Врожденные диафрагмальные грыжи у детей: Врожденная диафрагмальная грыжа | Госпиталь Сант Жоан де Деу

Содержание

Врожденная диафрагмальная грыжа | Госпиталь Сант Жоан де Деу

Почему BCNatal — Сант Жоан де Деу?

Хирургия плода по поводу ВДГ предлагается в небольшом количестве медицинских центров по всему миру. Это сложное, деликатное и высокоточное лечение, поскольку хирург вводит небольшой канал диаметром 2–3 мм в трахею плода. Но в опытных руках это очень неагрессивное лечение беременной женщины и плода. Фактически, плоду не производят никаких разрезов, поскольку введение баллона осуществляется через рот.

Несмотря на техническую сложность и необходимость тщательной подготовки и планирования, фактическое время операции (с момента введения эндоскопа в матку до его извлечения), по нашему опыту, обычно не превышает 10 минут. Это делает риски преждевременных родов, разрывов плодных оболочек и инфекции (возможные осложнения операции плода) сегодня очень низкими по сравнению с тем, что было 15 лет назад, когда только появилось данное лечение и было меньше опыта.

Доктор Эдуард Гратакос, директор BCNatal (Госпиталь Сан Жоан де Деу), был частью команды специалистов, которые разработали и впервые применили технику фетальной хирургии, которую мы используем и которая в настоящее время используется в центрах терапии плода. Благодаря этому мы являемся одним из центров в мире с самым большим опытом, превосходящим 300 операций по поводу врожденных диафрагмальных грыж плода. Как новаторский центр разработок, мы постоянно исследуем и внедряем технологии, которые еще больше повышают точность операций.

Образцовая работа дородовой бригады дополняется педиатрическим центром третьего уровня с большим количеством специалистов по неонатальной интенсивной терапии и лучшими и самыми современными технологиями. Это позволяет нам иметь высококвалифицированных специалистов — врачей и медсестер, доступных для ухода за этими деликатными пациентами каждый день в любое время года. Этот аспект очень важен, потому что послеродовое лечение врожденной диафрагмальной грыжи очень сложное, а заболевание встречается редко, что затрудняет получение опыта. В течение почти 20 лет, благодаря нашей программе хирургии плода, наше отделение неонатологии приняло на лечение намного больше случаев ВДГ чем в среднем другие госпитали, и поэтому мы имеем один из крупнейших в Европе опыт по лечению ВДГ.

После выписки наша команда из отделения педиатрии будет наблюдать за ребенком в течение первых лет и заботиться о нем, чтобы добиться оптимального развития и решить любую проблему на этом важном этапе жизни.

Таким образом, для родителей, которые хотят продолжить беременность и родить ребенка с нами, мы предлагаем команду фетальных и педиатрических хирургов и неонатологов с максимальным опытом и лучшими показателями выживаемости и качества жизни, которые можно получить на сегодняшний день.

Диафрагмальная грыжа | Морозовская ДГКБ ДЗМ

Диафрагмальная грыжа – аномалия развития, характеризующийся наличием врожденного дефект диафрагмы, через который, во внутриутробном периоде органы брюшной полости (петли кишечника, желудок, селезенка, иногда часть печени) перемещаются в грудную клетку. Частота встречаемости данной аномалии развития составляет 1 случай на 2200 новорожденных (P.Puri, M.Hollwarth 2009). Различают левостороннюю и правостороннюю диафрагмальную грыжу, ложную и истинную, а так же эвентрацию диафрагмы. Встречаются грыжи собственно диафрагмы и грыжи естественных отверстий диафрагмы (грыжа пищеводного отверстия, парааортальная). При врожденной диафрагмальной грыже встречаются сочетанные аномалии развития других органов и систем (пороки нервной системы, сердечные пороки, мальротация).

В настоящее время порок развития диагностируется антенатально на 18-20 неделе внутриутробного развития. При УЗИ плода в грудной клетке визуализируются органы брюшной полости, средостение смещено в здоровую сторону, отмечается многоводие.

Клинические симптомы развиваются через несколько минут после рождения в виде проявления дыхательной недостаточности (цианоз, учащенное дыхание, западение грудины). Возможно бессимптомное течение в течении нескольких месяцев или даже лет. Чем раньше проявляется клиника диафрагмальной грыжи, тем хуже прогноз данного заболевания. При подозрении на диафрагмальную грыжу необходима незамедлительная госпитализация в специализированный стационар.

Диагноз диафрагмальной грыжи после рождения ставится на основании клинического осмотра (затрудненное дыхание, цианоз, смещение тонов сердца в здоровую сторону, ослабление или отсутствие дыхания на стороне поражения, запавший живот), рентгенографии грудной клетки в двух проекциях, при которой в грудной клетке определяются петли кишечника, купол диафрагмы не определяется, средостение смещено в противоположную сторону, в брюшной полости наличие газа в петлях кишечника резко снижено или отсутствует.

При затруднении постановки диагноза выполнятся рентгенография желудочно-кишечного тракта с введением водорастворимого контраста, при которой определяются петли кишечника проникающие через диафрагму в грудную клетку.

Предоперационная подготовка проводится в отделении реанимации и интенсивной терапии. Необходимо установить желудочный зонд и провести декомпрессию желудка, интубировать трахею и проводить адекватную вентиляцию легких. Стабилизировать гемодинамические показатели.

После стабилизации состояния ребенка выполняется хирургическое вмешательство. Оперативное лечение заключается в перемещении органов обратно в брюшную полость и ушивания дефекта диафрагмы. В большинстве случаев дефект можно ушить местными тканями. При значительном размере дефекта используют вставки из различных синтетических материалов. После операции ребенок находится в отделении интенсивной терапии, получая необходимое лечение для поддержания жизненных функций. Прогноз данного заболевания во многом зависит от степени недоразвития легких.

В настоящее время предпочтение отдается выполнению оперативного лечения торакоскопическим способом. Данная методика является менее травматичной, способствует ускоренному восстановлению в послеоперационном периоде и обеспечивает хороший косметический результат.

Диафрагмальная грыжа | ЧУЗ «КБ «РЖД-Медицина» им. Н.А. Семашко»

Диафрагмальная грыжа — заболевание, характеризующуюся перемещением органов брюшной полости чрез пищеводное отверстие диафрагмы или другие слабые зоны диафрагмы в грудную полость. В грудную полость может перемещаться брюшная часть пищевода, часть желудка или другие органы брюшной полости.

Причины диафрагмальной грыжи

  1. Основной причиной, приводящей к появлению диафрагмальной грыжи, является слабость соединительной ткани диафрагмы, которая часто имеет врожденный характер и обусловлена генетической предрасположенностью.
  2. Врожденные аномалии, например, короткий пищевод с грудным желудком.
  3. Травмы диафрагмы.
  4. Способствующие факторы — состояния, при которых происходит повышение внутрибрюшного давления (заболевания, сопровождающиеся кашлем, запоры, подъем тяжестей, беременность, ожирение).

Классификация диафрагмальной грыжи

  1. По механизму развития:
    1. Врожденная диафрагмальная грыжа
    2. Приобретенная диафрагмальная грыжа
  2. По анатомическим особенностям
    1. Грыжи собственно диафрагмы — возникают при врожденных аномалиях диафрагмы, в результате травм или в результате релаксации диафрагмы:
      • диафрагмально-плевральные;
      • парастернальные;
      • френоперикардиальные;
    2. Грыжи естественных отверстий диафрагмы:
      • грыжи пищеводного отверстия диафрагмы — кардиальная часть желудка вместе с абдоминальной частью пищевода проникают в грудную полость;
      • параэзофагиальные грыжи — крадия и пищевод остаются на месте, а дно желудка рядом с пищеводом проникает в грудную полость.
  3. По наличию грыжевого мешка:
    1. Истинные
    2. Ложные
  4. По причине:
    1. Травматические
    2. Нетравматические:

а — диафрагмально-плевральные грыжи (истинная, ложная),
б — парастернальная,
в — грыжи пищеводного отверстия (параэзофагеальная, эзофагеальная)

Симптомы диафрагмальной грыжи

Диафрагмальная грыжа проявляется болями за грудиной, изжогой, возникающей после еды. Симптомы провоцируются физической нагрузкой, кашлем и другими состояниями, при которых повышается давление в брюшной полости. Больные также отмечают отрыжку, срыгивание недавно съеденной пищей. Боль может усиливаться при наклоне вперед «симптом шнурования ботинка» из-за затекания желудочного содержимого в пищевод.

Диагностика диафрагмальной грыжи

Основными методами исследования является рентгенологическое исследование пищевода и желудка с контрастированием и эндоскопическое исследование. При эндоскопическом исследовании выявляется рефлюкс-эзофагит. Выбор адекватного метода лечения возможен только по результатам комплекса диагностических исследований, включающего методики оценки нарушения функциональных расстройств пищевода (манометрия, суточный мониторинг кислотности).

Осложнения диафрагмальной грыжи

  1. Рефлюкс-эзофагит, рубцовый стеноз (сужение) пищевода.
  2. Язва пищевода, желудка.
  3. Пищеводное кровотечение.
  4. Перфорация пищевода.
  5. Рефлекторная стенокардия.
  6. Ущемление грыжи (при параэзофагеальных грыжах).
Лечение диафрагмальной грыжи
  1. Консервативное. Показано при небольших грыжах, а также при условии отсутствия осложнений. Назначается диета с дробным питанием, рекомендуется ограничение приема пищи на ночь, исключение физической нагрузки, лечение запоров. В медикаментозное лечение включают антациды, h3-блокаторы, блокаторы протоновых помп.
  2. Хирургическое. Показано, когда диафрагмальная грыжа сдавливает органы грудной клетки (сердце, легкие), при неэффективности консервативного лечения, развитии язвы желудка, пищевода или других осложнений. В нашей клинике применяются самые современные и высокотехнологичные технологии, в том числе с использованием лапароскопической техники. Оснащение аппаратурой ведущих мировых производителей, высокий профессионализм сотрудников обеспечат минимальные сроки госпитализации и хорошие результаты лечения.

Диафрагмальная грыжа: особенности диагностики | Интернет-издание «Новости медицины и фармации»

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) представляет собой аномалию развития диафрагмы, впервые описанную еще в начале XVIII столетия. Врожденная диафрагмальная грыжа является довольно частым пороком развития и выявляется в среднем в одном на каждые 2000–4000 живорождений, что составляет около 8 % всех врожденных аномалий. Риск повторения изолированной ВДГ для будущих родных братьев — приблизительно 2 %. Семейная ВДГ встречается редко, по всей вероятности, из­за паттернов мультифакториального и аутосомно­рецессивного наследования. ВДГ может встречаться в комплексе синдрома Fryns — аутосомно­рецессивно наследуемого состояния, включающего врожденную диафрагмальную грыжу, расщелину губы и неба, гипоплазию пальцев.

Встречается в виде трех форм: грыжи диафрагмы, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и, очень редко, передней грыжи. Диафрагмальные грыжи сами делятся на две формы: истинные и ложные.

Истинные имеют грыжевой мешок, по клиническим проявлениям протекают легче.

Ложные не имеют грыжевого мешка, органы брюшной полости проникают в грудную клетку и свободно там двигаются (рис. 1, 2).

Наиболее тяжело протекают ложные грыжи, они проявляют себя очень остро еще в родильном зале, иногда дети погибают в родильном доме или во время перевозки ребенка в хирургический стационар. Суть аномалии развития состоит в том, что в диафрагме имеется врожденный дефект и через него органы брюшной полости перемещаются в грудную клетку еще во время внутриутробного развития и сдавливают органы грудной клетки, приводя к их недоразвитию, а в последующем и к нарушению их функции. В основном передвигаются: пищеварительный тракт (желудок, петли кишечника), селезенка, реже левая доля печени.

Причины и механизмы, приводящие к развитию диафрагмальных грыж, до сих пор не изучены до конца, но считается, что основными являются: тяжело протекающая беременность, роды с осложнениями, наличие у матери хронических заболеваний дыхательных путей и запоров, повышенная физическая нагрузка во время беременности, вредные привычки. В результате нарушается правильная закладка органов внутриутробно, что и приводит к развитию аномалии развития диафрагмы у плода.

Клиника зависит от величины дефекта, если он небольшой, то при рождении дети чувствуют себя удовлетворительно, а все признаки нарастают постепенно, в течение нескольких лет. Такие дети отстают в физическом развитии. Они предъявляют жалобы на боли в животе, плохой аппетит, чувство сдавления в груди и боль. Есть изжога, отрыжка после еды, если развился гастрит или язвенная болезнь, то могут появиться изъязвления на слизистой желудочно­кишечного тракта и в стуле возможно появление крови, со временем это приводит к анемии. Все эти изменения зависят от величины дефекта и степени ущемления грыжевого мешка, в таком случае резко начинают нарастать признаки острой кишечной непроходимости, сердечной и дыхательной недостаточности: отдышка, цианоз кожных покровов. Такая клиника характерна, в основном, для истинных грыж.

Диагностика врожденных диафрагмальных грыж очень проста, при подозрении на нее достаточно обзорной рентгенографии грудной и брюшной полости, на которой видны выпячивание диафрагмы в полость грудной клетки, собственно грыжа и ее размеры.

Лечение только хирургическое, и чем раньше оно проведено, тем лучше результат и меньше осложнения. Если диафрагмальная грыжа диагностирована в более позднем возрасте и есть изменения со стороны желудочно­кишечного тракта, тогда добавляется к основному методу и консервативное лечение, которое заключается в терапии уже развившихся осложнений и пораженного органа. Чаще всего это противоязвенное лечение [1, 2].

Приводим собственное наблюдение пациентки Юлии Р. 2 лет и 2 месяцев с левосторонней истинной диафрагмальной грыжей.

Анамнез жизни: девочка родилась с весом 2450 г (данные о сроках и течении беременности отсутствуют), оценкой по шкале Апгар 6–7 баллов, контакт по туберкулезу (у матери активная форма туберкулеза). На шестые сутки ребенок был переведен в отделение патологии новорожденных с диагнозом: перинатальное ишемическое поражение ЦНС с синдромом повышенной нервно­рефлекторной возбудимости. При эхокардиографическом обследовании: левосформированное праворасположенное сердце, нормальное расположение внутренних органов. Открытое овальное окно 0,32 см, косорасположенная аномальная хорда в средней трети полости левого желудочка. Размеры полостей сердца и сократимость в норме. Дуга аорты левая.

В возрасте 4 месяцев девочка поступила в областной специализированный дом ребенка с диагнозом: перинатальное гипоксическое поражение ЦНС. Врожденный порок сердца (ООО), дистрофическая кардиомиопатия, аномальная хорда в левом желудочке. Контакт по tbc. Декстракардия. Состояние при поступлении тяжелое, его тяжесть обусловлена общими дистрофическими изменениями, дефицит массы 38 % (гипотрофия III степени), негармоничное физическое развитие, отставание в нервно­психическом развитии, цианоз носогубного треугольника, тонус мышц повышен, в легких жесткое дыхание, декстракардия, систолический шум на верхушке, печень +2,0 см, селезенка не пальпируется.

Девочка продолжала недостаточно прибавлять в массе, к семи месяцам дефицит массы составил 53 %. За это время трижды перенесла респираторную инфекцию. В связи с нарастающей гипотрофией было высказано предположение о синдроме нарушенного кишечного всасывания и после обследования в гастроэнтерологическом отделении был уставлен диагноз лактазной недостаточности.

Данные дополнительного обследования

При лабораторном обследовании патология в общем анализе крови и мочи не определялась.

Цитогенетическое исследование: хромосомной патологии не выявлено.

Сонография вилочковой железы: нормальная картина вилочковой железы.

Сонография органов брюшной полости: без патологии.

Сонография головного мозга: норма.

В возрасте одного года у ребенка появились регулярные, практически ежедневные аффективно­респираторные приступы (приступы цианоза и кратковременной остановки дыхания), которые купировались самостоятельно после отвлекающих мероприятий. На фоне приема фенобарбитала отмечалась положительная динамика в виде исчезновения приступов, после отмены препарата приступы возобновлялись. В этот же период девочка начала часто болеть респираторными инфекциями, бронхитами, в том числе обструктивными. Для выяснения причины аффективно­респиратоных приступов был проведен ряд инструментальных обследований.

Электроэнцефалография: регистрируется ЭЭГ с незначительными диффузными изменениями и без признаков локальной патологии. Признаков пароксизмальной активности на момент исследования обнаружить не удалось. Фотосенситивность не выявлена.

Холтеровское мониторирование: ЧСС в течение суток в пределах возрастной нормы. Циркадный индекс ЧСС в пределах нормы. Наджелудочковая эктопическая активность в пределах нормы. Желудочковая эктопическая активность не обнаружена. Ишемические изменения не обнаружены. Значимых изменений QT­интервала в течение суток не выявлено. Вариабельность ритма сердца снижена. Соотношение высокочастотного и низкочастотного компонентов сбалансировано. За время ночного сна нарушения дыхания не выявлены.

Эхокардиография: сердце смещено вправо. Сердце сформировано правильно. Насосная и сократительная функции не нарушены. Размеры полостей и толщина стенок не изменены. Септальных дефектов не выявлено. Гемодинамика не нарушена. Регургитация в створках митрального клапана.

ЭКГ: полувертикальная электрическая позиция сердца. Синусовая аритмия. ЭКГ с перемещенными электродами — данных за декстракардию нет.

Сонография почек: эхографические признаки двусторонних диффузных изменений пирамидальных отделов паренхимы почек, которые можно предварительно расценивать как проявления тубулопатии с признаками нефрокальциноза, без острой обструкции.

Рентгенография органов грудной клетки: легочные поля без очаговых изменений. Прикорневой легочный рисунок усилен с обеих сторон. Сердце, средостение смещены вправо. Слева левый купол диафрагмы на IV ребре, на этом же уровне газовый пузырь желудка. Правый, левый синусы свободны. Релаксация левого купола диафрагмы (рис. 3).

Консультация хирурга: у ребенка клинически и рентгенологически имеет место левосторонняя истинная (релаксация) диафрагмальная грыжа. С учетом частых бронхитов и аффективно­респираторных приступов ребенку показана операция — пластика левого купола диафрагмы.

Ребенок был госпитализирован в хирургическое отделение, где была проведена лапаротомия, пластика левого купола диафрагмы местными тканями. Послеоперационный период протекал без осложнений, швы сняты, рана зажила первичным натяжением. Девочка выписана из хирургического отделения в удовлетворительном состоянии.

В настоящий момент состояние девочки удовлетворительное, аппетит хороший, аффективно­респираторные приступы не регистрировались.

Врожденная диафрагмальная грыжа у детей

Врожденные диафрагмальные грыжи — перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через врожденный дефект в диафрагме.

Распространенность

Диафрагмальные грыжи встречаются с частотой от 1:2000 до 1:4000 среди новорожденных.

Эмбриопатогенез

Порок формируется на 4 неделе развития эмбриона при образовании закладки перепонки между полостью перикарда и брюшной полостью зародыша. Остановка развития отдельных мышц в определенных участках диафрагмы приводит к развитию грыж с грыжевым мешком, стенки которого состоят из серозных оболочек — брюшного и плеврального листков. Таким образом, формируются настоящие грыжи. При ложных грыжах — через сквозное отверстие в диафрагме органы брюшной полости, не покрытые грыжевым мешком, перемещаются в грудную клетку без ограничений, что приводит к развитию синдрома внутригрудного напряжения. Среди ложных грыж чаще встречается грыжа Богдалека — перемещение органов брюшной полости в грудную полость через задний пристеночный дефект в диафрагме, который имеет вид щели. При диафрагмальных грыжах тяжесть состояния ребенка обусловлена не только объемом органов, которые переместились, но и пороками. Довольно часто у этих детей отмечаются гипоплазия легких различной степени выраженности, пороки сердца, пороки центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта. Особенно тяжело врожденные диафрагмальные грыжи протекают у детей с недостатками легких, а оперативное устранение диафрагмальной грыжи не улучшает их состояние.

Классификация

По происхождению и локализации диафрагмальные грыжи делятся следующим образом:

  • Врожденные диафрагмальные грыжи
    • диафрагмально-плевральные (настоящие и ложные)
    • парастернальные (настоящие)
    • френоперикардиальные (настоящие)
    • грыжи пищеводного отверстия (настоящие)
  • Приобретенные грыжи — травматические (ложные)

Наиболее часто у детей встречаются диафрагмально-плевральные грыжи, а также грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Оставайтесь рядом с нами на facebook:

Диагностика диафрагмальной грыжи должна проводиться еще при пренатальном обследовании плода по УЗИ (наличие кишечных петель или других органов — желудок, селезенка, печень, смещеных в грудную полость плода). При постнатальном обследовании важнейшее значение имеет рентгенологический метод исследования. На обзорной рентгенограмме грудной клетки в случае диафрагмально-плевральных грыж грудной полости наблюдаются петли кишечника в виде пятнистого рисунка с участками значительного просветления (газ в кишечнике). Сердце и органы средостения смещены в противоположную сторону, легкие — коллабированы. При контрастировании ЖКТ бариевой смесью — контрастная масса заполняет участки кишечника грудной полости. Рентгенологическая картина грыж пищеводного отверстия диафрагмы зависит от их формы. При параэзофагеальных грыжах — грудной полости оказываются образования с уровнем жидкости, при этом газовый пузырь желудка в брюшной полости  уменьшен или отсутствует. Контрастное исследование выявляет желудок в виде песочных часов, верхний отдел которого наблюдается в грудной, а нижний — в брюшной полости. При УЗИ можно выявить смещение органов брюшной полости (в частности печени) в плевральную полость. Оставайтесь рядом с нами на facebook:

Лечение диафрагмальных грыж — оперативное с длительной (но не более 24-48 часов) предоперационной подготовкой. Принципы оперативного лечения заключаются в перемещении органов брюшной полости из грудной клетки в брюшную полость, ушивании или пластике дефекта диафрагмы при ложных грыжах и пластике дефекта — при настоящих (возможно с использованием пластических материалов). В послеоперационном периоде ребенок должен находиться на пролонгированной искусственной вентиляции легких. Неблагоприятные последствия после оперативного вмешательства могут быть у 30-50% детей. Оставайтесь рядом с нами на facebook:

Диафрагмальные грыжи у детей — презентация онлайн

1. Запорожский государственный медицинский университет факультет последипломного образования, кафедра детских болезней курс детской хирур

Диафрагмальные грыжи у детей
лекция для врачей-интернов детских хирургов
Лекцию подготовили:
Корниенко Григорий Васильевич – ассистент кафедры
Дмитряков Валерий Александрович – профессор кафедры
Диафрагмальной грыжей называется
перемещение органов брюшной полости в
грудную клетку через естественные или
патологические отверстия в грудобрюшной
преграде (диафрагме).
В отличие от грыж других локализаций
диафрагмальные грыжи не всегда
содержат весь комплекс таких
обязательных компонентов грыжи, как грыжевой мешок и грыжевые ворота.
По данным различных мировых неонатологических
центров частота данной патологии у новорожденных
составляет от 1:2500 до 1:5000. Однако, если в статистику
включить мертворожденных, то истинная частота
заболевания может составить около 1 на 2000 рождений
(M.R. Harrison,1989). В этом возрасте почти в 90 %
наблюдений наблюдается перемещение органов из
брюшной полости в грудную клетку через задний
щелевидный дефект, который, как правило, расположен
слева. Двухсторонние ложные грыжи наблюдаются в
3-3,5 % случаев (A.J. Bennett,2005) и, обычно,
несовместимы с жизнью. Другие виды диафрагмальных
грыж у новорожденных обнаруживаются редко, всего в
2-5 % наблюдений.

4. АНАТОМИЯ, ЭМБРИОЛОГИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ДИАФРАГМАЛЬНЫХ ГРЫЖ У ДЕТЕЙ

Анатомия диафрагмы
Диафрагма представляет собой
куполообразную фиброзно-мышечную
перегородку, которая разделяет грудную и
брюшную полости и принимает активное
участие в акте дыхания.
Фиброзная часть диафрагмы (сухожильный
центр) расположена больше кпереди, чем
центрально, и занимает примерно 35 %
всей ее поверхности.
Мышечный отдел диафрагмы состоит из:
коротких мышечных волокон,
начинающихся от мечевидного отростка,
мышц, идущих от 6 нижних ребер,
мышц, отходящих от медиальной и
латеральной дугообразных связок,
покрывающих m. psoas и m. guadratus
lumborum,
позвоночной части – ножек, идущих от
первых трех поясничных позвонков.
У 80% людей существует диастаз между
мышцами, идущими от латеральной
дугообразной связки и теми, что
начинаются от реберной дуги. Эта щель,
покрытая фиброзной мембраной, носит
название вертебро-костального или люмбокостального треугольника.
Богдалек доказал, что слабость этого отдела
является причиной возникновения
врожденных заднелатеральных
диафрагмальных грыж.
Другими участками, где могут
образовываться диафрагмальные грыжи,
являются:
⃰ купол
⃰ сухожильный центр
⃰ ретростернальное пространство
⃰ пищеводное отверстие диафрагмы
4
3
5
2
1
Общий вид диафрагмы снизу (по Киршнеру)
(цифрами указаны места, где могут находиться грыжи
диафрагмы: 1- щель Богдалека; 2- купол диафрагмы; 3ретростернальная щель Ларрея; 4- сухожильный центр; 5пищеводное отверстие диафрагмы)
В норме в диафрагме имеется три
наиболее важных отверстия:
1)
2)
3)
полая вена — проходит через сухожильный центр
справа от средней линии;
пищевод — проходит через пищеводное
отверстие, расположенное слева от средней
линии и слегка кзади от полой вены;
аорта — лежит на телах позвонков, ограниченная
правой и левой ножками диафрагмы,
пересекающимися спереди от нее.

10. Вид диафрагмы со стороны брюшной полости

Вид диафрагмы со стороны брюшной полости:
1- мышечная часть диафрагмы
2- сухожильная часть диафрагмы
3- нижняя полая вена
4- пищевод
5- аорта
6- грудино-реберный треугольник
7- пояснично-реберный треугольник (Богдалека)

12. Эмбриогенез диафрагмальных грыж

Причинами врождённых аномалий диафрагмы могут
быть:
нарушения при соединении ее зачатков между
собой (формируются ложные диафрагмальные
грыжи)
нарушения в процессе формирования
диафрагмальных мышц (формируются
истинные диафрагмальные грыжи)

13. Классификация врожденных диафрагмальных грыж у детей (по С.Я. Долецкому):

I. Врожденные диафрагмальные грыжи
Грыжи собственно диафрагмы:
А. Выпячивание истонченной зоны диафрагмы (истинные
грыжи)
а) выпячивание ограниченной части купола
б) выпячивание значительной части купола
в) полное выпячивание одного купола (релаксация)
Б. Дефекты диафрагмы (ложные грыжи)
а) щелевидный задний дефект
б) значительный дефект
в) отсутствие купола диафрагмы
Грыжи переднего отдела диафрагмы
а) передние грыжи (истинные грыжи)
б) френоперикардиальные грыжи (ложные
грыжи)
в) ретроградные френоперикардиальные грыжи
(ложные грыжи)
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
а) эзофагеальные (истинные грыжи)
б) параэзофагеальные (истинные грыжи)
II. Приобретенные диафрагмальные грыжи
Травматические грыжи
А. Разрывы диафрагмы (ложные грыжи)
а) острая травматическая грыжа
б) хроническая травматическая грыжа
Б. Травматические выпячивания диафрагмы
(истинные грыжи)
Нетравматические диафрагмальные грыжи
На практике удобней всего пользоваться анатомической
классификацией, где врожденные диафрагмальные грыжи
делятся на следующие виды в зависимости от их локализации
Анатомическая классификация врожденных
диафрагмальных грыж у детей
Грыжи заднего отдела диафрагмы (ложные)
Грыжи купола диафрагмы (истинные, реже ложные)
Грыжи переднего отдела диафрагмы
а) ретростернальные (истинные)
б) френоперикардиальные (ложные)
Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы
а) эзофагеальные (истинные)
б) параэзофагеальные (истинные)
А
Г
Б
Д
А — Ложная грыжа заднего отдела диафрагмы
Б — Истинная грыжа купола диафрагмы
В — Истинная ретростернальная грыжа
Г — Истинная параэзофагеальная грныжа
Д — Истинная эзофагеальная грыжа
В
Грыжи заднего отдела диафрагмы
Грыжи заднего отдела диафрагмы как
правило ложные. Входными воротами
грыжи является щелевидный
пристеночный дефект диафрагмы в
пояснично-реберном отделе (щель
Богдалека). В 80-90 % случаев он
встречается слева.
Чаще всего в плевральную полость
смещаются селезенка, большой сальник,
тонкая и толстая кишка, левая почка. Реже,
обычно при больших дефектах – желудок и
часть левой доли печени.

19. Ложная врождённая грыжа заднего отдела диафрагмы слева (схема)

Клиника грыж заднего отдела диафрагмы
Тяжесть сердечно-легочных нарушений при
ложных диафрагмальных грыжах зависит не
только от степени компрессии и смещения
органов средостения, но и от глубины
морфофункциональных изменений в легких и
сердечно-сосудистой системе, которые произошли
в неонатальном периоде в результате сдавления
легкого.
Примерно 30% таких детей рождаются
мертвыми и около 35% умирают вскоре после
рождения, еще до поступления в отделение
хирургии новорожденных.
Однако, около 5-15% больных с грыжей
Богдалека могут прожить месяцы и годы без
выраженных проявлений заболевания.
Внешний вид больного с
врожденной ложной
диафрагмальной грыжей
У большинства детей с
ложной
диафрагмальной
грыжей
дыхательные
и
сердечно-сосудистые
расстройства возникают сразу или в
первые часы после рождения и носят
выраженный характер. Наиболее часто
имеют место цианоз и одышка, которые
проявляются в виде приступов.
Это
состояние
называют
«асфиксическим ущемлением» (по С.Я.
Долецкому), указывая, что на передний план
в клинике заболевания выступают симптомы
острой дыхательной и сердечно-сосудистой
недостаточности, тогда как симптомы
непроходимости кишечника ещё не успевают
развиться. Ребёнок нуждается в срочной
операции, без которой он погибнет от
прогрессирующей
лёгочно-сердечной
недостаточности.
При осмотре, помимо цианоза, обращает на себя
внимание асимметрия грудной клетки с выбуханием
на стороне поражения. Дыхательная экскурсия этой
половины груди резко уменьшена. Дыхание частое,
поверхностное.
Перкуторно над соответствующей половиной
груди определяется тимпанит, при аускультации –
резкое ослабление или отсутствие дыхания.
Живот, за счет переместившихся в грудную
полость органов, обычно запавший, ладьевидный.
Приступы цианоза усиливаются при крике,
беспокойстве, кормлении или изменении положения
ребенка.
Диагностика грыж заднего отдела диафрагмы
В настоящее время диагноз диафрагмальной
грыжи установливается пренатально при
ультразвуковом обследовании беременных
женщин. Признаками патологии являются многоводие, расположение желудка или
кишечных петель в плевральной полости.
После рождения ребенка главным методом
диагностики является рентгенологическое
исследование. Оно включает в себя обзорную
рентгенографию грудной клетки и
рентгеноконтрастные методы исследования
желудочно-кишечного тракта (контрастирование
желудка, исследование пассажа контраста по
желудочно-кишечному тракту и ирригография).
Предоперационная подготовка
Все новорожденные с ложными
диафрагмальными грыжами нуждаются в
оперативном лечении. При этом важным
фактором успеха являются сроки проведения
операции.
Результаты операции во многом зависят от
степени гипоплазии легких и от степени
выраженности легочной гипертензии у больного.
Правильная интенсивная предоперационная
подготовка является важным фактором
выживаемости этих больных.
Главной целью предоперационной подготовки
является стабилизация состояния ребенка. Во
многом она определяется степенью имеющихся
респираторных, сердечно-сосудистых и других
функциональных нарушений.
Вводится желудочный зонд для декомпрессии,
осуществляется коррекция нарушений кислотноосновного и газового состава крови. При
выраженной гипоксии ребенок переводится на
искусственную вентиляцию легких (ИВЛ) с
использованием
миорелаксантов.
Нельзя
проводить вентиляцию через маску, так как это
ведет к газовому растяжению кишечника, что
усиливает сдавление легких и усугубляет легочную
недостаточность.
Хирургическое лечение
Варианты доступов:
А. Открытые доступы (торакальный и абдоминальный)
Б. Эндоскопические операции (торакоскопия и лапароскопия)
Если при открытой операции
предпочтительным является абдоминальный
доступ, то при эндоскопическом
вмешательстве преимущество отдают
торакоскопической технике.
Торакальный доступ (при открытой
операции) позволяет осмотреть
гипоплазированное легкое и с меньшими
техническими трудностями ушить или
выполнить пластику диафрагмы. Его
недостатком
является
невозможность
выполнения симультантных операций по
устранению несостоявшегося поворота
кишечника или формирования, в случае
необходимости, вентральной грыжи.
Абдоминальный доступ (при открытой
операции) — позволяет легче низвести
внедрившиеся
органы,
правильно
расположить их в брюшной полости,
устранить
незавершенный
поворот
кишечника. Гипоплазированное
легкое
можно осмотреть при этом через дефект в
диафрагме. У старших детей операцию
осуществляют
посредством
срединной
лапаротомии. У новорожденных и детей
грудного
возраста
предпочтительней
поперечный разрез с пересечением прямых
мышц живота.
Кишечник и другие органы низводят в
брюшную полость. Важно убедиться, что в
брюшную полость низведена селезенка,
которая обычно последней «покидает»
грудную клетку. После извлечения органов
из грудной полости ее следует осмотреть на
наличие
грыжевого
мешка,
который
присутствует примерно у 20 % больных.
Мешок должен быть иссечен, поскольку
он мешает расправлению легкого и
способствует образованию резидуальной
кисты, сдавливающей легкое.
Отверстие
в
диафрагме
ушивают
прочными
не
рассасывающимися
матрацными
швами.
При
отсутствии
мышечного валика диафрагму подшивают к
ребру. При большом дефекте отверстие
следует закрыть лоскутом из синтетической
ткани, лучше всего тефлоновой сеткой или
заплатой из гортекса. При необходимости
устраняют
незавершенный
поворот
кишечника.
Рану
брюшной
полости
послойно
зашивают
наглухо.
Грудную
полость
дренируют тонкой силиконовой трубкой.
Лапароскопия. При лапароскопическом
доступе органы брюшной полости низводят
в брюшную полость.
Обзор брюшной
полости значительно затрудняется по мере
ее заполнения. Также технически сложно
при этом ушить дефект в диафрагме.
Поэтому, лапароскопический доступ не
нашёл широкого применения при лечении
данного порока развития у детей.
Торакоскопия.
В
последние
годы
отмечают
преимущества
именно
торакоскопической техники при лечении
ложных
диафрагмальных
грыж
у
новорожденных. В плевральной полости
создается давление около 2 мм рт. ст. (10-15 %
от вентиляционного давления). Операцию
проводят
в положении с приподнятым
головным концом операционного стола. Это
позволяет грыжевому содержимому легко
вправляться в брюшную полость и
создаются оптимальные условия для
пластики диафрагмы.
Грыжи купола диафрагмы
Грыжи купола диафрагмы в подавляющем
большинстве
случаев
являются
истинными.
Грыжевой мешок представляет собой истонченный
участок купола диафрагмы, который выпячивается
в плевральную полость. Эти грыжи чаще
встречаются справа. Размеры их варьируют от
небольшого выпячивания диафрагмы, до полной ее
релаксации, когда наблюдается истончение и
высокое стояние всего купола диафрагмы. Полная
релаксация чаще встречается слева.
При врождённой релаксации имеется дефект
образования мышц купола диафрагмы, и грудо –
брюшная перегородка при этом состоит из двух
серозных листков (плевры и брюшины).
Приобретённая — вторичная релаксация чаще
возникает
вследствие
родового
повреждения
диафрагмального нерва. Обычно в этих случаях
имеет место и сочетанный паралич плечевого
сплетения Дюшена – Эрбаха.
Повреждение диафрагмального нерва может
также произойти у ребенка во время операции на
шее и средостении или в результате воспалительных
процессов и опухолей этой области.
Может наблюдаться механическое повреждение
диафрагмального нерва при травме, что также
приводит к вторичной (посттравматической)
релаксации купола диафрагмы на стороне
повреждения.

37. Клиника грыж купола диафрагмы

Выраженность
симптомов
истинных
диафрагмальных грыж зависит от величины
грыжевого выпячивания и степени компрессии
органов грудной полости. В отличие от ложных
грыж, у детей значительно реже отмечается
синдром острой дыхательной и сердечнососудистой недостаточности, а так же признаки
непроходимости
или
ущемления
петель
кишечника.
При больших истинных грыжах, то есть
значительном
выпячивании
диафрагмы,
симптомы начинают проявляться у детей в
возрасте до 3 лет, а в 10 % случаев, даже в период
новорожденности.
Клинически
чаще
всего
определяются цианоз и одышка. У детей раннего
возраста проявления заболевания более яркие.
Дети старшего возраста чаще отмечают
боли и неприятные ощущения в области
грудной клетки и живота, особенно после
еды или физической нагрузки. Часто
возникает рвота, особенно после приема
пищи. С возрастом имеется тенденция к
уменьшению
выраженности
таких
респираторных нарушений, как одышка и
цианоз, однако отставание в физическом
развитии
продолжает
нарастать,
появляется деформация грудной клетки,
часто отмечаются повторные пневмонии.
При
аускультации
и
перкуссии
выявляется
некоторое
ослабление
дыхания и тимпанит на стороне
поражения.
В
ряде
случаев
при
заполнении кишечных петель жидким
содержимым перкуторный звук будет
меняться. При левосторонних грыжах
перкуторно и пальпаторно не удается
определить селезенку. Иногда можно
отметить асимметрию живота.
Более чем в 50 % наблюдений при
истинных,
незначительных
размеров
диафрагмально-плевральных
грыжах,
симптомы
заболевания
могут
отсутствовать. Это связано со стабильным
положением органов брюшной полости,
внедрившихся в грыжевой мешок, и
незначительным их давлением на грудные
органы.
При
этом,
физикальные
и
аускультативные данные не позволяют
выявить каких-либо нарушений. Дети
внешне могут не отличаться от здоровых,
хорошо развиваются и не отстают в
развитии от своих сверстников.

41. Диагностика грыж купола диафрагмы

Правосторонняя истинная
диафрагмальная грыжа
Рентгенологическая картина
истинных диафрагмальных
грыж отличается наличием
округлой или овальной тени
грыжевого мешка с ровным
контуром, ограничивающим
пролабированные
органы
брюшной
полости.
Этот
контур,
образованный
грыжевым мешком, известен
как пограничная линия.

42. Диагностика грыж купола диафрагмы

Небольшие истинные грыжи почти в два раза
чаще встречаются справа, чем слева. Они
характеризуются выпячиванием ограниченного
участка диафрагмы. Подвижность диафрагмы мало
изменена или несколько ограничена. Смещение
органов средостения и сердца отсутствует или
выражено умеренно.
При правостороннем расположении содержимым
грыжевого мешка чаще всего бывает печень. Когда
часть печени входит в грыжевой мешок, он
принимает полусферическую форму, его тень
становится плотной и интенсивной и сливается в
нижних отделах с основной тенью печени.

43. Грыжи переднего отдела диафрагмы

— ретростернальными (истинные)
— френоперикардиальными (ложные)
Ретростернальные грыжи (истинные)
Грыжевое выпячивание из брюшной полости в
переднее средостение происходит через дефект
диафрагмы позади грудины. Грыжевой мешок при
этой грыже образует париетальная брюшина.
Левостороннюю грыжу называют грыжей Ларрея,
правостороннюю – грыжей Морганьи.
Эти грыжи у детей встречаются в 20 раз реже,
чем грыжи заднего отдела диафрагмы. Их
содержимым обычно является: часть печени, тонкая
и толстая кишка, реже селезенка.

44. Клиника ретростернальных грыж

Для ретростернальных (парастернальных)
грыж
более
характерны
симптомы
расстройства
функции
желудочнокишечного тракта. Сдавливание легкого
или сердца при этой патологии обычно
бывает
небольшим.
У
ребенка
периодически
возникают
боли
и
неприятные ощущения в эпигастральной
области, иногда рвота. Одышка, кашель,
цианоз встречаются редко. Почти в 50 %
случаев данный порок клинически может
не проявляться.
При осмотре отмечается выбухание
передне-нижнего отдела грудины. Методом
перкуссии
и
аускультации
можно
определить тимпанит, ослабление сердечных
тонов, отсутствие абсолютной сердечной
тупости.
Если
грыжевой
мешок
заполнен
сальником
или
печенью то, наряду с
ослаблением
сердечных
тонов,
будет
отмечаться
укорочение
перкуторного звука.
Диагностика ретростернальных грыж
При ретростернальных грыжах на
обзорной рентгенограмме определяется тень
полуовальной или, чаще грушевидной
формы в области загрудинно–рёберного
пространства. В прямой проекции она
проецируется
на
тень
сердца
или
располагается
парамедиастинально.
В
боковой
проекции
тень
грыжи
накладывается на переднее средостение и
сливается с тенью сердца.
При
парастернальном
расположении
иногда удается проследить пограничную
линию (мешок) в виде полуокружности в
кардиодиафрагмальном
углу.
Если
в
грыжевом мешке находятся полые органы, в
пределах пограничного мешка на фоне
легкого или сердца, можно выявить
крупноячеистые тени. В отдельных случаях
можно видеть и типичную гаустрацию
толстой кишки. Иногда пролабирует только
сальник. Тень при этом может быть плотной,
без ячеистых просветлений.
Как
и
при
других
видах
диафрагмальных грыж, отмечается
изменчивость
рентгенологической
картины.
Диагноз
окончательно
подтверждается
при
контрастном
исследовании желудочно — кишечного
тракта с бариевой взвесью.
При всех грыжах, содержимым
которых являются плотные органы, с
дифференциально — диагностической
целью можно использовать наложение
пневмоперитонеума. Воздух при этом
окружает грыжевое содержимое, что
четко указывает на его принадлежность
к брюшным органам
Ретростернальная
грыжа у ребенка
(прямая проекция)
Лечение ретростернальных грыж
Оперативное лечение при ретростернальных
грыжах осуществляют путем верхней срединной
лапаротомии. После вскрытия брюшной полости
осматривают передние отделы диафрагмы. В
грыжевой мешок, расположенный в переднем
отделе
средостения,
обычно
входит
петля
поперечной ободочной кишки, которую низводят в
брюшную полость. Грыжевой мешок можно не
иссекать. Диафрагму в области пристеночного
дефекта подшивают отдельными швами к мягким
тканям передней грудной стенки. Не следует
подшивать задний край грыжевых ворот к
апоневрозу передней брюшной стенки. Такие швы,
хотя и надежны, но могут приводить к натяжению
перикарда.
В последние годы производят операцию
по поводу ретростернальных грыж с
использованием
лапароскопической
техники. Операция малотравматична, а
проведение ее облегчается тем, что
содержимое
грыжевого
мешка
самопроизвольно вправляется в брюшную
полость во время заполнения ее газом.
Дефект в диафрагме ушивают отдельными
швами, которые, после проведения их через
переднюю брюшную стенку, завязывают
подкожно.
Френоперикардиальные грыжи (ложные)
Френоперикардиальные
грыжи
являются ложными. Дефект располагается
в сухожильной части диафрагмы и
прилегающем к нему отделе перикарда.
Через этот дефект брюшные органы могут
непосредственно смещаться в полость
перикарда и наоборот, сердце частично
вывихиваться через дефект диафрагмы в
брюшную полость (ретроградная грыжа).

52. Клиника френоперикардиальных грыж

Ведущими
симптомами
являются
цианоз,
одышка, беспокойство, реже рвота, возникающие в
результате смещения в полость перикарда петель
кишечника.
Симптомы
заболевания
часто
появляются еще в первые недели и месяцы жизни, с
возрастом они не исчезают. Возможно ущемление
выпавших в полость перикарда петель кишечника.
При осмотре, особенно у детей после 1-2 лет жизни,
выявляется
выпячивание
грудной
клетки.
Возможна асимметрия живота с втяжением в
области левого подреберья. При перкуссии
определяется исчезновение абсолютной сердечной
тупости. Сердечные тоны приглушены.

53. Клиника френоперикардиальных грыж

При ретроградных френоперикардиальных
грыжах, когда наблюдается пролабирование
сердца в брюшную полость через дефект в
диафрагме, на первый план выступают сердечнососудистые
расстройства.
Этот
вид
диафрагмальной
грыжи
наиболее
часто
сопровождается
множественными
пороками
развития.
Диагностика и лечение френоперикардиальных грыж
При рентгенологическом обследовании у больного
определяются ячеистые просветления на фоне
сердечной тени. Помощь в диагностике может
оказать
также
контрастное
исследование
желудочно-кишечного тракта.
Лечение хирургическое. Доступ — верхнесрединная
лапаротомия. При френоперикардиальных грыжах
грыжевой мешок отсутствует. Органы брюшной
полости низводят из полости перикарда в брюшную
полость. Большинство хирургов предпочитает не
ушивать дефект, а выполнить пластику дефекта
заплатой из аллопластического материала или из
консервированной твердой мозговой оболочки.
Простое ушивание дефекта диафрагмы может
привести к сдавлению сердца перикардом или к
рецидиву грыжи, в результате несостоятельности
швов, что связано с постоянным биением сердца в
их области.

55. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы

относятся к
истинным грыжам и делятся на две большие группы –
эзофагеальные и параэзофагеальные.
Наиболее часто, примерно в 80-90 % случаев, встречаются
эзофагеальные грыжи. При эзофагеальных грыжах
пищеводно-желудочный переход, вместе с желудком,
смещается через пищеводное отверстие выше уровня
диафрагмы. Пищевод обычно имеет нормальную длину, но
из-за смещения кверху он может быть деформирован и
изогнут.
Для параэзофагеальных грыж характерно смещение части
желудка и/или других брюшных органов (сальник и
кишечник) вверх рядом с пищеводом. Пищеводножелудочный переход, в этом случае, располагается на
обычном месте.
Грыжи
пищеводного
отверстия
не
всегда
являются
фиксированными. Степень
смещения кверху и форма
желудка могут меняться в
зависимости от положения
больного,
степени
заполнения
и
состава
содержимого
желудка
(плотная
пища
или
жидкая, газ). Перемещение
желудка
при
грыжах
пищеводного
отверстия
может быть частичным
или полным.

57. Клиника эзофагеальной грыжи

Клиническая картина эзофагеальной
грыжи
в
основном
обусловлена
гастроэзофагеальным
рефлюксом
(ГЭР),
возникающим в результате нарушения
функции кардиального отдела пищевода. В
тех случаях, когда у ребенка сохранена
нормальная функция нижнего пищеводного
сфинктера, заболевание может протекать
бессимптомно.
Беспокойство
и
рвота
являются
ведущими симптомами заболевания у детей
младшего возраста.

58. Клиника эзофагеальных грыж

Рвота чаще связана с приемом пищи, носит
самый разнообразный характер, может быть
обильной или в виде срыгиваний. В рвотных
массах чаще находят желудочное содержимое,
иногда с примесью желчи.
На признаки эзофагита, боли в животе и изжогу,
жалуются в основном дети старшего возраста.
Боли, как правило, возникают после еды, в
положении лежа или при наклоне туловища, что
связано с затеканием желудочного содержимого в
пищевод и агрессивным воздействием на его
слизистую оболочку.

59. Диагностика эзофагеальных грыж

В настоящее время для
диагностики эзофагеальных
грыж используют:
рентгенологический метод,
фиброэзофагогастродуоденоскопию
(ФЭГДС),
24-часовую пищеводную рНметрию,
манометрию и сцинтиграфию
пищевода.

60. Диагностика эзофагеальных грыж

Главным
рентгенологическим
признаком
эзофагеальной грыжи является смещение желудка
вместе с кардиальным его отделом выше диафрагмы.
В отличие от ампулы пищевода, которая имеет
форму «цистоида» с гладкими контурами, для
эзофагеальной
грыжи
характерна
неровность
контуров и, как правило, больший поперечный
размер.
Эзофагеальная грыжа выявляется при любом
положении тела, в то время как ампула пищевода
формируется только в горизонтальном положении
больного.
Фиброэзофагогастродуоденоскопия(ФЭГДС). Для
эзофагеальных
грыж
характерно
смещение
зубчатой линии перехода пищеводного эпителия в
желудочный выше диафрагмы с пролабированием
складок желудка в пищевод. В дистальном
пищеводе
отмечается
два
сужения,
соответствующие кардии желудка и уровню
диафрагмы. Пролабирование складок особенно
хорошо выявляется при выведении фиброскопа из
желудка в пищевод и инсуфляции воздуха. Следует
также
обращать
внимание
на
признаки
недостаточности кардии – зияние розетки,
расширение просвета пищевода и затекание в него
содержимого желудка (рефлюкс).

62. Лечение эзофагеальных грыж

Консервативное и медикаментозное лечение
показано при небольших неосложненных грыжах.
Эти методы направлены на профилактику и
лечение гастроэзофагеального рефлюкса (ГЭР), но
не устраняют саму грыжу.
Они включают в себя:
возвышенное положение,
диету и дробное кормление,
назначение препаратов повышающих тонус
нижнего сфинктера пищевода (прокинетики),
назначение препаратов снижающих агрессивность
желудочного
содержимого
(антациды,
Н2
блокаторы гистамина, ингибиторы протонового
насоса).
Лечение эзофагеальных грыж
Хирургическому лечению
подлежат все
эзофагеальные грыжи не отвечающие на
консервативное лечение, протекающие с
выраженной клинической картиной гастроэзофагеального
рефлюкса
(ГЭР),
пептическими
и/или
респираторными
осложнениями.
Хирургическое
вмешательство
осуществляют путем открытой лапаротомии
или лапароскопически.

64. Торакотомный доступ используют редко, обычно при рецидивных грыжах, когда имеется обширный спаечный процесс в брюшной полости.

Лечение эзофагеальных грыж
В последние годы описанная выше операция наиболее
часто осуществляется методом лапароскопии.
Преимущества лапароскопической операции:
отсутствие болевого синдрома,
возможность рано начать кормление ребенка,
сокращение сроков пребывания в стационаре,
хороший косметический эффект,
снижение спайкообразования в брюшной полости.
Во время лапароскопической фундопликации по
Ниссену отсутствует необходимость в мобилизации
левой доли печени. Хорошая визуализация
вследствие увеличения позволяет проводить
вмешательство более анатомично.
Параэзофагеальные грыжи, клиника
Параэзофагеальные
грыжи
редко
встречаются у детей. При этой форме
возможно ущемление грыжевого содержимого
— желудка и кишечных петель.
Однако, чаще наблюдается неполный
рецидивирующий
заворот
мезентерикоаксиального
типа,
когда
желудок
складывается по оси, проведенной поперечно
от центра малой кривизны к большой. При
этом пилорический отдел желудка смещается
вверх и находится вблизи кардии. Ведущими
симптомами при завороте желудка являются
боль, вздутие в эпигастрии, тошнота и рвота.
Диагностика параэзофагеальных грыж
Рентгенологическая картина параэзофагеальной
грыжи имеет особенности уже при обзорном
исследовании. При смещении в заднее средостение
дна
желудка,
на
обзорной
рентгенограмме
определяется кистозное образование, часто с
уровнем жидкости. Желудок может располагаться
справа или слева от тени средостения. В боковой
проекции данное образование смещено кзади от
средостения. Газовый пузырь желудка, находящийся
в брюшной полости, уменьшен или отсутствует.
Подвижность обоих куполов диафрагмы не
нарушена. Тень грыжевого мешка обычно совпадает
с тенью пролабированного желудка и повторяет его
контуры.
Уточнить диагноз позволяет рентгеноконтрастное
исследование желудочно-кишечного тракта, в том
числе с использованием ирригоскопии.
Диагностика параэзофагеальных грыж
Фиброэзофагогастродуоденоскопия — при
параэзофагеальных грыжах, во время
осмотра дна желудка «на реверсе», рядом с
входом в пищевод обычно выявляется щель,
через которую часть желудка «уходит» в
заднее
средостение.
Это
является
убедительным доказательством грыжи со
смещением дна желудка.
Лечение параэзофагеальных грыж
Лечение только хирургическое.
Доступ абдоминальный. Содержимое грыжевого
мешка низводят в брюшную полость. Ушивание
расширенного пищеводного отверстия можно
выполнить спереди и слева от пищевода (по
Харрингтону) или, лучше, позади пищевода (по
Аллисону).
Хирургическое вмешательство обязательно
следует сочетать с антирефлюксной операцией
(фундопликация по Ниссену). В последние годы
данная
операция
часто
выполняется
лапароскопически.

70. Приобретенные грыжи диафрагмы

Приобретенные диафрагмальные грыжи у детей
встречаются редко и составляют около 9 % от всех
видов диафрагмальных грыж. Эта группа включает
грыжи, связанные с травмой, как самой диафрагмы,
так и диафрагмального нерва. Наиболее часто эта
патология встречается у детей 3-7 лет.
При разрыве диафрагмы образуются ложные
грыжи различного размера. Они могут проявлять
себя сразу после травмы, спустя некоторое время, а
иногда и через более длительный срок, в
зависимости от размера дефекта, объема и вида
выпавших органов.

71. Приобретенные грыжи диафрагмы

Заболевание чаще встречается у детей
старшего возраста и по своему течению не
отличается от такового у взрослых.
Повреждения
диафрагмального
нерва
могут иметь место в родах, во время
операций
на
шее
и
средостении.
Возникающий при этом паралич диафрагмы
в
последующем
может
закончиться
восстановлением ее функции или развитием
релаксации с атрофией мышечного слоя
диафрагмы.

72. Клиника травматических грыж диафрагмы

В остром периоде симптомы повреждения диафрагмы
могут быть замаскированы.
Для разрыве диафрагмы и пролабировании в грудную
полость брюшных органов характерно:
затрудненное, кряхтящее дыхание,
одышка,
выраженный цианоз,
рвота.
Оттенок перкуторного звука зависит от того, какие
органы
сместились
в
грудную
полости:
при
пролабировании полых органов возникает тимпанит или
коробочный звук, при перемещении печени и селезенки
отмечается укорочение звука.
Болезненность и степень напряжения мышц брюшной
стенки зависят от сочетанного повреждения органов
грудной и брюшной полости.
Клиника травматических грыж диафрагмы
Хронический период у 15% детей может протекать
бессимптомно. Могут наблюдаться симптомы,
зависящие от характера повреждения диафрагмы:
периодические боли и неприятные ощущения в
животе или груди, возникающие при беге, быстрой
ходьбе или после еды; одышка при физической
нагрузке; чувство тяжести в подложечной области,
возникающее после еды; рвота, обычно приносящая
облегчение.
Нередко прослушивается шум плеска и
перистальтические шумы в грудной полости.
Сердечные
тоны
приглушены
и
лучше
выслушиваются на здоровой стороне.

74. Диагностика травматических грыж диафрагмы

В остром периоде диагностика затруднена,
поскольку их симптомы маскируются признаками
повреждения
других
внутренних
органов:
гемоторакс,
пневмоторакс,
гемопневмоторакс,
ателектаз или коллапс легкого. Только после
ликвидации указанных осложнений появляются
характерные
для
диафрагмальной
грыжи
признаки.
При обзорной рентгенографии грудной клетки у
больных
обычно
выявляются
характерные
признаки ложной диафрагмальной грыжи. В
сомнительных случаях целесообразно провести
рентгенологическое
исследование
с
контрастированием желудочно – кишечного
тракта.

75. Лечение травматических грыж диафрагмы

Оперативное вмешательство, выполняемое при
травматической диафрагмальной грыже в остром
периоде, зависит от характера травмы. Доступ,
торакотомия или лапаротомия, в первую очередь
определяется возможным сочетанным повреждением
органов брюшной или грудной полости и должен быть
достаточно
широким
и
свободным.
Ушивание
поврежденной
диафрагмы
следует
сочетать
с
тщательной ревизией других органов брюшной и
грудной полости.
При выполнении операции по поводу травматической
диафрагмальной грыжи в хроническом периоде нужно
учитывать большую вероятность спаечного процесса в
брюшной или грудной полости.

76. Заключение

Диафрагмальные грыжи часто встречаются у детей, имеют
различный характер, могут быть истинными и ложными,
врожденными и приобретенными.
Наибольшие проблемы возникают при лечении врожденных
ложных диафрагмальных грыж у новорожденных. Основной
причиной высокой летальности в этой группе больных
являются тяжелая сердечно-сосудистая и дыхательная
недостаточность вследствие гипоплазии легких и легочной
гипертензии.
Прогресс в лечении этих детей может быть достигнут в
результате общего прогресса методов интенсивной терапии
новорожденных. Для этого требуется современная аппаратура
для лечения новорожденных, использование
высокочастотной ИВЛ и методики экстракорпоральной
мембранной оксигенации (ЭКМО). Весьма перспективным
методом является внутриутробная коррекция порока.
Точность диагностики диафрагмальных грыж у детей
позволили повысить такие методы:
фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС),
пищеводная манометрия,
сцинтиграфия,
ультрасонография,
эндоскопическая ультрасонография.
Разработаны новые синтетические материалы для пластики
диафрагмы. Активно внедряются лапароскопические
методы операций.
Все это позволило значительно улучшить результаты
диагностики и лечения врожденных и приобретенных
грыж диафрагмы у детей.
Однако, многие вопросы этой проблемы остаются не
решёнными. Об этом свидетельствуют все еще высокие
показатели летальности при лечении отдельных видов
диафрагмальных грыж у детей.
В подготовке лекции принимал участие детский
хирург:
Пустоваров Игорь Васильевич

ВРОЖДЕННЫЕ ДИАФРАГМАЛЬНЫЕ ГРЫЖИ (ВДГ) У ДЕТЕЙ

Мыкыев К.М.; Омурбеков Т.О.; Самсалиев А.Дж.; Молдоисаев К.Б.

Актуальность. Частота ВДГ составляет 1:2500-1:5000 cлучаев новорожденных. Около 36% детей с ВДГ умирают после рождения от дыхательной недостаточности, основными причинами смерти становятся легочная гипоплазия и гипертензия. Таким образом, хирургическое лечение ВДГ, особенно у новорожденных остается сложной проблемой в детской хирургии.
Материалы и методы исследования: изучены данные 59 оперированных детей с ВДГ в ГДКБ СМП за 2006-1016 годы. Проводились общеклинические, биохимические анализы, обзорная рентгенография грудной клетки, рентгеноконтрастные исследования ЖКТ, УЗИ, при необходимости КТ, МРТ.
Результаты и их обсуждение. В возрасте до 1 месяца – 29 (49,1%), до 1 года — 12 (20,3%), до 3-х лет — 12 (20,3%), 4-6 лет — 4 (6,8%), старше 7 лет -2 (3,4%). Мальчики-33 (55,9%), девочки-26 (44,1%). По локализации: грыжи собственного купола диафрагмы у 43 (72,9%), из них у 3 –х релаксация правого купола, у 40 (67,8%) левого купола–из них ложная у 30 (50,8%), релаксация у 10 (16,9%). Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы–у 15 (25,4%), переднего отдела диафрагмы–у 1 (1,7%) больного. В периоде новорожденности все поступали из родильных домов. Антенатальная УЗИ осуществлена у всех. Сопутствующие патологии у 28,8%. Больные с синдромом «асфиксического ущемления»-30 (50,8%) больных, в периоде новорожденности-16, 55,2% из числа новорожденных, в возрасте до 1 года-11, до 3-х лет-3. Из 11 с синдромом «асфиксического ущемления», грыжи пищеводного отверстия диафрагмы-у 9, у 2-х ложная грыжа левого купола диафрагмы. Таким образом, среди больных старшего возраста ущемленные грыжи наблюдаются при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы. В 10 случаях грыжах пищеводного отверстия направлены из отделений соматического профиля, куда поступали с диагнозом пневмония, анемия. На обзорной рентгенографии грудной клетки, обнаруживали наличие кистозного образования в легком и контрастное исследования пищевода помогли установить диагноз. В 1-м случае на КТ грудной клетки выставляли диагноз: «абсцесс правого легкого» и рентгеноконтрастное исследования ЖКТ выявила грыжу пищеводного отверстия. Таким образом КТ или МРТ не всегда помогает установить клинический диагноз. По показаниям КТ и МРТ органов грудной клетки применены в 7 случаях. 
Операционные доступы: лапаротомия у 41, торакотомия у 18, из них у 42-х применением «минилапаротомия», «миниторакотомия». 59 больным проведено 64 оперативных вмешательств. Одному больному 3 раза произведена операция из-за эвентрации кишечника после срединной лапаротомии, несостоятельность пластики пищеводного отверстия диафрагмы, и повторное ущемления. У 2-х релапаротомия из-за рецидива в ближайшем периоде после операции. При истинных грыжах собственного купола диафрагмы у 21 проводили пластику «сбаривающими узловыми швами» в шахматном порядке, у остальных дупликатурой после рассечения. При пластике «сбаривающими узловыми швами» контролируется ригидность диафрагмы, участие в акте дыхания. При тугом наложении пластического шва ограничивается экскурсия легкого, может нарастать дыхательная недостаточность, тяжелое течения послеоперационного периода. При рассечении диафрагмы осложнения виде кровотечения из рассеченных краев, требующий остановки и приводящий к длительности операции. При ложных грыжах в у 1 применена аллопластика, в остальных П-образные швы. Послеоперационная летальность-9 (31%) из числа новорожденных, или 15,2% их всех оперированных с ВДГ. Причиной летальности была наличие сопутствующих заболеваний, гипоплазия легкого, недоношенность, ВУИ, тяжелые роды.
Выводы и рекомендации:
1. Частота ущемленных ВДГ – у 50,8%, а среди новорожденных 55,2%.
2. Послеоперационная летальность у новорожденных — у 31,8%.
3. При анемии у детей до 3-х лет необходимо обследования с обзорной рентгенографии органов грудной клетки и рентгенография ЖКТ с контрастированием в 2-х проекциях.
4. При релаксации купола диафрагмы оптимальным является пластика «сбаривающими швами» в шахматном порядке.

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) | Детская больница CS Mott

Диафрагма – это мышца, разделяющая содержимое грудной клетки и брюшной полости. Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) означает наличие отверстия в диафрагме. Отверстие позволяет органам брюшной полости перемещаться в область грудной клетки до рождения.

Детская больница CS Mott является домом для одного из самых опытных в стране центров лечения врожденных диафрагмальных грыж. Наш обширный опыт работы с CDH включает в себя диагностику и консультирование плода, индивидуальное планирование родов, послеродовое хирургическое лечение и долгосрочное последующее наблюдение.Пациенты доставляются в Мичиганский университет со всего штата и со всей страны при поддержке службы авиации и скорой помощи UM, оснащенной ЭКМО.

На этой странице:

Обзор врожденной диафрагмальной грыжи

У ребенка с врожденной диафрагмальной грыжей легкое на стороне отверстия не может нормально расти из-за смещения органов брюшной полости в область грудной клетки.

Легкое на противоположной стороне также меньше, чем ожидалось.Маленькие легкие также можно назвать легочной гипоплазией.

У детей с CDH часто возникают проблемы с дыханием при рождении. Кроме того, маленькие легкие младенца также имеют кровеносные сосуды, которые не развиты нормально. Эти сосуды с большей вероятностью сужаются, что затрудняет поступление кислорода в легкие при рождении. Это вызывает высокое кровяное давление в легких, которое называется легочной гипертензией.

Существует еще одна проблема с диафрагмой, которая может быть похожа на CDH, называемая эвентрацией.При эвентрации в структуре диафрагмы больше фиброзно-эластической ткани и меньше мышц. Это делает диафрагму менее эффективной, разделяющей содержимое грудной клетки и брюшной полости. В результате органы брюшной полости могут перемещать диафрагму, позволяя органам попасть в область грудной клетки. Рост легких ограничен на стороне поражения.

CDH можно выделить, что означает, что это единственная серьезная проблема со здоровьем ребенка. Однако у детей с CDH могут быть проблемы с другими развивающимися органами, помимо легких.Наиболее часто поражаются органы: сердце, почки, кишечник и головной мозг. Иногда CDH наблюдается с другими большими и малыми изменениями. Вместе эти результаты могут быть связаны с генетическим синдромом, который может повлиять на способность ребенка выжить.

Врожденная диафрагмальная грыжа встречается примерно у одного из каждых 2200 новорожденных. Около 85% этих дефектов возникают на левой стороне. CDH также может поражать правую сторону диафрагмы и, в редких случаях, обе стороны.
Общая выживаемость детей с CDH в США составляет примерно 65 70%.Однако в Мичиганском университете выживаемость составляет более 80%.

ВИДЕО: Что такое врожденная диафрагмальная грыжа?

Детская больница CS Mott является домом для одного из самых опытных в стране центров лечения врожденных диафрагмальных грыж. Наш обширный опыт работы с CDH включает в себя диагностику и консультирование плода, индивидуальное планирование родов, послеродовое хирургическое лечение и долгосрочное последующее наблюдение. Пациенты доставляются в Мичиганский университет со всего штата и со всей страны при поддержке службы авиации и скорой помощи UM, оснащенной ЭКМО.

Общая выживаемость новорожденных с CDH в США составляет примерно 65 70%. Однако в Мичиганском университете выживаемость составляет более 80%.

Диагностика врожденной диафрагмальной грыжи

УЗИ сначала используется для оценки дефекта диафрагмы и поиска других связанных аномалий. Измерение проводится с помощью ультразвука, называемого отношением легких к голове (LHR). При этом учитывается размер легких ребенка по сравнению с гестационным возрастом. Это значение является одним из факторов, который помогает команде прогнозировать степень проблем с дыханием, которые могут возникнуть у ребенка при рождении.

Эхокардиограмма плода (УЗИ сердца) используется для оценки структур сердца и его функции.

Рекомендуется амниоцентез, учитывая возможность генетической проблемы. МРТ плода используется для расчета объемов легких и достоверной оценки степени грыжи печени. Объемы легких используются вместе с другими данными для оценки серьезности проблем с дыханием при рождении.

Лечение врожденной диафрагмальной грыжи у плода

Фетальная эндоскопическая окклюзия трахеи (FETO) — это лечение, предназначенное для нескольких детей с очень тяжелой формой CDH.С помощью крошечного фетоскопа небольшой съемный баллон помещается в трахею ребенка в середине второго триместра. Поскольку легкие плода обычно вырабатывают жидкость, баллон предотвращает выход этой жидкости из легких. В свою очередь, мягкое давление скопившейся жидкости заставляет маленькое легкое расширяться и расти. Этот вариант лечения в настоящее время доступен в нескольких центрах в Соединенных Штатах. Мичиганская медицина является одним из этих избранных центров, одобренных FDA, предлагающих процедуру FETO плодам с тяжелой правосторонней или левосторонней CDH.Многоцентровое исследование изучает эффективность этой терапии.

Ведение беременности

Регулярно проводятся УЗИ для наблюдения за ростом и самочувствием ребенка. Он также используется для проверки количества амниотической жидкости вокруг ребенка. Избыток жидкости (многоводие) может развиться при сдавлении пищевода органами брюшной полости. Если это произойдет, есть опасения по поводу преждевременных родов.

Другие дородовые тесты могут использоваться по мере продолжения беременности.

ВИДЕО: Дородовой уход за ребенком с врожденной диафрагмальной грыжей

Роды с врожденной диафрагмальной грыжей

В целом поставка планируется как можно ближе к сроку. Вагинальные роды рекомендуются для большинства детей с CDH. Кесарево сечение зарезервировано по акушерским показаниям.

Роды ребенка с CDH следует планировать в больнице, подготовленной для родов с высоким риском, включая немедленный доступ в отделение интенсивной терапии новорожденных, детские хирургические услуги и ЭКМО.Это упростит общение между акушерскими, неонатальными и детскими хирургическими бригадами, а также ограничит разлуку между матерью и ребенком.

Мичиганский университет — один из немногих центров в стране, в котором родильный дом расположен в комплексной детской больнице. Эта уникальная установка обеспечивает плавную интеграцию нашего родильного дома с отдельной палатой, современного отделения интенсивной терапии новорожденных (ОИТН) и доступ к круглосуточным педиатрическим хирургическим услугам в одном удобном месте.

Роды следует планировать в больнице, имеющей опыт использования ЭКМО (экстракорпоральной мембранной оксигенации), аппарата искусственного кровообращения, используемого для лечения тяжелой легочной гипоплазии и легочной гипертензии. Аппарат подает насыщенную кислородом кровь непосредственно ребенку. Суженным кровеносным сосудам в легких дается время расслабиться, пока легкие отдыхают. Это позволяет ребенку поддерживать нормальный уровень кислорода до тех пор, пока его не переведут на ИВЛ. ЭКМО была разработана в Мичиганском университете, и К.Детская больница С. Мотта остается международным лидером в применении ЭКМО у новорожденных, детей и взрослых пациентов.

В редких случаях для наиболее тяжело пораженных детей с CDH может быть выполнен специальный план родов, включающий процедуру, известную как «ВЫХОД-в-ЭКМО». EXIT-to-ЭКМО — это процедура, которая переводит ребенка с плацентарной оксигенации на поддержку ЭКМО. Потенциальным преимуществом этой процедуры является предотвращение повреждения легких при высоких настройках ИВЛ с плавным переходом от внутриутробной к внеутробной жизни.Наша бригада ЭКМО находится в состоянии готовности к рождению каждого пациента с тяжелой формой CDH.

ВИДЕО: Роды с врожденной диафрагмальной грыжей

Послеродовое лечение врожденной диафрагмальной грыжи

Все дети с врожденной диафрагмальной грыжей подвержены высокому риску серьезных проблем с дыханием из-за недоразвития легких. Лечение любой степени дыхательной недостаточности является первым и самым важным шагом в уходе за такими детьми. Дыхательная трубка устанавливается сразу после рождения, чтобы помочь ребенку дышать.Затем в желудок вставляется небольшая трубка, чтобы предотвратить скопление воздуха, которое может вызвать давление на легкие. Восстановление CDH откладывается до тех пор, пока ребенок не стабилизируется с точки зрения сердца и легких.

ВИДЕО: Легочная гипертензия у детей с врожденной диафрагмальной грыжей

Вентиляция

Для снабжения ребенка кислородом используется метод под названием «бережная вентиляция». Дыхательный аппарат (вентилятор) тщательно настроен, чтобы не повредить нежные легкие ребенка.Существует несколько различных типов вентиляторов, которые можно использовать в зависимости от реакции ребенка на лечение. Газ, называемый оксидом азота, может использоваться, если легочная гипертензия является серьезной проблемой. Этот газ используется для расслабления суженных сосудов легких.

ВИДЕО: Что такое щадящая вентиляция?

ЭКМО предлагается, если «мягкая вентиляция легких» не может обеспечить ребенка кислородом, в котором он нуждается. ЭКМО расшифровывается как экстракорпоральная мембранная оксигенация. Это аппарат искусственного кровообращения, который насыщает кровь кислородом, а затем возвращает ее в организм ребенка.Это позволяет суженным кровеносным сосудам, вызывающим легочную гипертензию, и легким ребенка отдыхать, обеспечивая при этом достаточный уровень кислорода для ребенка. По мере улучшения состояния ребенка частота на аппарате ЭКМО постепенно снижается. Хирургическое восстановление может быть выполнено во время или после отлучения от ЭКМО.

ВИДЕО: Когда ЭКМО используется у детей с врожденной диафрагмальной грыжей?

Хирургия

У некоторых стабильных пациентов возможен минимально инвазивный подход (с использованием крошечных разрезов и инструментов).Эти более мелкие дефекты восстанавливаются в основном с помощью швов. Однако многим детям требуется стандартный разрез брюшной полости для восстановления диафрагмы. Более крупные дефекты часто требуют специального пластыря для полного закрытия.

У

младенцев CDH живот меньше, потому что органы перемещаются в грудную клетку во время внутриутробного развития. Это иногда затрудняет безопасное возвращение всех органов на свои места. В этом случае на брюшной стенке создается временный бункер (высококачественный стерильный мешок).Это позволяет постепенно уменьшить органы в течение следующих нескольких дней.

ВИДЕО: Как хирургически лечится врожденная диафрагмальная грыжа?

Восстановление

Отделение интенсивной терапии новорожденных детской больницы C.S. Mott является примером ухода, ориентированного на пациента и его семью. Вы сможете навестить своего малыша в любое время дня и ночи. В это время персонал будет готов поддержать вас и вашего ребенка. Трудно определить, как долго ваш ребенок будет находиться в больнице.Ребенку нужно научиться всем обычным вещам, которые были прерваны во время лечения. Для ребенка будут поставлены ежедневные цели, чтобы помочь ему перейти к выписке. Целевые проблемы, которые будут решаться, включают дыхание, питание (прием пищи и увеличение веса) и двигательные навыки.

Длительный уход 

Многие дети с врожденной диафрагмальной грыжей имеют длительные проблемы со здоровьем различной степени тяжести. Тяжесть этих проблем обычно связана с тяжестью CDH и неонатального заболевания.У некоторых пациентов могут быть длительные проблемы с дыханием и легкими. Пациентам с тяжелой формой ВГД может потребоваться кислород при выписке. Пациенты с персистирующей легочной гипертензией находятся под наблюдением детского кардиолога.

Часто возникают трудности с кормлением. Многие младенцы нуждаются в дополнительном питании через крошечную трубку в носу в течение определенного периода времени. Тем, кто продолжает бороться с увеличением веса, может потребоваться повторная операция по наложению гастростомии (зонд для кормления, помещенный в желудок). Даже при дополнительном кормлении у некоторых детей все еще возникают проблемы с набором веса.Особенно это характерно для первого года жизни. Гастроэзофагеальный рефлюкс или «изжога» часто встречается у детей с CDH. Он успешно лечится лекарствами у большинства детей. Некоторые дети не реагируют на лекарства и нуждаются в отдельной операции (фундопликация по Ниссену) для лечения рефлюкса.

Возможны неврологические проблемы. Потеря слуха, задержка развития, а иногда и более серьезные неврологические проблемы могут наблюдаться при CDH. Эти риски выше у детей, нуждающихся в поддержке ЭКМО.Помня об этих опасениях, хирургическая бригада будет наблюдать за ребенком.

У некоторых пациентов могут развиться сколиоз и аномалии грудной клетки.

Тщательное наблюдение многопрофильной группы специалистов необходимо для решения долгосрочных проблем со здоровьем у пациентов с врожденной диафрагмальной грыжей. Клиника врожденной диафрагмальной грыжи Мичиганской медицины обеспечивает междисциплинарное последующее лечение. В команду входят детский хирург, пульмонолог, кардиолог, диетолог, медсестра, физиотерапевт и специалист по трудотерапии.Наша обширная команда специалистов работает вместе, чтобы выявить любые долгосрочные проблемы и облегчить раннее вмешательство.

ВИДЕО: Длительное наблюдение за пациентами с врожденной диафрагмальной грыжей

Риск будущей беременности

Риск возникновения CDH при другой беременности встречается редко. Большинство случаев CDH являются случайными событиями. Поскольку причина неизвестна, считается, что вероятность того, что это произойдет снова, составляет около 2% при каждой следующей беременности. Если CDH является частью генетического синдрома или хромосомной аномалии, рецидив зависит от этой основной причины.

Пренатальное диагностическое тестирование может быть доступно при будущих беременностях, если выявлена ​​генетическая причина. Ваш врач и консультант-генетик рассмотрят риск в вашей семье.

Исследование врожденной диафрагмальной грыжи

Основная причина изолированной врожденной диафрагмальной грыжи остается неизвестной. Молекулярные исследования продолжаются, чтобы найти ответы. Детская больница CS Mott Мичиганского университета участвует в исследовании DHREAMS (исследование и исследование диафрагмальной грыжи, продвижение молекулярной науки) с целью выявления конкретных изменений в генах, которые вызывают CDH, и, следовательно, иметь возможность лучше диагностировать, предотвращать и лечить детей. с этим заболеванием.

Назначить встречу

Чтобы получить дополнительную информацию или записаться на прием, позвоните по телефону 734-763-4264.

Диагностика и лечение плода | CS Mott Children’s Hospital

Ежегодно в США рождается около 150 000 детей с врожденными дефектами, также известными как врожденные аномалии. Центр диагностики и лечения плода Мичиганской медицины предлагает комплексные услуги для плода, используя последние технологические достижения в диагностике, минимально инвазивных операциях и открытых операциях.Используя совместный подход, сосредоточенный на потребностях семьи, наша сочувствующая группа врачей и медсестер обеспечивает экспертный и непрерывный уход за беременной матерью, вынашивающей плод с врожденным дефектом.

Услуги для детей с врожденными аномалиями

  • Пренатальная диагностика
  • Пренатальное консультирование
  • Вмешательство матери и плода
  • Ведение беременности

Нашей первой целью всегда является точная пренатальная диагностика врожденных дефектов с использованием последних технологических достижений.

Несмотря на то, что большинство детей с врожденными дефектами лучше всего лечить после родов, некоторые пациенты получают пользу от фетальной хирургии. Мы обеспечиваем углубленную консультацию со специалистами и упреждающее руководство для семей. Мы также проводим самые современные малоинвазивные вмешательства, используя команду специалистов, специализирующихся в области медицины матери и плода.

Наш центр основан на многолетнем сотрудничестве между Женской больницей фон Фойгтландера Мичиганского университета, C.Детская больница С. Мотта и разработанные пренатальные программы, включая программу сердца плода Центра врожденных пороков сердца. Наличие под одной крышей детской больницы и нашего ультрасовременного родильного дома позволяет нам оказывать помощь беременным матерям из группы высокого риска и их нерожденным детям, а также плавно переводить уход после рождения в наше отделение интенсивной терапии новорожденных IV уровня (ОИТН). ) и педиатров мирового уровня.

Центр диагностики и лечения плода опирается на передовую фундаментальную науку, а также трансляционные и клинические исследования, направленные на понимание аномалий развития плода.Наша команда состоит из врачей и медсестер, специализирующихся в области медицины матери и плода, детской и фетальной хирургии, материнской и детской анестезиологии, радиологии и педиатрической медицины и хирургии. Как многопрофильная группа, мы работаем вместе, чтобы вести беременность с высоким риском, оптимизировать благополучие плода, обучать и поддерживать семьи и давать надежду самым маленьким пациентам.

Брошюра Центра диагностики и лечения плода

Записаться на прием

Для записи на прием звоните: 734-763-6295.

Диагностика и лечение плода | CS Mott Children’s Hospital

Ежегодно в США рождается около 150 000 детей с врожденными дефектами, также известными как врожденные аномалии. Центр диагностики и лечения плода Мичиганской медицины предлагает комплексные услуги для плода, используя последние технологические достижения в диагностике, минимально инвазивных операциях и открытых операциях. Используя совместный подход, сосредоточенный на потребностях семьи, наша сочувствующая группа врачей и медсестер обеспечивает экспертный и непрерывный уход за беременной матерью, вынашивающей плод с врожденным дефектом.

Услуги для детей с врожденными аномалиями

  • Пренатальная диагностика
  • Пренатальное консультирование
  • Вмешательство матери и плода
  • Ведение беременности

Нашей первой целью всегда является точная пренатальная диагностика врожденных дефектов с использованием последних технологических достижений.

Несмотря на то, что большинство детей с врожденными дефектами лучше всего лечить после родов, некоторые пациенты получают пользу от фетальной хирургии. Мы обеспечиваем углубленную консультацию со специалистами и упреждающее руководство для семей.Мы также проводим самые современные малоинвазивные вмешательства, используя команду специалистов, специализирующихся в области медицины матери и плода.

Наш центр основан на многолетнем сотрудничестве между женской больницей Мичиганского университета фон Фойгтландера, детской больницей К.С. Мотта и установленными пренатальными программами, включая программу сердца плода Центра врожденных пороков сердца. Наличие под одной крышей детской больницы и нашего ультрасовременного родильного дома позволяет нам оказывать помощь беременным матерям из группы высокого риска и их нерожденным детям, а также плавно переводить уход после рождения в наше отделение интенсивной терапии новорожденных IV уровня (ОИТН). ) и педиатров мирового уровня.

Центр диагностики и лечения плода опирается на передовую фундаментальную науку, а также трансляционные и клинические исследования, направленные на понимание аномалий развития плода. Наша команда состоит из врачей и медсестер, специализирующихся в области медицины матери и плода, детской и фетальной хирургии, материнской и детской анестезиологии, радиологии и педиатрической медицины и хирургии. Как многопрофильная группа, мы работаем вместе, чтобы вести беременность с высоким риском, оптимизировать благополучие плода, обучать и поддерживать семьи и давать надежду самым маленьким пациентам.

Брошюра Центра диагностики и лечения плода

Записаться на прием

Для записи на прием звоните: 734-763-6295.

Диагностика и лечение плода | CS Mott Children’s Hospital

Ежегодно в США рождается около 150 000 детей с врожденными дефектами, также известными как врожденные аномалии. Центр диагностики и лечения плода Мичиганской медицины предлагает комплексные услуги для плода, используя последние технологические достижения в диагностике, минимально инвазивных операциях и открытых операциях.Используя совместный подход, сосредоточенный на потребностях семьи, наша сочувствующая группа врачей и медсестер обеспечивает экспертный и непрерывный уход за беременной матерью, вынашивающей плод с врожденным дефектом.

Услуги для детей с врожденными аномалиями

  • Пренатальная диагностика
  • Пренатальное консультирование
  • Вмешательство матери и плода
  • Ведение беременности

Нашей первой целью всегда является точная пренатальная диагностика врожденных дефектов с использованием последних технологических достижений.

Несмотря на то, что большинство детей с врожденными дефектами лучше всего лечить после родов, некоторые пациенты получают пользу от фетальной хирургии. Мы обеспечиваем углубленную консультацию со специалистами и упреждающее руководство для семей. Мы также проводим самые современные малоинвазивные вмешательства, используя команду специалистов, специализирующихся в области медицины матери и плода.

Наш центр основан на многолетнем сотрудничестве между Женской больницей фон Фойгтландера Мичиганского университета, C.Детская больница С. Мотта и разработанные пренатальные программы, включая программу сердца плода Центра врожденных пороков сердца. Наличие под одной крышей детской больницы и нашего ультрасовременного родильного дома позволяет нам оказывать помощь беременным матерям из группы высокого риска и их нерожденным детям, а также плавно переводить уход после рождения в наше отделение интенсивной терапии новорожденных IV уровня (ОИТН). ) и педиатров мирового уровня.

Центр диагностики и лечения плода опирается на передовую фундаментальную науку, а также трансляционные и клинические исследования, направленные на понимание аномалий развития плода.Наша команда состоит из врачей и медсестер, специализирующихся в области медицины матери и плода, детской и фетальной хирургии, материнской и детской анестезиологии, радиологии и педиатрической медицины и хирургии. Как многопрофильная группа, мы работаем вместе, чтобы вести беременность с высоким риском, оптимизировать благополучие плода, обучать и поддерживать семьи и давать надежду самым маленьким пациентам.

Брошюра Центра диагностики и лечения плода

Записаться на прием

Для записи на прием звоните: 734-763-6295.

Детская диафрагмальная грыжа | Детская национальная больница

Диафрагмальная грыжа — это врожденный порок, который представляет собой аномалию, возникающую до рождения, когда плод формируется в матке матери. В диафрагме имеется отверстие (мышца, отделяющая грудную полость от брюшной). При этом типе врожденного дефекта некоторые органы, которые обычно находятся в брюшной полости, перемещаются вверх в грудную полость через это аномальное отверстие.

Различают два типа диафрагмальных грыж:

  • Грыжа Бохдалека. Грыжа Бохдалека обычно включает отверстие на левой стороне диафрагмы. Желудок, печень, селезенка и/или кишечник обычно поднимаются в грудную полость.
  • Грыжа Морганьи. Грыжа Морганьи включает отверстие в средней или правой части диафрагмы. Печень и/или кишечник обычно поднимаются в грудную полость.

Причины диафрагмальной грыжи:

Пока плод растет в матке матери до рождения, развиваются и созревают различные системы органов.Диафрагма развивается между седьмой и двенадцатой неделей беременности. В это время также развиваются пищевод (трубка, ведущая из глотки в желудок), желудок и кишечник.

При грыже Бохдалека диафрагма может развиваться неправильно, в результате чего кишечник может застрять в грудной полости.

При грыже Морганьи сухожилие, которое должно развиваться в середине диафрагмы, не развивается должным образом.

В обоих случаях нормального развития диафрагмы не происходит.

Диафрагмальная грыжа является многофакторным состоянием, что означает, что в процесс вовлечены «множество факторов», как генетических, так и экологических. Считается, что множественные гены от обоих родителей, а также ряд факторов окружающей среды, которые ученые еще не до конца понимают, способствуют возникновению диафрагмальной грыжи.

Грыжа Бохдалека составляет от 80 до 90 процентов всех случаев.

Грыжа Морганьи составляет 2 процента всех случаев.

Почему диафрагмальная грыжа вызывает беспокойство:

Легкие развиваются одновременно с диафрагмой и пищеварительной системой.Диафрагмальная грыжа позволяет органам брюшной полости перемещаться в грудную полость, а не оставаться в брюшной полости по мере их развития. Поскольку сердце, легкие и органы брюшной полости занимают место в грудной полости, легким не хватает места для правильного развития. Это недоразвитие легких называется легочной гипоплазией.

Диафрагмальная грыжа представляет собой опасное для жизни заболевание. Когда легкие не развиваются должным образом во время беременности, ребенку может быть трудно дышать после рождения.Здоровые легкие имеют миллионы маленьких воздушных мешочков (альвеол), которые напоминают воздушный шар, наполненный воздухом. У младенцев с легочной гипоплазией:

  • Воздушных мешков меньше, чем обычно.
  • Имеющиеся воздушные мешки могут лишь частично наполняться воздухом.
  • Воздушные мешки легко сдуваются из-за отсутствия смазывающей жидкости, называемой поверхностно-активным веществом.

При наличии этих состояний ребенок не может получать достаточное количество кислорода, чтобы оставаться здоровым.

Симптомы диафрагмальной грыжи:

Симптомы диафрагмальной грыжи Бохдалека часто проявляются вскоре после рождения ребенка.Ниже приведены наиболее распространенные симптомы диафрагмальной грыжи Бохдалека. Однако каждый ребенок может испытывать симптомы по-разному. Симптомы могут включать:

  • Затрудненное дыхание
  • Учащенное дыхание
  • Учащенное сердцебиение
  • Цианоз (посинение кожи)
  • Аномальное развитие грудной клетки, одна сторона которой больше другой вогнутая)

У ребенка, родившегося с грыжей Морганьи, могут быть какие-либо симптомы, а могут и не быть.

Симптомы диафрагмальной грыжи могут напоминать другие состояния или проблемы со здоровьем. Всегда консультируйтесь с врачом вашего ребенка для постановки диагноза.

Как диагностируется диафрагмальная грыжа:

После рождения врач вашего ребенка проведет медицинский осмотр. Рентген грудной клетки проводится для выявления аномалий легких, диафрагмы и кишечника. Анализ крови, известный как газ артериальной крови, часто проводится для оценки дыхательной способности ребенка.

Другие анализы, которые могут быть выполнены, включают:

  • Анализ крови на хромосомы (чтобы определить наличие генетической проблемы).
  • УЗИ сердца (эхокардиограмма).

Лечение диафрагмальной грыжи:

Конкретное лечение будет определено лечащим врачом вашего ребенка на основании следующего:

  • При диагностировании проблемы (во время беременности или после рождения)
  • Общее состояние здоровья вашего ребенка и история болезни
  • Серьезность проблемы
  • Переносимость вашим ребенком определенных лекарств, процедур или методов лечения
  • Ваше мнение или предпочтение

Лечение может включать:

  • Интенсивная терапия новорожденных. Диафрагмальная грыжа представляет собой опасное для жизни заболевание и требует лечения в отделении интенсивной терапии новорожденных (ОИТН). Младенцы с диафрагмальной грыжей часто не могут эффективно дышать самостоятельно, потому что их легкие недоразвиты. Большинству младенцев необходимо будет поместиться на дыхательный аппарат, называемый механическим вентилятором, чтобы облегчить их дыхание.
  • ЭКМО (экстракорпоральная мембранная оксигенация) . Некоторых младенцев, возможно, придется поместить на аппарат временного шунтирования сердца/легких, называемый ЭКМО, если у них есть серьезные проблемы.ЭКМО выполняет ту же работу, что и сердце и легкие: насыщает кровь кислородом и перекачивает кровь в организм. ЭКМО можно использовать временно, пока состояние ребенка не стабилизируется и не улучшится.
  • Хирургия. Когда с помощью команды отделения интенсивной терапии состояние ребенка улучшится, диафрагмальная грыжа будет устранена с помощью операции. Желудок, кишечник и другие органы брюшной полости перемещаются из грудной полости обратно в брюшную. Отверстие в диафрагме ремонтируется.Это может быть выполнено открытой операцией (лапаротомия) или минимально инвазивным хирургическим доступом либо через грудную клетку (торакоскопия), либо через брюшную полость (лапароскопия). Преимущества минимально инвазивных процедур у младенцев включают меньшую боль, меньшее количество рубцов, более короткое пребывание в больнице и меньше проблем с рубцовой тканью, ведущих к непроходимости кишечника в будущем, по сравнению с открытой операцией.

Многим детям необходимо некоторое время оставаться в отделении интенсивной терапии новорожденных после операции. Хотя органы брюшной полости теперь находятся в правильном месте, легкие все еще остаются недоразвитыми.Ребенку обычно требуется поддержка дыхания в течение определенного периода времени после операции. После того как ребенку больше не требуется помощь дыхательного аппарата (вентилятора), ему или ей все еще может понадобиться кислород и лекарства для облегчения дыхания в течение недель, месяцев или лет.

Могут ли быть проблемы в будущем?

Дети, рожденные с диафрагмальной грыжей, могут иметь долгосрочные проблемы и часто нуждаются в регулярном последующем наблюдении после выписки из больницы.

Многие дети страдают хроническим заболеванием легких, и им может потребоваться кислород или лекарства для облегчения дыхания в течение недель, месяцев или лет.

У многих детей наблюдается гастроэзофагеальный рефлюкс. Кислота и жидкости из желудка попадают в пищевод (трубку, которая ведет от горла к желудку) и могут вызвать изжогу, рвоту, проблемы с кормлением или проблемы с легкими. Гастроэзофагеальный рефлюкс часто можно контролировать с помощью лекарств или минимально инвазивной хирургической антирефлюксной процедуры, известной как фундопликация.

Некоторым детям трудно расти. Это известно как неспособность развиваться. Дети с наиболее серьезными проблемами с легкими, скорее всего, будут иметь проблемы с ростом.Из-за болезни им часто требуется больше калорий, чем обычному ребенку, чтобы расти и становиться здоровее. Гастроэзофагеальный рефлюкс также может вызвать проблемы с кормлением, не позволяя ребенку есть достаточно, чтобы расти.

У некоторых детей могут быть проблемы с развитием. Они не могут переворачиваться, сидеть, ползать, стоять или ходить одновременно с другими детьми. Физиотерапия, логопедия и трудотерапия часто помогают этим детям набрать мышечную силу и координацию.

Некоторые младенцы могут иметь некоторую степень потери слуха.Перед выпиской из больницы необходимо провести проверку слуха.

Каждый ребенок и каждая болезнь индивидуальны, поэтому важно проконсультироваться с лечащим врачом вашего ребенка, чтобы получить информацию о прогнозе для вашего ребенка.

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ): информация, диагностика и лечение

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) — это аномалия плода, возникающая на очень ранних сроках беременности (10–12 недель), при которой диафрагма ребенка не формируется должным образом. Отверстие в диафрагме приводит к тому, что содержимое брюшной полости, такое как желудок, тонкая кишка, селезенка, печень или почки, развивается в грудной полости, а не в брюшной полости.Эти смещенные органы препятствуют нормальному развитию легких. Когда ребенок рождается, легкие часто маленькие и плохо работают.

CDH встречается редко, встречается у одного из каждых 2500–3000 рождений. Степень тяжести варьируется от легкой, не вызывающей никаких последствий для новорожденного, до очень тяжелой, вызывающей немедленный дистресс, а иногда и смерть. CDH не связана с чем-либо, что мать делала или не делала во время беременности.

В Институте ухода за плодами кардинала здравоохранения SSM Health Cardinal Glennon St. Louis мы понимаем тревогу и беспокойство, которые могут возникнуть у вас по поводу диагноза CDH.Наши врачи SLU Care Physician Group специально обучены помогать вам и вашему ребенку, обеспечивая своевременное лечение, которое облегчит вам жизнь и даст вашему ребенку лучший старт в жизни.

Группа комплексного ухода CDH предоставляет младенцам комплексный уход CDH, начиная с пренатальной диагностики и заканчивая неонатальной хирургической помощью и продолжающимся уходом в течение школьного возраста.

Как диагностируется CDH и как оценивается степень тяжести?

CDH обычно обнаруживается с помощью обычного ультразвукового исследования, которое позволяет врачам проверить положение легких и сердца вашего ребенка.После первоначального диагноза на сроке от 22 до 28 недель беременности команда Института ухода за плодами SSM Health St. Louis Fetal Care Institute выполняет сфокусированное ультразвуковое исследование, МРТ плода и эхокардиограмму плода (эхо) для оценки тяжести CDH. Мы также предлагаем генетическое тестирование, чтобы определить, вызвана ли хромосомная аномалия CDH. В некоторых ситуациях потребуется дополнительное тестирование на протяжении всей беременности.

Команда использует несколько измерений, чтобы понять, как CDH повлияет на ребенка.Мы измеряем отношение легких к объему головы (LHR), положение печени, общий объем легких и реакцию легких плода на кислород. Кроме того, мы ищем любые аномалии, которые предполагают генетическую причину. Эта критическая оценка часто может дать представление о тяжести CDH.

Каждый случай и каждый результат индивидуален; однако положение печени и соотношение легких к голове часто могут быть предикторами тяжести CDH. «Печень вверх» означает, что печень мигрировала через отверстие в диафрагме в грудную полость, а «печень вниз» означает, что она находится ниже отверстия в диафрагме, занимая нормальное положение в брюшной полости.

Что происходит при доставке?

Большинство детей с менее тяжелым течением ВКГ могут быть родоразрешены вагинально в срок, если нет акушерских показаний к кесареву сечению. Лучше всего, чтобы эти дети рождались в медицинском центре, где есть доступ к команде детских хирургов и неонатологов, а также к установленному отделению интенсивной терапии новорожденных (NICU), например, в больнице SSM Health St. Mary’s.

При рождении команда неонатологов осмотрит вашего ребенка.При необходимости будет вставлена ​​дыхательная трубка, а в желудок вставлен назогастральный зонд, чтобы предотвратить скопление воздуха в желудке и кишечнике. Большинство детей с CDH направляются в детскую больницу SSM Health Cardinal Glennon Children’s Hospital для интенсивного наблюдения перед операцией.

В тяжелых случаях CDH мы можем порекомендовать специальную процедуру доставки, называемую процедурой EXIT. Если у вашего ребенка есть признаки тяжелой формы CDH, мы можем обсудить весь спектр вариантов ухода за вашим ребенком.

Какой уход предоставляется после родов?

Уход за младенцами с CDH может быть довольно сложным, с частыми анализами крови, рентгеном и аппаратами, которые помогают поддерживать вашего ребенка. Наша команда будет привлекать и информировать наших родителей обо всех различных аспектах ухода за их ребенком. Мы призываем родителей задавать вопросы, чтобы лучше понять, как реагирует их ребенок.

Когда дети с CDH поступают в отделение интенсивной терапии новорожденных, за ними начинается этап наблюдения до тех пор, пока они не будут готовы к операции по пластике грыжи.Во многих ситуациях их держат на искусственной вентиляции легких и вводят седативные средства, чтобы они оставались спокойными и избавлялись от боли. Также предоставляются внутривенные жидкости и пищевая поддержка. Ваш ребенок не сможет есть до окончания операции. При желании матери могут сцеживать и хранить грудное молоко до тех пор, пока ребенок не сможет есть.

Большинство младенцев с CDH страдают от высокого кровяного давления в легких, называемого легочной гипертензией. Эта проблема может быть довольно серьезной и может отсрочить хирургическое восстановление диафрагмы. Перед восстановительной операцией ваш ребенок будет обследован на легочную гипертензию, и будет начато лечение, чтобы уменьшить ее тяжесть.Например, вдыхание оксида азота часто используется, чтобы помочь открыть кровеносные сосуды в легких, снизить кровяное давление и улучшить доставку кислорода.

новорожденных с CDH обычно переносят операцию по восстановлению отверстия в диафрагме после снижения легочной гипертензии. Команда CDH вместе с вами разработает оптимальный план ухода за вами и вашим ребенком.

Во время операции хирурги оценивают размер и расположение дефекта, чтобы определить, какой тип закрытия требуется.Во время процедуры восстановления CDH делается небольшой разрез под грудной клеткой, чтобы дать хирургу доступ к диафрагме и неуместным органам. Хирург осторожно переместит органы в брюшную полость и закроет отверстие в диафрагме. Небольшие грыжи можно исправить с помощью швов, но большие дефекты требуют медицинской повязки.

После операции ваш ребенок вернется в отделение интенсивной терапии для восстановления и лечения. Стресс, связанный с операцией, может привести к тому, что состояние вашего ребенка сначала ухудшится, прежде чем станет лучше, и для лечения может потребоваться дополнительная седация, вентиляция легких, лекарства от артериального давления или ЭКМО.

Количество времени, проведенного в отделении интенсивной терапии после операции, варьируется от пациента к пациенту в зависимости от тяжести их случая. Команда CDH будет работать над тем, чтобы как можно быстрее отучить вашего ребенка от аппарата ИВЛ и обезболивающих, а также заставить его есть и набирать вес.

Что такое ЭКМО?

В некоторых случаях легочная гипертензия (высокое кровяное давление в легких) настолько серьезна, что кровь не может попасть в легкие для обмена кислородом. Это может угрожать жизни ребенка.Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО) может использоваться в некоторых ситуациях, чтобы позволить ребенку отдохнуть, а гипертензия разрешится сама по себе.

ЭКМО — это аппарат, который работает так же, как сердце и легкие, обмениваясь газами, такими как кислород и углекислый газ. Неонатологи и детские хирурги очень внимательно наблюдают за вашим ребенком, чтобы определить, нужна ли ЭКМО. Если это так, то необходима операция по переводу ребенка на ЭКМО. Это серьезное вмешательство с большим количеством потенциальных рисков. Ваши врачи обсудят с вами эти риски, чтобы вы могли решить, подходит ли ЭКМО вашему ребенку.

Не каждая больница имеет опыт, необходимый для проведения ЭКМО, но это лечение доступно в SSM Health Cardinal Glennon, если в этом возникнет необходимость.

Что происходит после выписки из отделения интенсивной терапии и в детстве?

CDH — это сложное состояние, требующее длительного последующего наблюдения. Поскольку CDH может вызвать недоразвитие легких и проблемы с сердцем и пищеварительной системой, важно следить за здоровьем вашего ребенка на протяжении всего его развития.

Когда вы вернетесь домой, координатор программы Collaborative CDH Care Program поможет составить расписание последующих визитов вашего ребенка в клинику и любых будущих медицинских процедур или операций, которые могут потребоваться.Этот непрерывный уход гарантирует, что специалисты, работающие с нашими пациентами CDH, знают тонкости уникальной медицинской ситуации вашего ребенка и могут обеспечить лучший уровень ухода.

Через несколько недель после выписки из отделения интенсивной терапии ваш ребенок вернется для последующего визита к специалистам CDH Care и Nursery Follow-Up. В зависимости от потребностей вашего ребенка, связанных с нутритивной поддержкой и ростом/развитием, вас могут направить в группу Glennon Intestinal Rehabilitation and Feeding (GIRAF) для дополнительного наблюдения.Эта команда может обеспечить постоянный скоординированный уход для обеспечения адекватного питания на протяжении всего развития вашего ребенка.

Бригада по уходу CDH обычно осматривает младенцев и детей с CDH несколько раз в течение первых нескольких лет жизни, а затем последующие визиты определяются в зависимости от индивидуального состояния вашего ребенка. Последующие визиты обычно включают встречу с детским хирургом. Рентген грудной клетки делается, чтобы убедиться в отсутствии повторной грыжи и в том, что легкие хорошо растут/расширяются.

Мы понимаем, что CDH может быть страшным диагнозом.Вот почему мы готовы помочь 24 часа в сутки, 7 дней в неделю. Чтобы получить дополнительную информацию или записаться на прием, позвоните нам по телефону 314-268-4037 или по бесплатному номеру 877-SSM-FETL (877-776-3385).

Хотя мы не можем изменить диагноз, мы можем предоставить вам квалифицированную помощь и поддержку, помогая вашему ребенку получить максимальную отдачу от лечения и от жизни.

Врожденная диафрагмальная грыжа | Медицина Джона Хопкинса

Что такое врожденная диафрагмальная грыжа?

Врожденная диафрагмальная грыжа (ВДГ) возникает при наличии отверстия в диафрагме, которая представляет собой тонкий слой мышц, отделяющий грудную клетку от брюшной полости.Когда эта щель образуется во время развития плода в утробе матери, кишечник, желудок или даже печень могут перемещаться в грудную полость. Наличие этих органов брюшной полости в грудной клетке ограничивает пространство для легких и может привести к респираторным осложнениям. Поскольку CDH заставляет легкие расти в сжатом состоянии, некоторые аспекты их функции могут не развиваться нормально до рождения ребенка.

Врожденная диафрагмальная грыжа и гипоплазия легких

Ребенок с CDH может страдать формой недоразвития легких, известной как легочная гипоплазия .

При гипоплазии легких возникают аномалии, влияющие на:

Перед рождением плацента берет на себя все функции легких, поэтому плод может расти в утробе матери, не страдая от низкого уровня кислорода ( гипоксемия ). Однако после рождения малыш зависит от функции легких, и при выраженной их недоразвитости потребуются методы искусственной вентиляции легких. CDH может появиться на левой стороне, правой стороне или редко на обеих сторонах грудной клетки.CDH встречается примерно у 1 из 2500 живорожденных.

Что вызывает CDH?

У растущего эмбриона диафрагма полностью формируется к 10 неделям беременности. Однако при ХДГ процесс, ведущий к формированию диафрагмы, нарушается. Как только в диафрагме появляется отверстие, содержимое брюшной полости может перемещаться в грудную клетку. Это называется грыжа . Поскольку активность плода и дыхательные движения становятся более частыми и энергичными по мере продолжения беременности, размер грыжи может колебаться или увеличиваться.

Иногда CDH вызывается проблемой с хромосомами ребенка или генетическим заболеванием. В этом случае у ребенка могут быть дополнительные проблемы со здоровьем или аномалии органов. В других случаях CDH может возникать без идентифицируемой генетической причины. Это называется изолированной CDH , и в этих обстоятельствах основной проблемой является степень легочной гипоплазии, вызванная дефектом. Для того чтобы определить, является ли ВГД изолированным, и предоставить наиболее верную информацию о заболевании, требуется генетическое тестирование.

Диагностика CDH

Обнаружение CDH может произойти во время обычного УЗИ, которое может выявить избыток амниотической жидкости и/или содержимого брюшной полости в грудной полости плода. Для подтверждения пренатального диагноза CDH врачи могут провести очень подробное УЗИ, провести анализ хромосом плода и измерить размер его легких. Во время ультразвукового исследования врачи акцентируют внимание на конкретных данных, которые могут указывать на наличие синдрома. Генетическое тестирование проводится путем амниоцентеза.

Затем измеряется размер легкого и сравнивается с ожидаемым размером на данном этапе беременности. Это можно сделать путем измерения отношения площади легких к окружности головы (LHR) или сравнения наблюдаемого/ожидаемого LHR (o/e LHR). Также важно определить, не переместилась ли печень в грудную клетку. Основываясь на этих измерениях, специалисты Центра терапии плода Джона Хопкинса могут классифицировать степень тяжести CDH как легкую, среднюю или тяжелую. Специализированные методы визуализации, включая магнитно-резонансную томографию (МРТ), используются для получения наиболее точной оценки.

Врожденная диафрагмальная грыжа также может быть диагностирована после рождения — часто, если у новорожденного возникают проблемы с дыханием.

Лечение CDH

После родов ребенку с CDH может быть проведена операция по закрытию дефекта. Однако операция после родов не устраняет уже имевшее место повреждение легких. По этой причине при некоторых беременностях рекомендуются фетальные терапевтические процедуры. Эти процедуры могут помочь уменьшить количество повреждений легких, которые могут возникнуть во время беременности.Целью лечения плода является устранение некоторых повреждений легких, возникающих в результате сдавления легких.

Лечение плода для CDH

  • Фетоскопическая окклюзия трахеи (FETO) : Легкие плода вырабатывают жидкость, которая выходит из организма через рот ребенка. Если этот отток жидкости блокируется, ей некуда деваться, и она набухает в пораженном легком. Когда это происходит в течение четырех-пяти недель, легкое расширяется, и его функция улучшается.Этот тип закупорки может быть достигнут путем временной блокировки дыхательного горла плода (трахеи) баллоном на определенный период времени. Это делается путем проведения оперативной фетоскопии, известной как FETO. Считается, что FETO работает, увеличивая созревание легких и обращая вспять некоторые повреждающие эффекты CDH на функцию легких.

  • Наблюдение за плодом и планирование родов : Существует высокая вероятность того, что ребенку с CDH станет хуже до предполагаемой даты родов.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.