести приступов, классифицировались как достигшие ответа MC50.

ТАБЛИЦА 5.

Долгосрочные ответы у 25 пациентов в исследовании

Диапазон терапии для 6 пациентов в группе MC100 варьировался.Примечательно, что 2 пациента, которые остаются в MC100, на момент постановки диагноза находились в детской возрастной группе. Один взрослый пациент остался на терапии MC100 без поддерживающая терапия, в то время как другие сохраняли устойчивый MC100 с продолжающейся терапией во время последнего наблюдения.

Информация о выживаемости была доступна для 24 пациентов, за которыми наблюдали в общей сложности 140 человеко-лет. Зафиксировано девять летальных исходов. Отмечено устойчивое снижение выживаемости в течение первых 5 лет после установления диагноза с последующим явным плато от 6 до 12 лет.Прогрессирование в ММ произошло у 1 больного. Скорость прогрессирования ММ на человека в год наблюдения составила 0,7%. Признавая ограниченное наблюдение за выжившими пациентами во время этого анализа и тот факт, что это заболевание имеет длительное клиническое течение (т. е. пациенты живы в течение длительного периода), мы сообщаем о 1-, 5- и 10-м годовые оценки вместе с 95% доверительными интервалами (ДИ). Предполагаемые показатели выживаемости через 1 год, 5 лет и 10 лет составили 96% (95% ДИ, 87%-100%), 76% (95% ДИ, 59%-97%) и 68% (95%). % ДИ, 49%-94%), соответственно ().

Кривая Каплана-Мейера общей выживаемости пациентов с идиопатическим синдромом системной капиллярной утечки. вертикальные линии на графике обозначают цензоров.

Дифференциальный диагноз

Посещения нескольких узких специалистов предшествовали однозначному установлению диагноза SCLS в этой когорте. Из-за совпадения множества клинических и лабораторных признаков с другими заболеваниями, SCLS считается диагнозом исключения (2). Интересно, что 12% пациентов были направлены на дальнейшее обследование и лечение неправильно диагностированной истинной полицитемии, что является важным фактором в дифференциальной диагностике SCLS. 23 Две трети этих пациентов подверглись флеботомии в других учреждениях, несмотря на нормальный уровень эритропоэтина в сыворотке.

ТАБЛИЦА 6.

Дифференциальные диагнозы, рассмотренные у 25 пациентов с синдромом системной капиллярной утечки

ОБСУЖДЕНИЕ

Патогенез SCLS остается неясным. В этом участвуют цитокины, лейкотриены, фактор роста эндотелия сосудов (VEGF) и комплемент. Во время эпизодов гиперпроницаемости было отмечено существенное увеличение количества М-клеток периферической крови, положительных по рецептору интерлейкина 2. 24 Белки с массой до 900 кДа могут выходить за пределы сосудов, но точная причина гиперпроницаемости остается неизвестной. Образование эндотелиальных микровезикулярных телец и пузырьков во время приступов свидетельствует об эндотелиальном апоптозе; однако попытки напрямую связать белок М с повреждением эндотелия не увенчались успехом. 25,26 Появление этого синдрома у 17-дневного ребенка в нашей серии свидетельствует о возможности внутриутробного переноса растворимых медиаторов или о наследственном заболевании.

В нашу когорту вошли только пациенты, у которых были спонтанные приступы без четкой этиологии. Другой термин, , вторичный SCLS , был придуман для аналогичных приступов генерализованной гиперпроницаемости сосудов, при которых известен причинный фактор SCLS. Во вторичный SCLS вовлечены фактор некроза опухоли, интерферон-α и β, ацитретин, эпопростенол, гемцитабин, интерлейкин-2, денилейкин дифтитокс и филграстим. 27-31 Инфекция гепатита С и злокачественные новообразования также были зарегистрированы как этиологические факторы, но ни у одного из пациентов в нашей когорте не было таких заболеваний одновременно во время первоначальной оценки. 32-35

Сходство в распределении по возрасту и полу было отмечено между нашей когортой и группой Amoura et al. 19 Плохая представленность афроамериканцев, вероятно, была отражением предвзятости направления. До сих пор было зарегистрировано лишь несколько случаев в детской возрастной группе, и наше исследование добавило еще 2, что свидетельствует о редкости этого заболевания у детей. 36-39

Чтобы повысить осведомленность об этом расстройстве, отчет о SCLS был недавно добавлен в базу данных Национальной организации редких заболеваний.Веб-сайт поддержки пациентов (http://www.rareshare.org) также включает SCLS. Увеличение зарегистрированных случаев SCLS за последнее десятилетие, возможно, может быть связано с большей осведомленностью среди клиницистов, а не с увеличением его заболеваемости. 3

Как показывают многие показательные случаи, запоздалая диагностика и ошибочный диагноз увеличивают заболеваемость пациентов и могут неблагоприятно повлиять на исход. Примечательным открытием в нашем исследовании было длительное время задержки (медиана 13,5 месяцев) между появлением симптомов и установлением правильного диагноза.

Мы использовали строгие критерии для определения пациентов с SCLS в этой серии. Сосуществование MGUS, настораживающие признаки, триггерные факторы, олигурия в начале приступа, отек легких и полиурия в фазе рекрутмента с последующим спонтанным исчезновением симптомов являются типичными признаками, но не являются обязательными для постановки формального диагноза.

Хотя большинство пациентов смогли распознать начало приступа из-за рецидива симптомов и сходных, если не идентичных, провоцирующих факторов, тяжесть приступа была менее предсказуема, поэтому важно, чтобы пациент немедленно обратился за неотложной помощью в больницу. начало приступа независимо от его тяжести.

За исключением единичного случая новорожденного у пациента с SCLS, семейный анамнез не имел значения, что хорошо согласуется с предыдущими отчетами. Частота приступов сильно различалась. Как и в предыдущем случае, у подгруппы пациентов (8%) была диагностирована хроническая гиперпроницаемость, характеризующаяся стабильным артериальным давлением, персистирующим отеком (хотя и в меньшей степени между острыми вспышками) и, иногда, серозными выпотами. 40

У пациентки Кларксона установлена ​​четкая временная связь с менструальным циклом.В нашей серии только у 1 пациентки были кризы, связанные с менструацией, и, в отличие от предыдущих отчетов, в перипартальном периоде не наблюдалось приступов. 41

Сохранение памяти не редкость во время атаки SCLS. В этой серии только у 2 пациентов развились судорожные припадки во время криза, у 1 из которых был отек головного мозга, хорошо задокументированный признак SCLS. 42 Гипоперфузия головного мозга привела к инсульту у 1 пациента. Острая почечная недостаточность, отмечаемая почти у половины пациентов, является частым осложнением и следствием связанного с гипотензией снижения почечной перфузии, острого канальцевого некроза и пигментурии, связанной с рабдомиолизом. 43-45 Терапия спасения тканей (декомпрессия) потребовалась 3 из 5 пациентов, у которых развился компартмент-синдром, серьезное осложнение SCLS из-за массивной утечки жидкости в мышечную ткань. 46-48 Острый тромбоз глубоких вен, развившийся у 8% пациентов, возможно, был результатом индуцированной приступом активации компонентов триады Вирхова.

Обнаружение белка М у большинства пациентов (n=19; 76%) может быть связано с необъективным отбором пациентов, направленных в нашу клинику диспротеинемии.Тем не менее, результаты аналогичны результатам французского исследования Amoura et al., 19 , где во всех 13 случаях сообщалось о MGUS (11 из κ-типа), и последующего обзора, в котором 39 из 50 случаев имели MGUS (28 из тип К). 3 Важно повторить, что отсутствие М-шипа не исключает SCLS. 49,50 В отличие от других заболеваний ПК, таких как синдром POEMS ( p полиневропатия, o органомегалия, e ндокринопатия, m изменения оноклональная гаммапатия и g кожи ), который почти всегда связан с Ig кожи -λ или IgA-λ, и синдром Шницлера (хроническая уртикарная сыпь, моноклональная гаммапатия, лихорадка, артралгия, боль в костях и лимфаденопатия), который связан с моноклональной IgM гаммапатией, у больных болезнью Кларксона преобладают IgG-κ или IgA-κ моноклональная гаммапатия. 51,52 В отличие от синдромов Шницлера и POEMS, М-компонент не является основным критерием, необходимым для диагностики SCLS. 51,52

Сообщалось о развитии ММ, лейкоза плазматических клеток и, редко, системного амилоидоза. 2,6,53 В нашей когорте скорость трансформации составила 0,7% на человека в год наблюдения, что сопоставимо с 1% в год, зарегистрированным в MGUS. 54 Поэтому необходимо наблюдение за ММ. Повторяемость (или тяжесть) приступов не коррелировала с размером М-спайка.

Это расстройство, особенно непредсказуемость повторяющихся опасных для жизни эпизодов, а также побочных эффектов лечения, наносило эмоциональный ущерб большинству пациентов, у некоторых из которых также проявлялись явные признаки большой депрессии.

Многое было изучено путем определения отдельных «фаз» атаки. Во время начальной фазы утечки осторожное увеличение объема и мониторинг центрального венозного давления могут помочь в поддержании адекватной перфузии жизненно важных органов. 18 Чрезмерная гидратация может вызвать отек легких.Терапия кортикостероидами может быть полезной во время приступа 16,33,55 , поскольку причастно опосредованное цитокинами повреждение эндотелия. 56 Кроме того, плазмаферез 16,19,57,58 и внутривенное введение γ-глобулина 19,50,59 доказали свою эффективность в острой фазе. В нашем исследовании 1 больной получил внутривенный иммуноглобулин в постороннем учреждении в связи с дефицитом IgG2 до установления диагноза SCLS, и только 1 пациенту был проведен плазмаферез.

На сегодняшний день профилактика, опосредованная тербуталином и аминофиллином 17 , которая увеличивает циклический аденозинмонофосфат или ингибирует внутриклеточный путь Rho киназы 60 , оказывает наибольшее влияние на поддержание периодов покоя. 18 В последнее время использовались верапамил, 49 ингибиторы лейкотриенов, 61,62 иммуноадсорбция, 61 и талидомид (который, возможно, действует посредством ингибирования фактора некроза опухоли α в М-клетках) 57 .Также использовались эндотелиальные мишени, такие как VEGF. Терапия с использованием моноклональных антител, таких как бевацизумаб (анти-VEGF) и инфликсимаб (против фактора некроза опухоли α), применялась с переменным успехом. 63,64 Сообщается, что введение антимиеломной терапии у пациентов с SCLS и сопутствующей ММ уменьшило последующие приступы SCLS. 19 Однако это наблюдение не могло быть подтверждено в нашей когорте, потому что единственный пациент с SCLS и ММ умер вскоре после того, как последний был диагностирован.

Пятилетняя общая выживаемость в 76% в нашей когорте отражает улучшение смертности по сравнению с предыдущими исследованиями, 16,19 , но фактор, который в наибольшей степени способствует этому улучшению исхода, окончательно не идентифицирован.

Ограничения изучения естественного течения и клинического течения редкого заболевания хорошо известны. Наше исследование имеет обычные ограничения ретроспективного анализа отдельных пациентов из центра третичной медицинской помощи с ограниченным последующим наблюдением.

Синдром капиллярной утечки: этиология, патофизиология и лечение

https://doi.org/10.1016/j.kint.2016.11.029Get rights and content

При различных заболеваниях человека повышение проницаемости капилляров для белков приводит к потере богатой белками жидкости из внутрисосудистого в интерстициальное пространство. Хотя чаще всего с этим явлением ассоциируется сепсис, многие другие заболевания могут приводить к «сепсисоподобному» синдрому с проявлениями диффузного точечного отека, экссудативного выпота в серозные полости, некардиогенного отека легких, гипотензии и, в некоторых случаях, гиповолемии. шок с полиорганной недостаточностью.Термин синдром капиллярной утечки использовался для описания этой совокупности проявлений болезни, связанных с повышенной проницаемостью капилляров для белков. Другие заболевания, кроме сепсиса, которые могут привести к синдрому капиллярной утечки, включают идиопатический синдром системной капиллярной утечки или болезнь Кларксона, синдром приживления трансплантата, синдром дифференцировки, синдром гиперстимуляции яичников, гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, вирусные геморрагические лихорадки, аутоиммунные заболевания, отравление змеиным ядом и отравление рицином.Лекарства, включая некоторые интерлейкины, некоторые моноклональные антитела и гемцитабин, также могут вызывать синдром капиллярной утечки. При всех этих заболеваниях обычно наблюдается острое повреждение почек. В дополнение к гипотензии цитокины, вероятно, играют важную роль в патофизиологии острого повреждения почек при синдроме капиллярной утечки. Управление инфузионной системой является важной частью лечения синдрома капиллярной утечки; гиповолемия и гипотензия могут вызвать повреждение органов, тогда как капиллярная утечка введенной жидкости может усугубить отек органа, что приведет к прогрессирующему повреждению органов.Целью этой статьи является обсуждение других заболеваний, кроме сепсиса, которые вызывают капиллярную утечку, и обзор их общей патофизиологии и лечения.

Ключевые слова

острое повреждение почек

синдром капиллярной утечки

проницаемость капилляров

цитокины

Опубликовано Elsevier Inc.

Рекомендованные статьи

Ссылки на статьи

Синдром подтекания капилляров – обзор

Реанимация

После обширного ожога возникает системное подтекание капилляров, которое увеличивается с размером ожога.Необходимо немедленно установить внутривенный доступ для введения жидкости. Несвоевременное начало реанимации обожженных приводит к ухудшению исхода. 14 Поэтому крайне важно получить внутривенный доступ как можно раньше. В связи с малым объемом циркулирующей крови у детей следует немедленно начинать реанимационные мероприятия; даже короткие задержки увеличивают риск шока. Предпочтителен периферический внутривенный доступ, при необходимости он должен проходить через обожженную кожу. IV доступ должен быть хорошо обеспечен.Когда периферический внутривенный доступ недоступен из-за тяжелых ожогов конечностей, необходимо установить центральный венозный катетер. Дети с обширными ожогами должны иметь два внутривенных катетера большого диаметра для введения жидкости. Наличие двух линий внутривенного вливания обеспечивает запас прочности на случай, если одна из них перестанет функционировать.

Когда сосудистый доступ недоступен, жизнеспособным вариантом является внутрикостный путь. Объемы жидкости свыше 100 мл/ч можно вводить непосредственно в костный мозг. 15 Интрамедуллярный доступ можно использовать в проксимальном отделе большеберцовой кости до тех пор, пока не будет выполнен внутривенный доступ.Для канюлирования костномозгового компартмента можно использовать иглу для аспирации костного мозга калибра 16–18, спинальную иглу или доступную в продаже внутрикостную иглу. Хотя ранее внутрикостное введение жидкости рекомендовалось только детям младше 3 лет, его можно безопасно проводить во всех возрастных группах детей. 16,17 Проксимальный отдел передней большеберцовой кости, медиальная лодыжка, передний гребень подвздошной кости и дистальный отдел бедренной кости являются предпочтительными местами для внутрикостной инфузии. Иглу следует вводить в кость, избегая эпифиза, либо перпендикулярно к кости, либо под углом 60 градусов, скосом к большей части кости (рис.35.4). Игла введена правильно, когда можно свободно аспирировать костный мозг. Жидкость должна вливаться самотеком. Следует воздержаться от использования помпы, если игла выпадет из отсека костного мозга.

Потери жидкости пропорционально выше у детей из-за малого отношения массы тела к площади поверхности тела. Нормальный объем крови у детей составляет примерно 80 мл/кг массы тела, а у новорожденных — 85–90 мл/кг по сравнению с нормальным объемом крови взрослого человека, у которого 70 мл/кг.Обычно используемое «правило девяток», полезное для взрослых и адекватное для подростков, не точно отражает площадь обожженной поверхности тела детей в возрасте до 15 лет (рис. 35.5). Стандартные отношения между площадью поверхности тела и массой тела у взрослых неприменимы к детям, поскольку у младенцев площадь поверхности черепа больше, а площадь конечностей меньше, чем у взрослых. Применение у детей наиболее популярных реанимационных формул (изначально разработанных для взрослого населения) может легко привести к субоптимальной реанимации (табл. 35.1).

Педиатрических обожженных пациентов следует реанимировать с использованием формул, основанных на площади поверхности тела, которая может быть рассчитана по росту и весу с использованием стандартной номограммы (рис. 35.6) или формул (таблица 35.2). Обычно используемая формула реанимации у педиатрических пациентов требует введения 5000 мл/м 2 TBSA при ожоге плюс 2000 мл/м 2 TBSA для поддерживающей жидкости, вводимой в течение первых 24 часов после ожога, при этом половина объема вводится в течение первых 24 часов после ожога. начальные 8 часов и вторая половина объема в течение следующих 16 часов. 18 В последующие 24 часа и в остальное время их ожоговая рана открыта, потребность составляет 3750 мл/м 2 TBSA на обожженной или оставшейся открытой площади плюс 1500 мл/м 2 TBSA на техническое обслуживание. Потребность в жидкости уменьшается по мере того, как пациент достигает большего покрытия раны и заживления. Как и у взрослых пациентов, формулы для реанимации предлагают руководство по количеству жидкости, необходимой для возмещения потерянного объема, и количество жидкости следует титровать в соответствии с реакцией пациента.Формулы реанимации были включены в ручные калькуляторы, электронные устройства и приложения для смартфонов, чтобы снизить риск ошибки и увеличить скорость вычислений. 19 Гипонатриемия является часто наблюдаемым осложнением у детей после первых 48 часов после ожога. Необходим частый контроль уровня натрия в сыворотке крови для обеспечения надлежащего управления электролитами и жидкостью. Детям в возрасте до 1 года может потребоваться больше добавок натрия из-за более высоких потерь натрия с мочой.Также может развиться гипернатриемия, которая была идентифицирована как независимый предиктор смертности у взрослых пациентов с ожогами. 20 Потери калия обычно компенсируются пероральным введением фосфата калия, а не хлорида калия, поскольку в этой популяции часто встречается гипофосфатемия. 21 Также необходимо компенсировать потери кальция и магния.

Жидкость для внутривенной реанимации должна быть изотонической и восполнять потерянные электролиты. Раствор Рингера с лактатом является наиболее часто используемым раствором для реанимации в течение первых 24 часов после ожога.Дети в возрасте до 1 года также должны получать отдельный поддерживающий жидкий раствор, содержащий декстрозу, для предотвращения гипогликемии, поскольку их запасы гликогена ограничены.

Токсичность свинца (Pb): клиническая оценка – диагностические тесты и визуализация | Экологическая медицина

В прошлом использовались различные тесты для оценки воздействия свинца и/или оценки последствий воздействия свинца.

  • Анализ венозного BLL является наиболее полезным скрининговым и диагностическим тестом на недавнее или продолжающееся воздействие свинца [ACCLPP 2012], и для его проведения требуется флеботомист, обученный конкретным методам и приемам, связанным с надлежащим сбором и обработкой образца для определения уровня свинца в крови ( во избежание загрязнения свинцом места прокола или образца).
  • Непосредственное измерение содержания свинца в пробах капиллярной крови легче собрать, но существует высокий потенциал загрязнения свинцом [CDC 1997a]. По этой причине этот метод не рекомендуется, если не строго соблюдаются используемый метод сбора, пристальное внимание к мытью рук и другие стратегии по снижению загрязнения свинцом. Следует проводить подтверждающее тестирование с использованием свинцового образца венозной крови для всех результатов капиллярного и венозного BLL, превышающих или равных эталонному значению [ACCLPP 2012].
  • BLL относительно быстро реагируют на внезапные или прерывистые изменения в потреблении свинца (например, проглатывание детьми кусочков краски с более высоким содержанием свинца) и в течение относительно коротких периодов воздействия имеют линейную зависимость от этих уровней потребления.
  • Однако для лиц с высоким или хроническим воздействием в прошлом BLL часто недооценивают общую нагрузку на организм, поскольку большая часть свинца хранится в костях. Таким образом, люди могут иметь высокое содержание свинца в организме при «нормальном» уровне в крови.
  • Единственным исключением являются пациенты с высокой нагрузкой на организм в условиях физиологического стресса, у которых BLL может быть повышен из-за высвобождения свинца, хранящегося в костях.
  • Протопорфирин эритроцитов (EP), обычно определяемый как протопорфирин цинка (ZPP), ранее считался лучшим тестом для скрининга бессимптомных детей на воздействие свинца. Однако он недостаточно чувствителен при более низких BLL и, следовательно, не так полезен для скрининга, как считалось ранее.
  • Скрининг гемоглобина (Hgb) рекомендовался в прошлом; тем не менее, если выполняется отдельно, этого достаточно только для диагностики анемии (по определению), и он не исключает дефицита железа

BLL продолжает снижаться во всех возрастных и расовых/этнических группах в Соединенных Штатах.

  • Средний BLL для детей в возрасте 1–5 лет составлял 1,9 мкг/дл в 2002 г. по сравнению с 15,0 мкг/дл в 1976–1980 гг. (до того, как этилированный бензин был запрещен для использования в «дорожных» транспортных средствах) [CDC 2005].
  • Средний уровень BLL для взрослых в возрасте 18–74 лет составлял 14,2 мкг/дл в период с 1976 по 1980 год; в 1988-1991 гг. средний BLL для взрослых составлял 3,0 мкг/дл [CDC 1997b]; среднее геометрическое BLL среди взрослых составляло 1,2 мкг/дл в период с 2009 по 2010 год [CDC 2014].
  • Разница между средним геометрическим (GM) BLL чернокожих детей неиспаноязычного происхождения (1.8 мкг/дл) остается значимым (p<0,01) по сравнению с белыми неиспаноязычными детьми (1,3 мкг/дл) или американцами мексиканского происхождения (1,3 мкг/дл) [CDC 2013h].
  • Дети, принадлежащие к семьям с коэффициентом бедности (PIR) <1,3, имеют значительную разницу GM BLL (1,6 мкг/дл против 1,2 мкг/дл [p<0,01]) по сравнению с семьями с PIR ≥1,3. Это также относится к тем, кто зарегистрирован в Medicaid [CDC 2013h].

Текущие исследования продолжают обнаруживать, что BLL, ранее считавшиеся безвредными, могут иметь вредные последствия для взрослых, такие как снижение функции почек и повышенный риск гипертонии и эссенциального тремора при BLL <10 мкг/дл.

В 2015 году NIOSH определил 5 мкг/дл (пять микрограммов на децилитр) цельной крови в образце венозной крови в качестве эталонного уровня свинца в крови для взрослых [CDC 2013h]. Повышенный BLL определяется как BLL ≥5 мкг/дл. Это определение случая используется программой CDC по эпидемиологии и надзору за свинцом в крови взрослых (ABLES отслеживает повышенный уровень BLL среди взрослых в Соединенных Штатах), Советом государственных и территориальных эпидемиологов (CSTE) и Национальной системой эпиднадзора за подлежащими регистрации заболеваниями CDC (NNDSS).Ранее (то есть с 2009 г. по ноябрь 2015 г.) определением случая повышенного BLL было BLL ≥10 мкг/дл. Министерство здравоохранения и социальных служб США рекомендует снизить BLL у всех взрослых до <10 мкг/дл.

В течение 2002-2011 гг. ABLES выявила 11 536 взрослых с очень высоким уровнем BLL (≥40 мкг/дл). Очень высокий BLL, измеренный в течение >1 календарного года, определялся как постоянно очень высокий BLL. Среди этих взрослых 2210 (19%) имели стойкие очень высокие уровни BLL, 1487 (13%) имели BLL ≥60 мкг/дл и 96 имели BLL ≥60 мкг/дл в течение >1 календарного года.Профессиональное воздействие составило 7076 взрослых с очень высоким BLL (91% взрослых с известным источником воздействия) и 1496 взрослых со стойким очень высоким BLL [CDC 2013h].

В отличие от эталонного уровня Центра по контролю и профилактике заболеваний (CDC), действующие стандарты Управления по безопасности и гигиене труда (OSHA) позволяют работникам, устраненным от воздействия свинца, вернуться к работе, когда их BLL падает ниже 40 мкг/дл. Тем не менее, NIOSH рекомендует медицинскому сообществу внедрить самые последние рекомендации по ведению взрослых, подвергшихся воздействию свинца, при текущем контрольном уровне BLL CDC/NIOSH, равном 5 мкг/дл [CDC 2013h].

Вывод о том, что многие работники могут иметь вредные BLL, некоторые из которых присутствуют в течение > 1 календарного года, вызывает серьезную озабоченность. Неблагоприятные последствия для здоровья, связанные с очень высоким BLL, подчеркивают необходимость активизации усилий по предотвращению воздействия свинца на рабочих местах и ​​в обществе [CDC 2013i]. Следует попытаться выявить и свести к минимуму воздействие свинца, когда BLL указывают на то, что они происходят при любом уровне свинца в крови выше фонового уровня населения.

Если у взрослого BLL составляет 20 мкг/дл, e.g., вероятно, происходит необычное воздействие, и его следует по возможности прервать. Это особенно важно для фертильных и беременных женщин.

Токсичность мышьяка: основы практики, фон, патофизиология

Автор

Адам Блюменберг, Массачусетс, доктор медицинских наук  Медицинский токсиколог, ассистент клинического инструктора, отделение неотложной медицины, Медицинский факультет Орегонского университета здравоохранения и науки

Адам Блюменберг, Массачусетс, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Альфа Omega Alpha, Gold Humanism Honor Society

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Соавтор (ы)

Сейдж В. Винер, доктор медицины  доцент кафедры неотложной медицины Медицинского центра Даунстейт при Университете штата Нью-Йорк; Директор отделения медицинской токсикологии, отделение неотложной медицины, Больничный центр округа Кингс

Сейдж В. Винер, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия клинической токсикологии, Американская академия неотложной медицины, Американский колледж медицинской токсикологии, Общество Академическая неотложная медицинская помощь

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Редакционная коллегия специалистов

John T VanDeVoort, PharmD  Региональный директор аптеки, Sacred Heart и St Joseph’s Hospitals

John T VanDeVoort, PharmD, является членом следующих медицинских обществ: Американское общество фармацевтов системы здравоохранения

Раскрытие информации: ничего не раскрывается.

Майкл Дж. Бернс, доктор медицины  Инструктор отделения неотложной медицины, Медицинская школа Гарвардского университета, Медицинский центр Бет Исраэль Диаконисс

Майкл Дж. Бернс, доктор медицины, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия клинической токсикологии, Американский колледж Врачи неотложной помощи, Американский колледж медицинской токсикологии, Общество академической неотложной медицины

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Главный редактор

Дэвид Вериер, доктор медицинских наук, магистр здравоохранения  Профессор медицины неотложной помощи, отделение неотложной медицины, Медицинский центр Университета Миссисипи

Дэвид Верриер, доктор медицины, магистр здравоохранения является членом следующих медицинских обществ: Медицинская токсикология, Американский колледж медицины труда и окружающей среды

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Дополнительные участники

Дэвид С. Ли, доктор медицинских наук  Научный руководитель отделения неотложной медицины, доцент Университетской больницы Норт-Шор и Медицинской школы Нью-Йоркского университета

Дэвид С. Ли, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Американская академия неотложной медицины , Американский колледж врачей скорой помощи, Американский колледж медицинской токсикологии, Общество академической неотложной медицины

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Стивен Маркус, MD  профессор кафедры профилактической медицины и общественного здравоохранения, доцент кафедры педиатрии, Медицинская школа Рутгерса, Нью-Джерси, Школа биомедицинских и медицинских наук Университета Рутгерса; Исполнительный директор и медицинский директор Информационной и образовательной системы по отравлениям штата Нью-Джерси; консультанты отделений педиатрии и внутренних болезней университетской больницы; Консультанты отделения педиатрии, Ньюаркский медицинский центр Бет Исраэль

Стивен Маркус, доктор медицинских наук, является членом следующих медицинских обществ: Медицинская академия Нью-Джерси, Американская академия клинической токсикологии, Американская академия педиатрии, Американский колледж врачей скорой помощи , Американский колледж медицинской токсикологии, Американская медицинская ассоциация, Медицинское общество Нью-Джерси

Раскрытие информации: Нечего раскрывать.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.