Гемолитическая болезнь у детей: Диагностика и лечение гемолитической болезни плода в ЕМС

Содержание

Отделение фетальной хирургии | ЦПСиР

ЦПСиР, являясь ведущим акушерским стационаром города,  в течение 20 лет оказывает специализированную помощь пациенткам с иммуноконфликтной  беременностью.

В составе ЦПСиР имеется консультативно – диагностическое отделение, где ведут прием высококвалифицированные врачи акушеры — гинекологи, к которым из женских консультаций города Москвы, Московской области, а также различных регионов  страны направляются беременные с резус-сенсибилизацией. У большинства из этих пациенток развивается гемолитическая болезнь плода (ГБП). Диагностика гемолитической болезни плода основывается на результатах комплексного обследования состояния матери и плода, которое включает изучение анамнеза, определение титра резус-антител, эхографию с фето-и и плацентометрию, исследование сердечной деятельности и биофизического профиля плода (БФПП), околоплодных вод, крови плода, полученной с помощью кордоцентеза. Тактика ведения беременности при иммунологической несовместимости крови матери и плода направлена на раннюю диагностику ГБП, выявление степени сенсибилизации, проведение лечебных мероприятий и определение оптимальных сроков родоразрешения.

Коноплянников Александр Георгиевич 

Главный акушер — гинеколог города Москвы. Доктор медицинских наук, профессор кафедры акушерства и гинекологии РНИМУ им. Н.И. Пирогова, врач высшей категории

Кордоцентез

Обследование беременных с указанной акушерской патологией в ЦПСиР целесообразно начинать с 20 недель гестации. Однако, пациенткам с отягощенным акушерским анамнезом (антенатальной гибелью детей от гемолитической болезни, рождением  детей с тяжелыми формами этого заболевания) необходимо обращаться в центр уже в 18 недель. Именно в этом сроке специалисты центра при ультразвуковом сканировании могут выявить первые признаки гемолитической болезни плода, своевременно поставить диагноз. Однако более точным методом выявления ГБП и определения ее тяжести является исследование крови плода, полученной путем кордоцентеза – пункции пуповины. Эта диагностическая манипуляция производится врачами ЦПСиР в дневном стационаре с 24 недель беременности.

Показаниями к кордоцентезу являются наличие ультразвуковых маркеров ГБП, титр антител 1:16 и выше, отягощенный анамнез. Полученную кровь плода исследуют для определения группы крови и резус принадлежности, уровня гемоглобина и гематокрита, эритроцитов и билирубина, кислотно-щелочного равновесия. На основании полученных данных определяется дальнейшая тактика ведения беременности. При резус-отрицательной крови у плода дальнейшее наблюдение  за беременной продолжается в амбулаторных условиях как за несенсибилизированной пациенткой и для ее родоразрешения не требуется госпитализация в специализированный стационар. При резус положительной крови плода и наличии данных, свидетельствующих и наличии ГБП, необходимо начинать патогенетическое лечение этого заболевания. 

К сожалению, традиционные методы терапии этой патологии  (десенсибилизирующая терапия, гемосорбция и плазмоферез, внутривенное введение растворов иммуноглобулинов) являются неэффективными, и их применение   часто приводят к потери времени для проведения  патогенетического лечения, развитию тяжелых некурабельных  форм заболевания. В настоящее время  единственным эффективным  методом лечения тяжелых форм гемолитической болезни плода является операция внутриутробного переливания крови, которое с успехом в течение многих лет производят специалисты  ЦПСиР. Для проведения этой операции беременную госпитализируют в отделение патологии центра. Целью данной манипуляции является повышение уровня гематокрита, снижение риска развития отечной формы ГБП, дальнейшее  пролонгирование беременности на 2 -3 недели (время функционирования  введенных эритроцитов).  Показаниями к внутриутробному переливанию крови плоду является снижение в пуповинной крови показателей гемоглобина и  гематокрита на 15% и более по сравнению с гестационной нормой.  Нередко указанную манипуляцию проводят несколько раз на протяжении беременности. Необходимость повторных переливаний крови плоду определяется сроком беременности и уровнем посттрансфузионного гематокрита, поскольку при ГБП скорость снижения гематокрита составляет в среднем 1% в сутки. Внутриутробные переливания крови допустимо проводить до 32 недель беременности.

После этого срока решается вопрос о досрочном  родоразрешении.

В ЦПСиР накоплен большой  опыт проведения данной операций: ежегодно в центре проводится от 70 до 80 внутриутробных переливаний крови.  Этот метод лечения гемолитической болезни является уникальным и в городе Москве производится только специалистами ЦПСиР.

Преждевременные роды – это проблема, которая часто сопровождает иммуноконфликтную беременность. В структуре ЦПСиР важное место занимает детская реанимация, располагающая возможностью выхаживать не только детей с эсктримально низкой массой тела, но и недоношенных детей с тяжелыми формами гемолитической болезни новорожденных. Эти дети получают комплексное лечение ГБ, включающее гематрансфузию в условиях операционной сразу после проведенной их матерям операции кесарева сечения, далее заменное переливания крови в условиях детской реанимации, а также инфузионную и фототерапию.

Алгоритм обследования и лечения пациенток и резус сенсибилизацией, разработанный и внедренный в ЦПСиР, позволил снизить перинатальные потери в 1,5 раза, сократить число преждевременно родившихся детей, количество детей с тяжелыми формами гемолитической болезни, уменьшить частоту и кратность применения заменного переливания крови у новорожденных с ГБ, а также позволил добиться рождения здоровых детей с пациенток с большим количеством перинатальных потерей, обусловленных резус сенсибилизацией и ГБ.

Однако проблема  резус сенсибилизации до настоящего времени не является решенной. Врачи консультативно – диагностического отделения ЦПСиР ежедневно принимают новых пациенток, страдающих этой акушерской патологией. Это связано с отсутствием проведения профилактических мероприятий в других лечебных учреждениях, несмотря на то, что меры профилактики всем известны и давно внедрены в практику лечебной работы ЦПСиР.

В ЦПСиР всем пациенткам с резус отрицательной кровью и отсутствием резус-антител в сыворотке крови при сроке гестации 28 недель, при угрозе прерывания беременности, сопровождающейся кровяными выделениями из половых путей, независимо от срока гестации, после инвазивных процедур (биопсия хориона, амниоцентеза, кордоцентеза), самопроизвольного или искусственного прерывания беременности, внематочной беременности, а также  после родов резус положительным плодом, вводят антирезус иммуноглобулин.



Бугеренко Андрей Евгеньевич

Кандидат медицинских наук. Доцент кафедры акушерства и гинекологии факультета фундаментальной медицины МГУ

Cиндром фето-фетальной трансфузии

Желанная беременность – радость для будущих родителей. Беременность двойней – двойная радость. Но для акушера это даже не двойные проблемы, а проблемы в квадрате. Особенно это касается монохориальной двойни. Хотя частота таких беременностей невелика, зато помимо проблем, присущих многоплодной беременности как таковой, имеются серьезные осложнения, присущие исключительно монохориальному типу плацентации. 

Одним из таких тяжелых осложнений монохориальной двойни является синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ).  Возникновение этого осложнения, как правило, заканчивается гибелью обоих плодов до сроков, в которых возможно выхаживание преждевременно родившихся детей.

Cиндром фето-фетальной трансфузии, известный также как фето-фетальный трансфузионный синдром ( twin-to-twin transfusion syndrome, TTTS) возникает в связи с наличием сосудистых плацентарных анастомозов, соединяющих кровеносные системы плодов между собой. Частота возникновения СФФТ по данным разных авторов колеблется от 5 до 25% от числа беременностей с монохориальным типом плацентации. Дисбаланс обмена крови по анастомозам приводит к оттоку крови от одного близнеца (донора) к другому (реципиенту). Это тяжелая патология, при которой вероятность интранатальной гибели плодов достигает 80-100%.

СФФТ впервые в 1882 году описал немецкий акушер Friedrich Schatz. Но несмотря на такую длительную историю,  для подавляющего большинства врачей поликлинического звена здравоохранения как диагностика, так и тактика ведения пациенток с проявлениями СФФТ является «terra incognita», что приводит в результате к неблагоприятному завершению беременности.

Кратко о патогенезе развития СФФТ: 

Дисбаланс обмена крови по анастомозам приводит к оттоку крови от одного близнеца (донора) к другому (реципиенту). У близнеца-донора развивается гипоксия (вследствие недостаточности плацентарного кровообращения), гиповолемия со снижением артериального давления.

Вследствие этих факторов задерживается внутриутробное развитие, снижается объем околоплодных вод, и часто развивается выраженная анемия с уровнем гемоглобина менее 80 г/л.  Наиболее частым следствием тяжелой  антенатальной гипоксии является формирование, так называемой, скрытой сердечной недостаточности, когда показатели ударного и минутного объемов кровообращения существенно не меняются, но ряд индексов диастолической функции свидетельствуют о поражении миокарда плода. Плод-реципиент, напротив, получает слишком много крови, у него развивается гиперволемия, что увеличивает пред- и постнагрузку на сердце, это может привести в дальнейшем к сердечной недостаточности. В условиях гиперволемии у плода-реципиента появляются отёки, повышается артериальное давление, развивается гипертрофия миокарда. Организм плода в ответ на увеличение объема циркулирующей крови (ОЦК)  выделяет избыточное количество воды через органы мочевыводящей системы, что приводит к выраженному  многоводию. Из-за высокого содержания в крови эритроцитов появляется высокий риск развития тромбозов. Полицитемия у близнеца-реципиента обуславливает повышенный  гематокрит, составляющий 60% и более или уровень гемоглобина выше 220 г/л  в любой момент на первой неделе жизни новорожденного. Близнецу с полицитемией угрожают расстройства дыхания, сердечной деятельности, поражение центральной нервной системы. 

 При внутриутробной гибели одного плода при СФФТ с вероятностью  25%  существует риск развития осложнений другого плода. Подобные осложнения в виде некрозов головного мозга и паренхиматозных органов считаются следствием острой ишемии и гипотензии, возникающими из-за шунтирования крови от живого плода умирающему. Перинатальная смертность плода-реципиента после смерти плода-донора составляет около 50% при сроке беременности до 34.

Для своевременной диагностики СФФТ необходимо прежде всего правильно определить тип плацентации на ранних сроках беременности, когда это не представляет трудности. Наличие Т-признака (в отличие от λ-признака при бихориальной беременности) является поводом для пристального УЗ-мониторирования данной беременности в сроки манифестации СФФТ (с 14 недель). Характерными ультразвуковыми признаками развития СФФТ являются: нарастающее многоводие в амниотической полости реципиента, определяющееся как вертикальный размер наибольшего водного кармана от 8 см и более до 20 недель гестации, и превышающий 10 см с 20 по 26 неделю; для донора характерно олигоурическое маловодие или агидрамнион и отсутствие эхо-тени мочевого пузыря. Могут возникнуть трудности в дифференциальной диагностике СФФТ с другим серьезным осложнением монохориальной двойни — синдромом изолированной задержки роста плода (иЗРП), но это уже является прерогативой специализированного акушерско-гинекологического стационара.

Единственным патогенетически оправданным методом лечения СФФТ является фетоскопическая лазерная коагуляция анастомозов (ФЛКА).  Методика заключается в фетоскопическом (через оптическую систему малого диаметра) трансабдоминальном введении лазерного световода в амниотическую  полость плода-реципиента  под контролем УЗИ. Эндоскопическая лазерная коагуляция позволяет осуществлять обследование плаценты вдоль всей межплодовой перегородки, выявить и произвести коагуляцию анастомозирующих сосудов. Таким образом, поступление крови от одного близнеца другому прекращается, баланс поступления крови к обоим плодам восстанавливается, и близнецы в дальнейшем развиваются нормально. Операция заканчивается  дренированием околоплодных вод до нормализации их количества. Эффективность эндоскопической лазеркоагуляционной терапии СФФТ (рождение хотя бы одного живого ребёнка) составляет от 80 до 90 %,  возможно пролонгирование беременности в среднем на 10-12 недель, что приводит к снижению внутриутробной гибели плодов.

В Центре планирования семьи и репродукции ДЗ Москвы фетоскопические операции проводятся с 2005 года, на данный момент выполнено более 100 вмешательств. Наличие специального оборудования позволяет проводить ФЛКА в сроки беременности от 15 до 25 недель при стадии ФФТС вплоть до 4. 

Вмешательство мы проводим под регионарной анестезией. Тщательно осматриваются плоды, амниотическая перегородка и особенно пересекающие её сосуды на плодовой поверхности плаценты. Такие сосуды прослеживаются до их концевых ветвей, которые, собственно, и могут соединятся с аналогичными ветвями со стороны второго плода. Оценивается не только количество, но и характер, а самое главное – диаметр анастомозов. Это очень важно для правильного порядка коагуляции. Сначала «перекрывается» кровоток в крупных артерио-венозных и артерио-артериальных анастомозах. Затем – коагулируются более мелкие и мельчайшие анастомозы.  За время операции по ним часть крови возвращается к донору, улучшая его прогноз. 

Важно выявить и коагулировать абсолютно все анастомозы, даже самые маленькие, иначе при прогрессировании беременности их диаметр увеличится и к 28-30 неделям беременности может произойти рецидив фетофетального синдрома.

При правильно и без осложнений выполненной лазерной коагуляции анастомозов прогноз благоприятный у подавляющего количества пациенток. В настоящее время эффективность наших фетоскопических операций аналогична данным мировой литературы (благоприятный исход беременности в 80-85% наблюдений).


Гемолитическая болезнь новорождённых

Определение «Гемолитическая болезнь новорождённых» в Большой Советской Энциклопедии

Гемолитическая болезнь новорождённых, эритробластоз плода (эритробласты — молодые формы эритроцитов), заболевание, проявляющееся с момента рождения или с первых часов жизни ребёнка, чаще всего при несовместимости крови матери и плода по резус-фактору. Проявляется Гемолитическая болезнь новорождённых в отёчной форме (наиболее тяжёлая), в желтушной форме и в форме врожденной анемии. Наиболее часто встречается желтушная форма. Желтуха, заканчивающаяся нередко смертельным исходом, известна давно, однако причина Гемолитическая болезнь новорождённых была установлена только в 1931-40, когда австрийский врач К. Ландштейнер и американский врач А. Винер обнаружили у 85% людей в эритроцитах особое вещество, имеющееся также у всех обезьян породы резус и названное поэтому резус-фактором.

Если у женщины, в крови которой не содержится резус-фактора (резус-отрицательной), наступает беременность от резус-положительного супруга и плод унаследует резус-положительную кровь отца, то в крови матери постепенно нарастает содержание резус-антител. Проникая через плаценту в кровь плода, эти антитела разрушают эритроциты плода, а затем и эритроциты новорождённого. Гемолитическая болезнь новорождённых может развиться и при групповой несовместимости крови супругов (см. Группы крови), когда ребёнок наследует группу крови отца; обычно в этих случаях у матери группа I (0), а у ребёнка II (A) или III (B). При несовместимости крови матери и ребёнка по резус-фактору Гемолитическая болезнь новорождённых обычно наблюдается у детей, родившихся от 2-3-й и последующих беременностей, т.к. содержание резус-антител в организме матери нарастает медленно. Однако заболевание может развиться и у ребёнка, родившегося от первой беременности, если матери во время беременности переливали кровь или вводили кровь внутримышечно без учёта резус-фактора. Гемолитическая болезнь новорождённых развивается в среднем у 2-5 новорождённых из 1000. Появлению тяжёлой формы Гемолитическая болезнь новорождённых способствуют и предшествующие аборты. Аборт, произведённый при первой беременности, уже ведёт к образованию антител и увеличивает возможность заболевания Гемолитическая болезнь новорождённых Желтушная форма Гемолитическая болезнь новорождённых характеризуется ранним появлением желтухи (в первые часы или первые сутки после рождения) с интенсивным нарастанием окрашивания в последующие дни (т. н. физиологическая желтуха новорождённых, наблюдаемая у здоровых детей, появляется обычно на 3-4-й день после рождения). Желтуха обусловлена выходом в плазму крови билирубина, образующегося при разрушении эритроцитов ребёнка. В последующие дни состояние ребёнка обычно ухудшается, нарастает анемия, ребёнок становится вялым, плохо сосет, нередко могут появляться судороги в связи с поражением нервной системы. Дети, перенёсшие Гемолитическая болезнь новорождённых в форме тяжёлой желтухи, при недостаточном лечении иногда отстают в развитии. При отёчной форме (общий врождённый отёк плода) плод чаще родится преждевременно, мёртвым или же погибает в первые часы жизни. Заболевание проявляется отёком кожи, подкожной клетчатки, накоплением жидкости в грудной и брюшной полостях, увеличением печени и селезёнки, выраженным малокровием. Наиболее лёгкая форма Гемолитическая болезнь новорождённых — врождённая анемия новорождённых проявляется бледностью кожных покровов в сочетании с низким количеством гемоглобина и эритроцитов, обычно протекает благоприятно и при своевременном лечении кончается выздоровлением.


Лечение. Для быстрейшего удаления из организма новорождённого токсических продуктов, образовавшихся при разрушении эритроцитов, а вместе с тем и резус-антител применяют в первые сутки после рождения обменное переливание крови (замена 70-80% крови ребёнка кровью резус-отрицательного донора), которое иногда повторяют. Назначают препараты, улучшающие функцию печени. Обычно в течение первых 2 недель детей с Гемолитическая болезнь новорождённых кормят сцеженным молоком другой женщины, т.к. именно в это время молоко матери содержит вредные для ребёнка резус-антитела. По исчезновении антител переходят на кормление ребёнка молоком матери. Дети, страдающие Гемолитическая болезнь новорождённых, нуждаются во внимательном уходе, правильном вскармливании.

Профилактика. Всем беременным делают исследование крови для выявления резус-отрицательных женщин, которые должны быть на учёте в женской консультации. Резус-отрицательным беременным один раз в месяц, а при необходимости и чаще, проводят определение в крови резус-антител. Важно сохранить беременность. При наличии антител в крови женщинам рекомендуют более длительные перерывы между беременностями, т.к. с каждой последующей беременностью в крови нарастает титр антител. Каждый ребёнок, родившийся от матери с резус-отрицательной кровью, подлежит тщательному наблюдению и обязательному обследованию в первые часы жизни на содержание в крови билирубина, резус-фактора, групповую принадлежность крови.

Лит.: Полякова Г. П., Гемолитическая болезнь новорожденного, в кн.: Многотомное руководство по акушерству и гинекологии, М., 1964, т. 3, кн. 2, с. 809-27; Гемолитическая болезнь новорожденного. (Сб. статей), Л., 1958.
И. А. Штерн.


Статья про «Гемолитическая болезнь новорождённых» в Большой Советской Энциклопедии была прочитана 307 раз

В СПбГПМУ рассказали об опыте ведения беременностей при резус-конфликте

Пациентки смогли выносить и родить детей, несмотря на гемолитическую болезнь плода – тяжёлое проявление резус-конфликта. Беременность протекает с данной патологией в 0,6 -1%  случаев.

Резус-фактор – это специфический белок, который есть в крови 85% людей. Тех, у кого его нет, называют резус-отрицательными. Когда женщина с отрицательным резус-фактором ждёт резус-положительного ребёнка, в её организме могут вырабатываться специфические антитела. Во время следующей беременности эти антитела проникают через плаценту в кровоток плода и атакуют его эритроциты, что приводит к тяжёлым последствиям.

Врачи рассказали, что в Перинатальном центре СПбГПМУ в год оказывают помощь 2-3 женщинам с такой проблемой. Так, в феврале счастливой мамой стали петербурженка Инга Голубенкова, а в апреле – жительница Ростова-на-Дону Татьяна Тарасова. У обеих в анамнезе были неудачные беременности и гибель плода на поздних сроках. Чтобы трагедия не повторилась, было необходимо постоянно контролировать титры антител и снижать их посредством плазмафереза и гемосорбции.  Кроме того, ещё не родившимся детям потребовалось несколько внутриутробных переливаний крови – таким образом врачи боролись с анемией.  

 

– Из-за анемии у плода могут развиться отеки, потом нарушаются кровоток. В конечном счёте, это приводит к гипоксическому воздействию (кислородному голоданию) и внутриутробной гибели, – пояснила заведующая отделением патологии беременности СПбГПМУ Ольга Сергиенко. И добавила: «Переливание крови – единственный  метод лечения анемии плода. Маме производят прокол живота, пунктируется сосуд пуповины и в него вводятся отмытые донорские эритроциты (компонент крови, из которого удалены плазма, лейкоциты и тромбоциты, прим. ред.)»

Врач рассказала, что процедура длится от 40 минут до часа и не требует анестезии. Однако рутинной её назвать нельзя.

 

– Это  высокотехнологичное медицинское вмешательство, которое относится к разделу фетальной хирургии, то есть хирургии плода. Все манипуляции выполняются под ультразвуковым контролем специалистами с большим опытом,  – сообщила Ольга Сергиенко. 

Инга Голубенкова, которой пришлось перенести несколько таких процедур, поделилась: было не больно, но очень страшно. 

У Инги есть 5-летний сын. После его рождения молодой маме вводили антирезусный иммуноглобулин, но по какой-то причине препарат не сработал. Из-за высоких титров антител женщина потеряла две беременности, но всё-таки не оставила надежду родить здорового ребёнка. На этапе планирования она обратилась в консультативно-диагностическое отделение СПбГПМУ. Женщине назначили процедуры плазмофереза – проводил их профессор Владимир Ветров, заведующий кабинетом экстракорпоральных методов лечения СПбГПМУ, один из ведущих экспертов в этой области.  

Беременность была сложной, будущая мама постоянно находилась под наблюдением врачей и 2 месяца провела в стационаре. На 36-й неделе она родила девочку, весом 2500 граммов. У таких малышей даже после появления на свет сохраняются проблемы, связанные с разрушением гемоглобина, но в данном случае состояние ребёнка было стабильным. 

Сейчас молодая мама с малышкой дома. Девочку назвали Анастасией. 

 

— Ей 2,5 месяца, она уже весит почти  5 килограммов. Пухленькая, внимательная, улыбается. Ребенок активный. Кроме анемии, которую врачи контролируют, к её состоянию нет претензий. Гематологи надеются, что к 3-4 месяцам уже будет легче, без резких падений гемоглобина, – рассказала Инга Голубенкова. 

У Татьяны Тарасовой из Ростова-на-Дону резус-конфликт возник после первой неудачной беременности. 

 

– До этого момента я не знала, что такое бывает. Первая беременность прервалась из-за отслойки плаценты, но антирезусный иммуноглобулин мне не вводили. Потом, когда я ждала старшую дочь, уже возник резус-конфликт, но титр был не очень высоким, и всё обошлось, – отметила молодая мама. 

Вся семья долго мечтала о втором ребёнке, но на этом пути Татьяне пришлось столкнуться с огромными трудностями. 

 

– У  меня был печальный опыт, и я понимала, что с и этой беременностью будут проблемы. Задача была доходить до определенного срока. Я была ко всему готова, – сообщила женщина. 

В Перинатальный центр Педиатрического университета она попала на 23-й неделе. 

 

– Пациентка поступила с тяжёлыми проявлениями гемолитической болезни плода. Имели место выраженный  асцит (жидкость в брюшной полости, прим. ред.), гидроперикардит (скопление жидкости в перикарде, или сердечной сумке, прим. ред.),  отёки подкожной жировой клетчатки, тяжёлая анемия, – рассказала Ольга Сергиенко.

Специалисты СПбГПМУ провели консилиум и начали терапию: в общей сложности потребовалось 4 переливания отмытых эритроцитов плоду и несколько курсов плазмофереза и гемосорбции – маме. Эти меры позволили сохранить беременность. Однако на сроке 36 недель и 1 день показатели снова ухудшились. Врачи провели кесарево сечение, в результате которого на свет появилась девочка весом 2690 граммов. 

 

– Малышку назвали Викторией. Сегодня у нас уже все хорошо. Сразу после рождения сделали еще одно переливание, но на данный момент мы просто наблюдаемся. Ещё полгода – год мы будем сдавать кровь – следить за показателями гемоглобина. Но сегодняшний день всё уже не так страшно. Вот выносить – это действительно была очень сложная задача, потому что конфликт идёт, и повлиять на это очень сложно, – говорит Татьяна Тарасова. 

Сейчас молодая мама уже готовится к выписке и с нетерпением ждёт момента, когда сможет познакомить мужа и старшую дочь с новорожденной малышкой. Правда, признаётся Татьяна, ей всё же немного тревожно уезжать от врачей, ставших почти родными. Специалисты СПбГПМУ, в свою очередь заверяют, что готовы наблюдать и маленькую Викторию Тарасову, и Анастасию Голубенкову вплоть до совершеннолетия. 

 

– 20 лет назад такие дети точно бы не выжили. Скорее всего, беременность не удалось бы пролонгировать до минимально возможного для рождения жизнеспособного ребёнка срока. Развитие медицинских технологий, внутриутробные вмешательства позволяют выносить малыша до срока жизнеспособности. В дальнейшем эти дети развиваются нормально, – говорит заведующая отделение патологии новорожденных СПбГПМУ Ирина Мызникова

Дата публикации: 11.05.2021

Гемолитическая анемия (для родителей) — Nemours KidsHealth

Что такое гемолитическая анемия?

Анемия — это когда количество эритроцитов в организме становится слишком низким. Красные кровяные тельца содержат гемоглобин , белок, который переносит кислород по всему телу. Без достаточного количества эритроцитов кислород не поступает к органам тела. Без достаточного количества кислорода органы не могут нормально работать.

Гемолитическая (хи-му-ЛИТ-ик) анемия — это тип анемии, который возникает, когда эритроциты разрушаются быстрее, чем организм может их вырабатывать.

В зависимости от типа гемолитической анемии симптомы могут быть легкими или очень тяжелыми. Есть методы лечения, которые могут помочь.

Каковы признаки и симптомы гемолитической анемии?

Симптомы гемолитической анемии могут быть легкими и медленно ухудшаться или быстро становиться тяжелыми. Человек с гемолитической анемией может:

  • выглядеть бледно
  • казаться капризным
  • очень устал
  • чувствовать головокружение или головокружение
  • имеют учащенное сердцебиение
  • быстро дышите или чувствуете одышку
  • есть желтуха (пожелтение кожи и глаз)
  • имеют увеличенную селезенку
  • моча темного цвета чая

Что вызывает гемолитическую анемию?

Существует множество различных причин гемолитической анемии.Некоторые причины наследуются (передаются от родителей к детям), а некоторые нет.

К наследственным гемолитическим анемиям относятся:

Гемолитические анемии, не передающиеся по наследству, включают:

  • аутоиммунная гемолитическая анемия: Это происходит, когда иммунная система, борющаяся с инфекцией, атакует эритроциты. Некоторые лекарства или инфекция могут вызвать это, а также некоторые аутоиммунные заболевания, такие как волчанка.
  • механическая гемолитическая анемия: Это происходит, когда что-то разрушает эритроциты, например:
    • аппарат искусственного кровообращения (ЭКМО)
    • искусственный клапан сердца
    • ходьба или бег в течение длительного времени (мартовская гемоглобинурия)
    • аномальные кровеносные сосуды (микроангиопатическая гемолитическая анемия)
    • рак
    • химические вещества, такие как свинец, мышьяк и змеиный яд

Как диагностируется гемолитическая анемия?

Врачи обычно могут диагностировать гемолитическую анемию по:

  • вопросы о симптомах
  • узнать, есть ли у кого-либо из членов семьи анемия
  • сдавать экзамен
  • делать анализы крови, чтобы:
    • посмотреть на эритроциты под микроскопом
    • искать антитела, чтобы увидеть, не атакует ли их иммунная система
    • проверить, как быстро организм вырабатывает новые эритроциты
    • искать признаки того, что многие эритроциты разрушаются
    • проверить наличие наследственной анемии с помощью специализированного тестирования, иногда генетического тестирования

Как лечится гемолитическая анемия?

Лечение гемолитической анемии зависит от причины. Гематолог (врач, занимающийся проблемами крови) помогает детям с гемолитической анемией получить необходимое лечение. Эти процедуры могут включать:

  • переливание крови (введение ребенку донорских эритроцитов)
  • антитела, вводимые через вену (внутривенный иммуноглобулин, ВВИГ)
  • лекарства (часто стероиды) и антитела для ослабления атаки иммунной системы на эритроциты
  • удаление селезенки (спленэктомия)
  • лечение фолиевой кислотой

Чем могут помочь родители?

Иногда гемолитическая анемия проходит при лечении и никогда не возвращается.Но у некоторых детей это вызывает постоянные проблемы со здоровьем. Многие из них поддаются лечению. Гематолог может помочь родителям разобраться в деталях гемолитической анемии у их ребенка и порекомендовать наилучшее лечение.

Если у вашего ребенка гемолитическая анемия, вы можете помочь:

  • водить ребенка на все приемы к врачу
  • по рекомендации врача

Если у вашего ребенка гемолитическая анемия

Гемолитическая анемия возникает, когда в организме недостаточно здоровых эритроцитов (эритроцитов). Это происходит потому, что клетки разрушаются слишком рано. Организм также не производит новые эритроциты достаточно быстро, чтобы заменить разрушенные. Существует много видов гемолитической анемии. Лечащий врач вашего ребенка расскажет вам больше о типе болезни вашего ребенка. Врач обсудит с вами варианты лечения.

Что такое эритроциты?

Клетки крови образуются в костном мозге. Костный мозг — это мягкая, губчатая часть внутри костей. Существует 3 типа клеток крови.Эритроциты относятся к одному типу. Эритроциты важны, потому что они содержат гемоглобин. Гемоглобин — это белок, который позволяет эритроцитам переносить кислород по всему телу. В норме каждый эритроцит живет в организме около 4 месяцев. Новые эритроциты производятся ежедневно, чтобы заменить те, которые умирают естественным путем или теряются в результате травмы или болезни.

Каковы причины гемолитической анемии?

Причины гемолитической анемии различаются в зависимости от ее типа. Возможные причины включают определенные инфекции и лекарства. Гемолитическая анемия также может возникать из-за определенных наследственных состояний или аутоиммунных заболеваний.

Каковы симптомы гемолитической анемии?

Симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых. У некоторых детей вообще нет никаких симптомов. Если симптомы присутствуют, они могут включать:

  • бледно-кожа

  • экстремальная усталость (усталость)

  • одышка

  • Необходимость выполнения нормальных количеств физической активности (нетерпимость упражнений)

  • Учащенное сердцебиение

  • Головокружение или обмороки

  • Пожелтение глаз, кожи или рта, а также темная моча цвета чая (желтуха)

  • Боль в верхней части живота (живот) из-за проблемы с желчным пузырем, печенью или селезенкой

Как диагностируется гемолитическая анемия?

Ваш ребенок, скорее всего, обратится к детскому гематологу для диагностики и лечения.Это врач, специализирующийся на заболеваниях крови (гематология). Врач осмотрит вашего ребенка и расспросит о симптомах, лекарствах, диете, семейной истории и истории болезни вашего ребенка. Также проводятся тесты. Большинство тестов выполняется путем взятия образца крови из вены на руке или из пальца или пятки. Тесты могут включать:

  • A полный анализ крови (CBC) для измерения количества типов клеток в крови.

  • Мазок крови  для проверки размеров и формы клеток крови.Каплю крови исследуют под микроскопом. Окрашивание используется для того, чтобы клетки крови было легче увидеть.

  • A Тест Кумбса для проверки наличия определенных антител (белков). Это может быть причиной ненормальной реакции организма на клетки крови.

  • A подсчет ретикулоцитов для измерения количества новых эритроцитов, вырабатываемых костным мозгом.

  • УЗИ для снимка желчного пузыря, печени и селезенки.Камни в желчном пузыре, увеличение печени или селезенки могут быть признаками заболевания крови.

Как лечить гемолитическую анемию?

Лечение гемолитической анемии зависит от причины и тяжести симптомов. Цель состоит в том, чтобы уменьшить или остановить разрушение эритроцитов и восстановить нормальное количество эритроцитов. Возможные методы лечения включают:

  • Изменение диеты и лекарств. Возможно, потребуется ограничить прием определенных продуктов и лекарств или отказаться от них.Если это необходимо, вам будут даны инструкции.

  • Переливание крови. Это делается для того, чтобы дать вашему ребенку больше крови. Они необходимы, если количество клеток крови падает слишком низко.

  • Лекарства. Иммунная система организма может вызывать проблемы с производством эритроцитов. Лекарства могут быть даны для подавления иммунной системы.

  • Плазмаферез. Эта процедура удаляет плазму из крови.Он заменяет ее плазмой здорового донора. Это может быть необходимо, если антитела в плазме влияют на эритроциты.

  • Операция по удалению селезенки (спленэктомия). Селезенка хранит кровь и помогает удалять старые эритроциты из организма. Эта операция проводится реже. Но удаление селезенки может помочь в лечении некоторых видов гемолитической анемии.

  • Пересадка костного мозга. В редких случаях это лечение проводится, если организм не может вырабатывать достаточное количество здоровых клеток крови.Он заменяет больные клетки костного мозга здоровыми клетками от соответствующего донора.

Каковы долгосрочные проблемы?

  • В зависимости от типа и причины гемолитической анемии некоторые дети полностью выздоравливают после лечения.

  • У других детей гемолитическая анемия может быть пожизненным заболеванием. Регулярные визиты к поставщику медицинских услуг могут быть необходимы для плановых тестов и помощи в лечении симптомов. Работайте в тесном контакте с поставщиком услуг вашего ребенка, чтобы узнать, как помочь вашему ребенку.Обязательно обсудите, как помочь ребенку предотвратить возможные проблемы. Это включает в себя такие вещи, как физическая активность, диета и способы снижения риска кровотечения или инфекций.

Гемолитическая анемия

Типы гемолитической анемии

Внутренняя

Внутренние гемолитические анемии — это генетические заболевания, с которыми вы рождаетесь. Это так называемые врожденные гемолитические анемии. Существует много типов врожденных гемолитических анемий. Это включает серповидноклеточную анемию, наследственный сфероцитоз, дефицит пируваткиназы и дефицит G6PD.

Внешний

Внешняя гемолитическая анемия возникает после рождения. Они вызваны иммунными проблемами, лекарствами и другими факторами. Наиболее распространенной внешней формой является аутоиммунная гемолитическая анемия. Это когда иммунная система вашего организма сбивается с толку и вырабатывает антитела, которые атакуют ваши собственные клетки крови. Когда ваше тело атакует свои собственные клетки, это называется «аутоиммунным». При аутоиммунной гемолитической анемии иммунная система вашего организма считает, что ваши собственные клетки крови являются «чужими» для вашего организма.Ваша система нацелена на то, чтобы эти клетки крови были уничтожены и удалены селезенкой. Точная причина не всегда известна, но она может быть вызвана вирусным заболеванием или вакцинацией. Этот процесс может быть очень быстрым. Это может привести к снижению показателей крови и необходимости госпитализации. Может потребоваться переливание крови. Аутоиммунную гемолитическую анемию лечат такими лекарствами, как стероиды. Стероиды снижают интенсивность иммунной системы. Лечение часто должно продолжаться в течение длительного времени, пока иммунная система не перестанет разрушать клетки крови.

Признаки и симптомы гемолитической анемии

Существуют две основные причины симптомов гемолитической анемии. Один набор симптомов связан с анемией (низкие показатели крови). Другие симптомы являются результатом разрушения эритроцитов в кровотоке и организме. Эти симптомы не являются специфическими для гемолитической анемии. Важно знать, что могут быть и другие причины этих симптомов. Крайне важно всегда обращаться к врачу для постановки правильного диагноза.

Наиболее распространенные симптомы включают:

  • Усталость (чувство сильной усталости)
  • Легкое головокружение или чувство головокружения
  • Проблемы с дыханием при физических упражнениях
  • Нерегулярное сердцебиение
  • Пожелтение кожи, глаз
  • Моча темного цвета

Другие признаки и симптомы могут включать:

  • Ненормальная бледность кожи
  • Лихорадка
  • Путаница
  • Селезенка/печень увеличились в размерах
  • Почечная недостаточность
  • Шумы в сердце

Диагностика гемолитической анемии

Эти тесты используются для диагностики:

Лечение гемолитической анемии

План лечения человека с гемолитической анемией зависит от причины заболевания.Лечение также может зависеть от возраста человека, истории болезни и тяжести анемии.

Варианты лечения могут включать:

  • Переливание крови: Чтобы помочь увеличить количество доступных эритроцитов для переноса кислорода к тканям организма.
  • Кортикостероиды: Такие, как преднизолон, могут подавлять сверхактивную иммунную систему. Это ограничивает разрушение эритроцитов. Общие побочные эффекты могут включать увеличение веса, высокое кровяное давление, акне, расстройство желудка и раздражительность.
  • Иммуноглобулин (ВВИГ): Внутривенная инфузия, уменьшающая разрушение эритроцитов. Он часто используется для лечения аутоиммунной гемолитической анемии. Общие побочные эффекты могут включать лихорадку, озноб, головную боль, головокружение, приливы, зуд и изменение артериального давления.

В более тяжелых случаях человеку, возможно, придется остаться в больнице. Они могут получить следующие виды лечения:

  • Обменное переливание: Это похоже на переливание крови.Разница в том, что нездоровые клетки крови фактически удаляются, а заменяются таким же количеством здоровой крови.
  • Спленэктомия: Местом разрушения эритроцитов может быть селезенка. В результате может потребоваться удаление селезенки. Этот вариант лечения чаще всего используется у людей, которые не реагируют на другие методы лечения.
  • Иммуносупрессивная терапия: Эта терапия используется для подавления иммунной системы.Это может помочь, когда эритроциты разрушаются собственной иммунной системой пациента (аутоиммунная гемолитическая анемия). Эти методы лечения чаще всего используются у пациентов, которые плохо реагируют на другие распространенные методы лечения.

Позвоните своему детскому врачу, если:

  • Замешательство
  • Увеличение проблем с болью
  • Крайняя усталость (чувство сильной усталости или слабости)
  • Повышенная одышка (затрудненное дыхание)

Гемолитическая анемия | Медицина Джона Хопкинса

Что такое гемолитическая анемия?

Гемолитическая анемия — это заболевание, при котором эритроциты разрушаются быстрее, чем они могут быть созданы.Разрушение эритроцитов называется гемолизом.

Эритроциты переносят кислород ко всем частям тела. Если количество эритроцитов ниже нормы, у вас анемия. Когда у вас анемия, ваша кровь не может доставлять достаточное количество кислорода ко всем вашим тканям и органам. Без достаточного количества кислорода ваше тело не может работать так, как должно.

Гемолитическая анемия может быть наследственной или приобретенной:

  • Наследственная гемолитическая анемия возникает, когда родители передают ген этого состояния своим детям.
  • Приобретенная гемолитическая анемия — это не то, с чем вы рождаетесь. Вы разовьете это состояние позже.

Что вызывает гемолитическую анемию?

Различают 2 основных типа гемолитической анемии: наследственную и приобретенную. Различные заболевания, состояния или факторы могут вызывать каждый тип:

Унаследовано

При наследственном типе родители передают гены заболевания своим детям. Двумя распространенными причинами этого типа анемии являются серповидноклеточная анемия и талассемия.Эти условия производят эритроциты, которые не живут так долго, как нормальные эритроциты.

Приобретено

При этом типе анемии вы не рождаетесь с определенным заболеванием. Ваше тело вырабатывает нормальные эритроциты, но позже они разрушаются. Это может произойти из-за:

  • Определенные инфекции, которые могут быть вирусными или бактериальными
  • Лекарства, такие как пенициллин, противомалярийные препараты, сульфаниламидные препараты или ацетаминофен
  • Рак крови
  • Аутоиммунные заболевания, такие как волчанка, ревматоидный артрит или язвенный колит
  • Некоторые опухоли
  • Гиперактивная селезенка (гиперспленизм)
  • Механические клапаны сердца, которые могут повредить эритроциты при выходе из сердца
  • Тяжелая реакция на переливание крови

Некоторые виды приобретенной гемолитической анемии являются краткосрочными (временными) и проходят в течение нескольких месяцев.Другие типы могут стать пожизненными (хроническими). Они могут уйти и вернуться снова через какое-то время.

Каковы симптомы гемолитической анемии?

Симптомы у каждого человека могут различаться. Симптомы могут включать:

  • Аномальная бледность или отсутствие цвета кожи
  • Желтоватая кожа, глаза и рот (желтуха)
  • Моча темного цвета
  • Лихорадка
  • Слабость
  • Головокружение
  • Путаница
  • Не выдерживает физической нагрузки
  • Увеличение селезенки и печени
  • Повышение частоты сердечных сокращений (тахикардия)
  • Шумы в сердце

Симптомы гемолитической анемии могут напоминать другие заболевания крови или проблемы со здоровьем.Всегда обращайтесь к поставщику медицинских услуг для постановки диагноза.

Как диагностируется гемолитическая анемия?

Ваш лечащий врач может подумать, что у вас гемолитическая анемия, основываясь на ваших симптомах, истории болезни и медицинском осмотре. Ваш врач может также заказать следующие тесты:

  • Общий анализ крови (CBC). Этот тест измеряет множество различных частей вашей крови.
  • Прочие анализы крови. Если общий анализ крови показывает, что у вас анемия, вам могут назначить другие анализы крови.Они могут выяснить, какой у вас тип анемии и насколько она серьезна.
  • Анализ мочи. Это может проверить гемоглобин (белок в красных кровяных тельцах) и железо.
  • Аспирация или биопсия костного мозга. Это включает взятие небольшого образца жидкости костного мозга (аспирация) или твердой ткани костного мозга (так называемая пункционная биопсия). Образец обычно берется из тазовых костей. Он проверяется на количество, размер и зрелость клеток крови или аномальных клеток.

Как лечить гемолитическую анемию?

Ваш поставщик медицинских услуг создаст план лечения на основе:

  • Ваш возраст, общее состояние здоровья и история болезни
  • Насколько ты болен
  • Причина заболевания
  • Насколько хорошо вы справляетесь с определенными лекарствами, методами лечения или терапией
  • Если ожидается ухудшение вашего состояния
  • Ваше мнение или предпочтение

Лечение гемолитической анемии зависит от причины заболевания.Лечение может включать:

  • Переливание крови
  • Кортикостероидные препараты
  • Лечение для укрепления иммунной системы (с использованием внутривенного иммуноглобулина)
  • Ритуксимаб

В более тяжелых случаях могут потребоваться следующие виды лечения:

  • Операция по удалению селезенки
  • Лекарство для снижения силы вашей иммунной системы (иммуносупрессивная терапия)

Жизнь с гемолитической анемией

Вместе со своим лечащим врачом уменьшите риск разрушения эритроцитов и риск заражения.Например, холодная погода часто может спровоцировать распад эритроцитов. Чтобы защитить себя, избегайте холода, носите теплую одежду и согревайте свой дом.

Вы также можете снизить риск заражения с помощью:

  • Держаться подальше от больных людей
  • Избегайте больших скоплений людей
  • Часто мыть руки
  • Отказ от недоваренных продуктов
  • Регулярно чистить зубы
  • Ежегодная прививка от гриппа

Основные положения о гемолитической анемии

  • Гемолитическая анемия — это заболевание, при котором эритроциты разрушаются быстрее, чем образуются.
  • Наследственная гемолитическая анемия означает, что родители передают ген состояния своим детям.
  • Приобретенная гемолитическая анемия – это не то, с чем вы рождаетесь. Вы разовьете это состояние позже.
  • Симптомы включают слабость, бледность, желтуху, темную мочу, лихорадку, неспособность выполнять физическую активность и шумы в сердце.
  • Лечение включает переливание крови, кортикостероиды и другие лекарства

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную отдачу от посещения вашего поставщика медицинских услуг:

  • Знайте причину вашего визита и то, что вы хотите, чтобы произошло.
  • Перед визитом запишите вопросы, на которые вы хотите получить ответы.
  • Возьмите с собой кого-нибудь, кто поможет вам задавать вопросы и помнить, что говорит вам ваш врач.
  • При посещении запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые дает вам ваш врач.
  • Знайте, почему прописывается новое лекарство или лечение и как оно вам поможет. Также знайте, каковы побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли лечить ваше состояние другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если вы не примете лекарство или не пройдете тест или процедуру.
  • Если у вас запланирована повторная встреча, запишите дату, время и цель этого визита.
  • Знайте, как вы можете связаться со своим поставщиком медицинских услуг, если у вас есть вопросы.

Гемолитическая анемия: основы практики, патофизиология, этиология

  • Шах А. Приобретенная гемолитическая анемия. Индийская J Med Sci . 2004 г., декабрь 58 (12): 533-6. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Хейли К. Врожденная гемолитическая анемия. Med Clin North Am . 2017 март 101 (2): 361-374. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Кетцер Т.И. Нарушения мембран эритроцитов. Каушанский К., Лихтман М.А., Прчал Дж.Т., Леви М.М., Пресс О.В., Бернс Л.Дж., Калиджури М.А., ред. Уильямс Гематология . 9-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: McGraw-Hill Education; 2016. 661-88.

  • Джейкобс Дж., Эйхбаум В. COVID-19, связанный с тяжелой аутоиммунной гемолитической анемией. Переливание . 2021 Февраль 61 (2): 635-640. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Алгассим А.А., Эльгазали А.А., Алнахди А.С., Мохаммед-Рахим О.М., Аланази А.Г., Альдхувейхи Н.А. и др. Прогностическое значение уровня гемоглобина и аутоиммунной гемолитической анемии при инфекции SARS-CoV-2. Энн Хематол . 2021 Янв. 100 (1): 37-43. [Ссылка QxMD MEDLINE].[Полный текст].

  • Грейс Р.Ф., Глентой А., Барчеллини В., Верховсек М., Ротман Дж.А., Морадо М. и др. Устойчивость гемоглобинового ответа и снижение трансфузионной нагрузки сохраняются с течением времени у пациентов с дефицитом пируваткиназы, получавших митапиват, в долгосрочном расширенном исследовании. Кровь . 2021. 138 (прил. 1): 848. [Полный текст].

  • Лихтман М.А. Гемолитическая анемия в результате инфицирования микроорганизмами. Каушанский К., Лихтман М.А., Прчал Дж.Т., Леви М.М., Пресс О.В., Бернс Л.Дж., Калиджури М.А., ред. Уильямс Гематология . 9-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: McGraw Hill Education; 2016. 815-22.

  • Херрманн ПК. Нарушения эритроцитов в результате действия химических и физических агентов. Каушанский К., Лихтман М.А., Прчал Дж.Т., Леви М.М., Пресс О.В., Бернс Л.Дж., Калиджури М.А., ред. Уильямс Гематология . 9-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: McGraw-Hill Education; 2016. 809-14.

  • Сингх А., Мандал А., Патель А., Мишра С. Аутоиммунная гемолитическая анемия – спектр проявлений у детей. J Clin Diagn Res . 11 сентября 2017 г. (9): SR01-SR02. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Kong JT, Schmiesing C. Скрытое злоупотребление нафталиновыми шариками до анестезии: нафталиновые шарики, ингалянты и меры по их устранению. Acta Anaesthesiol Scand . 2005 г., 49 января (1): 113-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Лейн Д.Р., Юсе Дж.С. Кумбс-положительная гемолитическая анемия, вторичная по отношению к укусу коричневого паука-отшельника: обзор литературы и обсуждение лечения. Кутис . 2004 г., декабрь 74 (6): 341-7. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Packman CH, Leddy JP. Приобретенная гемолитическая анемия из-за аутоантител, реагирующих на тепло. Бейтлер Э., Лихтман М.А., Коллер Б.С., Киппс Т.Дж., ред. Уильямс Гематология . 5-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Макгроу Хилл; 1995. 667-84.

  • Галлахер П.Г. Нарушения мембран эритроцитов. Хоффман Р., Бенц Э.Дж. Младший, Зильберштейн Л.Е., Хеслоп Х., Вейц Дж., Анастази Дж., ред. Гематология: основные принципы и практика .6-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Черчилль Ливингстон; 2013. 592-613.

  • Цена EA, Schrier SL. Внешние неиммунные гемолитические анемии. Хоффман Р., Бенц Э.Дж. Младший, Зильберштейн Л.Е., Хеслоп Х., Вейц Дж., Анастази Дж., ред. Гематология: основные принципы и практика . 6-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Черчилль Ливингстон; 2013. 628-38.

  • Jager U, Lechner K. Аутоиммунная гемолитическая анемия. Хоффман Р., Бенц Э.Дж. Младший, Зильберштейн Л.Е., Хеслоп Х., Вейц Дж., Анастази Дж., ред. Гематология: основные принципы и практика . 6-е изд. Нью-Йорк, штат Нью-Йорк: Черчилль Ливингстон; 2013. 614-17.

  • Берентсен С., Ранден У., Тьённфьорд Г.Э. Аутоиммунная гемолитическая анемия, опосредованная холодовыми агглютининами. Hematol Oncol Clin North Am . 2015 29 июня (3): 455-71. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Rink BD, Gonik B, Chmait RH, O’Shaughnessy R. Материнский гемолиз после внутривенного лечения иммуноглобулином при аллоиммунной тромбоцитопении плода и новорожденного. Акушерство Гинекол . 2013, февраль 121 (2 часть 2, приложение 1): 471-3. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Mayer B, Leo A, Herziger A, Houben P, Schemmer P, Salama A. Внутрисосудистый иммунный гемолиз, вызванный контрастным веществом йомепролом. Переливание . 2013 г., 24 января. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Ачарья Д., Макгиффин, округ Колумбия. Гемолиз после пластики митрального клапана. J Card Surg . 2013 13 января. 1-4. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ренар Д., Росселет А.Лекарственно-индуцированная гемолитическая анемия: фармакологические аспекты. Трансфус Клин Биол . 2017 Сентябрь 24 (3): 110-114. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Chiao EY, Engels EA, Kramer JR, Pietz K, Henderson L, Giordano TP, et al. Риск иммунной тромбоцитопенической пурпуры и аутоиммунной гемолитической анемии среди 120 908 ветеранов США с вирусной инфекцией гепатита С. Медицинский стажер Arch . 2009 23 февраля. 169(4):357-63. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Замвар В., МакКлин П., Одека Э., Ричардс М., Дэвисон С.Инфицирование вирусом гепатита Е с неиммунной гемолитической анемией. J Педиатр Гастроэнтерол Нутр . 2005 г. 40 февраля (2): 223-5. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Раджапаксе П., Бакирхан К. Аутоиммунная гемолитическая анемия, связанная с бабезиозом человека. Дж Гематол . 2021 10 апреля (2): 41-45. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Наик Р. Тепловая аутоиммунная гемолитическая анемия. Hematol Oncol Clin North Am . 2015 29 июня (3): 445-53. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Майер Б., Юрек С., Кизеветтер Х., Салама А. Аутоиммунная гемолитическая анемия смешанного типа: дифференциальный диагноз и критический обзор зарегистрированных случаев. Переливание . 2008 Октябрь 48 (10): 2229-34. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Холм A, Холм QA. Аутоиммунная гемолитическая анемия. Гематология Am Soc Hematol Educ Program . 2018 30 ноября. 2018 (1): 382-389. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Санс Х., Арриага Ф., Монтесинос П., Орти Г., Лоренцо И., Кантеро С. и др.Аутоиммунная гемолитическая анемия после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток у взрослых пациентов. Пересадка костного мозга . 2007 май. 39(9):555-61. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Морейра М., Браш Р., Гонсалвеш Д., Аленкоао И., Иносенсио Г., Родригес М. и др. Фетальная спленомегалия: обзор. УЗИ Q . 29 ноября 2017 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Джордж Дж. Н. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремические синдромы: обзор патогенеза (Опыт реестра TTP-HUS Оклахомы, 1989–2007 гг.). Почки Int Suppl . 2009 Февраль S8-S10. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Лехнер К., Обермайер Х.Л. Связанная с раком микроангиопатическая гемолитическая анемия: клинические и лабораторные признаки в 168 зарегистрированных случаях. Медицина (Балтимор) . 2012 июль 91 (4): 195-205. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Liebman HA, Weitz IC. Аутоиммунная гемолитическая анемия. Med Clin North Am . 2017 март 101 (2): 351-359. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Тарик Т., Карабон П., Ирфан Ф.Б., Силофф Э.М., Паттерсон Р., Десаи А.П.Национальные тенденции и исходы неаутоиммунной гемолитической анемии при алкогольной болезни печени: анализ общенациональной выборки стационарных больных. Дж Клин Гастроэнтерол . 2021 1 марта. 55 (3): 258-262. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Audia S, Bach B, Samson M, Lakomy D, Bour JB, Burlet B и др. Венозные тромбоэмболические осложнения при тепловой аутоиммунной гемолитической анемии. PLoS Один . 2018. 13 (11):e0207218. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Серегина Е.А., Полетаев А.В., Бондарь Е.В., Вуймо Т.А., Атауллаханов Ф.И., Сметанина Н.С.Система гемостаза у детей с наследственным сфероцитозом. Тромб Рес . 2019 5 фев. 176:11-17. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Quintanilla-Bordás C, Castro-Izaguirre E, Carcelén-Gadea M, Marín M. Первый зарегистрированный случай лекарственной гемолитической анемии, вызванной диметилфумаратом у пациента с рассеянным склерозом. Переливание . 31 января 2019 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Phelan MP, Reineks EZ, Berriochoa JP, Schold JD, Hustey FM, Chamberlin J, et al.Влияние использования вакуумных пробирок для сбора крови меньшего объема и меньшего размера на гемолиз в образцах крови отделения неотложной помощи. Ам Дж. Клин Патол . 2017 1 октября. 148 (4): 330-335. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Дингра К.К., Джайн Д., Мандал С., Курана Н., Сингх Т., Гупта Н. Синдром Эванса: исследование шести случаев с обзором литературы. Гематология . 2008 г., 13 декабря (6): 356-60. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Garratty G. Иммунная гемолитическая анемия, связанная с отрицательной рутинной серологией. Семин Гематол . 2005 г., июль 42 (3): 156-64. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Kamesaki T, Oyamada T, Omine M, Ozawa K, Kajii E. Пороговое значение IgG, связанного с эритроцитами, для диагностики Кумбс-отрицательной аутоиммунной гемолитической анемии. Am J Гематол . 2009 фев. 84(2):98-101. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Kamesaki T, Toyotsuji T, Kajii E. Характеристика прямой антиглобулиновой отрицательной аутоиммунной гемолитической анемии: исследование 154 случаев. Am J Гематол . 2013 фев. 88(2):93-6. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Мораес М.Л., Лима Л.Р., Висентини-Оливейра Х.К., де Соуза А.В.Г., Оливейра О.Н., Деффун Э. и др. Иммуносенсор для диагностики аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА) на основе иммобилизации моноклонального антитела на слое фиброина шелка. J Nanosci Nanotechnol . 2019 1 июля. 19 (7): 3772-3776. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Феррер Г., Наварро А., Ходжсон К. и др.Экспрессия микроРНК при хроническом лимфолейкозе с развитием аутоиммунной гемолитической анемии. Лейк-лимфома . 29 января 2013 г. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Берентсен С., Тьённфьорд Г.Э. Диагностика и лечение аутоиммунной гемолитической анемии, опосредованной холодовыми агглютининами. Кровь Rev . 2012 май. 26(3):107-15. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Джубинский П.Т., Рашид Н. Успешное лечение пациента со смешанным синдромом Эванса, опосредованным тепловыми и холодовыми антителами, и непереносимостью глюкозы. Рак крови у детей . 2005 г. 45 сентября (3): 347-50. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Birgens H, Frederiksen H, Hasselbalch HC, Rasmussen IH, Nielsen OJ, Kjeldsen L, et al. Рандомизированное исследование фазы III, сравнивающее монотерапию глюкокортикоидами с глюкокортикоидами и ритуксимабом у пациентов с аутоиммунной гемолитической анемией. Бр Дж Гематол . 2013 ноябрь 163 (3): 393-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Го RS, Винтерс JL, Кей NE. Как я лечу аутоиммунную гемолитическую анемию. Кровь . 2017 1 июня. 129 (22): 2971-2979. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Barcellini W, Fattizzo B. Как я лечу тепловую аутоиммунную гемолитическую анемию. Кровь . 2021 11 марта. 137 (10): 1283-1294. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Томас М.Р., Скалли М. Как я лечу микроангиопатическую гемолитическую анемию у больных раком. Кровь . 2021 11 марта. 137 (10): 1310-1317. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Дириккс Д., Кентос А., Деланной А.Роль ритуксимаба у взрослых с аутоиммунной гемолитической анемией с тепловыми антителами. Кровь . 2015 21 мая. 125 (21): 3223-9. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Jäger U, Barcellini W, Broome CM, Gertz MA, Hill A, Hill QA, et al. Диагностика и лечение аутоиммунной гемолитической анемии у взрослых: рекомендации Первого международного консенсусного совещания. Кровь Rev . 2020 Май. 41:100648. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Reynaud Q, Durieu I, Dutertre M, Ledochowski S, Durupt S, Michallet AS, et al.Эффективность и безопасность ритуксимаба при аутоиммунной гемолитической анемии: метаанализ 21 исследования. Аутоиммунная версия . 2015 14 апреля (4): 304-13. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Маклеод С., Флиман Н., Киркхэм Дж., Багуст А., Боланд А., Чу П. и др. Деферасирокс для лечения перегрузки железом, связанной с регулярными переливаниями крови (трансфузионный гемосидероз) у пациентов, страдающих хронической анемией: систематический обзор и экономическая оценка. Оценка медицинских технологий .2009 г., 13 января (1): iii-iv, ix-xi, 1-121. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Берк младший. Низкие дозы рекомбинантного эритропоэтина подкожно у детей с хронической почечной недостаточностью. Ассоциация детских нефрологов Австралии и Новой Зеландии. Педиатр Нефрол . 1995 9 октября (5): 558-61. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Arbach O, Funck R, Seibt F, Salama A. Эритропоэтин может улучшить анемию у пациентов с аутоиммунной гемолитической анемией, связанной с ретикулоцитопенией. Трансфус Мед Гематер . 2012 39 июня (3): 221-223. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Schettler V, Wieland E. Случай лечения дарбэпоэтином у пациента с серповидно-клеточной анемией и хронической почечной недостаточностью, подвергающегося регулярным процедурам гемодиализа, которые вызывают дозозависимое удлинение интервалов переливания крови. Тер Афер Наберите . 2009 13 февраля (1): 80-2. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Ball AM, Winstead PS.Терапия рекомбинантным человеческим эритропоэтином у Свидетелей Иеговы в критическом состоянии. Фармакотерапия . 28 ноября 2008 г. (11): 1383-90. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Черня Г., Деломмо Ф., Перротта С., Синобер Т., Бадер-Менье Б., Нобили Б. и др. Терапия рекомбинантным эритропоэтином как альтернатива гемотрансфузиям у детей раннего возраста с наследственным сфероцитозом. Гематол J . 2000. 1(3):146-52. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Хосоно С., Хосоно А., Мугисима Х., Накано Ю., Минато М., Окада Т. и др.Успешная терапия рекомбинантным эритропоэтином у новорожденного с развивающейся анемией и наследственным сфероцитозом. Pediatr Int . 2006 апр. 48(2):178-80. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Моррисон Дж. Ф., Нойфельд Э. Дж., Грейс РФ. Применение стимуляторов эритропоэтина в сравнении с поддерживающей терапией у новорожденных с наследственным сфероцитозом: опыт одного центра. Евро J Гематол . 2014 авг. 93(2):161-4. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Балестраччи А., Мартин С.М., Толедо И., Альварадо С., Вайнштейн Р.Э.Ранний эритропоэтин при постдиарейном гемолитико-уремическом синдроме: исследование случай-контроль. Педиатр Нефрол . 2014 г., 21 августа. [Ссылка на MEDLINE QxMD].

  • Наирц М., Зоннвебер Т., Шролл А., Терл И., Вайс Г. Плейотропные эффекты эритропоэтина при инфекции и воспалении. Микробы заражают . 2012 14 марта (3): 238-46. [Ссылка QxMD MEDLINE]. [Полный текст].

  • Bienvenu AL, Picot S. Церебральная малярия: защита эритропоэтином. Методы Мол Биол . 2013. 982:315-24. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Гамильтон Дж.В., Джонс Ф.Г., Макмаллин М.Ф. Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа Гвадалахара — случай хронической несфероцитарной гемолитической анемии в ответ на спленэктомию и роль спленэктомии в этом заболевании. Гематология . 2004 г. 9 августа (4): 307-9. [Ссылка QxMD MEDLINE].

  • Аутоиммунная гемолитическая анемия | Секретарь педиатрии

    Введение

    Аутоиммунная гемолитическая анемия ( АИГА ) характеризуется продукцией антител , которые связываются с антигенами на поверхности эритроцитов .Затем эти антитела вызывают разрушение эритроцитов, тем самым сокращая их продолжительность жизни .

    Если это разрушение происходит с достаточно высокой скоростью и превышает способность костного мозга регенерировать эритроциты, у пациента развивается анемия и связанные с ней признаки и симптомы.

    АИГА может быть первичным , если не существует признаков вторичного причинного расстройства; или вторичная , при которой гемолитическая анемия напрямую связана с другим системным заболеванием.

    Эпидемиология

    АИГА является относительно редким заболеванием у детей и чаще всего наблюдается после недавнего вирусного заболевания . АИГА можно наблюдать на протяжении всего детства, но следует обратить внимание на то, что следует уделять больше внимания подросткам, поскольку у них более вероятно наличие основного системного заболевания.

    Хотя точная частота заболевания неизвестна, количество пораженных детей (младше 20 лет) оценивается как менее 0.2/100 000 с самыми высокими показателями у детей дошкольного возраста.

    Причины

    АИГА может быть идиопатическим, постинфекционным (ВЭБ, микоплазма), индуцированным лекарственными препаратами (пенициллин, хинидин, а-метилдофа) или вызванным хроническими аутоиммунными заболеваниями или лежащим в основе злокачественным новообразованием.

    Патофизиология и первичная АМСЗ

    При АИГА гемолиз в основном внесосудистый , при этом секвестрация в основном происходит в печени и селезенке.Чаще всего он включает аутоантител IgG , направленных на поверхностные белки эритроцитов, но также может быть направлен аутоантител IgM , реагирующими с полисахаридами эритроцитов.

    Большинство случаев являются острыми и имеют лучший прогноз с возможностью спонтанного разрешения в течение 6 месяцев . Остальные случаи являются хроническими и обычно труднее поддаются лечению. Хроническая АИГА чаще обнаруживается в возрастных группах, отличающихся от других, включая детей до 2 лет и подростков.

    Первичная АИГА включает теплореактивную, холодовую реактивную и пароксизмальную холодовую гемоглобинурию. Вторичные АИГА включают те, которые возникают в результате системных аутоиммунных заболеваний, злокачественных новообразований и лекарств, и обсуждаются ниже:

     

    • Опосредованная IgG «тепловая реакция»
          
      • Аутоантитела IgG или «теплореактивные» антитела определяются как таковые, поскольку их оптимальная температура связывания антигена удобно близка к нормальной температуре тела при 37ºC.Внесосудистый гемолиз, наблюдаемый при АИГА, возникает в первую очередь, когда эритроциты, покрытые IgG, захватываются макрофагами в селезенке. Эритроциты связаны с макрофагами через рецепторы макрофагов для Fc-фрагмента аутоантител.
      • Затем макрофаги приступают к разрушению «меченых» эритроцитов с образованием типичных побочных продуктов гемолиза , которые вызывают некоторые клинически значимые признаки, такие как темная моча и желтушная кожа. Интересно, что по мере того, как IgG агглютинирует большее количество эритроцитов, основной участок секвестрации переключается с селезенки на печень, возможно, из-за активации комплемента.
      • Поскольку IgG может активно связывать эритроциты при нормальной температуре тела, гемолиз макрофагами является преобладающим механизмом разрушения. Однако IgG также способен фиксировать комплемент, который усиливает гемолитическую способность аутоантител к эритроцитам.
      • В некоторых случаях (включая редкие «холодовые реакции» IgG) комплемент будет обнаружен, в то время как DAT (см. ниже) может быть отрицательным. Если комплемент присутствует без IgG, это указывает на холодоактивное антитело, которое может фиксировать комплемент при более низких температурах, чем это требуется для связывания антител.
        • Для любого ребенка, у которого это обнаружено, следует проверить аутоантитела IgG Donath-Landsteiner. Эти аутоантитела характерны для пароксизмальной холодовой гемоглобинурии и требуют специальных процедур тестирования, требующих хранения крови при температуре 37ºC после сбора.
              
    • Опосредованная IgM «холодовая реакция»
           
      • Аутоантитела IgM или «холодовые реактивные» антитела оптимально связывают свои антигены при 0-4ºC, но могут адекватно фиксировать комплемент при нормальной температуре тела.Аутоантитела IgM часто направлены против i/I полисахаридных аутоантигенов на эритроцитах, в отличие от склонности IgG к поверхностным белкам эритроцитов.
      • Аутоантитела IgM, нацеленные на в/в полисахариды эритроцитов, чаще всего развиваются в постинфекционном состоянии, например, в ответ на инфекцию микоплазменной пневмонии (I-антиген) или EBV (i-антиген). При АИГА, опосредованном IgM, печень является основным местом клиренса эритроцитов со связанным IgM, очищая 80% клеток, в то время как на селезенку приходится менее 20%.
      • Поскольку IgM , а не обычно связываются при нормальной температуре тела, гемолиз эритроцитов полностью зависит от комплемента. В некоторых случаях пациент оказывается «панреактивным» в том смысле, что аутоантитела пациента направлены на общий антиген эритроцитов, такой как антиген Rh, и, таким образом, также будут связываться с чужеродными эритроцитами.
        • Это представляет большую трудность для переливания, поскольку сыворотка пациента будет вступать в реакцию со многими образцами донорской крови и может сделать поиск совместимой крови трудным или невозможным.

    Дифференциальная диагностика

    Клиническая картина АИГА обычно включает повышенные маркеры воспаления (СОЭ, СРБ), а также признаки разрушения эритроцитов, в том числе наличие сфероцитов в мазке и повышенное количество ретикулоцитов, компенсирующих гемолиз и возникающую в результате анемию.

    Дифференциальный диагноз должен включать другие причины гемолиза, такие как те, которые обнаруживаются при неиммунной гемолитической анемии, включая внутренние дефекты эритроцитов, гемолиз из-за внешних факторов (т. .На основании следующих результатов следует рассмотреть и исключить различные состояния, прежде чем ставить диагноз:

    • Аномалии эритроцитов :
      • Наследственный сфероцитоз — Напоминает АИГА из-за наличия сфероцитов и ретикулоцитоза, семейный анамнез должен быть положительным, ДАТ положительный при АИГА, отрицательный при наследственном сфероцитозе.
      • Микроангиопатическая гемолитическая анемия  – чаще всего проявляется шистоцитами (фрагментами эритроцитов), но могут быть и сфероциты.Эти пациенты имеют сопутствующую тромбоцитопению и могут иметь почечные и абдоминальные симптомы (как при гемолитико-уремическом синдроме, вызываемом E. coli O157: шигаподобный токсин H7)
    • Анемия:
         
      • Может быть результатом избыточной потери (гемолиз или прямая кровопотеря) или недостаточной продукции (отказ костного мозга или дефицит питательных веществ/токсинов). В первом случае следует исследовать прямую кровопотерю в случае нормоцитарной анемии, а тестирование должно включать исследование скрытой крови, чтобы исключить хронические желудочно-кишечные кровотечения.В последних состояниях часто наблюдается низкий уровень сетчатки по сравнению с ретикулоцитозом, обнаруживаемым при АИГА, и он включает транзиторную эритроцитарную аплазию и приобретенную апластическую анемию (панцитопения, может быть связана с парвовирусом В19).
      • Дефицит железа или отравление свинцом может привести к микроцитарной анемии, в то время как дефицит B12 и фолиевой кислоты вызывает мегалобластную анемию, которую можно отличить по мазку периферической крови.
      • Следует также исключить альфа- и бета-талассемию , а также серповидно-клеточную анемию.
          
    • Темная моча:
          
      • АИГА с внутрисосудистым гемолитическим компонентом вызывает выброс гемоглобина в мочу (гемоглобинурия), но его легко принять за билирубин или простую высококонцентрированную мочу.
      • Внутрисосудистые гемолитические процессы могут включать дефицит G6PD, несколько порфирий, пароксизмальный ночной гемоглобин или другие неиммунные причины гемолитической анемии.
      • Миоглобинурию нельзя отличить от гемоглобинурии при анализе мочи, и она вызывается быстрым разрушением мышц, как при рабдомиолизе.
           
    • Желтуха:
           
      • АИГА проявляется повышенным уровнем неконъюгированного билирубина, но наличие конъюгированного билируна побуждает к исследованию возможного заболевания печени по уровням трансаминаз и коагулянтов в крови.
      • Дальнейшее тестирование при подозрении на воспаление или дисфункцию печени должно включать панели гепатита и ПЦР-тесты на ЦМВ и ВЭБ.

    Вторичный АМСЗ

    Выявление вторичных причин АИГА чрезвычайно важно и часто наблюдается у детей с генерализованными нарушениями регуляции иммунной системы.Вторичные случаи АИГА обычно классифицируются как «теплореактивные» АИГА, и когда они наблюдаются у детей на любом конце возрастного спектра, менее 2 лет и подростков, следует изучить возможность основной системной причины. Вторичная АИГА, как правило, обусловлена ​​следующими условиями:

    • Инфекция : Эту взаимосвязь бывает трудно различить, поскольку большинству случаев АИГА предшествует неспецифическое вирусное заболевание. Однако в тех случаях, когда удается идентифицировать специфический возбудитель, следует рассмотреть вопрос о вторичной АИГА.Важными патогенами, связанными с АИГА, являются микоплазменная пневмония, ВЭБ, корь, эпидемический паротит, краснуха и ветряная оспа, вызывающие перекрестную реактивность IgM-антител к полисахаридам I/i RBC.
    • Аутоиммунное заболевание. У некоторых детей с врожденными иммунодефицитами (ВИН) или приобретенными (ВИЧ) АИГА также может быть вызвано нарушением нормальной иммунной регуляции и активацией поликлональных В-клеток, продуцирующих аутоантитела к эритроцитам.
    • Синдром Эванса : Синдром Эвана наблюдается, когда АИГА проявляется вместе со второй сопутствующей аутоиммунной цитопенией, чаще всего тромбоцитопенией и иногда нейтропенией. Дети с синдромом Эванса обычно имеют хроническое течение.
    • Рак : АИГА можно наблюдать у детей с болезнью Ходжкина, острым лейкозом, миелодисплазией или посталлогенной трансплантацией костного мозга. Хотя причинно-следственная связь неизвестна, постулируется, что лежащий в основе иммунодефицит или дисрегуляция могут быть причиной как злокачественного новообразования, так и АИГА.
    • Лекарства : Редкая, но важная причина вторичной АИГА, вызванная либо воздействием препаратов, которые сами вызывают выработку аутоантител, либо случайным связыванием препаратов с эритроцитами и стимулированием гемолиза. Возбудители включают: пенициллины, цефалоспорины, тетрациклин, эритромицин, пробенецид, ацетаминофен и ибупрофен.

    Признаки и симптомы
    • Бледность
    • Желтуха
    • Летаргия
    • Боль в животе
    • Субфебрильная лихорадка
    • Темная моча (тяжелый гемолиз)
    • Гепатоспленомегалия

    Диагностические тесты
    • ОАК с мазком
    • Нормоцитарная, нормохромная анемия
    • Ретикулоцитоз (или редко ретикулоцитопения)
    • Сфероциты, шистоциты, пойкилоциты, полихромазия
    • Нормальные лейкоциты и тромбоциты (кроме синдрома Эвана)
    • +DAT (Direct Antigen Test/Coombs test) – эритроциты пациентов отмываются и объединяются с антиглобулином, агглютинация сигнализирует о положительном результате
      • Гамма-ДАТ: IgG присоединены к эритроцитам
      • .
      • Nongamma DAT: C3 прикреплен, виден в IgM

       
    Нажмите на эту ссылку, чтобы посмотреть видео с объяснением DAT/IAT:

    Варианты лечения
    • 70-80% пациентов с АИГА имеют острых симптомов и легкую анемию и с большей вероятностью имеют спонтанную ремиссию заболевания с разрешением в течение 6 месяцев, таким образом, вмешательство может быть минимальным или ненужным в этих группах.
    • Пациенты с более хроническим началом, скорее всего, будут иметь рецидивирующее и ремиттирующее течение и, вероятно, будут нуждаться в лечении, однако у некоторых могут быть спонтанные ремиссии через месяцы или годы. Эти пациенты, скорее всего, будут очень молодыми или подростками, и у них должны быть тщательно исследованы вторичные причины АИГА.
    • Переливание используется в случаях опасных для жизни заболеваний. Пациенты должны быть тщательно подобраны с донорской кровью из-за наличия аутоиммунных антител к эритроцитам, которые могут реагировать или не реагировать с другой донорской кровью.
    • Обменное переливание крови и плазмаферез еще более эффективны при заболевании, опосредованном IgG , но являются лишь временными мерами. Больным с «холодовой реактивной» болезнью следует переливать кровь температуры тела.
    • Было показано, что стероиды в дозе 1-2 мг/кг вызывают ответ у 80% пациентов с «холодовой реактивной» болезнью. У резистентных пациентов дозы могут быть увеличены до максимальных доз 10 мг/кг/день для коротких доз, но должны быть быстро снижены до более низкой дозы 0.5-1,0 мг/кг. К сожалению, заболевание, опосредованное IgM, обычно не реагирует на стероиды.
    • ВВИГ эффективен как при одиночной АИГА, так и в случаях множественной цитопении, например при синдроме Эвана. Его можно вводить в дозах 1-2 мг/кг/день в течение 1-2 дней, и он действует посредством конкурентного ингибирования рецепторов Fc, тем самым снижая поглощение эритроцитов, покрытых Ig.
    • Спленэктомия может быть эффективной при патологических процессах, при которых большая часть гемолиза происходит в селезенке, например, при IgG-опосредованном АИГА.При гемолизе, опосредованном IgM, печень является основным местом секвестрации, и спенэктомия неэффективна.
    • Согревание : для пациентов с «холодовой агглютинацией» пациент должен постоянно находиться в тепле и должен избегать воздействия холодных сред и холодных комнат, в их больничной палате следует использовать дополнительное тепло, а дополнительная одежда помимо типичного больничного халата является должны уменьшить перепады температуры тела.
    • Ритуксимаб : антитело к CD20 можно использовать в случаях рефрактерной первичной или вторичной АИГА.В этой области необходимы дополнительные исследования, и использование ритуксимаба в настоящее время является «использованием не по назначению» и включает риск выраженной агаммаглобулинемии и цитопении.

    Каталожные номера
    1. Уэр, Рассел Э., Дональд Х. Махони и Стивен А. Лэндлоу. «Аутоиммунная гемолитическая анемия у детей». до даты (2012): н. стр. Веб.
    2. Сэки, К. «Гемолитическая анемия: Часть 1». Pediatrics in Review 20.5 (1999): 152-59. Распечатать.
    3. Вальо С., Ариста М.С., Перроне М.П. и др.Аутоиммунная гемолитическая анемия в детском возрасте: серологические особенности в 100 случаях. Переливание 2007; 47:50.
    4. Шрайбер А.Д., Франк М.М. Роль антител и комплемента в иммунном клиренсе и разрушении эритроцитов. I. Эффекты сайтов связывания комплемента IgG и IgM in vivo. Дж. Клин Инвест, 1972 г.; 51:575.
    5. Нортон А., Робертс И. Лечение синдрома Эванса. Бр Дж. Гематол 2006; 132:125.

    Гемолитическая болезнь новорожденных: симптомы и лечение

    Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) — это заболевание крови, которое также называют фетальным эритробластозом. Гемолиз относится к распаду эритроцитов, а эритробластоз — к образованию незрелых эритроцитов. Новорожденные с ГБН проявляют несколько общих симптомов, хотя у каждого ребенка они могут проявляться по-разному.

    Что вызывает гемолитическую болезнь новорожденных?

    Причиной гемолитической болезни новорожденных является несовместимость групп крови матери и ребенка. У каждого есть группа крови: A, B, AB или O. Наряду с группой у вас также есть резус-фактор, который может быть положительным или отрицательным.ГБН может возникнуть, если у вас и вашего ребенка разные группы крови и резус-факторы. Чаще всего это происходит, когда у матери отрицательный резус, а у отца положительный резус.

    Если ребенок резус-положительный, как и его отец, могут возникнуть проблемы, если эритроциты ребенка перейдут к матери. Обычно это происходит во время родов, когда отделяется плацента, но это может произойти в любое время, когда клетки крови матери и ребенка смешиваются, например, во время инвазивного пренатального теста перед рождением.Когда встречаются две группы крови, организм матери воспринимает резус-положительные клетки ребенка как чужеродного захватчика. Затем тело матери призывает иммунную систему бороться с этими вторгшимися клетками с помощью антител.

    Гемолитическая болезнь новорожденных чаще возникает при второй или третьей беременности, чем при первой. HDN не очень распространен в США из-за раннего выявления и лечения. Фактически, только около 4000 детей рождаются с ГБН каждый год в США

    Каковы симптомы гемолитической болезни новорожденных?

    Во время беременности вы не заметите никаких симптомов, и у каждого ребенка симптомы ГБН могут проявляться по-разному.Однако ваш врач может обнаружить ГБН во время беременности. Некоторые из симптомов до рождения:

    • Легкая анемия: у вашего ребенка может быть низкий уровень эритроцитов, что затрудняет перенос кислорода из легких к другим органам и тканям.
    • Тяжелая анемия: чтобы компенсировать низкое количество эритроцитов, организм вашего ребенка может попытаться увеличить их выработку в печени и селезенке. Это приводит к тому, что эти органы опухают, а новые эритроциты не работают должным образом, что приводит к еще более серьезной анемии.
    • Водянка плода: если организм вашего ребенка не может справиться с анемией, это может привести к сердечной недостаточности или серьезному скоплению жидкости в его органах и тканях.

    Симптомы ГБН можно наблюдать после рождения ребенка. К ним относятся:

    • Гемолитическая Желтуха . Желтуха на самом деле довольно часто встречается у новорожденных. У ребенка с гемолитической желтухой часто бывает желтоватая окраска кожи, пуповины или белков глаз. Они также могут выглядеть бледными или опухшими.Амниотическая жидкость может иметь желтоватую окраску. Это происходит из-за пигмента, называемого билирубином, который образуется при разрушении эритроцитов. Младенцы с гемолитической желтухой могут не иметь желтоватого оттенка сразу после рождения, но обычно она развивается быстро. Как правило, обесцвечивание начинается в течение 24–36 часов после рождения.
    • Увеличение селезенки или печени
    • Сильный отек по всему телу
    • Бледность кожи (из-за анемии)
    • Затрудненное дыхание

    В некоторых случаях у младенцев может развиться ядерная желтуха.Это происходит, когда накопление билирубина в организме ребенка становится настолько высоким, что он просачивается в мозг. Это может привести к необратимому повреждению головного мозга.

    Что такое лечение гемолитической болезни новорожденных?

    Лечение ГБН зависит от того, была ли она обнаружена до или после рождения. Если ваш врач обнаружит гемолитическую болезнь новорожденного до рождения, вашему ребенку может быть сделано переливание крови для лечения анемии. Эти переливания обычно продолжаются до тех пор, пока плод полностью не разовьется и не сможет безопасно родиться.Во время беременности врач может назначить вам кортикостероиды — лекарство, которое способствует развитию легких вашего ребенка. Это лекарство также может помочь подготовить организм вашего ребенка к досрочным родам, если это необходимо.

    Если у вашего ребенка возникли осложнения из-за ГБН в утробе матери, ваш врач может вызвать роды раньше, пока ваш ребенок достаточно созрел. После рождения вашему ребенку может потребоваться:

    • Дополнительные переливания крови, в зависимости от степени анемии
    • Внутривенное введение жидкостей при низком кровяном давлении
    • Фототерапия или особый вид света, помогающий телу вашего ребенка очиститься билирубин
    • Кислород или дыхательный аппарат, чтобы помочь им лучше дышать
    • Обменное переливание, тест, который удаляет избыток билирубина из тела вашего ребенка; это дает вашему ребенку свежую кровь с нормальным уровнем билирубина.
    • Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ), раствор, приготовленный из плазмы, содержащей антитела, стимулирующие иммунную систему вашего ребенка

    Можно ли предотвратить гемолитическую болезнь новорожденных?

    Гемолитическая болезнь новорожденных предотвратима.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован.