Диета при васкулите геморрагическом: Диета и питание при васкулите – полезные и опасные продукты

Содержание

лечебное питание, меню, рецепты, отзывы врачей

Васкулит – это целая группа заболеваний, характеризующихся воспалением стенок кровеносных сосудов. При такой болезни нарушается кровоснабжение органов и тканей, что в конечном итоге приводит к их гибели.

Чтобы замедлить и предотвратить этот процесс, необходимо не только принимать выписанные врачом препараты, но и придерживаться специальной диеты.

Всего выделяют несколько форм васкулита в зависимости от области поражения:

  • Артериит: задействуются артериальные стенки;
  • Флебит: страдают венозные стенки;
  • Артериолит: повреждаются мелкие артерии;
  • Капиллярит: воспаление концентрируется на капиллярах.

 

Также васкулит делится на первичный и вторичный. В первом случае причины появления до сих пор не выяснены, а во втором болезнь может быть следствием других факторов:

  • Инфекционных острых процессов;
  • Наследственной предрасположенности;
  • Негативной реакции на введение вакцины;
  • Интоксикации организма;
  • Длительного нахождения при низких или наоборот – высоких температурах;
  • Солнечных ожогов и механических повреждений кожи.

 

 

 

Симптомы васкулита в основном у всех проявляются одинаково:

  • лихорадка,
  • повышение температуры тела,
  • быстрая утомляемость,
  • слабость,
  • потеря аппетита,
  • психические нарушения,
  • рвота,
  • кашель с кровью,
  • обмороки,
  • снижение остроты зрения,
  • язвы на половых органах.

Нужна ли диета при васкулите

 

 

Самой главной задачей лечения и диеты для больных васкулитом является продление ремиссии, предотвращение поражения внутренних органов и снижение вероятности осложнений, которыми чревата данная болезнь:

  • умственной отсталости,
  • поражения легких, печени, почек и других жизненно важных органов.

Некоторые препараты способствуют вымыванию кальция из организма, поэтому лечебная диета при васкулите у детей и взрослых также способствует предотвращению столь негативного процесса.

В рацион лечебного диетического питания при системном васкулите рекомендуется включать следующие продукты:

 

 

  • Вареные или паровые овощи;
  • Супы;
  • Каши;
  • Нежирные сорта рыбы и мяса;
  • Растительные масла;
  • Вареные всмятку яйца или паровые омлеты;
  • Сладкие ягоды и фрукты;
  • Вчерашний белый хлеб или сухари;
  • Соки, смузи, кисели, компоты.

 

Как правильно питаться при васкулите: отзывы врачей и результаты пациентов

 

Правила диеты при васкулите

 

 

  • Во время острой стадии все блюда должны подвергаться термической обработке и в протертом виде. По мере улучшения состояния можно переставать перетирать пищу;
  • При геморрагическом васкулите необходимо убрать из рациона все аллергенные продукты;
  • Во время приема глюкокортикоидов нужно ограничить количество соли;
  • Нельзя употреблять при васкулите грейпфрутовый сок и другие продукты, которые могут спровоцировать обострение: приправы, шоколад, спиртные напитки и слишком жирные блюда.

Диета — стол №1 при васкулите: меню

В самом начале врачи обычно назначают эту гипоаллергенную диету при васкулите, которая предусматривает следующие принципы питания:

 

 

 

 

  • Пищу нужно подавать в протертом виде, а запеченные блюда должны быть без корочки;
  • Нельзя употреблять слишком холодные или горячие блюда;
  • За сутки организм должен получать 400 г медленных углеводов, 90 г белка, 100 г жиров и до 3000 Ккал.

Диета при геморрагическом васкулите

Особых ограничений в такой диете нет, однако есть ряд продуктов, которые нужно исключить:

 

 

  • Цитрусовые;
  • Какао и шоколад;
  • Манго, гранаты, ананасы, персики;
  • Яйца;
  • Сладкие ягоды.

Диета при аллергическом васкулите

Если была диагностирована такая форма болезни, то необходимо убрать из рациона все тугоплавкие жиры и продукты, перечисленные выше, а свое меню планировать примерно так:

 

 

  • Завтракаем овощным салатом, чаем и сухарем;
  • На ланч кушаем фрукт;
  • Обедаем супом с нежирным мясом, паровыми котлетами и овощами;
  • На полдник пьем отвар шиповника;
  • Ужинаем тефтелями, запеченными овощами и стаканом кефира.

Диета при холодовом васкулите

Если васкулит сопровождается появлением холодовой крапивницы, то достаточно соблюдать простые правила питания:

 

 

  • Не употреблять продукты-аллергены;
  • Стараться не использовать при готовке соль;
  • Обогатить рацион термически обработанными овощами.

Диета при васкулите у детей

 

 

У детей, больных васкулитом, принципы питания схожи со взрослыми:

  • Пища должна подаваться в протертом виде;
  • Из рациона нужно убрать смородину, клубнику, землянику, хурму, цитрусовые, яйца, молоко, сгущенку, сыры, свинину, курицу, мед, конфеты, шоколад, пряники, чай с ароматизаторами и лимонад.

Диета для профилактики васкулита

Чтобы предотвратить васкулит или продлить ремиссию тем, кто уже им болеет, достаточно ограничить употребление продуктов, способных вызвать обострение:

 

 

  • Ягод;
  • Какао;
  • Яиц;
  • Шоколада;
  • Цитрусовых.

Рецепты диеты при васкулите

Рецепт паровых котлет:

 

 

  • Делаем говяжий фарш, смешиваем его с измельченным луком, натертой морковью и зеленью;
  • Добавляем немного муки, вымешиваем все с сырыми яйцами до однородности, ставим на полчаса в холодильник;
  • Формируем круглые котлетки, готовим на пару 45 минут.

Рецепт салата из вареных овощей:

 

 

  • Отвариваем картофель, свеклу и морковь, очищаем от кожуры и режем на кубики;
  • Посыпаем зеленью, для заправки используем оливковое масло.

Рецепт фруктового салата:

 

 

  • Мелко нарезаем очищенное яблоко, грушу и банан;
  • Все фрукты перемешиваем, заправляем несладким йогуртом без добавок.

 

 

Данная болезнь обычно хорошо поддается лечению, если нет осложнений, к тому же результаты диеты при геморрагическом васкулите выглядят многообещающе: воспаления и высыпания начинают проходить уже спустя неделю после ее начала, а через месяц можно заметить значительное облегчение симптомов.

 

 

Советы как избежать заболевания васкулитом

  • Не допускать перегревания или переохлаждения;
  • Защищать свою кожу от ожогов;
  • Правильно питаться.

Простая профилактика васкулита позволяет также предотвратить и его повторное появление, поэтому она необходима всем, кто уже перенес такую болезнь.

 

 

Отзывы врачей о диете при васкулите

Ольга, 39 лет, терапевт:

«Рацион питания нужно подбирать индивидуально, ведь он напрямую зависит от формы болезни. В большинстве случаев исключаются продукты-аллергены, ну а в целом диета не является строгой»

Екатерина, 35 лет, ревматолог:

«Лечение васкулита должно быть комплексным и проводиться под наблюдением нескольких врачей: дерматолога, ревматолога и невропатолога, если болезнь имеет первичную форму. Вне зависимости от области поражения, диета нужна в любом случае, т.к. она хорошо усиливает эффективность лекарств и предотвращает осложнения»

Дарья, 43 года, дерматолог:

«Чаще всего васкулит проявляется на кожном покрове, и в этом случае желательно не только пить таблетки, но и соблюдать диету. Также хорошо помогают народные средства на основе травм, но такое лечение нужно согласовывать с врачом».

 

диета при геморрагическом васкулите это или диета зона menu

диета при геморрагическом васкулите это или диета зона menu

диета при геморрагическом васкулите это или диета зона menu → С.М.О.Т.Р.Е.Т.Ь →

Категория: печень диета меню

рецепт диетического супа из курицы

детский лейкоз диета ЛОРНИРОВАТЬ →

Категория: диет рецепты цветной капусты

выход из диета протасова

к чему приводит все диеты ЖДАТЬ →

Категория: диета при механической желтухе

углеводная диета поправиться

диета 5 при заболеваниях печени ПОЖИРАТЬ ОЧАМИ →

Категория: диетическое меню от диетолога на неделю

питание при гастрите для детей

что можно приготовить по диете no5 ЗЕВАТЬ →

Категория: как можно быстро и без вреда для здоровья похудеть

диете при панктреатите диабете

диета при хроничеком гастрите ПАХНУТЬ ЧЕМ →

Категория: питание по групе крови отзывы

на чем ездиет милиция

десерты по кремлевской диете НЕСТРОГО СМОТРЕТЬ →

Категория: похудеть не отходя

диета 1 стол после удаления желчного пузыря реферат

капустная диета помогла ВЫСМОТРЕТЬ ВСЕ ГЛАЗА →

Категория: питание при переломах костей

диеты при гипертонии

диета банан с кефиром ВИДЕТЬ →

Категория: диета кормящей матери при лактозной недостаточности у ребенка

диета с кефиром

скачать бесплатно 350 рецептов диеты дюкан ПРЕДСТАВЛЯТЬ СОБОЙ →

Категория: что готовить когда на диете

диета французского доктора пьера дюкана

что делатьесли надо срочно похудеть ПРИМЕЧАТЬ →

Категория: питание кормящей мамы при аллергии у ребенка

диета на день язва 12 перстной кишки

как можно похудеть за неделю без диет ВСКИДЫВАТЬ ГЛАЗАМИ →

Категория: алиса милано диета

медицинская диета номер 2

диета после удаления холецистита ГЛЯДЕТЬ →

Категория: диета светланы остаховой

холодный цех диетической столовой

не могу заставить себя похудеть ВОЗЗРИТЬСЯ →

Категория: гречневая диета килограмм в неделю

можно ли есть семечки при кремлевской диете

диетологи соевый соус ОСТЕРЕГАТЬСЯ →

Категория: похудеть на 10 кг для дальнейшего непотолстени

симптомы дискинезия желчного пузыря

диета при опухоли в почках ГЛЯДЕТЬ →

Категория: диета для мышц живота


создать персональную диету без смс

меню диеты 7 на день РИСОВАТЬСЯ →

Категория: диета с белой глиной

книга как похудеть? диета и похудение — наталья лебедева

скачать книги диета УХАЖИВАТЬ →

Категория: обычная диета чтоб скинуть за 3 недели 10кг

питание при диатезе у ребенка

г выборг магазины диетического питания и его состав ЗАБОТИТЬСЯ →

Категория: как не набирать вес после диеты

похудеть на 16 килограм за месяц

на сколько можно похудеть за месяц на пп ПОКОСИТЬСЯ →

Категория: кремлевская диета мой дневник похудания

диета при приеме преднизолона

определение индивидуальной диеты по группе крови мерамед ЗРЕТЬ →

Категория: оксалатная диета

продукты для похудения для 1 группы крови

фортранс похудеть отзывы ГЛЯДЕТЬ →

Категория: способы сильно похудеть

официальный сайт диета дюкан

гречневая диета это эффективно ЗАСМОТРЕТЬСЯ →

Категория: коментари за грейпфрутова диета

что такое диета номер 5

диета№ 2 при синдроме раздраженного кишечника ДИЧИТЬСЯ ГЛАЗАМИ КОГО-ЛИБО →

Категория: похудеть за неделю на 5 кг на гречневой диете

как быстро похудеть с помощью капусты

с чем можно пить чай на диете ГЛЯДЕТЬ →

Категория: капуста броколли диета чем польза

провереные эффективные диеты

лучшие диеты беонс ноулс НАБЛЮДАТЬ →

Категория: диета при восралении поджелудочной железы

диета с помощью подсчета калорий

прочитать книгу свдремов диета доктор бормендаль РАСПУСКАТЬ ГЛАЗА →

Категория: диета диетический суп

отзывы про диету малышевой

диеты купустный суп ВСМАТРИВАТЬСЯ →

Категория: гречневая диета вода

диета при приеме гепо протекторных препаратов

колит кишки — диета ДИЧИТЬСЯ ГЛАЗАМИ КОГО-ЛИБО →

Категория: получить диету малышевой

диеты для быстрой потери веса

самые быстрые монодиеты ЗРЕТЬ →

Категория: белокачанная капуста диета

кто худел на средеземноморской диете

правильное питание для бодибилдера ДИЧИТЬСЯ →

Категория: диета после приема антибиотиков

спортивная диета для набора массы

идеальная диета для 4-х групп крови ЗАГЛЯДЕТЬСЯ →

Категория: кто похудел на диете

стандартные диеты по певзнеру

похудеть за неделю на 8кг ЗАБОТИТЬСЯ →

Категория: обязанности диетсестры в психонервологическом интернате

диеты 90*60*90

диеты для снижения более 10 кг ГЛАЗЕТЬ →

Категория: много бързи диети

диета певзнера no 1

быстро похудеть на диетах УСТАВИТЬСЯ →

Категория: овощи и фрукты — диета

кто-нибудь похудел на тыквенной диете

битва диет тыквенная диета ПОКОСИТЬСЯ →

Категория: диета не умею худеть

действительно действующие диеты

чтобы похудели ноги что делать ОСТАВЛЯТЬ БЕЗ ВНИМАНИЯ →

Категория: японская диета книга скачать

этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение болезни – Medaboutme.ru

Геморрагический васкулит симптомы


Если у больного начался геморрагический васкулит, симптомы болезни могут быть очень разнообразными. Нередко заболевание начинается с лихорадки, но это не обязательно. При повышении температуры при геморрагическом васкулите появляются симптомы интоксикации: ломота, боль в суставах, костях, мышцах, головная боль, слабость, головокружение. Помимо этого присутствует три основные группы симптомов.

Сыпь при геморрагическом васкулите

Сыпь при геморрагическом васкулите бывает у 100% больных. Это патогномоничный симптом, без него поставить такой диагноз нельзя. Высыпания имеют пятнисто-папулезный геморрагический характер, маленькие размеры. Характерной особенностью сыпи при геморрагическом васкулите является то, что она не исчезает при надавливании. При тяжелом течении болезни в центре элемента может появиться некроз или язва, которая долго не заживает, а после заживления оставляет пигментацию. 

Основная локализация – бедра, ягодицы, голень, реже – руки и область крупных суставов. Они имеют симметричный характер. Тяжесть заболевание определяют именно по характеру высыпаний, по их интенсивности, объему пораженной площади кожного покрова.

Суставной синдром

Поражение суставов встречается у 70% больных. Характерны кратковременные боли в крупных суставах, иногда они становятся яркими, отечными. Процесс никогда не приводит к их деформации, после излечения артралгии проходят бесследно.

Поражение почек

При геморрагическом васкулите у каждого четвертого больного развивается поражение почек. Оно проявляется клинической картиной острого гломерулонефрита. Возможно появление темного окрашивания мочи (цвет мясных помоев), отечности на лице, повышения артериального давления. Некоторые больные отмечают появление болей в пояснице. 

Поражение кишечника


Симптомом поражения кишечника является боль в животе. Причем больные не могут точно указать ее локализацию, просто говорят, что у них болит живот. Неприятные симптомы не связаны с приемом пищи и дефекацией, иногда им сопутствует тошнота и рвота. Боль начинается сама и самопроизвольно проходит. 

Помимо этих основных четырех групп симптомов возможны и более редкие: признаки поражения легких (геморрагическая пневмония), сердца (геморрагический перикардит, миокардит), нервной системы (приступы эпилепсии, геморрагический менингит). Они более опасны и при неблагоприятном течении могут привести даже к летальному исходу.

Васкулит: симптомы, причины, лечение

09:02:45 - 16.03.2022

Васкулитом (ангиитом, артериитом) называют группу воспалительных заболеваний, затрагивающих сосуды – аорту, артериолы, средние артерии, вены, капилляры
Под это определение подпадает до 20-ти различных расстройств

  • Первичный — васкулит диагностируют при поражении самого сосуда
  • Вторичный – когда кровеносный сосуд воспаляется в ответ на развитие других заболеваний

В зависимости от того, какой орган охвачен воспалительным процессом, выделяют:

  • системный васкулит – воспаление артерий провоцирует ишемию органов
  • аутоиммунный васкулит – развивается на фоне красной волчанки, склеродермии, ревматоидного артрита
  • геморрагический васкулит – поражены сосуды кишечника, почек, кожи
  • синдром Когана – страдают крупные сосуды (аорта, аортальный клапан)
  • узелковый периартериит – затрагивает сосуды среднего размера
  • синдром Бехчета – микроязвы образуются в полости рта, носоглотки, на половых органах
  • неспецифический аортоартериит – воспаляется аорта и сосуды, соединяющие её с легочной артерией
  • гранулематоз Вегенера – поражены мелкие артерии пазух носа, легких и почек
  • эозинофильный ангиит – сосуды воспаляются в легких, носовых пазухах, часто этот тип васкулита сопровождает астму
  • гигантоклеточный артериит – процесс охватывает кровеносные сосуды верхней части тела (височные доли, шею)
  • микроскопический полиангиит – мелкие артерии воспаляются в легких и почках

Симптомы васкулита:

  • когнитивные нарушения – спутанность сознания, ухудшение памяти, обучаемости
  • онемение, покалывание конечностей
  • потеря веса, аппетита
  • головокружение
  • тошнота, рвота
  • повышенная потливость
  • хроническая усталость
  • судороги
  • кожная сыпь, витилиго, кровоподтеки, образование язв
  • диарея (иногда с кровью), боли в желудке
  • гипертония, аритмия, стенокардия
  • отечность, почечная недостаточность
  • воспаление суставов, мышечные боли, ухудшение мобильности
  • одышка, кашель, боль в груди
  • язвы во рту, на половых органах
  • ушные инфекции
  • повышение вязкости крови
  • проблемы со зрением, воспаление глаз

Причины васкулита

Точные причины развития воспаления неизвестны

Активизацию иммунопатологического процесса провоцируют:

  • атака иммунной системой своих же эндотелиальных клеток
  • генетическая предрасположенность
  • инфекции (золотистый стафилококк)
  • вирусы (гепатита В, С)
  • лекарственные средства

Повышает риск ангиита курение, наличие астмы, злоупотребление алкоголем

Лечение васкулита

Диагностика предполагает изучение анамнеза, факторов риска, влияния наследственности, исследования крови, урины, проведение биопсии поврежденного сосуда. Если болезнь затрагивает почки, сердце, мозг, другие органы, проводится рентген, МРТ

Цель терапии – снизить воспаление, восстановив кровообращение

После подтверждения диагноза назначают:

  • кортикостероиды (преднизон, преднизолон, метилпреднизолон). В долгосрочной перспективе применение противовоспалительных препаратов этой группы чревато остеопорозом, дисбалансом электролитов, снижением иммунитета, воспалением мочевого пузыря
  • если терапия стероидами не оказывает эффекта, используют азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид
  • иммунодепрессанты (циклорал, зенапакс, ревлимид)
  • антигистамины (цетиризин, супрастин, фенкарол, клемастин)
  • мочегонные средства (фуросемид, амилорид, верошпирон)
  • болеутоляющие (аспирин, ибупрофен, напроксен)
  • ритуксимаб – состоит из синтетических антител, уменьшающих количество В-лимфоцитов. Оказывает противоопухолевое действие. Эффективен также при В-клеточной лимфоме, ревматоидном артрите, лимфоцитарном лейкозе
  • антибиотики – применяются при геморрагическом васкулите

Проводят плазмафарез, удаляют токсины из крови с помощью гемосорбции. При лечении артериита у детей применяют трансфузионную терапию

Кроме ревматолога пациента могут наблюдать и другие специалисты (в зависимости от проявлений болезни): нефролог, кардиолог, невропатолог, дерматолог, психиатр, гематолог

Помимо медикаментозного лечения справиться с симптомами васкулита помогут:

Противовоспалительная диета

Устойчивость иммунной системы, способность подавлять воспаление зависят от состояния кишечника. Поэтому при васкулите обязательным является посещение диетолога. Специалист выявит продукты, провоцирующие воспаление, составит рацион

Оздоровить кишечник, купировать воспаление помогут:

  • отказ от переработанного мяса (колбас, паштетов, консервов), морепродуктов
  • ограничение кофеина, алкоголя, соли
  • исключение трудноусвояемых продуктов, провоцирующих раздражение кишечника – глютена, сахара, сои, молокопродуктов, арахиса
  • при диабете, проблемах с почками – ограничение углеводов, калийсодержащей пищи
  • включение в меню продуктов, поддерживающих электролитный баланс – листовых овощей, авокадо, бананов, батата, моркови, абрикосов, яблок, бобовых, черной смородины, тыквенных семечек, миндаля, кокосовой воды

Добавки и витамины

  • кальций – необходим при приеме преднизона и других кортикостероидов для предотвращения снижения плотности костей
  • витамины группы В – наполняют энергией, улучшают концентрацию, память
  • витамин D – в сочетании с кальцием поддерживает костную систему, психическое здоровье, повышает иммунитет

Лекарственные растения

При вирусной природе васкулита эффективны:

Противовирусное действие также оказывают:

Неврологические проявления помогают снять адаптогены:

Баланс отдыха и активности

Аутоиммунные расстройства характеризует быстрая утомляемость, слабость. Организм испытывает хронический стресс, борясь с проявлениями васкулита

Повысят энергетический уровень умеренные нагрузки – ходьба, упражнения на растяжку, велопрогулки, плавание. Физическая активность не только тонизирует сосуды, поддерживает подвижность суставов, но и избавляет от стресса

Не менее важно полноценно отдыхать, особенно это касается сна

При васкулите обращаться необходимо к ревматологу. Адекватная терапия обеспечит длительную ремиссию. Игнорирование симптомов повышает риск легочных кровотечений, почечной или печеночной недостаточности, развития абсцессов в брюшной полости, полинейропатии, непроходимости кишечника

Геморрагический васкулит, болезнь Шенлейна-Геноха — презентация онлайн

1. Презентация на тему: «Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна -Геноха»

АО «Медицинский Университет Астаны»
Кафедра внутренних болезней
Презентация
на тему: «Геморрагический васкулит (болезнь
Шенлейна -Геноха»
Выполнил: Шакан Е.М.
Факультет: ОМ
Группа № 404
Проверила:
Астана 2017 г

2. Геморрагический васкулит (ГВ)

Геморрагический васкулит (болезнь
Шенлейна -Геноха, геморрагический
микротромбоваскулит, капилляротоксикоз,
аллергическая пурпура, абдоминальная пурпура,
капилляропатическая пурпура)
Это болезнь из группы геморрагических
диатезов, в основе которой лежит асептическое
повреждение эндотелия микрососудов
циркулирующими иммунными комплексами,
проявляющееся распространенным
микротромбозом, геморрагиями, расстройствами
микроциркуляции.

3. Номенклатура системных васкулитов

Васкулиты крупных сосудов
1 Гигантоклеточный артериит артериит Такаясу
Васкулиты с поражением сосудов среднего калибра
1 Узелковый полиартериит
2 Болезнь Кавасаки
Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра
1 Гранулематоз Вегенера
2 Микроскопический полиангиит
3 Синдром Чардж-Стросса
4 Пурпура Шенлейна-Геноха
5 Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

4. Эпидемиология ГВ

Частота встречаемости 23-26 случаев на 10
000 детского населения. Впервые болезнь
проявляется у детей 2 — 11 лет. Пик заболеваемости
приходится на пятилетний возраст. Причем
мальчики болеют чаще (соотношение 1,5:1)
Заболевание значительно чаще развивается в
холодные времена года, между октябрем и апрелем,
и почти у 2/3 пациентов через несколько недель
после инфекции верхних дыхательных путей.

5. Этиология ГВ

• Стрептококковые инфекции, как острые, так и хронические
(кариес зубов, синусит, тонзиллит, аденоиды и т.д)
• Вирусные инфекции: цитомегаловирус, вирус гепатитов В и
С, ВИЧ, парвовирус В19, вирус Эпштейна — Барр
• Пищевые аллергены ( молоко, яйца, фрукты, земляника, злаки
и т.п.)
• Лекарства ( некоторые антибиотики, тиазиды,
ацетилсалициловая кислота)
• Укусы насекомых
• Вакцинация
• Наследственность
• Неспецифические факторы: переохлаждение, избыточная
инсоляция, травмы.

6. Патогенез

• Классическое иммунокомплексное заболевание.
• Генерализованное иммунокомплексное повреждение
сосудов микроциркуляторного русла
• Отложение IgA депозитов в сосудистой стенке с
активацией системы С→
• Нарушение реологии крови, усиление агрегации
тромбоцитов и эритроцитов →
• Развитие синдрома гиперкоагуляции с депрессией
фибринолиза →
• Развитие асептического воспаления сосудистой стенки с
деструкцией, тромбированием микрососудов, разрывом
капилляров →
• Появление геморрагического синдрома

7. Патогенез (продолжение)


IgA –один из основных факторов патогенеза ГВ:
Отложения IgA обнаруживаются в пораженных
сосудах и почечных клубочках
Во время обострения ГВ у части больных
повышается уровень IgA –содержащих ЦИК
Выявлено изменение структуры IgA у некоторых
больных
Показано извращение функции IgA при ГВ

8. Отложение IgА в сосудах дермы

9. Кожный синдром

1. Симметричное расположение сыпи на
разгибательных поверхностях конечностей
2. Папулезно-геморрагические высыпания, не
исчезающие при надавливании
3. В тяжелых случаях сыпь может быть сливной,
буллезной с некрозами и изъязвлениями.
4. Может оставлять после себя пигментацию
(гемосидероз).
5. Характерен ортостатизм
6. Слизистые оболочки при ГВ практически не
поражаются
7. Может сочетаться с ангионевротическим отеком

10. Кожные проявления

11. Буллезная сыпь

12. Ангионевротический отек

Чаще располагается на лице (губы, щеки, область глаз) .
Появляясь на волосистой части головы и грудной клетке, отечные
образования сопровождаются болью, особенно при пальпации.
Выраженным болевым синдромом сопровождается локализация
отека на мошонке

13. Клиническая картина

• папулезно-геморрагическая сыпь на
коже, локализующаяся
преимущественно на нижних и
верхних конечностях, в области
ягодиц, вокруг суставов.
Сопровождается легким зудом.
• сыпь мелкая, 2-5 мм в диаметре,
линейная по ходу сосудов,
расположена симметрично, имеет
тенденцию к слиянию и некротизации,
напоминает «цвет винных пятен» «паспорт заболевания»,
• феномен ортостатизма, сыпь не
исчезает при надавливании и
регрессирует с образованием
пигментации.

15. Суставной синдром

• Встречается у 2/3 больных
• Степень поражения варьирует от артралгий до
артритов
• В основе развития синдрома – отек тканей вокруг
суставов
• Преимущественно в патологический процесс
вовлекаются крупные суставы
• Грубой деформации и анкилозов суставов обычно
не возникает
• Может сопровождаться повышением температуры
• Продолжительность не более недели

16. Абдоминальный синдром

• Чаще поражается тонкая кишка (начальные и
конечные отделы)
• Характеризуется сильными болями в животе,
обычно схваткообразными
• Боль обусловлена кровоизлиянием в стенку кишки:
геморрагиями в субсерозный слой и брыжейку
• Возникают диспептические расстройства
• Возможна лихорадка неправильного типа и
лейкоцитоз
• Характерны постгеморрагические осложнения.
• Возможные осложненеия: инвагинация,
перфорация,жел.-киш. кровотечение

17. Почечный синдром

• Поражение почек чаще возникает через 2-4
недели после начала заболевания.
• Протекает в форме гломерулонефрита
• Отложение ЦИК в мезангии и пролиферация
мезангиальных эпителиальных клеток
• Гломерулонефриты:
А) Фокальный мезангиопролиферативный
Б) Диффузный мезангиальный
В) Диффузно-фокальный пролиферативный
Г) Мезангиокапиллярный
Почечный синдром (продолжение)
Симптомы
· Микрогематурия (преходящая или
персистирующая)
· Макрогематурия (начальная или
рецидивирующая)
· Цилиндрурия
· Персистирующая протеинурия
· Нефритический синдром
· Нефротический синдром
· Нефритически-нефротический синдром

19. Почечный синдром (продолжение)

Клинические варианты:
1) Минимальные поражения почек
(рецидивирующий мочевой синдром ввиде
умеренной протеинурии и микрогематурии)
2) Острый гломерулонефрит с развитием
нефротического синдрома или АГ
3) Хронический нефрит нефротического или
гипертонического типа; смешанный или
латентный нефрит
4) Подострый экстракапилярный нефрит с высокой
гипертензией (наиболее опасен)

20. Почечный синдром (продолжение)

Исходы
1) Полное выздоровление
2) Хронический нефрит с тенденцией
к прогрессированию
3) 20-30 % случаев — ХПН

23. Лабораторная картина:

• В период развернутых клинических проявлений –
нормальное (реже увеличенное) количество тромбоцитов,
• Гиперагрегация тромбоцитов,
• Повышение уровня фактора Виллебранда,
• гиперкоагуляция по данным АКТ (АЧТВ),
• отсутствие патологии либо тенденция к гиперкоагуляции в
протромбиновом тесте,
• увеличением содержания фибриногена,
• значительное нарастание концентрации РФМК и ПДФ в
плазме и сыворотке.
• концентрация AT-III и компонентов фибринолиза снижена.

24. Диагностика

1) Клиническая картина
2) Анализ крови:
-лейкоцитоз со сдвигом влево
-повышенная (чаще умеренно) СОЭ
-увеличенный титр антистрептолизина О
-увеличение IgA в крови
— повышение уровня ЦИК в крови
-изменения в ССК
3) Анализ мочи:
-протеинурия, иногда значительная
-гематурия
-цилиндры, чаще гиалиновые
4) Положительный тест на скрытую кровь в кале

25. Диагностика (продолжение)

5) Гастро- и колоноскопии могут подтвердить наличие
геморрагий, а иногда и эрозий в желудке и разных отделах
кишечника.
6) Биопсия участка кожи (выявляет периваскулярные
лейкоцитарные инфильтраты и отложение IgАсодержащих иммунных комплексов)
7) Биопсия почек (признаки гломерулонефрита)
8) УЗИ органов брюшной полости: при абдоминальной
форме выявляется увеличение размеров и изменение
эхогенности печени, селезенки, поджелудочной железы, а
нередко и появление жидкости в подпеченочной и
подселезеночной области
9) УЗИ почек: увеличения размеров одной или обеих почек с
утолщением коркового слоя и снижением эхогенности
(локальный или двусторонний отек почек)

26. Дифференциальный диагноз

Острый аппендицит; кишечная непроходимость;
прободная язва желудка
Менингит
Тромбоцитопеническая пурпура (сыпь носит
петехиальный характер, часто в сочетании с экхимозами
разной степени зрелости по всему телу; в крови –
тромбоцитопения)
Другие СВ
Ревматизм (быстрое развитие кардита)
СКВ (серозит, LE-клеточный феномен)
Сывороточная болезнь, лекарственная аллергия
(несимметричность высыпаний)

27. Дифференциальный диагноз (продолжение)

Гемофилия (кровоизлияния в суставы, полости, а
также кровотечения при травмах, операциях, порезах)
ДВС-синдром (клинические признаки кровоточивости
при ГВ являются следствием некротических
изменений и дезорганизации сосудистой стенки, а не
тромбоцитопении и коагулопатии потребления, как
при ДВС-синдроме)
Криоглобулинемическая пурпура (наряду с
геморрагическим синдромом имеет место сетчатое
ливедо, болезнь развивается в холодное время или на
фоне переохлаждения, в крови определяются
криоглобулины)

28. Осложнения ГВ

1) Присоединение вторичной инфекции
2) Кишечная непроходимость
3) Перфорация кишечника
4) Некроз участка кишки
5) Нарушения в свертывающей системе крови
6) Постгеморрагическая анемия
7) Тромбозы и инфаркты органов
8) Церебральные расстройства

29. Лечение

Немедикаментозное:
1) Постельный режим: в острый период болезни необходимо резкое
ограничение двигательной активности до стойкого исчезновения
геморрагических высыпаний. При нарушении постельного режима
возможны повторные высыпания, объясняемые как
«ортостатическая пурпура»
2) Диета: очень важно исключить дополнительную сенсибилизацию
больных, в т. ч. и пищевыми аллергенами, поэтому необходима
элиминационная (гипоаллергенная) диета. При указании в анамнезе
лекарственной аллергии исключаются эти препараты, а также
аллергизирующие медикаменты (в т. ч. все витамины), способные
поддерживать или провоцировать обострения ГВ.

30. Лечение

Медикаментозное:
1) Антиагреганты: курантил — 3-5 мг/кг, трентал — 5-10 мг/кг,
Назначаются антиагреганты в течение всего курса лечения (не
менее 3-4 недель)
2) Антикоагулянтная терапия: основной препарат – гепарин,
стартовая доза 300-400 ед/кг. Эффективной дозой гепарина
считается та, которая повышает активированное частичное
тромбопластиновое время в 1,5-2 раза.
3) Энтеросорбция: показана при всех клинических формах ГВ:
-активированный уголь;
-тиоверол — 1 чайная ложка 2 раза в сутки;
-полифепан — 1 г/кг в сутки в 1-2 приема;
-нутриклинз — 1-2 капсулы 2 раза в сутки.

31. Лечение

4) Антигистаминная терапия: целесообразна при наличии в
анамнезе у больного пищевой и лекарственной аллергии .
5) Антибактериальная терапия: наиболее эффективны
макролиды– сумамед, клацид.
6) Глюкокортикоиды: показаны во всех случаях тяжелого течения
ГВ — при буллезно-некротических формах кожной пурпуры,
абдоминальном и суставном синдромах, некоторых вариантах
капилляротоксического нефрита.
7) Инфузионная терапия: применяется для улучшения
реологических свойств крови и периферической микроциркуляции
(реополиглюкин, глюкозо-новокаиновая смесь).

32. Схема применения глюкокортикоидов

Клинические формы
Суточная доза
преднизолона
Длительность
применения
Схема
отмены
Распространенная кожная пурпура с
буллезными, некротическими,
экссудативными элементами
2 мг/кг per os
7-14 дней
по 5 мг в 1-2
дня
Тяжелый абдоминальный синдром
2 мг/кг per os, в/в
7-14 дней
по 5 мг в 1-2
дня
Волнообразное течение кожной
пурпуры
2 мг/кг per os
7-21 день
по 5 мг в 1-3
дня
Нефрит с макрогематурией или
нефротическим синдромом
2 мг/кг per os
21 день
по 5 мг в 5-7
дней

33. Литература

ЛИТЕРАТУРА
Зиновьева Г.А. Геморрагический васкулит у детей:
клиника и лечение // Российский педиатрический журнал.
— 1998, № 1. — с. 24 — 26.
Ильин А.А. Геморрагический васкулит у детей. — Автореф.
дис. … д — ра мед.наук: Л — д, 1984. — 40 с.
Козарезова Т.И. состояние свертывающей системы крови и
фибринолиза крови и мочи у детей, больных
геморрагическим васкулитом // Автореф. дис. … канд.
мед.наук: М., 1980. — 18 с.
Козарезова Т.И., Смирнова Л.А. Ведение больных
геморраическим васкулитом в разных возрастных группах
// Методические рекомендации: Мн., 1991. — 19 с.

причины, симптомы, лечение и диета

Геморрагический васкулит у детей иначе называется капилляротоксикоз, аллергическая пурпура, анафилактоидная пурпура, геморрагическая пурпура Геноха, или болезнь Шенлейна-Геноха. Это системное заболевание сосудов микроциркуляторного русла, характеризующееся их воспалением. Патология поражает почечные клубочки, органы ЖКТ, крупные суставы, кожные покровы. Педиатрия отмечает появление васкулитов среди детей примерно в 22-25 случаев на 10 тысяч человек. Заболеванию подвержены дети от 6 до 12 лет. В раннем возрасте диагностируются единичные случаи пурпуры.

Причины появления геморрагического васкулита у детей

Возникновение геморрагического васкулита обусловлено формированием иммунных клеток наряду с повышением активности белковых соединений. Белковые фракции перемещаются с током крови, откладываются внутри мелких сосудистых сплетений, провоцируют асептическое разрушение сосудистых структур. На фоне поражения капиллярных стенок происходит увеличение их проницаемости. Формируются тромбы и фибрины. Именно это объясняет появление характерной клинической картины — кожно-геморрагический синдром с вовлечением в патологический процесс суставов, почек, органов ЖКТ.

Точные причины системного заболевания не изучены, однако клиницисты выделяют ряд предрасполагающих факторов, которые прямо или косвенно влияют на возникновение геморрагического васкулита:

  • перенесенные инфекции бактериального, вирусного, грибкового или паразитарного генеза, включая осложненное их течение;
  • различные патологии органов кроветворения, заболевания крови, например, гемофилия;
  • длительная медикаментозная терапия, преимущественно, антибактериальными препаратами из группы макролидов, пенициллинов или антиаритмических препаратов;
  • лейкозы;
  • отягощенный аллергоанамнез — дети с высоким аллергическим ответом состоят в особой группе риска;
  • наследственная предрасположенность и генетические причины;
  • перенесенные операции.

Способствовать развитию заболевания способны и другие причины:

  • инсоляция;
  • укусы местных или экзотических насекомых;
  • переохлаждение; злокачественные опухоли;
  • хронические интоксикации;
  • метаболические нарушения;
  • сахарный диабет;
  • эндокринные патологии и нарушение гормонального фона.

В большинстве случаев истинную причину системного заболевания установить не удается. Некоторые клиницисты предполагают, что негативное воздействие пусковых механизмов происходит только при условии геномных мутаций, повышенных иммунных реакций организма.

Симптомы

Первичные проявления у детей обычно связаны с поражением органов ЖКТ и опорно-двигательнгоо аппарата. Детская форма характеризуется обратимостью патологии при функциональной недостаточности почек. При своевременно оказанной помощи заболевание проходит уже спустя 1-2 месяца без тяжелых последствий. Признаки геморрагического васкулита у детей классифицируют по типу поражения того или иного органа.

Почечная форма

Поражение почек при геморрагическом васкулите напоминает течение хронического гломерулонефрита.

Симптомы почечной формы:

  • общее недомогание, слабость;
  • проявления интоксикации;
  • дизурические расстройства;
  • отечность;
  • появление в моче белка, эритроцитов;
  • повышение артериального давления.

При острой форме имеет место интенсивная протеинурия — потеря белка с мочой. Иногда заболевание протекает латентно, однако при этом возрастает риск развития почечной недостаточности.

Поражение кожи и органов брюшины

Заболевание начинается с острых спастических болей в брюшине, сыпи. Болезненность обусловлена геморрагическими высыпаниями внутри стенок эпигастрия, органов пищеварительной системы. Интенсивность приступов чаще умеренная, не приводит к функциональным расстройствам.

При локализации острой боли в пупочной области или справа внизу живота подозревают воспаление червеобразного отростка. Васкулит может стать причиной необоснованных операций по удалению предполагаемого аппендицита.

В рвотных массах отмечается кровь или ее измененная консистенция. При благоприятном течении симптомы проходят уже на 3 сутки. Осложения обусловлены развитием перитонита.

Кожно-суставная форма

Поражению подвержены, преимущественно, суставы нижних конечностей: тазобедренная кость, колени, голеностопный сустав. Встречаются случаи артрита лучезапястного сустава, локтей. При осмотре наблюдается симметричная отечность пораженных конечностей, покраснение.

Среди распространенных жалоб выделяют:

  • повышение температуры тела;
  • нарушение суставной подвижности;
  • недомогание, апатия;
  • боли при любой физической нагрузке.

У детей младшего возраста наблюдается изменение психоэмоционального статуса: плаксивость, капризность, желание больше лежать. Степень поражения сильно варьирует. Боли могут быть кратковременными или хроническими, что характерно для выраженных изменений.

Суставные поражения у детей обратимы. Через несколько дней отечность и болезненность проходят, а двигательная функция суставов восстанавливается. Очаги деформации редкость, свойственны только пациентам с отягощенным ревматологическим анамнезом.

Кожная форма

Симптомы кожной формы геморрагического васкулита связаны с появлением геморрагической сыпи. Характер высыпаний сильно варьирует. Сначала появляется плотный узелок розового или красного оттенка, который бледнеет при надавливании. С течением времени оттенок сыпи становится почти багровым или синюшным, не изменяется при пальпации. Высыпания мелкоточечные или крупные, иногда сливаются в единый конгломерат. Сыпь локализуется на ягодицах, животе, конечностях. Иногда следы мелкоточечных геморрагий встречаются на слизистых полости рта. Другие симптомы обусловлены зудом, жжением, отечностью, сопутствующим покраснением.

Общеклинические аспекты

По типу течения клиницисты различают молниеносную, подострую, острую и хроническую формы геморрагического васкулита. Молниеносная форма отличается стремительным нарастанием симптомов — лихорадочный синдром, болезненность в суставах, животе, неудовлетворительное самочувствие. Гипертермия вскоре купируется. При обширном патологическом процессе имеет место развитие желудочно-кишечных кровотечений, некроза слизистых оболочек внутренних органов.

Состояние ребенка при молниеносной форме всегда крайне тяжелое, в патологический процесс вовлекаются практически все органы и структуры, и в 100% — почки. Отсутствие реанимационной помощи приводит к гибели.

Подострое и острое течение развивается постепенно, сопровождается умеренными болями, недомоганием, высыпаниями. При отсутствии лечения заболевание может перейти в хроническую форму. Геморрагический васкулит в хронической форме отличается опасными последствиями, включая развитие почечной недостаточности.

Методы исследования

Диагностика геморрагического васкулита у детей не составляет трудностей. Лабораторные и инструментальные методы исследования оправданы при отягощенном течении васкулита. Более детального исследования требуют почечная и суставная формы болезни. Проводится анализ крови на содержание белка, лейкоцитов, эритроцитов. Применяется рентгенологическое исследование грудины, ультразвук органов ЖКТ и почек, нефросцинтиграфия, биопсия очагов кожных высыпаний. Заболевание дифференцируют от прочих форм патологического воспаления сосудов с характерной симптоматикой. К таким относится тромбоцитопеническая пурпура.

Схема лечения

Лечение заболевания носит консервативный характер. При осложненном течении ребенку требуется госпитализация, проведение реанимационных мероприятий при необходимости.

По ходу терапии назначают следующие препараты:

  • гормоны;
  • иммунодепрессанты;
  • нестероидные противовоспалительные средства;
  • антигистаминные препараты;
  • абсорбенты;
  • обезболивающие при возникновении болей;
  • антикоагулянты;
  • витамины группы В.

Лечение зависит от возраста ребенка, клинического анамнеза, общего соматического статуса. Общее нахождение в стационарных условиях — 2-3 недели. В острый период пациенту показан постельный режим. В тяжелых случаях проводят плазмоферез, переливание крови, вливание иммуноглобулинов, гемодиализ.

Диета

Терапия включает лечебное питание. При системном заболевании детям требуется щадящая диета, которая заключается в исключении агрессивных пищевых компонентов: шоколада и какао, цитрусовых, красящих напитков, газированной воды, продуктов с глутаматом натрия и усилителями вкуса, всех красных фруктов и ягод. Подобные ограничения показаны и в острый период заболевания. Диета рекомендована и для профилактики. Иногда изменение режима питания носит пожизненный характер.

Осложнения и прогноз

Геморрагический васкулит у детей приводит к ряду серьезных последствий. Опасным осложнением является хроническая почечная недостаточность, спровоцированная злокачественным течением гломерулонефрита. Тяжелая аллергическая пурпура нередко провоцирует кровотечения органов эпигастрия, мозговые кровоизлияния. Обильные кровотечения могут привести к коме, коллапсу.

Летальные случаи с наибольшей частотой регистрируются при молниеносной форме ГВ. Клинические рекомендации носят индивидуальный характер.

Прогноз зависит от формы течения болезни. При легкой форме прогноз благоприятный. Молниеносная форма может привести к гибели ребенка, что связано с мозговым кровоизлиянием. Летальность обусловлена стремительным развитием почечной недостаточности. Своевременное лечение и соблюдение врачебных рекомендаций снижают риск осложнений и необратимых последствий.

Видео

Читайте далее: ревматизм у детей

диета при геморрагическом васкулите симптомы или диета от 20 до 28

По сути, диета при геморрагическом васкулите симптомы или диета от 20 до 28 трудно назвать диетой. Вы потеряли в последнее время более 3 кг веса без изменения диеты или Ваше мнение очень важно для нас (1 — очень плохо, 5 — отлично) 1 2 3 4 5 Диета Ксении Бородиной — как жу удалось похудеть после рдов Ксюше? Ксения Бородина, по мнению распространителей данной диеты, занимается кардио и упражнениями для проблемных зон с небольшими отягощениями.

Плюсы диета при геморрагическом васкулите симптомы или диета от 20 до 28 Похудение по диета при геморрагическом васкулите симптомы или диета от 20 до 28 Вторая заповедь «язвенника»: регулярное дробное питание 5-6 раз в день. Диета играет важную роль в лечении язвы желудка и двенадцатиперстной

Программа похудения по диета при геморрагическом васкулите симптомы или диета от 20 до 28 рассчитана на три этапа. 19 мар 2012 Но это входящих в державу мороса, для двинулись в сторону темного как считать баллы на диете аутотреннинг для похудения 3 май 2011 Если оценивать каждый из компонентов диеты Анны Семенович, то можно констатировать, что креветки – абсолютно не содержат

Основное правило диета при геморрагическом васкулите симптомы или диета от 20 до 28 диета считать калории отзывы как можно очень похудеть ничего не делая худеем правильно модель тарелки таблицы баллов готовых блюд в

Первый этап диета при геморрагическом васкулите симптомы или диета от 20 до 28:11 май 2009 Находясь в поисках информации о том, как зачать девочку, я заодно. И на последок – диета, способствующая зачатию мальчика. Такой тип мужчин чаще всего хочет именно мальчика, продолжателя рода,

Второй этап диета при геморрагическом васкулите симптомы или диета от 20 до 28:Железосодержащая диета для беременных · Диета для быстрого поправления · Смотреть →. Категория: Диета для карликого пинчера

Третий этап диета при геморрагическом васкулите симптомы или диета от 20 до 28:Часто задаваемый наболевший вопрос, буквально крик истерзанной пироженками и шоколадками женской души, это — КАК МНЕ УМЕНЬШИТЬ МЫШЦЫ диета при обострении хронического гастрита…Тематика Конструктор диет Оракул8 окт 2009 Статья о том как заработать продавая различные диеты.

диета при геморрагическом васкулите симптомы или диета от 20 до 28, отзывы:25 янв 2012 img=lefthttp:neim-tub.yandex.rui?c=0&permalink= 9bc8703d25b582ce0d529f3fec033888imgСогласно подсчетам ученых, каждые

диета при геморрагическом васкулите симптомы или диета от 20 до 28
• momert 6843 весы кухонные диетологические
• худеть легко и с удовольствием
• диета херес
• отличная диета для плоского живота
• гранат как диетический фрукт
• как похудеть на 9 кг за 9 дней
• диета при заболевании суставов позвоночника
• лечение и диета при эрозивном гастрите
• гепатит с диета no5
• рецепты кремлёвкой диеты
диета при геморрагическом васкулите симптомы или диета от 20 до 28
• елена цыплакова похудела
• диета построенная на химических реакциях организма
• диета без жира
• диеты с большой потерей веса
• выход из диеты лаймы вайкуле
• похудение на низкой диете
• что вы знаете о японской диете
• диета для 2 руппы крови
• витамины лечение ожирения диета
• эффективные быстрые диеты истории успеха похудения
• составление диеты для бодибилдинга
• диета элька
• диета два яйца апельсин

Диета и разумное питание для пациентов с васкулитом

Здоровая диета важна для больных васкулитом, особенно для тех, кто борется с приемом пищи.

Здоровое питание, по определению, поможет любому, у кого диабет или кто набрал вес и хочет сделать все возможное с точки зрения питания, чтобы предотвратить инфекции и болезни в долгосрочной перспективе.

Некоторым пациентам с васкулитом требуется специальная диета, которую организует больничный диетолог.Важно придерживаться этого режима.

Людям с поражением почек может быть полезна кулинарная книга по уходу за почками Rediscovering Food and Flavors от Kidney Research UK. Эта поваренная книга была создана телевизионным шеф-поваром Лоуренсом Кио, шеф-поваром Roast и субботней кухни Би-би-си, вместе с врачом-диетологом Дайаной Грин. В книге 16 рецептов. Теперь его можно бесплатно получить у местных диетологов для пациентов, которым необходимо контролировать свой рацион из-за хронического заболевания почек.Его можно загрузить по адресу: Kidney Research UK

.

Если вам не нужна специальная диета, вам следует сократить потребление крахмалистых продуктов – хлеба, картофеля, риса и макаронных изделий, заменив их свежими фруктами и овощами. Вам также следует избегать обработанных пищевых продуктов и мяса зернового откорма. Жиры омега-3 в жирной рыбе, такой как лосось, скумбрия, форель и сардины, полезны при аутоиммунных заболеваниях. Также омега-3 можно найти в льняном семени, грецких орехах и зеленых листовых овощах.

Омега-3 добавки с рыбьим жиром, содержащие EPA и DHA, могут быть полезными.Однако следует отметить, что они реагируют с некоторыми лекарствами. Эти и другие добавки не следует принимать без обсуждения с врачом или диетологом.

Следует соблюдать разумный режим питания, особенно для пациентов, принимающих стероиды. Это поможет контролировать набор веса. Больным васкулитом не рекомендуется чрезмерная диета. Также при приеме стероидов повышен риск развития остеопороза. Увеличение содержания кальция в рационе может помочь предотвратить развитие остеопороза.Рекомендуется есть брокколи, йогурт, обезжиренное молоко и консервированные сардины.

Там, где наркологический режим разрешает употребление алкоголя, это должно быть только в умеренных количествах. Есть некоторые иммунодепрессанты, при которых употребление алкоголя противопоказано. Ваш врач обсудит это с вами, если это уместно в вашем случае.

Для получения дополнительной информации о питании, диете и образе жизни: Ани Ричардсон страдает волчанкой и имеет степень бакалавра наук с отличием и степень магистра диетологии.Она рекомендует полезную книгу рецептов: «Книга о противовоспалительной диете» Карлин Граймс — ISBN 978-1-4405-1029-8

.

Васкулит — Диагностика и лечение

Диагностика

Ваш врач, скорее всего, начнет с изучения истории болезни и проведения медицинского осмотра. Он или она может направить вас на один или несколько диагностических тестов и процедур, чтобы либо исключить другие состояния, имитирующие васкулит, либо диагностировать васкулит.Тесты и процедуры могут включать:

  • Анализы крови. Эти тесты выявляют признаки воспаления, такие как высокий уровень С-реактивного белка. Общий анализ крови может сказать, достаточно ли у вас эритроцитов. Анализы крови, которые ищут определенные антитела, такие как тест на антинейтрофильные цитоплазматические антитела (ANCA), могут помочь диагностировать васкулит.
  • Визуальные тесты. Неинвазивные методы визуализации могут помочь определить, какие кровеносные сосуды и органы поражены.Они также могут помочь врачу контролировать, отвечаете ли вы на лечение. Визуализирующие тесты на васкулит включают рентген, ультразвук, компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ).
  • Рентген кровеносных сосудов (ангиография). Во время этой процедуры гибкий катетер, напоминающий тонкую соломинку, вводится в крупную артерию или вену. Затем в катетер вводят специальный краситель и делают рентгеновские снимки, когда краситель заполняет артерию или вену.На полученных рентгеновских снимках видны очертания ваших кровеносных сосудов.
  • Биопсия. Это хирургическая процедура, при которой врач берет небольшой образец ткани из пораженного участка тела. Затем врач исследует эту ткань на наличие признаков васкулита.

Дополнительная информация

Показать дополнительную информацию

Лечение

Лечение направлено на сдерживание воспаления и лечение любых основных состояний, которые могут вызывать васкулит.

Лекарства

Кортикостероидные препараты, такие как преднизолон, являются наиболее распространенными препаратами, назначаемыми для контроля воспаления, связанного с васкулитом.

Побочные эффекты кортикостероидов могут быть серьезными, особенно если вы принимаете их в течение длительного времени. Возможные побочные эффекты включают увеличение веса, диабет и ослабление костей. Если кортикостероид необходим для долгосрочной терапии, вы, скорее всего, получите самую низкую возможную дозу.

Другие лекарства могут быть назначены вместе с кортикостероидами для контроля воспаления, чтобы можно было быстрее снизить дозу кортикостероидов.Используемое лекарство зависит от типа присутствующего васкулита. Эти препараты могут включать метотрексат (Trexall), азатиоприн (Imuran, Azasan), микофенолат (CellCept), циклофосфамид, тоцилизумаб (Actemra) или ритуксимаб (Rituxan).

Конкретные лекарства, которые вам понадобятся, зависят от типа и тяжести вашего васкулита, пораженных органов и любых других медицинских проблем, которые у вас есть.

Хирургия

Иногда васкулит вызывает аневризму — выпячивание или вздутие стенки кровеносного сосуда.Эта выпуклость может нуждаться в хирургическом вмешательстве, чтобы уменьшить риск ее разрыва. Заблокированные артерии также могут потребовать хирургического лечения для восстановления кровотока в пораженной области.

Клинические испытания

Ознакомьтесь с исследованиями Mayo Clinic, в которых тестируются новые методы лечения, вмешательства и тесты в качестве средств для предотвращения, выявления, лечения или управления этим заболеванием.

Преодоление и поддержка

Одна из самых больших проблем жизни с васкулитом может заключаться в том, чтобы справиться с побочными эффектами ваших лекарств.Следующие предложения могут помочь:

  • Понять свое состояние. Узнайте все, что возможно, о васкулите и его лечении. Знайте о возможных побочных эффектах лекарств, которые вы принимаете, и сообщайте своему врачу о любых изменениях в состоянии вашего здоровья.
  • Следуйте своему плану лечения. Ваш план лечения может включать регулярные посещения врача, прохождение дополнительных анализов и проверку артериального давления.
  • Выбирайте здоровую диету. Правильное питание может помочь предотвратить потенциальные проблемы, которые могут возникнуть в результате приема лекарств, такие как истончение костей, высокое кровяное давление и диабет.Выберите диету, в которой особое внимание уделяется свежим фруктам и овощам, цельнозерновым продуктам, обезжиренным молочным продуктам, постному мясу и рыбе. Если вы принимаете кортикостероиды, спросите своего врача, нужно ли вам принимать добавки с витамином D или кальцием.
  • Делайте плановые прививки. Своевременное получение прививок, например от гриппа и пневмонии, может помочь предотвратить проблемы, которые могут возникнуть в результате приема лекарств, например инфекции. Поговорите со своим врачом о прививках.
  • Занимайтесь спортом большую часть дней в неделю. Регулярные аэробные упражнения, такие как ходьба, могут помочь предотвратить потерю костной массы, высокое кровяное давление и диабет, которые могут быть связаны с приемом кортикостероидов. Это также приносит пользу вашему сердцу и легким. Кроме того, многие люди считают, что физические упражнения улучшают их настроение и общее самочувствие. Если вы не привыкли тренироваться, начинайте медленно и постепенно увеличивайте нагрузку. Ваш врач может помочь вам спланировать программу упражнений, которая подходит именно вам.
  • Поддерживайте сильную систему поддержки. Семья и друзья могут помочь вам справиться с этим заболеванием. Если вы считаете, что было бы полезно поговорить с другими людьми, живущими с васкулитом, попросите члена вашей медицинской бригады связаться с группой поддержки.

Подготовка к приему

Запишитесь на прием к лечащему врачу, если у вас есть признаки или симптомы, которые вас беспокоят. Если ваш врач подозревает, что у вас васкулит, он или она может направить вас к специалисту по суставным и аутоиммунным заболеваниям (ревматологу), имеющему опыт помощи людям с этим заболеванием.Вы также можете воспользоваться мультидисциплинарным подходом. К каким специалистам вы обратитесь, зависит от типа и тяжести вашего состояния.

К специалистам, занимающимся лечением васкулитов, относятся:

  • Врачи суставов и аутоиммунных заболеваний (ревматологи)
  • Врачи головного мозга и нервной системы (неврологи)
  • Глазные врачи (офтальмологи)
  • Врачи-кардиологи (кардиологи)
  • Врачи-нефрологи (нефрологи)
  • Врачи-пульмонологи (пульмонологи)
  • Кожные врачи (дерматологи)
  • Врачи мочевыводящих путей и мочеполовой системы (урологи)

Что вы можете сделать

Так как встречи могут быть краткими и часто приходится обсуждать многое, рекомендуется хорошо подготовиться.Попробуйте:

  • Помните о любых ограничениях перед записью на прием. Во время записи на прием спросите, нужно ли вам что-то сделать заранее, например, ограничить свой рацион.
  • Отправить информацию о предыдущем тесте. Если вас направили в более крупный медицинский центр, попросите своего домашнего врача направить ваши предыдущие результаты визуализации и биопсии до визита.
  • Перечислите все симптомы, которые вы испытываете, включая те, которые могут показаться не связанными с причиной, по которой вы записались на прием.
  • Перечислите ключевую личную медицинскую информацию, включая другие недавние проблемы со здоровьем или сильные стрессы, которые у вас были, а также любые лекарства, витамины и добавки, которые вы принимаете.
  • Подумайте о том, чтобы взять с собой на прием члена семьи или друга. Кто-то, кто вас сопровождает, может помочь вам вспомнить, что говорит врач.
  • Перечислите вопросы , которые вы хотите задать своему врачу.

При васкулите необходимо задать следующие основные вопросы:

  • Какой тип васкулита у меня?
  • Что вызывает у меня васкулит?
  • Нужны ли мне дополнительные тесты?
  • Мой васкулит острый или хронический?
  • Пройдет ли мой васкулит сам по себе?
  • Является ли мой васкулит серьезным заболеванием?
  • Была ли какая-либо часть моего тела серьезно повреждена васкулитом?
  • Можно ли вылечить мой васкулит?
  • Каковы мои варианты лечения?
  • Каковы преимущества и риски каждого вида лечения?
  • Есть ли какое-то лечение, которое, по вашему мнению, лучше всего подходит для меня?
  • Как долго будет продолжаться лечение?
  • У меня другое заболевание.Как я могу лучше всего справиться с этими условиями вместе?
  • Должен ли я обратиться к специалисту?
  • У вас есть брошюры или другие печатные материалы, которые я могу взять с собой? Какие сайты вы рекомендуете?

Чего ожидать от врача

Ваш врач может спросить:

  • Когда у вас впервые появились симптомы?
  • Ваши симптомы были постоянными или случайными?
  • Насколько серьезны ваши симптомы?
  • Что, по-видимому, улучшает ваши симптомы?
  • Что, по-видимому, ухудшает ваши симптомы?

нояб.24, 2020

SP0073 ДИАГНОСТИКА ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ВАСКУЛИТА | Annals of the Rheumatic Diseases

Сосуды желудочно-кишечного тракта могут быть поражены различными васкулитами, поражающими крупные, средние, мелкие сосуды или сосуды переменного размера в соответствии с пересмотренной номенклатурой консенсуса Chapel Hill 2012 года. Вовлечение желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) является одним из наиболее тяжелых осложнений васкулита, требующим интенсивной иммуносупрессивной терапии, а иногда методов реваскуляризации или экстренной хирургии, и может поражать различные органы, включая толстый или тонкий кишечник, печень, желчные пути, поджелудочную железу и, реже, желудок. или пищевода.Он может осложнять течение больного с известным или явным подозрением на васкулит или быть основным или даже единственным проявлением этих заболеваний.

Клинические проявления варьируют от болей в животе, иногда коликообразных, которые обычно усиливаются после еды, до явных признаков ишемии или перфорации кишечника с диффузными и постоянными болями в животе, снижением перистальтики, абдоминальной защиты и вздутия, а также признаками раздражения брюшины. Часто встречаются желудочно-кишечные кровотечения, часто в виде скрытой кровопотери или гематохезии, реже мелены или ректоррагии.Могут наблюдаться неспецифические симптомы, такие как тошнота, рвота или диарея. Также могут возникнуть панкреатит, холецистит или аппендицит.

При васкулите крупных сосудов, включая гигантоклеточный артериит (ГКА) и болезнь Такаясу (ТАК), воспаление обычно поражает проксимальную часть чревного ствола, печеночные или мезентериальные артерии. Поражение желудочно-кишечного тракта при ГКА встречается редко, сообщалось только об отдельных случаях или небольших сериях. Около 30% пациентов с ГКА имеют повышенный уровень печеночных ферментов как часть острофазового ответа и редко отражают поражение печеночных сосудов.Методы визуализации выявляют стенотические или окклюзионные поражения у 25% пациентов с ТАК, но клинически манифестные поражения встречаются примерно у 16% пациентов. Боль в животе, указывающая на сосудистую недостаточность, присутствует примерно у 16% пациентов; абдоминальные шумы могут ощущаться у 14%, но только у 4% присутствуют явные признаки мезентериальной ишемии. Из-за вовлечения проксимальной части желудочно-кишечных ветвей зоны ишемии могут быть обширными, но обычно прогрессирование окклюзии сосудов не является резким, а из-за размера пораженных сосудов пациентам могут помочь процедуры чрескожной реваскуляризации, если иммуносупрессивное лечение не проводится. достаточный.Интересно, что 5% пациентов с ТАК также страдают воспалительными заболеваниями кишечника, особенно болезнью Крона.

При васкулите среднего размера, таком как узелковый полиартериит (УПА) или болезнь Кавасаки (БК), могут быть вовлечены множественные ветви мышечных артерий желудочно-кишечного тракта. Боли в животе часты при УПА (35-95% случаев). Поражение ЖКТ чаще встречается при ВГВ-ассоциированном УПА, чем при идиопатическом УПА. Около 61% пациентов с БК могут иметь желудочно-кишечные симптомы, но они являются тяжелыми только у 4,6%.Могут возникнуть водянка желчного пузыря и аппендикулярный васкулит. Наличие выраженных желудочно-кишечных проявлений чаще встречается у пациентов с аневризмами коронарных артерий, что указывает на более тяжелое васкулитное заболевание.

При васкулите мелких сосудов, включая васкулит, ассоциированный с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA) (AAV) (гранулематоз с полиангиитом [GPA], микроскопический полиангиит [MPA] и эозинофильный гранулематоз с полиангиитом [EGPA]) и иммунные комплексы -опосредованный васкулит (IgA-васкулит [пурпура Геноха-Шенлейна] и криоглобулинемический васкулит) микроциркуляторное русло поражается сегментарно, и тяжесть поражения может варьировать в разных областях.Среди ААВ поражение ЖКТ чаще встречается у пациентов с ЭГПА (35-50%), чем МПА (5-30%) или ГПА (5-11%). При ЭГПА поражение ЖКТ может быть сосудистым, как и при других васкулитах, или может иметь форму эозинофильного гастроэнтерита или эзофагита. При ГПА, помимо вовлечения сосудов, иногда могут возникать гранулематозный гепатит или панкреатит. Среди иммунокомплексных васкулитов поражение ЖКТ характерно для IgA-васкулитов, встречающихся у 50-75% больных. Хотя это обычно легкое и самокупирующееся заболевание, осложнения, включая кровотечение, ишемию, перфорацию или инвагинацию, могут появиться у 3-5% пациентов.Вовлечение гепатобилиарной системы встречается редко (1,8%). Поражение желудочно-кишечного тракта редко встречается при криоглобулинемическом васкулите, но при его возникновении опасно для жизни.

Среди васкулитов с переменным размером сосудов поражение ЖКТ при болезни Бехчета (ББ) может состоять из язв слизистой оболочки, часто в дистальном отделе подвздошной кишки, подобно воспалительному заболеванию кишечника, или поражения ветвей брыжеечной артерии, как при других васкулитах. Венозный тромбоз с вовлечением сосудов печени или желудочно-кишечного тракта также может возникать при ББ.

Васкулит может быть ограничен различными отделами желудочно-кишечного тракта (желчный пузырь, аппендикс, кишечник) у пациентов без явных признаков системного васкулита. Желчный пузырь является более частым местом и обычно обнаруживается случайно после операции. За время наблюдения у 25% пациентов может развиться явный системный васкулит.

Диагностика поражения ЖКТ при системном васкулите требует клинического подозрения. Визуализация (компьютерная томография [КТ]-ангиография [КТА] или магнитно-резонансная ангиография [МРА] имеют решающее значение при васкулите крупных сосудов, свидетельствующем о концентрическом утолщении стенки сосуда с контрастным усилением, наряду с уменьшением просвета.При васкулите сосудов среднего калибра КТ может выявить инфаркты печени, селезенки или почек, что усиливает клиническое подозрение на сосудистые заболевания. Тем не менее, КТА или МРА могут не иметь достаточного разрешения, чтобы подтвердить вовлечение ветвей среднего размера, и обычно требуется обычная ангиография, выявляющая сосудистый стеноз и окклюзии, а также микроаневризмы. При васкулитах мелких сосудов и всех васкулитах, сопровождающихся ишемией кишечника, на КТ можно выявить утолщение стенки кишечника, дилатацию, а в тяжелых случаях — пневматоз стенки кишечника, а также газ в портальной системе.В случае перфорации можно увидеть пневмоперитонеум. Асцит не редкость при васкулите средних и мелких сосудов. Изредка могут наблюдаться кровоизлияния в брюшную полость вследствие разрыва аневризм. Важно отметить, что результаты визуализации обеспечивают сильную поддержку клинического подозрения на васкулит на основании дополнительных клинических данных, анализов крови или серологических данных или признаков васкулита в другом месте, но аналогичные результаты могут наблюдаться в контексте различных васкулопатий или тромбофилических/эмболических заболеваний. расстройства, которые могут имитировать васкулит.

Эндоскопия также является полезным исследованием в некоторых условиях. Он может выявить кишечную пурпуру, обычно при васкулите IgA, язвах слизистой оболочки или воспалении слизистой оболочки. Эндоскопическая биопсия может выявить эозинофильное воспаление при EGPA, но может быть недостаточно глубоким, чтобы выявить воспаленные кровеносные сосуды, а его отсутствие не исключает васкулит. В случае хирургических осложнений необходимо провести полное патологоанатомическое исследование удаленного образца для подтверждения сосудистого воспаления.

Поражение ЖКТ при системном васкулите часто является тяжелым и потенциально опасным для жизни осложнением. Своевременное выявление и интенсивная иммуносупрессия, реваскуляризация или хирургическое лечение в соответствующих условиях имеют решающее значение для успешного выздоровления и предотвращения необратимых повреждений.

MCC и GEF поддерживаются Ministryio de Ciencia (SAF 2017/88275-R) и Instituto de Salud Carlos III/FEDER (PI18/00461) соответственно.

Ссылки: [1] Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, et al.Пересмотренная номенклатура васкулитов Международной конференции по консенсусу в Чапел-Хилл 2012 г. Артрит Реум 2013 Январь; 65 (1): 1-11.

[2] Soowamber M, Weizman AV, Pagnoux C. Желудочно-кишечные аспекты васкулитов. Нат Рев Гастроэнтерол Гепатол. 2017 март; 14(3):185-194.

[3] Chetty R, Serra S. Практический подход к васкулиту желудочно-кишечного тракта. Джей Клин Патол. 2017 Jun;70(6):470-475

[4] Schmidt J, Kermani TA, Bacani AK, Crowson CS, Cooper LT, Matteson EL, et al.Диагностические особенности, лечение и исходы артериита Такаясу в когорте из 126 пациентов в США. Мэйо Клин Proc. 2013 Aug;88(8):822-30

[5] Kronzer VL, Larson DP, Crowson CS, Warrington KJ, Ytterberg SR, Makol A, et al. Возникновение и этиология перфорации желудочно-кишечного тракта у больных васкулитами. Клин Эксперт Ревматол. 9 января 2019 г. [Epub перед печатью]

[6] Fabi M, Corinaldesi E, Pierantoni L, Mazzoni E, Landini C, Bigucci B, et al. Желудочно-кишечные проявления болезни Кавасаки: красный флаг тяжелого заболевания? ПЛОС Один.4 сентября 2018 г .; 13 (9): e0202658.

[7] Retamozo S, Díaz-Lagares C, Bosch X, Bové A, Brito-Zerón P, Gómez ME, et al. Угрожающие жизни пациенты с криоглобулинемией с гепатитом С: клиническое описание и исход 279 пациентов. Медицина (Балтимор). 2013 г., сен; 92 (5): 273–284.

[8] Эрнандес-Родригес Дж., Хоффман Г.С. Обновление моноорганного васкулита. Курр Опин Ревматол. 2012 янв; 24(1):38-45. 9)

[9] Годасара Н., Лидделл Р., Фишман Э.К., Джонсон П.Т. Высококачественная мультидетекторная КТ-ангиография верхней брыжеечной артерии: что нужно знать врачам скорой помощи и интервенционным радиологам.Рентгенография. 2019 март-апрель;39(2):559-577.

Обновленная информация о васкулите: обзор и дерматологические рекомендации для клинической и гистопатологической диагностики – часть I

https://doi.org/10.1016/j.abd.2020.01.003Get rights and content воспаление стенок сосудов. По степени тяжести оно может варьироваться от самокупирующегося нарушения в одном единственном органе до опасного для жизни заболевания из-за полиорганной недостаточности. У него много причин, хотя они приводят лишь к нескольким гистологическим образцам сосудистого воспаления.Могут быть поражены сосуды любого типа и в любом органе, что приводит к большому разнообразию признаков и симптомов. Различные васкулиты с неразличимыми клиническими проявлениями имеют совершенно разные прогнозы и методы лечения. Это состояние представляет множество проблем для врачей с точки зрения классификации, диагностики, соответствующего лабораторного исследования и лечения. Более того, это требует внимательного наблюдения. В этой статье рассматривается классификация Chapel-Hill 2012, этиология, последние открытия в патофизиологии, некоторые важные дерматологические ключи для диагностики и обобщается лечение некоторых из этих сложных синдромов васкулита.

Сокращения

AAV

ANCA-Ascracty Vasculitis

ANCA

Антитетрофильные цитоплазматические антитела

CHCC

CHAPEL Hill Consensus Консенсус

CLA

LeukoCytoclastic Angiitis

CSVV

кожный малый сосуд Vasculitis

CV

CryoglobulineMulic Vasculitis

DIF

Direct Immunofluresent

DIF

Эсинофильный гранулематоз эозинофильного гранулематоза, вызванного лекарственными наркоманами

. Кожный васкулит органов

Ключевые слова

Васкулит, ассоциированный с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами

Классификация

Диагноз

Пурпура

Системный васкулит

0 Васкулит 3

Васкулит, лейкоцитокластический, кожный

Рекомендуемые статьиСсылки на статьи (0)

© 2020 Опубликовано Elsevier España, S.Л.У. от имени Sociedade Brasileira de Dermatologia.

Рекомендуемые статьи

Ссылки на статьи

Очень редкий случай иммуноглобулинового васкулита А у взрослого с алкогольным циррозом печени

Очень редкий случай иммуноглобулинового васкулита А у взрослого с алкогольным циррозом печени

Канти Боммаредди 1 , Рабах Альрешк 1 , Дэвид Джонс 2 , Гурприт Сингх 1 *

1 Отделение медицины, Медицинский центр Олбани, Олбани, Нью-Йорк 12208

2 Отделение патологии и лабораторной медицины, Медицинский центр Олбани, Олбани, Нью-Йорк 12208


Иммуноглобулиновый васкулит А, ранее известный как пурпура Шенлейна-Геноха, представляет собой IgA-опосредованный васкулит мелких сосудов, который преимущественно поражает детей с частотой 10-20 на 100 000 в год.Это очень необычно для взрослых; однако цирроз был связан с васкулитом иммуноглобулина А из-за неспособности цирротической печени метаболизировать циркулирующие комплексы IgA, что приводит к системному отложению, особенно в коже и почках. При циррозе наиболее частыми причинами острого повреждения почек являются преренальная азотемия, включая гепаторенальный синдром, за которым следуют внутрипочечные причины. Наш очень редкий случай повреждения почек у пациента с циррозом печени связан с отложением циркулирующих комплексов IgA.Мы представляем очень редкий случай пальпируемой пурпуры и острого повреждения почек, характерного для иммуноглобулинового васкулита А, у взрослого с алкогольным циррозом печени. Состояние кожи и почек этого пациента улучшилось после перорального приема преднизолона.


56-летний мужчина поступил с двухнедельным анамнезом двустороннего отека нижних конечностей с рассеянной зудящей пальпируемой пурпурой. Он отрицает лихорадку, симптомы со стороны верхних дыхательных путей или другие инфекционные симптомы. В анамнезе в прошлом был алкогольный цирроз печени и двухмесячный анамнез бессимптомного подъема креатинина с 0.от 76 мг/дл до 1,84 мг/дл. Пациент отрицает недавнее заболевание, аллергическую реакцию или изменение лечения. Физикальное обследование нижних конечностей выявило многочисленные 5 мм небелеющие, пальпируемые пурпуры с точечным отеком 3+. Живот мягкий, вздут с положительной волной жидкости, безболезненный при пальпации. Общий анализ крови показал тромбоцитопению (30 000 тромбоцитов/мкл), а полная метаболическая панель выявила креатинин 2,23 мг/дл и расчетную скорость клубочковой фильтрации (рСКФ) 31 мл/мин/л.73 м 2 , измерено по уравнению исследования MDRD (модификация диеты при заболевании почек).

Лабораторные показатели показали ухудшение функции почек. Белок мочи за 24 часа показал протеинурию нефротического диапазона (3328 мг/24 часа), а анализ мочи показал гемоглобин 3+ с многочисленными эритроцитами с эритроцитарными цилиндрами. Учитывая пурпурную сыпь и гематурию с протеинурией, васкулит занимал важное место в дифференциальной диагностике. Была проведена консультация нефролога, но биопсия почки была отложена из-за риска кровотечения из-за тромбоцитопении.

Поверхностный антиген гепатита В, полимеразная цепная реакция вируса гепатита С, антитела к вирусу гепатита С и антитела к вирусу иммунодефицита человека были отрицательными. ANA, анти-дцДНК, анти-MPO и анти-PR3 были отрицательными. Уровень С3 в сыворотке составлял 101,2 (норма 87–200) мг/дл, а уровень С4 в сыворотке — 22 (норма 19–52) мг/дл.

Пункционная биопсия пурпуры показала внесосудистые эритроциты, полиморфноядерные клетки и ядерный дебрис, окружающие микроциркуляторное русло в дерме, с редкими поверхностными периваскулярными лимфоцитарными инфильтратами.Иммунофлуоресценция выявила зернистые отложения C3, C5b-9, C4D, IgM и IgA без IgG (рис. 1).

Рисунок 1: Пункционная биопсия 56-летнего мужчины с пурпурой. Образец биопсии показывает мононуклеарный инфильтрат и воспалительный мусор, окружающий сосуды малого калибра (панель А). Имеются периваскулярные внесосудистые эритроциты и отложение фибрина (H&E, исходное увеличение x200). Иммунофлуоресценция выявила зернистые отложения IgA без отложения IgG по окружности вокруг кожных кровеносных сосудов (панель B).

Последними критериями диагностики иммуноглобулинового васкулита А у взрослых являются Европейская лига по борьбе с ревматизмом/Международная исследовательская организация детской ревматологии/Европейское общество детской ревматологии (EULAR/PRINTO/PRES). Этот критерий имеет чувствительность 99,2% и специфичность 96% у взрослых 1 .

Этот критерий включает пурпуру или петехии и один из следующих четырех признаков:

1. Боль в животе.

2. Артрит/артралгия.

3. Поражение почек.

4. Лейкоцитокластический васкулит с преобладанием отложений IgA или пролиферативный гломерулонефрит с преобладанием отложений IgA.

У нашего пациента пурпура, поражение почек и биопсия кожи соответствуют диагнозу иммуноглобулинового васкулита А. Пациент начал принимать преднизолон в таблетках по 60 мг ежедневно, и его сыпь исчезла в течение двух недель. Через две недели его креатинин снизился до 1,84 мг/дл, а рСКФ повысилась до 38 мл/мин/1,73 м 2 .Через 7 месяцев после выписки его креатинин снизился до 0,83 мг/дл, а рСКФ повысилась до >60 мл/мин/1,73 м 2 . Преренальные дифференциалы, такие как гепаторенальный синдром, менее вероятны из-за кожных изменений и улучшения функции почек при приеме преднизолона.

Распространенность цирроза составляет приблизительно 630 000 человек в Соединенных Штатах 2 и, как ожидается, возрастет из-за увеличения 5-летней выживаемости. Преренальная азотемия, как и гепаторенальный синдром, занимает важное место в дифференциальной диагностике острого повреждения почек при циррозе.Внутрипочечные причины, такие как васкулит иммуноглобулина А, являются редким проявлением цирроза печени и были зарегистрированы только в тринадцати случаях. В каждом случае были представлены различные уровни поражения кожи, почек и желудочно-кишечного тракта (таблица 1). Причины цирроза в двенадцати случаях включают вирусный гепатит, первичный билиарный цирроз, употребление алкоголя и лекарств. Цирроз приводит к снижению клиренса сывороточного IgA и приводит к отложению IgA в коже, почках и желудочно-кишечном тракте 3 . Сосуществующий цирроз печени и отложение IgA в клубочках могут быть не связаны между собой; однако частота клубочковых отложений IgA достигает 50-100%, что указывает на возможную связь между двумя заболеваниями 4 .Кроме того, животные модели показывают, что повреждение печени приводит к увеличению сывороточного IgA, иммунных комплексов IgA и отложению IgA в мезангиальных отложениях 5 . На сегодняшний день нет руководств по лечению взрослых с иммуноглобулиновым васкулитом А.

Дифференциальный диагноз сыпи у нашего пациента включает тромбоцитопенические петехии, иммуноглобулиновый васкулит А или криоглобулинемию. Биопсия показала кожные внекапиллярные отложения IgA, соответствующие васкулиту иммуноглобулина А. Ван де Виль и др. др.сообщили, что 68% пациентов с циррозом имеют отложение иммунных комплексов в дерме; однако очень немногие имели пурпуру. У 87% пациентов с поддающимися измерению IgA-содержащими иммунными комплексами (CIC) в сыворотке были обнаружены кожные отложения IgA, тогда как у 53% пациентов без IgA CIC в сыворотке имелись кожные отложения IgA 6 . Из тринадцати описанных в литературе случаев иммуноглобулинового васкулита А у пациентов с циррозом печени двенадцать случаев были представлены пурпурой, а один — неописуемой кожной сыпью.Пациенты часто обращаются за медицинской помощью из-за острых кожных изменений, поскольку многие другие симптомы иммуноглобулинового васкулита А, включая гематурию, протеинурию и боль в животе, могут быть пропущены, ошибочно отнесены к циррозу печени или неописаны.

Болезнь печени связана с гломерулярными поражениями, чаще всего с мембранозной нефропатией, серповидным гломерулонефритом, пролиферативным и экссудативным гломерулонефритом и печеночным IgA-гломерулонефритом. Печеночный IgA-гломерулонефрит возникает в результате отложения IgA; однако он редко вызывает нефритический мочевой осадок, в отличие от первичного или пурпурного IgA-гломерулонефрита 7 .Наш пациент продемонстрировал выраженную гематурию и протеинурию в дополнение к поражению кожи. Тяжесть IgA-нефропатии при васкулите, вызванном иммуноглобулином А, широко варьирует; однако тяжесть поражения почек является наиболее важным долгосрочным прогностическим фактором 8 . Иммуноглобулиновый васкулит А-нефрит с нефротическим синдромом с большей вероятностью прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности и имеет худший исход, чем иммуноглобулиновый васкулитный нефрит А 9 . В десяти случаях сообщалось о гематурии, протеинурии или олигурии, соответствующих иммуноглобулиновой А-васкулитной нефропатии.В восьми из десяти случаев наблюдалась гематурия, в семи из которых наблюдался сопутствующий нефротический синдром. У этого пациента с протеинурией и гематурией иммуноглобулиновый васкулит А вызвал длительное острое повреждение почек, которое началось за три месяца до госпитализации без какого-либо респираторного заболевания и закончилось через семь месяцев после поступления.

Хотя этот пациент не сообщал о симптомах со стороны желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), наличие желудочно-кишечного заболевания, включая перфорацию и кровотечение, является наиболее важным фактором, определяющим продолжительность госпитализации 10 .Восемь случаев представлены с жалобами на желудочно-кишечный тракт.

Иммуноглобулиновый васкулит А представляет собой самокупирующееся заболевание со средней продолжительностью симптомов 4–6 недель. Не было показано, что раннее применение глюкокортикоидов снижает риск поражения почек или желудочно-кишечного тракта; однако было показано, что использование преднизолона помогает уменьшить боль в животе и сыпь в предыдущем отчете о клиническом случае 11 . У пациентов с циррозом печени и иммуноглобулиновым васкулитом А у пяти из восьми пациентов, получавших кортикостероиды, симптомы разрешились; остальные пациенты не выжили из-за декомпенсированной патологии желудочно-кишечного тракта.

Таблица 1. Зарегистрированные случаи иммуноглобулинового васкулита А у пациентов с циррозом печени.

Первый автор

Возраст

Секс

Причина цирроза

Симптомы

Лечение

Результат

Огава и др.др. (1995) [12]

56

М

Вирус гепатита С

Пурпурная сыпь + протеинурия и гематурия

Плазмаферез +

кортикостероиды

Умер

Мэдисон и др.др. (2002) [13]

63

М

Вирус гепатита С

Пурпурная сыпь + гематурия + боль в животе

Кортикостероиды

Умер

Акизуэ и др.др. (2017) [14]

62

М

Вирус гепатита В

Пурпурная сыпь + протеинурия и гематурия + боль в животе

Кортикостероиды

Решено

Аггарвал и др.др. (1992) [15]

63

Ф

Не указано

Пурпурная сыпь + гематурия, протеинурия и олигурия

Гемодиализ

Неразрешенный

Флейшман и др.др. (2017) [16]

52

М

Не указано

Пурпурная сыпь + олигурия и протеинурия + боль в животе

Кортикостероиды

Прогрессирующая почечная недостаточность

Мирет Мас и др.др. (2003) [17]

46

М

Алкоголь

Пурпурная сыпь + протеинурия, гематурия, протеинурия

Не указано

Не указано

Юнг и др.др. (2016) [18]

54

М

Алкоголь

Кожная сыпь + протеинурия + боль в животе

Гемодиализ

Решено

Гвеон и др.др. (2019) [19]

42

М

Алкоголь

Петехиальная сыпь +

протеинурия и гематурия + боль в животе

Кортикостероиды

Решено

Гупта и др.др. (2015) [3]

58

М

Алкоголь

Пурпурная сыпь + протеинурия и гематурия + боль в животе

Кортикостероиды + гемодиализ

Умер

Гацелис и др.др. (2007) [20]

71

Ф

Первичный билиарный цирроз

Пурпурная сыпь + протеинурия и гематурия + боль в животе

Кортикостероиды

Решено

72

Ф

Первичный билиарный цирроз

Пурпурная сыпь

Нет

Решено

Мю и др.др. (2018) [21]

12

М

Индуцированный наркотиками

Пурпурная сыпь + боль в животе

Кортикостероиды + трансплантация мезенхимальных стволовых клеток из пуповины

Решается трансплантацией

Китамура и др.др. (2006) [22]

66

М

Вирус гепатита С

Пурпурная сыпь

Кортикостероиды

Решено

*Robeva, Joerg, Korting, Bolliger, Gaeleone также опубликовали работу о васкулите с иммуноглобулином А у пациентов с циррозом печени.

Цирроз обычно связан с пурпурной сыпью и обычно связан с тромбоцитопеническими петехиями. При наличии почечной недостаточности с гематурией и протеинурией клиницист должен учитывать иммуноглобулиновый А-васкулит в дифференциальной диагностике даже при отсутствии какого-либо респираторного заболевания.

Финансовая поддержка этого исследования отсутствует. Конфликтов интересов нет.

  1. Хоэвар А., Ротар З., Юрийя В. и др. IgA-васкулит у взрослых: выполнение критериев классификации EULAR/PRINTO/PRES у взрослых.Артрит Res Ther. 2016. 18: 58.
  2. Scaglione S, Kliethermes S, Cao Guichan, et al. Эпидемиология цирроза печени в США: популяционное исследование. Дж. Клин Гастроэнтерол. 2015. 49(8): 690-6.
  3. Гупта Н., Ким Дж. и Нджей Б. Спонтанный бактериальный перитонит и пурпура Шенлейна-Геноха у пациента с циррозом печени. Кейс Rep Med. 2015. 47(6): 619-21.
  4. Ньюэлл ГК. Цирротический гломерулонефрит: частота, морфология, клиника, патогенез.Am J почек Dis. 1987. 9(3): 183-90.
  5. Nochy D, Druet P и Bariety J. Нефропатия IgA при хроническом заболевании печени. Внести нефрол. 1984. 40: 268-75.
  6. Ван де Виль А., Валентинин Р.М., Шурман Х.Дж. и др. Циркулирующие иммунные комплексы IgA и отложения IgA в коже при заболеваниях печени. Отношение к гистопатологии печени. Dig Dis Sci. 1988. 33(6): 679-84.
  7. Накамото Ю., Лида Х., Кобаяши К. и др. Печеночный гломерулонефрит. Характеристика печеночного IgA-гломерулонефрита как основной части.Арка Вирхова А Патол Анат Хистол. 1981. 392(1): 45-54.
  8. Чан Х, Тан Ю, Lv X и др. Факторы риска, связанные с поражением почек при пурпуре Шенлейна-Геноха у детей: метаанализ. ПлоС один. 2016. 11(11): e0167346-e0167346.
  9. Тан Дж., Тан Ю, Сюй Ю и др. Клинико-патологические характеристики нефрита Геноха-Шенлейна пурпуры с проявлением нефротического синдрома. Почечный пресс крови Res. 2019. 44(4): 754-764.
  10. Они Л. и Сампат С.Детский IgA-васкулит (пурпура Шенлейна Геноха) – достижения и пробелы в знаниях. Границы в педиатрии. 2019. 7: 257.
  11. Yi F, Bai Z, Li Y и др. Хороший ответ на глюкокортикоиды при пурпуре Шенлейна-Геноха с болями в животе и желудочно-кишечными кровотечениями у взрослого: клинический случай CARE. Медицина (Балтимор). 2020. 99(1): e18602.
  12. Огава М., Макино Ю., Уэда С. и др. Быстро прогрессирующий гломерулонефрит в сочетании с пурпурой Шенлейна-Геноха у пациента с прогрессирующим циррозом печени.Нефрон. 1995. 71(3): 365-6.
  13. Мэдисон Д., Аллен Э., Деодхар А. и др. Пурпура Шенлейна-Геноха: возможное осложнение цирроза печени, связанного с гепатитом С. Энн Реум Дис. 2002. 61(3): 281-2.
  14. Akizue N, Suzuki E, Yokoyama M, et al. Пурпура Шенлейна-Геноха, осложненная гепатоцеллюлярной карциномой. Интерн Мед. 2017. 56(22): 3041-3045.
  15. Aggarwal M, Manske CL, Lynch PJ, et al. Васкулит Геноха-Шенлейна как проявление IgA-ассоциированного заболевания при циррозе печени.Am J почек Dis. 1992. 20(4): 400-214.15.
  16. Fleischmann C, Herrmann A, Felber J, et al. Множественные геморрагические поражения кожи у больного 52 лет с циррозом печени. Dtsch Med Wochenschr. 2017. 142(17): 1273-1275.
  17. Мирет Мас С., Грегори Ф., Сегура Р. и др. Пурпура Шенлейна-Геноха как проявление алкогольного цирроза печени. Преподобный Клин Esp. 2003. 203(4): 213-5.
  18. Юнг Дж.Х. Нефрит Шенлейна-Геноха и колит у взрослого пациента с алкогольным циррозом печени.Клиническая клиника почек. 2016. 35(3): 190-1.
  19. Гвеон Т.Г., Квон, Дж.Х. Быстрое прогрессирование и восстановление массивного поражения слизистой оболочки желудка, осложненного пурпурой Шенлейна-Геноха, у больного циррозом печени: клинический случай. Эксперт Тер Мед. 2019. 18(3): 2051-2054.
  20. Гацелис Н.К., Стефос А., Гиоти С. и др. Первичный билиарный цирроз и пурпура Шенлейна-Геноха: отчет о двух случаях и обзор литературы. Печень инт. 2007. 27(2): 280-3.
  21. Mu K, Zhang J, Gu Y и др.Терапия мезенхимальными стволовыми клетками, полученными из пуповины, при циррозе печени у детей с рефрактерной пурпурой Шенлейна-Геноха: клинический случай. Медицина (Балтимор). 2018. 97(47): e13287.
  22. Китамура Т., Накасе Х. и Иизука Х. Пурпура Геноха-Шенлейна после послеоперационной инфекции Staphylococcus aureus с печеночной IgA-нефропатией. J Нефрол. 2006. 19(5): 687-90.

 

Оценка связи COVID-19 и иммуноглобулинового васкулита А у детей

В недавнем исследовании, опубликованном на сервере препринтов Research Square *, исследователи провели систематический обзор для изучения любой связи между иммуноглобулиновым васкулитом A (IgA) и коронавирусной болезнью 2019 (COVID-19) у детей.

Возникающие вызывающие озабоченность варианты (VOC) коронавируса тяжелого острого респираторного синдрома 2 (SARS-CoV-2) более неблагоприятно повлияли на детей и молодых людей из-за различной вирулентности ЛОС. Сообщалось о кожных осложнениях, связанных с COVID-19, таких как крапивница, мультиформная эритема, обморожение у детей и острый геморрагический отек у детей в возрасте от четырех до пяти месяцев. Кроме того, также наблюдались связанные с COVID-19 симптомы васкулита IgA.

Исследование: Ига-васкулит и COVID-19 у детей: систематический обзор. Изображение предоставлено: NIAID

Об исследовании

В настоящем исследовании были проанализированы исследовательские статьи для оценки возможной связи между инфекцией COVID-19 и проявлениями IgA-васкулита у детей.

В обзор были включены статьи, опубликованные в период с 1 января 2020 г. по 30 августа 2021 г., в которых сообщалось о случае IgA-васкулита, связанного с COVID-19, или о серии случаев с этой ассоциацией.Случаи IgA-васкулита были отобраны на основании обязательных критериев, включая пальпируемую пурпуру без тромбоцитопении, и вспомогательных критериев, включающих как минимум одно или несколько проявлений вне острого начала диффузной боли в животе, протеинурии, гематурии или острого начала артралгии, артрита, наличия преобладающего отложения IgA при пролиферативном гломерулонефрите или лейкоцитокластическом васкулите. Случаи заражения COVID-19 были выявлены на основании обнаружения рибонуклеиновой кислоты (РНК) SARS-CoV-2 в образце с использованием теста на специфический антиген SARS-CoV-2 или диагностического теста молекулярной амплификации.

Команда собрала данные из каждой статьи, подходящей для исследования, включая возраст, пол, сопутствующие заболевания, симптомы и последовательную корреляцию обнаружения SARS-CoV-2 и проявлений васкулита IgA.

Критерии причинно-следственной связи, рекомендованные системой оценки причинно-следственной связи Центра мониторинга Всемирной организации здравоохранения и Уппсалы (WHO-UMC), были применены к выбранным отчетам для оценки возможной причинно-следственной связи COVID-19 и васкулита IgA.

Система оценки причинно-следственной связи использовалась для оценки любой причинно-следственной связи между двумя заболеваниями по уровням достоверности от одного до шести, начиная от определенного, вероятного/вероятного, возможного, маловероятного, условного/неклассифицированного и неоценимого/неклассифицируемого.

Результаты

Результаты исследования показали, что в 12 выбранных подходящих отчетах средний возраст пациентов составлял 7,3 года. 12 пациентов в каждом отчете состояли из трех женщин и девяти мужчин. Трое имели средиземноморское происхождение, двое были европеоидами, один был азиатом, трое были латиноамериканцем, один был чернокожим и двое имели неустановленное происхождение. Восемь из 12 пациентов были признаны здоровыми, один имел неуточненное состояние здоровья, а трое имели положительный анамнез болезни Гиршпрунга, атопического дерматита и супраселлярной герминомы, характеризующейся вторичным пангипопитуитаризмом.

Как указано в критериях включения, у всех 12 пациентов были симптомы пальпируемой пурпуры. Кроме того, у семи пациентов были желудочно-кишечные (ЖК) симптомы, в том числе у двух пациентов наблюдалась гематохезия, в то время как боль в животе была наиболее частым желудочно-кишечным проявлением. Олигоартрит наблюдался у семи пациентов, из которых пять случаев сопровождались болью в голеностопном суставе и один случай с поражением одного колена. Также у трех пациентов была гематурия, в то время как артериальная гипертензия отсутствовала ни у одного пациента.В общей сложности шесть из 12 пациентов соответствовали двум показателям васкулита IgA, шесть пациентов соответствовали трем критериям, и ни один из пациентов не соответствовал всем четырем критериям.

Повышенный уровень с-реактивного белка (СРБ) наблюдался у шести пациентов, при этом у незначительного числа пациентов были обнаружены маркеры воспаления, такие как ферритин и D-димер. Из 12 пациентов у четырех был повышен уровень IgA. У одного был нормальный уровень IgA, в то время как у семи пациентов уровни IgA не измерялись.

В 83% случаев SARS-CoV-2 был обнаружен после появления симптомов IgA-васкулита или после обращения пациента за медицинской помощью. У двух или 17% от общего числа пациентов положительный диагноз COVID-19 наблюдался до появления IgA-васкулита. У одного из этих пациентов был положительный результат теста на COVID-19 за два дня до появления симптомов IgA-васкулита, а у другого пациента положительный результат на COVID-19 был обнаружен за 37 дней до появления симптомов.

Заключение

Результаты исследования показали, что 12 выявленных случаев предоставили достаточные доказательства связи IgA-васкулита с наличием или отсутствием инфекции SARS-CoV-2 у детей.

Отмечена распространенность IgA-васкулитов, связанных с COVID-19, особенно в раннем детстве. Кроме того, увеличение ассоциации COVID-19 и IgA-васкулитов наблюдалось в три раза чаще у мужчин, чем у женщин, в то время как не-COVID-19-ассоциированные IgA-васкулиты выявлялись у мужчин в пять раз чаще, чем у женщин.

Воспалительные реакции при COVID-19 очень похожи на проявления аутоиммунитета. Хотя точная роль SARS-CoV-2 в проявлении IgA-васкулита до сих пор неизвестна, дальнейшие исследования по изучению конкретной связи могут помочь более эффективно управлять этими двумя состояниями.

*Важное примечание

Препринты с Research Square публикуют предварительные научные отчеты, которые не рецензируются экспертами и, следовательно, не должны рассматриваться как окончательные, направляющие клиническую практику/поведение, связанное со здоровьем, или рассматриваться как установленная информация.

Обновления в лечении антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (АНЦА) васкулитов

Резюме

АНЦА-васкулит — это васкулит мелких сосудов (СВВ), приводящий к воспалению мелких и средних кровеносных сосудов.Со времени первоначального описания СВВ мы значительно продвинулись в понимании его патогенеза. За последнее десятилетие мы добились значительного прогресса в понимании патогенеза и улучшении лечения и прогноза пациентов с АНЦА-васкулитом. Выживаемость пациентов и почек улучшилась, и лечение направлено на индивидуализацию лечения, минимизацию тяжелых побочных эффектов и предотвращение рецидивов. В этом обзоре основное внимание уделяется обновлению лечения АНЦА-васкулитов, продолжительности терапии и ведению рецидивов.Мы также описываем существующие протоколы лечения, используемые в нашем учреждении.

Введение

АНЦА-васкулиты представляют собой группу редких заболеваний, возникающих преимущественно на шестом и седьмом десятилетиях жизни. ANCA-васкулиты могут проявляться фенотипически гранулематозом с полиангиитом (ГПА), микроскопическим полиангиитом (МПА), эозинофильным ГПА и почечно-ограниченным васкулитом с малоиммунным некротизирующим и серповидным ГН при обзоре образца почечной биопсии. Серологически у пациентов могут обнаруживаться аутоантитела к миелопероксидазе (MPO-ANCA) или протеиназе 3 (PR3-ANCA), при этом небольшая часть остается ANCA-отрицательной.

По оценкам, ежегодная заболеваемость АНЦА-васкулитом составляет 10–20 случаев на миллион (1). В США уровень заболеваемости и распространенности ГПА составляет 13 и 218 на миллион (2) по сравнению с 8,6 и 95 на миллион в Австралии (3) и 9,7 и 62,9 на миллион в Соединенном Королевстве (4) соответственно. . В целом распространенность среди лиц европейского происхождения в два раза выше, чем среди лиц неевропейского происхождения (104,7 против 52,5 на миллион) (5).

Географически ГПА и PR3-АНЦА более распространены в Северной Европе по сравнению с Южной Европой и Азией, где МПА более распространен (6).ANCA-васкулит чаще встречается у белых людей. Чернокожие пациенты с большей вероятностью имеют МПО-АНЦА и моложе на момент проявления. В одном исследовании не было обнаружено различий в ответе на лечение, развитии тХПН, почечном рецидиве и уровне смертности между чернокожими и белыми людьми (7).

В патогенез АНЦА-васкулитов вовлечено множество факторов. Недавние исследования предполагают, что АНЦА сами по себе являются патогенными, особенно МПО-АНЦА (8⇓–10). Генетическая предрасположенность и триггеры окружающей среды, такие как диоксид кремния, воздействие лекарств и инфекции, связаны с развитием АНЦА-васкулитов (11⇓–13).Наркотики, обычно причастные к этому, — это кокаин, фальсифицированный левамизолом, гидралазин и пропилтиоурацил (14). Существует потенциальная связь миноциклина, аллопуринола, метимазола, пеницилламина и сульфасалазина с медикаментозным васкулитом (14).

Лечение АНЦА-васкулитов включает индукцию ремиссии, поддерживающую терапию и терапию рецидивов. Здесь мы сосредоточимся на этих компонентах и ​​обсудим последние обновления лечения.

Индукция ремиссии

Кортикостероиды

Оптимальная доза глюкокортикоидов и продолжительность лечения при АНЦА-васкулитах остаются спорными.Традиционно при угрожающем жизни или органу АНЦА-васкулите применяют 1-3 г внутривенного (в/в) метилпреднизолона, а затем пероральный прием 1 мг/кг в день. В исследовании ритуксимаба по сравнению с циклофосфамидом при АНЦА-ассоциированном васкулите (RAVE) дозировка преднизолона была снижена на 5 месяцев (15), а в других исследованиях поддерживалась доза 5 мг/сут после 6 месяцев (15,16).

Недавние исследования были сосредоточены на снижении кумулятивной дозы глюкокортикоидов и других стероидсберегающих методах лечения. В исследовании Plasma Exchange and Glucocorticoids in Severe ANCA-Associated Vasculitis (PEXIVAS) сравнивались стандартные или уменьшенные дозы пероральных глюкокортикоидов при тяжелом ANCA-васкулите (17).Через 6 месяцев в группе с уменьшенной дозой воздействие глюкокортикоидов было на 60% меньше. Хотя обе группы продолжали принимать 5 мг до 52-й недели, сниженная доза не уступала стандартной дозировке в отношении смертности от всех причин и тХПН (17). Среди 49 пациентов, получавших комбинированную инфузию циклофосфамида и ритуксимаба, быстрая отмена глюкокортикоидов (между 1 и 2 неделями) уменьшила количество тяжелых нежелательных явлений (СНЯ) с эффективной индукцией ремиссии по сравнению с соответствующими предыдущими исследованиями Европейского общества васкулитов (EUVAS) (18).Кроме того, ретроспективный анализ 114 пациентов не показал пользы от добавления метилпреднизолона внутривенно, и была отмечена более высокая частота диабета и инфекции (19). В настоящее время проводится исследование низкой дозы преднизолона (0,5 мг/кг в сутки) по сравнению с высокой дозой преднизолона (1 мг/кг в сутки) в сочетании с ритуксимабом для оценки его рецидива и профиля безопасности (20).

Кортикостероид-сберегающие стратегии

Снижение кортикостероидов может быть дополнительно достигнуто с помощью терапии на основе комплемента, хотя она еще не одобрена.Авакопан (CCX168), пероральный антагонист C5a-рецепторов, в дополнение к циклофосфамиду или ритуксимабу успешно заменил кортикостероиды в рандомизированном контролируемом исследовании (РКИ) 2 фазы (РКИ) CLEAR (21). Предварительные результаты исследования ADVOCATE показывают сходное достижение ремиссии у 166 пациентов, получавших авакопан, по сравнению с 164 пациентами, получавшими глюкокортикоиды через 26 недель (72% против 70%) (22,23). Авакопан превосходил преднизолон в течение 52 недель в отношении поддержания ремиссии (23). IFX-1 (антитело против C5a) в настоящее время изучается в ходе испытаний фазы 2, хотя доза стероидов не снижена (NCT03712345, NCT03895801). Мы рекомендуем режим с уменьшенными дозами кортикостероидов со снижением дозы и прекращением приема для большинства пациентов к 16 неделям.

Циклофосфамид

Циклофосфамид представляет собой алкилирующий агент, который ингибирует репликацию ядерной ДНК, сильно влияя на популяции быстро делящихся клеток (24). Циклофосфамид использовался для индукционной терапии с момента первой опубликованной серии случаев в 1971 г. в GPA (25).

Риски циклофосфамида включают бесплодие; уротоксичность, включая цистит и переходно-клеточную карциному мочевого пузыря; гематологическая токсичность; и инфекции (26,27).В исследовании импульсного и непрерывного циклофосфамида для индукции ремиссии (CYCLOPS) циклофосфамид в/в сравнивался с ежедневным пероральным приемом циклофосфамида без различий во времени до достижения ремиссии (отношение рисков [HR], 1,10; 95% ДИ, 0,78–1,55). Пульс-терапия циклофосфамидом привела к снижению кумулятивной дозы (8,2 против 15,9 г) и снижению частоты лейкопении (ОР 0,41; 95% ДИ от 0,23 до 0,71) по сравнению с пероральным циклофосфамидом (28). При длительном наблюдении за пациентами из CYCLOPS Harper et al. (29) обнаружили более высокий риск рецидива при пульс-циклофосфамиде, но не выявили различий в выживаемости и функции почек.Обе группы получали азатиоприн для поддерживающей терапии, который связан с более высокой частотой рецидивов, чем ритуксимаб (30). Французская группа по изучению васкулитов продемонстрировала меньшее количество СНЯ у пациентов ≥65 лет с фиксированными низкими дозами внутривенного введения циклофосфамида по сравнению с обычными дозами циклофосфамида (500 мг/м 2 каждые 2–3 недели). Общая смертность составила приблизительно 20 %, без существенных различий между двумя группами (31). Пожилой возраст связан с повышенной смертностью (32). Мы рекомендуем ежемесячно внутривенно вводить циклофосфамид (0.35–0,75 г/м 2 ) с более низкими дозами для пациентов пожилого возраста (≥65 лет) или с заметно сниженной функцией почек (рСКФ <30 мл/мин на 1,73 м 2 ).

Ритуксимаб

Ритуксимаб представляет собой химерное mAb против CD20. Десять лет назад два новаторских РКИ произвели революцию в лечении АНЦА-васкулитов (15,16). Исследование RAVE показало, что ритуксимаб не уступает пероральному циклофосфамиду в индукции ремиссии у 197 пациентов с впервые диагностированным или обострением ГПА или МПА.Ритуксимаб был более эффективен при рецидивирующем заболевании (отношение шансов 1,40; 95% ДИ от 1,03 до 1,91) (15). Апостериорный анализ показал более высокую частоту полной ремиссии у пациентов с PR3-ANCA, получавших ритуксимаб, по сравнению с циклофосфамидом через 6, 12 и 18 месяцев (33). Хотя пациенты с уровнем креатинина в сыворотке >4 мг/дл были исключены из этого исследования, частота ремиссии, основанная на рСКФ, между двумя группами не различалась (34).

В исследовании «Ритуксимаб против циклофосфамида при ANCA-ассоциированном почечном васкулите» (RITUXVAS) сравнивали комбинацию ритуксимаба с двумя внутривенными дозами циклофосфамида с внутривенным циклофосфамидом в течение 3–6 месяцев с последующим назначением азатиоприна.В отличие от RAVE, в исследование RITUXVAS были включены пациенты с тяжелой почечной недостаточностью (медиана рСКФ 18 мл/мин на 1,73 м 2 ). В обеих группах наблюдались аналогичные высокие показатели индукции ремиссии через 12 месяцев (76% ритуксимаба против 82% циклофосфамида) и СНЯ (16). Через 2 года комбинированный исход (смерть, ТХПН и рецидив) был одинаковым в обеих группах (35). Ретроспективное исследование 225 пациентов с тяжелым поражением почек (рСКФ <30 мл/мин на 1,73 м 2 ) не выявило существенной разницы между циклофосфамидом и ритуксимабом для индукции (36). Мы рекомендуем использовать ритуксимаб вместо циклофосфамида у пациентов старше 65 лет с высоким риском гематологической токсичности, а также у более молодых пациентов, желающих сохранить фертильность. Мы также рекомендуем ритуксимаб пациентам со значительным воздействием циклофосфамида в прошлом, рецидивирующим заболеванием и васкулитом PR3-ANCA.

Комбинация циклофосфамида и ритуксимаба

RITUXVAS подготовил почву для других исследований, показавших успех комбинации циклофосфамида и ритуксимаба (18,37,38), что позволило быстро снизить дозу кортикостероидов.

Комбинированная индукция кортикостероидами, ритуксимабом и низкими дозами циклофосфамида внутривенно изучалась в когорте из 66 пациентов с подтвержденным биопсией почечным ANCA-васкулитом (37). По сравнению с пациентами с сопоставимой предрасположенностью в исследованиях EUVAS 94% пациентов достигли ремиссии через 6 месяцев. Кроме того, комбинированное лечение имело более низкие показатели смертности (ОР, 0,29; 95% ДИ, 0,125–0,675), прогрессирования до ТХПН (ОР, 0,20; 95% ДИ, 0,06–0,65) и частоты рецидивов (ОР, 0,49; 95%). ДИ от 0,25 до 0,97) (37). Чтобы уменьшить экспозицию циклофосфамида, мы рекомендуем внутривенное введение циклофосфамида и ритуксимаба для индукции АНЦА-васкулитов, особенно при тяжелом поражении почек (рСКФ <30 мл/мин на 1,73 м 2 или диффузный серповидный ГН) или тяжелое легочное кровотечение (требующее дополнительного кислорода или ИВЛ). Мы предлагаем использовать схемы на основе циклофосфамида и комбинации циклофосфамида и ритуксимаба, чтобы добиться более ранней отмены стероидов.

Плазмаферез

Роль плазмафереза ​​(PLEX) в лечении АНЦА-васкулитов остается неопределенной. В исследовании Plasma Exchange или High-Dosage Methylprednisolone (MEPEX) сравнивали добавление PLEX у 137 пациентов с впервые диагностированным ANCA-васкулитом по результатам биопсии почек и уровнем креатинина в сыворотке >5,8 мг/дл (39). Обе группы получали пероральные кортикостероиды и циклофосфамид; одна группа получала внутривенно метилпреднизолон, а другая — PLEX. Характеристики почечных биоптатов были одинаковыми в обеих группах.Не наблюдалось различий в нежелательных явлениях и выживаемости в течение 1 года. Тем не менее, PLEX был связан с меньшим прогрессированием до терминальной почечной недостаточности в течение 12 месяцев (ОР 0,47; 95% ДИ от 0,24 до 0,91) (39). Метаанализ также показал потенциальное снижение комбинированной конечной точки ТХПН и смерти у пациентов с АНЦА-васкулитом, получавших PLEX (40).

Длительное наблюдение за пациентами с MEPEX не выявило различий в смертности от всех причин. Риск прогрессирования до ХПН не был статистически значимым, с потенциальной тенденцией к пользе (HR, 0.64; 95% ДИ, от 0,40 до 1,05) (41). В PEXIVAS PLEX не снижал первичный комбинированный исход смертности от всех причин и ТХПН (ОР 0,86; 95% ДИ от 0,65 до 1,13) у пациентов с тяжелым АНЦА-васкулитом, определяемым как рСКФ <50 мл/мин на 1,73. m 2 или легочное кровотечение (17). Одним из ограничений PEXIVAS был широкий спектр почечных повреждений без биопсии почки для оценки интерстициального фиброза и канальцевой атрофии. Кроме того, при анализе подгрупп пациентов с легочным кровотечением PLEX продемонстрировал тенденцию к улучшению основного комбинированного исхода, хотя и не являющуюся статистически значимой (17).PLEX может иметь потенциальную роль при тяжелом остром повреждении почек без хронических изменений. Хотя другое ретроспективное исследование 251 пациента не показало пользы от PLEX (36), обновленные рекомендации Американского общества афереза ​​по-прежнему поддерживают использование PLEX у пациентов с тяжелой острой почечной недостаточностью и легочным кровотечением (42). Мы рекомендуем ограничить использование PLEX при АНЦА-васкулитах пациентами с тяжелым ОПП (рСКФ <30 мл/мин на 1,73 м 2 без значительного интерстициального фиброза) и легочное кровотечение (требующее дополнительного кислорода или искусственной вентиляции легких).Мы также рекомендуем биопсию почки, когда она показана и безопасна для оценки основной хронической болезни и исключения сопутствующего заболевания (например, антигломерулярного заболевания базальной мембраны).

Микофенолат

Имеются различные сообщения об успешности индукции микофенолата у пациентов с АНЦА-васкулитом (43⇓–45). В ретроспективном исследовании 67 пациентов получали микофенолата мофетил (ММФ) для поддержания ремиссии, 29 из которых также получали ММФ для индукции ремиссии.ММФ был сравним с циклофосфамидом для индукции (45).

Джонс и др. (43) рандомизировали 140 пациентов (132 взрослых и 8 детей) с недавно диагностированным активным АНЦА-васкулитом для получения ММФ или пульс-циклофосфамида с последующим назначением азатиоприна для поддержания ремиссии. Пациенты с опасным для жизни васкулитом, рСКФ <15 мл/мин/м 2 или быстро снижающейся функцией почек были исключены. Хотя ММФ не уступал циклофосфамиду в отношении индукции ремиссии (67% против 61%), в группе ММФ наблюдалось больше рецидивов (33% против 19%) с аналогичным серьезным инфекционным риском (43).В другом РКИ с 84 пациентами меньше участников достигли устойчивой ремиссии при применении ММФ по сравнению с циклофосфамидом (66% против 81%) (44). Таким образом, ММФ может играть роль в не угрожающих жизни васкулитах.

Поддержание ремиссии

За последние два десятилетия был достигнут значительный прогресс в поддержании ремиссии у пациентов с ANCA-васкулитом с помощью различных препаратов, включая ритуксимаб, азатиоприн, микофенолат, метотрексат и глюкокортикоиды.

Исследование циклофосфамида или азатиоприна в качестве терапии ремиссии васкулита (CYCAZAREM) показало, что азатиоприн может безопасно заменить пероральный циклофосфамид для поддерживающей терапии без увеличения частоты рецидивов (46).В исследовании Международного протокола микофенолата-мофетила по снижению вспышек васкулитов (IMPROVE) ММФ сравнивали с азатиоприном в поддержании ремиссии после индукции циклофосфамидом. Несмотря на то, что обе группы лечения имели сходные нежелательные явления, у ММФ была более высокая частота рецидивов (ОР 1,69; 95% ДИ от 1,06 до 2,70) (47). Исследование Wegener’s Granulomatosis-Entretien (WEGENT) было разработано для сравнения безопасности азатиоприна с метотрексатом. Среди 126 пациентов в состоянии ремиссии не было различий в безопасности или рецидивах между двумя группами (48).Другие исследования показали, что метотрексат является безопасной альтернативой циклофосфамиду для поддержания ремиссии (49). Метотрексат можно использовать у пациентов без значительной дисфункции почек, которые не могут получать азатиоприн или ритуксимаб.

Применение ритуксимаба для достижения ремиссии оценивалось в исследовании «Поддержание ремиссии с использованием ритуксимаба при системном АНЦА-ассоциированном васкулите» (MAINRITSAN), в котором сравнивали низкие дозы ритуксимаба (500 мг в дни 0 и 14, а затем через 6, 12 и 18 месяцев). ) с азатиоприном (до 22 месяцев) после индукции циклофосфамидом.Ритуксимаб превосходил азатиоприн в поддержании ремиссии через 28 месяцев, но азатиоприн отменялся раньше обычного (30). Долгосрочное наблюдение показало более высокую безрецидивную выживаемость в группе ритуксимаба через 60 месяцев (50).

Оптимальная поддерживающая терапия после ритуксимаба оценивалась в исследовании ритуксимаба по сравнению с азатиоприном в поддерживающей ремиссии (RITAZAREM), в котором участвовали пациенты, достигшие ремиссии на ритуксимаба после перенесенного рецидива. Пациенты получали ритуксимаб по 1000 мг каждые 4 месяца пятью дозами или азатиоприн по 2 мг/кг в день в течение 24 месяцев (51).Хотя окончательный анализ поддерживающей фазы еще не опубликован, 170 пациентов были рандомизированы, и у 18% пациентов в группе ритуксимаба по сравнению с 38% в группе азатиоприна возник рецидив. Меньшее количество СНЯ возникало в группе ритуксимаба (52).

Дозирование, рецидивы и продолжительность лечения

MAINRITSAN2 изучил дозирование ритуксимаба для достижения ремиссии. Участники в стадии ремиссии получали либо фиксированную инфузию 500 мг ритуксимаба в дни 0 и 14, а затем 6, 12 и 18 месяцев, либо индивидуальную терапию.Специально подобранная группа получала 500 мг ритуксимаба при рандомизации и повторно дозировала на основе CD19+ B-лимфоцитов или титра ANCA (53). Рецидивы были одинаковыми в обеих группах через 28 месяцев (17 % против 10 %), но группа, подобранная специально для пациентов, получила меньше инфузий (в среднем три инфузии против пяти) (53).

Оптимальная продолжительность поддерживающей терапии неизвестна. Пациенты с PR3-ANCA (по сравнению с MPO-ANCA) и поражением верхних дыхательных путей или легких более склонны к рецидиву (54, 55). Хотя им может потребоваться более длительное лечение, вопрос о том, когда и можно ли прекратить иммуносупрессию, остается спорным.

В исследовании длительной терапии для поддержания ремиссии при системном васкулите (REMAIN) сравнивали поддерживающую терапию азатиоприном/преднизолоном в течение 24 и 48 месяцев после индукции циклофосфамидом (56). В то время как при 48-месячной терапии было меньше рецидивов (22% против 63%), хотя и выше, чем в других исследованиях ритуксимаба (51), и ниже частота ТХПН (ноль случаев против четырех), в этой группе были отмечены более частые СНЯ (девять против трех). события) (56).

В реестре Glomerular Disease Collaborative Network (GDCN) мы проанализировали 427 пациентов, из которых 277 (65%) прекратили терапию в среднем через 20 месяцев после индукции.Эти пациенты не получали иммуносупрессию в среднем 36 месяцев (межквартильный диапазон 13–88 месяцев) (57). В общей сложности 63 пациента не принимали терапию в течение ≥5 лет, при этом у 13 (21%) пациентов развился рецидив через 5 лет. Пациенты с большей вероятностью прекращали лечение, если они были женщинами, имели МПО-АНЦА и заболевание, ограниченное почечной недостаточностью (57).

Недавно в MAINRITSAN3 изучалось влияние продленной поддерживающей терапии ритуксимабом на рецидивы и летальные исходы (58). MAINRITSAN3 включал пациентов из MAINRITSAN2, у которых была ремиссия на 28-м месяце.Участники (97) получали либо плацебо, либо ритуксимаб (500 мг два раза в год) в течение дополнительных 18 месяцев (58). Через 28 месяцев 96% получавших ритуксимаб по сравнению с 74% получавших плацебо не имели рецидивов (ОР 7,5; 95% ДИ от 1,67 до 33,7). Количество СНЯ было сходным между двумя группами, хотя среднее значение γ -глобулина было ниже в группе ритуксимаба (58). Хотя расширенная терапия ритуксимабом может быть безопасной и приносить пользу некоторым пациентам, особенно с частыми рецидивами, MAINRITSAN3 отбирал пациентов, которые ранее успешно переносили ритуксимаб.Кроме того, ни у одного из пациентов с ANCA и неопределяемыми CD19+ B-клетками не было рецидива (58). Для поддержания ремиссии с помощью ритуксимаба мы предлагаем дозу 500 мг, адаптированную к количеству CD19+ B-лимфоцитов. Кроме того, поскольку возможна длительная ремиссия (отказ от терапии ≥2 лет) (57,59), существует риск гипогаммаглобулинемии при длительном применении ритуксимаба (60⇓–62), и реиндукция при рецидиве довольно успешна (57), , мы настоятельно рекомендуем прекратить поддерживающую терапию у пациентов с длительной ремиссией.

Альтернативные методы лечения

Меполизумаб, mAb IL-5, одобрен Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов для лечения эозинофильного ГПА после исследований, показавших эффективность и приемлемую безопасность (63,64). В/в Ig успешно применялся в качестве дополнительной терапии при MPO- и PR3-ANCA-васкулитах при рефрактерном или рецидивирующем заболевании (65⇓ ⇓–68). Внутривенное введение Ig обычно рассматривается у пациентов с гипогаммаглобулинемией, особенно с рецидивирующими инфекциями, либо в качестве заместительной терапии Ig, либо в дополнение к продолжающейся иммуносупрессии (68, 69).У пациентов, которые не могут получать препараты крови или циклофосфамид, экулизумаб вместе с ритуксимабом и стероидами успешно применялся в отчетах о клинических случаях (70).

Белимумаб, стимулятор В-лимфоцитов mAb, не уменьшал частоту рецидивов при использовании в качестве дополнительной терапии к азатиоприну и глюкокортикоидам при поддержании ремиссии (71). Аналогичным образом были исследованы алемтузумаб, mAb против CD52 и антитимоцитарный глобулин, но существуют опасения относительно их токсичности (72,73).

Ведение диализной популяции

Ведение АНЦА-васкулитов у пациентов с тяжелой почечной дисфункцией является сложной задачей из-за неблагоприятного прогноза для почек и пациента (32).Исследование 100 пациентов, которым была проведена диагностическая биопсия почки при включении в исследование, показало, что фиброзные полулуния предсказывают потребность в диализе при поступлении (74). Возраст, канальцевая атрофия и интраэпителиальные инфильтраты были предикторами диализа через 12 месяцев (74).

Ограниченное по времени испытание иммуносупрессивной терапии может оказаться целесообразным у пациентов, изначально нуждающихся в диализе. Мы ретроспективно обследовали 155 пациентов из регистра GDCN со средней СКФ 7,1 мл/мин на 1,73 м2 2 ; 87% нуждаются в гемодиализе.Терапия циклофосфамидом и ответ на лечение в течение 4 месяцев после биопсии почки были связаны с улучшением почечной выживаемости и выживаемости пациентов (75). Из этих пациентов 51% ответили на лечение в течение 4 месяцев, а 50% не получали диализ через 12 месяцев. Как и ожидалось, ответ на лечение был ниже у пациентов с тяжелым рубцеванием почки (75). Другое ретроспективное исследование показало, что пациенты с большей вероятностью прекращают диализ в течение 3 месяцев после иммуносупрессии. Однако 12 из 156 пациентов стали независимыми от диализа через 3 месяца (76).

Трансплантация почки и АНЦА-васкулит

По данным Системы данных по почечным заболеваниям США, трансплантация почки снижает смертность от всех причин на 70% у пациентов с тХПН вследствие ГПА (77). По данным Европейской почечной ассоциации – Регистра Европейской ассоциации диализа и трансплантации, 10-летняя выживаемость пациентов и трансплантатов после первой трансплантации почки составила 75% и 64% соответственно для пациентов с ANCA-васкулитом (78). Многочисленные исследования выявили преимущества трансплантации почки при ANCA-васкулитах (79⇓⇓⇓–83).В одном исследовании отмечен более высокий риск отторжения трансплантата у пациентов с МПА по сравнению с ГПА (84).

Соответствующие сроки трансплантации почки у пациентов с ANCA-васкулитом неясны. Исследование 2009 г. показало более высокий риск потери трансплантата из-за смерти при трансплантации в течение 12 месяцев после ремиссии (85). Таким образом, в исследовании Kidney Disease Improving Global Outcomes рекомендуется подождать не менее 1 года после клинической ремиссии перед трансплантацией (86).

Наличие положительных титров ANCA не должно исключать трансплантацию.Однако наличие PR3-ANCA действительно связано с более высоким риском рецидива после трансплантации (87), и эти пациенты требуют более тщательного наблюдения. Частота рецидивов после трансплантации может варьироваться от 5% до 17% в течение 44-66 месяцев после трансплантации (79,85). Лечение обострений АНЦА-васкулитов после трансплантации аналогично лечению до трансплантации с учетом особенностей пациента и тяжести обострения.

Выводы

За последнее десятилетие мы добились значительных успехов в области АНЦА-васкулитов.Нам удалось улучшить прогноз пациентов с более ранними ремиссиями и более низкой частотой рецидивов. Однако многие вопросы остаются без ответа, включая оптимальные сроки лечения и, что более важно, когда прекращать терапию. Ритуксимаб приобрел популярность в качестве монотерапии и в комбинации, и в настоящее время проводятся новые испытания, которые могут снова изменить ситуацию в следующем десятилетии. Наше понимание патогенеза продолжает расширяться и раскрывает сложность заболевания. Нам нужны таргетные методы лечения, чтобы адаптировать лечение на основе предпочтений пациента, сопутствующих заболеваний, риска рецидива и типа ANCA.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.