Аденома гипофиза последствия: Аденома гипофиза — Лечение в многопрофильной семейной клинике «К медицина»

Диагностика и лечение заболеваний гипофиза

Гипофизом называют маленькую железу, расположенную в нижней части головного мозга, в костном кармане (так называемом турецком седле). Это центральный орган эндокринной системы. В нем синтезируются гормоны, влияющие на метаболизм, рост и репродуктивную функцию. Гипофиз тесно связан с другой областью мозга — гипоталамусом, с которым образует гипоталамо-гипофизарную систему, регулирующую большинство функций организма.

Функции гипофиза

Гормоны, которые синтезируются в гипофизе, оказывают влияние на работу других эндокринных желез, снижая или увеличивая их активность. Деятельность самого гипофиза регулируется гипоталамусом. Таким образом, оба этих органа вместе регулируют работу надпочечников, щитовидной железы, половых желез , способствуют лактации у женщин, а также влияют на рост и развитие организма, формирование костной ткани, водный баланс.

Основные причины патологий гипофиза

Причины снижения синтеза гормонов гипофиза:

• нарушение кровоснабжения тканей головного мозга;
• врожденное недоразвитие гипофиза;
• сильная кровопотеря;
• кровоизлияние в гипофиз;
• аутоиммунные заболевания;
• злокачественные новообразования, метастазы;
• травмы черепа;
• менингит, энцефалит;
• лучевая терапия;
• операции на головном мозге;
• макроаденома гипофиза, сдавливающая оставшуюся здоровую ткань;
• тяжелое течение некоторых вирусных патологий, малярии, сифилитических или туберкулезных инфекций.

Основной причиной усиленного синтеза является аденома гипофиза. Клетки этой доброкачественной опухоли продуцируют в избытке определенные гормоны. При этом опухоль сдавливает гипофиз, что может приводить к снижению синтеза других гормонов.

Наиболее распространенные заболевания гипофиза

Опухоли

Чаще всего нарушение работы гипофиза связано с доброкачественными опухолями – аденомами. Такие опухоли могут быть гормонально активными и продуцировать определенные гормоны, либо гормонально неактивными и ничего не продуцировать. Клинически данная патология проявляется по-разному в зависимости от того, какие именно гормоны продуцирует опухоль или вообще ничего не продуцирует, а также в зависимости от размера опухоли. Опухоль может усиливать выработку одних гормонов гипофиза и подавлять синтез других, что приводит к гормональному сбою в организме. В ряде случаев патологический процесс протекает бессимптомно, поэтому новообразование в гипофизе обнаруживается случайно при выполнении МРТ или КТ головного мозга.

Гигантизм

Это заболевание развивается, когда у детей и подростков синтезируется слишком много соматотропина. В этом возрасте зона роста на концах костей еще не закрыта, поэтому они начинают усиленно расти в длину. У человека с гигантизмом высокий рост (от 195 сантиметров и выше), длина конечностей увеличена. Вслед за костной тканью начинают расти и мышцы. Для их нормальной работы требуется усиление кровоснабжения, сердце не справляется с возросшими нагрузками, в результате у человека развиваются сердечно-сосудистые заболевания. Кроме этого, при гигантизме часто наблюдается недоразвитие половых органов.

Акромегалия

Заболевание обычно возникает у людей в возрасте 30–50 лет и связано с повышенным синтезом соматотропного гормона. В этом возрасте такое повышение уже не влияет на рост костей в длину, так как зона роста закрыта. Поэтому костная ткань начинает разрастаться в ширину, что приводит к деформации и утолщению частей тела, в особенности конечностей.

Низкорослость (нанизм)

Возникает при нехватке соматотропного гормона в детском возрасте. У женщин, страдающих нанизмом, рост не превышает 120 сантиметров, у мужчин — 130 сантиметров.

Болезнь Иценко — Кушинга

Это целый комплекс симптомов, вызванных избыточным синтезом адренокортикотропного гормона (АКТГ) гипофизом, который в свою очередь стимулирует усиленную выработку глюкокортикоидных гормонов надпочечниками. Основные признаки данного патологического состояния: ожирение верхней части тела (конечности при этом остаются тонкими), отечное «лунообразное» лицо, тонкая кожа, снижение мышечной массы, склонность к синякам, растяжки на коже.

Синдром Шихана

Это резкое снижение функции аденогипофиза у женщин после родов, которое возникает в результате некроза гипофиза. Отмирание тканей происходит из-за сложных родов с сильными кровотечениями, в результате чего резко падает артериальное давление и снижается объем циркулирующей крови. Лактация при синдроме Шихана не наступает, у женщины развивается кахексия, возможно выпадение волос в подмышечной области и на лобке, а также возможно развитие острой надпочечниковой недостаточности, проявляющейся резким снижением артериального давления, тошнотой, рвотой, слабостью, учащенным сердцебиением. Без своевременного оказания помощи это состояние может закончиться летальным исходом.

Несахарный диабет

Заболевание, которое развивается вследствие недостаточной секреции антидиуретического гормона (вазопрессина) задней долей гипофиза. Причиной данного заболевания могут быть опухоли гипофиза и гипоталамуса, нарушение кровоснабжения в гипоталамо-гипофизарной области, черепно-мозговая травма.

Если опухоль гормонально неактивная, но при этом достаточно крупная (более 1-2 см), то на первый план могут выходить следующие симптомы: головные боли, жажда, полное или частичное выпадение полей зрения.

Диагностика

Диагностика патологий гипофиза включает следующие этапы:

• консультацию эндокринолога, при необходимости – нейрохирурга;
• неврологическое и физикальное исследование, изучение анамнеза пациента;
• рентгенографию черепа — проводится для исключения инфекционных заболеваний мозга и выявления опухолевых образований;
• МРТ, КТ — при помощи данных высокоточных методов специалисты определяют точные размеры и локализацию новообразования, что крайне важно знать при подготовке к хирургическому вмешательству;
• исследование крови на гормоны гипофиза.

При необходимости врач может назначить дополнительные исследования.

Методы лечения

Терапия патологий гипофиза может быть консервативной либо оперативной. При пониженном синтезе гормонов гипофиза показана заместительная гормональная терапия, которая, как правило, является пожизненной. При избыточном синтезе пациенту может быть предложено оперативное лечение, либо назначают препараты, подавляющие активность или выработку целевого гормона.

При аденоме и других новообразованиях обычно показано оперативное лечение. Кроме этого, для купирования симптомов заболевания и подавления роста новообразования по показаниям применяют лучевую терапию. При некоторых видах гормонозависимых аденом, а также при наличии противопоказаний к оперативному лечению применяют лекарственную терапию, что помогает подавить гормональную гиперсекрецию, а в некоторых случаях приводит к уменьшению опухоли в размерах. Гормонально неактивные опухоли малых размеров без симптомов сдавления зрительных нервов требуют динамического наблюдения без применения оперативного лечения.

Нарушения в работе гипофиза представляют серьезную опасность для здоровья человека и могут привести к развитию целого ряда тяжелых заболеваний. Своевременная диагностика и правильное лечение — вот залог долголетия и крепкого здоровья.

Сочетание дефицита гормона роста с дефицитом других гормонов гипофиза

Множественный дефицит гормонов гипофиза (или пангипопитуитаризм) характеризуется недостатком соматотропного гормона (СТГ), дефицитом тиреотропного (ТТГ) и адренокортикотропного гормона (АКТГ), а также лютеонизирующего (ЛГ) и фолликулостимулирующего (ФСГ) гормонов и в некоторых случаях низким уровнем пролактина.

Пангипопитуитаризм может быть врожденным (дефект генов) или приобретенным.

Наследственный множественный дефицит гормонов гипофиза обусловлен мутациями в генах POU1F1 (PIT-1), PROP-1, LHX-3, LHX-4, HESX-1, Pitx2.

Основные причины приобретенного множественного дефицита гормонов гипофиза:

1. Опухоли гипоталамуса и гипофиза:

•  краниофарингиома;
•  гамартома;
•  нейрофиброма;
•  герминома;
•  аденома гипофиза.

2. Опухоли других отделов мозга

3. Травмы:

•  черепно-мозговая травма;
•  хирургическое повреждение гипофизарной ножки.

4. Инфекции:

• энцефалит и менингит;
• неспецифический (аутоиммунный) гипофизит.

5. Супраселлярные арахноидальные кисты, гидроцефалия, симптом «пустого турецкого седла».

6. Патология сосудов головного мозга (кровоизлияния)

7. Облучение головы и шеи при онкологических заболеваниях

8. Токсические последствия химиотерапии.

9. Инфильтративные болезни:

•  гистиоцитоз;
•  саркоидоз.

10. Транзиторный:

•  конституциональная задержка роста и пубертата;
•  психосоциальный (депривационный) нанизм.

Важно!

Для детей с дефицитом СТГ на фоне объемного образования в головном мозге (краниофарингиомы) или после перенесенной травмы головы характерны более поздние сроки проявления дефицита роста — после 5–6-летнего возраста. У детей с объемным образованием головного мозга резко снижается скорость роста, может появиться полидипсия (много пьет) и полиурия (выделяет много мочи), при этом выделяет неконцентрированную мочу. Полиурия и полидипсия являются характерными признаками развития центрального несахарного диабета в результате развития синдрома сдавления гипофизарной ножки и нарушения выделения антидиуретического гормона.

Наличие помимо дефицита роста таких жалоб, как головные боли, нарушение зрения, рвота, позволяет заподозрить внутричерепную патологию (краниофарингиома).

У детей с транзиторным СТГ-дефицитом (конституциональная задержка роста и пубертата) семейный анамнез позволяет в большинстве случаев выявить аналогичные случаи низкорослости и задержки полового развития в детском и подростковом возрасте у одного из родителей либо ближайших родственников.

Для детей с врожденным множественным дефицитом гормонов гипофиза характерно замедление динамики роста с первых лет жизни. У детей с дефицитом СТГ скорость роста не превышает 4 см в год, чаще всего она составляет 1–2 см в год.

Кроме исследования показателей гормонального профиля, оценки костного возраста ребенку проводится МРТ головного мозга. В случаях подозрения на врожденный характер заболевания показано проведение молекулярно-генетического исследования с целью поиска мутаций в генах.

После постановки диагноза пангипопитуитаризм назначается лечение рекомбинантным гормоном роста, препаратами левотироксина, глюкокортикоидами. При выявлении несахарного диабета проводится лечение синтетическим аналогом антидиуретического гормона.

Дефицит пролактина характерен для пациентов с мутациями в гене PIT-1 и PROP-1. У детей и подростков недостаточность пролактина не имеет клинических проявлений, лечение не проводится.

При диагностике объемного образования головного мозга решается вопрос о проведении хирургического лечения.

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению гипопитуитаризма у детей и подростков, 2013 г.

лечение, диагностика, операция по удалению аденомы надпочечника

Часто опухоли надпочечников выявляют случайно. Тогда она называется «инсиденталомой» (от слова incidental – случайный). Согласно мировой статистике, инсиденталомы встречаются у каждого десятого человека на Земле. Существует  много разновидностей инсиденталом в зависимости от их  строения. Однако, уточнить какая это опухоль — собственно аденома, феохромоцитома, липома, киста, гемангиома, тератома, нейрофиброма, саркома, рак надпочечника или другое возможно только при детальном полноценном обследовании. Производить такое обследование целесообразно в эндокринологическом центре, где имеется соответствующее оборудование и опытные врачи.

Симптоматика аденомы

Наблюдается довольно большое распространение опухолей надпочечников в человеческой популяции. И зачастую, случайное их обнаружение, свидетельствует о том, что  определённой симптоматикой это заболевание проявляется редко. Как правило, размеры опухолей надпочечников не велики, а для того, чтобы влиять на окружающие ткани, сдавливая их, размер опухоли должен превышать 10 см, что встречается крайне редко. Кроме того, разнообразную симптоматику имеют только гормонально активные аденомы, а их всего 2 %. В то время, как гормонально неактивные — клинически себя не проявляют и обнаруживаются на УЗИ или КТ — исследованиях неожиданно.

Разберем симптоматику гормонально-активных опухолей. В зависимости от того, какой гормон вырабатывает опухоль, появляется соответствующая симптоматика.

Клиника кортикостером

Такой вариант аденомы чаще встречается у женщин 20-40 лет. Значительная выработка кортизола опухолью (гиперкортицизм) приводит к развитию у пациента «синдрома Иценко-Кушинга». Гиперкортицизм у большинства пациентов проявляется ожирением, которое имеет специфические черты: жир откладывается  на лице, шее, груди. Характерно округлое лицо, кожа истончается, а на тыле кисти наблюдается исчезновение подкожного жира. Мышцы ягодиц, плечи, ноги становятся слабыми, так как атрофируются мышцы. Человеку трудно двигаться, вставать.  Возможно появление грыж, так как происходит и атрофия мышц брюшной стенки;  отмечается «лягушачий живот». На коже живота, молочных желез, бедрах и плечах появляются характерные растяжения багрово-красного цвета, которые называются «стрии». Формируется остеопороз из-за того, что кости теряют из своей структуры минеральные соли, наблюдаются переломы и снижение высоты тел позвонков. Бывают переломы шейки бедра. Стероидный сахарный диабет встречается у одного из 10 пациентов. Такой диабет обычно компенсируется диетой и противодиабетическими средствами в таблетках. У женщин появляется избыточный рост волос, нарушается менструальный цикл. Страдает психика пациентов — возникают депрессивные реакции.

Симптомы альдостеромы

Так как эта опухоль вырабатывает альдостерон, то развивается состояние, имеющее название «первичный гиперальдостеронизм», другое название — «синдром Конна».

Альдостерома — доброкачественная опухоль, размером не более 3 см. Наиболее типичным симптомом для этого заболевания является повышение артериального давления. Патогенетический механизм связан с тем, что избыток альдостерона, влияя на клетки дистальных канальцев почек, усиливает реабсорбцию ионов натрия, таким образом увеличивая его количество в организме больного. Избыточное количество натрия приводит к задержке жидкости, а следствием этого является увеличение объема циркулирующей крови и соответственно — артериального давления. Натриево-калиевый обмен тонко регулируется на уровне почечных канальцев: альдостерон, активируя реабсорбцию натрия в почках, в обмен на это усиливает выведение калия с мочой.  Таким образом, другим важным симптомом этой  гормонально-активной опухоли является гипокалиемия (снижение калия в крови). Это приводит к слабости, ухудшению работоспособности, к судорогам и болям в мышцах.

Если опухоль вырабатывает андростерон — мужской половой гормон, она называется андростерома. У мужчин эта опухоль обнаруживается поздно, так как симптомы её не заметны. У женщин наблюдаются симптомы вирилизации – грубеет голос,  начинают расти  волосы на лице и подбородке, нарастает мышечная масса; молочные железы, наоборот, уменьшаются, но увеличивается клитор. Цикл менструаций нарушается.

Алгоритм для диагностики аденомы надпочечника

• Если обнаружена опухоль надпочечника, то первый вопрос, на который следует получить ответ, — «это  доброкачественная аденома или адренокортикальный рак?»

• Второй вопрос: «имеется или нет гормональная активность?»

Здесь на помощь приходит компьютерный томограф. Важно использовать  мультиспиральный томограф, который делает не менее 64 срезов. Исследование надпочечников выполняется с проведением внутривенного контрастирования. В результате  исследования необходимо получить размеры опухоли, определить её плотность. Незлокачественная аденома имеет небольшую плотность, контуры четко прослеживаются, размер не велик — чаще около 3 см, иногда крупнее. На втором этапе после введения контрастного вещества производится исследование опухоли в венозную или артериальную фазу для определения скорости накопления и вымывания контраста, что  в доброкачественной опухоли происходит быстро и полностью.

• Иногда, для уточнения  диагностических вопросов может применяться МРТ, но реже, чем КТ.

• Если стоит задача выяснить, не поражен ли надпочечник метастазом опухоли, которая развилась из другого органа, делают  биопсию надпочечника. Однако, метод травматичный, и прибегают к нему редко.

• Важное диагностическое значение для гормонально активных опухолей имеют лабораторные исследования. Уровень кортизола, а также адрено-кортикотропного гормона (АКТГ) в крови в течение дня колеблется, по нему нельзя однозначно определить, как работают надпочечники. Но определение в суточной моче кортизола дает представление об их базовой  функции.

• Малая дексаметазоновая проба выявляет даже неотчетливые проявления гормональных нарушений при синдроме Иценко-Кушинга. Проба проводится в течение одних суток. Вначале определяется уровень кортизола в крови пациента.  В 24 часа в этот же день проводится прием 1 мг дексаметазона. На следующее утро вновь определяется кортизол в крови. Нормальный показатель (положительная проба) — это снижение кортизола в 2 и более раз. Если этого не происходит (отрицательная проба), значит опухоль  вырабатывает кортизол самостоятельно, и этот процесс не контролируется организмом.

• Важное значение в дифференциальной диагностике между синдромом и болезнью Иценко-Кушинга имеет большая дексаметазоновая проба. Она проводится по такой же схеме, что и малая, однако доза дексаметазона не 1 мг, а 8 мг. При наличии продуцирующей кортизол опухоли надпочечников проба будет отрицательной, а при болезни Иценко-Кушинга (аденома гипофиза) положительной — кортизол снизится в 2 и более раза.

• Пациентам с аденомой надпочечников необходимо также исследовать в крови хромогранин А, кальцитонин, паратгормон, ионы крови, адрено-кортикотропный гормон,  альдостерон и ренин.

Как лечить аденому надпочечников ?

Негормональную и доброкачественную аденому небольшого размера надо наблюдать не реже 1 раза в год. Врач контролирует размер опухоли по данным КТ без контрастного усиления, кортизол и некоторые другие показатели крови. Если динамики нет, то лечение не нужно. Этот вариант аденомы встречается наиболее часто.

Показания к удалению аденомы

1. 1. Размер опухоли более 4 см.

2. 2. Установленная гормональная активность опухоли.

Удаление опухоли надпочечников в настоящее время возможно щадящими и малотравматичными методами. Такой подход возможен только в специализированном учреждении, где подобные операции проводятся на потоке. Современное представление о хирургии свидетельствует о том, что хирург мастерски  овладевает технологией проведения определенного вида операции в том случае, когда проводит не менее 100 операций в год данного профиля.  Именно опыт обеспечивает высокое качество работы хирурга.

Еще несколько лет назад  открытый способ операции на надпочечниках был единственным методом оперативного лечения и является и сейчас  привычным для многих хирургов.  При этом проводится большой разрез 20-30 см, пересекаются мышцы брюшной стенки, грудной стенки и диафрагмы. Высокая травматичность, длительный период реабилитации, ряд осложнений характерны для такого доступа к надпочечнику. 

Позже появился лапароскопический метод операции на надпочечниках, являющийся малотравматичным.  Доступ  осуществляется через брюшную стенку через 2-3 прокола. При этом методе травмируется брюшина, что может приводить к развитию спаек в ней. Кроме того, нагнетается углекислый газ, необходимый для создания пространства с целью  формирования доступа к надпочечнику через  брюшную полость.  Вследствие этого объем грудной полости  может уменьшаться за счет поднятия диафрагмы и снижать жизненную емкость легких, что тяжело переносится пациентами с сердечно-сосудистой и легочной патологией. Лапароскопический метод  противопоказан тем, у кого были оперативные вмешательства в брюшной полости, и существует риск наличия спаек.

В нашей Клинике применяется третий из существующих доступов — поясничный. Следует отметить, что почки с надпочечниками расположены за брюшиной, поэтому подход к ним со стороны спины — более удобен и менее травматичен. Такой доступ называется ретроперитонеоскопический — забрюшинный.  При этой операции  не задействована брюшина, практически отсутствует  риск повреждения органов в брюшной полости, человек  удобно лежит на животе, что исключает проблемы с позвоночным столбом после операции. Зачастую достаточно одного разреза около 2 см, оперируемая зона визуализируется на видеомониторе. Пациенты хорошо переносят такую операцию и могут быть выписаны на 2 день после операции.

Функциональное подразделение нашей клиники — Северо-Западный эндокринологический центр по количеству операций на надпочечниках уже несколько лет занимает первое место в России. В год выполняется более 200 вмешательств, как правило,  поясничным доступом.  Пребывание в стационаре не превышает 3-4 суток.

Большинство оперативных вмешательств на надпочечниках жителям России  проводятся по федеральным квотам (бесплатно для пациента). Желающим и жителям других стран операции могут выполняться платно .

Для того, чтобы лечиться в Клинике, необходимо получить консультацию нашего хирурга — эндокринного отделения. При наличии направления из поликлиники по месту жительства консультация осуществляется бесплатно (по ОМС). Явиться на консультацию пациенту нужно со всеми имеющимися медицинскими обследованиями. 

Важно

Pituitary Adenoma Stroke-Like Presentation: Clinical Observation

Статтю опубліковано на с. 139-141

Больная Н., 60 лет, поступила в неврологическое отделение Харьковской городской клинической больницы скорой и неотложной медицинской помощи с подозрением на острое нарушение мозгового кровообращения в вертебробазилярном бассейне. Заболела остро за несколько часов до поступления, когда после сильного психоэмоционального стресса (тяжелая болезнь близкого человека) появились головокружение системного и несистемного характера, онемение в левых конечностях, «мелькание мушек» перед глазами при наклоне головы вперед. Онемение в левых конечностях отмечалось у больной в течение 20 минут. У пациентки продолжали сохраняться головокружение, зрительные нарушения, и больная вызвала скорую медицинскую помощь (СМП), которая зафиксировала артериальное давление (АД) 190/100 мм рт.ст. Бригада СМП с учетом остроты ситуации, артериальной гипертензии, транзиторного сенсорного дефицита, сохранения зрительных нарушений, головокружения заподозрила острое нарушение мозгового кровообращения в вертебробазилярном бассейне и доставила пациентку в клинику. 

В анамнезе гипертоническая болезнь, регулярно лечится и контролирует цифры АД, однако фоновые цифры АД 160–170/90–100 мм рт.ст. Сахарный диабет, болезнь Боткина, инсульты, инфаркты, аллергические заболевания отрицает. В анамнезе три невыношенные беременности (замирание плода). Наблюдалась у гинеколога, обследована неоднократно в связи с невынашиванием беременностей на предмет TORCH-инфекций, патологии не обнаружено. Семь лет назад в связи с фибромиомой матки, множественным кистозным процессом в яичниках произведена экстирпация матки с придатками. Последний осмотр у гинеколога один год назад, без патологии. Заместительная гормональная терапия не проводилась.

В соматическом статусе обращает внимание ожирение второй степени.

Status neurologycus: сознание ясное. Менингеальные знаки отрицательные. Глазные щели D = S. Зрачки D = S. Фотореакции средней живости D = S. Корнеальные рефлексы D = S. Нистагма, диплопии нет. Лицо симметричное. Язык по средней линии. Глоточные рефлексы сохранены. Фонация достаточная. Сухожильные рефлексы с рук, ног D = S, оживлены. Мышечная сила достаточная. Мышечный тонус D = S, достаточный. Неубедительная гипестезия в левых конечностях на фоне выраженной эмоциональной лабильности пациентки. Брюшные рефлексы не вызываются. Патологические стопные рефлексы не вызываются. Координаторные пробы выполняет неуверенно с двух сторон. Речь не нарушена. Гипергидроз кистей и стоп.

Дополнительные методы исследования: клинические анализы крови, мочи, биохимии крови — без особенностей; коагулограмма — проявления гиперкоагуляции.

Ультразвуковое исследование щитовидной железы: расположена в типичном месте, симметрична, в размерах не увеличена, структура однородная, обычной эхоплотности. Васкуляризация в пределах возрастной нормы.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга (рис. 1). Грубой очаговой патологии и интракраниальных патологических объемных образований не выявлено. Боковые желудочки симметричны, размеры желудочков в пределах нормы. Третий и четвертый желудочки не изменены. Срединные структуры не смещены. Объем гипофиза увеличен, структура однородная, контуры ровные, четкие. Размеры гипофиза: вертикально — 1 : 27 см, сагиттально — 1 : 18 см. Супраселлярно верхние отделы гипофиза пролабируют на 4 мм, компримируя оптико-хиазмальные структуры. Наружные субарахноидальные пространства не расширены. Стволово-мозжечковые структуры без видимой патологии. Краниовертебральный переход без особенностей.

Больная осмотрена эндокринологом, нейрохирургом, окулистом. Аденома гипофиза. Рекомендовано наблюдение окулиста, нейрохирурга, эндокринолога, МРТ головного мозга в динамике через 6 месяцев.

Гормональное исследование не выявило отклонений: пролактин в норме, тиреотропный гормон — 0,87 мкЕД/мл (норма 0,38–4,31), кортизол — 18,6 мкг/дл (норма 6,4–21).

На фоне проведенной противоотечной и сосудистой терапии состояние больной улучшилось: неврологический дефицит не возобновлялся, головные боли, головокружения не беспокоят, прекратилось «мелькание мушек» перед глазами.

В данном клиническом наблюдении продемонстрирован клинический полиморфизм аденом гипофиза головного мозга, в частности у пациентки сочетание обменно-эндокринных нарушений (невынашивание беременности, фибромиома матки, поликистоз яичников, ожирение, стойкая артериальная гипертензия), с неврологическими и зрительными нарушениями. С учетом остроты ситуации, артериальной гипертензии сочетание транзиторного сенсорного дефицита, зрительных нарушений, головокружения позволило предположить острое нарушение мозгового кровообращения в вертебробазилярном бассейне на догоспитальном и раннем госпитальном этапах оказания помощи. В стационаре с учетом данных анамнеза, динамики клинико-параклинической картины (ключевую позицию в диагностике занимает МРТ головного мозга) верифицировали аденому гипофиза, а выявленное сочетание неврологических и зрительных нарушений расценили как псевдоинсультное течение аденомы гипофиза. Инсультообразное течение аденомы гипофиза в данном случае обусловлено супраселлярным ростом образования, нарушением кровообращения в нем на фоне артериальной гипертензии, что подтверждается данными литературы [2, 6]. 

Аденомы гипофиза в подав–ляющем большинстве случаев остаются небольших размеров и мало беспокоят пациентов. Этому виду опухоли свойственен крайне медленный рост [5]. К тому же клетки новообразования носят доброкачественный характер. Тем не менее в ряде случаев опухоль прорастает в соседние с ней структуры головного мозга, происходит их патологическое сдавливание. В результате у пациента начинаются неврологические расстройства, может пострадать зрение, поскольку глаза расположены совсем близко от растущей опухоли. Также возникают головные боли, онемение или покалывающие ощущения в области лица. Иногда встречаются интенсивно растущие аденомы гипофиза. Последствия их роста нарушают гормональный фон организма. Среди возможных осложнений аденомы гипофиза встречаются кистозные перерождения и кровоизлияния в опухоль [2].

Также при курации больных, в том числе и у вышеприведенной пациентки, обращает внимание выраженная эмоциональная лабильность. Необходимо тактично уведомлять пациентов о трудностях и особенностях диагностического поиска, вероятности гипердиагностики, доброкачественном течении большинства аденом и медленном их росте, современных возможностях лечения, необходимости длительного наблюдения у смежных специалистов (что при недостаточной разъяснительной работе с пациентом может быть расценено как «непонятный, страшный диагноз», «никто не понимает, что у меня»). 

Как показывает практика, аденома гипофиза — нередко встречающаяся патология, и при превалировании обменно-эндокринных нарушений пациент обращается к эндокринологу и/или терапевту, при превалировании неврологических нарушений — к неврологу, при наличии зрительных нарушений — к офтальмологу. Таким образом, необходимо иметь междисциплинарную клиническую настороженность в отношении аденом гипофиза со своевременной МРТ-диагностикой, офтальмологическим обследованием с определением остроты и полей зрения, осмотром глазного дна, тщательным неврологическим осмотром и гормональным обследованием тропных гормонов. 

Следует заметить, что, пока готовилась статья к печати, под нашим наблюдением было еще 2 случая аденомы гипофиза с супраселлярным и параселлярным ростом с инсультообразным течением, что еще раз подчеркивает актуальность поднятой проблемы.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов при подготовке статьи.

1. Булатов А.А. Современная концепция патогенеза опухолей гипофиза // Проблемы эндокринологии. — 2000. — № 1. — С. 26-29.

2. Гук М.О. Діагностика аденом гіпофіза з інсультоподібним перебігом // Український нейрохірургічний журнал. — 2006. — № 3. — С. 12-17. 

3. Дедов А.С., Беленков Ю.Н., Беличенко О.Н., Мельниченко Г.А. Магнитно-резонансная томография в диагностике заболеваний гипоталамо-гипофизарной системы и надпочечников // Клиническая эндокринология. — 1997. — С. 43-56.

4. Кадашев Б.А. Аденомы гипофиза: клиника, диагностика, лечение / Под ред. проф. Б.А. Кардашева. — М.: Триада-Х, 2007. — 368 с.

5. Симоненко В.Б., Дулин П.А., Маканич М.А. Нейроэндокринные опухоли: Рук-во. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. — 240 с.

6. Соматоневрология: рук-во для врачей / Под ред. А.А. Скоромца. — СПб.: СпецЛит, 2009. — 655 с.

7. Neuroophtalmology / Ed. by J.S. Glaser. — Philadelphia etc., 1999. — XIV, 667 p.

Акромегалия, симптомы и лечение, симптомы, диагностика и лечение | Альфа

Причины, почему так происходит, тоже известны: болезнь провоцирует аденома гипофиза, продуцирующая избыточную секрецию гормона роста, а также не гипофизарные опухоли, вырабатывающие фактор, высвобождающий этот гормон.

В нижегородской клинике «Альфа-Центр Здоровья» болезнь может быть диагностирована в ходе обследования у врача-эндокринолога. Иногда при наличии характерных симптомов ее выявляют во время прохождения комплексной программы «Жизнь без головной боли»: болевой синдром при акромегалии — не редкость.

Причины

Это тяжелое нейроэндокринное заболевание вызвано гиперпродукцией соматотропина, или гормона роста. Нередко первопричиной патологического процесса выступает доброкачественное новообразование, изолированно продуцирующее соматотропный гормон. Спровоцировать появление опухоли могут регулярные черепно-мозговые травмы, хронический синусит и опухоль гипоталамуса. Известны случаи генетического наследования заболевания. Нередко при акромегалии опухоль увеличивает продукцию не только соматотропного гормона, но и пролактина.

Подавляющее большинство известных случаев заболевания связаны с аденомой гипофиза или секрецией соматотропина. Но также были зарегистрированы данные о развитии акромегалии под воздействием эктопической секреции гормона, который высвобождает гормон роста, а тот уже отвечает за гиперплазию гипофиза.

Симптомы

Распространенность акромегалии в европейских странах оценивается примерно как один случай из 100-250 тысяч. Согласно данным медицинской отчетности, наиболее часто диагноз ставят пациентам средней возрастной группы. Среди женщин и мужчин старше 40 лет распространенность акромегалии примерно одинакова. Из-за того, что она развивается постепенно и прогрессирует медленно, болезнь чаще всего обнаруживают на 4-10-й год после начала развития.

Активная выработка гормона роста приводит к усиленной выработке соматомединов: так называются факторы роста, среди которых важнейшую роль играет соматомедин С, или инсулиновый фактор роста. Он продуцируется в печени. Помимо этого, акромегалия сопровождается продукцией ростовых факторов различных органов — хрящевых, костных и прочих. Иногда, если заболевание началось в подростковом периоде, возможно удлинение костей скелета. Этот клинический синдром при акромегалии называется гигантизмом.

Для больных с акромегалией характерно грубое изменение внешности. У них укрупняются:

• язык;
• губы;
• надбровные дуги;
• нос.

Наблюдается патологическая складчатость и утолщение кожи. Развивается диастема — увеличивается щель между зубами. Нередок прогнатизм — один из типов профилировки лица, предполагающий выступание нижней челюсти вперед. Кисти и стопы увеличиваются в размерах.

Голос при акромегалии грубеет. Это происходит вследствие утолщения голосовых связок. Другой причиной изменения голоса выступает расширение параназальных полостей.

От пациентов с акромегалией могут поступать жалобы на боли в позвоночнике и суставах. Они могут быть вызваны развитием артропатии и их дестабилизацией. В области естественных складок наблюдается гиперпигментация кожи, ворсинчато-бородавчатые разрастания, а у женщин возможен усиленный рост волос на теле по мужскому типу — синдром, называемый также гирсутизмом.

Акромегалия нередко сопровождается увеличением щитовидной железы и возникновением узловых образований. У пациента могут развиваться и другие заболевания эндокринной системы — например, устойчивый к инсулинотерапии сахарный диабет. Большую опасность представляют сердечно-сосудистые патологии, вызванные акромегалией — повышенное артериальное давление, кардиомегалия, микрокардиодистрофия. Последняя характеризуется тем, что может стать причиной коронарной недостаточности и, как следствие — летального исхода.

Поражение дыхательной системы при акромегалии проявляется обструктивным ночным апноэ. Синдром связан с патологическим увеличением в размерах надгортанника и языка. Также у пациента с акромегалией повышается частота рестриктивных легочных заболеваний, которые связаны с изменениями позвоночника (кифосколиозом). Возможно снижение чувствительности пальцев рук. Симптом объясняется сдавлением нерва из-за изменения мягких тканей в области запястья. Характерны для акромегалии и признаки общего недомогания — снижение трудоспособности, беспричинная слабость и утомляемость.

По мере того, как опухоль увеличивается в размерах, она оказывает давление на здоровые клетки гипофиза. Следствием этого выступает нарушение нормального функционирования органа. В этом случае акромегалия — причина нарушений репродуктивной и половой функции, что проявляется:

• нарушением менструального цикла и женским бесплодием;
• снижением потенции и либидо у мужчин;
• различными неврологическими симптомами;
• появлением головных болей, слабо купируемых анальгетиками, иногда — одновременно с появлением светобоязни и слезотечения.

Осложнения

Акромегалия по мере прогрессирования может стать причиной повышенного артериального давления и развития артериальной гипертензии. Распространены осложнения заболевания в виде кардиомиопатии (увеличении сердечной мышцы в размерах) и других расстройств сердечно-сосудистой системы. У пациентов с акромегалией нередок сахарный диабет, остеоартрит, патологии щитовидной железы.

Среди других возможных осложнений:

• полипы толстого кишечника;
• потеря или ухудшение зрения;
• сдавление спинного мозга;
• гипопитуитаризм — сниженная секреция гормонов гипофиза.

У пациентов с акромегалией часто развивается синдром ночного апноэ — состояния, при котором дыхание во время сна на короткий промежуток останавливается. Для женщин повышается риск развития доброкачественной опухоли матки — фибромиомы. При раннем начале лечения акромегалии степень тяжести или вероятность возникновения всех этих осложнений снижается.

Опасность болезни

Если акромегалию не начать лечить вовремя, она приводит к развитию тяжелых осложнений и летальному исходу. Примерно половина больных умирает в возрасте младше 50 лет. При этом подавляющее количество смертей при акромегалии (60%) связано с сердечно-сосудистыми осложнениями. Еще четверть составляют легочно-респираторные осложнения и 15% — развитие онкологических процессов, чаще всего пищеварительной системы.

Опасность акромегалии еще и в том, что она часто остается нераспознанной. Редкость этого заболевания, а также постепенное развитие изменений внешности на протяжении длительного периода не вызывают у больного подозрений. Запоздалая диагностика и лечение акромегалии увеличивает риск развития осложнений. При своевременном обращении к врачу, напротив, удается в значительной степени уменьшить внешние проявления патологии и побочные эффекты.

Стадии

Выделяют 4 стадии акромегалии:

• преакромегалию;
• гипертрофическую;
• опухолевую;
• кахектическую.

Первая стадия диагностируется чрезвычайно редко из-за слабой выраженности характерных для акромегалии симптомов.

На гипертрофической стадии акромегалию можно распознать по увеличению отдельных органов, изменению очертаний лица и выступанию нижней челюсти. Характерным на этом этапе является огрубение голоса, рост массы тела, нарушения зрения. Нередки случаи повышенной потливости из-за того, что потовые железы также увеличиваются в размерах. Общая слабость и головные боли также входят в клиническую картину гипертрофической акромегалии.

На опухолевой стадии у больного развивается повышенное внутричерепное давление. Следствием этого могут стать уже выраженные головные боли, снижение слуха и зрения. Опухолевая стадия акромегалии часто сопровождается мышечной атрофией и слабостью.

Исходом болезни считается кахектическая стадия. Это полное истощение, которое развивается при отсутствии терапии.

Диагностика

Для диагностики акромегалии пациенту назначают оральный тест на толерантность к глюкозе. Подтверждением диагноза служит биохимически повышенная концентрация соматотропного гормона в сыворотке крови. Также врач учитывает при диагностике акромегалии уровень инсулиноподобного фактора роста.

Чтобы оценить объем и уровень распространения опухоли, обычно достаточно визуализирующих исследований. Клинические последствия акромегалии определяются посредством снятия эхокардиографии и анализа приступов апноэ во время сна.

Лечение

Лечение акромегалии включает оперативное вмешательство, лучевую терапию и медикаментозное подавление секреции гормона роста.

Аблативная терапия показана в большинстве случаев. Подход разнится в зависимости от индивидуальных особенностей пациента, но чаще всего применяется транссфеноидальная резекция из-за минимальной травматичности. Ее назначают, если уровень гормонов гипофиза, который фиксируется после нагрузки глюкозой, достигает нормальных значений.

Облучение опухоли проводят током сверхвысокого напряжения. В некоторых случаях лучевую терапию и оперативное вмешательство сочетают.

Медикаментозная терапия проводится, если операция и лучевая терапия противопоказаны. Врач назначает лекарственные препараты, эффективно подавляющие секрецию гормона роста. Чаще всего используются аналоги соматостатина или бромкриптин мезилат.

Подавляющее большинство пациентов после курса терапии демонстрируют улучшение. Акромегалию удается взять под контроль, вследствие чего продолжительность жизни пациента достигает среднего по популяции значения. Тем не менее, даже при высоком уровне гормонального контроля и своевременном лечении некоторые негативные последствия болезни, включая изменения качества жизни, регулярно возникающие боли в суставах, остаются.

Диагностика и лечение акромегалии в Мурманске

«Альфа-Центр Здоровья» настоятельно рекомендует посетить врача-эндокринолога при обнаружении симптомов заболевания. Без проведения лабораторных исследований точная диагностика невозможна. Наша клиника в Мурманске обеспечена всем необходимым, чтобы оперативно провести обследование и начать лечение. Обращайтесь, всегда рады помочь.

Аденомы гипофиза | Программа Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе по лечению опухолей гипофиза

Большинство опухолей гипофиза представляют собой аденомы гипофиза: доброкачественные, медленно растущие опухоли, возникающие из клеток гипофиза. Гипофиз расположен в основании головного мозга, сразу за глазами. Гипофиз считается основной гормональной железой, которая регулирует выработку гормонов в организме.

Аденомы гипофиза: квалифицированная помощь в Южной Калифорнии

Наш комплексный подход к диагностике и лечению заболеваний гипофиза отличает Программу лечения опухолей гипофиза Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе.Наши врачи ежегодно лечат большое количество пациентов и проводят более 100 операций на гипофизе в год, что делает нашу программу одной из лучших в США.

Узнайте больше об аденомах гипофиза:

Аденомы гипофиза: физиология

Гипофиз состоит из различных типов гипофизарных клеток, каждая из которых вырабатывает особые гормоны, выбрасываемые в кровоток, которые воздействуют на другие органы тела.

Опухоли гипофиза происходят из одной из этих специализированных клеток.Если опухолевые клетки вырабатывают избыток одного или нескольких гормонов, это называется «функциональной» аденомой. Примеры функциональных аденом включают:

Опухоли гипофиза, не секретирующие активные гормоны, называются клинически нефункционирующими аденомами.

Заболеваемость аденомами гипофиза

Аденомы гипофиза встречаются относительно часто. Крошечные микроскопические аденомы гипофиза встречаются у каждого пятого взрослого человека. Однако большинство этих опухолей никогда не растут и не вызывают проблем. Часто пациенту делают магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга по другому поводу, и врач обнаруживает у него аденому гипофиза.

Типы аденом гипофиза

Аденомы гипофиза классифицируются несколькими способами в зависимости от их свойств:

• Размер . Микроаденома размером менее одного сантиметра; макроаденома имеет размер один сантиметр или больше.
• Агрессивность . Почти все аденомы гипофиза являются доброкачественными (нераковыми) и медленно растущими. Атипичная аденома гипофиза, более редкий тип, растет быстрее и с большей вероятностью рецидивирует.Карциномы гипофиза (злокачественные опухоли) распространяются на другие части тела и встречаются крайне редко.
• Секреция гормонов . Аденомы гипофиза, выделяющие активный гормон (обычно избыточное количество), называются гормонально активными или функциональными опухолями. Если они не выделяют активный гормон, их называют клинически нефункционирующими аденомами.

Аденомы гипофиза: причины

Большинство аденом гипофиза возникают спонтанно, то есть не передаются по наследству.

Известны случаи семейных опухолей гипофиза, что является наследственной склонностью к развитию аденом гипофиза. Однако эти случаи нередки. Во многих семейных случаях чаще встречается гигантизм или начало акромегалии в молодом возрасте.

Множественная эндокринная неоплазия 1 типа (МЭН 1) — редкое заболевание, характеризующееся одновременным образованием опухолей гипофиза, поджелудочной и паращитовидных желез. Аденомы гипофиза развиваются у 25% пациентов с МЭН 1.

Аденомы гипофиза: симптомы

Симптомы, которые вызывают аденомы гипофиза, зависят от нескольких факторов, в том числе от того, являются ли опухоли гормонопродуцирующими или клинически нефункционирующими.

• Гормонопродуцирующие аденомы гипофиза выделяют активный гормон в избыточных количествах в кровоток. Пациенты обычно испытывают симптомы, связанные с действием гормонов на организм.
• Клинически нефункционирующие аденомы гипофиза обычно вызывают проблемы, связанные с размером опухоли, которая давит на окружающие структуры головного мозга.
  • Крупные опухоли гипофиза могут сдавливать перекрест зрительных нервов, точку пересечения зрительных нервов, что приводит к потере зрения.
  • Крупные опухоли гипофиза также могут сдавливать нормальный гипофиз и вызывать гипофизарную недостаточность. Вот почему важно получить всестороннюю оценку функции гипофиза, если диагностирована опухоль гипофиза.

Опухоли гипофиза, продуцирующие гормоны, также могут достигать больших размеров, вызывая описанные выше проблемы в дополнение к эффектам, связанным с гормонами.

Симптомы, связанные с перепроизводством гормонов

• Пролактинсекретирующая аденома гипофиза (пролактинома).Опухоль гипофиза вызывает перепроизводство пролактина, вызывая потерю менструального цикла и выработки грудного молока у женщин. У мужчин высокий уровень пролактина может снизить уровень тестостерона, что приводит к снижению сексуального интереса.
• Аденома гипофиза, секретирующая гормон роста . Чрезмерное производство гормона роста (GH) вызывает акромегалию у взрослых или гигантизм у детей. Симптомы включают увеличение рук и ног и другие изменения в организме.
• АКТГ-секретирующая аденома гипофиза .Избыточное производство гормона АКТГ вызывает болезнь Кушинга. Симптомы включают неожиданное увеличение веса, легкие кровоподтеки на коже и мышечную слабость.
• ТТГ-секретирующая аденома гипофиза (тиреотропинома). Чрезмерная продукция гормона ТТГ приводит к гипертиреозу. Эти опухоли встречаются очень редко.

Симптомы, связанные с влиянием большой аденомы гипофиза (макроаденомы)

• Потеря зрения. Это происходит, когда макроаденомы прорастают вверх в полость мозга, сдавливая перекрест зрительных нервов.
• Потеря внешнего периферического зрения, называемая битемпоральной гемианопсией
  • В тяжелых случаях пациент может видеть только то, что находится прямо перед ним.
  • Многие пациенты не осознают потерю зрения до тех пор, пока она не станет достаточно серьезной.
• Другие проблемы со зрением могут включать:
  • Потеря остроты зрения (расплывчатое зрение), особенно если макроаденома растет вперед и сдавливает зрительный нерв.
  • Цвета воспринимаются не такими яркими, как обычно
• Потеря функции гипофиза (см. ниже)

Симптомы, связанные с гипофизарной недостаточностью

Когда опухоль сдавливает нормальный гипофиз, это может привести к его недостаточности, что приводит к гипофизарной недостаточности (гипопитуитаризму).Симптомы будут зависеть от того, какой гормон задействован.

• Снижение уровня половых гормонов, лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ).
  • У мужчин это может привести к снижению уровня тестостерона, вызывая снижение полового влечения и импотенцию.
  • В некоторых случаях может наблюдаться выпадение волос на теле и лице.
  • У женщин это может привести к бесплодию.
• Снижение выработки ТТГ может привести к гипотиреозу, который может вызвать потерю аппетита, увеличение веса, утомляемость и снижение умственной функции.
• Снижение продукции АКТГ вызывает надпочечниковую недостаточность, поскольку снижается продукция кортизола. Симптомы включают утомляемость, низкое кровяное давление, нарушения электролитного баланса. В тяжелых случаях может наступить смерть.
• Снижение выработки гормона роста (GH) называется недостаточностью гормона роста.
  • У детей это приводит к задержке роста и половой зрелости.
  • У взрослых эффекты могут быть незначительными, но могут включать общую усталость, потерю мышечной массы и тонуса.
• Снижение выработки пролактина встречается редко и возникает при тяжелой недостаточности гипофиза.
• Крупные опухоли гипофиза могут незначительно повышать уровень пролактина в крови. Врачи считают, что это происходит из-за сдавления ножки гипофиза, связи между гипофизом и головным мозгом. Это называется «эффект стебля».
  • У женщин в пременопаузе это может привести к сокращению или прекращению менструального цикла и/или выработки грудного молока (галакторея).
  • Уровни пролактина лишь слегка повышены, в отличие от пролактином, при которых уровень пролактина обычно очень высок.
• Головная боль

Апоплексия гипофиза

Аденомы гипофиза могут внезапно вызвать внутреннее кровотечение (кровоизлияние), что приводит к резкому увеличению размеров. В других случаях опухоль может перерасти свое кровоснабжение, что приведет к отеку мертвых тканей. Эти сценарии называются «гипофизарной апоплексией».

Пациенты с гипофизарной апоплексией обычно испытывают внезапную головную боль.Если это сопровождается острой потерей зрения, требуется неотложная хирургическая помощь. Апоплексия гипофиза также может привести к тяжелой гипофизарной недостаточности, симптомы которой могут проявиться через несколько дней или недель.

Аденома гипофиза: диагностика

Заподозрить аденому гипофиза можно на основании симптомов, анамнеза и физикальных данных. Объяснение ваших симптомов является важной частью диагностики, так как ваш врач использует информацию, чтобы определить, секретирует ли опухоль гипофиза избыток гормонов и есть ли признаки гипофизарной недостаточности.

Стандартные диагностические тесты включают:

Тестирование функции гипофиза

Тестирование функции гормонов гипофиза необходимо каждому пациенту с опухолью гипофиза. Это включает в себя образец крови. Узнайте больше о гормональном тестировании в программе UCLA Pituitary Tumor Program.

Гормональное тестирование может обнаружить или подтвердить функциональную аденому, а также определить наличие признаков гипофизарной недостаточности. Некоторые функциональные опухоли, особенно пролактиномы, можно эффективно лечить без хирургического вмешательства, и поэтому очень важно провести всестороннее гормональное тестирование до рассмотрения вопроса об хирургическом удалении опухоли.Интерпретировать результаты теста поможет эндокринолог, специализирующийся на опухолях гипофиза.

Сканирование изображений для аденомы гипофиза

Одним из методов, который мы используем для выявления аденом гипофиза, является магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ позволяет надежно обнаружить аденомы размером более четырех миллиметров. Мы используем специальный гипофизарный протокол для получения точного изображения. В некоторых случаях мощный МРТ-сканер 3T (Tesla) может обнаружить опухоли даже меньшего размера, невидимые при обычном МРТ-сканировании.МРТ является предпочтительным визуализирующим сканированием для обнаружения аденом гипофиза, хотя иногда используется компьютерная томография (КТ).

Нейрорадиолог, специализирующийся на визуализации опухолей гипофиза, может помочь в обнаружении очень маленьких опухолей, особенно при болезни Кушинга.

Существуют и другие опухоли, которые вызывают симптомы, сходные с симптомами аденомы гипофиза. Ваш врач захочет исключить эти другие опухоли, прежде чем подтвердить диагноз. К опухолям, имитирующим симптомы аденомы гипофиза, относятся:

Аденомы гипофиза: лечение

Лечение аденомы гипофиза зависит от нескольких факторов, в том числе:

• Продукция гормонов опухолью (при наличии)
• Размер опухоли
• Степень проникновения опухоли в окружающие структуры
• Ваш возраст и общее состояние здоровья

В идеале, лечением аденомы гипофиза занимается несколько специалистов.В нашей специальной программе лечения опухолей гипофиза участвуют специалисты из разных областей, которые работают вместе, чтобы обеспечить вам наилучшие результаты.

Медицинское лечение аденом гипофиза

Если у вас аденома гипофиза, вырабатывающая гормоны, ее иногда можно лечить медикаментозно. Эндокринолог, специализирующийся на гормонопродуцирующих опухолях, называемый нейроэндокринологом , может потребоваться для управления вашим лечением. Он или она также может предоставить регистрацию для участия в клинических испытаниях, если стандартных методов лечения недостаточно.

Лекарства могут помочь при некоторых опухолях гипофиза:

Также важно лечить гипофизарную недостаточность (гипопитуитаризм), особенно перед операцией. Неадекватные уровни кортизола или щитовидной железы могут быть опасными для жизни, если их не лечить до операции.

Хирургия аденом гипофиза

Если аденомы гипофиза требуют хирургического вмешательства, обычно лучше всего использовать назальный доступ. Наши нейрохирурги, специализирующиеся на хирургии опухолей гипофиза, являются экспертами в области минимально инвазивной эндоскопической эндоназальной техники.Эта процедура удаляет опухоль, сводя к минимуму осложнения, время госпитализации и дискомфорт. Этот передовой метод требует специальной подготовки и оборудования.

Очень большие опухоли, распространяющиеся в полость головного мозга, могут потребовать вскрытия черепа (трепанации черепа) для доступа к опухоли. Наши хирурги также являются экспертами в минимально инвазивной краниотомии «замочная скважина», используя небольшой разрез, скрытый в брови.

Лучевая терапия аденом гипофиза

Некоторые опухоли невозможно удалить хирургическим путем и они могут не реагировать на лекарства.Лучевая терапия может быть эффективной в борьбе с ростом этих опухолей.

Мы используем передовой метод лучевой терапии, называемый стереотаксической радиохирургией. Это тщательно вылепленный пучок излучения, который доставляет высокую дозу радиации к опухоли-мишени; окружающие структуры мозга получают лишь часть излучения. Здоровые структуры обычно не повреждены, за исключением гипофиза.

Следствием лучевой терапии является то, что она может вызвать отсроченную гипофизарную недостаточность.Обычно это происходит через несколько лет после лечения. Если это произойдет, вам потребуется заместительная гормональная терапия.

Клинические испытания

Программа UCLA Pituitary Program предлагает многочисленные клинические испытания новых методов лечения аденом гипофиза.

Свяжитесь с нами

Чтобы записаться на прием к одному из наших врачей в рамках программы лечения опухолей гипофиза, позвоните по телефону (310) 825 5111.

Вы также можете написать нам по адресу [email protected]

Апоплексия гипофиза | Программа Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе по лечению опухолей гипофиза

Апоплексия гипофиза — это состояние, при котором опухоль гипофиза спонтанно кровоточит (кровоточит).Термин «гипофизарная апоплексия» может также описывать менее распространенное состояние, когда опухоль гипофиза перерастает свое кровоснабжение (инсульт).

Лечение гипофизарной апоплексии в Южной Калифорнии

Программа лечения опухолей гипофиза Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе предлагает комплексное лечение гипофизарной апоплексии. Наши врачи имеют многолетний опыт диагностики, лечения и лечения заболеваний гипофиза.

Используйте эти ссылки, чтобы узнать больше об апоплексии гипофиза:

Апоплексия гипофиза: физиология

Все типы аденом гипофиза могут быть связаны с апоплексией, особенно большие опухоли (макроаденомы).

Термин апоплексия обычно описывает большие кровотечения, приводящие к внезапному появлению симптомов.

Врачи могут заподозрить гипофизарную апоплексию из-за внезапного увеличения размеров опухоли. Это внезапное увеличение может сжать:

• Нормальный гипофиз
• Зрительные нервы
• Нервы, контролирующие движения глаз

Гипофизарная апоплексия редко представляет угрозу для жизни, если вы получаете своевременную и точную диагностику и лечение.

Сдавление также может привести к потере кровоснабжения (инфаркту гипофиза), что может вызвать гибель опухолевых клеток, кровотечение и внезапный отек опухоли.

Трудно предсказать, у кого разовьется гипофизарная апоплексия, хотя она связана с широким спектром расстройств и побочных эффектов лечения. Во многих случаях врачи видят небольшие кровоизлияния в опухоль гипофиза при магнитно-резонансной томографии (МРТ), которые не были связаны с «апоплексическим» событием.

Апоплексия гипофиза: симптомы

Симптомы апоплексии гипофиза различаются, но могут включать:

Потеря зрения

• Внезапное начало головной боли и/или тошноты; если кровотечение распространяется на ликворные пространства, могут возникнуть сильная головная боль, ригидность затылочных мышц и лихорадка.
• Потеря зрения
  • Внезапная потеря зрения (или ухудшение зрения) может произойти, если перекрест зрительных нервов становится (более) сжатым.
  • Может произойти потеря внешнего периферического зрения (так называемая «битемпоральная гемианопсия») или полная слепота.
  • Двоение в глазах; боковое расширение в кавернозные синусы может сдавливать нервы, контролирующие движение глаз, что приводит к двоению в глазах.

Гипофизарная недостаточность или гипопитуитаризм

Повышенная компрессия нормальной железы может вызвать гормональную недостаточность, называемую гипопитуитаризмом.Симптомы зависят от того, какой гормон задействован.

• Снижение уровня половых гормонов, лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ).
  • У мужчин это может привести к снижению уровня тестостерона, вызывая снижение полового влечения и импотенцию.
  • В некоторых случаях может наблюдаться выпадение волос на теле и лице.
  • У женщин это может привести к бесплодию.
• Крупные опухоли гипофиза могут незначительно повышать уровень пролактина в крови. Врачи считают, что это происходит из-за сдавления ножки гипофиза, соединения между головным мозгом и гипофизом.Это называется «эффект стебля».
  • У женщин в пременопаузе это может привести к сокращению или прекращению менструального цикла и/или выработки грудного молока (галакторея).
  • Уровни пролактина лишь слегка повышены, в отличие от пролактином, при которых уровень пролактина обычно очень высок.

Более тяжелый гипопитуитаризм может привести к гипотиреозу или аномально низким уровням кортизола, что может быть опасным для жизни. Симптомы тяжелого гипопитуитаризма включают:

• Потеря аппетита
• Потеря или увеличение веса
• Усталость
• Снижение энергии
• Снижение умственной функции
• Головокружение

Изменения гормональной функции могут вызвать дисбаланс электролитов в крови, обычно низкий уровень натрия (гипонатриемия).Симптомы могут включать:

Апоплексия гипофиза: диагностика

Ваш врач проведет тщательный медицинский осмотр и расспросит вас о ваших симптомах и истории болезни. Другие диагностические процедуры включают:

МРТ

Врачи используют один из методов диагностики апоплексии гипофиза с помощью МРТ. В рамках программы Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе по изучению опухолей гипофиза мы используем специальный протокол МРТ гипофиза, чтобы наилучшим образом визуализировать опухоль. Наши специалисты вместе исследуют сканирование, чтобы определить размер кровотечения.

Вы также можете пройти компьютерную томографию (КТ) гипофиза, которая также покажет наличие аномалий.

Гормональное тестирование гипофизарной апоплексии

Если ваши симптомы предполагают гипофизарную недостаточность (гипопитуитаризм), вам необходимо провести полное обследование эндокринной системы.
По результатам этих анализов крови врач может назначить дополнительные гормональные исследования.

Узнайте больше о гормональном тестировании в программе UCLA Pituitary Tumor Program.

Визуальное тестирование

Если вы страдаете от симптомов со стороны зрения, вас должен осмотреть опытный офтальмолог. Эта оценка должна включать:

• Проверка остроты зрения каждого глаза
• Формальное исследование поля зрения для определения наличия потери периферического зрения

Апоплексия гипофиза: варианты лечения

После постановки диагноза вы начнете курс лечения. Варианты лечения гипофизарной апоплексии включают:

• Быстрое введение высоких доз кортикостероидов
• Тщательный мониторинг уровней жидкости и электролитов
• Срочная транссфеноидальная хирургия

Если аденомы гипофиза требуют хирургического вмешательства, обычно лучшей процедурой является носовой доступ.Наши нейрохирурги, специализирующиеся на хирургии опухолей гипофиза, являются экспертами в области минимально инвазивной эндоскопической эндоназальной техники. Эта процедура удаляет опухоль, сводя к минимуму осложнения, время госпитализации и дискомфорт. Этот передовой метод требует специальной подготовки и оборудования.

Независимо от того, какой курс лечения вы проходите, один из наших опытных эндокринологов будет внимательно наблюдать за вами во время лечения и восстановления.

Апоплексия гипофиза: Исход

У большинства пациентов после операции наблюдается значительное улучшение зрения; однако у большинства будет постоянный дефицит гормонов из-за повреждения гипофиза.Вам может потребоваться заместительная гормональная терапия на всю жизнь.

Свяжитесь с нами

Чтобы записаться на прием к одному из наших врачей в рамках программы лечения опухолей гипофиза, позвоните по телефону (310) 825 5111 .

Болезнь Кушинга | Программа Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе по лечению опухолей гипофиза

Болезнь Кушинга — это серьезное состояние избытка стероидного гормона кортизола в крови, вызванное опухолью гипофиза, секретирующей адренокортикотропный гормон (АКТГ).АКТГ – это гормон, вырабатываемый нормальным гипофизом. АКТГ стимулирует надпочечники (расположенные над почками) для выработки кортизола, обычно называемого гормоном стресса.

Болезнь Кушинга: помощь специалистов в Южной Калифорнии

Наш комплексный подход к диагностике и лечению болезни Кушинга отличает программу лечения опухолей гипофиза Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе. Наши врачи ежегодно лечат большое количество пациентов и проводят более 100 операций на гипофизе в год, что делает нас одной из лучших программ в США

Используйте ссылки, чтобы узнать больше о болезни Кушинга:

Болезнь Кушинга: физиология

Болезнь Кушинга встречается редко, от 10 до 15 человек на миллион ежегодно, чаще всего от 20 до 50 лет.На женщин приходится более 70 процентов случаев.

Большинство пациентов с болезнью Кушинга имеют небольшие опухоли (микроаденомы гипофиза). Однако диагностировать болезнь Кушинга бывает сложно, и диагноз часто ставится с опозданием. Эндокринолог всегда должен контролировать оценку болезни Кушинга. Специалисты программы UCLA Pituitary Tumor Program имеют многолетний опыт диагностики и лечения болезни Кушинга.

Болезнь Кушинга: понимание нормальной физиологии кортизола

Кортизол влияет на организм разными способами, в том числе:

• Поддержание нормального артериального давления; недостаточное производство кортизола обычно связано с низким кровяным давлением.
• Реакция на стрессовые ситуации. Кортизол — один из гормонов «бей или беги».
  • Повышенный уровень кортизола в крови необходим для того, чтобы вы могли справляться с острыми стрессовыми ситуациями, включая хирургическое вмешательство.
  • Недостаточное высвобождение кортизола может привести к летальному исходу.

Надпочечники вырабатывают кортизол в различных количествах в течение дня:

• В полночь уровень кортизола в крови и слюне очень низкий.
• Уровень кортизола в крови обычно самый высокий рано утром.

Болезнь Кушинга и синдром Кушинга

Болезнь Кушинга — это не то же самое, что синдром Кушинга. Синдром Кушинга относится к общему состоянию, характеризующемуся чрезмерным уровнем кортизола в крови. Повышенный уровень кортизола может возникать по причинам, отличным от опухоли гипофиза, в том числе:

• Опухоли надпочечников, продуцирующих кортизол
• Определенные виды рака в других частях тела могут вырабатывать АКТГ, который затем стимулирует нормальные надпочечники к выработке избыточного кортизола.Это называется эктопической продукцией АКТГ.

Синдром Кушинга встречается гораздо чаще, чем болезнь Кушинга. Наиболее распространенной причиной повышенного уровня кортизола является прием лекарств, содержащих кортизол, включая: гидрокортизон, таблетки преднизолона, кожные мази, ингаляторы от астмы и инъекции стероидов в суставы

Менее распространенные причины повышенного уровня кортизола:

• Опухоль надпочечника
• «Псевдо-Кушинг», хронически повышенный уровень кортизола вследствие: депрессии, злоупотребления алкоголем, нервной анорексии или высокого уровня эстрогена

Пациентов с «псевдо-Кушингом» может быть трудно отличить от пациентов с истинным синдромом Кушинга.Вашему врачу может потребоваться заказать специализированные гормональные тесты для уточнения диагноза.

Болезнь Кушинга используется исключительно для описания состояния избыточного кортизола, возникающего из-за опухоли гипофиза, секретирующей гормон АКТГ.

Болезнь Кушинга: симптомы

Симптомы, связанные с болезнью Кушинга и синдромом Кушинга, одинаковы, поскольку оба они связаны с избытком кортизола. Симптомы могут включать:

• Изменения физических характеристик тела
  • Полнота и округление лица (так называемое «лунообразное лицо»)
  • Добавлен жир на задней части шеи (так называемый «буйволиный горб»)
  • Легкие кровоподтеки на коже
  • Пурпурные растяжки на животе (абдоминальные стрии)
  • Чрезмерное увеличение веса, наиболее выраженное в области живота, при этом ноги и руки остаются худыми
  • Красные щеки («полнокровие»)
  • Избыточный рост волос на лице, шее, груди, животе и бедрах

• Общая слабость и утомляемость; истощение мышц, особенно в верхней части бедер.Вам может быть трудно встать со стула.
• Нарушения менструального цикла
• Снижение фертильности и/или полового влечения
• Высокое кровяное давление, которое часто трудно поддается лечению
• Сахарный диабет, часто тяжелый
• Расстройства настроения и поведения; у некоторых пациентов наблюдаются психические расстройства, требующие госпитализации

Хотя это редкость, у некоторых пациентов с болезнью Кушинга обнаруживаются крупные опухоли гипофиза (макроаденомы).В дополнение к серьезным гормональным эффектам, связанным с повышением уровня кортизола в крови, большая опухоль может сдавливать соседние структуры, что приводит к:

• Потеря зрения
• Другие проблемы со зрением могут включать:
  • Потеря остроты зрения (расплывчатое зрение), особенно если макроаденома растет вперед и сдавливает зрительный нерв.
  • Неспособность воспринимать цвета так же ярко, как обычно
• Повышенная компрессия нормальной железы может вызвать гормональную недостаточность, называемую гипопитуитаризмом.Симптомы зависят от того, какой гормон задействован.
  • Снижение уровня половых гормонов, лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ).
    • У мужчин это может привести к снижению уровня тестостерона, вызывая снижение полового влечения и импотенцию.
    • В некоторых случаях может наблюдаться выпадение волос на теле и лице.
    • У женщин это может привести к бесплодию.
  • Крупные опухоли гипофиза могут незначительно повышать уровень пролактина в крови.Врачи считают, что это происходит из-за сдавления ножки гипофиза, соединения между головным мозгом и гипофизом. Это называется «эффект стебля».
    • У женщин в пременопаузе это может привести к сокращению или прекращению менструального цикла и/или выработки грудного молока (галакторея).
    • Уровни пролактина лишь слегка повышены, в отличие от пролактином, при которых уровень пролактина обычно очень высок.

Болезнь Кушинга: диагностика

Ранние стадии болезни Кушинга трудно распознать, особенно потому, что изменения в организме развиваются медленно.Сравнение старых и недавних фотографий часто показывает изменения во внешности и физических характеристиках тела.

Диагноз может быть трудно поставить, потому что иногда повышение уровня гормонов приходит и уходит: так называемая «циклическая» или «периодическая» болезнь Кушинга.

У беременных женщин беременность может ухудшить симптомы болезни Кушинга.

Ваш врач проведет тщательный медицинский осмотр и расспросит вас о ваших симптомах и истории болезни. Как правило, первым шагом в постановке диагноза является установление состояния избыточного кортизола в крови (т.е. Синдром Кушинга). Предполагая, что потребление кортизола исключено, это обычно делается с помощью гормонального анализа. После установления этого диагноза проводится МРТ, чтобы определить, видна ли опухоль гипофиза.

При болезни Кушинга обычно обнаруживаются очень маленькие (микроаденомы) опухоли. Если опухоль не видна, показан забор нижнего каменистого синуса (см. ниже).

 Тесты включают:

Анализ на гормоны

Тестирование на чрезмерный уровень кортизола может быть сложным и затруднительным.Анализы крови могут не выявить наличие чрезмерной секреции кортизола, потому что уровни кортизола в крови естественным образом меняются в течение дня. Поэтому простое измерение уровня кортизола в крови обычно не является окончательным. Тесты, которые мы закажем, включают:

• 24-часовое измерение свободного кортизола в моче (UFC)
• Анализ слюны на кортизол
• АКТГ крови
  • Если низкий уровень, может указывать на наличие опухоли надпочечников, продуцирующей кортизол

24-часовое измерение уровня свободного кортизола в моче (UFC)

Количество кортизола, обнаруженное в моче, собранной за 24-часовой период, является важным показателем в диагностике синдрома Кушинга.Этот тест суммирует общее ежедневное производство кортизола.

•   При болезни Кушинга 24-часовые уровни свободного кортизола в моче (UFC) обычно как минимум в четыре-пять раз превышают норму.
  • Вашему врачу могут потребоваться два или более повышенных 24-часовых тестов UFC для подтверждения диагноза синдрома Кушинга.
  • В редких случаях болезнь Кушинга может приходить и уходить («периодическая болезнь Кушинга»), что требует проведения нескольких 24-часовых тестов UFC.

Анализ слюны на кортизол

В некоторых случаях эндокринолог может запросить анализ на уровень кортизола в слюне.Подобно уровням кортизола в крови, ожидается, что количество кортизола в слюне в полночь или около полуночи обычно будет очень низким. Многократное повышение уровня кортизола в слюне в полночь может помочь подтвердить диагноз синдрома Кушинга.

Важно не чистить зубы непосредственно перед взятием образца.

Этот тест может быть недействителен для курильщиков.

МРТ

Если ваш врач заподозрил болезнь Кушинга на основании клинических данных и гормональных тестов, магнитно-резонансная томография (МРТ) гипофиза является лучшим способом выявления наличия аденомы при болезни Кушинга.

выявляет аденому гипофиза примерно в 70 процентах случаев. Важно, чтобы вы проходили эти тесты визуализации в центре гипофиза, специализирующемся на визуализации небольших опухолей. В рамках программы Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе по изучению опухолей гипофиза мы используем мощные МРТ-сканеры 3T (Tesla), которые могут повысить вероятность выявления очень маленьких опухолей.
В Калифорнийском университете в Лос-Анджелесе наш нейрорадиолог лично наблюдает за МРТ-сканированием по мере его получения, чтобы выполнить оптимальные последовательности сканирования для обнаружения крошечных опухолей гипофиза, не встречающихся в других местах.

Отбор проб нижнего каменистого синуса

В некоторых случаях МРТ не может выявить аномалию. Если ваш врач подозревает болезнь Кушинга, он может назначить суперселективную биопсию нижнего каменистого синуса (IPSS).

IPSS должен выполняться опытным интервенционным нейрорадиологом, потому что это сопряжено с риском и при неправильном выполнении может дать вводящие в заблуждение результаты.

Нижние каменистые синусы — это вены, расположенные по обеим сторонам гипофиза.

• Кровь, покидающая правую половину гипофиза, стекает в правый нижний каменистый синус и наоборот.
• Специально обученные интервенционные нейрорадиологи могут ввести крошечный катетер в нижний каменистый синус. Образцы крови затем берутся из каждой пазухи и из вены чуть ниже сердца.

Если уровень АКТГ одинаков в нижнем каменистом синусе по сравнению с веной под сердцем, это предполагает, что опухоль где-то еще в организме (эктопическая, а не гипофизарная) продуцирует АКТГ.

При болезни Кушинга уровень АКТГ в нижнем каменистом синусе намного выше по сравнению с веной под сердцем

Болезнь Кушинга: другие тесты

Если тестирование IPSS недоступно, другие тесты включают тест подавления дексаметазоном. Дексаметазон — сильнодействующий препарат, который действует аналогично кортизолу, но сильнее его. Этот тип тестирования может свидетельствовать о гипофизарной или эктопической опухоли, но не так убедителен, как IPSS.

Узнайте больше о гормональном тестировании в программе UCLA Pituitary Tumor Program.

Болезнь Кушинга: варианты лечения

Для лечения болезни Кушинга требуется команда опытных специалистов. Для достижения наилучшего результата вам следует обратиться за лечением в больницу, в которой есть специальная программа лечения опухоли гипофиза.

Варианты лечения включают:

Хирургическое лечение болезни Кушинга

Хирургическое удаление аденомы гипофиза является единственным долгосрочным методом лечения болезни Кушинга.

• Когда операцию проводит опытный гипофизарный хирург, процент излечения при небольших опухолях (микроаденомах) составляет от 80 до 85 процентов.Если опухоль распространяется на близлежащие внутренние структуры, вероятность излечения составляет от 50 до 55 процентов.
• Нейрохирурги, специализирующиеся на хирургии опухолей гипофиза, используют метод, при котором опухоль удаляется как единое целое. Находят опухоль и рассекают ее по краю.
• Эндоскопический эндоназальный доступ — это минимально инвазивный подход, использующий естественный носовой ход. Не требует разреза головы. Наши нейрохирурги имеют повышенную подготовку и большой опыт, необходимые для выполнения этой сложной процедуры.
• Эндоскопический метод может быть очень эффективным для безопасного удаления опухоли, в то же время сводя к минимуму время госпитализации и дискомфорт.

Медикаментозная терапия болезни Кушинга

Эффективного препарата, снижающего выработку АКТГ и уменьшающего опухоль гипофиза, не существует. Существуют лекарства, подавляющие выработку кортизола надпочечниками. У некоторых пациентов эти лекарства могут эффективно уменьшить симптомы, связанные с чрезмерным кортизолом, когда:

• Операция не может полностью удалить опухоль.
• Лекарства необходимы перед операцией у тяжелобольного пациента.

Лучевая терапия болезни Кушинга

В некоторых случаях хирурги не могут удалить опухоль хирургическим путем. Лучевая терапия может быть очень эффективной в борьбе с ростом этих опухолей.

Стереотаксическая радиохирургия — это метод, при котором высокосфокусированное излучение может быть доставлено к опухоли-мишени. Поскольку пучок излучения тщательно вылеплен, окружающие структуры мозга получают лишь часть дозы облучения и, как правило, не повреждаются (за исключением нормального гипофиза).

Следствием лучевой терапии является то, что она может вызвать отсроченную гипофизарную недостаточность. Обычно это происходит через несколько лет после лечения, поэтому важно длительное наблюдение эндокринолога. Может потребоваться заместительная гормональная терапия.

Другие варианты лечения

Если опухоль нельзя удалить хирургическим путем и она не реагирует на лекарства или облучение, врач может порекомендовать удаление надпочечников (двусторонняя адреналэктомия) или БЛА.Если вы проходите BLA:

• После операции вам потребуется замена кортизола гидрокортизоном или преднизоном.
• Вы должны носить медицинский браслет или ожерелье.
• Может наблюдаться быстрый рост опухоли (синдром Нельсона), поскольку БЛА не влияет на рост опухоли гипофиза.

Болезнь Кушинга: клинические испытания

Гипофизарная программа Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе предлагает клинические испытания лечения болезни Кушинга.

Свяжитесь с нами

Чтобы записаться на прием к одному из наших врачей в рамках программы лечения опухолей гипофиза, позвоните по телефону (310) 825 5111.

Вы также можете написать нам по адресу [email protected]

Гигантизм | Программа Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе по лечению опухолей гипофиза

Гигантизм — серьезное заболевание, которое почти всегда вызывается аденомой, опухолью гипофиза. Гигантизм возникает у пациентов, у которых в детстве было избыточное количество гормона роста. Опухолевые клетки гипофиза выделяют слишком много гормона роста (GH), что приводит ко многим изменениям в организме.

Гигантизм: экспертная помощь в Южной Калифорнии

Врачи программы лечения опухолей гипофиза Калифорнийского университета в Лос-Анджелесе предлагают комплексное лечение гигантизма.Наш многолетний опыт в диагностике, лечении и лечении заболеваний гипофиза, а также большое количество пациентов, которых мы принимаем каждый год, делают нас одной из лучших программ лечения гипофиза в Соединенных Штатах.

Узнайте больше о гигантизме:

Гигантизм: физиология

Гигантизм обычно проявляется в детстве или в юношеском возрасте. Если опухоль гипофиза, которая секретирует гормон роста, развивается после слияния пластинок роста костей, результатом является акромегалия.

Гигантизм — это форма семейной аденомы гипофиза, которая может проявляться в некоторых семьях из-за генетической мутации.

Гигантизм также может быть связан с другими состояниями, включая:

• Комплекс Карни
• Синдром МакКьюна-Олбрайта (MAS)
• Множественная эндокринная неоплазия 1 типа (МЭН-1)
• Нейрофиброматоз

Нормальная физиология гормона роста

• Гормон роста выделяется гипофизом пульсирующим образом, что означает, что его уровень значительно повышается и понижается в течение дня.
  • По этой причине гормон роста, измеренный в произвольное время дня, может быть бесполезен для диагностики
  • Высвобождение гормона роста обычно резко падает после употребления большого количества сахара, явление, которое полезно при постановке диагноза акромегалии, поскольку опухолевые клетки не проявляют такой реакции (см. пероральный тест на толерантность к глюкозе)
• Гормон роста оказывает прямое воздействие на организм, но, как и большинство гормонов гипофиза, действует на другие специализированные клетки желез в организме, стимулируя высвобождение другого гормона.
  • Гормон роста воздействует на особые клетки печени, что приводит к выбросу в кровоток гормона, называемого инсулиноподобным фактором роста (ИФР-1).
    • ИФР-1 также называется соматомедин-С
  • Поскольку ИФР-1 высвобождается более устойчиво, его уровни не повышаются и не снижаются быстро, поэтому лучше измерять этот гормон для скрининга на акромегалию

Нормальный контроль выработки гормона роста

Часть мозга, называемая гипоталамусом, контролирует количество вырабатываемого гормона роста, направляя химические вещества («нейропептиды») вниз по ножке гипофиза к гипофизу.

• Основной нейропептид, который стимулирует высвобождение гормона роста, называется гормоном, высвобождающим гормон роста (GHRH).
• Основной нейропептид, ингибирующий высвобождение гормона роста, называется соматостатином; препараты, имитирующие эффекты соматостатина (аналоги соматостатина, или SSA), используются для лечения акромегалии.

Гигантизм: симптомы

Основным симптомом, связанным с гигантизмом, является крупное телосложение с увеличенным ростом по сравнению со сверстниками.Мышцы и органы также могут быть увеличены.

Другие симптомы включают:

• Задержка полового созревания
• Физические изменения, сходные с таковыми у пациентов с акромегалией, в том числе:
  • Аномальное увеличение кистей и стоп
  • Расширение дистальных отделов пальцев рук и ног, так называемые «лопастные» пальцы
  • Руки на ощупь как мягкое хлебное тесто
• Изменения черт лица, которые могут быть довольно заметными:
  • Увеличенный лоб и челюсть
  • Выраженный прикус
  • Разжимные зубья
  • Увеличенный язык, нос и губы
• Огрубление голоса у мужчин
• Изменения скина:
  • Увеличено количество тегов скинов
  • Жирная кожа и повышенная потливость
• Увеличение тканей запястий может привести к компрессии нервов, что может вызвать синдром запястного канала
• Артрит
• Головная боль

Серьезные состояния, связанные с давним нелеченым гигантизмом/акромегалией, включают

• Высокое кровяное давление
• Сахарный диабет (взрослый или тип 2)
• Болезнь сердца, включая сердечную недостаточность вследствие увеличения сердца

Гиганты подвержены повышенному риску развития других опухолей или поражений тела:

• Рак щитовидной железы встречается чаще; поговорите со своим врачом о скрининге
• Вам также следует регулярно проходить колоноскопию для выявления полипов толстой кишки

Гигантизм: Макроаденомы

Макроаденомы — крупные опухоли гипофиза.Большие опухоли могут сдавливать окружающие структуры, в первую очередь нормальный гипофиз и зрительные пути, вызывая симптомы. Симптомы, возникающие в результате компрессии, не зависят от эффектов избыточной секреции гормона роста. Макроаденомы могут вызывать:

• Потеря зрения. Это происходит, когда макроаденомы прорастают вверх в полость мозга, сдавливая перекрест зрительных нервов.
• Потеря внешнего периферического зрения, называемая битемпоральной гемианопсией.
  • В тяжелых случаях пациент может видеть только то, что находится прямо перед ним
  • Многие пациенты не осознают потерю зрения до тех пор, пока она не станет достаточно серьезной
• Другие проблемы со зрением могут включать:
  • Потеря остроты зрения (расплывчатое зрение), особенно если макроаденома растет вперед и сдавливает зрительный нерв.
  • Цвета воспринимаются не такими яркими, как обычно

Гипофизарная недостаточность или гипопитуитаризм

Повышенная компрессия нормальной железы может вызвать гормональную недостаточность, называемую гипопитуитаризмом. Симптомы зависят от того, какой гормон задействован.

• Снижение уровня половых гормонов, лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ).
  • У мужчин это может привести к снижению уровня тестостерона, вызывая снижение полового влечения и импотенцию.
  • В некоторых случаях может наблюдаться выпадение волос на теле и лице.
  • У женщин это может привести к бесплодию.
• Крупные опухоли гипофиза могут незначительно повышать уровень пролактина в крови. Врачи считают, что это происходит из-за сдавления ножки гипофиза, соединения между головным мозгом и гипофизом. Это называется «эффект стебля».
  • У женщин в пременопаузе это может привести к сокращению или прекращению менструального цикла и/или выработки грудного молока (галакторея).
  • Уровни пролактина лишь слегка повышены, в отличие от пролактином, при которых уровень пролактина обычно очень высок.

Более тяжелый гипопитуитаризм может привести к гипотиреозу или аномально низким уровням кортизола, что может быть опасным для жизни. Симптомы тяжелого гипопитуитаризма включают:

• Потеря аппетита
• Потеря или увеличение веса
• Усталость
• Снижение энергии
• Снижение умственной функции
• Головокружение

Изменения гормональной функции могут вызвать дисбаланс электролитов в крови, обычно низкий уровень натрия (гипонатриемия).Симптомы могут включать:

Гигантизм: диагностика

Ваш врач проведет медицинский осмотр и расспросит вас о вашей истории болезни и симптомах.

Другие диагностические процедуры включают:

Гормональный тест на гигантизм

Врачи ищут повышенный уровень ИФР-1 в крови для диагностики гигантизма.

Ваш врач может назначить пероральный тест на толерантность к глюкозе (ПГТТ) для подтверждения диагноза.

• Употребление 75 граммов раствора глюкозы снижает уровень GH в крови до уровня менее одного нанограмма на миллилитр (нг/мл) у здоровых людей.
• При акромегалии этого подавления не происходит. Фактически, иногда уровни GH увеличиваются.

Узнайте больше о тестах на гормоны в программе UCLA Pituitary Tumor Program.

МРТ

Одним из методов, который мы используем для обнаружения опухолей гипофиза, является использование сложной магнитно-резонансной томографии (МРТ) гипофиза. В рамках программы по изучению опухолей гипофиза мы используем специальный протокол МРТ гипофиза, чтобы лучше всего визуализировать опухоль. Подавляющее большинство (90%) опухолей, секретирующих ГР, представляют собой макроаденомы.

Гигантизм: варианты лечения

Оптимальное лечение гигантизма зависит от множества факторов, в том числе:

• Размер и расположение опухоли; инвазивные опухоли невозможно вылечить хирургическим путем
• Ваш возраст и состояние здоровья

Как правило, лечением аденом гипофиза занимаются несколько специалистов. В рамках программы лечения опухолей гипофиза в состав вашей медицинской бригады входит специальный эндокринолог, называемый нейроэндокринологом, обладающий специальными знаниями в области лечения акромегалии и гигантизма.

Хирургия гигантизма

Хирургическое удаление выбранных опухолей дает наилучшие шансы на излечение. Вам следует обратиться за помощью к опытному нейрохирургу, который ежегодно выполняет большое количество операций на гипофизе. Наши нейрохирурги применяют новейшие хирургические методы, такие как расширенный эндоскопический эндоназальный доступ, позволяющий нам лечить опухоли гипофиза, которые ранее считались нерезектабельными (нельзя удалить хирургическим путем).

Успех операции зависит от ряда факторов:

• Опухоли, проросшие за пределы турецкого седла (место, где в норме находится гипофиз), имеют меньше шансов на хирургическое лечение.
• Первая операция дает наибольшие шансы на излечение; частота излечения при второй или третьей операции намного ниже.

Показатели долгосрочного излечения после транссфеноидальной хирургии (опухоли гипофиза):

• 80–85 % или пациенты с опухолями меньшего размера (микроаденомами)
• От 50 до 60 процентов пациентов с более крупными опухолями (макроаденомами)

Медицинская терапия гигантизма

Медикаментозное лечение гигантизма/акромегалии совершенствуется, и в некоторых случаях врачи используют медикаментозное лечение, а не хирургическое вмешательство, в качестве первого курса лечения.Однако для контроля акромегалии может потребоваться как медикаментозное, так и хирургическое лечение.

Лекарства включают:

• Инъекции аналогов соматостатина (октреотид, ланреотид), которые обычно вводят ежемесячно, подавляют выработку гормона роста примерно у 70 процентов пациентов.
  • Значительное уменьшение размера опухоли происходит у 30–50 процентов пациентов.
  • Инъекции часто улучшают симптомы отека мягких тканей, головной боли, болей в суставах и апноэ во сне.
  • Пациенты нуждаются в пожизненной терапии соматостатином.
• Препараты, блокирующие действие гормона роста на клетки печени, такие как ежедневная инъекция Пегвисоманта. При эффективности уровни ИФР-1 могут нормализоваться, но повышенный уровень гормонов роста остается.
• Препараты, имитирующие действие дофамина, такие как каберголин, эффективны у небольшого числа пациентов. Это те же препараты, которые используются для лечения пролактиномы.

Программа UCLA по лечению опухолей гипофиза проводит клинические испытания новых препаратов для лечения акромегалии и гигантизма.

Лечение гигантизма: лучевая терапия

Для некоторых пациентов хирургического вмешательства или медикаментозного лечения недостаточно для контроля акромегалии. В этих случаях врачи могут рекомендовать стереотаксическую радиохирургию. Стереотаксическая радиохирургия — это метод, при котором врачи направляют высокосфокусированную дозу радиации на опухоль. В среднем требуется 18 месяцев, чтобы снизить уровни GH и IGF-1.

Луч излучения предназначен только для воздействия на опухоль. Окружающие структуры головного мозга получают лишь часть дозы облучения и, как правило, не повреждаются, за исключением нормального гипофиза.Однако у детей лучевая терапия может вызвать трудности с обучением, ожирение и эмоциональные изменения, поэтому врачи могут ограничивать использование радиации ситуациями, когда все другие варианты лечения оказались неэффективными.

Следствием лучевой терапии является то, что она может вызвать отсроченную гипофизарную недостаточность. Обычно это происходит через несколько лет после лечения, поэтому важно длительное наблюдение эндокринолога. Может потребоваться заместительная гормональная терапия.

Свяжитесь с нами

Чтобы записаться на прием к одному из наших врачей в рамках программы лечения опухолей гипофиза, позвоните по телефону (310) 825 5111.

Определение, симптомы, лечение и диагностика

Обзор

Что такое гипофиз?

Гипофиз представляет собой железу размером с горошину, соединенную с основанием головного мозга. Он находится за носом и клиновидной пазухой (воздушное пространство за лицом), прямо под другой важной и родственной структурой, называемой гипоталамусом.

Железа — это орган, который вырабатывает и выделяет специальные вещества, такие как гормоны, которые воздействуют на другие органы и ткани, заставляя их работать.Гипофиз называют «главной железой», потому что его гормоны регулируют баланс гормонов, вырабатываемых большинством других желез в организме. Таким образом, гипофиз контролирует многие процессы, такие как рост, развитие и размножение. Он также контролирует функцию некоторых органов, таких как почки, грудь и матка.

Гипофиз состоит из трех частей или долей, каждая из которых выполняет свою функцию в организме. Передняя доля, передняя доля гипофиза, составляет около 80% железы и находится ближе всего к передней части головы.Его работа состоит в том, чтобы вырабатывать и высвобождать в кровоток множество «сигнальных» гормонов. Эти гормоны перемещаются через кровь к другим железам и органам, где они дают сигнал органам и железам начать или прекратить работу.

Промежуточная доля секретирует только один гормон. Этот гормон влияет на пигментацию кожи.

Задняя часть железы, задняя доля гипофиза, сама гормонов не вырабатывает. Вместо этого он содержит нервные окончания клеток головного мозга, которые исходят из гипоталамуса. Эти клетки мозга вырабатывают гормоны, которые затем перемещаются вниз и сохраняются в задней доле гипофиза для дальнейшего использования.

Гипоталамус и гипофиз работают рука об руку. Гипоталамус вырабатывает гормоны, которые, в свою очередь, сигнализируют гипофизу о необходимости высвобождения гормонов.

Что такое аденома гипофиза?

Аденома гипофиза представляет собой новообразование или опухоль гипофиза. Большинство аденом гипофиза медленно растут и доброкачественны, а это значит, что они не являются раком и не распространяются на другие части тела. Однако по мере роста они могут оказывать давление на близлежащие структуры, такие как нервы, соединяющие глаза с мозгом, и вызывать симптомы.Это известно как «эффект массы».

Крупная аденома также может разрушать нормальные клетки гипофиза и препятствовать их нормальной работе, что приводит к состоянию, называемому гипопитуитаризмом. Это состояние может вызвать низкое кровяное давление, усталость и изменения полового влечения и функции. Это также может заставить вас чувствовать себя менее способным справляться со стрессом.

Аденомы гипофиза маркируются в зависимости от их размера. Опухоли размером менее 1 см называются микроаденомами. Опухоли размером более 1 см называются макроаденомами.Многие аденомы вызывают симптомы, выделяя дополнительные гормоны в кровоток, но не все аденомы вырабатывают гормоны.

Некоторые из них, называемые нефункционирующими или нуль-клеточными аденомами, не вырабатывают гормоны. Около трети всех опухолей гипофиза составляют нефункционирующие аденомы. Они обычно становятся большими и обнаруживаются, потому что вызывают симптомы из-за массового эффекта.

Насколько распространены аденомы гипофиза?

Аденомы гипофиза составляют от 10% до 15% всех опухолей, которые развиваются внутри черепа.Они обнаруживаются примерно у 77 из 100 000 человек, хотя считается, что на самом деле они встречаются у 20% людей в какой-то момент их жизни. Однако многие аденомы гипофиза, особенно микроаденомы, не вызывают серьезных симптомов и никогда не обнаруживаются. Макроаденомы встречаются примерно в два раза чаще, чем микроаденомы. Аденомы гипофиза могут возникнуть в любом возрасте, но чаще встречаются у людей в возрасте от 30 до 40 лет. Они редко встречаются у лиц моложе 20 лет. У женщин аденомы возникают чаще, чем у мужчин.

Симптомы и причины

Что вызывает аденомы гипофиза?

Точная причина аденомы гипофиза неизвестна. Однако некоторые из них были связаны со случайными изменениями в ДНК, материале внутри клетки, из которого состоят наши гены. (Гены — это направления для создания белков, контролирующих функцию клетки.) Эти изменения приводят к тому, что клетки гипофиза становятся аномальными и выходят из-под контроля, образуя опухоль. Изменения могут передаваться от родителей к детям (по наследству), но обычно происходят сами по себе в течение жизни человека.

Каковы симптомы аденомы гипофиза?

Симптомы аденомы гипофиза варьируются в зависимости от типа гормона, выделяемого опухолью, или от его массового воздействия на близлежащие структуры. Слишком много гормонов может привести к определенным расстройствам или синдромам, в том числе:

• Гигантизм у детей и акромегалия у взрослых из-за слишком большого количества гормона роста (GH)
• Болезнь Кушинга из-за слишком большого количества адренокортикотропного гормона (АКТГ), который заставляет надпочечники вырабатывать стероидные гормоны
• Гипертиреоз из-за слишком большого количества тиреотропного гормона (ТТГ)

Некоторые общие симптомы аденомы гипофиза включают:

• Головные боли
• Проблемы со зрением (двоение в глазах, потеря зрения)
• Тошнота или рвота
• Изменения в поведении, включая враждебность, депрессию и тревогу
• Изменения обоняния
• Назальный дренаж
• Половая дисфункция
• Бесплодие
• Усталость (крайняя усталость)
• Необъяснимое увеличение или потеря веса
• Боли в суставах или мышечная слабость
• Ранняя менопауза
• Изменения месячных (женщины)

Диагностика и тесты

Как диагностируются аденомы гипофиза?

Если ваш врач считает, что у вас может быть аденома гипофиза, он или она проведет полный обзор ваших симптомов и истории болезни, а также проведет медицинский осмотр.Лабораторные анализы могут быть сделаны для проверки уровня гормонов в крови. Визуализирующие исследования, такие как МРТ или КТ*, могут показать рост гипофиза. Эти тесты могут подтвердить диагноз аденомы гипофиза. Если у вас проблемы со зрением, врач может также попросить вас пройти тест поля зрения, чтобы проверить функцию вашего глаза. Иногда аденомы гипофиза обнаруживаются случайно при проведении МРТ или КТ по ​​поводу другого заболевания.

*МРТ использует большой магнит, радиоволны и компьютер для создания четких изображений тела.КТ использует компьютеры для объединения множества рентгеновских изображений в поперечное сечение внутренней части тела.

Управление и лечение

Как лечат аденомы гипофиза?

Аденомы гипофиза обычно лечат с помощью хирургии, лекарств, облучения или комбинации этих методов лечения.

Хирургия : Врачи часто могут удалить опухоль с помощью эндоскопической хирургии, достигнув гипофиза с помощью очень маленьких инструментов и камеры, вставленной в небольшое отверстие, сделанное через нос и пазухи.Этот подход называется транссфеноидальной техникой. В тех случаях, когда этот подход не может быть использован, врач должен вскрыть череп, чтобы добраться до гипофиза и аденомы.

Медицинское обслуживание : При некоторых типах аденомы гипофиза опухоль можно лечить лекарствами, которые уменьшают опухоль и облегчают симптомы.

Радиация : Лучевая терапия использует высокоэнергетическое рентгеновское излучение для уничтожения раковых клеток и уменьшения размеров опухоли. Особая форма лучевой терапии, называемая стереотаксической радиохирургией, использует высокую дозу радиации, направленную точно на аденому с более чем одного направления, чтобы предотвратить рост опухоли.

В некоторых случаях врач может выбрать ежегодные тесты, чтобы убедиться, что аденома не растет, наблюдая при этом за пациентом на наличие каких-либо симптомов. Это может произойти с небольшими опухолями, не вызывающими серьезных симптомов, а также с людьми, страдающими другими серьезными заболеваниями.

Профилактика

Можно ли предотвратить аденомы гипофиза?

Аденомы гипофиза нельзя предотвратить.

Перспективы/прогноз

Каковы перспективы для людей с аденомами гипофиза?

Прогноз зависит от размера и типа вашей аденомы.Когда лечение разрушает опухоль, большинство пациентов с доброкачественными аденомами могут вернуться к полноценной, нормальной жизни. Аденомы могут рецидивировать, а значит, вам снова понадобится лечение. Около 18% пациентов с нефункционирующими аденомами и 25% пациентов с пролактиномами, наиболее распространенным типом аденом, высвобождающих гормоны, в какой-то момент потребуют дополнительного лечения. В некоторых случаях лечение аденомы приводит к снижению уровня гормонов, и вам приходится принимать гормональные препараты, чтобы заменить то, что вы потеряли.

Жить с

Когда мне следует позвонить своему лечащему врачу?

Позвоните своему лечащему врачу, если у вас есть проблемы со зрением, головные боли, которые не проходят или продолжают возвращаться, или у вас есть какие-либо другие симптомы аденомы гипофиза.

Определение, симптомы, лечение и диагностика

Обзор

Что такое гипофиз?

Гипофиз представляет собой железу размером с горошину, соединенную с основанием головного мозга. Он находится за носом и клиновидной пазухой (воздушное пространство за лицом), прямо под другой важной и родственной структурой, называемой гипоталамусом.

Железа — это орган, который вырабатывает и выделяет специальные вещества, такие как гормоны, которые воздействуют на другие органы и ткани, заставляя их работать.Гипофиз называют «главной железой», потому что его гормоны регулируют баланс гормонов, вырабатываемых большинством других желез в организме. Таким образом, гипофиз контролирует многие процессы, такие как рост, развитие и размножение. Он также контролирует функцию некоторых органов, таких как почки, грудь и матка.

Гипофиз состоит из трех частей или долей, каждая из которых выполняет свою функцию в организме. Передняя доля, передняя доля гипофиза, составляет около 80% железы и находится ближе всего к передней части головы.Его работа состоит в том, чтобы вырабатывать и высвобождать в кровоток множество «сигнальных» гормонов. Эти гормоны перемещаются через кровь к другим железам и органам, где они дают сигнал органам и железам начать или прекратить работу.

Промежуточная доля секретирует только один гормон. Этот гормон влияет на пигментацию кожи.

Задняя часть железы, задняя доля гипофиза, сама гормонов не вырабатывает. Вместо этого он содержит нервные окончания клеток головного мозга, которые исходят из гипоталамуса. Эти клетки мозга вырабатывают гормоны, которые затем перемещаются вниз и сохраняются в задней доле гипофиза для дальнейшего использования.

Гипоталамус и гипофиз работают рука об руку. Гипоталамус вырабатывает гормоны, которые, в свою очередь, сигнализируют гипофизу о необходимости высвобождения гормонов.

Что такое аденома гипофиза?

Аденома гипофиза представляет собой новообразование или опухоль гипофиза. Большинство аденом гипофиза медленно растут и доброкачественны, а это значит, что они не являются раком и не распространяются на другие части тела. Однако по мере роста они могут оказывать давление на близлежащие структуры, такие как нервы, соединяющие глаза с мозгом, и вызывать симптомы.Это известно как «эффект массы».

Крупная аденома также может разрушать нормальные клетки гипофиза и препятствовать их нормальной работе, что приводит к состоянию, называемому гипопитуитаризмом. Это состояние может вызвать низкое кровяное давление, усталость и изменения полового влечения и функции. Это также может заставить вас чувствовать себя менее способным справляться со стрессом.

Аденомы гипофиза маркируются в зависимости от их размера. Опухоли размером менее 1 см называются микроаденомами. Опухоли размером более 1 см называются макроаденомами.Многие аденомы вызывают симптомы, выделяя дополнительные гормоны в кровоток, но не все аденомы вырабатывают гормоны.

Некоторые из них, называемые нефункционирующими или нуль-клеточными аденомами, не вырабатывают гормоны. Около трети всех опухолей гипофиза составляют нефункционирующие аденомы. Они обычно становятся большими и обнаруживаются, потому что вызывают симптомы из-за массового эффекта.

Насколько распространены аденомы гипофиза?

Аденомы гипофиза составляют от 10% до 15% всех опухолей, которые развиваются внутри черепа.Они обнаруживаются примерно у 77 из 100 000 человек, хотя считается, что на самом деле они встречаются у 20% людей в какой-то момент их жизни. Однако многие аденомы гипофиза, особенно микроаденомы, не вызывают серьезных симптомов и никогда не обнаруживаются. Макроаденомы встречаются примерно в два раза чаще, чем микроаденомы. Аденомы гипофиза могут возникнуть в любом возрасте, но чаще встречаются у людей в возрасте от 30 до 40 лет. Они редко встречаются у лиц моложе 20 лет. У женщин аденомы возникают чаще, чем у мужчин.

Симптомы и причины

Что вызывает аденомы гипофиза?

Точная причина аденомы гипофиза неизвестна. Однако некоторые из них были связаны со случайными изменениями в ДНК, материале внутри клетки, из которого состоят наши гены. (Гены — это направления для создания белков, контролирующих функцию клетки.) Эти изменения приводят к тому, что клетки гипофиза становятся аномальными и выходят из-под контроля, образуя опухоль. Изменения могут передаваться от родителей к детям (по наследству), но обычно происходят сами по себе в течение жизни человека.

Каковы симптомы аденомы гипофиза?

Симптомы аденомы гипофиза варьируются в зависимости от типа гормона, выделяемого опухолью, или от его массового воздействия на близлежащие структуры. Слишком много гормонов может привести к определенным расстройствам или синдромам, в том числе:

• Гигантизм у детей и акромегалия у взрослых из-за слишком большого количества гормона роста (GH)
• Болезнь Кушинга из-за слишком большого количества адренокортикотропного гормона (АКТГ), который заставляет надпочечники вырабатывать стероидные гормоны
• Гипертиреоз из-за слишком большого количества тиреотропного гормона (ТТГ)

Некоторые общие симптомы аденомы гипофиза включают:

• Головные боли
• Проблемы со зрением (двоение в глазах, потеря зрения)
• Тошнота или рвота
• Изменения в поведении, включая враждебность, депрессию и тревогу
• Изменения обоняния
• Назальный дренаж
• Половая дисфункция
• Бесплодие
• Усталость (крайняя усталость)
• Необъяснимое увеличение или потеря веса
• Боли в суставах или мышечная слабость
• Ранняя менопауза
• Изменения месячных (женщины)

Диагностика и тесты

Как диагностируются аденомы гипофиза?

Если ваш врач считает, что у вас может быть аденома гипофиза, он или она проведет полный обзор ваших симптомов и истории болезни, а также проведет медицинский осмотр.Лабораторные анализы могут быть сделаны для проверки уровня гормонов в крови. Визуализирующие исследования, такие как МРТ или КТ*, могут показать рост гипофиза. Эти тесты могут подтвердить диагноз аденомы гипофиза. Если у вас проблемы со зрением, врач может также попросить вас пройти тест поля зрения, чтобы проверить функцию вашего глаза. Иногда аденомы гипофиза обнаруживаются случайно при проведении МРТ или КТ по ​​поводу другого заболевания.

*МРТ использует большой магнит, радиоволны и компьютер для создания четких изображений тела.КТ использует компьютеры для объединения множества рентгеновских изображений в поперечное сечение внутренней части тела.

Управление и лечение

Как лечат аденомы гипофиза?

Аденомы гипофиза обычно лечат с помощью хирургии, лекарств, облучения или комбинации этих методов лечения.

Хирургия : Врачи часто могут удалить опухоль с помощью эндоскопической хирургии, достигнув гипофиза с помощью очень маленьких инструментов и камеры, вставленной в небольшое отверстие, сделанное через нос и пазухи.Этот подход называется транссфеноидальной техникой. В тех случаях, когда этот подход не может быть использован, врач должен вскрыть череп, чтобы добраться до гипофиза и аденомы.

Медицинское обслуживание : При некоторых типах аденомы гипофиза опухоль можно лечить лекарствами, которые уменьшают опухоль и облегчают симптомы.

Радиация : Лучевая терапия использует высокоэнергетическое рентгеновское излучение для уничтожения раковых клеток и уменьшения размеров опухоли. Особая форма лучевой терапии, называемая стереотаксической радиохирургией, использует высокую дозу радиации, направленную точно на аденому с более чем одного направления, чтобы предотвратить рост опухоли.

В некоторых случаях врач может выбрать ежегодные тесты, чтобы убедиться, что аденома не растет, наблюдая при этом за пациентом на наличие каких-либо симптомов. Это может произойти с небольшими опухолями, не вызывающими серьезных симптомов, а также с людьми, страдающими другими серьезными заболеваниями.

Профилактика

Можно ли предотвратить аденомы гипофиза?

Аденомы гипофиза нельзя предотвратить.

Перспективы/прогноз

Каковы перспективы для людей с аденомами гипофиза?

Прогноз зависит от размера и типа вашей аденомы.Когда лечение разрушает опухоль, большинство пациентов с доброкачественными аденомами могут вернуться к полноценной, нормальной жизни. Аденомы могут рецидивировать, а значит, вам снова понадобится лечение. Около 18% пациентов с нефункционирующими аденомами и 25% пациентов с пролактиномами, наиболее распространенным типом аденом, высвобождающих гормоны, в какой-то момент потребуют дополнительного лечения. В некоторых случаях лечение аденомы приводит к снижению уровня гормонов, и вам приходится принимать гормональные препараты, чтобы заменить то, что вы потеряли.

Жить с

Когда мне следует позвонить своему лечащему врачу?

Позвоните своему лечащему врачу, если у вас есть проблемы со зрением, головные боли, которые не проходят или продолжают возвращаться, или у вас есть какие-либо другие симптомы аденомы гипофиза.

Определение, симптомы, лечение и диагностика

Обзор

Что такое гипофиз?

Гипофиз представляет собой железу размером с горошину, соединенную с основанием головного мозга. Он находится за носом и клиновидной пазухой (воздушное пространство за лицом), прямо под другой важной и родственной структурой, называемой гипоталамусом.

Железа — это орган, который вырабатывает и выделяет специальные вещества, такие как гормоны, которые воздействуют на другие органы и ткани, заставляя их работать.Гипофиз называют «главной железой», потому что его гормоны регулируют баланс гормонов, вырабатываемых большинством других желез в организме. Таким образом, гипофиз контролирует многие процессы, такие как рост, развитие и размножение. Он также контролирует функцию некоторых органов, таких как почки, грудь и матка.

Гипофиз состоит из трех частей или долей, каждая из которых выполняет свою функцию в организме. Передняя доля, передняя доля гипофиза, составляет около 80% железы и находится ближе всего к передней части головы.Его работа состоит в том, чтобы вырабатывать и высвобождать в кровоток множество «сигнальных» гормонов. Эти гормоны перемещаются через кровь к другим железам и органам, где они дают сигнал органам и железам начать или прекратить работу.

Промежуточная доля секретирует только один гормон. Этот гормон влияет на пигментацию кожи.

Задняя часть железы, задняя доля гипофиза, сама гормонов не вырабатывает. Вместо этого он содержит нервные окончания клеток головного мозга, которые исходят из гипоталамуса. Эти клетки мозга вырабатывают гормоны, которые затем перемещаются вниз и сохраняются в задней доле гипофиза для дальнейшего использования.

Гипоталамус и гипофиз работают рука об руку. Гипоталамус вырабатывает гормоны, которые, в свою очередь, сигнализируют гипофизу о необходимости высвобождения гормонов.

Что такое аденома гипофиза?

Аденома гипофиза представляет собой новообразование или опухоль гипофиза. Большинство аденом гипофиза медленно растут и доброкачественны, а это значит, что они не являются раком и не распространяются на другие части тела. Однако по мере роста они могут оказывать давление на близлежащие структуры, такие как нервы, соединяющие глаза с мозгом, и вызывать симптомы.Это известно как «эффект массы».

Крупная аденома также может разрушать нормальные клетки гипофиза и препятствовать их нормальной работе, что приводит к состоянию, называемому гипопитуитаризмом. Это состояние может вызвать низкое кровяное давление, усталость и изменения полового влечения и функции. Это также может заставить вас чувствовать себя менее способным справляться со стрессом.

Аденомы гипофиза маркируются в зависимости от их размера. Опухоли размером менее 1 см называются микроаденомами. Опухоли размером более 1 см называются макроаденомами.Многие аденомы вызывают симптомы, выделяя дополнительные гормоны в кровоток, но не все аденомы вырабатывают гормоны.

Некоторые из них, называемые нефункционирующими или нуль-клеточными аденомами, не вырабатывают гормоны. Около трети всех опухолей гипофиза составляют нефункционирующие аденомы. Они обычно становятся большими и обнаруживаются, потому что вызывают симптомы из-за массового эффекта.

Насколько распространены аденомы гипофиза?

Аденомы гипофиза составляют от 10% до 15% всех опухолей, которые развиваются внутри черепа.Они обнаруживаются примерно у 77 из 100 000 человек, хотя считается, что на самом деле они встречаются у 20% людей в какой-то момент их жизни. Однако многие аденомы гипофиза, особенно микроаденомы, не вызывают серьезных симптомов и никогда не обнаруживаются. Макроаденомы встречаются примерно в два раза чаще, чем микроаденомы. Аденомы гипофиза могут возникнуть в любом возрасте, но чаще встречаются у людей в возрасте от 30 до 40 лет. Они редко встречаются у лиц моложе 20 лет. У женщин аденомы возникают чаще, чем у мужчин.

Симптомы и причины

Что вызывает аденомы гипофиза?

Точная причина аденомы гипофиза неизвестна. Однако некоторые из них были связаны со случайными изменениями в ДНК, материале внутри клетки, из которого состоят наши гены. (Гены — это направления для создания белков, контролирующих функцию клетки.) Эти изменения приводят к тому, что клетки гипофиза становятся аномальными и выходят из-под контроля, образуя опухоль. Изменения могут передаваться от родителей к детям (по наследству), но обычно происходят сами по себе в течение жизни человека.

Каковы симптомы аденомы гипофиза?

Симптомы аденомы гипофиза варьируются в зависимости от типа гормона, выделяемого опухолью, или от его массового воздействия на близлежащие структуры. Слишком много гормонов может привести к определенным расстройствам или синдромам, в том числе:

• Гигантизм у детей и акромегалия у взрослых из-за слишком большого количества гормона роста (GH)
• Болезнь Кушинга из-за слишком большого количества адренокортикотропного гормона (АКТГ), который заставляет надпочечники вырабатывать стероидные гормоны
• Гипертиреоз из-за слишком большого количества тиреотропного гормона (ТТГ)

Некоторые общие симптомы аденомы гипофиза включают:

• Головные боли
• Проблемы со зрением (двоение в глазах, потеря зрения)
• Тошнота или рвота
• Изменения в поведении, включая враждебность, депрессию и тревогу
• Изменения обоняния
• Назальный дренаж
• Половая дисфункция
• Бесплодие
• Усталость (крайняя усталость)
• Необъяснимое увеличение или потеря веса
• Боли в суставах или мышечная слабость
• Ранняя менопауза
• Изменения месячных (женщины)

Диагностика и тесты

Как диагностируются аденомы гипофиза?

Если ваш врач считает, что у вас может быть аденома гипофиза, он или она проведет полный обзор ваших симптомов и истории болезни, а также проведет медицинский осмотр.Лабораторные анализы могут быть сделаны для проверки уровня гормонов в крови. Визуализирующие исследования, такие как МРТ или КТ*, могут показать рост гипофиза. Эти тесты могут подтвердить диагноз аденомы гипофиза. Если у вас проблемы со зрением, врач может также попросить вас пройти тест поля зрения, чтобы проверить функцию вашего глаза. Иногда аденомы гипофиза обнаруживаются случайно при проведении МРТ или КТ по ​​поводу другого заболевания.

*МРТ использует большой магнит, радиоволны и компьютер для создания четких изображений тела.КТ использует компьютеры для объединения множества рентгеновских изображений в поперечное сечение внутренней части тела.

Управление и лечение

Как лечат аденомы гипофиза?

Аденомы гипофиза обычно лечат с помощью хирургии, лекарств, облучения или комбинации этих методов лечения.

Хирургия : Врачи часто могут удалить опухоль с помощью эндоскопической хирургии, достигнув гипофиза с помощью очень маленьких инструментов и камеры, вставленной в небольшое отверстие, сделанное через нос и пазухи.Этот подход называется транссфеноидальной техникой. В тех случаях, когда этот подход не может быть использован, врач должен вскрыть череп, чтобы добраться до гипофиза и аденомы.

Медицинское обслуживание : При некоторых типах аденомы гипофиза опухоль можно лечить лекарствами, которые уменьшают опухоль и облегчают симптомы.

Радиация : Лучевая терапия использует высокоэнергетическое рентгеновское излучение для уничтожения раковых клеток и уменьшения размеров опухоли. Особая форма лучевой терапии, называемая стереотаксической радиохирургией, использует высокую дозу радиации, направленную точно на аденому с более чем одного направления, чтобы предотвратить рост опухоли.

В некоторых случаях врач может выбрать ежегодные тесты, чтобы убедиться, что аденома не растет, наблюдая при этом за пациентом на наличие каких-либо симптомов. Это может произойти с небольшими опухолями, не вызывающими серьезных симптомов, а также с людьми, страдающими другими серьезными заболеваниями.

Профилактика

Можно ли предотвратить аденомы гипофиза?

Аденомы гипофиза нельзя предотвратить.

Перспективы/прогноз

Каковы перспективы для людей с аденомами гипофиза?

Прогноз зависит от размера и типа вашей аденомы.Когда лечение разрушает опухоль, большинство пациентов с доброкачественными аденомами могут вернуться к полноценной, нормальной жизни. Аденомы могут рецидивировать, а значит, вам снова понадобится лечение. Около 18% пациентов с нефункционирующими аденомами и 25% пациентов с пролактиномами, наиболее распространенным типом аденом, высвобождающих гормоны, в какой-то момент потребуют дополнительного лечения. В некоторых случаях лечение аденомы приводит к снижению уровня гормонов, и вам приходится принимать гормональные препараты, чтобы заменить то, что вы потеряли.

Жить с

Когда мне следует позвонить своему лечащему врачу?

Позвоните своему лечащему врачу, если у вас есть проблемы со зрением, головные боли, которые не проходят или продолжают возвращаться, или у вас есть какие-либо другие симптомы аденомы гипофиза.