Гипоспадия у женщин: Женская гипоспадия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание

Женская гипоспадия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Женская гипоспадия — это врожденный анатомический дефект в виде укорочения уретры и смещения мочеиспускательного отверстия (меатуса) в преддверие влагалища или на его переднюю стенку. При незначительной аномалии возможно бессимптомное течение. В остальных случаях патология может проявляться болью, резью, жжением в области гениталий, болезненным мочеиспусканием, ощущением переполнения мочевого пузыря, тяжестью над лобком, недержанием мочи. Диагностируется с помощью гинекологического осмотра, видеокольпоскопии. Для коррекции дефекта обычно выполняют безоперационную пластику мочеиспускательного отверстия, транспозицию уретры.

Общие сведения

Женская гипоспадия — редкая аномалия развития задней стенки уретры, обусловленная нарушением ранних этапов органогенеза урогенитального тракта. В наиболее тяжелых случаях заболевания мочеиспускательный канал отсутствует, во влагалище впадает устье мочевого пузыря. Низкая распространенность женских форм гипоспадии по сравнению с мужскими объясняется разными механизмами и сроками возникновения порока.

У женщин пораженный участок мочеиспускательного канала соответствует задней уретре мужчин и формируется из урогенитального синуса до 8-12 недели, когда условия развития плода являются более стабильными. Однако статистика может быть занижена из-за частого отсутствия симптоматики и гиподиагностики расстройства, связанной с низкой осведомленностью медработников о роли аномалии в возникновении рецидивирующих циститов.

Женская гипоспадия

Причины

В отличие от мужского варианта заболевания, этиология врожденной эктопии меатуса у женщин остается практически неизученной. По мнению большинства специалистов в сфере урогинекологии, аномалия является результатом дизэмбриогенеза на 6-12 неделях гестационного срока. Роль наследственности в нарушении эмбриогенеза женского варианта гипоспадии не установлена. Вероятными причинами отклонений в дифференциации урогенитального синуса, из которого образуются нижняя часть влагалища и женская уретра, являются внешние повреждающие воздействия на ранних этапах гестации — влияние производственных ядов, медикаментов, радиации, инфекционных агентов, например, токсоплазм.

Не исключено, что формирование уретры может нарушаться в результате дисгормональных состояний с избыточной продукцией тестостерона организмом матери или плода. В пользу этой теории свидетельствует незавершенность органогенеза урогенитального синуса у пациенток с врожденным адреногенитальным синдромом. Дифференцировка мочеполового синуса также может страдать при назначении беременной синтетических эстрогенов, о чем свидетельствует более частое выявление гипоспадии у женщин, матери которых в период беременности принимали диэтилстильбэстрол.

Патогенез

Женская гипоспадия является следствием неправильного развития уретрального канала, в частности – его задней стенки. Под действием пока неустановленных факторов в I триместре беременности у эмбриона происходит неполная дифференциация урогенитального синуса, нарушаются апоптоз и пролиферация эпителия дорзальной части уретры. В результате формируется дефект уретровлагалищной перегородки и наружных половых органов – мочеиспускательный канал укорачивается и открывается на передней стенке вагины или в преддверии влагалища. Локализация и тяжесть дефекта определяются временем повреждающего воздействия. Чем позже был нарушен эмбриогенез, тем меньше выражена эктопия наружного отверстия уретры.

Классификация

Основным критерием систематизации клинических форм женской гипоспадии является степень эктопии уретрального отверстия, от которой напрямую зависит выраженность клинической симптоматики. Подобный подход оптимален для выбора тактики ведения пациентки и наиболее подходящего способа коррекции аномалии. Урологи-клиницисты различают следующие варианты патологии:

  • Вестибулярная (частичная) гипоспадия. Из-за отсутствия части нижней стенки уретрального канала меатус смещен к входу во влагалище. Является наиболее благоприятным вариантом заболевания, становится случайной диагностической находкой при возникновении воспалительных изменений со стороны наружных гениталий, не нуждается в хирургическом лечении.
  • Вестибуловагинальная (субтотальная) гипоспадия. Вследствие истончения уретровагинальной перегородки до 2-3 мм нижняя стенка меатуса и верхняя часть входа в вагину становятся единым образованием. Обычно расстройство сочетается с недостаточностью сфинктера мочевого пузыря, провоцирует частые урогенитальные воспаления и требует хирургической коррекции.
  • Вагинальная (тотальная) гипоспадия. Наиболее тяжелая форма аномалии, при которой женская уретра значительно укорочена и открывается прямо в вагину. В самых сложных случаях, сопровождающихся постоянным недержанием мочи, с влагалищем соединена шейка мочевого пузыря. Существенно ухудшает качество жизни пациентки. Лечение возможно только оперативными методами.

Симптомы женской гипоспадии

Частичное смещение уретрального отверстия зачастую протекает бессимптомно. При недостаточном гигиеническом уходе, высокой сексуальной активности, частой смене половых партнеров возможно возникновение местных воспалительных изменений с жжением, зудом в области наружных гениталий, дизурическими явлениями, влагалищными выделениями. Характерным признаком женской вестибуловагинальной гипоспадии является значительная выраженность расстройств и четкая связь клинических симптомов воспаления с половым актом.

Обычно пациентки жалуются на появление значительного дискомфорта, болей, рези, жжения при мочеиспускании, ощущения переполненного мочевого пузыря, болезненности над лобком спустя несколько часов после секса. Возможно недержание мочи при физических нагрузках и волнении. Тотальная гипоспадия проявляется постоянным подтеканием мочи из влагалища, мацерацией промежности и преддверия влагалища с болями, жжением, резью.

Осложнения

Чаще всего женская гипоспадия осложняется урогенитальными воспалениями — вульвитом, вульвовагинитом, кольпитом, вагинальным дисбиозом, уретритом, хроническим и посткоитальным рецидивирующим циститом, реже — экзо- и эндоцервицитом, пиелонефритом, еще реже — стенозом уретры, детрузорно-сфинктерной диссинергией, камнями влагалища. Риск развития воспалительных заболеваний напрямую связан со степенью смещения уретрального отверстия. При вестибуловагинальной и вагинальной формах гипоспадии возможны субдепрессивные состояния, другие эмоциональные расстройства, различные виды женских сексуальных дисфункций — снижение либидо, фригидность, вагинизм.

Диагностика

При бессимптомном течении аномалия размещения уретрального отверстия обычно становится случайной находкой при плановом гинекологическом осмотре в женской консультации. В любых случаях частого беспричинного воспаления наружных гениталий, мочевого пузыря и уретры рекомендуется исключить гипоспадию. Достаточная настороженность по поводу возможного наличия патологии позволяет быстро диагностировать это расстройство. Наиболее информативными методами диагностики женской гипоспадии считаются:

  • Объективное исследование. Осмотр на кресле дает первичную объективную информацию. Визуально наружное мочеиспускательное отверстие смещено к входу в вагину или не определяется. Слизистая гениталий может выглядеть покрасневшей и мацерированной. У девушек возможно отсутствие девственной плевы или ее расщепление по верхней части, зияние влагалища. При тотальной гипоспадии меатус выявляется с помощью влагалищных зеркал в нижней или средней трети передней вагинальной стенки.
  • Кольпоскопическое исследование. Видеокольпоскопия дает возможность детально изучить особенности эктопированного мочеиспускательного отверстия и оценить состояние слизистой влагалища у женщин с вагинальной формой расстройства. Исследование обычно проводится на этапе предоперационной подготовки для уточнения анатомических особенностей аномалии, выявления возможных воспалительных и диспластических процессов в эпителиальных клетках.

В ряде случаев для детального определения анатомических характеристик поражения дополнительно назначают цистоскопию, рентгеноконтрастные исследования (уретрографию, цистографию), при сложных деформациях — МСКТ цистоуретрографию. Поскольку гипоспадия может сочетаться с аномалиями развития скелета, другими пороками мочевыделительной и женской репродуктивной систем, рекомендованы УЗИ органов малого таза, почек, рентгенография крестца и поясничного отдела позвоночника.

Расстройство дифференцируют с мочеполовым синусом, гипермобильностью дистального отдела уретры, дистопией меатуса при ожирении, спазме приводящих мышц, инволюционной вульвовагинальной атрофии и пролапсе промежности, пузырно-влагалищными, мочеточнико-влагалищными, уретро-влагалищными мочеполовыми свищами. Обычно пациентку ведут уролог и акушер-гинеколог, при наличии специалиста — урогинеколог.

Лечение женской гипоспадии

Выбор врачебной тактики зависит от формы заболевания. Женщинам с вестибулярной эктопией меатуса показано динамическое наблюдение, тщательный туалет гениталий с использованием мягких гигиенических средств для снижения риска инфицирования. При осложненном течении частичной гипоспадии, выявлении вестибуловагинального и вагинального вариантов расстройства рекомендованы современные малоинвазивные методы и классические хирургические вмешательства:

  • Безоперационная пластика мочеиспускательного отверстия. Введение биодеградирующего геля показано нерожавшим пациенткам с вестибулярной гипоспадией, стращающим рецидивирующим посткоитальным циститом. Введение гелеобразной гиалуроновой кислоты в область меатуса и по ходу дистальной трети уретры позволяет сместить мочеиспускательное отверстие к клитору и зафиксировать его за счет повышения ригидности тканей.
  • Транспозиция уретры. В ходе операции эктопированный меатус вместе с дистальной частью мочеиспускательного канала смещается в новое ложе на 1-1,5 см ближе к клитору. Транспозиция обеспечивает некоторое удлинение уретры, наиболее эффективна при вестибуловагинальной гипоспадии у рожавших женщин. В сравнении с безоперационной методикой наблюдаются стойкие, а не временные результаты.

Наиболее сложным является лечение пациенток с тотальной гипоспадией и глубоким расположением дефекта уретровагинальной перегородки, у которых происходит слияние влагалища и мочевого пузыря. В таких случаях для восстановления нормальной анатомии женских мочеполовых органов выполняют пластику влагалища, мочеиспускательного канала, шейки мочевого пузыря.

Прогноз и профилактика

При частичной и субтотальной женской гипоспадии исход благоприятный. Пациенткам с незначительным смещением меатуса соблюдение правил ухода за гениталиями позволяет избежать воспалительных процессов. Эффект после первого введения биодеградирующего геля сохраняется не менее 5-6 месяцев, после чего безоперационную пластику можно повторить с использованием более стойких форм препарата.

Радикальное оперативное лечение при вестибуловагинальной эктопии мочеиспускательного отверстия дает стойкий положительный результат не менее чем у 80-85% женщин.

Более серьезный прогноз у пациенток, страдающих тотальной гипоспадией. Эффективность хирургического вмешательства, по разным данным, составляет от 21 до 50%, при этом возможны различные осложнения. В связи с неясностью этиологии первичная профилактика отсутствует. Женщинам с рецидивирующим циститом, отказавшимся от проведения операции, рекомендован прием низких доз антибактериальных препаратов (нитрофуранов, производных фосфоновой кислоты).

Женская гипоспадия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Женская гипоспадия

— это врожденный анатомический дефект в виде укорочения уретры и смещения мочеиспускательного отверстия (меатуса) в преддверие влагалища или на его переднюю стенку. При незначительной аномалии возможно бессимптомное течение. В остальных случаях патология может проявляться болью, резью, жжением в области гениталий, болезненным мочеиспусканием, ощущением переполнения мочевого пузыря, тяжестью над лобком, недержанием мочи. Диагностируется с помощью гинекологического осмотра, видеокольпоскопии. Для коррекции дефекта обычно выполняют безоперационную пластику мочеиспускательного отверстия, транспозицию уретры.

Общие сведения

Женская гипоспадия — редкая аномалия развития задней стенки уретры, обусловленная нарушением ранних этапов органогенеза урогенитального тракта. В наиболее тяжелых случаях заболевания мочеиспускательный канал отсутствует, во влагалище впадает устье мочевого пузыря. Низкая распространенность женских форм гипоспадии по сравнению с мужскими объясняется разными механизмами и сроками возникновения порока.

У женщин пораженный участок мочеиспускательного канала соответствует задней уретре мужчин и формируется из урогенитального синуса до 8-12 недели, когда условия развития плода являются более стабильными. Однако статистика может быть занижена из-за частого отсутствия симптоматики и гиподиагностики расстройства, связанной с низкой осведомленностью медработников о роли аномалии в возникновении рецидивирующих циститов.

Женская гипоспадия

Причины

В отличие от мужского варианта заболевания, этиология врожденной эктопии меатуса у женщин остается практически неизученной. По мнению большинства специалистов в сфере урогинекологии, аномалия является результатом дизэмбриогенеза на 6-12 неделях гестационного срока. Роль наследственности в нарушении эмбриогенеза женского варианта гипоспадии не установлена. Вероятными причинами отклонений в дифференциации урогенитального синуса, из которого образуются нижняя часть влагалища и женская уретра, являются внешние повреждающие воздействия на ранних этапах гестации — влияние производственных ядов, медикаментов, радиации, инфекционных агентов, например, токсоплазм.

Не исключено, что формирование уретры может нарушаться в результате дисгормональных состояний с избыточной продукцией тестостерона организмом матери или плода. В пользу этой теории свидетельствует незавершенность органогенеза урогенитального синуса у пациенток с врожденным адреногенитальным синдромом. Дифференцировка мочеполового синуса также может страдать при назначении беременной синтетических эстрогенов, о чем свидетельствует более частое выявление гипоспадии у женщин, матери которых в период беременности принимали диэтилстильбэстрол.

Патогенез

Женская гипоспадия является следствием неправильного развития уретрального канала, в частности – его задней стенки. Под действием пока неустановленных факторов в I триместре беременности у эмбриона происходит неполная дифференциация урогенитального синуса, нарушаются апоптоз и пролиферация эпителия дорзальной части уретры. В результате формируется дефект уретровлагалищной перегородки и наружных половых органов – мочеиспускательный канал укорачивается и открывается на передней стенке вагины или в преддверии влагалища. Локализация и тяжесть дефекта определяются временем повреждающего воздействия. Чем позже был нарушен эмбриогенез, тем меньше выражена эктопия наружного отверстия уретры.

Классификация

Основным критерием систематизации клинических форм женской гипоспадии является степень эктопии уретрального отверстия, от которой напрямую зависит выраженность клинической симптоматики. Подобный подход оптимален для выбора тактики ведения пациентки и наиболее подходящего способа коррекции аномалии. Урологи-клиницисты различают следующие варианты патологии:

  • Вестибулярная (частичная) гипоспадия. Из-за отсутствия части нижней стенки уретрального канала меатус смещен к входу во влагалище. Является наиболее благоприятным вариантом заболевания, становится случайной диагностической находкой при возникновении воспалительных изменений со стороны наружных гениталий, не нуждается в хирургическом лечении.
  • Вестибуловагинальная (субтотальная) гипоспадия. Вследствие истончения уретровагинальной перегородки до 2-3 мм нижняя стенка меатуса и верхняя часть входа в вагину становятся единым образованием. Обычно расстройство сочетается с недостаточностью сфинктера мочевого пузыря, провоцирует частые урогенитальные воспаления и требует хирургической коррекции.
  • Вагинальная (тотальная) гипоспадия. Наиболее тяжелая форма аномалии, при которой женская уретра значительно укорочена и открывается прямо в вагину. В самых сложных случаях, сопровождающихся постоянным недержанием мочи, с влагалищем соединена шейка мочевого пузыря. Существенно ухудшает качество жизни пациентки. Лечение возможно только оперативными методами.

Симптомы женской гипоспадии

Частичное смещение уретрального отверстия зачастую протекает бессимптомно. При недостаточном гигиеническом уходе, высокой сексуальной активности, частой смене половых партнеров возможно возникновение местных воспалительных изменений с жжением, зудом в области наружных гениталий, дизурическими явлениями, влагалищными выделениями. Характерным признаком женской вестибуловагинальной гипоспадии является значительная выраженность расстройств и четкая связь клинических симптомов воспаления с половым актом.

Обычно пациентки жалуются на появление значительного дискомфорта, болей, рези, жжения при мочеиспускании, ощущения переполненного мочевого пузыря, болезненности над лобком спустя несколько часов после секса. Возможно недержание мочи при физических нагрузках и волнении. Тотальная гипоспадия проявляется постоянным подтеканием мочи из влагалища, мацерацией промежности и преддверия влагалища с болями, жжением, резью.

Осложнения

Чаще всего женская гипоспадия осложняется урогенитальными воспалениями — вульвитом, вульвовагинитом, кольпитом, вагинальным дисбиозом, уретритом, хроническим и посткоитальным рецидивирующим циститом, реже — экзо- и эндоцервицитом, пиелонефритом, еще реже — стенозом уретры, детрузорно-сфинктерной диссинергией, камнями влагалища. Риск развития воспалительных заболеваний напрямую связан со степенью смещения уретрального отверстия. При вестибуловагинальной и вагинальной формах гипоспадии возможны субдепрессивные состояния, другие эмоциональные расстройства, различные виды женских сексуальных дисфункций — снижение либидо, фригидность, вагинизм.

Диагностика

При бессимптомном течении аномалия размещения уретрального отверстия обычно становится случайной находкой при плановом гинекологическом осмотре в женской консультации. В любых случаях частого беспричинного воспаления наружных гениталий, мочевого пузыря и уретры рекомендуется исключить гипоспадию. Достаточная настороженность по поводу возможного наличия патологии позволяет быстро диагностировать это расстройство. Наиболее информативными методами диагностики женской гипоспадии считаются:

  • Объективное исследование. Осмотр на кресле дает первичную объективную информацию. Визуально наружное мочеиспускательное отверстие смещено к входу в вагину или не определяется. Слизистая гениталий может выглядеть покрасневшей и мацерированной. У девушек возможно отсутствие девственной плевы или ее расщепление по верхней части, зияние влагалища. При тотальной гипоспадии меатус выявляется с помощью влагалищных зеркал в нижней или средней трети передней вагинальной стенки.
  • Кольпоскопическое исследование. Видеокольпоскопия дает возможность детально изучить особенности эктопированного мочеиспускательного отверстия и оценить состояние слизистой влагалища у женщин с вагинальной формой расстройства. Исследование обычно проводится на этапе предоперационной подготовки для уточнения анатомических особенностей аномалии, выявления возможных воспалительных и диспластических процессов в эпителиальных клетках.

В ряде случаев для детального определения анатомических характеристик поражения дополнительно назначают цистоскопию, рентгеноконтрастные исследования (уретрографию, цистографию), при сложных деформациях — МСКТ цистоуретрографию. Поскольку гипоспадия может сочетаться с аномалиями развития скелета, другими пороками мочевыделительной и женской репродуктивной систем, рекомендованы УЗИ органов малого таза, почек, рентгенография крестца и поясничного отдела позвоночника.

Расстройство дифференцируют с мочеполовым синусом, гипермобильностью дистального отдела уретры, дистопией меатуса при ожирении, спазме приводящих мышц, инволюционной вульвовагинальной атрофии и пролапсе промежности, пузырно-влагалищными, мочеточнико-влагалищными, уретро-влагалищными мочеполовыми свищами. Обычно пациентку ведут уролог и акушер-гинеколог, при наличии специалиста — урогинеколог.

Лечение женской гипоспадии

Выбор врачебной тактики зависит от формы заболевания. Женщинам с вестибулярной эктопией меатуса показано динамическое наблюдение, тщательный туалет гениталий с использованием мягких гигиенических средств для снижения риска инфицирования. При осложненном течении частичной гипоспадии, выявлении вестибуловагинального и вагинального вариантов расстройства рекомендованы современные малоинвазивные методы и классические хирургические вмешательства:

  • Безоперационная пластика мочеиспускательного отверстия. Введение биодеградирующего геля показано нерожавшим пациенткам с вестибулярной гипоспадией, стращающим рецидивирующим посткоитальным циститом. Введение гелеобразной гиалуроновой кислоты в область меатуса и по ходу дистальной трети уретры позволяет сместить мочеиспускательное отверстие к клитору и зафиксировать его за счет повышения ригидности тканей.
  • Транспозиция уретры. В ходе операции эктопированный меатус вместе с дистальной частью мочеиспускательного канала смещается в новое ложе на 1-1,5 см ближе к клитору. Транспозиция обеспечивает некоторое удлинение уретры, наиболее эффективна при вестибуловагинальной гипоспадии у рожавших женщин. В сравнении с безоперационной методикой наблюдаются стойкие, а не временные результаты.

Наиболее сложным является лечение пациенток с тотальной гипоспадией и глубоким расположением дефекта уретровагинальной перегородки, у которых происходит слияние влагалища и мочевого пузыря. В таких случаях для восстановления нормальной анатомии женских мочеполовых органов выполняют пластику влагалища, мочеиспускательного канала, шейки мочевого пузыря.

Прогноз и профилактика

При частичной и субтотальной женской гипоспадии исход благоприятный. Пациенткам с незначительным смещением меатуса соблюдение правил ухода за гениталиями позволяет избежать воспалительных процессов. Эффект после первого введения биодеградирующего геля сохраняется не менее 5-6 месяцев, после чего безоперационную пластику можно повторить с использованием более стойких форм препарата. Радикальное оперативное лечение при вестибуловагинальной эктопии мочеиспускательного отверстия дает стойкий положительный результат не менее чем у 80-85% женщин.

Более серьезный прогноз у пациенток, страдающих тотальной гипоспадией. Эффективность хирургического вмешательства, по разным данным, составляет от 21 до 50%, при этом возможны различные осложнения. В связи с неясностью этиологии первичная профилактика отсутствует. Женщинам с рецидивирующим циститом, отказавшимся от проведения операции, рекомендован прием низких доз антибактериальных препаратов (нитрофуранов, производных фосфоновой кислоты).

Женская гипоспадия — причины, симптомы, диагностика и лечение

Женская гипоспадия — это врожденный анатомический дефект в виде укорочения уретры и смещения мочеиспускательного отверстия (меатуса) в преддверие влагалища или на его переднюю стенку. При незначительной аномалии возможно бессимптомное течение. В остальных случаях патология может проявляться болью, резью, жжением в области гениталий, болезненным мочеиспусканием, ощущением переполнения мочевого пузыря, тяжестью над лобком, недержанием мочи. Диагностируется с помощью гинекологического осмотра, видеокольпоскопии. Для коррекции дефекта обычно выполняют безоперационную пластику мочеиспускательного отверстия, транспозицию уретры.

Общие сведения

Женская гипоспадия — редкая аномалия развития задней стенки уретры, обусловленная нарушением ранних этапов органогенеза урогенитального тракта. В наиболее тяжелых случаях заболевания мочеиспускательный канал отсутствует, во влагалище впадает устье мочевого пузыря. Низкая распространенность женских форм гипоспадии по сравнению с мужскими объясняется разными механизмами и сроками возникновения порока.

У женщин пораженный участок мочеиспускательного канала соответствует задней уретре мужчин и формируется из урогенитального синуса до 8-12 недели, когда условия развития плода являются более стабильными. Однако статистика может быть занижена из-за частого отсутствия симптоматики и гиподиагностики расстройства, связанной с низкой осведомленностью медработников о роли аномалии в возникновении рецидивирующих циститов.

Женская гипоспадия

Причины

В отличие от мужского варианта заболевания, этиология врожденной эктопии меатуса у женщин остается практически неизученной. По мнению большинства специалистов в сфере урогинекологии, аномалия является результатом дизэмбриогенеза на 6-12 неделях гестационного срока. Роль наследственности в нарушении эмбриогенеза женского варианта гипоспадии не установлена. Вероятными причинами отклонений в дифференциации урогенитального синуса, из которого образуются нижняя часть влагалища и женская уретра, являются внешние повреждающие воздействия на ранних этапах гестации — влияние производственных ядов, медикаментов, радиации, инфекционных агентов, например, токсоплазм.

Не исключено, что формирование уретры может нарушаться в результате дисгормональных состояний с избыточной продукцией тестостерона организмом матери или плода. В пользу этой теории свидетельствует незавершенность органогенеза урогенитального синуса у пациенток с врожденным адреногенитальным синдромом. Дифференцировка мочеполового синуса также может страдать при назначении беременной синтетических эстрогенов, о чем свидетельствует более частое выявление гипоспадии у женщин, матери которых в период беременности принимали диэтилстильбэстрол.

Патогенез

Женская гипоспадия является следствием неправильного развития уретрального канала, в частности – его задней стенки. Под действием пока неустановленных факторов в I триместре беременности у эмбриона происходит неполная дифференциация урогенитального синуса, нарушаются апоптоз и пролиферация эпителия дорзальной части уретры. В результате формируется дефект уретровлагалищной перегородки и наружных половых органов – мочеиспускательный канал укорачивается и открывается на передней стенке вагины или в преддверии влагалища. Локализация и тяжесть дефекта определяются временем повреждающего воздействия. Чем позже был нарушен эмбриогенез, тем меньше выражена эктопия наружного отверстия уретры.

Классификация

Основным критерием систематизации клинических форм женской гипоспадии является степень эктопии уретрального отверстия, от которой напрямую зависит выраженность клинической симптоматики. Подобный подход оптимален для выбора тактики ведения пациентки и наиболее подходящего способа коррекции аномалии. Урологи-клиницисты различают следующие варианты патологии:

  • Вестибулярная (частичная) гипоспадия. Из-за отсутствия части нижней стенки уретрального канала меатус смещен к входу во влагалище. Является наиболее благоприятным вариантом заболевания, становится случайной диагностической находкой при возникновении воспалительных изменений со стороны наружных гениталий, не нуждается в хирургическом лечении.
  • Вестибуловагинальная (субтотальная) гипоспадия. Вследствие истончения уретровагинальной перегородки до 2-3 мм нижняя стенка меатуса и верхняя часть входа в вагину становятся единым образованием. Обычно расстройство сочетается с недостаточностью сфинктера мочевого пузыря, провоцирует частые урогенитальные воспаления и требует хирургической коррекции.
  • Вагинальная (тотальная) гипоспадия. Наиболее тяжелая форма аномалии, при которой женская уретра значительно укорочена и открывается прямо в вагину. В самых сложных случаях, сопровождающихся постоянным недержанием мочи, с влагалищем соединена шейка мочевого пузыря. Существенно ухудшает качество жизни пациентки. Лечение возможно только оперативными методами.

Симптомы женской гипоспадии

Частичное смещение уретрального отверстия зачастую протекает бессимптомно. При недостаточном гигиеническом уходе, высокой сексуальной активности, частой смене половых партнеров возможно возникновение местных воспалительных изменений с жжением, зудом в области наружных гениталий, дизурическими явлениями, влагалищными выделениями. Характерным признаком женской вестибуловагинальной гипоспадии является значительная выраженность расстройств и четкая связь клинических симптомов воспаления с половым актом.

Обычно пациентки жалуются на появление значительного дискомфорта, болей, рези, жжения при мочеиспускании, ощущения переполненного мочевого пузыря, болезненности над лобком спустя несколько часов после секса. Возможно недержание мочи при физических нагрузках и волнении. Тотальная гипоспадия проявляется постоянным подтеканием мочи из влагалища, мацерацией промежности и преддверия влагалища с болями, жжением, резью.

Осложнения

Чаще всего женская гипоспадия осложняется урогенитальными воспалениями — вульвитом, вульвовагинитом, кольпитом, вагинальным дисбиозом, уретритом, хроническим и посткоитальным рецидивирующим циститом, реже — экзо- и эндоцервицитом, пиелонефритом, еще реже — стенозом уретры, детрузорно-сфинктерной диссинергией, камнями влагалища. Риск развития воспалительных заболеваний напрямую связан со степенью смещения уретрального отверстия. При вестибуловагинальной и вагинальной формах гипоспадии возможны субдепрессивные состояния, другие эмоциональные расстройства, различные виды женских сексуальных дисфункций — снижение либидо, фригидность, вагинизм.

Диагностика

При бессимптомном течении аномалия размещения уретрального отверстия обычно становится случайной находкой при плановом гинекологическом осмотре в женской консультации. В любых случаях частого беспричинного воспаления наружных гениталий, мочевого пузыря и уретры рекомендуется исключить гипоспадию. Достаточная настороженность по поводу возможного наличия патологии позволяет быстро диагностировать это расстройство. Наиболее информативными методами диагностики женской гипоспадии считаются:

  • Объективное исследование. Осмотр на кресле дает первичную объективную информацию. Визуально наружное мочеиспускательное отверстие смещено к входу в вагину или не определяется. Слизистая гениталий может выглядеть покрасневшей и мацерированной. У девушек возможно отсутствие девственной плевы или ее расщепление по верхней части, зияние влагалища. При тотальной гипоспадии меатус выявляется с помощью влагалищных зеркал в нижней или средней трети передней вагинальной стенки.
  • Кольпоскопическое исследование. Видеокольпоскопия дает возможность детально изучить особенности эктопированного мочеиспускательного отверстия и оценить состояние слизистой влагалища у женщин с вагинальной формой расстройства. Исследование обычно проводится на этапе предоперационной подготовки для уточнения анатомических особенностей аномалии, выявления возможных воспалительных и диспластических процессов в эпителиальных клетках.

В ряде случаев для детального определения анатомических характеристик поражения дополнительно назначают цистоскопию, рентгеноконтрастные исследования (уретрографию, цистографию), при сложных деформациях — МСКТ цистоуретрографию. Поскольку гипоспадия может сочетаться с аномалиями развития скелета, другими пороками мочевыделительной и женской репродуктивной систем, рекомендованы УЗИ органов малого таза, почек, рентгенография крестца и поясничного отдела позвоночника.

Расстройство дифференцируют с мочеполовым синусом, гипермобильностью дистального отдела уретры, дистопией меатуса при ожирении, спазме приводящих мышц, инволюционной вульвовагинальной атрофии и пролапсе промежности, пузырно-влагалищными, мочеточнико-влагалищными, уретро-влагалищными мочеполовыми свищами. Обычно пациентку ведут уролог и акушер-гинеколог, при наличии специалиста — урогинеколог.

Лечение женской гипоспадии

Выбор врачебной тактики зависит от формы заболевания. Женщинам с вестибулярной эктопией меатуса показано динамическое наблюдение, тщательный туалет гениталий с использованием мягких гигиенических средств для снижения риска инфицирования. При осложненном течении частичной гипоспадии, выявлении вестибуловагинального и вагинального вариантов расстройства рекомендованы современные малоинвазивные методы и классические хирургические вмешательства:

  • Безоперационная пластика мочеиспускательного отверстия. Введение биодеградирующего геля показано нерожавшим пациенткам с вестибулярной гипоспадией, стращающим рецидивирующим посткоитальным циститом. Введение гелеобразной гиалуроновой кислоты в область меатуса и по ходу дистальной трети уретры позволяет сместить мочеиспускательное отверстие к клитору и зафиксировать его за счет повышения ригидности тканей.
  • Транспозиция уретры. В ходе операции эктопированный меатус вместе с дистальной частью мочеиспускательного канала смещается в новое ложе на 1-1,5 см ближе к клитору. Транспозиция обеспечивает некоторое удлинение уретры, наиболее эффективна при вестибуловагинальной гипоспадии у рожавших женщин. В сравнении с безоперационной методикой наблюдаются стойкие, а не временные результаты.

Наиболее сложным является лечение пациенток с тотальной гипоспадией и глубоким расположением дефекта уретровагинальной перегородки, у которых происходит слияние влагалища и мочевого пузыря. В таких случаях для восстановления нормальной анатомии женских мочеполовых органов выполняют пластику влагалища, мочеиспускательного канала, шейки мочевого пузыря.

Прогноз и профилактика

При частичной и субтотальной женской гипоспадии исход благоприятный. Пациенткам с незначительным смещением меатуса соблюдение правил ухода за гениталиями позволяет избежать воспалительных процессов. Эффект после первого введения биодеградирующего геля сохраняется не менее 5-6 месяцев, после чего безоперационную пластику можно повторить с использованием более стойких форм препарата. Радикальное оперативное лечение при вестибуловагинальной эктопии мочеиспускательного отверстия дает стойкий положительный результат не менее чем у 80-85% женщин.

Более серьезный прогноз у пациенток, страдающих тотальной гипоспадией. Эффективность хирургического вмешательства, по разным данным, составляет от 21 до 50%, при этом возможны различные осложнения. В связи с неясностью этиологии первичная профилактика отсутствует. Женщинам с рецидивирующим циститом, отказавшимся от проведения операции, рекомендован прием низких доз антибактериальных препаратов (нитрофуранов, производных фосфоновой кислоты).

Гипоспадия у девочек с нарушением формирования пола (обзор литературы)

Женская гипоспадия (ЖГ) является одним из клинических проявлений варианта нарушения формирования пола (НФП) и характеризуется следующими основными симптомами: укорочением уретры, эктопией наружного отверстия мочеиспускательного канала и дефектом передней стенки дистальной части влагалища различной протяженности [1, 2]. Патологические изменения анатомического строения мочевыделительной системы проявляются в виде дистальной эктопии наружного отверстия уретры и истончения ее стенки, что обусловлено отсутствием или гипотрофией губчатых тел.

Строение уретры и влагалища по типу ЖГ вызывает многообразные функциональные отклонения в мочеполовой системе, которые проявляются нарушением мочеиспускания, хронической рецидивирующей инфекцией мочевых и половых путей, а также нарушением сексуальной функции.

Лечение гипоспадии у девочек с различными вариантами НФП оперативное и заключается в перемещении наружного отверстия уретры на промежность, в основание клитора в комплексе с пластикой влагалища.

Классификации ЖГ основаны на степени эктопии уретры по отношению к различным отделам влагалища и шейки мочевого пузыря. Большинство авторов описывают тяжелые проявления ЖГ в виде низкой или высокой формы влагалищной эктопии наружного отверстия уретры [2—9]. Работ, посвященных описанию формы гипоспадии с недержанием мочи, в доступной литературе меньше [3—6]. В них указывают на стойкое недержание мочи вследствие отсутствия уретры и того, что во влагалище впадает расщепленная шейка мочевого пузыря.

М.Ю. Елисеева [1] в 2005 г. на основании клинических наблюдений предложила следующую классификацию ЖГ: низкая влагалищная эктопия меатуса; высокая эктопия меатуса; высокое слияние шейки мочевого пузыря с влагалищем с недержанием мочи; мочеполовой синус у женщин, сочетание эктопии наружного отверстия уретры у женщин с НФП. Легкие формы ЖГ (вестибулярная или частичная) учитывают не все авторы. Эти формы проявляются дистальной эктопией меатуса в пределах преддверия влагалища вплоть до гименального кольца [1, 2, 7] либо наличием продольной складки между задней стенкой уретры и передней стенкой влагалища [8]. Иногда выделяют в отдельную форму ЖГ гипермобильность наружного отверстия уретры, при которой меатус смещается в область влагалища только при половом акте [1]. Описание вариантов ЖГ у больных с НФП в доступной литературе ограничено [1, 4].

Гипоспадия является одним из признаков неправильного строения наружных половых органов у пациентов с различными вариантами НФП, воспитывающихся в женском поле. Отклонение от нормального строения наружных половых органов включает в себя различную степень гипертрофии клитора и его головки, патологическое строение уретры, преддверия влагалища, больших и малых половых губ [10—12]. Перечисленные признаки лежат в основе классификации вирилизации у девочек с врожденной дисфункцией коры надпочечников, которую разработал А. Рrader в 1974 г. При I степени определяют небольшую гипертрофию клитора с нормальным входом во влагалище и отдельно расположенным меатусом. Для II степени характерны гипертрофия клитора и частичное сращение малых половых губ (высокая задняя спайка). При III степени констатируют крупный клитор со сформированной головкой, сращение больших половых губ и единое отверстие общего мочеполового канала (ОМК), открывающееся у основания клитора. При IV степени гипертрофированный клитор напоминает половой член, а при V — не отличается от полового члена мальчика. ОМК, описанный А. Рrader, имеет вид трубки, дистальный конец которой открывается отверстием на промежности — в основании клитора у пациентов с III степенью, на стволе или головке полового члена — у пациентов с IV—V степенями вирилизации. Проксимальная часть канала располагается в месте слияния уретры и влагалища — это пространство принято называть урогенитальным синусом [13, 14]. Уровень уретровагинального слияния, как и степень ЖГ, является важным критерием для выбора метода хирургического вмешательства. Выделяют низкий и высокий уровни уретровагинального слияния в зависимости от его расположения по отношению к тазовой диафрагме. Некоторые авторы различают экстремально высокое уретровагинальное слияние, указывая, таким образом, на его внутридетрузорное расположение [15—17].

Укорочение уретры, увеличение ее диаметра, впадение уретры непосредственно во влагалище, либо близкое расположение наружного отверстия к влагалищу и анальному отверстию являются факторами, снижающими барьерную функцию уретры, и предрасполагают к возникновению рецидивирующей инфекции мочеполовых путей [1, 18]. Манифестация хронических рецидивирующих циститов, по мнению ряда авторов, возникает у молодых женщин и обусловлена началом половой жизни. Дизурия, выделения из влагалища, нередко высокая лихорадка без признаков острой респираторной вирусной инфекции являются признаками выраженного воспаления органов мочеполового тракта. Кроме того, ограничения физической и половой активности ведут к нарушению сексуальной функции: снижению либидо, отказу от половых контактов, что ухудшает качество жизни женщин репродуктивного периода [14, 19, 20]. По данным литературы [1, 21], при молекулярно-биологическом исследовании мочи и содержимого влагалища у пациенток с ЖГ выявляют сходную микрофлору, представленную кишечной палочкой, протеем, стафилококком, стрептококком, гарднереллой и грибковой флорой. Ранняя диагностика варианта НФП у девочек с гипоспадией способствует своевременной и адекватной коррекции этой сложной врожденной патологии. Однако чаще всего диагностика гипоспадии у девочек с НФП происходит в поздние сроки [22]. Следствием Ж.Г. у девочек, как правило, является рецидивирующая инфекция мочевых путей, вульвы и влагалища. Длительное течение воспалительного процесса может создавать условия для образования камней влагалища, дисфункции мочевого пузыря и нарушения мочеиспускания (по типу влагалищного с эпизодами недержания мочи) [22, 23].

Хирургическое лечение является важной частью реабилитации пациентов с НФП и выполняется с целью приведения строения половых органов в соответствие с выбранным полом [11, 24]. В частности, феминизация, по мнению большинства авторов, заключается в решении нескольких технических задач: резекции клитора, вагинопластики или интроитопластики и лабиопластики. Резекция клитора и лабиопластика позволяют восстановить нормальный внешний вид женских половых органов. Вагинопластика и интроитопластика направлены на получение функционального результата, т. е. создания влагалища и входа в него и для осуществления полового акта в будущем. При этом коррекции ЖГ, которая является составной частью варианта НФП, не уделяют должного внимания. В большинстве клиник общепринятой является интроитопластика без разделения мочевых и половых путей [14, 15, 24].

Самая распространенная методика интроитопластики предложена J. Lattimer [25] в 1964 г. Она предполагает рассечение задней стенки ОМК до места впадения в него влагалища и формирование входа во влагалище с помощью кожного лоскута с промежности. В настоящее время описано множество модификаций данного метода, отличающихся различной формой кожных лоскутов. Фортунатовский лоскут, предложенный J. Lattimer, отличался широким основанием и узким свободным концом. В последующем R. Jenak и соавт. в 2001 г. и L. Freitas-Filho и соавт. в 2003 г. предложили омега-образный лоскут c узким основанием и широкой вершиной [16, 25, 26]. А.Б. Окулов и соавт. [24] в 2000 г. применили М-образный кожный лоскут. Достоинством операции является простота исполнения. При этом передняя стенка ОМК остается нетронутой, уровень слияния влагалища и уретры остается прежним. Фактически результатом данной операции являются широко раскрытый интроитус (вход во влагалище) и гипоспадия средней степени тяжести. В последующем пациенткам, перенесшим лоскутную пластику, требуется дополнительная оперативная коррекция гипоспадии в связи с рецидивирующей инфекцией мочеполовых путей. Предложено несколько методов транспозиции наружного отверстия уретры из области передней стенки влагалища. Они предполагают мобилизацию дистального отдела уретры с подтягиванием меатуса в предуготованное ложе в области слизистой основания клитора [18, 20, 28—32]. Описаны способы создания артифициальной уретры по методу Д.О. Отта из передней стенки влагалища в случае дефицита тканей уретры [2, 33].

Современные методы интроитопластики предполагают разобщение мочевых и половых путей. W. Hendren и J. Crawford [17] в 1969 г. предложили методику «подтягивающей» интроитопластики. В соответствии с этой методикой влагалище отделяют от ОМК и соединяют с кожными лоскутами промежности, образуя интроитус. Оставшийся ОМК используют для создания артифициальной уретры. В результате операции искусственное наружное отверстие уретры открывается в области промежности. Таким образом, мочевые и половые пути разобщаются. На основе данной методики предложено множество операций. Их можно разделить на две группы, учитывая способы формирования уретры. К 1-й группе можно отнести вмешательства, которые предполагают создание уретры из слизистой площадки, образованной после рассечения ОМК. ОМК рассекают по задней стенке до дистального отдела влагалища. Переднюю стенку последнего мобилизуют, отделяя ее от уретры, и подтягивают к промежности. Артифициальную уртеру формируют из слизистой ОМК, тубуляризируя ее на катетере по методу Дюплея (S. Duplay). После создания артифициальной уретры подтянутое к промежности влагалище с дорсальной стороны соединяют с кожными лоскутами промежности, с боковых сторон используют кожу больших половых губ [34, 35] или кожу гипертрофированного клитора [36]. Ко 2-й группе модификаций «подтягивающей» интроитопластики можно отнести вмешательства, которые предполагают создание артифициальной уретры из участка ОМК без его рассечения. Заднюю стенку ОМК мобилизуют до уровня слияния уретры и влагалища. Последнее отсекают в месте слияния, мобилизуют от уретры и подтягивают к промежности. После отсечения влагалища образовавшийся дефект ОМК ушивают в поперечном направлении, при этом восстановленный ОМК сохраняют в качестве артифициальной уретры. Дефект передней стенки влагалища в некоторых случаях замещают дистальным фрагментом ОМК по методу Пазорини [14, 26, 37]. Боковые и задние отделы входа во влагалище формируют, как в методах 1-й группы.

Тотальная урогенитальная мобилизация (ТУМ), предложенная A. Pena [38] в 1997 г., является современным методом интроитопластики. Она предполагает круговое выделение ОМК на всем протяжении от наружного отверстия до уровня слияния уретры и влагалища с пересечением пубо-уретральной связки. В оригинальном исполнении ТУМ заканчивают отсечением ОМК на уровне уретровагинального слияния, которое подшивают к промежности. В результате предложенного метода наружное отверстие уретры и вход во влагалище открываются на промежность раздельно. До настоящего времени существует много модификаций ТУМ, которые отличаются от оригинального метода использованием слизистой выделенного ОМК для создания преддверия влагалища либо его передней стенки в случае высокого уровня уретровагинального слияния [27, 39]. При этом вмешательство дополняют отделением передней стенки влагалища от уретры и шейки мочевого пузыря, как при «подтягивающей» интроитопластике [38, 39]. К недостаткам ТУМ относятся сложность выполнения и опасность осложнений в виде укорочения влагалища и стрессового недержания мочи в связи с повреждением сфинктера мочевого пузыря и его иннервации. Преимуществом ТУМ является универсальность применения. По данным литературы, ТУМ может быть выполнена при любых вариантах слияния уретры и влагалища. Она позволяет в случае средней высоты уретровагинального соустья достичь промежности без выделения влагалища. Высокое уретровагинальное слияние требует выделения влагалища и уретры, но это гораздо легче выполнить при мобилизованном ОМК. Наряду с вышеописанными модификациями ТУМ в 2005 г. R. Rink предложил парциальную урогенитальную мобилизацию. Это вмешательство начинают выполнять как ТУМ, но заканчивают на уровне пубо-уретральной связки. Слизистая мобилизованного ОМК также может быть использована для создания преддверия влагалища или артифициальной уретры. Этот метод, как и ТУМ, применим у большинства больных с урогенитальным сообщением, но позволяет избежать тяжелых осложнений, связанных с повреждением сфинктерного аппарата.

В доступной литературе большинство авторов описывают хорошие ближайшие результаты лечения ЖГ у пациенток с различными вариантами НФП [1, 14, 37, 40, 41]. Критерии оценки хирургической коррекции следующие: сформированные по женскому типу половые органы с открывающимися отдельно и соответствующими возрастным размерам уретрой и влагалищем; мочеиспускание широкой струей без затекания мочи во влагалище; удержание мочи; купирование хронической мочеполовой инфекции; удовлетворение эстетическим и функциональным результатом; улучшение качества жизни больного. Характерным диагностическим приемом, позволяющим оценить результат транспозиции наружного отверстия уретры, является проба О’Доннелла—Хиршхорна: указательный и средний пальцы руки, введенные в интроитус, разводят латерально и одновременно производят давление на заднюю стенку влагалища, моделируя ситуацию, возникающую при половом акте. Положительная проба О’Доннел—Хиршхорна характеризуется смещением наружного отверстия уретры во влагалище и свидетельствует о неудовлетворительном результате операции. Из осложнений возможны рецидив гипоспадии, уретровагинальный свищ, стеноз уретры и входа во влагалище, дивертикул уретры, недержание мочи. Риск осложнений коррелирует с высотой уретровагинального слияния [42, 43]. Причиной нарушения уродинамики нижних мочевых путей (стенозы и уретровагинальные свищи, дивертикулы уретры, рецидив гипоспадии) некоторые авторы считают возникающие при оперативном лечении натяжение уретры и несостоятельность швов [18, 26, 28, 42]. Стеноз входа во влагалище, как правило, является следствием рубцового процесса, который усугубляется в результате прямого или косого анастомоза влагалища с промежностью и натяжения краев анастомоза [14, 27, 37]. По мнению ряда авторов [44, 45], ранний возраст проведения вмешательства (от 6 мес до 2 лет) также может быть причиной послеоперационного стеноза интроитуса [15, 24, 33, 39]. Проведение операции в пубертатном периоде более благоприятно, ибо ткани области промежности вследствие эстрогенизации имеют наибольшие пластические возможности, а пациентки максимально мотивированы на соблюдение рекомендаций хирурга. Причинами недержания мочи являются нарушение иннервации и повреждение мышц сфинктера в результате хирургического разделения уретры и влагалища проксимальнее места их слияния. Важным фактором, обусловливающим положительный результат операции, является квалификация хирурга или команды хирургов, имеющих большой опыт в области феминизирующей генитопластики [15, 24].

ЖГ является одним из клинических проявлений НФП. Устранение Ж.Г. должно рассматриваться в комплексе с коррекцией других нарушений полового развития. Большое количество хирургических вмешательств, предложенных для достижения этой цели, различные сроки их проведения, а также осложнения, требующие повторных операций, свидетельствуют о неудовлетворенности результатами лечения этой патологии в детском возрасте. Разработка рациональных подходов к оперативной коррекции ЖГ, определению сроков ее проведения, к оценке отдаленных результатов с учетом индивидуальных особенностей является важной мультидисциплинарной задачей детской и генитальной хирургии, решение которой позволит улучшить результаты медико-социальной реабилитации пациенток с различными вариантами НФП.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Аникиев А.В., Бровин Д.Н., Володько Е.А., Окулов А.Б., Самсонова Л.Н..

Сбор и обработка материала — Аникиев А.В..

Написание текста — Аникиев А.В..

Редактирование — Аникиев А.В., Бровин Д.Н., Володько Е.А., Окулов А.Б., Самсонова Л.Н..

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.

Автор, ответственный за переписку: Аникиев Александр Вячеславович — ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии» Минздрава России, Москва, Россия

Corresponding autor: Anikiev Aleksandr Vyacheslavovich — FGBU National medical research center of endocrinology, Moscow, Russia

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Представляет собой врожденный анатомический дефект, проявляющийся укорочением уретры и смещением мочеиспускательного отверстия в преддверие влагалища или на его переднюю стенку.

Причины

Причины развития женской гипоспадия в отличии от мужского варианта заболевания, остается практически неизученной. Специалисты предполагают, что аномалия возникает в результате дизэмбриогенеза с 6 по 12 неделю гестационного срока. Роль наследственности в нарушении эмбриогенеза женского варианта гипоспадии соответствующими исследованиями не подтверждена. Вероятными причинами нарушения в дифференциации урогенитального синуса, из которого образуются нижняя часть влагалища и женская уретра, являются негативное влияние на плод на этапе гестации. Нарушение эмбриогенеза могут вызывать производственные яды, лекарственные средства, гамма-излучение и инфекционные заболевания.

Иногда аномалии формирования уретры могут появляться в результате дисгормональных состояний с избыточной продукцией тестостерона организмом матери или плода. Данная теория указывает на незавершенность органогенеза урогенитального синуса у пациенток с врожденным адреногенитальным синдромом. Дифференцировка мочеполового синуса также иногда нарушается в следствии назначения беременной женщине синтетических эстрогенов, на что указывает более частое выявление гипоспадии у женщин, матери которых в период беременности были вынуждены принимать диэтилстильбэстрол.

Симптомы

В большинстве случаев смещение уретрального отверстия протекает бессимптомно. При недостаточном гигиеническом уходе, высокой сексуальной активности, частой смене половых партнеров возможно возникновение местных воспалительных изменений, а также появления жжения, зуда в области наружных гениталий, дизурических явлений, влагалищных выделений. Типичным признаком вестибуловагинальной гипоспадии у женщин является значительная выраженность расстройств и четкая связь клинических симптомов воспаления с половым актом.

Такие больные могут жаловаться на появление выраженного дискомфорта, болей, резей, жжения при мочеиспускании, ощущения переполненного мочевого пузыря, болезненности над лобком спустя несколько часов после секса. Возможно недержание мочи при физических нагрузках и волнении. При тотальной гипоспадии у женщин возникает постоянное подтекание мочи из влагалища, мацерация промежности и преддверия влагалища, которые могут сопровождаться болями, жжением, резью.

У женщин с данной патологией могут часто возникать вульвиты,вульвовагиниты, кольпиты, вагинальные дисбиозы, уретриты, хронические и посткоитальные рецидивирующие циститы, реже — экзо- и эндоцервициты, пиелонефриты, стеноз уретры.

Диагностика

При бессимптомном течении нарушение размещения уретрального отверстия обычно становится случайной находкой при плановом гинекологическом осмотре в женской консультации. При частых эпизодах беспричинного воспаления наружных гениталий, мочевого пузыря и уретры рекомендуется исключить гипоспадию. Наиболее информативными методами диагностики женской гипоспадии считаются объективное визуальное исследование, кольпоскопическое исследование, в ряде случаев для детального определения анатомических характеристик поражения дополнительно назначают цистоскопию, рентгеноконтрастные исследования, такие уретрография или цистография, при сложных деформациях потребуется проведение мультиспиральной компьютерной томографии мочеполовой системы. В связи с тем, что гипоспадия может сочетаться с аномалиями развития скелета, другими пороками мочевыделительной и женской репродуктивной систем, рекомендованы ультразвуковое исследование органов малого таза, почек, рентгенография крестца и поясничного отдела позвоночника.

Лечение

Выбор схемы лечения зависит от формы заболевания. Женщинам с вестибулярной эктопией меатуса показано динамическое наблюдение, тщательный туалет гениталий с использованием мягких гигиенических средств для снижения риска инфицирования. При осложненном течении частичной гипоспадии, выявлении вестибуловагинального и вагинального вариантов расстройства потребуется проведении хирургической коррекции аномалии.

Профилактика

В связи с тем, что причины заболевания не удается установить, меры первичной профилактики разработать не представляется возможным.

Посткоитальный цистит: когда в дело вступает хирургия

Борис
Кириллович
Комяков

Д.м.н., проф., зав. кафедрой урологии СЗГМУ им. И. И. Мечникова

[email protected]

В последние несколько лет циститу уделяется огромное внимание на всех урологических мероприятиях, встречах врачей смежных специальностей и в профессиональной литературе. Незнание коллегами других специальностей данной патологии приводит к неправильной трактовке и, как следствие, к выработке ошибочной тактики лечения.

Поэтому мы решили снова поднять тему посткоитального цистита в беседе с заведующим кафедрой урологии СевероЗападного государственного медицинского университета им. И. И. Мечникова, д.м.н., проф. Борисом Кирилловичем Комяковым. Однако мы решили исключить из рассмотрения вопрос медикаментозного лечения и сконцентрировать внимание на возможностях хирургических методов.

– Борис Кириллович, какие причины возникновения посткоитального цистита Вы считаете основными?

– Кроме общеизвестных причин возникновения бактериального цистита (наличие микроорганизма, его проникновение в мочевой пузырь), существуют предрасполагающие факторы, способствующие развитию посткоитального цистита. Собственно, само название данной формы цистита говорит о том, что его провоцирует и поддерживает половой акт. Анатомической же предпосылкой к нему является влагалищная эктопия (ее еще называют женской гипоспадией) наружного отверстия уретры, при которой оно изначально располагается на границе или передней стенке влагалища. Значительно чаще у женщин встречается приобретенное патологическое состояние, именуемое гипермобильностью дистального отдела мочеиспускательного канала, т. е. его повышенная подвижность в связи с наличием уретрогименальных спаек. Такое состояние при половом акте способствует смещению уретры во влагалище и ретроградному инфицированию нижних мочевых путей влагалищной микрофлорой.

– Есть ли какие-то специальные диагностические приемы в распознании эктопии наружного отверстия уретры?

– Конечно, это прежде всего правильно собранный анамнез – молодой возраст, появление дизурии после начала половой жизни, возникновение или обострение цистита спустя 12–36 ч после половых контактов. При осмотре больных на гинекологическом кресле надо оценивать состояние слизистой преддверия влагалища, расположение наружн ого отверстия мочеиспускательного канала, наличие его зияния и присутствия уретрогименальных спаек, степень ригидности гименального кольца или его остатков, обуславливающих интравагинальное смещение наружного отверстия уретры при половом акте. Далее проводятся исследование по методике О’Доннел–Хиршхорна и общепринятые обследования – общий анализ мочи, анализ на инфекции, передающиеся половым путем, посевы мочи и отделяемого влагалища на флору и чувствительность к антибиотикам.

– Можно ли помочь таким пациенткам консервативными методами?

– В амбулаторных условиях данное состояние часто расценивается как неосложненный цистит. Регулярные и длительные курсы антибактериальной терапии не только не улучшают состояние пациенток, но и, как правило, приводят к развитию резистентности микрофлоры к большинству антибиотиков. Единственным эффективным методом лечения посткоитального цистита в результате гипермобильности и влагалищной эктопии уретры является хирургический. Впервые на это указал Р. О’Доннел в 1959 г. В 1965 г. – Р. Хиршхорн предположил, что билатеральная гименотомия может снизить частоту рецидивирования хрониче ского цистита и предложил технически несложную корригирующую операцию – гименопластику. Однако она эффективна лишь при уретрогименальных спайках и небольшом смещении наружного отверстия уретры со своего нормального анатомического места. Спустя 3 года тот же Р. О’Доннел разработал хирургическую технику по перемещению наружного отверстия мочеиспускательного канала при его эктопии из влагалища в область клитора, которая была названа транспозицией уретры. В нашей стране в своем типичном вари анте она стала применяться с конца прошлого столетия в клинике проф. О. Б. Лорана.

– Есть ли у этой операции какие-то недостатки? Или ситуации, при которых она будет неэффективной?

– Недостатком данной операции является единый продольный разрез влагалища для перемещения мобилизованного дистального отдела мочеиспускательного канала в область клитора. В результате возникающее натяжение уретры в длину создает давление на область укрывающих ее швов влагалища и делает ненадежной фиксацию наружного отверстия мочеиспускательного канала на новом месте. Это может привести к несостоятельности швов, обратному смещению уретры и рецидиву заболевания.

– Есть ли выход из этой ситуации? Может быть, есть модификации этой операции?

– Стремясь улучшить результаты хирургического лечения посткоитального цистита, в нашей клинике мы разработали модификацию операции по транспозиции дистального отдела уретры, подтвержденную патентом № 2408296 от 10.01.2011.

Техника операции следующая: в положении больной для влагалищных операций в мочевой пузырь вводится катетер Фолея, выполняется округлый окаймляющий разрез вокруг наружного отверстия уретры отступя от ее края 0,3–0,4 см и отдельный поперечный разрез стенки преддверия влагалища длиной 1,5 см, отступая 0,5–1,0 см от клитора (рис. 1). Затем тупым и острым путем выделяется дистальный отдел мочеиспускательного канала в зависимости от степени эктопии на протяжении от 1,5 до 3,5 см (рис. 2).

После чего через имеющийся вверху поперечный разрез влагалища формируется подслизистый тоннель до выделенной уретры. Конец ее захватывается зажимом и выводится через этот тоннель в область клитора (рис. 3). Выведенное в новом месте наружное отверстие мочеиспускательного канала по окружности фиксируется к слизистой преддверия узловыми викриловыми швами 3 / 0. Оставшаяся в области ранее располагающегося отверстия уретры влагалищная рана ушивается узловыми швами в продольном направлении (рис. 4).

Рис. 1. Проекция разрезов вокруг наружного отверстия уретры и на планируемом ее новом месте в области клитора

Рис. 2. Мобилизация дистального отдела мочеиспускательного канала

Рис. 3. Проведение выделенного дистального отдела уретры через сформированный тоннель в область ее будущего расположения

Рис. 4. Окончательный этап операции. Перемещенное и фиксированное на новом месте наружное отверстие уретры и продольные швы в месте его прежнего расположения

Длина тоннеля зависит от степени смещения наружного отверстия уретры во влагалище, т. е. от расстояния между ним и клитором. По нашим данным, она варьировала от 1,0 до 3,0 см. При минимальной длине тоннель больше походил на перемычку из слизистого и подслизистого слоя или небольшой «мостик», который тем не менее так же надежно удерживал наружное отверстие уретры в заданном положении. Катетер Фолея удаляли из мочевого пузыря через день после операции, и больную выписывали на амбулаторное лечение.

– Сколько Вами прооперировано пациенток с посткоитальным циститом в результате эктопии и гипермобильности уретры?

– В урологической клинике СЗГМУ им. И. И. Мечникова на базе Санкт-Петербургского научно-практического центра урологии СПб ГБУЗ «Городская многопрофильная больница № 2» за 8 лет (с 2005 по 2013 г.) нами прооперировано 132 пациентки с посткоитальным циститом. У 19 из них была диагностирована влагалищная эктопия наружного отверстия уретры и у 113 была выявлена гипермобильность дистального отдела мочеиспускательного канала. Это были молодые женщины в возрасте от 18 до 42 лет. Они все были прооперированы – 28 женщинам была выполнена общепринятая пластика дистального отдела мочеиспускательного канала по О’Доннелу и 104 – по разработанному новому методу экстравагинальной транспозиции уретры. Добавление в название операции слова «экстравагинальная» уточняет, в каком направлении происходит смещение дистального отдела уретры, т. е. из влагалища наружу, а также указывает, о каком мочеиспускательном канале по половому признаку идет речь.

– Были ли осложнения?

– В раннем послеоперационном периоде у 6 пациенток произошло расхождение швов, обратное смещение уретры и рецидив заболевания. Из них 1 женщина оперирована по традиционному методу транспозиции дистального отдела уретры (I группа), а еще 1 – с использованием предложенной модификации (II группа).

– Вы наблюдали за прооперированными женщинами? Каковы отдаленные результаты?

– Мы оценивали результаты как удовлетворительные и неудовлетворительные. К первым относились женщины, у которых отмечалось отсутствие жалоб, рецидивов инфекции нижних мочевых путей, связанных с половыми актами, а при контрольном обследовании через 3 мес проба по методу О’Доннел– Хиршхорна была отрицательной. В I группе пациенток (которым была выполнена стандартная транспозиция уретры) такие результаты были достигнуты у 23 больных. Но у 5 из них операция была неэффективной. Во II группе пациенток, которые были оперированы с использованием разработанного нового метода экстравагинальной транспозиции дистального отдела уретры, удовлетворительные результаты достигнуты у 103 женщин, а неудовлетворительные получены только у 1 пациентки.

– Считаете ли Вы, что новый метод эффективнее?

– Да, так как разработанный нами метод экстравагинальной транспозиции уретры позволяет уменьшить травматичность операции, снизить риск сужения уретры, повысить надежность фиксации наружного отверстия мочеиспускательного канала в области клитора и тем самым уменьшить вероятность рецидива заболевания.

Надеемся, что оригинальная методика лечения пациенток, предложенная проф. Б. К. Комяковым, – метод экстравагинальной транспозиции уретры – позволит уменьшить травматичность операции, снизить риск развития сужения уретры, по вы сить надежность фиксации наружного отверстия мочеиспускательного канала в обл асти клитора и тем самым уменьшить вероятность рецидива заболевания.

Материал подготовила Виктория Шадёркина

Средняя оценка:

Ваша оценка: Нет

Выйти на замену: разработан новый метод создания искусственной уретры | Статьи

Избавиться от врожденной или приобретенной патологии уретры позволит трансплантат, сделанный из собственных тканей пациента. Российские врачи провели первую в мире подобную операцию, создав нужный орган из материала слизистой оболочки рта и кожного лоскута, взятого с предплечья. Эта методика также подойдет женщинам, которые планируют сменить половую принадлежность.

Всё под рукой

Замена уретры поможет восстановить нормальное мочеиспускание у мужчин, страдающих различными патологиями. К первой категории таких патологий относятся врожденные — например, гипоспадия, когда отверстие уретры находится не там, где нужно, или этот орган вообще отсутствует. Примерно один ребенок из 300 рождается с подобной аномалией. Ко второй категории относятся приобретенные в ходе развития различных болезней или получения травм патологии — сужение и полная закупорка уретры. Ими страдают около 2% мужского населения России.

ФМБЦ им. А.И. Бурназяна

Фото: ritualtown.ru

В Центре урологии и андрологии ФМБЦ им. А.И. Бурназяна ФМБА России разработали новый метод создания и внедрения аутотрансплантата (тканевый трансплантат, пересаживаемый из одной части тела пациента в другую), способного заменить часть уретры. Конечно, сейчас существуют различные методы уретропластики, однако многие из них неэффективны при большом объеме поражения органа или полном отсутствии. Заместить уретру можно кожным лоскутом, например, с предплечья, однако некоторые ткани не способны долго прослужить в столь агрессивной среде, к тому же на них могут начать расти волосы. Всё это может вызвать нарушения прямых функций системы.

Лучшей тканью для замещения уретры считают слизистую оболочку рта, так как она привычна к внешним раздражителям и на ней нет волосяных фолликул, прорастание которых ведет к закупорке прохода и возникновению дискомфорта. Однако данная ткань слишком мягкая, и в ней нет кровеносных сосудов, которые бы ее питали.

Врачи из ФМБЦ им. А.И. Бурназяна решили совместить две методики — использовать кожный лоскут с предплечья вместе с тканью слизистой оболочки рта.

Фото: Depositphotos

— Кожный лоскут включал в себя также артерию и вену, которые обеспечивают доступ крови к аутотрансплантату, — рассказывает один из участников операции, доктор медицинских наук, профессор Павел Кызласов. — Трансплантат мы свернули тканью слизистой внутрь и закрепили вместо части уретры, утерянной пациентом из-за травмы. Артерию и вену с лоскута предплечья «подключили» к местным сосудам.

Настоящий мужчина

В ходе первой операции по реконструкции уретры, за которую урологи ФМБЦ им. А.И. Бурназяна получили патент на изобретение, врачи сначала приживили ткань слизистой к лоскуту. После трех месяцев наблюдения за процессом приживления пациенту был поставлен трансплантат. Однако в этот раз было принято решение провести все этапы единовременно, что позволило получить результат в более короткие сроки, а также снизить стресс у пациента и избежать необходимости в нескольких операциях.

Фото: ИЗВЕСТИЯ/Александр Казаков

Также эта технология прекрасно подойдет для формирования новой уретры женщинам-транссексуалам, которые решились на смену пола, считает старший научный сотрудник Института урологии и репродуктивного здоровья человека Сеченовского университета Дмитрий Королев.

Однако аутотрансплантат может не прижиться, — добавляет Дмитрий Королев. — Дело в том, что места сшивания артерии и вены зарастают соединительной тканью, закрывая проход примерно в 30–40% случаев. Причем профессионализм врачей на появление подобных осложнений не влияет. Вероятность их возникновения обуславливают индивидуальные особенности организма. Кроме того, слизистая ткань — довольно слабое препятствие для прорастания волос, и эта проблема может тоже себя проявить. Однако хотелось бы добавить, что это действительно новый подход к формированию уретры.

Операция была проведена 22 июля, и к настоящему времени мочевыделительная система пациента функционирует полностью. Сейчас за прооперированным наблюдают. Если в течение года проблем не возникнет, вероятность дальнейших осложнений стремится к нулю. После окончания «испытательного срока» новой методики врачи планируют поставить ее на поток.

Справка «Известий»

Операция по изменению гениталий для превращения женщины в мужчину происходит следующим образом. Сначала удаляют матку и яичники. Слизистую влагалища тоже удаляют, за исключением небольшого участка, который потом пригодится для создания нового мочеиспускательного канала. Влагалище ушивают. И лишь затем приступают к созданию неофаллоса. Пенис создается из клитора, увеличенного в результате гормональной терапии — обычно до 4–5 см, но изредка бывает и до 8–10 см. Процедура называется метоидиопластика.

Хирург отделяет клитор от места крепления, так что он опускается, и фиксирует кожу основания, чтобы он не втянулся обратно. С помощью остатка слизистой влагалища, а также лоскутов внешней стенки вагины удлиняют уретру и выводят ее отверстие на головку будущего фаллоса.

Получившийся орган оборачивают лоскутом из кожи малых половых губ. А из больших половых губ создается мошонка, куда имплантируют протезы яичек. Неофаллос, созданный этим способом, способен к эрекции.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ

Женская гипоспадия и стриктура уретры у обрезанной африканской женщины в постменопаузе: диагностика и лечение

РЕЗЮМЕ

Во всем мире как гипоспадия, так и стриктура уретры у женщин встречаются редко. С другой стороны, калечащие операции на женских половых органах являются обычной практикой в ​​субрегионе Западной Африки, где обрезано до половины женского населения. Мы сообщаем о случае женской гипоспадии со стриктурой у пожилой женщины из Западной Африки, которая в детстве также подвергалась калечащим операциям на женских половых органах.В этих ситуациях может быть достаточно дилатации уретры с длительной периодической самостоятельной катетеризацией, при этом рубцы во влагалище позволяют избежать инвазивной, громоздкой и сложной хирургической реконструкции уретры.


Джибрил Ойекунле Белло, Бернард Итопа Ододо, Халима Сани Белло

Представлено 3 октября 2012 г. — Принято к публикации 16 декабря 2012 г.


КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: Гипоспадия у женщин; стриктура уретры у женщин; калечащие операции на женских половых органах

ПЕРЕПИСКА: Джибрил Ойекунле Белло, доктор медицинских наук, отделение урологии, отделение хирургии, Учебная больница Университета Илорин, Нигерия ()

ЦИТАТА: UroToday Int J .2013 г., февраль; 6(1):статья 10. http://dx.doi.org/10.3834/uij.1944-5784.2013.02.10

ВВЕДЕНИЕ

И гипоспадия у женщин, и стриктура уретры у женщин являются необычными урологическими состояниями [1,2] . Гипоспадия у женщин относится к аномалиям уретры с наружным проходом, расположенным на передней стенке влагалища внутри входа, и это часто связано с рецидивирующими инфекциями нижних мочевыводящих путей [1] . Его диагноз, хотя и простой, часто упускается из виду и обычно ставится после сложной катетеризации уретры.Стриктуры уретры у женщин встречаются у 4-18% женщин с инфравезикальной обструкцией, и, в отличие от широко исследованных стриктур уретры у мужчин, в литературе сообщается лишь об ограниченных исследованиях небольших серий [2,3] . Наиболее распространенными причинами стриктуры уретры у женщин являются травматическое повреждение уретры, ятрогенное повреждение уретры и воспалительное заболевание уретры; его оптимальное управление все еще находится на стадии оценки [4] .

Калечащие операции на женских половых органах являются отвратительной традиционной практикой, нередко встречающейся в западноафриканском субрегионе и часто приводящей к образованию рубцов на наружных женских половых органах и пожизненной заболеваемости [5] .Здесь мы описываем наше лечение гипоспадии со стриктурой уретры у пожилой женщины из Западной Африки, которая, кроме того, ранее подвергалась калечащим операциям на женских половых органах в детстве.

ИСТОРИЯ ДЕЛА

68-летняя овдовевшая женщина из Западной Африки поступила в наше отделение неотложной помощи с хронической задержкой мочи. В анамнезе у нее было предшествующее 10-летнее ухудшение симптомов обструкции нижних мочевыводящих путей, но не было гематурии или некротурии. У нее также было несколько эпизодов цистита в течение нескольких десятилетий; преимущественно посткоитальный.Ее первая беременность 40 лет назад закончилась затрудненными родами и родами живым ребенком путем кесарева сечения; однако впоследствии у нее было шесть вагинальных родов без осложнений. Пациентка была подвергнута калечащим операциям на женских половых органах в раннем детстве, что является традицией, практикуемой ее западноафриканским племенем йоруба. Физикальное обследование выявило безболезненный надлобковый отек в течение 20 недель и гипертрофический срединный подпупочный рубец. При осмотре наружных половых органов выявлен ампутированный рудиментарный клитор, дефекты и рубцевание малых половых губ с атрофией влагалища; углубление отверстия уретры было видно не в его нормальном анатомическом положении, а на передней стенке влагалища рядом с краем входа во влагалище (и ).В отверстие нельзя было ввести уретральный катетер 12 Fr. Анализы сыворотки показали нарушенные электролиты с гиперкалиемией, с повышенным содержанием мочевины и креатинина. При УЗИ органов малого таза выявлен двусторонний гидронефроз, резко растянутый мочевой пузырь с утолщением стенок на 0,5 см. Ей сделали надлобковую цистостомию и установили постоянный надлобковый катетер для непрерывного дренирования. Возник постобструктивный диурез, который разрешился через 4 дня с нормализацией нарушенного электролитного баланса. Цистограмма показала наличие обширных трабекул в мочевом пузыре, а попытка получить мазок мочеиспускания не удалась, так как шейка мочевого пузыря не открылась, а уретра не была очерчена, несмотря на неприятные позывы (4).Питательная трубка диаметром 6 Fr была успешно проведена через углубление наружной уретры под рентгеноскопическим контролем, а расширение уретры до 20 Fr было легко выполнено по проводнику. Это сделало возможной уретроцистоскопию, которая выявила фиброз и фиксированное сужение дистальной трети уретры (), нормальный проксимальный отдел уретры, обширные трабекулы и осумки в мочевом пузыре. Впоследствии уретра была расширена до 30 Fr, установлен постоянный уретральный катетер Фолея 16 Fr, а надлобковый катетер удален.Уретральный катетер был удален через неделю, и она удовлетворительно опорожнилась с Qmax 20 мл/сек. Ее научили проводить чистую прерывистую самостоятельную катетеризацию катетером 18 Fr и проинструктировали делать это три раза в неделю в течение первого месяца; это число было сокращено до одного раза в неделю в течение второго месяца, так как она удовлетворительно опорожнялась без признаков остаточной стриктуры. На шестом месяце наблюдения пациент по-прежнему удовлетворительно опорожняется без новых эпизодов симптоматической инфекции мочевыводящих путей; она опорожняет мочевой пузырь с незначительным объемом остаточной мочи (40 мл), видимым на УЗИ, и ранее отмеченный гидронефроз разрешился.Урофлоуметрия показала нормальный поток с Qmax 25 мл/сек и объемом мочеиспускания 520 мл.

ОБСУЖДЕНИЕ

Гипоспадия у женщин, хотя часто и бессимптомная, может быть связана с неприятными симптомами вагинального мочеиспускания, посткоитальным циститом или уретральным синдромом [1] . Лечение включает хирургическую реконструкцию гипоспадии; два широко используемых метода включают уретропластику вагинальным лоскутом и уретролиз с меатальной транспозицией (с подслизистым туннелированием или без него) [1,6] .Насколько нам известно, о стриктурах уретры при гипоспадии у женщин ранее не сообщалось. Мы подозреваем, что стриктура в первом случае может быть связана с периуретральным фиброзом, возникающим в результате рецидивирующих инфекций нижних мочевыводящих путей, обычно связанных с аномалией [1,6] . В настоящее время не существует определенных диагностических критериев стриктуры уретры у женщин; однако симптомы со стороны нижних мочевыводящих путей и трудности с установкой уретрального катетера размером 12 Fr или больше наводят на размышления [7] .

Смит и др. продемонстрировали эффективность дилатации уретры и длительной чистой прерывистой самокатетеризации (CISC) при стриктурах уретры у женщин, и было показано, что их успех устраняет необходимость в серьезной реконструктивной хирургии; это особенно верно для пациентов, соответствующих режиму CISC, хотя лучший размер катетера или лучший режим для CISC остается неизвестным [8] . Этот вариант привлекателен для тех пациентов, которые хотят менее инвазивного лечения и мотивированы на выполнение CISC.Это также может оказаться полезным для пациенток с рубцами во влагалище, у которых реконструкция уретры может быть затруднена и склонна к неудачам. В нашем регионе (в странах Африки к югу от Сахары) необходимо учитывать дополнительные вопросы стоимости и соблюдения требований CISC. Индексный пациент хорошо мотивирован, а эмпирически предписанная частота CISC один раз в неделю снижает бремя затрат. Недавний отчет с более крупными сериями и более длительным наблюдением, чем отчет Smith et al. описали худшие результаты после дилатации уретры по поводу стриктуры уретры у женщин [3]; однако пациенты в этой серии не получали долгосрочную CISC, что могло быть причиной наблюдаемого отсутствия устойчивого ответа.

Описаны различные методы пластики уретры при стриктурах уретры у женщин [6,9,10,11,12] . Влагалищный лоскут-вкладыш прост и включает продвижение перевернутого U-образного лоскута передней слизистой оболочки влагалища в заднюю стриктуротомию пораженной уретры; методика показала удовлетворительные отдаленные результаты [6] . Y-образный вагинальный вестибулярный лоскут, который поворачивается и вставляется в переднюю стриктуротомию, представляет собой немного более сложную процедуру, но также показал приемлемые результаты [9] .Также сообщалось о дорсальной и вентральной пластике уретры с использованием буккальных, язычных и вагинальных трансплантатов слизистой оболочки [10,11,12] .

Хирургическое лечение женской гипоспадии со стриктурой может быть более сложным, так как стриктура может еще больше укоротить и без того короткую гипоспадическую уретру. Реконструкция может включать комбинацию уретролиза, транспозиции уретры и уретропластики или некоторых других обременительных сочетаний процедур, которые могут быть особенно пугающими при наличии шрамов во влагалище в результате КЖПО, как в случае с основной пациенткой.Дилатация уретры с длительной CISC кажется разумной альтернативой в этой ситуации.

Калечащие операции на женских половых органах не редкость в Западной Африке; хотя общая распространенность, по-видимому, снижается, обрезанию подвергается до половины всех женщин, а четверть молодых девушек все еще подвергается обрезанию сегодня [5] . Подобно тому, как некоторые операции по реконструкции уретры у мужчин потенциально усложняются после обрезания, калечащие операции на женских половых органах могут привести к более сложной операции по реконструкции уретры и половых органов у женщин, и консервативное лечение может быть разумной альтернативой для этих пациентов.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Пациенты с женской гипоспадией имеют рецидивирующие инфекции нижних мочевыводящих путей, которые могут привести к периуретральному фиброзу и стриктурам уретры. Хирургическая реконструкция может быть обременительной и трудной, особенно при рубцовом влагалище. Расширение уретры с длительным CISC может быть разумным и эффективным в этих ситуациях, особенно у послушных пациентов, что позволяет избежать необходимости инвазивной и сложной хирургической реконструкции уретры.

ССЫЛКИ

  1. Бхат А., Р. Саксена и др. (2010). «Женская гипоспадия с вагинальными камнями: редкая врожденная аномалия». J Pediatr Urol 6(1): 70-74.
    ПабМед | Крестреф
  2. Сантуччи Р. А., С. К. Пейн и др. (2008). «Офисное расширение женской уретры: проблема качества медицинской помощи в области урологии». Дж Урол 180(5): 2068-2075.
    Перекрёстная ссылка
  3. Blaivas, J.G., J.A. Santos, et al. (2012). «Лечение стриктур уретры у женщин. Дж Урол 188(5): 1778-1782.
    ПабМед | Крестреф
  4. Киган, К. А., Д. К. Нанигиан, и др. (2008). «Женская стриктура уретры». Curr Urol Rep 9(5): 419-423.
    ПабМед | Крестреф
  5. Adeokun, L.A., M. Oduwole, et al. (2006). «Тенденции женского обрезания в период с 1933 по 2003 год в штатах Осун и Огун, Нигерия (когортный анализ)». Afr J Reprod Health 10(2): 48-56.
    ПабМед | Крестреф
  6. Ronzoni, G., L. De Giovanni, et al.(2001). «Транспозиция мочеиспускательного канала при лечении рецидивирующего и посткоитального цистита у женщин с гипоспадией». BJU Int 87(9): 894-896.
    ПабМед | Крестреф
  7. Гормли, Э.А. (2010). «Вагинальная лоскутная уретропластика при стриктурах уретры у женщин». Нейроурол Уродин 29 Приложение 1: S42-45.
    ПабМед | Крестреф
  8. Smith, A.L., VJ Ferlise, et al. (2006). «Стриктуры уретры у женщин: успешное лечение с длительной чистой прерывистой катетеризацией после дилатации уретры. БЖУ Инт 98(1): 96-99.
    ПабМед | Крестреф
  9. Montorsi, F., A. Salonia, et al. (2002). «Вестибулярная лоскутная уретропластика при стриктурах женской уретры. Влияние на симптомы и характер течения». Урол Инт 69(1): 12-16.
    ПабМед | Крестреф
  10. Цивиан, А. и А.А. Сиди (2006). «Дорсальная пластика уретры при стриктурах уретры у женщин». Дж Урол 176(2): 611-613; обсуждение 613.
    PubMed | Крестреф
  11. Шарма, Г.К., А. Пандей и др. (2010). «Торсальная накладка язычного трансплантата слизистой оболочки уретры при стриктурах уретры у женщин». BJU Int 105(9): 1309-1312.
    ПабМед | Крестреф
  12. Onol, F. F., B. Antar, et al. (2011). «Методы и результаты пластики уретры при стриктурах уретры у женщин: наш опыт с 17 пациентами». Урология 77(6): 1318-1324.
    ПабМед | Крестреф

Гипоспадия у женщин — потребность в ясности в определении и лечении

Резюме

Мы сообщаем о 6-летней девочке с женской гипоспадией и обсуждаем определение и лечение объекта.

ключевых слов:

9

9 ключевые слова CLOAACA , женская гипоспадия , Урогенитный SINUS ,

4 Введение

I N Контраст с мужской гипоспадией, женской гипоспадиас (FH) или «гипоспадия Feminis» — такая редкая аномалия нижняя мочеполовая система, о которой в большинстве учебников даже не упоминается. Изолированная СГ без сопутствующих патологий мочеполовой системы встречается еще реже. Мы сообщаем об этой аномалии у 6-летней девочки и кратко освещаем путаницу и противоречия, связанные с ее определением и лечением.

Клинический случай

В наше отделение поступила шестилетняя девочка с недержанием мочи с рождения. При осмотре наружных половых органов в преддверии имеется одиночное широкое отверстие [].

Отверстие уретры не визуализировалось при первичном осмотре

Никаких других аномалий гениталий или верхних мочевых путей при предоперационном обследовании выявлено не было; посев мочи и тесты функции почек были в норме.

При осмотре преддверия под наркозом установлено, что устье уретры широко открывается у передней стенки влагалища около 0.5 см проксимальнее его преддверия []. Отмечено постоянное выделение мочи как из уретры, так и из влагалища. Эти отверстия могут быть индивидуально катетеризированы. При уретроцистоскопии обнаружена короткая уретра длиной 1 см. В мочевом пузыре аномалий не выявлено, хотя шейка мочевого пузыря довольно широкая. Была использована модификация техники Хендрена для удлинения наружной уретры. левую большую губу для реконструкции переднебокового отдела дистального отдела влагалища вместо «ротационного лоскута» ягодицы.Послеоперационный период протекал без осложнений, у ребенка на 6-й неделе осмотра отмечено улучшение недержания мочи.

При осмотре под анестезией могут быть продемонстрированы устья уретры и влагалища; отверстие уретры, открывающееся на передней стенке влагалища в непосредственной близости от преддверия

ОБСУЖДЕНИЕ

Нет единого мнения относительно терминов «гипоспадия» и «урогенитальный синус» у женщин. Большинство хирургов используют их взаимозаменяемо. Некоторые использовали термин «гипоспадия» только при «очень низких аномалиях», когда общий канал равен только 0.5–1,5 см длиной. Другие считают, что эта аномалия представляет собой ситуацию, при которой отверстие уретры расположено в «любом» месте на передней стенке влагалища от места чуть выше входа вверх (проксимальнее кольца девственной плевы) до свода влагалища. Соловьев классифицировал СГ на три разновидности: [3] вестибулярную (частичную), вестибуло-вагинальную (субтотальную) и вагинальную (тотальную). СГ даже рассматривается как вариант клоакальной аномалии или упоминается в контексте клоакальной аномалии! Классификация анатомических вариантов СГ дана Деревянко и соавт. .включает низковагинальную эктопию наружного отверстия уретры; высоковагинальная эктопия наружного отверстия уретры; уровагинальное (пузырно-влагалищное) сращение шейки мочевого пузыря с влагалищем, сопровождающееся энурезом; урогенитальный синус у женщин (эктопия наружного отверстия уретры в урогенитальном синусе).[4]

Мы считаем, что эти две формы отражают разную степень агенезии уретро-влагалищной перегородки. Термин СГ следует зарезервировать для очень низких аномалий, которые открываются в нижней 1/3 влагалища или его преддверия, а термин «урогенитальный синус» следует использовать для ситуаций, когда отверстие уретры открывается в верхних 2 /3 рд влагалища.

Эта дифференциация имеет прогностическое значение, связанное с калибром уретры. Уретра, имеющая отверстие ближе к преддверию влагалища, то есть СГ, скорее всего, будет иметь нормальный калибр. Чем выше расположено отверстие уретры на передней стенке влагалища (ближе к своду влагалища), тем уже уретра, и более вероятны признаки обструкции оттока мочи, например, расширение мочевыводящих путей, инфекция мочевыводящих путей, обструктивная нефропатия и артериальная гипертензия.Эта картина больше соответствует пациентам, которых мы обозначаем как «аномалии урогенитального синуса». Кроме того, у большинства детей, рожденных с урогенитальным синусом, имеется генитальная двойственность.

С эмбриологической точки зрения задержка развития каудального урогенитального синуса может привести к различной степени гипоспадии у мужчин; аналогичным образом, у женщин это может привести к дефициту дистального преддверия влагалища и СГ. СГ возникает из-за частичной или полной агенезии уретро-влагалищной перегородки, что приводит к оттоку мочи в половые пути.

Клинические проявления у женщин с гипоспадией различны. Он может протекать бессимптомно, проявляясь только при попытке катетеризации пациента, или он может проявляться недержанием после мочеиспускания и несовершенным контролем, вызванным вагинальным мочеиспусканием с учащением уретрального синдрома, дизурией, императивными позывами и диспареунией, проявляющейся в постпубертатном периоде при половом акте. половой акт начался или с рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей. Они могут вести себя как детрузорно-сфинктерная диссинергия, обусловленная рефлекторной активацией сфинктерной деятельности поствагинальной полости.

СГ часто сочетается с другими аномалиями мочеполовой системы, такими как порок развития клоаки, женский псевдогермафродитизм, ненейрогенный нейрогенный мочевой пузырь и удвоение уретры. Изолированная СГ встречается очень редко.

Описаны различные методы создания уретры у таких пациентов. К ним относятся тубуляризация лоскута мочевого пузыря, тубуляризация стенки влагалища и укрытие ее лоскутом прилегающей стенки влагалища, тубуляризация стенки влагалища и укрытие ее лоскутом на ножке губной и/или бульбокавернозной мышцы, построение женской уретры из стенки влагалища с помощью промежностный лоскут [1] или ягодичный лоскут [2] и транспозиция уретрального отверстия.[5] Мы нашли положение «парашютиста» немного громоздким и решили модифицировать технику Хендрена литотомическим положением.

Заявление о согласии пациента

Авторы подтверждают, что они получили все необходимые формы согласия пациента. В форме, в которой пациент(ы) дал свое согласие на размещение его/ее/их изображений и другой клинической информации в журнале. Пациенты понимают, что их имена и инициалы не будут опубликованы, и будут предприняты все меры для сокрытия их личности, но анонимность гарантировать нельзя.

Финансовая поддержка и спонсорство

Нет.

Конфликт интересов

Конфликт интересов отсутствует.

Гипоспадия у детей – взгляд женщины | Здравоохранение для женщин

Что такое гипоспадия у детей?

Гипоспадия — это проблема, при которой отверстие уретры находится не на кончике полового члена. Уретра представляет собой трубку, которая выводит мочу из мочевого пузыря наружу тела. При гипоспадии конец трубки находится ниже на нижней стороне полового члена.Или это может быть в мошонке. Складка кожи в верхней части полового члена (крайняя плоть) также формируется аномально. Гипоспадия может препятствовать нормальному оттоку мочи. Позже в жизни это может вызвать проблемы с потоком спермы. Это может привести к невозможности иметь детей (бесплодие).

Что вызывает гипоспадию у ребенка?

Гипоспадия — это проблема, с которой рождаются некоторые мальчики (врожденная). Это происходит во время роста в матке матери. По мере того, как ребенок растет в матке, ткань на нижней стороне полового члена, которая является частью уретры, не закрывается полностью.Крайняя плоть полностью не развивается. Это оставляет лишнюю крайнюю плоть на верхней стороне полового члена. И нет крайней плоти на нижней стороне полового члена.

Какие дети подвержены риску развития гипоспадии?

Ребенок более подвержен риску развития гипоспадии, если он:

  • Имеет пожилую мать

  • Имеет отца с другими заболеваниями мочевыводящих путей или половых органов

  • Родился преждевременно (преждевременно)

  • Имеет низкий вес при рождении

  • Является близнецом

  • Имеет мать, страдающую диабетом во время беременности (гестационный диабет)

  • До рождения подвергался воздействию вторичного сигаретного дыма и пестицидов

Каковы симптомы гипоспадии у ребенка?

Симптомы могут проявляться по-разному у каждого ребенка.Они могут включать:

  • Аномальный вид крайней плоти и полового члена

  • Аномальное направление струи мочи

  • Конец полового члена изгибается вниз

Симптомы гипоспадии могут напоминать другие состояния здоровья. Попросите вашего ребенка обратиться к лечащему врачу для постановки диагноза.

Как диагностируется гипоспадия у ребенка?

Медицинский работник спросит о симптомах и истории болезни вашего ребенка.Они также могут спросить об истории здоровья вашей семьи. Медицинский работник проведет медицинский осмотр вашего ребенка. Это будет включать осмотр полового члена и крайней плоти вашего ребенка.

Как лечится гипоспадия у ребенка?

Лечение будет зависеть от симптомов, возраста и общего состояния здоровья вашего ребенка. Это также будет зависеть от того, насколько тяжелым является состояние.

Гипоспадию можно исправить хирургическим путем. Операция часто проводится, когда ребенку от 6 до 24 месяцев. Это когда рост полового члена минимален.Вашему ребенку не следует делать обрезание при рождении. Это связано с тем, что крайняя плоть может понадобиться для восстановления полового члена. В некоторых случаях для полного восстановления требуется более одной операции.

Поговорите с лечащим врачом вашего ребенка о рисках, преимуществах и возможных побочных эффектах операции.

Какие возможны осложнения гипоспадии у ребенка?

Если гипоспадию не устранить, у вашего ребенка могут возникнуть такие проблемы, как:

  • Аномальная струя мочи. Струя мочи может быть направлена ​​в сторону отверстия, например вниз. Или он может распыляться во многих направлениях.

  • Изогнутый пенис. По мере роста вашего ребенка его половой член может искривляться. Это может вызвать сексуальные проблемы в более позднем возрасте.

  • Бесплодие. Если отверстие уретры расположено ближе к мошонке или промежности, у вашего ребенка могут возникнуть проблемы с фертильностью в более позднем возрасте.

Когда мне следует звонить лечащему врачу моего ребенка?

Позвоните поставщику медицинских услуг, если у вашего ребенка:

Основные положения о гипоспадии у детей

  • Гипоспадия — это проблема, при которой отверстие уретры находится не на кончике полового члена.Отверстие может быть ниже на нижней стороне полового члена. Или это может быть в мошонке. Крайняя плоть полового члена также формируется аномально.

  • Это проблема, с которой рождаются некоторые мальчики. Это происходит во время роста ребенка в матке.

  • Это можно исправить хирургическим путем. Операция часто проводится, когда ребенку от 6 до 24 месяцев.

  • Вашему ребенку не следует делать обрезание при рождении. Это связано с тем, что крайняя плоть может понадобиться для восстановления полового члена.В некоторых случаях для полного восстановления требуется более одной операции.

  • Если состояние не вылечить, у вашего ребенка могут возникнуть такие проблемы, как ненормальный поток мочи, искривление полового члена и бесплодие.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от визита к поставщику медицинских услуг вашего ребенка:

  • Знайте причину визита и то, что вы хотите, чтобы произошло.

  • Перед посещением запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.

  • При посещении запишите название нового диагноза и любых новых лекарств, методов лечения или тестов. Также запишите все новые инструкции, которые ваш поставщик дает вам для вашего ребенка.

  • Знайте, почему назначено новое лекарство или лечение и как оно поможет вашему ребенку. Также знайте, каковы побочные эффекты.

  • Спросите, можно ли лечить состояние вашего ребенка другими способами.

  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.

  • Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не примет лекарство или не пройдет тест или процедуру.

  • Если у вашего ребенка запланирована повторная встреча, запишите дату, время и цель этой встречи.

  • Знайте, как вы можете связаться с врачом вашего ребенка в нерабочее время. Это важно, если ваш ребенок заболел и у вас есть вопросы или вам нужен совет.

Лечение женской гипоспадии | SPRINGERLINK

Глава

11 9022

Аннотация

Женский гипоспадиас, как сообщается, является редким состоянием и было редко описано в литературе.Еще предстоит решить, является ли аномалия редкой или заниженной. Диагностика требует высокой степени настороженности при таких состояниях, как рецидивирующая ИМП, хроническая ИМП, недержание мочи, дисфункция мочеиспускания и уретральный синдром. Наиболее распространенным проявлением является недержание мочи, которое диагностируется по невозможности катетеризации. Большинство случаев пропускают, и они проявляются поздно с симптоматикой осложнения. Эта глава охватывает все аспекты женской гипоспадии и поможет читателю чаще своевременно диагностировать аномалию и адекватно лечить случаи женской гипоспадии.

Ключевых слова

уретральных аномалии Женского гипоспадия Вагинальных камни уретропластика реконструктивной хирургия Вагинального лоскут уретропластика недержание мочи Псевдо-недержание Вагинального Аннулирование гипоспадии féminis Периодической катетеризация Meatal стеноз Urethra гипоспадий Похоронен мочеиспускательный канал

Аббревиатуры

ИМП

инфекция мочевыводящих путей

Это предварительный просмотр содержимого подписки,

войдите в систему

, чтобы проверить доступ.

Ссылки

  1. 1.

    Бхат А., Саксена Р., Бхат М.П., ​​Даван М., Саксена Г. Женская гипоспадия с вагинальными камнями: редкая врожденная аномалия. J Педиатр Урол. 2010;6(1):70–4.

    CrossRefGoogle Scholar
  2. 2.

    Hoebeke P, Van Laecke E, Raes A, Van Gool J, Vande WJ. Аномалии наружного отверстия уретры у девочек с ненейрогенной дисфункцией сфинктера мочевого пузыря. БЖУ Интерн. 1999;83(3):294–8.

    CrossRefGoogle Scholar
  3. 3.

    Salga M, Guinet-Lacoste A, Demans-Blum C, Thomas-Pohl M, Weglinski L, Amarenco G. Деформации отверстия уретры и гипоспадия уретры у женщин: распространенность, проблемы и определения. Исследование 12 739 пациентов. Прог Урол. 2014;24(17):1093–8.

     https://doi.org/10.1016/j.purol.2014.10.005

    .

    CrossRefPubMedGoogle Scholar
  4. 4.

    Миягава С., Бьюкенен Д.Л., Сато Т., Охта Ю., Нишина Ю., Игучи Т. Характеристика вызванной диэтилстилбестролом гипоспадии у самок мышей.Анатомическая рек. 2002;266(1):43–50.

    CrossRefGoogle Scholar
  5. 5.

    Одукогбе А-Т.А., Афолаби Б.Б., Белло О.О., Адеянджу А.С. Калечащие операции на женских половых органах/обрезание в Африке. Перевод Андрол Урол. 2017;6(2):138.

    CrossRefGoogle Scholar
  6. 6.

    V. B. Die hypospadie der weiblichen Harnohre. Монацбер Урол. 1904; 9: 522–44.

    Google Scholar
  7. 7.

    Se AE. Диагностика и лечение гипоспадии у девочек. Урол Нефрол (Моск).1993;6

    Google Scholar
  8. 8.

    ИМДТ Деревянко, Рыжков В.В. Гипоспадия у женщин. Урология. 2007; 3:26–8.

    Google Scholar
  9. 9.

    Ronzoni G, Giovanni DE, Weir L, Pasqui JM, Menchinelli F. Транспозиция отверстия уретры при лечении рецидивирующего и посткоитального цистита у женщин с гипоспадией. БЖУ Интерн. 2001; 87: 894–6.

    CrossRefGoogle Scholar
  10. 10.

    Van Bogaert LJ. Хирургическая коррекция гипоспадии у женщин с явлениями уретрального синдрома.Дж Урол. 1992; 147:1263–4.

    CrossRefGoogle Scholar
  11. 11.

    Ayed M, Ben Abid F, Lousssief H, Ben Hassine L, Jemni M. Женская гипоспадия по поводу 3 случаев. Ж Урол (Париж). 1995; 101: 244–7.

    Google Scholar
  12. 12.

    Антолак С.Дж., Смит Дж.П., Дулиттл К.Х. Женская гипоспадия. Дж Урол. 1969;102:640.

    CrossRefGoogle Scholar
  13. 13.

    Бути А., Лефевр Ю., Хапер Л., Добремей Е. Удвоение уретры у девочек: три случая, связанные с эписпадией уретры и основной гипоспадической уретрой.JPed Урол. 2016;12:209.

    Google Scholar
  14. 14.

    D’Cunha AR, Kurian JJ, Jacob TJK. Идиопатический женский псевдогермафродитизм с удвоением уретры и женской гипоспадией. BMJ Case Rep Опубликовано в Интернете.

     https://doi.org/10.1136/bcr-2015-214172

    .

  15. 15.

    Равичандран Р., Шрипати В., Раманатан С. и др. Женская гипоспадия с нейрогенным мочевым пузырем. Pediatr Surg Int. 1995; 10: 572–3.

     https://doi.org/10.1007/BF00566505

    .

    CrossRefGoogle Scholar
  16. 16.

    Tsujimoto Y, Nakamura M, Tada Y, Sakurai T. Случай гипоспадии у женщины, у которой недержание мочи было устранено хирургическим путем. Хиньокика Киё. 1984;30(1):29–33.

    PubMedGoogle Scholar
  17. 17.

    Сарин Ю.К., Кумар П. Гипоспадия у женщин — потребность в ясности в определении и лечении. J Indian Assoc Pediatr Surg. 2019;24:141–3.

    CrossRefGoogle Scholar
  18. 18.

    Патил Н.А., Патил С.Б., Кундарги В.С., Бирадар А.Н.Женские уретральные аномалии в педиатрической возрастной группе: раскрыто. Представитель J Surg Tech, 2015; 7:14–6.

    CrossRefGoogle Scholar
  19. 19.

    Лима М., Ди Сальво Н., Гаргано Т., Руджери Г. Женская гипоспадия и недержание мочи: хирургическое решение малоизвестной проблемы. Интер Арк Урол Комплекс. 2018;4:049.

     https://doi.org/10.23937/2469-5742/1510049

    .

    CrossRefGoogle Scholar
  20. 20.

    Нияги Т., Мехмат А.С., Мурат Ю., Гулдениз Т. Необычная причина женского вторичного бесплодия: гипоспадия.Терк Дж. Обстет Гинекол. 2020;17:233–5.

    CrossRefGoogle Scholar
  21. 21.

    Marberger M, Altwein JE, Straub E, et al. Антирефлюксная пластика по Lich-Gregoir: опыт 371 ребенка. Дж Урол. 1978; 120: 216–9.

    CrossRefGoogle Scholar
  22. 22.

    Prakash G, Singh M, Goel A, et al. Гипоспадия у женщин с задержкой мочи и почечной недостаточностью у подростков: редкое и позднее проявление со значительной скрытой заболеваемостью. Дело Респ.2016;bcr2016215064.

    Google Scholar
  23. 23.

    Белло Дж.О., Ододо Б.И., Белло Х.С. Женская гипоспадия и стриктура уретры у обрезанной африканской женщины в постменопаузе: диагностика и лечение. Uro Today Int J. 2013;

    Google Scholar

Информация об авторских правах

© Автор(ы), эксклюзивная лицензия Springer Nature Singapore Pte Ltd. 2022

Авторы и филиалы

  1. .Кафедра урологии Джайпурского национального университета, Институт медицинских наук и исследовательский центр, Джайпур, Индия
  2. 3. Кафедра урологии, доктор С.Н. Медицинский колледж Джодхпур, Индия
  3. Комитет медицинского совета ИндииНью-ДелиИндия
  4. 6.Академический и исследовательский совет RUHSJaipurIndia
  5. 7.Кафедра хирургииSwai Man Singh Medical CollegeJaipurIndia
  6. 8.Кафедра акушерства и гинекологииS.РС. Медицинский колледж, Джайпур, Индия

Факты о гипоспадии | CDC

Гипоспадия (произносится как hype-oh-spay-dee-us) — это врожденный дефект у мальчиков, при котором отверстие уретры (трубки, по которой моча выводится из мочевого пузыря наружу) расположено не на кончик полового члена.

Что такое гипоспадия?

Гипоспадия — это врожденный дефект у мальчиков, при котором отверстие уретры расположено не на кончике полового члена. У мальчиков с гипоспадией уретра формируется аномально на 8-14 неделе беременности.Аномальное отверстие может образоваться в любом месте от чуть ниже конца полового члена до мошонки. Существуют разные степени гипоспадии; некоторые из них могут быть незначительными, а некоторые более серьезными.

Типы гипоспадии

Тип гипоспадии у мальчика зависит от расположения отверстия уретры:

  • Субкорональный : Отверстие уретры находится где-то рядом с головкой полового члена.
  • Средняя часть полового члена : Отверстие уретры расположено вдоль ствола полового члена.
  • Пеноскротальный отдел : Отверстие уретры находится в месте соединения полового члена и мошонки.

Другие проблемы

У мальчиков с гипоспадией иногда может быть искривление полового члена. У них могут быть проблемы с ненормальным распылением мочи, и им, возможно, придется сидеть, чтобы помочиться. У некоторых мальчиков с гипоспадией яичко не полностью опустилось в мошонку. Если гипоспадию не лечить, это может привести к проблемам в более позднем возрасте, таким как трудности при половом акте или затрудненное мочеиспускание в положении стоя.

Сколько детей рождается с гипоспадией?

По оценкам исследователей, примерно 1 из каждых 200 детей в Соединенных Штатах рождается с гипоспадией, 1,2  что делает ее одним из наиболее распространенных врожденных дефектов.

Причины и факторы риска

Причины гипоспадии у большинства младенцев неизвестны. В большинстве случаев считается, что гипоспадия вызвана комбинацией генов и других факторов, таких как вещи, с которыми мать контактирует в своем окружении, или то, что мать ест или пьет, или определенные лекарства, которые она принимает во время беременности.

Как и во многих семьях с врожденными дефектами, CDC хочет выяснить, что их вызывает. Понимание факторов риска, которые чаще встречаются у детей с врожденными дефектами, поможет нам больше узнать о причинах. CDC финансирует Центры исследования и профилактики врожденных дефектов, которые сотрудничают в крупных исследованиях, таких как Национальное исследование по предотвращению врожденных дефектов (NBDPS; рождение в 1997-2011 гг.) 2014), чтобы понять причины и риски врожденных дефектов, таких как гипоспадия.

В последние годы исследователи CDC сообщили о важных выводах о некоторых факторах, влияющих на риск рождения мальчика с гипоспадией:

  • Возраст и вес. У матерей в возрасте 35 лет и старше, которые считались страдающими ожирением, был более высокий риск рождения ребенка с гипоспадией. 3
  • Лечение бесплодия: женщины, которые использовали вспомогательные репродуктивные технологии, чтобы помочь с беременностью, имели более высокий риск рождения ребенка с гипоспадией. 4
  • Определенные гормоны: у женщин, принимавших определенные гормоны непосредственно перед беременностью или во время нее, был повышен риск рождения ребенка с гипоспадией. 5

CDC продолжает изучать врожденные дефекты, такие как гипоспадия, и способы их предотвращения. Если вы беременны или планируете забеременеть, поговорите со своим врачом о том, как увеличить ваши шансы на рождение здорового ребенка.

Диагностика

Гипоспадия обычно диагностируется во время медицинского осмотра после рождения ребенка.

Процедуры

Лечение гипоспадии зависит от типа дефекта у мальчика. В большинстве случаев гипоспадии потребуется хирургическое вмешательство для исправления дефекта.

Если требуется операция, ее обычно проводят в возрасте от 3 до 18 месяцев. В некоторых случаях операцию проводят поэтапно. Некоторые из ремонтных работ, выполняемых во время операции, могут включать размещение отверстия уретры в нужном месте, исправление искривления полового члена и восстановление кожи вокруг отверстия уретры. Поскольку врачу может понадобиться использовать крайнюю плоть, чтобы сделать некоторые исправления, мальчику с гипоспадией не следует делать обрезание.

Другие ресурсы

Взгляды этой организации являются ее собственными и не отражают официальную позицию CDC.

Каталожные номера

  1. Паулоцци Л.Дж., Эриксон Д.Д., Джексон Р.Дж. Тенденции гипоспадии в двух системах наблюдения США. Педиатрия 1997; 100:831–834.
  2. Mai CT, Isenberg J, Langlois PH, Alverson CJ, Gilboa SM, Rickard R, Canfield M, Anjohrin SB, Lupo PJ, Jackson DR, Stallings EB, Scheuerle AE, Kirby RS для Национальной сети профилактики врожденных дефектов. Краткий отчет, Данные о врожденных дефектах среди населения в Соединенных Штатах, 2008–2012 гг.: Представление данных по штатам и краткое описание изменчивости распространенности.Рождение Def Res (Часть A). 2015 г.; 103:972-994.
  3. Кармайкл С.Л., Шоу Г.М., Лоран С., Олни Р.С., Ламмер Э.Дж. и Национальное исследование по предотвращению врожденных дефектов. Материнские репродуктивные и демографические характеристики как факторы риска гипоспадии. Педиатр Перинат Эпидемиол. 2007 г.; 21: 210–218.
  4. Reefhuis J, Honein MA, Schieve LA, Correa A, Hobbs CA, Rasmussen SA и Национальное исследование по предотвращению врожденных дефектов. Вспомогательные репродуктивные технологии и основные структурные врожденные дефекты в США.Человеческий представитель 2009; 24:360–366 90 105
  5. Кармайкл С.Л., Шоу Г.М., Лоран С., Кроуэн М.С., Олни Р.С., Ламмер Э.Дж. Потребление прогестина матерью и риск гипоспадии. Arch Pediatr Adolesc Med. 2005; 159: 957–962

Изображения находятся в общественном достоянии, поэтому на них не распространяются какие-либо ограничения авторского права. Из вежливости мы просим, ​​чтобы поставщик контента (Центры по контролю и профилактике заболеваний, Национальный центр врожденных дефектов и нарушений развития) был указан и уведомлен о любом публичном или частном использовании этого изображения.

Острая задержка мочи у пациентки с гипоспадией EMRA

Гипоспадия у женщин — чрезвычайно редкая врожденная аномалия, которая в отдельных случаях может вызывать обструктивную острую задержку мочи.

Острая задержка мочи (ОЗМ) является частой урологической жалобой в отделении неотложной помощи для взрослых с широкой дифференциацией, включая обструктивные процессы, побочные эффекты лекарств, инфекции и неврологическую дисфункцию. 1,2 Гипоспадия у женщин является чрезвычайно редкой врожденной аномалией, которая может вызывать обструктивную ОЗМ, и в литературе сообщается о нескольких единичных случаях. 3,4 Представляем пациентку с основной жалобой на ОЗМ, которая поступила в приемное отделение по поводу гипоспадии.

Случай
32-летняя женщина, приехавшая из другого штата с историей рецидивирующих инфекций мочевыводящих путей и влагалища, обратилась в наше отделение неотложной помощи с жалобами на задержку мочи. Утром она проснулась, не могла помочиться, и через несколько часов у нее появился значительный надлобковый дискомфорт. Она сообщила об одном подобном эпизоде ​​задержки мочи за четыре месяца до этого, что потребовало установки катетера.

При первоначальном осмотре ей показалось, что ей неудобно, у нее была тахикардия до 130 с, в остальном показатели жизнедеятельности ничем не примечательны. Пациентка сообщила, что она находится в процессе дальнейшего обследования у уролога по поводу рецидивирующих мочеполовых инфекций, и недавно ей сказали, что ее уретра находится во влагалище. Медсестры пытались установить катетер Фолея, но не смогли найти уретру. Зеркало использовалось для полной визуализации вагинального канала при попытке катетеризации пациентки.После того, как не удалось найти какое-либо отверстие уретры, зеркало было повернуто в сторону, что позволило визуализировать переднюю стенку влагалища. Затем было идентифицировано отверстие, предположительно являющееся отверстием уретры, примерно в 2,5 см от входа в передней стенке влагалища.  

Катетер Фолея был успешно введен через уретру с последующим возвратом прозрачной мочи и немедленным облегчением состояния пациента. Тахикардия у больного разрешилась после дренирования мочевого пузыря.Анализ мочи показал редкие бактерии. Дополнительное обследование по поводу задержки мочи у этого пациента не проводилось из-за известных в анамнезе урогенитальных структурных аномалий и ранее установленного лечения у уролога. Пациентке предложили мешок для мочеиспускания, потому что в тот же день она должна была вернуться домой. Она отказалась и согласилась обратиться за медицинской помощью, если у нее разовьется рецидивирующая задержка мочи. Она была выписана, и ей было рекомендовано наблюдаться у своего уролога для окончательного лечения аномалии уретры.

Обсуждение
У женщин двумя наиболее частыми причинами ОЗМ являются обструкция или врожденная дисфункция мочевого пузыря. 1 Недиагностированные врожденные аномалии уретры являются редкой причиной ОЗМ, которая может привести к тяжелым почечным осложнениям. 4 Неудивительно, что распространенность гипоспадии намного выше у мужчин, чем у женщин, с оценочным соотношением 150:1. 5 Гипоспадия у женщин, как полагают, вызвана неудачей соответствующего урогенитального слияния, и у большинства пациентов с гипоспадией у женщин имеются дополнительные аномалии мочеполовой системы. 6,7

Диагноз изолированной гипоспадии у женщин крайне редок и чаще всего ставится случайно во время сложной катетеризации по поводу несвязанных событий, таких как хирургические вмешательства. 4 Наиболее распространенные проблемы, возникающие у пациенток с изолированной женской гипоспадией, включают повторные мочевые и вагинальные инфекции. 5 Эти инфекции обычно становятся рецидивирующими после того, как пациентка начинает половую жизнь, и, вероятно, связаны с положением уретры во влагалище [4].Сообщалось о других редких осложнениях, в том числе у одной пациентки, у которой были обнаружены вагинальные камни, возможно, из-за длительного скопления мочи во влагалищном канале. 5

У женщин с гипоспадией тяжесть обструкции оттока зависит от расположения уретрального отверстия. 8 Диаметр уретры, скорее всего, будет значительно сужен у пациенток с проходным отверстием, расположенным в верхних двух третях влагалища. 8 Из-за этого пациенты с уретрой, расположенной более проксимально внутри вагинального канала, чаще обращаются в детстве или подростковом возрасте из-за повышенной вероятности развития тяжелой обструктивной задержки мочи. 7 Уретра нашей пациентки располагалась в дистальной трети влагалища, что, возможно, способствовало поздней диагностике во взрослом возрасте. Рецидивирующие мочевые и вагинальные инфекции у пациентки без предварительного сообщения о тяжелых почечных осложнениях также привели нас к подтверждению изолированной женской гипоспадии.

Независимо от этиологии стандартным лечением пациентов, поступающих в отделение неотложной помощи с задержкой мочи, является декомпрессия мочевого пузыря. 2 Женщинам с гипоспадией катетеризация затруднена по нескольким причинам.В дополнение к врожденным трудностям в обнаружении истинного отверстия уретры, рецидивирующие инфекции и повторные попытки катетеризации у этих пациентов могут предрасполагать их к уретральному стенозу. Если попытки катетеризации уретры не увенчались успехом, пациентам требуется надлобковый катетер. После дренирования мочевого пузыря, если нет дополнительных почечных осложнений, которые необходимо устранить, пациента можно безопасно выписать и вести амбулаторно с немедленным последующим урологическим наблюдением. 2 Хирургическая коррекция является единственным радикальным методом лечения этого состояния. 4,6

 

РИСУНОК 1. Типичный рисунок изолированной женской гипоспадии
При изолированной женской гипоспадии уретра открывается непосредственно во влагалищный канал.

Заключение
Пациенты с аномалиями уретры должны быть обследованы урологом для окончательного лечения из-за высокой вероятности осложнений в будущем. Женщины с аномалиями мочеиспускательного канала, у которых в подростковом или зрелом возрасте проявляются диспареуния и рецидивирующие мочеполовые инфекции, чаще имеют истинную изолированную гипоспадию, что встречается крайне редко. 7 Поскольку изолированная гипоспадия у женщин может оставаться бессимптомной в течение многих лет, вполне вероятно, что многие пациенты могут первоначально диагностироваться в отделении неотложной помощи. Врачи скорой помощи должны знать об этой аномалии и, возможно, придется использовать нетрадиционные методы для идентификации уретры у таких пациентов. При задержке мочи может быть полезно провести ультразвуковое исследование мочевого пузыря после введения фолея, чтобы подтвердить правильность его размещения.

Этот диагноз также может рассматриваться у пациентов с рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей, которые не реагируют на антибиотики. 5 Это состояние особенно актуально для определенных групп пациентов, которые, возможно, не имели доступа к тщательному медицинскому обследованию новорожденных, и его также следует рассматривать у детей с рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей или задержкой мочи.

Прогрессирование симптомов у нашего пациента усиливает необходимость окончательного лечения любого пациента с врожденными аномалиями уретры. Врачи неотложной помощи должны убедиться, что все пациенты с этим диагнозом получают быстрое последующее лечение у уролога, чтобы предотвратить ухудшение урогенитальных симптомов и будущие осложнения.


Ссылки

  1. Догерти Дж. М., Роула П. Задержка мочи у женщин. 2021, 29 марта. В: StatPearls [Интернет]. Остров сокровищ (Флорида): StatPearls Publishing; 2021 янв.–. PMID: 30860732.
  2. Заготовка М, Виндзор, Т.А. Задержка мочи. Emerg Med Clin North Am. 2019 ноябрь;37(4):649-660. doi: 10.1016/j.emc.2019.07.005. Epub 2019, 16 августа. PMID: 31563200.
  3. Фишелович Дж., Бен-Бассат М. Женская гипоспадия. Бр Дж Урол. 1976 г., февраль; 48 (1): 72. дои: 10.1111/j.1464-410x.1976.tb02745.x. PMID: 1268468.
  4. Пракаш Г., Сингх М., Гоел А., Джанвар А. Женская гипоспадия с задержкой мочи и почечной недостаточностью у подростка: редкое и позднее проявление со значительной скрытой заболеваемостью. BMJ Case Rep. 22 сентября 2016 г.; 2016 г.: bcr2016215064. doi: 10.1136/bcr-2016-215064. PMID: 27659910; PMCID: PMC5051457.
  5. Бхат А., Саксена Р., Бхат М.П., ​​Даван М., Саксена Г. Женская гипоспадия с вагинальными камнями: редкая врожденная аномалия. J Педиатр Урол.2010 Февраль;6(1):70-4. doi: 10.1016/j.jpurol.2009.03.014. Epub 2009, 26 апреля. PMID: 19394897.
  6. Бавадия Г., Шах С., Саркар К.К., Гошал П., Патхак Х., Саркар К. Необычное проявление обструкции выхода мочевого пузыря у женщин — гипоспадия у женщин со стенозом уретры. Представитель по делу Урола, 8 мая 2020 г.; 32:101243. doi: 10.1016/j.eucr.2020.101243. PMID: 32455118; PMCID: PMC7235932.
  7. Сарин Ю.К., Кумар П. Женская гипоспадия – потребность в ясности в определении и лечении. J Indian Assoc Pediatr Surg. 2019 апрель-июнь;24(2):141-143.doi: 10.4103/jiaps.JIAPS_69_18. PMID: 31105404; PMCID: PMC6417043.
  8. Knight HM, Phillips NJ, Mouriquand PD. Женская гипоспадия: клинический случай. J Pediatr Surg. 1995 Декабрь; 30 (12): 1738-40. doi: 10.1016/0022-3468(95)

    -7. PMID: 8749941.

Новый способ хирургической коррекции женской гипоспадии у девочек с нарушением полового развития и стенозом искусственного входа | ESPE2018 | 57th Annual ESPE

Введение: Женская гипоспадия (СГ) является одним из нарушений признаков полового развития (НРП).Короткая и широкая уретра, открывающаяся во влагалище, предрасполагает к возникновению рецидивирующей инфекции мочевыводящих путей, мочеиспусканию и послеоперационному сужению искусственного входа во влагалище (ИВВ).

Цель: Улучшить результаты коррекции СГП при стенозе ДЖП с помощью ретроитопластики, разделяющей мочевыводящие и половые пути, у больных ДСД.

Материалы и методы. Предлагаемый способ коррекции СГ у девочек с ДСД после первичной интроитопластики является модификацией сквозной вагинопластики, описанной Hendren в 1969 г.В литотомическом положении мобилизована задняя стенка урогенитального синуса (УЗС) без ее рассечения до уровня впадения во влагалище. Влагалище отсекалось в месте впадения, мобилизовывалось из ПЖС и «протягивалось» к промежности. Затем дефект УГС ушивали в поперечном направлении. Из лоскутов слизистой оболочки, предварительно иссеченных в преддверии, формировали новый ПВИ. Слизистая под наружным отверстием УГС использована в виде пассериниподобного лоскута, который анастомозирован с передней стенкой влагалища. Из двух латеральных лоскутов слизистой преддверия и специальным образом препарированного влагалища формировали боковую и заднюю новые стенки ПЖВ.Мы прооперировали пять больных с СГ в сочетании со стенозом ПЖП и наблюдали их через три месяца. Искусственный проход открывается отдельно от влагалища широким входом. У всех больных констатировано удержание мочи и удовлетворенность эстетическим и функциональным результатом.

Заключение: Предложенный способ коррекции ФХ при стенозе ДВИ позволяет разделить мочевыводящие и половые пути с использованием УГС как уретры, так и лоскутов слизистой преддверия для воссоздания новой ДВИ, а также улучшить результаты хирургического вмешательства.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.