Геморрагический васкулит у детей последствия во взрослом возрасте: Страница не найдена (404 Not Found)

Содержание

Геморрагический васкулит

Геморраги́ческий васкули́т (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха, болезнь Шёнлейна-Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).

Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы выводятся из организма специальными клетками — клетками фагоцитарной системы. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.

В результате развивается микротромбоваскулит и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.

В 1837 году известный немецкий врач Шёнляйн (нем. J. L. Schönlein) описал «анафилактическую пурпуру». В 1874 г. его соотечественник E. N. Henoch опубликовал ценную работу о том же заболевании.

Название «геморрагический васкулит», использующееся только в России, введено в 1959 г. выдающимся ревматологом В. А. Насоновой. За рубежом до настоящего времени господствует термин «пурпура Шёнляйна-Геноха».

Этиология

У большинства больных (66-80 %) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей.

Описана манифестация заболевания после тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки.

Другими потенциальными стартовыми агентами заболевания могут быть:

  • лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин)
  • пищевая аллергия
  • укусы насекомых
  • переохлаждение

Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности, периодической болезни, диабетической нефропатии, цирроза печени, злокачественных новообразований.

Классификация

По формам

  1. кожная и кожно-суставная:
    • простая
    • некротическая
    • с холодовой крапивницей и отеками
  2. абдоминальная и кожно-абдоминальная
  3. почечная и кожно-почечная
  4. смешанная

По течению

  • молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
  • острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
  • подострое (разрешается до трех месяцев)
  • затяжное (разрешается до шести месяцев)
  • хроническое.

По степени активности

  1. I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.
  2. II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия.
  3. III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный нефритический синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

Клиническая картина
Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

Выделяют несколько клинических форм геморрагического васкулита:

Простая (кожная) форма;
Суставная (ревматоидная) форма;
Абдоминальная форма;
Почечная форма;
Молниеносная форма;
Сочетанное поражение (смешанная форма).
Клинически болезнь проявляется одним или несколькими симптомами:

Поражение кожи — самый частый симптом[7], относится к числу диагностических критериев заболевания. Наблюдается характерная геморрагическая сыпь — так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся.

В дебюте заболевания высыпания могут иметь петехиальный характер.

В начале заболевания высыпания всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы. Очень редко в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина.

Через несколько дней пурпура в большинстве случаев бледнеет, приобретает за счёт пигментации бурую окраску и затем постепенно исчезает. При рецидивирующем течении могут сохраняться участки пигментации. Рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции).

Суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом, встречается в 59-100 % случаев[5].
Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей.

Излюбленная локализация — крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.

Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Примерно в четверти случаев (особенно у детей) боли в суставах или артрит предшествуют поражению кожи.

Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями (болями в мышцах) и отёком нижних конечностей.

Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.

Абдоминальный синдром, обусловленный поражением желудочно-кишечного тракта, встречается примерно у 2/3 от числа всех больных. Проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением (умеренно выраженные, не опасные кровотечения встречаются часто — до 50 % случаев; тяжёлые — реже, опасные для жизни — не более чем в 5 % случаев). Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.
При эндоскопическом исследовании обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит, реже эрозии в желудке или в кишечнике (локализация возможна любая, включая прямую кишку).

Почечный синдром: распространённость точно не установлена, в литературе значительный разброс данных (от 10 до 60 %). Чаще развивается после появления других признаков болезни, иногда через одну — три недели после начала заболевания, но в единичных случаях может быть первым его проявлением. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов.

Клинические проявления поражения почек разнообразны. Обычно выявляется изолированная микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит[7]. Возможно развитие нефротического синдрома.

Морфологические изменения в почках варьируют от минимальных до тяжёлого нефрита «с полулуниями». При электронной микроскопии выявляются иммунные депозиты в мезангии, субэндотелии, субэпителии, в клубочках почек. В их состав входят IgA, преимущественно 1-го и реже 2-го субкласса, IgG, IgМ, С3 и фибрин.

Поражение лёгких: встречается в единичных случаях. Описаны больные с лёгочным кровотечением и лёгочными геморрагиями.
Поражение нервной системы: встречается в единичных случаях. Описаны больные с развитием энцефалопатии, с небольшими изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Описано развитие полинейропатии.
Поражение мошонки: встречается у детей, не чаще 35 %, и сводится к отёку мошонки (что связывают с геморрагиями в её сосуды).

Молниеносная форма. В её основе лежит гиперергическая реакция, развитие острого некротического тромбоваскулита. Заболевание чаще развивается на первом-втором году жизни через 1-4 недели после детской инфекции (ветряная оспа, краснуха, скарлатина и т. д.). Характерны симметричные обширные кровоизлияния, некрозы, появление цианотичных участков кожи (кисти, стопы, ягодицы, лицо), имеющих сливной характер. В дальнейшем возможно развитие гангрены кистей и стоп, развитие комы, шока.

Особенности геморрагического васкулита у детей:

Выраженность экссудативного компонента;
Склонность к генерализации;
Ограниченный ангионевротический отек;
Развитие абдоминального синдрома;

Острое начало и течение заболевания;
Склонность к рецидивирующему течению.

Лабораторные признаки
Неспецифичны. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови.

У 30 % — 40 % больных обнаруживается РФ. У детей в 30 % случаев наблюдается увеличение титра АСЛ-О. Повышение СОЭ и СРБ коррелируют со степенью активности васкулита.

Диагностические критерии[править | править вики-текст]
Существуют признанные международным сообществом ревматологов классификационные критерии геморрагического васкулита, которые на протяжении многих лет (с 1990 г.) успешно используются в диагностике[8].

Их четыре, каждому даётся чёткое определение.

Пальпируемая пурпура. Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
Возраст менее 20 лет. Возраст начала болезни менее 20 лет.
Боли в животе. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи. или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
Обнаружение гранулоцитов при биопсии. Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.
Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7 %.

Предложены и другие системы классификационных и дифференциально-диагностических критериев[9][10].

Лечение
Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия). Применяют следующие препараты:

дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.
В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

 

Особенности неврологических проявлений COVID-19 у детей и взрослых

Коронавирусная инфекция COVID-19 представляет собой острое инфекционное заболевание, вызываемое новым штаммом коронавируса — возбудителем тяжелого острого респираторного синдрома типа 2 (SARS-CoV-2) с аэрозольно-капельным и контактно-бытовым механизмом передачи, особой тропностью к легочной ткани. Инфекция может протекать как в форме бессимптомного вирусоносительства и острой респираторной вирусной инфекции легкого течения, так и в тяжелой форме заболевания, характеризующейся интоксикацией, воспалением верхних и нижних дыхательных путей, вплоть до пневмонии, влекущей развитие респираторного дистресс-синдрома и дыхательной недостаточности, вторичных бактериальных осложнений, сепсиса, и риском смертельного исхода. К наиболее распространенным симптомам заболевания относятся повышенная температура тела, слабость, снижение либо утрата обоняния (аносмия), повышенная утомляемость и сухой кашель, одышка и затрудненное дыхание [1, 2].

31 декабря 2019 г. Китай объявил, что «исследует загадочную вспышку вирусной пневмонии в Ухане», которая была идентифицирована как новая разновидность коронавируса. В первых публикациях возбудитель был назван 2019-nCoV (новый коронавирус 2019), или Уханьский вирус (Wuhan virus). Он относится к группе β-коронавирусов, природным резервуаром которых являются летучие мыши вида азиатский подковонос (Rhinolophus affinis). Наблюдается особый тропизм вируса к ангиотензин-превращающему ферменту 2-го типа [3].

Китайские коллеги настаивают на неэтичности применения таких терминов к новой коронавирусной инфекции, как «уханьский вирус» и «китайский вирус», мотивируя недопустимостью национальной и территориальной привязки в дефиниции возбудителя. Однако мы знаем, что весенне-летний клещевой менингоэнцефалит в иностранных публикациях гордо носит имя «русский энцефалит», особо опасная инфекционная болезнь, вызываемая бактерией Bacillus anthracis, — «сибирская язва», известная также как «персидский огонь», а вибрион холеры седьмой по счету пандемии — имя карантинной станции Эль-Тор (Vibrio cholerae biovar eltor) в южном Синае (Египет), где он впервые был выделен.

11 февраля 2020 г. ВОЗ назвала заболевание аббревиатурой COVID-19 (от англ. COronaVIrus Disease 2019) и ровно через 1 мес — 11 марта 2020 г. — объявила о пандемии COVID-19. На 24 июня 2020 г. в мире идентифицировано 8 993 659 подтвержденных случаев COVID-19 (469 587 летальных исходов), лидерство в заболеваемости и смертности наблюдается у США (2 268 753 случая и 119 761 смертельный исход), в России 599 705 случаев заболевания (8359 пациентов скончались), а в Китае 85 070 случаев и 4646 летальных исходов. Следует отметить, что Россия, хотя и вышла на 3-е место в мире по количеству верифицированных случаев COVID-19 (вслед за США и Бразилией), но по количеству летальных исходов заболевания занимает 13-е место, что обусловлено в первую очередь высоким уровнем диагностики [4].

Помимо поражения дыхательной системы, вирус SARS-CoV-2 обладает полисистемным поражением, включая сосудистые, кожные проявления, токсическое воздействие на печень и почки, подавление иммунитета и угнетение кроветворения. Для COVID-19 мишенью поражения может являться также центральная и периферическая нервная система человека [5—7].

Безусловно, отдельной темой для изучения, не затрагиваемой в данном анализе, являются астеноневротические и депрессивные проявления, проблемы продуктивной психиатрической симптоматики (включая и суицидальные эпизоды), а также возможное обострение ряда неврологических заболеваний (эпилепсия, паркинсонизм, рассеянный склероз и др.) в условиях пандемии. В данной публикации нами планируется осветить вопросы неврологической симптоматики de novo, вызываемой как непосредственным поражением организма вирусным агентом SARS-CoV-2, так и за счет гиперергического ответа организма.

Наиболее частым при коронавирусной инфекции является цефалгический синдром.

При этом следует выделять следующие этиологические варианты цефалгии в условиях пандемии COVID-19:

1. Цефалгии, обусловленные ношением средств противовирусной защиты как за счет физического дискомфорта, так и на фоне гипоксии при длительном ношении масок и респираторов.

2. Абузусные ятрогенные цефалгии на фоне медикаментозных препаратов.

3. Цефалгии на фоне астенодепрессивного состояния в условиях ограничений и самоизоляции.

4. Собственно сосудистое и нейротропное воздействие вируса SARS-CoV-2.

Большинство авторов склоняются к тому, что головная боль при COVID-19 может расцениваться как неспецифическое проявление системной вирусной инфекции, а механизмы, вызывающие головную боль, включают в себя как прямое воздействие самого возбудителя на клеточные структуры, так и запуск патологических процессов, обусловленных выбросом иммуновоспалительных медиаторов. При этом многие пациенты отмечали устойчивость цефалгии к обычным анальгетикам или высокую частоту рецидивов головной боли на фоне активной фазы COVID-19 инфекции, а у части пациентов высокая интенсивность головной боли на фоне других симптомов инфекции послужила поводом для обращения к врачу и могла вызывать суицидальные мысли. У большинства пациентов в анамнезе не было указаний на наличие мигрени или головных болей напряжения, а те пациенты, которые страдали мигренью до развития COVID-19, описывали иной, отличающийся от мигренозного, характер головной боли, но так же, как при мигрени, отмечали наличие выраженных симптомов фоно- и фотофобии [8].

По данным метаанализа 61 публикации, включающего 59 254 пациентов с верифицированным COVID-19, головная боль как симптом отмечалась в 12% случаев (95% CI 4—23%, n=3598) [9]. При этом, согласно данным китайских авторов, распространенность головных болей у пациентов с COVID-19 достигала 34% [10]. Наибольшие показатели головной боли как симптома COVID-19 отмечены у медицинских работников. Так, в исследовании, проведенном в Нидерландах, в группе инфицированных медиков наряду с такими симптомами, как аносмия, миалгии, боль в глазах, общее недомогание, выраженная усталость и лихорадка, одним из ранних и наиболее частых симптомов была также головная боль, которая отмечалась у 71,1% больных [11].

Среди педиатрических пациентов с COVID-19 головная боль встречалась реже по сравнению с взрослыми пациентами и варьировала от 8% [12] до 12,5% случаев [13].

Головная боль при COVID-19 может быть также проявлением вирусного менингита или энцефалита. К настоящему времени в литературе представлены отдельные публикации с описанием клиники энцефалита и менингита у больных COVID-19, и в большинстве случаев такой тип течения вирусной инфекции сопровождается выраженными общемозговыми, менингеальными и очаговыми симптомами, выявляются специфические изменения по данным МРТ.

Впервые менингоэнцефалит, вызванный SARS-CoV-2, был выявлен японскими врачами в Университетском госпитале города Тюо префектуры Яманаси (остров Хонсю) у 24-летнего мужчины. Первыми симптомами были головная боль и лихорадка, а на 9-й день заболевания пациент был обнаружен на полу с утраченным сознанием и во время транспортировки в госпиталь развил билатеральный тонико-клонический приступ длительностью до 1 мин. Пациент с диагнозом «менингит и вирусная пневмония» был помещен в отделение реанимации на ИВЛ. Отмечались множественные повторные генерализованные приступы, которые были купированы леветирацетамом внутривенно. МРТ в режиме FLAIR демонстрировала повышение сигнала в медиальных отделах правой височной доли с умеренной гиппокампальной атрофией. Состояние пациента улучшилось лишь на 15-е сутки с восстановлением уровня сознания [14]. Подтвердить диагноз серозного (вирусного) менингита и энцефалита у больных с COVID-19 возможно путем проведения исследования ЦСЖ, хотя нередко он не дает положительных результатов [15].

Случаи возникновения эпилептически приступов de novo при COVID-19 довольно редки. Вслед за случаем кластерных приступов на фоне менингоэнцефалита у молодого человека в Японии сотрудники Госпитального центра Бруклина (США) сообщили о дебюте эпилептических билатеральных тонико-клонических приступов у 72-летнего мужчины, страдающего сахарным диабетом 2-го типа, ишемической болезнью сердца с установленным стентом, а также почечной недостаточностью. У пациента отмечались нарушение уровня сознания и дыхательная недостаточность, в связи с чем он был помещен в отделение интенсивной терапии на ИВЛ. На 3-и сутки госпиталиации у пациента отмечались множественные тонико-клонические приступы, начата инъекционная терапия леветирацетамом. В последующие 24 ч у пациента были отмечены 6 приступов левополушарного височного генеза, и к терапии были подключены вальпроаты. В течение следующих 2 сут наблюдались исключительно тонические приступы в верхних конечностях 2—3 раза в сутки. Однако на 5-е сутки на фоне развития асистолии пациент скончался [16].

В целом, по обобщению 79 публикаций и данным метаанализа 63 исследований, эпилептические приступы при COVID-19 развиваются у 1,5% пациентов, что превышает среднепопуляционные данные не более чем в 1,5—2 раза. В то же время развитие острой цереброваскулярной патологии составляет 8,1%, а явления гипо-/аносмии и агевзии на фоне COVID-19 доходят до 35,6% [17].

У пациентов с тяжелым течением COVID-19 на фоне выраженной цитокиновой реакции может развиться острая некротизирующая энцефалопатия, являющаяся редким осложнением гриппа и других вирусных инфекций, но, по-видимому, более частым осложнением COVID-19 [5].

Острая некротизирующая энцефалопатия при вирусной инфекции патогенетически связана с развитием цитокинового шторма, приводящего к разрушению гематоэнцефалического барьера, но без прямой вирусной инвазии или параинфекционной демиелинизации. Преимущественно описана в педиатрической популяции, но изредка может встречаться и у взрослых. Наиболее характерной особенностью при нейровизуализации являются симметричные многоочаговые поражения с обязательным вовлечением таламуса, а также часто вовлекаются ствол головного мозга, белое вещество головного мозга и мозжечок. Очаги поражения проявляются гипоаттенуацией сигнала на КТ, а МРТ демонстрирует гиперинтенсивный сигнал T2 FLAIR с признаками внутримозгового кровоизлияния, при этом на фоне введения МР-контрастного вещества может выявляться кольцо контрастного усиления [18].

Впервые это осложнение при COVID-19 было описано сотрудниками радиологического отделения Медицинского центра Генри Форда Детройта у 50-летней сотрудницы авиакомпании на 3-и сутки после дебюта коронавирусной инфекции в виде лихорадки и сухого кашля с последующим развитием острой психической симптоматики. МРТ головного мозга выявила геморрагические очаги с ободками МР-контрастного усиления в обоих таламусах, а также в медиальных височных долях и субинсулярной области [19].

Новая коронавирусная инфекция способна вызывать инфекционно-токсическую энцефалопатию за счет тяжелой гипоксии и виремии. Для данной энцефалопатии характерны головная боль, преходящие нарушения сознания с эффектом флюктуации сознания, снижение критики, возможна продуктивная психиатрическая симптоматика, иногда судорожные реакции; после перенесенного заболевания длительное время сохраняются явления астенизации, астеноневротические изменения, депрессия, снижение работоспособности и способности к обучению, снижение памяти, скорости реакции, апатико-абулическая симптоматика. Этому осложнению подвержены как взрослые, так и дети, перенесшие COVID-19. В целом различная неврологическая симптоматика отмечается у 36,4% пациентов, пораженных SARS-CoV-2 [20]. Посмертные изменения головного мозга у пациентов, умерших от COVID-19, обнаруживают признаки отека мозга, а также атрофические именения, вовлекающие преимущественно височные и лобные доли [21].

На фоне новой коронавирусной инфекции отмечается всплеск церебральной сосудистой патологии. При этом отмечается развитие как ишемических, так и геморрагических инсультов на фоне COVID-19 в соотношении 2:1 [22]. Ряд авторов выделяют особую форму COVID-19-связанного ишемического инсульта. Этот тип острого нарушения мозгового кровообращения является следствием поражения вирусным агентом сосудистого эндотелия и в сочетании с факторами системного воспаления влияет на свертывающую систему крови, способствуя диссеминированному внутрисосудистому свертыванию с образованием множественных венозных и артериальных тромбозов. У пациентов с тяжелым течением COVID-19 очень важно проводить постоянный мониторинг гемостатических показателей (особенно значений D-димера, протромбинового времени и количества тромбоцитов) [23, 24].

Для новой коронавирусной инфекции характерно поражение черепных нервов. Предполагают, что фактором, приводящим к возникновению головных болей, связанных с COVID-19, может быть прямое внедрение вируса в окончания тройничного нерва в носовой полости и непосредственное их повреждение. Но наиболее типичными симптомами являются поражение обонятельного нерва и чувствительной порции лицевого (отвечает за вкусовые ощущения на передних 2/3 языка) и языкоглоточного (отвечает за ощущения на задней трети языка) нервов. Этому способствует высокая экспрессия ангиотензинпревращающего фермента 2 в черепных нервах, связанных с обонянием и вкусом [25]. Механизм проникновения вируса в эти структуры определяет прямое повреждение нейронов и возникновение таких симптомов, как аносмия и дисгевзия даже на ранней фазе инфекционного процесса при заболевании COVID-19 [20].

Результатом аутоиммунного ответа, индуцированного SARS CoV-2, является развитие у пацентов синдромов Миллера Фишера и Гийена—Барре.

Синдром Миллера Фишера является редким острым воспалительным аутоиммунным заболеванием с поражением миелиновых оболочек нервов. Клиническая картина была описана впервые в 1955 г. канадским неврологом Миллером Фишером [26].

Признаками синдрома Миллера Фишера является следующая триада:

1. Офтальмоплегия — паралич глазодвигательных мышц, проявляющийся двоением в глазах, опущением века, нарушением зрения.

2. Мозжечковая атаксия.

3. Гипо- и арефлексия.

Реже проявляются другие неврологические симптомы — бульбарные нарушения, поражения других пар черепных нервов, периферические парезы и параличи конечностей, полиневритический тип расстройства чувствительности (по типу «носков» и «перчаток»).

Заболевание считают частным проявлением синдрома Гийена—Барре. Однако особенностью синдрома Миллера Фишера является нисходящий паралич, т.е. сначала возникает глазодвигательная симптоматика, а затем развивается паралич конечностей, в то время как при синдроме Гийена—Барре паралич носит восходящий характер.

Аутоиммунный процесс запускается после перенесенных инфекций, а также возможен в качестве постпрививочного осложнения противогриппозной вакцины. Наиболее частыми инфекционными агентами, связанными с развитием синдрома Миллера Фишера, являются золотистый стафилококк, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), Campylobacter jejuni, Hemophilus influenzae, вирус Эпштейна—Барр, вирус ветряной оспы Varicella Zoster, Coxiella Burnetii, Streptococcus pyogenes, Mycoplasma pneumoiae [27, 28].

Ассоциация синдрома Гийена—Барре и SARS-CoV-2 впервые была описана китайскими специалистами Центрального госпиталя Цзинчжоу и Шанхайского медицинского университета. В конце февраля 2020 г. 61-летняя женщина обратилась к врачу с жалобами на внезапно возникшую слабость в обеих ногах. По данным анамнеза, пациентка вернулась из Уханя в конце января 2020 г. При этом на момент обращения не отмечалось таких симптомов, как лихорадка, кашель, боль в груди либо диарея, функциональные показатели дыхательной системы и аускультация легких не выявили признаков патологии. При неврологическом исследовании отмечены симметричная слабость и арефлексия в нижних конечностях; в динамике присоединились слабость в руках и снижение чувствительности в дистальных отделах конечностей, а электронейромиография свидетельствовала о наличии демиелинизирующей нейропатии. Представляет интерес, что симптомы COVID-19 появились у пациентки лишь на 8-й день дебюта синдрома Гийена—Барре в виде сухого кашля и лихорадки, на КТ отмечены симптомы «матового стекла» в обоих легких, а в мазках из полости носа методом полимеразной цепной реакции была обнаружена РНК SARS-CoV-2 [29]. В последующем случаи синдрома Гийена—Барре при COVID-19 были описаны в Италии у 66-летней женщины [30] и 2 мужчин 55 и 60 лет [31].

Наиболее ранние наблюдения за проявлениями COVID-19 свидетельствовали, что новый коронавирус преимущественно поражает престарелых и пожилых пациентов, значительно реже — молодых взрослых, и лишь казуистические случаи отмечались у детей. Предполагается, что этому способствует более выраженный ранний неспецифический врожденный иммунный ответ у детей, а также факт, что функция и роль рецепторов к ангиотензинпревращающему ферменту 2-го типа у детей значительно слабее, чем у взрослых, при этом все более нарастают по мере старения организма. Однако на фоне распространения пандемии все больше и больше отмечалось наблюдение педиатрических случаев, включая тяжелые и даже летальные исходы [32].

Одной из первых публикаций, показавшей, что заражение коронавирусом нового типа детей не является казуистикой, стало сообщение коллектива авторов Госпиталя инфекционных болезней Цзинаня (Jinan Infectious Diseases Hospital), административного центра северо-западной части провинции Шаньдун, расположенного на реке Хуанхэ в 362 км к югу от Пекина и в 722 км севернее от города Ухань. Доктор Лян Су и соавт. свидетельствуют о заражении SARS-CoV-2 9 детей в возрасте от 11 мес (2 мальчика-близнеца) до 9,5 лет (девочка), имевших также 14 больных COVID-19 родственников в возрасте от 30 до 72 лет. Распределение по полу демонстрировало преобладание девочек среди детей (6 девочек и 3 мальчика), в то время как среди взрослых преобладали мужчины (8 мужчин и 6 женщин). У всех детей не было случаев тяжелой симптоматики, в отличие от взрослых никому не требовалось проведения интенсивной терапии и искусственной вентиляции легких. При этом поражения нижних дыхательных путей были выявлены только у 4 из 9 детей: поражения легочной ткани отмечены у 2 (бронхопневмония у 3,5-летнего мальчика и симптом матового стекла на КТ у одного из 11-месячных близнецов) и бронхит — у 2 (девочки). В то же время у взрослых родных симптоматика легочного поражения на КТ отмечалась у 10 (71,4%) из 14 пациентов. Вызывает интерес сообщение авторов, что 1 девочка в возрасте 8 лет с подтверженным SARS-CoV-2 и развитием лихорадки до 38,5 °C, без симптомов поражения верхних дыхательных путей, не была повторно госпитализирована, а родители предпочли изолировать ее дома из-за развития у нее «легких психических симптомов». Однако их характер, увы, китайскими специалистами не уточняется [33].

Данные о 36 младенцах, заболевших SARS-CoV-2 и проходивших лечение в Детской больнице Университетской медицинской школы провинции Чжецзян (Children’s Hospital, Zhejiang University School of Medicine), не позволяют судить об исключительно благоприятном течении COVID-19 у маленьких детей. Среди заболевших преобладали мальчики — 22 (61,11%) над девочками — 14 (38,89%). Антибиотикотерапия потребовалась 41,67% младенцев (n=15), кислородотерапия — 8,33% (n=3), а 1 (2,78%) девочка умерла на фоне развития дыхательной недостаточности. Особо следует отметить, что именно у нее из всей группы младенцев в ходе заболевания отмечались фебрильные судороги [34].

Ряд исследователей отмечают, что даже у тех детей, у которых COVID-19 носил внешне субклинический характер, при детальном изучении обнаруживают в 5% случаев явления диспноэ и гипоксемии, что может в итоге привести к развитию респираторного дистресс-синдрома и полиорганной недостаточности почти у каждого 100-го ребенка. Также отмечается, что новорожденные и груднички наиболее подвержены инфекции, поскольку их дыхательная система и другие функции организма находятся в стадии интенсивного развития, а еще недостаточно сформированная собственная иммунная система не может дать адекватный ответ на новый вирусный агент. Дети дошкольного возраста и груднички значительно чаще формируют тяжелые проявления COVID-19 в сравнении со школьниками и подростками [35, 36].

Наиболее грозным проявлением COVID-19 у детей является мультисистемный воспалительный синдром, включающий также клинические признаки болезни Кавасаки и синдром токсического шока [37]. Клинические признаки включают лихорадку в течение ≥24 ч, тяжелую мультисистемную воспалительную реакцию с повышенными маркерами воспаления. У детей может развиваться полиорганная недостаточность, затрагивающая желудочно-кишечный тракт, сердечно-сосудистую систему, ЦНС, почки и другие органы и системы в дополнение к тяжелому поражению легких. Тяжелая воспалительная реакция в сочетании с цитопенией, коагулопатией и гиперферритинемией сходна с синдромом активации макрофагов или токсическим шоком у ряда детей. В то время как у других развиваются кожно-слизистые симптомы, такие как симптомы болезни Кавасаки. В некоторых случаях могут развиться дилатация коронарной артерии и даже гигантские коронарные аневризмы [38, 39].

Болезнь Кавасаки впервые была описана японским доктором Томисаку Кавасаки (07.02.1925—05.06.2020) в 1961 г. у мальчика в возрасте 4 лет 3 мес, госпитализированного в Центральный госпиталь Красного креста в Токио с необычным сочетанием симптомов: лихорадка, геморрагическая сыпь и шелушение на коже, воспаленные глаза, распухшие лимфоузлы на шее и ярко-красный («клубничный») язык. Клинический случай был представлен в японском журнале в 1967 г., а публикация на английском языке вышла в свет в 1974 г. [40, 41].

Синдром Кавасаки представляет собой системный некротический васкулит. Ведущими симптомами является лихорадка 38—40°C, ярко-красная геморрагическая сыпь на руках и ногах, конъюнктивит, язык ярко-малинового цвета с геморрагическими высыпаниями, трещины и покраснение губ и слизистой оболочки полости рта, язвенный гингивит, увеличение лимфоузлов. Осложнениями являются поражение сердечно-сосудистой системы вплоть до инфаркта, легких (пневмонит, плеврит), желудочно-кишечного тракта (язвенно-некротический энтероколит с диареей, холецистит, панкреатит), мочевыделительной системы (нефрит, уретрит) и нервной системы (асептический менингит, повышенная нервно-рефлекторная возбудимость). Синдром Кавасаки поражает в основном детей от 1,5 до 5 лет, при этом мальчики заболевают чаще, чем девочки.

Синдром Кавасаки считался редким, практически казуистическим, заболеванием у детей до того, как в итальянской провинции Бергамо с 18 февраля по 20 апреля 2020 г. доставили в больницу 10 детей с признаками этого синдрома, при этом у 8 из 10 отмечен положительный тест на коронавирус. В последующем итальянские медики установили 30-кратный рост пациентов с синдромом Кавасаки на фоне пандемии COVID-19 [42]. В последующем случаи синдрома Кавасаки при COVID-19 были зафиксированы в Великобритании, Испании, Швейцарии, Франции и Индии [43—46].

Эпидемия COVID-19 представляет угрозу для пациентов с неврологическими и генетическими заболеваниями. При этом пациенты с синдромальной патологией подвержены повышенному риску осложнений COVID-19. Так, в статье с образным названием: «Синдром Дауна и COVID-19: Идеальный шторм?» доктор Хоакин Эспиноза, являющийся исполнительным директором Института синдрома Дауна им. Линды Смит Црник при Аншутцевском медицинском кампусе университета Колорадо (США), подробно осветил опасности новой коронавирусной инфекции для пациентов с трисомией 21-й хромосомы. Для людей с синдромом Дауна характерна хроническая иммунная дисрегуляция с высокой распространенностью аутоиммунных расстройств, включая сахарный диабет 1-го типа, более высокими показателями госпитализации и тяжести течения при ОРВИ (особенно обусловленных респираторно-синцитиальным вирусом и вирусом гриппа А h2N1), а также высокими показателями смертности от бактериальной пневмонии и сепсиса. В естественном состоянии на молекулярном и клеточном уровнях у пациентов с трисомией 21 обнаруживают маркеры хронического воспаления, включая гиперактивность интерферона, повышенные уровни многих воспалительных цитокинов и хемокинов, а также изменения в различных типах иммунных клеток, напоминающие воспалительные состояния, наблюдаемые в общей популяции. При вирусном поражении, в том числе COVID-19, пациенты с синдромом Дауна склонны к гиперергической реакции по типу цитокиновного шторма [47]. Также следует добавить, что пациенты с синдромом Дауна имеют повышенный риск развития эпилепсии (8,1%), более чем на порядок превышающий среднепопуляционный, и частый дебют приступов в первые годы жизни.

Относительно больных, страдающих эпилепсией на момент воникновения эпидемии COVID-19, накопленная информация свидетельствует о низком риске ухудшения течения приступов у большинства таких пациентов при развитии коронавирусной инфекции. Однако существует риск ухудшения состояния у пациентов с фебрилитетом из-за COVID-19 при определенных эпилептических синдромах, таких как синдром Драве и других формах эпилепсии, при которых приступы провоцируются лихорадкой или инфекционным процессом [48].

Заключение

Число пациентов с COVID-19 увеличивается во всем мире, и хотя темпы развития пандемии в большинстве стран начали тенденцию к снижению, ряд специалистов, включая экспертов ВОЗ, прогнозируют развитие второй волны эпидемии осенью 2020 г. Нарастает и количество верифицированных педиатрических случаев новой коронавирусной инфекции, в том числе с неврологическими осложениями. Несмотря на то что в большинстве случаев COVID-19 у детей, подростков и молодых взрослых протекает в легкой форме, клиницисты дожны учитывать возможные грозные мультисистемные осложения данной инфекции, включая неврологические. Патогномоничным для COVID-19 является наличие цефалгического синдрома, инфекционно-токсической энцефалопатии, поражения I пары черепных нервов с развитием гипо- и аносмии, а также чувствительной порции VII и IX нервов с развитием гипо- и агевзии. Индуцирование патологического аутоиммунного ответа способствует развитию синдромов Миллера Фишера и Гийена—Барре. Наличие тяжелых форм заболевания с гиперергической реакцией организма (с развитием «цитокинового шторма») требует от клиницистов внимательно следить за возможным появлением острой неврологической симптоматики, что может свидетельствовать о развитии у пациента нарушения мозгового кровообращения как изолированного, так и в сочетании с развитием мультисистемных геморрагических осложнений по типу болезни Кавасаки. Экстренная нейровизуализация требуется также пациентам с остро измененным психическим статусом для исключения или подтверждения равития острой некротизирующей геморрагической энцефалопатии, ассоциированной с COVID-19. Пациенты с явлениями гипоксии и выраженной виремии подвержены равитию токсической инфекционной энцефалопатии. Практически все пациенты, перенесшие COVID-19, жалуются на выраженную астенизацию, эмоциональную лабильность, а также порой имеют черты астеноневротического, тревожно-фобического расстройств и апатико-абулического синдрома, что требует реабилитационных мероприятий, а также курсов восстановительной ноотрофной и ноотропной терапии.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (или иначе — болезнь Шенлейна-Геноха) – это аутоиммунное поражение мелких артерий, проявляющееся повышенной проницаемостью и ломкостью сосудов, ведущими к многочисленным кровоизлияниям в ткани.

Геморрагический васкулит встречается в 140 случаях на 1 миллион населения. Начинается болезнь Шенлейна-Геноха чаще в детском возрасте (4-17 лет).
Причины возникновения геморрагического васкулита

Начало геморрагического васкулита чаще всего связано со стрессовой нагрузкой на иммунную систему, запускающей своего рода иммунный сбой – выработку патологических иммунных комплексов, поражающих сосуды.

Инициировать развитие васкулита могут:

  • инфекции
  • переохлаждение
  • лекарственные и пищевые аллергены
  • травмы

Поражение сосудов при геморрагическом васкулите обусловлено образованием и отложением в их стенках иммунных комплексов, образованных IgА и видоизмененными белками на внутренней стенке сосудов, которые приобретают свойства антигенов.

Это приводит к воспалительным изменениям, повышению проницаемости и уязвимости сосудов, что и обусловливает появление геморрагического синдрома.
Симптомы геморрагического васкулита

Для болезни Шенлейна-Геноха характерно поражение кожи, суставов, почек и желудочно-кишечного тракта.

Кожные проявления геморрагического васкулита встречаются у всех пациентов на той или иной стадии заболевания. К ним относят слегка выступающую над поверхностью кожи (ощущаемую пальцами) точечную геморрагическую сыпь или небольшие внутрикожные кровоизлияния, иногда в сочетании с воспалением, припухлостью кожи, образованием пузырьков и зудом. Поражение кожи при геморрагическом васкулите носит симметричный характер, вначале затрагивает нижние конечности (стопы), постепенно распространяясь на бедра и ягодицы. Обычно изначально красная сыпь через несколько дней бледнеет, приобретает бурую окраску, затем исчезает. При хроническом течении заболевания сохраняются очаги гиперпигментации.

Поражение суставов при геморрагическом васкулите у детей может отсутствовать, но часто развивается у взрослых. Частота артритов колеблется от 60 до 100% случаев. Наиболее часто поражаются суставы нижних конечностей.

Поражение почек встречается у 60% больных геморрагическим васкулитом и может быть первым симптомом заболевания. Однако чаще поражение почек развивается после кожных проявлений заболевания. В моче появляются эритроциты или визуально определяемая кровь (гематурия), белок (протеинурия). При устойчивой гематурии и протеинурии может развиваться почечная недостаточность.

Поражение желудочно-кишечного тракта наблюдается у двух третей больных и проявляется коликообразными болями в животе, тошнотой, рвотой, иногда — желудочно-кишечными кровотечениями. При геморрагическом васкулите следует помнить о возможности развития гангрены кишечника. В таких случаях необходима экстренная госпитализация в хирургическое отделение!
Лабораторные признаки геморрагического васкулита

Лабораторные нарушения при геморрагическом васкулите неспецифичны. У детей в 30% случаев регистрируется повышение антистрептолизина. Важный диагностический признак болезни Шенлейна-Геноха увеличение концентрации сывороточного IgА, определяемое у 50% больных.
Лечение геморрагического васкулита

Лечение геморрагического васкулита начинается с прекращения действия фактора, вызвавшего заболевание, когда это возможно (например, устранения аллергена). Медикаментозная терапия направлена на подавление аутоиммунной активности, укрепление сосудистой стенки, нормализацию свертываемости крови, предотвращение склеивания эритроцитов. В тяжелых случаях геморрагического васкулита приходится прибегать к глюкокортикоидной и цитостатической терапии, которая далеко не всегда хорошо переносится пациентами из-за своих побочных эффектов.

Использование методов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза, каскадной фильтрации плазмы, экстракорпоральной иммунофармакотерапии) принципиально меняет (повышает) эффективность лечения геморрагического васкулита, действуя быстро, ощутимо улучшая состояние пациента, предотвращая тяжелые осложнения, позволяя избавиться от побочных эффектов агрессивной медикаментозной терапии и продлевая ремиссию.

причины, лечение, диета, симптомы, форма

Что вы думаете, когда видите на участке человека сыпь? Первая мысль, скорее всего, связана с аллергией. Пациенты с геморрагическим васкулитом часто думают также до тех пор, пока заболевание не разовьётся в более серьёзную форму. Чтобы такого не произошло, узнайте о заболевании подробнее.

Особенности болезни

Геморрагический васкулит данного типа называют ещё пурпурой Шенлейна—Геноха по фамилиям ученых, впервые описавших заболевание. Из-за причин и симптоматики его также называют ревматическим и аллергическим, что может путать пациента.

Васкулит характеризуется воспалением стенки сосуда воспалительного характера, а также микротромбообразования, поражающими сосуды кожных покровов и органов. Проявляется характерной пурпурой, артралгией, гломерулонефритом и поражениями ЖКТ.

Механизм васкулита заключается в образовании иммунного комплекса. Перемещаясь по току крови, подобные комплексы могут откладываться внутри, на стенке сосуда, что повреждает её и запускает асептический процесс. Процесс делает стенки сосудов проницаемыми, потому в их просветах начинают откладываться тромботические массы и фибрин.

Как показывает статистика, геморрагический васкулит — наиболее распространённый тип (более 50% случаев). Мужчины, в среднем, болеют им в 1,5 раза чаще женщин. Заболевание может поражать людей любых возрастов, но чаще всего встречается у детей 4-12 лет. Васкулит может проявляться и у грудных детей (они же подвержены и синдрому Кавасаки).

Геморрагический васкулит у детей (фото)

Классификация геморрагического васкулита

Существует несколько классификаций геморрагического васкулита в зависимости от его формы, течения заболевания и степени активности.

Формы

По формам различаю геморрагический васкулит:

  • Кожный и кожно-суставной:
    1. простой;
    2. некротический;
    3. с крапивницей холодового типа и отёчностями;
  • Абдоминальный.
  • Кожно-абдоминальный.
  • Почечный.
  • Кожно-почечный.
  • Смешанный.

В следующем видео представлен сюжет о формах геморрагического васкулита у детей:

Течение заболевания

Течение заболевания может быть:

  • Молниеносным. Чаще прочего встречается у детей до пятилетнего возраста.
  • Острым. Проходит в течение 4 недель.
  • Подострым. Проходит в течение 3 месяцев.
  • Хроническим. Характеризуется рецидивированием.
  • Затяжным. Проходит в течение полугода.

Степени активности недуга

Также выделяют несколько степеней активности геморрагического васкулита:

  • Первая. Характеризуется слабой симптоматикой. У пациента не наблюдается повышенной температуры тела или болевых симптомов, сама сыпь слабая, скорость оседания эритроцитов несильно увеличена (до 20 мм в час).
  • Вторая. Состояние больного оценивается как среднее. Пурпура видна отчётлива, распространяется дальше по участку тела, появляется повышение температуры тела, боли в голове, общая слабость. При анализе крови выявляется повышение лейкоцитов, нейтрофилов и эозинофила. Скорость оседания эритроцитов повышается вплоть до 40 мм в час, диспротеинемии и альбумины снижаются.
  • Третья. Состояние ухудшается вплоть до тяжёлого, лихорадка ухудшается, наблюдается сильная головная боль. Поражается центральная нервная система. При анализе крови выявляется сильное повышение лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов (выше 40 мм в час), в свою очередь, тромбоциты снижаются.

Далее мы поговорим о причинах возникновения геморрагического васкулита у взрослых и детей.

Причины возникновения

Наиболее распространённые причины развития васкулита – инфекционные заболевания. К ним относятся как вирусные, так и бактериальные, например:
  1. герпес;
  2. грипп;
  3. ОРВИ;
  4. туберкулёз;
  5. микоплазмоз;
  6. стрептококк;

Болезнь может вызываться паразитами, например, при глистной инвазии или трихомониазе, а также возбудителями пищевых токсикоинфекций. 

Существуют факторы, которые могут спровоцировать геморрагический васкулит. К таковым относят:

  • Аллергические реакции на медикаменты или еду.
  • Вакцинацию, в том числе детскую.
  • Переохлаждение или перегрев организма.

Учёные предполагают, что вышеозначенные факторы могут приводить к васкулиту, если у пациента есть генетическая предрасположенность к такого рода иммунным реакциям. О симптомах геморрагического васкулита у детей и взрослых читайте далее.

Симптомы

Симптоматика заболевания характеризуется синдромами:

  • Кожным. Присутствует у каждого больного. Характеризуется пятнами, обычно, небольшого размера, пятнисто-папулезными. Пятна не исчезают при надавливании, локализуются симметрично, обычно проявляются на голенях, бёдрах, ягодицах и кожных покровах туловища и рук. По обильности сыпь зависит от течения заболевания и формы, например, при хроническом ГВ кожа может шелушиться.
  • Суставным. Возникает у более половины больных. Чаще всего проявляются непродолжительной артралгией и сильными болями суставов. В основном, поражаются крупные суставы, например, коленные и голеностопные.
  • Абдоминальным. Проявляется как боли в области живота, проходящие без вмешательства через непродолжительный отрез времени. Боли сопровождаются нарушениями стула, рвотой и тошнотой. Редко васкулит может сопровождаться кровотечениями ЖКТ, что проявляется рвотой и дефекацией с примесями крови.
  • Почечным. Сопутствует примерно 25% случаев заболевания. Выражается симптоматикой гломерулонефрита и расстройствами мочеиспускания.

Также при ГВ могут поражаться другие органы, что бывает редко и проявляется кашлем с кровавой мокротой, одышкой, миокардитом. У пациентов могут наблюдаться индивидуальные симптомы вроде головокружения, головных болей, раздражительности и эпиприступов. Далее мы расскажем вам более подробно о диагностике геморрагического васкулита.

Диагностика

Заболевание диагностируется ревматологом, собирающим анамнез и анализирующим симптомы. Если у пациента под вопросом стоит геморрагический васкулит, ему назначают дополнительные исследования:

  1. клинический и биохимический анализ крови;
  2. анализы мочи;
  3. коагулограмму, показывающую нарушения свёртывания;
  4. биопсию кожи (в тяжёлых случаях).

Если у пациента развивается почечный синдром, ему назначают консультацию нефролога и биохимические анализы мочи, Пробу Зимницкого, УЗИ и УЗДГ. Дифференциальная диагностика позволяет отличить васкулит от других заболеваний со схожими симптомами, например, аппендицита, холецистита, язвы и прочих.

В следующем разделе мы расскажем вам о различных методах лечения геморрагического васкулита у взрослых и детей.

Лечение

Лечение геморрагического васкулита сочетает терапевтические и медикаментозные методики. По желанию, к основной терапии можно прибавлять лечение народными средствами. В редких случаях требуется хирургическое вмешательство.

Терапевтическое

Основная терапия заключается в соблюдении общих оздоровительных процедур. Так, при геморрагическом васкулите у детей и взрослых важно соблюдать гипоаллергенную диету, ограничить физическую активность, при этом занимаясь лечебной физкультурой.

Из аппаратных средств назначается плазмаферез. Процедура помогает очистить кровь от токсинов, бактерий и т. п. Терапевтическую методику необходимо сочетать с медикаментозным лечением.

Медикаментозное

При диагностировании васкулита пациенту назначают приём:

  • Нестероидных противовоспалительных препаратов, помогающих снять воспаление и снизить температуру.
  • Мембраностабилизирующих препаратов, восстанавливающих поражённые ткани.
  • Цитостатиков, восстанавливающих иммунную систему.
  • Антацидов, чтобы понизить риск повреждения желудка.
  • Спазмолитиков, уменьшающих боль.

Также пациенту прописывают препараты других групп, что зависит от сопутствующих заболеваний и наличия очагов хронической инфекции.

Хирургическое

Хирургическое лечение применяют в редких случаях, когда почки или кишечник сильно поражены. В этом случае пациенту производят:

  • Удаление поражённого участка кишечника.
  • Трансплантацию почки.

Далее мы расскажем про лечение о геморрагического васкулита народными средствами.

Народные способы лечения

В качестве народных методов принимают отвары, настои и компрессы трав, улучшающих состояние иммунной системы и восстанавливающих кровообращение. К таковым относятся:

  • полевой хвощ;
  • рута;
  • тысячелистник;
  • чёрная бузина;
  • облепиха;
  • шиповник;

Обратите внимание! Принимать любое народное средство необходимо с разрешения врача.

В следующем видео вы найдете более подробную информацию по вопросу лечения геморрагического васкулита народными методами:

Профилактика заболевания

Чтобы предотвратить развитие васкулита, необходимо:

  • Укреплять иммунитет. Этому способствует закаливание водой или воздухом, соблюдение здорового образа жизни, приём поливитаминов.
  • Лечить инфекционные воспаления и купировать хронические.
  • Принимать только те лекарства, которые советует врач.
  • Избегать перегрева и переохлаждения.
  • Отказаться от чрезмерных физических нагрузок.
  • Отказать от вредных привычек.

В целом, специфической профилактики против васкулита нет. Однако, соблюдая общие меры, можно многократно уменьшить риск развития заболевания.

Геморрагический васкулит у взрослых (фото)

Осложнения

Чаще всего удаётся вылечить геморрагический васкулит без осложнений. В редких случаях заболевание может привести к:

  1. хронической почечной недостаточности;
  2. гибели конкретной области кишечника с последующим перитонитом;
  3. кишечной непроходимости;
  4. лёгочным и желудочно-кишечным кровотечениям;
  5. анемии;

Осложнения могут наступать и при своевременном лечении, что зависит от индивидуальных показателей здоровья пациента, сопутствующих заболеваний и формы васкулита.

Прогноз

Первые стадии ГВ могут проходить самостоятельно. Однако без должного лечения высока вероятность летального исхода. Так, молниеносный васкулит может доводить до смерти из-за поражения ЦНС и внутримозгового кровоизлияния.

При грамотном лечении полностью выздоравливает более 50% болеющих. У остальных 50% заболевание может рецидивировать при повторном столкновении с причиной его образования.

Более подробно о том, как защитить себя от такого недуга как геморрагический васкулит, расскажет следующее видео:

Геморрагический васкулит у детей — лечение, причины

Геморрагический васкулит представляет собой асептическое воспаление микрососудов, которое сопровождается образованием микротромбов и поражением сосудов кожи, а иногда и внутренних органов.

Особенности геморрагического васкулита

При геморрагическом васкулите поражению подвергаются сосуды кожи, органы пищеварения, почки и суставы. Часто заболевание возникает на фоне вакцинации или перенесенной инфекции дыхательных путей.

Геморрагический васкулит у детей связан с пищевыми аллергическими реакциями и укусами насекомых, а у взрослых пациентов воспаление вызвано приемом лекарственных препаратов.

Часто геморрагический васкулит у детей возникает после переохлаждения и тяжелого вирусного заболевания. Данное воспаление носит острый, молниеносный и хронический характер, а активность воспалительного процесса может быть нормальной, умеренной и высокой. По форме распространения различают кожное, суставное, абдоминальное, почечное и смешанное воспаления. Данное воспаление может привести к поражению сосудов органов ЖКТ и вызвать внутренние кровотечения.

Геморрагический васкулит вероятен в возрасте от 17 до 22 лет, но пик заболевания приходится на пациентов в возрасте от 10 до 16 лет.

Причины и симптомы геморрагического васкулита

Основными причинами геморрагического васкулита являются инфекционные заболевания, в том числе ангина, грипп и ОРВИ, скарлатина и ветрянка. В процессе развития заболевания повреждаются стенки капилляров, а также повышается продукция иммунных комплексов.

Также частой причиной геморрагического васкулита являются травмы, переохлаждения, аллергия, лекарственная непереносимость и неудачная вакцинация.

Первичными симптомами заболевания являются поражения кожи, которые выражаются в покраснениях, высыпаниях и потемнениях на суставах, ногах и ягодицах. В течение нескольких дней сыпь увеличивается, а после ее устранения остается пигментация и шелушение.

Серьезным признаком геморрагического васкулита является поражение суставов, сопровождающееся воспалением и суставными болями. В основном, у пациентов болят крупные суставы, развивается околосуставный отек, а иногда происходит их деформация.

Геморрагический васкулит может проявляться в виде болей в органах ЖКТ, которые сочетаются с расстройством пищеварения, спазмами и диареей. Болевой синдром может носить как кратковременный, так и постоянный характер. В некоторых случаях, у пациентов наблюдаются кишечные кровотечения.

Данное заболевание может негативно влиять на легкие, вызывать кашель и одышку. Со стороны сердечно-сосудистой системы могут наблюдаться спазмы, аритмия и тахикардия.

В результате воздействия на головной мозг геморрагический васкулит у детей может вызывать воспаление мозговых оболочек. У пациентов наблюдаются головокружение, головная боль и потеря координации.

Последствиями геморрагического васкулита могут быть тяжелые поражения внутренних органов, а также тромбопения, атеросклероз, половая дисфункция и нарушения функционирования головного мозга.

Лечение геморрагического васкулита

Лечение геморрагического васкулита напрямую зависит от фазы течения болезни и клинической формы ее проявления. Наиболее легко поддаются лечению пациенты с легкой и средней фазой заболевания, а на тяжелой стадии течения данного заболевания наблюдаются элементы некроза, ангионевротические отеки, сильные боли в желудке, почечная недостаточность, кровотечения и нефротический синдром.

При всех формах заболевания назначают антиагреганты, в том числе Трентал, Курантил, Персантин и т.д. На тяжелой стадии течения геморрагического васкулита препараты можно комбинировать. Длительность лечения составляет: при легкой степени 2-3 месяца, при средней – до 6 месяцев и при тяжелой – до 1,5 лет.

Лечение геморрагического васкулита хронического типа проводится регулярными курсами длительностью 4-5 месяцев. Для устранения кожных высыпаний и других симптомов назначают антикоагулянты, которые подбирают индивидуально в соответствии с физическим состоянием и диагностическими показаниями пациента. Введение в клетчатку живота Гепарина назначают для устранения серьезных поражений органов пищеварения. Курс лечения длится 20-30 дней.

При лечении геморрагического васкулита в качестве активатора фибринолиза применяют никотиновую кислоту, а также Ксантинол, Теоникол и Компламин.

Терапия трансфузионного типа проводится у детей на тяжелых стадиях течения заболевания. Курс лечения длится 10-15 дней. В состав данной терапии входят низкомолекулярные растворы, новокаиновые смеси и спазмолитические лекарственные препараты.

Для лечения данного заболевания аллергического типа могут быть назначены антигистаминные препараты. Врач назначает курс лечения Тавегилом, Супрастином или Фенкаролом на 5-10 дней.

Дополнительным средством лечения геморрагического васкулита является специальная диета с употреблением гипоаллергенных продуктов с содержанием полезных веществ. Основной рацион составляют яблоки, диетическое мясо курицы и кролика, компоты из фруктов и ягод, зеленый чай, овсяная каша и зелень.

Видео с YouTube по теме статьи:

Болезнь Шёнлейна-Геноха у взрослых: симптомы и диагностика заболевания

Геморрагический васкулит у пожилых: причины и лечение опасного заболевания

Геморрагическим васкулитом или болезнью Шёнлейна-Геноха называют заболевание, которое характеризуется иммунопатологическим воспалением сосудов.

Данный недуг сопровождается образованием микротромбов сосудов кожного покрова и других органов.

Данное заболевание было названо так в честь своего «открывателя» немецкого терапевта и педиатра. Впервые врач описал данный недуг в 1837 году.

У этой болезни много названий, но кроме вышеуказанных, заболевание в медицинской сфере называется ревматической пурпурой.

Механизмы развития геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит у взрослых появляется по причине нарушения работы иммунной системы человека.

В здоровом организме за процесс выведения компонентов лекарственных средств из организма отвечают специальные клетки.

Когда данный процесс нарушается, то в человеческом организме начинает накапливаться циркулирующие иммунные отложения, которые вызывают и провоцируют появление воспалительного процесса сосудистой стенки органа или кожного покрова.

Затем происходит вторичная активизация белковой системы, после чего изменяется строение стенок кровеносных сосудов.

Механизмы развития геморрагического васкулита

Данному заболеванию подвергаются больше всего именно взрослые люди, а не старики. Доля пожилых, больных данным заболеванием, составляет примерно 15 – 20%.

Научные работники и ученые уверяют, что основная причина геморрагического васкулита заключается в генетической предрасположенности.

Согласно статистическим данным, возникновение васкулита у пожилых людей является осложнением или следствием болезней верхних дыхательных путей:

  • Назофарингит.
  • Бактериальный фарингит.
  • Риносинусит.
  • Ларинготрахеит.
  • Ангина.

Также васкулит у пожилых больных может возникнуть на фоне таких перенесенных недугов, как:

  1. Тиф.
  2. Желтуха.
  3. Корь.
  4. Микоплазма.
  5. Стрептококк.
  6. Туберкулез.
  7. Стафилококк.
  8. Трихомониаз.

Развитие данного недуга может также спровоцировать:

  • Аллергическая реакция.
  • Медикаменты, в частности антибиотики.
  • Укусы насекомых.
  • Вакцинация.
  • Переохлаждение.

Симптомы заболевания

Классификация и симптоматика

Наиболее распространённой формой заболевания является простая (кожная). Она характеризуется высыпаниями на кожном покрове человека.

Сыпь при геморрагическом васкулите не редкая, зачастую она плотная и покрывает целые участки тела человека.

На первой стадии развития болезни на теле у человека появляются красноватые пятна, которые затем темнеют и по виду больше напоминают кровоизлияния.

Чаще всего сыпь поражает нижние конечности человека, затем постепенно переходит на бёдра и ягодицы. Основной признак кожной формы – это симметричность сыпи в области суставов.

Покраснение по коже — один из симптомов болезни Шенлейна-Геноха

Суставная форма характеризуется поражением именно суставов. Основные симптомы — гиперемия кожи (покраснение) и отёчность над поражённым суставом.

При данной форме заболевания сначала появляется боль в мышцах и суставах, а затем только сыпь.

Абдоминальная форма ревматической пурпуры одна из самых тяжелых и опасных для человеческого здоровья. Основной признак – болевой синдром в брюшной полости. Боль, как правило, вызывается из-за кровоизлияния в кишечную стенку.

Симптоматика абдоминальной формы:

Если стадия заболевания тяжелая, то у человека может наблюдаться желудочно-кишечное кровотечение, которое характеризуется наличием крови в кале.

Почечная форма также характеризуется высыпаниями. Особенность ее в том, что она может провоцировать появление такой болезни, как гломерулонефрит (воспаление клубочков почек).

Молниеносная форма характеризуется поражением сразу нескольких мест локализации. Высыпания могут одновременно появиться на разных участках тела.

Таблица: классификация по степени тяжести ревматической пурпуры
Степень тяжести Симптоматика
Легкая ·   Высыпания необильные.

·   Наличие суставных болей.

Среднетяжёлая ·   Болевые ощущения в животе.

·   Наличие в моче эритроцитов.

·   Суставные боли.

Тяжёлая ·   Сыпь на больших участках тела.

·   Отёк Квинке.

 

Диагностика и лечение болезни Шенлейна-Геноха

Если человек заподозрил у себя ревматическую пурпуру кожной формы, то проверить это можно и самостоятельно в домашних условиях.

Для этого необходимо сильно прижать место с сыпью пальцем.

Диагностика болезни Шенлейна-Геноха

Если она не меняет цвет или не проходит во время вдавливания, то стоит незамедлительно обращаться к гематологу или ревматологу.

Для диагностики геморрагического васкулита применяются такие методы, как:

  1. Ультразвуковое исследование почек.
  2. Электрокардиограмма.
  3. Коагулограмма.

Кроме этого, больному потребуется сдать:

  • Общий анализ крови и мочи.
  • Биохимический анализ крови.

Если врач подозревает о наличии почечной формы у больного, то ему стоит пройти консультацию у нефролога и сдать пробу Зимницкого.

Данная проба делается очень легко и помогает определить способность почек к концентрации мочи.

Постановка диагноза абдоминальной формы ревматической пурпуры осуществляется только после исключения таких заболеваний у человека, как:

  1. Аппендицит.
  2. Холецистит.
  3. Панкреатит.
  4. Язвенный колит.

Если больной обратился за помощью к медикам лишь на тяжелой стадии течения недуга, то врачи обязательно потребуют слать биопсию кожи для отслеживания изменений отложений иммуноглобулинов на эндотелии.

Диета

Основные принципы диеты:

  • Прием пищи осуществляется 5 – 7 раз в день.
  • Порция не должна быть больше 200 – 250 г.
  • Вся еда готовится посредством варки (или на пару).
  • Количество разрешаемой соли – не больше 8 г в день.

Диетическое питание при геморрагическом васкулите

Разрешенные продукты и блюда:

  1. Молочные продукты: молоко, кефир, нежирный творог.
  2. Белый хлеб.
  3. Нежирные бульоны и супы с крупами.
  4. Компот.
  5. Кисель.
  6. Яйца, всмятку.
  7. Фрукты: бананы, зеленые яблоки, груши.
  8. Мясо и рыба нежирных сортов.
  9. Растительное масло.

Под запретом находятся:

  • Консервированные продукты.
  • Какао.
  • Цитрусовые.
  • Шоколад.
  • Ягода: смородина, клубника.
Медикаменты

Лечение геморрагического васкулита предполагает прием медикаментов разных групп.

Стоит помнить, что не существует универсальной схемы лечения. Врач подбирает препараты исходя из формы и степени тяжести недуга.

Таблица: препараты, применяемые для лечения ревматической пурпуры
Группа препаратов Назначение
Цитостатики Препараты, предназначенные для нарушения роста и деления клеток организма.
Иммуносупрессивные препараты Иммунодепрессанты, препараты для подавления и угнетения функции клеток иммунокомпетентной системы.
Глюкокортикостероиды Предназначаются для стимуляции выработки кровяных телец в костном мозге.
Антиагреганты Назначаются для уменьшения тромбообразования.
Прямые антикоагулянты Предназначены для угнетения активности свертывания крови.

Кроме медикаментозной терапии больным часто назначается плазмаферез или переливание плазмы.

Заключение

В большинстве случаев ревматическая пурпура не опасна для жизни.

Данное заболевание требует медицинской помощи, но даже если она не будет оказана, то симптомы могут пройти сами по себе.

Но это касается не всех форм болезни. Например, абдоминальная форма при несвоевременном лечении приводит даже к летальному исходу.

Осложнения геморрагического васкулита абдоминальной формы:

  1. Перфорация кишечника (сквозное нарушение стенки).
  2. Перитонит (воспаление париетального листка брюшины).
  3. Некроз (местная гибель ткани или органа).

Видео: Геморрагический васкулит

Васкулит | Бостонская детская больница

Что такое васкулит?

Васкулит, иногда называемый ангиитом или артериитом, является общим термином для более чем дюжины состояний, каждое из которых связано с воспалением кровеносных сосудов. Эти заболевания редко встречаются в детском возрасте, поражая примерно 20 из 100 000 детей в возрасте до 17 лет. В результате вы, возможно, не слышали о васкулите до того, как вашему ребенку поставили диагноз, поэтому полезно сначала понять, как работает это заболевание.

Тело заполнено примерно 60 000 миль кровеносных сосудов — эластичных трубок, размер которых может варьироваться от примерно дюйма в ширину (аорта) до во много раз тоньше человеческого волоса (капилляры). Эти сосуды доставляют богатую кислородом кровь и питательные вещества по всему телу и удаляют отходы, такие как углекислый газ. При васкулите что-то заставляет иммунную систему — сеть органов и клеток, которая защищает организм от внешних захватчиков, таких как вирусы, — ошибочно атаковать определенные кровеносные сосуды.

Эта аутоиммунная атака («ауто» означает «я») вызывает отек и раздражение стенки кровеносного сосуда, что называется воспалением. Воспаленные кровеносные сосуды могут стать более узкими или даже полностью закрыться. В редких случаях они могут растянуться и ослабнуть настолько, что у них образуется выпячивание (аневризма) и, возможно, разрыв (разрыв). Эти изменения сосудов могут уменьшить или перекрыть приток крови к тканям и органам и привести к ряду серьезных осложнений.

Помните, однако, что существует множество различных типов васкулита.Врачи отличают эти болезни друг от друга, обращая внимание на то, какие кровеносные сосуды поражены, какие органы поражены и какие симптомы присутствуют.

Двумя наиболее распространенными формами васкулита у детей являются: 

  • Пурпура Шенлейна-Геноха (ПШГ) , которая поражает мелкие кровеносные сосуды кожи, вызывая характерную сыпь, называемую пурпурой . Он также поражает мелкие сосуды кишечника и часто почки.Около половины детей с ПШГ моложе 5 лет, хотя проблемы с почками чаще бывают тяжелыми у детей старшего возраста.
  • Болезнь Кавасаки, , поражающая мелкие и средние сосуды по всему телу и часто коронарные артерии (кровеносные сосуды вокруг сердца). Как и HSP, болезнь Кавасаки чаще возникает у детей младше 5 лет.

Другие формы васкулита гораздо чаще встречаются у взрослых, но могут поражать и детей. Эти болезни включают:

  • Синдром Чарга-Стросса поражает мелкие/средние кровеносные сосуды во многих частях тела, особенно в легких
  • Микроскопический полиангиит обычно поражает мелкие кровеносные сосуды в почках, центральной нервной системе и коже
  • Первичный ангиит центральной нервной системы (PACNS) поражает мелкие/средние кровеносные сосуды головного и спинного мозга; иногда называется васкулитом ЦНС
  • Узелковый полиартериит (УПА) поражает мелкие и средние кровеносные сосуды по всему телу, включая кожу, почки и периферические нервы (нервы, идущие от спинного мозга к остальным частям тела)
  • Артериит Такаясу поражает крупные кровеносные сосуды, особенно аорту (крупный кровеносный сосуд, по которому кровь переносится от сердца к остальным частям тела)
  • Гранулематоз Вегенера  обычно поражает мелкие/средние кровеносные сосуды в легких, почках и коже

Хотя васкулит нельзя предотвратить или вылечить, он может перейти в стадию ремиссии, что означает, что болезнь не активна, а ее признаки и симптомы исчезают.При ранней диагностике и правильном лечении подавляющее большинство детей с васкулитом могут достичь ремиссии и продолжить вести полноценную и нормальную жизнь.

Как мы лечим васкулит

Бостонская детская больница успешно лечит многие виды детских васкулитов. Наши ревматологи, специалисты с наибольшим опытом диагностики и лечения васкулита, составляют одно из крупнейших отделений детской ревматологии в США, которое ежегодно принимает более 4000 амбулаторных и почти 1000 стационарных пациентов.

Наш Самарский клинический центр детских аутоиммунных заболеваний им. Яна Туркеля объединяет детских ревматологов и специалистов-консультантов со всей больницы для оказания всесторонней и скоординированной помощи детям с васкулитами.

Мы наладили уникальное сотрудничество между отделениями, такими как Дерматолого-ревматологический центр , , который объединяет ревматологов и дерматологов для лечения детей с васкулитами с поражением кожи.Другим примером является Клиника множественных проявлений аутоиммунных заболеваний, где ревматологи и иммунологи работают вместе, чтобы помочь детям со многими аутоиммунными проблемами, включая васкулит, для которого не подходит единый диагноз.

Васкулит

Обзор

Что такое васкулит?

Васкулит – это воспаление (отек) кровеносных сосудов организма. Это состояние возникает, если ваша иммунная система по ошибке атакует кровеносные сосуды.Васкулит может поражать очень мелкие кровеносные сосуды (капилляры), кровеносные сосуды среднего размера или крупные кровеносные сосуды, такие как аорта (главный кровеносный сосуд, отходящий от сердца).

Что происходит с кровеносным сосудом при васкулите?

Когда кровеносный сосуд воспаляется, он может ослабнуть и привести к структурным нарушениям. Нарушается кровоток и в воспаленных сосудах могут образовываться тромбы. Вместе с отеком сосудистых стенок этот эффект может способствовать сужению или окклюзии (закупорке) сосудов.В редких случаях сосуды также могут становиться тонкими и растягиваться в размерах, что может привести к аневризмам и разрывам. Это может привести к кровоизлиянию в ткани. Сама стенка сосуда становится более «дырявой», позволяя жидкости из кровеносных сосудов проникать в окружающие ткани и вызывать отек. Эти эффекты являются причиной различных типов сыпи и изменений кожи, наблюдаемых при этой группе заболеваний. Вовлечение сосудов, снабжающих жизненно важные органы, такие как мозг, почки, легкие или сердце, может привести к нарушению функции органов и стать очень серьезным заболеванием.

Какие бывают виды васкулита? Как классифицируют васкулит?

Классификация васкулита у детей основана на размере пораженного кровеносного сосуда.

  • Васкулит крупных сосудов, поражающий аорту и ее главные ветви.
  • Васкулит средних сосудов, поражающий артерии, кровоснабжающие почки, кишечник, головной мозг или сердце
  • Васкулит мелких сосудов, поражающий более мелкие кровеносные сосуды, включая капилляры в различных органах

Некоторые виды васкулитов довольно часто встречаются у детей (напр.грамм. пурпура Шенлейна-Геноха и болезнь Кавасаки), в то время как другие встречаются редко, и их точная частота неизвестна.

Симптомы и причины

Каковы основные симптомы васкулита?

Симптомы заболевания варьируются в зависимости от общего количества воспаленных кровеносных сосудов (распространенных или только в нескольких местах) и их расположения (жизненно важные органы, такие как мозг или сердце, по сравнению с кожей или мышцами), а также степени нарушения кровоснабжения. Это может варьироваться от преходящего незначительного снижения кровотока до полной окклюзии с последующими изменениями в неснабжаемой ткани, вызванными недостатком снабжения кислородом и питательными веществами.В конечном итоге это может привести к повреждению тканей с последующим рубцеванием.

Симптомы, связанные с поражением органов кровоснабжением, могут включать:

  • Головной мозг: нарушение сознания, сильная головная боль, инсультоподобные симптомы (паралич)
  • Глаза: затуманенное зрение, мушки, чувствительность к свету
  • Кожа: Сыпь, хроническая язва, синяк
  • Кишечник: боль в животе, диарея, кровь в стуле
  • Легкие: одышка, кашель с кровью
  • Почки: почечная недостаточность, уменьшение количества мочи, утечки крови и белка из почек

Диагностика и тесты

Как диагностируется васкулит?

Диагностика васкулита может быть сложной задачей.Симптомы напоминают другие различные, более распространенные детские заболевания. Диагноз ставится на основании экспертной оценки клинических симптомов, а также результатов анализов крови и мочи и визуализирующих исследований (УЗИ, рентгенографии, КТ и МРТ, ангиографии). При необходимости диагноз подтверждается биопсией (образцами), взятыми из пораженных и наиболее доступных тканей или органов.

Управление и лечение

Как лечат васкулит?

Лечение хронического васкулита длительное и комплексное.Основная цель состоит в том, чтобы как можно скорее остановить воспаление (отек) и взять болезнь под контроль (индукционная терапия), а также поддерживать контроль в течение длительного периода времени (поддерживающая терапия), избегая, по возможности, побочных эффектов лекарств.

Лечение подбирается строго индивидуально в зависимости от возраста пациента и тяжести заболевания.

Для подавления активированной иммунной системы и борьбы с воспалением можно использовать различные методы лечения. Лекарства можно использовать по отдельности или в комбинации с кортикостероидами, циклофосфамидом, азатиоприном, метотрексатом, микофенолата мофетилом, ритуксимабом и анти-ФНО агентами.

Перспективы/прогноз

Каков долгосрочный прогноз (прогноз) при васкулите?

Прогноз васкулита весьма индивидуален. Это зависит не только от типа и степени поражения сосудов и пораженного органа, но и от времени, прошедшего от начала заболевания до начала лечения. Индивидуальный ответ на лечение также может быть фактором. Риск повреждения органов зависит от того, как долго болезнь активна. Повреждение жизненно важных органов может иметь пожизненные последствия.

При правильном лечении клиническая ремиссия часто достигается в течение первых шести-двенадцати месяцев. Ремиссия может быть пожизненной, но часто требуется длительная поддерживающая терапия. Периоды ремиссии заболевания могут прерываться рецидивами заболевания, требующими более интенсивной терапии. Нелеченое заболевание имеет относительно высокий риск необратимого повреждения органов и смерти. Важно следовать рекомендациям врача и соблюдать контрольные осмотры для наблюдения за заболеванием.

Жить с

Жизнь с васкулитом?

Рекомендации могут различаться в зависимости от возможного наличия функциональных нарушений органов.Дети с этим заболеванием должны жить как можно более нормальной жизнью. Как только болезнь находится под контролем, пациентам рекомендуется вернуться в школу, заниматься спортом и участвовать во внеклассных и семейных мероприятиях. В целом, нет конкретных ограничений на физическую активность, которой хотят заниматься дети (при условии, что это безопасно). Упражнения не вредят васкулиту, а наоборот, помогают предотвратить ухудшение состояния, повышают мышечную силу и мышечную выносливость.

Не существует специальной диеты, которая доказала бы свою эффективность при васкулите или ухудшила бы его состояние.Поэтому дети с васкулитами должны питаться стандартной, хорошо сбалансированной, здоровой пищей.

Ресурсы

Существует ли группа поддержки при васкулите?

Vasculitis Foundation — ведущая некоммерческая организация, деятельность которой направлена ​​на удовлетворение потребностей взрослых и детей, живущих с васкулитом, в Соединенных Штатах. Многие местные и национальные мероприятия организуются для обучения и объединения пациентов и их семей.

Дополнительную информацию для детей можно найти на сайте http://www.vasculitisfoundation.org.

Пурпура Шенлейна-Геноха (васкулит IgA): основы практики, фон, патофизиология

  • Leung AKC, Barankin B, Leong KF. Пурпура Шенлейна-Геноха у детей: обновленный обзор. Curr Pediatr Rev . 7 мая 2020 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Peeters V, De Raeve L. Волдыри при синдроме Геноха-Шенлейна: чаще, чем предполагалось. Евро J Педиатр . 2018 апр. 177 (4): 475-476. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Трапани С., Микели А., Гризолия Ф., Рести М., Кьяппини Э., Фальчини Ф. и др. Пурпура Шенлейна Геноха в детском возрасте: эпидемиологический и клинический анализ 150 случаев за 5-летний период и обзор литературы. Семин Артрит Ревм . 2005 г. 35 декабря (3): 143-53. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чеунг К.М., Мок Ф., Лам П., Чан К.Х. Панкреатит, ассоциированный с пурпурой Шенлейна-Геноха. J Педиатр Детское здоровье . 2001 июнь.37 (3): 311-3. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Озен С., Писторио А., Юсан С.М. и др. Критерии EULAR/PRINTO/PRES для пурпуры Шенлейна-Геноха, узелкового полиартериита у детей, гранулематоза Вегенера у детей и артериита Такаясу у детей: Анкара, 2008 г. Часть II: Критерии окончательной классификации. Энн Реум Дис . 2010 май. 69 (5): 798-806. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Риганте Д., Кастеллацци Л., Боско А., Эспозито С. Существует ли перекресток между инфекциями, генетикой и пурпурой Шенлейна-Геноха? Аутоиммунная версия . 2013 авг. 12 (10): 1016-21. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хочевар А., Ротар З., Юрчич В., Пижем Ю., Чучник С., Визьяк А. и др. IgA-васкулит у взрослых: выполнение критериев классификации EULAR/PRINTO/PRES у взрослых. Артрит Res Ther . 2016 2 мар. 18:58. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Чен Дж.И., Мао Дж.Х. Нефрит Шенлейна-Геноха у детей: заболеваемость, патогенез и лечение. World J Pediatr . 2015 11 февраля (1): 29-34. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Шенлейн Й.Л. Всеобщая и специальная патология и терапия . 3-е изд. Херизау: 1837. Том 2: 48.

  • Хенок Э.Х. Uber eine eigentumliche Form von Purpura. Берл Клин Вохеншр . 1874. 11:641-3.

  • Бланко Р., Мартинес-Табоада В.М., Родригес-Вальверде В., Гарсия-Фуэнтес М., Гонсалес-Гей М.А. Пурпура Шенлейна-Геноха во взрослом и детском возрасте: два разных проявления одного и того же синдрома. Ревматоидный артрит . 1997 май. 40(5):859-64. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Трапани С., Микели А., Гризолия Ф., Рести М., Кьяппини Э., Фальчини Ф. и др. Пурпура Шенлейна Геноха в детском возрасте: эпидемиологический и клинический анализ 150 случаев за 5-летний период и обзор литературы. Семин Артрит Ревм . 2005 г., 35 декабря (3): 143–53. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гарднер-Медвин Дж.М., Долезалова П., Камминс С., Саутвуд ТР. Заболеваемость пурпурой Шенлейна-Геноха, болезнью Кавасаки и редкими васкулитами у детей разного этнического происхождения. Ланцет . 2002 г., 19 октября. 360(9341):1197-202. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гонсалес Л.М., Яннигер К.К., Шварц Р.А. Детская пурпура Геноха-Шенлейна. Int J Дерматол . 2009 48 ноября (11): 1157-65. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Лей В.Т., Цай П.Л., Чу С.Х., Као Ю.Х., Лин С.И., Фан Л.К. и др. Заболеваемость и факторы риска рецидивирующей пурпуры Шенлейна-Геноха у детей из общенациональной базы данных за 16 лет. Pediatr Rheumatol Online J .2018 16 апр. 16 (1):25. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Нильсен HE. Эпидемиология пурпуры Шенлейна-Геноха. Acta Pediatr Scand . 1998. 77:125-131.

  • Стюарт М., Сэвидж Дж. М., Белл Б., МакКорд Б. Долгосрочный почечный прогноз пурпуры Шенлейна-Геноха в неотобранной детской популяции. Евро J Педиатр . 1988. 147:113-115.

  • Йошикава Н., Ито Х., Йошия К., Накахара С., Йошиара С., Хасегава О. и др.Нефрит Геноха-Шенлейна и IgA-нефропатия у детей: сравнение клинического течения. Клин Нефрол . 1987. 27:233-237.

  • Counahan R, Winterborn MH, White RH, Heaton JM, Meadow SR, Bluett NH, et al. Прогноз нефрита Геноха-Шенлейна у детей. Бр Мед J . 1977. 2:11-14.

  • Банчман Т.Э., Мауэр С.М., Сибли Р.К., Вернье Р.Л. Анафилактоидная пурпура: характеристики 16 пациентов, у которых развилась почечная недостаточность. Педиатр Нефрол . 1988. 2:393-397.

  • Солсбери, штат Форт. Эпидемиология пурпуры Шенлейна-Геноха. Клив Клин Дж Мед . 2002. 69:87-89.

  • Керр М.А. Структура и функция IgA человека. Биохим J . 1990, 15 октября. 271 (2): 285–96. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Кирилюк К., Молдовяну З., Сандерс Дж.Т., Эйсон Т.М., Сузуки Х., Джулиан Б.А. и другие. Аберрантное гликозилирование IgA1 наследуется как при педиатрической IgA-нефропатии, так и при пурпуре Шенлейна-Геноха. Почки Внутренний . 2011 июль 80 (1): 79-87. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Davin JC, Coppo R. Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна у детей. Нат Рев Нефрол . 2014 10 октября (10): 563-73. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хитоши С., Ран Ф., Чжисин З., Рубелл Б., Стейси Х., Брюс А.Дж. и др. Аберрантно гликозилированный IgA1 у пациентов с IgA-нефропатией распознается антителами IgG с ограниченной гетерогенностью. Дж Клин Инвест .2009. 119:1668–1677.

  • Smith, A.C., Molyneux, K., Feehally, J. & Barratt, et al. О-гликозилирование сывороточных антител IgA1 против слизистых и системных антигенов при IgA-нефропатии. Дж. Ам. соц. Нефрол . 2006. 17:3520–3528.

  • Allen, A.C., Willis, F.R., Beattie, T.J. & Feehally, et al. Аномальное гликозилирование IgA при пурпуре Шенлейна-Геноха ограничивается пациентами с клиническим нефритом. Нефрол. Набирать номер.Трансплантат . 1998. 13:930-934.

  • Гершони-Барух Р., Броза Ю., Брик Р. Распространенность и значение мутаций в гене семейной средиземноморской лихорадки при пурпуре Шенлейна-Геноха. J Педиатр . 2003 ноябрь 143 (5): 658-61. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Перу Х., Сойлемезоглу О., Гонен С., Четинюрек А., Баккалоглу С.А., Буян Н. и др. Ассоциации HLA класса 1 при пурпуре Шенлейна Геноха: повышенная и пониженная частота. Клин Ревматол .2008 27 января (1): 5-10. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Алиязиджиоглу Ю., Озкая О., Якут Х. и др. Уровни лептина при пурпуре Шенлейна-Геноха. Клин Ревматол . 2007 г. 26 марта (3): 371-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Йилмаз Д., Кавакли К., Озкаин Н. Повышенные маркеры гиперкоагуляции у детей с пурпурой Шенлейн-Геноха. Педиатр Гематол Онкол . 2005 январь-февраль. 22(1):41-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гедалия А.пурпура Шенлейна-Геноха. Curr Rheumatol Rep . 2004 г. 6 июня (3): 195-202. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Pillebout E, Thervet E, Hill G, Alberti C, Vanhille P, Nochy D. Пурпура Геноха-Шенлейна у взрослых: исход и прогностические факторы. J Am Soc Нефрол . 2002 май. 13(5):1271-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Коскимис О., Мир С., Рапола Дж. и Вилска и др. Нефрит Геноха-Шенлейна: долгосрочный прогноз невыбранных пациентов. Арх. Стажер Мед . 1981. 56:482-484.

  • Богданович Р. Нефрит Геноха-Шенлейна пурпура у детей: факторы риска, профилактика и лечение. Акта Педиатр . 2009 г., декабрь 98 (12): 1882-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Давин, Дж. К., Тен Берге, И. Дж. и Вининг, Дж. Дж. В чем разница между нефропатией IgA и пурпурой Шенлейна-Геноха? Почки Внутренний . 2001. 59:823-834.

  • Леви М.Семейные случаи болезни Бергера и анафилактоидной пурпуры. Почки Внутренний . 2001 г., октябрь 60 (4): 1611-2. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Коппо Р., Басоло Б., Пикколи Г. и др. Иммунные комплексы IgA1 и IgA2 при первичной IgA-нефропатии и нефрите Геноха-Шенлейна. Клин Экспер Иммунол . 1984 сен. 57 (3): 583-90. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Davin JC, Malaise M, Foidart J, Mahieu P. Анти-альфа-галактозильные антитела и иммунные комплексы у детей с пурпурой Шенлейна-Геноха или IgA-нефропатией. Почки Внутренний . 1987 май. 31(5):1132-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Дженнет Дж. К., Вислендер Дж., Таттл Р., Фальк Р. Дж. Агрегаты сывороточного IgA-фибронектина у пациентов с IgA-нефропатией и пурпурой Шенлейна-Геноха: диагностическое значение и патогенетическое значение. Совместная сеть по гломерулярным заболеваниям. Am J Почки Dis . 1991 18 октября (4): 466-71. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Надер Н.С., Мацумото Дж.М., Лейф А. Кистозные изменения в яичниках девочки препубертатного возраста с пурпурой Шенлейна-Геноха. J Pediatr Endocrinol Metab . 2010 май. 23(5):517-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кальво-Рио В., Лорисера Дж., Мартин Л., Ортис-Санхуан Ф., Альварес Л., Гонсалес-Вела М.С. и др. Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна и IgA-нефропатия: сравнительное клиническое исследование. Клин Эксперт Ревматол . 2013 январь-февраль. 31 (1 Приложение 75): S45-51. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чжоу Дж. Х., Хуан А. С., Лю Т. Л. [Клинико-патологическое исследование, сравнивающее пурпуру Шенлейна-Геноха с нефропатией IgA у детей]. Чжунхуа Эр Кэ За Чжи . 2003 ноябрь 41 (11): 808-12. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Риганте Д., Кастеллацци Л., Боско А., Эспозито С. Существует ли перекресток между инфекциями, генетикой и пурпурой Шенлейна-Геноха? Аутоиммунная версия . 2013 авг. 12 (10): 1016-21. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Hernando-Harder AC, Booken N, Goerdt S, Singer MV, Harder H. Инфекция Helicobacter pylori и дерматологические заболевания. Евро J Дерматол .Июнь 2009 г. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Hoshino C. Пурпура Шенлейна-Геноха у взрослых, связанная с инфекцией Helicobacter pylori. Интерн Мед . 2009 май. 10:847-51. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Mytinger JR, Patterson JW, Thibault ES, Webb J, Saulsbury FT. Пурпура Шенлейна-Геноха, ассоциированная с инфекцией Helicobacter pylori, у ребенка. Педиатр Дерматол . 2008 ноябрь-декабрь. 6:630-2. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Сюн Л.Дж., Тонг Ю., Ван З.Л., Мао М.Связана ли инфекция Helicobacter pylori с пурпурой Шенлейна-Геноха у китайских детей? метаанализ. World J Pediatr . 2012 ноябрь 8:301-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Актас Б., Топкуоглу П., Курт О.К., Энсари А., Демирер Т. Тяжелая пурпура Шенляйна-геноха, вызванная цитарабином. Энн Фармакотер . 2009 апр. 4:792-3. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Уппал С.С., Хуссейн М.А., Аль-Ракум Х.А., Нампури М.Р., Аль-Саид К., Аль-Ассуси А. и др.Пурпура Геноха-Шенлейна у взрослых по сравнению с детьми/подростками: сравнительное исследование. Клин Эксперт Ревматол . 2006 март-апрель. 24 (2 Приложение 41): S26-30. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чанг В.Л., Ян Ю.Х., Ван Л.С., Линь Ю.Т., Чанг Б.Л. Почечные проявления при пурпуре Шенлейна-Геноха: 10-летнее клиническое исследование. Педиатр Нефрол . 2005 г., 20 сентября (9): 1269-72. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Almeida JLJ, Campos LMA, Paim LB. Поражение почек при пурпуре Шенлейна-Геноха: многомерный анализ исходных прогностических факторов. Педиатр . 2007. 83:259-266.

  • Mohey H, Laurent B, Mariat C, Berthoux F. Валидация абсолютного почечного риска диализа/смерти у взрослых с нефропатией IgA, вторичной по отношению к пурпуре Шенлейна-Геноха: моноцентровое когортное исследование. BMC Нефрология . 2013. 14:169.

  • Хаугеберг Г., Би Р., Бендволд А. и др. Первичный васкулит в норвежской общественной больнице: ретроспективное исследование. Клин Ревматол . 1998.17(5):364-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Базина М., Главина-Дурдов М., Шуканец-Споляр М. и др. Эпидемиология почечной недостаточности у детей в регионе Южной Хорватии: 10-летний обзор региональных баз данных биопсии почек. Med Sci Monit . 2007 г., 27 марта. 13 (4): CR172-176. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Нонг Б.Р., Хуан Ю.Ф., Чуанг К.М., Лю К.С., Се К.С. Пятнадцатилетний опыт лечения детей с пурпурой Шенлейна-Геноха на юге Тайваня, 1991-2005 гг. J Microbiol Immunol Infect . 2007 авг. 40 (4): 371-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Суэхиро Р.М., Соареш Б.С., Эйзенкрафт А.П., Кампос Л.М., Сильва К.А. Острый геморрагический отек детского возраста. Турок J Педиатр . 2007 апрель-июнь. 49(2):189-92. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чен О, Чжу С.Б., Рен П., Ван Ю.Б., Сунь Р.П., Вэй Д.Э. Пурпура Шенлейна Геноха у детей: клинический анализ 120 случаев. Afr Health Sci . 2013 13 марта (1): 94-9.[Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Аль Суфьяни М.А. Острый геморрагический отек у младенцев: необычное рубцевание и обзор англоязычной литературы. Int J Дерматол . 2009 июнь 6:617-22. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Грахани Р., Ледика М.А., Сапартини Г., Сетиабудиаван Б. Возраст начала как фактор риска поражения почек при пурпуре Шенлейна-Геноха. Аллергия Азиатско-Тихоокеанского региона . 2014 4 января (1): 42-7. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Хеннис И., Гимпель С., Геллерманн Дж. и др. Проявление педиатрического нефрита Геноха-Шенлейна меняется с возрастом, а гистология почек зависит от времени проведения биопсии. Педиатр Нефрол . 5 октября 2017 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Пабунруанг В., Трипонгкаруна С., Тангнараратчакит К. и др. Пурпура Шенлейна-Геноха: клинические проявления и отдаленные результаты у тайских детей. J Med Assoc Thai . 2002 г., ноябрь 85, Приложение 4: S1213-8.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Линь С.Дж., Хуан Д.Л. Пурпура Шенлейна-Геноха у детей и взрослых в Китае. Asian Pac J Allergy Immunol . 1998 март 16 (1): 21-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Анил М., Аксу Н., Кара О.Д. и др. Пурпура Шенлейна-Геноха у детей из Западной Турции: ретроспективный анализ 430 случаев. Turk J Pediat . 51. 2009:429-36. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чен Ю.Х., Лин Т.И., Чен К.Дж., Чен Л.К., Ян Р.Х.Семейные случаи пурпуры Шенлейна-Геноха у тайваньских аборигенов. Педиатр Неонатол . 2012 окт. 53:320-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кальво-Рио В., Эрнандес Дж.Л., Ортис-Санхуан Ф. и др. Рецидивы у пациентов с пурпурой Шенлейна-Геноха: анализ 417 пациентов из одного центра. Медицина (Балтимор) . 2016 июль 95 (28): e4217. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Narchi H. Риск длительного нарушения функции почек и рекомендуемая продолжительность наблюдения при пурпуре Шенлейна-Геноха с нормальными или минимальными показателями мочи: систематический обзор. Arch Dis Child . 2005 Сентябрь 90 (9): 916-20. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Маккарти Х.Дж., Тизард Э.Дж. Клиническая практика: диагностика и лечение пурпуры Шенлейна-Геноха. Евро J Педиатр . 2010 июнь 169(6):643-50. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Thrash B, Patel M, Shah KR, Boland CR, Menter A. Кожные проявления желудочно-кишечных заболеваний: часть II. J Am Acad Дерматол . 2013 фев. 68(2):211.e1-33; викторина 244-6.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чан К.Х., Тан В.Ю., Ло К.К. Буллезные поражения при пурпуре Шенлейна-Геноха. Педиатр Дерматол . 2007 май-июнь. 24(3):325-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Пратиба Раджалакшми П., Шринивасан К. Желудочно-кишечные проявления пурпуры Шенлейна-Геноха: отчет о двух случаях. World J Radiol . 2015 28 марта. 7 (3): 66-9. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Kim CJ, Chung HY, Kim SY и др.Острый аппендицит при пурпуре Шенлейна-Геноха: клинический случай. J Korean Med Sci . 2005 20 октября (5): 899-900. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Биличи С., Акгун С., Мелек М. и др. Острый аппендицит у двух детей с пурпурой Шенлейна-Геноха. Педиатр Int Child Health . 2012. 32(4):244-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ха Т.С., Ли Дж.С. Поражение мошонки при пурпуре Шенлейна-Геноха у детей. Акта Педиатр . 2007 апр.96(4):552-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Озкая О., Бек К., Алака Н. и др. Церебральный васкулит у ребенка с пурпурой Шенлейна-Геноха и семейной средиземноморской лихорадкой. Клин Ревматол . 2007 26 октября (10): 1729-32. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хелблинг Р., Лава С.А., Симонетти Г.Д., Камоцци П., Бьянкетти М.Г., Милани Г.П. Желчный пузырь и поджелудочная железа при пурпуре Шенлейна-Геноха: обзор литературы. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр .2016 март 62 (3): 457-61. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Takeuchi S, Soma Y, Kawakami T. IgM в пораженной коже взрослых с пурпурой Шенлейна-Геноха является признаком поражения почек. J Am Acad Дерматол . 2010 Декабрь 63 (6): 1026-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Дханджал С., Сасо А., Элефтериу Д., Лоран С. Некротические кожные васкулитные поражения кожи: случай атипичной пурпуры Шенлейна-Геноха у ребенка с гетерозиготностью по фактору V Лейден. BMJ Case Rep . 2017 г., 22 мая. 2017 г.: [Ссылка на MEDLINE QxMD]. [Полный текст].

  • АЛЛЕН Д.М., АЛМАЗ Л.К., ХАУЭЛЛ Д.А. Анафилактоидная пурпура у детей (синдром Шенлейна-Геноха): обзор с наблюдением за почечными осложнениями. AMA J Dis Child . 1960 июнь 99:833-54. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Прайс Д., Амир Дж., Нуссинович М. Рецидивирующая пурпура Шенлейна-Геноха у детей. J Клин Ревматол . 2007 13 февраля (1): 25-8.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Szeto CC, Choi PC, To KF, et al. Классификация острых и хронических поражений почек при пурпуре Шенлейна-Геноха. Мод Патол . 2001 г. 14 июля (7): 635-40. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Яухола О., Ронкайнен Дж., Коскимиес О., Ала-Хухала М., Арикоски П., Холтта Т. и другие. Почечные проявления пурпуры Шенлейна-Геноха в 6-месячном проспективном исследовании 223 детей. Arch Dis Child . 2010 ноябрь 95(11):877-82.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Макай Б., Туркилмаз З., Думан М., Унсал Э. Средний объем тромбоцитов при пурпуре Шенлейна-Геноха: связь с желудочно-кишечным кровотечением. Клин Ревматол . 2009 28 октября (10): 1225-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Soyer T, Egritas O, Atmaca E, Akman H, Ozturk H, Tezic T. Острый панкреатит: редкий признак пурпуры Шенлейна Геноха. J Педиатр Детское здоровье . 2008 март 3:152-3. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Zhang Q, Guo Q, Gui M, Ren Z, Hu B, Lu L и др. Пурпура Шенлейна-Геноха при остром панкреатите: анализ 13 случаев. BMC Pediatr . 2018 11 мая. 18 (1): 159. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Чо К.С., Мин Дж.К., Пак С.Х., Ян Х.И., Ли С.Х., Чой Ю.Дж. и др. Энтеропатия с потерей белка, ассоциированная с пурпурой Шенлейна-Геноха, у пациента с ревматоидным артритом. Scand J Rheumatol . 1996. 25 (5): 334-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Тудораче Э., Азема С., Хоган Дж., Ваннус Х., Аун Б., Декрамер С. и др. Даже в легких случаях педиатрического нефрита с пурпурой Шенлейна-Геноха наблюдается значительная длительная протеинурия. Акта Педиатр . 2015 авг. 104 (8): 843-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ли Й. Х., Ким Й. Б., Ку Дж. В., Чунг Дж. Й. Пурпура Шенлейна-Геноха у детей, госпитализированных в третичную больницу в 2004-2015 гг. в Корее: эпидемиология и клиническое ведение. Педиатр Гастроэнтерол Гепатол Нутр .2016 19 сентября (3): 175-185. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Чанг В.Л., Ян Ю.Х., Линь Ю.Т., Чанг Б.Л. Желудочно-кишечные проявления при пурпуре Шенлейна-Геноха: обзор 261 пациента. Акта Педиатр . 2004 ноябрь 93 (11): 1427-31. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Allen AC, Willis FR, Beattie TJ, Feehally J. Аномальное гликозилирование IgA при пурпуре Шенлейна-Геноха, ограниченное пациентами с клиническим нефритом. Трансплантат нефролового диска .1998 13 апреля (4): 930-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Лау К.К., Вятт Р.Дж., Молдовяну З., Томана М., Джулиан Б.А., Хогг Р.Дж. и др. Уровни IgA с дефицитом галактозы в сыворотке у детей с IgA-нефропатией и пурпурой Шенлейна-Геноха. Педиатр Нефрол . 2007 22 декабря (12): 2067-72. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Коппо Р., Андрулли С., Аморе А. и др. Предикторы исхода нефрита Шенлейна-Геноха у детей и взрослых. Am J Почки Dis .2006 июнь 47(6):993-1003. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Матайоши Т., Оми Т., Сакаи Н., Кавана С. Клиническое значение активности фактора XIII свертывания крови при пурпуре Шенлейна-Геноха у взрослых. J Nippon Med Sch . 2013. 80(4):268-78. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Prenzel F, Pfaffle R, Thiele F, Schuster V. Снижение активности фактора XIII во время тяжелой пурпуры Геноха-Шенлейна — играет ли это роль? Клин Падиатр . 2006 май-июнь.218(3):174-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Шин Дж.И., Ли Дж.С. Может ли измерение уровня фактора XIII выявить васкулитный процесс пурпуры Шенлейна-Геноха без кожной сыпи. Акта Педиатр . 2008 апр. 4:395. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Nchimi A, Khamis J, Paquot I, Bury F, Magotteaux P. Значение аномалий стенки кишечника при УЗИ при пурпуре Шенлейна-Геноха. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2008 янв. 46(1):48-53.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фидан К., Кандур Ю., Укар М., Гукуйенер К., Сойлемезоглу О. Синдром задней обратимой энцефалопатии при пурпуре Шенлейна-Геноха и гемолитико-уремическом синдроме. J Clin Med Res . 2016 8 июля (7): 544-7. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • О’Брайен В.М., О’Коннор К.П., Хоран Дж.Дж., Эггли Д.Ф., Гиббонс М.Д. Острый отек мошонки при синдроме Геноха-Шенлейна: оценка с помощью сканирования яичек. Урология .1993 Апрель 41 (4): 366-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Чартаписак В., Опастираку С., Уиллис Н.С., Крейг Д.К., Ходсон Э.М. Профилактика и лечение почечной недостаточности при пурпуре Шенлейна-Геноха: систематический обзор. Arch Dis Child . 2009 фев. 94(2):132-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Солсбери, штат Форт. Клиническое обновление: пурпура Шенлейна-Геноха. Ланцет . 2007 г., 24 марта. 369 (9566): 976-8. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хубер А.М., Кинг Дж., Маклейн П., Классен Т., Потос М.Рандомизированное плацебо-контролируемое исследование преднизона при ранней пурпуре Шенлейна Геноха [ISRCTN85109383]. БМС Мед . 2004 2 апр. 2:7. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Чартаписак В., Опастиракул С., Ходсон Э.М., Уиллис Н.С., Крейг Дж.К. Вмешательства для профилактики и лечения заболеваний почек при пурпуре Шенлейна-Геноха (ПШГ). Кокрановская база данных Syst Rev . 2009. Chartapisak W, Opastirakul S, Hodson EM, Willis NS, Craig JC: CD005128. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ронкайнен Дж., Коскимиес О., Ала-Хухала М., Антикайнен М., Меренмис Дж., Раджанти Дж. и др. Ранняя терапия преднизолоном при пурпуре Шенлейна-Геноха: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. J Педиатр . 2006 авг. 149(2):241-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Bowman P, Quinn M. Вопрос 1: Следует ли использовать стероиды для лечения боли в животе, вызванной пурпурой Шенлейна-Геноха? Arch Dis Child . 2012 ноябрь 97(11):999-1000.[Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Фаэдда Р., Пириси М., Сатта А. и др. Регресс болезни Геноха-Шенлейна на фоне интенсивной иммуносупрессивной терапии. Клин Фармакол Тер . 1996 ноябрь 60 (5): 576-81. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Оцука Т. Успешная пероральная терапия циклоспорином при нефропатии Геноха-Шенлейна пурпуры. J Дерматол . 2009 май. 36(5):314-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • [Руководство] Ансти А.В., Уэйклин С., Рейнольдс, Нью-Джерси.Руководство по назначению азатиоприна в дерматологии. Бр Дж Дерматол . 2004 г., декабрь 151(6):1123-32. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Заффанелло М., Бругнара М., Франчини М. Терапия детей с нефритом Шенлейна-Геноха: систематический обзор. ScientificWorldJournal . 2007. 7:20-30. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Яухола О., Ронкайнен Дж., Аутио-Хармайнен Х., Коскимис О., Ала-Хухала М., Арикоски П. и др.Циклоспорин А против метилпреднизолона при нефрите Геноха-Шенлейна: рандомизированное исследование. Педиатр Нефрол . декабрь 2011 г. 26:2159-66. Опечатка в: Pediatr Nephrol. 2011 дек; 26 (12): 2263-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Флинн Дж.Т., Смойер В.Е., Банчман Т.Е., Кершоу Д.Б., Седман А.Б. Лечение гломерулонефрита Геноха-Шенлейна пурпуры у детей высокими дозами кортикостероидов плюс пероральный циклофосфамид. Am J Нефрол . 2001 март-апрель. 21(2):128-33. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Fagbemi AA, Torrente F, Hilson AJ, Thomson MA, Heuschkel RB, Murch SH. Массивное желудочно-кишечное кровотечение при изолированной кишечной пурпуре Шенлейна-Геноха в ответ на внутривенное введение иммуноглобулина. Евро J Педиатр . 2007 Сентябрь 166 (9): 915-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Де Мадди Ф., Динардо Р., Буонокор М.С., Динардо М., Бартоломей Б., Риганте Д. Внутривенный иммуноглобулин при пурпуре Шенлейна-Геноха, осложненной кровоизлиянием в мозг. Ревматол Инт . 2012 г., 25 июля. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Икбал Х., Эванс А. Терапия дапсоном при пурпуре Шенлейна-Геноха: серия случаев. Arch Dis Child . 2005 г. 90 сентября (9): 985-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Donnithorne KJ, Atkinson TP, Hinze CH, et al. Терапия ритуксимабом при тяжелой рефрактерной хронической пурпуре Шенлейна-Геноха. J Педиатр . 155. 2009:136-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Никибахш А.А., Махмудзаде Х., Карамьяр М. и др.Лечение осложненной пурпуры Шенлейна-Геноха мофетилом микофенолата: ретроспективный отчет о серии случаев. Int J Ревматол . Июнь 2010 г. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Hackl A, Becker JU, Körner LM, Ehren R, Habbig S, Nüsken E, et al. Микофенолата мофетил после лечения глюкокортикоидами при пурпуре Геноха-Шенлейна: роль раннего начала и терапевтического лекарственного мониторинга. Педиатр Нефрол . 2017 ноября. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Заболевания почек: улучшение глобальных результатов (KDIGO) Рабочая группа по гломерулонефриту. Клиническое практическое руководство KDIGO по гломерулонефриту. Внутри почек, Приложение . 2012. 2:139–274.

  • Ниаудет П., Хабиб Р. Пульс-терапия метилпреднизолоном в лечении тяжелых форм пурпуры Шенлейна-Геноха. Педиатр. Нефрол . 1998. 12: 238–243.

  • Кавасаки Ю., Суяма К., Хасимото К. и др.Пульс-метилпреднизолон плюс мизорибин у детей с пурпурой Геноха-Шенлейна. клин. Ревматол . 2011. 30:529–535.

  • Kawasaki Y, Suzuki J, Suzuki H. Эффективность пульс-терапии метилпреднизолоном и урокиназой в сочетании с циклофосфамидом или без него при тяжелом нефрите Геноха-Шенлейна: клиническое и гистопатологическое исследование. Нефрол. Набирать номер. Трансплантат . 2004. 19:858–864.

  • Кавасаки Ю., Судзуки Дж., Нодзава Р., Судзуки С., Судзуки Х.Эффективность пульс-терапии метилпреднизолоном и урокиназой при тяжелом нефрите Геноха-Шенлейна. Педиатрия . 2003 апрель 111 (4 часть 1): 785-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Davin JC, Coppo R. Пурпурный нефрит Геноха-Шенлейна у детей. Нат Рев Нефрол . 2014 10 октября (10): 563-73. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Аугусто Дж.Ф., Сайех Дж., Делапьер Л., Кроу А., Толлис Ф., Кузен М. и др. Добавление плазмафереза ​​к глюкокортикостероидам для лечения тяжелой пурпуры Шенлейна-Геноха у взрослых: серия случаев. Am J Почки Dis . 2012 май. 59(5):663-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Шеной М., Огнянович М.В., Култхард М.Г. Лечение тяжелого нефрита Геноха-Шенлейна и IgA только плазмаферезом. Педиатр Нефрол . 2007 авг. 22 (8): 1167-71. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Донги Д., Шанц У., Сарбахер У. и др. Опасная для жизни или органная пурпура Геноха-Шенлейна: плазмаферез может спасти жизнь и ограничить повреждение органов. Дерматология .2009. 219(2):167-70. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Мургу А., Михайла Д., Козма Л., Чифоряну А.М. Показания и ограничения гистопатологического исследования кожи при пурпуре Шенлейна-Геноха у детей. Ром J Морфол Эмбриол . 2012. 53 (3 Приложение): 769-73. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Канаан Н., Мурад Г., Тервет Э., Петерс П., Хурмант М., Ванрентергем Ю. и др. Рецидив и потеря трансплантата после трансплантации почки при пурпуре Шенлейна-Геноха: многоцентровый анализ. Clin J Am Soc Нефрол . 2011 6 июля (7): 1768-72. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Пурпура Шенлейна-Геноха – Американский семейный врач

    1. Гарднер-Медвин Дж. М., Долезалова П, Камминс С, Южный лес ТР. Заболеваемость пурпурой Шенлейна-Геноха, болезнью Кавасаки и редкими васкулитами у детей разного этнического происхождения. Ланцет . 2002;360(9341):1197-1202….

    2. Кальвиньо М.С., Лорка Дж, Гарсия-Порруа С, Фернандес-Иглесиас Х.Л., Родригес-Ледо П., Гонсалес-Гей, Массачусетс.Пурпура Шенлейна-Геноха у детей из северо-западной Испании: 20-летнее эпидемиологическое и клиническое исследование. Медицина . 2001;80(5):279-290.

    3. Трапани С., Микели А, Гризолия Ф, и другие. Пурпура Шенлейна-Геноха в детском возрасте: эпидемиологический и клинический анализ 150 случаев за 5-летний период и обзор литературы. Семин Ревматоидный артрит . 2005;35(3):143-153.

    4. Солсбери FT.Эпидемиология пурпуры Шенлейна Геноха. Клив Клин Дж Мед . 2002; 69 (прил. 2): SII87-90.

    5. Гедалия А. пурпура Шенлейна-Геноха. Curr Rheumatool Rep . 2004;6(3):195-202.

    6. Амитай Ю., Гиллис Д, Вассерман Д, Кохман РХ. Пурпура Шенлейна-Геноха у детей раннего возраста. Педиатрия . 1993;92(6):865-867.

    7. Пилюля E, Тервет Э, Хилл Г, Альберти С, Ванхилл П, Ночи Д.Пурпура Шенлейна-Геноха у взрослых: исход и прогностические факторы. J Am Soc Нефрол . 2002;13(5):1271-1278.

    8. Келлерман П.С. Пурпура Шенлейна-Геноха у взрослых. Am J Kidney Dis . 2006;48(6):1009-1016.

    9. Мир С, Яваскан О, Мутлубас Ф, Еняй Б, Сонмез Ф. Клинические исходы у детей с нефритом Геноха-Шенлейна. Педиатр Нефрол . 2007;22(1):64-70.

    10.Солсбери FT. пурпура Шенлейна-Геноха. Curr Opin Rheumatol . 2001;13(1):35-40.

    11. Масуда М., Наканиши К, Ёсидзава Н, Иидзима К, Йошикава Н. Стрептококковый антиген группы А в клубочках детей с нефритом Геноха-Шенлейна. Am J Kidney Dis . 2003;41(2):366-370.

    12. Финкель Т.Х., Торёк Т.Дж., Фергюсон П.Дж., и другие. Хроническая парвовирусная инфекция В19 и системный некротизирующий васкулит: оппортунистическая инфекция или этиологический агент? Ланцет .1994;343(8908):1255-1258.

    13. Дженнет Дж. К., Фальк РЖ. Васкулит мелких сосудов. N Английский J Med . 1997;337(21):1512-1523.

    14. Эфтихиу С, Самаркос М, Гольфинопулу С, Скутелис А, Псарра А. Пурпура Шенлейна-Геноха, связанная с инфекцией, вызванной метициллинрезистентным золотистым стафилококком. Am J Med . 2006;119(1):85-86.

    15. Ян Ю.Х., Чуанг Ю.Х., Ван ЛК, Хуан ХИ, Гершвин М.Е., Чан БЛ.Иммунобиология пурпуры Шенлейна-Геноха. Аутоиммунная версия . 2008;7(3):179-184.

    16. Солсбери FT. Клиническое обновление: пурпура Шенлейна-Геноха. Ланцет . 2007;369(9566):976-978.

    17. Бейли М., Чапин В, Лихт Х, Рейнольдс Дж.К. Влияние васкулита на желудочно-кишечный тракт и печень. Гастроэнтерол Клин Норт Ам . 1998;27(4):747-782.

    18. Фервенза ФК.Нефрит Геноха-Шенлейна пурпура. Int J Дерматол . 2003;42(3):170-177.

    19. Шин Джи, Парк Дж. М., Шин Ю.Х., Хван ДХ, Ким Дж. Х., Ли Дж.С. Прогностические факторы нефрита, рецидива и выраженной протеинурии при пурпуре Шенлейна-Геноха у детей. Scand J Ревматол . 2006;35(1):56-60.

    20. Миллс Дж. А., Мишель Б.А., Блох Д.А., и другие. Критерии 1990 года Американского колледжа ревматологии для классификации пурпуры Шенлейна-Геноха. Ревматоидный артрит . 1990;33(8):1114-1121.

    21. Робертс П.Ф., Уоллер Т.А., Бринкер ТМ, Риффе И.З., Сэйр Дж. В., Браттон Р.Л. Пурпура Шенлейна-Геноха: обзорная статья. Южный Мед J . 2007;100(8):821-824.

    22. Бланко Р., Мартинес-Табоада В.М., Родригес-Вальверде V, Гарсия-Фуэнтес М., Гонсалес-Гей, Массачусетс. Пурпура Шенлейна-Геноха во взрослом и детском возрасте: два разных проявления одного и того же синдрома. Ревматоидный артрит . 1997;40(5):859-864.

    23. Диллон М.Дж., Озен С. Новая международная классификация васкулитов детского возраста. Педиатр Нефрол . 2006;21(9):1219-1222.

    24. Диллон М.Дж. Пурпура Шенлейна-Геноха: последние достижения. Клин Эксперт Ревматол . 2007; 25 (1 приложение 44): S66-S68.

    25. Шваб Дж., Беня Е, Лин Р, Маджд К. Контрастная клизма у детей с пурпурой Шенлейна-Геноха. J Pediatr Surg . 2005;40(8):1221-1223.

    26. Гольман Л., Осиелло Д. Сесил Учебник медицины. 23-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс; 2008.

    27. Клейгман Р.М., Берман Р.Э., Дженсон Х.Б., Стэнтон Б.Ф. Учебник Нельсона по педиатрии. 18-е изд. Филадельфия, Пенсильвания: Сондерс; 2007.

    28. Гершони-Барух Р, Броза Ю, Брик Р. Распространенность и значение мутаций в гене семейной средиземноморской лихорадки при пурпуре Шенлейна-Геноха. J Педиатр .2003;143(5):658-661.

    29. Коппо Р, Андрулли С, Аморе А, и другие. Предикторы исхода нефрита Шенлейна-Геноха у детей и взрослых. Am J Kidney Dis . 2006;47(6):993-1003.

    30. Ронкайнен Дж., Коскимиес О, Ала-Хухала М, и другие. Ранняя терапия преднизолоном при пурпуре Шенлейна-Геноха: рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование. J Педиатр .2006;149(2):241-247.

    31. Вайс П.Ф., Файнштейн Дж.А., Луан Х, Бернхэм Дж. М., Фейдтнер С. Влияние кортикостероидов на пурпуру Шенлейна-Геноха: систематический обзор. Педиатрия . 2007;120(5):1079-1087.

    32. Заффанелло М., Бругнара М, Франчини М. Терапия детей с пурпурой Шенлейна-Геноха: систематический обзор. ScientificWorldJournal . 2007;7:20-30.

    33.Нарчи Х. Риск долговременной почечной недостаточности и рекомендуемая продолжительность наблюдения при пурпуре Шенлейна-Геноха с нормальными или минимальными показателями мочи: систематический обзор. Арч Ди Чайлд . 2005;90(9):916-920.

    IgA-васкулит у детей: Помимо сыпи

    Срочное сообщение: Это срочное сообщение о действительно срочном случае обращения с педиатрическим пациентом в центре неотложной помощи.

    Диана София Вилласис Нуньес, доктор медицины; Амит Такрал, доктор медицины, магистр делового администрирования; и Pareen Shah, MD

    КРАТКОЕ ИЗЛОЖЕНИЕ

    12-летняя ранее здоровая девочка поступила с 5-дневной историей сыпи на нижних конечностях и субфебрилитетом (100.6°F). Месяцем ранее у нее была саморазрешающаяся вирусная инфекция верхних дыхательных путей. Сыпь описывается как слегка зудящие темно-красные пятна, которые начинаются на ногах и распространяются вверх к бедрам. Сопутствующие симптомы включают снижение аппетита, двустороннюю боль и отек лодыжек, двусторонний отек стоп и отказ ходить. Больной не жаловался на боль в животе, тошноту, рвоту, головные боли, головокружение, дизурию, гематурию, гематохезию, мелену.

    Домашняя терапия включала ибупрофен по мере необходимости при боли и дифенгидрамин при зуде.При первоначальном обращении в центр неотложной помощи у нее не было лихорадки (98,6 ° F), частота сердечных сокращений 101 удар в минуту, частота дыхания 20 вдохов в минуту, артериальное давление 123/79 мм рт.ст. и насыщение кислородом 99%. на комнатном воздухе. Физикальное обследование показало пальпируемую, пурпурную, небелеющую сыпь, наиболее заметную на голенях и лодыжках (, рис. 1a, и , 1b, ). Ее лодыжки были отмечены суставными выпотами с обеих сторон без эритемы. У нее был полный объем движений во всех суставах, но она испытывала боль при пассивных и активных движениях.Живот мягкий, безболезненный, без пальпируемой органомегалии. Остальная часть физического осмотра была ничем не примечательна.

    ОБЗОР

    IgA-васкулит (IgA-васкулит), ранее известный как пурпура Шенлейна-Геноха (ПШГ), является наиболее распространенным системным васкулитом в детском возрасте, поражающим от 8 до 20 детей на 100 000 каждый год, что составляет примерно 50% детского васкулита. случаев в США. 1,2 Поражает мелкие сосуды с преимущественным поражением кожи, желудочно-кишечного тракта и сосудов почек. 3, Большинство случаев регистрируется в возрасте от 2 до 10 лет, с пиком заболеваемости в возрасте 4 лет; это менее распространено в подростковом возрасте и во взрослом возрасте. 4,5 Существуют сезонные колебания, при этом большинство случаев приходится на осенне-зимний сезон 2 , и существует тесная связь с предшествующим или интеркуррентным вирусным заболеванием или стрептококковой инфекцией группы А. 2 IgAV обычно протекает доброкачественно, но есть несколько осложнений, требующих госпитализации и/или агрессивного лечения.

    В анамнезе

    У детей с IgAV классически проявляется пурпурная сыпь на нижних конечностях, которая может сопровождаться артралгиями, болями в животе и/или поражением почек. Боль в животе и боль в суставах могут предшествовать сыпи на срок до 1 недели 2 ; это может затруднить диагностику, поскольку для диагностики необходима сыпь. Однако скелетно-мышечные симптомы могут быть отсрочены на срок до месяца после появления сыпи, а нефрит может проявиться через несколько месяцев. 6

    Кожа

    Кожная сыпь видна в 95–100% случаев при постановке диагноза 6 и проявляется в течение нескольких дней. Обычно он появляется на зобах и может начинаться как эритематозные пятна, которые переходят в классическую пурпурную сыпь. Это может быть болезненным и зудящим. Индивидуальные поражения, как правило, длятся 3–10 дней. 2 Отсутствие типичной сыпи, особенно на ранних стадиях заболевания, не исключает полностью диагноз IgAV.

    Желудочно-кишечный тракт

    Желудочно-кишечные симптомы присутствуют примерно у 60% пациентов с IgAV. 5,7 Острая, диффузная, коликообразная боль в животе является наиболее частым желудочно-кишечным проявлением. Интенсивность может варьироваться от легкой до тяжелой, что требует хирургической оценки. Другие зарегистрированные симптомы могут включать кровавую рвоту, мелену и гематохезию, что, вероятно, указывает на желудочно-кишечное кровотечение из-за отека слизистой оболочки.

    Опорно-двигательный аппарат

    По оценкам, у 70–90% пациентов с IgAV в какой-то момент во время болезни развиваются артралгии или артриты. 4,7 Поражение суставов чаще поражает нижние конечности, особенно колени и голеностопные суставы, что впоследствии препятствует передвижению. 2 Маленькие дети обычно обращаются за медицинской помощью из-за припухлости суставов и отказа от нагрузки.

    Почки

    Поражение почек может возникать у 20–80% пациентов с IgAV. 4,8 Большинство пациентов с IgAV-нефритом протекает бессимптомно. Однако наличие массивной гематурии, снижение диуреза и отек нижних конечностей должны насторожить врача о возможном поражении почек.Почечные проявления могут включать незначительные нарушения мочеиспускания (гематурия, протеинурия нефротического диапазона), нефритический синдром и нефротический синдром и могут в конечном итоге привести к терминальной стадии почечной недостаточности у меньшинства пациентов. 3,8

    ФИЗИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ

    Показатели жизнедеятельности

    Можно ожидать субфебрильную температуру, особенно на фоне других интеркуррентных заболеваний, но высокая температура должна стать поводом для обследования на бактериальную инфекцию, сепсис и диссеминированную инфекцию. внутрисосудистое свертывание.Тахикардия или гипотензия могут наблюдаться при обезвоживании или при острой анемии вследствие значительной кровопотери из желудочно-кишечного тракта, хотя выраженная анемия встречается редко. Наличие гипертензии может быть признаком поражения почек.

    Кожа

    Характерная IgAV-сыпь является основным симптомом у большинства пациентов. Важно обнажить все участки кожи, чтобы оценить особенности сыпи и степень поражения. Поражения кожи пурпурные, не бледные, симметрично расположенные, могут быть окружены отеком кожи и эритемой.Сыпь не вызывает ни зуда, ни боли и обычно поражает ягодицы и нижние конечности, но может поражать и другие участки тела. 2,4 У некоторых пациентов могут присутствовать крапивницы. 9 Также можно наблюдать петехии. Поражения могут осложняться некрозом и образованием булл. Чаще у молодых пациентов может присутствовать отек без ямок, который поражает кожу головы, лицо, туловище и конечности. 2 Отек мошонки также может наблюдаться даже при отсутствии орхита.Сыпь следует дифференцировать от других причин петехий или пальпируемой пурпуры (, таблица 1, ).

    Желудочно-кишечный тракт

    Обследование брюшной полости у ребенка с IgAV обычно доброкачественное. Болезненный или вздутый живот требует дальнейшего обследования на предмет желудочно-кишечных осложнений, таких как инвагинация. 3

    Опорно-двигательный аппарат

    У пациентов с поражением суставов IgAV обычно наблюдаются выпоты, боль и/или ограниченный диапазон движений.Эти суставные симптомы обычно затрагивают нижние конечности и редко поражают более пяти суставов. 2,4

    Другое

    Другие, менее распространенные проявления включают орхит, легочное кровотечение и поражение центральной нервной системы, проявляющееся изменением психического статуса и судорогами. 4

    ДИАГНОЗ

    IgA-васкулит — это клинический диагноз. Лабораторные и другие методы диагностики используются для оценки осложнений или других состояний, имитирующих IgAV; эта необходимость зависит от тяжести заболевания.

    Нет ни одного серологического исследования, которое могло бы подтвердить диагноз IgAV. Когда диагноз не очевиден только на основании анамнеза и физического осмотра, могут быть использованы дополнительные исследования для исключения других состояний, которые могут имитировать IgAV.

    Критерии классификации Европейской антиревматической лиги (EULAR), Европейского общества детской ревматологии (PReS) и Международной организации по изучению детской ревматологии (PRINTO) ( Таблица 1 ) обеспечивают 100% чувствительность и 87% специфичность для классификации IgAV, и может служить руководством для врачей, оценивающих этих пациентов. 7

    ОЦЕНКА

    Все пациенты с IgAV должны быть обследованы на ассоциированное заболевание почек, которое может протекать относительно бессимптомно. Эта оценка должна включать анализ мочи и измерение артериального давления с помощью манжеты соответствующего детского размера. Пациенты со значительной гипертензией, отеками, протеинурией или гематурией должны пройти дальнейшее обследование, включая белок мочи, креатинин мочи и базовую метаболическую панель, включая электролиты и АМК/Кр.Если у пациента нормальный диурез и отсутствуют общие отеки, это дополнительное обследование не является срочным и может быть выполнено на месте или отправлено в референс-лабораторию.

    Если сыпь имеет обширные петехии или если дерматологические признаки не являются диагностическими, пациенты должны пройти общий анализ крови с дифференциальным и протромбиновым временем. Эти тесты в первую очередь оценивают отсутствие тромбоцитопении и коагулопатии, которые являются диагностическими критериями. Эти тесты могут быть выполнены не в экстренном порядке, если у пациента нет обширных петехий, беспокойства по поводу желудочно-кишечной кровопотери или других симптомов, указывающих на нарушение свертываемости крови.При наличии тромбоцитопении следует выяснить причины тромбоцитопенической пурпуры или острой инфекции. 10 У некоторых пациентов может наблюдаться легкий лейкоцитоз и тромбоцитоз. 5

    Пациенты с IgAV-артритом обычно не нуждаются в дальнейшей диагностической оценке суставных симптомов. Если есть сильная боль, высокая температура или другие признаки инфекционного/септического поражения сустава, при необходимости можно провести дальнейшее обследование. Эта оценка может включать маркеры воспаления (например, СРБ, СОЭ) или специальное инфекционное тестирование (например, титры Лайма).

    Пациентам с болью в животе IgAV может потребоваться дальнейшее обследование в зависимости от тяжести боли. Полезно провести тест на скрытую кровь в кале даже при отсутствии сообщений о желудочно-кишечном кровотечении, поскольку он может быть положительным у пациентов без сообщений о кровянистом или меланическом стуле. 6 Пациентов со значительной болью в животе следует направлять в педиатрическое отделение неотложной помощи для проведения УЗИ брюшной полости для выявления подвздошно-подвздошной или подвздошно-ободочной инвагинации.

    Если диагноз не определен или если распределение или характеристики сыпи нетипичны, необходимо направление к дерматологу для рассмотрения биопсии кожи. 7 Кроме того, повышение уровня сывороточного IgA наблюдается более чем у 50% пациентов, что может быть полезным дополнением при диагностической неопределенности. 9,11

    ВЕДЕНИЕ

    Большинство случаев можно безопасно лечить в условиях отделения неотложной помощи. Перевод пациента в стационар следует рассматривать в зависимости от тяжести симптомов после консультации с педиатром. Наиболее частые причины перевода включают сильную боль в животе, неспособность передвигаться, желудочно-кишечное кровотечение, почечную недостаточность, выраженный нефрит, неясный диагноз или (редко) осложнения со стороны центральной нервной системы или легких.

    Краеугольным камнем лечения является поддерживающая терапия, обеспечивающая адекватную гидратацию, обезболивание и наблюдение. Внутривенная регидратация требуется редко, за исключением случаев выраженной боли в животе или признаков обезвоживания. Поражения кожи, как правило, имеют спонтанное разрешение и не требуют специфической терапии. Зуд, хотя и редко, можно контролировать с помощью пероральных антигистаминных препаратов.

    Нестероидные противовоспалительные препараты обычно обеспечивают адекватное облегчение IgAV-артрита. Следует избегать применения НПВП у пациентов со значительным желудочно-кишечным кровотечением или поражением почек.Микрогематурия сама по себе не является противопоказанием для применения НПВП. 3

    Лечение кортикостероидами следует рассматривать в случаях тяжелых симптомов или значительного поражения органов-мишеней после консультации со специалистом. 3 Кортикостероиды не изменяют естественное течение заболевания, и их использование в качестве профилактического средства для предотвращения развития нефрита не доказано. 3,4,6 Наиболее частые показания к применению кортикостероидов включают сильную боль в животе и/или усиление артралгии после исключения других причин.Полный список возможных показаний к применению стероидов представлен в Таблице 3 . Предпочтительной схемой кортикостероидов является преднизолон или преднизолон 1–2 мг/кг/день в течение 1–2 недель с последующим снижением дозы на 2–4 недели. 3 Внутривенный метилпреднизолон в более высоких дозах или другие иммунодепрессанты могут использоваться при тяжелых, опасных для жизни поражениях органов (желудочно-кишечного тракта, легких и ЦНС). 3

    Прогноз в целом благоприятный для пациентов с IgAV. После выписки важно обеспечить уверенность и информирование о возможных осложнениях, а также обеспечить надлежащее последующее наблюдение.Пациенты должны быть оценены их лечащим врачом в течение 1 недели. IgAV, как правило, является самокупирующимся состоянием, и исчезновение симптомов обычно происходит в течение 4–6 недель. 2

    В редких случаях у пациентов могут возникать рецидивы эпизодов IgAV. В этих ситуациях лучше всего проконсультироваться с детским ревматологом, чтобы рассмотреть возможность стероидной терапии для контроля обострения.

    РАЗРЕШЕНИЕ СЛУЧАЯ

    После приема одной дозы ибупрофена и дифенгидрамина у пациентки уменьшились боль и зуд, и она восстановила способность ходить.Затем ее выписали домой с ибупрофеном для снятия боли и гидроксизином для снятия зуда. Пять дней спустя ее состояние ухудшилось, и она обратилась в отделение неотложной помощи с болью в ногах и отеком лодыжки, препятствующим передвижению, прерывистой болью в животе от легкой до умеренной и усиливающейся сыпью, распространяющейся вверх по ягодицам с образованием волдырей. Больной был госпитализирован для внутривенного обезболивания. Начат пероральный прием преднизолона 1 мг/кг/сут. Ей не потребовалась визуализация брюшной полости, и у нее не развился нефрит.Через 24 часа ее выписали домой на 6-недельном снижении дозы преднизолона вместе с напроксеном 250 мг два раза в день для обезболивания с улучшением симптомов.

    Ссылки

    1. Weiss PF, Klink AJ, Localio R, et al. Кортикостероиды могут улучшить клинические исходы во время госпитализации по поводу пурпуры Шенлейна-Геноха. Педиатрия . 2010;126(4):674-681.
    2. Рид-Адам Дж. Пурпура Геноха-Шенлейна. Pediatr Rev 2014;35(10):447-449.
    3. Озен С., Маркс С.Д., Броган П. и др. Основанные на европейском консенсусе рекомендации по диагностике и лечению иммуноглобулинового васкулита А — инициатива SHARE. Ревматология . 2019;58(9):1607-1616.
    4. Oni L, Sampath S. Детский IgA-васкулит (пурпура Шенлейна Геноха) — достижения и пробелы в знаниях. Передний Педиатр . 2019;7:257.
    5. Гонсалес-Гей М.А., Лопес-Мехиас Р., Пина Т. и др. IgA-васкулит: генетика и клинико-терапевтическое лечение. Curr Rheumatol Rep .2018;20(5):24.
    6. Яухола О., Ронкайнен Дж., Коскимиес О. и др. Клиническое течение внепочечных симптомов при пурпуре Шенлейна-Геноха: 6-месячное проспективное исследование. Arch Dis Child . 2010;95(11):871-876.
    7. EULAR: Озен С., Писторио А., Юсан С.М. и др. Критерии EULAR/PRINTO/PRES для пурпуры Геноха-Шенлейна, узелкового полиартериита у детей, гранулематоза Вегенера у детей и артериита Такаясу у детей: Анкара, 2008 г. Часть II: окончательные критерии классификации. Энн Реум Дис .2010;69(5):798-806.
    8. . Нефрит Шенлейна-Геноха у детей. Нат Рев Нефрол . 2014;10(10):563-573.
    9. Calvino MC, Llorca J, García-Porrúa C, et al. Пурпура Шенлейна-Геноха у детей из северо-западной Испании. Медицина . 2001;80(5):279-290.
    10. Ян Ю-Х, Ю Х-Х, Чан Б-Л. Диагноз и классификация пурпуры Геноха-Шенлейна: обновленный обзор. Аутоиммунная версия . 2014;13(4-5):355-358.
    11. Trygstad CW, Stiehm ER.Повышенный уровень сывороточного IgA-глобулина при анафилактоидной пурпуре. Педиатрия . 1971 год; 47(6):1023-1028.

    Принадлежности авторов: Диана София Вилласис Нуньес, доктор медицинских наук, Амит Такрал, доктор медицины, магистр делового администрирования, и Парин Шах, доктор медицинских наук , все связаны с кафедрой педиатрии Медицинской школы Эмори. Авторы не имеют соответствующих финансовых отношений с какими-либо коммерческими интересами.

    Типы васкулита: Центр васкулита Джона Хопкинса

    Существует около 20 различных заболеваний, классифицируемых как «васкулиты».« Ангиит » и « Артериит » являются синонимами васкулита, что буквально означает «воспаление в кровеносных сосудах» или «воспаление в артериях». Поскольку существует так много типов васкулита, эту группу иногда называют во множественном числе: vasculitides (произносится как «vas que lit’ i deez»).

    К этой категории относится множество различных заболеваний. Хотя эти заболевания в чем-то похожи, они часто различаются по пораженным органам, используемым для их лечения лекарствам и другим характеристикам.

    Болезнь Бехчета
    Характеризуется триадой: язвами во рту, язвами на половых органах и воспалением глаз. Однако могут поражаться и другие системы органов.

    Болезнь Бюргера  (Облитерирующий тромбангиит)
    В основном поражает курильщиков, приводя к снижению притока крови к рукам и ногам.

    Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (EGPA, ранее известный как Churg Strauss)
    Связанный с астмой, назальными полипами, синуситом, повышенным числом эозинофилов и васкулитом.EGPA имеет тенденцию поражать легкие, периферические нервы, кожу, почки и сердце.

    Криоглобулинемия
    Характеризуется рецидивирующей пурпурой (красные точки) на нижних конечностях и может быть связан с инфекциями, вызванными вирусом гепатита С, или парапротеинемиями.

    Гигантоклеточный артериит
    Это заболевание ранее называлось «височный артериит» и является наиболее распространенным типом васкулита у взрослых в Северной Америке. Это васкулит крупных сосудов, поражающий людей старше 50 лет (хотя большинству больных от 70 до 80 лет).Он может характеризоваться лихорадкой, головной болью и болью в челюсти/коже головы.

    Пурпура Шенлейна-Геноха
    Это заболевание часто следует за инфекциями верхних дыхательных путей и часто, но не обязательно, самокупируется.

    Микроскопический полиангиит
    Системный васкулит, поражающий мелкие и средние кровеносные сосуды, связанный с аутоантителами, ANCA.

    Узелковый полиартериит
    Прототип системного васкулита, поражающего множество различных систем органов и сосредоточенного на артериях среднего калибра.

    Ревматическая полимиалгия
    Синдром боли и скованности, локализующийся в плечах и бедрах, который часто возникает в связи с гигантоклеточным артериитом.

    Ревматоидный васкулит
    Васкулит, иногда осложняющий течение ревматоидного артрита (РА). Обычно возникает у пациентов с тяжелым РА в анамнезе.

    Артериит Такаясу
    Васкулит крупных сосудов, поражающий аорту, ее основные ветви до конечностей, а иногда и внутренние органы.Обычно возникает у молодых женщин (< 50 лет).

    Гранулематоз с полиангиитом (ГПА, ранее известный как болезнь Вегенера)
    Системное заболевание, поражающее легкие, почки, верхние дыхательные пути и другие органы и связанное с аутоантителами, ANCA.

    Острый геморрагический отек у младенцев — обзор

    Физическое насилие

    Неслучайные травмы у детей могут принимать различные формы, и часто на коже обнаруживаются патологические изменения.Травмы кожи могут проявляться в виде экхимозов, ожогов, рваных ран, следов укусов, ссадин, лежащих под ними гематом, пигментных изменений и рубцов.

    Экхимозы (синяки) являются наиболее распространенным типом повреждения кожи у детей, подвергшихся жестокому обращению. Поражения на руках и лице, укусы взрослых людей и поражения на щеках, рту, губах, нижней части спины, ягодицах или внутренней поверхности бедер вызывают особое подозрение. Экхимозы на разных стадиях заживления больше наводят на мысль о жестоком обращении. Экхимозы на подушечках (ягодицах, туловище, лице и гениталиях) или необычно поврежденных участках (мочка уха, шея, губа, желобок) больше беспокоят в связи с возможным насилием. 3 В исследовании дифференциальных характеристик синяков у детей, подвергшихся жестокому обращению, признаки, которые в большей степени предсказывали жестокое обращение, включали кровоподтеки на туловище, ухе (рис. 26.1) или шее (у ребенка ≤4 лет, называемые областью ‘TEN). ‘) и синяки в любой области у младенцев в возрасте до 4 месяцев. 6 Синяки, связанные с жестоким обращением, следует отличать от случайных кровоподтеков, которые чаще встречаются у амбулаторных детей и чаще всего возникают на костных выступах, таких как лоб и голени. 3 Любые кровоподтеки у некруизирующих младенцев в возрасте до 9 месяцев должны вызывать серьезное подозрение на жестокое обращение. Существует много потенциальных имитаторов и не связанных с жестоким обращением причин экхимозов, включая монгольские пятна, гиперчувствительный васкулит (например, пурпура Шенлейна-Геноха или острый геморрагический отек младенцев), синдром Элерса-Данлоса, сосудистые мальформации, инфантильные гемангиомы, чернила или красители, и нарушения свертываемости крови.

    Конфигурации повреждений у детей, подвергшихся побоям, морфологически аналогичны предметам или методам, используемым для нанесения травм, и могут быть полезны при расследовании жестокого обращения.Множественные равномерно расположенные отметины (рис. 26.2) или криволинейные петли и дугообразные повреждения (рис. 26.3, 26.4), которые могут быть вызваны ударами сложенным вдвое ремнем или электрическим шнуром, типичны для этих повреждений, вызванных травмой. Обычно они экхимотичны, но могут также проявляться в виде ссадин, рваных ран или гиперпигментации.

    Отпечатки пряжек ремня (экхимозные или гиперпигментированные) могут возникнуть в результате преднамеренной травмы этими предметами. Прилегающие небольшие экхимозные пятна (рис. 26.5) типичны для следов защемления.Кандалы на запястьях, лодыжках или шее оставляют легко узнаваемые кольца: красные, если свежие, и гиперпигментированные, если давно. Следы от лигатур на шее или конечностях, а также следы захвата или пощечины (ушибы от кончиков пальцев, рис. 26.6) на плечах, кистях или ногах вызывают особое подозрение и в значительной степени указывают на преднамеренную травму. Пощечины приводят к линейным кровоподтекам, очерчивающим контуры тупых предметов (пальцев) из-за разрыва поверхностных кожных капилляров. Çao gio («чеканка») и кровопускание, азиатские обычаи, которые, как считается, лечат различные заболевания, могут быть перепутаны с экхимозными повреждениями от жестокого обращения и должны быть надлежащим образом распознаны (см. ниже).

    Ожоги являются очень распространенным типом травм, наблюдаемых у детей, подвергшихся жестокому обращению, и являются результатом термического повреждения кожи и подкожных тканей. Ожоги также могут быть электрическими, химическими или радиационными по своей природе. Термические ожоги могут быть нанесены сигаретами, спичками, обжигающей жидкостью или другими нагретыми предметами, и их часто ошибочно принимают за импетиго. Ожоги от сигарет представляют собой глубокие круглые язвы диаметром 8–10 мм, покрытые коркой, которые заживают с образованием рубцов и пигментных изменений (рис. 26.7, 26.8). Хотя они могут быть случайными, множественные поражения с более глубоким вовлечением и значительными рубцами в высокой степени свидетельствуют о жестоком обращении, поскольку такая картина обычно свидетельствует о длительном контакте.Дифференциальный диагноз ожогов от сигарет включает эктиму, флегмону, герпес и буллезное импетиго.

    Клейменные раны возникают после длительного контакта с нагретым предметом и могут принимать форму предмета, которым их нанесли. Ожоги, нанесенные горячим утюгом (рис. 26.9, 26.10), обнаруживают различные пигментные изменения между нагретой металлической поверхностью и отверстиями для выхода пара. На рисунках 26.11 и 26.12 показаны ожоги, нанесенные нагретой металлической ложкой, при этом форма ложки хорошо видна в результирующих отметинах на коже.Повреждения от обваривания чаще всего наблюдаются у младенцев и детей младшего возраста и проявляются характерным распределением «чулок и перчаток» на конечностях или «сохранением типа пончика», которое возникает, когда ягодицы ребенка прижимают к охлаждающей ванне или тазу. . 7 У этих пациентов наблюдается эритема и образование волдырей, что указывает на ожог 2-й степени. Следует помнить, что дети не будут оставаться в контакте с горячей поверхностью или кипятком. Обычно они проверяют температуру воды и заходят в ванну одной ногой за раз.Соответственно, симметричные ожоги на стопах, ягодицах или руках требуют тщательного обследования и оценки. Повреждения электрошокером наблюдались в условиях физического насилия и представляли собой равномерно расположенные (4–5 см друг от друга), эритематозные или гипопигментированные папулы и пятна, обычно встречающиеся множественными. 9

    Следы укусов — еще один патогномоничный признак неслучайной травмы. Укус человека легко отличить от укуса собаки по характеру контузии и раздавливания последнего; укусы собак рвут и рвут плоть.Важно отличать следы укусов взрослых от детских укусов, поскольку первые чаще можно увидеть в оскорбительной обстановке. Прикусы взрослых характеризуются шириной зубной дуги >4 см 3 , тогда как следы прикуса детей, как правило, значительно уже (рис. 26.13). Обнаружение одного следа от укуса требует тщательного осмотра всего тела ребенка на наличие дополнительных признаков укусов или других признаков жестокого обращения. 10 Травматическая алопеция может возникнуть, когда родитель тянет ребенка за волосы, поскольку волосы представляют собой легкодоступную «ручку», которую можно использовать, чтобы схватить или дернуть ребенка.Возникающая в результате алопеция представляет собой область с неровными границами, которая может проявляться кровоизлиянием, ломкостью волос и болезненностью кожи головы.

    Повреждения полости рта — еще одна распространенная черта детей, подвергшихся жестокому обращению. Выводы могут включать разрывы губной или язычной уздечки, вызванные ударом по рту, принудительным кормлением или принудительным оральным сексом. 10 Другие проявления включают ожоги или рваные раны десен, языка или неба от слишком горячей пищи или посуды. Зубы также могут быть вовлечены, включая перелом, смещение или отрыв.

    Сложная ситуация возникает, когда врач наблюдает недавние повреждения кожи у ребенка, который не обращается за травмой. В одном крупном исследовании у 76% детей в возрасте от 9 месяцев до 17 лет, попавших в клинику не по причине травмы, было обнаружено по крайней мере одно недавнее повреждение кожи.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.