Болезнь и синдром шегрена: Диагностика болезни Шегрена в медицинском центре Юнимед

Содержание

Публикации в СМИ

Синдром Шёгрена (СШ) — системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся развитием аутоиммунной экзокринопатии, что приводит к возникновению ксеростомии и ксерофтальмии, сухости слизистых оболочек носа, гортани, трахеи, бронхов, женских половых органов, атрофическому гастриту. Статистические данные. Распространённость: 0,6–3,0% в общей популяции. Преобладающий возраст — старше 30 лет. Преобладающий пол — женский (10–25:1).

Этиология и генетические особенности • Одним из этиологических факторов считают хроническую вирусную инфекцию (ЦМВ, вирус Эпстайна–Барр, ретровирусная HTLV-1, HCV). У больных ВИЧ-инфекцией развивается лимфоцитарный сиаладенит, лимфоцитарная интерстициальная пневмония, напоминающие СШ. Обнаруживают ассоциацию с HLA B8, HLA Dw3, HLA DR3, HLA DRw52, аллелью DQA1*0501.

Патогенез. Хроническая вирусная инфекция индуцирует активацию Т- и В-лимфоцитов.

В ходе активации CD4+-лимфоцитов синтезируются цитокины (ИЛ-1, ИЛ-6, g-ИФН, ФНО-a), индуцирующие экспрессию Аг главного комплекса гистосовместимости класса II на эпителиальных клетках слюнных и слёзных желёз. Это приводит к Аг-специфической активации лимфоцитов и развитию аутоиммунных реакций против экзокринных желёз. Активированные В-лимфоциты синтезируют g-глобулины в больших количествах. Активация В-лимфоцитов проходит три стадии: поликлональную (клинически проявляется экзокринопатией), поли-олиго-моноклональную (выявляют клинические системные проявления), моноклональную (клинически выявляют лимфомы).

Классификация. Различают первичный CШ, не ассоциируемый с другими ревматическими заболеваниями, и вторичный СШ, возникающий на фоне ревматоидного артрита, СКВ, полимиозита/дерматомиозита, хронического активного гепатита, билиарного цирроза печени, саркоидоза и в рамках СПИД.

Клиническая картина

• Поражение экзокринных желёз •• Сухой кератоконъюнктивит: зуд, жжение, резь в глазах, при присоединении инфекции — язвы и перфорации роговицы •• Сиаладенит: сухость во рту, хронический паренхиматозный паротит, на поздних стадиях — прогрессирующий пришеечный кариес, затруднения при глотании пищи •• Хронический панкреатит •• Сухость слизистых оболочек носа, глотки, гортани, трахеи, половых органов, кожи •• Поражение ЖКТ: хронический атрофический гастрит с секреторной недостаточностью, поражение двенадцатиперстной кишки с возникновением гипомоторной дискинезии, поражение толстой кишки с появлением болезненности при её пальпации и развитии запоров у больного.

• Системные проявления •• Поражение суставов: артралгии, рецидивирующий неэрозивный артрит мелких суставов с развитием деформаций (анкилозы не характерны) •• Поражение мышц: миалгии, миозит •• Поражение лимфатической системы: регионарная лимфаденопатия, генерализованная лимфаденопатия, лимфопролиферативные заболевания (лимфома, макроглобулинемия Вальденстрёма). Клиническое развитие последних можно заподозрить при стойком и значительном увеличении околоушных слюнных желёз, генерализованной лимфаденопатии и спленомегалии •• Поражение лёгких: интерстициальная пневмония, интерстициальный лёгочный фиброз, плеврит •• Поражение почек: почечный ацидоз, аминоацидурия и фосфатурия с развитием нефрогенного диабета, хронический интерстициальный нефрит (гломерулонефрит возникает редко, чаще у пациентов с криоглобулинемией), амилоидоз •• Феномен Рейно •• Васкулит (5–10%) •• Поражение кожи: гипергаммаглобулинемическая или криоглобулинемическая пурпура, хроническая крапивница, кожные язвы •• Поражение нервной системы: множественный мононеврит, асептический менингит, эпилептические припадки, поражения ЦНС, напоминающие рассеянный склероз •• Тиреоидит с гипо- или гиперфункцией щитовидной железы.

Особенности ВИЧ-ассоциированного СШ • Частое поражение мужчин • Ассоциация с HLA-DR5 • Низкая частота ксерофтальмии • Лимфоцитарный гепатит, гастрит, нефрит, интерстициальная пневмония, асептический менингит.

Лабораторные данные

• ОАК: увеличение СОЭ, лейкопения. Возможна гемолитическая анемия. Тромбоцитопения не характерна; при её обнаружении следует провести пункцию костного мозга для исключения миелодиспластических реакций, лимфомы, лекарственной миелодепрессии • Гипергаммаглобулинемия • Смешанная моноклональная криоглобулинемия II типа • При исследовании АНАТ методом непрямой иммунофлюоресценции выявляют периферический (соответствующий наличию АТ к ДНК) или крапчатый (соответствующий наличию АТ к рибонуклеопротеинам) типы свечения • С помощью иммуноферментных методов выявляют АТ к Ro-La и к органоспецифическим Аг париетальных клеток желудка, щитовидной железы, гладкой мускулатуры • Наличие РФ (95%) в высоком титре • Увеличение концентрации СРБ не типично • ОАМ: протеинурия (редко) • Обнаружение в моче лёгких цепей моноклональных иммуноглобулинов (при СШ с системными проявлениями).

Инструментальные данные

• Сухой кератоконъюнктивит •• Тест Ширмера: снижение слёзоотделения (менее 10 мм за 5 мин). Тест позволяет оценить количество слёз, выделяемых за 5 мин после раздражения полоской промокательной бумаги, заложенной за нижнее веко. Показателем служит длина полоски, смоченной слезами (норма — 15 мм у молодых, 10 мм у пожилых) •• Окрашивание эпителия конъюнктивы и роговицы бенгальским розовым и флюоресцеином. Тест с использованием бенгальского розового красителя высокоспецифичен и информативен. При СШ бенгальский розовый окрашивает точечные эрозии конъюнктивы и участки отслоившегося эпителия.

• Паренхиматозный паротит •• Сиалография: обнаружение полостей диаметром не менее 1 мм •• Снижение секреторной активности слюнной железы при стимуляции аскорбиновой кислотой — менее 2,5 мл за 5 мин •• Биопсия слюнных желёз нижней губы: лимфоплазмоклеточная инфильтрация (более 1 очага, состоящего из более чем 50 лимфоцитов).

Диагностическая тактика (Vitali C. et al., 1993)

• Офтальмологические симптомы •• Сухость в глазах в течение последних 3 мес и более •• Ощущение песка в глазах •• Использование препарата искусственная слеза более 3 р/сут.

• Стоматологические симптомы •• Ощущение сухости во рту в течение последних 3 мес и более •• Рецидивирующий или персистирующий отёк слюнных желёз в зрелом возрасте •• Необходимость запивания сухой пищи жидкостью.

• Офтальмологические проявления. Объективные признаки поражения глаз, установленные на основании одного из 2 тестов •• Тест Ширмера: увлажнение полоски бумаги менее 5 мм в течение 5 мин •• Счёт при окраске бенгальским розовым >4 по системе Bijsterveld.

• Гистопатологические признаки: в биоптате малых слюнных желёз определяют более 1 конгломерата мононуклеарных клеток в железистой ткани объёмом 4 мм

3.

• Объективные признаки поражения слюнных желёз, установленные с помощью сцинтиграфии, сиалографии или сиалометрии (нестимулированный ток слюны составляет <1,5 мм в течение 15 мин).

• Аутоантитела. Наличие по крайней мере одного из следующих типов АТ •• АТ к Ro/SS-A или La/SS-B •• АНАТ •• РФ.
Диагноз считают достоверным при наличии 4 из 6 выше перечисленных критериев. Чувствительность — 93,5%, специфичность — 94%.

Критерии исключения диагноза СШ: предсуществующая лимфома, СПИД, саркоидоз, реакция «трансплантат против хозяина».

Дифференциальная диагностика.

Идентификация клинической картины СШ ставит вопрос, первичный это синдром или вторичный. Следует помнить, что кроме системных заболеваний соединительной ткани, СШ может развиваться в рамках саркоидоза или СПИДа. Важен поиск АТ к ВИЧ. При саркоидозе на рентгенограмме лёгких — характерные изменения прикорневых лимфатических узлов.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика. Сочетание системного назначения иммунодепрессивных препаратов и местной заместительной терапии.

Лекарственное лечение • Начальная стадия заболевания при отсутствии признаков системного поражения •• Преднизолон 10–15 мг/сут с постепенным снижением дозы через 2–3 нед до поддерживающей 5–10 мг/сут •• Гидроксихлорохин 0,4 г/сут, хлорохин 0,25 г/сут • При выраженных проявлениях поражения экзокринных желёз при отсутствии системных проявлений •• Преднизолон 10–15 мг/сут, затем переход на поддерживающую дозу 5–10 мг/сут •• Хлорамбуцил 4–6 мг/сут с переходом на поддерживающую дозу 2–4 мг/сут • Системные проявления (лёгочный фиброз, криоглобулинемический васкулит) •• Пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом (подробно см.

Волчанка системная красная), затем — длительная терапия преднизолоном и хлорамбуцилом. При лечении цитостатиками необходимо регулярное проведение общих анализов крови, мочи, функциональных проб печени. При сопутствующей ВИЧ-инфекции цитостатики противопоказаны •• При криоглобулинемии — плазмаферез • Офтальмологические проявления •• Местно 0,5% р-р метилцеллюлозы •• Лечебные контактные линзы •• Для профилактики вторичной инфекции — промывание глаз р-рами нитрофурала, цитрали с рибофлавином • Стоматологические проявления •• Новокаиновые блокады околоушных слюнных желёз •• Введение в протоки слюнных желёз антибиотиков •• Аппликации 30% р-ра диметил сульфоксида на область околоушных и подчелюстных слюнных желёз — 20 сеансов по 25–30 мин.

Осложнения • Лимфомы • Изъязвления роговицы • Язвы конечностей при развитии васкулита.

Прогноз. Жизненный прогноз в целом благоприятный. Прогноз ухудшается при развитии лёгочного фиброза, криоглобулинемии и, особенно, лимфопролиферативных заболеваний.

Синонимы • Сухой синдром • Ксеродерматоз • Синдром Предтеченского–Гужеро–Шёгрена • Синдром Гужеро–Шёгрена.

Сокращение. СШ — синдром Шёгрена.

МКБ-10. M35.0 Сухой синдром [Шёгрена].

Синдром Шегрена

Синдро́м Шегре́на — аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, проявляющееся вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слёзных, и хроническим прогрессирующим течением.

Название дано в честь шведского офтальмолога Хенрика Шегрена[sv] (1899—1986), который впервые описал данный синдром.

Девять из десяти больных синдромом Шегрена — женщины, чаще в пост­мено­пау­заль­ном периоде, хотя Шегрен встречается в любом возрасте как у женщин, так и у мужчин. В США количество больных оценивается в 4 млн человек, что делает данное заболевание вторым самым распространенным среди аутоиммунных ревматических заболеваний.

Синдром Шегрена может существовать сам по себе (первичный), или развиться через много лет после начала других ревматических заболеваний, таких как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, первичный билиарный цирроз и др.(вторичный синдром Шегрена).

Этиология

Данный синдром относится к аутоиммунным заболеваниям.

Патогенез

Аутоиммунный процесс приводит к апоптозу секретирующих клеток и эпителия выводных протоков, вызывая повреждение железистой ткани.

Синдром Шегрена ассоциирован с увеличенным уровнем в спиномозговой жидкости IL-1RA, антагониста интерлейкина-1 (ИЛ-1). Это позволяет предположить, что болезнь начинается с повышения активности системы ИЛ-1, что компенсаторно влечёт за собой повышение IL-1RA, чтобы уменьшить связывание ИЛ-1 с рецепторами. С другой стороны, синдром Шегрена характеризуется уменьшением уровня ИЛ-1 в слюне, что может вести к воспалению слизистой ротовой полости и её сухости.

Клиническая картина

Отличительным симптомом синдрома Шегрена является генерализованная сухость слизистых оболочек, чаще всего включающая в себя:

  1. Ксерофтальмия («сухой глаз», сухость глаз). На начальном этапе больные могут не предъявлять жалоб. При дальнейшем прогрессировании болезни появляется чувство жжения, рези, «песка» в глазах.
  2. Ксеростомия («сухой рот», сухость полости рта). Отмечается уменьшение слюноотделения из-за поражения слюнных желез. Развивается хронический паротит, стоматит, кариес. Больные жалуются на выраженную сухость в ротовой полости, «заеды» в уголках рта, затруднение при разговоре, а на поздних стадиях даже на нарушение глотания пищи (дисфагия).

Кроме того, синдром Шегрена может вызывать поражение:

  1. кожи — выраженная сухость;
  2. носоглотки — образование корок в носу, развитие отита при поражении евстахиевой трубы, синуситы;
  3. вагины — зуд, боль;
  4. дыхательной системы — трахеобронхиты;
  5. пищеварительной системы — атрофический гастрит с секреторной недостаточностью, гипокинетическая дискинезия желчевыводящих путей, панкреатит;
  6. почек — гломерулонефрит;
  7. кровеносных сосудов — синдром Рейно;
  8. периферической нервной системы — полинейропатии, неврит лицевого, тройничного нерва.

Часто развивается выраженный упадок сил, боли в суставах, мышцах.

Пациенты с вторичным синдромом Шегрена имеют симптомы первичного ревматического заболевания, например, системной красной волчанки, ревматоидного артрита или системной склеродермии.

Диагностика

Диагностика синдрома Шегрена осложняется разнообразием симптомов, а также их сходством с симптомами других заболеваний. Тем не менее, сочетание определённых тестов может помочь выставить диагноз:

  1. ANA-профиль (anti-nuclear antibody — антиядерные антитела). Типичные маркеры — SSA/Ro and SSB/La, из которых SSB/La более специфичный; SSA/Ro часто ассоциирован с другими аутоиммунными состояниями, но часто присутствует у больных синдромом Шегрена.
  2. Проба Ширмера. Оценивает продукцию слез: полоска фильтровальной бумаги закладывается за нижнее веко на пять минут, затем измеряется длина смоченной слезой бумаги. Менее 5 мм говорит в пользу синдрома Шегрена. Необходимо помнить, что функция слёзоотделения уменьшается с возрастом, а также при некоторых других нарушениях.
  3. Сиалометрия.
    1. В норме при стимуляции аскорбиновой кислотой за 5 мин выделяется приблизительно 2,5-6,0 мл слюны.
    2. Нестимулированный сбор слюны. Пациент в течение 15 минут собирает в пробирку слюну. Положительным считается результат менее чем 1,5 мл.
  4. Сиалография. Рентгенконтрастное исследование. Контраст вводится в проток околоушной слюнной железы, который открывается в щеке в преддверии рта на уровне шейки второго большого коренного зуба верхней челюсти. После чего выполняется рентгенография этой области. При синдроме Шегрена выявляются участки расширения протока, его деструкции.
  5. Осмотр глаза с помощью щелевой лампы (лампа Гринчелы-Синчелы). Позволяет выявить сухость поверхности глаза.
  6. Биопсия губы. Обнаруживается инфильтрация слюнных желез лимфоцитами.
  7. УЗИ-исследование слюнных желез. Простой, неинвазивный, безопасный метод диагностики. В паренхиме желез обнаруживаются малые — 2-6 мм — гипоэхогенные участки, представляющие собой лимфоцитарную инфильтрацию. Часто в протоках желез находятся камни.

Лечение

На данный момент специфического лечения, направленного на восстановление функции желез, не существует. Вместо этого оказывается симптоматическая и поддерживающая помощь.

Для лечения ксерофтальмии используются искусственные слёзы, препараты, содержащие в своем составе действующее вещество протектор эпителия роговицы-гипромеллозу. Некоторые пациенты вынуждены использовать очки для повышения местной влажности. Дополнительно к этому применяется циклоспорин, угнетающий воспаление слезных желез.

Для борьбы с ксеростомией доступны препараты, стимулирующие отток слюны, например, пилокарпин. Рекомендуется запивать пищу водой. При выраженной сухости ротоглотки используют пластиковую бутылку-пульверизатор с 1 % водным раствором глицерина.

При синдроме Шегрена повышен риск кариеса, поэтому необходим тщательный уход за зубами.

Нестероидные противовоспалительные препараты могут быть использованы для лечения мышечно-скелетных симптомов.

Больным с тяжелыми осложнениями могут назначаться кортикостероиды, иммуно­супрес­сив­ные препараты и иногда внутри­вен­ные иммуно­глобу­ли­ны. Также, помогает метотрексат, гидроксихлорохин (плаквенил).

Прогноз

Синдром Шегрена может повреждать жизненно важные органы с переходом в стабильное состояние, постепенным прогрес­си­ро­ва­ни­ем или, наоборот, длительной ремиссией. Такое поведение характерно и для других аутоиммунных заболеваний.

Некоторые больные могут иметь слабо выраженные симптомы сухости глаз и ротовой полости, тогда как у других развиваются серьёзные осложнения. Одним пациентам полностью помогает симптоматическое лечение, другим приходится постоянно бороться с ухудшением зрения, постоянным дискомфортом в глазах, часто рецидивирующими инфекциями ротовой полости, отеком околоушной слюнной железы, затруднением жевания и глотания. Постоянный упадок сил и суставная боль серьёзно снижают качество жизни.

У части пациентов в патологический процесс вовлекаются почки — гломерулонефрит, ведущий к протеинурии, нарушению концентранционной способности почек и дистальному почечному тубулярному ацидозу.

Больные синдромом Шегрена имеют более высокий риск возникновения неходжкинской лимфомы по сравнению со здоровыми людьми и людьми, больными другими аутоиммунными заболеваниями. У около 5 % пациентов развивается та или иная форма лимфомы.

Кроме того, установлено, что у детей женщин, больных синдромом Шегрена во время беременности, более высокий риск развития неонатальной красной волчанки с врожденной блокадой сердца.

Страница статьи : Российский стоматологический журнал


DOI:
Аннотация

Болезнь Шегрена — системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, при котором поражаются железы внешней секреции. Обязательно сочетание поражений слюнных и слезных желез с иммунологическими нарушениями.


Об авторах

Селифанова Елена Ивановна

НИИ ревматологии РАМН им. В.А. Насоновой; Российский университет дружбы народов 115522, г. Москва канд. мед. наук, доцент кафедры пропедевтики стоматологических заболеваний РУДН [email protected]

Симонова М.В.

НИИ ревматологии РАМН им. В.А. Насоновой 115522, г. Москва

Разумова С.Н.

Российский университет дружбы народов 117198, г. Москва

Булгаков В.С.

Российский университет дружбы народов 117198, г. Москва

Список литературы

Васильев В.И., Симонова М.В., Сафонова Т.Н. Критерии диагноза болезни и синдрома Шегрена. В кн.: Избранные лекции по клинической ревматологии / Под ред. В.А. Насоновой, Н.В. Бунчука. М.: Медицина; 2001.

Hansen A., Lipsky P.E., Dorner T. B cells in Sjogren’s syndrome: indications for disturbed selection in ectopic lymphoid tissue. Arthr. Res. Ther. 2007; 9: 21 830.


Дополнительные файлы

Для цитирования:

For citation:

Обратные ссылки

  • Обратные ссылки не определены


Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 3. 0 License.

ISSN: (Print)
ISSN: (Online)


Синдром Шегрена — лечение в Израиле

Русский Медицинский Сервер / Ортопедия в Израиле / Синдром Шегрена — лечение в Израиле

Лечение аутоиммунных заболеваний

Болезнь или синдром Шёгрена — системное аутоиммунное заболевание, известное также как «сухой синдром». Болезнь Шёгрена получила свое название в честь шведского офтальмолога Генриха Съогрена. В 1929 году он обследовал и лечил пациента, которого сильно тревожили сухость в глазах, во рту и боль в суставах.

У женщин болезнь Шёгрена встречается намного чаще, чем у мужчин (в 9 из 10 случаев), причем, как правило, это касается женщин после менопаузы. Однако в целом заболевание поражает людей любого пола и возраста. Общемировой статистики нет, но в развитых странах, включая Россию, заболеваемость оценивается в миллионах, болезнь Шёгрена — одно из самых распространённых ревматических заболеваний.

При болезни Шёгрена иммунитет человека воспринимает клетки собственного организма как чужие и начинает их медленно и планомерно уничтожать. Клетки иммунной системы попадают в ткани желез внешней секреции (слезные, слюнные, бартолиниевы железы влагалища), поражают их, и те начинают выделять меньше соответствующего секрета (слюны, слез и т.д.).

Кроме того, болезнь нередко затрагивает и иные органы, провоцируя артралгии, боли в суставах, мышцах (полимиозит), одышку и т.д.

Есть также синдром Шёгрена (вторичное воспаление слюнных и слезных желез), который сопутствует ревматоидному артриту, диффузным болезням соединительной ткани, заболеваниям желчевыводящей системы и другим аутоиммунным заболеваниям.

Причины развития

Одним из главных факторов, «запускающих» болезнь, является аутоиммунный сбой. При данном нарушении иммунная система начинает уничтожать клетки желез внешней секреции человека. Почему это происходит? Этот механизм при болезни Шёгрена еще нуждается в уточнении.

Другим фактором появления заболевания является генетическая предрасположенность. Иногда, если эта болезнь есть у матери, то она может быть выявлена и у дочери. Изменения в гормональном фоне женщины тоже могут спровоцировать болезнь.

Синдром Шёгрена обычно развивается на фоне других системных заболеваний (напр., при ревматоидном артрите и системной красной волчанке).

Клиническая картина болезни Шёгрена

Все симптомы болезни Шёгрена можно условно разделить на железистые и внежелезистые.

Железистые симптомы болезни Шёгрена

Железистые симптомы болезни проявляются в снижении выработки секретов желез.

Одним из основных признаков болезни Шёгрена является воспаление глаз, связанное с уменьшением секреции глазной жидкости. Больных беспокоит чувство дискомфорта: жжение, царапанье, «песок» в глазах. Вместе с этим люди часто ощущают отек век, покраснение, скопление в углах глаз белой вязкой жидкости. На следующем этапе заболевания пациенты начинают жаловаться на светобоязнь, ухудшение остроты зрения.

Второй постоянный признак болезни Шёгрена — воспаление слюнных желез, которое переходит в хроническую форму. Больной жалуется на сухость во рту и увеличение слюнных желез. В начале болезни отмечается небольшая или непостоянная сухость во рту, которая появляется только в результате волнения или физической нагрузки. Затем сухость во рту становится постоянной, слизистая оболочка и язык чрезмерно сохнут, приобретают ярко розовый цвет и часто воспаляются, быстро прогрессирует зубной кариес.

Иногда до появления этих признаков у больного может появиться «беспричинное» увеличение лимфатических узлов.

Поздняя стадия болезни характеризуется сильной сухостью во рту, человеку становится очень сложно разговаривать, проглатывать твердую пищу, не запивая ее водой. На губах появляются трещины. Может появиться хронический атрофический гастрит с недостаточностью секреции, которая сопровождается отрыжкой, тошнотой, снижением аппетита. У каждого третьего больного на поздней стадии отмечается увеличение околоушных желез.

Наблюдается поражение желчных путей (холецистит), печени (гепатит), поджелудочной железы (панкреатит).

На поздней стадии заболевания становится очень сухой носоглотка, в носу образуются сухие корочки, может развиться отит и снижение слуха. Из-за сухости в гортани появляется осиплость голоса.

Появляются вторичные инфекции: часто рецидивирующие синуситы, трахеобронхиты, пневмонии. У каждой третьей больной наблюдается воспаление половых органов. Слизистая оболочка красная, воспаленная.

Внежелезистые симтомы

Внежелезистые симптомы болезни Шёгрена достаточно разнообразны, имеют системный характер. Это боли в суставах, скованность по утрам, боли в мышцах, мышечная слабость.

Большая часть пациентов отмечает увеличение подчелюстных, шейных, затылочных, надключичных лимфатических узлов.

У половины пациентов наблюдается воспаление дыхательных путей: сухость в горле, першение, царапание, сухой кашель и одышка.

Болезнь Шёгрена может проявляться кожным васкулитом, высыпаниями на коже голени, затем на коже живота, бедер, ягодиц. Это сопровождается раздражением кожи, чувством жжения и повышенной температурой.

У каждого третьего больного возникают аллергические реакции на некоторые антибиотики, витамины группы В, на стиральный порошок, пищевые продукты.

При болезни Шёгрена возможно развитие лимфом. Ситуация усугубляется тем, что болезнь Шёгрена нередко развивается на фоне других (в первую очередь, ревматических) заболеваний.

Лечение Синдрома Шегрена:

Лечение больных с синдромом Шегрена обычно заключается в терапии как проявлений собственно сухого синдрома, так и сопутствующего системного заболевания (РА, СКВ и т. д.). Лечение сопутствующих болезней при этом проводится без каких-либо принципиальных особенностей, однако врачам необходимо иметь в виду несколько большую склонность больных с синдромом Шегрена к аллергическим реакциям на лекарства. Поэтому назначение последних должно быть строго обоснованным. Как правило, после выписки из стационара больным следует находиться под наблюдением ревматолога, окулиста и стоматолога. Необходимо обращать особое внимание на возможное увеличение размеров слюнных желез и появление признаков лимфопролиферации, чтобы провести соответствующее онкологическое обследование.

Для лечения сухого синдрома как такового в основном применяют симптоматические средства, существенно улучшающие состояние и самочувствие многих больных. В то же время нежелательно назначать антигистаминные средства и антидепрессанты, которые могут значительно увеличить сухость слизистых оболочек.

При сухом кератоконъюнктивите не менее половины больных получают существенное облегчение от закапывания в глаз «искусственных слез», основным компонентом которых обычно бывает 0,5% раствор метилцеллюлозы. Поскольку, помимо сухости, большие неудобства в ряде случаев причиняет скопление вязкой слизи, таким больным следует применять в виде глазных капель 5- 10% раствор муколитического препарата ацетилцистеина. 

Частота закапывания названных препаратов определяется индивидуально. Некоторые авторы отмечают эффективность применения мягких контактных линз, замедляющих испарение слез из глаз. При сохранении небольшого слезоотделения с успехом используют закрытие носослезных каналов путем электрокоагуляции. В случаях вторичного бактериального или грибкового инфицирования глаз показано энергичное лечение соответствующими антибиотиками.

Ксеростомия, особенно при большой выраженности, поддается лечению с трудом. Использовавшиеся для этой цели желеподобные смазывающие препараты (любриканты) оказались неэффективными, а в ряде случаев увеличивали ощущение сухости во рту. Поэтому лучшим методом борьбы с ксеростомией остается применение воды или других жидкостей, что позволяет облегчить жевание и освободить полость рта от пищевых остатков. Необходимы тщательный уход за зубами и регулярные консультации стоматолога для активного лечения первых симптомов осложнений (гингивит, кариес, молочница и т. д.). При редко встречающемся гнойном паротите, не поддающемся лечению антибиотиками, а также при полной закупорке слюнного протока камнем необходимо хирургическое вмешательство.

Сухость в носу уменьшается при орошении изотоническим раствором натрия хлорида. Нежелательно интраназальное назначение любрикантов, содержащих различные масла, ввиду риска развития липоидной пневмонии. Сухость кожи редко требует специального лечения, обычно вполне достаточно смягчающих кремов. При сухости влагалища назначают смягчающие гели.

Предпринимались также попытки уменьшить сухость слизистых оболочек с помощью средств не местного, а общего действия, в частности бромгексина в дневной дозе 24-48 мг. Контролируемое рандомизированное исследование показало, что назначение этого препарата привело к увеличению секреции слез, но не слюны, на что был основной расчет.

У больных с первичным синдромом Шегрена, помимо рассмотренных выше методов местного лечения сухости слизистых оболочек, при необходимости используют также препараты иного действия: щелочи при почечном канальцевом ацидозе, НПВП при артралгиях и артритах, нифедипин при синдроме Рейно. В случаях выраженного миозита, редко встречающихся гемолитической анемии или тяжелого системного васкулита с неврологическими осложнениями показано назначение кортикостероидов в умеренных дневных дозах (20-40 мг преднизолона) с обычным постепенным снижением дозы до минимальной поддерживающей и последующей отменой.  

При развитии лимфопролиферативного синдрома (увеличение лимфатических узлов и селезенки, нередко в сочетании с нарастанием размеров слюнных желез и криоглобулинемической пурпурой и легочной инфильтрацией) также назначают кортикостероиды (начиная с 30-40 мг преднизолона в день), часто в сочетании с циклофосфамидом или азатиоприном. Местная радиотерапия увеличенных слюнных желез при синдроме Шегрена противопоказана в связи с риском возникновения лимфосаркомы. Назначение преднизолона только по поводу увеличения слюнных или слезных желез также не рекомендуется, покольку сухость слизистых оболочек в результате этого лечения е уменьшается, несмотря на возможное сокращение размера селез. Имеются сообщения о положительных результатах лечения ольных с синдромом Шегрена только циклофосфамидом, но они юка малочисленны и поэтому нуждаются в подтверждении.

За последние годы появились данные об успешном применении при тяжелых вариантах синдрома Шегрена пульс-терапии метилфеднизолоном (3 дня подряд по 1000 мг/сут медленно внутривенно) или метилпреднизолоном в сочетании с циклофосфаном (последний в дозе 1000 мг вводят дополнительно в первый день тульетерапии). В результате уменьшались признаки ксеростомии 4 ксерофтальмии, отмечались клиническое улучшение системных проявлений и положительная динамика иммунологических показателей. Авторы полагают, что пульс-терапия может считаться методом выбора при таких проявлениях синдрома Шегрена, как васкулит с язвеннонекротическими изменениями кожи, полиневрит, гиперглобулинемическая (криоглобулинемическая) пурпура, экссудативный полисерозит, цереброваскулит и аутоиммунная гемолитическая анемия. По наблюдениям этих же авторов, результаты пульс-терапии еще более возрастают при ее сочетании с плазмаферезом или гемосорбцией.


+7 (925) 50 254 50 – Ортопедия в Израиле

ЗАПРОС в КЛИНИКУ

Лечение синдрома шегрена. Список клиник, рейтинг, отзывы, цены

О заболевании

Синдром Шёгрена – это нарушение работы иммунной системы, когда у человека появляется сухость во рту или же глазах. Синдром Шёгрена в большинстве случаев является вторичным состоянием при ревматоидном артрите или волчанке, которые также являются болезнями иммунной системы. Синдром Шёгрена развивается из-за того, что поражаются влагоотделяющие железы, ответственные за увлажнение рта и глаз. В результате человек испытывает снижение производства слюны и слез, жизненно необходимых для правильного увлажнения рта и глаз, соответственно.

По данным клиники Mayo Clinic, это заболевание чаще встречается у людей старше 40 лет. Кроме того, патология чаще встречается у женщин. При синдроме Шёгрена, человек может чувствовать зуд и жжение в глазах. Чувство также можно описать как скрежет и ощущение, подобное тому, как песок попадает в глаз. Человеку также может быть трудно делать глотки. В некоторых случаях может быть трудно говорить в течение длительного периода времени из-за чрезмерной сухости во рту.

В некоторых случаях человек может также ощущать сухость кожи, особенно вокруг области глаз и рта. В редких случаях может развиться сухость влагалища. Сухой кашель может быть еще одним проявлением синдрома Шёгрена. В целом, точная причина синдрома Шёгрена пока не была определена, так как это аутоиммунное заболевание. Наличие ревматоидного артрита ставит человека в группу риска, но это не означает, что у него будет синдром Шёгрена.

Симптомы

  • Зуд в глазах
  • Сухость во рту
  • Боль при глотании
  • Частые язвы во рту
  • Чрезмерная жажда

Диагностика

  • Во время общего осмотра, врач проанализирует глаза пациента и его ротовую полость на признаки сухости. Врач может сделать также тест на разрыв Ширмера, чтобы определить, нормально ли происходит выработка слез.
  • Методы визуализации, такие как сиалограмма, используются для определения количества продуцируемой слюны.
  • Биопсия губ используется для определения наличия воспаления слюнных желез губы, которая является показателем синдрома Шёгрена.
  • Анализ крови используется для определения наличия общих для пациентов с синдромом Шёгрена антител.

Виды лечения

  • Консервативное лечение предусматривает назначение лекарств, которые могут увеличить производство слюны и слез и тем самым уменьшить сухость или даже полностью устранить ее. В некоторых случаях пациентам назначают иммунодепрессанты для снижения реакции иммунной системы.

Автор: Доктор Сергей Пащенко

Причины, симптомы, диагностика и лечение

Обзор

Что такое синдром Шегрена?

Синдром Шегрена — пожизненное аутоиммунное заболевание, при котором уменьшается количество влаги, вырабатываемой железами глаз и рта. Он назван в честь Хенрика Шегрена, шведского врача-офтальмолога, впервые описавшего это состояние. Хотя сухость во рту и сухость глаз являются основными симптомами, у большинства людей с этими проблемами синдром Шегрена отсутствует. Сухость во рту еще называют ксеростомией.

Существуют две формы синдрома Шегрена:

  1. Первичный синдром Шегрена развивается сам по себе, а не из-за какого-либо другого состояния здоровья.
  2. Вторичный синдром Шегрена развивается в дополнение к другим аутоиммунным заболеваниям, таким как ревматоидный артрит, волчанка и псориатический артрит.

Кто может заболеть синдромом Шегрена?

По оценкам, от одного до четырех миллионов американцев страдают синдромом Шегрена. Болезнь поражает людей всех рас, национальностей и возрастов.Тем не менее, женщины в девять раз чаще заболевают этим заболеванием, чем мужчины.

Симптомы и причины

Что вызывает синдром Шегрена?

Синдром Шегрена — это аутоиммунное заболевание, которое означает, что что-то заставляет вашу иммунную систему атаковать здоровые клетки. Эта атака повреждает слезную систему ваших глаз и слюнные железы во рту.

Неясно, что именно вызывает этот аномальный ответ иммунной системы. Эти факторы могут играть роль:

  • Факторы окружающей среды.
  • Генетика.
  • Половые гормоны (заболевание затрагивает больше женщин, чем мужчин).
  • Вирусные инфекции.

Каковы симптомы синдрома Шегрена?

В дополнение к чрезвычайно сухим глазам и рту, некоторые люди испытывают боль в мышцах и суставах по всему телу, похожую на фибромиалгию. Другие симптомы включают:

Диагностика и тесты

Как диагностируется синдром Шегрена?

Если у вас сухость во рту, сухость глаз или другие признаки синдрома Шегрена, ваш врач может использовать следующие методы для подтверждения диагноза:

  • Анализы крови: Эти тесты выявляют специфические антитела в крови.Они ищут антинуклеарные антитела (ANA), антитела против синдрома Шегрена (анти-SSA, также называемые анти-Ro) и антитела против синдрома Шегрена типа B (анти-SSB, также называемые анти-La). Анализ крови также может выявить ревматоидный фактор — антитело, обнаруженное у многих людей с ревматоидным артритом.
  • Биопсия: Ваш врач может удалить ткань или клетки из слюнной железы или внутренней части вашей губы. Этот образец биопсии направляется в лабораторию для проверки наличия признаков воспаления.
  • Проверка зрения: Окулист, например офтальмолог, может измерить слезопродукцию. Во время осмотра глаз ваш врач осмотрит роговицу, прозрачную часть глаза, на предмет сухости.
  • Визуализирующие тесты: К ним относятся сиалометрия, которая измеряет, сколько слюны вы производите, используя рентгеновские лучи, которые могут видеть краситель, введенный в слюнные железы. Существует также сцинтиграфия слюны — способ отследить, сколько времени требуется радиоактивному изотопу, чтобы добраться от места инъекции в вашей вене до ваших слюнных желез.
  • История болезни: Если у вас уже есть аутоиммунное заболевание, а также сухость глаз и рта, врач может заключить, что у вас развился вторичный синдром Шегрена.

Управление и лечение

Какой врач лечит синдром Шегрена?

Если у вас СС, вас могут лечить многие врачи. К ним относятся ваш лечащий врач, ваш стоматолог и такие специалисты, как ревматологи, офтальмологи и отоларингологи, которых также называют оториноларингологами (ЛОР).

Как лечить синдром Шегрена?

Синдром Шегрена неизлечим, но лечение может облегчить симптомы. В зависимости от ваших конкретных проблем, ваш врач может порекомендовать один или несколько из этих методов лечения.

Средства для лечения сухости глаз:

  • Искусственные слезы: Растворы для глаз с искусственными слезами, отпускаемые без рецепта, и мази для глаз с искусственными слезами увлажняют сухие глаза. Эти продукты снимают раздражение и дискомфорт.
  • Глазные капли, отпускаемые по рецепту: Глазные капли, отпускаемые по рецепту, циклоспорин (Restasis®) и лифитеграст (Xiidra®), успокаивают воспаленные слезные железы и стимулируют выработку слезы.
  • Точечные заглушки: Офтальмолог вставляет крошечные силиконовые заглушки в слезные протоки. Пробки блокируют протоки, так что слезы остаются на глазах, удерживая их влажными.
  • Хирургия: Если вам помогают пункционные пробки, врач может порекомендовать операцию по закрытию слезных протоков навсегда.
  • Капли аутологичной сыворотки: Ваш врач может изготовить искусственные слезы по индивидуальному заказу. Процесс включает смешивание сыворотки крови (прозрачной жидкости, отделенной от крови) со стерильным жидким раствором.Вы получаете единственный в своем роде заменитель слезы, уникальный для вашего организма. Несмотря на эффективность, дорогое лечение не всегда покрывается страховкой.

Средства от сухости во рту:

  • Производители слюны: Такие продукты, как жевательная резинка и леденцы, содержащие подсластители, такие как сорбит или ксилит, могут стимулировать выработку слюны. Вы также можете использовать безрецептурный или отпускаемый по рецепту заменитель слюны. Препараты, отпускаемые по рецепту, включают пастилки с сорбитом для приема внутрь и растворы сорбита для полости рта (растворы, предназначенные для нанесения на щеки).
  • Лекарства, отпускаемые по рецепту: Таблетки пилокарпина (Salagen®) и цевимелина (Evoxac®) увеличивают естественную выработку слюны.
  • Стоматологическая помощь: Сухость во рту увеличивает риск кариеса, инфекций и кариеса. Ваш врач может порекомендовать рецептурную зубную пасту и жидкость для полоскания рта, а также регулярное лечение фтором.

Лечение заболеваний суставов или органов:

  • Безрецептурные обезболивающие: Ацетаминофен (Тайленол®) и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен (Мотрин®) и напроксен (Алеве®), могут облегчить боль в суставах и мышцах.
  • Противоревматические препараты: Рецептурные таблетки гидроксихлорохина могут уменьшить боль при ревматоидном артрите или волчанке. Это лекарство также может уменьшить отек слюнных желез.
  • Иммунодепрессанты: Эти отпускаемые по рецепту лекарства замедляют реакцию иммунной системы. Они уменьшают воспаление и предотвращают повреждение органов.
  • Стероиды: Рецептурные таблетки преднизолона успокаивают воспаление суставов, кожи и органов.
  • Противогрибковые препараты: Эти лекарства лечат чрезмерный рост дрожжей во рту (оральный кандидоз) или во влагалище (вагинальная дрожжевая инфекция).

Средства для лечения сухости влагалища:

Если ваше влагалище всегда сухое, зудящее и болезненное, вам следует проконсультироваться со своим лечащим врачом, чтобы убедиться, что проблема не в чем-то большем, чем в гормональных изменениях. У вас может быть какая-то инфекция или проблема с кожей. Эти состояния требуют специального лечения. Однако в целом женщины с синдромом Шегрена в два-три раза чаще имеют проблемы с сухостью и атрофией влагалища, чем женщины того же возраста в период менопаузы и после нее.Советы, которые помогут справиться с ежедневной сухостью влагалища:

  • Использование вагинальных увлажняющих средств или лубрикантов для ежедневного увлажнения влагалища и облегчения полового акта.
  • Использование мыла без запаха для умывания. Духи и другие добавки могут вызвать раздражение.
  • Спросите своего поставщика медицинских услуг о вагинальной терапии эстрогенами.

Каковы осложнения синдрома Шегрена?

Большинство людей с синдромом Шегрена проживают свою жизнь без каких-либо серьезных проблем.Однако сухость во рту означает, что у вас больше шансов столкнуться с проблемами с зубами, такими как кариес и инфекция. Сухость глаз также может подвергнуть вас риску глазных инфекций.

Если у вас вторичный синдром Шегрена, у вас также могут быть такие проблемы, как краска суставов, вызванная ревматоидным артритом или волчанкой.

В редких случаях у людей с синдромом Шегрена развиваются следующие осложнения:

  • Нарушение функции печени или почек.
  • Лимфомы (раковые опухоли в лимфатических узлах).
  • Проблемы с легкими, которые можно принять за пневмонию.
  • Неврологические проблемы, вызывающие слабость или онемение.
  • Кожные высыпания (красная кожа).

Профилактика

Как предотвратить синдром Шегрена?

Поскольку никто точно не знает, что вызывает синдром Шегрена или другие аутоиммунные заболевания, не существует известного способа их предотвращения.

Перспективы/прогноз

Каков прогноз (перспективы) для людей с синдромом Шегрена?

Постоянная сухость во рту или в глазах, безусловно, доставляет дискомфорт.К счастью, со временем симптомы уменьшаются. При правильном лечении вы можете управлять симптомами, чтобы они не мешали вам наслаждаться жизнью.

Вызывает ли синдром Шегрена увеличение веса?

Синдром Шегрена не вызывает увеличения веса. Однако лекарства (например, стероиды), используемые для лечения симптомов, могут вызывать увеличение веса. Кроме того, есть состояния, такие как гипотиреоз, которые могут быть связаны с синдромом Шегрена, который может привести к непреднамеренному увеличению веса.

Влияет ли синдром Шегрена на уши?

Синдром Шегрена, как и другие аутоиммунные состояния, также может поражать уши. У вас могут быть проблемы со слухом или нарушением равновесия.

Жить с

Что мне есть, если у меня синдром Шегрена? Каких продуктов следует избегать?

По оценкам, 90% людей с синдромом Шегрена имеют проблемы, связанные с приемом пищи. В некоторых случаях этих проблем может быть достаточно, чтобы вызвать недоедание. Неприятности могут быть связаны с сухостью и отечностью горла, а также с поражением желудочно-кишечного тракта или нервов. Кроме того, по-видимому, у значительного числа людей одновременно наблюдаются синдром Шегрена и глютеновая болезнь и/или симптомы синдрома раздраженного кишечника (вздутие живота, боль в животе, диарея и/или запор).

Если у вас есть желудочно-кишечные симптомы, вы можете обратиться к зарегистрированному диетологу (RD), чтобы узнать, какая у вас пищевая непереносимость. Затем RD также может помочь вам составить план питания, который хорошо работает для вас и обеспечивает необходимые вам питательные вещества.

Проблемы с гастроэзофагеальным рефлюксом (ГЭРБ) также распространены среди людей в целом и среди людей с синдромом Шегрена в частности. Ваша команда по уходу может дать вам советы по борьбе с ГЭРБ. Это может включать отказ от еды за два-три часа до того, как вы ляжете спать, и отказ от жирной пищи.

Есть некоторые рекомендации, согласно которым людям с аутоиммунными заболеваниями, такими как синдром Шегрена, следует соблюдать противовоспалительную диету, чтобы уменьшить боль в суставах и другие симптомы. Некоторые люди нашли облегчение от полностью растительной диеты.

Вот несколько советов, которые могут помочь вам справиться с другими типами проблем с питанием:

  • Ешьте меньшее количество пищи за один раз, но чаще в течение дня.
  • Включите в свой рацион мягкую пищу.
  • Обязательно тщательно пережевывайте пищу.
  • Чтобы избежать кариеса, уменьшите количество потребляемого сахара и пейте перед сном только воду.

Считается ли синдром Шегрена инвалидностью?

Правительство США присудило инвалидность людям с тяжелыми случаями синдрома Шегрена. Тем не менее, это вопрос, который вы должны обсудить со своим поставщиком медицинских услуг, чтобы узнать, имеете ли вы право на участие в программе.

Вызывает ли синдром Шегрена выпадение волос?

Если у вас синдром Шегрена, у вас может наблюдаться некоторое выпадение волос, и это может быть результатом этого состояния.Существует состояние, известное как лобная фиброзирующая алопеция, которое чаще встречается у людей (в основном женщин) с аутоиммунными заболеваниями. Это состояние вызывает медленное выпадение волос на передней линии роста волос, а иногда и на бровях.

Однако выпадение волос может быть вызвано многими причинами, в том числе стрессовыми событиями в жизни и приемом лекарств. Вы должны спросить своего дерматолога о проблемах с выпадением волос.

Когда мне следует обратиться к врачу, если у меня синдром Шегрена?

Сильная боль во рту или деснах может указывать на инфекцию или кариес.Зуд в глазах, боль в глазах, помутнение или двоение в глазах могут сигнализировать об инфекциях или других проблемах со зрением. Вам также следует обратиться к врачу, если вы заметили опухшие лимфатические узлы на шее, в подмышечных впадинах или в паху. Увеличенные лимфатические узлы могут указывать на лимфому или другое заболевание.

Какие вопросы я должен задать своему врачу, если у меня синдром Шегрена?

Если у вас синдром Шегрена, вы можете спросить своего врача:

  • Какие меры образа жизни я могу принять, чтобы мои симптомы стали более приемлемыми?
  • Могут ли определенные лекарства, напитки или продукты сушить глаза или рот?
  • Должен ли я следить за любыми признаками осложнений?

Записка из клиники Кливленда

Хотя нет лекарства от сухости во рту, сухости глаз или других проблем, вызванных синдромом Шегрена, вам не придется жить с дискомфортом или болью.Открыто поговорите со своим лечащим врачом о том, как болезнь влияет на вашу повседневную жизнь. Еда, глотание, речь и зрение имеют решающее значение для получения удовольствия от жизни. Ваш врач может помочь вам подобрать правильную комбинацию методов лечения для облегчения симптомов.

Причины, симптомы, диагностика и лечение

Обзор

Что такое синдром Шегрена?

Синдром Шегрена — пожизненное аутоиммунное заболевание, при котором уменьшается количество влаги, вырабатываемой железами глаз и рта.Он назван в честь Хенрика Шегрена, шведского врача-офтальмолога, впервые описавшего это состояние. Хотя сухость во рту и сухость глаз являются основными симптомами, у большинства людей с этими проблемами синдром Шегрена отсутствует. Сухость во рту еще называют ксеростомией.

Существуют две формы синдрома Шегрена:

  1. Первичный синдром Шегрена развивается сам по себе, а не из-за какого-либо другого состояния здоровья.
  2. Вторичный синдром Шегрена развивается в дополнение к другим аутоиммунным заболеваниям, таким как ревматоидный артрит, волчанка и псориатический артрит.

Кто может заболеть синдромом Шегрена?

По оценкам, от одного до четырех миллионов американцев страдают синдромом Шегрена. Болезнь поражает людей всех рас, национальностей и возрастов. Тем не менее, женщины в девять раз чаще заболевают этим заболеванием, чем мужчины.

Симптомы и причины

Что вызывает синдром Шегрена?

Синдром Шегрена — это аутоиммунное заболевание, которое означает, что что-то заставляет вашу иммунную систему атаковать здоровые клетки. Эта атака повреждает слезную систему ваших глаз и слюнные железы во рту.

Неясно, что именно вызывает этот аномальный ответ иммунной системы. Эти факторы могут играть роль:

  • Факторы окружающей среды.
  • Генетика.
  • Половые гормоны (заболевание затрагивает больше женщин, чем мужчин).
  • Вирусные инфекции.

Каковы симптомы синдрома Шегрена?

В дополнение к чрезвычайно сухим глазам и рту, некоторые люди испытывают боль в мышцах и суставах по всему телу, похожую на фибромиалгию. Другие симптомы включают:

Диагностика и тесты

Как диагностируется синдром Шегрена?

Если у вас сухость во рту, сухость глаз или другие признаки синдрома Шегрена, ваш врач может использовать следующие методы для подтверждения диагноза:

  • Анализы крови: Эти тесты выявляют специфические антитела в крови. Они ищут антинуклеарные антитела (ANA), антитела против синдрома Шегрена (анти-SSA, также называемые анти-Ro) и антитела против синдрома Шегрена типа B (анти-SSB, также называемые анти-La).Анализ крови также может выявить ревматоидный фактор — антитело, обнаруженное у многих людей с ревматоидным артритом.
  • Биопсия: Ваш врач может удалить ткань или клетки из слюнной железы или внутренней части вашей губы. Этот образец биопсии направляется в лабораторию для проверки наличия признаков воспаления.
  • Проверка зрения: Окулист, например офтальмолог, может измерить слезопродукцию. Во время осмотра глаз ваш врач осмотрит роговицу, прозрачную часть глаза, на предмет сухости.
  • Визуализирующие тесты: К ним относятся сиалометрия, которая измеряет, сколько слюны вы производите, используя рентгеновские лучи, которые могут видеть краситель, введенный в слюнные железы. Существует также сцинтиграфия слюны — способ отследить, сколько времени требуется радиоактивному изотопу, чтобы добраться от места инъекции в вашей вене до ваших слюнных желез.
  • История болезни: Если у вас уже есть аутоиммунное заболевание, а также сухость глаз и рта, врач может заключить, что у вас развился вторичный синдром Шегрена.

Управление и лечение

Какой врач лечит синдром Шегрена?

Если у вас СС, вас могут лечить многие врачи. К ним относятся ваш лечащий врач, ваш стоматолог и такие специалисты, как ревматологи, офтальмологи и отоларингологи, которых также называют оториноларингологами (ЛОР).

Как лечить синдром Шегрена?

Синдром Шегрена неизлечим, но лечение может облегчить симптомы. В зависимости от ваших конкретных проблем, ваш врач может порекомендовать один или несколько из этих методов лечения.

Средства для лечения сухости глаз:

  • Искусственные слезы: Растворы для глаз с искусственными слезами, отпускаемые без рецепта, и мази для глаз с искусственными слезами увлажняют сухие глаза. Эти продукты снимают раздражение и дискомфорт.
  • Глазные капли, отпускаемые по рецепту: Глазные капли, отпускаемые по рецепту, циклоспорин (Restasis®) и лифитеграст (Xiidra®), успокаивают воспаленные слезные железы и стимулируют выработку слезы.
  • Точечные заглушки: Офтальмолог вставляет крошечные силиконовые заглушки в слезные протоки. Пробки блокируют протоки, так что слезы остаются на глазах, удерживая их влажными.
  • Хирургия: Если вам помогают пункционные пробки, врач может порекомендовать операцию по закрытию слезных протоков навсегда.
  • Капли аутологичной сыворотки: Ваш врач может изготовить искусственные слезы по индивидуальному заказу. Процесс включает смешивание сыворотки крови (прозрачной жидкости, отделенной от крови) со стерильным жидким раствором.Вы получаете единственный в своем роде заменитель слезы, уникальный для вашего организма. Несмотря на эффективность, дорогое лечение не всегда покрывается страховкой.

Средства от сухости во рту:

  • Производители слюны: Такие продукты, как жевательная резинка и леденцы, содержащие подсластители, такие как сорбит или ксилит, могут стимулировать выработку слюны. Вы также можете использовать безрецептурный или отпускаемый по рецепту заменитель слюны. Препараты, отпускаемые по рецепту, включают пастилки с сорбитом для приема внутрь и растворы сорбита для полости рта (растворы, предназначенные для нанесения на щеки).
  • Лекарства, отпускаемые по рецепту: Таблетки пилокарпина (Salagen®) и цевимелина (Evoxac®) увеличивают естественную выработку слюны.
  • Стоматологическая помощь: Сухость во рту увеличивает риск кариеса, инфекций и кариеса. Ваш врач может порекомендовать рецептурную зубную пасту и жидкость для полоскания рта, а также регулярное лечение фтором.

Лечение заболеваний суставов или органов:

  • Безрецептурные обезболивающие: Ацетаминофен (Тайленол®) и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен (Мотрин®) и напроксен (Алеве®), могут облегчить боль в суставах и мышцах.
  • Противоревматические препараты: Рецептурные таблетки гидроксихлорохина могут уменьшить боль при ревматоидном артрите или волчанке. Это лекарство также может уменьшить отек слюнных желез.
  • Иммунодепрессанты: Эти отпускаемые по рецепту лекарства замедляют реакцию иммунной системы. Они уменьшают воспаление и предотвращают повреждение органов.
  • Стероиды: Рецептурные таблетки преднизолона успокаивают воспаление суставов, кожи и органов.
  • Противогрибковые препараты: Эти лекарства лечат чрезмерный рост дрожжей во рту (оральный кандидоз) или во влагалище (вагинальная дрожжевая инфекция).

Средства для лечения сухости влагалища:

Если ваше влагалище всегда сухое, зудящее и болезненное, вам следует проконсультироваться со своим лечащим врачом, чтобы убедиться, что проблема не в чем-то большем, чем в гормональных изменениях. У вас может быть какая-то инфекция или проблема с кожей. Эти состояния требуют специального лечения. Однако в целом женщины с синдромом Шегрена в два-три раза чаще имеют проблемы с сухостью и атрофией влагалища, чем женщины того же возраста в период менопаузы и после нее.Советы, которые помогут справиться с ежедневной сухостью влагалища:

  • Использование вагинальных увлажняющих средств или лубрикантов для ежедневного увлажнения влагалища и облегчения полового акта.
  • Использование мыла без запаха для умывания. Духи и другие добавки могут вызвать раздражение.
  • Спросите своего поставщика медицинских услуг о вагинальной терапии эстрогенами.

Каковы осложнения синдрома Шегрена?

Большинство людей с синдромом Шегрена проживают свою жизнь без каких-либо серьезных проблем.Однако сухость во рту означает, что у вас больше шансов столкнуться с проблемами с зубами, такими как кариес и инфекция. Сухость глаз также может подвергнуть вас риску глазных инфекций.

Если у вас вторичный синдром Шегрена, у вас также могут быть такие проблемы, как краска суставов, вызванная ревматоидным артритом или волчанкой.

В редких случаях у людей с синдромом Шегрена развиваются следующие осложнения:

  • Нарушение функции печени или почек.
  • Лимфомы (раковые опухоли в лимфатических узлах).
  • Проблемы с легкими, которые можно принять за пневмонию.
  • Неврологические проблемы, вызывающие слабость или онемение.
  • Кожные высыпания (красная кожа).

Профилактика

Как предотвратить синдром Шегрена?

Поскольку никто точно не знает, что вызывает синдром Шегрена или другие аутоиммунные заболевания, не существует известного способа их предотвращения.

Перспективы/прогноз

Каков прогноз (перспективы) для людей с синдромом Шегрена?

Постоянная сухость во рту или в глазах, безусловно, доставляет дискомфорт.К счастью, со временем симптомы уменьшаются. При правильном лечении вы можете управлять симптомами, чтобы они не мешали вам наслаждаться жизнью.

Вызывает ли синдром Шегрена увеличение веса?

Синдром Шегрена не вызывает увеличения веса. Однако лекарства (например, стероиды), используемые для лечения симптомов, могут вызывать увеличение веса. Кроме того, есть состояния, такие как гипотиреоз, которые могут быть связаны с синдромом Шегрена, который может привести к непреднамеренному увеличению веса.

Влияет ли синдром Шегрена на уши?

Синдром Шегрена, как и другие аутоиммунные состояния, также может поражать уши. У вас могут быть проблемы со слухом или нарушением равновесия.

Жить с

Что мне есть, если у меня синдром Шегрена? Каких продуктов следует избегать?

По оценкам, 90% людей с синдромом Шегрена имеют проблемы, связанные с приемом пищи. В некоторых случаях этих проблем может быть достаточно, чтобы вызвать недоедание. Неприятности могут быть связаны с сухостью и отечностью горла, а также с поражением желудочно-кишечного тракта или нервов. Кроме того, по-видимому, у значительного числа людей одновременно наблюдаются синдром Шегрена и глютеновая болезнь и/или симптомы синдрома раздраженного кишечника (вздутие живота, боль в животе, диарея и/или запор).

Если у вас есть желудочно-кишечные симптомы, вы можете обратиться к зарегистрированному диетологу (RD), чтобы узнать, какая у вас пищевая непереносимость. Затем RD также может помочь вам составить план питания, который хорошо работает для вас и обеспечивает необходимые вам питательные вещества.

Проблемы с гастроэзофагеальным рефлюксом (ГЭРБ) также распространены среди людей в целом и среди людей с синдромом Шегрена в частности. Ваша команда по уходу может дать вам советы по борьбе с ГЭРБ. Это может включать отказ от еды за два-три часа до того, как вы ляжете спать, и отказ от жирной пищи.

Есть некоторые рекомендации, согласно которым людям с аутоиммунными заболеваниями, такими как синдром Шегрена, следует соблюдать противовоспалительную диету, чтобы уменьшить боль в суставах и другие симптомы. Некоторые люди нашли облегчение от полностью растительной диеты.

Вот несколько советов, которые могут помочь вам справиться с другими типами проблем с питанием:

  • Ешьте меньшее количество пищи за один раз, но чаще в течение дня.
  • Включите в свой рацион мягкую пищу.
  • Обязательно тщательно пережевывайте пищу.
  • Чтобы избежать кариеса, уменьшите количество потребляемого сахара и пейте перед сном только воду.

Считается ли синдром Шегрена инвалидностью?

Правительство США присудило инвалидность людям с тяжелыми случаями синдрома Шегрена. Тем не менее, это вопрос, который вы должны обсудить со своим поставщиком медицинских услуг, чтобы узнать, имеете ли вы право на участие в программе.

Вызывает ли синдром Шегрена выпадение волос?

Если у вас синдром Шегрена, у вас может наблюдаться некоторое выпадение волос, и это может быть результатом этого состояния.Существует состояние, известное как лобная фиброзирующая алопеция, которое чаще встречается у людей (в основном женщин) с аутоиммунными заболеваниями. Это состояние вызывает медленное выпадение волос на передней линии роста волос, а иногда и на бровях.

Однако выпадение волос может быть вызвано многими причинами, в том числе стрессовыми событиями в жизни и приемом лекарств. Вы должны спросить своего дерматолога о проблемах с выпадением волос.

Когда мне следует обратиться к врачу, если у меня синдром Шегрена?

Сильная боль во рту или деснах может указывать на инфекцию или кариес.Зуд в глазах, боль в глазах, помутнение или двоение в глазах могут сигнализировать об инфекциях или других проблемах со зрением. Вам также следует обратиться к врачу, если вы заметили опухшие лимфатические узлы на шее, в подмышечных впадинах или в паху. Увеличенные лимфатические узлы могут указывать на лимфому или другое заболевание.

Какие вопросы я должен задать своему врачу, если у меня синдром Шегрена?

Если у вас синдром Шегрена, вы можете спросить своего врача:

  • Какие меры образа жизни я могу принять, чтобы мои симптомы стали более приемлемыми?
  • Могут ли определенные лекарства, напитки или продукты сушить глаза или рот?
  • Должен ли я следить за любыми признаками осложнений?

Записка из клиники Кливленда

Хотя нет лекарства от сухости во рту, сухости глаз или других проблем, вызванных синдромом Шегрена, вам не придется жить с дискомфортом или болью.Открыто поговорите со своим лечащим врачом о том, как болезнь влияет на вашу повседневную жизнь. Еда, глотание, речь и зрение имеют решающее значение для получения удовольствия от жизни. Ваш врач может помочь вам подобрать правильную комбинацию методов лечения для облегчения симптомов.

Причины, симптомы, диагностика и лечение

Обзор

Что такое синдром Шегрена?

Синдром Шегрена — пожизненное аутоиммунное заболевание, при котором уменьшается количество влаги, вырабатываемой железами глаз и рта.Он назван в честь Хенрика Шегрена, шведского врача-офтальмолога, впервые описавшего это состояние. Хотя сухость во рту и сухость глаз являются основными симптомами, у большинства людей с этими проблемами синдром Шегрена отсутствует. Сухость во рту еще называют ксеростомией.

Существуют две формы синдрома Шегрена:

  1. Первичный синдром Шегрена развивается сам по себе, а не из-за какого-либо другого состояния здоровья.
  2. Вторичный синдром Шегрена развивается в дополнение к другим аутоиммунным заболеваниям, таким как ревматоидный артрит, волчанка и псориатический артрит.

Кто может заболеть синдромом Шегрена?

По оценкам, от одного до четырех миллионов американцев страдают синдромом Шегрена. Болезнь поражает людей всех рас, национальностей и возрастов. Тем не менее, женщины в девять раз чаще заболевают этим заболеванием, чем мужчины.

Симптомы и причины

Что вызывает синдром Шегрена?

Синдром Шегрена — это аутоиммунное заболевание, которое означает, что что-то заставляет вашу иммунную систему атаковать здоровые клетки. Эта атака повреждает слезную систему ваших глаз и слюнные железы во рту.

Неясно, что именно вызывает этот аномальный ответ иммунной системы. Эти факторы могут играть роль:

  • Факторы окружающей среды.
  • Генетика.
  • Половые гормоны (заболевание затрагивает больше женщин, чем мужчин).
  • Вирусные инфекции.

Каковы симптомы синдрома Шегрена?

В дополнение к чрезвычайно сухим глазам и рту, некоторые люди испытывают боль в мышцах и суставах по всему телу, похожую на фибромиалгию. Другие симптомы включают:

Диагностика и тесты

Как диагностируется синдром Шегрена?

Если у вас сухость во рту, сухость глаз или другие признаки синдрома Шегрена, ваш врач может использовать следующие методы для подтверждения диагноза:

  • Анализы крови: Эти тесты выявляют специфические антитела в крови. Они ищут антинуклеарные антитела (ANA), антитела против синдрома Шегрена (анти-SSA, также называемые анти-Ro) и антитела против синдрома Шегрена типа B (анти-SSB, также называемые анти-La).Анализ крови также может выявить ревматоидный фактор — антитело, обнаруженное у многих людей с ревматоидным артритом.
  • Биопсия: Ваш врач может удалить ткань или клетки из слюнной железы или внутренней части вашей губы. Этот образец биопсии направляется в лабораторию для проверки наличия признаков воспаления.
  • Проверка зрения: Окулист, например офтальмолог, может измерить слезопродукцию. Во время осмотра глаз ваш врач осмотрит роговицу, прозрачную часть глаза, на предмет сухости.
  • Визуализирующие тесты: К ним относятся сиалометрия, которая измеряет, сколько слюны вы производите, используя рентгеновские лучи, которые могут видеть краситель, введенный в слюнные железы. Существует также сцинтиграфия слюны — способ отследить, сколько времени требуется радиоактивному изотопу, чтобы добраться от места инъекции в вашей вене до ваших слюнных желез.
  • История болезни: Если у вас уже есть аутоиммунное заболевание, а также сухость глаз и рта, врач может заключить, что у вас развился вторичный синдром Шегрена.

Управление и лечение

Какой врач лечит синдром Шегрена?

Если у вас СС, вас могут лечить многие врачи. К ним относятся ваш лечащий врач, ваш стоматолог и такие специалисты, как ревматологи, офтальмологи и отоларингологи, которых также называют оториноларингологами (ЛОР).

Как лечить синдром Шегрена?

Синдром Шегрена неизлечим, но лечение может облегчить симптомы.В зависимости от ваших конкретных проблем, ваш врач может порекомендовать один или несколько из этих методов лечения.

Средства для лечения сухости глаз:

  • Искусственные слезы: Растворы для глаз с искусственными слезами, отпускаемые без рецепта, и мази для глаз с искусственными слезами увлажняют сухие глаза. Эти продукты снимают раздражение и дискомфорт.
  • Глазные капли, отпускаемые по рецепту: Глазные капли, отпускаемые по рецепту, циклоспорин (Restasis®) и лифитеграст (Xiidra®), успокаивают воспаленные слезные железы и стимулируют выработку слезы.
  • Точечные заглушки: Офтальмолог вставляет крошечные силиконовые заглушки в слезные протоки. Пробки блокируют протоки, так что слезы остаются на глазах, удерживая их влажными.
  • Хирургия: Если вам помогают пункционные пробки, врач может порекомендовать операцию по закрытию слезных протоков навсегда.
  • Капли аутологичной сыворотки: Ваш врач может изготовить искусственные слезы по индивидуальному заказу. Процесс включает смешивание сыворотки крови (прозрачной жидкости, отделенной от крови) со стерильным жидким раствором.Вы получаете единственный в своем роде заменитель слезы, уникальный для вашего организма. Несмотря на эффективность, дорогое лечение не всегда покрывается страховкой.

Средства от сухости во рту:

  • Производители слюны: Такие продукты, как жевательная резинка и леденцы, содержащие подсластители, такие как сорбит или ксилит, могут стимулировать выработку слюны. Вы также можете использовать безрецептурный или отпускаемый по рецепту заменитель слюны. Препараты, отпускаемые по рецепту, включают пастилки с сорбитом для приема внутрь и растворы сорбита для полости рта (растворы, предназначенные для нанесения на щеки).
  • Лекарства, отпускаемые по рецепту: Таблетки пилокарпина (Salagen®) и цевимелина (Evoxac®) увеличивают естественную выработку слюны.
  • Стоматологическая помощь: Сухость во рту увеличивает риск кариеса, инфекций и кариеса. Ваш врач может порекомендовать рецептурную зубную пасту и жидкость для полоскания рта, а также регулярное лечение фтором.

Лечение заболеваний суставов или органов:

  • Безрецептурные обезболивающие: Ацетаминофен (Тайленол®) и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен (Мотрин®) и напроксен (Алеве®), могут облегчить боль в суставах и мышцах.
  • Противоревматические препараты: Рецептурные таблетки гидроксихлорохина могут уменьшить боль при ревматоидном артрите или волчанке. Это лекарство также может уменьшить отек слюнных желез.
  • Иммунодепрессанты: Эти отпускаемые по рецепту лекарства замедляют реакцию иммунной системы. Они уменьшают воспаление и предотвращают повреждение органов.
  • Стероиды: Рецептурные таблетки преднизолона успокаивают воспаление суставов, кожи и органов.
  • Противогрибковые препараты: Эти лекарства лечат чрезмерный рост дрожжей во рту (оральный кандидоз) или во влагалище (вагинальная дрожжевая инфекция).

Средства для лечения сухости влагалища:

Если ваше влагалище всегда сухое, зудящее и болезненное, вам следует проконсультироваться со своим лечащим врачом, чтобы убедиться, что проблема не в чем-то большем, чем в гормональных изменениях. У вас может быть какая-то инфекция или проблема с кожей. Эти состояния требуют специального лечения. Однако в целом женщины с синдромом Шегрена в два-три раза чаще имеют проблемы с сухостью и атрофией влагалища, чем женщины того же возраста в период менопаузы и после нее.Советы, которые помогут справиться с ежедневной сухостью влагалища:

  • Использование вагинальных увлажняющих средств или лубрикантов для ежедневного увлажнения влагалища и облегчения полового акта.
  • Использование мыла без запаха для умывания. Духи и другие добавки могут вызвать раздражение.
  • Спросите своего поставщика медицинских услуг о вагинальной терапии эстрогенами.

Каковы осложнения синдрома Шегрена?

Большинство людей с синдромом Шегрена проживают свою жизнь без каких-либо серьезных проблем.Однако сухость во рту означает, что у вас больше шансов столкнуться с проблемами с зубами, такими как кариес и инфекция. Сухость глаз также может подвергнуть вас риску глазных инфекций.

Если у вас вторичный синдром Шегрена, у вас также могут быть такие проблемы, как краска суставов, вызванная ревматоидным артритом или волчанкой.

В редких случаях у людей с синдромом Шегрена развиваются следующие осложнения:

  • Нарушение функции печени или почек.
  • Лимфомы (раковые опухоли в лимфатических узлах).
  • Проблемы с легкими, которые можно принять за пневмонию.
  • Неврологические проблемы, вызывающие слабость или онемение.
  • Кожные высыпания (красная кожа).

Профилактика

Как предотвратить синдром Шегрена?

Поскольку никто точно не знает, что вызывает синдром Шегрена или другие аутоиммунные заболевания, не существует известного способа их предотвращения.

Перспективы/прогноз

Каков прогноз (перспективы) для людей с синдромом Шегрена?

Постоянная сухость во рту или в глазах, безусловно, доставляет дискомфорт.К счастью, со временем симптомы уменьшаются. При правильном лечении вы можете управлять симптомами, чтобы они не мешали вам наслаждаться жизнью.

Вызывает ли синдром Шегрена увеличение веса?

Синдром Шегрена не вызывает увеличения веса. Однако лекарства (например, стероиды), используемые для лечения симптомов, могут вызывать увеличение веса. Кроме того, есть состояния, такие как гипотиреоз, которые могут быть связаны с синдромом Шегрена, который может привести к непреднамеренному увеличению веса.

Влияет ли синдром Шегрена на уши?

Синдром Шегрена, как и другие аутоиммунные состояния, также может поражать уши.У вас могут быть проблемы со слухом или нарушением равновесия.

Жить с

Что мне есть, если у меня синдром Шегрена? Каких продуктов следует избегать?

По оценкам, 90% людей с синдромом Шегрена имеют проблемы, связанные с приемом пищи. В некоторых случаях этих проблем может быть достаточно, чтобы вызвать недоедание. Неприятности могут быть связаны с сухостью и отечностью горла, а также с поражением желудочно-кишечного тракта или нервов. Кроме того, по-видимому, у значительного числа людей одновременно наблюдаются синдром Шегрена и глютеновая болезнь и/или симптомы синдрома раздраженного кишечника (вздутие живота, боль в животе, диарея и/или запор).

Если у вас есть желудочно-кишечные симптомы, вы можете обратиться к зарегистрированному диетологу (RD), чтобы узнать, какая у вас пищевая непереносимость. Затем RD также может помочь вам составить план питания, который хорошо работает для вас и обеспечивает необходимые вам питательные вещества.

Проблемы с гастроэзофагеальным рефлюксом (ГЭРБ) также распространены среди людей в целом и среди людей с синдромом Шегрена в частности. Ваша команда по уходу может дать вам советы по борьбе с ГЭРБ. Это может включать отказ от еды за два-три часа до того, как вы ляжете спать, и отказ от жирной пищи.

Есть некоторые рекомендации, согласно которым людям с аутоиммунными заболеваниями, такими как синдром Шегрена, следует соблюдать противовоспалительную диету, чтобы уменьшить боль в суставах и другие симптомы. Некоторые люди нашли облегчение от полностью растительной диеты.

Вот несколько советов, которые могут помочь вам справиться с другими типами проблем с питанием:

  • Ешьте меньшее количество пищи за один раз, но чаще в течение дня.
  • Включите в свой рацион мягкую пищу.
  • Обязательно тщательно пережевывайте пищу.
  • Чтобы избежать кариеса, уменьшите количество потребляемого сахара и пейте перед сном только воду.

Считается ли синдром Шегрена инвалидностью?

Правительство США присудило инвалидность людям с тяжелыми случаями синдрома Шегрена. Тем не менее, это вопрос, который вы должны обсудить со своим поставщиком медицинских услуг, чтобы узнать, имеете ли вы право на участие в программе.

Вызывает ли синдром Шегрена выпадение волос?

Если у вас синдром Шегрена, у вас может наблюдаться некоторое выпадение волос, и это может быть результатом этого состояния.Существует состояние, известное как лобная фиброзирующая алопеция, которое чаще встречается у людей (в основном женщин) с аутоиммунными заболеваниями. Это состояние вызывает медленное выпадение волос на передней линии роста волос, а иногда и на бровях.

Однако выпадение волос может быть вызвано многими причинами, в том числе стрессовыми событиями в жизни и приемом лекарств. Вы должны спросить своего дерматолога о проблемах с выпадением волос.

Когда мне следует обратиться к врачу, если у меня синдром Шегрена?

Сильная боль во рту или деснах может указывать на инфекцию или кариес.Зуд в глазах, боль в глазах, помутнение или двоение в глазах могут сигнализировать об инфекциях или других проблемах со зрением. Вам также следует обратиться к врачу, если вы заметили опухшие лимфатические узлы на шее, в подмышечных впадинах или в паху. Увеличенные лимфатические узлы могут указывать на лимфому или другое заболевание.

Какие вопросы я должен задать своему врачу, если у меня синдром Шегрена?

Если у вас синдром Шегрена, вы можете спросить своего врача:

  • Какие меры образа жизни я могу принять, чтобы мои симптомы стали более приемлемыми?
  • Могут ли определенные лекарства, напитки или продукты сушить глаза или рот?
  • Должен ли я следить за любыми признаками осложнений?

Записка из клиники Кливленда

Хотя нет лекарства от сухости во рту, сухости глаз или других проблем, вызванных синдромом Шегрена, вам не придется жить с дискомфортом или болью.Открыто поговорите со своим лечащим врачом о том, как болезнь влияет на вашу повседневную жизнь. Еда, глотание, речь и зрение имеют решающее значение для получения удовольствия от жизни. Ваш врач может помочь вам подобрать правильную комбинацию методов лечения для облегчения симптомов.

Симптомы синдрома Шегрена | Медицина Джона Хопкинса

Наиболее распространенные симптомы синдрома Шегрена

Когда у человека синдром Шегрена, его иммунная система атакует железы, которые поддерживают влажность глаз, рта и других частей тела.Тяжесть заболевания может широко варьироваться, но наиболее распространенными симптомами являются сухость глаз и сухость во рту.

  • Сухость глаз. Из-за снижения выработки слез ваши глаза могут чувствовать себя очень сухими. Они также могут чесаться или гореть, что приводит к чрезмерному морганию. Вам может показаться, что в глазах застряли песчинки. Или они могут быть красными или водянистыми, у вас может быть затуманенное зрение или повышенная чувствительность к яркому или флуоресцентному свету.
  • Сухость во рту. Поскольку ваше тело не может быстро вырабатывать слюну, вам может быть трудно глотать, говорить или ощущать вкус пищи.Ваш рот может казаться меловым или похожим на вату, вы можете просыпаться ночью и нуждаться в питье из-за сухости, или вы можете обнаружить, что пьете больше в течение дня, чтобы помочь проглотить пищу.

Поскольку синдром Шегрена в первую очередь поражает глаза и рот, у вас могут быть кариес и инфекции полости рта, такие как кандидозный стоматит (молочница) и проблемы со зрением, включая язвы роговицы.

Синдром Шегрена часто трудно диагностировать, так как эти симптомы очень общие и могут указывать на целый ряд заболеваний.

Другие симптомы синдрома Шегрена

Болезнь может поражать другие части тела, кроме глаз и рта. Вы можете испытывать сухость в носу или горле или на коже. Синдром Шегрена также может поражать суставы, легкие, почки, кровеносные сосуды, органы пищеварения и нервы, вызывая такие симптомы, как:

  • Опухшие железы, особенно за челюстью и перед ушами
  • Боль в суставах, отек или скованность
  • Длительная сухость кожи
  • Кожная сыпь
  • Хронический сухой кашель
  • Сухость влагалища
  • Проблемы с мочеиспусканием, включая боль, мочеиспускание чаще, чем обычно, частое вставание ночью для мочеиспускания и внезапные позывы к мочеиспусканию
  • Онемение или покалывание в пальцах рук и ног
  • Продолжительная усталость и/или чувство усталости, которое мешает вам заниматься повседневными делами

Если вы считаете, что у вас может быть синдром Шегрена

Если эти симптомы похожи на те, что вы испытываете, у вас может быть синдром Шегрена.Важно поделиться этой информацией со своим врачом общей практики, окулистом или стоматологом. Если синдром Шегрена не лечить должным образом, могут возникнуть серьезные долгосрочные осложнения, которые поразят ваши глаза, рот, легкие, почки, печень или лимфатические узлы — осложнения, включая слепоту, значительное разрушение зубов и неходжкинскую лимфому.

Ваш врач более подробно обсудит ваши симптомы и решит, следует ли вам обратиться к специалисту, например к ревматологу, для постановки диагноза.

Синдром Шегрена: симптомы, причины и лечение

Авторы: д-р Скотт Баркер, регистратор дерматологии, Новая Зеландия, 2006 г. Обновлено: д-р Сара Эльюссфи, регистратор дерматологии, и д-р Ян Коулсон, консультант-дерматолог. Восточный Ланкашир NHS Trust, Соединенное Королевство. Копия отредактирована Гасом Митчеллом. Ноябрь 2021.


Что такое синдром Шегрена?

Синдром Шегрена (СС) представляет собой аутоиммунное заболевание, которое в основном поражает секреторные железы глаз и рта, снижает выработку слез и слюны (симптомы сухости) и приводит к сухости глаз (так называемый сухой кератоконъюнктивит) и сухости во рту (ксеростомия).

Многие пациенты с синдромом Шегрена также имеют признаки других аутоиммунных заболеваний, таких как системный склероз, системная красная волчанка или ревматоидный артрит. В этом случае говорят, что у них синдром перекреста, или говорят, что СС является вторичным по отношению к другому аутоиммунному заболеванию (так называемый вторичный СС). Диагноз — первичный СС, когда другие условия отсутствуют.

Синдром Шегрена

У кого возникает первичный синдром Шегрена?

Первичный синдром Шегрена в 9 раз чаще встречается у женщин, чем у мужчин.Он может развиться у любого человека, но особенно часто он встречается у пожилых женщин на пятом и шестом десятилетиях жизни. Обнаружено, что до 2% пожилых женщин имеют первичный СС.

Распространенность первичного СС в популяции колеблется в пределах 0,01–0,09%.

Что вызывает синдром Шегрена?

Синдром Шегрена не имеет известной причины. Одна из теорий состоит в том, что вирусы, такие как вирус Эпштейна-Барра, могут играть роль в запуске СС у людей с генетическим фоном, который предрасполагает их к СС.Как только состояние запущено, лимфоциты инфильтрируют секреторные железы. Это медленный вялотекущий воспалительный процесс, который повреждает клетки желез и, таким образом, нарушает их функцию.

Варианты некоторых генов, таких как IRF5-TNPO3 , STAT4 и IL12A , могут вызывать дисрегуляцию как адаптивного, так и врожденного иммунитета, что важно для развития первичного синдрома Шегрена.

Каковы кожно-слизистые особенности синдрома Шегрена?

Проблемы с глазами

  • Сухие, жгучие или песочные глаза
  • Снижение слезопродукции
  • Повышенная утомляемость глаз
  • Непереносимость яркого света (светобоязнь)
  • Непереносимость контактных линз
  • Повышенная сухость глаз повреждает слизистую оболочку роговицы в передней части глаза, вызывая сухой кератоконъюнктивит.

Сухость во рту

Сухость во рту может развиваться очень постепенно в течение многих лет. Оральные симптомы включают:

  • Ощущение сухости во рту
  • Трудности при пережевывании сухих продуктов
  • Трудность артикуляции при длительном разговоре.

Оральные знаки

  • Сухой красный язык
  • Оральный кандидоз (молочница)
  • Кариес

Кожные признаки

Общие кожные проявления синдрома Шегрена включают:

Другие кожные изменения, о которых сообщалось при первичном синдроме Шегрена, включают:

Какие другие органы могут быть вовлечены в синдром Шегрена?

Внежелезистые проявления встречаются примерно у 50% пациентов; конституциональные особенности включают: 

  • Усталость
  • Потеря веса
  • Анемия
  • Лихорадка
  • Боль в суставах — артралгия и неэрозивный артрит
  • Миопатия.

Системные проявления могут имитировать злокачественные новообразования.

Желудочно-кишечная система

Поражение желудочно-кишечного тракта встречается редко. Сухость может вызвать воспаление слизистой оболочки пищевода (эзофагит) и желудка (атрофический гастрит).

Легкие

Сухой кашель из-за сухости мелких дыхательных путей.

Суставы

До 60% людей с синдромом Шегрена на какой-либо стадии разовьют по крайней мере один эпизод артралгии или артрита. Артрит обычно не приводит к эрозии или деформации суставных структур.

Почки

Поражение почек (интерстициальный нефрит, гломерулонефрит) чаще встречается, если синдром Шегрена присутствует как часть синдрома перекрытия с системной красной волчанкой.

Гематологические

  • Анемия, лимфопения
  • Антифосфолипидный синдром
  • Риск лимфомы (особенно лимфоидной ткани, связанной со слизистой оболочкой) — заметно повышен у пациентов с СС, с пожизненным риском 5–10%

Факторы риска, связанные с развитием лимфомы, включают:

  • Низкий комплемент С4
  • Лимфопения
  • Криоглобулины
  • Стойкое увеличение слюнных желез
  • Кожный васкулит.
Васкулит

Первичный васкулит синдрома Шегрена может поражать почки, легкие, нервы и суставы. Вовлечение внутренних органов более вероятно, если васкулит связан с криоглобулинемией.

Неврологические

Может возникнуть атаксическая невропатия.

Как диагностируется синдром Шегрена?

Синдром Шегрена обычно является клиническим диагнозом и может быть дополнен следующими тестами:

Тест Ширмера

Этот тест измеряет смачивание стандартного кусочка фильтровальной бумаги, помещенного между бульбарной и слезной конъюнктивой.Если менее 5 мм за 5 минут, это подтверждает СС.

Биопсия слюнной железы

Биопсия малых слюнных желез с внутренней стороны губы, при патологии — лимфоцитарно-воспалительный инфильтрат.

Тесты функции слюнных желез и визуализация

Сиалография, сцинтиграфия слюны и ультразвук высокого разрешения могут подтвердить патологию слюнных желез. Сиалометрия считается положительной, если в нестимулированном состоянии выделяется менее 1,5 мл слюны за 15 мин.

Аутоантитела

Могут быть полезны анализы крови на аутоантитела.

  • Анти-Ro антитела — присутствуют у 75% больных первичным ССД. Беременные матери с этим антителом имеют риск развития у своего ребенка врожденной блокады сердца и неонатальной красной волчанки.
  • Антитела
  • Anti-La — присутствуют у 50% пациентов с первичным СШ.

Были предложены диагностические критерии с высокой чувствительностью, но ограниченной специфичностью.

Каков дифференциальный диагноз синдрома Шегрена?

Что такое лечение синдрома Шегрена?

  • Ксероз — отказ от мыла и моющих средств, смягчающих и увлажняющих средств
  • Ксеростомия — местное применение фтора для минимизации кариеса, регулярное жевание жевательной резинки без сахара, отказ от антихолинергических препаратов, заменителей слюны, пилокарпина для стимуляции выработки слюны.
  • Ксерофтальмия — искусственная слеза, смазывание век и закупорка слезных протоков.
  • Сухость влагалища — лубриканты
  • Артралгии и артриты — нестероидные противовоспалительные средства и гидроксихлорохин
  • Неврологическое заболевание тяжелое заболевание легких и васкулит — лефлуномид, азатиоприн, микофенолат и ритуксимаб

Каков исход синдрома Шегрена?

Большинство больных имеют хроническое заболевание, но их симптомы можно облегчить.У них ниже среднего частота сердечно-сосудистых заболеваний. Прогноз может ухудшаться при развитии лимфомы, неврологических заболеваний и васкулита, поражающего почки и легкие.

Видео о синдроме Шегрена | Аутоиммунное заболевание

Здоровая иммунная система помогает нашему организму бороться с инфекциями и болезнями. Но сверхактивная иммунная система атакует собственные клетки и ткани организма, вызывая аутоиммунные заболевания.

Синдром Шегрена — аутоиммунное заболевание, характеризующееся сухостью глаз и рта.Это часто происходит как осложнение других аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит и волчанка. Заболевание может развиться в любом возрасте, но чаще встречается у людей старше 40 лет. Женщины в 10 раз более склонны к развитию этого заболевания.

Причины.

Точная причина заболевания неизвестна. Наличие определенных генов у человека увеличивает восприимчивость к состоянию. Часто инфекция действует как спусковой крючок и делает иммунную систему сверхреактивной, заставляя иммунную систему, которая обычно защищает организм от различных инфекций и рака, теперь атаковать собственные ткани.В синдроме Согерена, секретирующая влага слезных желез глаз и слюнные железы рта — первые ткани тела, которые влияют. Другие части тела, такие как суставы, щитовидная железа, почки, печень, легкие и кожа, могут также повлиять.

Симптомы и осложнения.

Уменьшение количества слез и слюны приводит к двум основным симптомам синдрома Шегрена: сухости глаз и сухости во рту. Сухие глаза могут вызывать ощущение песка, зуд или жжение. Сухие глаза могут также вызвать чувствительность к свету и размытое зрение.Кроме того, сухость глаз увеличивает риск глазных инфекций и язв роговицы.

Сухость во рту. Ощущение сухости и дискомфорта, из-за чего трудно даже глотать и говорить. Это также увеличивает риск кариеса, гингивита (воспаления десен) и оральных дрожжевых инфекций (молочницы).

Другие симптомы синдрома Шегрена могут включать:

скованность, припухлость и боль в суставах.

сухость кожи или кожная сыпь.

сухость влагалища.

упорный сухой кашель.

длительная слабость.

У некоторых пациентов могут возникать эпизоды болезненного отека слюнных желез, особенно за челюстью и перед ушами.

Другие редкие осложнения синдрома Шегрена могут включать неблагоприятное воздействие на легкие, почки или функцию печени, онемение рук и ног (периферическая невропатия) и рак лимфатических узлов.

Диагностика.

Два основных ранних симптома синдрома Шегрена, сухость глаз и сухость во рту, также могут быть вызваны различными другими состояниями и приемом лекарств.Поэтому диагностика синдрома Шегрена зависит от комбинации физического осмотра, специальных тестов для подтверждения симптомов сухости глаз и сухости во рту, анализов крови для выявления типичных для аутоиммунного заболевания антител и, возможно, биопсии слюнной железы под поверхностью внутренняя губа также может быть заказана.

Диагностические тесты, которые могут быть использованы для диагностики синдрома Шегрена, включают следующее:

Глазные тесты: Сюда входят тест Ширмера для подтверждения сухости глаза и тест с щелевой лампой для исследования поверхности глаза и роговицы.

Тест на сухость во рту: может включать простой тест слюны или специальные тесты визуализации, такие как сиалограмма (рентген слюнных желез) и сцинтиграфия слюны (тест функции слюнных желез на основе радиоактивного изотопа)

Анализы крови: в основном это тесты на антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор, антитела к SSA и SSB. Также могут быть назначены анализы крови для определения повреждения печени или почек.

Рентген грудной клетки: может быть назначен для выявления любого воспаления легких.

Образец мочи также может быть проанализирован для определения любого воздействия на почки.

Лечение.

Тип и интенсивность симптомов синдрома Шегрена различаются у разных пациентов. Лечение направлено на облегчение симптомов, так как синдром Шегрена неизлечим.

Искусственные слезы или гели обычно рекомендуются при сухости глаз. В тяжелых случаях может быть рекомендована небольшая хирургическая процедура для временного закрытия слезных протоков коллагеновыми или силиконовыми заглушками или постоянного лазера.

Лекарства могут быть назначены для увеличения выработки слюны или для лечения конкретных осложнений, таких как артрит или дрожжевая инфекция во рту. Для лечения серьезных системных симптомов, таких как лихорадка, сыпь, боль в животе или проблемы с легкими или почками, могут быть назначены иммунодепрессанты и/или кортикостероиды.

Синдром Шегрена — это аутоиммунное заболевание, которое невозможно вылечить, но правильное лечение может облегчить симптомы.


Синдром Шегрена: аутоиммунная сухость глаз и сухость во рту

Синдром Шегрена — хроническое системное аутоиммунное заболевание, поражающее преимущественно женщин и поражающее слюнные железы (во рту) и слезные железы (в глазах).Вовлечение этих двух желез приводит к сухости во рту и сухости глаз (также известной как комплекс сухости). Повреждение слюнных желез при синдроме Шегрена нельзя обратить вспять, но симптомы можно контролировать, и в редких случаях заболевание переходит в стадию ремиссии.

Существуют две формы синдрома Шегрена:

  • Первичная болезнь возникает, когда вы испытываете сухость в глазах и во рту. Симптомы сухости также могут сопровождаться усталостью и болью в суставах.
  • Вторичная болезнь возникает, когда вы испытываете сухость глаз, сухость во рту и другое связанное с этим аутоиммунное заболевание.Синдром Шегрена может предшествовать волчанке на много лет; однако чаще это происходит на поздних стадиях волчанки. Синдром Шегрена встречается примерно у 1-3% населения в целом, но у 20-30% людей с волчанкой. Ревматоидный артрит и склеродермия также могут быть связаны с синдромом Шегрена.

В настоящее время считается, что взаимодействие между факторами окружающей среды, такими как вирусы или стресс, в сочетании с факторами генетической восприимчивости и гормональными эффектами приводит к развитию заболевания.Последние данные свидетельствуют о центральной роли системы интерферона I типа (IFN) в развитии многих аутоиммунных заболеваний, включая синдром Шегрена.

Синдром Шегрена – это многогранный синдром, который трудно диагностировать, и в результате он обычно остается либо недиагностированным, либо диагностируется спустя годы после появления симптомов. Раннее распознавание имеет решающее значение для предотвращения этой задержки в диагностике, обеспечения соответствующей оценки и оптимизации терапевтического вмешательства.

Обзор

Диагностика

Связанные условия

В новостях

Истории пациентов «Возвращение в игру»

.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.