Гемолитическая болезнь новорожденных по группе: Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови

Содержание

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови

болезни новорожденных

Забота о здоровье новорожденного – первоочередная задача для каждой будущей мамы.

Беременность – это не только 9 месяцев ожидания желанной встречи, но и анализы, обследования, а иногда, к сожалению, и диагнозы.

Одним из возможных осложнений беременности, способным вызвать гемолитическую болезнь новорожденных по группе крови, является резус-конфликт между матерью и ребенком. Что же это такое, и как избежать негативных последствий подобного конфликта?

Причины резус-конфликта и конфликта по группе крови

Все человечество по группе крови делится на 4 категории, но при этом существует еще один, не столь известный показатель – резус-фактор.

Он может быть положительным (Rh+) или отрицательным (Rh-).

Само название никак не характеризует качества крови и ее обладателя – это лишь показатель наличия определенной группы белков на поверхности эритроцитов.

Конфликт во время беременности может возникнуть в нескольких случаях:

  1. Резус-отрицательная мать вынашивает резус-положительного ребенка. Неизвестные материнскому организму белки могут проникать через плацентарный кровоток, вызывая ответ иммунной системы в виде выработки антител. Вероятность проникновения клеток крови плода в материнский кровоток существенно возрастает при проведении инвазивной диагностики (амниоцентез, кордоцентез, биопсия хориона). Кроме того, эта вероятность растет с каждой последующей беременностью – при этом учитываются как выкидыши, так и аборты. Резус-конфликт при первой беременности встречается крайне редко – это происходит в том случае, если материнский организм уже имел контакт с резус-положительной кровью. Например, при переливаниях без учета резус-совместимости.
  2. Конфликт по группам крови или по системе АВ0. Он может возникнуть, когда у матери первая группа крови, а у ребенка – любая другая. Проникновение А и В элементов крови плода в материнский кровоток расценивается организмом как появление антигенов, вследствие чего начинается выработка α- и β-антител. В случае конфликта по система АВ0 гемолитическая болезнь не так опасна и отличается более легким течением, однако ее возникновение вполне вероятно уже при первой беременности.

У 85% европейцев в крови присутствует антиген D – их называют резус-положительными. Остальные 15% являются резус-отрицательными, и не имеют данного антигена.

Кто входит в группу риска

Резус-конфликт может появиться только у женщин с отрицательным резус-фактором, если будущий отец является резус-положительным. Все остальные возможные сочетания резус-факторов будущих родителей не несут в себе никакой опасности.

Как оценить вероятность возникновения гемолитической болезни

Спрогнозировать вероятность АВ0-конфликта можно еще до наступления беременности, зная группы крови будущих родителей:

резус фактор

  • Женщины с I группой крови попадают в наибольшую зону риска, т.к. конфликт возможен в случаях, если у мужчины любая другая группа крови.
  • Если у женщины II группа крови, то вероятность конфликта высока при III или IV группе у мужчины.
  • Обладательницам III группы крови нужно быть особенно внимательными, если у мужчины II или IV группа.

Антигены и антитела

В случае возникновения резус-конфликта организм матери сперва проходит период сенсибилизации – распознавания чужеродных белков и выработки иммунного ответа. В этот период анализ крови показывает повышенный уровень иммуноглобулинов М – они не представляют опасности для ребенка, т.к. из-за своих крупных размеров не могут преодолеть плацентарный барьер.

Период развития антител к чужеродному белку, или так называемых иммуноглобулинов G, способных попасть в кровоток плода, у разных женщин отличается.

В среднем процесс занимает 8-9 недель, однако может растянуться и на 6 месяцев.

Что происходит в организме плода или новорожденного?

беременная женщинаПопадая в организм плода, иммуноглобулин G склеивает эритроциты между собой, вследствие чего они больше не могу переносить кислород к органам и тканям.

Возникает гипоксия плода, что оказывает влияние на его развитие в целом.

В организме новорожденного происходят аналогичные процессы, чаще всего проявляющиеся в виде физиологической желтухи.

Проявления гемолитической болезни

В случае возникновения гемолитической болезни плода, во время беременности женщина редко ощущает ее симптомы. В тяжелых случаях симптоматика может быть схожа с картиной гестоза беременных.

новорожденныйГемолитическая болезнь может развиваться по трем направлениям:

  1. отечному;
  2. желтушному;
  3. анемическому.

Наиболее опасной формой является отечная. В этом случае на УЗИ заметны увеличения селезенки, печени, желез и сердца плода.

Наблюдается также ярко выраженная анемия и изменение размеров плаценты.

Подобные нарушения могут привести к преждевременной гибели плода или смерти новорожденного незадолго после родов. Тяжелое течение отечной формы гемолитической болезни крайне трудно поддается лечению.

Желтушная форма чаще всего проявляется через несколько часов после родов – недостаток эритроцитов приводит к тому, что в организме ребенка стремительно накапливается билирубин, придающий коже и белкам глаз желтушную окраску. Билирубин в больших количествах негативно влияет на состояние центральной нервной системы, угнетая ее действие, однако в большинстве случае желтуха новорожденных успешно лечится в короткие сроки.

Наименее опасной формой гемолитической болезни считается анемическая. Главными ее симптомами являются бледность кожных покровов, анемия, иногда – увеличение размеров печени или селезенки.

Наиболее тяжелое течение гемолитической болезни наблюдается у недоношенных детей.

Возможные последствия гемолитической болезни

Патология в легких формах и при должном лечении зачастую не несет никаких негативных последствий, однако недооценивать ее опасность все же не стоит.

тугоухостьПри тяжелых формах болезни возможны следующие осложнения:

  • Потеря слуха или тугоухость;
  • Повышенная тревожность;
  • Потеря зрения;
  • Задержки развития;
  • Проблемы с отводом желчи, вследствие которых может развиться воспаление печени;
  • Церебральный паралич.

Высокий риск гибели плода, начиная с 28-й недели беременности.

Необходимые обследования

анализ на титр антителВ первую очередь будущим родителям нужно сдать анализ на определение группы крови и резус-фактора.

Заранее зная о вероятном конфликте, можно заблаговременно принять все меры предосторожности для того, чтобы свести его вероятность и последствия к минимуму.

Если женщина имеет отрицательный резус-фактор, во время беременности ей необходимо регулярно сдавать анализ на титр (количество) антител.

При этом частота анализа определяется сроком беременности и данными о возможной сенсибилизации (контактом с резус-положительной кровью в прошлом):

  • Во время первой беременности несенсибилизированные женщины должны сдавать этот анализ раз в 2 месяца, сенсибилизированные – ежемесячно.
  • Начиная с 32-й недели анализ сдается раз в 14 дней.
  • После 35-й – еженедельно.

Состояние плода контролируется УЗ-исследованием: 4 раза в период с 20-й по 36-ю неделю, и еще одно – непосредственно перед родами. Это необходимо для отслеживания динамики развития плода, состояния плаценты и других факторов, указывающих на возможное возникновение гемолитической болезни.

Особенности кормления ребенка с физиологической желтухой

физиологическая желтухаМнения специалистов о грудном вскармливании при физиологической желтухе новорожденных расходятся.

Одни утверждают, что кормление грудью никак не связано с протеканием желтухи, скорее даже наоборот – способствует более активному выведению билирубина.

Другие склоняются к тому, что женщина должна воздержаться от грудного вскармливания в течение 3-5 дней, пока большая часть антител не будет выведена из ее организма.

В каждом конкретном случае стоит руководствоваться прежде всего состоянием матери и ребенка.

Воздержание от грудного вскармливания предполагает регулярное сцеживание для поддержания необходимого количества молока.

Лечение физиологической желтухи новорожденных

В зависимости от тяжести протекания заболевания и уровня билирубина, различают разные виды лечения желтухи новорожденных:

полисорб

  • В случае лишь физиологических проявлений желтухи зачастую достаточно нормализации режима питания и принятия солнечных ванн – под воздействием ультрафиолета билирубин разрушается и выводится из организма.
  • Иногда для лечения желтухи прибегают к сорбентам, очищающим организм от лишнего билирубина. Не все сорбенты подходят для новорожденных. Среди разрешенных препаратов – Энтеросгель и Полисорб.
  • В случаях, когда уровень билирубина приближается к критическому, назначают капельницы с глюкозой – она помогает восстановить работу мозга и ЦНС после разрушающего воздействия токсина.
  • В крайне тяжелых случаях, когда уровень билирубина превышает 340ммоль/л или наблюдаются признаки билирубиновой энцефалопатии, назначается переливание крови.

Профилактика

Сенсибилизированными, т.е. имевшими контакт с резус-положительной кровью, считаются женщины:
  • Имеющие в анамнезе переливание крови без контроля резус-совместимости;
  • После аборта, осложнения беременности (внематочное течение), инвазивных вмешательств;
  • После родоразрешения в случае положительного резуса у ребенка.

Для профилактики гемолитической болезни таким женщинам производится введение иммуноглобулина антирезус Rh0 человека в течение 72 часов после подобных процедур.

Кроме того, резус-отрицательным женщинам делается инъекция иммуноглобулина на 28-й неделе беременности.

Проведение операции кесарева в предшествующих родах существенно повышает риск конфликта при следующих беременностях.

Несмотря на то, что патология может привести к тяжелым последствиям, современная медицина дает возможность свести вероятные риски к минимуму. Грамотное планирование, своевременная диагностика и выполнение всех рекомендаций врача – залог того, что беременность пройдет без осложнений.

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови – насколько она опасна?

Желтуха у новорожденных – явление нередкое. В зависимости от обстоятельств она может быть нормальным состоянием или патологией. В первом случае желтуху называют физиологической, она проходит через некоторое время сама.

Патологическая желтуха требует незамедлительного лечения, поскольку может быть следствием серьезного заболевания: гемолитической болезни плода и новорожденных (ГБН), которая в системе международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10) проходит под кодом Р55.

Кроме желтухи, ГБН может проходить в других формах.

Что она собой представляет?

ГБН – патология, которая сопровождается усиленной гибелью эритроцитов и образованием высокой концентрации непрямого (неконъюгированного) билирубина.

Оборот билирубина в теле человека

Каковы причины ГНБ

Гемолитическая болезнь возникает по АВО-системе и резус-системе.

Система АВО

Система АБО

Согласно системе АБО, у людей 4 группы крови, которые определяются наличием или отсутствием антигенов А и Б на эритроцитах и антител α и β в плазме крови. Иммунная система синтезирует антитела в плазме против тех антигенов, которых нет на эритроцитах. Если на эритроцитах находятся антигены А, то в плазме будут антитела β.

Одноименные антигены и антитела не могут присутствовать в крови одного и того же человека, поскольку они вступают в реакцию друг с другом, и эритроциты погибают.

Возможны всего четыре сочетания антигенов и антител.

  1. Когда на эритроцитах нет вообще антигенов, в плазме будут антитела α и β. Это кровь 1 группы или 0 (I).
  2. Комбинация А и β дает 2 группу – А (II).
  3. При сочетании В и α получается 3 группа – В (III).
  4. Если на эритроцитах присутствуют оба антигена, в плазме антитела отсутствуют. Данная комбинация говорит о 4 группе – AB (IV).
Резус-фактор

Резус-система

Резус-фактор определяется по присутствию или отсутствию на эритроцитах антигена Д. Люди, у которых этот антиген имеется, являются резус-положительными (Rh+). Люди без него – резус-отрицательные (Rh-).

Патогенез по АВО

Долгое время считалось, что гемолитическая болезнь новорожденного возникает по резус-фактору.

Однако потом вывили, что гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови встречается не так уж редко. Причем ГБН по АВО системе может наступить при первой беременности. Выяснилось, что гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови иметь последствия может куда более тяжелые, чем предполагалось ранее.

Как развивается конфликт крови, а вслед за ним ГБН? С момента зачатия создается сложная система «мать – плацента – ребенок». Через плаценту идет все физиологическое общение матери и ребенка при беременности.

Благодаря плаценте кровь матери и ребенка никогда не смешивается. Если же плацентарный барьер по тем или иным причинам не соответствует норме, в кровь матери могут проникнуть клетки из кровотока плода и возникнуть конфликт по причине несовместимости с развитием гемолитической болезни.

При родах плацента в силу естественных причин разрушается, и происходит смешение двух кровей с возможностью конфликта. Он никогда не возникает при 4 группе крови у матери, поскольку в ее плазме нет антител α иβ.

Конфликт весьма вероятен, когда мать имеет 1 группу, а ребенок – одну из других групп. Чаще всего можно наблюдать конфликты со второй и третьей группой, потому что людей с четвертой группой крови мало.

Дело в том, что женщина с 1 группой обладает обоими видами антител. Конфликт не происходит, только когда ребенок тоже обладает 1 группой крови без антигенов. При попадании в кровь младенца материнские антитела атакуют его эритроциты. В итоге они разрушаются, выделяя непрямой билирубин.

По такому же механизму конфликт проходит при других сочетаниях (см. таблицу).

матьребенок
A(II)B(III)
A(II)AB(IV)
B(III)A(II)
B(III)AB(IV)

Из-за высокого риска развития гемолитической болезни беременные женщины с нулевой группой берутся на особый контроль. Ранее им даже запрещалось несколько дней после родов кормить грудью новорожденного. Сегодня запрет снят, поскольку считается, что антитела перерабатываются в желудке малыша.

Дополнительные факторы риска развития ГНБ.

  1. Роды имеют затяжной характер.
  2. Женщина проходила через процедуру переливания крови.
  3. Были аборты или выкидыши.
  4. Женщина рожает не в первый раз.
  5. Рожденные ею дети имели те или иные проблемы со здоровьем.

В каких формах развивается ГНБ

ГБН у новорожденных имеет 3 формы.

Желтуха у новорожденного

Самая распространенная форма ГБН

К ней относится гемолитическая желтуха у новорожденных по группе крови и резус-фактору. Она регистрируется в 88% появления ГНБ. Гемолитическая болезнь при резус-конфликте в желтушной форме проявляется непосредственно после рождения, при конфликте по системе АВО – на второй-третий день.

Симптомы
  1. Наиболее характерный признак – кожа и склеры младенца желтеют.
  2. Размеры печени и селезенки увеличиваются.
  3. Анализы показывают уменьшение концентрации гемоглобина и повышение билирубина, который и дает желтизну.
  4. Интоксикация билирубином приводит к изменениям в поведении малыша. Он становится вялым, у него падает мышечный тонус, наблюдается длительная зевота, судорожный синдром.

 К концу первой недели появляются первые симптомы застоя желчи:

  • бесцветный кал;
  • темная моча;
  • зеленоватый оттенок кожных покровов;
  • повышение в крови конъюгированного или прямого билирубина (непрямой билирубин, переработанный печенью).
Чем опасна желтуха новорожденных

Нарастание концентрации непрямого билирубина представляет реальную угрозу для здоровья и жизни новорожденного, поскольку этот вид билирубина токсичен. При достижении определенного критичного уровня билирубин преодолевает гематоэнцефалический барьер между кровью и нервной тканью. Этот барьер защищает мозг от проникновения в него всего того, что там не должно быть, в том числе клеток иммунной системы. Для доношенного ребенка критичным является содержание непрямого билирубина – 340 мкмоль/л. Для недоношенного ребенка достаточно 200 мкмоль/л.

Попадая в мозг, непрямой билирубин повреждает подкорковые ядра. Развивается ядерная желтуха – самое опасное осложнение при желтушном течении ГБН. Младенец может не выжить или приобрести тяжелые последствия для здоровья (церебральный паралич, глухота).

Чтобы несколько успокоить родителей, стоит сказать, ядерная желтуха развивается не всегда при превышении уровня в 340 мкмоль/л.

  1. При данной концентрации она начинается только у каждого десятого больного ребенка.
  2. При концентрации 430 мкмоль/л заболевает каждый третий.
  3. Содержание сверх 520 мкмоль/ приводит к ядерной желтухе в 70% случаев.

Однако зарегистрированы эпизоды, когда она не развивалась и при 650 мкмоль/л. Научного объяснения этот факт пока не имеет.

Отечная форма ГБН

Самая редкая форма ГБН

Реже всего встречается отечная ее форма (около 2%). Она имеет самые тяжелые последствия. Другое название – внутриутробная водянка. Гемолитическая болезнь этой формы начинается во время беременности. Плод может погибнуть в утробе, родиться мертвым. При рождении живым ребенок редко проживает более двух дней.

Симптомы
  1. Наблюдается значительная отечность подкожной клетчатки.
  2. Излишнее количество жидкости содержится в плевральной, брюшной и других полостях.
  3. Цвет кожи очень бледный, иногда с желтоватым оттенком.
  4. Размеры селезенки и печени сильно увеличены.
  5. У ребенка характерное лунообразное лицо.
  6. При анализе крови обнаруживается малое количество эритроцитов и гемоглобина, излишек лейкоцитов и незрелых эритроцитов.

Самая легкая форма ГБН

Таковой является анемичная форма (10%). Впрочем, эта легкость имеет относительный характер. Она легкая по отношению к двум другим формам ГБН. Иногда может развиться в тяжелую анемию.

Симптомы
  1. Кожа новорожденного имеет бледный цвет, но не всегда.
  2. Селезенка и печень увеличены, но меньше, чем при двух предыдущих формах.
  3. Общее состояние ребенка неплохое, только опытный врач может заподозрить неладное.
  4. В анализе крови фиксируется небольшое превышение нормы непрямого билирубина.

Тяжелая анемия может развиться через две-три недели при отсутствии лечения.

Диагностика ГБН

Диагностика комплексная. Включает в себя внешние признаки и данные, полученные в результате анализов крови. ГБН можно уверенно определить, когда:

  • концентрация гемоглобина ниже 150 г/л;
  • билирубин выше 300 мкмоль/л;
  • идет прирост билирубина со скоростью больше 10 мкмоль/л в час;
  • уменьшается численность зрелых эритроцитов, но растет количество их незрелых форм;
  • проба Кумбса (исследование неполных антител) положительна.

Лечение ГБН

Методика лечения определяется тяжестью заболевания.

Иногда без переливания крови не обойтись

Тяжелая форма

Данные анализов важны для обоснования заменного переливания крови, которое применяется при тяжелом течении ГБН. Переливание действенно, потому что позволяет быстро снизить концентрацию токсичного билирубина и численность материнских антител. С другой стороны, оно таит в себе некоторые риски. Количество смертельных исходов при заменном переливании колеблется в диапазоне 1-5%.

При ГБН, вызванной несовместимостью по АВО системе, используют состав, в который входят эритроцитарная масса первой группы (не содержит антигенов), плазма четвертой группы (не имеет антител) либо кровь той же самой группы.

Объем переливаемой крови определяется в зависимости от массы младенца. Исходная величина 180-200 мл/ кг. За одно переливание заменяется 90-95% крови.

Для очищения крови от токсинов используется гемосорбция, когда кровь пропускается через устройство с сорбентами.

Еще один метод очистки крови – плазмаферез. Кровь берется из вены, клеточная масса отделяется от плазмы, разбавляется специальными растворами и возвращается обратно в вену.

Помимо переливания и очистки крови, в тяжелых ситуациях назначаются глюкокортикоиды.

Легкая форма

При легкой форме ГНБ или после успешного результата проведенной терапии тяжелого состояния ребенка используется медикаментозное лечение.

  1. Обязательно применяется внутривенное вливание глюкозы и белков.
  2. В курс лечения входят активаторы печеночных ферментов.
  3. Повышается работоспособность печени за счет витаминов группы В, С и Е, кокарбоксилазы.
  4. При застое желчи, вызванной ее сгущением, назначают желчегонные препараты.
Синий цвет окисляет непрямой билирубин

Переливание, очистка крови и медикаментозное лечение дополняются фототерапией. Ребенка помещают в специальную камеру, оборудованную флуоресцентными лампами. Под воздействием синего или белого света происходит окисление непрямого билирубина в коже новорожденного. Продукты распада выводятся из организма младенца естественным путем.

Прогноз

При вовремя начатой и адекватной терапии лечение желтушной и анемичной форм проходит успешно. После перенесенной ГБН может наблюдаться неадекватная реакция на профилактические прививки.

Дополнительную информацию о ГБН можно получить из видео:

Больше о желтухе новорожденных можно узнать из видео:

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН): что это, причины, последствия и лечение

Гемолитическая болезнь – состояние плода или уже ребенка после рождения, при котором наблюдается распад эритроцитов. Это обуславливается конфликтом крови матери и плода (ребенка) по эритроцитарным агентам.

Гемолитическая болезнь новорожденного , что это?

Клетки крови красного цвета, которые являются ее форменными элементами – это эритроциты. Эритроциты выполняют важнейшую функцию в организме человека – транспортируют кислород из легких ко всем тканям, а углекислый газ из тканей к легким. Эритроциты на своей оболочке имеют белки- антигены А и В. По комбинации этих антигенов различаются группы крови, а также резус-фактор. Во время вынашивания малыша конфликт крови матери и плода приводит к склеиванию эритроцитов, что и является гемолитической болезнью новорожденных (ГБН).

Даная патология обнаруживается у 0,5% детей, и без своевременной терапии может привести к очень тяжелым последствиям.

В зависимости от того какой вид иммунологического конфликта имеет место выделяют:

  • ГБН по резус- фактору,
  • ГБН по группе крови,
  • по другим антигенным системам.

Согласно клиничекой формы патология может быть:

  • отечной,
  • желтушной,
  • анемичной.

По тяжести выделяют 3 формы:

  1. Легкая – несущественно выраженные только клинико-лабораторные признаки.
  2. Среднетяжелая – отмечается высокая концентрация билирубина, но последствий и интоксикации нет. Печень и селезенка гипертрофированы.
  3. Тяжелая – частичное поражение мозга билирубином, дыхательные сбои, патологии сердца.

Причины гемолитической болезни

Как уже было сказано, ГБН возникает при иммунологическом конфликте, толчок которому могут дать следующие факторы:

  1. Несовместимые резус-факторы крови у малыша и его мамы. Чаще всего такое явление наблюдается в тех случаях, когда у матери отрицательный резус, а у ребенка положительный. Медики называют это резус-конфликтом. В большинстве он проявляется при повторных беременностях, а также, если женщине переливалась чужая кровь. Антитела при беременностях накапливаются, причем, даже в том случае если у женщины были выкидыши или аборты, следовательно, без адекватной терапии возможность появления несовместимости крови значительно возрастает.
  2. Несовместимость группы крови матери и малыша – разные группы у ребенка и его мамы. В этом случае подобное явление возможно при первой беременности, но протекает патология не так тяжело.
  3. В некоторых случаях, которые наблюдаются крайне редко, возможна несовместимость по разным антигенам, находящимся на оболочке эритроцитов, и не связаны с резус-фактором или группой крови.

Симптомы

Гемолитическая болезнь может протекать в трех кинических формах:

  1. Отечная. Это самая тяжелая форма, и начинает развиваться она еще во время внутриутробного развития. В результате гибели эритроцитов у ребенка возникает тяжелейшая форма анемии, происходит сбой в обменных процессах, снижается белковый уровень, отекают ткани. На раннем сроке беременности данная патология провоцирует выкидыш. При условии, что беременность сохраняется, ребенок рождается очень бледный и выраженными отеками.
  2. Желтушная форма. Самая распространенная форма. Симптомы данной формы – развитие желтухи, существенноеувеличение селезенки и печени, анемия. Как правило, желтуха появляется сразу же после появления малыша на свет или на 1-2 день, этим она отличается от физиологической желтухи новорожденных. Симптомы – обесцвечивание кала, потемнение мочи, зеленоватый цвет кожных покровов. Чем раньше появилась желтуха, тем тяжелее будет протекать гемолитическая болезнь.
  3. Анемическая. Самая легкая форма. Проявления можно наблюдать на протяжении недели после рождения малыша. Бледность кожи может быть замечена не сразу, и поэтому в этом случае гемолитическую болезнь чаще всего диагностируют через 2-3 недели после рождения. Внешних признаков патологии нет, но печень и селезенка увеличиваются в размерах, уровень билирубина немного повышается. Эта форма лечится без негативных последствий для здоровья малыша в дальнейшем.

Лечение заболевания у новорожденного

В первую очередь терапия сводится к выводу из организма продуктов распада. В случае когда концентрация билирубина повышается очень быстро, встает вопрос о поиске донора.

Консервативное лечение заключается в следующем:

  • инфузия растворов глюкозы, альбумина, гемодеза,
  • Фенобарбитал,
  • препараты, которые не допускают обратное всасывание билирубина из кишечного тракта – Холестирамин, Карболен,
  • облучение синей лампой.

Переливание крови показано при сверхсильного повышения количества билирубина. процедура выполняется через пупочный катетер – поочередный забор крови и вливание такого же количества донорской. После окончания процедуры малыш должен 5 дней пить донорское молоко, и только после снижения уровня билирубина его прикладывают к материнской груди.

Какие могут быть осложнения

Длительное сохранение анемии у ребенка может существенно нарушать физическое и умственное развитие. При гипоксии все жизненные процессы сначала тормозятся, а потом полностью останавливаются. Чем ниже гемоглобин у ребенка, тем больше поражается его мозг, сердце, легкие, кишечник, эндокринные органы и кожа.

Осложнением желтухи может быть сгущение желчи, в результате чего нарушается пищеварение, возникают колики в животе и изменяется анализ крови. Даже если билирубиновая энцефалопатия протекает в легкой форме, головной мозг все равно поражается, и это может стать причиной изменения частоты дыхания и сердцебиения, астении, неврозов, замедления психического развития.

Медики отмечают, что дети после ГБН до 2 лет более подвержены инфекционным заболеваниям, болезни у них протекают сложнее и требуют более активного лечения. Опасным осложнением желтушной формы патологии является ядерная желтуха. Токсическое поражение ядер головного мозга обратимо только на самой начальной стадии, в дальнейшем ядра погибают, и у ребенка остается стойкий неврологический дефект, достаточно часто возникает ДЦП.

Отечная форма может привести к легочной, почечной или сердечной недостаточности, остановке функциональности кишечника, а также к грубым неврологическим нарушениям. Если ребенок выживет, остаточные последствия заключаются в глубокой психической инвалидности, полиорганной недостаточности и быстро прогрессирующем циррозе печени.

Мнение доктора Комаровского

ГБН может протекать в разных формах, и опередить степень опасности может только специалист. Родители же должны при малейших изменениях цвета кала, мочи и кожи ребенка незамедлительно показать малыша педиатру и в точности выполнять его дальнейшее рекомендации.

Профилактика

Основные профилактические меры, направленные на предупреждение ГБН, заключаются в следующем:

  1. Учитывая тот факт, что большое значение в патогенезе ГБН отводится предшествующей сенсибилизации матери, к каждой женщине и девочке следует относиться как будущей матери, и не проводить гематрансфузию при отсутствии жизненных показаний.
  2. Важно место занимает объяснение женщинам вреда аборта, а если он необходим, то в первый же день после прерывания беременности следует ввести женщине анти-О-глобулин для быстрой очистки крови матери от эритроцитов плода.
  3. Беременные женщины с высоким титром антирезус-антител должны быть госпитализированы в дородовые отделения минимум на 10 дней на сроках 8, 16, 24 и 31 недели, где им будет проводится неспецифическое лечение.
  4. При увеличении у беременной женщины титров антирезус-антител рекомендуется досрочное родоразрешение путем кесарева сечения. Примерно на 37-39 неделе.

Важно помнить, что гемолитическая болезнь новорожденных – это тяжелая патология, а если она возникает в антенатальный период, она может стать причиной мертворождения и спонтанных абортов.

ГБН -гемолитическая болезнь новорожденных Загрузка…

гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови — 50 рекомендаций на Babyblog.ru

Авторы: Березовская Е.П.

опубликовано 16/06/2015 14:23 в рубриках Беременность, Роды и роддом, новорожденный,Анализы и обследования, Болезни, врачи, лечение и лекарства, Врожденные и наследственные болезни, Женское здоровье

Вот уже пятнадцать лет мы живем не просто в новом столетии, а в новом тысячелетии. Вот уже двадцать лет мы пользуемся компьютерами и интернетом повсеместно. Казалось бы, что с прогрессом техники у людей есть колоссальные возможности обмена прогрессивной информацией, знаниями и передовым опытом. Логически напрашивается вывод, что современное поколение людей должно совершать меньше ошибок, пользоваться меньшим количеством псевдотеорий и ложной информации, не руководствоваться предрассудками и мифами, идти в ногу с достижениями науки, а заодно и прогрессом медицины. Но реальная картина почти противоположная: ложная, неправдивая информация, часто поданная «под соусом» запугивания и обмана, распространяется и принимается людьми быстрее и проще, чем правдивая и полезная.

Самое худшее, что сейчас наблюдается в медицине — это подача многих состояний, в том числе вполне нормальных, и некоторых диагнозов как чего-то страшного и опасного, угрожающего жизни человека, требующего агрессивного и объемного лечения незамедлительно. Акушерство здесь не исключение. Наоборот, за последние годы эта отрасль медицины переросла в ряде стран в некую машину умышленного нанесения вреда беременной женщине и ее неродившемуся ребенку.

Понятие «коммерческий диагноз», введенное мною в обиход десять лет тому назад, уже не отрицается многими людьми и даже используется ими в повседневной жизни, разговорах и обсуждениях ситуации в системе здравоохранения. Об акушерской агрессии начали говорить и писать как врачи, так и люди других специальностей. Тем не менее количество вымышленных диагнозов, которые не существуют в большинстве стран мира, поражает не только отсталостью, но и отсутствием логического анализа ситуации, признаков, результатов обследования при их постановке (точнее выдумывании).

Очередная порция писем моих виртуальных пациентов вынудила меня «взяться за перо» и обсудить самые распространенные, но не существующие нигде за пределами постсоветского пространства диагнозы.

НЕСОВМЕСТИМОСТЬ СУПРУГОВ

Обычно такой диагноз звучит при:

  • неудачном планировании беременности и бесплодии;
  • потере беременности, даже первой или одной;
  • спонтанных привычных выкидышах;
  • в исключительно «поразительных случаях» при наличии одного ребенка или нескольких здоровых детей.

Если вообще говорить о какой-то «несовместимости супругов», то речь может идти только о несовместимости психологической или же по сексуальным темпераментам, но никакой другой «несовместимости» не существует.

Аллергическая реакция на сперму — чрезвычайно редкое явление среди людей, но в диагнозе будет звучать слово аллергия, а не «несовместимость».

Если семейная пара не может зачать потомство, это может быть бесплодие, которое требует правильной диагностики. Есть разные виды бесплодия или факторы бесплодия, а значит, будет разный подход в обследовании семейной пары и лечении.

Очень модное коммерческое тестирование на HLA (человеческий лейкоцитарный антиген) в мире прогрессивной медицины используется при трансплантации органов и тканей, для диагностики ряда аутоиммунных заболеваний, подтверждения отцовства и контроля эффективности лечения ряда заболеваний, но не имеет ничего общего с зачатием детей, вынашиванием беременности, а тем более с «несовместимостью супругов». «Генетическая несовместимость партнеров» — это очередная выдумка для навязывания дорогостоящего обследования и лечения.

Если у кого-то из партнеров поражены гены, то есть имеются изменения в виде мутаций, то такие изменения могут быть связаны с проблемами зачатия и вынашивания потомства, однако это не является несовместимостью. Это может быть определенный диагноз (болезнь, синдром) со стороны одного или обоих партнеров. И не всегда профессионально звучат рекомендации некоторых врачей проводить в таких случаях ЭКО, используя все тот же половой материал, или же найти сексуального партнера вне брачных отношений с целью зачатия ребенка.

Дополнительная информация:

БЕСПЛОДИЕ
Мифы в лечении бесплодия
КРОВОТЕЧЕНИЕ И БОЛЬ НА РАННИХ СРОКАХ БЕРЕМЕННОСТИ
9.2. Потеря беременности на ранних сроках
9.3. Пустое плодное яйцо
9.5. Необходим ли поиск причины раннего выкидыша?
9.8. Повторные спонтанные выкидыши

ТОКСИКОЗ

Понятие «токсикоз» появилось в советском акушерстве в начале 1990-х, когда в мире прогрессивной медицины от такого понятия уже все полностью отошли. Токсикоз означает «состояние отравления» (токсины — отрава), и логически напрашивается вывод, что это отравление беременностью, то есть эмбрион/плод отравляет тело, а значит жизнь будущей матери. А разве мать не отравляет будущего ребенка некачественной едой, водой, приемом медикаментов, курением и даже употреблением алкоголя?

На Западе очень быстро поняли абсурдность такого «диагноза» и попробовали перейти на понятие «гестоз», то есть состояние, связанное с гестацией (беременностью). Однако и от этого определения отказались тоже очень быстро, потому что чем больше развивались наука и медицина, чем быстрее проходил обмен передовой информацией и опытом, тем быстрее врачи начали понимать, что многие «странные» явления при беременности — это не заболевания, а варианты нормы, и наоборот — все осложнения беременности имеют конкретные специфические названия, которые и должны фигурировать как диагнозы.

В постсоветской медицине до сих пор совершенно нормальное явление — тошноту и рвоту в начале беременности — называют ранним токсикозом (в остальном мире это — всего лишь неприятные симптомы данного состояния), а на поздний токсикоз «списывают» отеки, которые для преимущественного большинства женщин нормальны, гипертонию беременных, преэклампсию, эклампсию и еще около десяти других осложнений беременности, представляющих собой самостоятельные диагнозы, а не всеобъемлющий мифический токсикоз.

Запомните: нет такого диагноза — токсикоз!

Дополнительная информация:

НЕПРИЯТНЫЕ СИМПТОМЫ БЕРЕМЕННОСТИ
8.4. Тошнота и рвота беременных
8.6. Отеки и судороги у беременных
ЗАБОЛЕВАНИЯ МАТЕРИ И БЕРЕМЕННОСТЬ

ТОНУС/ГИПЕРТОНУС МАТКИ

Впервые нормальные сокращения матки с началом беременности и до ее окончания родами описал английский врач Джон Брекстон Хикс в 1872 году. Ошибочно такие сокращения называют «тренировочными схватками», что неправда. В публикации этого врача речь шла о нормальных сокращениях матки в течение всей беременности, а не перед родами.

Матка — мышечный орган, поэтому точно так же, как и любые мышцы, она имеет свой режим сокращений, который зависит от многих факторов и может наблюдаться как вне беременности, так и при беременности.

Диагноз «тонус» или «гипертонус» придуман постсоветскими УЗИ-врачами и в акушерстве остального мира не существует, поэтому не требует лечения, а тем более стационарного, с применением большого количества препаратов, которые тоже давно не используются в современном акушерстве («Папаверин», «Но-шпа», «Вибуркол», витамин Е, магнезия и др.).

Дополнительная информация:

НЕПРИЯТНЫЕ СИМПТОМЫ БЕРЕМЕННОСТИ
8.2. Сокращения матки и мифы о гипертонусе
О «гипертонусе» матки
РОДЫ И ВСЕ О НИХ
17.5.1.Токолитическая (сохраняющая) терапия

УГРОЗА ПОТЕРИ БЕРЕМЕННОСТИ

Тема «угрозы прерывания беременности» поднималась уже мною не раз, тем более что она созвучна теме «сохранение беременности». В реальности же угроза для беременной исходит больше от медперсонала, чем действительно от еще кого-то или чего-то (природы), потому что именно люди запугивают, давят на психику негативными сценариями, нагнетают обстановку, вредят небезопасным лечением.

Единственный диагноз в акушерстве, который имеет в своем составе корень слова, созвучный с «угроза», — «угрожающий аборт». Ставится этот диагноз по строгим критериям, а не из-за «тонуса/гипертонуса матки», лечения не требует, потому что лечения не существует.

Все остальные виды угроз — это вымышленные диагнозы. В акушерстве принято говорить офакторах риска и определять группу или степень риска по развитию того или иного осложнения беременности (низкий риск, высокий риск). На фоне наличия разных факторов риска беременность может протекать совершенно нормально и завершиться благополучно.

Дополнительная информация:

Угроза прерывания беременности
НЕПРИЯТНЫЕ СИМПТОМЫ БЕРЕМЕННОСТИ
8.1. Боль на ранних сроках беременности
КРОВОТЕЧЕНИЕ И БОЛЬ НА РАННИХ СРОКАХ БЕРЕМЕННОСТИ
9.1. Кровотечение имплантации, ложные месячные или месячные
9.2. Потеря беременности на ранних сроках
9.3. Пустое плодное яйцо
9.4. Субхорионическая гематома и прогноз беременности
Боль в животе при беременности
Об «угрожающем выкидыше» и его лечении
Десять заповедей беременной женщины
Тайны зачатия и имплантации

РЕЗУС- И ГРУППОВОЙ КОНФЛИКТ

В современном акушерстве нет такого понятия или диагноза, как «резус-конфликт» или «групповой конфликт». Хуже всего, что таким «диагнозом» запугивают семейную пару до такой степени, что она отказывается от зачатия детей: раз категорически нельзя беременеть, значит, и не пытаемся. Наличие разных групп крови, как и разных резус-факторов, — это нормальное явление в человеческой жизни и не считается никаким конфликтом.

В современном акушерстве насчитывается более 50 маркеров крови (антигенов), на которые могут вырабатываться антитела (иммуноглобулины), и такое состояние называетсяаллоиммунизацией, или сенсибилизацией.

При беременности антитела могут вырабатываться в организме матери на антигены плода, проникать через плаценту и разрушать красные кровяные тельца плода, что приводит к его анемии и появлению гемолитической болезни плода. Если возникла гемолитическая болезнь плода, то она завершится или гибелью плода, или рождением ребенка с гемолитической болезнью новорожденного. К сожалению, в видах желтух многие врачи не разбираются, не знают современой нормы уровней билирубина, поэтому диагноз «гемолитическая болезнь новорожденного» в большинстве случаев оказывается ложным, а значит, агрессивное лечение таких детей абсолютно нецелесообразно.

Если говорить о редких действительно «кровных конфликтах», то они возникают не между мужчиной и женщиной, а между матерью и плодом. Поэтому так удивляет увлечение некоторых врачей поиском антител в крови мужчины. Также удручает факт поиска антител в крови матери после родов с целью постановки диагноза «гемолитическая болезнь новорожденного». И шокирует использование такой опасной процедуры, как плазмаферез, якобы для «чистки крови» от антител. Эта процедура перешла в разряд коммерческих, ибо дорогостоящая и приносит немалый доход тем, кто ее проводит.

Для профилактики резусной сенсибилизации у матери давно используют вакцинацию иммуноглобулинами (Д-антителами), которую проводят при отсутствии собственных антител у женщины по ходу беременности, после родов, абортов, ряда процедур. Эта профилактика не защищает текущую беременность, но позволяет предупредить гемолитическую болезнь плода и новорожденного при последующих беременностях. Однако она неэффективна для предупреждения сенсибилизации по всем остальным маркерам крови.

Дополнительная информация:

ГРУППЫ КРОВИ И БЕРЕМЕННОСТЬ

НАСЛЕДСТВЕННАЯ (ГЕНЕТИЧЕСКАЯ) ТРОМБОФИЛИЯ

В постсоветском акушерстве за последнее десятилетие появилось чрезвычайно много ставок генетиков, которые не разбираются в пренатальных генетических скринингах и в генетике в целом, и гематологов (их модно называют гемостезиологами, гемастезологами), которые не разбираются в крови и совершенно ничего не знают о нормальных изменениях состава крови, особенно системы свертывания крови у беременных.

При беременности вязкость крови повышается, несмотря на увеличение объема (плазмы) крови и понижение концентрации многих веществ. Поэтому с первых же недель беременность сопровождается гиперкоагуляционным состоянием. Оно может сохраняться в течение нескольких недель не только после родов, но и после абортов и замерших беременностей. Это не патологическое состояние, а нормальные физиологические изменения.

Д-димер, по уровню которого всем подряд беременным назначают гепарин, является производным фибриногена. Эти оба показатели повышаются с первых недель беременности, что абсолютно нормально.

Коммерчески выгодное генетическое тестирование приводит к тому, что диагнозом «тромбофилия» чрезмерно злоупотребляют, хотя известно несколько десятков заболеваний, связанных с нарушениями процесса свертывания крови. Существует несколько видов наследственных тромбофилий, которые имеют четкое название, а не просто «генетическая тромбофилия». Также есть обретенные тромбофилии, которые часто оказываются не отдельным диагнозом, а лабораторным и клиническим симптомом других заболеваний.

Наличие генов и их комбинаций не означает, что у человека есть тромбофилия (и многие другие заболевания). Это может говорить о наследственной предрасположенности, но без подтверждения клинически и лабораторно, а тем более вне состояния беременности, такие диагнозы не ставятся и назначение препаратов, разжижающих кровь, не проводится.

Постельный режим в стационарах, где беременных женщин держат неделями и даже месяцами, признан самым опасным фактором образования тромбов. Также удивляет то, что до беременности многие женщины понятия не имели о своем «генетическом заболевании», принимали гормональные контрацептивы, которые несовместимы с тромбофилией, и потом после родов дальше принимают их, забыв о страшном диагнозе. Впрочем, врачи о нем быстро забывают тоже.

Дополнительная информация:

ЗАБОЛЕВАНИЯ МАТЕРИ И БЕРЕМЕННОСТЬ
11.3.3. Тромбофилии при беременности
11.3.4. Варикозное расширение вен при беременности
11.3.5. Варикозное расширение вен вульвы и промежности
11.3.6. Тромбоз глубоких вен ног
Госпитализация значительно повышает риск тромбоэмболии

СТАРАЯ ПЛАЦЕНТА

Диагноз «старая плацента», который нередко звучит в совокупности с диагнозом «маточно-плацентарная недостаточность», породили все те же УЗИ-специалисты.

Плацента — это динамичный орган, в котором происходят закономерные изменения по ходу прогресса беременности. Поэтому смело можно сказать, что стареет не только плацента, но и сам плод. Женщина тоже становится старше на 9 месяцев!

О недостаточности плаценты можно говорить только тогда, когда она не выполняет свою функцию. Точно так же, как есть сердечная или печеночная недостаточность, может существовать и плацентарная недостаточность. Но ее наличие можно определить только по состоянию плода. Если плод развивается нормально и не отстает в росте (для этого должны вестись графики роста и должен быть известен точный срок беременности), то о какой плацентарной недостаточности может идти речь?

Но удручает во всех этих историях с плацентами то, что женщине предлагаются разные схемы «омоложения» плаценты, которые обязательно включают два фуфломицина — «Курантил» и «Актовегин». Запомните: плаценту омолодить невозможно!

В дополнение вдруг стал модным диагноз «плацентит», который очень давно действительно использовался в ветеринарии, но в акушерстве — никогда! Превращаем беременных женщин в самок животных?

Дополнительная информация:

ПЛАЦЕНТА, ОКОЛОПЛОДНЫЕ ВОДЫ, ПУПОВИНА
13.1. Мифы о старении плаценты плаценты и ее толщине
Эффективность применения актовегина у беременных
ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫ И БЕРЕМЕННОСТЬ
20.4. Фуфломицины

ТЕНДЕНЦИЯ К МАЛОВОДИЮ/МНОГОВОДИЮ

Когда я слышу или читаю о диагнозе «тенденция к маловодию/многоводию», мне хочется ответить с большим чувством юмора: «Вы знаете, у нас всех есть множество тенденций. Например, реальная тенденция с возрастом получить старческое слабоумие. Можно купить лотерейный билет — появится тенденция к обогащению. Сядем в автомобиль, поедем по автотрассе — имеем тенденцию попасть в дорожно-транспортное происшествие и даже погибнуть». Совершенно верно, жизнь имеет тенденцию заканчиваться. Значит, беременность имеет тенденцию завершиться родами в срок и рождением здорового ребенка.

Чрезвычайно распространенный диагноз «тенденций» — это часто порождение УЗИ-специалистов, которые почему-то не включают логическое мышление акушеров-гинекологов, чтобы задать простой вопрос: что это за чушь?

Состояние околоплодных вод бывает только в виде нормы, многоводия и маловодия, но ни о каких тенденциях речь не идет. Определяют эти состояния по измерению одного кармашка (столбика) околоплодных вод в сантиметрах, но чаще всего по сумме четырех (именно четырех, а не двух или трех) кармашков, то есть определяя амниотических индекс околоплодной жидкости (АИЖ). После 20 недель в норме АИЖ составляет от 8 до 24 см, конечно же, с поправкой на состояние плода и другие УЗИ-находки.

Маловодие и многоводие практически не лечится, поэтому объемные схемы антибиотиков и фуфломицинов, тех же «Курантила», «Актовегина», «Хофитола», «Виферона», «Тиворина» и других подобных препаратов, причем с обязательным нахождением беременной женщины в стационаре, — это проявление врачебной малограмотности.

Дополнительная информация:

ПЛАЦЕНТА, ОКОЛОПЛОДНЫЕ ВОДЫ, ПУПОВИНА
13.3.1. Маловодие
13.3.2. Многоводие
13.4.4.Преждевременный разрыв плодных оболочек

АСФИКСИЯ ПЛОДА

Чаще всего диагноз «асфиксия плода» фигурирует в заключениях патологоанатомов после потери беременности, а также при мертворождении. Удивительно, но разницу между гипоксией и асфиксией не видят именно специалисты, которые как раз обязаны выяснить причину прерывания беременности и гибели плода.

Ребенок внутри матки не дышит. У него легкие не работают. Все, что он получает от матери в виде питательных веществ и кислорода, поступает через пуповину. Понятие гипоксии подразумевает нарушение кровотока в сосудах плода (нарушение гемодинамики) из-за наличия обычно двух параллельных состояний — анемии (малокровия) и ацидоза (повышения кислотности) из-за кислородного голодания тканей.

Под асфиксией понимают удушье, которое связано с уменьшением и даже прекращением поступления кислорода через дыхательную систему. При этом резко понижается содержание кислорода в крови, что приводит к гибели мозга и смерти. Поскольку плод не дышит, у него не может быть асфиксии.

Об асфиксии новорожденного говорят тогда, когда в дыхательные пути ребенка после рождения с первым или последующими вдохами попадает инородное тело (околоплодные воды, слизь, меконий, кровь и др.). Поэтому диагноза «асфиксия плода» просто не существует, и если он присутствует в заключениях патологоанатомического исследования (вскрытия), это говорит о непрофессионализме врача.

Дополнительная информация:

ОСЛОЖНЕНИЯ БЕРЕМЕННОСТИ СО СТОРОНЫ ПЛОДА
12.6. Гипоксия, анемия плода

Страница Елены Березовской в КлубКоме

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови – насколько она опасна?

Желтуха у новорожденных – явление нередкое. В зависимости от обстоятельств она может быть нормальным состоянием или патологией. В первом случае желтуху называют физиологической, она проходит через некоторое время сама.

Патологическая желтуха требует незамедлительного лечения, поскольку может быть следствием серьезного заболевания: гемолитической болезни плода и новорожденных (ГБН), которая в системе международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10) проходит под кодом Р55.

Кроме желтухи, ГБН может проходить в других формах.

Что она собой представляет?

ГБН – патология, которая сопровождается усиленной гибелью эритроцитов и образованием высокой концентрации непрямого (неконъюгированного) билирубина.

Что надо знать о гемолитической болезни новорожденных по группе крови?

Каковы причины ГНБ

Гемолитическая болезнь возникает по АВО-системе и резус-системе.

Что надо знать о гемолитической болезни новорожденных по группе крови?

Система АБО

Согласно системе АБО, у людей 4 группы крови, которые определяются наличием или отсутствием антигенов А и Б на эритроцитах и антител α и β в плазме крови. Иммунная система синтезирует антитела в плазме против тех антигенов, которых нет на эритроцитах. Если на эритроцитах находятся антигены А, то в плазме будут антитела β.

Одноименные антигены и антитела не могут присутствовать в крови одного и того же человека, поскольку они вступают в реакцию друг с другом, и эритроциты погибают.

Возможны всего четыре сочетания антигенов и антител.

  1. Когда на эритроцитах нет вообще антигенов, в плазме будут антитела α и β. Это кровь 1 группы или 0 (I).
  2. Комбинация А и β дает 2 группу – А (II).
  3. При сочетании В и α получается 3 группа – В (III).
  4. Если на эритроцитах присутствуют оба антигена, в плазме антитела отсутствуют. Данная комбинация говорит о 4 группе – AB (IV).

Что надо знать о гемолитической болезни новорожденных по группе крови?

Резус-система

Резус-фактор определяется по присутствию или отсутствию на эритроцитах антигена Д. Люди, у которых этот антиген имеется, являются резус-положительными (Rh+). Люди без него – резус-отрицательные (Rh-).

Патогенез по АВО

Долгое время считалось, что гемолитическая болезнь новорожденного возникает по резус-фактору.

Однако потом вывили, что гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови встречается не так уж редко. Причем ГБН по АВО системе может наступить при первой беременности. Выяснилось, что гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови иметь последствия может куда более тяжелые, чем предполагалось ранее.

Как развивается конфликт крови, а вслед за ним ГБН? С момента зачатия создается сложная система «мать – плацента – ребенок». Через плаценту идет все физиологическое общение матери и ребенка при беременности.

Благодаря плаценте кровь матери и ребенка никогда не смешивается. Если же плацентарный барьер по тем или иным причинам не соответствует норме, в кровь матери могут проникнуть клетки из кровотока плода и возникнуть конфликт по причине несовместимости с развитием гемолитической болезни.

При родах плацента в силу естественных причин разрушается, и происходит смешение двух кровей с возможностью конфликта. Он никогда не возникает при 4 группе крови у матери, поскольку в ее плазме нет антител α иβ.

Конфликт весьма вероятен, когда мать имеет 1 группу, а ребенок – одну из других групп. Чаще всего можно наблюдать конфликты со второй и третьей группой, потому что людей с четвертой группой крови мало.

Дело в том, что женщина с 1 группой обладает обоими видами антител. Конфликт не происходит, только когда ребенок тоже обладает 1 группой крови без антигенов. При попадании в кровь младенца материнские антитела атакуют его эритроциты. В итоге они разрушаются, выделяя непрямой билирубин.

По такому же механизму конфликт проходит при других сочетаниях (см. таблицу).

мать ребенок
A(II) B(III)
A(II) AB(IV)
B(III) A(II)
B(III) AB(IV)

Из-за высокого риска развития гемолитической болезни беременные женщины с нулевой группой берутся на особый контроль. Ранее им даже запрещалось несколько дней после родов кормить грудью новорожденного. Сегодня запрет снят, поскольку считается, что антитела перерабатываются в желудке малыша.

Дополнительные факторы риска развития ГНБ.

  1. Роды имеют затяжной характер.
  2. Женщина проходила через процедуру переливания крови.
  3. Были аборты или выкидыши.
  4. Женщина рожает не в первый раз.
  5. Рожденные ею дети имели те или иные проблемы со здоровьем.

В каких формах развивается ГНБ

ГБН у новорожденных имеет 3 формы.

Что надо знать о гемолитической болезни новорожденных по группе крови?

Самая распространенная форма ГБН

К ней относится гемолитическая желтуха у новорожденных по группе крови и резус-фактору. Она регистрируется в 88% появления ГНБ. Гемолитическая болезнь при резус-конфликте в желтушной форме проявляется непосредственно после рождения, при конфликте по системе АВО – на второй-третий день.

Симптомы
  1. Наиболее характерный признак – кожа и склеры младенца желтеют.
  2. Размеры печени и селезенки увеличиваются.
  3. Анализы показывают уменьшение концентрации гемоглобина и повышение билирубина, который и дает желтизну.
  4. Интоксикация билирубином приводит к изменениям в поведении малыша. Он становится вялым, у него падает мышечный тонус, наблюдается длительная зевота, судорожный синдром.

 К концу первой недели появляются первые симптомы застоя желчи:

  • бесцветный кал,
  • темная моча,
  • зеленоватый оттенок кожных покровов,
  • повышение в крови конъюгированного или прямого билирубина (непрямой билирубин, переработанный печенью).
Чем опасна желтуха новорожденных

Нарастание концентрации непрямого билирубина представляет реальную угрозу для здоровья и жизни новорожденного, поскольку этот вид билирубина токсичен. При достижении определенного критичного уровня билирубин преодолевает гематоэнцефалический барьер между кровью и нервной тканью. Этот барьер защищает мозг от проникновения в него всего того, что там не должно быть, в том числе клеток иммунной системы. Для доношенного ребенка критичным является содержание непрямого билирубина – 340 мкмоль/л. Для недоношенного ребенка достаточно 200 мкмоль/л.

Попадая в мозг, непрямой билирубин повреждает подкорковые ядра. Развивается ядерная желтуха – самое опасное осложнение при желтушном течении ГБН. Младенец может не выжить или приобрести тяжелые последствия для здоровья (церебральный паралич, глухота).

Чтобы несколько успокоить родителей, стоит сказать, ядерная желтуха развивается не всегда при превышении уровня в 340 мкмоль/л.

  1. При данной концентрации она начинается только у каждого десятого больного ребенка.
  2. При концентрации 430 мкмоль/л заболевает каждый третий.
  3. Содержание сверх 520 мкмоль/ приводит к ядерной желтухе в 70% случаев.

Однако зарегистрированы эпизоды, когда она не развивалась и при 650 мкмоль/л. Научного объяснения этот факт пока не имеет.

Что надо знать о гемолитической болезни новорожденных по группе крови?

Самая редкая форма ГБН

Реже всего встречается отечная ее форма (около 2%). Она имеет самые тяжелые последствия. Другое название – внутриутробная водянка. Гемолитическая болезнь этой формы начинается во время беременности. Плод может погибнуть в утробе, родиться мертвым. При рождении живым ребенок редко проживает более двух дней.

Симптомы
  1. Наблюдается значительная отечность подкожной клетчатки.
  2. Излишнее количество жидкости содержится в плевральной, брюшной и других полостях.
  3. Цвет кожи очень бледный, иногда с желтоватым оттенком.
  4. Размеры селезенки и печени сильно увеличены.
  5. У ребенка характерное лунообразное лицо.
  6. При анализе крови обнаруживается малое количество эритроцитов и гемоглобина, излишек лейкоцитов и незрелых эритроцитов.

Самая легкая форма ГБН

Таковой является анемичная форма (10%). Впрочем, эта легкость имеет относительный характер. Она легкая по отношению к двум другим формам ГБН. Иногда может развиться в тяжелую анемию.

Симптомы
  1. Кожа новорожденного имеет бледный цвет, но не всегда.
  2. Селезенка и печень увеличены, но меньше, чем при двух предыдущих формах.
  3. Общее состояние ребенка неплохое, только опытный врач может заподозрить неладное.
  4. В анализе крови фиксируется небольшое превышение нормы непрямого билирубина.

Тяжелая анемия может развиться через две-три недели при отсутствии лечения.

Диагностика ГБН

Диагностика комплексная. Включает в себя внешние признаки и данные, полученные в результате анализов крови. ГБН можно уверенно определить, когда:

  • концентрация гемоглобина ниже 150 г/л,
  • билирубин выше 300 мкмоль/л,
  • идет прирост билирубина со скоростью больше 10 мкмоль/л в час,
  • уменьшается численность зрелых эритроцитов, но растет количество их незрелых форм,
  • проба Кумбса (исследование неполных антител) положительна.

Лечение ГБН

Методика лечения определяется тяжестью заболевания.

Что надо знать о гемолитической болезни новорожденных по группе крови?

Тяжелая форма

Данные анализов важны для обоснования заменного переливания крови, которое применяется при тяжелом течении ГБН. Переливание действенно, потому что позволяет быстро снизить концентрацию токсичного билирубина и численность материнских антител. С другой стороны, оно таит в себе некоторые риски. Количество смертельных исходов при заменном переливании колеблется в диапазоне 1-5%.

При ГБН, вызванной несовместимостью по АВО системе, используют состав, в который входят эритроцитарная масса первой группы (не содержит антигенов), плазма четвертой группы (не имеет антител) либо кровь той же самой группы.

Объем переливаемой крови определяется в зависимости от массы младенца. Исходная величина 180-200 мл/ кг. За одно переливание заменяется 90-95% крови.

Для очищения крови от токсинов используется гемосорбция, когда кровь пропускается через устройство с сорбентами.

Еще один метод очистки крови – плазмаферез. Кровь берется из вены, клеточная масса отделяется от плазмы, разбавляется специальными растворами и возвращается обратно в вену.

Помимо переливания и очистки крови, в тяжелых ситуациях назначаются глюкокортикоиды.

Легкая форма

При легкой форме ГНБ или после успешного результата проведенной терапии тяжелого состояния ребенка используется медикаментозное лечение.

  1. Обязательно применяется внутривенное вливание глюкозы и белков.
  2. В курс лечения входят активаторы печеночных ферментов.
  3. Повышается работоспособность печени за счет витаминов группы В, С и Е, кокарбоксилазы.
  4. При застое желчи, вызванной ее сгущением, назначают желчегонные препараты.

Что надо знать о гемолитической болезни новорожденных по группе крови?

Переливание, очистка крови и медикаментозное лечение дополняются фототерапией. Ребенка помещают в специальную камеру, оборудованную флуоресцентными лампами. Под воздействием синего или белого света происходит окисление непрямого билирубина в коже новорожденного. Продукты распада выводятся из организма младенца естественным путем.

Прогноз

При вовремя начатой и адекватной терапии лечение желтушной и анемичной форм проходит успешно. После перенесенной ГБН может наблюдаться неадекватная реакция на профилактические прививки.

Дополнительную информацию о ГБН можно получить из видео:

Больше о желтухе новорожденных можно узнать из видео:

Что надо знать о гемолитической болезни новорожденных по группе крови? Загрузка…

Гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови: лечение, последствия

Как лечится гемолитическая болезнь новорожденных по группе кровиЕсли плод наследует группу крови отца, и она не совпадает с группой крови матери, происходит иммунологическое противоречие. Чаще всего это может произойти, когда у беременной 1-я группа, а у ребенка 2-я или 3-я, хотя бывают и другие сочетания.

Гемолитическую болезнь выявляют у пол процента новорожденных детей. В группе риска находятся женщины:

  • прошедшим переливание крови;
  • если были выкидыши и аборты;
  • если их дети больны гемолитической болезнью или они отстают в психическом развитии.

Это явление не так страшно для плода и матери как резус-конфликт, но тоже может нанести проблемы здоровью. При попадании даже малого количества крови плода в организм матери ее организм начинает ее воспринимать, как инородное тело, и атакует ее, вырабатывая антитела. Эти антитела способны вырабатываться с самого начала беременности, а могут проявиться только во время родов, через плаценту проникая к ребенку. Чем раньше эти антитела начнут попадать к ребенку, тем тяжелее малыш будет болеть. Когда антитела попали через плаценту к малышу, то у ребенка будет врожденная форма болезни, которая проявляется в виде мацерированного плода.

Читайте также: Какие симптомы имеет гемолитическая анемия и лечение

Разрушение антителами эритроцитов приводит к анемии у младенца, отечности и желтухе. Последствия высокого билирубина у новорожденного очень серьезные. Он поражает клетки печени, сердце, мышцы, влияет на нервную систему, поражая головной мозг. Если не лечить, то в результате у ребенка будут такие симптомы:

  • сильная слабость;
  • отказ от еды и частое срыгивание;
  • появляются тонические судороги;
  • рвота;
  • закатывание глаз;
  • изменение в дыхании;
  • нарушение рефлексов.

Во время развития болезни в детском организме происходят значительные изменения. Поврежденные эритроциты задерживаются в клетках селезенки и печени. От этого не вырабатываются печеночные ферменты, которые выводят вредные токсины. Болезнь имеет несколько форм: врожденную и постнатальную. Она может быть легкая, средняя и тяжелая, протекает в острой форме и хронической.

 лечится гемолитическая болезнь новорожденныхГемолитическая болезнь новорожденных, когда есть конфликт, по группе крови проявляется определенными признаками. Среди них выделяют:

  • смерть плода в середине беременности;
  • проблемы с внутриутробным развитием;
  • рождение ребенка с оттеком;
  • раннее появление тяжелой формы желтухи и анемии.

Можно ли диагностировать ГБН? Данную патологию выявляют во время анализа крови, который показывает наличие антител. Если анализ покажет наличие патологии, беременную ставят на учет и наблюдают.

Чтобы исключить риск рождения малыша с признаками данной болезни, при диагностике анализируют у беременной:

  • состояние здоровья и наличие всех хронических заболеваний;
  • определяют совместимость резусов отца и малыша;
  • смотрят, как протекала прошлая беременность;
  • записывают, переливали ли будущей маме кровь.

А также учитывают информацию о выкидышах, рождениях мертвых или неполноценных в развитии детей.

Хочется успокоить, что наличие антител не всегда угрожает плоду. Есть много ситуаций, когда есть конфликт, а беременность протекает нормально, ребенок рождается здоровым. Как лечится гемолитическая болезнь новорожденных по группе крови? Наша медицина с этой проблемой справиться пока не может. Однако она направлена на то, чтобы предотвратить опасность заболевания и не дать развиться осложнениям. Лечение данной болезни зависит от степени ее протекания и симптомов. Как только у беременной обнаруживаются Как лечится гемолитическая болезньантитела, ей назначают абсорбенты. Если прогноз беременности неутешительный, проводят:

  • внутриматочное переливание крови, и при необходимости повторяют такую процедуру каждые 14 дней;
  • за месяц до окончания срока беременности вызывают роды или проводят экстренное кесарево;
  • снижают билирубин у плода с помощью фенобарбитала, который назначают беременной;
  • делают специальные прививки иммуноглобулина.

Если проблема возникает во время родов, то обязательно берут анализ и при необходимости сразу кладут младенца под специальную синюю лампу для уменьшения билирубина. Когда билирубин повышается очень быстро, необходимо переливание крови.

Лечение у новорожденных гемолитической болезни заключается в срочной очистке детского организма от антител и токсинов, которые вызывают реакцию. Кроме этого, необходима поддержка печени и почек. Отзывы многих мам, которые столкнулись с данной проблемой, подтверждают то, что эту болезнь нужно обязательно лечить, чтобы не получить серьезные осложнения.

Современная медицина и правильно поставленный диагноз с четким лечением позволяют избежать последствий этой болезни. Существует много случаев, когда болезнь лечится благополучно.

Парадокс несовместимости. Гемолитическая болезнь новорожденных

Как известно, каждая беременная женщина должна сдать анализ на группу крови и резус-фактор. Это исследование необходимо, чтобы вовремя предположить вероятность гемолитической болезни новорожденного. Почему возникает это заболевание и чем оно опасно?

Гемолитическая болезнь новорожденного связана с иммунологическим конфликтом матери и плода. Возможен он тогда, когда кровь мамы и ее малыша не совпадает по некоторым параметрам.

Причины резус-конфликта и конфликта по группе крови

Беременная женщина не имеет того антигена в крови, который есть у ее плода (это может быть определенный антиген группы крови или резус-антиген D). Ребенок получает этот антиген от отца. Так, например, происходит в том случае, если резус-отрицательная беременная (не имеющая резус-антигена D) вынашивает резус-положительного ребенка (он имеет резус-антиген D, полученный от отца), или в случае рождения у мамы с I группой крови ребенка со II или III группой.

Это наиболее частые варианты конфликта. Но существуют и более редкие, когда ребенок наследует от отца другие антигены зритроцитов (каждый из них имеет свое название и вызывает свои особенности течения заболевания). Организм будущей мамы начинает вырабатывать специальные белки-антитела против того антигена, который есть у плода и отсутствует у самой женщины. Антитела могут начать вырабатываться рано — еще во время беременности, а могут появиться практически в процессе родов. Эти антитела могут проникать через плаценту к ребенку. Чем меньше срок беременности, при котором начали вырабатываться антитела, тем больше их накапливается и тем вероятнее более тяжелое заболевание малыша. Поскольку групповые и резус-антигены находятся в эритроцитах, то и последствия конфликта отражаются на них же. Результат такого несовпадения — гемолиз, или разрушение эритроцитов у плода или уже родившегося малыша под действием материнских антител. Отсюда и название — гемолитическая болезнь.

Антигены и антитела

Наличие определенных антигенов обусловливает то, какую группу крови будет иметь человек. Так, если нет антигенов А и В в эритроцитах — у человека I группа крови. Есть антиген А — он будет иметь II группу, В — III, а при антигенах А и В одновременно — IV.

Существует равновесие между содержанием антигенов в эритроцитах и содержанием других особых белков (антител) в жидкой части крови — плазме. Обозначаются антитела буквами «альфа» и «бета».

Одноименные антигены и антитела (например, антигены А и антитела «альфа») не должны присутствовать в крови одного и того же человека, так как они начинают взаимодействовать друг с другом, в конечном итоге разрушая эритроциты. Вот почему у человека, например, с III группой крови в эритроцитах есть антиген В, а в плазме крови — антитела «альфа». Тогда эритроциты устойчивы и могут выполнять свою основную функцию — переносить кислород к тканям.

Кроме упомянутых выше групповых антигенов (т.е. обусловливающих принадлежность к определенно группе крови) в эритроцитах существует еще множество других антигенов. Комбинация их для каждого индивидуума может быть уникальна. Наиболее известен резус-антиген (так называемый резус-фактор). Все люди делятся на резус-положительных (в их эритроцитах есть резус-антиген, обозначаемый как резус антиген D) и резус-отрицательных (этого антигена не имеющих). Первых — большинство. В их крови, естественно, не должно быть антирезусных антител (по аналогии с антителами при группах крови), иначе произойдет разрушение эритроцитов.

Что происходит в организме плода или новорожденного?

Последствия разрушения эритроцитов (клеток «красной» крови) заключаются в развитии (чаще медленном, постепенном, но иногда — чрезвычайно быстром) анемии у ребенка — в снижении количества гемоглобина, а также в появлении желтухи. При тяжелом течении заболевания малыш может родиться с уже желтушным цветом кожи или очень бледным, отечным, но эти случаи редки. У подавляющего большинства детей гемолитическую болезнь позволяет заподозрить слишком яркая или рано начавшаяся желтуха.

Нужно оговориться, что кожа многих совершенно здоровых новорожденных примерно на третьи сутки жизни начинает приобретать желтый оттенок. И этому есть физиологическое объяснение: печень малыша еще не совсем зрелая, она медленно перерабатывает пигмент, называемый билирубином (а именно он обусловливает желтизну кожи). Его особенность заключается в способности накапливаться в тех тканях организма, которые содержат жир. Таким образом, идеальное место накопления билирубина — подкожная жировая клетчатка. Яркость желтушного оттенка зависит от количества этого пигмента в организме новорожденного.

Физиологическая желтуха никогда не проявляется рано и проходит без лечения примерно к 8-10-м суткам жизни доношенного ребенка. Уровень билирубина при ней не превышает значения 220-250 мкмоль/л, чаще бывая даже меньше указанных цифр. Состояние ребенка при физиологической желтухе не страдает.

В случае гемолитической болезни билирубина образуется так много, что незрелая печень малыша не способна быстро его утилизировать. При гемолитической болезни происходит повышенный распад «красных» клеток, в крови накапливается продукт преобразования гемоглобина — пигмент билирубин. Отсюда и сочетание при гемолитической болезни анемии и желтухи.

Желтуха при гемолитической болезни возникает рано (возможно, даже в первые сутки жизни ребенка) и сохраняется в течение длительного времени. Характерно увеличение печени и селезенки. Цвет кожи ребенка — ярко-желтый, могут быть прокрашены склеры — белки глаз. Если есть анемия, малыш выглядит бледным, и желтуха может казаться не такой яркой.

Желтуха также может быть проявлением других заболеваний новорожденного, например, врожденных пороков печени, желчевыводящих ходов или внутриутробной инфекции — гепатита. Это один из самых частых признаков неблагополучия детей. Поэтому только врач может наверняка отнести тот или иной случай желтухи новорожденного к норме или патологии.

Проявления заболевания

Как правило, конфликт по группе крови протекает для малыша довольно легко.

При резус-конфликте отмечается большее количество случаев, при которых выражены проявления и требуется лечение. Кроме того, внутриутробное начало болезни, когда уже при рождении ребенок имеет определенные ее признаки, — прерогатива резус-конфликта. Если болезнь началась еще внутри утробы матери, то малыш, как правило, недоношенный, может родиться с отеками, выраженной анемией. Если же конфликт проявляется у ребенка только после рождения (не было признаков внутриутробного страдания), то он обусловливает возникновение уже упомянутых анемии и желтухи. Желтуха все-таки является более частым признаком конфликта. Если она очень выраженная (и, соответственно, уровень билирубина патологически высокий), есть риск поражения центральной нервной системы ребенка.

Как уже было сказано выше, билирубин способен накапливаться в тканях организма, содержащих жир. Хорошо, если это подкожная клетчатка. Хуже, когда билирубина в крови так много, что он начинает проникать в определенные структуры головного мозга (в первую очередь — в так называемые «подкорковые ядра»), так как они тоже содержат жировые включения. В норме при небольшом уровне циркулирующего в крови билирубина этого не происходит.

Для каждого ребенка критический уровень билирубина, выше которого можно прогнозировать неврологические расстройства, индивидуален. В группе повышенного риска находятся те младенцы, у которых желтуха (в том числе — как проявление гемолитической болезни) развилась на неблагоприятном фоне. Например, они родились недоношенными или испытывали еще во внутриутробном периоде дефицит кислорода, не сразу самостоятельно задышали после рождения, что потребовало проведения реанимационных мероприятий, были охлаждены и т.д. Этих факторов довольно много, и педиатры учитывают их при решении вопроса о тактике лечения и прогнозировании исходов.

Возможные последствия резус-конфликта

В результате действия билирубина на центральную нервную систему (на «подкорковые ядра») может возникнуть «ядерная желтуха» — состояние, обратимое при правильном лечении только в самом своем начале. Если все же поражение мозга произошло, то через несколько недель развиваются явные отдаленные последствия, когда отмечают отставание в психомоторном развитии ребенка, частичную или полную потерю зрения или слуха, возникновение у малыша повторных судорог или навязчивых движений. И вернуть такому ребенку полноценное здоровье нельзя.

Необходимо отметить, что такое неблагоприятное течение заболевания с явными последствиями встречается крайне редко, только при сочетании начавшегося еще внутриутробно процесса значительного разрушения эритроцитов и, как следствие, быстрого подъема уровня билирубина у новорожденного. Потенциально опасным для доношенных детей считается уровень билирубина, превышающий 340 мкмоль/л. Менее выраженные последствия касаются риска развития анемии на первом году жизни у ребенка, перенесшего гемолитическую болезнь. Пониженное количество гемоглобина при анемии обусловливает недостаточное поступление кислорода к органам малыша, что нежелательно для растущего организма. Как следствие, ребенок может выглядеть бледным, быстро устает, подвержен большему риску заболеть, например респираторной инфекцией.

Современный уровень развития медицины, правильная диагностическая и лечебная тактика позволяют избежать выраженных последствий гемолитической болезни новорожденных. Подавляющее большинство случаев заболевания имеет благоприятное течение.

Как оценить вероятность возникновения гемолитической болезни?

Самое важное — своевременное наблюдение беременной в женской консультации. Именно на этой стадии можно провести целый ряд исследований, подтверждающих или исключающих резус-конфликт. Самое известное исследование — обнаружение в крови беременной антител против эритроцитов плода. Их увеличение со сроком беременности или, еще хуже, волнообразное изменение уровня (то высокий, то низкий или не определяющийся совсем) позволяет подозревать более серьезный прогноз для ребенка и заставляет изменить тактику обследования и лечения будущей мамы. Кроме того, используются методы ультразвуковой диагностики состояния плода и плаценты, получение образца околоплодных вод, проведение анализа крови плода, полученной из пуповины, и т.д.

Кто входит в группу риска?

Заболевание может возникнуть у плодов и новорожденных, если их мамы резус-отрицательные или имеют I группу крови.

Рассмотрим сначала вариант конфликта по группе крови. Законы наследования предполагают возможность рождения у женщины с I группой крови ребенка со II или III группой. Как раз в этом случае может возникнуть несовместимость по групповому фактору. Но «может» не означает «должна». Вовсе не каждый случай приведенного потенциально неблагоприятного сочетания групп крови мамы и ребенка приведет к нежелательным последствиям. В принципе, стопроцентный прогноз, возникнет ли такой конфликт, дать довольно сложно. Необходимо учитывать другие факторы. Самый простой, пожалуй, — это групповая принадлежность крови отца ребенка. Если папа имеет I группу крови, то понятно, что гемолитическая болезнь новорожденного по групповому фактору их малышу не грозит. Ведь если мама и папа имеют I группу крови, то и их малыш будет с I группой. Любая другая групповая принадлежность крови отца будет таить в себе потенциальную опасность.

В случае резус-несовместимости (мама — резус-отрицательная, а ребенок — резус-положительный) заболевание может возникнуть, если данная беременность у мамы повторная и рождению этого резус-положительного малыша предшествовали роды или случаи другого исхода беременности (например, аборты, выкидыши, замершая беременность). То есть значим сам факт наличия в жизни женщины предшествующей беременности, во время которой уже могли образоваться антитела. Во время следующей беременности антител становится больше — они накапливаются. Но не надо думать, что участь иметь гемолитическую болезнь ждет каждого ребенка резус-отрицательной мамы. Слишком много факторов вносит свой вклад в возможность реализации этого заболевания. Стоит упомянуть хотя бы возможность прогнозирования резус-принадлежности будущего ребенка. Если и мама, и папа — резус-отрицательные, болезнь малышу не страшна, ведь он обязательно будет тоже резус-отрицательным. Малыш с резус-отрицательной кровью у такой же по резусу мамы может родиться и в случае резус-положительного отца. В этом случае папа, являясь резус-положительным, не передает ему по наследству резус-антиген D: по законам наследования признаков это вполне возможно. Поэтому можно только гадать, будет ли будущий ребенок резус-положительным, получив от папы резус-антиген D, или резус-отрицательным, не получив соответствующий антиген.

В настоящее время есть возможность определить вероятность рождения резус-положительного или резус-отрицательного ребенка у семейной пары, где женщина — резус-отрицательная, а мужчина — резус-положительный. Необходимый детальный анализ по резус-фактору, как правило, проводится в специальных лабораториях (например, при станциях переливания крови).

Необходимые обследования

В случае родов у резус-отрицательной женщины или женщины с I группой крови из вены пуповины забирают небольшое количество крови на анализы. В результате определяют группу и резус крови у ребенка, а также уровень билирубина в пуповинной крови. При необходимости в дальнейшем могут быть назначены повторное исследование уровня билирубина, а также общий анализ крови (он позволяет диагностировать анемию). В процессе лечения уровень билирубина контролируется так часто, как того требуют индивидуальные особенности развития заболевания у ребенка: обычно — 1 раз в сутки или в двое суток. Но бывают случаи, когда контроль требуется несколько раз в течение одного дня.

Если есть подозрение на гемолитическую болезнь, то для подтверждения диагноза назначают исследование крови ребенка и мамы на так называемую совместимость, иными словами, определяют, есть ли в крови матери антитела, способные разрушить эритроциты ребенка.

Особенности кормления ребенка

Важно подчеркнуть, что дети с желтухой, возникшей в результате гемолитической болезни, должны получать адекватное питание, иначе уровень билирубина может повыситься. Поэтому таким детям необходимы более частые и продолжительные кормления грудью. Не следует опасаться того, что антитела, содержащиеся в молоке, усугубят ситуацию, так как под действием агрессивной среды желудка антитела, попавшие с молоком, практически сразу разрушаются. Сам по себе диагноз гемолитической болезни не является противопоказанием к грудному вскармливанию. Но возможность и способ кормления материнским молоком (сосание из груди или кормление сцеженным молоком) определяет врач исходя из состояния ребенка. Если состояние ребенка тяжелое, он может получать питание в виде вводимых а вену растворов.

Лечение желтухи у новорожденных

Самый лучший способ лечения желтушной формы (а она является при данном заболевании наиболее частой) — светолечение (или фототерапия). Малыш при возникновении выраженной желтухи помещается под специальную лампу. Выглядят лампы для фототерапии по-разному, но большинство из них похожи на длинные лампы дневного света. Часто и родители, и медики говорят: «ребенок загорает». На самом деле как раз наоборот. Кожа его под действием света этих ламп обесцвечивается, желтушность ее заметно уменьшается. Происходит это потому, что из подкожного жира уходит пигмент билирубин. Он просто становится водорастворимым и в таком состоянии может быть выведен с мочой и калом ребенка.

Малыш может получать фототерапию как в отделении новорожденных, так и в материнской палате, если состояние его не тяжелое и он находится на грудном вскармливании. Такой способ, позволяющий не разлучать маму и ребенка, является предпочтительным, однако это возможно только при наличии соответствующего оборудования в послеродовых палатах.

Если требует состояние ребенка, ему может быть назначено внутривенное введение глюкозы и других растворов. Показанием для внутривенной инфузии может быть высокий уровень билирубина, а также неспособность малыша получать необходимое количество молока через рот. Недостающий до нормы физиологической потребности в жидкости объем вводят, соответственно, внутривенно.

Самые тяжелые формы заболевания, сопровождающиеся «обвальным» разрушением эритроцитов под действием материнских антител и, как следствие, выраженной желтухой и анемией, требуют переливания крови. Такое переливание называют обменным. Кровь ребенка, содержащая готовые к разрушению эритроциты, практически полностью заменяется тщательно подобранной донорской кровью, которая будет устойчива к действию материнских антител, поскольку не содержит «проблемного» антигена. Так, для обменного переливания резус-положительному ребенку берут резус-отрицательную кровь, а это означает, что в результате проведенного переливания в его организм не попадут резус-положительные эритроциты, которые могут разрушиться циркулирующими в его крови антителами. Он получит устойчивые к действию материнских антител резус-отрицательные эритроциты. Иногда особая тяжесть заболевания требует многократных обменных переливаний новорожденному.

Сроки лечения гемолитической болезни индивидуальны. Большинство нетяжелых случаев заболевания заканчиваются к 7-8-му дню жизни ребенка: именно до этого времени малыш может получать фототерапию. Если состояние его хорошее, он выписывается домой. А вот случаи с длительной интенсивной желтухой, плохо поддающейся фототерапии, или гемолитическая болезнь с осложнениями (или в сочетании с другой значимой патологией) требуют дальнейшего обследования и лечения в условиях детской больницы.

Современные технологии медицинской помощи предполагают и проведение лечения еще не родившегося малыша. Если во время беременности подтвержден диагноз гемолитической болезни плода, выявлена выраженная анемия (а это возможно и, в первую очередь, актуально для резус-несовместимости) и существует опасность для здоровья и даже жизни ребенка, то переливание крови делают плоду еще до рождения. Под контролем ультразвука длинной иглой прокалывают вену пуповины плода и вводят в нее тщательно подобранные донорские эритроциты. Безусловно, эта тактика применяется не в рядовых родильных домах.

Профилактика желтухи у детей

Можно ли избежать возникновения заболевания? Сложно утвердительно ответить на этот вопрос в случае несовместимости мамы и ребенка по группе крови. А вот профилактика резус-конфликта давно известна и даже обозначена в специальных нормативных документах.

Подразделяется она на неспецифическую и специфическую. Первая подразумевает профилактику абортов, невынашивания, т.е. других, отличных от родов, исходов первой беременности у резус-отрицательных женщин. Проще говоря, для резус-отрицательной женщины важно, чтобы до рождения ребенка не было случаев прерывания беременности, так как каждый из них может увеличивать шанс образования антител и, следовательно, рождения больного ребенка. Конечно, у такой женщины может родиться и резус-отрицательный (соответственно, без гемолитической болезни) ребенок. Но профилактика абортов ввиду их неоспоримого вреда для здоровья никогда не будет лишней.

Специфическая профилактика заключается во введении резус-отрицательной женщине после первого аборта или выкидыша специального препарата — антирезусного иммуноглобулина. Он защитит малыша, которого мама будет вынашивать при последующей беременности, от антител, просто не позволив им образоваться. Таким образом, обеспечивается защита от антител будущего ребенка (которого она наверняка через определенное время захочет родить).

Когда первая беременность у резус-отрицательной женщины заканчивается родами, определяют резус-принадлежность ребенка. Если малыш резус-положительный, женщине также вводят иммуноглобулин. Если новорожденный резус-отрицательный, иммуноглобулин не назначается, т.к. антитела в этом случае не могут образоваться.

Современные методики предполагают введение иммуноглобулина резус-отрицательной женщине еще во время беременности. Если отец ребенка резус-положительный и в крови беременной антитела не обнаружены, то на сроке 28 и 34 недели ей может быть введен антирезусный иммуноглобулин. Для этого определять резус-принадлежность плода не нужно.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) — причины и симптомы

lecturio_logo lecturio_logo

Акушерство

ПРОДОЛЖИТЬ ОБУЧЕНИЕ НАЧИНАЙ СЕЙЧАС ПРОДОЛЖИТЬ ОБУЧЕНИЕ НАЧИНАЙ СЕЙЧАС search_icon КАТЕГОРИИ mobile_menu_item
  • Медицинская онлайн-библиотека Lecturio
  • Учебная программа
  • Pre-Med
    • Биология
    • Химия
    • Физика
    • Статистика
  • Доклиническая учебная программа
    • Анатомия
    • Бихевиоризм
    • Биохимия
    • Биомедицинские науки
    • Эмбриология
    • Эпидемиология и биостатистика
    • Гистология
    • Иммунология
    • Микробиология
    • Патология
    • Фармакология
    • Физиология
  • Клиническая программа
    • Анестезиология
    • Кардиология
    • Дерматология
    • Скорая помощь
    • Эндокринология
    • Семейная медицина
    • Гастроэнтерология
    • Гинекология
    • Гематология
    • Гепатология
    • Инфекционные болезни
    • Медицинская генетика
    • Неврология
    • Офтальмология
    • Отоларингология (ЛОР)
    • Онкология
    • Ортопедия
    • Психиатрия
    • Педиатрия
    • Радиология
    • Ревматология
    • Болезни репродуктивной системы
    • Респираторная медицина
    • Хирургия
    • Нефрология / урология
    • Сосудистая медицина
  • Учить и преподавать медицину
.

Гемолитическая болезнь новорожденных — Повторная публикация в Википедии // WIKI 2

Аллоиммунное состояние плода

Гемолитическая болезнь новорожденного , также известная как гемолитическая болезнь плода и новорожденного , HDN , HDFN , или эритробластоз плода , [1] — это аллоиммунное состояние плода. при рождении или около него, когда молекулы IgG (один из пяти основных типов антител), вырабатываемые матерью, проходят через плаценту.Среди этих антител есть такие, которые атакуют антигены красных кровяных телец в кровотоке плода, разрушая и разрушая клетки (гемолиз). У плода могут развиться ретикулоцитоз и анемия. Это заболевание плода варьируется от легкой до очень тяжелой, и может произойти смерть плода от сердечной недостаточности (водянка плода). При средней или тяжелой форме заболевания в крови плода присутствует много эритробластов (незрелых красных кровяных телец), поэтому эти формы заболевания можно назвать erythroblastosis fetalis (или erythroblastosis foetalis ).

HDFN представляет собой нарушение иммунных привилегий плода или другую форму нарушения иммунной толерантности во время беременности. Классифицируются различные типы HDFN, по которым аллоантиген вызывает ответ. В порядке заболеваемости типы включают ABO, анти-RhD, анти-RhE, анти-Rhc, анти-Rhe, анти-RhC, комбинации мультиантигенов и анти-Kell. [ требуется ссылка ]

Энциклопедия YouTube

  • 1/5

    Просмотры:

    3 934

    35 894

    1 977

    15 571

    3 765

  • ✪ Несовместимость по системе ABO и гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)

  • ✪ резус-несовместимость: гемолитическая болезнь новорожденных (Erythroblastosis fetalis) (FL-Immuno / 65)

  • ✪ Резус-несовместимость и гемолитическая болезнь новорожденных

  • ✪ Кровь 9, Гемолитическая болезнь новорожденных

  • ✪ Гемолитическая болезнь новорожденных, часть 1 (HD)

Содержание

Признаки и симптомы

Признаки гемолитической болезни новорожденных включают положительный прямой тест Кумбса (также называемый тестом прямой агглютинации), повышенный уровень пуповинного билирубина и гемолитическую анемию.У новорожденного с этим заболеванием также возможны нейтропения и неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения. Гемолиз приводит к повышению уровня билирубина. После родов билирубин больше не выводится (через плаценту) из крови новорожденного, и в течение 24 часов после рождения усиливаются симптомы желтухи (желтоватая кожа и изменение цвета белков глаз или желтуха). Как и при других формах тяжелой желтухи новорожденных, у новорожденных существует вероятность развития острой или хронической ядерной желтухи, однако риск ядерной желтухи при ГБН выше из-за быстрого и массивного разрушения клеток крови.Важно отметить, что изоиммунизация является фактором риска нейротоксичности и снижает уровень ядерной желтухи. Нелеченная глубокая анемия может вызвать сердечную недостаточность с высоким выбросом, бледность, увеличение печени и / или селезенки, генерализованный отек и респираторный дистресс.

ГБН может быть причиной водянки плода, часто тяжелой формы пренатальной сердечной недостаточности, вызывающей отек плода. [2]

Осложнения

Осложнения ГБН могут включать ядерную желтуху, гепатоспленомегалию, синдром уплотненной (утолщенной или высушенной) желчи и / или зеленоватое окрашивание зубов, гемолитическую анемию и повреждение печени из-за избытка билирубина.Состояния, которые могут вызывать аналогичные симптомы в период новорожденности, включают: приобретенную гемолитическую анемию, врожденную токсоплазму, врожденную инфекцию сифилиса, врожденную непроходимость желчных протоков и цитомегаловирусную (ЦМВ) инфекцию.

  • Высокий при рождении или быстро повышающийся билирубин [3]
  • Длительная гипербилирубинемия [3]
  • Неврологическая дисфункция, индуцированная билирубином [4]
  • Детский церебральный паралич [5]
  • Kernicterus [6]
  • Нейтропения [7] [8]
  • Тромбоцитопения [7]
  • Гемолитическая анемия — НЕЛЬЗЯ лечить железом [9]
  • Поздняя анемия — НЕЛЬЗЯ лечить железом.Может сохраняться до 12 недель после рождения. [10] [11] [12]

Патофизиология

Антитела вырабатываются, когда организм подвергается воздействию антигена, чужеродного для организма. Если мать подвергается воздействию чужеродного антигена и продуцирует IgG (в отличие от IgM, который не проникает через плаценту), IgG будет нацеливаться на антиген, если он присутствует у плода, и может повлиять на него в утробе матери и сохраниться после родов. . Три наиболее распространенных модели, в которых женщина становится чувствительной к (т.е., продуцирует антитела IgG против) определенного антигена, являются кровотечением, переливанием крови и несовместимостью по системе ABO. [ требуется ссылка ]

Кровоизлияние между плодами и матерью, то есть перемещение клеток крови плода через плаценту, может происходить во время аборта, внематочной беременности, родов, разрывов плаценты во время беременности (часто вызванных травмой) или медицинских процедур, проводимых во время беременности. пробить стенку матки. При последующих беременностях, если у плода наблюдается аналогичная несовместимость, эти антитела могут проникать через плаценту в кровоток плода, прикрепляться к эритроцитам и вызывать их разрушение (гемолиз).Это основная причина ГБН, потому что 75% беременностей приводят к контакту между кровью плода и матери, а у 15–50% беременностей наблюдаются кровотечения с потенциалом иммунной сенсибилизации. Количество крови плода, необходимое для сенсибилизации матери, зависит от иммунной системы человека и колеблется от 0,1 мл до 30 мл. [2]

Возможно, женщине сделали терапевтическое переливание крови. Типирование системы групп крови ABO и антигена D резус (Rh) системы групп крови является обычным делом перед переливанием.Были высказаны предложения, что женщинам детородного возраста или молодым девушкам не следует делать переливание Rhc-положительной крови или Kell 1 -положительной крови во избежание возможной сенсибилизации, но это приведет к перегрузке ресурсов служб переливания крови, и В настоящее время считается неэкономичным проводить скрининг на эти группы крови. HDFN также может быть вызвана антителами к множеству других антигенов системы группы крови, но Kell и Rh встречаются наиболее часто. [ требуется ссылка ]

Третья модель сенсибилизации может возникать у женщин с группой крови О.Иммунный ответ на антигены A и B, которые широко распространены в окружающей среде, обычно приводит к продукции IgM или IgG анти-A и анти-B антител в раннем возрасте. Женщины с группой крови O более склонны, чем женщины с типом A и B, к выработке IgG-антител против A и анти-B, и эти IgG-антитела способны проникать через плаценту. По неизвестным причинам частота материнских антител против антигенов типа A и B типа IgG, которые потенциально могут вызывать гемолитическую болезнь новорожденных, выше, чем наблюдаемая частота «болезни АВО».«Около 15% беременностей происходят от матери типа O и ребенка типа A или типа B; только 3% этих беременностей приводят к гемолитической болезни из-за несовместимости A / B / O. В отличие от антител к антигенам A и B, резус Обычно антитела не образуются в результате воздействия антигенов окружающей среды. Антитела ABO до того, как они смогут вызвать анти-резус-ответ. [2]

Специфические антитела

  • Anti-D — единственная предотвратимая форма ГБН. С момента появления в 1968 г. иммуноглобулина Rho-D (Rhogam), который предотвращает выработку материнских антител Rho-D, частота возникновения анти-D HDN резко снизилась. [2] [13]
  • Anti-C и anti-c могут показывать отрицательный DAT, но все же иметь серьезно пораженного ребенка. [14] [15] Непрямой Кумбс также должен быть запущен.
  • Anti-M также рекомендует тестирование на антиген, чтобы исключить наличие HDN, поскольку прямые половые клетки могут быть отрицательными у серьезно пораженного ребенка. [16]
  • Anti-Kell может вызвать тяжелую анемию независимо от титра. [17] Anti-Kell подавляет костный мозг, [18] путем ингибирования эритроидных клеток-предшественников. [19] [20]
  • Антигены Kidd также присутствуют на эндотелиальных клетках почек [21] [22]
  • Одно исследование, проведенное Moran et al., обнаружили, что титры не являются надежными для анти-E. Их наиболее тяжелый случай гемолитической болезни новорожденных произошел с титрами 1: 2. Моран заявляет, что было бы неразумно отвергать анти-Е как имеющий незначительные клинические последствия. [23]

Диагностика

Диагноз ГБН ставится на основании анамнеза и лабораторных данных:

Анализы крови новорожденного

  • Биохимические тесты на желтуху, включая уровни общего и прямого билирубина.
  • Полный анализ крови (CBC), который может показать снижение гемоглобина и гематокрита из-за разрушения эритроцитов
  • Число ретикулоцитов, которое обычно увеличивается по мере того, как костный мозг производит новые эритроциты взамен разрушаемых, и мазок периферической крови для изучения морфологии клеток. При значительном гемолизе мазок покажет шистоциты (фрагментированные эритроциты), ретикулоцитоз и, в тяжелых случаях, эритробласты (также известные как ядросодержащие эритроциты).
  • Положительный прямой тест Кумбса (может быть отрицательным после переливания внутриматочной крови плода)

Анализы крови матери

Анализы крови отца (требуется редко)

  • Статус антигена эритроцитов

Типы (классифицированные по серологии)

Типы ГБН классифицируются по типу задействованных антигенов. Основные типы — это ABO HDN, Rhesus HDN, Kell HDN и другие антитела. Гемолитическая болезнь АВО новорожденных может варьироваться от легкой до тяжелой, но, как правило, это легкое заболевание.Это может быть вызвано антителами к А и В. Резус-D гемолитическая болезнь новорожденных (часто называемая резус-болезнью) является наиболее распространенной формой тяжелой ГБН. Резус-гемолитическая болезнь новорожденных может варьироваться от легкой до тяжелой — это третья по частоте форма тяжелой ГБН. [24] Резус е и резус-гемолитическая болезнь новорожденных встречаются редко. Комбинации антител, например анти-Rhc и анти-RhE, встречающиеся вместе, могут быть особенно серьезными.

Анти-Келлская гемолитическая болезнь новорожденных чаще всего вызывается антителами анти-K 1 , второй по распространенности формой тяжелой ГБН.Более половины случаев ГБН, связанной с анти-K 1 , вызваны многократными переливаниями крови. Антитела к другим антигенам Kell встречаются редко. [24]

Профилактика

В случае несовместимости Rho (D), иммуноглобулин Rho (D) назначается для предотвращения сенсибилизации. Однако не существует сопоставимой иммунотерапии при несовместимости других групп крови. [2]

Ранняя беременность

  • IVIG — IVIG означает внутривенный иммуноглобулин.Он используется в случаях предшествующей потери, высоких материнских титров, известных агрессивных антител и в случаях, когда религия препятствует переливанию крови. ВВИГ может быть более эффективным, чем только ВМИ. [25] Смертность плода была снижена на 36% в группе ВВИГ и ВМИ, чем в группе только ВМО. Совместное использование ВВИГ и плазмафереза ​​может уменьшить или исключить необходимость проведения ВМС. [26]
  • Плазмаферез — Плазмаферез направлен на снижение материнского титра путем прямого замещения плазмы и физического удаления антител. [16] Плазмаферез и ВВИГ вместе можно использовать даже у женщин с отечными плодами и потерей плода. [27] [28]

Средний и поздний срок беременности

  • IUT — Внутриматочная трансфузия (IUT) выполняется путем внутрибрюшинного переливания (IPT) или внутривенного переливания (IVT). [29] IVT предпочтительнее IPT. [30] IUT проводятся только до 35 недель. После этого риск ВМС больше, чем риск послеродового переливания крови. [31]
  • Стероиды — Стероиды иногда назначают матери перед ВМС и ранними родами для созревания легких плода. [31] [32]
  • Фенобарбитал — Фенобарбитал иногда назначают матери для созревания печени плода и уменьшения гипербилирубинемии. [32] [33]
  • Early Delivery — Доставка может произойти в любое время после достижения возраста жизнеспособности. [30] Возможны неотложные роды из-за неудачной ВМС вместе с индукцией родов на 35–38 неделе. [31] [34]

Резус-отрицательным матерям, которые беременны резус-положительным младенцем, предлагается иммуноглобулин Rho (D) (RhIG или RhoGam) на 28 неделе беременности, на 34 неделе и в течение 48 часов после родов, чтобы предотвратить сенсибилизацию к D. антиген. Он работает путем связывания любых эритроцитов плода с антигеном D до того, как мать сможет вызвать иммунный ответ и сформировать анти-D IgG. [2] Недостатком предродового введения RhIG является то, что он вызывает положительный скрининг на антитела при тестировании матери, который может быть трудно отличить от естественных иммунологических ответов, которые приводят к продукции антител. [ необходима ссылка ] Без иммуноглобулина Rho (D) риск изоиммунизации составляет приблизительно 17%; при правильном применении риск снижается до менее 0,1–0,2%. [2]

Тестирование после рождения

  • Кумбс — в некоторых случаях (например, когда есть опасения по поводу несовместимости групп крови между мамой и ребенком) после рождения ребенку будет проведен прямой тест Кумбса для подтверждения наличия антител, прикрепленных к эритроцитам ребенка.Этот тест проводится на пуповинной крови младенца. [3]

В некоторых случаях прямой результат Кумбса будет отрицательным, но может произойти тяжелая, даже смертельная ГБН. [14] Непрямой Кумбс необходимо запускать в случаях анти-C, [15] anti-c, [15] и анти-M. Младенцам с анти-М также рекомендуется пройти тестирование на антиген, чтобы исключить наличие ГБН. [16] Приведенные ниже тесты часто используются при гемолитической болезни новорожденных, но не требуются для лечения всех новорожденных.

  • Hgb — гемоглобин младенца должен быть исследован из пуповинной крови. [3]
  • Число ретикулоцитов — количество ретикулоцитов повышается, когда младенец производит больше красных кровяных телец в ответ на анемию. [3] Повышение ретикулярности может означать, что ребенку могут не потребоваться дополнительные переливания. [35] Низкая ретикулярность наблюдается у младенцев, получавших IUT, и у детей с HDN от anti-Kell. [15]
  • Нейтрофилы — поскольку нейтропения является одним из осложнений ГБН, необходимо проверить количество нейтрофилов. [7] [8]
  • Тромбоциты — поскольку тромбоцитопения является одним из осложнений ГБН, необходимо проверить количество тромбоцитов. [7]
  • Билирубин следует анализировать из пуповинной крови. [3]
  • Ферритин — поскольку у большинства детей грудного возраста, страдающих ГБН, имеется перегрузка железом, перед тем, как давать ребенку дополнительное количество железа, необходимо пройти курс ферритина. [9]
  • Скрининговые тесты для новорожденных — Переливание донорской крови во время беременности или вскоре после родов может повлиять на результаты скрининговых тестов для новорожденных.Рекомендуется подождать и повторить анализ через 10–12 месяцев после последнего переливания. В некоторых случаях ДНК-анализ слюны может быть использован для исключения определенных состояний.

Лечение

После рождения лечение зависит от тяжести состояния, но может включать стабилизацию и мониторинг температуры, фототерапию, переливание совместимой упакованной красной крови, обменное переливание, бикарбонат натрия для коррекции ацидоза и / или вспомогательную вентиляцию легких. [ требуется ссылка ]

  • Фототерапия — Воздействие ультрафиолетового света (фототерапия) рекомендуется при билирубине пуповины 3 или выше.Некоторые врачи используют его на более низких уровнях, ожидая результатов лабораторных исследований. [36] Это превращает неконъюгированный билирубин в конъюгированную форму, от которой младенцу легче избавиться.
  • ВВИГ — ВВИГ использовался для успешного лечения многих случаев ГБН. Его использовали не только против D, но и против E. [37] ВВИГ можно использовать для снижения потребности в обменном переливании крови и сокращения продолжительности фототерапии. [38] AAP рекомендует: «При изоиммунной гемолитической болезни введение γ-глобулина внутривенно (0.5-1 г / кг в течение 2 часов) рекомендуется, если TSB повышается, несмотря на интенсивную фототерапию, или если уровень TSB находится в пределах 2–3 мг / дл (34–51 мкмоль / л) от обменного уровня. При необходимости эту дозу можно повторить через 12 часов (качество доказательств B: польза превышает вред). Внутривенное введение гамма-глобулина снижает потребность в обменных переливаниях крови при гемолитической болезни Rh и ABO ». [36]
  • Обменное переливание — Обменное переливание используется, когда билирубин достигает линии высокого или среднего риска на нонограмме, предоставленной Американской академией педиатрии (рис. 4). [36] Билирубин пуповины> 4 также указывает на необходимость обменного переливания крови. [39]

Реакции переливания крови

Когда у женщины появляются антитела, она подвергается высокому риску реакции на переливание в будущем, если она нуждается в переливании крови. [40] По этой причине она должна всегда иметь при себе карточку медицинского предупреждения и информировать всех врачей и персонал скорой помощи о своем статусе антител. Однако отсутствие антител не препятствует возникновению у женщины реакции на переливание крови:

«Острые гемолитические трансфузионные реакции могут быть иммуноопосредованными или неиммунными.Иммуноопосредованные гемолитические трансфузионные реакции, вызванные иммуноглобулином M (IgM) анти-A, анти-B или анти-A, B, обычно приводят к тяжелому, потенциально фатальному внутрисосудистому гемолизу, опосредованному комплементом. Иммуноопосредованные гемолитические реакции, вызванные IgG, Rh, Kell, Duffy или другими антителами, отличными от ABO, обычно приводят к внесосудистой секвестрации, сокращению выживаемости перелитых эритроцитов и относительно легким клиническим реакциям. Острые гемолитические трансфузионные реакции из-за иммунного гемолиза могут возникать у пациентов, у которых не обнаруживаются антитела с помощью обычных лабораторных процедур.» [41]

Сводку трансфузионных реакций в США см. В справочнике. [42]

Эпидемиология

В 2003 г. частота сенсибилизации Rh (D) в Соединенных Штатах составляла 6,8 на 1000 живорождений; 0,27% женщин с резус-несовместимым плодом проходят аллоиммунизацию. [2]

Животные прочие

Гемолитическая болезнь новорожденных чаще всего встречается у котят (известная как «синдром увядающего котенка») и жеребят. a b c d e f 6 9000 ч Арраут, Амариллис (09.03.2017). «Аллоиммунизация эритроцитов и беременность: обзор, история вопроса, патофизиология». Медскап .

  • ^ a b c d e f «Гемолитическая болезнь новорожденных» (PDF)
  • .

    [Полный текст] Переливание иммуноглобулинов при гемолитической болезни новорожденных: место

    Отделение педиатрии, отделение неонатологии, Университет Джорджии Риджентс, Детская больница Джорджии, Джорджия, США

    Резюме: Гемолитическая болезнь новорожденных продолжается. быть распространенным неонатальным заболеванием, которое требует всестороннего понимания со стороны лиц, ухаживающих за младенцами. Общие процедуры включают гидратацию и фототерапию. Обменное переливание крови используется при тяжелой гемолитической болезни, но младенцы, проходящие такое лечение, подвергаются многим побочным эффектам.Внутривенный иммуноглобулин — это новая стратегия, которая многообещает в лечении этого заболевания. В этом обзоре обсуждаются текущее использование и будущие ожидания от внутривенной терапии иммуноглобулином у новорожденных.

    Введение

    Доступны различные методы лечения изоиммунной гемолитической болезни (БГ) новорожденных, включая введение внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ). Неонатальное использование ВВИГ для лечения гемолитической анемии было впервые сообщено в 1987 году Хара и др. Как успешное при лечении поздней анемии из-за несовместимости резус-E. 1 С того времени были опубликованы многочисленные отчеты, в которых обсуждались его возможности при других формах HD у новорожденных, главным образом при несовместимости групп крови, что доказало свою эффективность и снизило потребность в более инвазивных методах лечения, таких как обменное переливание крови. 2–10 В этой статье обсуждается текущее использование ВВИГ для лечения неонатальной HD и будущее использование, включая внутриутробное введение.

    Обзор гемолитической болезни новорожденных

    Гемолитическая болезнь новорожденных подразделяется на три основные категории, основанные на причине и серологическом диагнозе, т. Е. Резус-болезнь, несовместимость групп крови по системе ABO и реакции аллоантител.Заболевание, вызванное резус-фактором, лечится путем введения матери иммуноглобулина Rho (D), который связывается с клетками плода, циркулирующими в материнской крови, и разрушает их, прежде чем может быть инициирован полный материнский иммунный ответ. 11 Кроме того, использование ультразвуковой допплерографии для диагностики анемии плода и лечение внутриматочной трансфузией значительно снизило количество младенцев, рожденных со значительным резус-фактором. 10

    Несовместимость групп крови встречается в 15–25% беременностей. 12–14 Матери с положительной группой крови O вырабатывают анти-A и анти-B антитела.Если у плода группа крови A или B, существует несовместимость, и материнские анти-A или анти-B антитела прикрепляются к клетке крови плода, что приводит к разрушению и развитию желтухи и анемии. Однако только у одного из 150 младенцев развивается легкий гемолиз, и еще меньше, у одного из 3000, развивается тяжелое заболевание. 13

    Редкие аллоантитела, включая анти-D, анти-c, анти-E, анти-Kell, анти-Kidd и анти-Даффи, также могут приводить к гемолитической анемии у новорожденных. 15 Из них анти-D остается наиболее распространенным, от 1 до 1200 беременностей. 16–18 Пренатальное тестирование матери может выявить эти антитела, поэтому медицинские работники могут обеспечить тщательный мониторинг и возможные пренатальные вмешательства. 15

    Диагностика гемолитической болезни

    Для выявления младенцев, которые могут быть подвержены риску развития HD, неизвестного пренатально, выполняется определение группы крови и прямой антиглобулиновый тест (DAT или тест Кумбса). DAT идентифицирует антитела, которые прикрепляются к эритроцитам младенца, что указывает на иммунозависимую реакцию. 15,19 Тест будет положительным независимо от типа антител (анти-A, анти-B или более редкие аллоантитела, описанные выше). Ранее считалось, что тяжесть заболевания младенца коррелирует с положительным результатом DAT, но недавно было показано, что DAT имеет низкую положительную прогностическую ценность при выявлении младенцев, нуждающихся в лечении. 15 Было показано, что только 23% младенцев с положительным DAT нуждаются в фототерапии. Однако было также продемонстрировано, что чем сильнее положительный результат, тем больше вероятность, что младенцу потребуется лечение. 20 Ложноположительные результаты могут быть получены из-за загрязнения пробы желе Wharton. 19

    Для оценки HD также необходим общий анализ крови. В зависимости от времени исследования анемия может быть легкой или тяжелой. Ретикулоцитоз и повышенное количество ядерных эритроцитов, а также сфероцитоз будут часто присутствовать, когда младенец пытается исправить анемию путем образования новых незрелых красных кровяных телец. 11

    По мере разрушения красных кровяных телец высвобождается билирубин, и незрелая печень младенца не может конъюгировать большую нагрузку билирубина.Без удаления в желудочно-кишечном тракте уровень билирубина повышается, что приводит к клиническому проявлению желтухи в течение 12–24 часов после рождения. 14 Первоначальная анемия и последующая гипербилирубинемия лечатся в течение первой недели жизни. Однако часто развивается хроническая анемия, и за ней следует наблюдать через 6–8 недель жизни.

    Лечение гемолитической болезни

    Целью любой терапии является лечение этиологии заболевания наиболее эффективным, но наименее инвазивным методом.Для лечения БГ у новорожденных доступно несколько методов лечения, включая энтеральную или внутривенную гидратацию, фототерапию, обменное переливание крови и ВВИГ. Гидратация и фототерапия безопасно используются в качестве стандартной практики и здесь подробно не обсуждаются. Кратко обсуждаются обменные переливания крови, но основное внимание уделяется использованию IVIG для лечения HD.

    Обменное переливание крови использовалось в качестве лечения тяжелой формы HD с гипербилирубинемией, не поддающейся фототерапии. 15,21 Рекомендации были разработаны в зависимости от уровней билирубина в конкретный час жизни и скорости их повышения. 21 Кроме того, общие рекомендации по поводу тяжелой анемии (гемоглобин <10 г / дл при рождении) и / или тяжелой гипербилирубинемии в первые 48 часов жизни были предложены относительно того, когда следует проводить обмен. 15 Процедура эффективна, удалено примерно 25% билирубина. 22 Побочные эффекты обменного переливания крови многочисленны и включают кислотно-щелочную нестабильность, апноэ, проблемы, вызванные катетером (сердечные аритмии, эмболия, тромбоз, инфекции), дисбаланс электролитов (гипокальциемия, гипогликемия, гипомагниемия), некротический энтероколит, перфорация кишечника, легочное кровотечение и тромбоцитопения. 23 Из-за этих побочных эффектов медицинские работники оценивают менее инвазивные методы лечения, такие как ВВИГ.

    В продаже имеется несколько решений IVIG, поэтому перед использованием необходимо внимательно прочитать вкладыши в пакеты, чтобы обеспечить надлежащее применение. Gammagard Liquid ® (инфузия иммуноглобулина, человек) 10% рассматривается здесь как один препарат. Большинство препаратов содержат ВВИГ в виде стерильного очищенного жидкого препарата объединенных и концентрированных антител человеческого иммуноглобулина (Ig) G (также присутствуют небольшие количества IgA и IgM).Доноры проходят тестирование на поверхностный антиген гепатита В и антитела к вирусам иммунодефицита человека 1 и 2 и гепатиту С через пункты сдачи крови, одобренные Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. PH раствора 4,6–5,1, осмоляльность 240–300 мОсмоль / кг. 24 IVIG «содержит спектр антител, способных взаимодействовать с клетками иммунной системы и изменять их активность, а также антитела, способные реагировать с такими клетками, как эритроциты». 24 Когда возникает HD, материнские антитела, присутствующие в крови младенца, прикрепляются к рецепторам антигена на красных кровяных тельцах младенца.В частности, материнское антитело прикрепляет свою Fc-область, нижнюю часть антитела, к специфическим клеткам иммунной системы, таким как макрофаги, стимулируя разрушение комплекса антиген-антитело и красных кровяных телец. 25 Было высказано предположение, что ВВИГ блокирует рецептор Fc и, следовательно, блокирует связывание антитела с антигеном. 26–28 При этой блокаде больше не происходит гемолиза.

    Доза ВВИГ для лечения ГБ составляет от 500 мг / кг до 1 г / кг, 21 , и ее следует вводить через специальную линию после приготовления в аптеке.На рисунке 1 представлен образец протокола для введения IVIG. Хотя чаще всего сообщается о терапии однократной дозой, тематические исследования демонстрируют, что многократные дозы могут быть безопасными и эффективными для младенцев, у которых продолжает проявляться HD после начальной дозы. 8,11

    Рис. 1. Протокол внутривенного введения иммуноглобулина, используемый в Университете Риджентс, Детская больница Джорджии.

    ВВИГ был признан безопасным и обычно хорошо переносится с ограниченным профилем побочных эффектов. 28 Сообщалось о гемолизе, острой почечной недостаточности и сепсисе у недоношенных детей. 29,30 Совсем недавно была описана связь с некротическим энтероколитом, но нельзя было исключить другие факторы в развитии некротического энтероколита, такие как недоношенность и пренатальные факторы риска. 10,31–33

    Обсуждение

    Было продемонстрировано, что внутривенный иммуноглобулин

    является безопасным и эффективным средством лечения БГ у новорожденных, при этом не сообщалось о серьезных побочных эффектах у новорожденных. 15 ВВИГ был изучен Кокрановским сотрудничеством, которое обнаружило, что он значительно снижает потребность в обменных переливаниях. Однако, поскольку оцениваемые исследования были небольшими и ограниченного качества, перед выводом были рекомендованы дальнейшие исследования. 29

    В большинстве исследований сравнивали ВВИГ с необходимостью обменного переливания крови, и почти во всех было обнаружено снижение. 3–10,29 Только Smits-Wintjens et al. Показали, что частота обменных переливаний не снижалась при использовании ВВИГ, но в этой исследуемой популяции наблюдалась высокая частота внутриматочных переливаний, что может быть причиной расхождения. 10,34 Американская академия педиатрии рекомендует ВВИГ с повторным дозированием, если необходимо, в качестве дополнительной терапии при ведении новорожденных с HD. 21 Corvaglia et al. Также продемонстрировали, что ВВИГ может снизить риск неврологических нарушений, поскольку ВВИГ сокращает время в зонах высокого риска на номограмме Бутани. 10 Данные о продолжительности пребывания были собраны, но не дали окончательных результатов. 10,35,36

    Последствия для будущего

    Несколько отчетов продемонстрировали положительные результаты относительно использования ВВИГ в качестве терапии плода.В 2007 году Kriplani и др. Сообщили о четырех случаях, когда ВВИГ вводили во время внутриматочного переливания. Во всех четырех случаях снизилась потребность в дополнительных внутриматочных трансфузиях и послеродовых обменных трансфузиях. 37

    Matsuda et al. Сообщили о случае тяжелой анемии плода, которую лечили инъекцией ВВИГ в брюшную полость плода. Было проведено четыре курса лечения, побочных эффектов не было. Младенец был зарегистрирован как здоровый, обменного переливания крови или фототерапии не требовалось.Хронической анемии или задержки развития через 12 месяцев жизни не отмечалось. 38

    Совсем недавно Bellone и Boctor сообщили об использовании материнского ВВИГ у пациентки с очень высоким титром антител к D. Пациентке потребовалось несколько терапевтических обменов плазмой между 12 и 14 неделями беременности. После последнего терапевтического плазмафереза ​​через 14 недель матери была введена ударная доза ВВИГ. Затем она получала еженедельные инфузии IVIG до 28 недель беременности. Титры анти-D наблюдались и оставались стабильными на протяжении оставшейся части беременности.Мать родила на 37 неделе беременности, и у ребенка была легкая форма HD новорожденного, потребовавшая ВВИГ и переливание эритроцитов. 39

    Заключение

    ВВИГ — это безопасное и эффективное средство для лечения ГБН, которое приобрело популярность за последнее десятилетие. Было показано, что он снижает потребность в обменном переливании крови и, следовательно, уменьшает осложнения, связанные с обменом. Введение ВВИГ было одобрено и включено в качестве стандарта практики в рекомендации Американской академии педиатрии 2004 г. «Управление гипербилирубинемией» в рекомендациях для новорожденных. 21 Использование ВВИГ в медицине плода прогрессирует и будет рассматриваться как возможное лечение в будущем.

    Раскрытие информации

    Авторы не сообщают о конфликтах интересов в этой работе.


    Список литературы

    1.

    Хара Т., Мизуно Ю., Кавано М., Уэки Ю., Уэда К. Лечение иммунной гемолитической анемии гаммаглобулином. Дж. Педиатр . 1987. 110 (5): 817–818.

    2.

    Smith A, Sabio H, Bhatia JB, Kanto WP. Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) в лечении изоиммунной гемолитической анемии. Дж. Инвест Мед . 1997; 45 (1): 39A.

    3.

    Сато К., Хара Т., Кондо Т., Ивоа Х, Хонда С., Уэда К. Терапия высокими дозами внутривенного гаммаглобулина при иммунной гемолитической желтухе новорожденных из-за несовместимости групп крови. Acta Paediatr Scand . 1991. 80 (2): 163–166.

    4.

    Рубо Дж., Альбрехт К., Лаш П. и др. Внутривенная терапия высокими дозами иммуноглобулинов при гипербилирубинемии, вызванной резус-гемолитической болезнью. Дж. Педиатр . 1992. 121 (1): 93–97.

    5.

    Эргаз З., Арад И. Внутривенная иммуноглобулиновая терапия при иммуногемолитической желтухе новорожденных. Дж Перинат Мед . 1993. 21 (3): 183–187.

    6.

    Dagoglu T, Ovali F, Samanci N, Bengisu E.Высокодозная внутривенная терапия иммуноглобулином при резус-гемолитической болезни. J Int Med Res . 1995. 23 (4): 264–271.

    7.

    Alpay E, Sarici SU, Okutan V, Erdem G, Ozcan O, Gokcay E. Терапия высокими дозами внутривенного иммуноглобулина при неонатальной иммунной гемолитической желтухе. Acta Paediatr . 1999. 88 (2): 216–219.

    8.

    Таньер Дж., Сиклар З., Даллар Й, Йилдирмак Й, Тирас У.Лечение многократной дозой ВВИГ при иммунной гемолитической желтухе новорожденных. Дж. Троп Педиатр . 2001; 47 (1): 50–53.

    9.

    Микдад А.М., Абдельбасит ОБ, Шахид М.М., Сейдахмед М.З., Абомельха А.М., Аркала ОП. Внутривенная терапия иммуноглобулином G (ВВИГ) при значительной гипербилирубинемии при гемолитической болезни АВО новорожденных. J Matern Fetal Neonatal Med. 2004; 16 (3): 163–166.

    10.

    Corvaglia L, Legnani E, Galletti S, Arcuri S, Aceti A, Faldella G. Внутривенный иммуноглобулин для лечения аллоиммунной гемолитической болезни новорожденных. J Matern Fetal Neonatal Med. 2012; 25 (12): 2782–2785.

    11.

    Mundy CA. Внутривенный иммуноглобулин в лечении гемолитической болезни новорожденных. Неонатальная сеть . 2005. 24 (6): 17–24.

    12.

    Mollison PL, Engelfreit CP, Contreras M. Переливания крови в клинической медицине . 9 изд. Оксфорд, Великобритания: Научные публикации Блэквелла; 1993.

    13.

    Зиприн Дж. Х., Пейн Э., Хамиди Л., Робертс И., Реган Ф. Несовместимость по системе АВО из-за иммуноглобулина G анти-В-антител при тяжелой анемии плода. Трансфус Мед . 2005. 15 (1): 57–60.

    14.

    Maisel JM. Неонатальная желтуха. Педиатр Ред. . 2006. 27 (12): 443–454.

    15.

    Мюррей Н.А., Робертс И.А. Гемолитическая болезнь новорожденного. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed . 2007; 92 (2): F83 – F88.

    16.

    Ховард Х., Мартлью В., Макфадьен И. и др. Последствия аллоиммунизации материнских эритроцитов для плода и новорожденного. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed . 1998; 78 (1): F62 – F66.

    17.

    Stockman JA, de Alarcon PA. Обзор современного состояния резус-болезни: история болезни, текущее клиническое ведение и недавний прогресс. J Педиатр Hematol Oncol . 2001. 23 (8): 385–393.

    18.

    Томпсон Дж. Гемолитическая болезнь новорожденных: новые рекомендации NICE. J Fam Health Care .2002. 12 (5): 133–136.

    19.

    Zantek ND, Koepsell SA, Tharp DR, Cohn CS. Прямой антиглобулиновый тест: важный шаг в оценке гемолиза. Ам Дж. Гематол . 2012. 87 (7): 707–709.

    20.

    Динеш Д. Обзор положительных прямых тестов на антиглобулин, обнаруженных при отборе образцов пуповинной крови. J Детский педиатр . 2005. 41 (9–10): 504–507.

    21.

    Американская академия педиатрии. Лечение гипербилирубинемии у новорожденного на сроке 35 недель и более. Педиатрия . 2004. 114 (1): 297–316.

    22.

    Уотсон Р.Л. Желудочно-кишечные расстройства. В: Диакон Дж., О’Нил П., редакторы. Основная учебная программа по уходу за новорожденными в отделениях интенсивной терапии . 2-е изд. Филадельфия, Пенсильвания, США: У. Б. Сондерс; 1999.

    23.

    Джексон Дж. Побочные эффекты связаны с обменным переливанием крови у здоровых и больных новорожденных. Педиатрия . 1997; 99 (5): E7.

    24.

    Gammagard Liquid ® (инфузия иммуноглобулина, человеческий 10%) [вкладыш в упаковке]. Вестлейк-Виллидж, Калифорния, США: Бакстер; 2015.

    25.

    Гордон С. Мононуклеарные фагоциты в иммунной защите. В: Roitt I, Brostroff J, Male D, редакторы. Иммунология . 6-е изд. Сент-Луис, Миссури, США: Мосби; 2001.

    26.

    Newland A. Высокие дозы IgG у взрослых с аутоиммунной тромбоцитопенией. Ланцет . 1983; 1 (8316): 84–87.

    27.

    Urbaniak SJ. ADCC (K-клеточный) лизис эритроцитов человека, сенсибилизированных аллоантителами резуса. II. Исследование механизма лизиса. Br J Haematol .1979. 42 (2): 315–325.

    28.

    Ergaz Z, Gross D, Bar-Oz B, Peleg O, Arad I. Уровни карбоксигемоглобина при иммунной гемолитической желтухе новорожденных, леченных внутривенным гаммаглобулином. Vox Sang . 1995. 69 (2): 95–99.

    29.

    Алкок Г.С., Лили Х. Инфузия иммуноглобулина при изоиммунной гемолитической желтухе у новорожденных. Кокрановская база данных Syst Rev .2002; 3: CD003313.

    30.

    Copelan EA, Strohm PL, Kennedy MS, Tutschka PJ. Гемолиз после внутривенной терапии иммунными глобулинами. Переливание крови . 1986. 26 (5): 410–412.

    31.

    Magny JF, Bremard-Oury C., Brault D, et al. Внутривенная иммуноглобулинотерапия для профилактики инфекций у недоношенных детей из группы высокого риска: отчет о многоцентровом двойном слепом исследовании. Педиатрия . 1991. 88 (3): 437–443.

    32.

    Наварро М., Негре, С., Матосес М.Л., Голомбек С.Г., Венто М. Некротический энтерколит после использования внутривенного иммуноглобулина при гемолитической болезни новорожденных. Acta Paediatr . 2009. 98 (7): 1214–1217.

    33.

    Фигерас-Алой Дж., Родригес-Мигелес Дж. М., Ириондо-Санз М., Сальвия-Ройгес, доктор медицины, Ботет-Муссонс Ф, Карбонелл-Эстрани X.Внутривенный иммуноглобулин и некротический энтерколит у новорожденных с гемолитической болезнью. Педиатрия . 2010. 125 (1): 139–144.

    34.

    Smits-Wintjens VE, Walther FJ, Rath ME, et al. Внутривенный иммуноглобулин новорожденным с резус-гемолитической болезнью: рандомизированное контролируемое исследование. Педиатрия . 2011; 127 (4): 680–686.

    35.

    Gottestein R, Cooke RW.Систематический обзор внутривенного иммуноглобулина при гемолитической болезни новорожденных. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed . 2003; 88 (1): F6 – F10.

    36.

    Хьюзинг К., Ройслиен Дж., Хансен Т. Внутривенный иммунный глобулин снижает потребность в обменном переливании крови при несовместимости с Резезом и АВО. Acta Paediatr . 2008. 97 (10): 1362–1365.

    37.

    Криплани А., Сингх Б.М., Мандал К.Внутривенная иммуноглобулинотерапия плода при гемолитической болезни резуса. Гинекол Обстет Инвест . 2007. 63 (3): 176–180.

    38.

    Мацуда Х., Йошида М., Вакамату Х., Фуруя К. Внутрибрюшинная инъекция иммуноглобулина плоду снижает аллоиммунный гемолиз. Дж Перинатол . 2011. 31 (4): 289–292.

    39.

    Bellone M, Boctor F. Терапевтический плазмообмен и внутривенный иммуноглобулин в качестве первичной терапии D-аллоиммунизации во время беременности исключает необходимость внутриматочного переливания. Переливание крови . 2014. 54 (8): 2118–2121.

    .

    PPT — Дифференциальная диагностика желтух новорожденных. Гемолитическая болезнь новорожденных. PowerPoint Presentation

  • Дифференциальная диагностика желтух новорожденных. Гемолитическая болезнь новорожденных. Лектор: Сахарова Инна Е., д.м.н., канд.

  • План лекции: • Классификация желтух новорожденных. • Оценка степени желтухи. • Принципы ведения новорожденных при различных формах желтух. • Осложнения желтухи новорожденных.• Лечение желтухи новорожденных. • Гемолитическая болезнь новорожденных

  • Желтуха новорожденных (желтуха новорожденных) — появление желтоватого оттенка кожи, склер и / или слизистых оболочек младенца из-за повышения уровня билирубина в сыворотке крови.

  • Классификация желтух: • В целом желтуху следует различать на: • физиологическую • патологическую.

  • II. По времени от рождения есть:  Ранняя желтуха (<36 часов) · всегда патологическая · обычно из-за гемолиза с избыточным образованием билирубина · · дети могут родиться с желтухой с • o очень тяжелым гемолизом • o гепатитом (необычно) • · причины гемолиза (в порядке убывания вероятности) o несовместимость по АВО o несовместимость резус-фактора o сепсис

  • · Редко вызывает  дефект ферментов эритроцитов e.грамм. Дефицит G6PD — красные дефекты клеточной мембраны, например, наследственный сфероцитоз

  • — Физиологический (появляется после 36 часов возраста, обычно на 3-5-й день, сохраняется до 14-го дня жизни) Общий билирубин в сыворотке концентрация не превышает 205 мкмоль / л (12 мг / дл). Этот вид желтухи бывает сложным и несложным, поэтому наблюдение и контроль уровня билирубина очень важны. Nota Bene — 1 мг / дл билирубина = 17,1 мкмоль / л билирубина

  •  Длительная (затяжная) желтуха присутствует через 14 дней жизни доношенных новорожденных и через 21 день жизни у недоношенных.• желтуха грудного молока (диагноз исключения, прекращение кормления грудью не требуется) • продолжающееся недостаточное потребление молока • гемолиз • инфекция (особенно внутриутробная) • гипотиреоз

  •  Поздняя желтуха, которая появляется после 7-го дня жизни . • Необходимо провести тщательное обследование новорожденного, чтобы выяснить причину этой желтухи.

  • Дифференциальная диагностика желтух

  • Оценка риска развития тяжелой гипербилирубинемии (Бутани).

  • Шкала Крамера (стадии возникновения желтухи)

  • Критерии «опасной» желтухи новорожденных (ВОЗ, 2003)

  • Причины физиологической желтухи (преходящей желтухи) являются • повышенное производство (1 грамм гемоглобина производит 35 мг билирубина при гемолизе) • снижение поглощения и связывания клетками печени • снижение конъюгации (низкая активность глюкуронилтрансферазы) • снижение экскреции • повышение энтерогепатической циркуляции билирубина

  • Клинические особенности Появляется не ранее конца второго дня жизни, присутствует только в 1-2 зонах. Активный ребенок. Печень и селезенка не увеличены. Мочеиспускание светло-желтое, мочеиспускание нормальное, стул цветной. Обследование и лечение. Чрескожная билирубинометрия (уровень билирубина в коже Достаточный кормление грудью Дальнейшее наблюдение за ребенком Принципы ведения пациента с физиотерапией логическая желтуха

  • Клинические признаки Появляется не ранее конца второго дня жизни, присутствует в 3-4 зонах Возможно ухудшение состояния новорожденного Возможно увеличение печени и селезенки Светло-желтая моча, мочеиспускание нормальное, цветной стул Обследование и лечение При нормальном состоянии новорожденного Оценить уровень TSB Определить необходимость фототерапии Адекватное грудное вскармливание Дальнейшее наблюдение за ребенком При ухудшении состояния новорожденного Немедленная фототерапия Принципы ведения пациента с осложненной физиологической желтухой

  • Принципы ведения пациент с ранней или «опасной» желтухой • Немедленно начать фототерапию • Чтобы оценить общий и конъюгированный сывороточный билирубин • Группа крови ребенка, прямой тест на антиглобулин (Кумбса) (обнаруживает антитела на эритроцитах ребенка) и тест элюции для обнаружения антитела анти-A или анти-B к эритроцитам ребенка (более чувствительны, чем d прямой тест Кумба) • Полный анализ крови для выявления признаков гемолиза, уровня ретикулоцитов, эритроцитов необычной формы или признаков инфекции

  • Обследование и лечение Для оценки общей и конъюгированной концентрации билирубина в сыворотке (TSB и CSB) При гепатомегалии для оценки AlT, AsT Адекватное кормление грудью Дальнейшее наблюдение за ребенком Немедленная госпитализация в случае: Ухудшение состояния новорожденного TSB> 11,7 мг / дл CSB> 1,9 мг / дл (> 20% TSB) Печень или увеличение селезенки Темная моча и / или ахолический стул Принципы ведения пациентов с длительной (затяжной) и поздней желтухой

  • Токсическое действие неконъюгированного билирубина у доношенных новорожденных проявляется в 18-20 мг / дл (в недоношенные новорожденные — 12-14 мг / дл), может привести к билирубиновой энцефалопатии и ядерной желтухе.Ядерная желтуха — это предотвратимое неврологическое заболевание, вызванное желтухой новорожденных, которое может привести к церебральному параличу, задержке умственного развития, проблемам обработки слуха (AN), нарушениям взгляда и зрения и гипоплазии зубной эмали.

  • Окрашивание ткани головного мозга билирубином

  • У новорожденных с желтухой есть специфические клинические признаки, которые могут проявляться при билирубиновой энцефалопатии. Ранними симптомами травмы головного мозга являются плохое питание, снижение активности, изменение мышечного тонуса и пронзительный крик.Более поздние симптомы отравления билирубином включают пронзительный крик, неспособность есть, легкий или глубокий ступор, аномальные или нескоординированные движения и судороги.

  • Факторы риска высокого уровня билирубина: • Несовместимость групп крови • Гестационный возраст менее 37 недель • Предыдущий брат прошел фототерапию / семейный анамнез желтухи • Восточноазиатская этническая принадлежность • Наличие синяков или кефалогематомы • Исключительно грудное вскармливание, особенно если неудовлетворительный уход и чрезмерная потеря веса (> 10% веса при рождении)

  • Факторы риска появления ядерной желтухи: • Асфиксия • Ацидоз • Недоношенность • Острый гемолиз • Неэффективная терапия желтухи • Гипоальбуминемия.

  • Рекомендации Американской академии педиатрии для здоровых доношенных новорожденных (TSB, мг / дл)

  • Существует несколько видов фототерапии: — волоконно-оптическая (с использованием специального матраса или пеленки), — классическая (ультрафиолетовые лампы), — пятнистые (местные) — интенсивные. Интенсивная фототерапия предполагает наличие как минимум двух источников света: фотоматраса и лампы.

  • Интенсивная фототерапия должна приводить к снижению TSB на 1-2 мг / дл в течение 4-6 часов, а уровень TSB должен продолжать падать.Если этого не происходит, это считается неэффективностью фототерапии.

  • Гемолитическая болезнь новорожденных (HDN, эритробластоз fetalis) · Частые причины HDN — несовместимость групп крови резус — несовместимость групп крови ABO • · Нечастые причины • — Наличие антител системы Келл · Редкие причины — Наличие антител системы Даффи

  • Клинические типы ГБН: Желтушный тип — наиболее частый тип желтухи. Клиническая особенность — желтуха кожи и слизистых оболочек.Тип анемии встречается у 10-20% новорожденных. Диагностические критерии: бледность, уровень HB <120 г / л, гематокрит <40% при рождении. Водянка (водянка foetalis) - наиболее тяжелая, примерно всегда связана с резус-несовместимостью группы крови. Клинические признаки - генерализованные отеки и анемия в родах. Смешанный тип.

  • Критерии диагностики ГБН: 1. Семейный анамнез гемолитической болезни. 2. Генерализованные отеки, уровень HB <120 г / л, гематокрит <40% при рождении, ретикулоцитоз 3.Желтуха до 24 часов, прямой антиглобулиновый тест (Кумбса) положительный. 4. Уровень неконъюгированного билирубина в пуповинной крови> 2,9 (50 мкмоль / л) мг / дл, повышение билирубина в сыворотке> 0,5 мг / дл / час (> 8,55 мкмоль / л). 5. Изменения периферического мазка (микросфероцироз, анизоцитоз, клетки-тергеты).

  • На этой фотографии показаны нормальные эритроциты, поврежденные эритроциты и незрелых эритроцитов, которые все еще содержат ядра.

  • Принципы ведения новорожденного с гемолитической болезнью • Немедленно начать фототерапию • Оценить концентрацию общего и конъюгированного билирубина в сыворотке (TSB и CSB) • Определить необходимость обменного переливания крови по специальным таблицам • В случае интенсивной фототерапии через 4-6 часов не удается провести обменные переливания крови (под контролем БСЭ по специальным таблицам)

  • Показания к обменным переливаниям крови доношенным детям с ГБН

  • Показания к обменным переливаниям крови доношенные дети с продолжением ГБН

  • В случае несовместимости резус-групп крови может использоваться резус-отрицательная кровь той же группы (с ребенком) с отрицательным резус-фактором или резус-отрицательные упакованные эритроциты О (I) в плазме AB (IV) .В случае несовместимости групп крови АВО может быть использован резус такой же (с младенцем) упакованный эритроцит О (I) в плазме крови АБ (IV). В случае несовместимости как резус-группы крови, так и несовместимости групп крови по ABO можно использовать резус-отрицательные упакованные эритроциты О (I) в плазме AB (IV).

  • Благодарю за внимание

  • .

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *